Аномалия на Арнолд-Киари


Аномалията на Арнолд Киари е нарушение в развитието, което се състои в непропорционални размери на черепната ямка и разположените в нея структурни елементи на мозъка. В този случай малките мозъчни сливици се спускат под анатомичното ниво и могат да бъдат нарушени.

Симптомите на малформация на Арнолд Киари се проявяват под формата на чести световъртежи и понякога завършват с мозъчен инсулт. Признаците на аномалия могат да отсъстват дълго време и след това рязко да се заявят, например след вирусна инфекция, удар с глава или други провокиращи фактори. И това може да се случи на всеки етап от живота..

Описание на заболяването

Същността на патологията се свежда до неправилна локализация на продълговатия мозък и малкия мозък, в резултат на което се появяват краниоспинални синдроми, които лекарите често смятат за нетипичен вариант на сирингомиелия, множествена склероза и гръбначен тумор. При повечето пациенти аномалията на развитието на ромбенцефалона се комбинира с други нарушения в гръбначния мозък - кисти, които провокират бързо разрушаване на гръбначните структури.

Болестта е кръстена на патолога Арнолд Юлий (Германия), който е описал анормалната аномалия в края на 18 век, и австрийския лекар Ханс Киари, който е изследвал болестта по същото време. Разпространението на разстройството варира от 3 до 8 случая на 100 000 души. Най-вече има аномалия на Арнолд Киари от 1 и 2 градуса, а възрастните с 3 и 4 вида аномалия живеят много скоро.

Аномалията на Арнолд Киари тип 1 се състои в спускане на елементите на задната черепна ямка в гръбначния канал. Малформацията на Chiari тип 2 се характеризира с промяна в местоположението на продълговатия мозък и четвъртата камера, често с воднянка. Много по-рядко се среща третата степен на патология, която се характеризира с изразени измествания на всички елементи на черепната ямка. Четвъртият вид е церебеларна дисплазия без нейното изместване надолу.

Причини за заболяването

Според редица автори болестта на Chiari е недоразвитие на малкия мозък, съчетано с различни аномалии в частите на мозъка. Арнолд Киари малформация степен 1 ​​е най-често срещаната форма. Това разстройство представлява едностранно или двустранно спускане на малките мозъчни сливици в гръбначния канал. Това може да се случи поради движението на продълговатия мозък надолу, често патологията е придружена от различни нарушения на краниовертебралната граница.

Клиничните прояви могат да се появят само в 3-4 дузини от живота. Трябва да се отбележи, че асимптоматичният ход на ектопия на малките мозъчни сливици не се нуждае от лечение и често се появява случайно при ЯМР. Към днешна дата етиологията на заболяването, както и патогенезата, са слабо разбрани. Определена роля е отредена на генетичния фактор.

В механизма за развитие има три връзки:

  • генетично обусловена вродена остеоневропатия;
  • скална травма по време на раждане;
  • високо налягане на цереброспиналната течност върху стените на гръбначния канал.

Прояви

Според честотата на поява се различават следните симптоми:

  • главоболие - при една трета от пациентите;
  • болка в крайниците - 11%;
  • слабост в ръцете и краката (в един или два крайника) - повече от половината от пациентите;
  • чувство на скованост в крайника - половината от пациентите;
  • намаляване или загуба на температура и чувствителност към болка - 40%;
  • нестабилност на походката - 40%;
  • неволни вибрации на очите - една трета от пациентите;
  • двойно виждане - 13%;
  • нарушения на преглъщането - 8%;
  • повръщане - в 5%;
  • нарушения на произношението - 4%;
  • виене на свят, глухота, изтръпване в областта на лицето - при 3% от пациентите;
  • състояния на синкоп (припадък) - 2%.

Деформацията на Chiari от втора степен (диагностицирана при деца) съчетава дислокацията на малкия мозък, багажника и четвъртата камера. Неразделна характеристика е наличието на менингомиелоцеле в лумбалната област (херния на гръбначния канал с издатина на гръбначния мозък). Неврологичните симптоми се развиват на фона на анормалната структура на тилната кост и шийните прешлени. Във всички случаи е налице хидроцефалия, често стесняване на церебралния акведукт. Неврологичните признаци се появяват от раждането.

Операцията за менингомиелоцеле се извършва в първите дни след раждането. Последващото хирургично уголемяване на задната ямка позволява добри резултати. Много пациенти се нуждаят от байпас, особено при стеноза на аквариума на Силвия. При аномалия от трета степен черепната херния в дъното на тила или в горната част на шийката на матката се комбинира с нарушения в развитието на мозъчния ствол, черепната основа и горните прешлени на шията. Образованието улавя малкия мозък и в 50% от случаите - тилната част.

Тази патология е много рядка, има лоша прогноза и драстично съкращава продължителността на живота дори след операция. Колко човек ще живее след навременна намеса, не е възможно да се каже със сигурност, но най-вероятно не за дълго, тъй като тази патология се счита за несъвместима с живота. Четвъртата степен на заболяването е отделна хипоплазия на малкия мозък и днес не принадлежи към симптоматичните комплекси на Арнолд-Киари..

Клиничните прояви при първия тип прогресират бавно, в продължение на няколко години и са придружени от включването в процеса на горната част на гръбначния мозък на гръбначния мозък и дисталния продълговати мозък с нарушаване на малкия мозък и опашната група на черепните нерви. По този начин при лица с аномалия на Арнолд-Киари се различават три неврологични синдрома:

  • Булбарният синдром е придружен от дисфункция на тригеминалния, лицевия, вестибуларния кохлеар, хипоглосалните и вагусните нерви. В същото време се наблюдават нарушения на преглъщането и говора, спонтанен побой на нистагъм, замаяност, дихателен дистрес, пареза на мекото небце от едната страна, пресипналост, атаксия, нарушена координация на движенията, непълна парализа на долните крайници.
  • Синдромът на сирингомиелит се проявява с атрофия на мускулите на езика, нарушено преглъщане, липса на чувствителност в областта на лицето, пресипналост, нистагъм, слабост в ръцете и краката, спастично повишаване на мускулния тонус и др..
  • Пирамидалният синдром се характеризира с лека спастична пареза на всички крайници с хипотония на ръцете и краката. Повишени са сухожилните рефлекси в крайниците, коремните рефлекси не се задействат или намаляват.

Болката в тила и врата може да се влоши при кашляне, кихане. Чувствителността към температура и болка и мускулната сила намаляват в ръцете. Често се появяват припадъци, замаяност и зрението се влошава при пациентите. При напреднала форма се появяват апнея (краткотрайно спиране на дишането), бързи неконтролирани движения на очите, влошаване на фарингеалния рефлекс.

