Синдром на Brugada ecg


Синдромът на Brugada се характеризира с типичен модел на ЕКГ под формата на наклонен елевация на ST-сегмент в отвеждащите V1, V2 и понякога V3 (обикновено заедно с непълен блок PNBB), липса на структурни промени в сърцето и повишен риск от внезапна смърт от VF или синкоп поради полиморфната VT. Разпространението е 1: 5000.

Диагностика на синдрома на Brugada

Най-типичните промени във вентрикуларния комплекс обикновено се откриват в отводи V1 и V2 (тип I): вентрикуларният комплекс завършва с положително отклонение с амплитуда> 2 mm (подобно на J вълната, наблюдавана при хипотермия), последвано от наклонен ST сегмент и отрицателна Т. вълна. PR интервал. може да се удължи. Пароксизмите на AF не са необичайни. Късните потенциали често излизат наяве.

При някои пациенти типичните ЕКГ признаци са периодични. Понякога кота на сегмента ST може да има вдлъбната или седловидна форма (тип II или III). Тези промени сами по себе си не са достатъчни диагностични признаци на синдрома на Brugada. Освен това ЕКГ може да стане нормална.

Диагностичната стойност на ЕКГ може да бъде увеличена чрез поставяне на гръдните проводници едно или две междуребрени пространства над нормалното положение. Това трябва да се има предвид при лечение на пациенти, хоспитализирани за синкоп с неизвестен произход или реанимирани поради необяснима VF..

За диагностични цели може да се използва тест с интравенозно приложение на аймалин (1 mg / kg за 5 минути) или, ако не е наличен, флекаинид (2 mg / kg за 10 минути). Ако на ЕКГ има признаци, които предполагат диагноза синдром на Brugada, приложението на тези лекарства води до появата на типични ЕКГ признаци на синдром Brugada тип I. Понякога ЕКГ признаците се появяват или влошават с повишена температура.

Рутинна ЕКГ с признаци на синдром на Brugada от медицински специалист, който впоследствие почина внезапно.

Причини за синдрома на Бругада

Синдромът на Brugada се причинява от генетично обусловени дисфункции на натриево-йонните канали. Съобщени са няколко генетични аномалии, свързани с този синдром. Не всички пациенти имат фамилна анамнеза за внезапна сърдечна смърт. Има случаи, дължащи се на мутация.

Торакален ЕКГ запис на пациент със синдром на Brugada, реанимиран след камерно мъждене (VF), развито по време на шофиране. Средната за сигнала ЕКГ, записана от същия пациент на шофьора на автомобила, както на фигурата по-горе, показва наличието на късни потенциали.

Камерно мъждене при синдром на Brugada

Камерно мъждене при синдром на Brugada е по-често в средна възраст. Рядко се развива през първите 2 десетилетия от живота. Като правило аритмията се появява по време на сън или в покой. Въпреки че синдромът на Brugada се причинява от автозомно доминиращ ген, ритъмните нарушения са много по-чести при мъжете..

Нито едно от известните антиаритмични лекарства не е доказано, че ефективно предотвратява VF, но има доказателства за ефективността на хинидина при „аритмична буря“. Единственото лечение е имплантирането на автоматичен дефибрилатор. Такова устройство трябва да се имплантира на всички пациенти, които са претърпели синкоп или реанимация поради VF..

Рискови фактори за синдром на Brugada

За съжаление няма надеждни критерии за идентифициране на високорискови пациенти. Изследванията в тази област са много ограничени поради относително малкия брой пациенти и краткия период на проследяване, както и поради големите разлики в честотата на докладваните случаи на внезапна смърт..

Някои проучвания съобщават за доста висока честота на вентрикуларна фибрилация (VF) при асимптоматични пациенти преди това (8% на 3 години), докато други автори цитират данни за по-нисък риск (2% на 5 години или 0,5% на 30 месеци).

Съществува мнение за целесъобразността на камерната стимулация при синдром на Brugada тип I. В съответствие с тази позиция трябва да се препоръча имплантиране на дефибрилатор за пациенти, които развиват VF по време на такова проучване, но това положение не е потвърдено в следващи проучвания..

Късните вентрикуларни потенциали и увеличаването на продължителността на QRS комплекса, както и увеличаването на тежестта на елевацията на ST сегмента по време на упражнителен тест, бяха разглеждани като възможни рискови фактори от различни изследователи. Изненадващо фамилната анамнеза за внезапна сърдечна смърт също не изглежда рисков фактор..

Общият консенсус е, че рискът е по-малък при пациенти, които нямат спонтанни ЕКГ признаци на синдром на Brugada тип 1..

Лечение на синдром на Brugada

Рутинното имплантиране на дефибрилатори при асимптоматични пациенти не е оправдано поради ниския риск от внезапна смърт, както и добре познатата и доста висока честота на усложнения, свързани с употребата на тези устройства, включително по време на дългосрочно наблюдение на пациентите. Напоследък се предлага в такива случаи да се предписва хинидин..

Пациентите със синдром на Brugada се съветват да се въздържат от прием на антиаритмични лекарства от клас I (като флекаинид) и да започнат лечение възможно най-скоро за някакво фебрилно заболяване.

ЕКГ, записана в гръдния кош, при пациент със съмнение за синдром на Brugada (a).
След въвеждането на аймалин се записва ЕКГ, типично за синдром на Brugada тип I (b). Асимптоматичен пациент със синдром на Brugada (води V1-V3), който е развил VF по време на проучване на темпото.
След 8-ми наложен комплекс при скорост на стимулация от 120 имп. / Мин, двойка преждевременни стимули инициират VF.
(Пациентът е получил имплантируем кардиовертерен дефибрилатор (ICD) и впоследствие е получил няколко адекватни електрически шока.) Пациент със синдром на Brugada (a), който е развил предсърдно мъждене (AF) (b)

Синдром на Brugada

Синдромът на Brugada е наследствено заболяване, което се предизвиква от генни мутации, които водят до внезапен синкоп, блокиране на десния клон и нарушения на сърдечния ритъм. Синдромът за пръв път започва да се откроява като независимо заболяване през 80-те години, след като в Атланта се съобщава за необичайно висока смъртност сред младите югоизточни азиатци. Смъртоносният изход е настъпил предимно през нощта и по време на аутопсията не са открити увреждания на коронарните съдове или миокарда. През 1992 г. синдромът е официално описан от испанските кардиолози Хосе и Педро Бругада.

Тази патология, според много кардиолози, в 50% от случаите е причина за внезапна некоронарна смърт на младите хора. Разпространението на синдрома на Brugada се различава в различните етнически групи. Например в Белгия честотата му е поне един случай на 10 хиляди от населението на страната, а в Япония - 0,6% на 22 хиляди жители. Характерна особеност на синдрома на Brugada е фактът, че той по-често се открива при имигранти от Източна Европа (кавказки етнически тип), а при афроамериканците не се регистрира. Първият описан случай на това заболяване е регистриран при момиче от Полша, което може да показва доста често разпространение сред руското население..

