Полицитемия


Полицитемията е хронично заболяване, при което се увеличава броят на червените клетки или еритроцитите в кръвта. Хората на средна възраст и по-възрастни са податливи на болестта - мъжете са засегнати няколко пъти по-често от жените. Повече от половината от хората имат увеличение на броя на тромбоцитите и левкоцитите.

Началото на заболяването може да се дължи на няколко причини, поради които неговите видове са разделени. Първичната или полицитемия вера се причинява главно от генетични аномалии или тумори на костния мозък, докато вторичната полицитемия се причинява от външни или вътрешни фактори. Без подходящо лечение това води до сериозни усложнения, чиято прогноза не винаги е успокояваща. Така че първичната форма, ако терапията не започне навреме, може да доведе до смърт в продължение на няколко години прогресия и резултатът от вторичната зависи от причината за появата му..

Основните симптоми на заболяването са пристъпи на силно замайване и шум в ушите, на човек му се струва, че губи съзнание. За лечение се използват кръвопускане и химиотерапия.

Отличителна черта на това разстройство е, че то не може спонтанно да изчезне и също така е невъзможно да се възстанови напълно от него. Човек ще трябва редовно да взема кръвни тестове до края на живота си и да бъде под наблюдението на лекарите.

Етиология

Причините за заболяването зависят от неговата форма и могат да бъдат причинени от различни фактори. Полицитемия вера възниква, когато:

  • наследствено предразположение към аномалии в производството на червени кръвни клетки;
  • генетични неуспехи;
  • злокачествени новообразувания в костния мозък;
  • ефектът от хипоксията (недостиг на кислород) върху червените кръвни клетки.

Вторичната полицитемия се причинява от:

  • обструктивна белодробна болест;
  • хипертония на белите дробове;
  • хронична сърдечна недостатъчност;
  • недостатъчно доставяне на кръв и кислород до бъбреците;
  • климатични условия. Най-податливи на хора, живеещи във високопланински райони;
  • онкологични тумори на вътрешните органи;
  • различни инфекциозни заболявания, които причиняват интоксикация на тялото;
  • вредни условия на работа, например в мина или на височина;
  • живеещи в замърсени градове или в близост до фабрики;
  • дългосрочна злоупотреба с никотин;
  • нация. Според статистиката полицитемията се проявява при хора от еврейски произход, това се дължи на генетиката.

Самото заболяване е рядко, но полицитемията е още по-рядко срещана при новородени. Основният метод за предаване на болестта е през плацентата на майката. Бебешката седалка не осигурява достатъчно количество кислород за плода (неадекватна циркулация на кръвта).

Сортове

Както бе споменато по-горе, болестта е разделена на няколко вида, които пряко зависят от причините за появата му:

  • първична или полицитемия вера - причинени от патологии на кръвта;
  • вторична полицитемия, която може да се нарече относителна - причинена от външни и вътрешни патогени.

Полицитемията от своя страна може да възникне на няколко етапа:

  • начален, който се характеризира с малко или никакви симптоми. Това може да отнеме до пет години;
  • разположен. Разделя се на две форми - без злокачествен ефект върху далака и с неговото присъствие. Етапът продължава едно или две десетилетия;
  • тежка - има анемия, образуване на ракови тумори на вътрешните органи, включително черния дроб и далака, злокачествени лезии на кръвта.

Относителната полицитемия е:

  • стресиращо - въз основа на името става ясно, че се появява, когато тялото е засегнато от продължително пренапрежение, неблагоприятни условия на труд и нездравословен начин на живот;
  • невярно - при което нивото на еритроцитите, тромбоцитите и левкоцитите в кръвта е в нормални граници.

Прогнозата за полицитемия вера се счита за неблагоприятна, продължителността на живота с такова заболяване не надвишава две години, но шансовете за дълъг живот се увеличават, когато се използват при лечението на флеботомия. В този случай човек може да живее петнадесет или повече години. Прогнозите за вторична полицитемия напълно зависят от хода на заболяването, което стартира процеса на увеличаване на броя на червените клетки в кръвта..

Симптоми

В началния етап полицитемията протича с малко или никакви симптоми. Обикновено се открива по време на произволно проучване или по време на превантивен кръвен тест. Първите симптоми могат да бъдат объркани с обикновена настинка или да показват нормално състояние при възрастни хора. Те включват:

  • намалена зрителна острота;
  • тежки световъртежи и пристъпи на главоболие;
  • шум в ушите;
  • нарушение на съня;
  • студени върхове на пръстите.

В разширения стадий могат да се наблюдават следните симптоми:

  • мигрена;
  • болка в мускулите и костите;
  • увеличаване на размера на далака, обемът на черния дроб се променя малко по-рядко;
  • кървящи венци;
  • непрекъснато кървене за доста дълго време след вадене на зъб;
  • появата на синини по кожата, естеството на които човек не може да обясни.

В допълнение, специфичните симптоми на това заболяване са:

  • силен сърбеж на кожата, който се характеризира с увеличаване на интензивността след вземане на вана или душ;
  • болезнено изгаряне на върховете на пръстите на ръцете и краката;
  • проявата на вени, които преди това не са били видими;
  • кожата на шията, ръцете и лицето придобива яркочервен цвят;
  • устните и езикът стават синкави;
  • бялото на очите е погълнато;
  • обща слабост на тялото на пациента.

При новородени, особено близнаци, симптомите на полицитемия започват да се появяват една седмица след раждането. Те включват:

  • зачервяване на кожата на трохите. Детето започва да плаче и да крещи при докосване;
  • значителна загуба на тегло;
  • в кръвта се откриват голям брой еритроцити, левкоцити и тромбоцити;
  • обемите на черния дроб и далака се увеличават.

Тези признаци могат да доведат до смъртта на бебето..

Усложнения

Последиците от неефективно или ненавременно лечение могат да бъдат:

  • отделяне на големи количества пикочна киселина. Урината се концентрира и приема неприятна миризма;
  • подагра;
  • образуването на камъни в бъбреците;
  • хронична бъбречна колика;
  • появата на язва на стомаха и дванадесетопръстника;
  • лоша циркулация, което води до трофични язви по кожата;
  • венозна тромбоза;
  • кръвоизливи на различни места на локализация, например нос, венци, стомашно-чревен тракт и др..

