Какво е хеморагична диатеза?


Дата на публикуване на статията: 27.09.2018

Дата на актуализация на статията: 12.06.2019

Хеморагичната диатеза е общото наименование на заболявания с характерно повишено предразположение на човек към кръвоизливи, които се появяват без причина или с леки наранявания.

Този тип диатеза е наследствен или вторичен, който се развива с възпаление, възникващо в тялото на пациента или може да бъде причинено от патологични промени в кръвта. Болестта е често срещана и може да се прояви при възрастни, деца и новородени.

Външно тя се проявява под формата на едва забележим обрив или големи петна по кожата, които приличат на големи натъртвания.

Външни признаци на заболяването на снимката

Причини за развитие

Механизмът на развитие на болестта е разделен на два вида:

  • Наследствен, започва да се проявява в детството. Свързва се с генетични нарушения.
  • Симптоматично, проявява се независимо от възрастта. Обикновено развитието на някаква форма възниква в резултат не на едно, а на няколко нарушения на процесите, отговорни за коагулацията на кръвта.

Най-честите причини за хеморагична диатеза са:

  • вродени патологии;
  • липса на тромбоцити;
  • склонност към алергични реакции;
  • отравяне с токсични вещества;
  • тежко бъбречно и чернодробно увреждане;
  • липса на витамин С;
  • промени в психичното състояние;
  • използването на някои видове лекарства.

Класификация

Според съвременната класификация хеморагичната диатеза е разделена на видове:

  1. Вродена - развива се в резултат на отсъствието на един или повече фактори на кръвосъсирването.
  2. Придобита - обикновено се проявява с нарушения на чернодробната функция, с липса на витамин К, докато приемате лекарства, които намаляват съсирването на кръвта.
  3. Симптоматично - развива се поради проблеми в сърдечно-съдовата система или онкологията. Съдови руптури с този тип диатеза влошават съпътстващата патология, усложняват терапията и възстановяването.
  4. Невротичен - причинен от психологически проблеми, предишна травма, използване на лекарства, които нарушават съсирването на кръвта, самоизтезания, когато пациентът се осакатява.

В допълнение, хеморагичната диатеза се разделя според нарушението на хемостазата: тромбоцити, коагулация, съдова. Това разделение е в основата на патогенезата.

Има три групи:

ИмеЕтиологияБолести
ТромбоцитопатияПатологични нарушения при хемостаза на тромбоцититеТромбоцитопенична пурпура, тромбоцитопения с лъчева болест, левкемия, хеморагична алеукия, тромбоцитопатия, есенциална тромбоцитемия
КоагулопатияДефекти на коагулационната хемостаза:

  • Фаза 1 нарушение на кръвосъсирването.
  • Нарушение във фаза 2 - протромбинът се превръща в тромбин.
  • Разстройство фаза 3 - образуване на фибрин.
  • Нарушение на фибринолиза.
  • Различни фази на нарушение на коагулацията.
  • Хемофилия.
  • Парахемофилия, хипопротромбинемия, синдром на Стюарт Проуър.
  • Фибриногенопатия, вродена афибриногенемична пурпура.
  • DIC синдром.
  • Болест на фон Вилебранд.
ВазопатияДефекти на съдовата стенаБолест на Ранду-Ослер-Вебер, хеморагичен васкулит, дефицит на витамин С

Кървенето, произтичащо от хеморагична диатеза, обикновено се разделя на няколко вида.

Те са представени в тази таблица:

ТипХарактеристика
ХематомПроява на големи натъртвания, кървене след операция, кървене в ставите.
КапилярнаПоявата на незначителни натъртвания под формата на петехии и екхимоза, стомашни, назални, маточни, хемороидални кръвоизливи, кървене на венците. По повърхността на кожата на пациента се появяват малки обриви и натъртвания.
ЛилавоПо кожата се появяват малки, симетрични петна и обриви.
МикроангиоматозенПериодично кървене, причинено от патологията на малките съдове, изразяващо се в слабостта на стените им. По кожата се появяват бургундски петна.
СмесениПо кожата се образуват малки петна и натъртвания.

Особености при деца

В педиатрията проявата на хеморагична диатеза при деца понякога показва остра форма на левкемия. В допълнение, заболяването се проявява с кървене на венците, когато бебетата имат прорязани зъби, кървене от носа, кожни обриви, болки и промени в структурата на ставите, кръвоизливи в очите, повръщане, диария, докато изпражненията съдържат кръв. Тийнейджърките имат тежки менструации.

Често тромбоцитопенията при дете не е болест, но показва незрялост на тромбоцитите. Когато пубертетът приключи, това явление ще отмине от само себе си. Педиатрите обаче съветват да не го пренебрегват, защото често негативните фактори увеличават вероятността от развитие на инсулти и вътрешно кървене поради травма..

Симптоми

Основният признак на развитието на патологията са кожните обриви. Видът и видът на заболяването влияят върху разпространението и естеството на обрива. Понякога се развиват допълнителни симптоми - кървене, кръвоизлив, големи натъртвания.

При тежка патология обривът се превръща в язва. Освен това могат да се появят гадене, повръщане и болка в корема. Повърнатото съдържа фрагменти от кръв.

Диагностика

Необходима е диагностика, за да се определи вида на хеморагичната диатеза, причините, които са причинили нейното развитие, да се оценят вероятните усложнения и да се вземат решения за методите на терапия.

Диагностиката се извършва с помощта на:

  • клиничен и биохимичен кръвен тест за определяне на концентрацията на тромбоцити и други компоненти;
  • анализ на урина и изпражнения за наличие на кръвни примеси в тях;
  • коагулограми - тестове за съсирване на кръвта;
  • кръвен тест за определяне на количеството микроелементи в състава;
  • имунологично изследване;
  • посещение на генетик.

Тези изследвания са необходими за всеки тип хеморагична диатеза..

Въз основа на резултатите от изследванията специалистът може да предпише допълнителни диагностични мерки:

  • напреднала биохимия;
  • трепанобиопсия - биопсия на костен мозък;
  • пункция на гръден или костен мозък;
  • Тест на Кумбс, който открива антиеритроцитни антитела;
  • капилярни проби.

Резултатите, получени по време на прегледа, формират основата за диагнозата и избора на терапия.

Методи на лечение

Тази патология не може да бъде излекувана напълно. Навременното и компетентно лечение намалява тежестта на симптомите и елиминира възможността за тежко кървене.

Съвременната терапия на тази патология се извършва на няколко етапа..

Техният брой зависи от степента на развитие на заболяването:

  • медикаментозно лечение;
  • спиране на кървенето;
  • хирургическа интервенция;
  • физиотерапия;
  • физиотерапия;
  • кръвопреливане.

При диагностициране на хеморагична диатеза при възрастен или бебе е строго забранено приемането на разредители на кръвта (Curantil, Aspirin, Cardisave, Aspicard, Aspenorm, Liogel). Същото се отнася и за някои видове болкоуспокояващи (Askofen, Sertofen, Citramon).

