"Синьо" вродено сърдечно заболяване и методи за неговата корекция: тетралогия на Fallot при новородени


Комбинацията от четири строго определени анатомични дефекта в структурата на сърцето и кръвоносните съдове дава възможност за диагностициране на вродено сърдечно заболяване, наречено тетрада на Fallot.

Болестта е идентифицирана и описана от френския патолог E.L.Falot през 1888г. През последните 100-ина години лекарите успяха да постигнат добри резултати в ранното откриване и отстраняване на този дефект..

Какво е това: описание и код съгласно ICD-10

Тетралогията на Fallot е вродено сърдечно заболяване, което често се диагностицира при новородени бебета. Код на ICD-10 - Q21.3.

Тетралогията на Fallot се среща при 3% от децата, което е една пета от всички диагностицирани вродени сърдечни дефекти. 30% от всички спонтанни аборти и неразвиваща се бременност са свързани с наличието на тетрада на Fallot в плода, а други 7% от бебетата с тази патология се раждат мъртви.

Тези тъжни цифри изобщо не свидетелстват в полза на абсолютната смъртност от това заболяване, но обръщат внимание на неговата тежест и неизбежността на спешната медицинска намеса..

Тетрадата на Fallot се диагностицира в случай, че има комбинация от четири анатомични дефекта в структурата на сърдечно-съдовата система при новородено наведнъж:

  • Стеноза или стесняване на белодробната артерия, която напуска дясната камера. Непосредствената му цел е да провежда венозна кръв към белите дробове. Ако има стеснение в устата на белодробната артерия, тогава кръвта от вентрикула на сърцето навлиза в артерията с усилие. Това води до значително увеличаване на натоварването на дясното сърце. С възрастта стенозата се увеличава - тоест този дефект има прогресивен ход.
  • Дефект под формата на дупка в интервентрикуларната преграда (VSD). Обикновено вентрикулите на сърцето са разделени от глуха преграда, което ви позволява да поддържате различно налягане в тях. При тетралогията на Fallot има лумен в интервентрикуларната преграда и следователно налягането в двете вентрикули е равно. В същото време дясната камера изпомпва кръвта не само в белодробната артерия, но и в аортата..
  • Екстрапозиция или изместване на аортата. Обикновено аортата е от лявата страна на сърцето. С тетрадата на Fallot тя се измества надясно и се намира точно над отвора в интервентрикуларната преграда.
  • Разширяване на дясната камера на сърцето. Развива се вторично, поради увеличеното натоварване на дясното сърце поради стесняване на артерията и изместване на аортата.

В 20-40% от случаите с тетрада на Fallot има съпътстващи сърдечни дефекти:

  • дясна аортна дъга;
  • дупка в междупредсърдната преграда;
  • отворен артериален канал;
  • допълнителна горна куха вена вляво.

Таблица за сравнение на триадата, тетрадата и пентадата на Фало.

БолестТриадаТетрадПентад
Анатомични дефекти
  • клапна стеноза на белодробната артерия или запушване на изхода на дясната камера на сърцето;
  • увеличаване на дясната камера на сърцето;
  • DMPP.
  • стеноза на изхода на дясната камера;
  • дефект на субаортална камерна преграда;
  • декстропозиция на аортата;
  • хипертрофия на дясната камера (признаци на патология на ЕКГ).
Подобно на тетрадата, но освен това има и пети дефект - дефект на предсърдната преграда.

Хемодинамика

С дефект се развиват следните последователни хемодинамични нарушения:

  • Поради стесняването на белодробната артерия дясната камера е претоварена с обем (от дясното предсърдие) и налягане (от белодробната артерия). Преливането с кръв причинява увеличаване на силата на удара му;
  • Когато налягането в дясната камера стане критично, започва венозно отделяне отдясно наляво;
  • От лявата камера смесената кръв навлиза в аортата;
  • Поради вродено декстропозиция, аортата допълнително получава кръв от дясната камера;
  • Съдържанието на въглероден диоксид в кръвта се увеличава, кислородът намалява (хипоксемия);
  • Във вътрешните органи започва хипоксия, която се влошава от обедняването на белодробната циркулация;
  • Поради недостиг на кислород се развива полицитемия - повишаване нивото на кръвните клетки и хемоглобина.