Сърдечните удари и инсултите се считат за най-честите причини за смърт на пациенти с такова заболяване..

Диагностика

Полицитемията много често се открива случайно по време на кръвни изследвания по напълно различни причини. Когато диагностицира, лекарят се нуждае от:

  • внимателно прочетете медицинската история на пациента и неговото близко семейство;
  • провежда пълен преглед на пациента;
  • разберете причината за появата на болестта.

Пациентът от своя страна трябва да се подложи на следните прегледи:

  • анализ на кръв и урина за лабораторни изследвания;
  • Ултразвук на бъбреците и далака;
  • спинална пункция, която се извършва за вземане на проба от костен мозък;
  • Доплер ехография на вени и съдове на долните и горните крайници, главата и шията.

Освен това може да се наложи да се консултирате със специалисти като невролог, уролог, кардиолог и гастроентеролог.

Лечение

При лечението на полицитемия е необходимо точно да се определи какво се е превърнало в причинителя на заболяването. Това се прави, за да се предпише правилната терапия. Така че, полицитемия вера трябва да повлияе на новообразувания в костния мозък и вторична - за да премахне първопричината.

Лечението на първичното заболяване е доста трудоемък процес, който включва въздействие върху туморите и предотвратяване на тяхната активност. В лекарствената терапия възрастта на пациента играе важна роля, тъй като тези вещества, които помагат на хора под петдесет години, ще бъдат строго забранени за лечение на пациенти над седемдесет.

При високо съдържание на червени кръвни клетки в кръвта, най-доброто лечение е кръвопускането - по време на една процедура обемът на кръвта се намалява с около 500 милилитра. Цитоферезата се счита за по-модерно лечение на полицитемия. Процедурата се състои в филтриране на кръвта. За целта катетрите се въвеждат във вените на двете ръце на пациента, чрез едната кръв той попада в апарата и след филтрирането пречистената кръв се връща в другата вена. Тази процедура трябва да се извършва през ден..

При вторичната полицитемия лечението ще зависи от основното заболяване и степента на неговите симптоми..

Предотвратяване

Повечето от причините за полицитемия не могат да бъдат предотвратени, но въпреки това има няколко превантивни мерки:

  • откажете напълно да пушите;
  • сменете мястото на работа или пребиваване;
  • своевременно лекувайте заболявания, които могат да причинят това разстройство;
  • редовно се подлагайте на профилактични прегледи в клиниката и вземайте кръвен тест.

Полицитемия вера

Полицитемия вера (първична полицитемия, болест на Вакез, еритремия) е най-често срещаното заболяване от групата на хроничните миелопролиферативни заболявания. Патологичният процес засяга предимно еритробластичната линия на костния мозък, което причинява увеличаване на броя на еритроцитите в периферната кръв, както и увеличаване на вискозитета и масата на циркулиращата кръв (хиперволемия).

Болестта се среща главно при възрастни хора (средната възраст на началото е приблизително 60 години), но се диагностицира и при млади хора и деца. По-младите пациенти се характеризират с по-тежко протичане на заболяването. Мъжете са малко по-податливи на полицитемия вера, отколкото жените, но младите пациенти са обратно пропорционални.

Причини и рискови фактори

Причините, допринасящи за появата на полицитемия вера, не са окончателно установени. Патологията може да бъде както наследствена, така и придобита. Открива семейна предразположеност към болестта. При пациенти с полицитемия вера се откриват генни мутации, които се наследяват по автозомно-рецесивен начин.

Рисковите фактори включват:

  • ефектът върху тялото на токсични вещества;
  • йонизиращо лъчение;
  • Рентгеново облъчване;
  • обширни изгаряния;
  • продължителна употреба на редица лекарства (златни соли и др.);
  • напреднали форми на туберкулоза;
  • бедствие;
  • вирусни заболявания;
  • туморни новообразувания;
  • тютюнопушене;
  • ендокринни нарушения, причинени от надбъбречни тумори;
  • сърдечни дефекти;
  • чернодробно и / или бъбречно заболяване;
  • обширна хирургия.

Форми на заболяването

Полицитемия вера е от два вида:

  • първичен (не е следствие от други патологии);
  • вторичен (развива се на фона на други заболявания).

Без адекватна терапия за полицитемия вера, 50% от пациентите умират в рамките на 1-1,5 години от момента на поставяне на диагнозата.

Етапи на заболяването

В клиничната картина на полицитемия вера се разграничават три етапа:

  1. Начална (олигосимптомна) - клиничните прояви са незначителни, продължителността е около 5 години.
  2. Еритремичният (разширен) стадий, продължаващ 10–20 години, от своя страна е разделен на подстадии: IIA - миелоидна метаплазия на далака липсва; IIB - наличие на миелоидна метаплазия на далака;
  3. Етап на пост-еритремична миелоидна метаплазия (анемична) със или без миелофиброза; способен да се превърне в хронична или остра левкемия.

Симптоми

Полицитемия вера се характеризира с продължителен асимптоматичен ход. Клиничната картина е свързана с повишено производство на еритроцити в костния мозък, което често е придружено от увеличаване на броя на други клетъчни елементи на кръвта. Увеличаването на броя на тромбоцитите води до съдова тромбоза, която може да причини инсулти, инфаркт на миокарда, преходни исхемични атаки и др..

В по-късните стадии на заболяването може да има:

  • сърбеж, утежнен от вода;
  • пристъпи на натискаща болка зад гръдната кост при физическо натоварване;
  • слабост, повишена умора;
  • разстройство на паметта;
  • главоболие, виене на свят;
  • еритроцианоза;
  • зачервяване на очите;
  • зрително увреждане;
  • повишено кръвно налягане;
  • спонтанно кървене, екхимоза, стомашно-чревно кървене;
  • разширени вени (особено вени на врата);
  • краткосрочна интензивна болка в върха на пръстите;
  • язва на стомаха и / или дванадесетопръстника;
  • болки в ставите;
  • сърдечна недостатъчност.