Интересен клиничен признак при такива хора е провокирането на симптоми (синкоп, парестезия, болка и др.) Чрез напрежение, смях, кашлица, срив на Валсалва (увеличено издишване със затворен нос и уста). С увеличаване на фокалните симптоми (стволови, мозъчни, гръбначни) и хидроцефалия възниква въпросът за хирургично разширяване на задната черепна ямка (субоципитална декомпресия).

Диагностика

Диагнозата на аномалия тип 1 не е придружена от увреждане на гръбначния мозък и се поставя главно при възрастни чрез CT и MRI. Според изследването след смъртта, болестта на Chiari от втория тип се открива в повечето случаи (96-100%) при деца с херния на гръбначния канал. С помощта на ултразвук е възможно да се установят нарушения на циркулацията на цереброспиналната течност. Обикновено цереброспиналната течност лесно циркулира в субарахноидалното пространство.

Страничната рентгенова и ЯМР картина на черепа показва разширяването на канала на гръбначния стълб на нивата С1 и С2. При ангиография на сънните артерии се наблюдава огъване на амигдалата от церебеларната артерия. Рентгенографията показва такива съпътстващи промени в краниовертебралната област като недоразвитие на атласа, одонтоиден процес на епистрофея, скъсяване на атлантооцициталното разстояние.

При сирингомиелия странично рентгеново изображение показва недоразвитие на задната дъга на атласа, недоразвитие на втория шиен прешлен, деформация на фораменния магнум, хипоплазия на страничните части на атласа, разширяване на гръбначния канал на ниво C1-C2. Освен това трябва да се извърши ЯМР и инвазивно рентгеново изследване.

Проявата на симптоми на заболяването при възрастни и възрастни хора често става причина за откриване на тумори на задната черепна ямка или краниоспиналната област. В някои случаи за правилната диагноза помагат външните прояви при пациентите: ниска линия на косата, скъсена шия и др., Както и наличието на краниоспинални признаци на костни промени при рентгенография, КТ и ЯМР.

Днес „златният стандарт“ за диагностициране на разстройството е ЯМР на мозъка и цервикоторакалната област. Може би вътрематочна ултразвукова диагностика. Вероятните ECHO признаци на увреждане включват вътрешна воднянка, лимоноподобна глава и малкия мозък с форма на банан. В същото време някои експерти не считат подобни прояви за специфични..

За изясняване на диагнозата се използват различни равнини на сканиране, поради което е възможно да се открият няколко индикативни симптоми на заболяването при плода. Получаването на изображение по време на бременност е достатъчно лесно. С оглед на това ултразвукът остава една от основните възможности за сканиране за изключване на феталната патология през втория и третия триместър..

Лечение

В случай на асимптомно протичане е показано постоянно наблюдение с редовно ехографско и рентгенографско изследване. Ако единственият признак на аномалия е незначителна болка, на пациента се предписва консервативно лечение. Включва разнообразие от възможности за използване на нестероидни противовъзпалителни лекарства и мускулни релаксанти. Най-често срещаните НСПВС включват ибупрофен и диклофенак.

Не можете сами да си предписвате анестетици, тъй като те имат редица противопоказания (например пептична язва). Ако има някакви противопоказания, лекарят ще избере алтернативна възможност за лечение. От време на време се предписва дехидратационна терапия. Ако в рамките на два до три месеца няма ефект от такова лечение, се извършва операция (разширяване на тилната отвор, отстраняване на гръбначния свод и др.). В този случай е необходим строго индивидуален подход, за да се избегнат както ненужни намеси, така и закъснения в операцията..

При някои пациенти хирургичната ревизия е окончателната диагноза. Целта на интервенцията е да се премахне компресията на нервните структури и да се нормализира динамиката на CSF. Това лечение води до значително подобрение при двама до трима пациенти. Разширяването на черепната ямка допринася за изчезването на главоболието, възстановяването на допира и подвижността.

Благоприятен прогностичен признак е разположението на малкия мозък над прешлен С1 и наличието само на малки мозъчни симптоми. Рецидиви могат да се появят в рамките на три години след интервенцията. Според решението на медико-социалната комисия на такива пациенти се назначава увреждане.

Синдром на Арнолд Киари

Цялото съдържание на iLive се преглежда от медицински експерти, за да се гарантира, че е възможно най-точно и фактическо.

Имаме стриктни насоки за подбор на източници на информация и свързваме само с уважавани уебсайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, доказани медицински изследвания. Моля, обърнете внимание, че числата в скоби ([1], [2] и др.) Са интерактивни връзки към такива изследвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или съмнително по друг начин, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

  • Код на ICD-10
  • Епидемиология
  • Причините
  • Патогенеза
  • Симптоми
  • Етапи
  • Усложнения и последици
  • Диагностика
  • Диференциална диагноза
  • Лечение
  • Към кого да се свържете?
  • Предотвратяване
  • Прогноза

Малформацията (вродена аномалия) или синдром на Арнолд-Киари е патология, която възниква на етапа на формиране на нероденото дете, тоест дори по време на периода на вътрематочно развитие на плода. Този дефект е прекомерна компресия на мозъка поради несъответствие в размера или деформация на определена черепна област. Вследствие на това има движение на мозъчния ствол и малките мозъчни сливици във фораменния магнум, където се установява тяхното нарушение..

Код на ICD-10

Епидемиология

Патологията не може да се нарече твърде рядка: синдромът се среща при около 5 бебета от 100 хиляди родени.

Причини за синдрома на Арнолд-Киари

Надеждните причини за аномалията все още не са напълно изяснени. Със сигурност можем да кажем, че болестта не е свързана с хромозомни дефекти..

Освен това много учени не признават този синдром като вроден, вярвайки, че появата на болестта е възможна, включително при възрастни..

По този начин има две категории вероятни причини за синдрома на Арнолд-Киари..

Вродени причини:

  • По време на вътрематочното развитие черепът претърпява промени - например се образува намалена задна черепна ямка, която се превръща в пречка за нормалното местоположение на малкия мозък. Възможно е да има и други нарушения в растежа и развитието на костния апарат, които не отговарят на параметрите на мозъка;
  • прекалено голям тилен отвор със същото име се образува вътреутробно.

Придобити причини:

  • травма на черепа и мозъка на детето по време на раждането;
  • CSF наранявания на гръбначния мозък с разтягане на централния канал.

В допълнение, развитието на синдром на Арнолд-Киари е разрешено в резултат на излагане на други фактори или дефекти..

Патогенеза

В етиологията на развитието на синдрома се разграничават някои общоприети рискови фактори. Така че, синдромът на Арнолд-Киари при плода може да се появи поради следните причини:

  • независим или неконтролиран прием на лекарства от бременна жена;
  • пиене на алкохол от бременна жена, както и излагане на никотин;
  • вирусни инфекции при жена по време на бременност.

Все още обаче не е установена точната поетапна патогенеза на аномалията, което често усложнява възможната профилактика на заболяването..

Симптоми на синдрома на Арнолд Киари

Синдромът на Арнолд-Киари при възрастни най-често има аномалия тип I. Симптомите, характерни за първата степен на заболяването, се появяват едновременно с постоянно главоболие:

  • диспепсия, пристъпи на гадене;
  • слабост в ръцете, парестезия;
  • болка в шийните прешлени;
  • усещане за шум в ушите;
  • нестабилност при ходене;
  • диплопия;
  • затруднено преглъщане, объркване при говорене.

Първите признаци на II степен на синдрома на Арнолд-Киари се появяват веднага след раждането на бебето или в ранна детска възраст. Синдромът на Арнолд-Киари при дете се проявява със следните нарушения:

  • нарушения на преглъщането;
  • нарушения на дихателната функция, слабост на плача на детето, шумни дихателни движения с характерна свирка.

Третата степен на заболяването е най-тежката. Смъртни случаи често могат да се наблюдават в резултат на мозъчен или гръбначен инфаркт. За третата степен на синдрома на Арнолд-Киари са характерни следните признаци:

  • при завъртане на главата пациентът изпитва загуба на зрение или диплопия, понякога замаяност и припадък;
  • има тремор, нарушения на координацията;
  • загуба на чувствителност на част или половината от тялото;
  • отслабване на лицевите мускули, мускулите на крайниците и тялото;
  • затруднено уриниране.

В зависимост от степента и симптомите се предписват различни видове лечение на патологията..

Етапи

Степента или видовете на синдрома се различават помежду си от структурните особености на мозъчните тъкани, задържани в гръбначния канал, както и от наличието на нарушения при формирането на мозъчните елементи и дълбочината на нарушението.

  • При тип I нарушението се случва относително ниско (в цервикалната област), мозъчните функции са в нормални граници.
  • При тип II малкият мозък се премества във форамен магнум едновременно с наличието на дефекти в гръбначния мозък и мозъка.
  • При тип III се открива тилна херния с пълно движение на задните церебрални структури в увеличен отвор на магнума. Подобна степен на синдрома на Арнолд-Киари има най-лошата прогноза и в повечето случаи е фатална.

Усложнения и последици

  1. Парализа, която е резултат от натиск върху гръбначните структури.
  2. Натрупване на течност в мозъка (хидроцефалия).
  3. Образуване на кистозна или кухина в гръбначния стълб (сирингомиелия).
  4. Церебрален или гръбначен инфаркт.
  5. Апнея, смърт.

Диагностика на синдрома на Арнолд-Киари

Тестовете за диагностика на синдрома на Арнолд-Киари обикновено са с малко информация. За изясняване на диагнозата е възможно да се извърши лумбална пункция, последвана от анализ на цереброспиналната течност.

Инструменталната диагностика на синдрома на Арнолд-Киари се състои в назначаването на ядрено-магнитен резонанс, който се извършва в неврологични клиники и отделения. Ядрено-магнитен резонанс ви позволява да изследвате цервикалния, гръдния отдел на гръбначния стълб и черепа.

Голяма част от заболяванията се откриват при външен преглед: обръща се внимание на походката, наличието на чувствителност и други характерни признаци.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на синдрома на Арнолд-Киари се извършва с вторично изместване на малките мозъчни сливици поради повишено вътречерепно налягане, причинено от тумор, обширен хематом и др..

Към кого да се свържете?

Лечение на синдрома на Арнолд-Киари

Ако пациентът не изрази значителни оплаквания, в допълнение към интензивни болезнени усещания, тогава му се предписва медикаментозно лечение с различни комбинации от нестероидни противовъзпалителни средства, ноотропи и лекарства с мускулно релаксиращо действие.

Лекарства, които се използват за облекчаване на състоянието на пациент със синдром на Арнолд-Киари:

Задайте вътре за 1-2 раздела. за един ден.

Диспепсия, анемия, оток.

Не е приложимо за лечение на деца под 15-годишна възраст.

Предписвайте от 30 до 160 mg на килограм телесно тегло на ден, в около три дози. Курсът на терапия - до 2 месеца.

Диспепсия, тревожност, повишено либидо.

При безсъние вечерната доза от лекарството се прехвърля на следобедния прием..

Вземете 200 mg до 4 пъти на ден.

Коремна болка, диспепсия, тахикардия, алергични реакции, изпотяване.

Не се използва за лечение на деца под 6-годишна възраст.

Присвоявайте индивидуално 50-150 mg до 3 пъти на ден.

Усещане за мускулна слабост, понижаване на кръвното налягане, диспепсия, алергични прояви.

Не се предписва за деца под 6-годишна възраст.

Освен това витамините от група В се предписват във високи дози. Тези витамини участват активно в повечето биохимични процеси, осигурявайки нормалната функция на нервната система. Например, тиаминът, който се намира в мембраните на невроните, значително влияе на процесите на възстановяване на увредените нервно-проводими пътища. Пиридоксинът осигурява производството на транспортни протеини в аксиалните цилиндри, а също така служи като качествен антиоксидант.

Дългосрочният прием на надценени дози витамини В1 и В12 не е придружен от странични ефекти. Приемът на витамин В6 над 500 mg на ден може да причини сензорна полиневропатия..

Най-често срещаното витаминно лекарство, което се използва за синдрома на Arnold-Chiari, е Milgamma, лекарство, което съдържа 100 mg тиамин и пиридоксин и 1000 mcg цианокобаламин. Курсът на лечение започва с 10 инжекции на лекарството, след което се преминава към перорално приложение.

Физиотерапевтичното лечение се е доказало добре като спомагателна техника. Обикновено невролозите препоръчват на пациентите следните процедури:

  • криотерапия - активира регулаторните системи на организма, стимулира имунната и ендокринната система, облекчава болката;
  • лазерна терапия - подобрява микроциркулацията и храненето на тъканите в увредената зона;
  • магнитотерапия - помага за стартиране на вътрешните здравни резерви на организма.

Физиотерапията успешно допълва лечението с лекарства за постигане на по-устойчиви положителни резултати.

Успешно се използва за облекчаване на синдрома на Арнолд-Киари и хомеопатията. Основният принцип на хомеопатичното лечение е използването на незначителни дози билкови лекарства, които действат в противовес на болестта. Дозите хомеопатични лекарства се наричат ​​"разреждания": те могат да бъдат десятък или центезимално. За производството на лекарства обикновено се използват растителни екстракти и в по-голямата си част алкохол..

Хомеопатичните лекарства се използват съгласно общоприетите правила: половин час преди хранене или половин час след хранене. Гранулите или течността трябва да се държат в устата за усвояване.

