Аневризма на вените на Гален


Венеричната аневризма на Гален е заболяване, или по-скоро цял набор от аномалии при образуването на голям съд, който се намира в човешкия мозък. Такива съдове са способни да се преплитат помежду си или да притежават малки процеси, простиращи се от вената. Черупките на преплетени съдове обикновено са дебели и при наличие на патология тънки.

В медицинската практика случаи на подобно заболяване се регистрират изключително рядко. Това заболяване е свързано с вродени малформации и може да се развие в пренаталния период. Заболяването се характеризира с проява на неврологични симптоми и често се появяват разкъсвания на аневризма с развитието на вътречерепен кръвоизлив. И е много важно да диагностицирате патологията възможно най-рано и да започнете хирургично лечение. И за това трябва да знаете какво представлява аневризма на вените на Гален, как се проявява и каква опасност представлява за живота на пациента.

Обща информация за заболяването

Аневризма на вените на Гален е патология на голяма вена, която минава покрай зрителните хълмове през пространството, което съдържа цереброспинална течност. Това пространство се намира сред мозъчните обвивки на гърба и главата и се нарича казанче на Гален. Тази патология е разнообразие от аномалии на кръвоносната система на мозъка, които са свързани с нарушение на образуването на голям мозъчен съд в ембрионално състояние. Те се изразяват в появата на различни съдови малформации, вариращи от преплитането на патологични артерии, образували гломерулите и завършващи с изпъкналостта на стените на вената на Гален.

Анормалните съдове имат много тънки стени, които имат своя собствена структура, не подобна на състава на вена или артерия. Слоевете на стените на анормални съдове са съставени от хиалинови и колагенови влакна. Съдовите малформации са вродени заболявания на мозъка, които се появяват през ембрионалния период. Съдовите малформации, тоест плетеници с различни форми и размери, образувани в резултат на преплитането на анормални съдове, нямат капиляри, поради което притокът на кръв се движи от артериите директно към вените. В резултат на този патологичен процес се нарушава кръвоснабдяването на тъканите. И поради недостатъчен приток на кръв към мозъка, има деформация на метаболитните тъканни процеси и развитието на патологията на вената на Гален.

Една от най-опасните аномалии в този случай е аневризмата на вената на Гален, което води до промяна в тъканната структура на съда, поради което той губи обичайната си еластичност. И в резултат на това вената може да се спука, което води до мозъчен кръвоизлив и смърт. Също така, при аневризма се появява съдова деформация, която също представлява сериозна опасност, тъй като кръвта прониква в неоплазмите, провокирайки промяна в техния размер. И изпъкналостите, които се появяват, оказват натиск върху мозъка. Аневризма на вените на Гален е рядко заболяване, което засяга само 1% от населението на света, предимно момчета.

Въпреки редките случаи на диагностициране на заболяването, този проблем е доста актуален и проучен поради големия брой смъртни случаи, в почти 90% от случаите. И въпреки че съдовата неврохирургия се развива активно, смъртността при аневризма на вените на Гален леко е намаляла. Такъв висок процент на смъртност в този случай може да се обясни с нежеланието на много лекари да се сблъскат с този проблем поради рядкото му възникване..

Причини за аневризма на вените на Гален

Точните причини за развитието на това заболяване все още не са известни, но беше установено, че патологията се появява при плода през първия триместър на бременността, когато ембрионалните съдове, захранващи мозъчната тъкан, се заменят с пълноценни вени и артерии. И патологията се развива, ако този процес на съдова заместване е бил нарушен в резултат на негативните ефекти на определени фактори. Такива фактори, които влияят върху развитието на аневризма на вените на Гален, включват:

  • наследствен фактор. Ако бебето има вродени дефекти в мозъчните съдове, например огънати или изкривени артерии, в които се образува липса на колаген, тогава вероятността от развитие на анормални явления е голяма;
  • високото кръвно налягане оказва натиск върху деформираната част на артерията, което води до нейното разкъсване;
  • някои генетични дефекти в мозъка;
  • сърдечни заболявания;
  • наранявания на главата, тумори;
  • нарушено кръвообращение;
  • влиянието на някои лекарства, радиация;
  • бактериални и вирусни заболявания по време на бременност.

Симптоми на аневризма на вените на Гален

Половината от децата, родени с венерична аневризма на Гален, нямат клинична картина на заболяването. А останалата половина от новородените с тази патология имат сърдечна недостатъчност. И тъй като аневризма се появява при дете преди раждането, а след това вече в маточно състояние, сърдечната недостатъчност има висок риск от декомпенсация. Всичко това е придружено от появата на следните видими признаци:

  • умора по време на процедурата по кърмене;
  • белодробен оток, който е придружен от задух;
  • подуване на някои части на тялото.

С развитието на бебето сърдечната недостатъчност ще се отрази на физическото му развитие, тоест детето ще изостане в развитието си от своите връстници. В допълнение, аневризма на вената на Гален може да провокира развитието на хидроцефалия, което е придружено от проявата на следните симптоми:

  • вроден голям размер на главата на бебето;
  • изразени разширени вени на главата;
  • гадене, повръщане;
  • проблеми със зрението;
  • високо кръвно налягане;
  • конвулсии;
  • вътречерепен излив на кръв;
  • загуба на съзнание.

В бъдеще, поради недостатъчно хранене на мозъка, детето ще има умствена изостаналост. И ако някакви проблеми в поведението или външния вид станат забележими при новородено дете, тогава трябва незабавно да се консултирате с лекар за подробен преглед..

И ако настъпи разкъсване на аневризма, възникват следните усложнения:

  • има болезнени усещания с пулсиращ характер, които не изчезват дори след прием на болкоуспокояващи;
  • дейността на мозъка е нарушена, паметта е нарушена;
  • човек става раздразнителен, тревожен, постоянно депресиран;
  • затруднения с изпразването;
  • тялото е дехидратирано;
  • става трудно за преглъщане;
  • пациентът става емоционално нестабилен;
  • реакцията става тъпа;
  • речта може да бъде нарушена;
  • има проблеми с опорно-двигателния апарат.

Диагностика и лечение на аневризма на вените на Гален

За първи път е възможно да се диагностицира аневризма при кърмаче още през третия триместър на бременността, когато плодът е вече напълно оформен. За това се извършва рутинен ултразвуков скрининг, при който е възможно да се установи състоянието на детето. За да получат по-точен резултат, лекарите често използват цветен доплер, който е надежден. Но ако заболяването не е открито по време на обща диагноза, тогава след раждането е почти невъзможно да се установи наличието на патология, тъй като заболяването е доста рядко и не е известно на много лекари, а симптоматиката на патологията може да не се появи, което усложнява диагнозата.

Също така, ЯМР и томографията се използват широко като методи за диагностика на аневризма на вените на Гален. Изображенията могат да определят наличието на заплитания на анормални съдове. След това се използва контрастен рентген, който ви позволява да изследвате съседните съдове и да идентифицирате други съдови патологии. Всички тези диагностични методи помагат на лекаря да формулира тактиката на хирургичната интервенция. Но също така е много важно да се намери добър, квалифициран и опитен специалист, който е запознат с проблема..

Навременната диагноза на заболяването и правилното лечение могат да намалят вероятността от подробен резултат. За тази цел се извършват операции, които намаляват възможността за разкъсване на аневризма и предотвратяват смърт, която обикновено се случва в тежки случаи и при наличие на големи аномалии. Също така смърт може да настъпи поради индивидуалните характеристики на организма или наличието на други заболявания..

Следните хирургични методи могат да бъдат използвани за лечение на аневризма на вените на Гален:

  • спиране. Преплетените съдове се отстраняват, но кръвообращението в близките вени и артерии се запазва. Това е една от най-трудните операции;
  • укрепване на съдовите стени, които са много тънки на мястото на аневризмата;
  • запушване на преплетени съдове;
  • ендоваскуларна емболизация. Повреденият съд е блокиран от микронамотка, блокираща проходимостта на аневризмата.

Операцията се препоръчва за новородени не по-възрастни от 6 месеца от раждането. По време на операцията е възможно увреждане на аневризмата, което провокира развитието на усложнения след операцията, причините за които също могат да бъдат спазми и мозъчна хипоксия. В допълнение към хирургичната интервенция, традиционното лечение се предписва със следните лекарства:

  • лекарства за повръщане;
  • болкоуспокояващи;
  • лекарства за стабилизиране на кръвното налягане;
  • антиконвулсанти;
  • блокери на калциевите канали.

Виена от Галена: функции, роля, анатомия, възможна патология, диагностика и лечение

© Автор: д-р А. Олеся Валерьевна, практикуващ лекар, преподавател в медицински университет, специално за SosudInfo.ru (за авторите)

Честотата на аномалиите на вените на Гален не надвишава един процент сред хората от всички възрасти, но до една трета от случаите на цереброваскуларни малформации при новородени и малки деца отчитат тази патология. При мъжките деца се открива два пъти по-често, отколкото при момичетата.

Според статистиката до 90% от случаите на вродени малформации на вената на Гален завършват със смърт на бебета в ранна възраст, което е свързано както с тежестта на патологията, така и с недостатъчната готовност на специалистите за лечение на заболяването, липсата на оборудвани неврохирургични и съдови операционни зали. Прогнозата е значително по-лоша при пациенти, които са родени с признаци на сърдечна недостатъчност, хидроцефалия и нарушен кръвоток в мозъчните полукълба.

През последните години смъртността е намалена до 70-80%, а в литературата дори са описани единични случаи на успешна борба с патологията, което до голяма степен се дължи на напредъка в областта на ултразвуковите изследователски методи и подобряването на микрохирургичните и ендоваскуларни технологии в неврохирургията. В същото време, за съжаление, лекарите все още не могат да дадат на родителите на бебета с аномалии на вените на Гален поне някои обнадеждаващи препоръки..

Анатомия и видове патология на голямата вена на мозъка

Вената на Гален се нарича голяма вена на мозъка, тъй като тя е един от най-големите венозни стволове, носещ кръв, наситена с въглероден диоксид и метаболитни продукти от вътрешните части на мозъка - подкоркови ядра, зрителни хълмове, прозрачна преграда, сплит на страничните вентрикули.

