Синдром на Ранду Ослер


Болестта на Ранду-Ослер е фамилна наследствена хеморагична телеангиектазия, хеморагичната ангиоматоза е наследствено заболяване, което се основава на непълноценността на съдовия ендотел, в резултат на което се образуват множество ангиоми и телеангиектазии (съдови аномалии) в различни части на кожата и устните, лигавиците, вътрешните органи на лигавиците, мембраните, мембраните че кървят. Носи името на сър Уилям Ослер, Анри Жул Луис Мари Ранду и Фредерик Паркс Вебер, които са го описали в края на 19 и началото на 20 век. Предава се по автозомно доминиращ начин; се среща при един на 5000 души.

Причините

Болестта на Ранду-Ослер възниква поради генна мутация. За неговото развитие са отговорни два гена, които участват в образуването на кръвоносни съдове и възстановяването на тъканите..

Първият ген се намира на хромозома 9q33-q34. Той кодира производството на мембранен гликопротеин, който е важен структурен елемент на съдовите ендотелни клетки.

Вторият ген се намира на хромозома 12q13. Той е отговорен за синтеза на активин-подобен рецептор за ензима киназа-1 и принадлежи към трансформиращите растежни фактори.

Синдромът на Ранду-Ослер се предава по автозомно доминиращ начин: болестта се развива при дете, ако получи ген с мутация от един от родителите. Много рядко се регистрират спорадични случаи на патология. Смята се, че промяна в структурата на кръвоносните съдове настъпва под въздействието на неблагоприятни фактори, на които е изложен плода през пренаталния период. Основните са инфекциите и фармакологичните вещества..

Следните обстоятелства могат да допринесат за появата и увеличаването на кървенето:

  • Механично нараняване,
  • Високо кръвно налягане,
  • Авитаминоза, вегетарианство,
  • Ринит, синузит, ринофарингит,
  • Стрес,
  • Пренапрежение,
  • Алкохолизъм,
  • Лечение с антитромбоцитни средства (напр. Аспирин),
  • Неадекватен сън, работа през нощта,
  • Радиационно и рентгеново излагане.

Симптоми на заболяването

Първите прояви на болестта на Ранду-Ослер-Вебер стават забележими на възраст 5-10 години, те са представени чрез образуване на телеангиектазии по кожата на носа, лицето, ушите, устните, както и лигавиците на устната кухина. Съществуват три вида съдови нарушения, които отразяват основните етапи от тяхното развитие - ранен, междинен и нодуларен. Ранните телеангиектазии приличат на бледи червеникави точки и петна. Междинният тип съдови нарушения се характеризира с образуването на забележими мрежи, „паяци“ и звездички по кожата. Нодуларните телеангиектазии са възли с размер 5-8 милиметра, леко изпъкнали над повърхността на кожата или лигавиците. Скоростта на трансформация на съдовите нарушения, както и техният брой и възраст на поява, отразява тежестта на специфичен случай на болестта на Ранду-Ослер-Вебер.

В допълнение към телеангиектазиите, пациентите развиват хеморагични нарушения с течение на времето, обикновено първо се появяват постоянни и неразумни кръвоизливи от носа. Много е трудно да се идентифицира техният източник дори с ендоскопска риноскопия; използването на хемостатични гъби и турунда често не помага да се спре кървенето и дори да се провокира още повече. Има случаи на смърт поради кървене от носа при болестта на Ранду-Ослер-Вебер. По правило при такава клинична картина пациентът се насочва за преглед към хематолог, но не се откриват признаци на коагулопатия. Ако кръвоизливите са с продължителен или обилен характер, тогава към симптомите на кървене се присъединяват и световъртеж, припадък, бледност и други анемични прояви..

В по-тежките случаи на болестта на Ранду-Ослер-Вебер пациентите могат да получат признаци на стомашни (мелена, повръщане на утайка от кафе, слабост) и белодробно кървене. Понякога пациентите се оплакват от задух, слабост, цианоза - това е признак на дясно-ляво шунтиране на кръв в белите дробове поради артериовенозни фистули. Телангиектазиите се появяват не само на повърхността на кожата, има и мозъчни и гръбначни форми на съдови нарушения. Това води до епилептични припадъци, субарахноидални кръвоизливи, параплегия и развитие на мозъчни абсцеси. Някои фамилни форми на болестта на Ранду-Ослер-Вебер се проявяват главно чрез церебрални симптоми и нарушения с умерена тежест на кожни телеангиектазии и кървене от носа.

Диагностични методи

Формулировката на клиничната диагноза при болестта на Ранду-Ослер се основава на изследването на физическото състояние на пациента. По правило телеангиектазии могат да се видят по лицето, главата, лигавиците. Това са червени образувания, които стърчат над повърхността на кожата. Такива дефекти могат да бъдат локализирани и на вътрешните органи. Необходима е пълна кръвна картина, която може да показва наличието на анемия. Биохимичният анализ прави възможно разпознаването на съпътстващи инфекции и заболявания. Прави се и анализ на урината. Ако в него се открият еритроцити, тогава можем да кажем, че се развива кървене от бъбреците и пикочните пътища. Специалистът провежда серия от тестове. Тестът за щипка дава възможност да се прецени подкожните кръвоизливи. За теста кожата под ключицата се притиска за известно време. Подобна информация се предоставя чрез тест на турникет (прилага се върху областта на предмишницата за няколко минути). Ако има съмнение за болест на Ранду-Ослер, диагнозата не е пълна без тестове за скоростта на съсирване на кръвта, продължителността на кървенето (пръст пробива). Кухините на тялото се изследват с ендоскоп. Ако няма външни симптоми, тогава се извършва компютърна томография. Този метод ви позволява да видите всички нарушения във вътрешните органи..

Лечение

Болестта е свързана с аномалии в структурата на гените, отговорни за правилното развитие на съдовата стена, поради което е невъзможно да се възстанови от болестта на Ранду-Ослер. Провеждайте само терапия за възникващите прояви на патологичния процес.

Общи препоръки за пациентите

  1. Изключете използването на противовъзпалителни лекарства като аспирин, кетопрофен, нимезулид и др..
  2. Не яжте пикантни храни и маринати.
  3. Изключете алкохолните напитки под всякаква форма.
  4. Нормализирайте режима на работа и почивка.
  5. Не работете през нощта.
  6. Избягвайте стресови ситуации.
  7. Избягвайте физическо пренапрежение.
  8. Следете нивото на налягане.
  9. Избягвайте наранявания на носа и телеангиектази.

Предпазни мерки

Единственият начин да се предотврати заболяването е консултацията с генетик относно зачеването в семейство, където единият или двамата родители са диагностицирани с болестта на Ранду-Ослер-Вебер. За съжаление, в някои случаи специалистът дава препоръка да се въздържат от зачеване. При съществуващ проблем трябва да вземете всички необходими мерки за намаляване на риска от кървене:

  • яжте правилно;
  • ходете повече, втвърдявайте се;
  • вземете контрастен душ;
  • редовно следете кръвното налягане, пулса;
  • избягвайте физическа активност;
  • избягвайте запек до постоянния прием на лаксативи;
  • премахване на вредното въздействие на стреса;
  • предотвратяват развитието на инфекциозни заболявания;
  • предотвратяване на всякакви наранявания, всички видове пренапрежение;
  • не приемайте алкохол и пикантни храни, оцет;
  • не пийте разредители на кръвта;
  • спете достатъчно, почивайте си повече през деня.

Вторичната превенция също се състои в ранно откриване на патология и своевременно започване на лечение, включително прием през целия живот на лекарства за укрепване на съдовата стена. Освен това пациентът и неговите роднини са длъжни да знаят как да предоставят първа помощ, за да предпазят човек от загуба на кръв в долекарския етап..

Кратко описание на болестта на Ранду-Ослер-Вебер

Болестта на Ранду-Ослер-Вебер, известна още като синдром на Ослер и хеморагична ангиоматоза, е рядко наследствено разстройство, което причинява съдова дисплазия, което води до множество съдови аномалии, които увеличават риска от кървене.

Болестта засяга черния дроб, назофаринкса, централната нервна система, белите дробове, далака, пикочните пътища, стомашно-чревния тракт, лигавиците на очите, ръцете и пръстите. Появата на патологични структури може да се случи през целия живот на пациента. Най-често заболяването се проявява чрез многократно кървене от носа или стомашно-чревния тракт. И в двата случая има значително намаляване на концентрацията на хемоглобин, което може да наложи трансфузия. Симптомите може да не се появят веднага. Най-често това се случва през четвъртото десетилетие от живота (около 90% от случаите) или по-късно.

Перспективите за лечение на заболяването зависят от тежестта на симптомите. При ранно откриване на заболяването и адекватен контрол на кървенето прогнозата обикновено е добра..

Причини за възникване

Причината за синдрома на Ослер е мутация на два гена, които са отговорни за процесите на възстановяване на тъканите и морфогенезата (оформянето) на кръвоносните съдове..

Синдромът на Ранду - Ослер - Вебер се предава съгласно автозомно доминиращ принцип: развитието на болестта при дете се случва, когато увреденият ген се предава от всеки от родителите. Ненаследствените патологии се регистрират изключително рядко. Смята се, че причината за промените в структурата на стените на кръвоносните съдове са неблагоприятни фактори (най-често това са химикали и инфекции), на които плодът е изложен по време на бременност.

Първите симптоми на болестта на Ранду-Ослер могат да се наблюдават при деца на възраст 6-10 години. Те обикновено се появяват на главата, ушните миди, лигавиците на венците, бузите, устните и на крилата на носа. С напредването на възрастта броят на ангиектазиите се увеличава и те кървят по-често и по-силно..

Симптоми

Външни прояви и прояви на хеморагичен характер

Ослер идентифицира три вида телеангиектазии:

    ранен - ​​малки петънца с неправилна форма;

междинен - ​​съдови паяжини;

възли - овални или кръгли червени възли, изпъкнали с 1-3 сантиметра.

При пациенти, които са навършили двадесет и пет години, често се откриват едновременно няколко или всички видове ангиектазии. Те се различават от други подобни формации с помощта на лек натиск. Ангиектазиите, характерни за това заболяване, пребледняват при натиск и се вливат след облекчаване на налягането..

Първите хеморагични явления най-често се проявяват под формата на кървене от носа с тенденция към обостряне. Дълго време само един носен отвор може да кърви. По-рядко се редуват кръвоизливи с различна локализация.

Продължителността и интензивността им могат да бъдат много различни - от кратки и относително леки до продължителни няколко дни и седмици, водещи до тежка форма на анемия, която може да бъде фатална, въпреки навременната медицинска помощ..

Артериовенозни аневризми и други прояви

Във вътрешните органи генетично детерминираната съдова малоценност се изразява в артериовенозни аневризми, в повечето случаи локализирани в белите дробове. Симптоми: увеличаване на броя на червените кръвни клетки, конюнктивална хиперемия, задух, синкаво-червен тен.

Много по-рядко аневризмите се образуват в далака, черния дроб и бъбреците. Доста трудно е да се разпознаят тези артериовенозни аневризми поради подобни симптоми на хронична левкемия, туберкулоза, вродени сърдечни дефекти и други заболявания..

Продължителната ангиоматоза на органите с течение на времето може да причини необратими промени в тяхната структура, развитие на хронична бъбречна и сърдечно-белодробна недостатъчност. Смъртта обаче най-често се причинява от многократно кървене, последвано от анемия и сърдечна недостатъчност..

В много редки случаи доброкачествени полипи се образуват в дебелото черво при пациенти с фамилна наследствена телеангиектазия, които могат да кървят или с течение на времето да се трансформират в рак на дебелото черво и ректума..

Друг, също доста рядък симптом, е белодробната хипертония: състояние, при което поради повишено налягане в артериите на белия дроб се упражнява натиск от дясната страна на сърцето, което води до периферен оток на краката, припадък и пароксизмална болка в сърцето.

Диагностика

Болестта на Ранду-Ослер-Вебер може да бъде диагностицирана въз основа на резултатите от проучване на самия субект, инструментални изследвания и лабораторни тестове.

Сред най-ефективните лабораторни тестове:

  • общ анализ и биохимия на кръвта: при наличие на заболяване ще се открие липса на желязо и намаляване на нивото на червените кръвни клетки и хемоглобина;
  • общ анализ на урината: наличие на червени кръвни клетки в случай на кървене в пикочните пътища;
  • тестове за биохимична и имунологична оценка на хомеостазата: те могат да открият характерни признаци на вътресъдова коагулация на кръвта, но най-често не се откриват значителни нарушения.


Инструментални диагностични методи - изследвания на вътрешни органи, извършвани с помощта на гъвкава тръба (ендоскоп), оборудвана с камера. Ендоскопът се вкарва в малки разрези или естествени отвори. Най-често за тези цели се използва ендоскопия на дебелото черво - колоноскопия; коремни органи - лапароскопия; тънките черва, стомаха и хранопровода - фиброезофагогастродуоденоскопия (FEGDS); ендоскопия на пикочните и дихателните пътища - цитоскопия и бронхоскопия, съответно.

В случай на откриване на лезии на вътрешни органи се извършва контрастно-усилена томография, която дава възможност за подробна визуализация на съдови аномалии. Ако в мозъка на детето се открият артериовенозни фистули и вазодилатация, се препоръчва да се направи ЯМР на мозъка и КТ на белите дробове на възраст 10-14 години.

Терапия на заболяванията

Хората с болест на Ранду-Ослер се нуждаят от поддържаща грижа през целия живот под лекарско наблюдение.

Лечението се състои от няколко ключови компонента:

  • попълване на загуба на кръв и вещества, необходими за нормалното функциониране на тялото;
  • облекчаване на кървенето и подходящи превантивни мерки;
  • премахване на постоянна дилатация на малки съдове на кожата;
  • операция за коригиране на съдови аномалии.

Не се препоръчва използването на стегнати тампонади за спиране на кървенето от носа, което увеличава вероятността от рецидив. Възможно е временно да се намали интензивността на кървенето чрез изплакване на носната лигавица с Lebetox, водороден прекис или тромбин, но всички тези средства са неефективни.

След спиране на кървенето трябва да се използват лекарства, съдържащи декспантенол, ланолин и витамин Е, за да се насърчи бързото заздравяване на епителната повърхност. Всички горепосочени методи и средства трябва да се използват само след медицински съвет..

Предотвратяване

Превантивните мерки са за премахване на факторите, причиняващи кървене, включително:

  • употребата на пикантна храна и алкохолни напитки;
  • дефицит на минерали и витамини;
  • прием на лекарства за разреждане на кръвта;
  • значителна физическа активност;
  • повишено кръвно налягане;
  • директна травма телеангиектазии.

Системното лечение на болестта на Ранду-Ослер се състои в прием на хормони, лекарства за укрепване на кръвоносните съдове (етамзилат, витамин С и др.) И съдържащи желязо лекарства за лечение на анемия. При значителна загуба на кръв се извършва кръвопреливане.

Елиминирането на телеангиектазии се извършва с помощта на:

  • моксибуция с електрически ток - термокоагулация;
  • третиране на лигавиците с течен азот - криодеструкция;
  • лазерно лечение - лазерна аблация;
  • въздействие върху кръвоносните съдове на хромовите и трихлороцетните киселини - химическо разрушаване.


Оперативната интервенция се извършва при систематично тежко кървене, както и при откриване на артериовенозни аневризми. По време на операцията засегнатият съд се отстранява частично, последвано от лигиране на капилярите, захранващи го с кръв..

Прогноза

При редовно превантивно лечение болестта на Ранду-Ослер има благоприятна прогноза.

Без подходяща поддържаща терапия заболяването може да причини следните усложнения:

  • желязодефицитна анемия (IDA) - дефицит на желязо в човешкото тяло, последица от която е бърза умора, слабост, нарушено внимание, сънливост. Освен това се отбелязва появата на проблеми с кожата, ноктите и косата;
  • анемична кома - изключително тежко състояние поради липса на кислород в тъканите или блокиране на дихателните ензими;
  • белодробна хипертония (PH) - свиване на белодробните съдове, водещо до дяснокамерна недостатъчност и преждевременна смърт;
  • цироза на черния дроб - необратима смърт на здрави чернодробни клетки и тяхното заместване с фиброзна съединителна тъкан, което води до пълна загуба на работоспособността на органа, което води до летален изход;
  • слепота - възниква в резултат на кръвоизлив в ретината;
  • мозъчен абсцес - гнойно-възпалителен процес в черепната кухина.

Важно е да запомните, че синдромът на Ранду-Ослер може да причини тежко кървене, което да доведе до смърт..

Болест на Ранду-Ослер-Вебер

Болестта на Ранду-Ослер-Вебер е една от най-често срещаните наследствени хеморагични телеангиектазии, причинени от провала на съдовата стена на някои капиляри. Симптомите на заболяването са чести кръвотечения от носа, телеангиектазии по кожата и лигавиците; при тежки форми могат да се появят стомашни и белодробни кръвоизливи и хронична желязодефицитна анемия. Диагностиката се извършва чрез изследване на пациента, ендоскопски изследвания, а понякога и чрез изучаване на наследствената история. Понастоящем няма специфично лечение за болестта на Randu-Osler-Weber, използват се различни кръвоспиращи мерки и поддържаща терапия.

  • Причини за болестта на Ранду-Ослер-Вебер
  • Симптоми на болестта на Ранду-Ослер-Вебер
  • Диагностика на болестта на Ранду-Ослер-Вебер
  • Лечение и прогноза на болестта на Ранду-Ослер-Вебер
  • Цени на лечение

Главна информация

Болестта на Ранду-Ослер-Вебер (наследствена хеморагична телеангиектазия) е наследствена вазопатия, характеризираща се с ендотелна непълноценност, която води до развитие на телеангиектазии и трудно спиране на кървенето. Болестта е описана в края на 19-ти и 20-ти век от изследователите Анри Ранду, Уилям Ослер и Фредерик Паркс Вебер. По-нататъшни изследвания от генетици доказаха наследствения характер на болестта, тя се предава по автозомно доминиращ начин. Понастоящем проникването на патологичния ген е неизвестно (тъй като всъщност самият ген е неизвестен), болестта на Randu-Osler-Weber засяга както мъжете, така и жените с еднаква вероятност, но тежестта на симптомите се различава при различните пациенти. Честотата на патологията е доста висока и се оценява на 1: 5000. В допълнение към наследствените форми на заболяването са описани случаи на спорадично развитие на симптомите..

Причини за болестта на Ранду-Ослер-Вебер

Етиологията и патогенезата на болестта на Ранду-Ослер-Вебер в момента са обект на научни дискусии. Последните генетични данни показват, че структурата на трансмембранния протеин на ендотелиоцитите - ендоглин или киназа-1 - е нарушена при пациентите. Това обаче не обяснява съдова дисплазия, признаците на която са липсата на мускулни и еластични мембрани в някои съдове. Това води до факта, че съдовата стена е представена само от един ендотел и околната хлабава съединителна тъкан. Тъй като сърдечно-съдовата система е производно на мезенхима, това поражда някои изследователи да считат болестта на Ранду-Ослер-Вебер за вариант на ембрионална мезенхимна дисплазия. Съдове, лишени от мускулни и еластични мембрани, образуват микроаневризми, които като лесно се повреждат водят до кръвоизливи.

Постоянството на кървенето при болестта на Ранду-Ослер-Вебер се обяснява и с факта, че важна роля в процеса на хемостазата играе спазъм на кръвоносните съдове близо до мястото на нараняване. При липса на мускулна мембрана рефлекторният спазъм става невъзможен, като по този начин силно затруднява образуването на кръвен съсирек и спира кървенето. Смята се, че дефектите в някои ендотелни рецептори също възпрепятстват съсирването на кръвта при болестта на Ранду-Ослер-Вебер. Потвърждение на факта, че кръвоизливите при тази патология не са пряко свързани с хемостатичната система е нормалното ниво на всички фактори на коагулацията при пациентите. Само в тежки случаи на заболяването могат да се наблюдават тромбоцитопения и дефицит на други фактори, но те са от вторичен характер и се дължат на коагулопатия на консумацията.

Симптоми на болестта на Ранду-Ослер-Вебер

Първите прояви на болестта на Ранду-Ослер-Вебер стават забележими на възраст 5-10 години, те са представени чрез образуване на телеангиектазии по кожата на носа, лицето, ушите, устните, както и лигавиците на устната кухина. Съществуват три вида съдови нарушения, които отразяват основните етапи от тяхното развитие - ранен, междинен и нодуларен. Ранните телеангиектазии приличат на бледи червеникави точки и петна. Междинният тип съдови нарушения се характеризира с образуването на забележими мрежи, „паяци“ и звездички по кожата. Нодуларните телеангиектазии са възли с размер 5-8 милиметра, леко изпъкнали над повърхността на кожата или лигавиците. Скоростта на трансформация на съдовите нарушения, както и техният брой и възраст на поява, отразява тежестта на специфичен случай на болестта на Ранду-Ослер-Вебер.

В допълнение към телеангиектазиите, пациентите развиват хеморагични нарушения с течение на времето, обикновено първо се появяват постоянни и неразумни кръвоизливи от носа. Много е трудно да се идентифицира техният източник дори с ендоскопска риноскопия; използването на хемостатични гъби и турунда често не помага да се спре кървенето и дори да се провокира още повече. Има случаи на смърт поради кървене от носа при болестта на Ранду-Ослер-Вебер. По правило при такава клинична картина пациентът се насочва за преглед към хематолог, но не се откриват признаци на коагулопатия. Ако кръвоизливите са с продължителен или обилен характер, тогава към симптомите на кървене се присъединяват и световъртеж, припадък, бледност и други анемични прояви..

В по-тежките случаи на болестта на Ранду-Ослер-Вебер пациентите могат да получат признаци на стомашни (мелена, повръщане на утайка от кафе, слабост) и белодробно кървене. Понякога пациентите се оплакват от задух, слабост, цианоза - това е признак на дясно-ляво шунтиране на кръв в белите дробове поради артериовенозни фистули. Телангиектазиите се появяват не само на повърхността на кожата, има и мозъчни и гръбначни форми на съдови нарушения. Това води до епилептични припадъци, субарахноидални кръвоизливи, параплегия и развитие на мозъчни абсцеси. Някои фамилни форми на болестта на Ранду-Ослер-Вебер се проявяват главно чрез церебрални симптоми и нарушения с умерена тежест на кожни телеангиектазии и кървене от носа.

Диагностика на болестта на Ранду-Ослер-Вебер

Диагнозата на болестта на Ранду-Ослер-Вебер се поставя въз основа на оплаквания на пациента, физически преглед, ендоскопски изследвания на стомашно-чревната и дихателната системи. Ако има признаци или съмнения за развитие на церебрални нарушения, тогава се извършва ядрено-магнитен резонанс на главата. Пациентите се оплакват от чести и постоянни кръвотечения от носа, кървене от венците, нарушения на апетита, хемоптиза. Изследването разкрива различни видове телеангиектазии по кожата на лицето, багажника, шията, лигавиците на устата и носната кухина. Ендоскопските изследвания (ларингоскопия, бронхоскопия, EGDS) също разкриват съдови нарушения в ларинкса и трахеята, стомашно-чревния тракт, някои от тях кървят.

Общите и биохимичните кръвни тестове, често предписвани на пациент, може да не разкрият никакви отклонения, включително патологии на системата за хемостаза. Само при тежко кървене първо се появяват признаци на хронична желязодефицитна анемия - намаляване на нивото на хемоглобина, броя на еритроцитите, намаляване на цветния индекс. Въпреки това, в случай на развитие на артериовенозни шунтове в белите дробове, може да се наблюдава обратната картина на полицитемия. В случай на по-нататъшно увеличаване на честотата и обема на кървене, признаци на нарушение на системата за хемостаза също се присъединяват към анемични симптоми - намаляване на нивото на тромбоцитите и други фактори на коагулацията. Това е свързано с развитието на консумационна коагулопатия, което показва тежка форма на болестта на Ранду-Ослер-Вебер.

В случай на съставяне на наследствена история и разкриване на признаци на болестта на Ранду-Ослер-Вебер при роднини, е необходимо да се извършват превантивни медицински прегледи от детството. Това е особено необходимо при наличие на церебрални нарушения в симптомокомплекса - в този случай, започвайки от юношеството, е необходимо да се извърши превантивно ядрено-магнитен резонанс. При ЯМР и КТ на мозъка могат да се открият субарахноидално кървене и признаци на мозъчен абсцес. Навременното провеждане на превантивни прегледи може да разкрие такива промени на ранен етап, което ще им позволи успешно да бъдат елиминирани без сериозни последици за пациента..

Лечение и прогноза на болестта на Ранду-Ослер-Вебер

Няма специфично лечение за болестта на Ранду-Ослер-Вебер, те най-вече прибягват до поддържащи мерки. Най-добре е да лекувате кървене от носа с лазерна аблация, но това няма да предпази от рецидиви. Краткосрочен ефект от спиране на кръвоизлива може да се даде чрез напояване на носната кухина с охладен разтвор на аминокапронова киселина, поради което експертите препоръчват пациентите постоянно да го имат у дома. В случай на развитие на белодробно и стомашно-чревно кървене, те могат да бъдат спрени чрез ендоскопски техники и ако са в изобилие, те прибягват до помощта на хирурзи. Хирургическа интервенция е показана и при такива усложнения на болестта на Ранду-Ослер-Вебер като дясно-ляво шунтиране и субарахноидален кръвоизлив. Освен това при анемия се предписва поддържащо лечение с витамини и железни препарати. В тежки случаи те прибягват до преливане на кръв или червени кръвни клетки.

Прогнозата на болестта на Randu-Osler-Weber в много случаи е несигурна, тъй като всичко зависи от тежестта на съдовите нарушения. Наследствената история може да помогне за изясняване на картината в това отношение - като правило симптомите на патология при роднини са доста сходни. Прогнозата рязко влошава разпространението на церебралните прояви на заболяването, които често водят до епилепсия, инсулти, абсцеси на мозъка. С развитието на дори леки кръвоизливи от носа пациентите трябва спешно да отидат в лечебни заведения, тъй като често не е възможно да го спрете у дома..

Болест на Ранду-Ослер-Вебер

Болестта на Ранду-Ослер-Вебер (синдром на Ослер, наследствена хеморагична телеангиектазия, хеморагична ангиоматоза) е рядко състояние, което засяга кръвоносните съдове в тялото.

При хора с болест на Ранду-Ослер-Вебер някои от капилярите липсват. Вместо това се образуват така наречените артериовенозни малформации (AVM) - патологична връзка между артериите и вените, в резултат на което кръвта се предава от артерия към вена директно, а не през капилярите..

Кръвното налягане остава високо, когато навлезе във вената, което може да причини разкъсване на кръстовището на вената и аортата. Кръвоизливите в мозъка, белите дробове, черния дроб или стомашно-чревния тракт са сериозни животозастрашаващи.

Хората с диагностицирана болест на Ранду-Ослер-Вебер също имат анормални кръвоносни съдове, наречени телеангиектазии. Това са малки и много разширени кръвоносни съдове, разположени на повърхността на кожата и лигавиците. Най-често засегнатите съдове създават така наречената паякова вена на повърхността на кожата или лигавицата..

Симптомите на заболяването са описани и изследвани за първи път през 1890-те години, когато трима френски учени откриват, че причината за постоянното кървене при някои от пациентите им са проблеми не със съсирването на кръвта, а със самите съдове..

Според статистиката синдромът засяга около един на 5000 души, независимо от пола или расата..

Причини за болестта на Ранду-Ослер-Вебер

Основната причина за развитието на болестта на Ранду-Ослер Вебер е анормален ген, поради който някои от кръвоносните съдове не се образуват правилно. Тъй като ARBV е автозомно доминиращо разстройство, един родител с анормален ген е достатъчен, за да го наследят децата. Болестта не пропуска поколения, за разлика от много наследствени заболявания, но симптомите и признаците могат да варират значително, дори между членовете на едно и също семейство.

В изключителни случаи родителите без анормални гени могат да имат дете с ROM. Това се случва, когато един от гените, причиняващи заболяването, е мутирал в яйцеклетка или сперма.

Симптоми на болестта на Ранду-Ослер-Вебер

Признаците и симптомите на болестта на Ранду-Ослер-Вебер варират значително, дори сред членовете на едно и също семейство. Едно от тях е наличието на голямо червено петно ​​по кожата, така нареченото „пристанищно винено петно“ или пламенен невус. По същество това е локално разширяване на малките кръвоносни съдове..

Telangiectasias, които споменахме по-рано, са друг често срещан симптом на болестта на Randu-Osler-Weber. Обикновено тези малки червени петна се появяват по лицето, устните, езика, ушите, върховете на пръстите, а също и около очите. Те могат да кървят много често..

Артериовенозните малформации се появяват в цялото тяло, но те са най-опасни в мозъка, белите дробове, черния дроб и стомашно-чревния тракт..

Един от най-честите симптоми на ARBV се счита за често кървене от носа. Това е един от първите признаци за развитие на болестта. Кървенето може да се появи до няколко пъти на ден, причинявайки на пациента да развие анемия.

Образуването на артериовенозни малформации в белите дробове се отразява на тяхната работа. Човек с AVM в белите дробове има задух и дори хемоптиза. Появата на малформации в белите дробове заплашва инсулти и мозъчни инфекции, тъй като кръвните съсиреци, образувани в белодробните тъкани, могат свободно да влязат в мозъка.

Стомашно-чревните артериовенозни малформации засягат храносмилателната функция. Доста често при пациенти с AVM има кървави изпражнения в стомаха, червата или хранопровода.

Диагностика на болестта на Ранду-Ослер-Вебер

Подозрението за болест на Ранду-Ослер-Вебер е оправдано, ако имате поне три от горните симптоми. Също така, посещението при лекар не трябва да се отлага, дори ако някой от членовете на семейството е носител на анормалния ген..

Лекарят може да диагностицира заболяването въз основа на физически преглед и анамнеза, но за да потвърди диагнозата, той може да ви изпрати за генетично изследване, по време на което ще бъде открит същия анормален ген.

В допълнение, Вашият лекар може да Ви предложи няколко допълнителни теста за оценка на степента на AVM в тялото Ви и да предприемете подходящи мерки за Вашето лечение:

  • рентгенова снимка на гръдния кош показва размера и структурата на белите дробове. Изображението ще показва големи и средни артериовенозни малформации, ако има такива;
  • Ултразвукът на черния дроб ви позволява да намерите AVM в този орган;
  • ядрено-магнитен резонанс ви позволява да изключите образуването на AVM в мозъка;
  • контрастната ехокардиография ви позволява да изучавате аномалии на кръвния поток в съдовете;
  • компютърна томография е необходима за потвърждаване на диагнозата, ако едно от предишните проучвания е открило AVM в тялото ви;
  • колоноскопия и ендоскопия са необходими за пациенти с мутации в гена SMAD4, поради което могат да се образуват полипи.

Лечение на болестта на Ранду-Ослер-Вебер

Болестта на Ранду-Ослер-Вебер се счита за нелечима, но съвременната медицина предлага много решения за премахване на неприятните симптоми. Правилно подбраното лечение, постоянните прегледи и вниманието към тяхното здраве позволяват на хората със синдром на Ослер да живеят дълъг и пълноценен живот..

Тъй като болестта се проявява по различен начин при всички, подходите за премахване на симптомите също са много различни..

Най-големият дискомфорт при пациенти с ARBV се причинява от честото кървене от носа. В този случай лекарите препоръчват използването на овлажнители за въздух в помещенията, както и смазване на носната лигавица с меки мехлеми..

Ако горните методи не помогнат, можете да прибегнете до лазерна терапия, по време на която стените на съдовете се укрепват. Пациентите с хронични кръвотечения от носа може да се нуждаят от няколко пълни сесии, преди състоянието им да започне да се подобрява.

Друга възможност за премахване на кървенето от носа е септичната дермопластика. Целта на процедурата е да замести засегнатата носна лигавица с присадка.

Вътрешните артериовенозни малформации са много по-сериозно усложнение.

Един от начините за спиране на развитието на AVM в белите дробове е емболизация - хирургичен процес, по време на който се спира притока на кръв към засегнатите съдове. Същият метод е приложим, ако AVM се развиват в мозъка. Най-трудно е да се използва върху черния дроб, така че лечението на AVM в този орган е свързано с облекчаване на симптомите. В някои случаи лекарят може да препоръча чернодробна трансплантация от донор.

Друг симптом, с който пациентите с болестта на Ранду-Ослер-Вебер постоянно се сблъскват, е анемия или анемия. Постоянното кървене изчерпва кръвоносната система, лишавайки тялото от сили и време за възстановяване. Най-често лекарите препоръчват прием на железни добавки, но в някои случаи пациентът може да се нуждае от хормонално лечение или кръвопреливане.

Кожните прояви на болестта на Ранду-Ослер-Вебер се елиминират с лазерна терапия.

Наследствена хеморагична телеангиектазия (I78.0)

Версия: Наръчник за болести по MedElement

Главна информация

Кратко описание

I78.0 Наследствена хеморагична телеангиектазия. Болест на Ранду-Ослер-Вебер

Болестта на Ослер-Ранду-Вебер е наследствено заболяване, характеризиращо се с трансформация на малки съдове в множество телеангиектазии, разположени по кожата, лигавиците и серозните мембрани, артериовенозни шунтове във вътрешните органи и аневризми, което се проявява чрез кървене.

Етиология и патогенеза

Автозомно доминиращо наследство.

Два гена са отговорни за развитието на болестта:
• първият ген, отговорен за ендоглина (ENG), е разположен върху хромозома 9q33-q34 и контролира производството на човешки, двуизмерен, вграден мембранен гликопротеин, който се експресира върху съдовите ендотелни клетки
• вторият ген, отговорен за активин-подобния рецептор за ензима киназа 1 (ALK1), е разположен в хромозома 12q13 и принадлежи към групата на трансформиращите растежни фактори b

Мутацията на тези гени, участващи в възстановяването на тъканите и ангиогенезата, води до следните патологични процеси:
• развитие на дефекти в ставите и дегенерация на ендотелни клетки, слабост на периваскуларната съединителна тъкан, което е причина за дилатация на капилярите и посткапилярните венули и патологична васкуларизация, проявяваща се от телеангиектазии и артериовенозни шунтове
• загуба на мускулния слой и нарушаване на еластичния слой на кръвоносните съдове може да доведе до образуването на аневризми

Хистологичното изследване разкрива: неправилна синусоидална вазодилатация, чиито изтънени стени са образувани от ендотелни клетки и хлабава съединителна тъкан.

Наследствената хеморагична телеангиектазия като проява на мезенхимална дисплазия често се комбинира с други наследствени аномалии на колагеновите структури, както и с болестта на фон Вилебранд и други тромбоцитози. Известно е например комбинация от наследствена хеморагична телеангиектазия със слабост на лигаментния апарат и ставните капсули, пролапс на сърдечните клапи, синдром на Ehlers-Danlos, аневризми на големи артерии. От придобитите заболявания системната склеродермия и синдромът на Raynaud-Leriche се комбинират с телагиектазии.

Епидемиология

Разпространение: Рядко

Клинична картина

Клинични диагностични критерии

Симптоми, разбира се

Клиничните прояви на болестта дебютират по-често след 20-годишна възраст, но първите признаци могат да се появят през първите години от живота..

- телеангиектазиите обикновено се локализират върху лигавицата на носа, устните, венците, езика, бузите, стомашно-чревния, дихателния и пикочния тракт, по скалпа, лицето, крайниците, багажника, както и върху конюнктивата и под ноктите
- в същото време кожата има цвят от ярко червен до тъмно лилав
- телеангиектазиите могат да бъдат локализирани и във вътрешните органи - белите дробове, черния дроб, бъбреците, мозъка
- типичната телеангиектазия е с размер по-малък от 5 мм и при натискане пребледнява
- артериовенозните шунтове могат да причинят шънт отляво надясно или отдясно наляво и ако са достатъчно големи, могат да причинят хипертония и сърдечна недостатъчност
- увреждането на съдовете на белите дробове може да доведе както до тромбоемболия, така и до септична емболия на мозъчните съдове
- в случай на увреждане на черния дроб, поради изхвърлянето на кръв от чернодробните артерии през артериовенозни шунтове в басейна на порталната вена, се образува портална хипертония и е възможно развитието на чернодробна цироза

Телангиектазиите са червени или лилави образувания, които леко се издигат над нивото на кожата, появяват се по-често върху лигавицата на носа и устата, устните, кожата на лицето, гърдите, корема и крайниците, размерът им варира от щифтова глава до 2-3 см..

Основният симптом на заболяването е честото, спонтанно кървене от патологично променени съдове, което се засилва с възрастта:
- кървенето от носа е по-често (90%), тъй като телеангиектазиите, разположени на носната лигавица, са по-податливи на кървене от кожата
- по-рядко има кървене от стомашно-чревния тракт, белите дробове, бъбреците, пикочните пътища, кръвоизливи в мозъка, менингите, ретината

Появата и засилването на кървенето, особено кървенето от носа, се улеснява от ринит и други възпалителни заболявания на лигавиците, на които са разположени телеангиектазии, механичните им наранявания (дори много леки), стресови ситуации, психическо и физическо пренапрежение, прием на алкохол и пикантна храна, особено с оцет, което нарушава агрегацията на тромбоцитите, прием на ацетилсалицилова киселина и други антитромбоцитни средства (лекарства, които предотвратяват съсирването на кръвта), недостатъчен сън, нощна работа


От особен интерес са вродените белодробни артериовенозни фистули, отбелязани при обсъжданото заболяване. Белодробните шунтове водят до хронична артериална хипоксемия и вторична полицитемия. В допълнение към хемоптизата и плевралния кръвоизлив, те се проявяват с задух при физическо натоварване, периферна цианоза, барабанни пръсти.

Белодробната фистула на рентгеновата снимка на белите дробове изглежда като монета, свързана чрез съдови ивици с корена.

Честотата на неврологичните симптоми при белодробни съдови фистули варира от 30 до 70%. Повечето от симптомите (замаяност, слабост, главоболие, парестезии) са преходни и свързани с хипоксемия и полицитемия. Възможни са преходни исхемични атаки и тромботични или емболични инсулти. Цереброваскуларните епизоди се причиняват както от полицитемия, така и от тромбоемболия (поради белодробна фистула), по-рядко - въздушна емболия след хемоптиза. Проникването на бактерии и септични микроемболи през посочения шънт е благоприятно за развитието на церебрални абсцеси (5-6% при пациенти с фистули), поради което е по-добре да се оперира дори безсимптомна фистула.