Лекарства

Медикаментозната терапия е насочена към увеличаване на тромбоцитите, подобряване на съсирването, укрепване на стените на кръвоносните съдове. Хематологът предписва лечение индивидуално, в зависимост от вида на патологията.

Обикновено срещата се прави:

  • витаминни препарати - витамини С, К, Р, ако се открият лезии на съдовите стени;
  • глюкокортикоидни хормонални агенти, с намален брой тромбоцити;
  • специални лекарства, които спомагат за попълване на липсата на фактори на коагулацията (Tramix, Aminocaproic acid, Gordox).

Спиране на кървенето

Началото на кървенето се спира чрез прилагане на турникет, тампонада на носните проходи. Можете също да приложите плътна превръзка, да приложите лед върху мястото на кървене..

Когато се налага операция?

Към хирургичния метод на лечение се прибягва в такива случаи:

  • при тежко кървене далакът се отстранява чрез операция - спленектомия. Това увеличава жизнеспособността на кръвните клетки;
  • когато кървенето се повтаря, повредените съдове се отстраняват. Ако е необходимо, те са протези;
  • когато кръвта се натрупва в ставните капсули, се прави пункция, за да се отстрани.

Възможни усложнения

Хеморагичната диатеза често се усложнява от желязодефицитна анемия. Повтарящите се вътреставни кръвоизливи водят до намалена подвижност на ставите.

Парализа и пареза се развиват, когато нервните стволове са компресирани от големи хематоми.

Вътрешното обилно кървене, кръвоизливите в мозъка и надбъбречните жлези са особено животозастрашаващи. Честото преливане на кръв и плазма може да доведе до усложнения след трансфузия, инфекция с хепатит С, ХИВ.

Прогнозата при правилно и навременно лечение е най-често благоприятна. Ако заболяването е тежко и няма начин за овладяване на кървенето, е възможен фатален изход.

Хеморагична диатеза

Кратко описание на заболяването

Хеморагичната диатеза е група заболявания, които се характеризират с повишена склонност на организма към кървене и кръвоизлив.

Хеморагичната диатеза има различна етиология и механизми на развитие.

Видове хеморагични диатези

Хеморагичната диатеза може да възникне като самостоятелно заболяване, както и да се развие при други заболявания. В този случай те говорят за вторична хеморагична диатеза..

- вродена или наследствена хеморагична диатеза. Наследствената хеморагична диатеза се появява при децата и придружава човек през целия му живот. Типично за такива заболявания като хеморагична телеангиектазия, различни хемофилия, болест на Glanzmann, тромбоцитопатия при деца и др..

- придобита хеморагична диатеза при деца и възрастни е проява на заболявания, свързани със съсирването на кръвта и състоянието на съдовата стена. Те включват хеморагична пурпура, наследствена и дезагрегирана тромбоцитопатия, хеморагичен васкулит, съдови увреждания при чернодробни заболявания, отравяне с лекарства, инфекции.

Видове хеморагични диатези

В зависимост от причините и механизма на развитие се различават следните видове (групи) диатези:

- диатеза, които са причинени от нарушение на тромбоцитната хемостаза. Тази група включва тромбоцитопатии и тромбоцитопении. Може да се появи и в случай на нарушен имунитет, бъбречни и чернодробни заболявания, вирусни инфекции, под въздействието на химиотерапия и високи дози радиация.

- диатеза, която възниква поради нарушение на съсирването на кръвта. Тази група включва заболявания като хемофилия А, В, С, фибринолитична пурпура и др. Тези диатези могат да възникнат в резултат на прием на антикоагуланти или фибринолитици.

- диатеза, причинена от нарушение на целостта на съдовата стена. Те включват дефицит на витамин С, хеморагичен васкулит, хеморагична телеангиектазия и други заболявания.

- диатеза, произтичаща както от тромбоцитна хемостаза, така и от нарушения на кръвосъсирването. Тази група включва болест на фон Вилебранд, тромбохеморагичен синдром. Такъв диатез може да възникне при лъчева болест, хемобластоза и други заболявания..

Видове кървене при хеморагична диатеза

Има пет вида кървене.

Хематома тип кървене - обикновено се наблюдава при хемофилия, докато има големи хематоми, кръвоизливи в ставите, кървене след операция.

Капилярният тип кървене е характерен за тромбоцитопения, наследствена и дезагрегирана тромбоцитопатия. При този тип кървене има малки кръвоизливи под формата на петехии или екхимоза, както и кървене от носа, венците, маточно и стомашно кървене.

Смесен тип - характеризира се с наличие на хематоми и малки петнисти обриви по кожата. Наблюдава се при прием на голям брой антикоагуланти и тромбохеморагичен синдром.

Лилав тип - характеризира се с малки симетрични обриви по долните крайници. Този тип кървене възниква при хеморагичен васкулит..

Микроангиоматозен тип кървене - характеризира се с повтарящо се кървене. Среща се с наследствени нарушения на развитието на малки съдове.

Симптоми на хеморагична диатеза

Основният симптом на заболяването е наличието на различни обриви по тялото, чийто характер и локализация зависят от вида и вида на заболяването. Възможни са кръвоизливи и кръвоизливи, обширни хематоми. В тежки случаи обривът се превръща в язви. Може да бъде обезпокоен от коремна болка, гадене и повръщане, примесени с кръв.

Диагностика на хеморагичната диатеза

Диагностиката на заболяването се състои в определяне на причината за кръвоизлива. За това се предписват общи тестове за кръв и урина, както и биохимия, коагулограма (анализ за определяне на коагулируемостта), анализ за определяне на съдържанието на микроелементи в кръвния серум. Те също така определят общото време на съсирване на кръвта, концентрацията на протромбин, извършват тестове за протромбин и тромбин. За диагностициране на заболяването се използват имунологични тестове, както и други тестове, които лекарят ще предпише..

Лечение на хеморагична диатеза

Лечението зависи от вида и вида на диатезата, както и от механизма на кървене.

Ако има заболявания като васкулит и тромбоцитопенична пурпура, тогава се използва лечение с кортикостероидни лекарства.С авитаминоза С се предписват аскорбинова киселина, витамин РР, рутин. Ако пациентът се притеснява от обилно и често кървене, е показана операция с отстраняване на далака. При хемофилия се използват кръвопреливания или плазмени трансфузии. Развитието на анемия включва назначаване на железни препарати, спазване на диета.

Видеоклип в YouTube, свързан със статията:

Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Използваме 72 мускула, за да кажем дори най-кратките и прости думи..

Четири филийки тъмен шоколад съдържат около двеста калории. Така че, ако не искате да се оправяте, по-добре е да не ядете повече от две филийки на ден..