Причините

Смята се, че синдромът на Brugada се предава по автозомно доминиращ път на наследяване с лезия на третата хромозома на гена SCN5a. Също така генните мутации могат да доведат до развитието на тази патология:

  • GPD1l;
  • CACNAB1b;
  • CACNA2c;
  • SCN4b.

Болестта може да се прояви на всяка възраст, но по-често сърдечните аритмии и епизодите на синкоп се появяват след 30-40 години. Синдромът на Brugada е по-често при мъжете, отколкото при жените (8: 1).

Симптоми

В 93,3% от случаите атаките на синдром на Brugada са регистрирани вечер или през нощта (от 18:00 до 18:00). Настъпването на синкоп няколко секунди или минути преди припадък може да бъде предшествано от следните предшественици:

  • внезапна слабост;
  • пристъп на гадене;
  • виене на свят;
  • изпотяване;
  • бледност на кожата.

В състояние на лесна глава пациентът се появява:

  • дискомфорт в областта на гърдите;
  • потъмняване пред очите;
  • чувство на недостиг на въздух;
  • стомашни болки;
  • виене на свят и главоболие;
  • усещане за „спиране“ или „прекъсвания“ в работата на сърцето;
  • шум в ушите.

По време на синкоп при пациент:

  • загуба на съзнание настъпва за 5-20 секунди;
  • кожата е суха, бледа и цианотична;
  • зениците са разширени;
  • намален мускулен тонус;
  • възможно неволно уриниране.

На фона на синкоп, пациентът развива атака на камерна тахикардия:

  • камерна честота над 120 удара в минута;
  • сърцебиене;
  • понижаване на кръвното налягане.

ЕКГ разкрива следните характерни промени:

  • десен блок на разклонения, скок на височина на сегмента ST и удължаване на PR интервала;
  • висок скок на сегмента ST, но без признаци на блокада на десния клон на снопа и удължаване на PR интервала;
  • изолирано удължаване на PR интервала;
  • умерено удължаване на PR-интервала и непълен блок на десния сноп.

При продължителна камерна тахикардия може да се развие камерно мъждене, което да доведе до сърдечен арест и смърт на пациента. В повечето случаи типичните ЕКГ симптоми на синдрома на Brugada се регистрират преди появата на камерно мъждене. При провеждане на тестове с физическо натоварване и симпатомиметици (Isadrin) ЕКГ симптомите на синдрома намаляват, а при тестване с антиаритмични лекарства, които блокират натриевия ток, те се увеличават.

Разграничават се следните клинични форми на синдрома на Brugada:

  1. Пълната форма на заболяването е придружена от типични промени в ЕКГ, атаки на пресинкоп и синкоп и смъртни случаи (клинични или внезапни).
  2. Клиничните варианти на заболяването могат да приемат следните форми:
  • с характерни промени в ЕКГ, без синкоп и случаи на внезапна смърт в фамилна анамнеза;
  • с характерни промени на ЕКГ, без синкоп и със случаи на пълна клинична картина при роднини;
  • характерни промени на ЕКГ се появяват след извършване на тестове с антиаритмични лекарства при пациенти без пристъпи на синкоп (докато роднините имат пълна клинична картина на синдрома);
  • характерни промени на ЕКГ се появяват след извършване на фармакологични тестове при пациенти с повтарящи се пристъпи на синкоп или с предсърдно мъждене.

Диагностика

В момента основните методи за диагностициране на синдрома на Brugada са:

  • ЕКГ със и без тестове за наркотици;
  • Холтер ЕКГ;
  • молекулярно генетични изследвания.

Въвеждането на антиаритмични лекарства по време на фармакологични тестове при такива пациенти може да причини камерна тахиаритмия (до вентрикуларна фибрилация), поради което, съгласно протокола, тестовете за антиаритмични лекарства се извършват само в специализирани кабинети за електрокардиография и когато персоналът е напълно подготвен за оказване на спешна помощ. За такива тестове могат да се използват следните антиаритмични лекарства:

  • Новокаинамид 10 mg / kg;
  • Giluritmal 1 mg / kg;
  • Флекаинид 2 mg / kg.

Лечение

Тактиката на лечение на синдрома на Brugada се определя в зависимост от естеството на генетичните нарушения и характеристиките на клиничната форма на заболяването. При наличие на камерна тахикардия и клинични прояви пациентът се подлага на имплантиране на KDV (кардиовертер дефибрилатор). До този момент тази конкретна техника е единственият надежден метод за лечение на пациенти със симптоматичен синдром на Brugada. В момента възможността за имплантиране на KDV при пациенти с асимптоматично протичане на заболяването в момента се обсъжда изчерпателно..

Тактиката на медикаментозното лечение на синдрома на Brugada все още се разработва, но резултатите от тези клинични проучвания все още са доста противоречиви. Медикаментозната терапия, използвана на този етап, е насочена към елиминиране на аритмии и за пациенти могат да се препоръчат следните антиаритмични лекарства от клас I А:

  • Хинидин;
  • Дизопирамид;
  • Амиадрон.

Антиаритмиците от клас I и IC (новокаинамид, аймалин, пропафенон и флекаинид) са противопоказани при такива пациенти, тъй като блокират натриевия ток и могат да причинят камерно мъждене.

Световната статистика показва широкото разпространение на синдрома на Brugada и ниският процент на откриване в Русия може да бъде свързан с недостатъчна ориентация на лекарите към диференциалната диагноза на това заболяване. Според водещи кардиолози, диагностиката на синдрома на Brugada трябва да се извършва при групи пациенти, които:

  • в анамнезата има случаи на атаки на синкоп с необясним произход;
  • на ЕКГ се определят промени, характерни за синдрома на Brugada;
  • анамнеза за епизоди на полиморфна камерна тахикардия;
  • фамилна анамнеза за внезапна смърт (особено при мъже на възраст 30-50 години).

Синдром на Brugada

Синдромът на Brugada е наследствено заболяване, причинено от мутация на гена SCN5A, разположен в р рамото на 3-та хромозома, който кодира биосинтеза на протеинови субединици на натриевия канал на кардиомиоцитите.

За първи път тази концепция, която по-късно се превръща в епоним, е предложена от испано-белгийските кардиолози - братя Педро и Хосеп Бругада.

Причини за синдрома

Причината за синдрома е мутация (промяна) на гени, отговорни за нормалната пропускливост на клетъчната мембрана на кардиомиоцитите за йонизирани вещества (натрий, калий). Понастоящем такива патологични генни мутации се намират в няколко хромозоми (3, 10, 11, 12, 19). Промените, които те предизвикват, се отличават с малка разлика в биохимичните реакции.

