Хемолитична болест на новороденото. Какво е?


Хемолитичната болест на новороденото е сериозно състояние на плода или новороденото дете, което възниква в резултат на имунен конфликт.

Този конфликт възниква поради несъвместимостта на кръвта на плода и неговата майка с някои антигени. Тези антигени могат да бъдат различни кръвни групи или Rh фактор на плода и майката..

В резултат на това феталните червени кръвни клетки се атакуват от антителата на майката, които преминават плацентарната бариера, което води до хемолиза (клетките се спукват).

Проявите на хемолитична болест на новородените могат да бъдат в различна степен и форми, но винаги са опасни за здравето и живота на бебето, до смъртта му в утробата.

Следователно, когато се идентифицират рисковите фактори и патологията на протичането на бременността, плодът и майката се наблюдават внимателно и ако майката има отрицателен Rh фактор, тя се инжектира със специални лекарства - анти-Rh глобулини.

Хемолитична болест на новороденото: причини

Причините за хемолитична болест на новородените могат да бъдат имунологични конфликти, които се развиват в присъствието на:

  • несъвместимост на кръвта на майката и плода за Rh фактор. Това обикновено се случва, ако майката има Rh отрицателна кръв и плодът наследява положителния Rh фактор на бащата. Това състояние се нарича Rh-конфликт в медицината. Обикновено се появява по време на многократни бременности или ако преди това жената е получавала кръв или червени кръвни клетки с не-Rh фактор. Натрупването на антитела преминава от бременност към бременност (дори ако е било аборт или спонтанен аборт) и рисковете се увеличават, ако не се проведе адекватна терапия.
  • несъвместимост на кръвта на майката и плода според кръвната група, ако майката има първата кръвна група, а плодът има друга. Не е толкова трудно, колкото при Rh несъвместимост, може да се появи по време на първата бременност. Специалните антитела на майката, насочени към еритроцитите на плода, проникват в кръвта на детето.
  • редки варианти на несъвместимост за различни антигени на повърхността на феталните еритроцити, които не са свързани с кръвна група или Rh фактор.

Как ще се прояви?

По време на бременност не се появяват специални прояви, могат да се появят симптоми, подобни на гестозата. Но за плода хемолитичната болест на новороденото може да се прояви в следните варианти:

  • вътрематочна смърт след 20 седмици или повече поради атака на майчините антитела върху феталната тъкан
  • анемични
  • иктерична форма
  • оточна форма на заболяването.

Хемолитичната болест на новородените по кръвна група по същество не се различава по клиничен ход от тази по отношение на Rh фактора, но проявите няма да бъдат толкова ярки и тежки, а прогнозата ще бъде по-положителна.

С оточната форма на заболяването рязко се увеличават черният дроб и далакът, всички жлези и сърцето, намалява количеството протеин в кръвта, кожата и подкожната тъкан се подуват, в корема и гърдите течността се натрупва и в сърдечната торба, което води до увеличаване на теглото на бебето с две и повече пъти.

Това е оточната форма, която протича най-тежко поради резки нарушения в работата на всички органи и системи, тежка тъканна хипоксия поради много нисък брой червени кръвни клетки и хемоглобин, увреждане на нервната система, което често води до смъртта на бебето скоро след раждането.

Иктеричният вариант протича по-лесно, детето се ражда навреме и с нормално тегло, кожата също е с нормален цвят, но след няколко часа детето започва рязко да пожълтява, по-рядко може да има вродена жълтеница.

Далакът и черният дроб, сърцето и лимфните възли са увеличени, нивото на токсичен билирубин в кръвта рязко се увеличава.

Това ниво на билирубин уврежда черния дроб и сърдечните клетки, бъбреците, но е особено опасно за мозъка, проявяващо се от енцефалопатия и ядрена жълтеница..

Мозъкът буквално е наситен с билирубин и пожълтява..

Децата са летаргични и се хранят лошо, плюят силно и не напълняват, рефлексите им са намалени, възможни са гърчове и повръщане.

Нивото на билирубин над 340 μmol ще бъде критично; ако бебето не е доносено, нивото на билирубин, който уврежда мозъка, ще бъде още по-ниско за него.

Последиците от това състояние могат да бъдат опасни - от смъртта на бебе до тежки неврологични разстройства и забавяне на развитието в бъдеще..

Анемичната форма е най-лесна, с нея има бледност на детето, увеличен черен дроб и далак и лошо сучене, наддаване на тегло и изоставане във физическото и психическото развитие.

Струва си да се помни, че колкото повече антитела са в кръвта на майката към феталните еритроцити, толкова по-сериозна ще бъде прогнозата за детето. Понякога диагнозата се поставя дори на етапа на бременността и те се подготвят предварително, за да помогнат на бебето веднага след раждането му..

Хемолитична болест на новороденото: лечение

Основните задачи при лечението на хемолитична болест на новородените е да се премахнат от кръвта майчините антитела, които унищожават клетките на бебето и метаболитните продукти, които са токсични - билирубин и други.

Освен това трябва активно да повишите нивото на хемоглобина и броя на червените кръвни клетки, за да подпомогнете работата на вътрешните органи.

Обикновено, ако подозирате HDN:

  • Те решават времето и начина на раждане, в случай на тежко състояние на плода се прави спешно цезарово сечение, за да се спаси животът му. Това е особено важно при голяма маса на плода поради оток, той просто не може да се роди по естествен път.
  • Бебето се измерва ежедневно нивото на хематокрит, билирубин и хемоглобин.
  • Ако е необходимо, въведете еритроцитната маса само на вашата кръвна група.
  • поставете капкомери с хранителни вещества (глюкозен разтвор с витамини от група В, физиологичен разтвор, разтвор на рингер) и детоксикиращи разтвори (гемодез, полиглюцин). Също толкова важна част от лечението при наличие на жълтеница ще бъде фототерапията под лампа, която помага за унищожаването и отстраняването на билирубина от кожата на детето. Бебето се поставя под лампата няколко пъти на ден за строго ограничено време, следящо реакциите. Носи се специална превръзка, която предпазва очите от ултравиолетовите лъчи. Облъчването унищожава токсичния билирубин в кожата и го отделя с урината.
  • При тежки прояви на хемолитична болест на новородените ще е необходимо да се извърши капково вливане на хранителни течности (глюкоза, протеинови разтвори, албумин, физиологичен разтвор) в корема на бебето със заместващо кръвопреливане. Това е пълно заместване на собствената кръв на детето с кръв от една група за целия обем през съдовете на пъпа. В случай на Rh-конфликт, по време на заместващо кръвопреливане се използва едногрупова Rh-отрицателна кръв, а в случай на несъвместимост по кръвна група, еритроцитите от първата кръвна група се преливат в съответствие с Rh на детето и едногруповата кръвна плазма на детето.
  • Ако детето е в тежко състояние, то се поставя в условията на детска интензивна терапия и се свързва с вентилатори и се извършват всички необходими мерки за лечение и кърмене.

Хемолитична болест на новороденото: последици

Последиците от хемолитичната болест на новородените могат да варират в зависимост от тежестта на патологията..

Тежките форми на HDN впоследствие могат да доведат до тежки физически и психически забавяния в развитието, до развитието на церебрална парализа.

Леките форми на патология могат да оставят след себе си умствена изостаналост или умствена изостаналост, нарушени двигателни функции, страбизъм и слухови увреждания.

За да се намали рискът от подобни усложнения по време на бременност, при жени с отрицателен Rh фактор, стриктно проследяване на нивото на антителата и въвеждането на специални анти-Rh имуноглобулини към тях през определени периоди от бременността (обикновено през третия триместър на бременността и непосредствено по време на раждането).

Такива жени са силно обезкуражени от аборти, извънматочната бременност и спонтанните аборти са опасни..

