Хемолитична анемия: симптоми и лечение


Анемиите са една от най-често срещаните патологии на кръвоносната система, които могат да възникнат сами или на фона на съществуващо здравословно разстройство. Една от формите на това заболяване е хемолитичната. При различните причини за нарушението симптомите остават същите, поради което за правилното лечение е необходимо събирането на анамнеза и прегледа на пациента.

Какво е хемолитична анемия

Лизирани еритроцити в кръвна мазка

При патологията се наблюдава намаляване на живота на червените кръвни клетки и тяхното унищожаване се случва много по-бързо от производството и узряването на нови. Еритроцитите в кръвта пренасят кислород и въглероден окис, а също така участват в метаболитните процеси и хемоглобина, съдържащи се в червените клетки. При недостиг на еритроцити всички системи и органи в тялото започват да страдат.

Средната продължителност на живота на червените кръвни клетки е от 60 до 90 дни. Ако тези клетки функционират по-малко от 50 дни, тогава възниква патологичен дефицит на червените кръвни клетки. По време на анализа се определя нивото на еритроцитите и степента на тяхната зрялост. Сред всички анемии хемолитичните са 5%.

Класификация на причините

Кръвна картина при таласемия

Болестта е разделена на две широки категории - вродена и придобита. Методът на терапия също се избира в зависимост от формата на патологията. Вроденото заболяване е свързано с генетичен дефект, поради което има нарушение в процеса на образуване на червени кръвни клетки или липса на ензимна активност. Това заболяване се наблюдава от детството и е от 4 вида:

  • несфероцитни - при пациент ензимите, поддържащи нормалното състояние на кръвните клетки, не са достатъчно активни;
  • Minkowski-Shoffard - на фона на генни мутации възниква неправилно образуване на протеин, от който се образуват стените на червените клетки;
  • мембранопатия на еритроцитите - дефект в структурата на стените на еритроцитите е свързан с генетични нарушения;
  • таласемии - цяла група кръвни патологии, при които производството на хемоглобин в организма е нарушено.

Придобитата патология се появява на всяка възраст. Основните причини за нарушението са:

  • наличието на протезни сърдечни клапи;
  • използването на устройства за изкуствено кръвообращение;
  • отравяне с олово, пестициди, отрови на някои змии;
  • продължителна употреба на редица лекарства;
  • редица паразитни и бактериални заболявания с тежка интоксикация на организма.

Лечението често се изисква комплексно, насочено към причината за анемията и корекция на състоянието на кръвната картина.

Симптоми и признаци на хемолитична анемия

Нормална и увеличена далака

При патология се диагностицират анемични и хемолитични синдроми. При наличие на първично заболяване, провокирало анемия, симптомите се наблюдават и при двете. Основните симптоми на хемолитичната анемия са:

  • бледността на кожата и нейния иктеричен нюанс;
  • цветът на лигавиците е почти бял с жълтеникавост;
  • силно замайване;
  • прекалено бърза умора;
  • слабост;
  • тежък задух дори при умерено физическо натоварване;
  • висока сърдечна честота;
  • уголемяване на далака;
  • промяна на обичайния цвят на урината до тъмнокафяв, по-рядко червен или черешов;
  • болка в лявата страна в хипохондриума.

Симптомите се увеличават с напредването на разстройството. При деца с болести най-често температурата се повишава до 38 градуса..

Диагностика

Изясняване на инструменталната диагностика

Ако има признаци на заболяването, дори до умерена степен, е необходимо обжалване пред хематолог. За да се определи недостатъчността на еритроцитите в кръвта, се извършват следните кръвни изследвания: общи, за билирубин, еритроцити и хемоглобин. Показано е и ултразвуково сканиране на черния дроб и далака. В тежки случаи може да се наложи пункция на костния мозък.

Наличието на първични патологии, които са причинили хемолитична анемия, изисква участието на допълнителни специализирани специалисти, които могат да извършат пълно лечение на основното заболяване. За неговата терапия може да са необходими допълнителни диагностични процедури и анализи..

Лечение на хемолитична анемия

Тактиката на лечение зависи от причината за анемията

Терапията на заболяването се извършва в зависимост от неговата форма и причината, която е причинила нарушението. Точното лечение за всеки отделен пациент се предписва от лекаря. Стандартните терапевтични мерки обикновено включват:

  • препарати от витамин В12;
  • препарати с фолиева киселина;
  • кръвопреливане на отворени еритроцити - използва се в краен случай, ако обемът на червените кръвни клетки в кръвта падне до критични нива;
  • глюкокортикоидни хормони за възстановяване на нормалното състояние на черния дроб.

В тежки случаи далакът се отстранява, ако развитието на рецидиви на заболяването се отбележи в автоимунната форма. Най-често такова лечение се изисква при деца с вродена форма на заболяването. Те се опитват да извършат такава интервенция, когато пациентът е на 4-5 години..

Предотвратяване

Използването на лични предпазни средства е задължително!

Основните превантивни мерки срещу болестта са предотвратяването на тежка хипотермия и прегряване, укрепване на имунитета за намаляване на риска от инфекциозни патологии и спазване на мерките за безопасност в райони, където са възможни ухапвания от отровни змии. При работа с химикали, които могат да причинят интоксикация, се изисква използването на лични предпазни средства. Също така помага за своевременно идентифициране на аномалии в състава на кръвта и редовен превантивен медицински преглед.

Възможни усложнения

Ако не се лекува, патологията може да провокира сериозни усложнения, като анемичен шок, остра бъбречна недостатъчност, регенеративна криза и органна хемосидероза. Само навременният достъп до лекар и терапията могат да избегнат опасни последици от заболяването.

Симптоми и лечение на хемолитична анемия

Хемолитичните анемии са група заболявания, които имат една обща черта, а именно, съкратен жизнен цикъл на червените кръвни клетки. По време на смъртта на червените кръвни клетки клетките губят хемоглобин. След като е в свободно състояние, той също е обект на унищожение. Този процес се нарича хемолиза. Хемолизата е основната хемолитична анемия. Това е единственото нещо, което обединява тези два патологични процеса, етиологията и патогенезата на хемолизата и хемолитичната анемия са различни. Същото се отнася и за техните симптоми и прогноза..

"Хемолитична анемия - какво е това с прости думи?" - това е един от честите въпроси, които пациентите задават на лекар, когато се сблъскат с подобна диагноза за първи път. Това не е изненадващо, тъй като патологията е рядка, не повече от 1% от населението на света. В структурата на други видове анемии обаче хемолитичните анемии представляват 11%. Така че, хемолитичната анемия, с прости думи, е заболяване на еритроцитите (червените кръвни клетки), които се унищожават в резултат на това заболяване и отделят големи количества непряк билирубин в кръвта..