Резултатът от мутацията е синдром на Brugada - блокада (нарушена проводимост, контрактилитет, възбудимост) на определени части на сърцето.

Симптоми

ЕКГ признаци на синдром на Brugada могат да се видят от 5-годишна възраст. Появата на симптомите настъпва на възраст между 30 и 40 години.

В зависимост от нивото на промени в ЕКГ при синдром на Brugada се различават няколко клинични и електрографски типа. Пълната форма включва следните прояви:

  • увеличаване на сегмента ST над изолината с 1 mm и по-високо в десните отводи на гърдите, което по форма наподобява очертанията на муцуната на бултериер (тази характеристика се нарича "тип бик териер");
  • блокада (пълна или частична) на клона на десния пакет;
  • периодично увеличаване на PR интервала.

Основният симптом на синдрома на Brugada са атаки (пароксизми) на камерна тахикардия, които обикновено се появяват вечер и през нощта. Те могат да бъдат предшествани от употреба на алкохол, упражнения или треска, свързани с инфекциозно заболяване. Понякога пароксизмът започва в състояние на пълен покой. Той е придружен от:

  • осезаемо треперене в областта на сърцето и повишен пулс;
  • оглушителен;
  • изпотяване;
  • виене на свят;
  • появата на "мухи" пред очите.

Много пациенти губят съзнание (възниква синкоп). В 89% от случаите състоянието се нормализира след 20-30 секунди. Други имат сърдечен арест поради камерно мъждене.

Диагностика

В момента основните методи за диагностициране на синдрома на Brugada са:

  1. ЕКГ със и без тестове за наркотици;
  2. Холтер ЕКГ;
  3. молекулярно генетични изследвания.

Въвеждането на антиаритмични лекарства по време на фармакологични тестове при такива пациенти може да причини камерна тахиаритмия (до вентрикуларна фибрилация), поради което, съгласно протокола, тестовете за антиаритмични лекарства се извършват само в специализирани кабинети за електрокардиография и когато персоналът е напълно подготвен за оказване на спешна помощ. За такива тестове могат да се използват следните антиаритмични лекарства:

  1. Новокаинамид 10 mg / kg;
  2. Giluritmal 1 mg / kg;
  3. Флекаинид 2 mg / kg.

Методи на лечение

Основната задача на терапията за заболяването е да предотврати атаки на камерно мъждене, които водят до смъртта на пациента. За тази цел се предписва прием на класически антиаритмични лекарства, които имат положителен ефект с приблизителна ефективност от 60%. Най-добри резултати показаха такива блокери на натриеви канали като Ritmonorm, Encainid, Novocainomide, Giluritmal, Quiniditis и др..

В някои случаи се препоръчват други лекарства (лидокаин, токаинид, верапамил), ефектът от които е по-слабо изразен, но вероятността от странични ефекти също е по-малка. Счита се за най-безопасно да се приемат лекарства за аритмии, които не блокират натриевите канали (Sotalex, Korgard), но все още не е проведено подробно проучване на проблема.

Ако има анамнеза за пристъпи на камерно мъждене, на пациента се дават препоръки за инсталиране на кардиовертер дефибрилатор. Такива устройства предотвратяват развитието на животозастрашаващи аритмии, които често водят до внезапна смърт. Ако се установи синдром на Brugada при дете, след имплантиране на устройството, като правило се предписва продължително приложение на лекарството Quinidine или лекарствата Disopyramide, Propranolol. В някои случаи дори приемането на лекарства не изключва покачването на ST сегмента на ЕКГ и следователно изследванията по този въпрос трябва да продължат. Но засега само кардиовертер-дефибрилатор надеждно предотвратява внезапната смърт на пациент със синдром на Brugada..

Прогноза на синдрома на Brugada

Прогнозата за синдрома на Brugada е несигурна, тъй като тежестта на симптомите на заболяването е много променлива и зависи от редица фактори. При наличие само на електрокардиографски прояви на патология без изразени клинични симптоми, прогнозата е относително благоприятна. Ако синдромът на Brugada е придружен от загуба на съзнание и атаки на аритмии, без инсталирането на кардиовертер-дефибрилатор, рискът от внезапна сърдечна смърт се увеличава многократно. Когато използвате това устройство, прогнозата е леко подобрена, тъй като устройството може да коригира денонощно патологичните промени в сърдечната честота.

Синдром на Brugada

Какво е синдром на Бругада?

Синдромът на Brugada е рядко наследствено заболяване на електрическата система на сърцето, което може да доведе до камерно мъждене и внезапна смърт при иначе здрави млади възрастни. За разлика от повечето други състояния, които причиняват внезапна смърт при младите хора, аритмии, причинени от синдрома на Brugada, обикновено се появяват по време на сън, а не по време на физическа активност или упражнения..

Сърцето има собствена електрическа (проводяща) система, състояща се от генератор на електрически импулси - основният пейсмейкър (синусов възел) - и пътища (предсърдно-вентрикуларен възел, снопът Му и неговите клонове), свързващи цялата електрическа верига.

По-голямата част от хората, диагностицирани със синдром на Brugada, са млади възрастни на средна възраст, със средна възраст 41 към момента на поставяне на диагнозата. Синдромът на Brugada е много по-често при мъжете, отколкото при жените - в някои проучвания разпространението при мъжете е девет пъти по-високо, отколкото при жените.

В САЩ се смята, че синдромът на Brugada засяга около един на 10 000 души. Въпреки това е по-често при хора от произход от Югоизточна Азия (приблизително 1 на 100 души). Единствената сърдечна аномалия е електрическата; сърцата на хората със синдром на Brugada са структурно нормални.

Симптоми

Най-опустошителният проблем, причинен от синдрома на Brugada, е внезапна смърт по време на сън. Въпреки това, хората със синдром на Brugada могат да получат епизоди на замаяност, загуба на равновесие или припадък (загуба на съзнание) преди смъртта. Ако първите признаци привличат вниманието на лекаря преди смъртта, може да се направи диагноза и лечение, за да се предотврати по-нататъшна внезапна смърт..

Първоначално идентифициран като мистериозен „синдром на внезапна неочаквана / необяснима нощна смърт“, синдромът Brugada за първи път е описан преди десетилетия като състояние, засягащо младите мъже в Югоизточна Азия. Оттогава се признава, че тези млади азиатски мъже имат синдром на Brugada, който е много по-често срещан в тази част на света, отколкото на повечето други места..

Причини и рискови фактори

Синдромът на Brugada изглежда е причинен от една или повече генетични аномалии, които засягат клетките на сърцето, особено в гените, които контролират натриевия канал. Унаследява се по автозомно доминиращ начин, но не всеки, който има анормален SCN5A ген или гени, е еднакво засегнат.