По-голямата вена на мозъка принадлежи на дълбоката венозна система и преминава в субарахноидалното пространство (наричана е още цистерна на вената със същото име в тази област), която се свързва с долния сагитален венозен синус, за да образува ректусен синус. Голямата вена на Гален се влива в правия синус.

Анатомията на вената на Гален зависи от формата на главата. Дължината му е около 12-14 мм, докато при хора с долихоцефален тип череп (с дълга и тясна глава) може да достигне 2 сантиметра, а при брахицефали с къса и широка глава - малко повече от сантиметър.

Диаметърът на съда не е свързан с формата на черепа и е средно 5-7 мм, но е забелязано, че брахицефалите имат относително къс, но по-широк багажник от долихоцефалите с дълга и по-тясна вена.

Скоростта на притока на кръв във вената на Гален при деца под една година е 4-18 см / сек.

Сред промените, които най-често се откриват в разглеждания кораб, са подчертани следните:

  • Аневризма на вените на Гален;
  • Артериовенозна малформация на голямата вена на мозъка.

Аневризма на вените на Гален

Венеричната аневризма на Гален е една от най-тежките и доста трудни форми на мозъчно-съдова патология за ранна диагностика и лечение. За съжаление, обикновено се открива не по-рано от третия триместър на бременността, което се превръща в истински шок за бъдещите родители, тъй като предишните скринингови ултразвуци показаха нормата.

В същото време дефектът, разкрит по време на бременност, макар и доста късно, дава възможност да се определят тактиките на лечение на бебето преди раждането, да се избере клиника и специалист, психологически настроен към борбата за благосъстоянието на детето..

Венеричната аневризма на Гален се формира вътреутробно. Първоначално храненето на мозъчните структури в растящия ембрион се осъществява от ембрионални съдове, които през първите два месеца на бременността узряват в пълноценни артерии и вени. Ако този процес е нарушен, тогава ембрионалните съдове остават неразвити в мозъка на плода, което води до аневризми и други малформации..

Сред причините, които могат да допринесат за аномалии при формирането на съдовото легло, посочете:

  1. Излагане на вируси и бактерии (херпес, рубеола, респираторни инфекции и др.);
  2. Прием на определени лекарства;
  3. Ефект на йонизиращото лъчение.

Важно е да се отбележи, че дефектът се формира в първата третина на бременността, но става забележим за диагностика много по-късно..

От гледна точка на анатомията, аневризма може да представлява локално увеличение на лумена на вената, но много по-често изглежда като множество съобщения между съдовете под формата на плетеница, състояща се от съдове от ембрионален тип.

Кръвта от мозъчните артерии (системата на вътрешната каротидна и вертебро-базиларна) се изхвърля в необичайно оформена вена, като не достига достатъчно до нервната тъкан на полукълбите и подкорковите образувания, поради което последните изпитват анемия, а венозният участък - прекомерно натоварване.

Ембрионалните съдове нямат гладък мускулен слой, така че те лесно могат да се разкъсат с изливането на кръв в нервната тъкан, както и да се разтегнат с излишен обем течност. Разтягането и увеличаването на диаметъра на венозната част на кръвния поток допринася за компресията на цереброспиналната течност и развитието на хидроцефалия.

Аневризма на вените на Гален се намира в предната част на черепа, зад и над оптичните хълмове в едноименното казанче. Има няколко форми на аневризма:

  • Интрамурално, когато артерия се влива директно във вена.
  • Хориоидална - представена от хориоидни сплетения в хориоидалната цепнатина.
  • Паренхимни - множество мозъчни съобщения се откриват в мозъчния паренхим.

Видео: Аневризмите на вените на Гален при ултразвук

Малформация на голямата вена на мозъка

Деформацията на вената на Гален се нарича промяна в съдовата система, при която се намира плексус под формата на топка, състояща се от съдове от ембрионален тип и задължително увеличена голяма вена (аневризма). Тоест малформацията винаги включва аневризмална промяна във вената.

Малформациите се характеризират с недоразвитие на еластичните и мускулните влакна на обвивката на средната вена, така че дори леко повишаване на налягането е придружено от разширяване на съдовия лумен, което с времето се влошава. Аневризмата може да бъде под формата на торбичка или дифузно увеличение на лумена.

Артериовенозната малформация на вената на Гален може да бъде стенописна, когато мозъчните артерии се приближават към аневризматично разширената вена и директно се вливат в нея, и хориоидално - патологично променени заплитания на съдове, захранващи малформацията, вливаща се в разширената галенова вена.

Малформацията заедно в аневризматично разширената вена на Гален притиска околните тъкани, допринасяйки за техните атрофични промени, изместване, блокада на цереброспиналната течност и венозен отток, което кара хидроцефалията да расте.

Видео: малформация на вените на Гален

Прояви на аномалии на венозни съдове

Симптомите на аномалии на венозното легло на мозъка се проявяват при раждането при вече половината от бебетата. Основният симптом на аневризматичните промени във вената на Гален е сърдечна недостатъчност, свързана с повишено венозно налягане в мозъчната и венозната кухина, което създава прекомерно натоварване на сърцето на детето. Тъй като аневризмата функционира по време на пренаталния период, към момента на раждането бебето има голяма вероятност от сърдечна декомпенсация.

дете с диагноза малформация на вените на Гален

Клиничните признаци на аневризма са:

  1. Бърза умора на детето по време на хранене;
  2. Подуване на меките тъкани;
  3. Задух с риск от белодробен оток;
  4. Изоставащо физическо развитие от първите месеци от живота.

Неблагоприятен признак на нарушен венозен отток е хидроцефалният синдром, който говори за компресия отвън от разширени съдове на акведукта на мозъка, пренасящ цереброспинална течност от страничните вентрикули и субарахноидални пространства, или за силно отделяне на големи количества кръв във вените на черепа.

Хидроцефалията се проявява с увеличаване на размера на главата на детето, разширяване на повърхностните му вени, което се забелязва с просто око. На фона на хидроцефално-хипертоничен синдром са възможни повръщане, конвулсии, изпъкналост, страбизъм, фокални неврологични нарушения.

В резултат на шунтиране на кръвта полукълбите получават по-малко артериално хранене, следователно, развитието на интелигентност е нарушено и се образува умствена изостаналост. В редки случаи са възможни кръвоизливи в мозъчното вещество с конвулсии, кома, парализа.

Деформацията на вените на Гален се проявява в ранна детска възраст, изключително рядко при възрастни. Най-често това се случва с хидроцефалия и вътречерепна хипертония с компресия на церебралния акведукт, както и интрацеребрални хематоми, конвулсивен синдром, нарушения на психичното и двигателно развитие, фокални неврологични нарушения.

Поради повишеното натоварване на миокарда, както и поради съпътстващи малформации на сърдечно-съдовата система, сърдечната недостатъчност се проявява доста рано с задух, оток, цианоза.

В зависимост от тежестта на курса има няколко клинични типа малформации:

  • Тип I - тежко протичане с висока смъртност, сърдечна и дихателна недостатъчност, увеличен черен дроб, воднянка на мозъка;
  • Тип II - тежки неврологични фокални нарушения, хипоплазия на мозъка, признаци на нарушен артериален кръвен поток поради шунтиране на кръвта;
  • Тип III - нарушения на венозния отток с повишено налягане, патология на динамиката на CSF, комуникираща хидроцефалия.

Нюанси на диагностициране на венозни малформации

Диагностиката на патологията на вътречерепните вени се извършва от:

  1. Рентгеноконтрастна ангиография - след раждането на бебето, това е основният изследователски метод, който играе решаваща роля при определяне на хирургичната тактика;
  2. Ултразвуков анализ с доплерометрия - преди раждането през третия триместър и след раждането на бебе (невросонография) е най-безопасният и най-достъпен диагностичен метод;
  3. КТ, ЯМР - в ранния неонатален период.

Откриването на аневризма на вена на Гален става възможно не по-рано от третия триместър на бременността с помощта на ултразвук. Аномалията изглежда като анехогенна маса в центъра на черепа. Ултразвуковото сканиране се допълва от доплер измервания с определяне на естеството на кръвния поток в патологично променени съдове.

Ако една жена не е била изследвана преди раждането, тогава е изключително трудно да се подозира патология поради рядкото й възникване и поради липсата в някои случаи на клинични признаци по време на раждането на детето. Педиатрите диагностицират, като изключват други причини за воднянка на мозъка и сърдечна недостатъчност.

В допълнение към ултразвуковата диагностика се използват компютърни и ЯМР сканирания, които показват заплитания на необичайно развити интракраниални съдове. За да се изясни естеството на разклоняването на ембрионалните съдове, тяхната връзка с нормалното, наличието или отсъствието на тромбоза дава възможност за рентгеноконтрастна ангиография, в резултат на което се разработва и план за хирургично лечение.

Лечение

Ако дефектът бъде открит по време на бременност, на жената може да бъде предложено планирано цезарово сечение и след това хирургично лечение на заболяването. Бъдещите тактики, дори при асимптоматична патология след раждането на бебето, са неприемливи.

Основният метод за лечение на аневризми и малформации на вената на Гален се счита за хирургическа интервенция - ендоваскуларна емболизация на съдовете, захранващи образуването на лепила, микронамотки. За предпочитане е операцията да се извършва от 2-3 месеца до шест месеца от живота на детето, но с прогресиране на сърдечната недостатъчност - възможно най-рано. В подготовката за интервенцията се предписват антикоагуланти за предотвратяване на венозна тромбоза, както и сърдечни лекарства за поддържане на сърцето на приемливо ниво..

минимално инвазивна емболизация на вената на Гален, катетър се въвежда през феморалната артерия

Изключително опасно е да се прави операция за по-големи деца или възрастни поради възможността за кръвоизлив поради остър кръвен поток към съдовете, които са функционирали дълго време при условия на малформация и не са готови за нови условия на кръвообращение.

В случай на хидроцефалия възниква въпросът за байпас хирургия, която се състои в налагането на изкуствена комуникация между вентрикулите на мозъка и телесната кухина (плеврална, коремна). Шунтът осигурява изхвърляне на цереброспиналната течност, която след това се абсорбира отново от повърхността на серозната мембрана. Отворени интервенции при аневризми не се извършват поради високия оперативен риск и вероятните тежки усложнения.