На снимката по-долу е показана хемолиза на еритроцитите:

Хемолитична анемия - какво е това?

Продължителността на живота на червените кръвни клетки при здрав човек варира от 80 дни до 4 месеца. Ако развие хемолитична анемия, тогава максималната продължителност на живота на червените кръвни клетки се намалява до 50 дни. При тежки случаи този период е 14 дни..

Хемолизата е процес, който означава масивна ранна смърт на червените кръвни клетки. Това не е норма за хората.

Хемолизата може да възникне вътре в клетките на органите и тъканите, т.е. извън съдовото легло. На първо място са засегнати черният дроб, далакът и червеният костен мозък. Хемолизата също може да започне извънклетъчно, вътре в съдовото легло. Този процес се нарича още вътресъдова хемолиза..

Естествено, ранната смърт на червените кръвни клетки не може да бъде безсимптомна. Признаците на заболяването са лесни за идентифициране както по време на прегледа на пациента, така и с помощта на лабораторни тестове.

Хемолитична анемия с вътреклетъчна хемолиза

Разрушаването на еритроцитите извън съдовото легло се извършва главно в далака. Те умират, тъй като са засегнати от едноядрени фагоцити (макрофаги). Да се ​​обърне внимание на факта, че не всичко е в ред с тялото, може да бъде самият човек. В крайна сметка кожата и изпражненията му променят цвета си. Посещението на лекар ще потвърди диагнозата.

И така, симптомите, които показват вътреклетъчна хемолиза при анемия:

Кожата и лигавиците пожълтяват. Интензивността на цвета зависи от масивното разрушаване на еритроцитите. Ще има забележимо повишаване на нивото на свободния билирубин в кръвта..

Тъй като нивото на билирубин се характеризира с патологичен растеж, черният дроб насочва усилията да го неутрализира. Това води до факта, че жлъчката се превръща в ярък наситен цвят. Нивото на жлъчните пигменти в него се увеличава, което води до голяма вероятност от поява на камъни в жлъчния мехур.

Силно концентрирана жлъчка навлиза в червата, което води до повишени нива на уробилиноген и стеркобилин. В резултат на това изпражненията стават много тъмни на цвят..

Урината потъмнява поради увеличаване на концентрацията на уробилин.

Нивото на еритроцитите в кръвта намалява. Червеният костен мозък се опитва да покрие нуждите на тялото и започва с отмъщение за синтезиране на млади червени кръвни клетки, които се наричат ​​ретикулоцити. Това води до факта, че нивото им в кръвта се повишава..

Хемолитична анемия с вътресъдова хемолиза

Ако еритроцитите започнат да се разграждат в кръвоносните съдове, това се изразява със следните симптоми:

Нивото на хемоглобина в кръвта се повишава, той се освобождава от разрушените еритроцити.

В кръвта хемоглобинът може да остане непроменен или под формата на хемосидерин. От кръвта той попада в урината, придавайки му нехарактерен цвят: черен, кафяв или червен.

Част от хемоглобина, който се разгражда, не се отделя с урината, а се съхранява в тялото. Този пигмент, съдържащ желязо, се натрупва в костния мозък и вътрешните органи.

Преди това имаше класификация на хемолитичната анемия само на мястото на разрушаване на еритроцитите. Тоест, изолирана е вътресъдова и вътреклетъчна анемия. Съвременната медицина разглежда хемолитичната анемия от малко по-различна гледна точка..

Класификация на хемолитичната анемия

В зависимост от етиологията и патогенезата на хемолитичната анемия се различават следните видове:

Хемолитични анемии, наследени. Те от своя страна се разделят на: мембранопатии (микросфероцитоза и овалоцитоза), хемоглобинопатии (сърповидно-клетъчна анемия и таласемия) и анемии, причинени от дефекти в ензимите с дефицит на G-6-FDS.

Хемолитичните анемии, придобити по време на живота, се различават в зависимост от причината за влиянието на кой патологичен фактор са се развили. Така че унищожаването на еритроцитите може да бъде причинено от излагане на антитела, токсични съединения, механичното им увреждане.

По-често от други хората развиват хемолитични анемии, причинени от автоимунни процеси в организма..

И така, хемолитичните анемии, придобити по време на живота, имат редица разлики, а именно:

Анемии, които се проявяват на фона на излагане на антиеритроцитни антитела върху червените кръвни клетки (автоимунна хемолитична анемия). Включва също хемолитична болест на новороденото, която се проявява, когато изоантитела навлязат в тялото на детето.

Анемии, които се развиват със соматични мутации, които нарушават мембраната на еритроцитите. Поразителен пример за такава анемия е пароксизмалната студена нощна хемоглобинурия..

Анемия, която се развива поради излагане на човешкото тяло от различни химични съединения. Опасности в това отношение са отровите, солите на тежките метали, органичните киселини.

Липсата на витамин Е може да доведе до развитие на хемолитична анемия.

Хемолитичната анемия може да действа като симптом на блатна треска. Причинява се от паразитно заболяване - малария, с която човек се заразява поради проникването на маларийния плазмодий в кръвта. Това се случва, когато заразен комар ухапе..

Хемолитична анемия, наследствена

Таласемия при дете

Таласемията е анемия, която се основава на вроден дефект в транспортната РНК или регулаторен ген. Скоростта на производство на една от глобиновите вериги - алфа, бета или гама - също е нарушена. Всичко това, взето заедно, води до развитието на таласемия. Най-често хората имат нарушение в производството на бета-вериги, така че диагнозата звучи предимно като бета-таласемия. В същото време концентрацията на нормалния хемоглобин намалява и концентрацията на абнормен хемоглобин се увеличава (HbF и HbA2).

Червените кръвни клетки, които са носители на модифицирания анормален хемоглобин, имат много тънки стени, те са деликатни и бързо се разпадат. Често те не могат да проникнат през капилярите, тъй като стените им са твърде тънки. В резултат на това човекът развива симптоми на таласемия..

Има две възможности за протичане на заболяването:

Хомозиготна или болест на Кули, която се развива през детството.

Хетерозиготна форма или таласемия малка. Най-често заболяването се открива случайно, по време на кръвен тест. Разстройство, диагностицирано в зряла възраст.

Таласемия непълнолетна може изобщо да не се проявява, така че човек понякога дори не подозира за съществуващите нарушения в тялото си. Ходът на патологията е лесен. Таласемия майор има тежък ход, развива се при деца от първата година от живота, дава множество усложнения.

Болестта на Кули ще бъде показана от следните симптоми:

Бледа кожа, жълт цвят, който може да бъде доста интензивен.

Слабост, умора и летаргия.

Увеличаване на размера на далака, което е особено забележимо в детството. Също така, черният дроб може да се увеличи по размер..