Човешката кръв "тече" през съдовете под огромен натиск и, ако целостта им бъде нарушена, тя може да стреля на разстояние до 10 метра.

Във Великобритания има закон, според който хирургът може да откаже да направи операция на пациент, ако пуши или е с наднормено тегло. Човек трябва да се откаже от лошите навици и тогава може би няма да се нуждае от операция..

74-годишният австралийски жител Джеймс Харисън е дарявал кръв около 1000 пъти. Той има рядка кръвна група, чиито антитела помагат на новородените с тежка анемия да оцелеят. Така австралиецът спаси около два милиона деца..

По време на работа мозъкът ни изразходва количество енергия, равно на 10-ватова крушка. Така че образът на крушка над главата ви в момента, в който възниква интересна мисъл, не е толкова далеч от истината..

Нашите бъбреци са в състояние да прочистят три литра кръв за една минута.

Лицето, което приема антидепресанти, в повечето случаи ще бъде отново депресирано. Ако човек се справи сам с депресията, той има всички шансове да забрави завинаги това състояние..

При редовно посещение на солариума шансът да се разболее от рак на кожата се увеличава с 60%.

Повече от 500 милиона долара годишно се изразходват за лекарства за алергии само в САЩ. Все още ли вярвате, че най-накрая ще се намери начин да се победят алергиите??

Дори сърцето на човек да не бие, той все още може да живее дълъг период от време, което ни демонстрира норвежкият рибар Ян Ревсдал. „Моторът“ му спрял за 4 часа, след като риболовецът се изгубил и заспал в снега.

Според много учени витаминните комплекси са практически безполезни за хората..

Човешкият стомах се справя добре с чужди предмети и без медицинска намеса. Известно е, че стомашният сок може да разтвори дори монети..

Милиони бактерии се раждат, живеят и умират в червата ни. Те могат да се видят само при голямо увеличение, но ако са събрани заедно, ще се поберат в обикновена чаша за кафе..

Според изследване на СЗО ежедневният половин час разговор на мобилен телефон увеличава вероятността от развитие на мозъчен тумор с 40%.

Всеки чай означава естествен продукт, който се състои от различни билки, цветя, натрошени плодове и подправки. Днес се произвеждат специални видове напитки.

Хеморагична диатеза

Цялото съдържание на iLive се преглежда от медицински експерти, за да се гарантира, че е възможно най-точно и фактическо.

Имаме стриктни насоки за подбор на източници на информация и свързваме само с уважавани уебсайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, доказани медицински изследвания. Моля, обърнете внимание, че числата в скоби ([1], [2] и др.) Са интерактивни връзки към такива изследвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или съмнително по друг начин, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Редица патологии, отличителна характеристика на които е тенденцията към повишено кървене и кървене, се нарича "хеморагичен диатеза". Болестта е полиетиологична, сложна и ако не се лекува, може да доведе до тежки и дори непредсказуеми последици.

ICD код 10

  • D 69 - пурпура и други явления на кръвоизлив;
  • D 69.0 - пурпура на алергичен генезис;
  • D 69.1 - дефекти в качеството на тромбоцитите;
  • D 69.2 - друга пурпура с нетромбоцитопенична етиология;
  • D 69.3 - идиопатична пурпура с тромбоцитопенична етиология;
  • D 69.4 - други първични тромбоцитопении;
  • D 69,5 - вторична тромбоцитопения;
  • D 69.6 - неуточнена тромбоцитопения;
  • D 69.8 - други уточнени кръвоизливи;
  • D 69.9 - кръвоизлив, неуточнен.

Причини за хеморагична диатеза

В зависимост от причините и етиологията на заболяването се различават следните видове хеморагични диатези:

  • диатеза, причинена от нарушение на тромбоцитната хемостаза. Този тип включва патологии като тромбитопатия и тромбоцитопения. Факторите за развитие могат да бъдат намаляване на имунитета, бъбречни и чернодробни заболявания, вирусно увреждане, химиотерапия и лъчева експозиция;
  • заболяване, провокирано от нарушения на процесите на кръвосъсирване - това може да бъде нарушение на фибринолиза, използване на антикоагуланти и фибринолитични лекарства, различни видове хемофилия и др.;
  • нарушение на пропускливостта на стените на кръвоносните съдове, причинено от липса на аскорбинова киселина, хеморагична ангиектазия или васкулит;
  • заболяване, причинено от хемостаза на тромбоцитите - болест на von Willebrand, тромбохеморагичен синдром, лъчева болест, хемобластоза и др..

Патогенезата на хеморагичната диатеза може да бъде разделена на няколко основни раздела:

  • кръвоизливи поради нарушения на кръвосъсирването;
  • кръвоизливи, свързани с промени в процесите и органиката на образуването на тромбоцити, както и с нарушения на техните свойства;
  • кръвоизливи, които се развиват в резултат на съдови увреждания.

В нормално здраво тяло стената на съда може да бъде частично пропусклива за газообразни и разтворими вещества. Като правило стената е непроницаема за кръвни елементи и протеини. Ако има нарушение на целостта му, тогава се стартира труден процес на коагулация, насочен към предотвратяване на загуба на кръв - по този начин тялото се опитва да предотврати появата на животозастрашаващо състояние.

Само по себе си патологичното кървене обикновено се случва по две причини - увеличаване на пропускливостта на съдовата стена и нарушение на процеса на коагулация. Понякога също се предполага, че механизмът на кръвоизлив може да се задейства поради увеличаване на свойството на червените кръвни клетки да преминават през съдовата бариера с леко разреждане на кръвта или при тежка анемия. Кога това може да се случи?

  • Авитаминоза С (скорбут), рутин и цитрин.
  • Инфекциозни заболявания, сепсис, стрептококи, менингококи, коремен тиф и др..
  • Интоксикация (с отрови, лекарства).
  • Високотемпературно действие.
  • Алергични патологии в организма.
  • Невротрофични нарушения.

Симптоми на хеморагична диатеза

Първите признаци на хеморагична диатеза най-често са едновременно основните симптоми на заболяването. Пациентът развива малки синкави петна (подобно на натъртване), червен обрив в предната част на глезена, бедрата или от външната страна на предмишниците.

В напреднали случаи обривът се комбинира с области на некроза, образуват се язви. Понякога това състояние може да бъде придружено от болка в епигастриалната област, пристъпи на повръщане с кръвни елементи в повръщаното.

Болестта може да започне остро и дори внезапно. Кървенето, кървенето във всякакви тъкани и органи може да бъде придружено от развитие на анемия.

Най-често пациентите отиват на лекар за тежко кървене, например след леко нараняване. Кървенето обаче може да бъде произволно, независимо от наличието на пряко увреждане на тъканите..

При внимателно разпитване на пациента може да се установи, че симптомите на хеморагична диатеза го преследват от детството. В някои случаи подобни признаци се тревожат за роднините на болния (ако болестта има наследствена етиология).