Въпреки развитието на ендоваскуларната хирургия и подобряването на диагностичните методи, прогнозата за аневризма и малформации на вената на Гален остава неблагоприятна. Децата, претърпели операция и оцелели, страдат от психични и психофизични разстройства в развитието и в някои случаи имат сериозни неврологични разстройства..

Аневризма на вените на Гален

Венеричната аневризма на Гален е група аномалии в развитието на голямата церебрална вена в резултат на персистирането на ембрионални съдове с образуването на артериовенозно байпасно присаждане. Проявява се от сърдечна недостатъчност, хидроцефалия, изоставане във физическото и психическото развитие. Характеризира се с неврологични симптоми, руптура на аневризма с вътречерепен кръвоизлив. Диагностика на аневризма на вена на Гален се извършва по време на пренатален ултразвуков скрининг с доплер ултразвук. При новородени диагнозата се потвърждава чрез КТ, ЯМР, ангиография. Извършва се хирургично лечение, емболизация на съдовете, снабдяващи вената.

  • Причини за аневризма на вените на Гален
    • Класификация и симптоми на аневризма на вените на Гален
  • Диагностика на аневризма на вените на Гален
  • Лечение, прогноза и профилактика на аневризма на вените на Гален
  • Цени на лечение

Главна информация

Аневризмата на вените на Гален съчетава много съдови аномалии, свързани с нарушено ембрионално развитие на голямата церебрална вена. Патологията е изключително рядка, честотата на всички артериовенозни малформации на мозъка не надвишава 1% сред населението от всички възрасти. Патологията е два пъти по-често при момчетата. Неотложността на проблема в педиатрията е свързана с висок процент на смъртност, който само леко е намалял през последните години (до 50-70%), въпреки огромния напредък в съдовата неврохирургия. Освен това, поради рядката поява на аневризма на вените на Гален, повечето специалисти са неподготвени за подобни случаи. Поради тази причина всички операции се извършват в големи федерални центрове..

Причини за аневризма на вените на Гален

Храненето на мозъчната тъкан първоначално се осъществява посредством ембрионални съдове, чиито стени се различават структурно от нормалната съдова стена. По време на 4-8 седмици вътрематочен живот тези съдове се заменят с пълноценни артерии и вени. Под въздействието на различни увреждащи фактори този процес се нарушава, ембрионалните съдове продължават. По този начин, образуването на всички артериовенозни малформации, включително аневризма на вената на Гален, се случва през първия триместър на бременността. Много бактерии и вируси имат висок афинитет към нервната и съдовата тъкан. Патологиите на развитието на мозъчните съдове също могат да се образуват под въздействието на лекарства, радиация и други фактори..

Аневризма на вената на Гален може да бъде представена от действителното патологично разширение на съда, но най-често говорим за наличието на множество артериовенозни шунтове на ембрионалната структура. Байпасната хирургия води до изхвърляне на артериална кръв и съответно анемизация на мозъчната тъкан. Освен това се увеличава натоварването на венозното легло. Както вече споменахме, структурата на ембрионалните съдове се различава от обикновените. По-специално, те нямат обичайния мускулен слой, поради което рискът от разкъсване на шунта е свързан с това. Пренаселеността на венозното легло води до разтягане, в резултат на което е възможно механично компресиране на Силвиевия акведукт с образуване на хидроцефалия.

Класификация и симптоми на аневризма на вените на Гален

Артериовенозната малформация се намира в предната черепна ямка, над и зад зрителните хълмове, в така нареченото казанче на вената на Гален. Три типа аневризма на вените на Гален се различават структурно. Интрамуралната форма се характеризира с отваряне на артериалния ствол директно в по-голямата церебрална вена. При хориоидалната форма на съдова аномалия артериовенозните шунтове се намират в хориоидалната цепнатина и се вливат или в голяма вена, или в патологични ембрионални вени. Паренхимната форма на аневризма на вените на Гален се характеризира с разположението на множество шунтове в мозъчния паренхим.

Патологията се проявява от раждането при 50% от пациентите. Водещият симптом е сърдечната недостатъчност, която се развива в резултат на високо венозно връщане на кръв от мозъка и съответно нарастващо натоварване на лявото сърце. Тъй като аневризмата на вената на Гален все още се формира вътреутробно, още при раждането, сърдечната недостатъчност има висок риск от декомпенсация. Клинично това се изразява в умора по време на хранене, генерализиран оток, задух поради интерстициален белодробен оток. В бъдеще сърдечната недостатъчност се превръща в една от причините за изоставането във физическото развитие..

Хидроцефалията е неблагоприятен прогностичен знак, тъй като показва запушване на водопровода на Силвия или значителен обем кръвоизлив във венозното легло. Главата на бебето е увеличена от раждането и на повърхността й се виждат разширени вени. Повръщане, екзофталм, фокални неврологични симптоми под формата на птоза, страбизъм. Повишеното вътречерепно налягане понякога се придружава от гърчове. В бъдеще е характерно изоставане в умственото развитие, свързано и с неадекватно хранене на мозъчните тъкани. По-рядко аневризма на вената на Гален се проявява със симптоми на вътречерепен кръвоизлив: загуба на съзнание, конвулсии и др..

Диагностика на аневризма на вените на Гален

Първичната диагноза става възможна с рутинен ултразвуков скрининг през третия триместър на бременността. Аневризма на вените на Гален се визуализира като анехогенна маса в центъра на главата. За потвърждение се използва цветно доплерово картографиране. Методът е високо надежден. При липса на пренатална диагноза установяването на съдова аномалия след раждането може да бъде проблематично. Първо, заболяването е изключително рядко, поради което се превръща в изключение за педиатъра сред много други причини за сърдечна недостатъчност и хидроцефалия. Второ, венеричната аневризма на Гален не винаги е клинично очевидна от момента на раждането..

Компютърната томография и ЯМР също се използват широко за диагностични цели. Изображенията могат да визуализират патологични заплитания на ембрионални съдове. За по-нататъшно планиране на тактиката на лечение е необходимо да се проведе ангиография, която ви позволява да установите топографски връзки с нормални съдове и да откриете други възможни съдови аномалии. Тромбоза може да се подозира въз основа на резултатите от ангиографията, поради което контрастното рентгеново изследване на съдовете остава основното при диагностицирането на аневризма на вените на Гален. Именно този метод позволява на съдовите хирурзи да планират хирургическа тактика..

Лечение, прогноза и профилактика на аневризма на вените на Гален

Ендоваскуларната емболизация на съдовете, захранващи аневризмата, остава основният метод на терапия. Препоръчителната възраст на детето за операцията е 2-6 месеца. На етапа на предоперативната подготовка се използват антикоагуланти за предотвратяване на съдова тромбоза, както и кардиотоници за компенсиране на сърдечна недостатъчност. При наличие на признаци на тежка хидроцефалия е показан шънт за нормализиране на вътречерепното налягане. Обикновено се прави вентрикулоперитонеално шунтиране. Отворената хирургия при лечението на аневризма на вената на Гален практически не се използва.

Прогнозата на заболяването често е неблагоприятна. Развитието на съвременни методи на неврохирургия направи възможно намаляването на смъртността до 50-70%. Независимо от това, децата, които са оцелели след операцията, изостават в умственото развитие, неврологичните симптоми продължават. Първичната профилактика се извършва пренатално. Когато при ултразвуково сканиране се открие аневризма на вената на Гален, лекарите и родителите определят тактиката на по-нататъшното управление на бременността. Повечето експерти препоръчват оперативно раждане чрез цезарово сечение, последвано от описаната по-горе терапия. В момента смъртността в такива случаи достига 80%.

Признаци за аневризма на фетална галенична вена и препоръки за лечение

Аневризма на вените на Гален е рядко, но опасно заболяване, което се развива в ембриона по време на престоя му в утробата. Това заболяване е трудно за диагностициране и практически не се лекува. Болестта може да се развие по време на живота, но повече от 90 от 100 случая на аневризма се появяват по време на бременност. Какво е това, каква е опасността в патологията и има ли възможности за лечение, за това подробно в статията.

Каква е болестта?

Венеричната аневризма на Гален е група от аномалии, която включва самата аневризма, както и съдови малформации, които се появяват между елементи на мозъчната система. Това заболяване може да се изрази в няколко форми: под формата на изпъкване на стената на вената на Гален, преплитане и деформация на кръвоносните съдове, образуване на гломерули от тези съдове.

Деформираните съдове в кръвоносната система и в мозъка се различават помежду си, тъй като стените им са с различни размери от различни страни. Те не принадлежат към категорията на вените или артериите, тъй като имат напълно различна структура и различен състав на тъканите - стените на такива съдове се състоят от колаген и хиалинови влакна. Малформации в медицината се наричат ​​нарушения на формата и развитието на анормални кръвоносни съдове и в резултат нарушение на дейността на мозъка.

Всички подобни патологии в 95% от случаите са вродени - развиват се по време на формирането на плода в утробата. Съвременната медицина дава възможност за диагностициране на такива заболявания на ранен етап и предотвратяване на последици, които са животозастрашаващи за детето..

Такива заболявания могат да се появят на всеки етап от развитието на плода, но най-често те се появяват през втория триместър..

Малформациите са липсата на капиляри в съдовете. Появата на малформация става причина за нарушения на кръвообращението, тъй като кръвта тече от артерията директно във венозната система, тя не прониква в мозъка, съответно притока на кръв към мозъчните клетки намалява. Липсата на кръв в мозъка води до метаболитни нарушения в тъканите и може да се развие аневризма на Гален. Счита се за най-опасния мозъчен дефект, тъй като води до интензивни промени в структурата на съдовите тъкани и тяхната загуба на еластичност. Ако съдовете в мозъка загубят своята еластичност, рискът от разкъсване на вената и сериозен мозъчен кръвоизлив се увеличава няколко пъти..

Най-често аневризма се развива по време на бременност.!

Аневризмата е много рядка, около 1% от населението страда от това заболяване. Момчетата са по-податливи на тази патология, имат я 2 пъти по-често. Тъй като кръвообращението е нарушено поради аневризма, възможен е летален изход. Ето защо проблемът е много актуален в педиатрията - смъртността е приблизително 90%, въпреки възможностите на неврохирургията.

Опасността от това заболяване е, че се появява рядко, затова много лекари нямат опит в лечението на такива деца..