Хемолитична болест на новородените каква е тази болест, какви са нейните причини?

Причини и рискови фактори

Хемолитичната болест на новородените се проявява с пожълтяване на кожата

Основният фактор за развитието на хемолитична болест на новородените е резус-положителният плод и резус-отрицателната майка. Това не може да се избегне при планиране на бременност, поради което тактиката на нейното управление трябва да се изгради, като се вземе предвид този фактор..

Основният причинителен фактор в патогенезата на хемолитичната болест е резус-конфликт при предишни раждания..

Патогенеза

За хемолитична болест на новородените е необходим спусък - това е конфликт на кръвни клетки между майката и детето. Червените кръвни клетки, т.е. феталните еритроцити, се възприемат като чужди агенти от имунната система на майката, поради което се получава интензивно производство на антитела с цел унищожаване на чужди клетки.

Ако плодът има Rh-положителни червени клетки, а майката има Rh-отрицателни клетки, тогава възниква Rh-конфликт, тъй като тялото й произвежда специални антитела, които могат да преминат през плацентарната бариера. Попадайки в кръвния поток на детето, анти-резус антителата се свързват с рецепторните протеини, които са разположени върху еритроцитите и започват да ги унищожават. Поради това нивото на хемоглобина в плода намалява и нивото на неконюгирания билирубин се увеличава, което води до образуването на хемолитична жълтеница при новородени. Билирубинът може да увреди мозъчните клетки и да причини енцефалопатия, която се влошава от липсата на кислород в плода. В допълнение, неконюгираният билирубин засяга черния дроб, поради което количеството на директен билирубин в кръвния серум се увеличава, което води до стагнация на жлъчката и възпаление на чернодробната тъкан..

Поради бързото разрушаване на еритроцитите се развива хемолитична анемия, което води до дисфункция на хематопоезата и газообмен на тъкани.

Клинични симптоми

Симптоми: промяна в тонуса на кожата, повишаване на телесната температура, по-светли изпражнения и потъмняване на урината

Има четири основни форми на хода на хемолитичната болест на новороденото:

  • Анемичен - развива се в 10-20% от случаите, проявява се като бледа кожа, промени в размера на черния дроб и далака, летаргия на детето, липса на апетит, намалени физиологични рефлекси на плода.
  • Едематозният вариант е тежка форма на заболяването, проявяваща се с увеличаване на корема до голям размер, изразено подуване на тялото, дихателна недостатъчност, анемия.
  • Иктеричният ход се среща в 90% от случаите. При хемолитична жълтеница се появяват светли изпражнения и тъмна урина, кожата става жълта със зеленикав оттенък, поради интоксикация телесната температура се повишава, общото състояние на детето се влошава.
  • Фатален изход вътреутробно.

Диагностика

Диагностика: контрол на нивото на билирубин в кръвта

Има два вида диагностика на това заболяване: преди и след раждането..

  • Правилно събрана акушерска и гинекологична анамнеза - броят на абортите, кръвопреливането.
  • Определяне на Rh фактор и кръвна група на двамата родители.
  • Пункция на пикочния мехур с по-нататъшно изследване на състава на околоплодната течност с определяне на плътност, нива на протеини, минерали, естрогени, билирубин.
  • Определяне на количеството IgM с помощта на имунологичен мониторинг.
  • Ултразвуково изследване на плода. При Rh-конфликт детето има хепатоспленомегалия, асцит, специфична поза на Буда. При изследване на плацентата може да се наблюдава нейното удебеляване.

Постнаталната диагностика се извършва от първите часове от живота на детето:

  • Наличието на клинични симптоми: пожълтяване или бледност на кожата, обезцветяване на изпражненията и урината, влошаване на общото благосъстояние на детето, неврологични симптоми, увеличаване на размера на далака и черния дроб.
  • Определяне на кръвната група по AB0 и Rh на новороденото.
  • Нивото на общия билирубин в динамика и часови печалби.
  • Обща подробна кръвна картина: намаляване на нивото на хемоглобин, еритроцити и тромбоцити, поява на млади ретикулоцити и леко увеличение на левкоцитите.
  • Реакцията на Кумбс ви позволява да идентифицирате анти-резус антитела към протеините на еритроцитите на детето.
  • Имунологичният тест разкрива повишаване на IgM и IgA в кръвта.
  • Определяне на алохемаглутинин в кръвния серум и мляко на майката.

Лечение

Лечение: фототерапия за превръщане на индиректния билирубин във водоразтворим

В зависимост от тежестта на състоянието на новороденото се определя методът на медицинска помощ.

Консервативната терапия се използва за леко до умерено заболяване:

  • Детоксикационната терапия е необходима за отстраняване на токсичните вещества от тялото на детето. За това интравенозно се инжектират сорбенти, протеинови препарати и разтвори на глюкоза-сол..
  • За поддържане на чернодробната функция се предписват хепатопротектори, витамини и антиоксиданти.
  • Използването на фототерапия със зелени, сини, бели, сини лампи води до превръщането на токсичния билирубин в кожата във водоразтворим билирубин, който се екскретира през бъбреците.
  • Почистващи клизми в първите минути след раждането. Това е необходимо за отстраняване на висок билирубин меконий от червата..

В случай на умерена до тежка или тежка хемолитична болест, спешно се изисква следното:

  • Преливане на кръв, което постепенно премахва токсичния билирубин и майчините антитела чрез инжектиране на кръв от донор. За тази процедура се използват еритроцитна маса и прясно замразена плазма..
  • Плазмафереза ​​- за отстраняване на антитела от кръвната плазма.
  • Хемисорбция при тежко протичане - кръвта се филтрира от токсини чрез сорбенти.

Лечението се извършва под контрола на жизнените показатели. В редки случаи могат да възникнат усложнения: портална хипертония, перфорация на пъпната вена и червата, омфалит, анафилактичен шок, тромбоемболия, сърдечна недостатъчност, сепсис.

Прогноза

Невъзможно е да се предвидят последиците от хемолитичната болест на новородените, тъй като тя може да се прояви както в лека, така и в тежка форма..

При лека форма децата се развиват без особени отклонения. В по-напреднала възраст понякога се наблюдават рахит, астеновегетативен синдром, алергични реакции.

Тежката форма е опасна, може да доведе до смърт на новородено или вътрематочна смъртност в края на бременността. Усложнена хемолитична болест се проявява с церебрална парализа, нарушено зрение, слух, растеж и забавяне на развитието на детето.

Децата, които са страдали от хемолитична болест на новороденото, подлежат на диспансерно наблюдение в продължение на 6 месеца. Такива деца се съветват да се консултират със специалисти - невропатолог и имунолог и те получават BCG ваксинация след 3 месеца.

Предотвратяване

Основните превантивни мерки включват премахване на рисковите фактори и причини, които могат да провокират тежка фетална патология.

Тъй като основният причинителен фактор в патогенезата на хемолитичната болест е Rh-конфликтът при предишно раждане, жената, която роди в рамките на 24 часа след раждането на бебето, трябва да получи анти-D имуноглобулин. Благодарение на този серум феталните червени кръвни клетки се екскретират от тялото на майката и не се образуват нови антитела по време на следващата бременност.

Ако се установи Rh-конфликт, бременната жена трябва да бъде регистрирана при акушер-гинеколог. За профилактика се предписват хормонални, антихистамини, детоксикация и витаминни препарати. Те могат също да извършват специфична хипосенсибилизация, както е предписано от лекар.

За да се избегнат сериозни последици и усложнения, е необходимо да се спазват всички препоръки на гинеколога, да се подлагат на прегледи своевременно.

