Синдром на портална хипертония


Порталната хипертония (синдром на порталната хипертония) е патологично състояние, което се причинява от значително повишаване на налягането в системата на порталната вена, една от основните вени на черния дроб. Причините за това са много, но най-честите са цироза на черния дроб, съдови патологии на черния дроб, декомпенсирана сърдечна недостатъчност, много по-рядко шистозомиаза. Тъй като черният дроб е органът с най-масивна циркулация на кръвта (системата на порталната вена и черният дроб могат да депозират до половината от общия обем на кръвта), задръстванията в този паренхимен орган и близките тъкани са изпълнени с последици за целия организъм.

Болестта е опасна и със страхотни усложнения под формата на чернодробна енцефалопатия, нарушения на кръвообращението, ендогенна интоксикация, разширени вени на хранопровода, заплашващо вътрешно кървене, нарушен отток на кръв от червата - това е само малка част от това, което може да бъде резултат от повишаване на налягането в порталната вена. Положителното е фактът, че в повечето случаи патологията се развива бавно и е хронична и лекарите имат достатъчно време да окажат помощ.

Токсичното увреждане на мозъка води до енцефалопатия - пациентът има лоша артикулация, отговаря неподходящо на въпроси, не помни добре, дълго мисли за прости въпроси, често не разбира смисъла на казаното.

Етиология и патогенеза

Какво е портална хипертония? За да разберете процеса на образуване на патология, трябва да знаете, че порталната вена е една от най-големите и важни вени в тялото. Той е свързан чрез анастомози с кухата вена, гъста капилярна мрежа на черния дроб, чернодробни вени. Повишаването на налягането в него води до повишаване на налягането във всички вени на коремната кухина, сафенозните вени, в съдовете на далака (хипертонията обикновено се придружава от спленомегалия - уголемяване на далака), появата на невъзпалителен излив в коремната кухина поради преобладаването на хидродинамичното кръвно налягане над онкотичното налягане, което трябва да се задържи вода в съдовото легло.

Основните етиологични фактори, които водят до хипертония в басейна на порталната вена:

  1. Хепатит от всякаква етиология - водят до масивно възпаление на чернодробния паренхим, развитие на сраствания, намаляване на площта на ефективно преминаване на кръв през чернодробните лобули. Ако възпалението прогресира, се наблюдава некроза на хепатоцитите и на тяхно място се образува съединителна тъкан, неспособна за циркулация и действаща само структурно (но не функционално) - цироза.
  2. Чернодробна цироза - може да бъде причинена от вируси, бактерии, инвазии, алкохолната цироза е често срещана. Когато по-голямата част от паренхима е заменена от фиброзна тъкан, черният дроб спира да функционира с пълна сила и притока на кръв не намалява. Плътната структура не позволява необходимия обем да премине и налягането в порталната вена се увеличава.
  3. Мастна хепатоза или мастна дегенерация на черния дроб - механизмът на развитие е подобен на цирозата, с единствената разлика, че вместо фиброзна тъкан, вътрешната част на органа се заменя с мастна тъкан. Също така намалява ефективната област на органите и влошава преминаването на кръвта през ацините..
  4. Болести, които намаляват лумена на порталната вена - тромбоемболични състояния, вродени съдови аномалии, тумори, стесняващи лумена на вената.
  5. Портална чернодробна фиброза.

Важен диагностичен критерий е така наречената глава на медуза - увеличаване на сафенозните вени на предната коремна стена, контрастираща на криволичещия венозен модел на предната коремна стена.

Болестта се развива на няколко етапа, от които повишаване на налягането вътре в самия черен дроб, повишаване на съдовото съпротивление в синусоидите и крайните венули и чернодробните лобули играят критична роля. Важна роля играят биохимичните увреждания на черния дроб от продукти на гниене и стагнация, биологично активни вещества от венозна кръв, по-специално дезинтегриращ хемоглобин, както и отоци на хепатоцити (чернодробни клетки).

Тялото е в състояние ефективно да компенсира бавен патологичен процес за известно време, когато кръвообращението се извършва по байпасни пътища - шунтове или обезпечения. Но тогава преливането на портокавални и портосистемни анастомози води до варикозно подуване на тези вени и други съдове в техния басейн, асцит и кървене. Поради факта, че кръвообращението заобикаля черния дроб и той е основният орган, който пречиства кръвта от чужди вещества (както и от вътрешни метаболитни продукти, ксенобиотици - алкохол, лекарства и т.н.), всички тези вещества влизат в свободното кръвообращение и след това в целевите органи, по-специално в мозъка. По този начин интоксикацията на тялото се увеличава..

Нарушенията, които засягат белтъчния метаболизъм, също са опасни, макар и да не са първични - черният дроб синтезира най-голямо количество протеини в организма, следователно с неговите заболявания нивото на кръвните протеини спада и заедно с тях онкотичното налягане, неспецифичният имунитет, способността на кръвта да коагулира хемостазата (съсирването) ). Отделно си струва да се подчертае увеличение на далака, често свързано с увеличаване на неговата функция (хиперспленизъм), което е изпълнено с анемия и тромбоцитопения.

Често срещан симптом на порталната хипертония е вътрешното кървене, което се появява внезапно без видима причина. Именно поради кървене пациентите често търсят медицинска помощ за първи път..

Класификация

Общоприетата класификация взема предвид състоянията, които могат да доведат до хипертония в системата на порталната вена:

  1. Надхепатална - причинена от тромбоза (запушване) на далака или порталната вена, което води до натрупване на кръв в порталната вена чрез най-близката анастомоза. Този тип включва също вродени патологии, като атеровенозна фистула..
  2. Чернодробна - по отношение на чернодробния синус има три вида: пресинусоидален, синусоидален (циротичен) и постсинусоидален (поради чернодробно вено-оклузивно заболяване). При тази форма на заболяването причината за стагнацията е самият черен дроб..
  3. Екстрахепатална - по-често при деца в контекста на синдрома на Budd-Chiari, проявяваща се с тромбоза на чернодробната вена, заличаващ ендофлебит на чернодробните вени или сърдечна патология под формата на повишаване на хидродинамичното налягане в камерите и намаляване на ефективния обем на сърцето.

Етапи

Клиниката разграничава 4 етапа на патология, в зависимост от тежестта на проявите:

  • първоначалният е функционалният етап - характеризира се с леко повишаване на налягането в порталната вена, което може да намалее след известно време; увреждане на целевите органи отсъства;
  • степен 1, умерена или компенсирана - по това време тялото все още се справя с кръвния поток, използвайки кръгови обезпечения. Вените на хранопровода са леко разширени, асцитът отсъства, възможна е лека спленомегалия;
  • степен 2, изразена - характеризира се със спленомегалия, изобилие от клинични признаци, по-специално синдром на оток, асцит, кръвоизливи;
  • степен 3, усложнена - хипертонията се допълва от кървене от вените на хранопровода, стомаха, ректума, хемороидалните вени; възможна е тежка анемия. Състоянието на терминала ли е.

Основното хирургично лечение на порталната хипертония е създаването на изкуствени шунтове за намаляване на налягането в порталната вена..