Диагностика

Диагнозата полицитемия вера се установява въз основа на данните, получени по време на изследването:

  • събиране на анамнеза;
  • обективно изследване;
  • общ и биохимичен кръвен тест;
  • общ анализ на урината;
  • трепанобиопсия, последвана от хистологичен анализ на биопсията;
  • ултразвуково изследване;
  • компютърно или магнитно резонансно изображение;
  • молекулярно-генетичен анализ.

Диагностични критерии за полицитемия вера:

  • повишени показатели за масата на циркулиращите еритроцити: при мъжете - над 36 ml / kg, при жените - над 32 ml / kg;
  • левкоцити - 12 × 10 9 / l и повече;
  • тромбоцити - 400 × 10 9 / l и повече;
  • повишаване на хемоглобина до 180–240 g / l;
  • повишаване на насищането с кислород в артериалната кръв - 92% или повече;
  • повишено съдържание на серумен витамин В12 - 900 pg / ml или повече;
  • повишена активност на алкална фосфатаза на левкоцитите до 100;
  • спленомегалия.

Болестта се среща главно при възрастни хора (средната възраст на началото е приблизително 60 години), но се диагностицира и при млади хора и деца.

Изисква се диференциална диагноза с абсолютна и относителна (фалшива) еритроцитоза, новообразувания, тромбоза на чернодробните вени.

Лечение

Лечението на полицитемия вера е насочено главно към предотвратяване развитието на левкемия, както и предотвратяване и / или терапия на тромбохеморагични усложнения. Провежда се симптоматична терапия, за да се подобри качеството на живот на пациента.

За да се намали вискозитета на кръвта при синдром на свръхвискозитет, се провежда курс на флеботомии (изливане, пускане на кръв). Въпреки това, при първоначално висока тромбоцитоза, флеботомията може да допринесе за появата на тромботични усложнения. На пациенти, които не понасят добре кръвопускането, както и в детска и юношеска възраст, е показана миелосупресивна терапия.

Препаратите на интерферон се предписват за дълъг курс (2-3 месеца), за да се намали миелопролиферацията, тромбоцитемия и също така да се предотврати развитието на съдови усложнения.

С помощта на хардуерни методи на терапия (еритроцитафереза ​​и др.) Излишните клетъчни елементи на кръвта се отстраняват. За да се предотврати тромбоза, се предписват антикоагуланти. За да се намалят проявите на сърбеж, се използват антихистамини. Освен това на пациентите се препоръчва да се придържат към млечно-растителна диета и да ограничават физическата активност..

При изразено увеличаване на размера на далака (хиперспленизъм), на пациентите се показва спленектомия.

Възможни усложнения и последици

Полицитемия вера може да бъде усложнена от:

  • миелофиброза;
  • инфаркт на далака;
  • анемии;
  • нефросклероза;
  • камъни в жлъчката и / или уролитиаза;
  • подагра;
  • инфаркт на миокарда;
  • исхемичен инсулт;
  • цироза на черния дроб;
  • белодробна емболия;
  • остра или хронична левкемия.

Прогноза

При навременна диагностика и лечение степента на преживяемост надвишава 10 години. Без адекватна терапия 50% от пациентите умират в рамките на 1-1,5 години от момента на поставяне на диагнозата.

Предотвратяване

Поради факта, че точните причини за заболяването са неясни, все още не са разработени ефективни методи за предотвратяване на полицитемия вера..

Видеоклип в YouTube, свързан със статията:

Образование: 2004-2007 "Първи Киевски медицински колеж" специалност "Лабораторна диагностика".

Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Когато кихаме, тялото ни напълно спира да работи. Дори сърцето спира.

Човешката кръв "тече" през съдовете под огромен натиск и, ако целостта им бъде нарушена, тя може да стреля на разстояние до 10 метра.

Лицето, което приема антидепресанти, в повечето случаи ще бъде отново депресирано. Ако човек се справи сам с депресията, той има всички шансове да забрави завинаги това състояние..

Лекарството за кашлица "Terpinkod" е един от най-продаваните, изобщо не поради своите лечебни свойства.

Образованият човек е по-малко податлив на мозъчни заболявания. Интелектуалната активност допринася за образуването на допълнителна тъкан, която компенсира болните.

Милиони бактерии се раждат, живеят и умират в червата ни. Те могат да се видят само при голямо увеличение, но ако са събрани заедно, ще се поберат в обикновена чаша за кафе..

Първият вибратор е изобретен през 19 век. Работил е на парна машина и е бил предназначен за лечение на женска истерия.

Американски учени проведоха експерименти с мишки и стигнаха до заключението, че сокът от диня предотвратява развитието на съдова атеросклероза. Едната група мишки пиеше обикновена вода, а другата пиеше сок от диня. В резултат на това съдовете от втората група са без плаки от холестерол..

Всеки човек има не само уникални пръстови отпечатъци, но и езика.

Повече от 500 милиона долара годишно се изразходват за лекарства за алергии само в САЩ. Все още ли вярвате, че най-накрая ще се намери начин да се победят алергиите??

Дори сърцето на човек да не бие, той все още може да живее дълъг период от време, което ни демонстрира норвежкият рибар Ян Ревсдал. „Моторът“ му спрял за 4 часа, след като риболовецът се изгубил и заспал в снега.

Кариесът е най-често срещаното инфекциозно заболяване в света, с което дори грипът не може да се конкурира..

Четири филийки тъмен шоколад съдържат около двеста калории. Така че, ако не искате да се оправяте, по-добре е да не ядете повече от две филийки на ден..

Според статистиката в понеделник рискът от нараняване на гърба се увеличава с 25%, а рискът от инфаркт - 33%. Бъди внимателен.

Зъболекарите се появиха сравнително наскоро. Още през 19 век ваденето на лоши зъби е било част от задълженията на обикновения фризьор..

Най-честите причини за кашлица при дете са респираторни заболявания, най-често причинени от вирусна инфекция. В допълнение към кашлицата, те придружават.