Хеморагична диатеза при деца

Хеморагичната диатеза, проявяваща се в детството, най-често е наследствена. Несъвършенството на коагулационната система, съдовата система, дефектите на тромбоцитите в този случай са предопределени от генетиката и се наследяват по рецесивен начин.

Болестта при дете може да се прояви по следния начин:

  • има постоянно кървене от венците по време на периода на никнене или смяна на зъбите;
  • често безпричинно кървене от носната кухина;
  • могат да се появят хеморагични обриви;
  • кръв се открива в анализа на урината;
  • детето има болки в ставите и по време на прегледа се определят кръвоизлив и деформация на ставната торба;
  • периодично можете да наблюдавате кръвоизливи в ретината;
  • момичетата развиват менорагии.

При новородените заболяването може да се прояви още от втория или третия ден от живота. Най-честите симптоми са стомашно-чревно кървене, което се установява под формата на кървави движения на червата и повръщане. Тези признаци могат да се появят както отделно един от друг, така и едновременно. Освен това има кървене от пъпната рана, от лигавицата на устната кухина и назофаринкса, от отделителната система. Най-опасни са кървенето в мозъка и мембраните му, както и в надбъбречните жлези..

Хеморагична диатеза по време на бременност

Бременността при пациенти с хеморагична диатеза е съчетана с голяма опасност и поради това изисква специално внимание и професионално управление. Дори малка медицинска грешка може да доведе до ужасни последици..

По време на бременност болната жена може да се изправи пред следните опасности:

  • развитието на воднянка и гестоза (в 34% от случаите);
  • вероятността от спонтанен аборт (39%);
  • преждевременно раждане (21%);
  • развитие на плацентарна недостатъчност (29%).

Сред най-сериозните усложнения са преждевременното отлепване на нормално разположената плацента, кървене по време и след раждането. Такива трудности могат да се срещнат в почти 5% от случаите на заболявания при бременни жени..

Новороденото дете може да бъде диагностицирано с: хронична хипоксия, забавяне на развитието, недоносеност, новородена тромбоцитопения, хеморагичен синдром, както и най-страшното усложнение - вътречерепен кръвоизлив, който се открива в около 2-4% от случаите.

Хеморагичната диатеза по време на кърмене е по-малко опасна, но изисква не по-малко строг контрол от лекаря. Жената трябва внимателно да следи благосъстоянието си, да предотвратява увреждане на кожата, да приема лекарства, предписани от лекар. Много пациенти с кръвоизлив могат да раждат и да хранят здрави и пълноценни деца.

Класификация на хеморагичната диатеза

Видовете хеморагични диатези се различават по видове кървене. Има общо пет такива типа:

  • Хематома тип кръвоизлив - характеризира се с широко разпространени кръвоизливи в меките тъкани и ставните кухини. Такива кръвоизливи са значителни по размер, причиняват болка и напрежение в тъканите. Може да се комбинира с венци, нос, стомах, маточно кървене, хематурия.
  • Смесен тип - възниква поради нарушение на функцията на тромбоцитите, както и промени в състава на плазмата, което води до нарушаване на съсирването на кръвта. Може да бъде придружено от петехии (точковидни кръвоизливи).
  • Съдово-лилав тип - появява се в резултат на патология на стените на кръвоносните съдове, например след инфекциозни заболявания. Може да бъде придружено от възпаление на тъканите, точковидни кръвоизливи (те могат да се усетят с пръст, тъй като леко изпъкват над повърхността на кожата). Не е изключена хематурия.
  • Ангиоматозен тип - придружен от постоянно кървене, свързано със съдови увреждания. Малки обриви и кръвоизливи, като правило, не присъстват.
  • Петехиално-петнист тип - не е придружен от масивно кървене, но се издава от появата на малки петна, хематоми, петехии.

Най-често срещаният съдово-лилав тип кръвоизлив. При това заболяване могат да се наблюдават леки кръвоизливи на повърхността на кожата, където често се получава изстискване на тъкани, например при използване на колан, при носене на дебели еластични ленти в дрехите, както и върху задните части (място на често седене).

Освен това те се отличават с:

  • наследствен вариант на диатеза, който се проявява още в детството и продължава през целия живот на пациента;
  • придобит вариант на хеморагична диатеза, в зависимост от нарушенията на кръвосъсирващата система и състоянието на стените на кръвоносните съдове.

Последици и усложнения от хеморагичната диатеза

Хеморагичната диатеза може да бъде усложнена от хронична форма на желязодефицитна анемия (често с намалена стомашна киселинност и липса на апетит).

В някои случаи ходът на хеморагична диатеза се отбелязва на фона на имунни нарушения и алергични прояви, които понякога сами по себе си могат да провокират хемостаза и могат да усложнят заболяването. Това е свързано със сенсибилизация на кръвта, разлята в тъканните структури..

Пациентите с хеморагична диатеза са изложени на висок риск поради вероятността от инфекция с вируса на хепатит В и HIV инфекция (с чести кръвопреливания).

При многократни кръвоизливи в ставните капсули може да се появи ограничение на амплитудата и дори обездвижване на ставите.

Компресирането на нервните влакна от големи кръвни съсиреци може да причини различни скованост и парализа.

Вътрешното кървене, невидимо за окото, представлява голяма опасност, особено в различни части на мозъка и надбъбречните жлези..

Диагностика на хеморагичната диатеза

Оценка на медицинската история и събиране на оплаквания от пациенти: когато беше открито първото кървене, имаше ли чувство на слабост и други признаци на диатеза; как самият пациент обяснява появата на такива симптоми.