Портални симптоми на хипертония

Симптомите варират в зависимост от специфичната за пациента компенсация, абсолютното портално налягане и усложненията.

Първите прояви на патология обикновено са храносмилателни разстройства, метеоризъм, разхлабени изпражнения, болки в лявата и дясната епигастрална област, чувство за подуване и пълнота на корема. Характеризира се с така наречената чернодробна слабост, умора, сънливост.

По-късно се открива спленомегалия, която се определя чрез палпация. Увеличеният далак може да причини болка, да притисне околните органи, да преизпълни неговата функция, унищожавайки тромбоцитите и червените кръвни клетки с висока скорост и по този начин да причини анемия и тромбоцитопения (следователно е необходимо да се предпише общ и биохимичен кръвен тест). Недостатъчният брой оформени елементи показва напредъка на процеса.

Важен диагностичен критерий е така наречената глава на медуза - увеличаване на сафенозните вени на предната коремна стена, контрастираща на извития венозен модел на предната коремна стена. Често този симптом е придружен от асцит, който може да бъде определен с помощта на метода на флуктуация, когато лекарят разтърсва коремната стена, от едната страна, а с другата ръка усеща вълна, движението на течността. Външно асцитът се проявява чрез увеличаване на корема, придобиване на заоблена форма.

Често срещан симптом на порталната хипертония е вътрешното кървене, което се появява внезапно без видима причина. Именно поради кървене пациентите често търсят медицинска помощ за първи път. Това може да бъде кървене от вените на хранопровода (кръвта е червена, светла), стомаха (кръвта в контакт със солна киселина на стомашния сок придобива цвета на утайка от кафе), хемороиди. Това състояние изисква хирургическа намеса..

Болестта се развива на няколко етапа, от които повишаване на налягането вътре в самия черен дроб, повишаване на съдовото съпротивление в синусоидите и крайните венули и чернодробните лобули играят критична роля.

Пациентът има обща дистрофия (типичен външен вид на такива пациенти е непропорционално увеличен корем поради асцит на фона на тънки ръце и крака), намаляване на мускулната маса и мускулна слабост. Токсичното увреждане на мозъка води до енцефалопатия - пациентът има лоша артикулация, отговаря неподходящо на въпроси, не помни добре, дълго мисли за прости въпроси, често не разбира смисъла на казаното.

Диагностика

Диагностиката на заболяването е многоетапна, при липса на тежки усложнения, заедно с лечението, тя се извършва в терапевтичния отдел, ако има такъв, при хирургия. Първо лекарят изследва, анализира състоянието на кожата, подкожните вени на корема, общ изглед на предната му стена. След това прави палпация и перкусия - търси свободна течност в коремната кухина, палпира повърхността и ръба на черния дроб, далака. С тази патология те са твърди, плътни, остри, понякога болезнени. След физически преглед те преминават към инструментални и лабораторни изследвания..

Използва се рентгенова снимка с контраст - по този начин можете да оцените състоянието на чернодробния кръвен поток. В някои случаи се използва сцинтиграфия на черния дроб, този метод е подобен на рентгенографията, само радиофармацевтикът действа като контраст.

Информативен метод е коремният ултразвук, който ви позволява да оцените размера, структурата, ехогенността на черния дроб, далака и близките съдове. Ултразвуков признак на хипертония е увеличаване на диаметъра на чернодробните вени, портал и куха вена. Ако комбинирате ултразвук с доплер ултразвук, възможно е да се направи цялостна оценка на кръвния поток и хемодинамичните състояния в определени съдове..

Първите прояви на патология обикновено са храносмилателни разстройства, метеоризъм, разхлабени изпражнения, болка в лявата и дясната епигастрална област, усещане за подуване и пълнота на корема.

Задължителни изследвания са FGDS (фиброграстродуоденоскопия), сигмоидоскопия. Ендоскопските методи позволяват да се оцени степента на увреждане на вените на вътрешните органи, тяхното подуване, рискът от кървене.

Лабораторното изследване включва, освен клиничен кръвен тест, изследване на коагулограма, маркери на хепатит, ензими ALT, AST, тяхното съотношение, LDH на различни фракции, серумни имуноглобулини.

Лечение на портална хипертония

Лечението започва с използването на фармакологични средства, чието действие е насочено към отстраняване на свободната течност от тялото, разширяване на лумена на кръвоносните съдове и подобряване на хемодинамиката. За тази цел се предписват бета-блокери (Atenolol, Nebivalol), диуретици (Furosemide, Lasix), ACE инхибитори (Captopril, Lisinopril), гликозаминогликани. За кървене дайте Telipressin или Vasopressin.

От решаващо значение е да се лекува основното заболяване, причинило хипертонията.

В някои случаи терапевтичният ефект е недостатъчен и е необходима операция. По правило хирургичната интервенция както при възрастни, така и при деца се извършва по лапароскопския метод..

Внимание! Снимка на шокиращо съдържание.
Щракнете върху връзката, за да видите.

За да спрат вътрешното кървене, те прибягват до ендоскопска склеротерапия, при която лекарството се инжектира в съда, причинявайки адхезия на съдовите стени. Тази манипулация има медицински прегледи, показващи нейната висока ефективност. Също така, в случай на кървене се извършва лигиране на съдове, т.е. лигиране на кървящата вена.

При тежък асцит се извършва лапароцентеза - отстраняване на свободна течност от коремната кухина.

Смъртоносният фактор най-често е вътрешно кървене; това усложнение представлява повече от 50% от смъртните случаи при тази патология.

Основният метод на хирургично лечение на портална хипертония е създаването на изкуствени шунтове за намаляване на налягането в порталната вена. Може би налагането на изкуствени портокавални или мезентерикавални анастомози, през които кръвта ще обикаля. За съжаление, функционалността на черния дроб не може да бъде възстановена по нито един от съществуващите в момента методи, поради което всички операции са палиативни..

Прогноза

Продължителността на живота на пациентите с тази патология е средно 10-15 години след операция за налагане на изкуствени анастомози. Това е доста висока цифра предвид мащаба на щетите. Този период може да бъде удължен чрез адекватна профилактика на усложненията, поддържаща терапия и редовни медицински прегледи..

Клиничните насоки са за нормализиране на дневния режим и диетата. Необходимо е да се ограничи употребата на сол и други храни, които повишават кръвното налягане. Също така е важно да се следи обема на консумираната течност, да не се превишава препоръчителният обем (определен от лекаря индивидуално). Тежките физически натоварвания са строго забранени.

Смъртоносният фактор най-често е вътрешно кървене; това усложнение представлява повече от 50% от смъртните случаи при тази патология.

Видео

Предлагаме за гледане на видео по темата на статията.

Портална хипертония

Порталната хипертония е синдром, който се развива на фона на нарушен кръвен поток и високо кръвно налягане. Болестта провокира образуването на малки възли и води до патологични промени в структурата на черния дроб. Болестта представлява сериозна заплаха за здравето и е опасна с възможност за смърт.

Какво е портална хипертония

Научната дефиниция на заболяването предполага, че това е синдром на високо кръвно налягане в порталната вена. Това явление обикновено възниква като усложнение на хронични заболявания. Болестта се развива на фона на съществуващи патологии, при които движението на кръвта през чернодробните вени и кръвоносните съдове е нарушено.