Полицитемия, еритремия, еритроцитоза, болест на Вакез

Главна информация

Болестта "полицитемия вера" е неопластичен процес, който засяга кръвоносната система и е доброкачествен. Синоними на това име са еритремия, първична полицитемия, болест на Вакез. Патологичният процес е свързан с хиперплазия на клетъчните елементи на костния мозък (миелопролиферация). В резултат на това броят на еритроцитите в кръвта значително се увеличава, нивото на тромбоцитите и неутрофилните левкоцити също се увеличава. Поради увеличаването на броя на еритроцитите, масата на циркулиращата кръв също става по-голяма, става по-вискозна. В резултат на това циркулацията на кръвта се забавя, образуват се кръвни съсиреци, което води до хипоксия и нарушено кръвоснабдяване. Въпреки това, в продължение на много години еритремията може да протече без тежки симптоми..

Най-често еритремията засяга възрастните хора, но се среща и при млади хора и деца. При младите хора заболяването протича по-тежко. Мъжете боледуват по-често от жените. Съществува генетична тенденция за развитие на това заболяване. Кодът на болестта "еритремия" според MBK-10 е D45. Според медицинската статистика разпространението на болестта на Вакез е 29 случая на 100 000 население..

Патогенеза

Полицитемия вера е клонално неопластично заболяване, чиято основа е процесът на трансформация на хематопоетична стволова клетка. Поради дефект в такава клетка възниква соматична мутация в гена на Januskinase на цитокиновия рецептор. Това води до пролиферация на миелоидна хемопоеза, главно еритроцити, което увеличава риска от тромбоза и тромбоемболия.

Продължителната пролиферация на хемопоетични клетки провокира развитието на фиброза и заместване на костния мозък с колагенови влакна, в резултат на което се развива вторична постполицитемична миелофиброза. В някои случаи прогресията на болестта продължава и преминава във фаза на бластна трансформация.

Характерен симптом на заболяването е наличието на групи полиморфни мегакариоцити, както малки, така и гигантски.

В хода на развитието на заболяването се отбелязва увеличаване на масата на циркулиращите еритроцити, хематокритът се увеличава, вискозитетът на кръвта става изразен, нивото на хемоглобина се увеличава значително. Поради тези фактори и тромбоцитозата се нарушава микроциркулацията и възникват тромбоемболични усложнения. Миелоидната метаплазия на далака се присъединява към процеса.

При доста значителна част от пациентите на етапа на миелофиброза се определят хромозомни аномалии.

Класификация

Има две форми на полицитемия - истинска и относителна.

Истинската еритремия от своя страна може да бъде първична и вторична.

  • Първичната еритремия е независимо миелопролиферативно заболяване, при което миелоидната линия на хематопоезата е засегната.
  • Вторична полицитемия - проявява се, когато активността на еритропоетина се увеличи. Вторичната еритроцитоза (наричана още "симптоматична еритроцитоза") е компенсаторен отговор на общата хипоксия. Симптоматична еритроцитоза може да се развие при пациенти с хронична форма на белодробна патология, надбъбречни тумори, сърдечни дефекти и др. По време на изкачване на височина понякога се отбелязва физиологична еритроцитоза..

Относителната форма на заболяването се отбелязва, ако нивото на еритроцитите е нормално, но обемът на плазмата намалява. Това състояние се нарича още псевдо или стрес полицитемия..

Причините

Досега причините за еритроцитозата не са точно определени. Сега учените потвърдиха, че причините за развитието на болестта са свързани с наследствен фактор..

В допълнение, такива външни фактори могат да провокират развитието на това заболяване:

  • Излагане на тялото на токсични вещества - лакове, бои, химически инсектициди.
  • Дългосрочна употреба на някои лекарства - антибиотици, златни препарати.
  • Отложена туберкулоза, някои вирусни заболявания.
  • Влияние на радиацията.

Симптоми на полицитемия

С напредването на болестта симптомите на болестта на Wakez се променят. Симптомите на полицитемия вера зависят от стадия на заболяването. Лекарите разграничават четири стадия на заболяването, отразяващи патологичните промени, които се случват в далака и костния мозък..

  • Първият етап е началният. Може да продължи пет или повече години. През този период се забелязват умерена еритроцитоза и умерена плетора, далакът на този етап не се осезава. Панмиелоза се отбелязва в костния мозък. Има малка вероятност от съдови и тромботични усложнения. Външно се проявяват акроцианоза, плетора, еритромелалгия (парестезия и усещане за парене в върха на пръстите), сърбеж на кожата след измиване. Когато общият обем на циркулиращата кръв се увеличи, се развива артериална хипертония. В същото време лечението с антихипертензивни лекарства за хора, които преди това не са страдали от хипертония, е неефективно. Проявите на церебрална атеросклероза и исхемична болест на сърцето се развиват постепенно. Пациентите се оплакват от главоболие, болезненост в пръстите при движение.
  • Вторият етап е разширен, еритремичен. Може да се наблюдава в продължение на 10-15 години. Ако този етап протича без миелоидна метаплазия на далака, тогава общото състояние на пациента е нарушено, изразена плетора, се отбелязва панмиелоза. Има голяма вероятност от тромботични усложнения - некроза на върха на пръста, инсулт, инфаркт. Пациентът може да бъде притеснен от болка в костите, ръцете и краката. Ако пациентът има миелоидна метаплазия на далака, се наблюдават хепатоспленомегалия и панмиелоза. Plytora е умерено изразена, кървенето е увеличено. Вероятни са тромботични усложнения. Кожата става лилаво-синя, парещи болки в върховете на пръстите, нарушават ушните миди. Възможно е нарушение на чувствителността. Може да бъде обезпокоен от болка в хипохондрия поради увеличаване на черния дроб и далака, кървене от венците, болки в ставите, язвени нарушения на стомашно-чревния тракт.
  • Третият етап е анемичен. Това е терминалният период, в който се развива анемичен синдром, изразена миелофиброза. Черният дроб и далакът са увеличени. Колагеновата миелофиброза се увеличава в костния мозък. Увеличават се кахексия и спленомегалия, отбелязват се прояви на плетора, както и усложнения, провокирани от тромбоза. Кръвоизливите се появяват в различни органи, тежестта на общите симптоми се влошава.