Полезно видео, което разказва за хемодинамиката с тетрадата на Фало:

Причини и рискови фактори

Анатомичните структури на сърцето се формират в плода през първите три месеца от вътрематочното развитие..

По това време всяко увреждащо въздействие отвън върху тялото на бременна жена може да има фатален ефект върху формирането на вродени сърдечни заболявания..

Към този момент рисковите фактори са:

  • остри вирусни заболявания;
  • употребата на някои лекарства от бременната жена, психоактивни и психотропни вещества (включително тютюн и алкохол);
  • отравяне с тежки метали;
  • излагане на радиация;
  • възрастта на бъдещата майка е над 40 години.
Европейски учени установиха, че тетрадата на Fallot корелира с някои генетични заболявания при кърмачетата, което им позволява да приемат наследствен характер на този дефект..

Видове CHD и етапи от неговото развитие

В зависимост от анатомичните особености на дефекта има няколко вида тетрада на Фало:

  • Ембриологичен - максималното стесняване на артерията е на нивото на разделящия мускулен пръстен. Стенозата може да бъде елиминирана чрез щадяща резекция на артериалния конус.
  • Хипертрофичен - максималното стесняване на артерията е на нивото на разделящия мускулен пръстен и на входа на дясната камера. Стенозата може да бъде разрешена с масивна резекция на артериалния конус.
  • Тръбни - целият артериален конус е стеснен и съкратен. Пациентите с такъв дефект не трябва да се подлагат на радикална хирургична корекция на стеноза на белодробната артерия. За тях палиативната пластмаса е за предпочитане, за да се предотврати влошаването на болестта..
  • Многокомпонентна - артериалната стеноза се причинява от редица анатомични промени, чието положение и характеристики определят успешния резултат от хирургична корекция на стеноза.

В зависимост от характеристиките на клиничните прояви на дефекта се различават следните форми:

  • цианотична или класическа - с изразена цианоза (цианоза) на кожата и лигавиците;
  • ацианотична или "бледа" форма - по-често при деца от първите 3 години от живота в резултат на частична компенсация на дефекта.

Според тежестта на хода се различават следните форми на заболяването:

  • Тежка. Задухът и цианозата се появяват почти от раждането при плач, хранене.
  • Класически. Заболяването дебютира на възраст 6-12 месеца. Клиничните прояви са тясно свързани с повишената физическа активност..
  • Пароксизмална. Детето страда от тежки задух-цианотични пристъпи.
  • Лека форма с късна поява на цианоза и задух - на 6-10 години.

В хода си болестта преминава през три последователни етапа:

  • Относително благосъстояние. Най-често тази фаза продължава от раждането до 5-6 месеца. В същото време няма изразени симптоми на заболяването, което е свързано с частична компенсация на дефекта поради структурните особености на сърцето на новороденото.
  • Цианотична фаза. Най-трудният период в живота на дете с тетрадката на Фало продължава 2-3 години. В същото време са изразени всички клинични прояви на заболяването: задух, цианоза, пристъпи на задушаване. Тази възраст представлява най-големият брой смъртни случаи.
  • Преходна фаза или фаза на формиране на компенсаторни механизми. Клиничната картина на заболяването остава, но детето се адаптира към болестта си и знае как да предотврати или отслаби пристъпите на болестта.

Опасности и усложнения

Диагнозата тетрада на Fallot принадлежи към категорията на тежките сърдечни дефекти с висока смъртност. При неблагоприятен ход на заболяването средната продължителност на живота на пациента е 15 години.

Такива усложнения на заболяването не са необичайни:

  • тромбоза на съдовете на мозъка или белите дробове поради повишен вискозитет на кръвта;
  • мозъчен абсцес;
  • остра или застойна сърдечна недостатъчност;
  • бактериален ендокардит;
  • забавено психомоторно развитие.