В международния класификатор на болестите порталната хипертония има код K76.6

Кръвното налягане се повишава в резултат на образуването на кръвни съсиреци (запушвания) навсякъде в черния дроб. Пациент с хипертония се оплаква от нарушения под формата на гадене, характерно уголемяване на сафенозните вени, тежест под ребрата, болка в дясната страна.

Общо за хода и прогресията на заболяването (списък на процесите):

  • образуване или запушване на тромби - препятствия пред свободния кръвен поток;
  • развитието на патологични процеси в порталните вени (повишен кръвен поток, устойчивост, образуване на обезпечения - байпасни пътища);
  • проява на асцит - натрупване на течност в коремната кухина (основният симптом);
  • проява на свързани признаци - уголемяване на далака, чернодробна недостатъчност.

Предвиждането на възможните резултати от лечението зависи от тежестта и хода на симптомите. На интрахепаталния етап прогнозата е неблагоприятна - смърт поради вътрешно кървене или остра бъбречна недостатъчност. Екстрахепаталната форма реагира по-лесно на терапията. Налагането на специални устройства - анастомози - удължава годините на живот с 13-14 години.

Защо възниква болестта?

Порталната хипертония е заболяване, чието патологично развитие се крие при хроничен хепатит, злокачествени тумори, следоперативни интервенции, отравяния, цироза. Рискът от поява става по-висок при инфекциозни заболявания, водещи до разстройство на стомашно-чревния тракт, хроничен алкохолизъм, продължителна употреба на стероиди, диуретици, мощни антибиотици.

Списък с подробни причини:

  • тромбоза (кръвни съсиреци);
  • остро отравяне;
  • уголемяване или отстраняване на далака;
  • заболявания на сърцето и кръвоносната система;
  • компресия на порталната вена след образуването на тумори;
  • механично нараняване;
  • вродени патологии на порталната вена.

Фактори за образуването на интраренална портална хипертония са също поликистоза (наличие на тумори вътре в черния дроб), рубцови сраствания след операция, вродена фиброза, интоксикация с вредни вещества (арсен, мед, винилхлорид), туберкулоза, наличие на паразити.

При деца под 3-годишна възраст порталната хипертония може да възникне поради вродена патология на порталната вена и с образуване на кръвни съсиреци по време на вътрематочния период на развитие (усложнения по време на бременност).

В това видео ще ви бъде ясно показано как възниква едно заболяване и как да се справите с него..

Класификация на проявите: симптоми и етапи

С развитието на началния стадий на заболяването човек се чувства задоволително. Състоянието се влошава само при кървене от вените с разширени вени. Процесът на развитие на болестта е разделен на няколко етапа, всеки със свои собствени прояви:

  1. Началната (първа) фаза се характеризира с леко подуване и общо неразположение. Придружен от чувство на тежест в десния хипохондриум.
  2. Вторият етап е по-изразен: появява се метеоризъм, възниква чувство на болка в пъпа. Пациентът не оставя гадене, дискомфорт, апетитът изчезва, далакът и черният дроб се увеличават.
  3. Трети етап се характеризира с течност в корема (асцит).
  4. На четвъртия етап се отваря кървене във вътрешните органи и се развиват свързани усложнения.

В зависимост от това в коя част на вената има тромб, който предотвратява нормалния кръвен поток, заболяването се класифицира:

  • ако препятствието се намира преди входа на порталната вена в черния дроб, това е предхепатичният (надхепатален) тип;
  • вътре в органа - интрахепатално;
  • ако вените, доставящи кръв към долната куха вена, са блокирани или тя е запушена - постхепатален (подхепатален) тип;
  • пациентите също имат смесен вид.

Диагностика

  1. В началния етап лекарят провежда преглед, за да идентифицира видими симптоми. Обикновено има подуване на корема, поява на вени на повърхността му. Пациентът страда от хемороиди или пъпна херния.
  2. В допълнение към стандартния преглед се извършват и задължителни изследвания: общ и биохимичен анализ на течности (кръв и урина).
  3. След това пациентът се подлага на ехография на коремната кухина и рентгенови изследвания. Тези манипулации ще позволят да се разбере къде е нарушен притока на кръв, както и да се оцени степента на увреждане на вътрешните органи..

Въз основа на получените данни се формира заключение за тежестта на случая и възможността за хирургическа намеса.

Важно е да знаете! Задължителна процедура в диагностичния процес е спленоманометрията - измерване на порталното налягане.

В някои случаи се използват други диагностични методи:

  • доплерография (измерване на скоростта на кръвния поток);
  • ангиография (идентифициране на увредени области);
  • хепатоманометрия и спленоманометрия (измерване на налягането във вътрешните органи).

Лечение

Тъй като порталната хипертония е усложнение на заболяването, е необходимо да се започне лечение на самия черен дроб, за да се елиминира. В медицинската практика се използват различни терапевтични техники. Целесъобразността на тяхното използване се определя след диагностициране и изясняване на причините за заболяването..

В ранните етапи специалистите най-често използват консервативни начини за отстраняване на проблема, а когато състоянието се пренебрегва, използват хирургични процедури..

Традиционните лечения включват:

  • кръвопреливане;
  • медикаментозна терапия - прием на антибактериални лекарства, диуретици, вазодилататори или хормонални агенти;
  • диетична терапия - техниката се прилага независимо от етапа на развитие и причините.

В началния етап се предписват антихипертензивни лекарства за намаляване на налягането в порталната вена. Появата на вътрешно кървене включва прилагането на такива лекарства интравенозно. Ако се открие значителна загуба на кръв, се предписва кръвопреливане.

В тежки случаи се използва ендоскопска интервенция, последвана от лигиране на вени и инжектиране на хемостатици (лекарства за спиране на кървенето). Забележим положителен ефект се проявява чрез въвеждането на езофагеална сонда-обтуратор с балон за инжектиране на въздух. Надуването му води до свиване на вената и спиране на кървенето. За облекчаване на тежкото състояние на пациента се използват коремни дренажи или пробиви като временна мярка.

Това видео ще ви разкаже повече за болестта и методите за диагностика и лечение..

Операция

Операциите се предписват при тежки усложнения. В този случай основните методи на хирургично лечение могат да бъдат:

  • операция за създаване на нов път за приток на кръв от голяма вена;
  • създаване на нов път за приток на кръв от далачната вена, заобикаляйки черния дроб;
  • операция за лигиране на артериите и вените на стомаха и хранопровода (често придружена от отстраняване на далака);
  • трансплантация на черен дроб.

Операцията по трансплантация се извършва в екстремни случаи, когато е невъзможно да се възстанови нормалното функциониране на органа. Този метод е противопоказан при пациенти в напреднала възраст, бременни жени и при наличие на тежки форми на съпътстващи заболявания..

Усложнения

Усложненията в следоперативния период са свързани с нарушена чернодробна функция и наличие на кървене в коремната кухина. В резултат на това съществува висок риск от нарушения на имунната и хемопоетичната функции на организма, развитието на инфекциозни заболявания.

