Артериовенозна малформация


Артериовенозната малформация е мозъчна съдова малформация. Характеризира се с образуването в някои части на мозъка или гръбначния мозък на съдова плетка, състояща се от артерии и вени, свързващи се директно една с друга, тоест без участието на капилярната мрежа.

Болестта се среща с честота 2 случая на 100 000 население, по-податлива е на мъжете. Най-често се проявява клинично на възраст между 20 и 40 години, но понякога дебютира след 50 години.

Основната опасност от артериовенозна малформация е рискът от вътречерепен кръвоизлив, който може да доведе до смърт или да причини трайно увреждане..

Причини и рискови фактори

Артериовенозната малформация е вродена патология, която не е наследствена. Основната му причина са отрицателни фактори, влияещи върху процеса на полагане и развитие на съдовата мрежа (през първия триместър на бременността):

  • вътрематочни инфекции;
  • някои често срещани заболявания (бронхиална астма, хроничен гломерулонефрит, захарен диабет);
  • употребата на лекарства с тератогенен ефект;
  • тютюнопушене, алкохолизъм, наркомания;
  • излагане на йонизиращо лъчение;
  • интоксикация със соли на тежки метали.

Артериовенозните малформации могат да бъдат локализирани навсякъде в мозъка или гръбначния мозък. Тъй като в такива съдови образувания няма капилярна мрежа, изтичането на кръв става директно от артериите във вените. Това води до факта, че налягането във вените се увеличава и луменът им се разширява. Артериите с тази патология имат недоразвит мускулен слой и изтънени стени. Взети заедно, това увеличава риска от разкъсване на артериовенозна малформация с животозастрашаващо кървене..

При вътречерепен кръвоизлив, свързан с разкъсване на артериовенозна малформация, всеки десети пациент умира.

Директното изтичане на кръв от артериите във вените, заобикаляйки капилярите, води до нарушения в дишането и метаболитните процеси в мозъчната тъкан в областта на локализация на патологична съдова формация, което причинява хронична локална хипоксия.

Форми на заболяването

Артериовенозните малформации се класифицират по размер, местоположение, хемодинамична активност.

  1. Повърхностни. Патологичният процес протича в мозъчната кора или в слоя бяло вещество, разположен точно под него.
  2. Дълбок. Съдовият конгломерат се намира в подкорковите ганглии, в областта на извивките, в багажника и (или) вентрикулите на мозъка.

По диаметър на намотката:

  • оскъден (под 1 см);
  • малки (от 1 до 2 см);
  • средно (от 2 до 4 см);
  • големи (от 4 до 6 см);
  • гигант (над 6 см).

Артериовенозните малформации са активни и неактивни в зависимост от хемодинамичните характеристики..

Активните съдови лезии се откриват лесно чрез ангиография. От своя страна те се разделят на фистулни и смесени.

Неактивните малформации включват:

  • някои видове кухини;
  • капилярни малформации;
  • венозни малформации.

Симптоми

Артериовенозната малформация често е безсимптомна и се открива случайно, по време на изследване по друга причина.

Със значителен размер на патологичната съдова формация, той оказва натиск върху мозъчната тъкан, което води до развитие на церебрални симптоми:

  • пукащо главоболие;
  • гадене, повръщане;
  • обща слабост, намалена работоспособност.

В някои случаи в клиничната картина на артериовенозна малформация могат да се появят фокални симптоми, свързани с нарушено кръвоснабдяване на определена част от мозъка..

Когато малформацията се намира във фронталния лоб, пациентът се характеризира с:

  • моторна афазия;
  • намалена интелигентност;
  • рефлекс на хобот;
  • несигурна походка;
  • припадъци.

С локализация на малкия мозък:

  • мускулна хипотония;
  • хоризонтален груб нистагъм;
  • нестабилност на походката;
  • липса на координация на движенията.

С временна локализация:

  • конвулсивни припадъци;
  • стесняване на зрителните полета, до пълна загуба;
  • сензорна афазия.

Когато се локализира в основата на мозъка:

  • парализа;
  • зрително увреждане до пълна слепота на едното или двете очи;
  • страбизъм;
  • затруднено движение на очните ябълки.

Артериовенозна малформация в гръбначния мозък се проявява с пареза или парализа на крайниците, нарушение на всички видове чувствителност в крайниците.

При разкъсване на малформация в тъканите на гръбначния мозък или мозъка настъпва кръвоизлив, което води до тяхната смърт.

Рискът от разкъсване на артериовенозна малформация е 2–5%. Ако веднъж вече е настъпил кръвоизлив, рискът от рецидив се увеличава 3-4 пъти.

Признаци на руптура на малформация и мозъчен кръвоизлив:

  • внезапно рязко главоболие с висока интензивност;
  • фотофобия, зрително увреждане;
  • нарушения на речевата функция;
  • гадене, многократно повръщане, което не носи облекчение;
  • парализа;
  • загуба на съзнание;
  • припадъци.

Разкъсването на артериовенозна малформация в гръбначния мозък води до внезапна парализа на крайниците.

Диагностика

Неврологичният преглед разкрива симптоми, характерни за увреждане на гръбначния мозък или мозъка, след което пациентите се насочват за ангиография и компютърна или магнитно-резонансна томография.

Болестта се среща с честота 2 случая на 100 000 население, по-податлива е на мъжете. Най-често се проявява клинично на възраст между 20 и 40 години, но понякога дебютира след 50 години.

Лечение

Единственият метод за премахване на артериовенозна малформация и по този начин да се предотврати развитието на усложнения е хирургичната намеса..

Ако малформацията е разположена извън функционално значима зона и обемът й не надвишава 100 ml, тя се отстранява по класическия отворен метод. След краниотомия хирургът лигира адуктора и изхвърлящите съдове на съдовата топка, след което го отделя и отстранява.

Когато артериовенозна малформация се намира в дълбоките структури на мозъка или функционално значими области, може да бъде трудно да се извърши нейното транскраниално отстраняване. В тези случаи се дава предпочитание на радиохирургичния метод. Основните му недостатъци:

  • дълъг период от време, необходим за заличаване на съдовете на малформацията;
  • ниска ефективност при отстраняване на съдови сплетения, чийто диаметър надвишава 3 cm;
  • необходимостта от извършване на многократни лъчеви сесии.

Друг начин за премахване на артериовенозна малформация е рентгеновата ендоваскуларна емболизация на захранващата артерия. Този метод може да се използва само ако има наличен кръвоносен съд за катетеризация. Недостатъците му са необходимостта от поетапно лечение и ниска ефективност. Както показват статистическите данни, рентгеновата ендоваскуларна емболизация позволява да се постигне пълна емболизация на малформационни съдове само в 30-50% от случаите..

В момента повечето неврохирурзи предпочитат комбинираното отстраняване на артериовенозни малформации. Например, ако размерът им е значителен, първо се използва рентгенова ендоваскуларна емболизация и след намаляване на размера на съдовия конгломерат се извършва неговото транскраниално отстраняване.

Възможни усложнения и последици

Най-опасните усложнения на артериовенозните церебрални малформации:

  • кръвоизлив в гръбначния мозък или мозъка;
  • развитието на персистиращи неврологични разстройства (включително парализа);
  • смърт.

Единственият метод за премахване на артериовенозна малформация и по този начин да се предотврати развитието на усложнения е хирургичната намеса..

Прогноза

Рискът от разкъсване на артериовенозна малформация е 2–5%. Ако веднъж вече е настъпил кръвоизлив, рискът от рецидив се увеличава 3-4 пъти.

При вътречерепен кръвоизлив, свързан с разкъсване на артериовенозна малформация, всеки десети пациент умира.

Предотвратяване

Артериовенозната малформация е аномалия на вътрематочното съдово развитие, поради което няма превантивни мерки за целенасочено предотвратяване на нейното развитие.

Гръбначен мозък

а) Генетика на артериовенозна малформация на гръбначния мозък (AVM). Установени са редица фактори, които по един или друг начин влияят върху образуването на артериовенозна малформация (АВМ), но точните механизми на тяхното развитие все още са неизвестни за учените и лекарите. Доказано е, че потискането на съдов ендотелен растежен фактор, ангиопоетин 1 и 2 и техния рецептор Tie2 води до развитието на AVMs поради инхибиране на туморния растежен фактор β (ORF-β) и съдова нестабилност.

В допълнение, мутация или делеция на интегрин-β8 засяга правилното функциониране на ORF-β сигналния механизъм, което води до развитие на артериовенозна малформация (AVM). Доказано е също така, че в патофизиологичните механизми на развитието на артериовенозна малформация (AVM) е важно инхибирането на митохондриалната РНК на ендотелин-1 (ET-1), което води до аномалии при съдово ремоделиране и нарушена авторегулация при съдови увреждания. Друг молекулярен фактор, участващ в развитието на артериовенозна малформация (AVM), е ендоглинът (Eng), който има няколко функции в съдовата физиология, вкл. ремоделиране на капилярни плексуси и пролиферация на ендотелни клетки.

При пациенти с наследствена хеморагична телеангиектазия от тип 1 се отбелязва мутация на гена Eng и впоследствие се развива артериовенозна малформация (AVM), което още веднъж показва участието на този фактор в патогенезата на заболяването. В съдовете на артериовенозна малформация (AVM) е открит стромален фелус фактор 1 (FSK-1), хемокин, който усилва миграцията и натрупването на предшественици на ендотелни клетки в засегнатите съдове..

б) Класификация на артериовенозна малформация (AVM). Ранните класификации на редки заболявания като артериовенозна малформация (AVM) на гръбначния мозък често са били противоречиви, но тъй като броят на наблюденията и хирургичният опит се увеличават, системите за класификация стават все по-последователни. Rosenblum et al. през 1987 г. е предложена класификация, която въз основа на ангиографски данни и хемодинамични характеристики подразделя всички артериовенозни малформации (AVM) на гръбначния мозък на четири основни типа.