Симптоми на заболяването

В зависимост от степента на стесняване на артерията и големината на отвора в междукамерната преграда, възрастта, на която се появяват първите симптоми на заболяването, и степента на тяхното прогресиране се променят. Помислете за клиниката на заболяването, тетрадата на Fallot се характеризира с:

  • Цианоза. Най-често се появява при деца на възраст под една година, първо на устните, след това на лигавиците, лицето, ръцете, краката и торса. Напредва с увеличаването на физическата активност на детето.
  • Удебелени пръсти под формата на "барабанни пръчки" и изпъкнали нокти под формата на "часовници" се образуват до 1-2 години.
  • Задух под формата на дълбоко аритмично дишане. В същото време честотата на вдишване и издишване не се увеличава. Задухът се увеличава при най-малкото физическо натоварване.
  • Бърза умора.
  • Сърдечна гърбица - изпъкналост в гърдите близо до сърцето.
  • Забавено двигателно развитие поради принудителни ограничения в двигателната активност.
  • Сърдечен шум.
  • Характерното положение на тялото на болното дете е клекнало или легнало със свити крака към стомаха. Именно в това положение бебето се чувства по-добре и следователно несъзнателно го приема възможно най-често..
  • Припадък до състоянието на хипоксемична кома.
  • „Сини“ пристъпи на задух и цианоза при тежък пароксизмален ход на заболяването, при които малките деца (1-2 години) изведнъж посиняват, започват да се задавят, стават неспокойни и след това могат да припаднат или дори да изпаднат в кома. След нападението детето е летаргично и сънливо. Често в резултат на такова обостряне бебето може дори да умре..
Ако подозирате тетрада на Fallot, посещението при лекар трябва да бъде незабавно. Детето се нуждае от спешна консултация с кардиолог или кардиохирург.

Диспнея-цианотична атака

Атаката се развива със значително стесняване на белодробния ствол и е характерна за малките деца. Причинени от спонтанно свиване на дясната камера, което изостря хипоксемия. Недостигът на кислород провокира церебрална хипоксия, а излишъкът от въглероден диоксид стимулира дихателния център.

Атаката се проявява с внезапна инспираторна диспнея (затруднено и повишено вдъхновение). Дишането на детето наподобява това на чуждо тяло и е придружено от генерализирано синьо обезцветяване на кожата. Пациентът заема принудително клекнало положение и губи съзнание в рамките на 1-2 минути.

Алгоритъм на действията:

  1. Извикай линейка.
  2. Защитете детето от непознати.
  3. Осигурете чист въздух.
  4. Разкопчайте дрехите си.
  5. Уверете се, че дихателните пътища са чисти.

При пристигането на линейка се вземат спешни мерки:

  • кислородна терапия чрез маска (20% мокър кислород);
  • определяне на жизнени показатели;
  • въвеждането на бронходилататори и кардиотоници (аминофилин, норепинефрин);
  • вземане на ЕКГ и едновременна подготовка за въвеждане на антиаритмици (пристъпът често се усложнява от мъждене);
  • транспорт до болница.

Всички лекарства се прилагат интравенозно. Дефибрилаторът се поддържа в готовност от здравните работници по време на грижите. В болницата състоянието на детето се стабилизира със сърдечни лекарства и кислородна терапия.

Диагностика на заболяването

Заболяването се диагностицира въз основа на анамнеза, след клиничен преглед и аускултация на гръдния кош, като се вземат предвид резултатите от инструменталните методи за изследване.

Проверка:

  • Универсално синьо обезцветяване на кожата и лигавиците в цялото тяло.
  • Забавяне на растежа, дистрофия от 2-3 градуса.
  • Сърдечна гърбица.
  • Фиброзни промени в пръстите и ноктите ("очила за часовници", "барабанни пръчки").

Усещане:

  • В проекцията на белодробната артерия (нивото на второто междуребрие вляво от гръдната кост) се определя систоличен тремор.
  • В ребрения ъгъл се открива сърдечен ритъм.

Аускултация:

  • Във второто междуребрие вляво се чува продължителен систоличен шум.
  • Вторият тон е заглушен.
  • В точката на Боткин - систоличен мек шум, причинен от отделяне на кръв през дефект на преградата.

Лабораторни данни:

  • Полицитемия (повишени нива на кръвни клетки и хемоглобин).
  • Забавяне на ESR до 2-0 mm на час.