Изтъняването на вените с последващо възобновяване на кървенето вътре в коремната кухина е друг „бич“ на следоперативния период. Според статистиката през първите 2 години след операцията вероятността от повторно кървене е от 45 до 75%.

Списък на основните усложнения:

  • унищожаване на кръвни клетки;
  • намаляване на нивата на хемоглобина, което води до слабост, бърза умора и лошо снабдяване с кислород във вътрешните органи;
  • мозъчна инфекция с токсини и продукти от разпад;
  • анемия;
  • намален имунитет;
  • чести инфекциозни заболявания;
  • появата на херния;
  • бъбречна недостатъчност;
  • перитонит.

Освен това, на фона на основните усложнения, пациентът може да изпитва съпътстващи здравословни проблеми, които значително влошават здравословното състояние..

Важно е да се разбере, че влошаването на клиничната картина може дори да доведе до смърт. А профилактиката и навременният достъп до лекар ще предотврати появата на заболявания, които причиняват развитието на портална хипертония.

Ваксинация срещу вирусен хепатит, уважение към тялото ви, висококачествено лечение на чернодробни заболявания, профилактика на разширени вени - възможности за предотвратяване на болести и поддържане на здравето.

Всичко за порталната хипертония: видове, причини, симптоми, диагностика и лечение

Порталната хипертония (PH) е усложнение на обширна цироза на черния дроб, състоящо се в прекомерно повишаване на налягането в порталната вена (v. Portae).

Хипертонията се причинява от различни механични пречки в кръвния поток на подхепатално, чернодробно или надхепатално ниво. Възможни са и комбинирани опции.

Естеството на препятствията в кръвния поток има следната етиология:

  • инфекциозен - поради увреждане на черния дроб от различни патогенни микроби или вируси;
  • токсичен - от въздействието на химически или фармакологични лекарства и алкохол;
  • органични - когато съдовете са компресирани от тумори или обрасла съединителна тъкан.

Синдромът на порталната хипертония е комплекс от постоянни симптоми, произтичащи от съществуването на някой от горните деструктивни процеси. Всеки от тях в крайна сметка води:

  • до повишаване на налягането в изцедените съдове и капилярите;
  • намаляване на съпротивлението и увеличаване на пропускливостта на стените им;
  • изстискване на част от кръвната плазма навън - в коремната кухина;
  • намаляване на количеството хранителни вещества, изтичащи от червата към други тъкани и органи;
  • патологична дегенерация на тъкани и органи;
  • спад в общия имунитет;
  • отслабване на организма и неговата склонност към развитие на съпътстващи заболявания;
  • пълно изтощение и (в напреднали случаи) смърт.

Симптоми на заболяването

Първите признаци на портална хипертония се появяват при нарушения на храносмилателната система. Тя е първата, която поема удара от прогресивното стесняване на порталния кръвен поток..

Това ясно се демонстрира от диаграмата на циркулацията на венозна кръв от храносмилателния тракт към порталната вена - черен дроб - чернодробна вена - долна куха вена - дясно предсърдие и по-нататък в белите дробове и лявото сърце. Колкото по-близо е препятствието за притока на кръв по отношение на червата, толкова по-ярки са диспептичните симптоми. Клиниката на порталната хипертония се изразява:

  • при намаляване на апетита (несмляната храна се задържа в червата, отхвърля нови порции храна);
  • гадене, повръщане, къркорене вътре в корема (по същата причина),
  • нарастващо увеличаване на размера на корема (резултат от проникването на кръвна плазма в коремната кухина).

Симптомите на порталната хипертония, свързани с повишено налягане в v системата. portae включват разширени вени в областта:

  • стомах в сърдечната и хранопровода;
  • ректум (в областта на сфинктера);
  • пъп (лъчевидна форма, синкава „глава на медуза“);
  • далак (спленомегалия).

Всичко това са външни последици от стагнацията на кръвта, които могат да бъдат открити само по време на инструментално изследване..

Те също са придружени от ерозия и язви в стомашно-чревния тракт:

  • гастропатия;
  • ентеропатия;
  • колопатия.

Симптомите на синдрома на порталната хипертония показват наличието на излишна течност:

  • в коремната кухина (изолиран асцит);
  • в плевралната кухина (циротичен хидроторакс).

Видове заболявания

Класификацията за портална хипертония се основава на локализацията на обструкцията във венозната циркулация. По този начин, в сегмента от червата до дясното сърце, порталната хипертония може да бъде:

  • Прехепатална хипертония - произтичаща от стеноза на порталната вена навсякъде, преди да навлезе в черния дроб.
  • Интрахепатална хипертония - образува се от стесняване на разширените капиляри на кухината (синусите) вътре в органа, който изпълнява бариерната функция.

На мястото на стенозата синдромът на порталната хипертония се подразделя на следните форми:

  1. пресинусоидален;
  2. синусоидален;
  3. пост-синусоидален.
  • Постхепатална хипертония - което е следствие от забавяне на притока на кръв от черния дроб към долната куха вена и дори стеноза в самата тази вена.
  • Смесена хипертония - съчетаваща патологичните и клиничните признаци на трите предишни типа.

Причини за патология

Субхепаталната портална хипертония възниква, когато:

  • тромбоза на порталната или далачната вена;
  • вродено отсъствие или стесняване на лумена на порталната вена;
  • изстискване v. portae от съседни тумори;
  • хиперфункция на далака, хвърляне на излишна кръв в кръвта;
  • необичайно сливане на стените на порталната вена и чернодробната артерия и образуването на дупка в тях, през която артериалната кръв се изпомпва във вената.

Интрахепаталната PG е от инфекциозен или токсикологичен произход:

  • цироза на черния дроб - заместване на функционално подходящи клетки със съединителна тъкан, която свива кръвния поток;
  • вродена фиброза на черния дроб (същото следствие);
  • първична билиарна цироза - унищожаване на каналите, които транспортират жлъчката;
  • туберкулоза - топене на кръвта в черния дроб;
  • шистосомоза - запушване на лумена на кръвоносните съдове с тропически паразитни червеи;
  • поликистозна болест - образуване на кухина вътре в черния дроб;
  • метастази на злокачествени тумори;
  • остър алкохолен хепатит;
  • вено-оклузивна болест;
  • идиопатична PG - водеща до фиброза на чернодробната тъкан поради микробни или вирусни инфекции.

Суперахепатална портална хипертония може да възникне поради тромбоза или стеноза на долната куха вена, както и:

  • хипофункция на дясната камера, водеща до сърдечна недостатъчност;
  • констриктивен перикардит;
  • Синдром на Budd-Chiari;
  • проникване на артериална кръв във венозната мрежа поради сливане на стените на чернодробната артерия и порталната вена;
  • повишен приток на кръв през портала и вените на далака.

Диагностика

  • Медицинска история

Според оплакванията на пациента се установява, когато започват да се появяват симптоми като загуба на апетит, гадене, тежест в корема, болка.

Колко време са увеличени стомаха, далака, черния дроб; показаха признаци на кръв в изпражненията и повръщане. С това, което той е свързал и свързва всичко това, което се случва в момента.