По този начин истинската еритремия може да провокира следните симптоми:

  • Обезцветяване на кожата и вазодилатация - разширените вени са особено забележими в областта на шията, понякога и на други места. Кожата на полицитемия е черешово червена. Промените в цвета са особено изразени в откритите му зони. Устните и езикът стават синкави, конюнктивата е хиперемирана.
  • Кожен сърбеж - при почти половината от пациентите се забелязва сърбеж по кожата, който се засилва след престоя в топла вода. Този ефект е свързан с процесите на освобождаване на серотонин, хистамин, простагландини.
  • Наличието на общи симптоми - пациентите се оплакват от главоболие, силна умора, шум в ушите, задух, поява на „мухи“ пред очите, световъртеж и др. Повишава се кръвното налягане, понякога се развиват кардиосклероза и сърдечна недостатъчност.
  • Спленомегалия (уголемяване на далака) - проявява се в различна степен. Вероятна е и хепатомегалия (увеличен черен дроб).
  • Еритромелалгия - силна пареща болка в върховете на пръстите на крайниците. Проявите са краткосрочни. В същото време кожата се зачервява и се появяват цианотични петна с лилав цвят. Болката е свързана с повишаване на нивата на тромбоцитите и развитието на микротромби в капилярите.
  • Язви в стомаха и дванадесетопръстника - симптом се наблюдава относително рядко (в около 15% от случаите), свързан е с капилярна тромбоза и трофични нарушения на стомашно-чревната лигавица, което води до намаляване на неговата резистентност към Helicobacter pylori.
  • Кървене - в допълнение към повишеното съсирване на кръвта и образуването на кръвни съсиреци, се появява кървене от венците и разширените съдове на хранопровода.
  • Кръвни съсиреци в кръвоносните съдове - поради повишен вискозитет на кръвта, патологични промени в стените на кръвоносните съдове и тромбоцитоза, образуват се кръвни съсиреци, нарушено кръвообращение.
  • Болки в краката и ставите - облитериращият ендартериит и еритромелалгия водят до болка в крайниците; болки в ставите - повишена пикочна киселина.
  • Болка в костите - развиваща се на фона на хиперплазия на костния мозък.

Анализи и диагностика

За установяване на диагнозата се извършва лабораторен кръвен тест и допълнителни изследвания (ултразвук, CT). За да поставят правилна диагноза, лекарите оценяват кръвната картина. Еритремията се определя, ако са налични определени показатели, основни и допълнителни. Подозира се еритремия, ако има отклонения в общия кръвен тест, по-специално хемоглобинът е повишен (повече от 18,5 g / dL при мъжете, повече от 16,5 g / dL при жените). Обръща се внимание на редица други показатели (еритроцитоза, тромбоцитоза, понякога панцитоза).

Основните критерии за установяване на такава диагноза са:

  • Увеличение на броя на еритроцитите (при мъжете - над 36 ml / kg, при жените - над 32 ml / kg).
  • Нормално артериално насищане с кислород (над 92%).
  • Спленомегалия.

Допълнителни критерии са:

  • Левкоцитоза (над 12 х 109 / L без признаци на инфекция).
  • Тромбоцитоза (над 400 x 109 / l).
  • Повишени нива на витамин В12 (над 900 pg / ml).
  • Алкална фосфатазна активност.

Анализират се и други лабораторни параметри. За потвърждаване на диагнозата се оценява хистологичната картина на мозъка.

Освен това при определянето на диагнозата са важни следните фактори:

  • Характерният външен вид на пациента - наличието на специфичен цвят на кожата и лигавиците.
  • Увеличен далак, черен дроб.
  • Тенденция към образуване на кръвни съсиреци.
  • Наличието на общи симптоми, характерни за полицитемия вера.

Диференциална диагноза се извършва с вторична еритроцитоза.

Лечение на полицитемия

Лечението се извършва по такъв начин, че да се намали вискозитетът на кръвта на пациента и да се сведе до минимум рискът от сериозни усложнения - образуване на кръвни съсиреци и кървене.

Полицитемия

Полицитемията е рядко хронично заболяване, при което кръвните нива на човек се повишават:

  • еритроцити (червени кръвни клетки);
  • левкоцити (бели клетки);
  • тромбоцити (елементи, отговорни за спиране на кървенето).

Други имена на тази патология са болестта на Вакез, еритремия.

Съдържание

  • Класификация
  • Причините
  • Симптоми (признаци)
  • Диагностика
  • Лечение
  • Усложнения
  • Ефекти
  • Предотвратяване
  • Прогноза
  • Храна

Класификация

Има две известни форми на това заболяване:

Полицитемия вера. Възниква поради патологични промени в кръвтаЧрез диагнозаПървична полицитемия. Развива се като независима патология.
Вторична полицитемия. Идва на фона на други заболявания - образуване на тумори, белодробна недостатъчност, хидронефроза (уголемяване на бъбречното легенче и бъбречни чашки).
По етапНачало на полицитемия: Симптомите са практически невидими или липсват. Може да продължи няколко години.
Разширена полицитемия. Може да повлияе на далака. Продължава над 10 години.
Тежка полицитемия. Онкологичните тумори се появяват на различни органи, злокачествени кръвни патологии.
Относителна полицитемияСтресова полицитемия. Причинява се от прекомерно натоварване, нездравословен сън и хранителни режими и преумора..
Псевдо-полицитемия. При тази диагноза броят на кръвните клетки е нормален..

Причините

За съжаление лекарите все още не успяват да кажат с абсолютна сигурност какво точно причинява това заболяване. Общоприетата версия е, че болестта причинява мутация на един от мозъчните ензими. По тази причина кръвните клетки започват да се делят интензивно. Следователно - тяхното прекомерно количество (по-специално това се отнася за еритроцитите). Забелязано е, че предразположението към болестта на Вакез може да бъде генетично: диагнозата „полицитемия“ често се поставя на близки роднини.