Всички операции за аневризма на Гален се извършват само в големи регионални клиники. Дори при емболизация има висока степен на детска смъртност. Прогнозата за такова заболяване е изключително отрицателна, поради което, ако бъде открита рано, майките предлагат аборт.

Защо се появява патология?

Медицината не може еднозначно да посочи причината за развитието на мозъчната патология, но проучванията разкриват кои фактори могат да повлияят на появата на аневризма:

  1. Вродени нарушения на мозъчните артерии и техните тъкани. В тези артерии няма достатъчно колаген, което причинява анормални образувания в гънките. Обикновено дефектите са наследствен фактор.
  2. Патологията може да се формира поради действието на радиация, приемането на определени видове лекарства или силния стрес. Обикновено се появява още през първия триместър на бременността..
  3. Нарушение на структурата на кръвоносните съдове, което се изразява в тяхното преплитане. Появата на преплитане въз основа на генетиката ще доведе до увреждане на съдовата система.
  4. В зряла възраст може да се развие аневризма поради нараняване на главата или мозъчен тумор.
  5. Високото налягане води до увеличаване на натоварването на деформирания участък на вената и води до бързо разкъсване.

Аневризмата на Гален може да бъде вазодилатация или да изглежда като множество артериовенозни шунтове. Поради появата на шунтове, артериалната кръв се освобождава, тоест храненето на мозъка се нарушава и натоварването върху венозното легло се увеличава значително.

Как се проявява болестта?

Има три вида аневризма на вените на Гален:

  1. Интрамурална форма.
  2. Паренхимна форма.
  3. Хориоидална форма.

Сред всички пациенти с аневризма тя се проявява от раждането при половината от пациентите. При деца симптомите може да липсват, но ако е така, то се проявява под формата на сърдечна недостатъчност, която се появява поради голямо натоварване на лявото сърце.

При новородените симптомът е декомпенсация, която се проявява в отоци, задух и умора по време на хранене. Сърдечната недостатъчност води до нарушено развитие на детето.

Ако болестта не е била открита по време на бременност, тогава след раждането на дете е доста трудно да се диагностицира аневризма..

Има външен симптом - бебето има увеличена глава и вените силно се открояват върху нея. Повръщане, птоза, страбизъм, конвулсии поради повишено вътречерепно налягане също могат да се появят. С растежа на детето можете да забележите изоставане в умственото развитие, тъй като мозъчната тъкан не получава достатъчно хранене..

Диагностични методи

Неврохирургията се развива, следователно първичната диагноза е възможна още при планирано ултразвуково сканиране през третия триместър. На екрана аневризмата изглежда като анехогенна маса в главата на плода..

За да потвърдят диагнозата, лекарите използват методи за картографиране на цветовете, те са много надеждни.

Ако болестта не е била открита по време на бременност, ще бъде трудно да се диагностицира след раждането на бебето..

Причините за това са няколко: заболяването е рядко, така че педиатърът може да пренебрегне симптомите му. В допълнение, аневризмата на вените на Гален не винаги е клинично очевидна от раждането..

За диагностика се използват компютърна томография и ЯМР, на снимките, направени по тези методи, ясно се виждат заплитания на кръвоносни съдове. След поставяне на диагнозата се извършва ангиография за планиране на терапия за определяне на тромбоза.

Методи за контрол на заболяванията

Съвременната медицина увеличава шанса за пълно възстановяване на пациента. Най-ефективният метод е хирургическа намеса за предотвратяване на руптура на вената..

Неврохирурзите извършват следните видове операции:

  • Купиране. Аневризмата се отстранява хирургически от кръвния поток, но пропускливостта на съседните съдове остава.
  • Трапинг - пълно отстраняване на засегнатата артерия. Подобна операция е ефективна, но е възможна само ако кръвообращението е нормално..
  • Ендоваскуларна хирургия - прекратяване на проходимостта на аневризмата. В този случай участък от вената е блокиран със специална спирала. Това е най-щадящата операция, тъй като не изисква отваряне на черепа..
  • Укрепване на стените на съда - на мястото на разкъсване на съединителната тъкан се образува капсула. Операцията е опасна с кървене след нея.

Хирургичното лечение увеличава шансовете за живот на всеки пациент. Но дори операцията не гарантира положителен резултат. Проблеми често възникват, ако интервенцията е извършена по време на кръвоизлив, както и с допълнителни утежняващи фактори.

Болестта има и изразен симптом: големи вени на главата на детето.

Най-доброто решение е комбинация от медицинско и хирургично лечение. Консервативните методи включват болкоуспокояващи, лекарства за кръвно налягане, блокери на калциевите канали и антиконвулсивни хапчета.

Прогнози за пациента

Сред новородените смъртността е много висока - достига 90%. Това ниво може да бъде намалено чрез емболизация, когато аневризмата се отстрани от кръвния поток. Но дори след такава намеса смъртността спада до 78%. Смъртността също намалява, ако патологията е била открита по време на бременност. В такава ситуация обикновено се извършва оперативно раждане и бебето веднага се лекува..

Дори оцелелите деца изостават в развитието си, често имат невралгия и сърдечни проблеми. Мозъкът на детето не се храни добре с кръв, така че те често стават умствено изостанали. Причината за това е фактът, че при аневризма, дължаща се на нарушения на кръвообращението, на съдовете се появяват новообразувания. Съответно съдовете не могат да функционират пълноценно, след което има нарушение на активността в работата на мозъка..

Аневризма на вените на Гален - диагноза на 28 гестационна седмица

Първата бременност, мъжки плод, съответства на 28 седмици от бременността, изследвана е многократно в ранните етапи, не е разкрита патология. На 28 гестационна седмица са открити аневризма на вените на Гален и кардиомегалия.

По-голяма мозъчна вена или вена на Гален

Венозната система на мозъка обикновено е представена от вените на мозъка и мозъчните синуси. Разграничете повърхностните и дълбоките вени на мозъка. Повърхностните вени са разположени в извивките на мозъчната кора и се вливат във венозните синуси. Повърхностните вени на мозъка се различават значително по разпределение и количество. Между тях има голям брой анастомози. Повърхностните вени също широко анастомозират с дълбоките вени на мозъка чрез система от венозни канали, преминаващи през дебелината на бялото и сивото вещество на мозъчните полукълба. Дълбоките вени събират кръв от дълбоки мозъчни структури (подкоркови възли, хориоидни сплетения и вентрикуларни стени). Те са представени от вената на прозрачната преграда, крайната вена, разположена между опашкото ядро ​​и зрителния туберкул, и вената на хороидалния сплит. Тези три вени, сливайки се, образуват вътрешната вена на мозъка, в която след това изтича базалната вена, събирайки кръв от извивките на основата на мозъка и дъното на третата камера. Когато дясната и лявата вътрешни вени се сливат, се образува голяма вена на мозъка (вената на Гален), която минава по вътрешната повърхност на удебеляването на мозолистото тяло и се влива в правия синус. Кръвта, течаща през повърхностните и дълбоки вени, се събира във венозните синуси на мозъка. Венозните синуси са кухини, разположени в цепнатините на твърдата мозъчна обвивка. Преди да се влеят в синуса, вените могат да лежат свободно в субарахноидалното пространство за 1-2 cm. Синусите са несдвоени (разположени в средната линия) и сдвоени.

Аневризма на галенична вена

Аневризма на вените на Гален

Венеричната аневризма на Гален е група аномалии в развитието на голямата церебрална вена в резултат на персистирането на ембрионални съдове с образуването на артериовенозно байпасно присаждане. Проявява се от сърдечна недостатъчност, хидроцефалия, изоставане във физическото и психическото развитие.

Характеризира се с неврологични симптоми, руптура на аневризма с вътречерепен кръвоизлив. Диагностика на аневризма на вена на Гален се извършва по време на пренатален ултразвуков скрининг с доплер ултразвук. При новородени диагнозата се потвърждава чрез КТ, ЯМР, ангиография.

Извършва се хирургично лечение, емболизация на съдовете, снабдяващи вената.

Аневризмата на вените на Гален съчетава много съдови аномалии, свързани с нарушено ембрионално развитие на голямата церебрална вена. Патологията е изключително рядка, честотата на всички артериовенозни малформации на мозъка не надвишава 1% сред населението от всички възрасти. Патологията е два пъти по-често при момчетата.

Неотложността на проблема в педиатрията е свързана с висок процент на смъртност, който само леко е намалял през последните години (до 50-70%), въпреки огромния напредък в съдовата неврохирургия. Освен това, поради рядката поява на аневризма на вените на Гален, повечето специалисти са неподготвени за подобни случаи..

Поради тази причина всички операции се извършват в големи федерални центрове..

Аневризма на вените на Гален

Храненето на мозъчната тъкан първоначално се осъществява посредством ембрионални съдове, чиито стени се различават структурно от нормалната съдова стена. По време на 4-8 седмици вътрематочен живот тези съдове се заменят с пълноценни артерии и вени..

Под въздействието на различни увреждащи фактори този процес се нарушава, ембрионалните съдове продължават. По този начин, образуването на всички артериовенозни малформации, включително аневризма на вената на Гален, се случва през първия триместър на бременността. Много бактерии и вируси имат висок афинитет към нервната и съдовата тъкан..

Патологиите на развитието на мозъчните съдове също могат да се образуват под въздействието на лекарства, радиация и други фактори..

Аневризма на вената на Гален може да бъде представена от действителното патологично разширение на съда, но най-често говорим за наличието на множество артериовенозни шунтове на ембрионалната структура. Байпасната хирургия води до изхвърляне на артериална кръв и съответно анемизация на мозъчната тъкан.

Освен това се увеличава натоварването на венозното легло. Както вече споменахме, структурата на ембрионалните съдове се различава от обикновените. По-специално, те нямат обичайния мускулен слой, което е свързано с висок риск от разкъсване на шунта..

Пренаселеността на венозното легло води до разтягане, в резултат на което е възможно механично компресиране на Силвиевия акведукт с образуване на хидроцефалия.

Класификация и симптоми на аневризма на вените на Гален

Артериовенозната малформация се намира в предната черепна ямка, над и зад зрителните хълмове, в така нареченото казанче на вената на Гален. Три типа аневризма на вените на Гален се различават структурно.