  • Анамнеза на живота

Важно е лекарят да установи наличието на наследствена предразположеност към заболяването, съпътстващи хронични патологии, тумори, лоши навици (предимно алкохолни), контакти с токсични материали.

  • Визуална инспекция

Акцентира се върху цвета на кожата и роговиците (определя се степента на пожълтяване), следи от разширени вени по повърхността на корема (в пъпа - особено: при тежка ПГ там се открива така наречената „медузна глава“).

Оценява се нивото на болка в областта на черния дроб и далака, степента на разширяване на тези органи.

Изясняват се уплътняването на различни части на засегнатите органи и техните анатомични граници.

  • Химия на кръвта

Определя се коагулограма (ефективността на системите за коагулация и изтъняване на кръвта), нивото на тромбоцитите в плазмата (клетки, отговорни за кръвосъсирването в случай на незначителни съдови увреждания), концентрацията на ензими, протеини, електролити (променя се при чернодробна патология), маркери, показващи (или отричащи) вирусни етиология на заболяването.

Всички тези фактори най-често показват намалено производство на коагуланти в отслабен черен дроб, намаляване на кръвосъсирването (водещо до чести венозни кръвоизливи), отрицателна промяна в ензимно-протеиновия и минералния баланс в кръвната плазма, което намалява бариерния потенциал на чернодробната тъкан.

Причината за отклонението от нормата най-често се свързва не със самата болест, а с други заболявания, които са я породили.

Дневните показатели са важни тук, особено ако пациентът има асцит: обем на урината и намаляване на концентрацията на протеин. Анализът дава възможност да се оцени нивото на работа на отделителната система: бъбреци и уретери.

Инструментална диагностика

  • Фиброезофагогастродуоденоскопия

Визуално изследване с помощта на ендоскоп на стените на горната половина на стомашно-чревния тракт, а именно хранопровода, всички части на стомаха, дванадесетопръстника.
В този случай се разкриват варикозни издатини на стените на кръвоносните съдове, ерозия и язви на лигавицата.

Ултразвуково изследване на черния дроб, далака, коремната кухина, плевралната кухина, големите вени, засягащи чернодробния кръвен поток (портална, чернодробна, долна кухина).

Целта на изследването беше да се определи конфигурацията на увеличения далак и черен дроб, тяхната структура, обема на излишната течност в коремната кухина и интерплевралното пространство на белите дробове, стесняване във вените и тяхната локализация..

  • Доплер ултразвук

Фокусът е върху директния и обратния (отразен от стеснения в порталната и чернодробната вени) кръвен поток.

Идентифицират се области на съдова стеноза, посоки на отразения кръвен поток, обезпечения, позволяващи да се заобиколи стесняването, сравнителния обем кръв, преминаващ през съда при нормални условия, със стеноза, по протежение на обезпеченията.

  • Спирална компютърна томография

Извършва се пластово рентгеново изображение на черен дроб, далак, портал, чернодробна и долна куха вена.

Безценно помощно средство за операция. Операторът получава точна информация за локализацията на патологичния източник, което му позволява да се ориентира по-добре в методите на предстоящата хирургическа интервенция.

  • Рентгенов контрастен анализ

Комбинацията от рентгенови лъчи и контрастни вещества, инжектирани в съдовете парентерално, дава възможност да се проследят всички промени в кръвния поток през вените на черния дроб, далака, а също и долната куха вена. Всички патологични отклонения стават ясни.

  • Ехокардиография

С помощта на ултразвук се открива ексудат в перикарда (областта на сърцето), междуплевралното пространство, структурни промени в сърцето, които могат да причинят надхепатална PG. Прекомерният обем течности може да бъде една от причините за парниковите газове.

  • Спленоманометрия

Методът ви позволява да определите размера на налягането в засегнатата далака през кожата.
Сравнението на получените показатели със стандарта дава възможност за ориентиране в стадия на заболяването.

Изследователските цели са подобни на предишния метод. В порталната вена се измерва само налягането. Увеличението на физиологичния показател до 10-12 mm Hg показва PG.

  • Биопсия (пункция)

Отстраняването на клетъчния материал от черния дроб позволява изучаване на патологичната анатомия на чернодробните клетки, всички промени в тяхната структура, съотношението на нормалните клетки и съединителната тъкан. Комбинацията от всички данни изяснява диагнозата и етапа на патологията.

Алтернативен метод на чернодробна пункция. Същата информация се събира по по-щадящ начин: чрез ултразвуково сканиране на орган с еластограф.

Визуално изследване на вътрешни органи с помощта на миниатюрна видеокамера, поставена в пункцията на коремната стена. В хирургията това дава възможност не само да се оцени общата патологична картина на заболяването, но и да се разработи план за предстоящата операция..

  • Хепатосцинтиграфия

Радиоизотопни изследвания. В кръвта се инжектира безразличен изотоп (например йод). Ден по-късно с помощта на рентгенография се определя нивото на натрупване на изотопа в черния дроб и далака. В нормално физиологично състояние е нула. Превишаването на показателя показва наличието на патология.

Допълнителните диагностични мерки, предназначени да установят причината за заболяването, включват тестове за шистозомоза (наличие на плоска шистозомиаза в изпражненията), туберкулоза (реакция на Манту), енцефалопатия (откриването в мозъка на вещества, които обикновено се неутрализират от черния дроб, има тенденция да мисли за увреждането на органа).

Лечение

В медицинската практика се използват два метода за борба с парниковите газове: консервативен и хирургичен.

Консервативното лечение на порталната хипертония включва преди всичко премахване на причините за заболяването и максимално изравняване на неговите деструктивни последици.

Диетична терапия

Намаляване на диетата до минимум трапезна сол и протеинови продукти.

Последното е особено важно. Увреденият черен дроб не осигурява пълното разграждане на токсините, образувани по време на протеиновия метаболизъм. Това увеличава риска от енцефалопатия..

Медикаментозно лечение

Тук те дават определен терапевтичен ефект:

  1. Вазопресин и терлипресин. Те намаляват притока на кръв при разширени вени и налягането в v. portae.
  2. Нитрати. Разширете предхепаталната васкулатура. В резултат на това в него се натрупва кръв и налягането в v се намалява. portae.
  3. Бета-блокери. Намалете физиологичната активност на сърдечните мускули. В резултат на това налягането в системната и белодробната циркулация и в черния дроб намалява - по-специално.
  4. Диуретици Основната им цел е да премахнат излишната течност от тъканите, което е особено важно при асцит..
  5. Аналози на соматостатин. Тези лекарства намаляват притока на артериална кръв към корема чрез намаляване на налягането в порталната система и в разширените вени.

Хирургични методи за справяне с болестта

Основните показания за операция са следните усложнения на порталната хипертония:

  • разширени вени на началните отдели на храносмилателния тракт, особено хранопровода и стомаха, което може да доведе до кървене;
  • увеличаване на размера на далака, обременено с хиперспленизъм (прекомерно унищожаване на тромбоцитите), което предотвратява нормалното съсирване на кръвта;
  • асцит в подчертан външно стадий.

Основните методи за операция в тези случаи са:

  1. Байпасна хирургия (байпас на кръвоснабдяването, заобикаляне на разширени, стеснени или напълно запушени области) на порталната вена, чернодробните вени, чернодробната и долната куха вена, далачната вена.
  2. Деваскуларизация (прекъсване на контракцията с кетгут) на изтънени съдове на венозен и артериален кръвен поток, които могат да пробият и да причинят кървене в хранопровода и стомаха.
  3. Спленектомия - пълно отстраняване на далака.
  4. Трансплантация на черен дроб.

Трансплантацията е най-радикалният и ефективен метод за лечение на ПГ. Възможно е само ако има донор, който напълно отговаря на имунните изисквания на реципиента. Такива органи се намират главно само при близки роднини..

Прогноза

В този случай имаме работа със сложна, постоянно прогресираща болест. Ефективността на лечението му до голяма степен зависи от стадия на заболяването. На предклиничния етап, на първия етап от развитието на патологията, прогнозата обикновено е благоприятна. При правилно, систематично лечение болестта може да бъде спряна.

Впоследствие на компенсирания и декомпенсиран етап клиниката не е в полза на пациента. Няма да бъде възможно напълно да се елиминират последствията му нито чрез терапевтични, нито чрез хирургични методи. Максимумът, който може да се очаква в този случай, е удължаване на живота с 5-10 години..

Сложният етап всъщност е изречение. Постоянно увеличаващ се асцит и натрупването на течност в плевралната кухина, кървенето от разширени вени на хранопровода рязко намалява способността на пациента да се възстановява. Дори при интензивно лечение, година или две живот е оптимален резултат.

Портална хипертония (K76.6)

Версия: Наръчник за болести по MedElement

Главна информация

Кратко описание


Порталната хипертония е синдром на повишено налягане в системата на порталната вена, причинено от нарушен кръвен поток в порталните съдове, чернодробните вени и долната куха вена. Обикновено налягането в системата на порталната вена е 5-10 mm Hg; повишаване на налягането над 12 mm Hg. показва развитието на портална хипертония.

Забележка. Порталната хипертония не е основно заболяване; тя се използва за кодиране на усложнения и съпътстващи заболявания. Възможност за използване на допълнителни кодове за свързани усложнения, например K31.89 за гастропатия, свързана с портална хипертония.

- Професионални медицински справочници. Стандарти за лечение

- Комуникация с пациенти: въпроси, ревюта, уговаряне на час

Изтеглете приложение за ANDROID / за iOS

- Професионални медицински ръководства

- Комуникация с пациенти: въпроси, ревюта, уговаряне на час

Изтеглете приложение за ANDROID / за iOS

Класификация

Класификация въз основа на локализация на портален блок

2.1 Пресинусоидално:
- Болест на Ранду-Ослер;
- вродена фиброза на черния дроб;
- тромбоза на клоните на порталната вена (тежък бактериален холангит, злокачествени новообразувания);
- първичен жлъчен холангит, първичен склерозиращ холангит;
- грануломатоза (шистозомоза, саркоидоза, туберкулоза);
- хроничен вирусен хепатит;
- първична билиарна цироза;
- миелопролиферативни заболявания;
- нодуларна регенеративна хиперплазия;
- идиопатична (нециротична) портална хипертония;
- Болест на Уилсън;
- хемохроматоза;
- поликистоза;
- амилоидоза;
- излагане на токсични вещества (мед, арсен, 6-меркаптопурин);

2. 2 синусоидални:
- всички случаи на чернодробна цироза;
- остър алкохолен хепатит;
- тежък вирусен хепатит;
- остър мастен черен дроб на бременни жени;
- интоксикация с витамин А;
- системна мастоцитоза;
- чернодробна пурпура;
- цитотоксични лекарства;

2.3 Пост-синусоидални:
- вено-оклузивна болест;
- алкохолна центробуларна хиалинна склероза;

3. Подхепатална:
- тромбоза на порталната вена;
- кавернозна трансформация на порталната вена;
- тромбоза на далачна вена;
- висцерална артериовенозна фистула;
- идиопатична тропическа спленомегалия (синдром на Бънти, виж също "Фиброза на черния дроб" - K74.0).

4. Смесени.


Класификация на порталната хипертония по нивото на повишаване на налягането в порталната система:

- III степен - вените се сливат по цялата обиколка на хранопровода.

Японското научно дружество за изследване на порталната хипертония през 1991 г. разработи правила за регистрация на ендоскопски признаци на разширени вени (разширени вени) на хранопровода и стомаха, състоящи се от 6 основни позиции:

Видове "червени маркери"

2. Хематоцистни петна - разширени интраепителни венозни възли. При ендоскопия те се появяват като червени мехурчета, обикновено единични (единични), с диаметър около 4 mm. Този симптом се наблюдава при 8% от пациентите с разширени вени на хранопровода. Хематоцистните петна са най-слабите области на разширената стена и мястото на обилно кървене..

3. Telangiectasias - мрежа от малки извити съдове на микроваскулатурата, разположени субепителиално, главно в долната трета на хранопровода.

Етиология и патогенеза

Причини за портална хипертония

1. Надхепатална:
- тромбоза на далачна вена;
- тромбоза на порталната вена;
- вродена аномалия на порталната вена;
- компресия на порталната вена от тумор, паразитни (алвеококоза) и възпалителни (панкреатит) образувания.

2. Панкреатобилиарна област: висцерални артериовенозни фистули.

3. Интрахепатални, предимно пресинусоидални:
- ранни етапи на първична билиарна цироза, идиопатична портална хипертония, шистозомоза, нодуларна регенеративна хиперплазия;
- миелопролиферативни заболявания;
- поликистоза на черния дроб;
- метастази, грануломатозно чернодробно заболяване.

Порталната хипертония е резултат от повишен венозен кръвен поток и / или повишена резистентност към порталната или чернодробната вена. Увеличението на порталното съпротивление се основава на механична обструкция и активно свиване на миофибробластите и гладкомускулния слой на интрахепаталните вени..

- гастроезофагеална - свързва порталната вена с горната куха вена през коронарната вена на стомаха, несдвоени и полусдвоени вени;

- анастомози между венозните плексуси на ректума и долната куха вена, през горната и долната хемороидални вени, образувани от пъпните вени.

Анастомозите в хранопровода, сърдечната част на стомаха, около ректума допринасят за появата на потенциални източници на кървене в тези области. С увеличаване на порталното налягане с повече от 12 mm Hg. съществува риск от разкъсване на разширени вени на хранопровода. Степента на риск от кървене зависи от класа на цироза, размера на разширените вени и наличието на "червени маркери" (промени в съдовата стена).

Епидемиология

Съотношение на пола (m / f): 1.5

Смята се, че заболяването е по-често при мъжете (60%).
Средната възраст на пациента не е изяснена поради хетерогенността на патологията, водеща до портална хипертония.

В богатите страни, където се извършва ваксинация срещу вирусен хепатит, тромбозата на порталната вена и вторичната билиарна цироза са най-честите причини за варикоза на хранопровода при деца. Цирозата на черния дроб е най-честата причина за варици на хранопровода при възрастни.

Фактори и рискови групи

Клинична картина

Клинични диагностични критерии

Симптоми, разбира се

Тежестта на клиничните прояви на портална хипертония зависи от степента и нивото на блокада на порталната система и развитието на портокавалните анастомози..


Признаците за образуване на портосистемно маневриране включват следното (с изключение на посочените по-горе):

В зависимост от етиологията могат да се появят и следните прояви:
- общи признаци на циркулаторна недостатъчност;
- бледност - може да се предположи активно вътрешно кървене;
- увеличена паротидна жлеза, може да бъде свързана със злоупотреба с алкохол и / или недохранване;
- цианоза на езика, устните, пръстите (поради ниско насищане на кръвта с кислород);
- задух и тахипнея Тахипнея - учестено дишане без задълбочаване
;
- fetor hepaticus (лош дъх, мирис на черен дроб от устата);
- намаляване на размера на черния дроб;
- непрекъснат венозен шум при коремна аускултация.

Диагностика

Физически данни:
- разширяване на вените в предната и страничната част на коремната стена;
- объркани обезпечения около пъпа, създавайки картина на „главата на Медуза“;
- асцит;
- с ректално изследване - хемороиди;
- параумбиликална херния;
- признаци на хронично чернодробно заболяване (вж. чернодробна цироза - K74);
- признаци на хипердинамична циркулация.

Инструментални методи

1. Ултразвукът е безопасен, икономичен и ефективен метод за скрининг.

При ултразвук се определят следните признаци:

1.1 Разширяване и изкривяване на кръвоносните съдове. Признаци на портална хипертония се считат за увеличаване на диаметъра на порталната вена над 13 mm и забавяне на кръвния поток в нея. Според някои доклади увеличаването на диаметъра на порталната вена се счита за ненадежден знак. този показател обикновено е много променлив. Трябва също да се отбележи, че увеличаването на диаметъра на порталната вена не е задължителен признак, който съществува постоянно. Това се дължи на факта, че след образуването на портокавални анастомози, диаметърът на порталната вена може да намалее до нормални стойности.

1.3 Наличие на асцит.

1.4 Промени в размера и структурата на черния дроб и далака. Линейните размери на далака са увеличени и са "по дължината" - над 10-11 см, с дебелина - 4-5,5 см, площта на далака е над 40-50 см 2 (с косо сканиране по лявата ребрена дъга при показване на максималната площ разрез).

1.5 Ултразвукът се използва за определяне на скоростта и обема на кръвния поток в порталната вена и нейните клони, както и за визуализиране на кръвни съсиреци.
При здрави индивиди линейната скорост на кръвния поток е в диапазона от 18 до 23 cm / s. Стойността на тази скорост се увеличава рязко при изследване след хранене (със 100-200%) или при задържане на дъха във фаза на дълбоко вдишване (с 50-70%).
Редица изследователи отбелязват по-ниски скорости на линейния кръвен поток в порталната вена (обикновено - до 15 ± 0,2 cm / s) и в това отношение ефективността на определяне на обемния кръвен поток е доста висока (до 845 ± 20 ml / min в норма).

Правилна оценка на хемодинамиката е възможна, когато се оценяват скоростите на кръвния поток в екстрахепаталната част на порталната вена, в областта на чернодробния хилум и в лобарните клонове на порталната вена. Следователно забавянето на порталния кръвен поток в интрахепаталните клонове ще показва наличието на повишена резистентност поради увреждане на чернодробния паренхим и наличието на портосистемни анастомози, когато притокът на кръв се ускорява по главния ствол.

3. ЯМР ангиография - използва се в случай на недостатъчно информативна доплер сонография. Насърчава идентифицирането на портосистемни обезпечения и запушване на портали. Предоставя количествени данни за притока на кръв.

4. Радионуклидно проучване на c99Tc: увеличаването на радиоактивността на далака и костния мозък при портална хипертония не е много информативно (обикновено много по-ниско, отколкото в черния дроб).

5. Селективна ангиография - е „златният стандарт“ за изобразяване на кръвния поток.

Транскавалната чернодробна венография се състои във въвеждането на контрастно вещество през катетър, преминал в долната куха вена към отворите на чернодробните вени, или чрез трансжугуларна катетеризация на чернодробните вени. Изпълнено за:

Портография
Серийните ангиографски изображения предоставят информация за всички фази на притока на кръв в черния дроб (артериална, паренхимна и венозна). Изследването на изображения на венозната фаза се използва за оценка на състоянието на порталната система. За визуализиране на порталната вена и нейните притоци се използват трансартериални и трансвенозни подходи.

Прекомерният достъп, последван от селективна целиакия или мезентерикография във венозната фаза на изследването, позволява ясна визуализация на порталната вена и нейните притоци.
Например при пациенти, които планират да приложат спленоренална анастомоза, се използва въвеждането на контрастно вещество в артерията на далака, тъй като във венозната фаза на изследването вената на далака и основните му притоци са ясно идентифицирани.
Въвеждането на контрастно вещество в горната мезентериална артерия във венозната фаза на изследването позволява визуализация на горните мезентериални и портални вени.
С помощта на трансартериалния подход е възможно също така ясно да се идентифицират размерите на съдовете, естеството и посоката на кръвния поток в основните венозни колатерали (например в лявата стомашна и долната мезентериална вена).

Трансвенозният подход се използва за контрастиране на долната куха вена, чернодробната и лявата бъбречна вена. Този метод се използва за получаване на точна актуална информация за локализацията на патологичния процес (това е необходимо, за да се избере мястото на предложената анастомоза).

7. EGD се използва за откриване и оценка на разширени вени на хранопровода и стомаха.

EGD скрининг за варикоза на хранопровода при цироза на черния дроб:
- в началните етапи на цироза - веднъж на 3 години;
- малки разширени вени на хранопровода без терапия с бета-блокери - веднъж на 2 години;
- малки разширени вени на хранопровода при лечение с бета-блокери - не се изисква;
- с декомпенсирана цироза - веднага след поставяне на диагнозата, след това ежегодно.

Биопсия на черния дроб с хистологично изследване се извършва за изясняване на причините за портална хипертония.

8. Лапароскопия се използва в случаи на съмнение. Важно е да се идентифицира естеството на патологичните промени в черния дроб, да се направи биопсия; определят тежестта на спленомегалията и степента на разширени вени на порталната система; установяват наличието на асцит.

Лабораторна диагностика

2. Биохимичен кръвен тест. Биохимичните чернодробни проби може да не се различават от нормалните стойности дори при изразена портална хипертония.

При биохимичния анализ на кръвта на пациенти с чернодробна цироза е необходимо да се определят следните показатели:
- аланин аминотрансфераза (ALT);
- трансферази (AST и ALT);
- алкална фосфатаза (ALP);
- гама глутамил транспептидаза (GGTP);
- билирубин;
- белтъци;
- калий;
- натрий;
- креатинин.

При компенсирана цироза на черния дроб активността на чернодробните ензими може да бъде нормална.
При алкохолен хепатит с резултат в цироза има значително увеличение на ALT, ASAT, GGTP.
При първична билиарна цироза се наблюдава рязко увеличение на ALP.
Освен това при пациенти с чернодробна цироза общият билирубин се увеличава и съдържанието на албумин намалява. Съдържанието на аминотрансферази в терминалния стадий на чернодробна цироза винаги намалява (отсъстват функциониращи хепатоцити и ензими).