След редица модификации тази система се превърна в най-широко разпространената и общоприета система за класификация. Последващите опити за опростяване на класификацията и в същото време тя да бъде по-значима са водени от Spetzler et al. до създаването на нова система за класификация и в последващия анализ ще разчитаме именно на тази система.

в) Епидемиология и ход на артериовенозна малформация (AVM):

1. Екстрадурални артериовенозни фистули. Екстрадуралните артериовенозни фистули са редки лезии. Наличието на директна анастомоза между екстрадуралната артерия и вената води до значително повишаване на налягането във венозната система, разширяване на епидуралните вени, външна компресия на гръбначния мозък и нарушаване на нормалния венозен отток. Понякога тези образувания се проявяват остро с развитието на епидурален кръвоизлив, което изисква спешна хирургическа намеса. При навременно лечение обикновено прогнозата е добра..

2. Интрадурални гръбни артериовенозни фистули. Интрадуралните артериовенозни фистули са най-често срещаният тип гръбначно-съдова малформация, което представлява 30-80% от случаите. Мъжете се разболяват около 3-5 пъти по-често от жените. Тези маси засягат предимно долната част на гръдния кош и конуса на гръбначния мозък и обикновено представляват плексиформен шунт с нисък поток, произхождащ от междупрешленните (радикуларни) артериални стволове или (по-рядко) от сакралните или хипогастралните артерии.

Анастомозата с венозната система на гръбначния мозък се намира в дуралната фуния на корена или в непосредствена близост до него, няма междинен възел.

Наличието на шънт води до повишаване на налягането в системата на гръбначния вена, която е единственият венозен колектор, който събира кръв от фронталния венозен плексус на гръбначния мозък. Симптомите на заболяването са неспецифични и включват болки в гърба, мускулна слабост, сензорни нарушения и дисфункция на пикочния мехур и червата. Кръвоизливите са редки и пациентите рядко търсят медицинска помощ с остро развита клинична картина на заболяването. От момента, в който се появят първите симптоми, увреждането при липса на лечение при 90% от пациентите настъпва в рамките на пет години.

3. Интрадурални вентрални артериовенозни фистули. Интрадуралните вентрални артериовенозни фистули представляват около 15-30% от всички съдови малформации на гръбначния стълб и са еднакво чести и при двата пола. Средната възраст на развитие на пълната клинична картина на заболяването е 45 години. Най-типичната локализация на образуванията е гръдно-лумбалната област и конусът на гръбначния мозък, но такива фистули могат да се появят на всяко ниво, медиално разположените образувания произхождат от PSA, по-рядко от PCA, те се оттичат в повърхностната венозна система на гръбначния мозък.

Симптомите на заболяването включват миелопатия, пареза, сензорни нарушения, болка и нарушена функция на сфинктера. Честотата на кръвоизливите с този вид образувания варира от 10-20%, по-често има постепенно прогресиране на симптомите, а не неговото остро развитие.

4. Екстрадурално-интрадурални артериовенозни малформации. Екстрадурално-интрадуралните артериовенозни малформации (AVM) са доста големи по размер, но редки образувания. Те са известни също като ювенилни артериовенозни малформации (AVM) и често засягат шийния гръбначен мозък при юноши и млади възрастни. Те могат да произхождат от предните или задните гръбначни артерии и от артериите, захранващи екстрадуралните образувания на гръбначния стълб. Клиничната картина на заболяването се дължи на развитието на кръвоизливи и включва синдром на болката и бързо прогресиращ неврологичен дефицит..

Образуването може напълно да запълни лумена на гръбначния канал и да се разпространи в околните меки тъкани и костни елементи на прешлените. Предполага се, че такива AVM започват да се развиват на етапа на ембрионално развитие от един метамер. Болестта може да бъде доста злокачествена, трудна за лечение и често да стане неработоспособна. Въпреки съвременния мултимодален подход към лечението на това заболяване, прогнозата е неблагоприятна и, както се изрази един от изследователите, „рядкостта е може би единствената им доброкачествена характеристика“.

5. Интрамедуларни артериовенозни малформации. Интрамедуларните артериовенозни малформации (AVM) са истински AVM, но с нодуларен компонент, разположен в паренхима на гръбначния мозък. Този вид малформация представлява 15-20% от всички съдови малформации на гръбначния мозък. При този вид малформация няма полово предразположение и образуването може да бъде разположено във всяка част на гръбначния мозък, понякога се простира до пиа матер. Основният симптом на заболяването е остро развиваща се или постепенно прогресираща миелопатия със или без радикулопатия..

Тези образувания се характеризират с висока скорост на притока на кръв и високо налягане в съдовете, образуващи малформацията, и в около 20-50% от случаите в тях могат да се открият скрити аневризми. Това се дължи на по-високата честота на острата поява на симптомите на заболяването, свързана с развитието на субарахноидален или паренхимен кръвоизлив..

6. Артериовенозни малформации на гръбначния конус. Артериовенозните малформации (AVM) на конуса на гръбначния мозък са локално специфични образувания, които са редки и относително сложни по структура. Те засягат конуса на гръбначния мозък или cauda equina и се състоят от множество снабдителни съдове и много възли със сложна система от венозни колектори. Артериалното кръвоснабдяване се извършва от PSA или клонове на PCA. Клиничните прояви са неспецифични и включват симптоми на миелорадикулопатия, свързани с обемни ефекти на образуване, кръвоизлив или венозна хипертония.

г) Патофизиология на артериовенозна малформация на гръбначния мозък (AVM). Основната патофизиологична характеристика на всяка артериовенозна малформация (AVM), по дефиниция, е шунтирането на артериална кръв във венозното легло, заобикаляйки междинната връзка - капилярната система. Хистологично AVM се образуват от съдова тъкан, характеризираща се с различна степен на разрушаване на компонентите на съдовите стени, особено еластичния слой на венозните стени. Шунтирането на артериалната кръв води до стартирането на цяла каскада от патофизиологични механизми, чиято клинична проява са неврологичните симптоми.

Тези механизми включват субарахноидни и паренхимни кръвоизливи, венозна хипертония, феноменът „кражба“, арахноидит и обемно действие с компресия на гръбначния мозък и неговите корени..

В зависимост от вида на малформацията, нейната локализация, източниците на артериално кръвоснабдяване и естеството на венозния отток, един или повече от описаните механизми могат да бъдат активирани в един или друг случай. Подробен анализ на патофизиологията на AVM е извън обхвата на тази глава..

д) Диагностични методи. Стандартната и CT миелография със сигурност имат определена стойност при диагностицирането на AVM на гръбначния мозък, но днес техниката от първа линия е ЯМР на гръбначния стълб и гръбначния мозък. ЯМР позволява визуализиране на разширените извити венозни колектори на гръбначния мозък, от които няма сигнал за приток на кръв, и увеличения гръбначен мозък на нивото, където се намира възелът на образуване; също така на ЯМР томограмите продуктите от разграждането на кръвта са ясно видими в случаи на по-рано претърпели кръвоизливи и промени в гръбначния мозък, причинени от венозна хипертония, явлението кражба и предишни кръвоизливи.

Разделителната способност на съвременните ЯМР томографи обикновено не позволява да се идентифицира образуващият възел или всъщност артериовенозната фистула, а също така не й позволява точно да се различават един от друг адукторите и разтоварващите съдове, поради което златният стандарт за диагностика и характеристики на AVM на гръбначния мозък днес се счита за селективна и суперселективна ангиография... Определена роля при лечението на съдови малформации на гръбначния мозък и понякога единственият възможен метод за тяхното лечение е ендоваскуларната интервенция.

Вентрална артериовенозна фистула с произход от артерията на Адамкевич:
А. Нецифрова ангиография за изваждане: суперселективно усилване на контраста на артерия, образуваща артериовенозна фистула.
Б. Ангиограма на същия пациент: засилен фронтален венозен сплит на гръбначния мозък, кръвонапълване на вените, дрениращи фистулата, беше контрастирано.

е) Хирургично лечение на артериовенозна малформация на гръбначния мозък. Преди да повдигнете въпроса за хирургичното лечение на AVM, е необходимо много ясно да разберете всички тънкости на съдовата анатомия и особеностите на кръвния поток на тази формация. Ангиографията позволява съвсем ясно да се локализира възелът или фистулата, да се характеризират характеристиките на артериалното кръвоснабдяване и венозния отток на формацията. Няма да е излишно да оставяте външни маркери по време на ангиографията, които след това могат да служат като насоки за избор на нивото на достъп до образование. Интраоперативното наблюдение на соматосензорно предизвиканите потенциали позволява да се оптимизират резултатите както от ендоваскуларния, така и от отворения етап на хирургично лечение.

Изборът на хирургичен подход се основава на локализацията на формацията: при дорзално разположени малформации те прибягват до ламинотомия, ламинектомия или хемиламинектомия с фасектомия. Използването на интраоперативна ангиография може да бъде ефективно както по отношение на локализацията на лезията, така и за потвърждаване на нейното заличаване..

Катетеризацията на бедрената артерия обикновено се извършва преди поставяне на пациента за последваща ангиография. Пациентът се поставя в легнало положение на възглавници или на специална операционна маса за интервенции на гръбначния стълб. Коремът на пациента трябва да бъде напълно свободен от външно налягане, в противен случай повишаването на налягането във венозните плексуси на гръбначния мозък ще направи хемостазата по време на операцията много проблематична. При други локализации на формацията е възможно да се използват алтернативни позиции на пациента, например седнал или отстрани.

Кожен разрез се планира по такъв начин, че да обхваща две нива над и под нивото на лезията. В рамките на достъпа задните костни елементи на прешлените са изложени по стандартен начин, а краищата на кожата и паравертебралните мускули са разделени и фиксирани със самофиксиращи се прибиращи устройства. Като алтернатива за тази цел могат да се използват рибни куки, с които ръбовете на разреза са фиксирани към гредите Leila, подсилени от двете страни на операционната маса - това ще намали ръбовете на разреза, като по този начин ще намали дълбочината на операционното поле и ще улесни използването на операционния микроскоп. Ламинектомията се извършва в единична единица, като се използва високоскоростна пневматична бор с малка работна част.

