Болест на Takayasu: симптоми, лечение


За първи път болестта (или синдромът) на Такаясу е описан от японския офталмолог Микито Такаясу на XII конференция на Японското общество на офталмолозите, проведена през 1908 г. Лекарят описа няколко клинични случая на проява на специфични пръстеновидни кръвоносни съдове на ретината, а колегите му отбелязаха факта, че всички пациенти с подобни изменения нямат пулс на китките. Болестта е наречена "Takayasu" и поради честата загуба на пулс на ръцете, тя става известна още като "болест без пулс". По-късно се оказа, че такива промени на ретината и в артериите на ръцете се появяват, когато артериите на шията се стеснят. Ще бъдат обсъдени симптомите и лечението на болестта на Takayasu..

Болестта на Takayasu е много рядко заболяване в световен мащаб, което е идиопатичен системен васкулит и е придружено от възпалителни лезии на аортата и нейните големи клонове. Аортоартериитът често засяга аортната дъга, каротидната, субклавиалната и неназованата артерия и по-рядко коронарните, илиачните, бъбречните и белодробните артерии. В 80% от случаите болестта на Takayasu се наблюдава при жени на 15-30 години, но се откриват и случаи на заболеваемост при мъжете. По-често това заболяване се среща при жителите на Япония, Южна Азия и Америка и много по-рядко в европейските страни..

Болестта е хронична, често рецидивира и коварна в началото си, което е подобно на симптомите на много инфекциозни заболявания и ревматоиден артрит. Погрешната диагноза предполага назначаването на неадекватна терапия, която не носи облекчение и болестта прогресира. Ако не се лекува своевременно, болестта на Takayasu води до образуване на грануломи и кръвни съсиреци, неизбежно стесняване и запушване на артериите. Всички тези патологични промени неизбежно причиняват увреждане или смърт на пациентите. Смъртността при това заболяване е много висока и достига 40-75%.

Причините

Все още не е известна точната причина за болестта на Такаясу. Преди това се смяташе, че причината за развитието на системен васкулит се крие в директния ефект на инфекцията и производството на антитела към тъканите на артериите. Въпреки факта, че може да се проследи ясна връзка между появата на инфекциозно-алергични фактори и автоимунната агресия, редица съвременни проучвания потвърждават факта, че генетичното предразположение към болестта на Takayasu е по-вероятно, тъй като често се установява, че пациентите имат лимфоцитен антиген MB-3 и гена HLA-DR4. Съществува също предположение, че патологичните промени в стените на артериите се провокират от цитотоксичните Т-лимфоцити..

Болестта на Takayasu започва с появата на възпалителен фокус в стената на аортата или един от нейните големи разклонения. С течение на времето имунните комплекси се натрупват в съдовите стени, разрушавайки артерията. По вътрешната артериална мембрана (интима) се появяват микро-разкъсвания, тя се склерозира и покрива с кръвни съсиреци. В по-късните стадии на заболяването се развива необратим и широко разпространен атеросклеротичен процес в артериите, засегнати от възпаление..

Класификация

В зависимост от нивото на увреждане на аортата и нейните разклонения се разграничават четири форми на болестта на Takayasu:

  • I - засегнати са артериите, които се простират от аортната дъга;
  • II - аортната дъга и артериите, простиращи се от нея са засегнати;
  • III - засегнати са коремната аорта и бъбречните артерии;
  • IV - има широко разпространено поражение на аортата според предходните три вида и се добавя поражение на белодробната артерия.

Съдови увреждания при болестта Такасу могат да бъдат:

  • стенозиране - има патологична вазоконстрикция;
  • деформиране - наблюдава се в по-късните етапи;
  • аневризма - наблюдава се образуването на аневризми.

Симптоми

Естеството на симптомите и тяхната тежест се определят от стадия на заболяването. По време на болестта на Takayasu има:

  • остър стадий - продължава около 5 седмици;
  • хроничен стадий - развива се след няколко месеца или след 6-8 години.

Болестта на Такаясу прогресира много бавно и става нелечима след 15 години..

Остър стадий

С развитието на заболяването състоянието на пациента се влошава значително.
Появяват се следните симптоми:

  • тежка слабост;
  • намалена издръжливост към физическа активност;
  • прекомерно изпотяване (особено през нощта);
  • треска;
  • отслабване;
  • атаки на тахикардия;
  • осезаема болка в големите стави на ръцете;
  • студени ръце;
  • болка в гърдите.

Прегледът на пациента разкрива симптоми на миокардит, перикардит, плеврит, полиартрит. Именно тези симптоми често се приписват на ревматоиден артрит и такава грешка води до назначаване на грешен режим на лечение. При неадекватна терапия болестта неизбежно ще премине в хроничен стадий..

Хроничен етап

Хроничният стадий на болестта на Takayasu е придружен от по-малко тежки, но по-трайни симптоми. При изследване на пациента се откриват промени в структурата и болезненост по протежение на засегнатите артерии на ръцете. По време на тяхното прослушване се определят характерни шумове. При опит да се усети пулсът, липсата му се установява на едната или на двете радиални, брахиални или субклавиални артерии. При измерване на кръвното налягане на здрава и засегната ръка се определят разлики, а при измерване на долните крайници - по-високи стойности.

В хроничния стадий болестта на Takayasu се придружава от следните синдроми:

  1. Синдром на поражението на клоните на аортната дъга. Пациентът развива световъртеж, нестабилност на походката, припадък, разсеяност, мигрена, емоционална нестабилност и рязко влошаване на зрението. При увреждане на зрителния анализатор се наблюдават зрителни увреждания и диплопия, а при атрофия на зрителния нерв и остра оклузия на централната ретинална артерия се развива внезапна слепота на едното око.
  2. Синдром на коарктация. Пациентът развива задух, мигрена, тахикардия, внезапни промени в кръвното налягане и симптоми на ангина пекторис. Понякога болестта на Takayasu води до хронична сърдечна недостатъчност или инфаркт на миокарда.
  3. Коронарният синдром. Пациентът развива аортна регургитация, придружена от тахикардия, задух и кардиалгия.
  4. Синдром на Leriche (запушване на коремната аорта). Развива се с увреждане на бифуркационните и илиачните артерии. Аортоилиалната оклузия причинява недостатъчно кръвоснабдяване на органите и долните крайници. Пациентът има куцота, болки в ставите и мускулите по време на ходене. При мъжете либидото намалява, ерекцията отслабва и може да се развие импотентност.
  5. Синдром на коремна исхемия. Причинява се от увреждане на мезентериалната артерия и недостатъчно кръвоснабдяване на вътрешните органи. Пациентът развива диария, коремна болка и понякога стомашно-чревно кървене.
  6. Синдром на запушване на белодробната артерия. Пациентът развива признаци на белодробна хипертония: болка в гърдите, суха кашлица, задух и хемоптиза. В бъдеще PE може да се развие.
  7. Синдром на оклузия на бъбречната артерия. Пациентът развива болки в гърба, хематурия, малко количество протеин в урината и артериална хипертония. В някои случаи се развива тромбоза на бъбречната артерия.

Продължителният ход на болестта на Takayasu води до изразени дистрофични промени в тъканите, които страдат от постоянна исхемия. Пациентът може да изпита:

  • язви на крайниците;
  • язви на върха на езика и червената граница на устните;
  • косопад;
  • загуба на зъби;
  • атрофия на кожата на лицето.

Диагностика

Разнообразието и вариабилността на симптомите на болестта на Takayasu принуждават пациентите да се обърнат към ревматолог, съдов хирург или невропатолог. Показателите на лабораторните тестове за това заболяване са неспецифични и показват активността на автоимунната реакция. В общия и биохимичен анализ на кръвта се установява: повишаване на ESR, умерена анемия, леко повишаване на левкоцитите, хипоалбуминемия, намаляване на нивото на липопротеините и холестерола. Имунологичен кръвен тест разкрива повишаване нивото на имуноглобулините и появата на HLA антигени.

За да се изследва състоянието на кръвоносните съдове, на пациента се предписват следните инструментални диагностични методи:

  • Съдова ехография;
  • селективна ангиография;
  • аортография.

Тези изследователски методи са основните при болестта на Takayasu и позволяват да се оцени състоянието на съдовете и степента на прогресиране на техните лезии..

Диагнозата може да бъде поставена въз основа на наличието на следните три или повече критерия:

  • началото на заболяването преди 40-годишна възраст;
  • отсъствие или отслабване на пулса в засегнатите артерии;
  • разликата е повече от 10 mm Hg. Изкуство. при измерване на кръвното налягане в дясната и лявата брахиална артерия;
  • наличието на периодична клаудикация;
  • шумове над засегнатите артерии;
  • характерни промени при ангиографията под формата на еднородни или конични свивания с гладки вътрешни контури.

Лечение

Лечението на болестта на Takayasu е изпълнено с трудности. Консервативната терапия често може само временно да спре болестта и пациентът скоро ще преживее обостряне. Ето защо при някои клинични форми на болестта на Takayasu на пациента се показва хирургично лечение, насочено към възстановяване на проходимостта на артериите..

Консервативна терапия

Следните лекарства и методи на лечение могат да бъдат включени в режима на консервативна терапия:

  • имуносупресори: Метотрексат, Имуран, Цитоксан, Зексат;
  • бета-блокери: Пропранолол, Конкор, Небиволол;
  • блокери на калциевите канали: Isoptin, Diltiazem, Lomir;
  • вазодилататорни лекарства;
  • антитромбоцитни средства: Аспирин, Дипиридамол;
  • индиректни антикоагуланти: Фенилин, Синкумар;
  • кортикостероиди: преднизон;
  • методи на екстракорпорална хемокорекция: плазмафереза, каскадна плазмена филтрация, криоафереза, лимфоцитафереза.

Хирургия

Показания за назначаването на операция могат да бъдат следните фактори:

  • исхемия на сърцето поради стеноза на коронарните съдове;
  • артериална хипертония поради стеноза на бъбречната артерия;
  • стеноза на три или повече мозъчни съдове;
  • недостатъчност на аортната клапа;
  • запушване на аортата;
  • аортни аневризми с диаметър над 5 cm;
  • синдром на интермитентна клаудикация.

За да се премахнат тези състояния, могат да се извършват следните ангиохирургични интервенции:

  • байпасно шунтиране на зоната на оклузия;
  • ендартеректомия;
  • перкутанна ангиопластика;
  • резекция на засегнатата аорта.

С модерно и компетентно изпълнение на операцията хирурзите успяват да постигнат добър клиничен резултат и да спасят пациента от усложненията, които го заплашват.

Болестта на Takayasu продължава дълго време и с нейното прогресиране прогнозата за изхода на болестта значително се влошава. Откриването на това заболяване в началните етапи и навременната предписана имуносупресивна терапия в някои случаи може значително да подобри качеството на живот на пациента и да го спаси от необходимостта да се предписва ангиохирургия. При ненавременно лечение и бързо прогресиране на заболяването рискът от развитие на тежки усложнения се увеличава значително. Инсулт, инфаркт на миокарда, РЕ, сърдечна недостатъчност, дисекация на аортата - тези и други последици от болестта на Takayasu могат да доведат до увреждане и смърт на пациента..

Първи канал, предаването „Да живеем здравословно“ с Елена Малишева на тема „Има мъж, но няма пулс. Болест на Такаясу ":

Болест на Takayasu

Педиатър Анна Колинкооб история на откритието, клиника и ход на неспецифичен аортоартериит

Болестта на Takayasu (синдром на Takayasu, синдром на аортната дъга, неспецифичен аортоартериит) е грануломатозно възпаление на аортата и нейните големи клонове и тяхната стеноза. За първи път болестта е описана от японския офталмолог Микито Такаясу през 1908 година. Болестите са засегнати предимно от жени. Средната възраст на случаите в Европа достига 41 години, Япония - 29, Индия - 24. Най-често се срещат в Япония, Югоизточна Азия, Индия и Мексико. Няма точни данни за разпространението в Русия. При децата заболяването протича по-остро и агресивно..

История

В първите описания неспецифичният аортоартериит се нарича „безпулсова болест“ - тъй като поради заличаване на големи клонове на аортата, пациентите често нямат пулс в горните крайници.

Преди официалното откритие най-подобното заболяване е описано от професора по анатомия от Университета в Падуа Джовани Батиста Моргани (1682-1771) през 1761 г.: при жена на около четиридесет години аутопсията разкрива разширяване на проксималната аорта в комбинация с дистална стеноза, вътрешният слой на аортата е жълт и съдържа калцификати. По време на живота пациентът нямаше пулс на радиалните артерии.

През 1839 г. британският военен лекар Джеймс Дейви описва друг подобен случай. На 49-годишна възраст 55-годишен войник развива болки в лявото рамо, а четири години по-късно пулсът на ръката му отслабва, поради което се консултира с лекар. Година по-късно мъжът изведнъж почина, аутопсията разкри голямо разкъсване на аневризма на аортната дъга и пълно запушване на съдовете, простиращи се от аортната дъга.

През 1854 г. в Лондон хирургът Уилям Савори (1826–1895) също съобщава за заболяване, много подобно на заболяването на Такаясу. При 22-годишна жена пулсът не се определя на съдовете на шията, главата и горните крайници в продължение на пет години, започват да се появяват гърчове по време на заболяването и пациентът умира. Аутопсията разкрива удебеляване и стесняване на аортата и съдовете на свода - те се чувстваха като здраво въже на допир, нямаше аневризми.

И накрая, през 1908 г. японският офталмолог Макито Такаясу на дванадесетата годишна конференция на Японското общество по офталмология съобщава за две пръстеновидни анастомози около главата на зрителния нерв при млада жена без пулс в периферните артерии. Това бяха артерио-венуларни шунтове. Освен това кръвоносните съдове, заобикалящи диска на зрителния нерв, бяха леко повдигнати. Японски колеги свързват промените в съдовете на ретината с липсата на пулс върху радиалните артерии на пациента.

Безпулсният синдром е наречен с много имена, което е довело до объркване. Едва през 1954 г. японските лекари Уилям Какамизе и Кунио Окуда въвеждат термина „болест на Такаясу“ (BT) в английската литература..

Етиология и патогенеза на синдрома на Takayasu

Най-често причината за BT не може да бъде установена, предполага се, че тя е свързана с туберкулоза и стрептококови инфекции. Има данни за повишена честота на редица антигени за хистосъвместимост при пациенти в различни популации:

  • Индия - HLA B5, B21;
  • САЩ - HLADR4, MB3;
  • Япония - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52 - IBS, AR, HLA B39.

Автоимунните механизми играят определена роля в патогенезата: има повишаване на нивото на IgG и IgA и фиксиране на имуноглобулини в стената на засегнатите съдове. Характерни са също промени в клетъчната връзка на имунитета и нарушения в реологичните свойства на кръвта с развитието на хронична дисеминирана вътресъдова коагулация..

Клинично представяне: симптоми на болестта на Takayasu

В острия стадий пациентите най-често се притесняват от неспецифичните симптоми на системно възпаление. Това са висока температура, нощно изпотяване, неразположение, загуба на тегло, болки в ставите и мускулите, умерена анемия. Но вече на този етап може да има признаци на съдова недостатъчност, особено в горните крайници - липса на пулс. Липсата на пулс или намаляване на неговото пълнене и напрежение на едно от ръцете, асиметрия на систоличното кръвно налягане в брахиалните артерии се регистрира в 15–20% от случаите. По-често в 40% от случаите пациентите се оплакват от чувство на слабост, умора и болка в мускулите на предмишницата и рамото, по-често едностранчиво, влошено от физическо натоварване. BT рядко се диагностицира на този етап..

Хроничният стадий или етапът на разширената картина започва след 6-8 години. Преобладават симптомите на увреждане на артериите, простиращи се от аортната дъга, поради прогресирането на възпалението на съдовите стени и развитието на стеноза, обикновено двустранна. Дори при наличието на аневризма, стеноза присъства в почти всички случаи. С напредването на стенозата се появяват симптоми на исхемия на отделните органи. Съдово възпаление може да възникне без системни възпалителни реакции, тогава има болка на мястото на проекцията на засегнатия съд или болка, когато се палпира.

От страна на лезията, по време на тренировка се развива повишена умора на ръката, нейното охлаждане, чувство на скованост и парестезия, постепенно развитие на атрофия на мускулите на раменния пояс и шията, отслабване или изчезване на артериалния пулс, намаляване на кръвното налягане, в 70% - систоличен шум се чува на общите каротидни артерии 7-15% от пациентите изпитват болка в шията, световъртеж, преходни моменти на зрително увреждане, задух и сърцебиене, а 15% от пациентите изпитват болка при палпация на общите каротидни артерии (каротидинии).

През този период, в сравнение с ранния стадий на заболяването, симптомите на съдова недостатъчност на горните крайници и периодична клаудикация, увреждане на сърдечно-съдовата система, мозъка и белите дробове се появяват много по-често (50–70%).

Поражение на вътрешните органи

В хроничния стадий понякога симптомите се появяват поради увреждане на артериите, простиращи се от коремната аорта, най-често при II и III анатомични видове заболяване. Може да се развие реноваскуларна артериална хипертония със злокачествен ход, пристъпи на „коремна жаба“, причинени от увреждане на мезентериалните артерии, чревна диспепсия и малабсорбция..

Клинични признаци на увреждане на белите дробове (болка в гърдите, задух, непродуктивна кашлица, рядко хемоптиза) се наблюдават при по-малко от една четвърт от пациентите.

Поражението на коронарните артерии се случва при ¾ пациенти, в 90% от случаите са засегнати отворите на коронарните съдове, а дисталните части са редки. Често се описва увреждане на възходящата аорта - втвърдяване, комбинирано с дилатация и образуване на аневризма. Артериалната хипертония се среща в 35-50% от случаите и може да бъде причинена от засягането на бъбречните артерии или развитието на гломерулонефрит, по-рядко - образуването на коарктация на аортата или исхемия на вазомоторния център на фона на васкулит на каротидните артерии. В резултат на артериална хипертония, коронарит и аортна регургитация се развива хронична сърдечна недостатъчност..

Анатомични варианти на болестта на Takayasu:

Тип I - лезията е ограничена до аортната дъга и нейните клонове (8% от пациентите);
Тип II - низходящата част (гръдна и коремна) на аортата е засегната (11%);
Тип III (смесен) - най-често срещаният, включва лезии на аортната дъга и нейния низходящ участък (65%);
Тип IV - включва лезии, характерни за първите три варианта в комбинация с артериит на клоните на белодробната артерия, запушване на брахиалната и илиачната артерия, също се наблюдават лезии на аортната дъга и бъбречните артерии (синдром на Takayasu-Denerei, 16%).

Патоморфология

В хроничната фаза аортата е удебелена поради фиброза и на трите слоя на съда. Луменът често се стеснява на няколко места. Ако болестта прогресира бързо, фиброзата няма време да доведе до образуването на аневризма. Интимата може да бъде оребрена, с появата на "дървесна кора", тази характеристика е типична за много аортоартериит. Тези промени обикновено се случват в аортната дъга и отклоняващите се от нея клони, но процесът може да обхване гръдната и коремната част на аортата със съответните клони.

Последните изследвания на клетъчния състав на аортните стени показаха, че образуването на нови съдове се случва в дълбоката интима, свързана с адвентицията. Т клетки и дендритни клетки се наблюдават и в околните съдове, с малък брой В клетки, гранулоцити и макрофаги. Възпалението е най-забележимо при адвентиция, с В- и Т-клетъчна инфилтрация.

В резултат на това се развиват исхемия, хипертония, атеросклероза. При бавен ход има изразено развитие на съпътстващо кръвообращение..

Диагноза

Най-типичните черти на артериит на Такаясу са представени в Таблица 1, която е съставена през 1990 г. от Американския колеж по ревматология..

Лечение на неспецифичен аортоартериит

Приемът на стероиди е основното лечение на болестта на Takayasu. Данните за неговата ефективност варират, което може да е свързано със стадия на заболяването. Данните, получени в САЩ през 1985 г., показват, че при шест от 29 пациенти лечението със стероиди води до намаляване на ESR, възпалителен симптом. Осем от 16-те пациенти с отсъстващ пулс са имали забавяне на връщането от няколко месеца. По-късно (1994) американски проучвания показват, че в 60% от случаите (от 48 пациенти) е постигната ремисия.

Понастоящем е общоприето, че около половината от пациентите, приемащи стероиди, изпитват подобрение. Липсата на универсално лечение и страничните ефекти, свързани с употребата на стероиди, доведоха до търсенето на по-ефективни лечения.

По аналогия с други системни васкулити могат да се използват имуносупресивни лекарства, включително циклофосфамид, азатиоприн и метотрексат. Американски изследователи през 1994 г., на примера на 25 пациенти, които не са се повлияли от лечение със стероидни лекарства, показват, че приемането на цитостатични лекарства (циклофосфамид, азатиоприн или метотрексат) води до ремисия при 33% (Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994; 120: 919– 29).

Тъй като метотрексатът се понася лесно, неговата ефективност беше допълнително изследвана в комбинация със стероиди. Тринадесет от 16-те участници в изследването със синдром на аортната дъга, получаващи метотрексат (81%), са имали ремисия. Независимо от това, при 7 от тях се наблюдават рецидиви с пълно отхвърляне на стероидни лекарства. В крайна сметка осем пациенти са имали трайна ремисия от четири до 34 месеца и четири от тях са били в състояние да прекратят лечението изцяло. При трима от 16 болестта прогресира въпреки лечението.

По този начин около една четвърт от пациентите с активно заболяване не се повлияват от съвременното лечение..

Хирургия

За предпочитане е хирургичната интервенция на аортата и големите съдове през първите пет години след поставяне на диагнозата..

  • Ендартеректомията е показана за кратка оклузия.
  • Байпасното присаждане със специални протези се извършва със значително количество щети.

Показанията за операция се определят от продължителността на процеса и степента на запушване на периферните съдове. Оперативна интервенция се извършва извън активния стадий на BT.

Клиничен пример

13-годишно момиче е прието в педиатричното отделение по направление на кардиолог с оплаквания от главоболие, кървене от носа, повишено кръвно налягане до 220/110 мм. rt. Изкуство. Не съм имал детски инфекции. Ваксиниран според възрастта до три години. От деветгодишна възраст тя е в интернат (майка и баща злоупотребяват с алкохол, лишени от родителски права). На десетгодишна възраст се разкрива късогледство (носи очила). През последните две години детето е под грижите на леля, която смята момичето за болно от деветгодишна възраст, когато се появиха горните оплаквания.

При постъпване в отделението състоянието на момичето е с умерена тежест, дете с астенична конституция, ниско хранене. При аускултация на сърцето се чува систоличен шум във V точка. Черен дроб - 1 см под ръба на ребрената дъга, BP при 180-150 / 85-80.

В хемограмата - незначителна неутрофилия, СУЕ - 43 mm / h. При биохимичния анализ на кръвта, С-реактивният протеин е увеличен, останалото е без патология, антистрептолизин-О и ревматоиден фактор не са открити. Коагулограма - намален протромбинов индекс. ЕКГ без патология. EchoCG - умерена хипертрофия на интервентрикуларната преграда и задната стена на лявата камера, ляво аортна дъга, стесняване на аортата на типично място до 5-6 mm. Според CT / MRI има признаци на болестта на Takayasu (тип IV): отлепване на интимата на възходящата аорта с преход към свода, сегментарна стеноза на гръдната низходяща аорта, увреждане на дълги сегменти на големите съдове на мозъка, CT данни в полза на сегментно стесняване на лявата бъбречна артерия.

Предписан метипред, метотрексан. Симптоматичната терапия включва аспирин, атенолол, курантил, каптоприл. На фона на терапията се отбелязва регресия на общите възпалителни признаци, но хипертонията не е напълно спряна. Три месеца по-късно дозата на метипред се увеличава, антихипертензивната терапия се коригира, но налягането остава високо. Като се има предвид естеството на съдовите лезии (тип IV), нестабилният и частичен противовъзпалителен ефект на терапията, в този случай прогнозата за живота е много неблагоприятна.

Адаптирано от: Охотникова Е. Н. и сътр.: Болест на Такаясу (неспецифичен аортоартериит) - фатален системен васкулит при деца. „Клинична имунология. Алергология. Инфектология “, No2, 2011.

Изход

Степента на 5-10-годишна преживяемост от болестта на Takayasu е около 80%, а преживяемостта от пет месеца до една година е близо 100%. Най-честата причина за смъртта е инсулт (50%) и инфаркт на миокарда (около 25%), по-рядко руптура на аортна аневризма (5%). С поражението на коронарните артерии през първите две години след появата на симптоми на сърдечна патология, смъртността достига 56%. Лоша прогноза при пациенти, чийто ход на заболяването се усложнява от ретинопатия, артериална хипертония, аортна недостатъчност и аортна аневризма. При пациенти с два или повече от изброените синдроми, 10-годишната преживяемост от момента на поставяне на диагнозата е 59%, като по-голямата част от смъртните случаи настъпват през първите пет години от заболяването.

Открихте грешка? Изберете текста и натиснете Ctrl + Enter.

Болест на Takayasu: диагноза, симптоми, лечение, прогноза

Все още не е установена точната причина, поради която автоимунният процес провокира възпаление и дефекти в кръвообращението директно в аортата и нейните големи клонове. Проявите на болестта на Takayasu се определят от степента на увреждане на големите съдове. Също така, типичните симптоми са шум над аортата и разлики в показанията на налягането върху ръцете. На радиалната артерия пулсът обикновено не се открива и следователно патологията отдавна се нарича болест на липсата на пулс. Лекувайте с кортикостероиди, екстракорпорално пречистване на кръвта и операция.

Как е идентифицирана болестта?

Подобни заболявания с неспецифичен аортоартериит са описани преди повече от 250 години. Лекарите проведоха изследвания на аортните тъкани при пациенти, страдащи от липса на пулс на ръцете си през целия си живот. В този случай се определя разширяването на аортната дъга, както и стесняването на отдалечените й участъци. Вътрешните слоеве съдържат натрупвания на калций. Хирургът Савори от Лондон наблюдава млада жена, която в продължение на пет години няма пулс в ръцете, черепните и цервикалните артерии. Постепенно тя развива слабост и пациентът умира. Аутопсията засяга уплътняването на съдовите стени, простиращи се от аортните дъги, те стават като връв. Нямаше аневризмални артериални дилатации. Подробно проучване на заболяването е извършено от офталмолога Такаясу от Япония, който е открил две анастомози между венулите и артериолите около нервния диск в окото в очното дъно на жената. В същото време пациентът се обърна към специалисти, оплаквайки се от тежка слабост, по време на изследването беше установено липсата на пулсация на съдовете на ръцете.

Каква е локализацията на болестта на Takayasu?

Механизмът на произход на неспецифичния аортоартериит

Подобно на повечето заболявания, придружени от автоимунна реакция на организма към собствените му тъкани, в повечето случаи не е възможно да се установи точната причина и всъщност провокиращият фактор за болестта на Такаясу. Има само информация за възможното влияние на следните причини: наличието на определен набор от гени в пациента (в същото време те се различават според географския регион); прехвърлен тонзилит или туберкулоза; склонност на човек към алергична реакция.

Процесът на възпаление в стените на аортата се появява след отлагането на имунни комплекси, има увеличение на съдържанието на лимфоцити и имуноглобулини в кръвта. Болестта се характеризира със стадиране: в средния слой първо има натрупвания на големи многоядрени клетки и незрели лимфоцити. В бъдеще възпалителният фокус расте със съединителна тъкан, мускулните еластични влакна се разрушават, средната и вътрешната мембрани стават по-дебели, кръвните съсиреци са фиксирани по стените. На последния етап има изразено увеличаване на плътността на стените на аортата и артериите и втвърдяване, луменът им е стеснен по всяко време, ниска способност за разтягане.

В същото време първият етап протича без симптоми, той е невидим както за лекаря, така и за пациента, а симптомите се появяват в момент, когато се диагностицират необратими съдови стеснения и недостатъчно насищане на тъканите с кръв. Развитието на третата фаза настъпва дори при лечение с кортикостероиди.

Много хора се чудят как да постигнат трайна ремисия при болестта на Takayasu?

Признаци на синдрома

За острия период на неспецифичен аортоартериит са характерни симптоми на интензивен процес на възпаление. Те включват: внезапна слабост, висока температура с приливи на пот през нощта; общо неразположение; отслабване и липса на апетит; намаляване на налягането и пулса на едната ръка; слабост и болка в рамото и предмишницата, които се влошават при физическа активност.

В такъв момент диагнозата е много рядка, защото ако не сравните пулса и налягането на двете ръце, клиничната картина не може да бъде разграничена от никоя инфекция. Симптомите на болестта на Takayasu се проявяват напълно след седем години. На първо място се разкриват прояви на артериална недостатъчност, причинена от стесняване от двете страни на артериите, които се разклоняват от аортната дъга. На този етап няма симптоми на възпалителния процес, преобладава кислородният глад в тъканите. Засегнатата ръка (или две) става по-слаба и по-студена, изтръпва, пулсът почти липсва, мускулите атрофират.

Признаци на хроничния стадий на заболяването

Признаците на хроничния стадий на болестта на Takayasu са както следва: болка във врата и главата; намаляване на зрителната острота, която се увеличава, когато пациентът хвърля глава назад; пристъпи на астма; дишането е затруднено; усещане за учестено сърцебиене; високо ниво на артериална хипертония; нарушение на чревната дейност; интермитентна клаудикация; кашляне на кръв; болка в гръдната кост; пристъпи на ангина (поради артериит на коронарните съдове). Пациентите отбелязват постоянно замайване, дефекти в координацията на движенията, падания при ходене, припадъци, отслабване на вниманието и паметта, намалена ефективност. В този случай зрението може да се влоши до едностранна внезапна слепота. Хипертонията прогресира с увреждане на бъбречните артерии, в урината се откриват еритроцити и протеини. Болката в мускулите и ставите, съчетана с неврологични симптоми, пречи на нормалното ходене и поради болки в краката трябва постоянно да спирате. Ето защо в хроничния стадий пациентите не могат да се движат самостоятелно..

Разновидности на увреждане на органи при възрастни и деца

Комбинацията от признаци зависи от зоната на възпаление на аортата и клоните, простиращи се от нея. В тази връзка могат да се разграничат следните видове болест на Takayasu: увреждане на арката на артериите и аортата; увреждане на коремната и гръдната област; дъгата и низходящата част (най-типичните) са засегнати; в допълнение към аортата се появяват съдови промени в белите дробове, запушване на артериите на бъбреците и раменете, илиачния сегмент.

Ако в същото време се възпали само свода, раменният пояс, мозъкът и зрението страдат. Гръдната част се характеризира с прояви на белодробна и коронарна недостатъчност, а артериитът на аортата на перитонеума е придружен от исхемия на краката, червата и бъбреците.

При кой лекар да отида?

Тъй като заболяването е свързано с дефекти в имунния отговор на организма и е налице системно увреждане на съдовете, ревматолог се занимава с тази патология. При липса на такъв специалист в медицинско заведение можете да отидете при кардиолог, който ще определи плана за преглед на пациента, ще назначи консултации с невролог и офталмолог и, ако е необходимо, ще ви насочи към среща с тесен специалист, тоест ревматолог.

Диагностични методи

Диагностиката на болестта на Takayasu е трудна поради първичния хроничен ход на патологията при повече от половината от хората и неспецифичността на редица симптоми. По време на събирането на анамнеза и прегледа терапевтът ще обърне специално внимание на клиничните прояви.

Диагноза като неспецифичен аортоартериит е очевидна, ако има такива критерии:

  • възраст до четиридесет години;
  • отсъстващ или отслабен пулс в периферните артерии;
  • пациентът има периодична клаудикация;
  • разлика в показателите за налягане върху симетрични крайници;
  • появата на шум поради аускултация над възпалените съдове.

При установяване на първичната диагноза лекуващият лекар задължително предписва на пациента лабораторни изследвания (биохимичен кръвен тест, общи изследвания на урината и кръвта, в някои ситуации - биопсия на възпалени съдове).

Ако заболяването е налице, вземането на кръвни проби ще отразява намаляване на нивата на хемоглобина, леко увеличение на броя на белите кръвни клетки и умерено увеличение на СУЕ. В допълнение, имунологичните тестове ще покажат увеличаване на съдържанието на имуноглобулини и присъствието на HLA антигени. Трябва да се отбележи, че автоимунното заболяване не може да се диагностицира само чрез изследвания на урина и кръв..

За потвърждаване на диагнозата трябва да се извърши инструментална диагностика, включително:

  • фонокардиография;
  • ехокардиография;
  • енцефалография;
  • ултрасонография.

Но един от най-важните инструментални методи за изследване е магнитно-резонансната ангиография. Неговата висока чувствителност позволява лесно да се определи стенозата на съдовите зони и да се открият фини патологични и морфологични промени в артериалната стена. Този метод на изследване е изключително важен както за точкова диагностика, така и за оценка на разпространението на възпалителния процес. Магнитно-резонансната ангиография дава възможност да се направи прогноза за живота на пациента и да се оцени доколко ефективно е лечението.

Как да се излекува болестта на Takayasu?

Терапия

Тъй като артериитът на Такаясу е от генетичен произход, той не може да бъде напълно излекуван. Основната цел на консервативното лечение е да намали възпалителния процес и да предотврати съдови увреждания в бъдеще. Основата на лекарствената терапия за болестта на Takayasu е използването на кортикостероидни лекарства едновременно с цитостатици. Обикновено лечението започва с прилагането на "Metipred" или Преднизолон ". Дозировката на лекарствата се предписва индивидуално. Очевидните прояви на положителна динамика причиняват постепенно намаляване на дневната доза хормонални лекарства до минимум, осигурявайки и поддържайки състоянието на подобрение.

Как да постигнем ремисия при болестта на Takayasu?

Когато болестта не може да бъде овладяна с помощта на хормони, се предписват цитотоксични средства, например циклофосфамид и метотрексат. Тези лекарства перфектно потискат съдовите възпаления, но са много токсични, поради което се предписват само по предписание на специалист и се приемат изключително по строги показания..

За предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци се препоръчва да се пият "Дипиридамол" и "Аспирин". По време на терапията могат да се използват непреки антикоагуланти. Продължителността на лечението като цяло трябва да бъде най-малко една година.

Комплексът от процедури за лечение на болестта на Takayasu с неспецифичен аортоартериит, в допълнение към лекарствата, включва различни методи за пречистване на кръвта (филтриране на кръвната плазма, криофереза, лимфоцитофереза).

В случай на усложнения, експертите настоятелно препоръчват да се извърши операция с пластична подмяна на зоните на артериите, които са рязко стеснени, или създаването на изкуствен байпасен път на притока на кръв.

Навременното откриване на болестта и правилното лечение значително намаляват вероятността от смърт. Освен това при повечето пациенти продължителността на живота от момента на откриване на заболяването често е 15-20 години. По отношение на усложненията трябва да се каже, че основната причина за смъртта е инфаркт на миокарда и инсулти..

Ремисията на болестта на Takayasu се постига при 33%.

Хирургическа интервенция

Съдова присадка се извършва, ако има следните индикации: исхемия на сърдечния мускул и стесняване на коронарните артерии, стеноза на артериите на краката с очевидна интермитентна накуцване, размерът на разширението надвишава пет сантиметра, злокачественият характер на артериалната хипертония поради възпаление на бъбречните артерии, дефекти на проходимостта на повече от три мозъчни артерии. Използва се елиминиране на вътрешната стена, както и маневриране покрай стеснението.

Колко дълго живеят с болестта на Такаясу??

Прогноза за пациента

Няма първични превантивни мерки за неспецифичен аортоартериит, тъй като причините за появата на заболяването са неизвестни. Вторичната профилактика включва подходяща грижа за пациента, предотвратяване на влошаване и дебридване на инфекцията..

Подходящото лечение осигурява доста благоприятна прогноза със стабилна ремисия на болестта на Takayasu - преживяемост от 80% от случаите в продължение на пет години. Ситуацията се влошава от съпътстващи усложнения (възпаление на съдовете на ретината, хипертония, аневризми, аортна патология) - само по-малко от 60% от пациентите живеят по-дълго от пет години.

Усложненията на заболяването могат да се появят дори в доста млада възраст. Често те се появяват под формата на: инфаркт на гръбначния мозък, инфаркт на миокарда, исхемичен инсулт, слепота и дисекция на аортната аневризма.

Дефектите в метаболизма на протеините рядко изострят заболяването. В този случай процесът се характеризира с нефротичен синдром с отделяне и обратно абсорбиране на протеини и други полезни компоненти с високо съдържание на азот. Лечението е придружено от използването на хемодиализа. Продължителността на живота средно с подобно заболяване е не повече от пет години.

Терапията на патологията е свързана със заплахата от странични ефекти, но тя трябва да се извършва. За да се постигне безопасен и максимално възможен ефект е необходимо своевременно да се подлагат на прегледи, както и да се преминат необходимите лабораторни изследвания..

Прегледахме клиниката, диагностиката и лечението на болестта на Takayasu.

Синдром на Takayasu (заболяване)

Бързи факти и обща информация

Takayasu артериит, наричан още синдром на Takayasu или неспецифичен аортоартериит, е рядка форма на васкулит, включваща възпаление в стените на най-големите артерии в тялото: аортата и нейните основни клонове.

Болестта възниква в резултат на атака от собствената имунна система на организма, причиняваща възпаление в стените на артериите. Възпалението стеснява артериите и това може да намали притока на кръв към много части на тялото.

Синдромът Такаясу може да доведе до слаб пулс или загуба на пулс в ръцете, краката и органите. Поради тази причина хората са свикнали да наричат ​​този синдром „безпулсова болест“.

Понякога пациентите с неспецифичен аортоартериит може да нямат симптоми, а самото заболяване е толкова рядко, че лекарите не могат лесно да го разпознаят и диагностицират навреме..

Какво е синдром на Takayasu (болест)?

Синдромът на Takayasu е един от многото видове васкулит. Васкулитът се характеризира с възпаление на кръвоносните съдове, а артериите са вид кръвоносен съд. При артериит на Такаясу това възпаление възниква в стените на големи артерии: аортата и нейните основни клонове. Тези кръвоносни съдове доставят кръв към главата, ръцете, краката и вътрешните органи като бъбреците.

Възпалението може да доведе до удебеляване на стените на съдовете. С течение на времето това удебеляване води до стесняване в артерията, наречено „стеноза“. Ако е достатъчно сериозно, това стесняване може да намали притока на кръв и да доведе до по-малко изпращане на кислород към части от тялото или органите, които артерията доставя..

Стенозата може да причини симптоми (как се чувствате) и проблеми, вариращи от досадни до опасни:

  • болка при използване на ръка или крак;
  • виене на свят, главоболие или припадък;
  • слабост и умора;
  • високо кръвно налягане (артериална хипертония);
  • болка и стягане в гърдите;
  • инфаркт на миокарда;
  • удар.

Други симптоми, които пациентите с болестта на Takayasu могат да получат, включват загуба на тегло, повишена температура, разлики в кръвното налягане между двете ръце (поради стеноза) и обезцветяване на ръцете или краката поради липса на адекватен кръвен поток. Но тъй като тези признаци са неспецифични и обикновено се развиват бавно, те могат да забавят диагностицирането при някои пациенти..

Причини и рискови фактори за артериит на Takayasu

Както при повечето видове васкулит, причината за болестта на Takayasu не е известна. Рядко се срещат повече от един случай в семейство, а ролята на генетиката е неясна. Връзката между болестта на Takayasu и инфекцията също не е доказана..

Синдромът на Takayasu се счита за автоимунно заболяване, което означава, че тялото е атакувано от собствената си имунна система. При артериит на Такаясу имунната система атакува кръвоносните съдове.

Артериитът на Такаясу е рядък, засяга може би един на 200 000 души. Най-често се среща при хора на възраст 15–40 години, но понякога засяга малки деца или възрастни на средна възраст. 9 от 10 пациенти са жени. Изглежда, че неспецифичният аортоартериит е по-често в Източна Азия, Индия и вероятно Латинска Америка, отколкото в регионите на Русия. Заболяването обаче е много рядко, дори в тези страни и се среща при широк кръг от етнически групи..

Как се диагностицира синдромът на Takayasu??

Лекарите най-често откриват болестта Такаясу, като правят ангиограма, която показва колко добре кръвта тече в артериите. Лекарят често назначава ангиограма, когато пациентът има симптоми и необичайни резултати от физически преглед. Признаците включват загуба на пулс или ниско кръвно налягане в ръката или необичайни звуци („шумове“), чути в големи артерии със стетоскоп.

Съществуват различни видове ангиограми, включително стандартни, които включват инжектиране на багрило директно в артерия по време на рентгенова снимка. По-малко инвазивните видове ангиография използват различна образна техника, като компютърна томография, наречена CT ангиография или CTA. Когато се използва ЯМР - ядрено-магнитен резонанс - това се нарича магнитно-резонансна ангиография или MR ангиография, MRA.

Ангиограмите могат да показват стесняване на една или повече големи артерии. Важно е лекарят да прави разлика между стесняване поради васкулит (възпаление на артериите) и стесняване поради атеросклероза („втвърдяване“ на артериите). Понякога може да бъде трудно. Има и други причини за артериално стесняване, включително фибромускулна дисплазия, друго рядко състояние, което засяга предимно жените.

Големите артерии могат да се възпалят и при някои други състояния. Примерите включват други видове васкулит: гигантски клетъчен артериит (заболяване на възрастните хора), повтарящ се полихондрит, синдром на Коган и болест на Бехчет. Някои инфекции също могат да причинят възпаление в големите артерии..

Кръвните тестове за възпаление включват измерване на скоростта на утаяване на еритроцитите (понякога наричана „скорост на утаяване на еритроцитите“ ROE или ESR) и С-реактивен протеин (често наричан CRP). Резултатите от тези тестове често, но не винаги, са високи при пациенти със синдром на Takayasu. Тези тестове обаче са необичайни и при голям брой други възпалителни заболявания..

Пациентите с болестта на Takayasu също могат да имат анемия поради хронично (дългосрочно) възпаление. Анемията се проверява и с кръвен тест. Нито един от тези кръвни тестове не може да ви каже със сигурност дали имате неспецифичен аортоартериит и тези кръвни тестове могат да бъдат ненормални при много други състояния..

Пациентите със синдром на Takayasu може да нямат симптоми, заболяването е толкова рядко, че лекарите не могат лесно да го разпознаят. Поради тази причина диагнозата на заболяването често се забавя..

Как се лекува синдромът на Takayasu??

Ревматолозите обикновено са експертите с най-голям обем и познания за болестта. Следователно те насочват целия процес на лечение на тези пациенти, особено тези пациенти, които се нуждаят от имуносупресивни лекарства. Други лекари, от които пациентите може да се нуждаят, включват кардиолог и съдов хирург. Екипният подход може да предложи най-добрата грижа за пациенти с това състояние.

Болестта на Takayasu най-често изисква лечение, за да се предотврати по-нататъшното стесняване на засегнатите артерии. Вече настъпилото стесняване обаче често не се подобрява, дори и с лекарства. Глюкокортикоидите (преднизон, преднизолон или други подобни лекарства), често наричани „стероиди“, са важна част от терапията. Дозата и продължителността на лечението зависят от тежестта на заболяването и от колко време пациентът страда от него. Тези лекарства обаче могат да имат дългосрочни странични ефекти.

Понякога лекарите предписват имуносупресивни лекарства, тъй като техните странични ефекти могат да бъдат по-малко тежки от тези на глюкокортикоидите. Това се нарича "щадящо стероиди" лечение. Тези лекарства включват метотрексат, азатиоприн, микофенолат мофетил, циклофосфамид и лекарства, които блокират фактора на туморна некроза (като Etanercept, Adalimumab или Infliximab) и други биологични препарати като Tocilizumab.

Лекарите често предписват тези лекарства за лечение на други ревматични състояния, но те също ги използват за лечение на синдром на Takayasu. Няма достатъчно доказателства, че тези лекарства определено са ефективни при лечението на неспецифичен аортоартериит. Изследванията продължават, учените постоянно търсят нови лекарства за лечение на неспецифичен аортоартериит.

Някои експерти съветват рутинната употреба на ниски дози аспирин. Смята се, че това помага да се предотврати образуването на кръвни съсиреци в увредените артерии. Терапията за синдром на Takayasu включва също скрининг за високо кръвно налягане и високи нива на холестерол и лечение, ако тези проблеми са налице.

Дългосрочното увреждане на артериите понякога изисква съдова процедура или операция. Това може да включва ангиопластика (разширяване на стеснен или запушен кръвоносен съд), със или без поставяне на стент, за поддържане на съда. Друга възможност за лечение е байпас хирургия, операция за пренасочване на кръвния поток около запушване в кръвоносен съд.

Прогноза и живот с артериит на Такаясу

Артериитът на Такаясу е хронично състояние и може да изисква продължително лечение. Някои пациенти нямат симптоми или имат само леки признаци на заболяване, но други са инвалидизиращи или изискват операция повече от веднъж. Страничните ефекти от лекарства, главно глюкокортикоиди, могат да бъдат обезпокоителни. Пациентите, приемащи имуносупресори, са изложени на риск от инфекции.

Тъй като артериитът на Такаясу може да причини сърдечни проблеми, високо кръвно налягане и инсулт, пациентите с болестта на Такаясу трябва да говорят със своя лекар за начини за намаляване на риска от тези сериозни проблеми. Често не е правилно да се измерва кръвното налягане на ръката, защото то ще бъде фалшиво ниско поради запушени артерии, така че може да се наложи лекарят да измери кръвното налягане на крака.

Болестта може да се повтори след лечение или може да се влоши леко. Често е много трудно да се разбере дали синдромът на Такаясу се е повторил. По този начин повечето пациенти се нуждаят от чести посещения на лекар и ангиограми..

Болест на Takayasu: развитие, признаци и прояви, диагностика, лечение

Синдромът на Takayasu (неспецифичен аортоартериит) е сложен комплекс от симптоми, причинени от остро или хронично възпаление на аортната дъга и големи артериални стволове с необяснима етиология. Учените предполагат, че патологията се основава на автоимунен процес. Това заболяване все още остава загадка. Неговите причини и механизми на развитие не са напълно изяснени. Синдромът се нарича системен васкулит. В съдовата стена се развива продуктивно грануломатозно възпаление, което води до тяхното заличаване и стеноза.

Синдромът е описан за първи път от офталмолог от Япония М. Такаясу през 1908 г. Той говори на годишната среща на лекарите и говори за промените в кръвоносните съдове на ретината на младия пациент. При нея лекарят откри две пръстеновидни анастомози около главата на зрителния нерв - артерио-венуларни шунтове. Негови колеги съобщават, че подобни промени в очите често са придружени от липса на пулс в китките. Благодарение на откривателя синдромът получи името си. Няколко години по-късно съвременните учени установяват, че причината за явленията, възникващи върху ретината и китката, е стесняването на артериите на врата..

Синдромът на Takayasu засяга предимно жени на възраст 20-30 години, живеещи в Азия и Латинска Америка. Известни са и мъжки случаи на това заболяване. Патологията е изключително рядка - при около 2-3 души от милион. Няма статистика за разпространението на неспецифичния аортоартериит у нас. При децата заболяването се характеризира с бързо развитие на симптомите и агресивен ход, но се среща изключително рядко.

Клинично заболяването се проявява в голямо разнообразие от симптоми, тежестта на които се определя от местоположението на лезията в аортата или нейните клонове. Обикновено пациентите имат асиметрия на пулса или липсата му, различни показатели на кръвното налягане на двата крайника, патологични шумове. Ангиографията се прави, за да се определи нивото и тежестта на артериалните лезии, което показва, че има стесняване или пълно запушване. Пациентите се подлагат на хормонална терапия с кортикостероиди.

Диагностиката на синдрома създава известни трудности за специалистите. Те са свързани с коварната поява на патология, симптоматично напомняща различни инфекциозни процеси и ревматизъм. Неправилната и ненавременна диагноза води до назначаването на неадекватна терапия, която няма да доведе до очакваните резултати. Болестта ще прогресира и състоянието на пациента бързо ще се влоши. В засегнатите съдове се образуват грануломи и кръвни съсиреци, те се стесняват и запушват. Такива промени са изпълнени с увреждания и смърт на пациентите..

Болестта на Takayasu се характеризира с постепенно развитие и продължава с години. Има четири степени на тежест на патологията, всяка от които се характеризира с последователно включване в процеса на различни части на аортата - нейната дъга, гръдна или коремна част, както и белодробния ствол и неговите клонове. Синдромът може да възникне в остра или хронична форма с различни клинични прояви..

Видео: основно за аортоартериит на Takayasu

Етиопатогенеза

Понастоящем етиологията и патогенезата на синдрома на Takayasu не са ясно определени. Развитието на патологията е свързано с автоимунна агресия. При пациенти с наследствени системни заболявания под въздействието на провокиращи инфекциозни или алергични фактори започват да се произвеждат антитела към структурите на собственото им тяло - тъканите на артериите. Нивото на IgG и IgA се повишава в кръвта, образуват се имунни комплекси, които циркулирайки в кръвта и утаявайки се върху съдовия ендотел, причиняват възпалителен процес, който значително стеснява лумена им. Нарушава се целостта на вътрешната повърхност на артериите, черупките им се удебеляват, мускулният слой се разрушава и фиброзната тъкан расте. В лумена на съда се образуват гигантски клетъчни грануломи, причиняващи разширяването му. В резултат на изтъняването и разтягането на артериалната стена тя изпъква. Така се образува аневризма.

Съдовите стени постепенно губят своята еластичност. В възпалените артерии се образуват кръвни съсиреци, настъпват склеротични промени. Това води до намаляване на скоростта на кръвния поток, увеличаване на неговия вискозитет и увеличаване на образуването на тромби. Холестеролните плаки и кръвни съсиреци стесняват или блокират лумена на съда, което причинява тъканна исхемия. При липса на навременна терапия, острото възпаление може да се разпространи в съседни органи и тъкани. Когато кръвотокът е нарушен, органите не получават необходимото количество кислород и хранителни вещества. Хипоксия и хипотрофия - причини за различни заболявания.

Хроничният стадий се характеризира с удебеляване на аортата поради пролиферацията на всички нейни слоеве от фиброзна тъкан, която свива съда на различни места. Интима става оребрена и придобива вида на „кора от дърво“. Това е патогномоничен признак на аортоартериит. DIC синдромът и необратимата атеросклероза стават резултат от патологията. Колатералното кръвообращение се развива в резултат на исхемия, хипертония и атеросклероза..

Фигура: видове синдром на Takayasu въз основа на областта на лезията

Клиника

Синдромът на Takayasu се развива постепенно. Първо, пациентът има общи признаци на астения:

  • слабост,
  • неразположение,
  • умора,
  • хиперхидроза през нощта,
  • липса на апетит,
  • отслабване,
  • безсъние,
  • колебания в телесната температура,
  • артралгия и миалгия,
  • атаки на тахикардия,
  • тремор на крайниците.

Симптоматиката на острия период на заболяването наподобява тази на ревматизма. Обикновено тази диагноза се поставя за повечето пациенти. Подобна грешка води до грешен избор на тактика на лечение и неизбежна хронификация на процеса..

  1. Възпаление на артериите, снабдяващи горните крайници, проявяващо се с болезненост, мускулна слабост, парестезии, студени ръце, липса на пулс на китката, неравен натиск върху ръцете.
  2. Стесняването или частичното запушване на сънната артерия е придружено от неврологична клиника: виене на свят, невнимание, нарушаване на координацията на движенията, мнестични разстройства, инвалидност, атаксия, загуба на съзнание, умора, цефалалгия, емоционална лабилност, намаляване на интелигентността, чести гърчове. Исхемията на различни части на централната нервна система се проявява с фокални симптоми. При пациенти с увреждане на органа на зрението остротата намалява и се удвоява. Острото и пълно запушване на артериите на ретината води до едностранна слепота.
  3. Неспецифичният аортоартериит се проявява с болка в лявата страна на раменния пояс, шията, гърдите отляво. Мускулната тъкан постепенно атрофира. Палпацията на засегнатите каротидни артерии е болезнена. Аускултативно над тях се определя характерният шум. Кръвта показва признаци на анемия и необичайно бързо утаяване на еритроцитите. При 50% от пациентите се повишава кръвното налягане, замаяност, преходни моменти на зрително увреждане, задух, сърцебиене и други сърдечни прояви, причинени от стесняване на кръвоносните съдове, развитие на ангина при натоварване, миокардит, хипертония, сърдечна недостатъчност.
  4. При възпаление на мезентериалните артерии се нарушава кръвоснабдяването на органите на коремната кухина. В този случай има пристъпи на „коремна жаба“, чревна диспепсия, синдром на малабсорбция, коремна болка.
  5. Запушването на коремната аорта води до болка в краката, влошаваща се при ходене, куцота, намалено либидо, отслабване на еректилната функция, импотентност.
  6. Поражението на артериалните стволове на бъбреците е придружено от болки в кръста, злокачествена хипертония и поява в урината на патологични включвания - протеини и еритроцити.
  7. Белодробната хипертония се развива със стеноза на клоните на белодробния ствол. Повишеното налягане в белодробната циркулация се проявява клинично с болка в гърдите, задух, цианоза. Суха, болезнена кашлица, хемоптиза и други признаци на увреждане на белите дробове се отбелязват само при една четвърт от пациентите. Усложнение на патологията е белодробната емболия.

При тежко болни пациенти се развиват дистрофични и исхемични процеси, образуват се трофични язви по кожата на крайниците, зъбите и косата започват да падат, появяват се дефекти по кожата на лицето.

Опасни усложнения на синдрома:

  • Аортна недостатъчност,
  • Инфаркт на миокарда,
  • Увреждане на клапанния апарат на сърцето,
  • Тромбоза на бъбречната артерия,
  • Локализирано образуване на аневризма,
  • Феноменът на Рейно,
  • Цереброваскуларна катастрофа,
  • Удар,
  • Сърдечна декомпенсация,
  • Смърт.

Синдромът на Takayasu се характеризира с бавно развитие. След 15 години той става нелечим. За да се избегне това, е необходимо своевременно да се консултирате с лекар, да бъдете прегледани и незабавно да започнете лечението..

Диагностични мерки

Специалисти по ревматология, неврология, офталмология и съдова хирургия са ангажирани в диагностиката и лечението на синдрома на Takayasu..

промени в синдрома на Takayasu върху диагностични изображения

Някои от симптомите му позволяват да се подозира патология: липса на пулс, болка при ходене, асиметрия на показателите за налягане на двата горни крайника, шумове над аортата, както и резултатите от ангиографията.

  1. Хемограма - еритопения, намален хемоглобин, повишена СУЕ и левкоцити.
  2. Кръвен тест за биохимични маркери - хипоалбуминемия, хипогамаглобулинемия, хиполипопротеинемия.
  3. Имунограма - увеличение на Ig A, Ig M или G, в зависимост от етапа на процеса.
  4. Тонометрия - измерване на кръвното налягане в ръцете и краката.
  5. Офталмологична динамометрия или тоноскопия - определяне на налягането в съдовете на ретината.
  6. Съдовият ултразвук е метод, който оценява скоростта на кръвния поток и степента на увреждане на коронарните артерии.
  7. Рентгеноконтрастната ангиография открива къде артериите са стеснени и разширени.
  8. Аортографията разкрива стеноза или запушване на големи аортни клони.
  9. Реоенцефалографията определя степента на недостатъчно кръвоснабдяване на мозъка.
  10. Електроенцефалографията открива намалена мозъчна функция и активност.
  11. ЕКГ и EchoCG оценяват работата на миокарда и разкриват съществуващите структурни и функционални нарушения.
  12. Съдова биопсия и хистологично изследване на биопсичния образец потвърждават или опровергават предполагаемата диагноза.
  13. Томографско изследване се извършва за проследяване на лечението на заболяването.
  14. Офталмологичният преглед разкрива кръвоизливи в ретината, микроаневризми на периферните артерии, атрофия на зрителния нерв при пациент.

Тези диагностични техники могат да открият синдрома на Takayasu и да изберат правилното лечение. Ранното откриване на болестта увеличава шансовете на пациента за възстановяване.

Лечебният процес

Лечението на артериит на Takayasu е сложно, включително консервативни и хирургични методи. Процесът на оздравяване на болестта е изпълнен с различни трудности. Медикаментозната терапия е в състояние само временно да спре патологията и да постигне краткосрочна ремисия. Ето защо в повечето случаи, рано или късно, те прибягват до хирургическа интервенция, която възстановява проходимостта на артериите..

Основните цели на терапевтичните интервенции:

  • Елиминиране на възпалителния процес,
  • Потискане на имунитета,
  • Възстановяване на хемодинамиката и борбата с исхемията,
  • Нормализиране на кръвното налягане.

Лекарственият ефект се състои в употребата на лекарства от следните фармацевтични групи:

  • цитостатици - "Метотрексат", "Циклофосфамид",
  • кортикостероиди - "Преднизолон", "Дексаметазон",
  • антитромбоцитни средства - "Аспирин", "Курантил", "Пентоксифилин",
  • антикоагулантни лекарства - "Дикумарин", "Варфарин", "Дипаксин",
  • бета-блокери - "Бисопролол", "Атенолол", "Пропранолол",
  • блокери на калциевите канали - "Нифедипин", "Верапамил", "Амлодипин",
  • вазодилататори - "Папаверин хидрохлорид", "Дротаверин хидрохлорид".

При тежки случаи, при продължителен ход на патологията и липса на ефект от лекарствената терапия, се извършва екстракорпорална хемокорекция. Кръвта на пациентите се изчиства от кръвни съсиреци и CEC с помощта на плазмафереза, хемосорбция и плазмена филтрация. Тези методи възстановяват притока на кръв и подобряват функцията на засегнатите органи..

Ако консервативното лечение е неуспешно или дава само временно облекчение, те прибягват до помощта на ангиохирурзите. Операцията ви позволява да предотвратите рецидив и максимално да възстановите проходимостта на засегнатите съдове. Хирургическа намеса е необходима, ако пациентът има животозастрашаващи усложнения и тежка дисфункция на вътрешните органи. Ангиохирурзите извършват ендартеректомия, байпас хирургия и ангиопластика. Качествената работа на компетентен и висококвалифициран специалист ви позволява да постигнете траен резултат и облекчава пациента от неприятности.

Неспецифичният аортоартериит е нелечимо заболяване. Постигането на стабилна ремисия позволява на пациентите да живеят пълноценен живот без болка и тежки неудобства. Дългосрочната и упорита терапия със задължителни медикаменти и спазването на всички медицински препоръки подобрява общото състояние на пациентите и предотвратява развитието на смъртоносни усложнения. След няколко седмици активно лечение се забелязва положителна динамика. Въпреки това, процесът на лечение трябва да продължи най-малко една година..

Прогноза и превенция

Синдромът на Takayasu има лоша прогноза. Острата форма на патология без подходящо лечение прогресира бързо и се усложнява от коронарна недостатъчност. Тежките последици от синдрома представляват реална заплаха за живота и водят първо до увреждане на пациента, а след това до увреждане и смърт. Непосредствената причина за смъртта на пациентите е остро нарушение на мозъчната или коронарната циркулация под формата на инсулт или инфаркт на миокарда.

Хроничната форма на заболяването се характеризира с дългосрочно протичане и по-благоприятна прогноза. Поради развитието на колатерална циркулация, състоянието на пациентите остава задоволително за дълго време. Ако заболяването е своевременно идентифицирано и лекувано с имуносупресори, можете да подобрите качеството на живот на пациентите и да избегнете операция.

Предотвратяването на синдрома не се извършва, тъй като причините за него са неизвестни. Необходимо е да се справим с рисковите фактори за сърдечно-съдови заболявания - хиперлипидемия, хипертония, лоши навици. Вторичните превантивни мерки включват внимателна грижа за пациента, навременно лечение на вирусни и бактериални инфекции, саниране на хронични огнища, укрепване на имунитета, периодичен прием на витамини и минерали. Експертите препоръчват да се разхождате всеки ден на чист въздух, да правите леки упражнения, да се храните правилно, да спазвате режима на пиене и да нормализирате съня. Това важи особено за хората със съпътстващи хронични соматични заболявания, които са изложени на риск.

Болестта на Takayasu е доста рядко заболяване, от което никой не е имунизиран. Знаейки това, трябва да вземете здравето си сериозно и да не пренебрегвате появата на тревожни симптоми. Тази патология се счита за нелечима. Но компетентната терапия и редовните посещения при лекуващия лекар ще позволят на пациентите да живеят нормален живот без болка и проблеми. Трябва да се помни, че самолечението в този случай е изключено. Когато се появят първите признаци на заболяването, трябва спешно да потърсите медицинска помощ..


Следваща Статия
Моноцитите са повишени при възрастен: какво означава това и как да се диагностицира увеличение?