При болестта на Ослер-Ранду-Вебер са описани случаи на мозъчни артериовенозни малформации, гръбначни ангиоми и аневризми на вените на Гален.

Смята се, че диагнозата наследствена хеморагична телеангиектазия може да бъде клинично установена въз основа на три от следните критерии, предложени през 1999 г. от Curazao:
• множество телеангиектазии в характерни области - устни, уста, нос, ушни миди
• повтарящо се, спонтанно кървене
• висцерални лезии - телеангиектазии в стомашно-чревния тракт, дихателните пътища (със или без кървене), артериовенозни шунтове в белите дробове, черния дроб, мозъка и прешлените
• семеен характер на заболяването

Диагностика

- семеен характер на болестта

Диагнозата в типичните случаи е проста: диагнозата се установява чрез изследване, понякога от резултатите от ендоскопско изследване.

Болест на Ранду-Ослер

Болестта на Ранду-Ослер се отнася до наследствени вазопатии, по-точно се нарича дисеминирана хемангиоматоза. Характеристиките на изтъняването на стените на капилярите до шестата година предизвикват промяна в структурата и ги превръщат в малки кървящи аневризми, което нарушава локалното кръвообращение в тъканите.

Първите данни за клиниката са описани от френския лекар Луис Мари Ранду, по-нататъшна по-пълна информация са представени от сър Уилям Ослер и Фредерик Паркс Вебер в края на 19 и началото на 20 век. Следователно, пълното име на патологията е болестта на Ранду-Ослер-Вебер..

Открива се при 1 човек от 5000 население. И момчетата, и момичетата са еднакво често болни. Най-силно се изразява в средна възраст (40-50 години). При лечението човек трябва да се справи с многократно кървене, което е трудно да се спре..

В МКБ-10 патологията е включена в подкласа „Болести на капилярите“ с код I78.0.

Какво е известно за причините за заболяването?

До момента точната причина за заболяването не е изяснена. Установена е връзка с генетични мутации и предаване на променени гени чрез наследяване според доминиращия тип, ако някой от родителите го има. Има обаче случаи, които са независими от наследяването, те се наричат ​​спорадични.

Генетичните проучвания са идентифицирали 3 вида нарушения:

  • Тип I - ген, отговорен за синтеза на колаген;
  • Тип II - дефект в рецепторите на туморния растежен фактор;
  • Тип III - има сложна маркировка (600604, 12p11 - p12; Â).

В резултат на това основните източници на кървене са:

  • огнища на изтъняване на стените на капилярите от венозен и артериален тип;
  • неконтролирано разширяване на диаметъра на микросъдовете;
  • артериовенозна аневризма.

Провокиращите фактори на кървенето могат да бъдат:

  • липса на обогатяване на храната, вегетарианска диета;
  • плътно прилепнало облекло, което наранява повърхностните съдове.

Съвременни представи за болестта

Съвременните данни позволиха да се установи основата за нарушаване на анатомичната цялост на съдовете (дисплазия). Неадекватността на мезенхимната мембрана води до частично отсъствие на еластични и мускулни влакна и тяхното заместване с хлабава съединителна тъкан.

Леката травма причинява кървене. Поражението на капилярите при болестта на Ранду-Ослер има не само повърхностна локализация на кожата, но се простира до лигавиците на вътрешните органи, най-често бронхите, носоглътката, устната кухина, пикочния мехур.

Клинични проявления

Въпреки наследственото предаване, болестта на Ранду-Ослер започва да се проявява след 10 години и по-често през пубертета и до 40 години.

Първите признаци се изразяват от съдови „звездички“ с тъмночервени папули в центъра. Те се намират:

  • върху кожата на носа,
  • на устните,
  • в устата (венците, езика),
  • на ушите,
  • в областта на скалпа.

При нараняване ангиоектазата кърви. Единственият възможен симптом е кървенето от носа.

С възрастта броят на обривите се увеличава, те се разпространяват в лигавиците на различни органи. Стомахът и червата са най-засегнати. Следователно към симптомите се добавя кървене от стомашно-чревния тракт..

Повторното кървене е придружено от развитие на желязодефицитна анемия. Пациентите развиват:

  • слабост,
  • главоболие,
  • виене на свят.

Ослер идентифицира 3 вида телеангиектазии:

  • ранни - имат формата на малки петънца с неправилни очертания;
  • междинни - характерни са съдови процеси (анастомози между артериоли и венули);
  • възли - в центъра на обрива се образуват яркочервено-цианотични възли, изпъкнали на 1-3 мм над кожата, диаметърът им достига 5-7 мм.

Пациентите след 25 години имат ангиектазии от два или всички типа. За да ги различите от други съдови образувания, трябва леко да натиснете върху повърхността, петното ще пребледнее и ще се напълни отново с кръв след спиране на контакта.

Telangiectasias могат да бъдат разположени:

  • на върха на пръстите ви;
  • под ноктите;
  • във фаринкса и ларинкса;
  • в бронхите;
  • в пикочните пътища и бъбречното легенче;
  • във влагалището при жените.

Кървенето променя локализацията си: възможно е да се започне от един носен проход, след това се добавят други (белодробно-бронхиален, чревен, бъбречен). Интензивността варира от лека до постоянна, трудна за лечение, продължава няколко дни и седмици. Такива случаи водят до анемизация на пациента..

Как се проявява малоценността на съдовете във вътрешните органи??

Вродените нарушения на структурата на стената на малките съдове образуват характерни артериовенозни аневризми. Най-често те се намират в белодробната тъкан. Към кожните симптоми се добавят:

  • диспнея;
  • инжекция на склера;
  • синкаво-червен тен;
  • полиглобулия - увеличаване на броя на еритроцитите.

Ако се появят аневризматични капилярни разширения в черния дроб, бъбреците или далака, е много трудно да се диагностицират. Най-често заболяването се бърка с тумори, туберкулоза на вътрешните органи, еритремия, вродени дефекти.

Продължителният ход на ангиоматозата води до:

  • прогресивна белодробна сърдечна недостатъчност;
  • хронична уремия;
  • тежка пост-хеморагична анемия;
  • сърдечна недостатъчност.

Характеристики на клиничния курс

Ходът на болестта на Ранду-Ослер е разделен от някои учени на етапи, които носят подобни имена с формите на Ослер. Те са на мнение, че по формата на обрива може да се съди по тежестта на патологичните промени в съдовете..

