Синдром на Budd-Chiari: причини, симптоми, диагностика и лечение


Синдромът или болестта на Budd-Chiari е запушване (запушване, тромбоза) на вените, снабдяващи черния дроб в областта на сливането им с долната куха вена. Такава съдова оклузия се причинява от първични или вторични причини: вродени аномалии, придобита тромбоза и съдово възпаление (ендофлебит) и води до нарушаване на нормалното изтичане на кръв от черния дроб. Такова запушване на чернодробните вени може да бъде остро, подостро или хронично и представлява 13-61% от всички случаи на ендофлебит с тромбоза. Това води до неправилно функциониране на черния дроб и увреждане на неговите клетки (хепатоцити). В бъдеще болестта причинява неизправност в работата на други системи и води до увреждане или смърт на пациента..

Синдромът на Budd-Chiari се среща по-често при жени с хематологични заболявания след 40-50 години и честотата на неговото развитие е 1: 1000 хиляди души. В рамките на 10 години около 55% от пациентите с тази патология оцеляват и смъртта настъпва от тежка бъбречна недостатъчност.

Причини, механизъм на развитие и класификация

Най-често синдромът на Budd-Chiari се превръща в следствие от вродени аномалии в развитието на чернодробни съдове или наследствени патологии на кръвта. Развитието на това заболяване се улеснява от:

  • вродени или придобити хематологични нарушения: коагулопатии (дефицит на протеин S, C или протромбин II, пароксизмална хемоглобинурия, полицитемия, антифосфолипиден синдром и др.), миелопролиферативни заболявания, сърповидно-клетъчна анемия, продължителна употреба на хормонални контрацептиви, наследствени и хронични заболявания системен васкулит;
  • новообразувания: чернодробни карциноми, лейомиом на долната куха вена, миксома на сърцето, надбъбречни тумори, нефробластом;
  • механични причини: стесняване на чернодробната вена, мембранна оклузия на долната куха вена, недоразвитие на надхепаталните вени, запушване на долната куха вена след травма или операция;
  • мигриращ тромбофлебит;
  • хронични инфекции: сифилис, амебиаза, аспергилоза, филариаза, туберкулоза, ехинококоза, перитонит, перикардит или абсцеси;
  • чернодробна цироза с различна етиология.

Според статистиката при 20-30% от пациентите синдромът на Budd-Chiari е идиопатичен, в 18% от случаите се провокира от патологии на кръвосъсирването, а в 9% - от злокачествени новообразувания..

По етиологични причини за развитието синдромът на Budd-Chiari се класифицира, както следва:

  1. Идиопатична: необяснима етиология.
  2. Вродена: развива се в резултат на долна куха вена, долна инфекция или стеноза.
  3. Посттравматични: причинени от травма, излагане на йонизиращо лъчение, флебит, прием на имуностимуланти.
  4. Тромботични: причинени от хематологични нарушения.
  5. Причинени от онкологични заболявания: провокирани от хепатоцелуларни карциноми, надбъбречни новообразувания, лейомиосаркоми и др..
  6. Развива се на фона на различни видове чернодробна цироза.

Всички горепосочени заболявания и състояния могат да доведат до проява на синдром на Budd-Chiari, тъй като те са етиологичните причини за развитието на тромбоза, стеноза или съдова облитерация. Само запушването на една от чернодробните вени може да бъде асимптоматично, но с развитието на запушване в лумените на два венозни съда има нарушение на венозния кръвен поток и повишаване на интравенозното налягане. Това води до развитие на хепатомегалия, което от своя страна провокира хиперекстензия на чернодробната капсула и причинява болка в десния хипохондриум.

В бъдеще при повечето пациенти изтичането на венозна кръв започва да се случва през паравертебралните вени, азигосната вена и междуребрените съдове, но такъв дренаж е само частично ефективен и венозният застой води до хипертрофия на централната и атрофия на периферните части на черния дроб. Също така, почти 50% от пациентите с тази диагноза могат да развият патологично увеличение на размера на опашния чернодробен лоб, което причинява обструкция на лумена на долната куха вена. С течение на времето такива промени водят до образуване на фулминантна чернодробна недостатъчност, възникваща на фона на некроза на хепатоцити, съдова пареза, енцефалопатия, нарушения на коагулацията или чернодробна цироза.

Според локализацията на мястото на тромбоза и ендофлебит синдромът на Budd-Chiari може да бъде от три вида:

  • I - долна куха вена с вторична облитерация на чернодробната вена;
  • II - заличаване на големи венозни съдове на черния дроб;
  • III - заличаване на малки венозни съдове на черния дроб.

Симптоми

Характерът на клиничните прояви на синдрома на Budd-Chiari зависи от местоположението на запушването на чернодробните съдове, естеството на хода на заболяването (остър, фулминант, подостър или хроничен) и наличието на някои съпътстващи патологии при пациента.

Най-често се наблюдава хронично развитие на болестта на Budd-Chiari, когато синдромът не е придружен от видими признаци за дълго време и може да бъде открит само чрез палпация или инструментално изследване (ултразвук, рентгенография, CT и др.) На черния дроб. С течение на времето пациентът развива:

  • болка в черния дроб;
  • повръщане;
  • тежка хепатомегалия;
  • удебеляване на чернодробната тъкан.

В някои случаи пациентът има разширение на повърхностните венозни съдове по предната стена на корема и гръдния кош. На по-късни етапи се развиват тромбоза на изпръскващите съдове, изразена портална хипертония и чернодробна недостатъчност.

При остро или подостро развитие на синдрома, което се наблюдава в 10-15% от случаите, пациентът разкрива:

  • появата на остра и бързо нарастваща болка в десния хипохондриум;
  • умерена жълтеница (при някои пациенти може да липсва);
  • гадене или повръщане;
  • патологично увеличаване на размера на черния дроб;
  • разширени вени и подуване на повърхностните венозни съдове в зоните на предната коремна и гръдна стена;
  • подуване на краката.

При острото протичане болестта на Budd-Chiari прогресира бързо и след няколко дни при 90% от пациентите се наблюдава изпъкване на корема и натрупване на течности в коремната кухина (асцит), което понякога се комбинира с хидроторакс и не се коригира чрез прием на диуретици. В най-напредналите стадии 10-20% от пациентите показват признаци на чернодробна енцефалопатия и епизоди на венозно кървене от разширените съдове на стомаха или хранопровода.