  • Оценка на историята на живота: наличие на хронични заболявания, продължителна употреба на лекарства, наследственост, наличие на лоши навици, анамнеза за рак, интоксикация.
  • Външен преглед на пациента: сянка и състояние на кожата (бледа, цианотична, хиперемирана, с обриви или кръвоизливи), уголемяване, болезненост и подвижност на ставите, състояние на пулса и кръвното налягане.
  • Кръвни тестове: определя се намаляване на броя на червените кръвни клетки, намаляване на нивата на хемоглобина. Цветен индикатор - нормален, броят на левкоцитите и тромбоцитите при различните пациенти може да се различава и дори да не надхвърля нормалните стойности.
  • Тестове за урина: еритроцитурия (хематурия) се определя при наличие на кръвоизливи в бъбреците или пикочната система.
  • Биохимичен кръвен тест: количеството фибриноген, алфа и гама глобулини, холестерол, захар, креатинин, пикочна киселина, както и показатели за електролитен метаболизъм се изчисляват за контрол на общото състояние на организма. Коагулограма, оценка на антихемофилни фактори.
  • Инструментална диагностика:
    • изследване на материал от костен мозък, отстранен по време на пункционна пункция на костта (обикновено гръдната кост). Извършва се с цел оценка на хемопоетичната функция;
    • трепанобиопсия - изследване, което се извършва върху проба от костен мозък и костен елемент с част от надкостницата, по-често отстранена от илиачната кост. За това се използва специфично устройство - трепан. Предписано е да се оцени състоянието на костния мозък.
  • За определяне на продължителността на кървенето се използва методът на пробиване на горната дигитална фаланга или ушната мида. Ако функцията на кръвоносните съдове или тромбоцитите е нарушена, тогава индикаторът за продължителност се увеличава и при липса на коагулационни фактори той не се променя.
  • Времето на съсирване се определя от образуването на кръвен съсирек в пробата от венозна кръв на пациента. Колкото по-малко са факторите на съсирването в кръвта, толкова по-дълго е времето на коагулация.
  • Тестът за щипка ви позволява да оцените степента на поява на подкожни изливи при изстискване на кожната гънка в субклавиалната област. В тази област кръвоизливът се появява само при съдови и тромбоцитни нарушения.
  • Турникетният тест е подобен на предишния и се състои в прилагане на турникет върху раменната област на пациента (за около 5 минути). При заболяване предмишницата се покрива с точковидни кръвоизливи.
  • Тест за маншет е прилагането на маншет от апарат за кръвно налягане. Лекарят изпомпва въздух до около 100 mm Hg. Изкуство. и го съхранява за 5 минути. Следва оценка на кръвоизливите върху предмишницата на пациента.
  • Диференциалната диагноза се състои в консултация с други специализирани специалисти - например терапевт, алерголог, невропатолог, специалист по инфекциозни заболявания и др..

Към кого да се свържете?

Лечение на хеморагична диатеза

Лекарствата се предписват индивидуално (използват се различни лекарства в зависимост от вида на заболяването):

  • витаминни препарати (витамини К, Р, витамин С) с увреждане на стените на кръвоносните съдове;
  • глюкокортикоидни хормони (хормонални агенти на надбъбречната кора) с намаляване на броя на тромбоцитите. Най-често преднизон се използва от 1 mg / kg / ден, с възможност за увеличаване на дозата с 3-4 пъти (курсът на лечение е от 1 до 4 месеца);
  • специални лекарства, така наречените фактори на съсирването, в случай на липса на такива.

За спешно спиране на започналото кървене приложете:

  • нанасяне на турникет;
  • тампонада на кухини;
  • стегната превръзка;
  • прилагане на студена подгряваща подложка или лед върху мястото на кървене.
  • операция за отстраняване на далака (спленектомия) се прави, когато има значително кървене. Тази намеса може да увеличи продължителността на живота на кръвните клетки;
  • операция за отстраняване на засегнатите съдове, които са били източници на повтарящо се кървене. При необходимост се извършва съдово протезиране;
  • пункция на ставната капсула с последващо изсмукване на натрупаната кръв;
  • операция за замяна на ставата с изкуствена, ако са настъпили необратими промени, които не могат да бъдат лекувани.

Кръвопреливна терапия (преливане на донорски кръвни продукти):

  • преливане на плазма, съдържаща всички фактори на кръвосъсирването (прясно замразен препарат), ви позволява да възстановите нивото на всички фактори, както и да подпомогнете имунната защита на пациента;
  • кръвопреливане на тромбоцити;
  • трансфузия на еритроцитна маса (понякога вместо това лекарство се използват измити еритроцити, което намалява тежестта на страничните ефекти по време на трансфузия). Използва се в екстремни случаи - например при тежка анемия и анемична кома.

Физиотерапевтичното лечение включва излагане на магнитни или електрически полета, за да помогне за разтваряне на кръвни съсиреци и възстановяване на увредената тъкан.

В периода на ремисия се предписва упражняваща терапия, за да се развие достатъчна двигателна амплитуда в ставите, претърпели кръвоизлив.

Хомеопатия: При повишена степен на системно кръвоизлив и склонност към кървене, следните хомеопатични лекарства могат да помогнат.

  • Фосфор. Използва се и при коагулопатии, хеморагична треска, авитаминоза С.
  • Лахесис, Кротал. Може да се използва при хеморагичен васкулит и хемофилия.
  • Арсеник албум. Най-често се комбинира с горните лекарства.
  • И двете капки. Предписва се на пациенти с хеморагичен васкулит при наличие на кожни лезии, включително язви, трофични промени.

Алтернативно лечение на хеморагична диатеза

Лечението с билки включва използването на растения, които стимулират метаболизма, повишават съсирването на кръвта и подобряват заздравяването на тъканите.

Някои от използваните растения могат да съдържат токсични вещества, така че лечението се извършва само с одобрението на лекуващия лекар.

Препоръчва се да се приготвят следните билкови смеси:

  • колекция с длето, бял равнец, листа от коприва, възли, ягодови листа и маншети - 8 g от колекцията се запарват в 400 ml вряща вода, настояват четвърт час, те пият по 100 ml след хранене три пъти на ден;
  • колекция с ряпа, царевични стигми, съцветия от калина, малинови листа, шипки и плодове от офика - гответе, както в предишната рецепта;
  • събиране с жълт кантарион, коприва, бял равнец, пепелина, елша, цвят на лайка и лист от къпина - 4 г суровини се запарват с 200 мл вряща вода, влива се в продължение на 3 часа, пие се една трета от чаша 4 пъти на ден след хранене;
  • лист от зеленика, лешник, корен от калгал, листа от боровинки, плодове от калина, планинска пепел и шипки - използвайте за приготвяне на 7 g на 350 ml вряща вода, настоявайте 3 часа, приемайте 1/3 чаша три пъти на ден след хранене.

Такива смеси се приемат в рамките на 2 месеца. След 2 седмици курсът може да се повтори, ако е необходимо, като се намали до 1 месец.

С постоянното подобряване на състоянието се използват растения като лист от зеленика, маншет, възли, жълт кантарион, царевични стигми и плодове от офика - компонентите могат да бъдат заменени с всеки нов курс на лечение.

В острия период е важно да се придържате към почивка в леглото поне 3 седмици.

Какво представлява хеморагичната диатеза и как да се лекува това заболяване?

Сред известните разновидности на хематологичните синдроми експертите подчертават хеморагичната диатеза. Характеристика на това заболяване е, че се развива на фона на една от разновидностите на хемостазата. Въпреки някои разлики, тези заболявания протичат с един общ симптом - повишено кървене..

За да се установи точно стадият на заболяването и да се установи причината за хеморагичната диатеза, лекарят обикновено провежда пълно проучване на процеса на хематопоеза, използвайки специални тестове и проби. Към процеса на лечение на самата болест се подхожда комплексно и включва редица разнообразни терапевтични мерки.