Вземете 8-10 гранули три пъти на ден.

Болката облекчава, успокоява, помага за възстановяване на увредените нервни влакна.

Приемайте по 15 капки три пъти на ден.

Нормализира съня, облекчава психосоматичните симптоми.

Вземете 8-10 гранули три пъти на ден.

Елиминира раздразнителността, успокоява и изглажда проявата на невротични реакции.

Приемайте по 1 таблетка или 10 капки три пъти дневно.

Елиминира замаяността, облекчава симптомите на черепно-мозъчни травми.

Приемайте по 1 таблетка три пъти дневно.

Болката облекчава, облекчава стреса.

Хомеопатичните лекарства са свободно достъпни в търговската мрежа. При приемането им практически няма странични ефекти, но приемът на лекарства без консултация с лекар е силно обезкуражен..

Ако лекарствената терапия не подобри динамиката на синдрома на Арнолд-Киари и останат признаци като парестезии, мускулна слабост, нарушена зрителна функция или съзнание, тогава лекарят предписва планирано или спешно хирургично лечение.

Най-честата хирургична интервенция за синдром на Арнолд-Киари е субоципиталната краниектомия - уголемяване на фораменния магнум чрез изрязване на елемент на тилната кост с отстраняване на цервикалната дъга. В резултат на операцията директният натиск върху мозъчния ствол се намалява и циркулацията на цереброспиналната течност се стабилизира..

След костна резекция хирургът извършва пластична хирургия на твърдата мозъчна обвивка, като същевременно увеличава задната черепна ямка. Пластичната хирургия се извършва, като се използват собствените тъкани на пациента - например апоневрозата или част от надкостницата. В някои случаи се използват изкуствени заместители от плат.

В края на операцията раната се зашива, понякога с титаниеви стабилизиращи пластини. Необходимостта от тяхното инсталиране се решава индивидуално..

Като правило стандартната операция трае от 2 до 4 часа. Рехабилитационният период е 1-2 седмици.

Алтернативно лечение

Традиционните рецепти за лечение на синдром на Арнолд-Киари са насочени главно към облекчаване на болката и отпускане на мускулите, засегнати от спазъм. Такова лечение не може да замести традиционната терапия, но може ефективно да я допълни..

  • Налейте 200 мл гореща вода 2 с.л. л. билки или коренища от блат, влива се през нощта. Използва се за приготвяне на компреси няколко пъти на ден, докато състоянието се облекчи.
  • Сварете пилешко яйце, обелете го горещо, разрежете го наполовина и го нанесете върху възпаленото място. Извадете, когато яйцето се охлади напълно.
  • Прилагат се компреси, направени от чист натурален мед.
  • Запарете с вряща вода (200 ml) 1 супена лъжица. л. папрат, поддържайте на слаб огън до 20 минути. Охладете и вземете 50 ml преди всяко хранене.
  • Запарете с вряща вода (200 ml) 1 супена лъжица. л. листа от малина, дръжте на слаб огън до 5 минути. Охладете и изпийте 5 с.л. л. три пъти на ден преди хранене.

Билколечението помага значително да се подобри състоянието на пациента със синдром на Арнолд-Киари. В допълнение към болката, билките нормализират нервната система, подобряват настроението и съня..

  • Вземете 1 супена лъжица. л. сухи суровини от анасон, босилек и магданоз, изсипете 700 мл вряща вода, оставете за 2 часа и филтрирайте. Вземете 200 ml сутрин, следобед и вечер преди хранене.
  • Изсипете 700 мл вода в еднаква смес от градински чай, мащерка и копър (3 супени лъжици). Настоявайте до 2 часа, филтрирайте и приемайте по чаша три пъти на ден преди хранене.
  • Запарете смес от маточина, босилек и розмарин (по 2 супени лъжици) в 750 мл вряща вода. Настоявайте и филтрирайте, след което приемайте по 200 ml три пъти дневно преди хранене.

Кинезиологични упражнения

Кинезиологичната гимнастика е специален набор от физически упражнения, които стабилизират нервната система на човека. Такива упражнения могат да се използват за облекчаване на състоянието на пациенти със синдром на Арнолд-Киари I степен. Проучванията показват, че когато извършвате кинезиологична гимнастика само веднъж на 7 дни, можете да подобрите възприятието си за света и благосъстоянието, да облекчите последиците от стреса, да премахнете раздразнителността и т.н..

Освен това класовете ви позволяват да установите синхронна работа на мозъчните полукълба, да подобрите способността за концентрация и запаметяване на информация..

Курсът на упражненията продължава един и половина до два месеца, 20 минути на ден.

  • Препоръчва се постепенно ускоряване на темпото на гимнастическите елементи..
  • Повечето упражнения трябва да се правят със затворени очи (за повишаване на чувствителността на определени области на мозъка).
  • Препоръчително е да комбинирате упражнения за горни крайници със синхронизирани движения на очите.
  • По време на дихателни движения трябва да се опитате да свържете визуализацията.

Практиката показва, че часовете по кинезиология, освен развитието на нервна проводимост, носят много удоволствие на пациентите.

Предотвратяване

Поради липсата на необходимата информация за етиологията на синдрома на Арнолд-Киари е доста трудно да се определи специфичната превенция на заболяването. Всичко, което може да се направи, е да предупреди бъдещите родители за необходимостта да водят здравословен начин на живот, както и за възможните последици от тютюнопушенето и пиенето на алкохол..

За раждането на здраво дете бъдещата майка трябва да се придържа към следните препоръки:

  • яжте добре и балансирано;
  • спрете да пушите и да пиете алкохол;
  • не се самолекувайте и стриктно следвайте съветите и предписанията на лекар.

Такива правила трябва да се спазват не само при вече завършена бременност, но и при нейното планиране..

Прогноза

Пациентите с първа или втора степен на заболяването могат да водят нормален живот, при липса на тежки клинични симптоми. Ако има проблеми от неврологично естество, тогава на такъв пациент се предписва спешна хирургическа интервенция (която обаче не винаги позволява да се възстановят някои неврологични функции).

Третата степен на патология в преобладаващото мнозинство от случаите завършва със смъртта на пациента.

Ако пренебрегнете синдрома на Арнолд-Киари, тогава нарушенията ще нарастват, постепенно обезсилвайки частите на гръбначния стълб, което рано или късно завършва с парализа.

Каква е същността на аномалията на Арнолд Киари, колко опасна е тази патология, методи за нейното лечение

Лекарите различават три вида малформации на Chiari. Те зависят от промените в структурата на мозъчната тъкан, проникващи в гръбначния регион, както и от вида на нарушенията в работата и функционирането на гръбначния мозък и мозъка.

