Причини и класификация на мозъчните съдови малформации


Съдова малформация на мозъка е аномалия в развитието на церебралните колатерали, която се образува по време на вътрематочния растеж на плода. Патологията се характеризира с безпорядъчна връзка на артериите, които образуват своеобразна плетеница. В тази област няма капиляри. Вените са директно свързани с артериите.

Болестта не може да се нарече често срещана. Среща се при 2 души на всеки 100 000 население. Непосредствено след раждането на дете патологията не се проявява в нищо. Първите симптоми се появяват на възраст 20-40 години. Понякога проявата на заболяването се случва на възраст над 50 години, но това не се случва често.

Според ревизията на ICD 10 на AVM е присвоен код Q27.3, Q28.0, Q28.2.

AVM или артериовенозна малформация на мозъка изисква лечение. Факт е, че артериите, които образуват съдовия конгломерат, са слабо развити. Покриващите ги съединителни тъкани имат крехки връзки, така че заплахата от разкъсването им е голяма. С възрастта вероятността от пробив на кръв в мозъчната тъкан се увеличава. Всяка година рискът ще се увеличава с 3% (средни данни). При условие, че пробив се е случил преди, вероятността за пробив е около 18%. Следователно наличието на патология не може да бъде пренебрегнато..

Причини за малформация

Артериовенозната малформация на мозъчните съдове е следствие от анормалното развитие на мозъчната мрежа по време на нейното вътрематочно образуване. Има многобройни рискови фактори, които могат да предизвикат този патологичен процес. Между тях:

  • Болести на майката. Това включва захарен диабет, хронично възпаление на бъбреците, бронхиална астма и др..
  • Придържането на жената към лошите навици. В тази връзка опасността представлява пушенето, приемането на наркотици, пиенето на алкохол..
  • Лечение с лекарства, които имат тератогенен ефект.
  • Интоксикация, прехвърлена от бременна жена.
  • Нараняване на плода.
  • Бременност, протичаща на фона на повишен радиоактивен фон.

Учените не изключват, че наследственото предразположение към развитието на болестта е важно. Има доказателства, че малформацията е следствие от генетични мутации.

Допълнителен рисков фактор е мъжът. Доказано е, че артериалният конгломерат най-често се диагностицира при момчета..

Къде се намира AVM?

Съдовият сноп може да бъде концентриран във всяка област на мозъка, пропорцията няма значение. Понякога се намира на повърхността, а понякога - в дълбоките структури на органа. Вените са директно свързани с него, така че налягането в тях винаги е повишено.

Кръвта, която се хвърля в патологичната област, често води до влошаване на храненето в тъканите около AVM. Това става причина за кислородния им глад, засегнатата област страда от хронична исхемия.

Понякога малформацията засяга гръбначния мозък. Основният симптом е намалената чувствителност в долната част на тялото..

Класификация

AVM с лезии на мозъчни съдове могат да бъдат от следните видове:

  • Артериовенозно. Снопът е разположен между захранващите артерии и дрениращите вени.
  • Артериална. Конгломератът е представен изключително от артерии.
  • Венозна малформация, включваща мозъчни съдове. Тази патология се характеризира с натрупване на променени вени. Такива изолирани снопове са рядкост.

В зависимост от размера на аномалията може да бъде:

  • Малки - до 3 см.
  • Среден - не повече от 6 см.
  • Големи - повече от 6 см.

Най-често пациентите са диагностицирани с раков AVM. Среща се в 75% от случаите. По-рядко лекарите откриват фистулни и микроформации..

Симптоми

Артериовенозната малформация на мозъка може да се прояви по различни начини. Основният симптом, от който се оплакват повечето пациенти, е главоболието. Те са причинени от високо кръвно налягане и кислороден глад на засегнатата област. В зависимост от скоростта на притока на кръв, от мястото на концентрация на патологичния сноп и от неговия размер, болката има средна или висока интензивност.

Има няколко възможности за протичане на заболяването:

  • Торпид. Човекът има болка и световъртеж, той е болен. Главоболието е пароксизмално, трае около 3 часа и може да се концентрира във фронталния или темпоралния лоб. Понякога пациентите имат припадъци на неговия фон. Тъй като тези симптоми могат да придружават различни заболявания, е трудно да се подозира самостоятелно AVM. В началния етап на диагнозата дори лекарите подозират мозъчен тумор.
  • Хеморагичен. В този случай високото кръвно налягане излиза на преден план..

Симптомите на спукани кръвоносни съдове ще зависят от тежестта на кръвоизлива. Колкото по-широко е засегнатата област, толкова по-ярки са те. Възможно нарушение на говорната функция, нарушение на слуха, пареза, проблеми с координацията. Основният признак, който характеризира пробив, е рязко влошаване на благосъстоянието. Главоболието нараства, човек може да загуби съзнание. Липсата на навременна медицинска помощ може да бъде фатална.

Докато не настъпи пробив в мозъчната тъкан, пациентът може да представи следните оплаквания:

  1. Пароксизмални главоболия.
  2. Временно затъмнение.
  3. Слабост в крайниците.
  4. Изтръпване в определени области на тялото.
  5. Влошаване в координацията.
  6. Проблеми със зрението, слуха или говора.

С напредването на патологията дефицитът на неврологичните функции ще се увеличава. Пациентът може да получи епилептични припадъци, които не са наблюдавани преди това.

AVM на вената на Гален е тежък тип патология. Снопът съдове е разположен до голямата вена в мозъка. Ако детето не получи операция през първата година от живота си, тогава с 90% вероятност то ще умре..

Диагностика

Съдова малформация, концентрирана в дясната или лявата област на мозъка, изисква ранно откриване и лечение. Невролог се занимава с диагностиката на заболяването. Процедури, които могат да бъдат информативни по отношение на откриването на съдова патология:

  • ЕЕГ.
  • Ехо-ЕГ.
  • РЕГ.

Ако пациент бъде приет в болница с остри церебрални симптоми, тогава му се правят спешно КТ или ЯМР. Вторият вид томографско изследване се счита за по-информативен. С помощта на ЯМР е възможно да се визуализира мястото на концентрация на пробива, да се определи мащабът му и да се разграничи от други новообразувания, например от киста, ангиом или хематом.