  • Какво представлява хеморагичната диатеза, нейните видове
  • Симптоми
    • Капилярна
    • Хематом
    • Хематомо-капилярен кръвоизлив
    • Васкулит пурпурен сорт
    • Микроангиоматозен тип диатеза
  • Диагностика
  • Основи на терапията
  • Заключение

Какво е хеморагична диатеза, нейните видове

В медицината под хеморагична диатеза обикновено се разбират заболявания на кръвта, предимно на кръвоносната система, които могат да причинят спонтанно и неподходящо кървене и кръвоизлив в човешкото тяло. Патологичните процеси, характерни за това заболяване, възникват главно поради качествени и количествени дефекти в способността на кръвта да се съсирва.

Във всеки случай може да има различна степен на кървене. При някои пациенти тя може да бъде ограничена до малки обриви със синини, докато при други може да придобие мащаба на обширни хематоми. Те заслужават внимание, тъй като тези патологични процеси могат да възникнат както външно, така и върху вътрешните органи. Днес са известни повече от 300 вида това заболяване..

Според статистиката от последните години броят на пациентите с хеморагичен диатеза в целия свят отдавна е надхвърлил границата от 5 милиона души. Ако от този брой са останали само пациенти с вторична проява на болестта, тогава можем да говорим за достатъчно разпространение на заболяването.

Специалистите в различни области обръщат специално внимание на усложненията, които това заболяване може да причини. Настоящата класификация на хеморагичната диатеза се основава на нарушенията, които се отбелязват при хемостаза. Въз основа на тази характеристика е обичайно да се разграничават три основни групи от това заболяване:

  • Тромбоцитопатия. Експертите наричат ​​основната причина за развитието на този тип хеморагични диатезни нарушения на хемостазата на тромбоцитите. Подобна диагноза често се поставя на хора с левкемия или лъчева болест..
  • Коагулопатия. Патологичен процес, който започва да се проявява в случай на нарушения в коагулационната хемостаза.
  • Вазопатия. Патология, появата на която е свързана с промени в стените на кръвоносните съдове.

Освен това експертите разграничават още няколко подгрупи от промени в коагулационната хемостаза въз основа на етапа на нарушения на съсирването на кръвта:

  • хемофилия;
  • патологичен процес, при който настъпва трансформация на протромбин в тромбин;
  • образуване на фибрин;
  • нарушение на фибринолиза;
  • нарушения в процесите на коагулация на различни етапи.

Хеморагичната диатеза обикновено се проявява като независимо заболяване или е резултат от развитието на друг патологичен процес. Експертите свързват появата на такива промени в хемопоетичната система главно със сепсис, прехвърлен преди това на човек..

Струва си да се спрем по-подробно на вродения и придобит хеморагичен процес. Първият най-често възниква поради наследствено предразположение и се развива в човешкото тяло до смъртта му. Днес обаче лекарите имат достъп до нови терапевтични техники, с които е възможно да се отслабят проявите на заболяване, свързано с вроден дефект и придружено от дефицит на един от факторите на кръвосъсирването..

Що се отнася до придобитата форма, лекарите в повечето случаи дават благоприятна прогноза за нейното излекуване. Методите, предложени от специалисти, се основават на мерки, предназначени да премахнат факторите, предизвикали патологични промени. Обикновено тези видове нарушения възникват поради едновременния ефект на няколко фактора на хемостазата. Този списък може да включва промени в синтеза, промени в свойствата на клетките, повишена консумация и др. Доказано е, че придобитата форма на хеморагична диатеза може да възникне и в резултат на продължителна терапия с определени лекарства..

Симптоми

Независимо от естеството на клиничната картина, при много пациенти заболяването протича както с анемичен, така и с хеморагичен синдром. Те могат да се проявяват по различни начини. Всичко зависи от етапа и нарушенията в организма.

Хеморагичната диатеза също обикновено се класифицира в зависимост от силата и вида на кървенето. Има общо 5 вида:

Капилярна

Обикновено се среща при пациенти с тромбоцитопатия. Тази форма на заболяването се проявява като кръвни обриви и хематоми по кожата, както и синини по лигавиците. Друга характерна особеност е дългосрочното заздравяване на рани след екстракция на зъба..

Пациентите с подобни нарушения имат оплаквания от кървене от венците, носа и матката. В някои случаи трябва да наблюдавате натъртвания по кожата, които се появяват поради лек натиск върху кожата или промени в кръвното налягане.

Хематом

Най-често се налага да се диагностицира при пациенти с хемофилия. Прекомерната употреба на антикоагуланти е често срещана причина. Може да се разпознае по дълбоки кръвоизливи, поради които пациентът изпитва силна болка. Най-често те се откриват в меките тъкани, подкожната мастна тъкан и ретроперитонеалната тъкан. Понякога поради такива подкожни хематоми възниква стратификация на тъканите, развитие на сериозни усложнения. Този процес може да възникне спонтанно или да бъде свързан със специфична травма..

Хематомо-капилярен кръвоизлив

Предозирането на коагуланти се счита за причина за появата му. При тази патология се появяват DIC синдром, хематоми на меките тъкани и кръвоизливи..

Васкулит пурпурен сорт

Тази форма на заболяването се среща главно при васкулит. Патологичният процес се проявява в появата на кръвоизливи по крайниците и багажника, които са разположени симетрично един на друг. След пълното им изчезване по тялото могат да се видят постоянни петна. Пациентите с подобна диагноза имат оплаквания от болки в колянната и глезенната става..

Малките пациенти с тази форма на диатеза могат да бъдат обезпокоени от остри болки в корема, които придобиват характер на контракции. Те не изискват специални терапевтични мерки, тъй като преминават сами след няколко дни..

Микроангиоматозен тип диатеза

Проявява се като хеморагична ангиоматоза. Пациентите с подобно заболяване се оплакват от редовно кървене от носа или стомаха. При някои пациенти към този симптом се добавя кървене в белите дробове..

При кървене често се развива желязодефицитна анемия. При пациенти с подобна патология присъстват не само външни симптоми, но и обща слабост, бледност на кожата, тахикардия и постоянни световъртежи.

Тъй като това заболяване винаги е придружено от вътрешно кървене, много пациенти често се оказват пристъпи на гадене и повръщане с примеси от кръв и остра коремна болка. Някои видове заболяване могат да провокират развитието на сериозни усложнения - бъбречни синдроми или ставни промени.

Диагностика

Когато взема решение за списък с диагностични мерки за пациент, който се оплаква от кървене, хематологът трябва да се консултира със специалист, който е идентифицирал тази патология. Като част от диагнозата е необходимо преди всичко да се установи формата и тежестта на патологичните процеси. За това се предписват тестове за тромбин и протромбин, според резултатите от които може да се изчисли времето на съсирване на кръвта и нивото на концентрация на протромбин.

Диагностичните мерки, предложени от специалист, винаги са свързани с изучаването на биологичния материал на пациента (в случая кръв), което ви позволява да получите представа за коагулограмата, OAC и биохимичните параметри.