Хемолитична болест на новороденото

Хемолитичната болест на новороденото (HDN) е патологично състояние на дете (плод), което е придружено от разпадане (хемолиза) на еритроцитите, поради несъвместимостта на кръвта му с майчините еритроцитни антигени.

МКБ-10P55
МКБ-9773
Болести DB5545
MeSHD004899
eMedicineпед / 959
MedlinePlus001298

Съдържание

  • Главна информация
  • Причините
  • Патогенеза
  • Симптоми
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноза
  • Предотвратяване

Главна информация

Еритроцитите са червени клетки, които са оформени елементи от човешката кръв. Те изпълняват много важна функция: доставят кислород от белите дробове до тъканите и извършват обратния транспорт на въглеродния диоксид..

На повърхността на еритроцитите има аглутиногени (антигенни протеини) от два типа А и В, а кръвната плазма съдържа антитела към тях - аглутинини α и ß - анти-А и анти-В, съответно. Различни комбинации от тези елементи служат като основа за разграничаване на четири групи според системата AB0:

  • 0 (I) - няма и двата протеина, има антитела към тях;
  • А (II) - има протеин А и антитела към В;
  • В (III) - има протеин В и антитела към А;
  • AB (IV) - има както протеини, така и антитела.

В мембраната на еритроцитите има и други антигени. Най-значимият от тях е антиген D. Ако той присъства, се счита, че кръвта има положителен Rh фактор (Rh +), а при липса - отрицателен (Rh-).

Кръвната група според системата AB0 и Rh фактора е от голямо значение по време на бременност: конфликтът между кръвта на майката и детето води до аглутинация (залепване) и последващо унищожаване на червените клетки, тоест до хемолитична болест на новороденото. Открива се при 0,6% от децата и без адекватна терапия води до тежки последици..

Причините

Причината за хемолитичната болест на новородените е конфликтът между кръвта на детето и майката. Това се случва при следните условия:

  • жена с Rh-отрицателна (Rh-) кръв развива Rh-положителен (Rh +) плод;
  • при бъдещата майка кръвта принадлежи към група 0 (I), а при детето към A (II) или B (III);
  • има конфликт с други антигени.

В повечето случаи HDN се развива поради Rh-конфликт. Съществува мнение, че несъвместимостта според системата AB0 се среща още по-често, но поради лекия ход на патологията не винаги се диагностицира.

Rh-конфликтът провокира хемолитична болест на плода (новородено) само при условие на предварителна сенсибилизация (повишена чувствителност) на тялото на материята. Сенсибилизиращи фактори:

  • преливане на Rh + кръв на жена с Rh-, независимо от възрастта, на която е извършено;
  • предишни бременности, включително прекъснати след 5-6 седмици - рискът от HDN се увеличава с всяко следващо раждане, особено ако са били усложнени от отлепване на плацентата и хирургични интервенции.

При хемолитична болест на новородени с несъвместимост в кръвна група, сенсибилизация на тялото се случва в ежедневието - с използването на някои продукти, по време на ваксинация, в резултат на инфекции.

Друг фактор, който увеличава риска от патология, е нарушение на бариерните функции на плацентата, което се случва в резултат на наличието на хронични заболявания при бременна жена, недохранване, лоши навици и т.н..

Патогенеза

Патогенезата на хемолитичната болест на новородените е свързана с факта, че имунната система на жената възприема кръвните елементи (еритроцитите) на плода като чужди агенти и развива антитела за тяхното унищожаване.

При Rh-конфликт Rh-положителните еритроцити на плода навлизат в кръвта на майката с Rh-. В отговор тялото й произвежда анти-резус антитела. Те преминават през плацентата, навлизат в кръвообращението на бебето, свързват се с рецептори на повърхността на неговите червени кръвни клетки и ги унищожават. В същото време количеството на хемоглобина в кръвта на плода значително намалява и нивото на неконюгирания (индиректен) билирубин се увеличава. Ето как се развиват анемията и хипербилирубинемията (хемолитична жълтеница на новородени).

Индиректният билирубин е жлъчен пигмент, който има токсичен ефект върху всички органи - бъбреците, черния дроб, белите дробове, сърцето и т.н. При високи концентрации той е способен да проникне през бариерата между кръвоносната и нервната система и да увреди мозъчните клетки, причинявайки билирубинова енцефалопатия (kernicterus). Рискът от мозъчно увреждане при хемолитична болест на новороденото се увеличава, ако:

  • намаляване на нивото на албумин, протеин, който има способността да свързва и неутрализира билирубина в кръвта;
  • хипогликемия - дефицит на глюкоза;
  • хипоксия - липса на кислород;
  • ацидоза - повишаване на киселинността в кръвта.

Индиректният билирубин уврежда чернодробните клетки. В резултат на това концентрацията на конюгиран (директен, детоксикиран) билирубин в кръвта се увеличава. Недостатъчното развитие на жлъчните пътища при дете води до лоша екскреция, холестаза (застой на жлъчката) и хепатит.

Поради тежка анемия при хемолитична болест на новородените, огнища на екстрамедуларна (извънмозъчна) хематопоеза могат да се появят в далака и черния дроб. В резултат на това тези органи се увеличават и в кръвта се появяват еритробласти - незрели еритроцити.

Продуктите на хемолизата на червените кръвни клетки се натрупват в тъканите на органите, метаболитните процеси се нарушават и има недостиг на много минерали - мед, кобалт, цинк, желязо и други.

Патогенезата на HDN с несъвместимост на кръвната група се характеризира с подобен механизъм. Разликата е, че протеините А и В узряват по-късно от D. Следователно конфликтът представлява опасност за бебето към края на бременността. Недоносените бебета нямат разграждане на червените кръвни клетки.

Симптоми

Хемолитичната болест на новороденото протича в една от трите форми:

  • иктерична - 88% от случаите;
  • анемични - 10%;
  • оток - 2%.

Признаци на иктерична форма:

  • жълтеница - обезцветяване на кожата и лигавиците в резултат на натрупването на пигмент на билирубин;
  • намален хемоглобин (анемия);
  • уголемяване на далака и черния дроб (хепатоспленомегалия);
  • летаргия, намалени рефлекси и мускулен тонус.

В случай на конфликт за резус, жълтеница настъпва веднага след раждането, според системата AB0 - за 2-3 дни. Тонът на кожата постепенно се променя от оранжев към бледо лимон.

Ако индексът на индиректния билирубин в кръвта надвишава 300 μmol / l, при новородени на 3-4 дни може да се развие ядрена хемолитична жълтеница, което е придружено от увреждане на подкорковите ядра на мозъка. Kernicterus се характеризира с четири етапа:

  • Интоксикация. Характеризира се със загуба на апетит, монотонен плач, двигателна слабост, повръщане.
  • Поражението на ядрата. Симптоми - напрежение в тилната мускулатура, остър плач, подуване на фонтанела, тремор, опистотонус (поза с извиване на гърба), изчезване на някои рефлекси, брадикардия.
  • Въображаемо благосъстояние (подобряване на клиничната картина).
  • Усложнения на хемолитичната болест на новороденото. Появяват се в края на 1 - началото на 5 месеца от живота. Сред тях са парализа, пареза, глухота, церебрална парализа, забавяне на развитието и т.н..

На 7-8 дни от хемолитичната жълтеница при новородени могат да се появят признаци на холестаза:

  • обезцветяване на изпражненията;
  • зеленикаво-мръсен тон на кожата;
  • потъмняване на урината;
  • повишени нива на директен билирубин в кръвта.

В анемичната форма клиничните прояви на хемолитична болест на новороденото включват:

  • анемия;
  • бледност;
  • хепатоспленомегалия;
  • леко повишаване или нормално ниво на билирубин.

Анемичната форма се характеризира с най-лекия ход - общото благосъстояние на детето почти не страда.