Електрическият сигнал, който контролира сърдечната честота, се генерира от канали в мембраните на сърдечната клетка, които позволяват на заредените частици (наречени йони) да текат напред-назад през мембраната. Потокът на йони през тези канали произвежда електрически сигнал от сърцето. Един от най-важните канали е натриевият канал, който позволява натрия да навлезе в сърдечните клетки. При синдрома на Brugada натриевият канал е частично блокиран, така че електрическият сигнал, генериран от сърцето, се променя. Тази промяна води до електрическа нестабилност, която при някои обстоятелства може да доведе до камерно мъждене..

В допълнение, хората със синдром на Brugada могат да приемат формата на дизавтономия - дисбаланс между симпатиковия и парасимпатиковия тонус. Предполага се, че нормалното повишаване на парасимпатиковия тонус по време на сън може да бъде преувеличено при хора със синдром на Brugada и че този силен парасимпатиков тонус може да причини ненормална нестабилност на канала и да доведе до внезапна смърт..

Други фактори, които могат да причинят фатални аритмии при хора със синдром на Brugada, включват треска, употребата на кокаин и употребата на различни лекарства, особено някои антидепресанти.

Диагностика

Електрическите аномалии, причинени от синдрома на Brugada, могат да доведат до характерен модел на ЕКГ, наречен модел на Brugada. Тази верига се състои от псевдо-десен блок на разклонение, последван от коти на сегменти ST в изводи V1 и V2.

(A) - нормална ЕКГ в десния гръден отвод (V1-V3); (B) - промени в синдрома на Brugada

Не всеки със синдром на Brugada има "типичен" модел на ЕКГ на Brugada, въпреки че вероятно ще има други фини промени. По този начин, ако има съмнение за синдром на Brugada (например поради припадък или внезапна смърт на член на семейството по време на сън), всяка ненормална ЕКГ трябва да бъде насочена към електрофизиолог, за да прецени дали лицето може да има „нетипичен“ Brugada модел..

Ако ЕКГ на човек показва модел на Brugada и ако е имал епизоди на необясними тежки световъртеж или припадък, човекът е преживял сърдечен арест или е имал фамилна анамнеза за внезапна смърт преди 45-годишна възраст, рискът от внезапна смърт е голям. Ако обаче моделът Brugada присъства на ЕКГ, но няма нито един от горните признаци и симптоми, рискът от внезапна смърт е много по-малък..

Хората със синдром на Brugada, които са изложени на висок риск от внезапна смърт, трябва да бъдат третирани агресивно. Въпреки това, за тези с модела на ЕКГ на Brudad, но без други рискови фактори, решението за това колко агресивно трябва да бъде лечението не е толкова просто..

Електрофизиологичното изследване се използва за подпомагане на по-агресивното лечение чрез изясняване на рисковете от внезапна смърт на човек. Способността на електрофизиологичните изследвания за точна оценка на рисковете далеч не е идеална. Въпреки това, масовите професионални общества сега подкрепят това проучване при хора с модел на ЕКГ на Brugada без допълнителни рискови фактори..

Генетичното изследване може да помогне за потвърждаване на диагнозата на синдрома на Brugada, но обикновено не помага при оценката на риска на пациента от внезапна смърт. В допълнение, генетичното тестване за синдром на Brugada е доста сложно и често липсва ясни отговори. Ето защо повечето експерти не препоръчват рутинно генетично изследване при хора с това състояние..

Тъй като синдромът на Brugada е генетично заболяване, което често се предава по наследство, настоящите насоки изискват всички роднини от първа степен да бъдат изследвани за всеки, диагностициран със заболяването. Скринингът трябва да се състои от преглед на ЕКГ и внимателна медицинска история, търсеща епизоди на припадък или тежко и често замайване.

Лечение

Единственият доказан метод за предотвратяване на внезапна смърт при синдром на Brugada е с имплантируем дефибрилатор. Като цяло трябва да се избягват антиаритмични лекарства. Поради начина, по който тези лекарства действат върху каналите в мембраните на сърдечните клетки, те не само не намаляват риска от камерно мъждене при синдром на Brugada, но всъщност могат да увеличат този риск..

Дали някой със синдром на Brugada трябва да има инсталиран имплантируем дефибрилатор, зависи от това дали рискът от внезапна смърт е окончателно оценен като висок или нисък. Ако рискът е висок (въз основа на симптоми или електрофизиологично изследване), се препоръчва дефибрилатор. Но имплантируемите дефибрилатори са скъпи и носят свои собствени усложнения, така че ако рисковете от внезапна смърт се оценят като ниски, тези устройства понастоящем не се препоръчват..

Препоръки за упражнения

Всеки път, когато млад човек е диагностициран със сърдечно заболяване, което може да доведе до внезапен сърдечен арест, трябва да се зададе въпросът дали е безопасно да се правят различни упражнения. Това се дължи на факта, че повечето аритмии, водещи до внезапна смърт при младите хора, са по-склонни да се появят по време на тренировка.

За разлика от това, при синдрома на Brugada, фаталните аритмии са много по-склонни да се появят по време на сън, отколкото по време на тренировка. Предполага се обаче (с малко или никакви обективни доказателства), че усилените упражнения могат да представляват повишен риск от сърдечен арест, отколкото обикновено при хора с това състояние. Поради тази причина синдромът Brugada е включен в официални насоки, разработени от експертни групи, които разглеждат насоки за упражнения за млади спортисти със сърдечни заболявания..

Първоначално насоките за спорт със синдром на Brugada бяха доста ограничителни. 36-ата консултативна конференция на Bethesda за спортисти със сърдечно-съдови нарушения от 2005 г. препоръчва на хората със синдром на Brugada да избягват изцяло интензивните упражнения..

Впоследствие обаче това абсолютно ограничение беше счетено за твърде строго. Тъй като аритмиите, наблюдавани при синдрома на Brugada, обикновено не се появяват по време на тренировка, тези насоки бяха либерализирани през 2015 г. в съответствие с новите насоки на Американската сърдечна асоциация и Американския колеж по кардиология..

Съгласно последните насоки от 2015 г., ако младежите със синдром на Brugada нямат симптоми, свързани с упражненията, е подходящо те да участват в състезателни спортове, ако:

  • Те, техните лекари, родители или настойници разбират възможните рискове и се съгласяват да вземат необходимите предпазни мерки.
  • Автоматичният външен дефибрилатор (AED) е нормална част от личното им спортно оборудване.
  • Служителите на екипа могат и желаят да използват автоматизиран външен дефибрилатор и да извършват CPR (кардиопулмонална реанимация), ако е необходимо.