Показатели за лоша прогноза:
- билирубин над 300 μmol / l;
- албумин под 20 g / l;
- протромбинов индекс под 60%.

При пациенти с едематозно-асцитичен синдром е необходимо да се определи съдържанието на електролити, албумин, урея, креатинин в кръвта.

4. Тестове за урина.
При чернодробната цироза е важно да се определят параметрите, които характеризират бъбречната функция (протеини, левкоцити, еритроцити, креатинин, пикочна киселина). При 57% от пациентите с чернодробна цироза и асцит се открива бъбречна недостатъчност (ендогенен креатининов клирънс по-малък от 32 ml / min. При нормални серумни нива на креатинин).
При едематозно-асцитен синдром е необходимо да се определи дневното отделяне на урина.

5. Специфични лабораторни изследвания за установяване етиологията на порталната хипертония:
- автоантитела;
- серологична диагностика на хепатотропни вируси;
- феритин;
- церулоплазмин.

Диференциална диагноза

Също така, диференциална диагноза се извършва с чернодробна недостатъчност без портална хипертония, цироза без образувана портална хипертония и излив в коремната кухина с различна етиология.

Кървенето от стомашно-чревния тракт в резултат на портална хипертония се диференцира от кървене с различна етиология.

Усложнения

Лечение

3. Некардиоселективни бета-блокери: пропранолол. Началната доза е 20 mg на всеки 12 часа, дозата се променя веднъж на всеки 2-3 дни, докато се достигне максимално поносимата доза (намаляването на пулса не е по-ниско от 55 удара / мин). Максималната възможна доза е 320 mg / ден; средна доза - 40 mg на доза.
Пропранолол може да бъде заменен с надолол, тимолол (половината от дневната доза пропранолол, веднъж дневно).

При 30% от пациентите няма намаляване на градиента на чернодробното венозно налягане (HVPP) в отговор на терапия с бета-блокери, дори при адекватна доза. Тази категория пациенти се открива при използване на инвазивни методи за определяне на HVPG.
Бета-блокерите могат да причинят странични ефекти като слабост и импотентност.

Хирургично лечение на портална хипертония

1. Портосистемно маневриране

При портосистемно шунтиране се извършва портокавално (обща декомпресия) или дистално спленоренално шунтиране (DSRS). Екстрахепатални шунтиращи операции се извършват при пациенти с клас на тежест А. Пациенти с клас на тежест В са показани трансжугуларно интрахепатално портосистемно шунтиране.

Критерии за избор на пациент за DSRS:
- обемът на черния дроб според ултразвукови данни трябва да бъде равен на 1000 до 2500 ml;
- нивото на порталната перфузия, според доплер ултрасонографията, трябва да бъде най-малко 30%;
- далачната вена, според ангиографията, трябва да има диаметър 8-12 mm, дължина 5-8 cm от портата на далака до мястото на сливане с мезентериалните вени;
- разстоянието между лявата чернодробна и далачната вена не трябва да надвишава две напречни сенки на прешлена на рентгенограмата;
- пациентите трябва да принадлежат към групи А и В по скалата на чернодробната недостатъчност на Child-Pugh.

За да се предотврати шунтиращата тромбоза в предоперативния и следоперативния период, на пациентите се предписва хепарин в дози 100-200 U / kg.
В сравнение с други опции за байпасно присаждане, при DSRSH повторното кървене или енцефалопатията се развиват много по-рядко. Качеството на живот на пациентите се подобрява. Степента на оцеляване в рамките на една година достига 88%, в рамките на 5 години - 75%.

Трансгугуларно вътрехепатално портосистемно шунтиране (TIPS)

Това е операция за подбор. Ефективността му е около 90%; появата на усложнения и неефективността на този метод са налице в 10% от случаите. Смъртността директно от усложнения на TIPS е 2-5%. Проходимостта на шунта през първата година е около 70%, втората - около 55%. Честотата на възстановяване на проходимостта на шунта след неговата ревизия е повече от 90%. Контролът на шунта с неговата проходимост е необходим незабавно, след това след три, след шест и след още шест месеца.

Показания за СЪВЕТИ:
- остра нон-стоп консервативна терапия и склеротерапия кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха;

- хронично рецидивиращо масивно кървене, което не може да бъде предотвратено чрез склеротерапия;
- недостъпност на разширени вени на хранопровода и стомаха или гастропатия на фона на портална хипертония;
- огнеупорен асцит или хидроторакс;
- Синдром на Budd-Chiari и други вено-оклузивни заболявания.

Противопоказания за TIPSH:
- деснокамерна сърдечна недостатъчност;
- поликистоза на черния дроб;
- чернодробна недостатъчност;
- системни инфекции;
- тромбоза на порталната вена;
- запушване на жлъчните пътища;
- тежка чернодробна енцефалопатия.

2. Рентгенова ендоваскуларна емболизация на далачната артерия - при хиперспленизъм намалява порталното налягане, облекчава хиперспленизма и дава възможност при необходимост да се извършват по-сложни повтарящи се коригиращи операции.

3. Спленектомия - намалява порталното налягане, включително вените на хранопровода, но като независима операция не е решаващо.
Спленомегалия без признаци на цитопения подлежи на хирургично лечение само ако далакът с много големи размери компресира коремните органи, нарушавайки тяхната функция.

Прогноза


Прогнозата при пациенти с портална хипертония се определя от наличието на кървене и тежестта на чернодробната дисфункция.
Рискът от повторно кървене от разширени вени в рамките на 1-2 години след първия епизод е 50-75%.
Смъртността при епизод на кървене от разширени вени на хранопровода достига 30%.
Прогнозите могат да се определят и чрез специални скали MELD / PELD.

Хоспитализация

Предотвратяване

Първична профилактика на езофагеално варикозно кървене (AASLD, 2007)

1. Малки варикозни възли + допълнителни рискови фактори за кървене (цироза клас В, С и "червени маркери"): назначаването на бета-блокери.

Вторична профилактика на езофагеално варицеално кървене (AASLD, 2007):
- терапия с бета-блокери и ендоскопско лигиране;
- в случай на повтарящо се кървене са показани шунтове.

Прогностични фактори за вероятността от езофагеална варикоза (EVV) при чернодробна цироза:

- международно нормализирано съотношение (INR)> 1,5;
- диаметър на порталната вена> 13 mm;
- тромбоцитопения.

Оценката на риска от развитие на EVVP се извършва въз основа на наличието на горните фактори в пациента:
- всички фактори отсъстват - рискът е по-малък от 10%;
- един фактор - 20-50%;
- два фактора - 40-60%
- три фактора - повече от 90%.

Наличието на един или повече рискови фактори гарантира ендоскопия за откриване на EVV и предотвратяване на кървене (Световна гастроентерологична организация 2008).

Лечение на кървене от варикоза на хранопровода:


Следваща Статия
LDL холестерол (LDL-C) - какво е това и каква е неговата скорост в кръвта?