Обикновено няма симптоми на това заболяване, така че няма нужда да се лекува. Често този синдром се открива само при изследване на други заболявания..

Въпреки привидната безвредност, последиците от аномалията на Арнолд Киари могат да бъдат ужасни.

Какво е това явление

Малформацията на Арнолд Киари е рядка. При това заболяване задната част на мозъка се премества в каудалната посока, попада във фораменния магнум.

На това място човек може да почувства дърпаща болка, понякога могат да възникнат неврологични аномалии. Решението на този проблем е само едно - извършва се операция, обикновено байпас или декомпресия на ямката..

Класификация на аномалиите

Аномалията на Арнолд Киари има различна тежест, така че има четири вида аномалия.

  1. Първият тип се характеризира с пропускане на малките мозъчни сливици, те са разположени под отвора в задната част на главата. Това може да се намери при тийнейджър или възрастен. На този етап хидромиелия може да бъде открита, когато течността се появи в централния канал на гръбначния мозък.
  2. Вторият тип се характеризира с проява непосредствено от раждането на детето. Може да се подозира, ако сливиците на малкия мозък и продълговатият мозък излязат през задната част на главата. При такова заболяване винаги има течност в гръбначния мозък и понякога все още може да има вродена гръбначно-мозъчна херния.
  3. Третият тип се характеризира със специално положение на малкия мозък и продълговатия мозък в менингоцеле на цервико-тилната област.
  4. При четвъртия тип се диагностицира почти пълно отсъствие на малкия мозък. Освен това не намалява. Това състояние се нарича още синдром на Dandy-Walker, когато към тази патология се добавят хидроцефалия, сирингомиелия, понякога могат да се появят кисти на гърба на черепа.

При втория и третия тип аномалия на Арнолд Киари може да има други симптоми от страна на нервната система:

  • полимикрогирия;
  • мозъчна хетеротопия;
  • кисти в отвора на Mozhandi;
  • промени в мозолистото тяло;
  • промени в работата на подкората;
  • промяна в структурата на водоснабдителната система на Силвия;
  • може да се появи тенториум и сърп на малкия мозък.

Симптоми

Типични признаци на малформация на Арнолд Киари са:

  • Честа болка в тила, която се влошава по време на кашлица и кихане.
  • Главоболие поради повишено налягане или напрежение на врата.
  • Замайване, загуба на съзнание, ако внезапно обърнете глава или се изправите.
  • Падащо зрение.
  • Лошо здравословно състояние.
  • Телесна температура под нормата, болки в ръцете.
  • Слабост в мускулите на ръцете.
  • Спастичност на пръстите.
  • Наблюдава се апнея.
  • Става трудно за преглъщане.
  • Мозъкът престава да контролира движенията на зениците.
  • Уринарни проблеми.
  • Потрепващи очи.
  • Шум в ушите, ако се наведете или обърнете.
  • Тремор на ръцете и краката.
  • Проблеми с координацията.
  • Проблеми в развитието на фината моторика.
  • Загуба на телесно усещане.
  • Отслабени мускули, което затруднява ходенето или повдигането на нещата.
  • Мозъчен инфаркт (гръбначен или мозъчен).

Причини за появата

До този момент няма точен отговор откъде е дошла тази болест. Някои невролози казват, че въпросът е с неправилен размер на човешкия череп, поради факта, че в него има малко място, мозъкът не се побира и частите му се простират отвъд черепа.

Съществува и опция, че това явление е причинено от твърде голям размер на мозъка, зад който главата няма време да расте, така че органът е принуден да бъде поставен по различен начин, премествайки малкия мозък извън черепа.

Има и друга версия на аномалията на Арнолд Киари. При лека тежест на заболяването за дълго време може рязко да се влоши поради хидроцефалия. Течността влияе върху размера на малките мозъчни вентрикули, увеличавайки размера на тази част от мозъка.

Малформацията не позволява на лигаментния апарат на тилно-цервикалната част на тялото да се развива нормално. Следователно при удар или друго нараняване мозъкът страда още повече, появяват се симптоми на проява.

Ако по време на бременност жената е имала ектопия на шийката на матката, тогава има голяма вероятност детето да бъде диагностицирано с този синдром. Ако откриете това в ранните етапи, можете да прекъснете бременността. Други причини все още не са установени.

Усложнения

Хората със синдром на Арнолд Киари може дълго време да нямат сериозни патологии, но ако болестта започне да се развива, това може да доведе до сериозни последици..

  • натрупване на течност в черепа около мозъка;
  • развитието на парализа, ако течността се събира около гръбначния мозък и хирургическата намеса не винаги помага в тази ситуация;
  • Сирингомиелията е киста в гръбначния стълб, където има течност. Тази формация притиска гръбначния мозък, нарушавайки работата му;
  • сърдечните дефекти са редки;
  • проблеми с дишането;
  • пневмония поради застой;
  • ниска интелигентност.

Диагностика

За да поставите диагноза, трябва да знаете степента на развитие на заболяването, за да коригирате тактиката на лечение. Пълен преглед и няколко процедури също са важни: ехо- и електро-ЕГ на мозъка, реоенцефалография.

Но техните резултати не могат напълно да потвърдят диагнозата, тъй като те показват само нивото на вътречерепното налягане..

Рентгеновите лъчи на черепа са необходими за идентифициране на аномалии в структурата на костите, които са характерни за това заболяване.

CT и MSCT на мозъка не дават на лекарите добър поглед върху областта на краниовертебралната връзка, а също така не показват състоянието на меката материя на мозъка в задната част на черепа.

Следователно, за диагностициране на аномалията на Арнолд Киари се използва ядрено-магнитен резонанс, с който можете да видите състоянието както на мозъка, така и на гръбначния мозък..

Ако е необходимо да се изследва детето, ще му се даде успокоително, тъй като процедурата изисква пълна неподвижност.

В допълнение към ЯМР на мозъка може да е необходимо изследване на областта на шията и гърдите. Това се случва, ако има възможност за откриване на кисти на гръбначния стълб, притискащи гръбначния мозък..

ЯМР също е най-добрият избор, тъй като може да покаже незначителни отклонения във функционирането на нервната система, които показват наличието на заболяване.

Лечение

Използването на лекарства за аномалия на Арнолд Киари е оправдано само ако пациентът се оплаква само от болка в задната част на главата или врата. Разработени са лекарства, които облекчават възпалението и облекчават болката.

Ако това не помогне и болестта прогресира, ще трябва да се съгласите на операция. Хирурзите ще премахнат всички възможни прояви на аномалии, които притискат мозъка, могат да възстановят циркулацията на цереброспиналната течност.

Обикновено има две възможности за операции:

  • дисекция на крайната нишка;
  • декомпресия на дупката в задната част на главата или краниоктомия.