Ако руптурата не е настъпила и болестта протича според торпидния тип, тогава класическата томография на мозъка няма да даде пълна информация. Ще бъде възможно да се открие съдовия сноп само с помощта на CT или MRI на съдовете. Процедурата се извършва с помощта на контрастно вещество.

Получените данни трябва да бъдат интерпретирани от неврохирурга. Именно той определя по-нататъшните тактики за управление на пациента..

Лечение

Лечението на церебрална малформация е хирургично. Ако патологията не е била открита след разкъсването, тогава операцията е планирана. Лекарите и пациентите имат възможност да се подготвят изцяло за предстоящата интервенция.

Най-честата практика за отстраняване на съдовия сноп е отворената краниотомия. Този метод се практикува, ако не надвишава обем от 100 ml и се намира на повърхността на мозъка..

Когато конгломератът е в дълбоки структури, лекарите първо прибягват до емболизация. В съда се инжектира специално вещество, което блокира притока на кръв и води до адхезия на стените на артериите и вените. След това остава само да се премахнат мъртвите тъкани..

Ако натрупването на кръвоносни съдове е съсредоточено в дълбоките мозъчни структури и е проблематично да се стигне до него, тогава лекарите прибягват до използване на гама нож. Радиохирургичното лечение включва затворено съпътстващо облъчване.

Специалистът не нарушава целостта на черепа на пациента. Недостатъците на радиохирургичната терапия включват факта, че тя ще бъде ефективна само ако размерът на конгломерата не надвишава 3 см. Освен това периодът на пълна заличаване на съдовете може да продължи няколко години. Понякога се изисква повторна процедура.

Когато има възможност да се отървете от натрупването на кръвоносни съдове чрез катетеризация на захранващите артерии, тогава лекарите прибягват до този метод. Рентгеновата ендоваскуларна емболизация е един от по-малко травматичните методи на лечение. Пълното възстановяване обаче може да бъде постигнато в не повече от 30% от случаите..

Възможни усложнения

Ако няма лечение, вероятността от разкъсване на променените съдове е голяма. Това може да доведе до сериозни последици. Около 50% от пациентите са с увреждания. Рискът от смърт при първия пробив е около 10%

Изтъняването на стените на артериите, които са под постоянен натиск, заплашва образуването на аневризма. Ако пациентът разруши тази патологична издатина, тогава вероятността от смъртта му се увеличава до 50%.

Хроничното кислородно гладуване на мозъчните тъкани води до постоянно главоболие, умора, слабост и намалени когнитивни способности. Възможно увреждане на зрението, слуха или координацията. Всичко зависи от това къде се намира AVM. Колкото по-дълго мозъчните клетки страдат от хипоксия, толкова по-рано започват да отмират. В бъдеще заплашва с инфаркт на орган.

Предотвратяване

Превантивните мерки, насочени към предотвратяване на образуването на AVM в плода по време на вътрематочното му развитие, се ограничават до общи препоръки за бременни жени. По време на гестационния период трябва да спрете пушенето, алкохолните напитки, наркотиците. Всички лекарства могат да се приемат само според указанията на лекар. Жените в позиция не трябва да се подлагат на рентгенови лъчи, освен ако не са свързани с тежка травма.

Когато заболяването се диагностицира в зряла възраст, трябва внимателно да се спазват медицинските предписания. Не трябва да отказвате операцията, ако тя е препоръчана от неврохирурга. Други превантивни мерки включват:

  • Отказ от тежка физическа активност.
  • Водене на премерен начин на живот.
  • Емоционален контрол, избягване на стреса.
  • Съответствие с принципите на правилното хранене.
  • Контрол на кръвното налягане.
  • Отхвърляне на лоши навици.

Церебралната малформация не е смъртна присъда. Това заболяване има благоприятна прогноза, но само с навременното му откриване и правилното лечение..

Опасността от съдова малформация: как да се диагностицира и предотврати опасна патология

С аномалии в развитието на кръвоносната система на вродената етиология, наречена "малформации на мозъчните съдове" вените, артериите, малките съдове не са правилно свързани. Болестта има редица симптоми, които започват да се проявяват главно между десет и тридесет години. Въпреки това заболяването може да не се почувства до зрялост на пациента и се открие след петдесет години.

В този случай има най-голяма вероятност за пълно възстановяване. Това заболяване носи със себе си определени заплахи и може да доведе до сериозни усложнения..

В половината от случаите става причина за хеморагичен инсулт, в 30% от случаите пациентите страдат от частични епилептични припадъци от проста или сложна форма. Големият кръвоизлив може да доведе до смърт.

Какво е артериовенозна малформация на мозъка

Съдова малформация, известна също като артериовенозна ангиодисплазия (AVD), може да се развие в ембриона, докато е още в утробата, засягайки както мозъка, така и гръбначния мозък. В кръвоносната система на мозъка между артериите и вените се образува анормална мрежа от съдове - гломерулните заплитания.

В този случай се нарушава кръвоснабдяването на съседните части на мозъка. Известно е, че подобни нарушения, в зависимост от степента и разклонението, водят до различни заболявания. Патологията се диагностицира ежегодно при деветнадесет от сто хиляди бебета, мъжкият пол е по-уязвим към нея.

Класификация на съдови малформации

В повечето случаи се наблюдава съдова малформация в задните области на мозъчните полукълба, въпреки че структурни и функционални аномалии на артериите и вените могат да се появят и в други области на мозъка. Дълбоката локализация, големият размер на лезията водят до по-изразени неврологични прояви на заболяването. Има няколко принципа за класификация на патологията..

При неправилно сливане във вените малформацията се нарича венозна. Ако се наблюдават промени в артериите и кръвта от тях директно се излива във венозните съдове, говорим за такъв тип заболяване като артериовенозна малформация. Това е последният тип патология, която най-често се открива при пациентите. Поради разширяването на артериите, стените на съдовете изтъняват, кръвта започва да тече през изходящите вени, увеличавайки изхода на кръв.

Вените се увеличават в диаметър, пренапрегнати и пулсират. Поради повишеното кръвоснабдяване на патологичната област мозъчните клетки не получават достатъчно кислород и хранителни вещества и тяхното функциониране е нарушено.