Нивото на червените кръвни клетки в кръвта може да остане нормално и нивото на хемоглобина намалява.

Детето ще изостане малко в развитието си, такива деца започват да пълзят по-късно, апетитът им е нарушен, детето не ходи добре.

Болестта на Кули понякога може да бъде объркана с хепатит. За да се направи диференциална диагноза, е необходимо да се проучи фамилна анамнеза, както и да се обърне внимание на такъв кръвен индикатор като билирубин. При болестта на Cooley нивото на свободния билирубин, както и нивото на билирубиновите фракции HbF и HbA2 ще бъде повишен. Освен това в кръвта се увеличава концентрацията на ретикулоцити и в урината се появява уробилин..

Терапията се свежда до изпълнението на следните стъпки:

Преливане на червени кръвни клетки, при условие, че нивото на хемоглобина е значително намалено.

Преминаването на курс на десфералотерапия, което ви позволява да предотвратите развитието на хемосидероза.

Прием на фолиева киселина.

Трансплантация на костен мозък.

Феротерапията не се предписва при таласемия.

Болест на Минковски-Шофард

Болестта на Минковски-Шофард (микросфероцитна мембранопатия) се предава по автозомно доминиращ начин. В този случай пациентът има вроден дефект в мембраните на еритроцитите, при който те придобиват сферична форма. Докато нормалните здрави червени кръвни клетки са с форма на диск. Това им позволява да проникнат в най-тесните проходи на капилярната мрежа. Еритроцитите, които имат сферична форма, не могат да се изтласкат през малки съдове и когато се опитват да направят това, те се унищожават. Освен това сферичните еритроцити пропускат повече натриеви йони, отколкото е необходимо. В резултат на това червените кръвни клетки изразходват максимално количество енергия, което също скъсява живота им..

Патологията може да се прояви на всяка възраст, но колкото по-младо е детето, толкова по-трудно ще бъде неговото протичане. Болестта на Минковски-Шофард е особено опасна през неонаталния период.

Хемолитичният синдром е основният симптом на болестта на Минковски-Шофард. Той може да се развие без видима причина, било на фона на увеличени натоварвания, след наранявания или след тежка хипотермия на тялото. Патологията навлиза във фаза на обостряне и след това се заменя с период на спокойствие. В допълнение, болестта води до аномалии в развитието като: череп на кулата, цепнатина на устната кухина, дефекти на вътрешните органи, сърдечни дефекти.

Други симптоми на наследствена микросфероцитоза:

Силна пожълтяване на кожата. Ако пациентът развие остра хемолитична анемия, тогава ще бъде просто невъзможно да не забележи промяната в цвета на кожата..

Висока телесна температура, която достига връх по време на острата фаза.

Мускулна болка, болка в дясното подребрие, в корема.

Тахикардия, спад на кръвното налягане, сърдечни шумове.

Уголемяване на далака по размер.

Потъмняване на урината и изпражненията.

Ако при първия преглед на пациента лекарят може да обърка анемията с вирусен хепатит, тогава резултатите от лабораторните изследвания ще опровергаят тази диагноза..

Пълната кръвна картина ще разкрие намаляване на нивото на хемоглобина и червените кръвни клетки в кръвта. Освен това повечето червени кръвни клетки ще бъдат във формата на сфера и техният размер ще намалее..

Освен това се повишава нивото на ретикулоцитите, увеличава се автохемолизата, кръвният билирубин в кръвта става повече и осмотичната резистентност на еритроцитите намалява. При анализа на изпражненията нивото на стеркобилин ще бъде надвишено, а при анализа на урината нивото на уробилин ще бъде надвишено.

Ако заболяването е трудно, тогава пациентът се прелива с еритроцитна маса. Витамините от група В и железните добавки не се предписват при този тип анемия, тъй като тяхната ефективност ще бъде нулева. За да се подобри състоянието на пациента, се изисква отстраняване на далака, но тази операция не разрешава напълно проблема.

Други наследствени причини

Разбира се, освен описаните две заболявания, има и други наследствени хемолитични анемии. Те са достатъчно редки..

Такива заболявания включват:

Сърповидно-клетъчна анемия. Това заболяване е подобно на таласемията, но при криза на сърповидно-клетъчна анемия настъпва масивно разрушаване на червените кръвни клетки. Хемолизата също ще бъде доста интензивна. В детството този тип анемия може да бъде предизвикан от инфекциозни заболявания. Анемията е свързана с риск от усложнения като белодробен оток и инфаркт, парализа, чернодробна цироза, кардиомегалия. В зряла възраст кризите са по-рядко срещани, но вероятността от тежки последици остава.

Овалоцитоза. Това наследствено разстройство е подобно на микросфероцитозата по отношение на развитието на симптоми на анемия. Червените кръвни клетки с овалоцитоза обаче са с овална форма..

Недостигът на активност на G-6-FDG е наследствено заболяване, което се основава на нарушение на производството на червени кръвни клетки. Ходът на патологията може да бъде много разнообразен. Понякога симптомите на анемия са едва забележими, а понякога заболяването провокира тежки усложнения. Развива се както при кърмачета, така и при възрастни. Колкото по-малко е детето, толкова по-тежки ще бъдат нарушенията от страна на нервната система. Кризите най-често се развиват по време на прием на лекарства, по време на бременност, след или по време на инфекциозни заболявания, когато алергените попаднат в тялото. Ако такава криза не бъде диагностицирана навреме, тогава е възможно развитието на дисеминирана вътресъдова коагулация или остра бъбречна недостатъчност, което може да бъде фатално.

Видео: лекция за хемолитични анемии:

Автоимунна хемолитична анемия

AIHA или автоимунната хемолитична анемия е патология, която се развива на фона на производството на антитела към еритроцитни антигени. По някаква причина имунната система възприема собствените си червени кръвни клетки като вредни агенти и започва да ги атакува.

Има 2 вида AIGA:

Симптоматична анемия, която се проявява поради други заболявания, например на фона на хепатит, системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит и др..

Идиопатична анемия, която може да бъде предизвикана от най-различни причини, но често не е възможно да се установят кои. Това могат да бъдат наранявания, раждане, инфекции, прием на лекарства и др. Анемията се развива поради факта, че хаптените се утаяват върху еритроцитите, но кой от тях е причинил такава реакция, не е възможно да се установи.

AIHA често се появява след аборт, след хранително отравяне или след прием на лекарства, които лекарят не е предписал. В това отношение самолечението е много опасно..

Автоимунната хемолитична анемия се развива по следната схема:

Антигенната структура на червените кръвни клетки се променя поради влиянието на патологичните фактори върху нея. Това могат да бъдат алергени, бактерии, вируси, лекарства..