Рентгенография:

  • Намалено кръвоснабдяване на белите дробове (бледност на корените).
  • Изравняване на белодробната дъга.
  • Хоризонталното положение на дясната камера.
  • Дясна смяна на аортната дъга.
  • Подчертана сърдечна талия вляво.

ЕКГ:

  • Изместване на оста на сърцето вдясно.
  • Значително издигане на R вълна в десните изводи (V1-V2).
  • Възможни признаци - бифуркация на R вълната, аритмии.

Ултразвук:

  • Потвърждение на всички компоненти на порока.
  • Сърце с форма на обувка.
  • Изхвърляне на кръв от дясно на ляво.
  • Разлика в налягането между вентрикулите.

От диагностична гледна точка най-ценното е ултразвукът на сърцето с доплер. Инвазивни изследователски методи като ангиография и сърдечна катетеризация при новородени рядко се извършват, само в случай на незадоволително качество на резултатите, използвайки други диагностични методи.

Диференциалната диагноза на тетрада на Fallot се извършва със заболявания, подобни по клинични прояви:

  • пълно транспониране на големи съдове;
  • Аномалия на Ебщайн;
  • инфекция на белодробна артерия;
  • единична камера.

Как се открива при плода?

Цялостната диагностика по време на бременност за наличие на тетрада на Fallot в плода включва:

  • Генетично консултиране с определяне на кариотипа (дефектът често се комбинира с вродени синдроми - Патау, Даун).
  • Определяне на размера на яковото пространство през 1 триместър - размерът надвишава 3,5 мм.
  • Провеждане на ултразвук през 1 триместър - груби нарушения на маркера на сърцето (често - и други органи).
  • Ултразвук на плода през 2-ри триместър - белодробна стеноза, дефект на преградата, декстропозиция на аортата.
  • Картографиране на цветовете - бурен кръвен поток, недостатъчен венозен поток в белодробната артерия.

Допълнителни тактики:

  • Когато се диагностицира до 22 седмици, жената трябва да определи дали желае да запази бременността.
  • В случай на съгласие бременната жена се наблюдава от терапевт и акушер-гинеколог преди раждането.
  • Доставката се извършва естествено.
  • Детето попада под наблюдението на неонатолог, след което се регистрира при кардиолог и кардиохирург.
  • Планирано е времето на операцията.

Времето на интервенцията зависи от степента на стесняване на белодробната артерия. При значителна стеноза операцията се извършва през първия месец от живота, при умерена стеноза - в рамките на 3 години от момента на раждането.

Методи на лечение

Показано е хирургично лечение. Оптималната възраст за операцията е до 3-5 години. Но все пак трябва да пораснете до тази възраст, след като сте преминали етапа на изразена цианоза и задух при дете на 1-2 години.

Доста често децата с тетралогия на Fallot умират точно по време на тежки задух-цианотични пристъпи в ранна възраст, ако не им се предоставят компетентни лекарства и подкрепа:

  • профилактика и лечение на съпътстващи заболявания (анемия, рахит, инфекциозни заболявания);
  • предотвратяване на дехидратация;
  • седативна терапия;
  • лечение с адренергични блокери;
  • лечение с антихипоксанти и невропротективни средства;
  • кислородна терапия;
  • поддържаща терапия с витамини и минерали.
Тежката белодробна хипертония при новородени може да бъде единственото противопоказание за радикална хирургична корекция при тетрада на Fallot. В противен случай операцията е най-ефективният метод за лечение.

В зависимост от анатомичните особености на съществуващия дефект, предпочитание се дава на метода на хирургическа интервенция:

  • Палиативна хирургия се практикува, когато е невъзможно напълно да се елиминира сърдечен дефект. Необходимо е да се оптимизира качеството на живот на пациента. Най-често се прилага аорто-белодробна анастомоза - тоест белодробната артерия е свързана с субклавиалната артерия с помощта на синтетични импланти. Понякога палиативната хирургия е само първият етап от хирургичната интервенция при дете под 1 година - тя позволява на бебето да живее още няколко години, преди да се подложи на радикална корекция на дефекта.
  • Радикалната корекция включва елиминиране на дефекта на интервентрикуларната преграда и разширяване на белодробната артерия. