Какво е антифосфолипиден синдром (APS) и как се проявява?


Антифосфолипидният синдром (APS) е автоимунна патология, придружена от образуването на автоантитела към фосфолипид-свързващи протеини. Клинично заболяването се проявява с повтаряща се тромбоза, спонтанен аборт, ретикуларна асфиксия (ретикуларна livedo).

Леко повишаване на нивата на антителата към фосфолипидите може да бъде регистрирано при около 2-4% от здравите хора. В същото време леко повишаване на нивото на антителата не е придружено от развитието на клиничната картина на APS..

Антифосфолипидният синдром най-често се проявява при жени на възраст между 20 и 40 години. По-рядко APS се записва при мъжете (5 пъти по-рядко, отколкото при жените). Също така болестта може да засегне новородени деца..

Код на антифосфолипидния синдром съгласно ICD 10 - D68.8 (група - друга тромбофилия).

Какво е антифосфолипиден синдром (APS)

Диагнозата APS е комплекс от нарушения, свързани с автоимунни реакции към фосфолипидни структури, съдържащи се в клетъчните мембрани..

Точните причини за синдрома са неизвестни. Преходно повишаване на нивата на антителата може да се наблюдава на фона на инфекциозни заболявания (хепатит, ХИВ, мононуклеоза, малария).

Генетично предразположение се наблюдава при носители на HLA DR4, DR7, DRw53 антигени, както и при роднини на лица с APS.

Също така, високи титри на антитела към фосфолипиди могат да се наблюдават на фона на ревматоиден артрит, болест на Шегрен, периартерит нодоза, тромбоцитопенична пурпура.

Отбелязва се и наличието на връзка между APS и SLE (системен лупус еритематозус). Около 5-10% от пациентите с първичен антифосфолипиден синдром развиват СЛЕ в рамките на 10 години. В същото време APS се развива при 3-50% от пациентите със СЛЕ в рамките на 10 години..

Патогенеза на развитието на антифосфолипиден синдром

По структура и степен на имуногенност фосфолипидите се разделят на:

  • "Неутрален" - тази група включва фосфатидилхолин, фосфатидилетаноламин;
  • "Отрицателно заредени" - група кардиолипин, фосфатидилсерин, фосфатидилинозитол.

Основните антитела, които влизат в патологични реакции с "неутрални" и "отрицателно заредени" фосфолипиди, включват:

  • лупус антикоагуланти;
  • антитела към кардиолипин;
  • бета2-гликопротеин-1-кофактор-зависими антифосфолипиди.

Когато антителата взаимодействат с фосфолипиди, които са част от клетъчните мембрани на съдови ендотелни клетки, тромбоцитни клетки, неутрофили и др., Се развиват нарушения на хемостазата, проявяващи се с повишено съсирване на кръвта и развитие на множество тромби.

Симптоми на антифосфолипиден синдром

Основните признаци на антифосфолипиден синдром включват:

  • множествена капилярна, венозна и артериална тромбоза (най-типичните прояви на APS са повтарящи се венозни тромбози, засягащи дълбоките вени на крака, чернодробната портална вена, вените на ретината);
  • повтарящи се епизоди на PE (белодробна емболия);
  • Синдром на Budd-Chiari;
  • надбъбречна недостатъчност;
  • исхемични инсулти, преходни исхемични атаки;
  • Увреждане на ЦНС (повтарящи се пристъпи на мигрена, прогресираща деменция, сензоневрална загуба на слуха и др.);
  • увреждане на сърдечно-съдовата система (инфаркт на миокарда, исхемична кардиомиопатия, артериална хипертония);
  • остра бъбречна недостатъчност;
  • тромбоза на мезентериални съдове;
  • инфаркт на далака;
  • ретикуларна livedo (ретикуларна асфиксия е един от най-показателните симптоми на APS).

При бременни жени антифосфолипидният синдром води до спонтанен аборт, развитие на плацентарна недостатъчност, тежка прееклампсия (прееклампсия и еклампсия), вътрематочна фетална смърт, преждевременно раждане.

Тестове за антифосфолипиден симптом

Диагностиката на APS е насочена към идентифициране на клинични и лабораторни критерии за заболяването.

За лабораторна диагностика на APS се използват тестове за откриване на специфични антитела срещу антифосфолипиден синдром (антифосфолипидни антитела):

  • лупус антикоагулант;
  • антитела към кардиолипин;
  • антитела към B2-гликопротеин IgG и IgM.

Също така е необходимо да се извърши:

  • общ кръвен тест (открива се тромбоцитопения - намаляване на нивото на тромбоцитите);
  • коагулограми (APTT, TV, PTV, PV, INR).

За диагностицирането на APS е необходим поне 1 клиничен и 1 лабораторен критерий за антифосфолипиден синдром.

В същото време диагнозата не може да бъде поставена, ако:

  • лабораторни или клинични критерии се записват при пациент на възраст под 12 седмици;
  • между появата на критериите са минали повече от 5 години.

Също така е важно да се изключат други видове коагулопатии, водещи до повишено образуване на тромби..

Какви са клиничните критерии за антифосфолипиден синдром??

Клинични критерии за антифосфолипиден синдром:

  • Съдова тромбоза. Изисква се пациентът да има един или повече епизоди на артериална, венозна или капилярна съдова тромбоза с всякаква локализация (с изключение на тромбоза на сафенозната вена, която не е диагностичен критерий за APS). В същото време тромбозата трябва да бъде обективно потвърдена с помощта на доплер изследване (с изключение на повърхностната тромбоза). Също така, когато се провежда хистопатологично потвърждение на тромбоза, не трябва да има значими признаци на възпаление на съдовия ендотел..
  • Патологии на бременността:
  • 1 или повече случаи на вътрематочна смърт на нормално развиващ се плод след 10 гестационна седмица (в този случай е необходимо документирано ултразвуково потвърждение, че плодът се развива нормално).
  • 1 или повече случаи на преждевременно раждане (нормален плод преди 34-та гестационна седмица) на фона на изразена прееклампсия на бременността (прееклампсия, еклампсия, тежка плацентарна недостатъчност).
  • 3 или повече спонтанни аборта преди 10-та гестационна седмица (при условие, че няма аномалии в развитието на плода, анатомични дефекти на матката, хормонални патологии и нарушения, хромозомни аномалии при бащата или майката на детето).

Какви са диагностичните лабораторни критерии?

Лабораторните критерии за откриване на API включват:

  1. Откриване на антитела към кардиолипинови (aKL) IgG и / или IgM-изотипове в кръвен серум. В този случай титрите на имуноглобулините трябва да бъдат средни или високи. Повишените титри трябва да бъдат открити поне 2 пъти през последните два месеца (ензимен имуноанализ - ELISA се използва за откриване на имуноглобулини).
  2. Определяне на лупус антикоагулант (лупус антикоагулант) в плазмата на пациента. В същото време лупус антигенът трябва да бъде определен в 2 или повече теста, а интервалът между проучванията трябва да бъде най-малко 12 седмици.

В допълнение към скрининговите проучвания (APTT (активирано частично тромбопластиново време), PT (протромбиново време), време на съсирване на каолин) трябва да се извърши следното:

  • потвърждаващи тестове за коагулация;
  • определяне на TB (тромбиново време) за изключване на хепариновите ефекти в тестовата проба.
  1. Наличието на антитела към бета-2-гликопротеинови (B2-GPI) IgG или IgM изотипи в кръвен серум. В този случай титрите на антителата трябва да бъдат средни или високи и също така да се определят поне 2 пъти с интервал между тестовете повече от 12 седмици. Методът ELISA се използва за определяне на антитела към бета-2-гликопротеин.

Антифосфолипиден синдром: препоръки и лечение

Основната цел при лечението на APS е предотвратяването на тромбоемболични усложнения и рецидив на тромбоза. APS трябва да се лекува от ревматолог и хематолог.

Пациентите с антифосфолипиден синдром се съветват да избягват наранявания, да изоставят опасни и травматични спортове, да избягват дълги пътувания с въздух, да се откажат от пушенето и злоупотребата с алкохол..

Жените с антифосфолипиден синдром трябва да спрат приема на орални контрацептиви.

Лечението и профилактиката на APS с индиректни (варфарин) и директни (хепарин) антикоагуланти, както и антитромбоцитни средства (аспирин) се извършва под лабораторен контрол на параметрите на хемостазата.

Според показанията може да се извърши плазмафереза, преливане на прясно замразени плазмени препарати, предписване на глюкокортикоиди, имуноглобулини.

Прогноза за антифосфолипиден синдром

С навременното започване на лечението и компетентната профилактика на рецидивираща тромбоза прогнозата е благоприятна.

Неблагоприятна прогноза се наблюдава най-често при пациенти с APS на фона на SLE, тромбоцитопения, персистираща артериална хипертония, както и при лица, при които титрите на антителата към кардиолипина бързо се увеличават.

Антифосфолипиден синдром - диагностика (какви тестове да се вземат), лечение (лекарствени схеми), прогноза. С кой лекар трябва да се свържа за APS?

Сайтът предоставя справочна информация само за информационни цели. Диагностиката и лечението на заболяванията трябва да се извършват под наблюдението на специалист. Всички лекарства имат противопоказания. Необходима е консултация със специалист!

APS диагностика

Критерии за антифосфолипиден синдром

Понастоящем диагнозата антифосфолипиден синдром се поставя само въз основа на специално разработени и одобрени критерии. Диагностичните критерии бяха съгласувани и приети на XII Международен симпозиум за диагностика на APS в Сапоро през 2006 г..

Диагностичните критерии на Sappor включват клинични и лабораторни критерии, като всички те трябва да бъдат оценени непременно, за да се диагностицира APS. Както клиничните, така и лабораторните критерии за антифосфолипиден синдром са представени в таблицата:

Клинични критерии за APIAPI лабораторни критерии
Съдова тромбоза е един или повече епизоди на тромбоза на малки съдове на който и да е орган или тъкан. В този случай наличието на кръвни съсиреци трябва да бъде потвърдено чрез доплер, образно или хистологично изследване на биопсия на засегнатата област на органа / тъканта.Антитела срещу кардиолипинови (AKA, aKL) IgM и IgG типове, които са открити при повишени титри поне два пъти в рамките на 12 седмици. Повторни изследвания на нивото на антителата се провеждат с интервал от поне 6 седмици. Тоест за правилната диагноза на APS трябва да преминат поне 6 седмици между два последователни анализа за антитела към кардиолипин, но не повече от 12 седмици..
Патология на бременността (точките по-долу трябва да се четат чрез обединението "или"):
  • една или повече необясними смъртни случаи на нормален плод на всяка гестационна възраст (включително пропусната бременност), или
  • едно или повече преждевременно раждане на нормално бебе под 34 гестационна седмица поради еклампсия, прееклампсия или плацентарна недостатъчност, или
  • три или повече спонтанни аборти преди 10-та гестационна седмица при липса на анатомични или хормонални аномалии при майката, както и генетични аномалии при майката и бащата.
Лупусов антикоагулант (VA), който е открит при повишени титри поне два пъти в рамките на 12 седмици. Нивата на лупус антикоагулант се повтарят на интервали от поне 6 седмици. Това означава, че за правилната диагноза на APS трябва да преминат поне 6 седмици, но не повече от 12 седмици трябва да преминат между два последователни теста за лупус антикоагулант..
Определянето на концентрацията на лупус антикоагулант трябва да се извършва в съответствие с теста за отрова на змия от Ръсел (dRVVT), тъй като този метод е международно стандартизиран.
Антитела към бета-2-гликопротеин-1 типове IgM и IgG, които са открити при повишени титри поне два пъти в рамките на 12 седмици. Повторни изследвания на нивото на антителата се провеждат с интервал от поне 6 седмици. Тоест за правилната диагноза на APS между два последователни анализа за антитела към бета-2-гликопротеин-1 трябва да минат поне 6 седмици, но не повече от 12 седмици.

Диагнозата на антифосфолипиден синдром се поставя, когато човек има поне един клиничен и един лабораторен критерий. С други думи, ако има само клинични критерии, но поне един лабораторен критерий липсва, тогава APS диагнозата не се поставя. По същия начин диагнозата APS не се поставя само при наличие на лабораторни критерии и липса на клинични. Диагнозата APS се изключва, ако човек има по-малко от 12 седмици или повече от 5 последователни години антифосфолипидни антитела в кръвта, но няма клинични критерии или, напротив, има клинични симптоми за по-малко от 12 седмици или повече от 5 години, но няма антитела към фосфолипидите в кръвта.

Тъй като за да се определят лабораторните критерии за APS, е необходимо да се изследва концентрацията на антифосфолипидни антитела в кръвта поне два пъти, не е възможно да се постави диагноза с едно изследване. Само когато тестовете за антифосфолипидни антитела в кръвта са преминати два пъти, лабораторните критерии могат да бъдат оценени. Положителен лабораторен критерий се разглежда само ако нивото на антителата към фосфолипидите е повишено и два пъти. Ако веднъж е установено, че антифосфолипидните антитела са в повишена концентрация и втори път са нормални, тогава това се счита за отрицателен лабораторен критерий и не е признак на APS. В крайна сметка временно повишаване на нивото на антифосфолипидни антитела в кръвта е много често и може да бъде записано след всяка инфекциозна болест, дори банална ARVI. Такова временно повишаване на нивото на антителата към фосфолипидите не изисква терапия и изчезва от само себе си, в рамките на няколко седмици.

Трябва да се помни, че когато се определят нивата на антителата към фосфолипидите, е необходимо да се идентифицират концентрациите както на IgG, така и на IgM. Тоест трябва да се определи нивото на IgG антитела към кардиолипин и IgM към кардиолипин, както и концентрацията на IgG антитела към бета-2-гликопротеин-1 и IgM към бета-2-гликопротеин-1.

След като диагнозата антифосфолипиден синдром бъде потвърдена или опровергана, не е необходимо да се контролират нивата на антитела към фосфолипидите в кръвта, тъй като нивото им може да варира в зависимост от най-различни причини, като например скорошен стрес или ARVI.

Антифосфолипидният синдром трябва да се разграничава от следните заболявания, които имат подобни клинични симптоми:

  • придобита и генетична тромбофилия;
  • дефекти на фибринолиза;
  • злокачествени тумори с всякаква локализация, включително кръв;
  • атеросклероза;
  • емболия;
  • миокарден инфаркт с камерна тромбоза;
  • декомпресивна болест;
  • тромботична тромбоцитопенична пурпура (TTP) / хемолитично-уремичен синдром (HUS).

Какви тестове и как да се вземат (маркери на антифосфолипиден синдром)

За да се диагностицира антифосфолипиден синдром, кръвта трябва да се дава от вена, сутрин, на гладно и в пълно здраве. Тоест, ако човек е настинал или не се чувства добре по някаква причина, тогава не си струва да правите тестове за APS. Необходимо е да се изчака нормализирането на състоянието и след това да се предадат необходимите проби. Преди да вземете тестовете, не е необходимо да спазвате някаква специална диета, но трябва да ограничите алкохола, пушенето и употребата на нездравословна храна. Тестовете могат да се правят във всеки ден от менструалния цикъл..

За да диагностицирате антифосфолипиден синдром, трябва да преминете следните тестове:

  • антитела към фосфолипиди от IgG, IgM видове;
  • антитела към кардиолипинови типове IgG, IgM;
  • антитела към бета-2-гликопротеин 1 видове IgG, IgM;
  • лупус антикоагулант (оптимално е този параметър в лабораторията да се определя от теста на Ръсел с отрова от змия);
  • антитромбин III;
  • пълна кръвна картина с брой тромбоцити;
  • коагулограма (APTT, смесен APTT, TV, INR, каолиново време, фибриноген);
  • Реакция на Вассерман (резултатът ще бъде положителен при APS).

Тези анализи са напълно достатъчни, за да се установи или опровергае диагнозата „антифосфолипиден синдром“. Освен това, по препоръка на лекар, можете да вземете и други показатели, характеризиращи състоянието на кръвосъсирващата система (например D-димери, RFMK, тромбоеластограма и др.). Такива допълнителни тестове обаче няма да помогнат за изясняване на диагнозата на антифосфолипидния синдром, но на тяхна основа е възможно да се оцени коагулационната система и риска от тромбоза най-пълно и точно.

Лечение на антифосфолипиден синдром

В момента лечението на антифосфолипиден синдром е трудна задача, тъй като няма надеждни и точни данни за механизмите и причините за развитието на патологията. Ето защо терапията буквално се основава на емпирични принципи. С други думи, лекарите се опитват да предписват каквито и да е лекарства и ако те са ефективни, те се препоръчват за терапията на APS. Понастоящем терапията с APS е насочена към елиминиране и предотвратяване на тромбоза, като всъщност е симптоматична и не позволява пълно излекуване на заболяването. Това означава, че такава APS терапия се провежда за цял живот, тъй като намалява до минимум риска от тромбоза, но в същото време не елиминира самата болест. Тоест към настоящия ден пациентът трябва да елиминира симптомите на APS за цял живот..

В терапията на APS се разграничават две основни насоки - това е облекчаване (елиминиране) на вече развита остра тромбоза и предотвратяване на повтарящи се епизоди на тромбоза..

Лечение на остра тромбоза. Терапията на вече развита тромбоза се извършва чрез комбинирана употреба на директни (хепарин, фраксипарин и др.) И индиректни антикоагуланти (варфарин). Първо, хепарин или хепарини с ниско молекулно тегло (Fraxiparin, Fragmin) се прилагат за бързо постигане на рязко намаляване на кръвосъсирването и разтваряне на кръвни съсиреци. Освен това, когато на фона на употребата на хепарин, INR (международно нормализирано съотношение, индекс на съсирване на кръвта) е в диапазона от 2 до 3, пациентът се прехвърля на варфарин. Дозировката на варфарин също е избрана по такъв начин, че стойността на INR да варира в рамките на 2 - 3.

В случай на катастрофален антифосфолипиден синдром, спешното лечение се извършва в интензивно лечение, за което се използват всички налични методи на интензивна и противовъзпалителна терапия, като:

  • Антибактериална терапия, която елиминира фокуса на инфекцията;
  • Използването на хепарин или хепарини с ниско молекулно тегло (Fraxiparin, Fragmin, Clexan) за намаляване на образуването на кръвни съсиреци;
  • Използването на глюкокортикоиди (Преднизолон, Дексаметазон и др.) За облекчаване на системния възпалителен процес;
  • Едновременна употреба на глюкокортикоиди и циклофосфамид за облекчаване на тежък системен възпалителен процес;
  • Интравенозен имуноглобулин за тромбоцитопения (нисък брой тромбоцити в кръвта);
  • При липса на ефект на глюкокортикоиди, хепарин и имуноглобулин се прилагат експериментални лекарства с генно инженерство, като ритуксимаб, еккулизумаб;
  • Плазмафереза ​​(извършва се само с много висок титър на антифосфолипидни антитела в кръвта).

Редица проучвания показват ефективността на фибринолизин, урокиназа, алтеплаза и антистреплаза за спиране на катастрофални APS, но тези лекарства не се предписват рутинно, тъй като тяхната употреба е свързана с висок риск от кървене.

За да се предотврати тромбоза, пациентите с APS трябва да използват лекарства, които намаляват съсирването на кръвта за цял живот. Изборът на лекарства се определя от характеристиките на клиничния ход на антифосфолипидния синдром. Понастоящем се препоръчва да се спазват следните тактики за профилактика на тромбоза при пациенти с антифосфолипиден синдром:

  • При APS с наличие на антитела към фосфолипидите в кръвта, но липсата на клинични епизоди на тромбоза, те се ограничават до назначаването на ацетилсалицилова киселина (аспирин) в ниски дози - 75-100 mg на ден. Аспиринът се приема непрекъснато, цял живот или докато тактиката на APS терапията не се промени. Ако APS с висок титър на антитела и отсъствие на тромботични епизоди е вторичен (например на фона на системен лупус еритематозус), тогава се препоръчва да се използват едновременно аспирин и хидроксихлорохин (100-200 mg на ден).
  • В случай на APS с епизоди на венозна тромбоза в миналото, се препоръчва да се използва Варфарин в дози, които осигуряват INR от 2 до 3. В допълнение към Варфарин може да се предписва Хидроксихлорохин (100-200 mg на ден).
  • В случай на APS с епизоди на артериална тромбоза в миналото, се препоръчва да се използва варфарин в дози, които осигуряват INR от 3 до 3,5, в комбинация с хидроксихлорохин (100-200 mg на ден). В допълнение към варфарин и хидроксихлорохин се предписват ниски дози аспирин за висок риск от тромбоза.
  • За APS с няколко епизода на тромбоза се препоръчва да се използва варфарин в дози, които осигуряват INR от 3 до 3,5, в комбинация с хидроксихлорохин (100-200 mg на ден) и ниски дози аспирин.

Някои учени смятат, че варфаринът в горните схеми може да бъде заменен с хепарини с ниско молекулно тегло (Fraxiparin, Fragmin, Clexane). Въпреки това, продължителната употреба както на варфарин, така и на хепарини води до нежелани последици, тъй като тези лекарства, въпреки че осигуряват профилактика на тромбоза, имат широк спектър от невредни странични ефекти и противопоказания. Следователно, понастоящем някои учени считат за възможно да заменят както варфарин, така и хепарини с нови перорални антикоагуланти, като Ximelagatran, Dabigatran etexilate, Rivaroxaban, Apixaban и Endoxaban. Новите перорални антикоагуланти се приемат във фиксирана доза, ефектът им настъпва бързо и трае дълго време, а също така не изискват постоянно проследяване на стойността на INR и спазване на диетата.

Употребата на глюкокортикостероиди (дексаметазон, метипред, преднизолон и др.) И цитостатици за профилактика на тромбоза при APS не се препоръчва поради ниската клинична ефикасност и риска от усложнения, причинени от странични ефекти на лекарствата.

В допълнение към който и да е от горните режими на лечение, могат да се предписват различни лекарства, за да се коригират съществуващите нарушения. Така че, при умерена тромбоцитопения (броят на тромбоцитите в кръвта е повече от 100 G / L) се използват ниски дози глюкокортикоиди (Metipred, Dexamethasone, Prednisolone). За клинично значима тромбоцитопения се използват глюкокортикоиди, ритуксимаб или имуноглобулин (прилагани интравенозно). Ако продължаващата терапия не позволява увеличаване на броя на тромбоцитите в кръвта, тогава се извършва хирургично отстраняване на далака (спленектомия). В случай на бъбречна патология на фона на APS, лекарства от групата на инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим (Каптоприл, Лизиноприл и др.).

В допълнение, наскоро са разработени нови лекарства, които предотвратяват тромбозата, които включват хепариноиди (Heparoid Lechiva, Emeran, Wessel Douai Ef) и инхибитори на тромбоцитни рецептори (Ticlopidin, Tagren, Clopidogrel, Plavix). Предварителните доказателства сочат, че тези лекарства са ефективни и за APS и поради това в близко бъдеще те могат да бъдат въведени в терапевтичните стандарти, препоръчани от международната общност. В момента тези лекарства се използват за лечение на APS, но всеки лекар ги предписва според своя режим..

Ако за APS са необходими хирургични интервенции, трябва да продължите да приемате антикоагуланти (Варфарин, Хепарин) възможно най-дълго, като ги отменяте възможно най-скоро преди операцията. Хепарините и варфаринът трябва да бъдат възобновени възможно най-скоро след операцията. Освен това хората с антифосфолипиден синдром трябва да станат от леглото и да се движат възможно най-рано след операцията и да носят компресионни трикотажни чорапи, за да предотвратят допълнително риска от тромбоза. Вместо компресионно бельо, можете просто да увиете краката си с еластични бинтове.

Антифосфолипиден синдром: диагностика, лечение (препоръки на лекарите) - видео

Прогноза за антифосфолипиден синдром

С развитието на антифосфолипиден синдром при системен лупус еритематозус, за съжаление, прогнозата е лоша, тъй като APS значително влошава хода на лупуса. При изолиран антифосфолипиден синдром прогнозата за живота и здравето е доста благоприятна, ако пациентът получи необходимата терапия. При липса на терапия прогнозата за APS е лоша.

Кой лекар да се свърже с антифосфолипиден синдром?

В диагностиката и лечението на антифосфолипиден синдром участват ревматолози и хематолози (хемостазиолози). Имунолозите също могат да помогнат при антифосфолипиден синдром.

Жените, страдащи от антифосфолипиден синдром и планиращи бременност, трябва да се консултират едновременно с двама лекари - акушер-гинеколог и ревматолог или хематолог, така че лекарите от двете специалности в тандем да водят бременността, давайки необходимите срещи, всеки според зоната им на отговорност.

Автор: Наседкина А.К. Специалист по биомедицински изследвания.

Подробна диагностика на антифосфолипиден синдром (APS)

Цялостно проучване на лабораторни маркери на антифосфолипиден синдром (антинуклеарен фактор, антитела към кардиолипин и бета-2-гликопротеин), използвани за диагностициране и оценка на прогнозата на това състояние.

Серологични тестове за APS, кръвни тестове за APS.

Лабораторен панел, антифосфолипиден синдром (APS), лабораторни критерии, APS.

Непряк имунофлуоресцентен отговор.

Какъв биоматериал може да се използва за изследвания?

Как правилно да се подготвите за проучването?

  • Не пушете в рамките на 30 минути преди изследването.

Обща информация за изследването

Антифосфолипидният синдром (APS) е придобит автоимунен хиперкоагулируем синдром, характеризиращ се с венозна и / или артериална тромбоза и / или усложнения на бременността и наличие на антифосфолипидни антитела. Антифосфолипидните антитела (APA) са хетерогенна група автоантитела, насочени срещу протеини, свързани с мембранни фосфолипиди. Групата AFA включва антикардиолипинови антитела (AKA); антитела към бета-2-гликопротеин; лупус антикоагулант; антитела към анексин V; антитела към фосфатидилсерин-протромбинов комплекс и други.

Въпреки че ролята на AFA в патогенезата на APS не е напълно изяснена, предполага се, че те са причината за този синдром. Диагнозата на APS е сложна и сложна. Лабораторните изследвания са неразделна част от диагностичния алгоритъм. За да се избегнат грешки, е необходимо да се разбере ролята на лабораторните тестове при диагностицирането на APS и как правилно да се интерпретират резултатите от тях..

В момента за диагностициране на APS най-често се ръководят австралийските (Сидни) критерии от 2006 г. Тези критерии включват клинични и лабораторни признаци. Лабораторните критерии на APS включват:

  1. наличието на лупус коагулант;
  2. наличието на AKA клас IgG или IgM в среден или висок титър (повече от 40 фосфолипидни единици PU или в титър, надвишаващ 99-ия персентил) при използване на метода на ензимно свързан имуносорбентен анализ, ELISA (ELISA); 1 PU е равен на 1 μg антитяло;
  3. наличие на антитела към бета-2-гликопротеин от класовете IgG и / или IgM в титър, надвишаващ 99-ия перцентил при използване на метода ELISA.

Диагнозата APS изисква наличието на клинични и 1 или повече посочени лабораторни критерии в два или повече анализа, извършени с интервал от поне 12 седмици.

Особености на интерпретацията на резултата от изследването

  1. APS тестовете се характеризират с доста висок процент на фалшиво положителни резултати (3-20%). Поради тази причина те не се използват като скринингов инструмент за асимптоматични пациенти, включително бременни жени. Предложен е следният подход за подбор на пациенти, които могат да бъдат тествани за APS:
    1. Групата пациенти, за които е препоръчително да се проведе проучване за APS: млади пациенти (на възраст под 50 години) с необясними и непровокирани венозни тромбоемболии и / или артериална тромбоза, тромбоза с необичайна локализация, случаи на късна загуба на бременност или някакви тромбози или усложнения на бременността при пациенти с автоимунна заболявания (SLE, ревматоиден артрит, автоимунна тромбоцитопения, автоимунна хемолитична анемия);
    2. Група пациенти, за които е по-малко препоръчително да се проведе проучване за APS: млади пациенти с повтарящ се ранен спонтанен аборт, провокиран от венозна тромбоемболия и асимптоматични пациенти, които случайно имат удължено активирано частично тромбопластиново време (APTT);
    3. Група пациенти, за които е най-малко препоръчително да се проведе проучване за APS: пациенти в напреднала възраст с венозна и / или артериална тромбоемболия.
  1. Приемът на някои лекарства и инфекциозни заболявания може да доведе до появата на АКА, който обаче е преходен и не е свързан с повишен риск от тромбоза. Поради тази причина се правят поне 2 теста на интервали от поне 12 седмици. Пациенти със сифилис, лаймска болест, HIV инфекция и някои други инфекциозни заболявания могат да бъдат неправилно диагностицирани с APS въз основа на положителен резултат от AFA и съпътстващ инсулт или артериална тромбоза от друга етиология.
  2. Слабо положителният титър на АКА и антителата към бета-2-гликопротеина няма клинично значение.
  3. Въпреки че антителата към бета-2-гликопротеина обикновено присъстват при AKA, някои пациенти с APS могат да имат антитела само срещу бета-2-гликопротеин. Трябва да се помни, че чувствителността на анализа за антитела към бета-2-гликопротеин е ниска (40-50%). Ето защо, за да се избегнат диагностични грешки, се препоръчва да се тестват и двата типа антитела (AKA и антитела към бета-2-гликопротеин) плюс лупус антикоагулант.
  4. На практика има случаи, които приличат на клиничната картина на APS, но отрицателни според "стандартните" лабораторни критерии (серонегативен APS). Диагнозата на APS при тези пациенти е особено трудна. Трябва да се отбележи, че настоящите критерии за API се основават предимно на мнението на експерти, а не на доказателства от изследвания, така че те трябва да бъдат третирани критично. Анализите за допълнителни AFA, които не са включени в приетите критерии, ще помогнат за изясняване на ситуацията със серонегативни APS:
    1. Антитела към фосфатидилсерин-протромбинов комплекс;
    2. AFA клас IgA. Понастоящем се отчитат само IgG и IgM автоантитела. IgA антителата не се вземат под внимание. От друга страна, доказано е, че AFA от клас IgA също повишават риска от тромбоза..

Положителен резултат от тези допълнителни тестове може да показва наличието на API, въпреки липсата на "стандартни" критерии за състоянието..

Тестът AFA се използва не само за директна диагностика на APS, но и за оценка на риска от тромбоза. Очевидно различните видове APA имат различен тромбогенен потенциал. В допълнение, рискът от тромбоза също зависи от комбинацията от AFA. По този начин, наличието на три основни типа AFA (AKA, лупус антикоагулант и антитела към бета-2-гликопротеин), така наречената тройна серопозитивност, е свързано с по-висок риск от тромбоза, отколкото позитивност само за един от AFA. За по-точна оценка на риска от тромбоза при пациенти с потвърдена APS е препоръчително да се изключат други известни рискови фактори за хиперкоагулация:

  1. Наличието на системен лупус еритематозус (СЛЕ). Пациентите със СЛЕ имат повишен риск от образуване на кръвни съсиреци. Този риск е още по-голям, когато SLE се комбинира с APS. Тест за антинуклеарни фактори се използва за скрининг на СЛЕ при пациенти с APS. Антинуклеарният фактор (ANF, антинуклеарни антитела, ANA) е хетерогенна група автоантитела, насочена срещу компоненти на собствените им ядра. ANA е много чувствителен тест за СЛЕ и поради това се използва като скринингов тест. Има няколко начина за определяне на ANA в кръвта. Методът на индиректна флуоресцентна реакция (RNIF) с помощта на човешки епителни клетки HEp-2 ви позволява да определите титъра и типа на флуоресценцията. SLE се характеризира най-много с хомогенни, периферни (маргинални) и петнисти (гранулирани) видове луминесценция..
  2. Вродена тромбофилия;
  3. Бременност;
  4. Продължително обездвижване;
  5. Хирургическа интервенция.

Това изчерпателно проучване включва най-значимите автоантитела за APS (AKA, антитела към бета-2-гликопротеин и ANA). Трябва да се подчертае още веднъж, че въпреки че лабораторните тестове играят огромна роля при диагностицирането на APS, те трябва да се оценяват само заедно с клинични данни. Препоръчва се повторни анализи да се извършват с помощта на същите системи за изпитване, т.е. в същата лаборатория.

За какво се използва изследването?

  • За диагностика на антифосфолипиден синдром (APS).

Когато е планирано проучването?

  • Ако има симптоми на венозна или артериална тромбоза при млад (до 50 години) пациент или тромбоза с необичайна локализация;
  • при преглед на пациент с повтарящ се спонтанен аборт, тоест, ако жената има анамнеза за три или повече спонтанни аборта подред до 22 седмици;
  • при наличие на други непреки признаци на антифосфолипиден синдром: симптоми на увреждане на сърдечните клапи (растителност, удебеляване, дисфункция), ретикуларно ливедо, нефропатия, тромбоцитопения, прееклампсия, хорея, епилепсия;
  • при наличие на тромбоза или загуба на бременност при пациенти с автоимунни заболявания (например СЛЕ);
  • заедно с лупус антикоагулант при получаване на увеличено частично тромбопластиново време (APTT);
  • когато получите положителен резултат от RPR тест при скрининг за сифилис.

Какво означават резултатите?

За всеки определен индикатор:

APS лабораторни критерии (Sidney, 2006):

  1. наличието на лупус коагулант;
  2. наличието на AKA клас IgG или IgM в среден или висок титър (повече от 40 фосфолипидни единици PU или в титър, надвишаващ 99-ия персентил) при използване на метода на ензимно свързан имуносорбентен анализ, ELISA (ELISA); 1 PU е равен на 1 μg антитяло;
  3. наличие на антитела към бета-2-гликопротеин от класовете IgG и / или IgM в титър, надвишаващ 99-ия перцентил при използване на метода ELISA.

Какво може да повлияе на резултата?

  • Приемът на някои лекарства и инфекциозни заболявания (херпес зостер, ХИВ) може да доведе до фалшиво положителен резултат.
  • Положителният резултат не винаги означава наличие на API: препоръчва се анализът да се повтори с интервал от поне 12 седмици.
  • Отрицателният резултат не позволява изключването на APS - не забравяйте, че има „серонегативен“ APS.

Кой поръчва проучването?

Терапевт, общопрактикуващ лекар, ревматолог.

Литература

  1. Rand JH, Wolgast LR. Трябва и не трябва при диагностицирането на антифосфолипиден синдром. Хематология Am Soc Hematol Educ Program. 2012; 2012: 455-9.
  2. Lim W. Антифосфолипиден синдром. Хематология Am Soc Hematol Educ Program. 2013; 2013: 675-80. Преглед.

Антифосфолипиден синдром - какво е това. Диагностика, анализи и клинични насоки за синдром на ATF

Лечението на автоимунните заболявания е трудно, тъй като имунните клетки влизат в конфликт с определени жизненоважни структури на тялото. Сред често срещаните здравословни проблеми е фосфолипидният синдром, когато имунната система възприема структурния компонент на костта като чуждо тяло, опитвайки се да унищожи.

Какво е антифосфолипиден синдром

Всяко лечение трябва да започне с диагноза. Антифосфолипидният синдром е автоимунна патология с устойчива устойчивост на имунитет към фосфолипиди. Тъй като това са незаменими структури за формиране и укрепване на костната система, неправилните действия на имунната система могат да повлияят отрицателно на здравето и жизнената дейност на целия организъм. Ако в кръвта се наблюдават антифосфолипидни антитела, заболяването не протича самостоятелно, то е придружено от венозна тромбоза, миокарден инфаркт, инсулт, хронично неносене на бременност.

Това заболяване може да преобладава в основната си форма, т.е. развива се самостоятелно, като единично заболяване на тялото. Антифосфолипидният синдром също има вторична форма (VAFS), т.е. се превръща в усложнение на друго хронично заболяване на организма. Алтернативно, това може да бъде синдром на Budd-Chiari (тромбоза на чернодробните вени), синдром на горната куха вена и други патогенни фактори.

Антифосфолипиден синдром при мъжете

Широката медицинска практика описва случаи на заболяване при силния пол, въпреки че те са много по-рядко срещани. Антифосфолипидният синдром при мъжете е представен от запушване на лумена на вените, в резултат на което се нарушава системният кръвен поток в определени вътрешни органи и системи. Недостатъчното кръвоснабдяване може да доведе до сериозни здравословни проблеми като:

  • белодробна емболия;
  • белодробна хипертония;
  • епизоди на PE;
  • тромбоза на централната вена на надбъбречните жлези;
  • постепенна смърт на белия дроб, чернодробната тъкан, чернодробния паренхим;
  • артериална тромбоза, нарушения на централната нервна система не са изключени.
  • Как се тъкат гривни от макраме
  • Какво да направите, ако зъб боли много силно
  • Как да облекчим зъбобол у дома

Антифосфолипиден синдром при жени

Болестта води до катастрофални последици, така че лекарите настояват за незабавна диагностика и ефективно лечение. В повечето клинични снимки пациентът е от нежния пол и не винаги е бременна. Антифосфолипидният синдром при жените е причина за диагностицирано безплодие и резултатите от APS изследване показват, че огромен брой кръвни съсиреци са концентрирани в кръвта. Международният код ICD 10 включва посочената диагноза, която по-често прогресира по време на бременност.

Антифосфолипиден синдром при бременни жени

По време на бременност опасността се крие във факта, че по време на формирането на плацентарните съдове се развива и бързо прогресира тромбоза, което нарушава кръвоснабдяването на плода. Кръвта не е обогатена с достатъчно кислород и ембрионът страда от кислороден глад, не получава хранителни вещества, ценни за вътрематочното развитие. Можете да определите заболяването при рутинен скрининг.

Ако се развие антифосфолипиден синдром при бременни жени, за бъдещите майки това е изпълнено с преждевременно и патологично раждане, ранен спонтанен аборт, фето-плацентарна недостатъчност, късна гестоза, отлепване на плацентата, вродени заболявания на новородени. APS по време на бременност е опасна патология на всеки акушерски етап, която може да доведе до диагностицирано безплодие.

Причини за антифосфолипиден синдром

Трудно е да се определи етиологията на патологичния процес и съвременните учени и до днес се губят в предположения. Установено е, че синдромът на Sneddon (наричан още антифосфолипиден синдром) може да има генетично предразположение в присъствието на локуси DR7, DRw53, HLA DR4. Освен това е възможно развитието на болестта на фона на инфекциозни процеси в организма. Други причини за антифосфолипидния синдром са подробно описани по-долу:

  • автоимунни заболявания;
  • продължителна употреба на лекарства;
  • онкологични заболявания;
  • патологична бременност;
  • патология на сърдечно-съдовата система.
  • Mannik в бавна печка: рецепти
  • Татуировка с къна у дома. Как да направите шаблонна мехенди картина на ръцете и краката
  • Как да увеличите файла за пейджинг в Windows 7

Симптоми на антифосфолипиден синдром

Възможно е да се определи болестта чрез кръвен тест, но в допълнение трябва да се извършат редица лабораторни изследвания за откриване на антигена. Обикновено той не трябва да бъде в биологичната течност и външният му вид само показва, че тялото се бори със собствените си фосфолипиди. Основните симптоми на антифосфолипидния синдром са подробно описани по-долу:

  • APS диагностика чрез съдов модел на чувствителна кожа;
  • конвулсивен синдром;
  • тежки пристъпи на мигрена;
  • дълбока венозна тромбоза;
  • психични разстройства;
  • тромбоза на долните крайници;
  • намалена зрителна острота;
  • тромбоза на повърхностни вени;
  • надбъбречна недостатъчност;
  • тромбоза на вените на ретината;
  • исхемична невропатия на зрителния нерв;
  • тромбоза на чернодробната портална вена;
  • сензоневрална загуба на слуха;
  • остра коагулопатия;
  • рецидивираща хиперкинеза;
  • синдром на деменция;
  • напречен миелит;
  • тромбоза на мозъчната артерия.

Диагностика на антифосфолипидния синдром

За да се определи патогенезата на заболяването, е необходимо да се подложи на преглед за APS, който изисква кръвен тест за серологични маркери - лупус антикоагулант и антитела Ab към кардиолипин. Диагностиката на антифосфолипидния синдром, в допълнение към вземането на тестове, осигурява антикардиолипинов тест, AFL, коагулограма, доплер, CTG. Диагнозата се основава на кръвната картина. За да се увеличи надеждността на резултатите, по препоръка на лекуващия лекар е показан интегриран подход към проблема. Така че, обърнете внимание на следния симптоматичен комплекс:

  • лупус антикоагулант увеличава броя на тромбозите, докато самият той за първи път е диагностициран със системен лупус еритематозус;
  • антителата към кардиолипина се противопоставят на естествените фосфолипиди, насърчават бързото им разрушаване;
  • антителата в контакт с кардиолипин, холестерол, фосфатидилхолин се определят чрез фалшиво положителна реакция на Вассерман;
  • бета2-гликопротеин-1-кофактор-зависими антифосфолипидни антитела стават основната причина за тромботични симптоми;
  • антитела към бета-2-гликопротеин, които ограничават шансовете на пациента да забременее безопасно.
  • AFL-отрицателен подтип без откриване на антитела към фосфолипиди.

Лечение на антифосфолипиден синдром

Ако се диагностицира APS или VAFS и признаците на заболяването са ясно изразени без допълнителни клинични изследвания, това означава, че лечението трябва да започне своевременно. Подходът към проблема е сложен, той включва прием на лекарства от няколко фармакологични групи. Основната цел е да се нормализира системното кръвообращение, да се предотврати образуването на кръвни съсиреци с последващо претоварване на тялото. И така, основното лечение за антифосфолипиден синдром е представено по-долу:

  1. Глюкокортикоиди в малки дози за предотвратяване на повишено съсирване на кръвта. Препоръчително е да изберете лекарства Преднизолон, Дексаметазон, Метипред.
  2. Имуноглобулин за коригиране на имунитета, отслабен от продължителна лекарствена терапия.
  3. Антитромбоцитни средства са необходими за предотвратяване на съсирването на кръвта. Такива лекарства като Curantil, Trental са особено подходящи. Няма да е излишно да приемате аспирин и хепарин.
  4. Индиректни антикоагуланти за контрол на вискозитета на кръвта. Лекарите препоръчват лекарството Варфарин.
  5. Плазмаферезата осигурява пречистване на кръвта в болнични условия, но дозите на тези лекарства трябва да бъдат намалени.

При катастрофален антифосфолипиден синдром е необходимо да се увеличи дневната доза глюкокортикоиди и антитромбоцитни средства и е наложително кръвта да се пречиства с повишена концентрация на гликопротеин. Бременността трябва да протича под строг медицински контрол, в противен случай клиничният резултат за бременна жена и нейното дете не е най-благоприятен.

Антифосфолипиден синдром

Антифосфолипидният синдром (APS) е симптомен комплекс, който включва следните прояви на заболяването:

  • Рецидивираща артериална и венозна тромбоза;
  • Тромбоцитопения
  • Различни форми на акушерска патология;
  • Различни сърдечно-съдови, хематологични, неврологични и други нарушения.

Антифосфолипидният синдром най-често е генетично заболяване. Диагнозата на антифосфолипиден синдром в болница Юсупов се извършва с помощта на съвременни лабораторни методи. Серологичните маркери на антифосфолипидния синдром са антитела към фосфолипиди, кардиолипин, лупус антикоагулант, b2-гликопротеин-1-кофактор-зависими антитела. За лечение на пациенти ревматолозите използват ефективни лекарства, регистрирани в Руската федерация, които имат минимални странични ефекти. Тежките случаи на фосфолипиден синдром се обсъждат на заседание на Експертния съвет. В работата му участват лекари и кандидати на медицински науки, лекари от най-висока категория. Медицинският персонал е внимателен към желанията на пациентите.

Антифосфолипидният синдром се основава на образуването в организма във висок титър на бимодални автоантитела, които взаимодействат с отрицателно заредени мембранни фосфолипиди и свързаните с тях гликопротеини.

Видове и симптоми на антифосфолипиден синдром

  • Има следните клинични варианти на антифосфолипиден синдром:
  • Първичен;
  • Вторични - за ревматични и автоимунни заболявания, злокачествени новообразувания, употреба на лекарства, инфекциозни заболявания, други причини;
  • Други възможности - "катастрофален" антифосфолипиден синдром, микроангиопатични синдроми (HELP синдром, тромботична тромбоцитопения, хемолитично-уремичен синдром, синдром на хипотромбинемия, дисеминирана вътресъдова коагулация), антифосфолипиден синдром в комбинация с васкулит.

Появата на антифосфолипиден синдром е доминирана от признаци на увреждане на мозъчните съдове - от загуба на паметта, мигрена, персистиращо главоболие, преходни нарушения на зрителното и мозъчното кръвообращение до тромбоза на мозъчните синуси, мозъчни съдове, епилепсия, тромботични инсулти и синдром на Sneddon Първите, които се появяват са тромбоза на вените на крайниците със или без белодробна емболия, синдром на Рейно.

За да установят точна диагноза, ревматолозите, ако има съмнение за антифосфолипиден синдром, предписват тестове. Антителата към фосфолипидите се определят при наличието на следните индикации:

  • Всички пациенти със системен лупус еритематозус;
  • Пациенти на възраст под 40 години с венозна или артериална тромбоза;
  • С необичайна локализация на тромбоза (например в мезентериалните вени);
  • В случай на необяснима новородена тромбоза;
  • Пациенти с идиопатична тромбоцитопения (за изключване на болестта на Мошкович);
  • С развитието на кожна некроза по време на прием на индиректни антикоагуланти;
  • В случай на необяснимо удължаване на активираното частично тромбопластиново време;
  • С повтарящ се спонтанен аборт;
  • Ако пациентът е диагностициран с ранен остър миокарден инфаркт.

Изследването се извършва, ако пациентът има роднини с тромботични нарушения.

Симптоми на антифосфолипиден синдром

Следните клинични прояви на антифосфолипиден синдром се определят върху кожата:

  • Livedo mesh - съдова мрежа под формата на синкави петна по ръцете, краката, бедрата, ръцете, която се разкрива особено добре при охлаждане;
  • Кръвоизливи и инфаркти;
  • Тромбоза на една от централните вени;
  • Повърхностен обрив под формата на точни кръвоизливи, които наподобяват васкулит.

Кожните признаци на антифосфолипиден синдром включват некроза на кожата на дисталните долни крайници, кръвоизлив в подногтевото легло (симптом на треска), хронични язви на крайниците, палмарен и плантарен еритем, кожни възли.

Пациентите, страдащи от антифосфолипиден синдром, могат да развият дълбока венозна тромбоза, тромбофлебит; исхемия в резултат на хронична артериална тромбоза, гангрена. Големите съдове са засегнати от развитието на синдром на горната или долната куха вена, синдром на аортната дъга. Когато костите са повредени, се развива асептична некроза, преходна остеопороза при липса на глюкокортикоидни хормони. Тромбоза на бъбречната артерия, бъбречен инфаркт, интрагломерулна микротромбоза с последващо развитие на гломерулосклероза и хронична бъбречна недостатъчност.

При антифосфолипиден синдром се определя клиниката на увреждане на органа на зрението. Развива се тромбоза на вените, артериите и артериолите на ретината, атрофия на зрителния нерв, инфаркт на ретината; малки ексудати, които се появяват поради запушване на артериолите на ретината.

Проява на антифосфолипиден синдром може да бъде надбъбречната патология: тромбоза на централната вена, инфаркти и кръвоизливи, болест на Адисън, надбъбречна недостатъчност. Ако пациентът получава глюкокортикоиди, увреждането на надбъбречната жлеза е трудно за диагностициране. Една от основните прояви на антифосфолитичния синдром е акушерската патология:

  • Привичен спонтанен аборт при липса на заболявания на женската репродуктивна система;
  • Вътрематочна смърт на плода;
  • Забавено вътрематочно развитие на плода;
  • Хорея на бременни жени;
  • Гестоза, особено нейните тежки прояви - прееклампсия и еклампсия;
  • Преждевременно раждане.

При съмнение за антифосфолипиден синдром ревматолозите предписват тестове. Известни са следните лабораторни критерии за заболяването: наличието на антитела срещу кардиолипин IgG или IgM в серума в средни или високи титри, които се определят поне 2 пъти в рамките на шест седмици, когато се определят със стандартизиран метод на имуноанализ, и лупус антиген, който се открива в плазмата чрез най-малко 2 пъти в рамките на шест седмици, като се използва стандартизиран метод. Диагнозата "антифосфолитичен синдром" се установява от ревматолозите при наличие на поне един клиничен и един лабораторен критерий.

Профилактика и лечение на антифосфолипиден синдром

Предотвратяването и лечението на тромбоза при антифосфолипиден синдром е не по-малко трудно от правилната му диагноза. Това се дължи на хетерогенността на механизмите за развитие, които са в основата на APS, хетерогенността на клиничните прояви и липсата на надеждни лабораторни и клинични показатели, които позволяват да се предскаже развитието на рецидиви на тромботични разстройства. Лекарите използват глюкокортикоиди, цитотоксични лекарства и плазмафереза ​​за APS само за потискане на активността на основното заболяване или в случай на катастрофален антифосфолитичен синдром. В други случаи те са неефективни и дори противопоказани, тъй като продължителната хормонална терапия потенциално увеличава риска от рецидивираща тромбоза, а някои цитотоксични лекарства водят до развитие на усложнения от антикоагулантната терапия.

Поради високия риск от рецидивираща тромбоза, по-голямата част от пациентите с APS за дълго време, понякога за цял живот, получават профилактична антикоагулантна терапия. Изключение правят пациенти със стабилно нормализиране на нивото на антителата към фосфолипидите при липса на рецидивираща тромбоза. В този случай рискът от рецидивираща тромбоза не може да бъде напълно изключен, поради което ревматолозите в болница Юсупов провеждат внимателно проследяване. Хората с високи серумни анти-фосфолипидни антитела, но без клинични признаци на APS, получават ниски дози аспирин.

Аминохинолиновите лекарства (хидроксихлорохин) имат допълнителен превантивен ефект. Той инхибира агрегацията и адхезията на тромбоцитите, намалява размера на тромбите и намалява липидите в кръвта. За профилактика на тромбоза на пациентите се предписват непреки антикоагуланти, предимно варфарин. Тъй като употребата на индиректни антикоагуланти увеличава риска от кървене, лечението се извършва под строг лабораторен и клиничен контрол..

Лечението с варфарин може да предотврати повтаряща се венозна тромбоза, но не е ефективно при някои пациенти с артериална тромбоза. Те получават комбинирана терапия с индиректни антикоагуланти и ниски дози аспирин или дипиридамол. По-оправдано е при млади хора без рискови фактори за кървене..

За лечение на остри тромботични усложнения при APS се използват директен антикоагулант - хепарин и нискомолекулни хепаринови препарати. Лечението на катастрофални APS се извършва с помощта на целия арсенал от методи на интензивна и противовъзпалителна терапия, които се използват за лечение на критични състояния при ревматични заболявания. Пациентите се подлагат на сесии на плазмафереза, които се комбинират с най-интензивната антикоагулантна терапия, като се използва прясно замразена плазма за заместване. При липса на противопоказания се извършва импулсна терапия с глюкокортикоиди и циклофосфамид. Интравенозен имуноглобулин (сандоглобулин или октагам).

Колко дълго живеят хората с антифосфолипиден синдром? В крайна сметка прогнозата зависи от риска от рецидивираща тромбоза. За да предотвратите усложнения, които застрашават живота на човек, уговорете среща с ревматолог, като се обадите в контактния център. Диагностицирането и лечението на пациенти с AFL е трудно. Лекарите от болница Юсупов успешно се справят с нея.


Следваща Статия
Съд, спукан в окото: причини, лечение, профилактика