Да обобщим

Синдромът на Brugada е рядко генетично заболяване, което причинява внезапна смърт, обикновено по време на сън, при здрави млади възрастни. Важността е да се диагностицира това състояние, преди да настъпи необратимо събитие. Това изисква лекарите да бъдат бдителни - особено за тези, които са имали припадъци или необясними епизоди на замаяност - за деликатните данни на ЕКГ, наблюдавани при синдрома на Бругада.

Хората, които са диагностицирани със синдром на Brugada, почти винаги могат да избегнат смъртта с подходящо лечение и да очакват нормален живот..

Синдром на Brugada: причини, признаци, симптоми, прогноза

Синдромът на Brugada е нарушение, свързано с една от няколко ЕКГ характеристики, характеризиращи се с непълен десен вентрикуларен блок или повишения на сегмента ST в гръдните прекордиални отвеждания, което може да доведе до внезапна смърт.

Три вида елевация на ST-сегмент при синдром на Brugada, както е показано в гръдния кош на ЕКГ при един и същ пациент по различно време. Лявият фрагмент показва проба от ЕКГ тип 1 с подчертано покачване в J-точката (стрелка), ST сегмент от тип fornix и обърната Т-вълна в отвеждащите V1 и V2. Средният панел илюстрира образец тип 2 със седловиден ST сегмент, увеличен с> 1 mm. Десният фрагмент показва проба от тип 3, в която ST сегментът е повишен, 1 mm., ЕКГ моделът от тип 1 е диагностично средство за синдром на Brugada.

В оригиналното описание на синдрома на Brugada структурата на сърцето е описана като нормална, но тази концепция е поставена под въпрос. Съобщават се фини структурни аномалии в десния вентрикуларен изходен път.

Синдромът на Brugada е генетично обусловен и има автозомно доминиращ модел на наследяване при около 50% от фамилните епизоди. Типичният пациент със синдром на Brugada е млад мъж, без видимо увреждане на здравето, с нормална обща медицинска и сърдечно-съдова годност при физически преглед..

Хората със синдром на Brugada са склонни към развитие на камерни тахиаритмии, които могат да причинят припадък, сърдечен арест или внезапна сърдечна смърт. Инфрачервено забавяне на проводимостта и предсърдно мъждене също могат да бъдат прояви на синдрома.

Около 5% от преживелите сърдечен арест нямат клинично идентифицирани сърдечни аномалии. Около половината от тези случаи се дължат на синдрома на Brugada.

Понастоящем имплантирането на автоматичен имплантируем кардиовертер-дефибрилатор (МКБ) е единственият метод, който е доказано ефективен при лечение на камерна тахикардия и мъждене и при предотвратяване на внезапна смърт при пациенти със синдром на Brugada..

Знаци и симптоми

Признаците и симптомите на синдрома на Brugada могат да включват следното:

  • Припадък и сърдечен арест: най-чести клинични прояви; в много случаи сърдечният арест настъпва по време на сън или почивка
  • Кошмари
  • Няма симптоми, но нормалната ЕКГ показва повишение на ST в гръдния кош V1-V3.
  • Комбинация с предсърдно мъждене (наблюдава се в 20% от случаите)
  • Треска: съобщава се за начало или влошаване на клиничните прояви.

Съобщава се, че отсъствието на първоначални симптоми е по-често при пациенти, които също имат камерно мъждене..

Диагностика

При повечето пациенти със синдром на Brugada физиологичният физикален преглед не разкрива аномалии. Такива изследвания обаче са необходими, за да се изключат други потенциални сърдечно-съдови причини за синкоп или сърдечен арест при здрав пациент (напр. Сърдечни шумове поради хипертрофична кардиомиопатия или клапен дефект).

Изследвания

На пациенти със съмнение за синдром на Brugada могат да бъдат назначени следните проучвания:

  • За всички пациенти със синкоп се използва ЕКГ с 12 отведения;
  • Тестване на лекарства (блокери на натриеви канали) за хора, които са припаднали без видима причина
  • Електрофизиологично проучване за определяне на индуцируемостта на аритмии за стратификация на риска

Лабораторните тестове, които могат да помогнат за диагностицирането на синдрома на Brugada, включват следното:

  • Анализ на серумния калий и калций: за пациенти с повишен сегмент ST в отворите на дясното предсърдие
  • Анализ за нивото на калий и калций: ЕКГ фрагменти при пациенти с хиперкалциемия и хиперкалиемия, подобно на синдрома на Brugada
  • Обща креатин киназа (CK-MB) и нива на тропонин: при пациенти със симптоми, съответстващи на острия коронарен синдром
  • Генетично тестване за мутация в гена SCN5A

Може да се посочат допълнителни тестове, за да се изключат други диагнози.

Ехокардиография и ЯМР

Ехокардиографията и / или ЯМР трябва да се използват предимно за изключване на аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия. Тези проучвания обаче се използват и за идентифициране на други потенциални причини за аритмии, като хипертрофична кардиомиопатия, неочаквана руптура на миокарда, сърдечен миокардит или анормални аномалии на коронарните артерии..

Лечение

Към днешна дата единственото лечение, което се е доказало ефективно за лечение на камерна тахикардия и предсърдно мъждене и за предотвратяване на внезапна смърт при пациенти със синдром на Brugada, е имплантирането на автоматизиран сърдечен дефибрилатор (ICD).

Не е доказано, че лекарствената терапия намалява появата на камерни аритмии или риска от внезапна смърт; обаче на теория за лечението му могат да се използват лекарства, които коригират дисбаланса на йонния ток при синдрома на Brugada. Например, хинидинът, който блокира независимите калиеви електролити, нормализира ЕКГ при пациенти със синдром на Brugada. Хинидинът обаче блокира и натриевите течения, които могат да имат противоположни ефекти.

Патофизиология

Синдромът на Brugada е пример за каналопатия, причинена от промяна в трансмембранните йонни токове, които заедно формират сърдечния потенциал за действие. По-специално, в 10-30% от случаите са открити мутации в гена SCN5A, който е отговорен за структурата на сърдечния трансмембранен натриев канал. Тези мутации нарушават нормалния ток на натриеви йони (INa), наличен по време на фази 0 (нагоре) и 1 (ранна реполяризация) на сърдечния потенциал за действие.

Смята се, че това намаляване на INa засяга деснокамерния ендокард по различен начин от епикарда. По този начин тя е в основата както на ЕКГ схемата при синдром на Brugada, така и на клиничните прояви на синдрома.

Точните механизми, лежащи в основата на ЕКГ промени и аритмогенеза при синдрома на Brugada, са оспорени. Теорията за реполяризационния дефект се основава на факта, че дяснокамерните епикардни клетки имат по-изразен потенциал за действие от ендокардните клетки. Смята се, че това се дължи на увеличения принос на преходния външен ток (Ito) към потенциала на действие на вълната в тази тъкан..