Прекъсване на филмума

Предимствата на тази тактика за лечение на аномалията на операцията на Арнолд Киари са следните:

  • Работата на хирурга продължава само 45 минути. Всички действия не изискват сериозна инвазивна намеса, докато всички части на мозъка могат да бъдат върнати на мястото си.
  • След операцията възстановяването е бързо, не е необходима рехабилитация.
  • След процедурата се изключва смъртта на човек от тази аномалия..
  • Премахват се не само последствията, но и причините за появата на малформации, както и редица други заболявания.
  • Смъртността от такава процедура е нула..
  • След операцията хидроцефалията няма да започне поради изместване на сливицата.
  • Човекът се чувства по-добре, но болестта не се развива.
  • Кръвообращението започва да работи по-добре, нервната система възстановява функциите си.
  • Способността да живеете пълноценно.

Има някои недостатъци на тази операция:

  1. Малък белег на опашната кост.
  2. След операцията мястото на разреза ще боли няколко дни.
  3. Поради оттеглянето на спастичността, изглежда, че в крайниците има по-малко сила.
  4. Поради подобреното кръвоснабдяване на мозъка, активността на този орган може да се увеличи..
  5. По време на възстановяването човек може да се чувства неудобно, но това състояние бързо преминава.

Краниотомия

Предимствата на такава операция за декомпресия на тила:

  • Резултатът е видим няколко дни след процедурата.
  • Определено няма да има бърза смърт от това заболяване..

Но недостатъците на декомпресията с аномалия на Арнолд Киари са много по-големи:

  1. Причината за аномалията не изчезва.
  2. Смъртността може да достигне до три процента.
  3. Работата на хирурга оказва силно въздействие върху тялото, пациентът може да стане инвалид.
  4. Има подобрение, но не толкова голямо, колкото при първото лечение.
  5. Може да се развие мозъчен оток.
  6. Може да се появи пневмоенцефалия.
  7. Хидроцефалията може да се появи след операция.
  8. Тетрапареза на ръцете и краката.
  9. По време на процедурата около 14% от обема на цереброспиналната течност може да изчезне.
  10. Емболия.
  11. Неврологични дефицити в редки случаи, в зависимост от областта на интервенция.
  12. Инфекция в черепа, която ще причини менингит или абсцес в мозъка.
  13. Хемодинамични промени в мозъчния ствол.
  14. Появата на епидурален хематом.
  15. Мозъчен кръвоизлив.
  16. Интрааксиален кръвоизлив, който причинява неврологични дефицити.

Преди какъвто и да е вид операция, лекарите внимателно преглеждат пациента, за да разберат коя опция ще бъде по-подходяща в този случай, а също така изучават характеристиките на тялото, които могат да се превърнат в противопоказание за операция.

Хората с такава аномалия могат да живеят дълго време, но да не се радват на живота пълноценно. Следователно операциите са показани, за да могат да се изживеят всички наслади от живота без ограничения..

Всички методи за лечение имат свои собствени показания, така че винаги се избира методът, който най-малко ще навреди на човека..

Синдром на Арнолд-Киари (аномалия)

Синдромът или аномалията на Арнолд-Киари (малформация на Арнолд-Киари) е група от патологии на развитието на мозъка. Нарушенията са свързани с функционирането на малкия мозък, който е отговорен за човешкия баланс. Тази група включва също патологии на продълговатия мозък, което се проявява в нарушаване на центровете, отговорни за дихателната система, сърдечно-съдовата и централната нервна система.

По време на нормалното развитие малкият мозък и неговите сливици се намират в черепа над окципиталния отвор. По време на прогресирането на малформацията на Арнолд-Киари, малките мозъчни сливици се спускат надолу и продълговатият мозък се компресира.

Ако вярвате на статистиката, тогава аномалиите на Арнолд-Киари са при 3-8 души от 100 хиляди. В зависимост от степента на развитие на заболяването, както и от вида на аномалията, диагнозата може да бъде поставена през първите седмици от живота на новороденото, ако по време на бременността има фактори, които влияят негативно върху развитието на плода. Специалистите също могат да открият патология при възрастен. Това може да е изненадващо, тъй като изразени симптоми и оплаквания не се срещат във всички случаи..

Синдромът на Арнолд-Киари в специални случаи се наследява, поради което съществува рисков фактор за развитието на патология в плода по време на бременност при жена.

Причините

Малформация на Арнолд-Киари или малформация на Арнолд-Киари се развива по няколко причини. Но основната е влиянието на неблагоприятни фактори върху тялото на бъдещата майка по време на бременност..

Всяка бременна жена може да има риск да има бебе с такава патология. Това се улеснява от следните фактори:

  • използването на голям брой лекарства по време на бременност влияе отрицателно върху развитието на плода;
  • ако бременна жена е пушила и пила алкохол през този период;
  • ако е имала вирусни заболявания няколко пъти.

Всички тези причини ще повлияят отрицателно на развитието на плода..

Синдромът на Арнолд-Киари може да е вроден поради необичайно развитие на костите на черепа. Гърбът на черепа може да е твърде малък, така че малкият мозък и тилната част са поставени погрешно. Тилната част също може да бъде увеличена по размер. Това са всички клиницисти, наречени аномалии на Арнолд-Киари..

Придобитата малформация на Chiari прогресира поради травма на бебето по време на раждането.

Класификация

  • Аномалия на Арнолд-Киари тип 1. Този тип се характеризира със спускане на малките сливици на малкия мозък под тилния отвор;
  • аномалия тип 2. Вродена форма, тъй като тя започва да прогресира дори по време на вътрематочното развитие на плода. Наличието на патология може да се установи по време на инструментални методи за изследване - сливиците на малкия мозък и други структури на ГМ излизат през отвора на магнума;
  • аномалия тип 3. Продълговатият мозък и малкият мозък се спускат до нивото на менингоцеле на цервико-тилната област;
  • аномалия тип 4. При такава патология малкият мозък е недоразвит;

В допълнение, малформацията на Chiari от тип 2-3 най-често се появява при други заболявания на ЦНС. Малформацията на третия и четвъртия тип се счита за несъвместима с живота..

Симптоми

Симптомите на малформация на Арнолд-Киари са общи и специфични. Първоначално може да се появи болка в тила, излъчваща се към врата. Болката се увеличава с хълцане, кашляне. Чувствителността на кожата изчезва, което може да сигнализира за развитието на тази патология. Загубата на съзнание, замаяност и зрително увреждане са тревожни признаци на аномалия. Намаляване на мускулната сила в ръцете също може да възникне поради прогресирането на малформацията на Chiari. Може да изпитате и изтръпване в областта на ръцете. Когато заболяването се влоши, дишането може да спре за кратък период от време, фарингеалният рефлекс може да отслабне и движенията на очите стават неконтролируеми и ускорени.