По вид морфология

От гледна точка на морфологията малформациите на артериите и вените могат да бъдат рацемозни, фистулни, кавернозни. Ангиографската класификация разграничава 3 вида малформации:

  • артериовенозна фистула: допълнителни пътища свързват три отделни артерии и една дренажна вена;
  • артериовенозна фистула: множество артериоли са свързани към дренажната вена;
  • множество шунтове, които са много връзки между артериоли и венули.

С помощта на класификацията от Хамбург е възможно да се идентифицират аномалиите, при които съдовете водят. Те могат да бъдат:

  • артериална;
  • венозна;
  • маневрена артериовенозна;
  • лимфна;
  • капилярна;
  • комбинирани.

Различават се и формите на заболяването, въз основа на това кои съдове са свързани, колко дълбоко са разположени. При стъблената форма допълнителната връзка е единична, при нестеблевата форма неправилно оформените връзки имат разхлабен характер. Лезиите могат да бъдат от ограничен или дифузен тип. Те могат да бъдат разположени дълбоко в мозъчната тъкан или по-близо до повърхността..

По метода ISSVA

Използвайки класификацията, последвана от Международното общество за изследване на съдови аномалии (ISSVA), е възможно да се опише скоростта на кръвния поток при различни ангиодисплазии, за да се установи дали те са доброкачествени.

Ако циркулацията е ускорена, това показва, че е налице артериална, артериовенозна малформация или артериовенозна фистула. В случай на забавяне на притока на кръв, говорим за капилярна, венозна, лимфна или комбинирана малформация. Съдовите тумори са представени от различни хемангиоми.

Класификацията на Schobinger описва през какви етапи преминава болестта в своето развитие. Това е от голяма диагностична стойност, помага да се ориентирате правилно при избора на терапия. Разпределете:

  • първият етап (почивка), при който се наблюдават хиперемия и хипертермия в засегнатата област, ултразвукът показва движението на кръвта от артериите директно към вените, фокусът е подобен на доброкачествен съдов тумор;
  • вторият етап (прогресия), при който гореспоменатите прояви са придружени от увеличаване на диаметъра на съдовете, разширяване и изкривяване на вените, повишена артериална пулсация;
  • третият етап (унищожаване), по време на който списъкът с нарушения се попълва с влошаване на кръвоснабдяването на тъканите, ерозии, кръвоизливи;
  • последният етап (декомпенсация) с появата на признаци на сърдечно-съдова недостатъчност, увеличаване на лявата камера на сърцето.

Причини за патология

Артериовенозната малформация като цяло не е много често вродено разстройство. Причините му все още остават неясни. Експертите са склонни да вярват, че нараняванията на майката по време на бременност и наличието на малформации в ембриона могат да повлияят на образуването на кръвоносни съдове. Вероятността за поява на заболяването се увеличава при мъжете и при наличие на наследствено предразположение.

Между другото, някои свързани патологии могат да имат същите причини, например със синдрома на празно турско седло на мозъка.

Някои видове малформации се предават по наследство, като хеморагична ангиоматоза. Но има и изолирани случайни нарушения. Тенденцията на малформации към растеж и рецидив след лечение се дължи на факта, че лезията се състои от клетки, които не са загубили способността си да растат.

Симптоми

Мозъчно-съдовата малформация може да се развие като хеморагичен тип. Този тип заболяване се диагностицира при седемдесет процента от пациентите. В същото време, плетеница от преплетени съдове с малък размер, пациентът страда от високо кръвно налягане. Ако патологичната област не компресира мозъчната тъкан, човекът може дори да не знае за съществуването на болестта..

Съдова руптура с нарушения на кръвообращението може да засили проявите. При лек кръвоизлив, симптомите почти не са изразени. Ако е обширен, засегнати са тъкани на критични области на мозъка, настъпва инсулт.

В резултат на увреждане на зрителния нерв, таламуса, базалните ядра, хипокампуса, малкия мозък, човек може да изпита нарушена реч, зрение, слухова функция, памет, координация на движенията и може да развие пълна или частична парализа или пареза. В екстремни случаи всичко завършва със смърт.

Ако болестта се проявява в торпиден тип, в тъканите на мозъчната кора е разположен голям хороидеален сплит, той може да бъде объркан с тумор. Кръвта му се захранва от клоните на средната артерия на мозъка.

Пациентът има силна болка и световъртеж, той е болен. Цефалалгията може да бъде както умерена, така и много изразена и, забележително е, че местоположението на засегнатата област и мястото на главоболието не съвпадат. Пациентът страда от припадъци, частични и тотални.

В този случай се наблюдават нарушения на съзнанието. Фокалните неврологични прояви се увеличават с течение на времето. И те могат да бъдат индивидуални за всеки човек, в зависимост от много условия. Тези признаци обаче не са достатъчни, за да може лекарят да подозира малформация..

Обикновено артериовенозна малформация се открива неочаквано по време на компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс, извършена за търсене и диагностициране на друго заболяване.

Много типична ситуация е, когато съдовата малформация на мозъка не се проявява до разкъсване на съда и кръвоизлив. Статистиката показва три процента риск от подобен сценарий, а при първичен кръвоизлив има голяма вероятност от рецидив, който се случва в шест процента от случаите, ставайки все по-възможен с годините..

Малките огнища се разкъсват по-често от големите. Но като цяло е невъзможно да се предскаже точно дали корабът ще се спука. Понякога има рязко нарастване на анормалните съдове, а понякога те напълно регресират.

Симптомите са най-остри при млади хора и хора на средна възраст, въпреки че това не е задължително условие. Малформация, открита случайно в мозъка на възрастен човек, вероятно няма да прогресира и да го притеснява в бъдеще. При жените обострянето на заболяването може да бъде причинено от бременност. Това се дължи на увеличаване на обема на кръвта и засилване на притока на кръв..

Диагностика на заболяването

С характерни признаци невропатологът може да диагностицира „церебрална съдова малформация“. За целта той използва различни методи за изследване на кръвоносните съдове, които позволяват да се определи местоположението на анормалната намотка, нейните параметри и характеристики:

  • ЯМР стеснява областта на търсене;
  • CT или CT ангиография разкрива лезията;
  • ангиографията на контрастна среда показва съдови връзки;
  • дуплексното сканиране измерва скоростта на кръвния поток.

Също така, артериовенозната малформация се потвърждава с помощта на общи изследвания на кръв и урина, биохимични кръвни тестове и коагулограми. Пациентът се преглежда допълнително от офталмолог.