Намаляването на INa усилва тази разлика, причинявайки градиент на напрежението по време на реполяризация и характерни повишения на ST на ЕКГ. Научните изследвания са обосновали доказателства за реполяризационен градиент при лица със синдром на Brugada, като се използват едновременни ендокардни и епикардни униполярни записи.

Има 3 вида потенциали за действие в дясната камера: ендокарден (терминален), среден миокард и епикарден.

Три вида елевация на ST-сегмент при синдром на Brugada, както е показано в гръдния кош на ЕКГ при един и същ пациент по различно време. Точки J (стрелка), сегмент ST fornix и обърната вълна T в отвеждащите V1 и V2. Средният панел илюстрира образец тип 2 със седловиден ST сегмент, увеличен с> 1 mm. На десния фрагмент от модел тип 3, при който ST сегментът е повдигнат, 1 mm., ЕКГ модел от тип 1 е диагностичен признак на синдрома на Brugada.

Когато обичайната относителна продължителност на реполяризацията не се променя, Т-вълната остава вертикална, причинявайки релефна форма на ЕКГ на седлото (тип 2 или 3). Когато промените в реполяризацията са достатъчни, за да предизвикат промяна в нормалния градиент на реполяризация, Т-вълната се обръща и се наблюдава изображение на ЕКГ „fornix“ (тип 1). По същия начин хетерогенната промяна в сърдечната реполяризация може да предразположи към развитието на реентрални аритмии, наречени повторен опит във фаза 2, които могат клинично да причинят камерна тахикардия и камерно мъждене..

Алтернативна хипотеза, моделът на деполяризация / проводимост, предполага, че типичните констатации на ЕКГ за Brugada могат да се отдадат на забавяне на проводимостта и забавяне на активирането в дясната камера (особено в изходния тракт на дясната камера).

Причините

Прототипният случай на синдром на Brugada е свързан с модификации в гена SCN5A, при които са описани около 300 мутации. Предполага се също така, че мутациите в други гени могат да причинят вариант на синдрома на Brugada, по-специално гени, кодиращи алфа1 и бета2b субединиците на L-тип калциев канал (CACNA1C и CACNB2), които се считат за причина за синдром на елевация на ST в предсърдията, внезапна смърт и кратък QT интервал.

Мутации в гени GPD1-L и SCN1B са идентифицирани в няколко наследствени случая на заболяването. Случаите, при които мутация в гена SCN5A не може да бъде демонстрирана, могат да бъдат причинени от мутации в тези гени поради други неидентифицирани гени или локализирани в региони на SCN5A кодираща последователност или промоторен регион, които обикновено не са секвенирани в лабораторни тестове.

Съобщава се, че много клинични ситуации разкриват или влошават ЕКГ модела на синдрома на Brugada. Примери за това са фебрилна, хиперкалиемия, хипокалиемия, хиперкалциемия, алкохолна или кокаинова интоксикация и употребата на някои лекарства, включително блокери на натриеви канали, агенти на ваготония, алфа-адренергични агонисти, бета-адренергични блокери, хетероциклични антидепресанти и комбинация от глюкоза и комбинация от глюкоза.

Епидемиология

В резултат на неотдавнашното му откритие не е установено разпространението на синдрома на Brugada. В университетска болница на западното крайбрежие на Съединените щати преобладаването на моделите на ЕКГ на Brugada в извадка от възрастни, предимно бели и испаноморски възрастни, е 2 от 1348 пациенти (0,14%); и в двата случая моделите на ЕКГ са тип 2.

В части от Азия (например Филипините, Тайланд, Япония) синдромът Brugada е най-честата причина за естествена смърт при мъже на възраст под 50 години. Известен е като Lai Tai (Тайланд), Bangungo (Филипини) и Pokkuri (Япония). В североизточен Тайланд смъртността от Лай Тай е приблизително 30 случая на 100 000 души годишно..

Синдромът на Brugada е най-често при хора от Азия. Причината за това наблюдение все още не е напълно изяснена, но може да е свързана със специфична за Азия последователност в промоторния регион на гените SCN5A..

Синдромът на Brugada е 8-10 пъти по-често при мъжете, отколкото при жените, въпреки че вероятността от мутирал ген не се различава по пол. По този начин разпространението на мутацията при мъжете е много по-високо, отколкото при жените..

Синдромът най-често засяга здрави мъже на възраст 30-50 години, но е възможно на възраст от 0-84 години. Средната възраст на хората, които преживяват внезапна сърдечна смърт, е 41 години.

Прогноза

Синдромът на Brugada е причината за полиморфната камерна тахикардия, която може да се дегенерира до камерно мъждене и да причини сърдечен арест. Продължителната хипоксия по време на сърдечен арест може да доведе до неврологични усложнения. Имплантируемите кардиовертер-дефибрилатори (ICD) често се използват за лечение на пациенти със синдром на Brugada, което може да доведе до усложнения, свързани с имплантирането на устройство.

По време на проследяването (с продължителност 24 месеца) внезапна сърдечна смърт или камерно мъждене е настъпила при 8,2% от пациентите със синдром на Brugada. Припадък, абнормна ЕКГ от спонтанен характер, индуктивност по време на програмирана електрическа стимулация значително увеличават този риск.

Синдромът на Brugada може да бъде една от най-важните причини за смърт, освен злополуки, при мъже на възраст под 40 години. Действителната честота е неизвестна. Приблизително 4% от всички внезапни сърдечни смъртни случаи и поне 20% от внезапните смъртни случаи в Liu със структурно сърдечно заболяване се дължат на синдрома. При пациенти със синдрома средната възраст на внезапната смърт е 41 ± 15 години.

Синдром на Brugada: причини и симптоми, лечение и прогноза за живота

С индрома, Brugada е вродено и изключително рядко придобито нарушение на проводимостта на сърдечните структури. Генетичният произход не позволява да се справим напълно с болестта. Можете да изгладите последиците от него, но няма пълно излекуване.

Всъщност това е сърдечен дефект. Характеризира се с блокада на десния блок на клона, пълна или частична. Парадоксално е, че има случаи на придобито развитие. Въпреки че въпросът за диференциалната диагноза остава актуален, възможно е объркване.

Лечението на състоянието е основно хирургично. Лекарството има малка клинична полза, въпреки че осигурява нормални резултати като поддържаща мярка. Пациентите се управляват от кардиолози.

Механизъм за развитие

Синдромът на Brugada е генетичен, причинен от мутация на отделни структури. Към днешна дата са известни поне пет гена, които могат да повлияят на развитието на този патологичен процес. Същността на болестта е неспецифична.

Обикновено сърцето бие ритмично, в автономен режим. Способността за спонтанна възбуда е черта, присъща на този орган.