Има видове патология:

  • назален - проявява се от кървене от носа;
  • фаринкса - телеангиектазии са видими при изследване на фаринкса;
  • кожен - кървят отделни участъци по кожата;
  • висцерален - характеризира се с кървене от вътрешните органи;
  • смесени - засегнати са както кожата, така и лигавиците на вътрешните органи.

Диагностика

При наличие на типични повърхностни изменения по лицето, видимите лигавици, скалпа, при многократно кървене, диагнозата не е трудна.

Невъзможно е да се съди за болестта на Ранду-Ослер чрез кръвни тестове, тъй като не се откриват значителни промени в хемостазата. Има само последствия от кървене, загуба на кръв под формата на:

  • умерена тромбоцитоза,
  • тенденция към хиперкоагулация,
  • анемия,
  • еритроцитоза,
  • намаляване на хемоглобина.

При множество телеангиектазии в кръвта се наблюдава повишаване на вътресъдовата коагулация (консумационна коагулопатия), тромбоцитопения.

Биохимичните тестове помагат за идентифициране на увреждане на органи и дисфункция.

При анализа на урината е възможно да се открият еритроцитите (хематурия). Масивното кървене вероятно е свързано с камъни в бъбреците, разпадащ се тумор. Микрогематурия и протеини са по-показателни за гломерулонефрит.

Кръвта в изпражненията показва кървене от стомаха или червата. За да се определи точното местоположение, са необходими изследвания, използващи ендоскопски техники. Оптичните инструменти ви позволяват да видите типични мукозни лезии.

Компютърна томография се извършва в случаи на висцерални форми.

Как се лекува кървенето при болестта на Randu-Osler??

Лечението всъщност не е самото заболяване, а кървенето.

Схематично алгоритъмът за спиране на кървенето изглежда така:

  • ако източникът на кървене е на достъпно място, използвайте налягането на съда, хемостатична гъба, тампонада с водороден прекис, в лечебно заведение - коагулация със специално устройство;
  • ако предполагаемият източник е недостъпен, избраните лекарства могат да бъдат аминокапронова киселина, менадион (1% разтвор), калциев хлорид (10% разтвор), кръвопреливане и заместители на тежка анемия.

По-подробно, консервативната терапия на кървенето се състои в използването на местни и общи средства..

Местните включват:

  • Поливане на кървящата лигавица с лекарства Lebetox, Reptilase, Stipven, тромбин, тромбопластин, охладен разтвор на аминокапронова киселина. Експертите препоръчват да държите един от тези продукти в хладилника по всяко време у дома. Те може да са необходими за оказване на първа помощ при кървене. Поливането се извършва с малка гумена крушка или спринцовка. Не се препоръчва поставянето на тампон, тъй като причинява допълнителна травма на лигавицата.
  • За моксибуция се използват разтвори на трихлороцетна или хромова киселина, сребърен нитрат или методът на диатермокоагулация.

При многократно обилно кървене в УНГ отделения се извършва следното:

  • хирургично отделяне на лигавицата с лигиране на адуктиращата артерия (етмоидна и максиларна);
  • криоприложение - процедурата се състои във въвеждането в носните проходи на специален апарат с циркулиращ азот, който осигурява замръзване на тъканите до минус 196 градуса по Целзий, ефектът се извършва в рамките на 30-90 секунди.

За да се затвърди ефектът, се правят допълнителни 4 до 8 процедури на второ пръскане на течен азот през ден. Ефективността на метода ви позволява да се отървете от кървенето от носа за период от няколко месеца до една година.

За общи ефекти инжекциите на естроген или тестостерон са се оказали полезни, половите хормони смекчават кървенето. И такива добре известни лекарства като Vikasol, желатин, Ditsinon, калциев хлорид, аминокапронова киселина са безполезни за болестта на Randu-Osler..

Хирургичното лечение на висцерално кървене дава само временен ефект, тъй като новите ангиектазии нарастват и кървенето се възобновява. Независимо от това, те се опитват да оперират в ранните етапи, докато в органите не се появят изразени нарушения на микроциркулацията..

При значителна загуба на кръв се използват лекарства от донорска кръв (замразена плазма и тромбоцити). Тежката анемия изисква преливане на червени кръвни клетки. За пълното лечение на анемията на пациентите се предписват: железни препарати, витамин С.

Какви са възможните усложнения?

Най-сериозните фатални усложнения на болестта на Ранду-Ослер са:

  • голяма загуба на кръв с анемична кома, дори когато пациентът е отстранен от това състояние, често остават слепота и парализа;
  • кръвоизлив в мозъка - за разлика от нормалния инсулт, всеки опит за отстраняване на хематома може да причини допълнително кървене.

Как напредва бременността при жени с болест на Ранду-Ослер?

Акушер-гинеколозите класифицират бременните жени с болестта на Ранду-Ослер като високорискова група, те се лекуват съвместно с хематолог. Очакват се усложнения през втория и третия триместър. Жената трябва да бъде предупредена и хоспитализирана предварително.

Сериозните усложнения са редки. Раждането протича без външни усилия и се извършва от акушерите по същия начин, както обикновено. Кървенето е много рядко. Може би жената е защитена от хормонални промени.

Какви фактори предизвикват кървене?

Отглеждането на дете с болест на Ранду-Ослер ще изисква родителите да предотвратяват всякакви настинки, да се борят с наранявания и кожни инфекции. Възрастният трябва да знае сам защо е възможно кървенето и да се опита да ги предотврати.

Провокационните фактори могат да бъдат:

  • ринит и синузит;
  • лека механична травма на кожни участъци с телеангиектазия;
  • стресови ситуации;
  • постоянна липса на сън;
  • психически и физически стрес;
  • пикантна храна и алкохол;
  • приемане на аспирин и други антитромбоцитни средства;
  • работа през нощната смяна.

От детството се препоръчва да се следи за храненето, да се поддържа имунитет и да се осигуряват нежни условия у дома и в училище. Заетостта на пациента трябва да отчита необходимите ограничения в работата. Бъдещите родители, които знаят за обременената наследственост, по-добре е да се консултират с генетична консултация, преди да вземат решение за зачеване.

Пациентите със съществуваща патология трябва да преминат медицински преглед от хематолог. Може да се наложи извънредна консултация, ако е необходима някаква хирургическа интервенция.

Роднините трябва да помнят, че животът на любимия човек зависи от способността за оказване на първа помощ и наличието на хемостатични разтвори в домашната аптечка..


Следваща Статия
Ефективни средства за укрепване на кръвоносните съдове