Ако е необходимо, лекарят може да насочи пациента да се подложи на допълнителни изследвания:

  • OAM;
  • изпражнения за окултна кръв.

В зависимост от това какво ще покажат резултатите от изследването, на пациента се назначава по-задълбочена инструментална и лабораторна диагностика.

Ако се окаже, че причината за отклоненията в качествения и количествен състав на кръвта е нарушение на имунната система, тогава пациентът се изпраща да направи тест на Кумбс. С негова помощ можете да определите присъствието в кръвта на антитела, които унищожават червените клетки.

Основи на терапията

Най-често, за да се премахнат проявите на хеморагични патологии на кръвната система, на пациентите се предписва комплексно лечение, като се вземе предвид тяхната патогенетична форма:

  1. Ако кървенето е причинено от прием на антикоагуланти или лекарства от тромболитичната група, тогава лекарят ще коригира дозировката на тези лекарства или ще реши да спре да ги приема. В общата терапия на пациентите се предписват препарати от аминокапронова киселина и витамин К, както и трансфузия на донорна плазма.
  2. При лечението на хеморагична диатеза, която има автоимунен характер на произход, трябва да се използва малко по-различен подход. Най-ефективно се повлиява от глюкокортикоиди и имуносупресори. Като мярка, подобряваща терапевтичния ефект, кръвта се пречиства чрез метода на плазмаферезата. В случаите, когато горните мерки не доведоха до желания положителен резултат, лекуващият лекар може да реши да извърши операция, която официално се нарича спленктомия. Хирургията може бързо да намали производството на антитела, които унищожават кръвните съставки и причиняват патологично автоимунно състояние.
  3. Ако пациентът има хеморагична диатеза поради наследствена предразположеност, тогава като част от лечението се предписва заместителна терапия, която включва преливане на прясно замразена донорна плазма, еритроцитна маса.

По този начин, всичко по-горе ясно показва, че за всяка форма на хеморагичен диатеза е необходимо да се използва свой собствен режим на лечение. Но не трябва да забравяме, че ефективността на предписаната терапия до голяма степен зависи от правилната диагноза на патологичния процес..

След като успеете да се справите с болестта, пациентът трябва да се ангажира с профилактика, която включва правилно хранене, поддържане на умерена физическа активност и редовно наблюдение от специалист.

Ако пациентът току-що преминава курс на терапия, след като постигне стабилна ремисия, той трябва стриктно да следва препоръките на лекуващия лекар.

Заключение

Хеморагичната диатеза е доста рядко заболяване, така че малцина могат точно да определят началния му етап на развитие. Това заболяване се проявява като повишено кървене и може да се развие като независимо заболяване или да бъде резултат от патологични процеси, протичащи в различни телесни системи. При продължително бездействие такива процеси могат да причинят сериозни усложнения, което значително усложнява лечението на основното заболяване. Ето защо е толкова важно да се обърне внимание на всички симптоми, които не са характерни за нормалното състояние на човешкото здраве. В крайна сметка, както знаете, всяко заболяване е по-лесно и по-бързо лечимо, ако е било открито в началния етап..

Хеморагична диатеза

Хеморагичната диатеза е общото наименование на редица хематологични синдроми, които се развиват в нарушение на една или друга връзка на хемостазата (тромбоцитни, съдови, плазмени). Общи за всички хеморагични диатези, независимо от техния произход, са синдромът на повишено кървене (повтарящо се, продължително, интензивно кървене, кръвоизливи с различна локализация) и пост-хеморагичен анемичен синдром. Определянето на клиничната форма и причините за хеморагичната диатеза е възможно след цялостен преглед на системата за хемостаза - лабораторни изследвания и функционални тестове. Лечението включва хемостатично, кръвопреливане, локален контрол на кървенето.

  • Класификация на хеморагичната диатеза
  • Причини за хеморагична диатеза
  • Симптоми на хеморагична диатеза
  • Диагностика
  • Лечение на хеморагична диатеза
  • Усложнения и прогноза
  • Цени на лечение

Главна информация

Хеморагичната диатеза е кръвно заболяване, характеризиращо се със склонността на организма към поява на спонтанни или неадекватни кръвоизливи и кървене към травматичния фактор. Общо в литературата са описани над 300 хеморагични диатези. Патологията се основава на количествени или качествени дефекти на един или повече фактори на кръвосъсирването. В този случай степента на кървене може да варира от малки петехиални обриви до обширни хематоми, масивно външно и вътрешно кървене.

По груби данни в света около 5 милиона души страдат от първична хеморагична диатеза. Като се вземат предвид вторичните хеморагични състояния (например синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация), разпространението на хеморагичната диатеза е наистина високо. Проблемът с усложненията, свързани с хеморагичната диатеза, е в полезрението на различни медицински специалности - хематология, хирургия, реанимация, травматология, акушерство и гинекология и много други. д-р.

Класификация на хеморагичната диатеза

Хеморагичната диатеза обикновено се различава в зависимост от нарушаването на един или друг фактор на хемостазата (тромбоцитни, коагулационни или съдови). Този принцип е в основата на широко използваната патогенетична класификация и в съответствие с него се разграничават 3 групи хеморагични диатези: тромбоцитопатия, коагулопатия и вазопатия..

Тромбоцитопения и тромбоцитопатия или хеморагична диатеза, свързана с дефект в тромбоцитната хемостаза (тромбоцитопенична пурпура, тромбоцитопения при лъчева болест, левкемия, хеморагична алеукия; есенциална тромбоцитемия, тромбоцитопатия).

Коагулопатия или хеморагична диатеза, свързана с дефект в коагулационната хемостаза:

  • с нарушение на първата фаза на кръвосъсирването - образуване на тромбопластин (хемофилия)
  • с нарушение на втората фаза на кръвосъсирването - превръщането на протромбина в тромбин (парахемофилия, хипопротромбинемия, болест на Стюарт Проуър и др.)
  • с нарушение на третата фаза на кръвосъсирването - образуване на фибрин (фибриногенопатия, вродена афибриногенемична пурпура)
  • с нарушена фибринолиза (DIC синдром)
  • с нарушена коагулация в различни фази (болест на фон Вилебранд и др.)

Вазопатии или хеморагична диатеза, свързана с дефект на съдовата стена (болест на Ранду-Ослер-Вебер, хеморагичен васкулит, дефицит на витамин С).

Причини за хеморагична диатеза

Има наследствени (първични) хеморагични диатези, проявяващи се в детска възраст, и придобити, най-често вторични (симптоматични). Първичните форми са наследствено наследствени и са свързани с вроден дефект или дефицит, обикновено на един коагулационен фактор. Примери за наследствена хеморагична диатеза са хемофилия, тромбоза на Гланцман, болест на Ранду-Ослер, болест на Стюарт Проуер и др. Изключение прави болестта на фон Вилебранд, която е многофакторна коагулопатия, причинена от нарушение на фактор VIII, съдов фактор и адхезия на тромбоцитите.