Някои клетки са по-активни. Натрупването им се нарича синусов възел. Той е отговорен за производството на биоелектричен импулс, който се провежда по сноповете на Хис към други сърдечни структури. Оттук и равномерното и постепенно намаляване.

С блокиране на част от влакната на снопа His, както се случва на фона на синдрома на Brugada, се развива изразена аритмия поради компенсаторен механизъм. Импулсът се създава от други клетки, локализирани във вентрикулите и предсърдията..

Клинично състоянието се изразява чрез пароксизмална тахикардия (вентрикуларна или суправентрикуларна) и / или фибрилация (група дефектни движения).

Резултатът от патологичния процес е спиране на сърцето и ранна смърт на пациентите.

Основният контингент са хора от 30 до 50 години. През този период най-често се записва фатален изход (според резултатите от аутопсията).

Екстракардиални причини

Факторът за развитие в повечето случаи е генетичен. Наследствеността играе основна роля в развитието на синдрома, но не единствената.

Говорим за господстващия ред на държавен трансфер. Честотата и разпространението на патологичния процес не са напълно известни, въпросът не е добре проучен.

Синдромът на Brugada изисква задължителен задействащ фактор. Сам по себе си той може да съществува дългосрочно в латентна фаза, като бомба със закъснител.

Примерен списък с допринасящи точки:

  • Изтощителна физическа активност. В по-голяма степен спортистите, лицата, занимаващи се с механичен труд на професионална основа, са податливи на тях. Но това не е аксиома. Често пациентите със скрит синдром на Brugada нямат време да провокират трансформация и органично преструктуриране на сърцето. Симптомите изключват дори минимална активност. Вероятността за инвалидност е висока и смъртта без лечение също не е далеч. Нещо повече, дори имплантирането на дефибрилатор не гарантира оцеляване..
  • Интоксикация с етилов алкохол. Пиенето на алкохолни напитки, включително в малки количества, може да предизвика появата на синдром на Brugada. И никой не знае точно кой момент ще стане явен. От първата или десетата среща. Следователно на пациентите със съмнения за този процес е строго забранено да приемат етилов алкохол под каквато и да е форма и количество..
  • Тумори на гръдния кош. Включително доброкачествени новообразувания на самото сърце или рак на белия дроб. Компресията води до развитие на коронарна недостатъчност. Тя от своя страна провокира появата на синдром на Brugada. Такива форми са потенциално нелечими, дори с хирургическа техника. Тъй като е необходим комплексен ефект незабавно върху група причини. Сами по себе си туморните структури подлежат на изрязване. Химиотерапията и използването на йонизиращо лъчение са посочени при необходимост.
  • Прием на наркотици. Кокаинът е особено активен срещу сърдечните структури. Като се има предвид качеството на продаваното улично вещество, става ясно защо зависимите не живеят дълго. Опасността представлява не само самото активно съединение, но и добавките. Използват се смачкани противовъзпалителни таблетки, прах за пране, креда и други опасни агенти. Оттук и високият риск от бърза дегенерация..
  • Дългосрочна или неправилна употреба на фармацевтични продукти от няколко групи. Антиаритмични, орални контрацептиви, антихистамини, антипсихотици, бета-блокери и други. Те се предписват от лекар, употребата на такива лекарства е строго контролирана от обективни методи. Най-малко се изследват функционалните показатели на сърцето.
  • Хипертермия. Повишена телесна температура. Колкото и да е странно, банална настинка с високи стойности на термометъра може да провокира появата на синдром на Brugada. Корелацията между нивото и вероятността за проява на патологичния процес не е установена, но може да е налице.
  • Намаляване на телесната температура. Играе същата роля. Вероятно провокация на пристъп на ангина пекторис, след което описаният синдром ще нарасне до пълен растеж.
  • Прекомерен синтез на тестостерон в тялото на мъжа. Засягат заболяванията или употребата на заместващи лекарства. Излишъкът от специфични мъжки хормони не предвещава нищо за никоя телесна система. Не е необходима терапия, освен ако не е необходимо. Анатомичните фактори подлежат на спешно облекчение.
  • Прекомерни количества калий или калций. Дефицитът води до сърдечни проблеми, излишъкът дава същия ефект, понякога дори по-лош. Ако недостатъчното количество може да се обясни с хранителен фактор (свързан с храненето), вторият случай е свързан с метаболитните процеси. Например, продължителното обездвижване води до отделяне на минерални соли от костите и т.н. е необходимо спешно изследване.
  • Отложен хеморагичен инсулт. Увеличава риска от синдром на Brugada с почти 3 пъти, ако той присъства в генотипа. След претърпяване на спешен случай, пациентът трябва да бъде внимателно наблюдаван поне шест месеца.
  • Хематоми в черепа. Провокират масов ефект (изстискване) на мозъчните структури.

Сърдечни причини

Отклоненията в работата на сърдечно-съдовата система се отличават:

  • Хипертрофия на лявата камера. Развива се по-често на фона на настоящата хипертония, други състояния. Сам по себе си той не носи голяма опасност за живота и здравето, но може да се превърне в "проводник" на синдрома, тогава рискът ще се увеличи значително.
  • Кардиосклероза. Намаляване на обема на функционално активните тъкани в резултат на предишен инфаркт, възпалителни патологии на сърцето или ангина пекторис. Също наранявания. Действа като повишен рисков фактор в повечето случаи.
  • Хемотампонада или изливане на кръв в специална торба, която държи мускулния орган в едно положение, като не му позволява да се движи.
  • Сърдечен удар. Остра тъканна смърт на сърдечните структури. Придружен от бързо течение. След претърпяване на спешен случай вероятността от сърдечна недостатъчност е висока. Синдромът на Brugada на фона на промените може да остане незабелязан до определен момент.
  • Възпалителни лезии на миокарда или околните структури с инфекциозен или автоимунен характер. Миокардит, ендокардит и други. Възстановяването се извършва в болница.

Допълнителни рискови фактори: мъж, възраст от 25 до 50, също пушене.

Придобитите варианти на синдрома на Brugada са изключително редки, но има и такива разновидности.

Ако вярвате в изследването на профила, причините за формирането са идентични с вече описаните. Но авторите не правят разлика с обикновена вторична блокада на краката на Него, което прави подобни твърдения противоречиви..

Симптоми

Патологичният процес протича в две фази в своето развитие. Първият е тих, скрит. Продължава средно 10-15 години или така. Тъй като няма признаци като такива, пациентът или родителите му не обръщат никакво внимание на възможното състояние..

В зависимост от началото на болестния процес (и той не възниква от нулата, необходим е спусък, както вече споменахме), остър период настъпва в една или друга възраст.

Възможно е обаче да се оправи държавата. По-често това е случайна, случайна находка при електрокардиография, други варианти са изключително редки.