Съществува и мнение, че развитието на болестта може да доведе до:

  • прекомерно излагане на рентгенови лъчи;
  • отложена туберкулоза или чревна инфекция;
  • лоши условия на работа - например чести контакти с бои и лакове в производството.

Симптоми (признаци)

Често това заболяване не се проявява по никакъв начин. Това може да отнеме години. Понякога се разкрива по време на преглед за съвсем друго заболяване. В този случай можем да кажем, че пациентът има късмет (особено ако стадият на полицитемия не е напреднал).

Но също така се случва заболяването да е придружено от верига от симптоми. Органите на човек, страдащ от болест на Wakez, се препълват прекомерно с кръв. Оттук - редица признаци.

Пациент с полицитемия се характеризира с:

  • разширени вени, видими с просто око - например вените в ръцете изглеждат подути;
  • зачервяване на очите;
  • лилав тон на кожата (ясно се вижда на лицето, шията);
  • притискаща болка в гърдите, особено след вдигане на тежести;
  • остри болки в крайниците, върховете на пръстите (при прием на лекарства, които разреждат кръвта, болката отшумява);
  • усещане, че кожата на тялото сърби (симптом възниква поради повишена циркулация на кръвта и разширяване на кожните капиляри);
  • твърде голям размер на черния дроб и далака в сравнение с нормата (симптом възниква поради силна концентрация на червени кръвни клетки). Разширението на тези органи от своя страна провокира усещане за тежест в корема. Неприятните усещания в лявата част на корема са признак за увеличена далака, тежестта в дясната част на корема е сигнал за увеличаване на размера на черния дроб;
  • тромбоза в големи съдове, особено във вените на краката;
  • тромбоза на малки съдове на чревната лигавица, която може да провокира пептична язва на дванадесетопръстника;
  • понякога - кървене от венците;
  • лошо общо състояние на организма: високо кръвно налягане, бърза умора, мигрена, усещане за шум в ушите, задух.

Моля, обърнете внимание, че очевидните признаци на заболяване, като зачервяване на лицето, не винаги се появяват. Диагнозата се усложнява и от факта, че симптомите на полицитемия са подобни на тези при други заболявания. Поради това на мнозина просто не им хрумва да бъдат изследвани за полицитемия. Но обикновен кръвен тест може да го разкрие..

Диагностика

Болестта на Вакез се открива в съвременните медицински лаборатории.

За да го диагностицирате, извършете:

  1. Общо изследване на кръвта на пациента. В полза на диагнозата "полицитемия" ще каже:
  • голямо натрупване на червени кръвни клетки, докато те могат да се увеличат по размер;
  • повишено съдържание на тромбоцити (колкото по-голям е броят им, толкова по-тежко е заболяването);
  • повишени нива на хемоглобина;
  • висок хематокрит (съотношение червена кръв към плазма).
  1. Анализ на кръвта на пациента за биохимия. Полицитемията ще бъде показана от:
  • повишено съдържание на алкална фосфатаза - ензим, отговорен за фосфорно-калциевия метаболизъм;
  • натрупване на пикочна киселина, страничен продукт от метаболитните процеси.
  1. Радиологична диагностика (определя нивото на циркулиращите червени кръвни клетки).
  2. Цитологичен анализ (изследване на костния мозък на клетъчно ниво).
  3. Хистологична диагноза на червен костен мозък (изследване на материал от илиума).

Освен това лекарят може да поиска от пациента да се подложи на ултразвук на вътрешните органи. Това се прави, за да се установят размерите на черния дроб и далака..

Лечение

След поставяне на диагнозата пациентът се насочва към хематологичното отделение. Каква тактика ще избере лекарят, за да се справи с болестта? Това зависи от стадия на заболяването.

Обикновено полицитемията се лекува:

  1. Кръвопускане. Този древен метод спомага за бързото намаляване на броя на червените кръвни клетки. Нивото на хемоглобина в кръвта също намалява. Кръв се взема всяка седмица в количество от 200 до 300 милилитра (в зависимост от конституцията на тялото и състоянието на пациента). Понякога стандартната флеботомия се заменя с еритроцитофереза, процедура от три стъпки:
  • вземане на кръв;
  • отделяне на червената кръв от плазмата;
  • връщане на плазмата в тялото.
  1. Използването на цитостатици - лекарства, които инхибират процеса на клетъчно делене.
  2. Интрамускулно инжектиране на интерферон, лекарство, което укрепва имунната система. Това лекарство има и друг ефект - засилва действието на цитостатиците.
  3. Прием на антитромбоцитни средства - лекарства, които предотвратяват образуването на кръвни съсиреци (методът не е подходящ за язви - в техния случай съществува риск от вътрешно кървене).

Усложнения

Хората, страдащи от полицитемия, често чуват диагнози като язва на стомаха или дванадесетопръстника. Ако болестта на Vakez се лекува неподходящо или изобщо не се лекува, могат да възникнат усложнения като следното:

  • подагра е метаболитно нарушение, при което солите на пикочната киселина се отлагат в ставите;
  • уролитиазна болест;
  • образуване на тромби във вените;
  • нарушения на кръвообращението;
  • кръвоизлив.

Ефекти

Човек с полицитемия може да има обилно кървене по време на операции, дори незначителни (например, може да бъде трудно да се спре кървенето след изваждане на зъб). Понякога поради тромбоза на очните съдове настъпва влошаване на зрението. Възможни са и сърдечни пристъпи на вътрешни органи, към които не идва кръвният поток. Сърце, черен дроб, бъбреци или далак могат да бъдат засегнати.

Предотвратяване

Въпреки че повечето от факторите, причиняващи полицитемия, не могат да бъдат предотвратени, все още е в силата на всеки да спазва редица правила:

  • не използвайте тютюн и алкохол;
  • спазвайте режима на деня: не оставайте будни през нощта, прехвърляйте физически и психически стрес на сутринта и следобеда;
  • хранете се балансирано;
  • редовно провеждайте кръвни изследвания - както общи, така и биохимични.