Фулминантната форма на синдрома на Budd-Chiari се наблюдава рядко. Характеризира се с бързо развитие на асцит, бързо увеличаване на размера на черния дроб, тежка жълтеница и бързо прогресираща чернодробна недостатъчност..

При липса на адекватно и навременно хирургично и терапевтично лечение, пациентите със синдром на Budd-Chiari умират от следните усложнения, причинени от портална хипертония:

  • асцит;
  • кървене от разширени вени на хранопровода или стомаха;
  • хиперспленизъм (значително увеличаване на размера на далака и унищожаване на еритроцити, тромбоцити, левкоцити и други кръвни клетки).

По-голям процент пациенти с болест на Budd-Chiari, придружени от пълно запушване на вените, умират в рамките на 3 години от началото на бъбречната недостатъчност.

Спешни случаи при синдром на Буд-Киари

В някои случаи този синдром се усложнява от вътрешно кървене и нарушения на уринирането. За да осигурят навременна помощ, пациентите с тази патология трябва да помнят, че когато се появят определени състояния, те трябва спешно да се обадят на екип на линейка. Тези признаци могат да бъдат:

  • бързо прогресиране на симптомите;
  • повръща цвета на утайката от кафе;
  • катранени изпражнения;
  • рязко намаляване на количеството урина.

Диагностика

Лекарят може да подозира развитието на синдром на Budd-Chiari, когато пациентът открие увеличен черен дроб, признаци на асцит, цироза на черния дроб, чернодробна недостатъчност в комбинация с аномалии, установени при лабораторни биохимични кръвни тестове. За това се извършват функционални чернодробни тестове с рискови фактори за тромбоза: дефицит на антитромбин-III, протеин С, S, резистентност към активиран протеин С.

За да се изясни диагнозата, на пациента се препоръчва да се подложи на редица инструментални изследвания:

  • Доплер ултразвук на съдовете на коремната кухина и черния дроб;
  • CT;
  • ЯМР;
  • каваграфия;
  • венохепатография.

Ако резултатите от всички изследвания са съмнителни, на пациента се назначава чернодробна биопсия, която позволява да се открият признаци на атрофия на хепатоцитите, тромбоза на крайни чернодробни венули и венозен застой.

Лечение

Лечението на синдрома на Budd-Chiari може да се извършва от хирург или гастроентеролог в болнична обстановка. При липса на признаци на чернодробна недостатъчност на пациентите се показва хирургично лечение, чиято цел е да се наложат анастомози (връзки) между чернодробните кръвоносни съдове. За това могат да се извършват следните видове операции:

  • ангиопластика;
  • маневриране;
  • балонна дилатация.

В случай на мембранна инфекция или стеноза на долната куха вена, за възстановяване на венозния кръвен поток в нея, се извършва трантриатриална мембранотомия, дилатация, байпас на байпас на вената с атриума или замяна на места на стеноза с протези. В най-тежките случаи, с пълно увреждане на чернодробната тъкан от цироза и други необратими функционални нарушения в работата му, на пациента може да се препоръча чернодробна трансплантация.

За подготовка на пациента за операция, за възстановяване на притока на кръв в черния дроб в острия период и по време на рехабилитация след хирургично лечение, на пациентите се предписва симптоматична медикаментозна терапия. На фона на употребата му лекарят задължително предписва на пациента контролни тестове за нивото на електролитите в кръвта, протромбиновото време и прави корекции в режима на терапия и дозирането на някои лекарства. Комплексът от лекарствена терапия може да включва лекарства от такива фармакологични групи:

  • лекарства, които спомагат за нормализиране на метаболизма в хепатоцитите: Essentiale Forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol и др.;
  • диуретици: Lasix, Furosemide, Veroshprilacton, Veroshpiron;
  • антикоагуланти и тромболитици: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • глюкокортикоиди.

Медикаментозната терапия не може напълно да замести хирургичното лечение, тъй като осигурява само краткосрочен ефект, а двугодишната преживяемост на неоперирани пациенти със синдром на Budd-Chiari е не повече от 80-85%.

Синдром на Budd-Chiari: причини, признаци, диагноза, как да се лекува, прогноза

Черният дроб е жизненоважен и многофункционален орган. Нарушенията в черния дроб засягат състоянието на целия организъм и водят до развитие на различни заболявания. Причините за този неуспех могат да бъдат много. Един от патологичните процеси, които причиняват чернодробна дисфункция, е синдромът на Budd-Chiari. Този комплекс от симптоми се причинява от запушване на вените на черния дроб, което води до намаляване на съдовия лумен и нарушаване на кръвоснабдяването на органа..

Синдромът на Буд-Киари е открит в края на 19 век от британския хирург Буд и австрийския патолог Киари. Те независимо описват тромбоза на големи чернодробни вени на нивото на тяхното кръстовище, което блокира притока на кръв от чернодробните лобули. Според ICD-10 сложната патология на чернодробните вени е причислена към групата "Емболия и тромбоза на други вени" и е получила кода I82.0.

Съвременните медицински учени разграничават два медицински термина: "болест" и "синдром на Budd-Chiari". В първия случай говорим за остър процес, който е свързан с тромбоза на венозните съдове на черния дроб или хронична форма на заболяването, причинена от тромбофлебит и фиброза на интрахепаталните вени. Във втория случай те говорят за клиничната проява на несъдови заболявания. Това разделяне на патологичен процес със същите симптоми и прояви на две различни форми е условно. Недостигът на кислород в чернодробната тъкан води до неговата исхемия, която има отрицателен ефект върху жизнената дейност на всички органи и се проявява със синдром на интоксикация.

Синдромът на Budd-Chiari е рядко заболяване, което има остър, подостър, хроничен или фулминантно течение. Когато вените на черния дроб са запушени, нормалното му кръвоснабдяване се нарушава. Пациентите имат силна болка в дясната част на корема, диспепсия, жълтеница, асцит, хепатомегалия. Острата форма на патология се счита за най-опасна. Често води до кома или смърт на пациента..

Това гастроентерологично заболяване често засяга зрели жени на възраст 35-50 години, страдащи от хематологични заболявания. При мъжете заболяването се среща много по-рядко. Наскоро лекарите удариха тревога, тъй като синдромът става все по-млад. В Европа той е регистриран на един човек на милион.