По принцип човек, заподозрян в малформация на Арнолд-Киари, има усещане за бръмчене, съскане и звънене в ушите. Също така се повишава вътречерепното налягане, главоболие, особено сутрин. Координацията се влошава значително и възниква треперене на горните и долните крайници. Освен това могат да се появят проблеми с уринирането. Като цяло се усеща слабост, умора.

Всички симптоми са по-лоши и по-ярки при движение. Ако не посетите лекар и започнете лечение, това заболяване може да причини спинален или мозъчен инфаркт. Друга опасност е натрупването на излишен ексудат в мозъка. Поради прогресирането на малформацията на Chiari може да възникне деформация на стъпалата и гръбначния стълб..

Диагностика

Ако няма категорични оплаквания, тогава синдромът на Арнолд-Киари може да бъде открит по време на планирани прегледи. Понякога малформацията на Chiari не причинява дискомфорт на човек и случайно се открива по време на различни процедури или при преглед от лекар.

Общ преглед - ECHO-EG, EEG и REG могат да разкрият повишено вътречерепно налягане. Рентгеновата снимка на черепа показва костни аномалии. Но тези техники не позволяват окончателна диагноза..

Ако има съмнение за патология в развитието на мозъка, лекарят насочва пациента към ядрено-магнитен резонанс на мозъка и гръбначния мозък. На пациента може да се предпише и компютърна томография. Не можете да се движите по време на томографията. За да се проведе успешно процедурата при кърмачета и малки деца, те се потапят в състояние на лекарствен сън. Понякога трябва да инжектирате контрастно вещество, за да получите ясно изображение. Устройството ви позволява да визуализирате костни структури, да идентифицирате мекотъканни образувания на черепа.

За да се определят съпътстващи патологии, се изисква също да се извърши томография на гръбначния стълб..

Лечение

Лечението на малформация на Арнолд-Киари зависи от вида, продължителността и тежестта на разстройството. Лекарят трябва да се запознае с резултатите от всички изследвания на пациента и да изготви индивидуален курс на лечение. Ако основният симптом са леки главоболия, тогава консервативната терапия може да се откаже. Най-често лекарят предписва употребата на NPS и мускулни релаксанти.

Ако лечението на малформация на Арнолд-Киари не е дало положителни резултати, появява се слабост, изтръпват крайници и възникват други оплаквания, трябва да прибегнете до операция. По време на него трябва да се елиминира компресията на нервните влакна и да се нормализира потока на цереброспиналната течност. За да направите това, трябва да увеличите обема на задната черепна ямка. След операцията пациентът преминава курс на рехабилитация за около седем дни.

В резултат на успешното лечение на малформацията на Арнолд-Киари дихателните и двигателните функции се нормализират, чувствителността се връща, болката изчезва.

Въпреки значително подобрение в състоянието на пациента, той изисква периодичен преглед от лекар.

Предотвратяване на аномалия

Тъй като синдромът на Арнолд-Киари не е добре разбран, трябва да се грижите за здравето си. Необходима е елементарна профилактика, която се свежда до поддържане на здравословен начин на живот. Тъй като това заболяване може да се развие в плода, жената трябва да яде здравословна храна по време на бременност. Диетата трябва да включва колкото се може повече зеленчуци, плодове, пресни сокове, млечни и месни продукти. Трябва да приемате и витаминен комплекс. Дълго време трябва да се откажете от алкохола и цигарите. Също така трябва да приемате само тези лекарства и в такива дози, както е указано от лекаря. И това ще гарантира нормалното развитие на плода по време на бременност. Ако има тревожни симптоми, трябва незабавно да се консултирате с лекар, да се подложите на преглед и да започнете лечение на малформацията на Арнолд-Киари.

Синдром на Арнолд Киари

Главна информация

Синдромът на Арнолд-Киари е малформация на малкия мозък, частта от мозъка, отговорна за координацията, мускулния тонус и баланса. Патологията е получила кода съгласно ICD-10 Q07.0 и представлява спускане на малките мозъчни сливици до нивото на първия, а понякога и на втория шиен прешлен (под линията на Чембърлейн) и блокира нормалния поток на цереброспиналната течност.

Болестта се комбинира най-често с микрогирия, компресия на задната част на мозъка, стеноза на акведукта на мозъка, базиларна импресия, инвагинация, недоразвитие на четворката и други малформации на нервната система. Синдромът най-често се проявява при лица на възраст 12-71 години и не надвишава 000,9%.

Локализация и структура на малкия мозък

Патогенеза

Патофизиологията обикновено се основава на несъответствието между размерите на задната черепна ямка и структурите на нервната система, присъстващи в нея, както и:

  • развитието на аномалии на телата на шийните прешлени, включително тяхното разделяне най-често на първия (този механизъм на развитие се среща в 5% от случаите), асимилацията на атласа - сливането на шийния прешлен с тилната кост;
  • изместване на малките мозъчни структури в периода на бърз мозъчен растеж с бавно нарастващи кости на черепа;
  • хидроцефалия - прекомерно натрупване на цереброспинална течност;
  • сирингомиелия е необичайно развитие на кухини в гръбначния мозък;
  • миеломенингоцеле - вроден дефект в развитието на нервната тръба;
  • различни вродени заболявания, включително платибазия, аномалия на Dandy-Walker.

Класификация

В зависимост от клиничната картина и степента на развитие на анатомичните аномалии, синдромът на Арнолд-Киари е от четири вида.

Арнолд Киари малформация тип 1 е класически вариант на малформация на малкия мозък

Синдром на Арнолд-Киари тип 1 се проявява под формата на проникване на малките мозъчни сливици в кухината на гръбначния канал, причинявайки хидромиелия и понижаване на структурите на задната ямка под магнома на форамена с 3-5 mm или повече, и няма други малформации на нервната система. Средната продължителност на живота обикновено не надвишава 25-40 години.

Мозъчен дефект тип 2

Това е пролапс на различни структури на малкия мозък и тъканите на багажника в кухината на гръбначния канал, докато тази невровертебрална малформация се комбинира с миеломенингоцеле (вродена гръбначна херния) и хидроцефалия. Проявата настъпва почти веднага след раждането.

Арнолд Киари малформация тип 3

Малформацията се характеризира с наличието на тилна енцефалоцеле и различни признаци на аномалия от втория тип. Обикновено не е съвместим с живота.

Четвъртият тип синдром на Арнолд-Киари

По същество това е аплазия или хипоплазия на всички или отделни структури на малкия мозък, т.е.може да бъде тотална и междинна. Първият вариант е доста рядък и се съчетава с други тежки аномалии и заболявания на нервната система, включително аненцефалия, амелия. При субтотална агенезия се наблюдават малформации на други части на мозъка, например агенезия на моста, липса на четвърта камера и др..