Прогноза

Ако говорим за полицитемия вера, прогнозата на лекаря ще зависи от степента на развитие на заболяването. За съжаление, без навременна терапия, около 1/3 от пациентите умират в рамките на 5 години от началото на заболяването. Ако е проведено ефективно лечение, има реална възможност да се удължи живота с десетки години..

Моля, обърнете внимание: Не трябва да се опитвате сами да излекувате болестта на Wakez. Първо, то е напълно безполезно, и второ, губи се ценно време. Тактиката за справяне с полицитемия трябва да бъде разработена от опитен лекар, който е изследвал тялото на пациента и тежестта на заболяването.

Храна

Лечението на полицитемия изисква строга диета, както при аортните аневризми. Първото и основно правило: трябва да се откажете от месото. Мазните месни храни, богати на холестерол, не разреждат, а по-скоро сгъстяват кръвта. Ето защо човек с полицитемия трябва да премине към вегетарианско меню възможно най-скоро..

Следните продукти са в „зеления списък“:

  • мляко и неговите производни - ферментирало печено мляко, кефир, кисело мляко, нискомаслено извара;
  • домати;
  • звънец от всякакъв цвят;
  • тиква;
  • целина;
  • краставици, тиквички, корнишони;
  • ядки;
  • покълнали зърна;
  • морски водорасли;
  • боб;
  • ленено масло;
  • пъпеш;
  • портокал, лимон, помело, грейпфрут;
  • боровинки, ягоди;
  • череша;
  • корен от джинджифил (добавя се към салати и супи).

Лекарите се съветват да обърнат специално внимание на режима на пиене. Препоръчително е да пиете много вода - най-малко 1,5 литра на ден. Трябва обаче да се опитате да го направите на малки порции - няколко глътки на всеки 15-20 минути.

Полицитемия (болест на Вакез, еритремия, еритроцитоза, еритремия, еритроцитоза)

Полицитемията е хронична хемобластоза, която се основава на неограниченото разпространение на всички микроби на миелопоезата, главно еритроцитни. Клинично полицитемията се проявява чрез церебрални симптоми (тежест в главата, световъртеж, шум в ушите), тромбохеморагичен синдром (артериална и венозна тромбоза, кървене), микроциркулаторни нарушения (студенина на крайниците, еритромелалгия, хиперемия на кожата и лигавиците). Основната диагностична информация се получава чрез изследване на периферна кръв и костен мозък. Кръвопускането, еритроцитаферезата, химиотерапията се използват за лечение на полицитемия.

  • Причини за полицитемия
  • Патогенеза
  • Класификация
  • Симптоми на полицитемия
  • Усложнения
  • Диагностика
  • Лечение на полицитемия
  • Прогноза
  • Цени на лечение

Главна информация

Полицитемията (болест на Вакез, еритремия, еритроцитоза) е заболяване от групата на хроничните левкемии, характеризиращо се с повишено производство на еритроцити, тромбоцити и левкоцити, повишена BCC, спленомегалия. Болестта е рядка форма на левкемия: ежегодно се диагностицират 4-5 нови случая на полицитемия на 1 милион население. Еритремията се развива главно при пациенти от по-възрастната възрастова група (50-60 години), малко по-често при мъжете. Спешността на полицитемия се дължи на високия риск от тромботични и хеморагични усложнения, както и вероятността от трансформация в остра миелоидна левкемия, еритромиелоза, хронична миелоидна левкемия.

Причини за полицитемия

Развитието на полицитемия се предшества от мутационни промени в плюрипотентната хематопоетична стволова клетка, която поражда и трите клетъчни линии на костния мозък. Най-честата мутация на гена на тирозин киназа JAK2 със заместването на валин с фенилаланин в позиция 617. Понякога се наблюдава фамилна честота на еритремия, например сред евреите, което може да подкрепи генетична корелация.

При полицитемия костният мозък съдържа 2 вида еритроидни хемопоетични клетки-предшественици: някои от тях се държат автономно, тяхната пролиферация не се регулира от еритропоетин; други, както се очаква, са зависими от еритропоетин. Смята се, че автономната популация на клетките не е нищо повече от мутант клонинг - основният субстрат на полицитемия.

Патогенеза

В патогенезата на еритремията водещата роля принадлежи на засилената еритропоеза, която води до абсолютна еритроцитоза, нарушени реологични и коагулиращи свойства на кръвта, миелоидна метаплазия на далака и черния дроб. Високият вискозитет на кръвта води до тенденция към съдова тромбоза и хипоксично увреждане на тъканите, а хиперволемията причинява повишено кръвообращение във вътрешните органи. В края на полицитемията се наблюдава изчерпване на хематопоезата и миелофиброзата.

Класификация

В хематологията има 2 форми на полицитемия - истинска и относителна. Относителна полицитемия се развива при нормален брой на червените кръвни клетки и намаляване на обема на плазмата. Това състояние се нарича стрес или псевдо-полицитемия и не е обхванато в тази статия..

Полицитемия вера (еритремия) може да бъде първична или вторична по произход. Първичната форма е независимо миелопролиферативно заболяване, което се основава на поражението на миелоидната линия на хематопоезата.

Вторичната полицитемия обикновено се развива с повишена активност на еритропоетина; това състояние е компенсаторна реакция на обща хипоксия и може да възникне при хронична белодробна патология, "сини" сърдечни дефекти, надбъбречни тумори, хемоглобинопатии, при изкачване на височина или пушене и др. Полицитемия вера в своето развитие преминава през 3 етапа: начален, удължен и терминал.

I етап (начален, асимптоматичен) - продължава около 5 години; е безсимптомно или с минимални клинични прояви. Характеризира се с умерена хиперволемия, лека еритроцитоза; размерът на далака е нормален.