В края на операцията дъгообразната плоча с остистия процес може да бъде повторно имплантирана на място и фиксирана с плочи или костни конци. Разрезът на дуралната торбичка трябва да се извърши, без да се уврежда подлежащата арахноидна мембрана, краищата на разреза са фиксирани към хирургическите завеси или паравертебралните мускули с отделни прекъснати конци с конец Neyrolon 4-0. Следващите етапи на интервенцията обикновено се извършват под микроскоп, въпреки че може да се използва още на етапа на разреза на твърдата мозъчна обвивка.

Понякога хемиламинектомия с едностранна фасектомия може да се използва за получаване на адекватен достъп до дорзолатерални лезии, като интрадурални дорзални артериовенозни фистули. Стабилността на гръбначния стълб обикновено не се влияе от едностранната фасектомия; обаче, ако е необходимо, стабилизацията може да се извърши както по време на основната интервенция, така и на закъснение след оценка на стабилността на гръбначния стълб в следоперативния период. Достъпът до вентрални лезии е много по-труден. Корпоректомията обикновено се прави за достъп до вентралната повърхност на дуралната торбичка.

Достъпът до вентрални образувания на цервикално ниво е подобен на този за предните цервикални корпоректомии. В случай на образувания на гръдната локализация се извършва торакотомия, на лумбално ниво се използва ретроперитонеален подход. Достъпът до вентралните маси изисква завършване на основния етап от интервенцията за стабилизиране на гръбначния стълб.

Интрамедуларни артериовенозни малформации (AVM):
А. При това сагитално MR-сканиране в режим T2 AVM се определя на нивото на C3-C4 сегменти на гръбначния мозък с образуване на хематом на това ниво и отсъствие на кръвен поток в AVM, дрениращ фронталния венозен плексус на гръбначния мозък.
Б. Селективна ангиограма на гръбначния мозък на същия пациент: има интрамедуларен AVM, който се доставя главно от системата на лявата гръбначна артерия.
В. Интраоперативна картина при същия пациент: извършена е ламинектомия, гръбначният мозък е изложен на нивото на сегменти С3-С4. Обърнете внимание на артериализиран венозен сплит на гръбначния мозък.

ж) Техника на операция при артериовенозна малформация на гръбначния мозък:

1. Хирургия за екстрадурална артериовенозна фистула. Хирургичното лечение на екстрадурални артериовенозни фистули е насочено към блокиране на шънта към венозния плексус на гръбначния мозък. Достъпът до образованието се осъществява отзад, като се използва един от методите, описани по-горе. Идентифициран е аддукторният съд, който се коагулира и дисектира с микроножици.

2. Операция за интрадурална гръбна артериовенозна фистула:

- Целта на операцията е да се премахне венозната хипертония чрез блокиране на комуникацията между фистулата и венозния сплит на гръбначния мозък.

- Рядко при тези образувания може да бъде показана ендоваскуларна интервенция, но по-често е показана открита операция..

- След изрязване на дуралната торбичка, следващите етапи на операцията се извършват под микроскоп.

- Арахноидната мембрана се дисектира с микроножици и се фиксира към краищата на разреза на твърдата мозъчна обвивка с малки съдови скоби или конци. Разширените вени на фронталния венозен плексус могат да се видят под арахноида, следователно арахноидът трябва да се дисектира с голямо внимание..

- След това се извършва цялостна ревизия на съдовата анатомия на формацията, целта тук е да се разграничи еферентната вена от фистулата, която обикновено се намира в областта на твърдата мозъчна обвивка по протежение на дуралната фуния на гръбначния корен. Фистулата може временно да бъде блокирана с временен аневризмен клип.

- Блокирането на шунта трябва да доведе до намаляване на напрежението на вените на фронталния венозен плексус. Ако това не се случи, това означава, че има допълнителни шунтове, които могат да бъдат идентифицирани чрез интраоперативна ангиография..

- След прецизна локализация на фистулата, последната се коагулира с биполярен коагулатор и рязко се дисектира. Временните скоби се отстраняват и венозният сплит се изследва отново - вените трябва да се върнат към нормалния си сянка и напрежение.

- Разрезът на твърдата мозъчна обвивка се затваря херметически по стандартен начин, след което останалата част от хирургичната рана се зашива на слоеве по стандартен начин.

- В края на операцията пациентът се изважда от упойка и неврологичният статус се оценява директно на операционната маса.

- За да се оцени пълнотата на извършената интервенция, пациентът трябва да се подложи на интраоперативна или следоперативна (на първия ден след операцията) ангиография. Ако не е настъпило пълно заличаване на фистулата, трябва сериозно да се помисли за ревизионна интервенция..

3. Операция за интрадурална вентрална артериовенозна фистула:

- Целта на операцията е да блокира комуникацията между захранващата артерия или по-рядко артериите, които често произхождат от PSA, и венозните колектори на повърхността на pia mater. Тези образувания се характеризират с липсата на формален възел и са разположени повърхностно.

- Много хирурзи са единодушни в мнението, че при тип А, а в някои случаи и при тип Б от тези образувания, за предпочитане е открита намеса вместо ендоваскуларна, което се дължи на факта, че фистулата в тези случаи е много малка и опитите за нейната емболизация могат да доведат до запушване на PSA с катастрофални неврологични последици.

- Предните подходи към гръбначния мозък са описани в отделни статии в раздела за гръбначната неврохирургия. Дуралната торбичка и арахноидът се изрязват по стандартен начин.

- Вентралната повърхност на гръбначния мозък се изследва под микроскоп, с помощта на който се установява локализацията на артериовенозната фистула. Доставящите съдове от задните гръбначни артерии също трябва да бъдат блокирани. Вените на пиа матер дренират нормалната тъкан на гръбначния мозък и следователно трябва да бъдат запазени.

- Ако е възможно, трябва да се използват съдови клипове за блокиране на фистулата, тъй като използването на биполярен коагулатор за тази цел крие риск от коагулация на PSA със съответните катастрофални неврологични последици..

- След изрязване на фистулата се изследват вените на вентралната повърхност на гръбначния мозък - те трябва да придобият нормалния си цвят и да се срутят. Ако това не се случи, е необходимо да се локализират и закрепят аксесоарите за хранене на артериите..

- Разрезът на твърдата мозъчна обвивка се зашива херметично по стандартен начин, след което останалата част от хирургичната рана се зашива на слоеве по стандартен начин..

4. Хирургия за екстрадурално-интрадурална артериовенозна малформация:

- Опитът от хирургично лечение на тези образувания е доста малък поради рядкостта на тази патология. Литературата описва само няколко случая на успешно хирургично лечение на екстрадурално-интрадурални артериовенозни малформации (AVM) на гръбначния мозък..

- Много хирурзи смятат тези образувания за неработоспособни и ендоваскуларните интервенции преобладават сред методите за тяхното лечение. Както отворените, така и ендоваскуларните интервенции по своята същност често са палиативни и са насочени към намаляване на шунтирането на артериална кръв във венозната система на гръбначния мозък и по този начин намаляване на тежестта на неврологичните симптоми, свързани с венозна хипертония и обемни ефекти на малформация.

- Ако изборът падне в полза на операцията, интервенцията се извършва на етапи в комбинация с предоперативна емболизация. Използвайте техниките, описани в различни статии в раздела за спинална неврохирургия за други видове съдови малформации на гръбначния мозък.

5. Хирургия за интрамедуларна артериовенозна малформация:

- Най-ефективното лечение за интрамедуларни артериовенозни малформации (AVM) е комбинираното използване на ендоваскуларни и отворени интервенции.

- Ламинектомия, дурална торбичка и арахноидна дисекция на гръбначния мозък се извършват, както е описано по-горе..

- Арахноидът се дисектира и мобилизира по остър начин, тъй като използването на биполярен коагулатор за тази цел може да доведе до разсейване на електрически ток и увреждане на разширените вени, съседни на арахноида, дренирайки нормалната гръбначно-мозъчна тъкан.

- Мобилизацията на арахноидната мембрана трябва да се извършва много внимателно, за да се избегне увреждане на подлежащите разширени вени. Поради факта, че интрамедуларните артериовенозни малформации (AVM) се характеризират с висока скорост на притока на кръв и високо налягане, хемостазата в случай на тяхното увреждане ще бъде много, много проблематична, следователно е необходимо да се положат всички усилия, за да се гарантира, че съдовете, които ги образуват, остават непокътнати.

- Нито един от съдовете не трябва да се коагулира или лигира, докато стане ясно как кръвта се подава към възела. Най-добрият начин да се определи това е чрез интраоперативна визуална ревизия или ангиография. Както при церебралните артериовенозни малформации (AVM), адукторните артерии трябва да се лигират, преди да блокират венозните колектори, в противен случай може да настъпи разкъсване на съдовете на образуващия възел с много неприятни последици.

- Ако възелът на образуване е разположен в дебелината на гръбначния мозък и е недостъпен от страната на повърхността му, се извършва медианна или парамедианна миелотомия. Може да се обмисли парамедианна миелотомия, ако пациентът вече има постоянни сензорни неврологични дефицити.

- Възел с артериовенозна малформация (AVM) обикновено е заобиколен от много тънка глиална капсула. Резекцията на възлите се извършва чрез коагулация на малки проникващи съдове в тази капсула. Проникващите съдове трябва да бъдат коагулирани и трансектирани с микроножици възможно най-близо до повърхността на възела, тъй като проксималните части на тези съдове са склонни да се приберат в гръбначния мозък и да продължат да кървят. Преследването на пънчетата на тези съдове с електрокоагулатор е изпълнено с увреждане на съседния паренхим на гръбначния мозък..

- Много AVM съдържат съдови аневризми, които могат да бъдат заличени с електрокоагулатор в ранните етапи на резекция на възлите. Такава маневра осигурява освобождаване на допълнително работно пространство за мобилизиране на формирователната единица.