Интрамуралната форма се характеризира с отваряне на артериалния ствол директно в по-голямата церебрална вена. При хориоидална форма на съдова аномалия артериовенозните шунтове се намират в хориоидалната цепнатина и се вливат или в голяма вена, или в патологични ембрионални вени.

Паренхимната форма на аневризма на вените на Гален се характеризира с разположението на множество шунтове в мозъчния паренхим.

Патологията се проявява от раждането при 50% от пациентите. Водещ симптом е сърдечната недостатъчност, която се развива в резултат на високо венозно връщане на кръв от мозъка и съответно нарастващо натоварване на лявото сърце..

Тъй като аневризмата на вената на Гален все още се формира вътреутробно, още при раждането, сърдечната недостатъчност има висок риск от декомпенсация. Клинично това се изразява в умора по време на хранене, генерализиран оток, задух поради интерстициален белодробен оток.

В бъдеще сърдечната недостатъчност се превръща в една от причините за изоставането във физическото развитие..

Хидроцефалията е неблагоприятен прогностичен знак, тъй като показва запушване на водопровода на Силвия или значителен обем кръвоизлив във венозното легло. Главата на бебето е увеличена от раждането, с разширени вени на повърхността.

Повръщане, екзофталм, фокални неврологични симптоми под формата на птоза, страбизъм. Повишеното вътречерепно налягане понякога се придружава от гърчове. В бъдеще е характерно изоставане в умственото развитие, свързано и с недостатъчно хранене на мозъчните тъкани..

По-рядко аневризма на вената на Гален се проявява със симптоми на вътречерепен кръвоизлив: загуба на съзнание, конвулсии и др..

Първичната диагноза става възможна с рутинен ултразвуков скрининг през третия триместър на бременността. Аневризма на вените на Гален се визуализира като анехогенна маса в центъра на главата. За потвърждение се използва цветно доплерово картографиране. Методът има висока степен на надеждност.

При липса на пренатална диагноза установяването на съдова аномалия след раждането може да бъде проблематично. Първо, заболяването е изключително рядко, поради което се превръща в изключение за педиатъра сред много други причини за сърдечна недостатъчност и хидроцефалия..

Второ, венеричната аневризма на Гален не винаги е клинично очевидна от момента на раждането..

Компютърната томография и ЯМР също се използват широко за диагностични цели. Изображенията могат да визуализират патологични заплитания на ембрионални съдове.

За по-нататъшно планиране на тактиката на лечение е необходимо да се проведе ангиография, която ви позволява да установите топографски връзки с нормални съдове и да откриете други възможни съдови аномалии.

Тромбоза може да се подозира въз основа на резултатите от ангиографията, поради което контрастното рентгеново изследване на съдовете остава основното при диагностицирането на аневризма на вените на Гален. Именно този метод позволява на съдовите хирурзи да планират хирургическа тактика..

Ендоваскуларната емболизация на съдовете, захранващи аневризмата, остава основният метод на терапия. Препоръчителната възраст на детето за операцията е 2-6 месеца.

На етапа на предоперативната подготовка се използват антикоагуланти за предотвратяване на съдова тромбоза, както и кардиотоници за компенсиране на сърдечна недостатъчност. Ако има признаци на тежка хидроцефалия, е показан шунт за нормализиране на вътречерепното налягане.

Обикновено се прави вентрикулоперитонеално шунтиране. Отворената хирургия при лечението на аневризма на вената на Гален практически не се използва.

Прогнозата на заболяването често е неблагоприятна. Развитието на съвременни методи на неврохирургия направи възможно намаляването на смъртността до 50-70%. Независимо от това, децата, които са оцелели след операцията, изостават в умственото развитие, неврологичните симптоми продължават. Първичната профилактика се извършва пренатално.

Когато при ултразвуково сканиране се открие аневризма на вената на Гален, лекарите и родителите определят тактиката на по-нататъшното управление на бременността. Повечето експерти препоръчват оперативно раждане чрез цезарово сечение, последвано от описаната по-горе терапия.

В момента смъртността в такива случаи достига 80%.

Диагностика на аневризма на малформация на вената на Гален чрез CT, MRI, ултразвук, ангиограма

а) Терминология:
1. Съкращения: • Вена на Галена (VG), аневризмална малформация на вената на Гален (AMVG), средна прозенцефална вена (SPV) - Вена на Марковски

• "Аневризма" на вената на Гален, разширена вена на Гален

Определение:

• Артериовенозна фистула (AVF) между периклолозални / дълбоки хориоидални артерии и ембрионална PWV (предшественик на VH)

• Интензивният кръвен поток през SPV нарушава образуването на вената на Гален; AMVG е грешен термин

б) Визуализация:

Общи характеристики на аневризмалната малформация на вената на Гален: • Най-добрият диагностичен критерий; големи средни разширени вени (SPV) при новородени / кърмачета • Локализация; четворно казанче • Размери: няколко сантиметра

• Морфология: тръбни или сферични разширени вени

Рентгенографски признаци на аневризмална малформация на вената на Гален: • Рентгенография на гръдния кош: хронична сърдечна недостатъчност (ХСН):

o Кардиомегалия, белодробен оток

(а) Фигурата показва малформация на вената на Гален. Разширените задни хороидални артерии се оттичат в разширената средна прозенцефална вена (SPV) - вената на Марковски. PWV се дренира в горния сагитален синус чрез ембрионалния сърповиден синус; прав синус отсъства.
(б) КТ с контраст, аксиален разрез: при новородено със застойна сърдечна недостатъчност с висок сърдечен дебит има масивна аневризмална деформация на вената на Гален (AMVM), която се оттича в разширения синус на сърпа и причинява обструктивна хидроцефалия.

КТ за аневризмална малформация на вената на Гален: • Неконтрастна КТ: o PWV е умерено хиперинтензивен в сравнение с мозъчната тъкан o Хидроцефалия o Хиподенсия на подкорковото бяло вещество (BW) и Ca ++ → хронична венозна исхемия o Интракраниален (HF) кръвоизлив (рядко) • CT с контрастно: o Контрастиране на захранващите артерии, PWV • КТ ангиография:

o Визуализация на захранващи артерии, венозен дренаж

ЯМР за аневризмална деформация на вената на Гален: • T1-WI: o PWV: зони на загуба на сигнал поради ефект на потока или хетерогенен сигнал поради бърз или бурен кръвоток: - Хиперинтензивни фокуси: тромби - Артефакт за кодиране на фаза поради бърз турбулентен кръвен поток o Хиперинтензивни фокуси в веществото мозък: Ca ++, исхемия o Сагитални резени: компресия на покрива на средния мозък, херниална издатина на малките мозъчни сливици • T2-WI: o PWV: зони на загуба на сигнал поради ефект на потока или хетерогенен сигнал поради бърз или бурен кръвоток o Области на загуба на сигнал поради ефектът на потока от захранващите артерии около PWS o Исхемичните огнища са слабо видими в немиелинизирания мозък на бебета • DWI: дифузионно ограничение при остра исхемия / инсулт вени • ЯМР венография: визуализация на PWV и анатомия на вените • ЯМР плод а: възможно е да се диагностицира увреждане на мозъка и други целеви органи

• Наличието на изразени лезии, открити при анте- или постнатално радиационно изследване, е противопоказание за инвазивни методи на лечение

(а) ЯМР, T2-WI, аксиален срез: тежка обструктивна хидроцефалия и наличие на разширени, разширени „области на загуба на сигнал поради ефект на потока“, свързани с хориоидалните артерии за хранене.
(б) ЯМР, T2-WI, коронарен разрез: определят се хориоидалните хранителни артерии, заобикалящи значително увеличената средна прозенцефална вена.

5. Ултразвук: • B-режим: o Леко хиперехогенна маса по средната линия • Цветно доплер картиране: o Артериализирана кръв в PWV • Фетален ултразвук: AMVG се определя през третия триместър: o ↑ съпротива на средната церебрална артерия → съдова кражба

o Разширение на сърцето, фетална воднянка = лоша прогноза

Ангиография: • Общо хранещи се артерии: o Медиални и странични задни хориоидални артерии o Периклозални артерии • Анатомия на вените: o Ембрионален синус на сърпа се оттича PWV в 50% от случаите: - Свързан с отсъствието на ректусен синус o Възможно отсъствие, стеноза на други синуси система ↑ риск от СН кръвоизлив: - Необходимо е спешно лечение

o Венозният дренаж от централните структури на мозъка обикновено се извършва не в PWS, а в горните петрозални и кавернозни синуси

7. Препоръки за образна аневризмална деформация на вената на Гален: • Най-добрият образен инструмент: o ЯМР с МР ангиография / МР венография o За предпочитане се извършва конвенционална ангиография с първа емболизация (на възраст 4-5 месеца) • Препоръка за протокола от изследването:

o Контрастната MR ангиография елиминира необходимостта от MR венография

(а) Ултразвуково, цветно доплерографиране: при новородено с ХСН с висок сърдечен дебит, големи маси, разположени в средата, при които се наблюдава двупосочен кръвен поток. Обърнете внимание на хидроцефалията.
(b) ЯМР, T2-WI, сагитален разрез: същият пациент има гигантска аневризмална деформация на вената на Гален (AMVG) с увеличена средна прозенцефална вена и сърповиден синус, който се захранва от множество хориоидални артерии. (а) CSA на вътрешната каротидна артерия, странична проекция: същият пациент има множество увеличени клонове на предната церебрална артерия, захранващи аневризматичната малформация на вената на Гален (AMVG).
(b) CSA на вертебробазиларната артериална система, фронтална проекция: при същия пациент, значително увеличени задни мозъчни артерии и техните хориоидални клонове, вливащи се директно в аневризмалната малформация на вената на Гален (AMVG).

в) Диференциална диагноза:

Аневризмална дилатация на вената на Галена (ADVG): • Артериовенозна малформация (AVM) с венозен дренаж в истинската вена на Галена • По-рядко от (AMVG)

• Обикновено не се изразява до тригодишна възраст

Педиатрична дурална артериовенозна фистула: • Фистули с интензивен кръвоток в тях: неонатални признаци, подобни на AMVH • Гигантски аневризми, често се появяват разширени вени • Външна каротидна артерия → дренаж на синусите, напречен или превъзходен сагитален синус

• Спонтанна тромбоза може да възникне след раждане

Сложна аномалия на венозното развитие: • Разширяване на вените, отвеждащи кръв от нормален мозъчен паренхим • Няма ядро ​​(нидус) или AV шунтиране

• Свързан със синдрома на Blue Rubber Bleb Nevus (BRBNS)

Гигантска аневризма: • Не е свързана с венозни аномалии

• Многослойна стена от типа "лукова кора"

г) Патология:

Общи характеристики на аневризмалната малформация на вената на Гален: • Ембриология: o Нормална: - Хориоидалните артериални притоци се дренират в една темпорална средна вена (SPV) - Обикновено през 11-та гестационна седмица настъпва инволюция на SPV - До 12-та седмица тя се присъединява към вътрешната мозъчна / базални вени, образуващи VG o Патология: - Нарушение на инволюцията на PWV - Запазват се примитивни артериовенозни фистулни връзки, образуващи AMVG около 5-та седмица: артериалното хранене на хориоидалния плексус се извършва от примитивния менинкс около 10-та седмица: венозният отток от хориоидалния плексус се преразпределя дренаж на вътрешни мозъчни вени (IVV) -> PWV регресия o Caudal PWV продължава и свързва IWV, образувайки вената на Гален • Етиология: o AVF между хориоидалните артерии и PWV o ↑ притокът на кръв през фистулата пречи на нормалната инволюция на PWV • Генетика: спорадични случаи: o Редки съобщения за наследствени синдроми на съдова дисплазия • Епидемиология: o Рядко: 5 месеца = 0

Аневризма на вените на Гален

Вената на Гален е голям мозъчен съд, простиращ се над и зад оптичните хълмове в субарахноидалното пространство, известно като цистерната на вената на Гален.

Той се свързва с долния сагитален синус, който минава по долния ръб на полумесеца на мозъка, с който те образуват прав синус..

Терминът "аневризма на вените на Гален" се отнася до различни васкуларни малформации от множество комуникации между системата на големите мозъчни вени и мозъчните съдове на каротидната и вертебробазиларната артерия до самата аневризма на вените на Гален.

Съдовите малформации на мозъка са група вродени заболявания, свързани с нарушено развитие на мозъчните съдове на различни етапи от тяхната ембриогенеза. Артериовенозните малформации са „заплитания“ с различни форми и размери, образувани в резултат на безпорядъчно преплитане на патологични съдове.

Тези съдове имат различен диаметър, стените им са изтънени и се различават по структура както от артериите, така и от вените; лишени от слоеве, характерни за артериите и вените, представени от хиалинови и колагенови влакна.

Най-често артериовенозните малформации са разположени супратенториално (мозъчни полукълба, областта на голямата церебрална вена), по-рядко в задната черепна ямка.

Аферентните съдове са клонове на големите мозъчни съдове; те могат да бъдат значително разширени и извити. Дренажните вени също се разширяват и удължават поради развитието на патологични бримки.

Характерна особеност на структурата на съдовите малформации е липсата на капилярна мрежа в тях, което води до директно шунтиране на кръв от артериалния басейн в системата на повърхностни и дълбоки вени. В тази връзка част от кръвта се втурва по пътя на най-малкото съпротивление, т.е..

чрез артериовенозни малформации и не участва в кръвоснабдяването на мозъчната тъкан. Артериовенозните малформации отклоняват към себе си значителна част от кръвта, постъпваща в полукълбото, което води до неговата анемизация и нарушаване на тъканния метаболизъм.

Въпреки факта, че аневризмата на вените на Гален е много рядка, тази аномалия представлява 1/3 от всички случаи на артериовенозни малформации в периода на новороденото и ранното детство. При момчетата се среща 2 пъти по-често.

Основният диагностичен критерий за аневризма е турбулентният артериален и венозен кръвен поток, открит в средната хипоехогенна маса. За изясняване на диагнозата след раждане трябва да се използва ЯМР, което дава възможност да се изясни структурата на съдовото легло и да се идентифицират венозните дренажи.

Диференциалната диагноза трябва да се извърши със средна арахноидна киста, поренцефалия и интерхемисферна киста, които могат да се образуват с агенеза на мозолистото тяло. В повечето случаи пренаталната диагноза на аневризма на вените на Гален е установена едва през третия триместър на бременността..

В много от представените наблюдения при изследване на структурите на мозъка на плода през втория триместър на бременността не е открита аневризма.

Честата кардиомегалия при плодове с аневризма на вената на Гален е следствие от увеличаване на сърдечния дебит, а в случаите на сърдечна декомпенсация се развива воднянка.

При артериовенозни малформации има постоянно изхвърляне на артериална кръв във венозната система (шунт феномен), по-голямата част от кръвта тече към сърцето, в резултат на което сърцето трябва да работи с повишен стрес. В сърдечния мускул протичат адаптационни процеси, които се изразяват в увеличаване на мускулната му маса.

В същото време се наблюдава увеличаване на всички части на сърцето. Постепенно се развива сърдечна недостатъчност. Скоростта и степента на развитие на сърдечната декомпенсация зависят преди всичко от обема на артериовенозния кръвен шънт..

Калибърът на променените съдове и продължителността на съществуването на аневризма са важни..

Освен това постепенно се образуват хемодинамични нарушения, свързани с трудно изтичане на венозна кръв дистално от анастомозата и повишаване на венозното налягане в областта на засегнатите съдове..

Те водят до разширени вени, недостатъчност на венозните клапи, застойна трофична болест. Произходът на вентрикуломегалия е свързан с компресия на мозъчния акведукт от разширен съд или с повишаване на вътречерепното венозно налягане.

Съвременното развитие на ултразвуковата технология позволява на лекаря точно, макар и не винаги своевременно, да направи пренатална диагноза на аневризма на вените на Гален. Напредъкът в ангиологията и неврохирургията дава надежда за подобрени резултати след неонатална хирургия и добри клинични резултати.

Виена от Галена: функции, роля, анатомия, възможна патология, диагностика и лечение

© А. Олеся Валерьевна, кандидат на медицинските науки, практикуващ лекар, преподавател в медицински университет, специално за SosudInfo.ru (за авторите)

Честотата на аномалиите на вените на Гален не надвишава един процент сред хората от всички възрасти, но до една трета от случаите на цереброваскуларни малформации при новородени и малки деца отчитат тази патология. При мъжките деца се открива два пъти по-често, отколкото при момичетата.

Според статистиката до 90% от случаите на вродени малформации на вената на Гален завършват със смърт на бебета в ранна възраст, което е свързано както с тежестта на патологията, така и с недостатъчната готовност на специалистите за лечение на заболяването, липсата на оборудвани неврохирургични и съдови операционни зали. Прогнозата е значително по-лоша при пациенти, които са родени с признаци на сърдечна недостатъчност, хидроцефалия и нарушен кръвоток в мозъчните полукълба.

През последните години смъртността е намалена до 70-80%, а в литературата дори са описани единични случаи на успешна борба с патологията, което до голяма степен се дължи на напредъка в областта на ултразвуковите изследователски методи и подобряването на микрохирургичните и ендоваскуларни технологии в неврохирургията. В същото време, за съжаление, лекарите все още не могат да дадат на родителите на бебета с аномалии на вените на Гален поне някои обнадеждаващи препоръки..

Анатомия и видове патология на голямата вена на мозъка

Вената на Гален се нарича голяма вена на мозъка, тъй като тя е един от най-големите венозни стволове, носещ кръв, наситена с въглероден диоксид и метаболитни продукти от вътрешните части на мозъка - подкоркови ядра, зрителни хълмове, прозрачна преграда, сплит на страничните вентрикули.

По-голямата вена на мозъка принадлежи на дълбоката венозна система и преминава в субарахноидалното пространство (наричана е още цистерна на вената със същото име в тази област), която се свързва с долния сагитален венозен синус, за да образува ректусен синус. Голямата вена на Гален се влива в правия синус.

Анатомията на вената на Гален зависи от формата на главата. Дължината му е около 12-14 мм, докато при хора с долихоцефален тип череп (с дълга и тясна глава) може да достигне 2 сантиметра, а при брахицефали с къса и широка глава - малко повече от сантиметър.

Диаметърът на съда не е свързан с формата на черепа и е средно 5-7 мм, но е забелязано, че брахицефалите имат относително къс, но по-широк багажник от долихоцефалите с дълга и по-тясна вена.

Скоростта на притока на кръв във вената на Гален при деца под една година е 4-18 см / сек.

Сред промените, които най-често се откриват в разглеждания кораб, са подчертани следните:

  • Аневризма на вените на Гален;
  • Артериовенозна малформация на голямата вена на мозъка.

Аневризма на вените на Гален

Венеричната аневризма на Гален е една от най-тежките и доста трудни форми на мозъчно-съдова патология за ранна диагностика и лечение. За съжаление, обикновено се открива не по-рано от третия триместър на бременността, което се превръща в истински шок за бъдещите родители, тъй като предишните скринингови ултразвуци показаха нормата.

В същото време дефектът, разкрит по време на бременност, макар и доста късно, дава възможност да се определят тактиките на лечение на бебето преди раждането, да се избере клиника и специалист, психологически настроен към борбата за благосъстоянието на детето..

Венеричната аневризма на Гален се формира вътреутробно. Първоначално храненето на мозъчните структури в растящия ембрион се осъществява от ембрионални съдове, които през първите два месеца на бременността узряват в пълноценни артерии и вени. Ако този процес е нарушен, тогава ембрионалните съдове остават неразвити в мозъка на плода, което води до аневризми и други малформации..

Сред причините, които могат да допринесат за аномалии при формирането на съдовото легло, посочете:

  1. Излагане на вируси и бактерии (херпес, рубеола, респираторни инфекции и др.);
  2. Прием на определени лекарства;
  3. Ефект на йонизиращото лъчение.

Важно е да се отбележи, че дефектът се формира в първата третина на бременността, но става забележим за диагностика много по-късно..

От гледна точка на анатомията, аневризма може да представлява локално увеличение на лумена на вената, но много по-често изглежда като множество съобщения между съдовете под формата на плетеница, състояща се от съдове от ембрионален тип.

Кръвта от мозъчните артерии (системата на вътрешната каротидна и вертебро-базиларна) се изхвърля в необичайно оформена вена, като не достига достатъчно до нервната тъкан на полукълбите и подкорковите образувания, поради което последните изпитват анемия, а венозният участък - прекомерно натоварване.

Ембрионалните съдове нямат гладък мускулен слой, така че те лесно могат да се разкъсат с изливането на кръв в нервната тъкан, както и да се разтегнат с излишен обем течност. Разтягането и увеличаването на диаметъра на венозната част на кръвния поток допринася за компресията на цереброспиналната течност и развитието на хидроцефалия.

Аневризма на вените на Гален се намира в предната част на черепа, зад и над оптичните хълмове в едноименното казанче. Има няколко форми на аневризма:

  • Интрамурално, когато артерия се влива директно във вена.
  • Хориоидална - представена от хориоидни сплетения в хориоидалната цепнатина.
  • Паренхимни - множество мозъчни съобщения се откриват в мозъчния паренхим.

Малформация на голямата вена на мозъка

Деформацията на вената на Гален се нарича промяна в съдовата система, при която се намира плексус под формата на топка, състояща се от съдове от ембрионален тип и задължително увеличена голяма вена (аневризма). Тоест малформацията винаги включва аневризмална промяна във вената.

Малформациите се характеризират с недоразвитие на еластичните и мускулните влакна на обвивката на средната вена, така че дори леко повишаване на налягането е придружено от разширяване на съдовия лумен, което с времето се влошава. Аневризмата може да бъде под формата на торбичка или дифузно увеличение на лумена.

Артериовенозната малформация на вената на Гален може да бъде стенописна, когато мозъчните артерии се приближават към аневризматично разширената вена и директно се вливат в нея, и хориоидално - патологично променени заплитания на съдове, захранващи малформацията, вливаща се в разширената галенова вена.

Малформацията заедно в аневризматично разширената вена на Гален притиска околните тъкани, допринасяйки за техните атрофични промени, изместване, блокада на цереброспиналната течност и венозен отток, което кара хидроцефалията да расте.

Прояви на аномалии на венозни съдове

Симптомите на аномалии на венозното легло на мозъка се проявяват при раждането при половината от бебетата.

Основният симптом на аневризмалната промяна във вената на Гален е сърдечна недостатъчност, свързана с повишено венозно налягане в мозъчната и венозната кухина, което създава прекомерно натоварване на сърцето на детето.

Тъй като аневризмата функционира по време на пренаталния период, към момента на раждането бебето има голяма вероятност от сърдечна декомпенсация.

дете с диагноза малформация на вените на Гален

Клиничните признаци на аневризма са:

  1. Бърза умора на детето по време на хранене;
  2. Подуване на меките тъкани;
  3. Задух с риск от белодробен оток;
  4. Изоставащо физическо развитие от първите месеци от живота.

Неблагоприятен признак на нарушен венозен отток е хидроцефалният синдром, който говори за компресия отвън от разширени съдове на акведукта на мозъка, пренасящ цереброспинална течност от страничните вентрикули и субарахноидални пространства, или за силно отделяне на големи количества кръв във вените на черепа.

Хидроцефалията се проявява с увеличаване на размера на главата на детето, разширяване на повърхностните му вени, което се забелязва с просто око. На фона на хидроцефално-хипертоничен синдром са възможни повръщане, конвулсии, изпъкналост, страбизъм, фокални неврологични нарушения.

В резултат на шунтиране на кръвта полукълбите получават по-малко артериално хранене, следователно, развитието на интелигентност е нарушено и се образува умствена изостаналост. В редки случаи са възможни кръвоизливи в мозъчното вещество с конвулсии, кома, парализа.

Деформацията на вените на Гален се проявява в ранна детска възраст, изключително рядко при възрастни. Най-често това се случва с хидроцефалия и вътречерепна хипертония с компресия на церебралния акведукт, както и интрацеребрални хематоми, конвулсивен синдром, нарушения на психичното и двигателно развитие, фокални неврологични нарушения.

Поради повишеното натоварване на миокарда, както и поради съпътстващи малформации на сърдечно-съдовата система, сърдечната недостатъчност се проявява доста рано с задух, оток, цианоза.

В зависимост от тежестта на курса има няколко клинични типа малформации:

  • Тип I - тежко протичане с висока смъртност, сърдечна и дихателна недостатъчност, увеличен черен дроб, воднянка на мозъка;
  • Тип II - тежки неврологични фокални нарушения, хипоплазия на мозъка, признаци на нарушен артериален кръвен поток поради шунтиране на кръвта;
  • Тип III - нарушения на венозния отток с повишено налягане, патология на динамиката на CSF, комуникираща хидроцефалия.

Нюанси на диагностициране на венозни малформации

Диагностиката на патологията на вътречерепните вени се извършва от:

  1. Рентгеноконтрастна ангиография - след раждането на бебето, това е основният изследователски метод, който играе решаваща роля при определяне на хирургичната тактика;
  2. Ултразвуков анализ с доплерометрия - преди раждането през третия триместър и след раждането на бебе (невросонография) е най-безопасният и най-достъпен диагностичен метод;
  3. КТ, ЯМР - в ранния неонатален период.

Откриването на аневризма на вена на Гален става възможно не по-рано от третия триместър на бременността с помощта на ултразвук. Аномалията изглежда като анехогенна маса в центъра на черепа. Ултразвуковото сканиране се допълва от доплер измервания с определяне на естеството на кръвния поток в патологично променени съдове.

Ако една жена не е била изследвана преди раждането, тогава е изключително трудно да се подозира патология поради рядкото й възникване и поради липсата в някои случаи на клинични признаци по време на раждането на детето. Педиатрите диагностицират, като изключват други причини за воднянка на мозъка и сърдечна недостатъчност.

В допълнение към ултразвуковата диагностика се използват компютърни и ЯМР сканирания, които показват заплитания на необичайно развити интракраниални съдове. За да се изясни естеството на разклоняването на ембрионалните съдове, тяхната връзка с нормалното, наличието или отсъствието на тромбоза дава възможност за рентгеноконтрастна ангиография, в резултат на което се разработва и план за хирургично лечение.

Лечение

Ако дефектът бъде открит по време на бременност, на жената може да бъде предложено планирано цезарово сечение и след това хирургично лечение на заболяването. Бъдещите тактики, дори при асимптоматична патология след раждането на бебето, са неприемливи.

Основният метод за лечение на аневризми и малформации на вената на Гален се счита за хирургическа интервенция - ендоваскуларна емболизация на снабдяващите съдове за образуване на лепила, микронамотки.

За предпочитане е операцията да се извършва от 2-3 месеца до половин година от живота на детето, но с прогресиране на сърдечната недостатъчност - възможно най-рано.

В подготовката за интервенцията се предписват антикоагуланти за предотвратяване на венозна тромбоза, както и сърдечни лекарства за поддържане на сърцето на приемливо ниво..

минимално инвазивна емболизация на вената на Гален, катетър се въвежда през феморалната артерия

Изключително опасно е да се прави операция за по-големи деца или възрастни поради възможността за кръвоизлив поради остър кръвен поток към съдовете, които са функционирали дълго време при условия на малформация и не са готови за нови условия на кръвообращение.

В случай на хидроцефалия възниква въпросът за байпас хирургия, която се състои в налагането на изкуствена комуникация между вентрикулите на мозъка и телесната кухина (плеврална, коремна).

Шънтът осигурява изхвърляне на цереброспиналната течност, която след това се абсорбира отново от повърхността на серозната мембрана.

Отворени интервенции при аневризми не се извършват поради високия оперативен риск и вероятните тежки усложнения.

Въпреки развитието на ендоваскуларната хирургия и подобряването на диагностичните методи, прогнозата за аневризма и малформации на вената на Гален остава неблагоприятна. Децата, претърпели операция и оцелели, страдат от психични и психофизични разстройства в развитието и в някои случаи имат сериозни неврологични разстройства..

Избройте всички публикации с етикет:

  • Анатомия
  • Аневризма
  • Малформация

Аневризма на вените на Галена - Медицинска справка


Аневризма на вените на Гален

Венеричната аневризма на Гален е група аномалии в развитието на голямата церебрална вена в резултат на персистирането на ембрионални съдове с образуването на артериовенозно байпасно присаждане. Проявява се от сърдечна недостатъчност, хидроцефалия, изоставане във физическото и психическото развитие.

Характеризира се с неврологични симптоми, руптура на аневризма с вътречерепен кръвоизлив. Диагностика на аневризма на вена на Гален се извършва по време на пренатален ултразвуков скрининг с доплер ултразвук. При новородени диагнозата се потвърждава чрез КТ, ЯМР, ангиография.

Извършва се хирургично лечение, емболизация на съдовете, снабдяващи вената.

Аневризма на вените на Гален

Аневризмата на вените на Гален съчетава много съдови аномалии, свързани с нарушено ембрионално развитие на голямата церебрална вена. Патологията е изключително рядка, честотата на всички артериовенозни малформации на мозъка не надвишава 1% сред населението от всички възрасти. Патологията е два пъти по-често при момчетата.

Неотложността на проблема в педиатрията е свързана с висок процент на смъртност, който само леко е намалял през последните години (до 50-70%), въпреки огромния напредък в съдовата неврохирургия. Освен това, поради рядката поява на аневризма на вените на Гален, повечето специалисти са неподготвени за подобни случаи..

Поради тази причина всички операции се извършват в големи федерални центрове..

Причини за аневризма на вените на Гален

Храненето на мозъчната тъкан първоначално се осъществява посредством ембрионални съдове, чиито стени се различават структурно от нормалната съдова стена. По време на 4-8 седмици вътрематочен живот тези съдове се заменят с пълноценни артерии и вени..

Под въздействието на различни увреждащи фактори този процес се нарушава, ембрионалните съдове продължават. По този начин, образуването на всички артериовенозни малформации, включително аневризма на вената на Гален, се случва през първия триместър на бременността. Много бактерии и вируси имат висок афинитет към нервната и съдовата тъкан..

Патологиите на развитието на мозъчните съдове също могат да се образуват под въздействието на лекарства, радиация и други фактори..

Аневризма на вената на Гален може да бъде представена от действителното патологично разширение на съда, но най-често говорим за наличието на множество артериовенозни шунтове на ембрионалната структура. Байпасната хирургия води до изхвърляне на артериална кръв и съответно анемизация на мозъчната тъкан.

Освен това се увеличава натоварването на венозното легло. Както вече споменахме, структурата на ембрионалните съдове се различава от обикновените. По-специално, те нямат обичайния мускулен слой, което е свързано с висок риск от разкъсване на шунта..

Пренаселеността на венозното легло води до разтягане, в резултат на което е възможно механично компресиране на Силвиевия акведукт с образуване на хидроцефалия.

Класификация и симптоми на аневризма на вените на Гален

Артериовенозната малформация се намира в предната черепна ямка, над и зад зрителните хълмове, в така нареченото казанче на вената на Гален. Три типа аневризма на вените на Гален се различават структурно.

Интрамуралната форма се характеризира с отваряне на артериалния ствол директно в по-голямата церебрална вена. При хориоидална форма на съдова аномалия артериовенозните шунтове се намират в хориоидалната цепнатина и се вливат или в голяма вена, или в патологични ембрионални вени.

Паренхимната форма на аневризма на вените на Гален се характеризира с разположението на множество шунтове в мозъчния паренхим.

Патологията се проявява от раждането при 50% от пациентите. Водещ симптом е сърдечната недостатъчност, която се развива в резултат на високо венозно връщане на кръв от мозъка и съответно нарастващо натоварване на лявото сърце..

Тъй като аневризмата на вената на Гален все още се формира вътреутробно, още при раждането, сърдечната недостатъчност има висок риск от декомпенсация. Клинично това се изразява в умора по време на хранене, генерализиран оток, задух поради интерстициален белодробен оток.

В бъдеще сърдечната недостатъчност се превръща в една от причините за изоставането във физическото развитие..

Хидроцефалията е неблагоприятен прогностичен знак, тъй като показва запушване на водопровода на Силвия или значителен обем кръвоизлив във венозното легло. Главата на бебето е увеличена от раждането, с разширени вени на повърхността.

Повръщане, екзофталм, фокални неврологични симптоми под формата на птоза, страбизъм. Повишеното вътречерепно налягане понякога се придружава от гърчове. В бъдеще е характерно изоставане в умственото развитие, свързано и с недостатъчно хранене на мозъчните тъкани..

По-рядко аневризма на вената на Гален се проявява със симптоми на вътречерепен кръвоизлив: загуба на съзнание, конвулсии и др..

Диагностика на аневризма на вените на Гален

Първичната диагноза става възможна с рутинен ултразвуков скрининг през третия триместър на бременността. Аневризма на вените на Гален се визуализира като анехогенна маса в центъра на главата. За потвърждение се използва цветно доплерово картографиране. Методът има висока степен на надеждност.

При липса на пренатална диагноза установяването на съдова аномалия след раждането може да бъде проблематично. Първо, заболяването е изключително рядко, поради което се превръща в изключение за педиатъра сред много други причини за сърдечна недостатъчност и хидроцефалия..

Второ, венеричната аневризма на Гален не винаги е клинично очевидна от момента на раждането..

Компютърната томография и ЯМР също се използват широко за диагностични цели. Изображенията могат да визуализират патологични заплитания на ембрионални съдове.

За по-нататъшно планиране на тактиката на лечение е необходимо да се проведе ангиография, която ви позволява да установите топографски връзки с нормални съдове и да откриете други възможни съдови аномалии.

Тромбоза може да се подозира въз основа на резултатите от ангиографията, поради което контрастното рентгеново изследване на съдовете остава основното при диагностицирането на аневризма на вените на Гален. Именно този метод позволява на съдовите хирурзи да планират хирургическа тактика..

Лечение, прогноза и профилактика на аневризма на вените на Гален

Ендоваскуларната емболизация на съдовете, захранващи аневризмата, остава основният метод на терапия. Препоръчителната възраст на детето за операцията е 2-6 месеца.

На етапа на предоперативната подготовка се използват антикоагуланти за предотвратяване на съдова тромбоза, както и кардиотоници за компенсиране на сърдечна недостатъчност. Ако има признаци на тежка хидроцефалия, е показан шунт за нормализиране на вътречерепното налягане.

Обикновено се прави вентрикулоперитонеално шунтиране. Отворената хирургия при лечението на аневризма на вената на Гален практически не се използва.

Прогнозата на заболяването често е неблагоприятна. Развитието на съвременни методи на неврохирургия направи възможно намаляването на смъртността до 50-70%. Независимо от това, децата, които са оцелели след операцията, изостават в умственото развитие, неврологичните симптоми продължават. Първичната профилактика се извършва пренатално.

Когато при ултразвуково сканиране се открие аневризма на вената на Гален, лекарите и родителите определят тактиката на по-нататъшното управление на бременността. Повечето експерти препоръчват оперативно раждане чрез цезарово сечение, последвано от описаната по-горе терапия.

В момента смъртността в такива случаи достига 80%.

Аневризма на вената на Галена

Последно - 1 април 2019 г. 21:18 ч. Следвайте

Отидете на сайтовете beybiplane, beybi.ru beyblog, това са форуми за бременност и бебета. Може би ще намерите отговора там. Всичко ще бъде наред. Не се безпокой.

Флебитът на голямата церебрална вена, съчетан с миокардит, не може да се лекува без МРИ... бъркотия и нищо повече.

от първия лекарски асистент, който моли за антибиотици с антихипоксанти и повдига въпроса за ранно раждане

Благодаря))) Мисля, че всичко ще се оправи! в Москва няма да можем да родим, особено ако дори нещо се обърка, тогава няма да има помощ. Не го приемайте в млада възраст, поне от 3 месеца.

В първия ден от живота на бебето правим ултразвуково сканиране на мозъка и сърцето, изпращаме го в Москва, през месеца на ЯМР. Изглежда имаме добри прогнози, раждаме чрез COP, лъжем като всички и се прибираме вкъщи.

Основното нещо е да не оставяте бебето да плаче много и да бъде близо до него))) Моля се всичко да се оправи)))))))

Благодаря))) Мисля, че всичко ще се оправи! в Москва няма да можем да родим, особено ако дори нещо се обърка, тогава няма да има помощ. Не го приемайте в млада възраст, поне от 3 месеца.

В първия ден от живота на бебето правим ултразвуково сканиране на мозъка и сърцето, изпращаме го в Москва, през месеца на ЯМР. Изглежда имаме добри прогнози, раждаме чрез COP, лъжем като всички останали и се прибираме вкъщи.

Основното нещо е да не оставяте бебето да плаче много и да бъде близо до него))) Моля се всичко да се оправи)))))))

Благодаря ви много за вашите преживявания... но днес погребах сина си... водите се отдалечиха на 35 седмици, на 13 октомври... излекуваха ме... той живееше един ден и умря... сърцето му, бъбреците, белите дробове не можаха да се справят... ангелът ми беше изчезнал... с изключение на вената на галената, имаше и киста... днес мъжът ми ме заведе от болницата... невъзможно е да се лежи там, когато наоколо има малки деца... не знам... много е трудно...

Здравейте! Аз съм майка на дете с артериовенозна малформация на вената на Гален. Ние сме от Челябинск. От пет месечна възраст синът ми е опериран четири пъти в клиниката "Мешалкин" в Новосибирск. В момента лежим след четвъртата операция в очакване на изписване вкъщи. Надяваме се, че това е последната операция. Вече сме една година и месец.

Нашите неврохирурзи Кирил Юриевич Орлов и Антон Викторович Горбатих.Първите три операции по квоти, последната по задължителна медицинска застраховка, всичко е безплатно за нас.

Не знам как детето ще се развие по-нататък. Виждам, че сме малко изостанали в мотора: той ходи сам несигурно, все още не може да седне и да стане, не пълзи класически. Емоционално много спокойно, уравновесено момче, съзнателно казва седем думи.

Стигнахме до клиниката след кореспонденция на уебсайта, получателите се представиха сами.Отговорът на хоспитализацията беше получен на петия ден, след това те подадоха допускането за квота в здравните мини в региона и изчакаха един месец..

В момента гестационният период е 35 седмици, диагнозата на детето е същата. Намираме се в здравния център в Челябинск и очакваме отговор от клиниката.

Здравейте. И има един от възрастните, които имат хипертрофирана вена на галена?

Здравейте. Как си сега? Имам дете със същата патология

Ние имаме една и съща история. Сега сме на 6 години и зад 4 енроваскуларни емболизации и едно радиохирургично лечение в Бурденко. При раждането аневризмата е била 27 mm, сега 6 mm. Мисля какво да правя по-нататък. Ако имате нужда от помощ, напишете [email protected] Ще ви кажа къде да бягате и какво да правите

да, всичко беше потвърдено. отидохме при нашия главен неврохирург в района на Ростов и той ни каза: прекъснете бременността, никой няма да ви помогне, мозъкът на бебето не се е развил както трябва, ще бъде медицински експеримент, имате ли нужда от него... Съпругът ми и аз плачем, първото бебе, добре дошли, скъпа... не знам как се съгласихме с всичките му думи...

глупаци... плаках и плаках, как ще убия сина си... накратко, всички са в шок... днес трябваше да вземат разрешение за прекъсване... И вчера умът ми се върна при мен, казвам на съпруга си, обадете се на Москва в брего, нека всички потвърдят как ние можем да убием бебето си, поради думите на един козел. В бременко, гл..

неврохирург: глупаво сте да прекъснете бременността, всичко това се лекува. изпратихме им ултразвук и мри скани, днес те се обадиха и казаха: раждайте, направете всички изследвания, ще ви изчакаме за операцията, ще имате здраво момче, всичко ще се оправи... това са добри лекари, Бог да ги благослови... и нашият шеф неврохирург нечовешки...

не ни остави никакъв шанс.

Здравейте Дария! Искам да ви успокоя, бебето ми има същата диагноза, диагностицирана е вътреутробно на 32 седмици, диагностицирана е със сърдечен дефект.

Тя сама роди дъщеря, на три месеца бяхме оперирани в Бурденко, има отлични специалисти, сега сме на 9 месеца, всичко е наред с нас. Слава Богу, малко изоставаме физически в развитие, но това не е най-важното нещо за наваксване. не слушайте никого, раждайте бебе и не се притеснявайте. Желая ви търпение и късмет))))


Следваща Статия
Какво е микроинфаркт на сърцето и какви са последиците от него?