Едематозният вариант (вътрематочна воднянка) е най-тежката форма на HDN. Признаци:

  • бледност и силно подуване на кожата;
  • голям корем;
  • изразено увеличение на черния дроб и далака;
  • летаргия на мускулите;
  • заглушаващи сърдечни тонове;
  • нарушения на дишането;
  • тежка анемия.

Едематозната хемолитична болест на новороденото води до спонтанни аборти, мъртво раждане и смърт на деца.

Диагностика

Диагностицирането на HDN е възможно в пренаталния период. Включва:

  1. Поемане на анамнеза - изясняване на броя на предишните раждания, спонтанни аборти и трансфузии, откриване на информация за здравословното състояние на по-големите деца,
  2. Определяне на Rh фактор и кръвна група на бременна жена, както и на бащата на детето.
  3. Задължително откриване на анти-rasus антитела в кръвта на жена с Rh- поне 3 пъти през периода на бременността. Резките колебания в числата се считат за знак на конфликт. В случай на несъвместимост със системата AB0, титърът на алохемаглутинините се контролира.
  4. Ултразвуково сканиране - показва удебеляване на плацентата, многоводие, увеличен черен дроб и далак на плода.

При висок риск от хемолитична болест на новородените амниоцентезата се извършва на 34 седмица - околоплодната течност се взема чрез пункция в пикочния мехур. Това определя плътността на билирубина, нивото на антителата, глюкозата, желязото и други вещества.

След раждането HDN се диагностицира въз основа на клинични симптоми и лабораторни тестове. Кръвен тест показва:

  • нивото на билирубина е над 310-340 μmol / l непосредствено след раждането и растежа му с 18 μmol / l на всеки час;
  • концентрацията на хемоглобин е под 150 g / l;
  • намаляване на броя на червените кръвни клетки с едновременно увеличаване на еритробластите и ретикулоцитите (незрели форми на кръвни клетки).

Също така се извършва тест на Coombs (показва броя на непълните антитела) и се следи нивото на анти-резус антитела и алохемаглутинини в кръвта на майката и кърмата. Всички индикатори се проверяват няколко пъти на ден.

Хемолитичната болест на новородените се разграничава от анемия, тежка асфиксия, вътрематочна инфекция, физиологична жълтеница и други патологии.

Лечение

Лечението на тежка хемолитична болест на новородените в пренаталния период се извършва чрез преливане на червени кръвни клетки на плода (през вената на пъпната връв) или чрез заместително кръвопреливане.

ZPK - процедура за алтернативно отстраняване на кръвта на детето на малки порции и въвеждане на донорска кръв. Той премахва билирубина и майчините антитела, като същевременно попълва загубата на червени кръвни клетки. Днес за ZPC се използва не цяла кръв, а еритроцитна маса, смесена със замразена плазма.

Показания за PPC за доносени бебета с диагноза хемолитична жълтеница на новородени:

  • билирубин в кръвта от пъпна връв е по-висок от 60 μmol / l и увеличаване на този показател с 6-10 μmol / l на всеки час, нивото на пигмента в периферната кръв е 340 μmol / l;
  • хемоглобин под 100 g / l.

В някои случаи процедурата се повтаря след 12 часа..

Други методи, използвани за лечение на HDN при новородени:

  • хемосорбция - филтриране на кръвта през сорбенти, които я пречистват от токсини;
  • плазмафереза ​​- отстраняване на част от плазмата от кръвта заедно с антитела;
  • прилагане на глюкокортикоиди.

Лечението на HDN при лек и умерен курс, както и след PPC или пречистване на кръвта, включва лекарства и фототерапия.

Лекарства, използвани при хемолитична болест на новороденото:

  • протеинови препарати и интравенозна глюкоза;
  • индуктори на чернодробни ензими;
  • витамини, които подобряват функцията на черния дроб и активират метаболитните процеси - Е, С, група В;
  • холеретични средства в случай на удебеляване на жлъчката;
  • преливане на еритроцитна маса;
  • сорбенти и почистващи клизми.

Фототерапия - процедура за облъчване на детско тяло с флуоресцентна лампа с бяла или синя светлина, по време на която индиректният билирубин в кожата се окислява и след това се екскретира от тялото.

Отношението към кърменето с HDN при новородени е двусмислено. Преди се смяташе, че бебето може да се приложи на гърдата само 1-2 седмици след раждането, тъй като по това време в млякото няма антитела. Днес лекарите са склонни да гарантират, че кърменето започва от първите дни, тъй като анти-резус антителата се унищожават в стомаха на бебето.

Прогноза

Последиците от хемолитичната болест на новороденото зависят от естеството на хода. Тежката форма може да доведе до смърт на дете в последните месеци на бременността или в рамките на една седмица след раждането.

Ако се развие билирубинова енцефалопатия, усложнения като:

  • церебрална парализа;
  • глухота, слепота;
  • забавяне на развитието.

Отложената хемолитична болест на новородените в по-напреднала възраст провокира тенденция към чести заболявания, неадекватни реакции на ваксинации и алергии. При юноши се наблюдава намалена работоспособност, апатия, тревожност.

Предотвратяване

Профилактиката на хемолитичната болест на новородените е насочена към предотвратяване на сенсибилизация на жените. Основните мерки са кръвопреливане само като се вземе предвид Rh фактор, предотвратяване на аборт и т.н..

Тъй като основният сенсибилизиращ фактор при Rh-конфликт е предишно раждане, в рамките на 24 часа след появата на първото дете с Rh + (или след аборт), жената трябва да инжектира лекарство с анти-D имуноглобулин. Поради това феталните червени кръвни клетки бързо се отстраняват от кръвта на майката и не провокират образуването на антитела при следваща бременност. Недостатъчната доза от лекарството или късното му приложение значително намалява ефективността на процедурата.

Профилактиката на HDN по време на бременност, когато се установи Rh сенсибилизация, включва:

  • неспецифична хипосенсибилизация - въвеждане на детоксикация, хормонални, витаминни, антихистамини и други лекарства;
  • хемосорбция, плазмафереза;
  • специфична хипосенсибилизация - присаждане на кожата от съпруга;
  • ZPC за 25-27 седмици, последвано от спешна доставка.

Хемолитична болест на новороденото

Цялото съдържание на iLive се преглежда от медицински експерти, за да се гарантира, че е възможно най-точно и фактическо.

Имаме стриктни насоки за подбор на източници на информация и свързваме само с уважавани уебсайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, доказани медицински изследвания. Моля, обърнете внимание, че числата в скоби ([1], [2] и др.) Са интерактивни връзки към такива изследвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или съмнително по друг начин, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Хемолитичната болест на новородените и плода е изоимунна хемолитична анемия, която се появява, когато кръвта на майката и плода е несъвместима с еритроцитни антигени, докато антигените са еритроцитите на плода и антителата към тях се произвеждат в тялото на майката. Хемолитичната болест на новороденото се диагностицира при около 0,6% от децата. Перинатална смъртност 2,5%.

Код на ICD-10

Какво причинява хемолитична болест на новороденото??

Началото на имунния конфликт, в основата на хемолитичната болест на новороденото, е възможно, ако майката е антиген отрицателна, а плодът е антиген позитивен. С развитието на GBPiN според Rh фактора, еритроцитите на майката са Rh-отрицателни, а плодът е Rh-положителен, т.е. съдържат O-фактора. Прилагането на конфликта (развитие на GBPiN) обикновено се извършва по време на многократни бременности, тъй като е необходима предишна сенсибилизация.

Хемолитичната болест на новородените поради несъвместимост на групата се развива с 0 (1) кръвна група при майката и A (II) или, по-рядко, B (III) кръвна група при плода. Прилагането на конфликта е възможно още по време на първата бременност. GBPiN може да възникне и в случай на несъвместимост за други редки антигенни системи: Kell, Lutheran и др..