Етап II (еритремичен, напреднал) е разделен на два подетапа:

  • IA - без миелоидна трансформация на далака. Отбелязват се еритроцитоза, тромбоцитоза и понякога панцитоза; според данните от миелограмата - хиперплазия на всички хематопоетични микроби, изразена мегакариоцитоза. Продължителността на удължения стадий на еритремия е 10-20 години.
  • IIB - с наличие на миелоидна метаплазия на далака. Изразяват се хиперволемия, хепато- и спленомегалия; в периферната кръв - панцитоза.

Етап III (анемичен, пост-еритремичен, терминален). Характеризира се с анемия, тромбоцитопения, левкопения, миелоидна трансформация на черния дроб и далака, вторична миелофиброза. Възможни резултати от полицитемия при други хематологични злокачествени заболявания.

Симптоми на полицитемия

Еритремията се развива дълго време, постепенно и може да се открие случайно при изследване на кръв. Ранните симптоми, като тежест в главата, шум в ушите, световъртеж, замъглено зрение, студенина на крайниците, нарушения на съня и др., Често се отдават на старост или съпътстващи заболявания.

Най-характерната характеристика на полицитемията е развитието на плеторен синдром, причинен от панцитоза и увеличаване на BCC. Телангиектазия, вишнево-червен цвят на кожата (особено на лицето, шията, ръцете и други отворени зони) и лигавиците (устни, език), хиперемия на склерата са доказателства за изобилие. Типичен диагностичен признак е симптомът на Куперман - цветът на твърдото небце остава нормален, а мекото небце придобива застоял цианотичен оттенък.

Друг отличителен симптом на полицитемия е сърбежът на кожата, който се влошава след водните процедури и понякога е непоносим. Специфичните прояви на полицитемия включват също еритромелалгия - болезнено усещане за парене в върховете на пръстите, което е придружено от тяхната хиперемия.

В разширения стадий на еритремия могат да се появят болезнени мигрени, болки в костите, кардиалгия и артериална хипертония. При 80% от пациентите се установява умерена или тежка спленомегалия; черният дроб се увеличава малко по-рядко. Много пациенти с полицитемия забелязват повишено кървене от венците, синини по кожата, продължително кървене след екстракция на зъба.

Последицата от неефективната еритропоеза при полицитемия е увеличаване на синтеза на пикочна киселина и нарушение на пуриновия метаболизъм. Това намира клиничен израз в развитието на така наречената уратна диатеза - подагра, уролитиаза, бъбречна колика.

Усложнения

Резултатът от микротромбоза и нарушение на трофиката на кожата и лигавиците са трофични язви на крака, язви на стомаха и дванадесетопръстника. Най-честите усложнения в клиниката на полицитемия са под формата на съдова тромбоза на дълбоки вени, мезентериални съдове, портални вени, мозъчни и коронарни артерии. Тромботичните усложнения (PE, исхемичен инсулт, миокарден инфаркт) са водещите причини за смърт при пациенти с полицитемия. В същото време, заедно с образуването на тромби, пациентите с полицитемия са склонни към хеморагичен синдром с развитието на спонтанно кървене с най-разнообразна локализация (гингивално, назално, от вените на хранопровода, стомашно-чревния тракт и др.).

Диагностика

Хематологичните промени, които характеризират полицитемия, са решаващи при диагнозата. При изследване на кръвта се разкриват еритроцитоза (до 6.5-7.5x10 12 / l), повишаване на хемоглобина (до 180-240 g / l), левкоцитоза (над 12x10 9 / l), тромбоцитоза (над 400x10 9 / l). Морфологията на еритроцитите, като правило, не се променя; при повишено кървене може да се открие микроцитоза. Увеличаването на масата на циркулиращите еритроцити с повече от 32-36 ml / kg служи като надеждно потвърждение за еритремия..

За изследването на костния мозък при полицитемия е по-информативно да се извършва не стернална пункция, а трепанобиопсия. Хистологично изследване на биопсия разкрива панмиелоза (хиперплазия на всички хематопоетични микроби), в късните етапи на полицитемия - вторична миелофиброза.

За да се оцени рискът от развитие на усложнения от еритремия, се извършват допълнителни лабораторни изследвания (функционални чернодробни функционални тестове, общ анализ на урината) и инструментални изследвания (ултразвук на бъбреците, ултразвук на вените на крайниците, ехокардиография, ултразвук на съдовете на главата и шията, FGDS и др.). При заплаха от тромбохеморагични и метаболитни нарушения са необходими консултации със съответните тесни специалисти: невролог, кардиолог, гастроентеролог, уролог.

Лечение на полицитемия

За да се нормализира обемът на BCC и да се намали рискът от тромботични усложнения, кръвопускането е първата мярка. Изливането на кръв се извършва в обем от 200-500 ml 2-3 пъти седмично, последвано от попълване на отстранения обем кръв с физиологичен разтвор или реополиглюцин. Честото кръвопускане може да доведе до развитие на желязодефицитна анемия. Кръвопускането при полицитемия може успешно да бъде заменено с еритроцитафереза, която позволява само еритроцитната маса да бъде отстранена от кръвния поток, връщайки плазмата.

В случай на изразени клинични и хематологични промени, развитието на съдови и висцерални усложнения, те прибягват до миелодепресивна терапия с цитостатици (бусулфан, митобронитол, циклофосфамид и др.). Понякога се извършва терапия с радиоактивен фосфор. За нормализиране на агрегатното състояние на кръвта се предписват хепарин, ацетилсалицилова киселина, дипиридамол под контрола на коагулограма; при кръвоизливи са показани кръвопреливания на тромбоцити; с уратна диатеза - алопуринол.

Прогноза

Курсът на еритремия е прогресивен; болестта не е склонна към спонтанни ремисии и спонтанно излекуване. Пациентите са принудени да бъдат под наблюдението на хематолог за цял живот, да преминат курсове на хемоекфузионна терапия. При полицитемия рискът от тромбоемболични и хеморагични усложнения е висок. Честотата на трансформация на полицитемия в левкемия е 1% при пациенти, които не са получавали химиотерапия, и 11-15% при тези, които са получавали цитостатична терапия..


Следваща Статия
Препарати за укрепване на кръвоносните съдове на целия организъм, капилярите, мозъка и сърцето, краката. Списък