- Ако PSA е основният източник на кръвоснабдяване на малформацията, хемостазата може да бъде много трудна поради факта, че захранващите артерии от системата PSA са разположени в дълбоките части на възела. Ранното идентифициране и запушване на тези съдове може да намали тежестта на интраоперативното кървене и обема на самия възел. Трябва да се внимава изключително много, когато се работи в непосредствена близост до PSA..

- Ключът към успешната резекция на маса с минимален неврологичен дефицит е задълбочена хемостаза и минимум манипулации с гръбначния мозък..

- Затварянето на хирургичната рана се извършва по стандартен начин.

6. Операция за артериовенозна малформация на гръбначния конус. Поради сложността на тяхната структура, AVM на конуса на гръбначния мозък често изискват поетапна, комбинирана ендоваскуларна и отворена хирургическа интервенция. Емболизацията трябва да се използва или като окончателно лечение, или като допълнение към отворената хирургия. Хирургичните техники включват използването на подходи и техники, описани по-рано за интрамедуларни малформации и интрадурални фистули.

7. Хирургия за аневризма на гръбначния мозък. Аневризмите на гръбначния мозък са много редки; в литературата са описани само спорадични случаи на такива заболявания. Аневризмите на гръбначния мозък могат да бъдат разделени на две основни групи: аневризми, които се образуват в променени съдове на вече съществуващи съдови малформации на гръбначния мозък, и изолирани аневризми, които не са свързани с никакви съдови аномалии..

Аневризмите могат да бъдат свързани и с други патологични състояния, като синдром на Марфан, при които те са една от основните причини за смърт при тези пациенти..

Синдромът на Ehlers-Danlos също често се придружава от мозъчно-съдови усложнения, които са свързани с аневризми, въпреки че вътречерепните аневризми са основната форма на аневризмите. при пациенти само със синдром на IV тип Ehlers-Danlos.

Пациентите с аневризми на гръбначния мозък обикновено търсят медицинска помощ със симптоми на субарахноидален или паренхимен кръвоизлив.

Лечението на аневризми, разположени в дебелината на AVM възела, е описано по-горе. Изолираните аневризми могат да бъдат подрязани или емболизирани с помощта на ендоваскуларна техника.

Хирургичните подходи към определени части на гръбначния мозък са описани в отделни статии в раздела за неврохирургията на гръбначния стълб..

Статии

Насоки за клинична практика за диагностика и лечение на артериовенозни малформации на централната нервна система

1. МЕТОДОЛОГИЯ ЗА ОЦЕНКА НА КЛИНИЧНИ ПРЕПОРЪКИ.

50% от пациентите) и конвулсивни припадъци (25%), по-рядко пациентите се оплакват от главоболие (15%), нарастващ неврологичен дефицит (5%), пулсиращ шум и др. [35]. При децата кръвоизливите от АВМ в началото на заболяването се появяват много по-често - в 80% от случаите..

X = 1 - (1 - а) b
X - риск от кръвоизлив през останалите години от живота,
а - годишен риск от кръвоизлив (0,03)
b - прогнозен остатъчен живот (в години).
По този начин, рискът от кръвоизлив от AVM при 30-годишен пациент с прогнозирана продължителност на живота от 70 години (очакван оставащ живот от 40 години), годишният риск от кръвоизлив от AVM от 3% ще бъде:
X = 1 - (1 - 0,03) 40 = 0,7 или 70%.

X = 105 - Възрастта на пациента в години
X е рискът от кръвоизлив през останалите години от живота в%.

Други морфологични и функционални рискови фактори за AVM кървене са: анамнеза за кръвоизлив (RR, 9.09 P 1 вена / компактна топка) - 0.99% годишно;
II (относително нисък риск: няма кръвоизлив / 1 вена и / или дифузен заплит) - 2,22% годишно;
III (относително висок риск: кръвоизлив /> 1 вена / компактна топка) - 3,72% годишно;
IV (висок риск: кръвоизлив / 1 вена и / или дифузни заплитания) - 8,94% годишно.

6.2 Торпиден тип поток.


Торпидният или псевдотуморен тип AVM курс се характеризира с появата на конвулсивен синдром, главоболие, симптоми на обемно мозъчно увреждане или прогресиращ неврологичен дефицит. Най-често се наблюдават гърчове (16-67% от всички пациенти с AVM). При някои пациенти (около 18%) те се развиват след страдания, често неразпознати, кръвоизливи. Налице е връзка между епилептичните прояви на заболяването и локализацията на AVM в кортикалната област на теменните и темпоралните лобове, кръвоснабдяване от клоните на външната сънна артерия [78]. Структурата на припадъците също е свързана с локализацията на AVM. Епилептичният синдром е типичен за пациенти с големи и гигантски AVM. По този начин малформациите с обем над 32 cm3 са придружени от конвулсивен синдром в 73%. В същото време в 59% от случаите се открива повърхностно дрениране на малформации. [1]


При 7-14% от пациентите с проява на заболяването под формата на конвулсивни припадъци, кръвоизливите се появяват през първата година, а в рамките на 5 години - при 25% от пациентите [74]. При повечето пациенти (87,9%) гърчовете дебютират преди 30-годишна възраст. Простите частични припадъци се наблюдават при 10%, сложните частични - при 4,3%; частична с вторична генерализация - при 22,4%, генерализирана - при 63,3% от пациентите [3]. В повечето случаи антиконвулсантната терапия има положителен ефект. Премахването или заличаването на AVM също допринася за регресията на епилептичния синдром [76, 77].


Специфична клинична проява на AVM при деца през първите месеци от живота е сърдечна недостатъчност, макроцефалия, хидроцефалия, което е особено характерно за AVM в областта на вените на Гален..


Кефалгичният синдром е рядка първа проява на заболяването. Някои автори смятат, че главоболието е свързано с повишен мозъчен кръвоток в областта на локализация на AVM. Честотата и интензивността на главоболието варират. Тя може да бъде или постоянна, не се контролира от аналгетици, или краткосрочна, подлежаща на медикаментозно лечение. Кефалгичният синдром е по-често в детска възраст (от 8% до 16,5%) и е най-типичен за деца над 10-годишна възраст с AVM, разположени в тилната област. В тези случаи по-голямата част от пациентите показват повърхностно дрениране на AVM и активно участие в кръвоснабдяването на AVM на клоните на менингеалните артерии. [1]


Дългосрочните резултати от заболяването не зависят от естеството на проявата на AVM: смъртността, увреждането се оказаха идентични както при хеморагични прояви, така и при торпиден поток [61].


Независимо от вида на дебюта, AVM трябва да се разглежда като потенциален източник на фатален или деактивиращ кръвоизлив. Предотвратяването на AVM усложнения може да бъде постигнато, ако кръвоснабдяването на малформацията е напълно прекъснато и в някои случаи свързаните аневризми.

7. КЛАСИФИКАЦИЯ И КЛАСИРАНЕ НА AVM ПО СТЕПЕН НА ХИРУРГИЧЕН РИСК.


В момента има няколко основни подхода за класификация на AVM: топографски анатомичен, хемодинамичен, морфофункционален и др. В същото време се разработват системи за класифициране на AVM според степента на хирургичен риск..


Когато описвате AVM като форма на локално увреждане на паренхима на мозъка и неговата съдова система, трябва да се придържате към класическата топографска и анатомична класификация, предложена от G. Cushing за патологични маси на мозъка. Обемът на AVM трябва да се определя по формулата за обема на елипсоид [63].

Разделянето на AVM по размер е един от определящите фактори, влияещи върху избора на тактика на лечение. Разпределете [6]:
- Микромалформации (обем по-малък от 2 cm3)
- Малки AVM (по-малко от 5 см3)
- ABM среден обем (5 до 20 cm3)
- Големи AVM (повече от 20 cm3)
- Гигантски AVM (над 100 cm3).

Системите за постепенно разделяне на малформациите според степента на хирургичния риск позволяват да се предскаже рискът от неблагоприятен изход (инвалидност или смърт) с различни методи за премахване на AVM. В исторически план най-популярна е системата за оценяване, предложена от Spetzler R. et al. (1986) [71].

Размерът на AVM се разбира като максимален размер на намотката за малформация в която и да е от равнините (с изключение на дрениращите вени). Дълбоките венозни колектори са дрениращите вени, които се вливат в голямата вена на мозъка. Функционално значими области са: двигателни и чувствителни области на кората, зони на речта, зрителна кора, зрителна туберкула, хипоталамус, вътрешна капсула, мозъчен ствол, ядра и малки мозъчни дръжки. По този начин, всяка малформация е снабдена с определен брой точки, сумата от които показва степента й на градация от I до V. Тази скала има достатъчно предсказващи възможности по отношение на риска от хирургично отстраняване на малформацията. Благоприятен изход след микрохирургично отстраняване на AVM се наблюдава при 92% от пациентите от I степен; 95% - II; 88% - III; 73% - IV; 57% - V; инвалидност е отбелязана само при пациенти от IV (21,9%) и V (16,7%) степени. [тридесет]. Според Kretschmer T. et al. (2011) трайно увреждане и смърт са отбелязани съответно при 0%, 0,6%, 7,9%, 9,8% и 44,4% с степен I-V [45].


Подобни данни са дадени въз основа на резултатите от анализа на резултата от радиохирургичното лечение. Честотата на заличаване на AVM в степени I-V е съответно 100%, 89%, 86%, 54% и 0%. Пациентите с по-ниска степен са имали по-ниска смъртност (1% срещу 6%) и по-добри функционални резултати [43].


Системата за класификация на ABM на Spetzler-Martin (S-M) обаче не е лишена от редица сериозни недостатъци. И така, степен III, най-хетерогенната, включва четири подтипа, които значително се различават по резултатите от лечението и следователно са предложени подразделения на AVM от степен III на III- (S1V1E1 - нисък риск), III (S2V1E0 - умерен риск), III + (S2V0E1 - висок риск) и III * (S3V0E0). След отстраняване на AVM от подтипове III- - III +, развитието на нов неврологичен дефицит или смърт е отбелязано съответно при 2,9%, 7,1% и 14,8%. AVM III * практически не се срещат на практика. [49].


A. Pasqualin (1991) предлага да се вземе предвид наличието (IIIB) или отсъствието (IIIA) на дълбоки източници на кръвоснабдяване при пациенти с AVM от степен III, тъй като честотата на увреждане при пациенти след резекция на AVM от подтип IIIB е 2,5 пъти по-висока (10% спрямо 4 %) [63].


Недостатъците на системата Spetzler-Martin могат да бъдат коригирани чрез допълнително включване на такива клинични признаци като възрастта на пациента, наличието на кръвоизлив и структурата на намотката за малформация [50].

Допълнителна скала може да се използва като независима система за оценяване, заедно със скалата на Spetzler-Martin, имаща най-добра прогнозна стойност или в комбинация. В последния случай сумата от точки варира от 2 до 10. AVM при ниска степен на хирургичен риск съответства на сума от 7 точки.

За да се оцени рискът от интраваскуларни интервенции за AVM, беше предложена схема на градация - емулация на скалата на Spetzler-Martin [73]. Общият брой точки варира от 0 до 5. Честотата на неврологични дефицити след AVM емболизация с общо 0 до 4 точки е: 0%, 6%, 15%, 21%, 50%, съответно. Пациенти с резултат 5 не са оперирани.

Таблица 3. Скала за оценка на риска от церебрална AVM емболизация [73].

Системата за оценяване се използва не само за цялостна характеристика на даден AVM, но и за улесняване на определянето на хирургична тактика. И така, на пациенти от I-II степени според S-M е показано микрохирургично отстраняване, III - комбинирано лечение, IV-V - само с хеморагичен ход на курса - комбинирано лечение, включващо емболизация и отстраняване на AVM [31].


За да определи индикациите и риска от комплексно лечение на пациенти с AVM, използвайки всички модалности (интраваскуларна хирургия и радиохирургия), Beltramello A. et al. (2008) разработи метод за оценяване. Той включва профил на пациента, AVM и оценка на риска за всяко от трите лечения. Със сумата от оценките за характеристиките на пациента, AVM и една от модалностите (не е предвидена опцията за комбинирано лечение) 1-10 - може да се препоръча лечение, използвайки избрания начин, с общо 11-12, лечението е възможно с висок риск от увреждане, 13-17 - няма лечение препоръчително [12].

Характеристиката на пациента включва сумата от точките:

Възрастта на пациента в години (> 60 години - 2; 40-60 - 1; 30 - 5. С нисък поток през AVM - -1 точка (0-5 точки).
Оценка на риска от емболизация: обем на AVM (20 - 3);

Локализация във функционално значима зона (не - 0; да - 1);

Кръвоснабдяване с перфориращи артерии (не - 0; да - 1) (1-5 точки).

Препоръки. Понастоящем има голям брой различни класификации на AVM, които имат предимно приложна стойност за определяне на тактиката на хирургичното лечение. В ежедневната практика е препоръчително да се използва топографо-анатомична класификация, класификация по обем и система за класификация на Spetzler-Martin. При оценка на риска от микрохирургична, радиохирургична или интраваскуларна интервенция е препоръчително да се използват допълнителни и разширени везни.


8. ДИАГНОСТИКА НА AVM.


Основните цели на диагностичното търсене:
• идентифициране на вътречерепен кръвоизлив; оценка на вида, размера, обема на интрацеребралните (по-рядко менингеални) хематоми и интравентрикуларните кръвоизливи; тежест на хипертонично-дислокационен и хидроцефален синдроми
• потвърждение за наличие на малформация като причина за вътречерепен кръвоизлив или епилептичен (псевдотуморен) синдром (нозологична диагноза)
• определяне на местоположението, размера (обема) на AVM, източниците на кръвоснабдяване и дренажни пътища на малформация (анатомична диагностика)
• оценка на функционалното значение на артериовенозното шунтиране и функционалното състояние на мозъчната циркулация (функционална диагностика).


Първичната хоспитализация на пациент със съмнение за AVM се извършва в Първичното съдово отделение или неврологичното отделение (BITD) на Регионалния съдов център. След като пациентът е приет в болницата в присъствието на клиника за вътречерепен кръвоизлив, е необходимо да се извърши:
- клинично и неврологично изследване, по-специално, за оценка на нивото на съзнание по скалата на кома в Глазгоу (GCS), тежестта на състоянието по скалата на Хънт-Хес (H-H), тежестта на неврологичния дефицит по скалата NIHSS.
- КТ на мозъка за проверка и определяне на анатомичната форма на кръвоизлив.
- ако се открие атипичен паренхимен (усложнен субарахноидален или вентрикуларен кръвоизлив), е показана спирална компютърна томография ангиография (SCTA).
- при откриване на вътречерепен кръвоизлив се показва спешна консултация с неврохирург, за да се постигне съгласие относно тактиката на лечение и да се реши въпросът за необходимостта от преместване в неврохирургична болница. Прехвърлянето на пациент с AVM или съмнение за кръвоизлив от AVM в неврохирургична болница е показано във всички случаи, с изключение на скандалното. Като се има предвид младата възраст на повечето пациенти с руптури на AVM, активни терапевтични тактики, включително хирургическа интервенция, са възможни при пациенти с депресия на съзнанието до нивото на умерена и дълбока кома..

8.1 Диагностика на AVM в острия период на кръвоизлив.


Радиационното изследване на пациент със съмнение за руптура на АВМ включва КТ на мозъка, СКТА (ако е невъзможно, КТ с контраст), мозъчна панангиография. Церебралната ангиография трябва да се извършва в специализирани болници, където се планира операция. Провеждането на ЯМР изследване при пациенти със съмнение за руптура на АВМ е възможно в специализирани болници, оборудвани с високополеви ЯМР томограф.


Компютърната томография дава възможност да се разпознае самият факт на кръвоизлив поради идентифициране на течна кръв и нейните извивки в цистерните на базалната цереброспинална течност, вентрикулите и мозъчния паренхим. Най-информативните изследвания се извършват през първите три дни от момента на кръвоизлива..


Ако се открие пробив на кръв във вентрикуларната система на мозъка, трябва да се приложи класификацията на тежестта на интравентрикуларния кръвоизлив (IVH) [27, 62] (Таблица 4).


Вентрикулокраниалните индекси трябва да се използват за оценка на тежестта на хидроцефалията..


Ако е технически невъзможно да се извърши SCTA съгласно протокола (с въвеждането на контрастно вещество с автоматичен инжектор със скорост 4 ml / s и динамично сканиране за определяне на времето на забавяне), се извършва CT сканиране с интравенозно усилване (50-100 ml нейонен контрастен агент). Традиционната CT позволява откриване или подозрение за AVM в 57-70% от случаите. SCTA позволява откриване на AVM, независимо от техния размер в 97-100%.


Церебралната панангиография е оптимално средство за AVM проверка и изследване на нейната ангиоархитектоника. Изхождайки от доказаните тези за по-голямата ефективност на ранните хирургични интервенции, насочени към отстраняване на придружаващите AVM хематоми, и при благоприятни условия, самата AVM, тактиката на спешно ангиографско изследване в момента се използва при пациенти с вътречерепен кръвоизлив веднага след постъпване в болницата. Противопоказание могат да бъдат само нарастващи нарушения на жизнените функции, дислокационен синдром, налагащи или реанимационни мерки, или спешни интервенции, насочени към премахване на мозъчната компресия.

ЯМР изследването в острия период на кръвоизлив има по-ниска диагностична стойност поради ограниченията, породени от особеностите на организацията на изследването и качеството на визуализация на кръвта и съдовите структури на фона на остър период на кръвоизлив.


Ултразвуковите изследвания играят спомагателна роля при диагностицирането на AVM и оценката на функционалното състояние на мозъчното кръвообращение..


По този начин основните задачи на спешната диагностика, извършена при пациенти с остър вътречерепен кръвоизлив, се свеждат до идентифициране на етиологичния фактор на кръвоизлив с акцент върху идентифициране на симптоматичния му характер (руптура на аневризма или AVM), оценка на тежестта на състоянието на пациента, определяне на естеството и тежестта на кръвоизлива, тъй като това са факторите определят времето на операцията и прогнозата на заболяването.


8.2 Диагностика на AVM извън руптурата.


Основните задачи на инструменталната диагностика на малформации са:
- установяване на нозологична диагноза;
- оценка на ангиоархитектониката на малформацията;
- оценка на състоянието на околния мозък;
- идентифициране на съпътстващи аневризми и други съдови лезии на мозъка.


Основните методи за инструментална диагностика на AVM извън кръвоизлива са неинвазивни, предимно MRI изследване на устройство с напрежение на магнитното поле от най-малко 1,5 T в режими T и T2 и режими, претеглени от нехомогенността на магнитното поле (SWI: T2 * GRE, SWAN)... Поради високия тъканен контраст на изображението, полипроекция, ЯМР ви позволява да идентифицирате и точно локализирате най-малките огнища на мозъчни лезии, да визуализирате съдови структури без допълнително приложение на контрастни вещества. Основният симптом на AVM са друзи на хипоинтензивни огнища със заоблена форма, съответстващи по форма и размер на AVM намотката и линейни извити структури, характеризиращи се с липса на сигнал. При наличие на анамнеза за кръвоизлив, SWI-претеглените томограми разкриват хиперинтензивен фокус от метхемоглобин или хипоинтензивна "корона" от хемосидерин (в зависимост от продължителността на кървенето). Точността на MR диагностиката на AVM е 97,2%; само микромолформациите не се диагностицират достатъчно точно. Чувствителността на ЯМР за диагностика на AVM тип според Spetzler-Martin е 91,7%. Прилагане на ангиографски програми в 2D и 3D TOF режими (особено за малки AVM); FISP 3D; 3D PC (за големи малформации) позволява изграждането на триизмерни изображения на AVM, захранване и източване на съдове с възможност за гледане под произволен ъгъл. Диагностичната стойност на тези изображения не е по-висока от 2D томографските изображения, но предоперативната оценка на стереотопографията на малформационните елементи може да бъде полезна по време на отворена хирургия. Използването на съвременни скенери позволява, освен морфологичните, да се получат и функционалните характеристики на кръвообращението в малформацията, околния мозък. Ядрено-магнитен резонанс с контраст се извършва за оценка на неоангиогенезата и състоянието на кръвно-мозъчната бариера.


Показанията за SCTA в случай на подозрение за AVM извън разкъсването са ограничени от относителната инвазивност на метода и неговата по-малко информативност в сравнение с изследването с ЯМР.


При AVM извън разкъсването, церебралната ангиография обикновено се извършва непосредствено преди микрохирургичното отстраняване, като етап на операция за вътресъдова емболизация или по време на маркиране по време на радиохирургия..


Като допълнителни методи за изследване, пациентите се подлагат на пълно електрофизиологично изследване, ултразвук на мозъчните съдове.

Препоръки.


Хоспитализация на пациент с остър вътречерепен кръвоизлив поради разкъсване на AVM се извършва в неврохирургична болница.


Спешната диагностика на AVM в острия период на кръвоизлив включва CT и SCTA (или CT с интравенозен контраст). Ако има индикации за хирургическа интервенция, е показана церебрална панангиография. ЯМР и ултразвук, включително TCD, не са задължителни.


Когато се диагностицира AVM извън процепа, приоритет се дава на MRI изследване на мозъка. Мозъчната ангиография се извършва след определяне на показанията за хирургическа интервенция, обикновено в болницата, където се планира операцията..


9. МЕТОДИ ЗА ЛЕЧЕНИЕ НА ПАЦИЕНТИ С АВМ


Когато се обсъжда въпросът за индикациите за активни методи за лечение на пациенти с AVM, се изхожда от периода на заболяването (хеморагичен или простуден период), съотношението на риска от спонтанен ход на заболяването и риска от усложнения на един или друг метод на терапия. Основният проблем е свързан с факта, че рискът от смърт или неврологични усложнения в случай на отказ от интервенция ще се разтегне в продължение на десетилетия, а след операция или емболизация те се развиват рязко (след радиохирургично лечение те могат да се появят след няколко месеца или години). Единственото рандомизирано проучване на проблема с AVM лечението (ARUBA) показва, че рискът от инсулт и смърт при групата пациенти с неразкъсани AVM е значително (трикратно) по-нисък при пациенти с неразкъсани AVM (10,1% срещу 30,7%) по време на 33-месечно наблюдение.... Честотата на кръвоизливите в хирургичната група е била 4 пъти по-висока, исхемия - 2,8 пъти [57].


Различните методи за ликвидиране на AVM имат отлични показатели за ефективност, времето за постигане на терапевтичен ефект. В тази връзка изборът на тактика на лечение е трудна задача, в решението на която самият пациент взема значително участие..


Крайната цел на всякакъв вид интервенция трябва да бъде да се изключи AVM от кръвообращението, за да се предотврати вътречерепен кръвоизлив. В случаите на радикално неоперабилни малформации целта на палиативното лечение може да бъде намаляване на притока на кръв във фистулната част на AVM, заличаване на отделни отделения, които носят висок риск от разкъсване, съпътстващи и интранидални аневризми, което заедно може да намали тежестта на епилептичния / псевдотуморен синдром, да намали риска от хеморагия намеса. Отношението към нерадикалното изключване на неработоспособни AVM варира. От една страна са представени данни, показващи нисък риск от разкъсване на AVM IV-V степени според Spetzler-Martin преди операция - 1,5% годишно, което се увеличава до 10,4% в случай на нерадикални интервенции, които определят отказа на авторите да опитат частично спиране на AVM, тъй като не води до намаляване на риска от кръвоизлив и, вероятно, причинява влошаване на естествения ход на заболяването [31]. В същото време са представени данни, сочещи, че започването на лечение на пациенти с руптури на AVM от IV-V степен според Spetzler-Martin с 67% от нерадикалните интервенции допринася за намаляване на честотата на кръвоизливите до ниво, съответстващо на неразрушени AVM: от 13,9% на 5, 6% годишно [40]. Опитът от дългосрочно проследяване на пациенти с AVM също предполага, че дори частичното изключване на AVM подобрява процентите на дългосрочна преживяемост [46].


Изборът на тактика на лечение се основава на идеи за закономерностите на естествения ход на заболяването и възможностите на съвременните методи за лечение на АВМ:
- хирургично лечение: възможно е безопасно отстраняване на AVM I-II и някои подтипове III степени според Spetzler-Martin с показатели за радикална намеса 96%, инвалидност и смъртност - 7,4% [80]
- емболизация: технически е възможно да се емболизират АВМ с почти всякакъв размер и местоположение, но радикално изключване на АВМ от кръвния поток се постига при 13% при инвалидност и смъртност от 6,6% [80];
- радиохирургично лечение: възможно е пълно заличаване на малформации с диаметър под 3 cm при 75-95% от пациентите, използващи апарата "Гама нож" (за 2-5 години). Когато се облъчва AVM с диаметър повече от 3 cm, честотата на заличаване е по-малка от 70% [23, 75]. Стереотаксично ориентираното дистанционно облъчване с линейни ускорители дава възможност да се облъчват големи AVM с по-голяма ефективност. Среднопретеглената радикалност на радиохирургията е 38% с инвалидност и смъртност 5,1% [80].


Най-радикалният метод на лечение, който осигурява възможно най-бързото постигане на поставената цел - ликвидиране на AVM - остава микрохирургичното отстраняване, което като независим метод е приложимо само при пациенти с нисък риск.


Ограниченията за използване на всеки от трите метода на лечение като единствен метод за въздействие върху AVM при пациенти с различни комбинации от рискови фактори за усложнения обяснява факта, че микрохирургичното отстраняване се извършва при 26% от пациентите, радиохирургията - 28%, емболизацията - 3,5%. По-голямата част от пациентите (42,5%) се нуждаят от комбинирано лечение - комбинация от предоперативна емболизация, последвана от микрохирургично отстраняване или радиохирургия [11]. Въпреки факта, че всеки от методите има свое ниво на риск от усложнения, честотата на усложненията при комбинирано лечение не е сумата от рисковете от усложнения от всяка модалност; напротив, всеки от етапите на интервенцията е насочен към предотвратяване или намаляване на риска от развитие на усложнения, свързани с използването на следващия. Оптималната ситуация е, когато резултатът съответства или е по-добър от прогнозирания за микро- или радиохирургия по отношение на AVM на конкретна градация, което се постига чрез избор на комбинации от модалности, базирани на принципа за избор на полезните качества на всеки метод и изравняване на недостатъците [66].


Оптималното средство за увеличаване на резектабилността на големи AVM и ефективността на радиохирургичните интервенции е предоперативна емболизация, насочена към изключване на труднодостъпни източници на кръвоснабдяване и съответните AVM отделения, интранидални аневризми и големи фистули и намаляване на линейните размери и обем на AVM [31].


Като палиативен метод емболизацията е приложима за големи, неработоспособни AVM, за да се облекчи епилептичният синдром, да се предотврати нарастващ неврологичен дефицит и да се облекчи болката..


В острия период на вътречерепен кръвоизлив от AVM се извършват интервенции, като правило, по здравословни причини, насочени към отстраняване на вътречерепни хематоми, които причиняват мозъчна компресия. Едновременното отстраняване на AVM може да се извърши в случаите на малки размери, повърхностна или друга достъпна локализация или неволно в условия на продължаващо интраоперативно кървене. В други случаи отстраняването или интраваскуларното изключване на AVM от кръвния поток трябва да се извършва в студения период. Тази тактика се дължи на ниския риск от повтарящи се кръвоизливи от малформации в острия период на кръвоизлив (за разлика от разкъсаните аневризми), високия риск от разкъсване на AVM по време на вътресъдови интервенции в острия период и неблагоприятни условия за емболизация на фона на повишено вътречерепно налягане. Операцията в "студения" период позволява намеса в мозъка без оток и хиперемия, по-ясно разграничаване на съдовете, захранващи AVM и дрениращите вени.

9.1 Микрохирургично отстраняване на AVM.


Основните фактори, влияещи върху определянето на индикациите и противопоказанията за операция, са:
- възраст и общо състояние на пациента;
- клинична проява на заболяването и прогноза;
- размерът на AVM;
- локализация на малформации;
- характеристики на източниците на кръвоснабдяване и отводняване;
- състоянието на мозъчното кръвообращение.


Предишен кръвоизлив от AVM служи като основа за избор на активна хирургическа тактика. Размерът на AVM служи като условен показател за тежестта на лезията, тъй като характеризира броя на източниците на кръвоснабдяване, вероятността от перфориращи и субепендимални съдове и вентрикуларни сплетения, участващи в кръвоснабдяването на AVM. Голям обем на малформации определя тежестта на дисциркулаторните нарушения по неговия периметър, по-голям риск от следоперативни хеморагични усложнения. Локализацията на малформации извън функционално значими области, в полюсните области или конвекситално, определя ниския риск от операция. Участието в кръвоснабдяването на AVM на тънкостенни съдове, преминаващи от дълбините на мозъка (паравентрикуларно) до върха на малформациите, оттичане във венозната система на Гален, предопределят сериозни технически затруднения при изолирането на най-дълбоките и труднодостъпни участъци от намотката, по-голям риск от увреждане на подкорковите образувания, фатално кървене от вентрикуларна система.