Няма никакви симптоми, поносимостта към упражненията е нормална, няма тахикардия, няма промяна в скоростта на свиване.

Втората фаза е активна. Започва след посочения период или по-рано.

Примерен списък:

  • Често сърцебиене. Възниква първо от атаки. Те се развиват сутрин, вечер, вечер, не позволяват нормален сън, пречат на ежедневните задължения. Скоростта достига 130-150 удара в минута или повече. Продължителността на пароксизма е няколко часа. С напредването се оценява в дни, което показва влошаване на процеса.
  • Респираторни нарушения. Съпротивлението при упражнения намалява. Пациентът не е в състояние да работи, да се обслужва в ежедневието.
  • Припадък и синкоп. Отначало те се наблюдават рядко, след това зачестяват и достигат няколко пъти на ден. Симптомът се открива при почти 90% от пациентите. Това е изключително неблагоприятен момент. Възможно спонтанно развитие на инсулт - остро нарушение на мозъчното кръвообращение.
  • Слабост, сънливост. Станете постоянни спътници на човека.
  • Главоболие и световъртеж.

В началния етап синдромът на Brugada се появява спорадично. След това се стабилизира и дава постоянни симптоми.

Независимо от клиничната картина и честотата на нейното развитие, пациентът с описаната диагноза става дълбоко инвалиден. Работоспособността пада рязко.

В по-късните етапи се отбелязва камерно мъждене, което е изпълнено с внезапен сърдечен арест и смърт..

Изключителна интензивност на проявите се проявява в минимум случаи. Много по-често синдромът протича бавно, не дава достатъчно основания да се подозира нещо сериозно.

Възможно е да се постави диагноза post factum, на масата на патолога. Ако имате късмет, пациентът дълго време няма да забележи странични явления, но това е ходене по ръба на бездна.

ЕКГ знаци

Разглежданият синдром е клинично съгласуван с пароксизмална тахикардия или камерно мъждене. В съответствие с обективната картина има три основни типа процес, но те са почти идентични. Представляват интерес от научна и теоретична гледна точка.

Определя се група специфични характеристики:

  • Издигане на сегмента ST над изолината. Колкото по-високи, толкова по-значителни са отклоненията във функционалната активност на сърцето.Също така, сегментът ST може да приеме седловидна или вдлъбната форма (синдром от тип 2 и 3)
  • Отрицателна Т вълна в изводи V1-V3.
  • Увеличете честотата на контракциите в широк диапазон. На фона на трептене - 300-400 дефектни. Характерните комплекси се изтриват, тоест не се наблюдава въздействие, появява се f-вълна.
  • Пароксизмалната тахикардия (без значение надкамерна или камерна) се определя от нормални движения, които са по-големи от 100 в минута.

ЕКГ признаците на синдрома на Brugada иначе са неспецифични. Съответства на основния вариант на клиничния процес.

Може би фалшива дефиниция на проста блокада на снопа Хис в една или друга област. Изисква значителен опит за точно диагностициране и ограничаване на условията.

Диагностика

Провежда се под наблюдението на кардиолог. Необходима е консултация с генетик. Примерен списък на дейностите е както следва:

  • Устен разпит на пациента. По естеството на жалбите могат да се направят някои изводи.
  • Приемане на анамнеза. Наблюдава се наличие на сърдечни патологии и други описани рискови фактори в различни комбинации.
  • Измерване на кръвното налягане, сърдечната честота.
  • Аускултация. Слушане на звука.
  • Ежедневно наблюдение. Играе най-голямата роля в ранната диагностика. Тези показатели се записват за 24 часа. Открити атаки на тахикардия или камерно мъждене. Знаците не закъсняват.
  • Електрокардиография. Дава точни резултати върху функционалната дейност на сърцето. Според описаната по-горе група и други признаци можете да диагностицирате синдрома на Brugada. Наред с ежедневното наблюдение, тази техника се счита за основна.
  • Ехокардиография. Изследват се самите сърдечни структури. Методът включва визуализация на тъканите.
  • Кръвен тест, общ, биохимичен и хормони.

Показан е и генетичен тест. Ако резултатът е положителен, описаната диагноза става очевидна..

Лечение

Пълното възстановяване не е възможно. Комбинация от лекарствена и хирургична терапия може да подобри прогнозата и да спре основните признаци. В комплекс.

Фармацевтичните продукти се приемат както преди операция, с цел стабилизиране на състоянието, така и след. За предотвратяване на по-нататъшни атаки на аритмии и намаляване на риска от смърт от сърдечен арест.

Примерен списък с лекарства:

  • Антиаритмично. Амиодарон или Хинидин за възстановяване на нормалната сърдечна честота. Сами по себе си лекарствата от тази група са разнородни. Много от тях са категорично противопоказани за употреба, например Novocainamide, Aimalin и други. Те блокират натриевите канали.
  • Кардиопротектори. Милдронат. Нормализира метаболитните процеси.

Останалите средства са неефективни. Те също трябва да се прилагат в курсове, продължителната употреба, особено без надзора на специалист, е неприемливо.

Операцията включва имплантиране на дефибрилатор, който прекъсва атаките на фибрилация или тахикардия чрез създаване на токов удар. Лечението на синдрома на Brugada по този начин е свързано с висока преживяемост.

На всеки 6 години устройството се сменя с ново, тъй като не е проектирано за по-дълъг период. Тази схема е относително ефективна..

Начинът на живот е задължително коригиран:

  • Отказ от тютюнопушене, алкохол, наркотици.
  • Избягване на прием на болкоуспокояващи, нестероидни противовъзпалителни лекарства, стероидни лекарства, орални контрацептиви без консултация със специалист.
  • Корекция на диетата. Повече витамини, калий и магнезий. Въпросът се обсъжда с кардиолога.
  • Избягване на тежки физически натоварвания. Няма спорт или други дейности. Всичко трябва да се дозира. Лесни разходки, дори те трябва да бъдат внимателни.

Животът на пациент със синдром на Brugada е постоянна работа, значителни ограничения.

Прогноза

Ако е възможно, имплантирането на дефибрилатор е относително благоприятно. Вероятността за оцеляване за 5-10 години е 90% или повече, в зависимост от други фактори.

Без терапия рискът от преждевременна смърт варира от 60-100%. Някои клинични варианти на заболяването изобщо не се поддават на терапия (въз основа на гена, засегнат от разстройството, се разграничават 5 или 6 вида на процеса).

Следователно е жизненоважно да се проведе тест, за да може, от една страна, да се провери диагнозата, от друга, да се определят перспективите..

Синдромът на Brugada причинява внезапна сърдечна смърт при младите хора. Не може да се излекува, но има шанс за предотвратяване на смъртта в средносрочен план..


Следваща Статия
Субендокардна исхемия