Всички пациенти със съмнение за синдром на Budd-Chiari се подлагат на пълен медицински преглед, включително доплер ултрасонография на чернодробните съдове, ултразвук, CT и MRI, чернодробна биопсия. Синдромът на Budd-Chiari е нелечима болест. Комплексната лекарствена терапия и навременната хирургическа интервенция могат само да удължат живота на пациентите и да подобрят качеството му. На пациентите се предписват диуретици, антитромбоцитни средства и тромболитици. При остри форми дори тези мерки остават безсилни. При такива пациенти е показана чернодробна трансплантация..

Етиология

Причините за синдрома на Budd-Chiari са многобройни. Всички те са разделени на две групи - вродени и придобити. В тази връзка учените са идентифицирали основните форми на патология: първична и вторична.

  • Заболяването, причинено от вродена аномалия - мембранна инфекция или стеноза на долната куха вена, е често срещано в Япония и Африка. Открива се случайно, по време на преглед на пациенти за други чернодробни заболявания, съдови нарушения или асцит с неизвестен произход. Тази форма на синдрома е първична. Вродена аномалия на чернодробните съдове - основният етиопатогенетичен фактор на заболяването.
  • Вторичният синдром е усложнение на перитонит, коремна травма, перикардит, злокачествени новообразувания, чернодробни заболявания, хроничен колит, тромбофлебит, хематологични и автоимунни нарушения, йонизиращо лъчение, бактериални инфекции и глистни инвазии, бременност и раждане, хирургия, различни инвазивни медицински процедури, лекарства.
  • Идиопатичният синдром се развива в 30% от случаите, когато е невъзможно да се установи точната причина за заболяването.

Етиологичната класификация на синдрома има 6 форми: вродена, тромботична, посттравматична, възпалителна, онкологична, чернодробна.

Патогенетични връзки на синдрома:

  1. Въздействие на причинния фактор,
  2. Стесняване и запушване на вените,
  3. Бавен кръвен поток,
  4. Развитие на застояли явления,
  5. Унищожаване на хепатоцити с белези,
  6. Хипертония в системата на порталната вена,
  7. Компенсаторно изтичане на кръв през малките вени на черния дроб,
  8. Микроваскуларна исхемия на органите,
  9. Намален обем на периферния черен дроб,
  10. Хипертрофия и уплътняване на централната част на органа,
  11. Некротични процеси в чернодробната тъкан и смърт на хепатоцитите,
  12. Чернодробна дисфункция.

Патологични признаци на заболяването:

  • Уголемена, гладка и лилава чернодробна тъкан, наподобяваща индийско орехче;
  • Инфектирани тромботични маси;
  • Кръвни съсиреци, съдържащи туморни клетки;
  • Изразена венозна конгестия и лимфатаза;
  • Центролобуларна некроза и напреднала фиброза.

Такива патологични промени водят до появата на първите симптоми на заболяването. Когато е запушена една чернодробна вена, може да липсват характерни симптоми. Блокирането на два или повече венозни ствола води до нарушен портален кръвен поток, повишено налягане в порталната система, развитие на хепатомегалия и преразтягане на чернодробната капсула, което клинично се проявява с болка в десния хипохондриум. Разрушаване на хепатоцитите и дисфункция на органите - причини за инвалидност или смърт на пациентите.

Фактори, провокиращи развитието на тромбоза на порталната вена:

  1. Седяща или стояща работа,
  2. Заседнал начин на живот,
  3. Липса на редовна физическа активност,
  4. Лоши навици, особено пушене,
  5. Прием на определени лекарства, които повишават съсирването на кръвта,
  6. наднормено тегло.

Симптоми

Клиничната картина на синдрома на Budd-Chiari се определя от неговата форма. Основната причина, принуждаваща пациента да отиде на лекар, е болка, която лишава от сън и почивка.

  • Острата форма на патология възниква внезапно и се проявява като остра болка в корема и дясното подребрие, диспептични симптоми - повръщане и диария, пожълтяване на кожата и склерата, хепатомегалия. Подуването на краката е придружено от разширяване и изпъкване на сафенозните вени в корема. Симптомите се появяват неочаквано и бързо прогресират, влошавайки общото състояние на пациентите. Те се движат с голяма трудност и вече не могат да се обслужват сами. Бъбречната дисфункция се развива бързо. Свободната течност се натрупва в гърдите и корема. Появява се лимфостаза. Такива процеси практически не се поддават на терапия и завършват с кома или смърт на пациентите..
  • Признаците на подострата форма на синдрома са: хепатоспленомегалия, хиперкоагулируем синдром, асцит. Симптоматиката се увеличава в рамките на шест месеца, работоспособността на пациентите намалява. Субакутната форма обикновено става хронична.
  • Хроничната форма се развива на фона на тромбофлебит на вените на черния дроб и нарастването на фиброзни влакна в кухината им. Може да не се проявява в продължение на много години, тоест може да е асимптоматично или да се проявява като признаци на астеничен синдром - неразположение, слабост, умора. В този случай черният дроб винаги е увеличен, повърхността му е плътна, ръбът излиза изпод ребрената дъга. Синдромът се открива само след цялостен преглед на пациентите. Постепенно те развиват дискомфорт и дискомфорт в десния хипохондриум, липса на апетит, метеоризъм, повръщане, иктерична склера, подуване на глезените. Болковият синдром е умерено изразен.
  • Светкавичната форма се характеризира с бързо нарастване на симптомите и прогресиране на заболяването. Само за няколко дни пациентите развиват жълтеница, бъбречна дисфункция, асцит. Официалната медицина познава единични случаи на тази форма на патология..

При липса на поддържаща и симптоматична терапия се развиват тежки усложнения и опасни последици:

  1. вътрешно кървене,
  2. дизурия,
  3. повишаване на налягането в порталната система,
  4. разширени вени на хранопровода,
  5. хепатоспленомегалия,
  6. цироза на черния дроб,
  7. хидроторакс, асцит,
  8. чернодробна енцефалопатия,
  9. хепаторенална недостатъчност,
  10. бактериален перитонит.

последица от увеличаването на порталната хипертония - симптомът "главата на медузата" и асцитът (вдясно)

В последния етап на прогресираща чернодробна недостатъчност настъпва кома, от която пациентите рядко излизат и умират. Чернодробната кома е нарушение на централната нервна система, причинено от тежко увреждане на черния дроб. Комата се характеризира с последователно развитие. Първо, пациентите изпитват тревожно, възбудено или мрачно, апатично състояние, често - еуфория. Мисленето се забавя, сънят и ориентацията в пространството и времето се нарушават. Тогава симптомите се влошават: пациентите имат объркване, те крещят и плачат, реагират остро на обикновените събития. Появяват се симптоми на менингизъм, мирис на „черен дроб“ от устата, треперене на ръцете, кръвоизливи в лигавицата на устата и стомашно-чревния тракт. Хеморагичният синдром е придружен от едематозен асцитен. Остра болка в дясната страна, абнормно дишане, хипербилирубинемия са признаци на терминалния стадий на патологията. Пациентите имат припадъци, зениците се разширяват, спада на налягането, рефлексите отшумяват, дишането спира.

Диагностика

Диагнозата на синдрома на Budd-Chiari се основава на клинични признаци, анамнестични данни и резултати от лабораторни и инструментални техники. След изслушване на оплакванията на пациентите, лекарите провеждат визуален преглед и разкриват признаци на асцит и хепатомегалия.

Допълнителните изследвания позволяват поставянето на окончателната диагноза.

  • Хемограма - левкоцитоза, повишена СУЕ,
  • Коагулограма - увеличаване на протромбиновото време и индекса,
  • Кръвна биохимия - активиране на чернодробните ензими, повишени нива на билирубин, намален общ белтък и нарушени фракционни съотношения,
  • В асцитна течност - албумин, левкоцити.
  1. Ултразвук на черния дроб - разширяване на чернодробните вени, уголемяване на порталната вена;
  2. Доплер ултрасонография - съдови нарушения, тромбоза и стеноза на чернодробните вени,
  3. Портография - изследване на системата на порталната вена след въвеждането на контрастно вещество в нея;
  4. Хепатоманометрия и спленометрия - измерване на налягането във вените на черния дроб и далака;
  5. Рентгенова снимка на коремната кухина - асцит, карцином, хепатоспленомегалия, разширени вени на хранопровода;
  6. Ангиография и венохепатография с контраст - локализация на тромба и степента на нарушена чернодробна циркулация;
  7. CT - чернодробна хипертрофия, паренхимен оток, хетерогенни участъци от чернодробната тъкан;
  8. ЯМР - атрофични процеси в черния дроб, огнища на некроза в чернодробната тъкан, мастна дегенерация на органа;
  9. Биопсия на черния дроб - фиброза, некроза и атрофия на хепатоцити, задръствания, микротромби;
  10. Сцинтиграфията ви позволява да определите местоположението на тромбозата.

Цялостно проучване ви позволява да установите точна диагноза дори с най-сложната клинична картина. Прогнозата и тактиката на лечение зависят от това колко правилно и бързо се диагностицира заболяването..

Лечебни дейности

Синдромът на Budd-Chiari е нелечима болест. Общите терапевтични мерки леко и за кратко облекчават състоянието на пациентите и предотвратяват развитието на усложнения.

  • Премахване на венозния блок,
  • Елиминиране на порталната хипертония,
  • Възстановяване на венозния кръвен поток,
  • Нормализиране на кръвоснабдяването на черния дроб,
  • Предотвратяване на усложнения,
  • Премахване на симптомите на патологията.

Всички пациенти подлежат на задължителна хоспитализация. Гастроентеролозите и хирурзите предписват следните групи лекарства за тях:

  1. диуретици - "Veroshpiron", "Furosemide",
  2. лекарства-хепатопротектори - "Essentiale", "Legalon",
  3. глюкокортикостероиди - "Преднизолон", "Дексаметазон",
  4. антиагрегантни средства - "Kleksan", "Fragmin",
  5. тромболитици - "Стрептокиназа", "Урокиназа",
  6. фибринолитици - "Фибринолизин", "Курантил",
  7. протеинови хидролизати,
  8. трансфузия на еритроцитна маса, плазма.

С развитието на тежки усложнения на пациентите се предписват цитостатици. Диетичната терапия е от голямо значение при лечението на асцит. Състои се в ограничаване на натрия. Показани са високи дози диуретици и парацентеза.

Консервативното лечение е неефективно и дава само краткосрочно подобрение. Удължава живота с 2 години за 80% от пациентите. Когато лекарствената терапия не се справи с порталната хипертония, се използват хирургични методи. Смъртоносни усложнения се развиват в рамките на 2-5 години без операция. Смъртта настъпва в 85–90% от случаите. Чернодробната недостатъчност и енцефалопатията се лекуват само симптоматично, което е свързано с необратимост на патологичните промени в органите.

Хирургичната интервенция е насочена към нормализиране на кръвоснабдяването на черния дроб. Преди операцията всички пациенти се подлагат на ангиография, която ви позволява да установите причината за запушването на чернодробните вени.

Основните видове операции:

пример за байпас хирургия

  • анастомоза - заместване на патологично изменени съдове с изкуствени послания с цел нормализиране на кръвния поток във вените на черния дроб;
  • шунтиране - операция, която възстановява притока на кръв в съдовете на черния дроб чрез заобикаляне на мястото на запушване с помощта на шунтове;
  • протезиране на куха вена;
  • разширяване на засегнатите вени с балон;
  • съдово стентиране;
  • ангиопластика се извършва след балонна дилатация;
  • трансплантацията на черен дроб е най-ефективният метод за лечение на патология.

Оперативното лечение е ефективно при 90% от оперираните пациенти. Трансплантацията на черен дроб ви позволява да постигнете добър успех и да удължите живота на пациентите с 10 години.

Прогноза

Острата форма на синдрома на Budd-Chiari има лоша прогноза и често завършва с развитието на тежки усложнения: кома, вътрешно кървене и бактериално възпаление на перитонеума. При липса на адекватна терапия смъртта настъпва в рамките на 2-3 години от появата на първите клинични признаци на заболяването..

Десетгодишната преживяемост е типична за пациенти с хроничен ход на синдрома. Резултатът от патологията се влияе от: етиологията, възрастта на пациента, наличието на бъбречни и чернодробни заболявания. Понастоящем е невъзможно пълно излекуване на пациентите. Развитието на трансплантацията в бъдеще ще помогне значително да увеличи шансовете за възстановяване на пациентите.

Синдром на Буд-Киари

Синдромът на Budd-Chiari е заболяване, което се характеризира с нарушен кръвен поток и венозна конгестия в черния дроб поради запушване на вените на органа. Болестта може да бъде първична или вторична. Това е доста рядко, може да има подостър, остър и хроничен ход. Водещите симптоми на патологията са интензивна болка в десния хипохондриум, уголемяване на черния дроб по размер, повръщане и пожълтяване на кожата. Острата форма е изключително опасна за човешкия живот, тъй като може да доведе до кома и смърт..

Синдромът се развива поради запушване на вените, съседни на черния дроб и са отговорни за нормалното му кръвоснабдяване. Черният дроб е важен орган за хората, който изпълнява огромен брой функции, осигурявайки нормалното функциониране на тялото като цяло. Във връзка с това всяко нарушение в доставката на кръв незабавно засяга всички системи за поддържане на живота и причинява обща интоксикация на тялото..

Синдромът е кръстен на авторите, които са дали най-пълното описание на това патологично състояние. Това е лекарят Budd (Англия) и патологът Chiari (Австрия).

Гастроентерологията смята синдрома на Budd-Chiari за рядко състояние, което засяга един на 100 000 души. Този синдром най-често се диагностицира при жени на възраст от 30 до 50 години. В педиатричната практика заболяването е рядко, средната възраст на пациентите е 35 години.

Причини за синдрома на Буд-Киари

Причините за синдрома на Budd-Chiari са различни.

Статистическите данни показват следните цифри:

Хематологичните нарушения водят до развитие на заболяването в 18% от случаите;

Злокачествените новообразувания допринасят за венозен застой в черния дроб в 9% от случаите;

Етиологията на развитието на синдрома остава неясна в 30% от случаите (идиопатично заболяване).

Основната причина за патологията се счита за вродени нарушения в развитието на кръвоносните съдове на черния дроб и неговите структурни единици, както и запушване и заличаване на чернодробните вени.

В други случаи следните фактори могат да провокират развитието на патология:

Наранявания на перитонеума и корема, както и хирургични интервенции, водещи до стеноза на чернодробните вени.

Чернодробно заболяване, цироза е особено опасно в това отношение.

Прием на определени лекарства.

Инфекции, включително: сифилис, амебиаза, туберкулоза и др..

Бременност и процес на раждане.

Всички тези фактори водят до факта, че нормалната пропускливост на вените се нарушава, образува се задръствания, които с течение на времето разрушават структурните компоненти на черния дроб. В допълнение, тъканната некроза на органа възниква на фона на повишено вътрехепатално налягане. Черният дроб се опитва да получи кръв от малки артерии, но ако са засегнати големи вени, тогава други венозни клонове не са в състояние да се справят с натоварването, което им е наложено. В резултат на това атрофия на периферните части на черния дроб, увеличаване на размера му. Кавата на вената е още по-притисната от хипертрофираните тъкани на органа, което в крайна сметка води до пълното й запушване.

Симптоми на синдрома на Буд-Киари

Съдове от различен калибър могат да страдат от обструкция при този синдром. Симптомите на синдрома на Budd-Chiari, или по-скоро, степента на тяхната тежест, пряко зависи от това колко вени, хранещи черния дроб, са повредени. Латентната клинична картина се наблюдава, когато една вена е нефункционална. В този случай пациентът не чувства никакви смущения в благосъстоянието, не забелязва патологичните прояви на заболяването. Ако обаче в процеса участват две или повече вени, тогава тялото започва да реагира на нарушението доста бурно.

Симптоми на острия стадий на заболяването:

Появата на болка с висока интензивност в десния хипохондриум и корема.

Началото на гадене, придружено от повръщане.

Кожата и склерата на очите стават умерено жълти.

Черният дроб нараства по размер.

Краката се подуват много, вените по цялото тяло се подуват, изпъкват изпод кожата. Това показва участието на кухата вена в патологичния процес..

Ако работата на мезентериалните съдове е нарушена, пациентът развива диария, болката се разпространява в цялата коремна кухина.

Бъбречна недостатъчност с асцит и хидроторакс се развива няколко дни след началото на заболяването. Състоянието на пациента се влошава всеки ден, развива се кърваво повръщане, лекарствената корекция помага малко. Повръщането на кръв най-често показва, че вените в долната трета на хранопровода са се спукали.

Острата форма на заболяването най-често завършва с кома и смърт на човек. Но дори и да оцелее, в по-голямата част от случаите се развива цироза или хепатоцелуларен карцином..

Хроничната форма на заболяването се проявява по малко по-различен начин и се характеризира със следната клинична картина:

Здравословното състояние на пациента не е силно нарушено. Периодично той изпитва слабост и повишена умора..

Черният дроб е увеличен.

С напредването на заболяването се появява болка в десния хипохондриум, възниква повръщане.

Върхът на заболяването е цироза на черния дроб с последващо образуване на чернодробна недостатъчност..

Според статистиката хроничната форма на заболяването се среща в 80% от случаите. Освен това в медицинската литература има описания на фулминантната форма на синдрома на Budd-Chiari, когато симптомите се увеличават бързо и болестта прогресира с висока скорост. Жълтеницата и бъбречната недостатъчност при асцит се развиват в рамките на няколко дни.

Що се отнася до подострата форма на заболяването, пациентът развива асцит, увеличава съсирването на кръвта, увеличава размера на далака.

Диагностициране на синдрома на Буд-Киари

Диагностиката на синдрома на Budd-Chiari се извършва от гастроентеролог. Той може да направи предположение въз основа на наличието на асцит и хепатомегалия, докато винаги се наблюдава повишаване на съсирването на кръвта.

За да изясни предположението си, лекарят ще изпрати пациента за допълнително изследване:

Пълна кръвна картина, която разкрива увеличаване на ESR и скок на левкоцитите.

Коагулограмата ще покаже увеличаване на протромботичното време.

Повишаване на активността на чернодробните ензими е забележимо в биохимията на кръвта.

Ултразвукът на черния дроб ви позволява да визуализирате разширяването на чернодробните вени, увеличаване на порталната вена по размер. Също така е възможно да се открие тромб или венозна стеноза, която пречи на нормалното кръвоснабдяване на органа. Доплер ултразвук не е изключен.

ЯМР, КТ, рентгенова снимка на коремните органи са инструментални диагностични методи, които ни позволяват да оценим размера на черния дроб, тежестта на дифузните и съдови промени, а също и да установим причината за развитието на патологично състояние..

Данните за ангиография и хепатобиопсия се считат за информативни.

Лечение на синдром на Budd-Chiari

Лечението на синдрома на Budd-Chiari е възможно само в болнична обстановка. Терапевтичните мерки са насочени преди всичко към нормализиране на венозния кръвен поток. Успоредно с това се елиминират симптомите на заболяването.

Лекарства за синдром на Budd-Chiari

Що се отнася до медикаментозното лечение, то може да донесе само временно облекчение на пациента. На пациентите се предписват диуретици за отстраняване на излишната течност от тялото. За целта използвайте щадящи калий лекарства (Veroshpiron, Spironolactone) и диуретици (Furosemide, Lasix).

Показано е приложението на лекарства, насочени към подобряване на метаболитните процеси в черния дроб. Това може да бъде Essentiale, Legalon, Lipoic acid и др..

Глюкокортикостероидите могат да облекчат силната болка. На всеки пациент се препоръчва да прилага антитромбоцитни средства (тромбонил, плидол, зилт и др.) И фибринолитици (фибринолизин, курантил, пармидин, хепарин), които насърчават резорбцията на кръвни съсиреци и повишават реологичните свойства на кръвта. Независимо от това, ако пациентът не получи хирургично лечение, тогава изключително лекарствената корекция води до смърт на пациентите в 90% от случаите..

Хирургично лечение на синдром на Budd-Chiari

Операцията е насочена към нормализиране на кръвоснабдяването на черния дроб. Ако обаче пациентът вече е формирал чернодробна недостатъчност или ако е налице тромбоза на чернодробните вени, тогава операцията е противопоказана..

Ако не се наблюдават такива усложнения, тогава е възможен един от следните видове интервенции:

Налагане на анастомоза. В този случай част от съдовете, претърпели патологични промени, се заменят с изкуствени, което осигурява възстановяване на кръвния поток.

Байпасна хирургия. С този тип хирургическа интервенция се създават допълнителни пътища за изтичане на кръв. И така, долната куха вена е свързана с дясното предсърдие.

Трансплантацията на черен дроб помага за подобряване на функционирането на тялото.

Разширяването на кухата вена или нейното заместване с протеза се извършва със стеноза на горната куха вена.

Ако пациентът има резистентен асцит и олигурия, тогава му се показва лимфовенозна анастомоза.

Що се отнася до прогнозата, тя почти винаги е неблагоприятна. Той се влияе от възрастта на пациента, наличието на съпътстващи заболявания, наличието на чернодробна цироза. Ако пациентът не получи необходимото лечение, смъртта настъпва в рамките на 3 месеца до 3 години от момента на проява на заболяването. Синдромът е особено опасен поради тежките си усложнения, включително: тежка чернодробна недостатъчност, вътрешно кървене, чернодробна енцефалопатия. Фулминантната форма на заболяването е много неблагоприятна за живота. При хронична форма на патология животът на пациентите се увеличава до 10 години, а при успешна чернодробна трансплантация от 10 или повече години.

Човешкото тяло е проектирано по такъв начин, че всички органи да могат да бъдат подразделени на жизненоважни и спомагателни. Черният дроб определено принадлежи към първата група. Неговото значение за поддържане на жизнеността на организма не може да бъде прекалено подчертано. В крайна сметка това е мощен паренхимен орган, който съчетава функциите на храносмилателната жлеза и един вид биохимична лаборатория.

Увеличеният черен дроб не е заболяване, а симптом на чернодробен проблем. В медицината това явление се нарича хепатомегалия и означава, че черният дроб спира да изпълнява функциите си. Хепатомегалията, ако не се лекува, може да доведе до развитие на фатално заболяване - чернодробна недостатъчност.

Хепатопротекторите са специална група лекарства, които имат стимулиращ ефект върху чернодробните клетки и спомагат за възстановяването на тяхната структура, нормализират основните функции на черния дроб и предпазват хепатоцитите от патогенното действие на токсични вещества като лекарства, нездравословна и нискокачествена храна.

Броят на хората с диагноза чернодробно заболяване се увеличава всяка година. Нарушенията в работата на този важен орган могат да бъдат причинени от различни фактори: нездравословна диета, инфекции, лоша наследственост, лечение на лекарства за други заболявания и др..

Черният дроб е човешки орган, най-малката дисфункция на който може да бъде фатална. На първо място, това се дължи на неговата гъвкавост. Той неутрализира токсините, запазва витамини, синтезира хормони и ензими, съхранява резервен запас от кръв, отделя жлъчка, без която процесът на храносмилане е невъзможен.

Синдром на Budd Chiari: какво е това и причините за развитието?

Синдромът на Budd Chiari е рядко заболяване, което за първи път е описано от британския лекар G. Budd през 1845 г., а половин век по-късно, през 1899 г., патологът от Австрия G. Chiari представя 13 случая на този синдром.

Същността му се крие в патологията на чернодробните вени. Нека разгледаме отблизо за какъв вид болест става дума..

Какво е синдром на Budd-Chiari?

Това е тромбоза на чернодробните вени, между другото, това заболяване понякога се нарича така. Тоест при това заболяване е трудно кръвта да тече от черния дроб в общия кръвен поток през долната куха вена.

В ICD-10 (Международна класификация на болестите от 10-та ревизия) тази патология е включена в групата "Емболия и тромбоза на други вени" с код 182.0.

Нарушаването на венозния отток е доста рядко - 1: 100 000, повече жени от 40 до 50 години са изложени на риск да се разболеят. От това може да се заключи, че наличието на повишено количество естроген в кръвта при жените силно влияе върху развитието на синдрома.

В рамките на 10 години приблизително 55% от пациентите оцеляват с тази патология. Смъртта настъпва в резултат на остра чернодробна недостатъчност.

Причини за развитие

Досега в 30% от случаите не е ясно какво влияе върху появата на това заболяване. Очевидните причини се различават една от друга по произход, но по един или друг начин всичко се свежда до тромбоза на чернодробните вени.

Какво може да го причини?

  • травма на корема;
  • перитонит - възпаление на коремната кухина / перикардит;
  • различни видове чернодробни заболявания;
  • заболявания, причинени от инфекция;
  • туморите са злокачествени;
  • малка гама от лекарства;
  • бременност, раждане.

Всичко това е причината за запушване на вените, което от своя страна води до разрушаване на чернодробната тъкан, повишаване на вътрехепаталното налягане, което може да доведе до некроза (смърт на органните клетки).

Що се отнася до наличието на този синдром при деца, това са единични случаи, общо на практика са регистрирани 35 случая. Той се проявява по абсолютно същия начин, както при възрастни, но могат да се наблюдават вродени дефекти, например липса или запушване на надхепаталните вени.

Въпреки факта, че болестта е доста рядка, сериозна част от заболяванията се срещат при бременни жени, при наличие на фактори, благоприятни за това. Лечението обикновено е индивидуално, но не се отклонява от основните принципи.

Симптоми

Както често се случва, признаците на заболяването се появяват и зависят от неговата форма. И така, тромбозата на чернодробните вени е остра, хронична.

Острата форма на синдрома започва неочаквано и веднага се придружава от силна болкова атака под реброто отдясно, повръщане (ако състоянието се влоши, тогава в повръщането се появява кръв) и увеличаване на размера на черния дроб, разширяване на подкожните вени.

Болестта се развива много бързо, буквално в рамките на няколко дни коремната кухина се увеличава поради натрупването на течност там и никакви диуретици не помагат.

Хроничната форма се диагностицира при 80-90% от пациентите, причинена от възпаление или фиброза. Често протича без симптоми, освен ако пациентът не се умори бързо. Всички знаци се появяват хитро. Първо, той започва да чувства гадене, появява се повръщане и болки вдясно под ребрата. След това, когато заболяването вече се е развило, се наблюдава увеличен черен дроб, плътен на допир, може да се развие цироза, понякога има разширени вени под кожата пред перитонеума и гърдите. Кървенето се появява от червата, стомаха и хранопровода. В резултат на това се развива чернодробна недостатъчност и съдова тромбоза..

Диагностика

Най-важното при диагностицирането е да се изключат всички други заболявания, които имат подобни симптоми..
Оптималният начин за диагностициране на синдрома на Budd-Chiari е ултразвукът, благодарение на него е възможно да се открие трансформацията на чернодробните вени и компресията на долната куха вена. Този метод е добър и за диагностициране на асцит (натрупване на течности). С помощта на доплер ултразвук се откриват промени в посоката на кръвния поток през вените на черния дроб.

CT ви позволява да прецените колко е увеличен черният дроб и когато се инжектира контраст, ако кръвният поток е нарушен, тогава този контраст е неравномерно разпределен, отбелязва се петнистата природа на веществото.

Снимката, където стрелката, показва тромбоза на чернодробния съд.

Разбира се, асцитът и разширените вени, съчетани с увеличен черен дроб, са ясни признаци кога първо трябва да помислите за синдрома на Budd-Chiari..

Лечение

Ако пациентът е диагностициран със синдром на Budd-Chiari, той ще бъде хоспитализиран. Цялата терапия за това заболяване е насочена към премахване на запушвания, намаляване на налягането в органа и предотвратяване на усложнения..

Специалистите, лекуващи това заболяване, са гастроентеролог и хирург.

Възможно е да се лекува това заболяване с лекарства, но това е неефективно, подобрението се появява само за кратко време. 80-85% от пациентите живеят след това около две години. Следователно по време на медикаментозно лечение се разглежда и въпросът за хирургичната интервенция. Това може да бъде както операция на съдовете с цел възстановяване на проводимостта им, така и трансплантация на черен дроб, ако вече е необходимо да се спаси животът на човек. Всички решения относно това кои операции ще бъдат извършени се вземат от лекуващия лекар.

Прогнозите обаче не могат да се считат за благоприятни. Дори при хирургични интервенции процентът на преживяемост за 10 години е 50%, като се има предвид факта, че формата на заболяването е била хронична. Докато синдромът, който протича в остра форма, често е фатален поради чернодробна кома. Има обаче случаи, когато при този ход на тази страшна болест е било възможно удължаването на живота на пациентите с още 10 години..

В това видео лекарят разказва до какво високо налягане може да доведе в порталната вена, която пренася цялата кръв от храносмилателния тракт към черния дроб..

Докато синдромът на Budd-Chiari се счита за нелечим. Но лекарите по целия свят се опитват да подобрят и подобрят ефективността на терапията..

Синдром на Буд-Киари

Синдромът на Budd-Chiari е заболяване, характеризиращо се с запушване на вените на черния дроб, причиняващо нарушен кръвен поток и венозна конгестия. Патологията може да бъде причинена от първични промени в кръвоносните съдове и вторични нарушения на кръвоносната система. Това е доста рядко заболяване, което протича в остра, подостра или хронична форма. Основните симптоми са силна болка в десния горен квадрант, увеличен черен дроб, гадене, повръщане, умерена жълтеница, асцит. Най-опасна е острата форма на заболяването, водеща до кома или смърт на пациента. Консервативното лечение не дава трайни резултати, продължителността на живота директно зависи от успешна хирургическа интервенция.

МКБ-10

  • Причини за синдрома на Буд-Киари
  • Симптоми на синдрома на Буд-Киари
  • Диагностициране на синдрома на Буд-Киари
  • Лечение на синдром на Budd-Chiari
    • Прогноза и усложнения на синдрома на Budd-Chiari
  • Цени на лечение

Главна информация

Синдромът на Budd-Chiari е патологичен процес, свързан с промяна в кръвния поток в черния дроб поради намаляване на лумена на вените, съседни на този орган. Черният дроб изпълнява много функции, нормалното функциониране на тялото зависи от неговото състояние. Следователно, нарушение на кръвоснабдяването засяга всички системи и органи и води до обща интоксикация. Синдромът на Budd-Chiari може да бъде причинен от вторична патология на големи вени, което води до стагнация на кръвта в черния дроб или, обратно, от първични съдови промени, свързани с генетични аномалии. Това е доста рядка патология в гастроентерологията: според статистиката честотата на лезията е 1: 100 000 от населението. В 18% от случаите заболяването се причинява от хематологични нарушения, в 9% - от злокачествени тумори. В 30% от случаите е невъзможно да се идентифицират съпътстващи заболявания. Най-често патологията засяга жени на 40-50 години..