Лечение

Отърваването от съдови малформации на мозъка е възможно по различни начини. При избора на стратегия за лечение се вземат предвид видът на аномалията, нейното местоположение и големината на AVM. Също така се взема предвид дали и преди е имало случаи на съдова руптура и кръвоизлив. Оценяват се индивидуалните характеристики на тялото на пациента и проявата на симптоми, отчита се въздействието на разстройството върху живота и здравето.

В някои ситуации постоянно се наблюдават съдови малформации, като се провежда консервативно лечение, като периодично се изследва тялото на пациента. Но по-често трябва да се обърнете към хирургичния метод на лечение. По време на операцията всички допълнителни съдове трябва да бъдат премахнати или изключени от мрежата. Днес се счита за груба грешка да се лигират поддържащите артерии или единични съдови шунтове. Това само влошава патологията и влошава състоянието на пациента..

Операцията се извършва по три основни начина. Всеки има свои собствени индикации и противопоказания, така че само висококвалифициран специалист може да избере правилния. Мозъчните AVM могат да бъдат премахнати чрез отворена операция.

Извършва се при плитки и малки аномалии и се счита за доста ефективен. Пълното изрязване понякога е невъзможно по този начин (разпръснати лезии или местоположение дълбоко в мозъчната тъкан). В този случай тя се комбинира с вътресъдова хирургия. Това изисква координирана работа на такива тесни специалисти като съдов хирург, травматолог, неврохирург.

Пълната ендоваскуларна емболизация с радиологичен контрол се счита за минимално инвазивен метод. Същността на този метод се крие във факта, че мек катетър се поставя в анормалните съдове и се затваря, "запечатва" със специални препарати, изключвайки съдовете от общия кръвен поток.

Винаги са необходими няколко такива манипулации, тъй като ангиодисплазията има тенденция да се възвръща. Този вид лечение се използва като основно само ако няма условия за пълна резекция..

Лазерната терапия се използва за малки, плитки лезии при бебета (по-малко от три сантиметра). Радиохирургията с помощта на гама нож е локално прецизно облъчване на съдови гломерули с лъчение с тяхното унищожаване.

Здравите зони наоколо не са засегнати, тъй като лъчите са насочени към болната зона. Лечението се извършва на няколко етапа, ефективността се увеличава с всяко повторно приложение. Този метод е препоръчителен, когато симптомите не са силно изразени, няма очевидна опасност съдовете да се спукат.

С помощта на стереотаксична лъчетерапия в деветдесет и пет процента от случаите е възможно напълно да се премахне патологията, но това е дълъг процес, понякога разтягащ се с месеци. Той е неинвазивен, няма противопоказания за него и не е необходима анестезия. Но поради продължителността на курса на лечение има опасност да се получи кръвоизлив в тъканта около фокуса..

Медикаментозната терапия включва лекарства, които инхибират съдовия растеж, намаляват болката и подуването, без да засягат фокуса на патологията. Този клас лекарства все още се изучава активно от изследователите..

Паралелно с това на пациента се препоръчва да промени режима и менюто си, да се отърве от вредните за здравето навици. Много е важно да се откажете от пушенето, да изключите от диетата всички мазни, солени, пушени.

Препоръчително е да не наддавате прекалено много. Можете да ядете риба, зеленчукови ястия, повече плодове и плодове. Вместо животински мазнини е по-добре да използвате растителни масла, значително да намалите приема на сол. Алкохолът е приемлив само в малки дози. Но е напълно забранено, ако пациентът има нервни и психични разстройства..

Алтернативната медицина може да се използва само в допълнение към основното лечение за облекчаване на симптомите и поддържане на цялостното здраве. Народните лекарства успешно нормализират кръвното налягане, съдовия тонус. Хирудотерапията е ефективна, ако има атеросклеротични нарушения в съдовете..

Възможни усложнения и прогноза

Често пациентите подценяват заплахата за живота, която представлява съдова малформация. Отказът от операция може да доведе до мозъчен кръвоизлив, загуба на когнитивни и други важни мозъчни функции и смърт. Несигурността на симптомите и непредсказуемостта на обостряне на заболяването усложнява ситуацията. При постоянно увеличаване на кръвоносните съдове се увеличават проявите на патология, съществува риск от кръвоизлив.

Състоянието може да се влоши под въздействието на стрес, травма, бременност. С патологията възможността за разкъсване на анормални съдове се увеличава поради разширяването им в зоната на артериовенозно сливане. По-скоро аневризмите са рядкост при кърмачетата..

Ако няма прояви на заболяването, се използват лекарства. При остър ход пациентът спешно се нуждае от операция, тъй като има осемдесет процента шанс да умре поради интрацеребрално кървене.

Съществува и опасност от мозъчни дисфункции поради хеморагичен, исхемичен инсулт, стесняване на лумена на мозъчните съдове, вероятност от загуба на зрение, слух, загуба на способността да се обслужва в ежедневието, парализа и храносмилателни разстройства. Всичко това води до увреждане. В най-тежките случаи е възможна смърт.

При прогнозиране на резултата се взема предвид кога е диагностицирано заболяването, колко правилно и пълно е проведено лечението. В детството аномалията може да расте бързо и да бъде трудна за резекция.

Терапията в този случай е насочена към предотвратяване на повтарящи се лезии под формата на кървене. Ако патологията протича без очевидни прояви до петдесетгодишна възраст, е възможно пълно успешно излекуване със запазване на всички функции на тялото. Болестта не се повтаря, ако болните съдове могат да бъдат напълно изрязани. Ако по някаква причина е трудно, неразположението ще се върне.

Предотвратяване на усложнения

Артериовенозната малформация е доста сериозно състояние. За да се намали рискът от разкъсване на AVM и повторно кръвоизлив, лекарите препоръчват на пациентите да спазват следните правила:

  • не вдигайте тежести, не претоварвайте физически;
  • научете се да преодолявате стреса, да не се притеснявате, да се отпуснете;
  • поддържайте кръвното налягане на нормално ниво. Вземете лекарства за понижаване на налягането, избрани от лекаря при първите симптоми на хипертония: цефалгия, летаргия, изтръпване на пръстите, зачервяване на кожата на лицето, хипертермия;
  • коригирайте менюто, като добавите към него повече растителни масла, сирена, ядки, кисело зеле, морски дарове;
  • откажете се от цигарите и алкохола.