Тялото започва да насочва собствените си антитела към променените еритроцити, за да ги унищожи. Хемоглобинът се освобождава от увредените червени кръвни клетки, развива се анемия.

Антитела, които могат да доведат до имунологична реакция:

Непълни термични аглутинини. Те се прикрепват към повърхността на еритроцитите и започват активно да "работят". В този случай засегнатите еритроцити в кръвта не умират, а се изпращат да „умрат” в далака. Най-често такива аглутинини са IgG имуноглобулини. Те са най-активни при 37 ° C.

Студени непълни аглутинини, които атакуват червените кръвни клетки при температура 32 градуса. Те унищожават червените кръвни клетки, когато са в капилярите. Именно в тези съдове телесната температура спада до желаните стойности. Засегнати са пръстите на ръцете и краката, носа, ушите. Taim аглутинините са клас M - lgM.

Двуфазни хемолизини, които могат да срещнат своя антиген по време на охлаждане на телесната температура. Те се прикрепят към червените кръвни клетки и изчакват телесната температура да се повиши до 37 ° C. През този период те започват да показват агресивните си качества, които водят до хемолиза. Тези хемолизини включват клас G - lgG.

Симптомите на автоимунната хемолитична анемия могат да варират.

Това до голяма степен зависи от това кои фактори са задействали развитието му:

Независимо дали анемията се проявява на фона на криза, или на фона на здравето.

Топлината или студът са необходими на агресорите, за да развият патологична реакция.

Къде точно се случва процесът на смърт на червените кръвни клетки?.

Има ли човек патологични промени във вътрешните органи.

Има ли някакво хронично заболяване.

Основните симптоми, които ще показват хемолитична анемия, са: хемолитична криза с пожълтяване на кожата, повишаване на телесната температура, увеличаване на размера на далака. Също така, нивото на хемоглобина и еритроцитите на пациента в кръвта пада, а в урината хемоглобинът, напротив, започва да се увеличава.

Косвени признаци на хемолитична автоимунна анемия са: повишена слабост и умора, уголемяване на черния дроб по размер.

По време на диагнозата лекарят ще изпрати пациента да дари кръв за биохимичен и общ анализ, както и общ тест за урина. Тестът на Кумбас е задължителен, който дава информация за вида антитела, които атакуват червените кръвни клетки.

Ако пациентът развие остра хемолитична анемия с автоимунен характер, той е приет в болница. Лечението изисква прилагане на кортикостероиди и имуносупресори. Ако това не помогне, тогава е необходима операция за отстраняване на далака.

Анемията е ниско съдържание на функционално пълноценни червени клетки (еритроцити) в кръвта, това състояние се нарича още нисък хемоглобин (прочетете повече в статията: причини и симптоми на нисък хемоглобин). Анемията може да се развие при човек, който страда от много други заболявания.

За да се установи диагноза анемия, е необходимо да дарите кръв за анализ. Това проучване не само ще установи, че човек развива анемия, но и ще изясни вида на разстройството, както и тежестта му. Благодарение на лабораторни тестове могат да се установят дори незначителни отклонения от нормата.

В случай на анемия се предписват железни препарати, които позволяват да се покрие липсата на този микроелемент в организма. В резултат на това хемоглобинът се повишава до нормалните стойности. Лекарствата за лечение на желязодефицитна анемия могат да се предписват само от лекар.

Анемията е често срещано заболяване, което се среща при всеки 7 жители на Русия. В същото време много хора дори не подозират, че нивото на хемоглобина и еритроцитите в кръвта им е намалено. Анемията често се проявява със симптоми като повишена умора и умора.

Анемията, или както е популярно наричана „анемия“ е състояние, характеризиращо се с намаляване на нивото на хемоглобина и / или червените кръвни клетки в кръвта. Повечето пациенти, след като научат за диагнозата си, се чудят как да лекуват анемията у дома. Това е, което ще бъде обсъдено в статията..

Хемолитична анемия: какво е това, видове и причини, симптоми на наследствени и придобити форми, лечение и прогноза

Хемолитичната анемия е специален случай на анемия, при която възниква двоен процес: от една страна, има ускорено унищожаване на червените кръвни клетки, еритроцитите, а от друга, производството на тези клетки се увеличава. Така тялото се опитва да компенсира липсата.

Болестта се среща доста често: цялото население на планетата представлява около 1% от случаите. Ако разгледаме други форми на разстройството, тогава делът на посочените е около 10%.

Цифрата не е еднаква и зависи от расата, географските особености на района. Страдат предимно пациенти с бял цвят на кожата, по-рядко азиатци. Още по-малко вероятно за негроиди.

Лечението трябва да започне незабавно. Като правило симптоматиката е специфична, така че диагнозата не е голяма работа. Има смисъл да хоспитализираме човек в болница.

Какво трябва да знаете за патологичния процес?

Механизми за развитие

Разстройството се основава на група фактори. Като правило те не се срещат на всички места и по едно и също време. На работа е някакъв провокатор. В повече детайли.

Механично нарушение на целостта на еритроцитите

Среща се с много заболявания на костния мозък, също и на далака. Всъщност има патологии на кръвта. Те включват DIC синдром, възпалителни и инфекциозни процеси. Особено редки, като малария.

Има механично увреждане на червените кръвни клетки по време на възпаление на далака и черния дроб. Има много възможности и разберете какво трябва да направи специалистът.

Интересното е, че идентични проблеми се наблюдават при тези, които се занимават с интензивна физическа активност. Спортисти, механични работници в риск.

Токсични щети

Особено опасни са съединенията на живак, арсен, олово, тежки метали и летливи пари на отрови. Когато се освободят в кръвния поток, тези компоненти инициират ускореното унищожаване на червените кръвни клетки.

Процесът, скоростта му зависи от това колко вещество е влязло в тялото.

Работниците на опасни химически предприятия са изложени на риск. Също така и други лица в контакт с опасни химикали. Например в лаборатории.

Разграждане на червените кръвни клетки без външни причини

Обикновено говорим за автоимунни процеси. Възпаление, при което няма инфекциозен фактор. Тялото се самонапада. Взема здрави тъкани и клетки за чужди агенти и ги унищожава.

В този случай еритроцитите се унищожават под въздействието на специални вещества, които имунната система синтезира..

Не е лесно да се лекуват подобни патологични процеси поради двойствеността на ефекта. Потискайте защитните сили - рискът от инфекции се увеличава. Оставете всичко както е - клетъчното дишане и храненето са нарушени.

Разрушаването на еритроцитите е възможно не само при автоимунни процеси. Тежките, сложни инфекциозни разстройства предизвикват приблизително същия ефект.

Опасните реактиви са токсини, произведени от бактерии. Или продукти за разпадане на клетки, с вирусна инфекция.

Лекарите оценяват тези механизми в контекста на причината за заболяването. Едва след това могат да се направят изводи за здравословното състояние и методите на терапия.