Spetzler-Martin AVM от I-II степени могат да се считат за „малформации с нисък риск“ и могат да бъдат отстранени без технически затруднения и без увеличаване на неврологичния дефицит в повечето случаи. AVM от степен III изискват индивидуален подход, но в повечето случаи те могат да бъдат класифицирани като малформации с нисък риск. Като правило операцията за AVM III се извършва след предварителна емболизация. AVM от степен IV са "високорискови малформации" и могат да бъдат отстранени хирургично след предварителни многоетапни вътресъдови интервенции. При AVM степен V хирургичните интервенции са изключително редки, също след предварителни интраваскуларни интервенции или радиохирургия.


Предоперативната подготовка на пациенти с AVM, в допълнение към традиционните мерки, включва психологическа корекция (пациентът трябва да бъде психически подготвен за мисълта за възможно увеличаване на неврологичните нарушения след отстраняване на малформацията), терапия за конвулсивен синдром, подготовка за възможна интраоперативна реинфузия на кръв.


Позицията на операционната маса се определя от местоположението на AVM и избрания достъп. Предпочитано положение с повдигнат край на главата за улесняване на венозния дренаж [7]. Главата на пациента е твърдо фиксирана (в скоба Mayfield или Sugit).


Хирургията за AVM налага повишени изисквания към инструментариума. Стандартът е използването на операционен микроскоп, микрохирургически инструменти, незалепващи биполярни коагулационни форцепси с различна дебелина на върха (от 0,3 до 2 mm) и напояване на клоните с вода. Оптимално е да се използват последователно два коагулационни форцепса, периодично охлаждани в контейнер с охладен физиологичен разтвор. Желателно е да има два хирургични аспиратора, единият от които се използва като микрохирургичен, а другият в случай на кървене. При операции при големи AVM трябва да се има предвид възможността за интраоперативна реинфузия на кръв. Анестетичната подкрепа трябва да позволява възможността за индуцирана артериална хипотония, краткосрочно спиране на кръвообращението, хипотермия. За интраоперативна диагностика на AVM: трябва да се използва локализирането му в случай на подкорково местоположение, диференциация на захранващи артерии и дрениращи вени, определяне на захранващи AVM и транзитни артерии, ултразвукова диагностика (контактна доплер и ултразвук), флуоресцентна ангиография с индоцианин (ICG Pulsion) или флуоресцеин.


Зоната на трепанационния дефект трябва да надвишава размера на малформацията, да осигурява свободен достъп до захранващите артерии, за да ги изключи по дренажните вени. Широкото отваряне на твърдата мозъчна обвивка е наложително, тъй като по-голямата част от AVM снопа, дори и изпъкнало, може да лежи под мозъчната кора. При AVM, които получават кръвоснабдяване от перфориращи артерии, хирургичният подход може да бъде разширен в базалната посока, за да даде възможност за временно отрязване на подхода към началните сегменти на MCA, PMA и вилозната артерия..


Има три начина за премахване на AVM:
- от артерии до вени (класически);
- от вени до артерии (с интрацеребрална подредба на топката);
- комбинирани (алтернативно изключване на артерии и вени).


Първият вариант е най-предпочитан, тъй като ограничаването на притока на кръв към AVM значително намалява риска от кървене. Артериите се изключват чрез коагулация и трансекция (за малокалибрени съдове); коагулация (над няколко милиметра), изрязване и трансекция (за артерии с калибър над 2 mm). MR-съвместими "титанови" скоби трябва да се използват за изрязване на AVM съдове за хранене..


Отстраняването на малформацията се извършва чрез внимателно дисекция на периметъра на бобината (с периодично фланкиране) в глиалния белег, обикновено заобикалящ AVM. На първо място, е необходимо да се идентифицират и изключат основните аферентни елементи на AVM, което позволява да се намали притока на кръв и да се намали рискът от кървене с по-нататъшна изолация на малформацията. Освен това AVM се разпределя последователно от изпъкналите части към по-дълбоките, докато приближаващите се към него артерии постепенно се изключват. Най-критичната зона е дълбоката част на AVM, където обикновено текат тънкостенни захранващи артерии от субепендималния слой - клоните на перфориращата и вилозната артерии. Тези съдове са доста сложни за коагулация и изключване; за тяхното лигиране е за предпочитане да се използват фиксирани титанови миниклипове или да се използва техниката на коагулация с улавяне на околната мозъчна тъкан. И накрая, след изолирането на всички аферентни и AVM бобината, дренажната вена се изключва. В процеса на изолиране на топката на AVM е силно обезкуражено да влезе в самия възел и да се опита да го фрагментира.


При премахване на големи AVM е полезна техниката на временно изрязване на артериите на разстояние, последвана от преместване на скобите по-близо до намотката, тъй като съдовете за директно хранене стават по-подробни. Общото изискване за качеството на хемостазата след отстраняване на AVM е коагулация или отрязване на всички източници на кървене. Химичните методи за временна хемостаза са неприемливи. Качеството на хемостазата по стените на следоперативната кухина може да бъде допълнено от прилагането на марки Tachocomb.


Операцията завършва съгласно общите правила. Задължително запечатване на твърдата мозъчна обвивка и, ако е възможно, черепната кухина.


Следоперативното лечение е подчинено на задачата за предотвратяване на синдром на хиперперфузия, хеморагични и инфекциозни усложнения, стабилизиране на соматични аномалии и ранна рехабилитация на пациентите. Критичните условия за развитието на синдром на хиперперфузия са 1-3 дни от следоперативния период. След отстраняване на AVM с „висок поток”, следоперативното управление на пациентите включва продължителна седация, контролирана вентилация и контрол на перфузионното налягане. Контролът върху радикалността на AVM отстраняване се извършва по време на следоперативно ангиографско изследване, което трябва да се извърши веднага след приключване на операцията, преди пациентът да се събуди.

9.2 Ендоваскуларна AVM емболизация.


Целта на интраваскуларните интервенции за AVM е суперселективна емболизация на AVM намотка или директна артериовенозна фистула в случай на фистулни AVM, използващи бързо втвърдяващи се адхезивни или незалепващи състави [2, 8]. В случай на директни артериовенозни фистули се използва оклузия на аферентния съд близо до зоната на фистулата с помощта на микронамотки, както в комбинация с емболизация, така и без нея. В случаите на фистули с голям поток, за да се подобри степента на фиксиране на микронамотките и да се предотврати миграцията им във венозното легло, е възможно да се използва предварителна инсталация в аферентния съд на стента.

Понастоящем интраваскуларните интервенции на AVM се считат за мерки за подпомагане на последващи по-радикални интервенции: премахване или облъчване на AVM. Тактически се разграничават четири вида вътресъдови интервенции за AVM: лечебна емболизация (в резултат на една или няколко процедури се постига радикална оклузия на малформационната намотка); предоперативна (постига се намаляване на размера на топчето или заличаване на „опасни“ аферентни артерии в навечерието на хирургичното отстраняване); предрадиохирургична (постига се намаляване на обема на AVM бобината, за да се улесни последващата радиохирургия); палиативни / насочени (частично заличаване на намотката, за да се сведе до минимум рискът от кръвоизлив или облекчаване на клиничните прояви). Максималният ефект на емболизация се постига, когато процедурата е част от многоетапен план за лечение на определен пациент..


Понастоящем се използват като емболиращи материали:
• смес от цианоакрилати (nBCA, Glubran, Sulfacrylate) с мастноразтворим контрастен агент (Lipiodol) в съотношение 1: 0 до 1: 5, с добавка на микронизиран танталов прах като контрастно вещество (TruFill nBCA);
• етилен винил алкохолен съполимер (EVOH), разтворен в диметилсулфоксид (оникс, калмари);
• свободни и подвижни микро-спирали


Емболизацията с използване на адхезивни състави позволява пълна заличаване на AVM намотката при 10–20% от пациентите [74]. Степента на заличаване се определя главно от размера, ангиоархитектониката на AVM и аферентните артерии. В други случаи емболизацията решава само тактически проблеми - намаляване на обема на AVM за радиохирургично лечение; намаляване на шунтирането, за да се осигури по-голяма безопасност на радикалното отстраняване; изключване на хранителните артерии, които са трудно достъпни с директна намеса; изключване на зони с малформации, потенциално опасни във връзка с разкъсване.


Частичната емболизация не намалява риска от кръвоизлив, тя остава на 3% годишно. Реваскуларизация и реканализация на AVM след емболизация се отбелязва при 12% през първата година [26].


AVM емболизацията е опасна процедура, която носи риск от преходни и трайни неврологични увреждания. Основните причини за неврологични усложнения са: емболия на здрави съдови легла; постемболизационна исхемия, вазогенен оток, кръвоизлив. Персистиращи неврологични разстройства след емболизация се срещат при 12,8-25% от пациентите (леки разстройства - при 72%, персистираща загуба - при 18%), летален изход - в 1,6-8% от случаите. [19, 26].


Предоперативната подготовка включва назначаването на: дексаметазон (8 mg / ден), пропранолол (40 mg / ден) 3 дни преди интервенцията.


Хирургични интервенции се извършват в рентгеновата операционна зала под обща многокомпонентна анестезия. Методически операцията се извършва съгласно следния алгоритъм:
1. Обща церебрална ангиография с отделно контрастиране на всички съдови басейни.
2. Инсталиране на водещ катетър в основния съд на интересуващия басейн, с диаметър 5-6 F.
3. Суперселективна катетеризация на AVM отделението с 1.2-2.3F микрокатетър. Приемлива е едновременна катетеризация на няколко отделения с 2-3 микрокатетъра.
4. Суперселективна ангиография. Когато контрастира васкулатурата на мозъка, катетърът се премества, докато се получи изображение само на AVM отделението..
5. Емболизация на малформационния възел с едно от лекарствата и / или запушване на артериовенозни фистули с помощта на микронамотки с и / или без последваща емболизация.
6. Контролна селективна ангиография.
7. Манипулации 3-6 се повтарят, ако се наложи да се изключат допълнителни отделения за малформации..
8. След приключване на операцията, по показания, се извършва КТ и / или ЯМР на мозъка за изключване на хеморагични усложнения, за оценка на радикалността на интервенцията.
В следоперативния период се предписват хормонални, реологични, антиконвулсанти, симптоматични средства.