Как се развива хемолитичната болест на новороденото??

За развитието на хемолитична болест на новороденото е необходимо антиген-положителните еритроцити на плода да навлязат в кръвта на антиген-отрицателната бременна жена. В същото време не толкова фактът на трансплацентарния преход на феталните еритроцити е от голямо значение, а количеството фетална кръв, което влиза в тялото на майката. Факторите, допринасящи за изоимунизацията, особено за Rh фактора, включват:

  • предварителен медицински и немедицински аборт;
  • предишни спонтанни (един или повече) аборти;
  • предишна извънматочна бременност;
  • предишно раждане (преждевременно и спешно);
  • инвазивни диагностични методи (амниоцентеза, кордоцентеза, хорион биопсия);
  • заплахата от прекъсване на бременността.

Основата на заболяването е хемолиза (унищожаване) на еритроцитите, причинена от несъвместимостта на кръвта на майката и плода за Rh фактор, група и други кръвни фактори, която настъпва на 3-4 месеца от вътрематочното развитие и рязко се увеличава след раждането.

Когато антиген-положителните еритроцити на плода навлязат в кръвта на антиген-отрицателна жена, в тялото й се произвеждат анти-резус или групови антитела. Ако антителата принадлежат към клас IgG, те преминават трансплацентарно в кръвоносната система на плода, свързват се с антиген-положителни фетални еритроцити, причинявайки тяхната хемолиза.

Rh антигенната система се състои от шест основни антигена: C, C, D, d, E и E. Rh-положителните еритроцити съдържат D-фактор, а Rh-отрицателните еритроцити не, въпреки че в тях често се откриват други антигени на Rh системата. Проникнали в кръвния поток на Rh-отрицателна бременна жена, феталните еритроцити с D-антиген водят по време на първата бременност до синтеза на Rh-антитела, принадлежащи към клас М имуноглобулини, които не преминават през плацентата. След това се произвеждат имуноглобулини от клас G, които могат да преминат плацентарната бариера. Поради малкия брой фетални червени кръвни клетки и имуносупресивните механизми, първичният имунен отговор при бременна жена е намален. Ето защо осъзнаването на конфликта с Rh несъвместимост по време на първата бременност практически не настъпва, а детето се ражда здраво. При многократни бременности е възможно развитието на конфликт и детето се ражда с хемолитична болест на новороденото.

А и В антигените са разположени на външната повърхност на плазмената мембрана на еритроцита. Изоимунните анти-А и анти-В антитела от групата принадлежат към клас IgG, за разлика от естествените групи антитела - каламус, които принадлежат към клас IgM. Изоимунните антитела могат да се свържат със съответните антигени А и В и да се фиксират върху други тъкани, включително тъканите на плацентата. Ето защо системата ABO на хемолитичната болест на новородените може да се развие още по време на първата бременност, но само в около 10% от случаите..

Ако са възможни и двата варианта на конфликта, конфликтът възниква по-често според системата AB (0).

Но не само Rh факторът е причина за развитието на болестта. Може да възникне при несъвместимост на кръвта и други фактори. Освен това феталната хемолитична болест може да възникне, когато кръвта на майката и плода не съвпада с основните кръвни групи на системата AB0. Антигените А и В, наследени от бащата, могат да причинят образуването на непълни аглутинини при майка с кръвна група 0, които за разлика от нормалните α- и β-аглутинини могат да преминат през плацентарната бариера и да причинят хемолиза на феталните еритроцити. Конфликт въз основа на несъответствие в системата AB0 възниква в 10% от случаите и протича, като правило, доброкачествено. Трябва да се отбележи, че несъответствието между кръвта на плода и майката не винаги води до развитие на болестта. Например, Rh несъвместимостта се среща при 5-10% от бременностите, а Rh конфликтът - при 0,8%.

Патогенеза при оточна форма на хемолитична болест на новороденото

Едематозната форма или воднянка на плода възниква, ако хемолизата започва вътреутробно, от около 18-22 гестационна седмица, е интензивна и води до развитие на тежка фетална анемия. В резултат на това възниква тежка фетална хипоксия, която причинява дълбоки метаболитни нарушения и увреждане на съдовата стена. Увеличаването на пропускливостта на съдовата стена води до факта, че албуминът и водата се придвижват от кръвта на плода към интерстициума на тъканите. В същото време синтезът на албумин в черния дроб на бебето намалява, което влошава хипопротеинемията.

В резултат на това се развива синдром на общ оток вътреутробно, развива се асцит, течност се натрупва в плевралните кухини, в перикардната кухина и т.н. Намаляването на дренажната функция на лимфната система влошава развитието на асцит и натрупването на течност в други кухини на тялото. Хипопротеинемия, натрупване на течност в кухини в комбинация с увреждане на съдовата стена води до развитие на сърдечна недостатъчност.

В резултат на метаплазия на еритроидите в органите и тежка фиброза в черния дроб се образува хепато- и спленомегалия. Асцитът и хепатоспленомегалията причиняват високо положение на диафрагмата, което води до хипоплазия на белите дробове. Повишеното количество непряк билирубин, образуван по време на хемолиза, се екскретира от кръвта и феталните тъкани през плацентата в тялото на майката, така че няма жълтеница при раждането.

Патогенеза в иктеричната форма на хемолитична болест на новороденото

Иктеричната форма на заболяването се развива, ако хемолизата започне малко преди раждането. В резултат на разрушаването на еритроцитите, концентрацията на индиректен (неконюгиран) билирубин бързо и значително се увеличава, което води до следните промени:

  • натрупване на индиректен билирубин в липидните вещества на тъканите, което причинява иктерично оцветяване на кожата и склерите - жълтеница, както и в резултат на натрупването на индиректен билирубин в ядрата на основата на мозъка, което води до неговото поражение с развитието на невронална некроза, глиоза и образуване на билирубинова енцефалопатия);
  • увеличаване на натоварването върху чернодробната глюкуронилтрансфераза, което води до изчерпване на този ензим, чийто синтез започва в чернодробните клетки едва след раждането и в резултат хипербилирубинемията се поддържа и увеличава;
  • повишено отделяне на конюгиран (директен) билирубин, което може да доведе до нарушено отделяне на жлъчка и развитие на усложнения - холестаза.

Освен в оточната форма се развива и хепатоспленомегалия..

Патогенеза на анемичната форма на хемолитична болест

Анемичната форма се развива, когато малки количества майчини антитела навлязат в кръвоносната система на плода малко преди раждането. В същото време хемолизата не е интензивна и черният дроб на новороденото доста активно премахва индиректния билирубин. Преобладава анемията, а жълтеница липсва или е минимална. Характеризира се с хепатоспленомегалия.

Симптоми на хемолитична болест на новороденото

Хемолитичната болест на новороденото и плода има три клинични форми: анемична, иктерична и оточна. Сред тях най-тежката и прогностично неблагоприятна е оточна.

Общи клинични признаци на всички форми на хемолитична болест на новороденото: бледност на кожата и видими лигавици в резултат на анемия, хепатоспленомегалия. Наред с това, оточните, иктеричните и анемичните форми имат свои собствени характеристики..

Едематозна форма

Най-тежката форма на хемолитична болест на новороденото. Клиничната картина, в допълнение към горните симптоми, се характеризира с широко разпространен отечен синдром: анасарка, асцит, хидроперикард и др. Може би появата на кръвоизливи по кожата, развитието на дисеминирана вътресъдова коагулация в резултат на хипоксия, хемодинамични нарушения с кардиопулмонална недостатъчност. Те отбелязват разширяването на границите на сърцето, приглушеността на тоновете му. Дихателните нарушения често се развиват след раждането с белодробна хипоплазия.

Иктерична форма на хемолитична болест

Това е най-честата форма на хемолитична болест на новороденото. В допълнение към общите клинични прояви, които включват бледност на кожата и видимите лигавици, като правило се наблюдава много умерено и умерено увеличаване на далака и черния дроб, жълтеница, предимно с топъл жълт оттенък. При раждането на дете околоплодната течност, обвивките на пъпната връв, оригиналната смазка могат да бъдат оцветени.

Характерно е ранното развитие на жълтеница: тя се появява или при раждането, или в първите 24-36 часа от живота на новороденото.

Според тежестта на жълтеница има три степени на иктерична форма на хемолитична болест на новороденото:

  • лека: жълтеница се появява в края на първия или началото на втория ден от живота на детето, съдържанието на билирубин в кръвта от пъпната връв не надвишава 51 μmol / l, почасовото увеличение на билирубина е до 4-5 μmol / l, увеличението на черния дроб и далака е умерено - по-малко от 2,5 и 1,0 см съответно;
  • умерена: жълтеница възниква веднага при раждането или в първите часове след раждането, количеството на билирубина в кръвта от пъпната връв надвишава 68 μmol / l, почасовото увеличение на билирубина - до 6-10 μmol / l, уголемяване на черния дроб - до 2,5-3,0 cm и далак до 1,0-1,5 см;
  • тежка: диагностицирана чрез ултразвук на плацентата, показатели за оптичната плътност на околоплодните течности билирубин, получени по време на амниоцентезата, количеството хемоглобин и хематокрита на кръвта, получена по време на кордоцентезата. В случай на несвоевременно започнато или неадекватно лечение, иктеричната форма може да бъде придружена от развитието на следните усложнения.

Керниктер

В същото време се отбелязват симптоми, които показват увреждане на нервната система. Първо, под формата на интоксикация с билирубин (летаргия, патологично прозяване, загуба на апетит, регургитация, мускулна хипотония, изчезване на фаза II на рефлекса Моро), а след това билирубинова енцефалопатия (принудително положение на тялото с опистотонус, "мозъчен" плач, изпъкване на големия фонтанело, изчезване, конвулсии, патологични окуломоторни симптоми - симптом на "залязващото слънце", нистагъм и др.).

Синдром на удебеляване на жлъчката, когато жълтеница придобие зеленикав оттенък, черният дроб леко се увеличава в сравнение с предходните дни, се появява тенденция към ахолия, увеличава се насищането на цвета на урината.

Анемична хемолитична болест на новороденото

Най-рядко срещаната и лека форма на заболяването. На фона на бледността на кожата се забелязват летаргия, лошо смучене, тахикардия, хепатоспленомегалия, възможни са приглушени сърдечни тонове и систоличен шум.

Заедно с промените в плода има промени и в плацентата. Това се отразява в увеличаване на неговата маса. Ако нормалното съотношение на масата на плацентата към теглото на плода е 1: 6, то при Rh-конфликт - 1: 3. Увеличението на плацентата възниква главно поради нейния оток.

Но това не се ограничава до патологията при Rh-конфликт. В допълнение към горното, при Rh-конфликт се отбелязват антенатална (пренатална) фетална смърт и многократни спонтанни аборти.

Освен това, с висока активност на антитела, в ранните етапи на бременността могат да възникнат спонтанни аборти..

Жените, претърпели Rh-конфликт, по-често развиват токсикоза на бременността, анемия, нарушена чернодробна функция.

Класификация

В зависимост от вида на конфликта се различава хемолитичната болест на новороденото:

  • с несъвместимост на майчините и феталните еритроцити според Rh фактора;
  • в случай на несъвместимост в системата AVO (групова несъвместимост);
  • в случай на несъвместимост за редки кръвни фактори.

Според клиничните прояви има:

  • оточна форма (анемия с воднянка);
  • иктерична форма (анемия с жълтеница);
  • анемична форма (анемия без жълтеница и воднянка).

Според тежестта иктеричната форма се класифицира като лека, умерена и тежка..

В допълнение, те правят разлика между сложни (ядрена жълтеница, синдром на удебеляване на жлъчката, хеморагичен синдром, увреждане на бъбреците, надбъбречните жлези и др.) И неусложнени форми на хемолитична болест на новороденото.

Диагностика на хемолитичната болест на новороденото

Диагностиката на хемолитичната болест на новородените се основава на имунологично изследване на бременна жена, ултразвук, доплерометрия на фетално-плацентарния и маточно-плацентарния кръвен поток, методи на електрофизиологично изследване, изследване на околоплодната течност (по време на амниоцентезата), кордоцентеза и изследване на фетална кръв.

Имунологичното проучване ви позволява да определите наличието на антитела, както и промяна в техния брой (увеличаване или намаляване на титъра). Ултразвукът ви позволява да измервате обема на плацентата, да определите увеличаване на нейната дебелина, да откриете полихидрамнион, увеличаване на размера на черния дроб и далака на плода, увеличаване на размера на корема на плода в сравнение с размера на главата и гърдите, асцит в плода. Доплер анализът може да открие увеличаване на систолно-диастолното съотношение и индекса на резистентност в пъпната артерия и увеличаване на скоростта на кръвния поток в средната мозъчна артерия на плода. Електрофизиологичните методи (кардиотокография с определяне на индикатора за състоянието на плода) позволяват да се открие монотонен ритъм в случай на умерени и тежки форми на заболяването и „синусоидален“ ритъм в случай на оточна форма на HDF. Изследването на околоплодната течност (по време на амниоцентезата) ви позволява да определите увеличаването на оптичната плътност на билирубина в околоплодната течност. И накрая, кордоцентезата и изследването на кръвта на плода могат да открият намаляване на хематокрита, намаляване на хемоглобина, повишаване на концентрацията на билирубин, провеждане на индиректен тест на Кумбс и определяне на феталната кръвна група, наличието на Rh фактор.

Тъй като прогнозата за заболяването зависи от съдържанието на билирубин, тогава при дете със съмнение за хемолитична болест на новородените, за да се разработят по-нататъшни медицински тактики, е необходимо преди всичко да се направи биохимичен кръвен тест за определяне на концентрацията на билирубин (общ, косвен, директен), протеин, албумин, ACT, ALT, и след това проведете преглед за определяне етиологията на хипербилирубинемия. За тази цел на новороденото се прави общ кръвен тест, определя се Rh принадлежността с възможна Rh сенсибилизация и кръвната група с възможна ABO сенсибилизация, определя се титърът на антителата и директната реакция на Кумбс.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на хемолитичната болест на новородените се извършва с други анемии. Те включват наследствени анемии, причинени от следните нарушения:

  • нарушение на морфологията на еритроцитите (микросфероцитоза, елиптоцитоза, стоматоцитоза);
  • дефицит на еритроцитни ензими (глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа, глутатион редуктаза, глутатион пероксидаза, пируват киназа);
  • аномалия на синтеза на хемоглобин (а-таласемия).

За да изключите тези заболявания, трябва внимателно да съберете история на присъствието в семейството на други носители на тази патология и да проведете следните проучвания:

  • определяне на морфологията на еритроцитите;
  • определяне на осмотична устойчивост и диаметър на еритроцитите;
  • определяне на активността на ензимите на еритроцитите;
  • определяне на вида на хемоглобина.

Хемолитична болест на новороденото

. или: Еритробластоза на плода и новороденото

  • Новородено
  • Промоции
  • Симптоми
  • Форми
  • Причините
  • Диагностика
  • Лечение
  • Усложнения и последици
  • Предотвратяване
  • Освен това

Симптоми на хемолитична болест на новороденото

Клиничните симптоми зависят от формата на заболяването.