Артериовенозна малформация на мозъка

Артериовенозната малформация е заболяване, при което се образуват патологични връзки между артериите и вените. Среща се предимно в нервната система, но има и други, по-сложни вариации, като малформация между аортата и белодробния ствол.

Заболяването засяга 12 души от 100 000, предимно мъже. Най-често заболяването се проявява между 20 и 40 годишна възраст..

Артериовенозната малформация на мозъка води до нарушена циркулация в нервната тъкан, причинявайки исхемия. Това от своя страна води до умствено увреждане, неврологични симптоми и силно главоболие..

Стените на съдовете на патологичната бучка са тънки, така че се получават пробиви: 3-4% годишно. Вероятността се повишава до 17-18%, ако пациентът вече е имал признаци на хеморагичен инсулт в анамнезата. Смъртоносен изход при хеморагичен инсулт на фона на малформация настъпва при 10%. От всички пациенти, като правило, 50% получават увреждане.

Съдова малформация води до усложнения:

  • исхемичен инсулт;
  • хеморагичен инсулт;
  • неврологичен дефицит.

Патологичният механизъм на дефект в съдовата система е, че на мястото на малформацията няма капиляри. Това означава, че няма венозен филтър между вените и артериите, така че венозната кръв получава директно артериална кръв. Това увеличава налягането във вените и ги разширява..

Причините

AVM на мозъка се формира в резултат на вътрематочен дефект по време на формирането на кръвоносната система на централната нервна система. Това се дължи на следните причини:

  1. Тератогенни фактори: повишено фоново облъчване, родители, живеещи в индустриалната зона на града.
  2. Вътрематочни инфекции.
  3. Болести на майката: захарен диабет, възпалителни заболявания на дихателната система, екскреция, храносмилане.
  4. Лоши навици и зависимости на майката: пушене, алкохолизъм, наркомания.
  5. Дългосрочна употреба на фармакологични лекарства.

Симптоми

Артериалната венозна малформация има два варианта на протичане:

Хеморагичен

Среща се в 60% от всички малформации. Този тип поток преобладава с малки шунтове, където има дрениращи вени. Също така се среща в тилната област на мозъка. Доминиращият синдром е артериалната хипертония с тенденция към хеморагичен инсулт. При латентно протичане заболяването протича безсимптомно.

Обострянето на хеморагичния ход се характеризира с бързо нарастване на главоболието, разстройство на съзнанието и дезориентация. Част от тялото внезапно изтръпва, по-често едната страна на лицето, крак или ръка. Речта е нарушена от вида на афазия, граматичният компонент на изреченията е нарушен. Понякога разбирането на речта и писането е нарушено. Последици от хеморагичния ход - инсулт и дългосрочно възстановяване на неврологичните функции.

Зрителните полета отпадат, точността му намалява. Понякога има диплопия - двойно виждане. По-рядко - зрението напълно отпада едновременно или на двете очи. Координацията е нарушена: появява се нестабилност на походката, движенията губят точност.

Торпид

Torpid - вторият вариант на потока.

Венозна малформация от този тип има характерна черта - клъстерна цефалалгия. Характеризира се с остро, трудно поносимо и силно главоболие. Понякога синдромът на болката достига такава височина, че страдащите се самоубиват. Цефалалгията се появява като периодични епизоди (клъстер) на болка в главата и практически не реагира на действието на нестероидни противовъзпалителни лекарства.

Поради силно дразнене на болката се образува следният симптомокомплекс - леки епилептични припадъци. Те се откриват при 20-25% от пациентите. Атаката се характеризира със свиване на очните мускули и спазми на скелетните мускули. Някои развиват голям епилептичен припадък с проява на типични клинични картини (аура, прекурсори, тонични конвулсии, клонични конвулсии и възстановяване).

Артериовенозната малформация може да имитира новообразувание в мозъка. В този случай се наблюдават фокални симптоми на неврологичен дефицит. Например, ако малформацията е локализирана във фронталния вир, се регистрира нарушение на двигателната сфера като пареза или парализа. Ако е в париеталната, чувствителността в крайниците е нарушена.

Класификация на болестта

Има такива видове малформации:

  1. Артериовенозна малформация на вената на Гален. Това е вроден дефект, който възниква, когато между артериите и вените се образуват капиляри. Характеризира се с нарушение на образуването на мускулния и еластичен слой във венозната стена. Това води до разширяване на вените и увеличаване на налягането. Патологията се характеризира с постоянна прогресия.
    AVM на вената на Гален се появява за първи път в училищна възраст. Водещият синдром е хипертонично-хидроцефалният. Характеризира се с общи мозъчни симптоми: главоболие, световъртеж, гадене, изпотяване и леки припадъци. Също така в AVM клиниката на вената на Гален се наблюдават хеморагични инсулти, сърдечна недостатъчност, умствена изостаналост и дефицитни неврологични симптоми (рядко).
  2. Малформация на Арнолд Киари. В клиничната картина на тази патология има такива водещи синдроми: хипертоничен и церебробулбарен. Първият се характеризира с цефалалгия, болка във врата и гърба, които се влошават при уриниране и кашлица. Чести са повръщането и увеличените скелетни мускули на врата..
    Церебробулбарният синдром се проявява с намалена точност на зрението, двойно виждане, затруднено преглъщане, увреждане на слуха, замаяност и зрителни илюзии. В случай на усложнен курс към клиничната картина се добавят нощна апнея (внезапно спиране на дишането по време на сън) и краткосрочен синкоп (загуба на съзнание).
  3. Кавернозна малформация или кавернозен хемангиом. Първите симптоми се появяват след 50 години. Патологията се определя от локализацията на дефекта. Например, каверном на мозъчния ствол или малформация от туморен тип се проявява като клинична картина на кръвоизлив и фокални неврологични симптоми. Мозъчният ствол съдържа центрове, които поддържат жизнените функции на дишането и сърдечния ритъм. Когато са повредени, патологиите на сърдечната честота и дишането се появяват по вида на апнеята..

Диагностика и лечение

На пациент със съмнение за малформация се извършват редица инструментални методи, които са решаващи при диагнозата:

Малформацията се лекува хирургично. По време на обостряне се предписва операция за отстраняване на бучка от кръвоносни съдове. При водещ хипертоничен синдром се извършва вентрикуларен дренаж за намаляване на вътречерепното налягане. Преминаването в черепа се извършва по класическия начин: трепанация. Първо, съдовете около малформацията се зашиват, след това самият дефект се изолира и завързва, след което малформацията се изрязва.

При малформация на мозъчния ствол възникват проблеми при хирургично лечение поради близостта на важни функционални центрове. В този случай се предписва радиохирургична ексцизия..

Малформация на мозъчните съдове

БЪРЗА НАВИГАЦИЯ - малформация на мозъчните съдове

Какво представлява церебрална съдова малформация?

Малформации на мозъчните съдове е вродена малформация на кръвоносните съдове. Ненормалната структура и комуникацията на кръвоносните съдове се проявяват в образуването на плътни съдови гломерули с различни форми и размери. Тези гломерули не са нищо повече от преплетени разширени анормални съдове на мозъка. Съдовите малформации са опасни от развитието на синдром на кражба и могат да причинят субарахноидален кръвоизлив в случай на руптура.

Артериовенозни малформации могат да се появят навсякъде в тялото, но най-често се откриват в мозъка и гръбначния мозък. Характеристика на тази аномалия в развитието е отсъствието на капилярна мрежа в малформацията и това води до шунтиране на кръв от артериалния кръвен поток към венозния, заобикаляйки мозъчната тъкан. Това нарушава метаболизма в мозъка, което кара мозъка да гладува. Това се нарича синдром на кражба..

Причини за развитие на церебрална съдова малформация

Учените все още не са разбрали причината за подобни аномалии на съдовата система. Известно е само, че наличието на нарушения на вътрематочното развитие на плода, травма при раждане увеличава вероятността от малформации на мозъчните съдове при бебето.

Симптоми

Симптомите на заболяването са по-скоро неспецифични, така че лекарят трябва да проведе пълен преглед на пациента, за да постави точна диагноза.

Артериовенозните малформации могат да причинят:

  • вътречерепна хипертония с развитие на натискащо или пулсиращо главоболие;
  • летаргия и апатия, което води до намаляване на представянето;
  • нарушения на координацията на движенията, което води до нестабилност на походката и внезапни падания;
  • нарушения на речта, по-специално двигателна афазия;
  • нарушения на инервацията на някои части на тялото;
  • намален мускулен тонус и гърчове;
  • зрително увреждане, което може да се прояви със страбизъм, загуба на зрителни полета, частична или пълна слепота;
  • различни епилептични припадъци;
  • пареза на крайниците

Тежестта и интензивността на клиничната картина зависи от мястото на образуване на съдови малформации..

Субарахноидален кръвоизлив и образуването на вътречерепен хематом се проявява:

  • рязка и внезапна атака на много силно главоболие;
  • гадене и интензивно повръщане без видима причина, което не носи облекчение;
  • синкоп;
  • фотофобия, пареза на очите и зрително увреждане;
  • нарушение на речта;
  • конвулсивни припадъци;
  • парализа на крайниците.

Усложнения на съдова малформация

Пренебрегването на симптомите на съдова малформация увеличава вероятността от развитие на усложнение на заболяването. Ненормалните кръвоносни съдове могат да доведат до недостатъчно кръвоснабдяване на определени области на мозъка, причинявайки хипоксия. Хипоксията от своя страна води до дистрофия и смърт на мозъчната тъкан. В резултат на това се развива клиничната картина на исхемичен инсулт. Компресията на околните тъкани може да доведе до развитие на церебрална хидроцефалия, поява на персистиращи разстройства на движението, тежки неврологични разстройства.

Много сериозна последица от малформации е мозъчният кръвоизлив. В зависимост от обема на кръвоизлива и местоположението му, може да има различен резултат от главоболие до смърт..

Диагностика

Диагнозата на съдовите аномалии се извършва от невропатолог, който събира оплакванията на пациента, изследва пациента, оценява неврологичния статус и предписва допълнителен преглед.

За диагностика се използват:

  1. Артериографията позволява наличието на анормални съдове в мозъка. Извършва се катетеризация на бедрената артерия, с помощта на която се инжектира контрастно вещество в съдовете на мозъка. Той ще покаже състоянието на мозъчните съдове и наличието на малформации..
  2. Използва се и компютърна томография с въвеждането на контраст. Впоследствие рентгенологът прави серия от изображения, където се вижда дали има съдови малформации или не.
  3. ЯМР може да се счита за златен стандарт при диагностицирането на мозъчно-съдови малформации. Той показва точното местоположение на малформацията, нейния размер и наличието на усложнения.
  4. Доплер ултразвук показва положението на засегнатия съд и позволява диференциална диагноза на тази патология с други съдови заболявания.

Малформация на мозъчните съдове - лечение в Израел

Опитен специалист трябва да участва в избора на метод на лечение. Тактиката на лечение зависи от местоположението на малформацията, нейния размер, интензивността на симптомите и индивидуалните характеристики на пациента. Ако се открият съдови аномалии и не се проявят, тогава те не изискват никакво лечение. Такива лица трябва само периодично да се консултират с лекар и да наблюдават състоянието на малформации..

Има няколко вида хирургично лечение на такива съдови аномалии, които се използват успешно в израелските клиники:

  1. Хирургична резекция се използва в случаи на малформации на малки съдове. Това е една от най-ефективните техники. Пациентът се подлага на краниотомия. Именно през дупката неврохирургът премахва артериовенозната малформация. Но такава хирургична интервенция е противопоказана при дълбока локализация на анормален съд, тъй като съществува голям риск за живота на пациента..
  2. Емболизацията може да се използва като основно лечение или да се комбинира с хирургична резекция. По време на операцията се извършва катетеризация на бедрената артерия, след това катетърът се предава към анормалните съдове и с помощта на специално "лепило" блокира кръвния им поток. Това помага да се предотврати прогресирането и разкъсването на малформацията..
  3. Лъчетерапия. Техниката се основава на насоченото действие на радиоактивни частици, които са склонни да унищожават венозни малформации. Тази терапевтична тактика се използва в случай на слабо изразена клинична картина и при липса на заплаха от разкъсване на анормален съд и развитие на вътремозъчен кръвоизлив..