Недостатъчността на няколко фактора на хемостазата обикновено води до развитие на симптоматична хеморагична диатеза. В същото време може да има намаляване на техния синтез, увеличаване на консумацията, промяна в свойствата, увреждане на съдовия ендотел и др. Причините за повишено кървене могат да бъдат различни заболявания (СЛЕ, чернодробна цироза, инфекциозен ендокардит), хеморагични трески (треска от денга, Марбург, Ебола, Кримска, Омск и други), дефицит на витамини (С, К и др.). Групата на ятрогенните причини включва продължителна или неадекватна дозова терапия с антикоагуланти и тромболитици.

Най-често придобитата хеморагична диатеза се проявява под формата на синдром на дисеминиран интраваскуларен коагулационен синдром (тромбохеморагичен синдром), което усложнява различни патологии. Възможно вторично развитие на автоимунни, неонатални, посттрансфузионни тромбоцитопении, хеморагичен васкулит, тромбоцитопенична пурпура, хеморагичен синдром при лъчева болест, левкемия и др..

Симптоми на хеморагична диатеза

В клиниката на различни форми на хемостазиопатия доминират хеморагичен и анемичен синдром. Тежестта на техните прояви зависи от патогенетичната форма на хеморагична диатеза и свързаните с нея разстройства. При различни видове хеморагични диатези могат да се развият различни видове кървене.

Микроциркулаторният (капилярен) тип кървене се появява при тромбоцитопатии и тромбоцитопении. Проявява се като петехиално-петнисти обриви и натъртвания по кожата, кръвоизливи в лигавиците, кръвоизливи след екстракция на зъби, гингивални, маточни кръвоизливи. Кръвоизливи могат да се появят с леки наранявания на капилярите (при натискане върху кожата, измерване на кръвно налягане и др.).

Хематомният тип кървене е характерен за хемофилия, възможно при предозиране на антикоагуланти. Характеризира се с образуването на дълбоки и болезнени хематоми в меките тъкани, хемартроза, кръвоизливи в подкожната мастна тъкан и ретроперитонеална тъкан. Масивните хематоми водят до разслояване на тъканите и развитие на деструктивни усложнения: контрактури, деформираща артроза, патологични фрактури. По произход такова кървене може да бъде спонтанно, посттравматично, следоперативно.

Капилярно-хематомни (смесени) кръвоизливи придружават хода на дисеминирана интраваскуларна коагулация, болест на von Willebrand, се наблюдават при превишаване на дозата на антикоагулантите. Комбинирайте петехиално петнисти кръвоизливи и хематоми на меките тъкани.

Микроангиоматозен тип кървене се появява при хеморагична ангиоматоза, симптоматични капиляропатии. При тези хеморагични диатези се появява постоянно повтарящо се кървене в една или две локализации (обикновено назална, понякога стомашно-чревна, белодробна, хематурия).

Васкулитно-лилавият тип кървене се отбелязва при хеморагичен васкулит. Представлява кръвоизливи с малки точки, като правило, имащи симетрично разположение на крайниците и багажника. След изчезването на кръвоизливите по кожата остатъчната пигментация остава дълго време.

Честото кървене причинява развитие на желязодефицитна анемия. За анемичния синдром, придружаващ хода на хеморагичната диатеза, са характерни слабост, бледност на кожата, артериална хипотония, световъртеж, тахикардия. При някои хеморагични диатези може да се развие ставен синдром (оток на ставите, артралгия), коремен синдром (гадене, спазми), бъбречен синдром (хематурия, болки в гърба, дизурия).

Диагностика

Целта на диагностицирането на хеморагичната диатеза е да се определи нейната форма, причини и тежест на патологичните промени. План за изследване на пациент със синдром на кървене се изготвя от хематолог заедно с лекуващ специалист (ревматолог, хирург, акушер-гинеколог, травматолог, специалист по инфекциозни заболявания и др.).

На първо място се изследват клинични анализи на кръв и урина, брой на тромбоцитите, коагулограма, окултни изпражнения. В зависимост от получените резултати и предполагаемата диагноза се предписва разширена лабораторна и инструментална диагностика (биохимичен кръвен тест, стернална пункция, трепанобиопсия). За хеморагична диатеза с имунен генезис е показано определянето на антиеритроцитни антитела (тест на Кумбс), антитромбоцитни антитела, лупус антикоагулант и др. Допълнителните методи могат да включват функционални тестове за чупливост на капилярите (турникет, щипка, тест за маншет и др.), Ултразвук на бъбреците, Ултразвук на черния дроб; Рентгенова снимка на ставите и др. За да потвърдите наследствения характер на хеморагичната диатеза, препоръчително е да се консултирате с генетик.

Лечение на хеморагична диатеза

При избора на лечение се практикува диференциран подход, като се отчита патогенетичната форма на хеморагична диатеза. Така че, при повишено кървене, причинено от предозиране на антикоагуланти и тромболитици, е показано отмяната на тези лекарства или тяхната корекция на дозата; назначаването на препарати от витамин К (виказол), аминокапронова киселина; плазмена трансфузия. Терапията на автоимунната хеморагична диатеза се основава на използването на глюкокортикоиди, имуносупресори, плазмафереза; с нестабилен ефект от тяхното използване се изисква спленектомия.

При наследствен дефицит на един или друг коагулационен фактор е показана заместителна терапия с техните концентрати, преливане на прясно замразена плазма, еритроцитна маса и хемостатична терапия. С цел локално спиране на незначително кървене се практикува поставяне на турникет, превръзка под налягане, хемостатична гъба, лед; извършване на тампонада на носа и др. При хемартроза се извършват терапевтични пункции на ставите; за хематоми на меките тъкани - тяхното дрениране и отстраняване на натрупаната кръв.

Основните принципи на лечение на DIC синдром включват активно отстраняване на причината за това състояние; спиране на вътресъдовата коагулация, потискане на хиперфибринолиза, заместителна хемокомпонентна терапия и др..

Усложнения и прогноза

Най-честото усложнение на хеморагичната диатеза е желязодефицитна анемия. При повтарящи се ставни кръвоизливи може да се развие скованост на ставите. Компресията на нервните стволове от масивни хематоми е изпълнена с пареза и парализа. Обилното вътрешно кървене, кръвоизливите в мозъка и надбъбречните жлези са особено опасни. Честото многократно преливане на кръвни продукти е рисков фактор за развитието на реакции след трансфузия, инфекция с хепатит В, ХИВ инфекция.

Курсът и резултатите от хеморагичната диатеза са различни. При адекватна патогенетична, заместителна и хемостатична терапия прогнозата е относително благоприятна. При злокачествени форми с неконтролирано кървене и усложнения резултатът може да бъде фатален.


Следваща Статия
Съдова енцефалопатия на мозъка: видове, причини, опасност и лечение