Церебеларната хипоплазия възниква под формата на намаляване на целия малък мозък или обхваща отделни части, като същевременно се поддържат нормални структури без загуба на функция. Има едностранна и двустранна, лобарна, лобуларна и интракортикална хипоплазия. Промените в конфигурацията на слоевете на малкия мозък обикновено се представят под формата на аллогирия, полигирия или агирия.

Освен това някои автори разграничават два допълнителни типа:

  • тип "0" - заболяването има подобна клинична картина със синдрома на Арнолд Киари, но без анатомични промени в пролапса на сливиците или церебеларна хипоплазия;
  • тип "1,5" - при пациенти се разкрива пролапсът не само на малките сливици на малкия мозък в тилната отвор, но и на мозъчния ствол.

Причините

В допълнение към ролята на наследствените и генетични фактори, има няколко теории за малформации на малкия мозък. Традиционната теория казва, че спускането на сливиците се причинява от опъването на връвта на гръбначния мозък в резултат на опъването на окончателния филм по време на развитието на определена малформация. Изключение прави болест на Chiari тип 1, тъй като единственото нарушение в този случай е пролапсът на сливиците и той може да бъде предизвикан:

  • хидродинамични явления - нарушена циркулация на цереброспиналните течности;
  • черепно-мозъчна и родова травма;
  • малформация - малкият размер и ограничението на окципиталния отвор може да доведе до спускане на сливиците в лумена на гръбначния канал;
  • необичайно опъната връзка - т. нар. крайна нишка (според теорията на д-р М. Б. Ройо Салвадор - система Filum).

Освен това учените идентифицират редица фактори, които могат да увеличат риска от развитие на малформация на Арнолд-Киари от първия тип:

  • генетично предразположение - наличие на патология при родители и по-далечни предци, въпреки че все още не са установени хромозомни аномалии;
  • нараняванията, особено паданията, могат да причинят компресия и повишено напрежение на филум терминале и да доведат до пролапс на сливиците на малкия мозък;
  • неправилно поведение и лоши навици на жената по време на раждането на бебе - злоупотреба и хаотичен прием на лекарства, пушене, консумация на алкохол, както и вирусни заболявания.

Симптоми

Симптомите за различните видове синдром на Арнолд Киари могат да се различават значително - всичко зависи от степента на напрежение и компресия на нервните структури на тилната област, но най-често пациентите имат:

  • главоболие;
  • прогресивно увеличаване на размера на обиколката на главата;
  • периодична болка в различни части на гръбначния стълб;
  • пареза и болка в различни области на крайниците;
  • зрително увреждане и чувствителност, включително дизестезия и парестезия;
  • шум в ушите;
  • парализа на лицевия, околомоторния нерв;
  • треперене;
  • замаяни пристъпи;
  • безсъние;
  • повръщане;
  • припадък;
  • нистагъм;
  • апнея;
  • нарушение на сфинктерите, мускулите на езика, фаринкса, изтръпване и различни прояви на мускулна слабост;
  • нарушения на преглъщането (дисфагия);
  • увреждане на паметта;
  • непоследователност на движенията (атаксия) и в резултат на това неудобна походка, а нарушенията са най-изразени на етапа на формиране;
  • сколиоза;
  • Трудности при поддържане на позиции на тялото и баланс, както и координация;
  • Затруднено изразяване на мисли и намиране на думи.

Проявите на синдрома на Арнолд-Киари са хронични, имат тенденция към увеличаване на интензивността, което всеки път значително влошава състоянието на пациента и ограничава обичайния му начин на живот.

Най-опасното е, че аномалията на Арнолд-Киари може да доведе до внезапна смърт, тъй като гръбначно-мозъчните центрове са отговорни за сърдечно-дихателните функции, а натискът върху малките мозъчни сливици върху тях може да провокира спиране на дишането - апнея, което ще причини смърт.

Симптоми, причинени от деформация на Арнолд Киари 1 степен

Патологията от степен 1 ​​обикновено се открива случайно по време на ЯМР, тъй като пациентите, в допълнение към епизодите на апнея и припадък, могат да изпитат само:

  • болка в шийно-тилната област;
  • намалена чувствителност.

Анализи и диагностика

При първите признаци е необходимо да се подложи на неврологично изследване и да се оцени тежестта на клиничните и функционални нарушения. За потвърждаване на диагнозата най-често се използват следните:

  • техники за невроизображение, най-добре MRI;
  • електроенцефалография;
  • Рентгенова снимка на черепа;
  • миелография, която ви позволява да идентифицирате дефекти в горната част на гръбначния мозък на гръбначния мозък, мозъчния ствол, както и локализацията на малкия мозък под линията на Чембърлейн във форамен магнум.

Резултати от ЯМР за малформация на Арнолд Киари със сирингомиелична киста и норма

Лечение

Тактиките на лечение на различни видове малформации на малкия мозък на Арнолд-Киари обикновено са консервативни или обмислени от неврохирург и представляват декомпресия, налагане на шънт (с тежка хидроцефалия) или краниотомия на тилната отвора.

Благодарение на докторската дисертация на Dr. Royo Salvador е разработил иновативна етиологична техника на лечение - Filum System, която има за цел да премахне причината за заболяването и патологичния механизъм на напрежение чрез минимално инвазивна хирургична дисекция на filum terminale. Предимството на техниката е способността да се спре болестта на Арнолд Киари с минимални рискове (смъртност - 0%), основното е да се идентифицира малформацията и да се извърши операцията възможно най-рано. Обикновено отнема не повече от 45 минути и ви позволява да постигнете симптоматично подобрение на състоянието, а в някои случаи дори да повдигнете сливиците на малкия мозък. Въпреки краткия период на възстановяване, техниката има няколко недостатъка:

  • след операцията остава малък шев;
  • може да има субективно усещане за намалена сила на крайниците;
  • подобряването на церебралната циркулация в ранния следоперативен период може да предизвика промени в настроението.

Но това са незначителни неудобства в сравнение с недостатъците на тилната краниотомия, които:

  • смъртност 1-12%;
  • причината за заболяването не се елиминира, следователно подобренията продължават за кратък период;
  • последиците от операцията могат да бъдат много сериозни и непредсказуеми, включително мозъчен оток, допълнителен пролапс на малките мозъчни сливици, влошаване на неврологични симптоми, хемодинамични нарушения, хидроцефалия, пневмоенцефалия, вътремозъчен кръвоизлив, тетрапареза, неврологичен дефицит и др..

Следваща Статия
Симптоми и лечение на разширени вени на матката