Въвеждането в клиничната практика на неадхезивни емболизиращи материали и специални инструменти за тяхното въвеждане допринасят за увеличаване на радикалността на вътресъдовите интервенции при AVM. Според преглед на публикации за употребата на ONYX радикалността на интервенциите е била 21,3% (4,1-28%) с ниво на трайна инвалидност и смъртност от 11,2% (6,8-17,7%) [41]. В някои серии от наблюдения с дългосрочно проследяване радикалността на интервенциите е значително по-висока, достигайки 51-94% [9, 51, 67]. AVM емболизирането с незалепващи състави има редица методологични нюанси. Хирургът трябва да бъде специално обучен за използването на незалепващи състави за AVM емболизация. Трябва стриктно да се спазва технологията за приготвяне на емболизиращия материал (флаконите ONYX трябва да се държат в специален миксер поне 20 минути преди употреба, за да се предотврати запушването на катетъра с утайки от танталов прах).


Последователността на основните етапи на операцията е отразена в следния алгоритъм:
1. Обща церебрална ангиография с отделно контрастиране на всички съдови кръвоносни съдове.
2. Съставяне на план за многоетапна (при необходимост) емболизация и / или комплексно лечение на AVM с определяне на последователността на емболизация на части от тялото (отделения) на AVM
3. Инсталиране на водещ катетър в основния съд на интересуващия басейн, с диаметър 5-6 F.
4. Определяне на привеждащия кораб на AVM, чрез който е най-оптимално да се осъществи достъп до избраната част от тялото на AVM, като се вземе предвид степента на неговата извитост
5. Катетеризиране на съд с помощта на катетри само с подвижни накрайници и жици, не по-дебели с конфигурация на J-връх на етапа на приближаване към тялото на AVM
6. Подход към тялото на AVM и извършване на последователна суперселективна ангиография, за да се избере оптимален достъп до тялото на AVM
7. Суперселективна ангиография в избрана точка на тялото на АВМ с оценка на потоците в съседни отделения, вени, които се оттичат от частта на тялото на АВМ, избрана за емболизация, позицията на белезите на катетъра.
8. В случай на фистула, тя се емболира с ONYX-34, ако е необходимо, със създаването на "запушалка" от микронамотки във водещия съд, имплантирана през отделен микрокатетър, или временна оклузия на носещата артерия с балон.
9. След поставяне на върха на катетъра в тялото на AVM, мъртвият обем на катетъра се запълва с DMSO, след което се инжектира ONYX. Въвеждането на първата порция от емболизиращия материал със скорост не повече от 0,1-0,15 ml / min се извършва в режим на визуализация на пътната карта, за да може да се разграничат нови порции от лекарството от въведените по-рано. Режимът на пътната карта се актуализира след всяка инжекционна сесия.
10. След началото на инжектирането на емболизат в тялото на AVM, след известно време се образува обратен хладник по протежение на катетъра в съда за аддукция. Когато възникне рефлукс, приложението на лекарството се спира за 30-90 s. След това, след частичното втвърдяване на граничната част на обратния хладник, чрез многократни инжекции се постига образуването на "опорен тап" за по-нататъшно инжектиране на ONYX в AVM. Дължината на обратен хладник по време на операцията не трябва да надвишава дължината на откъсващия се връх на катетъра, посочена с втората маркировка. Паузите между приложението на ONYX не трябва да надвишават 90 секунди
11. В момента, в който ONYX започне да навлиза не в зоната на рефлукс, а в съдовете на AVM тялото, е необходимо да го въведете в режим, който е оптимален за запълване на всички зони от избраната част на AVM отделението. Скоростта на въвеждане, режимът и продължителността на паузите по време на въвеждането се определят от хирурга. От основно значение е да се предотврати навлизането на емболизиращия материал в дрениращите вени на AVM отделението, преди тази област да бъде почти напълно изключена от кръвния поток, тъй като това може да доведе до кръвоизлив. Освен това е неприемливо ONYX да попадне във вените, които източват тялото на AVM, които в момента не са емболизирани. Процесът на емболизация се наблюдава чрез периодична полипроекционна ангиография чрез направляващ катетър.
12. Желателно е да се приключи пълното изключване на AVM областта на тялото чрез запълване на началните участъци на вената с емболизиращ материал, който дренира този фрагмент от малформационното тяло, което гарантира пълнотата и трайността на емболизацията.
13. Ако потокът на ONYX в съдовете на AVM тялото е спрял или рефлуксът започне да се увеличава отново, приложението на лекарството трябва да бъде прекратено..
14. Общото количество ONYX, инжектирано през един катетър за една операция, не трябва да надвишава 6 ml (4 флакона с лекарството) и да съответства на обема на AVM или неговото отделение. Превишаването на посочения обем води до увеличаване на риска от кръвоизливи и усложнения, свързани с приложението на DMSO.
15. След спиране на приложението на ONYX, катетърът се отстранява с отделяне на върха, останал в масата на емболизата чрез изтегляне на микрокатетъра във вакуумни условия, създадени от спринцовката, през която е инжектирано лекарството. Когато се достигне измерена сила на разделяне, върхът на катетъра се откъсва. Премахването на катетъра - един от рисковите етапи на операцията - трябва да се извърши внимателно. Рискът от кръвоизлив до голяма степен зависи от избора на съда за катетеризация, неговата извитост и спазването на дължината на рефлукса.
16. След отстраняване на катетъра се извършва ангиография за оценка на крайния резултат от операционната стъпка и отстраняване на водещия катетър. След това, безуспешно, се извършва контролно CT сканиране, за да се провери възможен развит кръвоизлив.
17. Рисковете от развитие на ранен следоперативен кръвоизлив от AVM продължават през следващите 12-24 часа, което налага пациентът да бъде под наблюдение, наблюдение на системните хемодинамични параметри.

Понастоящем емболизацията се извършва най-често като предоперативна процедура за високорискови AVM (степени III-IV). Манипулацията трябва да се извършва с изключително внимание, така че кумулативният риск от емболизация и последващо микрохирургично отстраняване да не надвишава риска от усложняване на отстраняването на AVM без емболизация. За разлика от лечебната емболизация, предоперативната емболизация може да се извърши не толкова от AVM заплитането, колкото от захранващите артерии, главно с използването на адхезивни състави. При адекватно планиране на етапите комбинираното лечение може значително да намали риска от следоперативни усложнения: например при отстраняване на AVM с обем над 20 cm3 след емболизация честотата на следоперативните хематоми е била 18%, при подобни интервенции без емболизация - 40% [64].


Мнението на медицинската общност относно предрадиохирургичната емболизация остава противоречиво. От една страна, резултатите от оригинални проучвания, метаанализи показват, че честотата на заличаване на AVM след предварителна емболизация се среща по-рядко, отколкото след радиохирургия: при 41-47% срещу 59-70%, с подобна честота на кръвоизливи и радиационни увреждания [10, 82]. От друга страна, е доказан положителният ефект на емболизацията върху резултатите от радиохирургията при големи малформации [39], след заличаване на високоскоростни фистули и интранидални аневризми: например, честотата на заличаване на AVM със среден размер от 4,2 cm след емболизация достига 81% [13]. Ефективността на комбинираното лечение чрез комбиниране на предварителна радиохирургия с последваща емболизация на неизлъчени AVM отделения се изучава активно [18].


Палиативна или насочена емболизация се извършва в случаи на прогресивно протичане на неработоспособни AVM и е насочена към спиране на хемодинамичните нарушения чрез запушване на фистули, интранидални аневризми и отделения на малформация, които са били източник на кръвоизлив. Значително намаляване на размера на такива малформации се придружава от повишен риск от кръвоизлив и следователно палиативни интервенции се извършват само след изчерпване на резервите от други лечения [18].

9.3 Радиационно лечение на пациенти с AVM.


Радиохирургичното лечение на пациенти с AVM се счита за независим, алтернативен, високоефективен терапевтичен подход. Най-широко използваният метод е стереотаксично облъчване на малформации с помощта на линейни ускорители и устройство с гама нож. Въпреки разликата в принципите на доставяне на висока доза лъчение до точно определена цел, крайният ефект от терапията е същият.


Целта на радиохирургията е да се постигне пълно заличаване на AVM и да се предотврати кръвоизлив.


Въздействието на високи дози йонизиращо лъчение върху AVM се реализира в ранни и отдалечени реакции на съставните му съдове. Йонизиращото лъчение уврежда ендотелните клетки на съдовата стена, в резултат на което се развива субендотелиален оток, образуват се пукнатини в съдовата стена и се отбелязват интрамурални микрокървения. В дългосрочен план се наблюдава пролиферация на ендотелни клетки със субендотелно отлагане на колаген и фибрин; пролиферацията на клетки от гладкомускулния слой на съдовата стена води до запушване на лумена на съда. Като цяло процесът на AVM заличаване след радиохирургично лечение се развива на три етапа: ендотелни и субендотелни лезии, пролиферация на интимни гладкомускулни клетки, разграждане на клетките и увеличаване на матрикса. Промените са по-изразени в малокалибрените артерии. Радиационният ефект е пропорционален на количеството съединителна тъкан и еластин в съдовата стена.


Показанията за радиохирургично лечение са разработени въз основа на ретроспективен анализ на неговата ефективност. Повечето автори стигат до извода, че основата за използването на този метод на заличаване е малформации, които не са достъпни за директно хирургично отстраняване, остатъчни AVM след директни или интраваскуларни операции. Радиохирургията е най-подходящият метод за лечение на пациенти с малки и средни AVM (10 cm3); възможно е да се извършва радиохирургично лечение на няколко етапа (така нареченото поетапно обемно облъчване), което се състои в последователно облъчване на предварително определени фрагменти от малформацията малки (Тагове: неврохирургия, каверном, артериовенозна малформация


Следваща Статия
Ултразвук на сърцето