  • Едематозна форма (или воднянка на плода) е рядка.
    • Смятан за най-тежката форма сред другите.
    • Като правило започва да се развива дори вътреутробно.
    • Спонтанните аборти са често срещани в началото на бременността.
    • Понякога плодът умира късно или се ражда в много тежко състояние с широко разпространен оток, тежка анемия (намален хемоглобин (кръвна боя, която носи кислород) и червени кръвни клетки на единица обем кръв), лишаване от кислород, сърдечна недостатъчност.
    • Кожата на такова новородено е бледа, восъчна. Лицето е закръглено. Мускулният тонус е рязко намален, рефлексите са потиснати.
    • Черният дроб и далакът са значително увеличени (хепатоспленомегалия). Корем голям, с форма на цев.
    • Характеризира се с широко разпространен тъканен оток, понякога с излив (натрупване на течност, излязла от малки съдове) в коремната кухина, кухините около сърцето (перикарда) и белите дробове (плеврални). Това се дължи на повишена пропускливост на капилярите (най-тънките съдове в тялото) и намаляване на общия протеин в кръвта (хипопротеинемия).
  • Анемичната форма е най-благоприятната форма надолу по течението.
    • Клиничните симптоми се появяват в първите дни от живота на детето.
    • Анемия, бледност на кожата и лигавиците, увеличаване на размера на черния дроб и далака постепенно прогресира.
    • Общото състояние страда леко.
  • Иктеричната форма е най-често срещаната форма. Основните му симптоми са:
    • жълтеница (жълто оцветяване на телесните тъкани поради прекомерно натрупване на билирубин (жлъчен пигмент) и неговите метаболитни продукти в кръвта);
    • анемия (намален хемоглобин (багрило за кръв, което носи кислород) и червени кръвни клетки на единица обем кръв);
    • хепатоспленомегалия (увеличаване на размера на черния дроб и далака).
  • Жълтеницата се развива през първите 24 часа след раждането, по-рядко на втория ден, има прогресиращ ход.
    • Кожата на такъв пациент е жълта с оранжев оттенък..
    • Видимите лигавици и склерите пожълтяват.
    • Колкото по-рано се появи жълтеница, толкова по-тежко протича заболяването..
    • Тъй като нивото на билирубин в кръвта се увеличава, децата стават летаргични, сънливи; имат намалени рефлекси и мускулен тонус.
    • На 3-4-ия ден нивото на индиректния билирубин (жлъчен пигмент, образуван в резултат на разграждането на хемоглобина и не е имал време да премине през черния дроб) достига критична стойност (повече от 300 μmol / l).
    • Появяват се симптоми на ядрена жълтеница (увреждане на подкорковите ядра на мозъка с индиректен билирубин):
      • двигателно безпокойство;
      • скованост на мускулите на врата (рязко повишаване на мускулния тонус);
      • опистотонус (конвулсивна поза с рязко извиване на гърба, замятане на главата назад (наподобява дъга с опора само на тила и петите), разтягане на краката, огъване на ръцете, ръцете, краката и пръстите);
      • симптом на „залязващото слънце“ (движението на очните ябълки е насочено надолу, докато ирисът е покрит от долния клепач). Всичко това е придружено от скърцане и силен плач ("мозъчен" пронизителен плач).
    • До края на седмицата, на фона на масивна дезинтеграция на червените кръвни клетки, отделянето на жлъчка в червата намалява (синдром на удебеляване на жлъчката) и се появяват признаци на холестаза (стагнация на жлъчката): кожата става зеленикаво-мръсна, изпражненията се обезцветяват, урината потъмнява, нивото на директен билирубин (билирубин) които преминаха през черния дроб и бяха направени безвредни).

Форми

Причините

Причината за хемолитичната болест на новородените е несъвместимостта на кръвта на майката и плода, най-често за Rh фактор, по-рядко за групови антигени (ABO системи) и само в малък процент от случаите за други антигени.

  • Rh-конфликт възниква, ако развиващ се плод при Rh-отрицателна жена има Rh-положителна кръв.
  • Имунният конфликт в системата ABO се развива с O (I) кръвна група при майката и A (II) или B (III) при плода.
  • Дете се ражда болно само ако майката преди това е била сенсибилизирана (вече има повишена чувствителност към кръвни съставки, с които е била срещана преди).
  • Rh-отрицателна жена може да бъде сенсибилизирана чрез преливане на Rh-положителна кръв дори в ранна детска възраст; в случай на спонтанен аборт, особено при предизвикан аборт.
  • Най-честата причина за сенсибилизация (повишаване на чувствителността на организма към ефектите на който и да е фактор в околната среда или вътрешната среда) е раждането. Следователно първото дете е в много по-благоприятно положение от следващите деца..
  • Когато се развие конфликт според системата ABO, броят на предишните бременности няма значение, тъй като в обикновения живот много често се появява сенсибилизация (свръхчувствителност към агенти, чужди на тялото) към антигени А и В (например с храна, по време на ваксинация, някои инфекции).
  • Значителна роля в развитието на хемолитичната болест играе плацентата (специален орган, който комуникира между тялото на майката и детето по време на бременност). Ако неговата бариерна функция е нарушена, преминаването на червените кръвни клетки на плода в кръвта на майката и майчините антитела към плода се улеснява.
  • Заедно с еритроцитите в тялото на майката попадат и чужди протеини (Rh фактор, антигени А и В).
    • Те причиняват образуването на Rh антитела или имунни антитела (анти-А или анти-В), които преминават през плацентата във феталния кръвен поток.
    • Антигените и антителата се комбинират на повърхността на еритроцитите, образуват комплекси, които ги унищожават (хемолиза на еритроцитите на плода и новороденото).
  • В резултат на патологичното разграждане на червените кръвни клетки в кръвта на плода, нивото на индиректен (неконюгиран) билирубин се увеличава, развива се анемия.
  • Неконюгираният билирубин има токсичен ефект върху мозъчните клетки, причинявайки значителни промени в тях до некроза.
  • При определена концентрация (над 340 μmol / L при недоносени бебета и над 200 μmol / L при дълбоко недоносени бебета), той може да проникне през кръвно-мозъчната бариера (физиологична бариера между кръвоносната система и централната нервна система) и да увреди подкорковите ядра на мозъка и кората, което води до до развитието на ядрена жълтеница.
  • Този процес се влошава от намаляване на нивото на албумин (кръвен протеин), глюкоза, с употребата на някои лекарства, като стероидни хормони, антибиотици, салицилати, сулфонамиди.
  • В резултат на токсично увреждане на чернодробните клетки, директният билирубин се появява в кръвта (става безвреден от черния дроб).
  • Холестаза (стагнация на жлъчката) възниква в жлъчните пътища, секрецията на жлъчката в червата е нарушена.
  • При анемия (намаляване на хемоглобина (кръвна боя, която носи кислород) и червените кръвни клетки на единица обем кръв) възникват нови огнища на хематопоеза поради хемолиза на еритроцитите.
  • В кръвта се появяват еритробласти (млади форми на еритроцити).

Педиатърът ще помогне за лечението на заболяването

Диагностика

Необходима е антенатална (пренатална) диагностика на възможен имунен конфликт.

  • Акушерско-гинекологична и соматична история: наличие на спонтанни аборти, мъртвородени деца, смърт на деца през първия ден след раждането от жълтеница, кръвопреливане без отчитане на резус фактора.
  • Определяне на резус и кръвна група на майка и баща. Ако плодът е Rh-положителен, а жената е Rh-отрицателен, тогава тя е изложена на риск. В случай на брак на мъж, който е хомозиготен (в наследствения набор от които двойки хромозоми носят една и съща форма на даден ген) за Rh фактор и Rh отрицателна жена, всички деца ще бъдат носители на положителен Rh фактор. Въпреки това, при хетерогенен (т.е. с хетерогенен генотип (наследствена основа)) баща, половината от потомството наследява отрицателен Rh фактор. Също така в риск са жените с кръвна група I.
  • Определяне на титъра на анти-Rh антитела в динамика при Rh-отрицателна жена (поне три пъти по време на бременност).
  • Тразабдоминална амниоцентеза на 34 гестационна седмица (пункция на феталния пикочен мехур през коремната стена за извличане на околоплодна течност за диагностични цели) в случай на установяване на риск от имунен конфликт. Определете оптичната плътност на билирубин, антитела в околоплодната течност.
  • Ултразвук по време на бременност. С развиващата се хемолитична болест на плода се наблюдава удебеляване на плацентата, нейният ускорен растеж поради оток, многоводие (прекомерно натрупване на околоплодна течност), увеличаване на размера на феталния корем поради увеличен черен дроб и далак.
  • Постнаталната (следродилна) диагностика на хемолитичната болест на новороденото се основава на:
    • клинични прояви на болестта при раждане или скоро след това:
      • жълтеница: кожата и видимите лигавици са жълти, изпражненията са обезцветени, тъмна урина;
      • анемия: бледност на кожата;
      • увеличен черен дроб и далак (хепатоспленомегалия);
      • признаци на керниктер: скованост на мускулите на врата (рязко повишаване на мускулния тонус), опистотонус (конвулсивна поза с остър свод на гърба, с накланяне на главата назад (наподобява дъга с опора само на тила и петите), разтягане на краката, огъване на ръцете, ръцете, краката и пръстите );
      • симптом на „залязващото слънце“ (движението на очните ябълки е насочено надолу, докато ирисът е покрит от долния клепач);
    • лабораторни данни:
      • намаляване на нивата на хемоглобина под 150 g / l;
      • намаляване на броя на червените кръвни клетки;
      • увеличаване на броя на еритробластите и ретикулоцитите (млади предшественици на еритроцитите);
      • повишаване на нивото на билирубин в кръвта на пъпната връв е повече от 70 μmol / l, в останалата част от кръвта - 310-340 μmol / l. Увеличаване на билирубина в кръвта на новородено с хемолитично заболяване с 18 μmol / l на всеки час;
      • урината е с тъмен цвят, дава положителна реакция на билирубин;
      • важно е да се изследват непълни антитела с помощта на теста на Coombs.

Лечение на хемолитична болест на новороденото

  • При тежки случаи на хемолитична болест на новороденото прибягвайте до:
    • заместително кръвопреливане (кръвопускане, последвано от кръвопреливане на донорска кръв);
    • хемосорбция (преминаване на кръв в специален апарат през сорбенти (активен въглен или йонообменни смоли), които са способни да абсорбират токсични вещества));
    • плазмафереза ​​(вземане на определено количество кръв с помощта на специален апарат и отстраняване на течната част от него - плазма, която съдържа токсични вещества).
  • Заместващото кръвопреливане ви позволява да премахнете индиректния (токсичен билирубин, който не е преминал през черния дроб) билирубин и майчините антитела от кръвта на детето, както и да попълните дефицита на червени кръвни клетки. Използвайте Rh отрицателна кръв от същия тип като детето.
  • Понастоящем, поради опасността от предаване на ХИВ, хепатитът не се прелива с цяла кръв, а с Rh-отрицателна маса на еритроцитите (това са еритроцити, които остават след отстраняване на по-голямата част от плазмата от консервирана кръв) с прясно замразена плазма (течна кръвна съставка).
  • Ако хемолитичната болест на новородените е причинена от групова несъвместимост, тогава се използва масата на еритроцитите от група 0 (I) и плазмата е или група AB (IV), или едногрупа в обем от 180-200 ml / kg. Това е достатъчно, за да замести около 95% от кръвта на новороденото..
  • Показанията за заместващо кръвопреливане през първия ден от живота при доносени новородени са както следва:
    • концентрацията на индиректен билирубин в кръвта от пъпната връв е повече от 60 μmol / l;
    • повишаване на концентрацията на индиректен (несвързан) билирубин на час повече от 6-10 μmol / l;
    • концентрацията на неконюгиран билирубин в периферната кръв е повече от 340 μmol / l;
    • хемоглобин под 100 g / l.
  • Новородените, родени в критично състояние, веднага получават глюкокортикоиди в рамките на една седмица.
  • При лека форма на това заболяване или след хирургично лечение се използват консервативни методи:
    • интравенозна инфузия на протеинови лекарства, глюкоза;
    • назначаване на индуктори на микрозомални чернодробни ензими;
    • витамини С, Е, група В, кокарбоксилаза, които подобряват функцията на черния дроб и нормализират метаболитните процеси в организма.
  • Със синдрома на удебеляване на жлъчката, жлъчегоните се предписват вътрешно. В случай на тежка анемия се извършва трансфузия (трансфузия) на еритроцитна маса или измити еритроцити.
  • В същото време се предписва фототерапия (облъчване на тялото на новороденото с флуоресцентна лампа с бяла или синя светлина). Фотоокислението на индиректния билирубин, който се намира в кожата, се случва с образуването на водоразтворими вещества, които се екскретират с урината и изпражненията.

Усложнения и последици

При тежки случаи на това заболяване прогнозата е лоша. Често се случва:

  • перинатална (от 28 гестационна седмица до 7 дни след раждането) фетална смърт;
  • увреждане;
  • церебралната парализа е симптомокомплекс от двигателни нарушения, придружен от промяна в мускулния тонус (по-често повишаване на тонуса);
  • пълна загуба на слуха (загуба на слуха);
  • слепота;
  • забавено психомоторно развитие;
  • реактивен хепатит (възпаление на черния дроб) на фона на стагнация на жлъчката;
  • психовегетативен синдром - психично разстройство (появява се тревожност, депресия) на фона на това заболяване.

Профилактика на хемолитична болест на новороденото

Превенцията се дели на специфична и неспецифична.

  • Неспецифичното се състои в правилното кръвопреливане със задължително отчитане на кръвната група и Rh фактор и запазването на бременността.
  • Специфичната превенция се състои във въвеждането на анти-D имуноглобулин през първите 24-48 часа след раждането (ако майката е Rh отрицателна и плодът е Rh положителен) или аборт.
  • Ако титърът на антителата се повиши по време на бременност, тогава прибягвайте до:
    • методи за детоксикация с използване на хемосорбция (преминаване на кръв в специален апарат през сорбенти (активен въглен или йонообменни смоли), способни да абсорбират токсични вещества);
    • 3-4 пъти вътрематочна кръвна трансфузия на 27 гестационна седмица с измити еритроцити от 0 (I) група Rh-отрицателна кръв, последвано от раждане, започвайки от 29-та седмица на бременността.

Освен това

Феталните еритроцити могат да се различават по своите свойства от майчините еритроцити.

  • Ако такива еритроцити проникнат през плацентата (основният орган, който комуникира тялото на майката с плода), те се превръщат в чужди агенти (антигени) и в отговор на тях тялото на майката произвежда антитела (кръвни протеини, които се образуват в резултат на въвеждането на други вещества в тялото, включително бактерии, вируси, токсини).
  • Проникването на тези антитела във плода може да причини:
    • хемолиза (разграждане на еритроцитите);
    • анемия (намален хемоглобин (багрило за кръв, което носи кислород) и червени кръвни клетки на единица обем кръв);
    • изключително опасна жълтеница (жълто оцветяване на телесните тъкани поради прекомерно натрупване на билирубин (жлъчен пигмент) и неговите метаболитни продукти в кръвта).

Следваща Статия
Активирано частично тромбопластиново време (APTT)