Класификация

Придобитите форми на разстройства се подразделят по природа (етиология).

  • Механична анемия. Вече беше казано за нея и други видове. Развитието настъпва в резултат на пряко физическо увреждане на червените кръвни клетки. Среща се, включително по естествени причини. Например интензивна физическа активност, треска и други разстройства.
  • Автоимунна. Развива се, когато тялото се самонапада.
  • Токсични форми. В случай на отравяне с опасни химикали. В някои случаи това са лекарства. Въпросът остава отворен, винаги трябва да погледнете какво е причинило патологията.
  • Има и по-редки форми. Типично е увреждането на мембраните на еритроцитите. Обикновено процесът е временен. Поне ако ДНК на телесната структура не е засегната.

При тази форма на разстройството се засяга клетъчната стена, еритроцитите стават крехки. Това е възможно при лъчева болест, отравяне. Във всеки случай това е отделна форма на нарушение.

Често самият организъм става виновник. Тоест червените тела не се влияят отвън. Обикновено тези нарушения са наследствени..

Сред тях се разграничава група заболявания:

  • Мембранопатии. Както подсказва името, разстройството се развива след физическо увреждане на клетъчната стена. Например, акантоцитоза. Когато червените корпускули с голям брой странични израстъци навлязат в кръвта, което е ясно видимо в кръвната картина.

Това е резултат от мембранната нестабилност. Цитоплазмата лесно разтяга структурите си и й придава причудлива форма. Ясно е, че такива органи не могат да работят..

Има и други видове разстройство. Например, овалоцитоза, микросфероцитоза, болест на Minkowski-Shoffard. Пълни синдроми.

  • Нарушения, свързани с липса на хемоглобин. Или излишък от него. Има няколко опции. Еритроцитите са склонни да носят повече вещества. Оттук и възможните ненормални трансформации. Специален случай е сърповидно-клетъчната анемия. Но има и други нарушения..
  • Ферментопатия. Болести, при които нормалният синтез на специфични катализатори в организма се нарушава. Ако няма достатъчно ензими, метаболитните процеси се забавят, тогава започва фазата на компенсация. Вярно, въображаемо. Тъй като червените кръвни клетки се трансформират и вече не могат да работят. Това са опити за възстановяване на клетъчното дишане.

Класификациите казват малко на самия пациент. Лекарите трябва да дешифрират и опишат процеса. В този случай, хематолози.

Придобита форма симптоми

Клиничната картина е доста специфична. Лекарите могат да разпознаят началото на процеса.

Трябва да се отбележи, че наследствените и придобити хемолитични анемии се проявяват по различен начин..

Ако говорим за вторични разстройства, започнали в зряла или юношеска възраст:

  • Жълтеницата, като характерен симптом на хемолитичната анемия, се развива няколко дни след началото на патологичния процес. Това се дължи на транспортирането на големи количества непряк билирубин. Той се премества в леглото, когато червените кръвни клетки са унищожени. Кожата, склерата на очите се оцветяват със зеленикав оттенък, цветът на урината и изпражненията също се променя.
  • Повишена телесна температура. Обикновено субфебрилното състояние е до 38 градуса по Целзий. Прави впечатление, че симптом в 20-30% от случаите се наблюдава преди началото на хемолитичната анемия - това са първите прояви. Ако се развие криза, температурата се повишава до 39 градуса и повече.
  • Усещане за слабост, сънливост. До такава степен, че пациентът не може да се движи нормално. При остро състояние симптомът става по-силен..
  • Замайване. Усещането за света, който се върти пред очите ви, не е единствената проява. Гадене, повръщане, проблеми с координацията. Има и речеви нарушения, интелектуален компонент. С една дума, неврологични симптоми. Фокусно и общо.
  • Тахикардия. Повишена сърдечна честота. Хемолитичната анемия засяга всички тъкани, мускулният орган започва да работи по-активно поради недостатъчно снабдяване с кислород. По този начин тялото се опитва да компенсира нарушението, въпреки че няма много смисъл.

С течение на времето симптомът се заменя с обратното явление - брадикардия. Освен това е възможен сърдечен арест, инфаркт. Не довеждайте до това.

  • Диспнея. Също така упражнявайте непоносимост. Пациентът не може да се изкачи по стълбите, камо ли да прави дълги разходки с интензивно темпо. Или спортни упражнения.
  • Скокове на кръвното налягане. Не винаги.
  • Болка в черния дроб. Десен хипохондриум. Също и в долната част на гърба. Дискомфорт в ставите е възможен през предходното време. Преди заболяването да е започнало.
Внимание:

Ако не започнете лечение през следващите дни, е възможна гангрена на пръстите на ръцете и краката.

Циркулацията на кръвта е нарушена, следователно тялото няма останали сили върху периферните съдове.

Пациентите в остро състояние не понасят добре студа. Поради него малките капиляри, които хранят ръцете и краката, са стеснени. Това води до дегенерация на тъканите и гангрена. Затова на пациентите се препоръчва да се обличат топло и да не се излагат на ниски температури..

  • Късните прояви на хемолитична анемия се дължат на бъбречна и чернодробна недостатъчност. Самите тези патологични процеси дават много опасни симптоми..

Задържане на уриниране, олигурия, когато урината излиза по-малко от 300 ml на ден, мозъчни нарушения. Също кървене и кома. В този случай почти не може да се избегне смърт. Следователно е невъзможно да се колебаете с лечението..

Всички симптоми, по един или друг начин, се дължат на хипоксия на органи и тъкани. И всъщност от самото унищожаване на червените кръвни клетки.

Признаци на наследствена форма

Наследствените форми на заболяването се проявяват не по-малко ясно. Клиничната картина се появява почти от раждането на човек.

Възможните симптоми включват:

  • Обструктивна жълтеница. Както в горния случай.
  • Холецистит. Възпаление на жлъчния мехур. Среща се при почти половината от пациентите. Също така с течение на времето камъните вероятно ще се образуват в малък орган. Тогава не можете без операция.
  • При 30-40% от пациентите черният дроб е увеличен. Това е ясно видимо при ултразвук. Пациентите, дори в ремисия, трябва да се подлагат на редовни ултразвукови изследвания. Поне веднъж на всеки шест месеца. Според показанията или ако има препоръка от лекар - на всеки 3 месеца или повече.
  • Хемолитичните анемии карат далака да расте. Лекарите са склонни да изчакат и да видят подход. Тоест те наблюдават как органът ще се държи по-нататък.

Липсата на динамика се счита за плюс. Ако далакът продължава да расте въпреки лечението, той трябва да бъде отстранен. Задачата не е толкова трудна, но не трябва да чакате разкъсването на органа. Ето защо е толкова важно да посетите лекар по-рано..

  • Обезцветяване на урината. Урината става червеникава. Но в него няма примеси от кръв. Също така, при напреднали форми, ако има масивен разпад на червените кръвни клетки, сянката става тъмна. Почти черен.
  • Обезцветяване на изпражненията. Наситено кафяв. Това е резултат от влиянието на пигмента-билирубин. Специфичен показател.

Симптомите при хемолитичната форма на анемия са характерни, поради което лекарите нямат затруднения при разпознаването на болестта. Достатъчни са основните диагностични мерки.

Хемолитичният синдром в 5-10% от случаите провокира пълноценно кризисно състояние. По време на такъв епизод температурата се повишава, налягането се повишава. Има проблеми със съзнанието, нарушения на висшата нервна дейност. Пациентът може да изпадне в кома и да умре от проявите, хода на заболяването.

Причините

Има много провокатори. Общите виновници вече бяха споменати. Ако разгледаме факторите по-подробно.

  • Инфекциозни заболявания. Мононуклеоза (поражение от вируса на Epstein-Barr) и др. Стрептококите са особено опасни. Някои щамове се наричат ​​хемолитични, което е напълно вярно.

Отпадъчните продукти от пиогенната флора унищожават червените кръвни клетки. Колкото по-интензивно е заболяването, толкова по-лошо. Червените кръвни клетки се разграждат по-бързо и в голям брой.

  • Автоимунни аномалии. От системен лупус еритематозус до улцерозен колит. В този случай кръвните клетки "попадат под разпределението" случайно. В резултат на свръхсенсибилизация на тялото, повишаване на неговата чувствителност, имунната система реагира неадекватно на всички външни и вътрешни стимули.
  • Механично увреждане на еритроцитите.
  • Отравяне от токсини. Соли на тежки метали и други вещества. Живачни пари. Възможни са и дозирани форми на разстройството.

Причините за вътреклетъчната хемолиза, както и другите видове, трябва да бъдат идентифицирани в болнична обстановка. За да не губите ценно време.

Диагностика

Изследването се извършва от хематолози.

  • В началния етап лекарят събира анамнеза, изслушва и систематизира оплакванията на пациента. Определя какво да правите по-нататък. Това е най-важният етап.
  • След това се извършва общ кръвен тест. В протокола се открива група отклонения. Увеличаване на скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR), промяна в сянката на течната съединителна тъкан, възможни нарушения на броя на левкоцитите. Ако има инфекциозен процес.
  • Биохимията на венозна кръв ви позволява да изследвате нивата на ALT, AST (чернодробни стойности), да подозирате метаболитни нарушения.
  • Автоимунни тестове. Тест на Кумбс. Показва производството на антитела, които са опасни за червените кръвни клетки.
  • Ултразвук на черния дроб и далака. При хемолитичната анемия, особено при старите, органите нарастват в обем. Това е опасно, тъй като са възможни разкъсвания на тъканите и масивно кървене. Трябва да действате по-бързо.
  • Ако причината е в костния мозък, се прави пункция. Пробата от тъкан се изпраща в лабораторията.

Диагнозата е доста проста. Но това не улеснява, тъй като е необходима сложна корекция..

Лечение

Стационарна терапия. Това е единственият начин лекарите да наблюдават пациента и да реагират на промените във времето. Лечението на хемолитична анемия е предимно медикаментозно.

Какви лекарства се използват:

  • Витамини. За поддържане на тялото, възстановяване на функциите му, бързо съзряване на червените кръвни клетки.
  • Антибиотици. Както се изисква. Ако е необходимо. Изберете средства за широк спектър на действие. Цефалоспорини, в изключителни случаи - флуорохинолони.
  • При автоимунна форма на патологичния процес хемолизата трябва да бъде спряна. Използват се глюкокортикоиди. Като преднизолон и подобни лекарства. Но на кратки курсове. Не можете да ги приемате дълго време..
  • Автоимунните заболявания също изискват използването на имуносупресори. В малки курсове, както в случая на стероиди.

По време на основното лечение състоянието на пациента се следи постоянно. В противен случай можете да пропуснете усложненията.

Като част от консервативната терапия е показано също:

  • Преливане на кръв и еритроцитна маса. Редовно. При поискване.
  • Въвеждане на инфузионни разтвори. Глюкоза. Магнезиев сулфат или натриев хлорид.

С неефективността на терапията не можете да правите без операция. Показана е спленектомия. Тоест премахване на далака. За някои форми на патология, например наследствени синдроми, това е 100% метод на лечение. Няма други опции.

Нарушенията на свързването на хемоглобина се отстраняват с плазмени заместители. При необходимост се предписват антитромбоцитни средства. Средства, които разреждат кръвта. За предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци.

Всеки тип анемия се третира по различен начин. Във всеки случай е необходимо да се премахне вътреклетъчната хемолиза, влиянието на външните фактори. Задачата не е лесна. Възстановяването отнема до няколко месеца упорита работа.

Прогноза

В около 60% от случаите настъпва пълно възстановяване. В противен случай прогнозата зависи от формата на патологичния процес, неговата продължителност и тежест.

В други 25% от случаите е възможно да се постигне висококачествена ремисия. Ако лечението бъде спряно, е възможен рецидив. Резистентни форми се наблюдават в 15% от ситуациите. Те също са подвижни, важно е да бъдете търпеливи..

В действителност болестта е опасна само ако не се лекува..

Ефекти

Особено голяма заплаха представлява:

  • Чернодробна недостатъчност.
  • Декомпенсирана бъбречна дисфункция.
  • Хемолитична криза.
  • Сърдечен удар. Вероятността от извънредна ситуация се увеличава.
  • Гангрена на пръстите на ръцете и краката.

Това са само част от възможните проблеми..

Хемолитичните анемии са нарушения, причинени от ускореното разрушаване на червените кръвни клетки. Според всички статистически данни те представляват над 10% от всички форми на болестта.

Ако се подложите на качествено лечение, има шансове да се отървете от патологията. Веднъж завинаги. Основното нещо е да не се колебаете и да се свържете със специалист.

Хемолитична анемия

Хемолитичната анемия е патология на еритроцитите, отличителна черта на която е ускореното унищожаване на червените кръвни клетки с освобождаването на повишено количество индиректен билирубин. За тази група заболявания е характерна комбинация от анемичен синдром, жълтеница и увеличаване на размера на далака. В процеса на диагностика се изследва общ кръвен тест, ниво на билирубин, анализ на изпражненията и урината, ултразвук на коремните органи; биопсия на костен мозък, се извършват имунологични изследвания. Като методи за лечение се използват медикаменти, кръвопреливане; с хиперспленизъм е показана спленектомия.

МКБ-10

  • Причините
  • Патогенеза
  • Класификация
  • Симптоми
    • Наследствени мембранопатии, ферментопении и хемоглобинопатии
    • Придобити хемолитични анемии
  • Усложнения
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноза и превенция
  • Цени на лечение

Главна информация

Хемолитичната анемия (GA) е анемия, причинена от нарушение на жизнения цикъл на еритроцитите, а именно преобладаване на процесите на тяхното унищожаване (еритроцитолиза) над формирането и узряването (еритропоеза). Тази група анемии е много обширна. Разпространението им се различава в зависимост от географските ширини и възрастовите групи; средно патологията се среща при 1% от населението. Сред другите видове анемии, хемолитичните са 11%. Патологията се характеризира със съкращаване на жизнения цикъл на еритроцитите и тяхното разпадане (хемолиза) преди време (след 14-21 дни вместо 100-120 дни в нормата). В този случай разрушаването на еритроцитите може да се случи директно в съдовото легло (вътресъдова хемолиза) или в далака, черния дроб, костния мозък (екстраваскуларна хемолиза).

Причините

Етиопатогенетичната основа на наследствените хемолитични синдроми се формира от генетични дефекти на мембраните на еритроцитите, техните ензимни системи или структурата на хемоглобина. Тези предпоставки определят морфологичната и функционална непълноценност на еритроцитите и тяхното повишено разрушаване. Хемолизата на еритроцитите с придобити анемии възниква под въздействието на вътрешни фактори или фактори на околната среда, включително:

  • Автоимунни процеси. Образуването на антитела, които аглутинират еритроцитите, е възможно при хемобластоза (остра левкемия, хронична лимфоцитна левкемия, лимфогрануломатоза), автоимунна патология (SLE, улцерозен колит), инфекциозни заболявания (инфекциозна мононуклеоза, токсоплазмоза, сифилис). Развитието на имунни хемолитични анемии може да бъде насърчено от реакции след трансфузия, превантивна ваксинация, хемолитична болест на плода.
  • Токсичен ефект върху еритроцитите. В някои случаи острата вътресъдова хемолиза се предшества от отравяне с арсенови съединения, тежки метали, оцетна киселина, гъбни отрови, алкохол и др. Унищожаването на кръвните клетки може да бъде причинено от прием на определени лекарства (антималарийни лекарства, сулфонамиди, нитрофуранови производни, аналгетици).
  • Механично увреждане на еритроцитите. Хемолиза на еритроцитите може да се наблюдава при тежки физически натоварвания (дълго ходене, бягане, ски), с дисеминирана вътресъдова коагулация, малария, злокачествена артериална хипертония, протезиране на сърдечните клапи и кръвоносни съдове, хипербарна оксигенация, сепсис и обширни изгаряния. В тези случаи под въздействието на определени фактори се получава травма и разкъсване на мембраните на първоначално пълноценни еритроцити..

Патогенеза

Централната връзка в патогенезата на GA е повишеното разрушаване на червените кръвни клетки в органите на ретикулоендотелната система (далак, черен дроб, костен мозък, лимфни възли) или директно в съдовото легло. С автоимунния механизъм на анемия се образуват анти-еритроцитни антитела (топлина, студ), които причиняват ензимен лизис на мембраната на еритроцитите. Токсичните вещества, като най-силните окислители, унищожават еритроцитите поради развитието на метаболитни, функционални и морфологични промени в мембраната и стромата на червените кръвни клетки. Механичните фактори имат пряк ефект върху клетъчната мембрана. Под въздействието на тези механизми калиевите и фосфорните йони напускат еритроцитите, а натриевите йони навлизат. Клетката набъбва, при критично увеличаване на обема й се получава хемолиза. Разграждането на еритроцитите е придружено от развитието на анемични и иктерични синдроми (т.нар. „Бледа жълтеница“). Възможно интензивно оцветяване на изпражненията и урината, увеличаване на далака и черния дроб.

Класификация

В хематологията хемолитичните анемии се разделят на две големи групи: вродени (наследствени) и придобити. Наследствените GA включват следните форми:

  • еритроцитни мембранопатии (микросфероцитоза - болест на Минковски-Шофард, овалоцитоза, акантоцитоза) - анемии, причинени от структурни аномалии на мембраните на еритроцитите
  • ферментопения (ензимопения) - анемия, причинена от дефицит на определени ензими (глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа, пируват киназа и др.)
  • хемоглобинопатии - анемии, свързани с качествени нарушения в структурата на хемоглобина или промяна в съотношението на неговите нормални форми (таласемия, сърповидно-клетъчна анемия).

Придобитите GA се подразделят на:

  • придобити мембранопатии (пароксизмална нощна хемоглобинурия - Markiafava-Mikeli bn, спороцелуларна анемия)
  • имунни (авто- и изоимунни) - поради излагане на антитела
  • токсичен - анемия, причинена от излагане на химикали, биологични отрови, бактериални токсини
  • механична - анемия, причинена от механично увреждане на структурата на еритроцитите (тромбоцитопенична пурпура, март хемоглобинурия)

Симптоми

Наследствени мембранопатии, ферментопении и хемоглобинопатии

Най-честата форма на тази група анемии е микросфероцитозата или болестта на Минковски-Шофард. Унаследява се по автозомно доминиращ начин; обикновено се наблюдава при няколко члена на семейството. Дефектността на еритроцитите се причинява от дефицит в мембраната на актомиозин-подобен протеин и липиди, което води до промяна във формата и диаметъра на еритроцитите, тяхната масивна и преждевременна хемолиза в далака. Проявата на микросфероцитна НА е възможна на всяка възраст (в кърмаческа, юношеска, старост), но обикновено прояви се наблюдават при по-големи деца и юноши. Тежестта на заболяването варира от субклиничен ход до тежки форми, характеризиращи се с често повтарящи се хемолитични кризи. По време на криза се повишава телесната температура, замаяност, слабост; имате коремна болка и повръщане.

Основният симптом на микросфероцитната хемолитична анемия е жълтеница с различна интензивност. Поради високото съдържание на стеркобилин изпражненията стават интензивно тъмнокафяви. При пациенти с болест на Minkowski-Shoffard има тенденция към образуване на камъни в жлъчния мехур, поради което често се развиват признаци на обостряне на калкулозен холецистит, възникват пристъпи на жлъчни колики и когато холедохът е блокиран от камък, обструктивна жълтеница. При микросфероцитоза далакът е увеличен във всички случаи, а при половината от пациентите черният дроб също е увеличен. В допълнение към наследствената микросфероцитна анемия, децата често имат и други вродени дисплазии: кула на черепа, страбизъм, деформация на носа на седлото, неправилно запушване, готично небце, полидактилия или брадидактилия и др. Пациенти на средна възраст и възраст страдат от трофични язви на долната част на крака, които се появяват в резултат на хемоза в капилярите на крайниците и са трудни за лечение.