Причини за синдрома на Буд-Киари

Развитието на синдрома на Budd-Chiari може да бъде причинено от много фактори. Основната причина се счита за вродена аномалия на чернодробните съдове и техните структурни компоненти, както и стесняване и заличаване на чернодробните вени. В 30% от случаите не е възможно да се установи точната причина за това състояние, тогава те говорят за идиопатичен синдром на Budd-Chiari.

Травматични коремни наранявания, чернодробни заболявания, възпаление на перитонеума (перитонит) и перикарда (перикардит), злокачествени тумори, хемодинамични промени, венозна тромбоза, някои лекарства, инфекциозни заболявания, бременност и раждане могат да провокират появата на синдром на Budd-Chiari..

Всички тези причини водят до нарушаване на проходимостта на вените и развитие на стагнация, които постепенно причиняват разрушаване на чернодробната тъкан. В допълнение, вътрехепаталното налягане се увеличава, което може да доведе до некротични промени. Разбира се, при заличаването на големи съдове, притока на кръв се извършва за сметка на други венозни клонове (azygos вена, междуребрени и паравертебрални вени), но те не могат да се справят с такъв обем кръв.

В резултат всичко завършва с атрофия на периферните части на черния дроб и хипертрофия на централната му част. Увеличаването на размера на черния дроб допълнително влошава ситуацията, тъй като притиска по-силно вената кава, причинявайки пълното й запушване.

Симптоми на синдрома на Буд-Киари

В патологичния процес при синдрома на Budd-Chiari могат да участват различни съдове: малки и големи чернодробни вени, долна куха вена. Клиничните признаци на синдрома пряко зависят от броя на увредените съдове: ако е засегната само една вена, тогава патологията е асимптоматична и не причинява влошаване на благосъстоянието. Но промяната в кръвния поток в две или повече вени не остава незабелязана..

Симптомите и тяхната интензивност зависят от острото, подостро или хронично протичане на заболяването. Острата форма на патология се развива внезапно: пациентите изпитват силна болка в корема и в десния хипохондриум, гадене и повръщане. Появява се умерена жълтеница и размерът на черния дроб рязко се увеличава (хепатомегалия). Ако патологията засяга кухата вена, тогава има подуване на долните крайници, разширяване на сафенозните вени по тялото. След няколко дни се появяват бъбречна недостатъчност, асцит и хидроторакс, които са трудни за лечение и са придружени от кърваво повръщане. По правило тази форма завършва с кома и смърт на пациента..

Субакутният ход се характеризира с увеличен черен дроб, реологични нарушения (или по-скоро повишена коагулация на кръвта), асцит, спленомегалия (увеличена далака).

Хроничната форма може дълго време да не дава клинични признаци, заболяването се характеризира само с увеличаване на размера на черния дроб, слабост и повишена умора. Постепенно се появява дискомфорт под долното дясно ребро и повръщане. В разгара на патологията се образува цироза на черния дроб, далакът се увеличава, в резултат на това се развива чернодробна недостатъчност. Хроничната форма на заболяването се регистрира в повечето случаи (в 80%).

Литературата описва изолирани истории на фулминантната форма, характеризираща се с бързо и прогресивно нарастване на симптомите. За броени дни се развива жълтеница, бъбречна и чернодробна недостатъчност, асцит.

Диагностициране на синдрома на Буд-Киари

Синдромът на Budd-Chiari може да се подозира с развитието на характерни симптоми: асцит и хепатомегалия на фона на повишено съсирване на кръвта. За окончателната диагноза гастроентерологът изисква допълнителни изследвания (инструментални и лабораторни).

Лабораторните методи дават следните резултати: общ кръвен тест показва увеличаване на броя на левкоцитите и СУЕ; коагулограмата разкрива увеличаване на протромбиновото време, биохимичен кръвен тест определя повишаване на активността на чернодробните ензими.

Инструменталните методи (ултразвук на черния дроб, доплер ултразвук, портография, CT, MRI на черния дроб) ви позволяват да измервате размера на черния дроб и далака, да определяте степента на дифузни и съдови нарушения, както и причината за заболяването, да откривате кръвни съсиреци и венозна стеноза.

Лечение на синдром на Budd-Chiari

Терапевтичните мерки са насочени към възстановяване на венозния кръвен поток и премахване на симптомите. Консервативната терапия има временен ефект и допринася за леко подобрение на общото състояние. На пациентите се предписват диуретици, които премахват излишната течност от тялото, както и лекарства, които подобряват метаболизма в чернодробните клетки. За облекчаване на болката и възпалителните процеси се използват глюкокортикостероиди. На всички пациенти се предписват антитромбоцитни средства и фибринолитици, които увеличават скоростта на резорбция на съсиреци и подобряват реологичните свойства на кръвта. Смъртността при изолирана употреба на консервативни терапевтични методи е 85-90%.

Кръвоснабдяването на черния дроб може да бъде възстановено само чрез операция, но хирургичните процедури се извършват само при липса на чернодробна недостатъчност и тромбоза на чернодробните вени. По правило се извършват следните видове операции: налагане на анастомози - изкуствени комуникации между повредени съдове; шунтиране - създаване на допълнителни пътища за изтичане на кръв; трансплантация на черен дроб. При стеноза на горната куха вена е показано нейното протезиране и разширяване.

Прогноза и усложнения на синдрома на Budd-Chiari

Прогнозата на заболяването е разочароваща, влияе се от възрастта на пациента, съпътстваща хронична патология, наличие на цироза. Липсата на лечение завършва със смъртта на пациента в рамките на 3 месеца до 3 години след диагнозата. Болестта може да причини усложнения под формата на чернодробна енцефалопатия, кървене, тежка бъбречна недостатъчност.

Особено опасни са острата и мълниеносна природа на синдрома на Буд-Киари. Продължителността на живота на пациенти с хронична патология достига 10 години. Прогнозата зависи от успеха на операцията.


Следваща Статия
Признаци на тромбоза