Предотвратяване на артериовенозни малформации

Превантивните мерки са показани в случаите на диагностицирана малформация на мозъчните съдове, когато лечението не е възможно. В такива случаи е необходимо да се предотврати прогресирането на болестта допълнително..

За това пациентите се съветват:

  1. Контролирайте нивото на кръвното налягане, спрете атаките на високо кръвно навреме.
  2. Избягвайте психически и емоционални стресови ситуации.
  3. Откажете се от тежката физическа активност.
  4. Да откаже от лоши навици.

Малформации на мозъчните съдове се диагностицират много рядко. Не всяка малформация е придружена от изразена клинична картина..

За информация относно лечението на артериовенозни малформации на мозъка и гръбначния мозък в Израел, свържете се с нас незабавно.!

В какви случаи е поставена диагнозата „малформация на мозъчните съдове“ и защо това състояние е опасно?

Диагнозата "малформация на мозъчните съдове" (общ код Q28.0 съгласно ICD-10) се поставя при наличие на вродена аномалия на мозъчната кръвоносна система. Проявява се под формата на локално заместване на капилярната мрежа с конгломерат от артерио-венозни връзки. В резултат на това има директно изтичане на кръв от артериите във вените, налягането се дестабилизира, част от мозъчната тъкан не получава достатъчно енергия..

Последиците от патологията са разкъсвания на съдовата стена с кръвоизливи, исхемия, аневризми. Лечението е само хирургично, насочено към отстраняване, емболизация или заличаване на малформацията.

Какво е

Обикновено вените с артерии са свързани с обширна мрежа от малки капиляри. Функцията на последния е да пренася хранителни вещества от кръвта в тъканите на органите. Дифузията е възможна поради еднослойната структура на капилярната стена. При малформация част от капилярната мрежа се заменя с по-големи криволичещи съдове. Най-често тази плетеница е комбинация от вени с артерии - в този случай говорим за артериално-венозна малформация на мозъчните съдове (съкратено като AVM). Понякога се наблюдава само един вид аномалия.

Защо тази патология е опасна? При малък размер на конгломерат той може да не се прояви дълго време, но големите образувания са много опасни. На първо място, рискът от руптура, тъй като съдовата стена на малформацията е деформирана, изтънена. Вероятността за такъв изход е до 4% годишно, докато повторният кръвоизлив се случва 2 пъти по-често. Смъртоносният изход в случай на разкъсване е 1 на всеки десет, а трайната инвалидност настъпва при половината от тях. Ако освен малформации има и аневризми, смъртността се увеличава..

Прочетете също по темата

Друга вероятна последица е исхемията на мозъчната тъкан. Изхвърлянето на кръв директно от артериите във вените води до факта, че зоните на медулата, разположени надолу по течението на кръвния поток, са лишени от кислород и хранителни вещества. Продължителното „гладуване“ води до дисфункция и смърт на тъканите от вида на исхемичен инсулт.

Въпреки факта, че заболяването е доста рядко - 2 случая на 100 000 - поради негативните последици и високата смъртност, в неврологията му се обръща специално внимание.

Класификация

Съдовата малформация, разположена в мозъка, може да се състои само от вени, артерии или да бъде комбинирана. Последният вариант - артериално-венозен - се среща най-често.

По тип структура мозъчните AVM се подразделят на:

  • Рацемоза (съставляват ¾ от общия брой) - разклонен съдов конгломерат.
  • Фистуларен - представлява масивен шунт между големи съдове.
  • Кавернозен - натрупване на тънкостенни кухини, което външно наподобява черници (диагностицирано в 11% от случаите на AVM).
  • Микромалформацията е малка формация.

Сред изолираните са венозни малформации, артериални, телеангиектазии. Аномалиите също се отличават по размер. Диаметърът на малките не надвишава 30 mm, средните - 60 mm, а големите са заплитания по-големи от 6 см. За диагностика и лечение е важно локализирането на дефекта: в леките случаи те са разположени извън функционално значими зони, които включват мозъчния ствол, темпоралните и тилните лобове, таламус, сензомоторна кора, речева област, център на Broca. Естеството на дренажа също е важно, тоест наличието на изход в големи вени.

Изброените параметри за класификация са важни за определяне на риска в случай на операция. Всеки от тях (местоположение, тип дренаж, размер) се оценява по тристепенна скала и оперативният риск се определя в зависимост от сумата на спечелените точки. Ниското е 1, а пет означава повишена техническа сложност на интервенцията, голяма вероятност за инвалидност или смърт.

Причините

В повечето случаи артериовенозната малформация на мозъка е следствие от нарушение на образуването на мозъчната васкулатура в пренаталния период. Генетичният фактор не е доказан, следователно наследствеността, вероятно не играе роля. Хроничните заболявания на бъдещата майка, вътрематочните инфекции и увеличаването на радиационния фон оказват негативно влияние върху развитието на мозъчната кръвоносна система при плода. Тератогенният ефект се дава и от приема на определени лекарства, интоксикация, наличие на лоши навици при бременна жена (алкохолизъм, наркомания, тютюнопушене).

Честотата на кръвоизливите при деца с този тип цереброваскуларна патология е ниска. Обикновено заболяването се появява за първи път след 20-годишна възраст. С напредването на възрастта на пациента рискът от разкъсване на формацията се увеличава. Придобити малформации са много редки, проявяващи се до 50-годишна възраст. Сред причините за развитието на заболяването има атеросклеротични, склеротични промени в съдовата стена, както и черепно-мозъчна травма..

Симптоми

Симптомите на заболяването зависят от вида на протичането му. Първият, хеморагичен, се наблюдава в повече от половината от случаите (според статистиката до 70%). Характерно е за малки съдови малформации. Вторият вариант на клинични прояви - торпид - се среща при големи и средни формации.

Хеморагичен ход на патологията

Малки конгломерати, характерни за този тип потоци, може да не се появят с години. Често първият признак на заболяването е разкъсване на дефектната съдова стена с последващ кръвоизлив. Ако артериовенозна аномалия се намира в задната черепна ямка и има дрениращи вени, се появява клиничен симптом като артериална хипертония. В случай на руптура се развиват симптомите на хеморагичен инсулт:

  • интензивно главоболие;
  • гадене с пристъпи на повръщане;
  • парестезия, парализа, мускулна слабост;
  • объркване и загуба на съзнание;
  • нарушения на мозъчната дейност (координация, зрение, реч).

Тези признаци са характерни за субарахноидалния кръвоизлив (между мозъчните обвивки се появява кървене). Тя представлява почти половината от общия брой случаи. В останалата част кръвта се излива директно в мозъка с образуването на хематоми с различна локализация. Най-опасните от тях са интравентрикуларни. Към общите симптоми на интрацеребралния кръвоизлив се добавят специфични симптоми, по които може да се идентифицира засегнатата област на мозъка.

Торпидна патология

За разлика от хеморагичната малформация, наличието на съдова малформация може да се прецени дори преди нейното разкъсване. Големи до средни аномалии, присъстващи с редовно клъстерно главоболие. Атаките могат да продължат 3 часа, на техния фон често се развива конвулсивен синдром. Друг характерен симптом може да бъде неврологичен дефицит, характерен за мозъчните тумори..

В този случай се развиват церебрални симптоми: дифузно главоболие с пръсване, психични и зрителни нарушения, повръщане и епилептични припадъци. По естеството на епилептичните припадъци и предшестващата ги аура е възможно надеждно да се установи местоположението на малформацията. Когато оказва натиск върху близките тъкани и отдалечени структури, фокалните симптоми се присъединяват към общите мозъчни симптоми. В зависимост от местоположението може да има нарушени когнитивни функции, пареза на лицевите нерви, парализа на крайниците и други неврологични нарушения..

AVM на вената на Гален

Отделен тип вродена цереброваскуларна патология при деца, характеризираща се с комплекс от дефекти в развитието на голямата церебрална вена, включително байпасно присаждане. Това е доста рядко, но в повечето случаи е фатално.

Единственото лечение е неврохирургичната хирургия през първата година от живота. Основните симптоми се определят веднага след раждането при половината бебета с този тип АВМ: сърдечна недостатъчност, хидроцефалия. Впоследствие има изоставане в умственото и физическото развитие.

Диагностика

Преди разкъсване съдовите малформации от хеморагичен тип често изобщо не се появяват и могат да бъдат открити случайно. При торпидно протичане на заболяването главоболието, появата на конвулсивен синдром и фокалните признаци са причината за насочване към невролог. Въз основа на оплакванията лекарят предписва консултация с неврохирург, който провежда цялостен преглед:

  • електроенцефалография;
  • ехоенцефалография;
  • реоенцефалография;
  • CT и MRI;
  • церебрална ангиография.

Компютърната томография и ядрено-магнитен резонанс в случай на торпиден тип патология може да са неинформативни. За потвърждаване на диагнозата се предпочита контрастна ангиография. В случай на разкъсване, целият комплекс от диагностични мерки се извършва спешно, най-информативният е ЯМР.

Как се лекува малформация?

Лечението на аномалията преди нейното разкъсване се свежда до изключване на конгломерата от кръвния поток. Тази задача се изпълнява с помощта на един от трите метода: емболизация на AVM на мозъка, транскраниално или радиохирургично отстраняване. Методологията е избрана, като се вземат предвид всички оперативни рискове, големината и локализацията на образованието.

Операцията се извършва по показания и след разкъсването, когато състоянието на пациента се стабилизира. В острия стадий е възможно само отстраняването на хематома. Комбинирана интервенция (екстракция на съсирек и ексцизия на AVM) е показана при малки лезии.

Хирургично отстраняване

Извършва се транскраниално след краниотомия, ако обемът на съдовата малформация не надвишава 100 ml. Използва се за плитка постелка на конгломерата извън функционално значимите области на мозъка. По време на операцията привеждащите съдове се затварят чрез метода на коагулация, конгломератът се екскретира, разтоварните вени са обвързани, AVM е напълно изрязан.

Класическото отстраняване в повечето случаи гарантира пълно възстановяване, но в периода на възстановяване са необходими ноотропи с ангиопротектори. Систематичното наблюдение от лекар е наложително, тъй като има вероятност от усложнения - инсулти.

Емболизация на AVM

По-малко травматичен метод на лечение, насочен не към отстраняване, а към запушване на цереброваскуларната аномалия. С помощта на микрокатетър, вкаран в разреза на бедрената артерия, в малформацията се въвежда специален съполимер, който залепва съдовете. Този метод се използва само когато има налични съдове за адуктор за катетеризация..

Освен това емболизацията се извършва на няколко етапа, а пълна оклузия се постига само при една трета от пациентите. Следователно тази манипулация често се извършва като подготвителна процедура за хирургично изрязване. Предлепването на някои от съдовете намалява риска от хирургично кървене и усложнения в следоперативния период.

Радиохирургичен метод

Подобно на класическата хирургия, тя ви позволява напълно да премахнете аномалията (размерът й обаче не трябва да надвишава 3 см). Този метод се използва, когато транскраниалният достъп до мозъчно-съдова малформация е труден и няма възможност за емболизация. Операцията представлява ежечасово облъчване на засегнатата област с тясно насочена радиация. След това настъпва постепенно втвърдяване на AVM в продължение на няколко години..

Недостатъкът на радиохирургичното лечение е дългото чакане за пълното затваряне на съдовете, тъй като възможността за разкъсване остава. Следователно съвременните техники най-често се състоят от различни видове операции. Например първо се прави частична емболизация и след това AVM се отстранява хирургично.

Последствия и прогнози

Най-вероятният резултат от малформация е нейното разкъсване с всички специфични симптоми и последици от хеморагичен инсулт. Степента на увреждане и вероятността от смърт зависят от обема и местоположението на кръвоизлива. Повторните почивки увеличават смъртността. Възможно е обаче да се доживее до старост без операция, което се наблюдава в около половината от случаите на AVM..

Ако се появят характерни церебрални симптоми под формата на главоболие, гърчове, свързването с невролог и започването на лечението ще помогне да се избегнат усложнения. Каква е степента на възстановяване след операция? Радиохирургично и класическо отстраняване - 85%, емболизация - около 30%. В комбинация тези техники са по-ефективни и дават почти сто процента резултат. Инсултът е най-вероятното следоперативно усложнение..


Следваща Статия
Опасността от церебрална хипотония и нейното лечение