Ензимопеничните анемии са свързани с липса на определени ензими на еритроцитите (по-често - G-6-PD, глутатион-зависими ензими, пируват киназа и др.). Хемолитичната анемия може първо да се прояви след претърпяване на интеркурентно заболяване или прием на лекарства (салицилати, сулфонамиди, нитрофурани). Обикновено заболяването има равномерен ход; типична "бледа жълтеница", умерена хепатоспленомегалия, сърдечни шумове. При тежки случаи се развива изразена картина на хемолитична криза (слабост, повръщане, задух, сърцебиене, колаптоидно състояние). Във връзка с вътресъдовата хемолиза на еритроцитите и отделянето на хемосидерин в урината, последният придобива тъмен (понякога черен) цвят. Особеностите на клиничния ход на хемоглобинопатиите - таласемия и сърповидно-клетъчна анемия - са разгледани в отделни рецензии.

Придобити хемолитични анемии

Сред различните придобити варианти автоимунните анемии са по-чести. За тях общият задействащ фактор е образуването на антитела към антигените на собствените им еритроцити. Хемолизата на червените кръвни клетки може да бъде както вътресъдова, така и вътреклетъчна. Хемолитичната криза с автоимунна анемия се развива рязко и внезапно. Протича с висока температура, тежка слабост, замаяност, сърцебиене, задух, болка в епигастриума и кръста. Понякога острите прояви се предшестват от предшественици под формата на субфебрилно състояние и артралгия. По време на кризата жълтеницата бързо се увеличава, не се придружава от сърбеж, черният дроб и далакът се увеличават. При някои форми на автоимунна анемия пациентите не понасят добре студа; в условия на ниски температури те могат да развият синдром на Рейно, уртикария, хемоглобинурия. Поради недостатъчно кръвообращение в малки съдове са възможни усложнения под формата на гангрена на пръстите на краката и ръцете.

Токсичните анемии се появяват с прогресираща слабост, болка в десния хипохондриум и лумбалната област, повръщане, хемоглобинурия, висока телесна температура. От 2-3 дни се присъединяват жълтеница и билирубинемия; на 3-5-ия ден настъпва чернодробна и бъбречна недостатъчност, признаците на която са хепатомегалия, ферментемия, азотемия, анурия. Някои видове придобита хемолитична анемия са разгледани в съответните статии: "Хемоглобинурия" и "Тромбоцитопенична пурпура", "Хемолитична болест на плода".

Усложнения

Всеки тип GA има свои специфични усложнения: например, камъни в жлъчката - с микросфероцитоза, чернодробна недостатъчност - с токсични форми и т.н. Честите усложнения включват хемолитични кризи, които могат да бъдат предизвикани от инфекции, стрес, раждане при жените. При остра масивна хемолиза е възможно да се развие хемолитична кома, характеризираща се с колапс, объркване, олигурия и повишена жълтеница. Животът на пациента е застрашен от дисеминирана вътресъдова коагулация, инфаркт на далака или спонтанно разкъсване на орган. Острата сърдечно-съдова и бъбречна недостатъчност изисква спешна медицинска помощ.

Диагностика

Определянето на формата на HA на базата на анализ на причините, симптомите и обективните данни е от компетентността на хематолога. По време на първоначалния разговор се определя фамилната анамнеза, честотата и тежестта на хемолитичните кризи. По време на изследването се оценява цветът на кожата, склерата и видимите лигавици, палпира се коремът, за да се оцени размерът на черния дроб и далака. Сплено- и хепатомегалия се потвърждават от ултразвук на черния дроб и далака. Лабораторният диагностичен комплекс включва:

  • Кръвен тест. Промените в хемограмата се характеризират с нормо- или хипохромна анемия, левкопения, тромбоцитопения, ретикулоцитоза и ускорена СУЕ. В биохимичните кръвни проби се определят хипербилирубинемия (увеличение на фракцията на индиректния билирубин), повишаване на активността на лактат дехидрогеназата. При автоимунните анемии положителният тест на Coombs е от голяма диагностична стойност.
  • Тестове за урина и изпражнения. Анализът на урината разкрива протеинурия, уробилинурия, хемосидеринурия, хемоглобинурия. Копрограмата има повишено съдържание на стеркобилин.
  • Миелограма. За цитологично потвърждение се извършва стернална пункция. Точковият преглед на костния мозък разкрива хиперплазия на еритроидна линия.

В процеса на диференциална диагноза се изключват хепатит, чернодробна цироза, портална хипертония, хепатолиенален синдром, порфирии, хемобластоза. Пациентът се консултира с гастроентеролог, клиничен фармаколог, специалист по инфекциозни болести и други специалисти.

Лечение

Различните форми на GA имат свои собствени характеристики и подходи за лечение. Във всички случаи на придобита хемолитична анемия трябва да се внимава да се елиминира влиянието на хемолитичните фактори. По време на хемолитични кризи пациентите се нуждаят от вливане на разтвори, кръвна плазма; витаминна терапия, ако е необходимо - хормонална и антибиотична терапия. При микросфероцитозата единственият ефективен метод, водещ до 100% спиране на хемолизата, е спленектомията.

При автоимунна анемия е показана терапия с глюкокортикоидни хормони (преднизолон), която намалява или спира хемолизата. В някои случаи желаният ефект се постига чрез предписване на имуносупресори (азатиоприн, 6-меркаптопурин, хлорамбуцил), антималарийни лекарства (хлорохин). При форми на автоимунна анемия, устойчиви на лекарствена терапия, се извършва спленектомия. Лечението на хемоглобинурия включва трансфузия на измити еритроцити, плазмени заместители, назначаване на антикоагуланти и антитромбоцитни средства. Развитието на токсична хемолитична анемия диктува необходимостта от интензивна терапия: детоксикация, принудителна диуреза, хемодиализа, ако е показано - въвеждането на антидоти.

Прогноза и превенция

Курсът и резултатът зависят от вида на анемията, тежестта на кризите и пълнотата на патогенетичната терапия. С много придобити възможности елиминирането на причините и пълното лечение води до пълно възстановяване. Вродените анемии не могат да бъдат излекувани, но е възможна дългосрочна ремисия. С развитието на бъбречна недостатъчност и други фатални усложнения прогнозата е лоша. Предотвратяването на развитието на GA позволява предотвратяване на остри инфекциозни заболявания, интоксикация, отравяне. Неконтролираната независима употреба на лекарствени продукти е забранена. Необходимо е внимателно да се подготвят пациентите за кръвопреливане, ваксинация с целия комплекс от необходими изследвания.


Следваща Статия
Лекарства, които подобряват кръвообращението в долните крайници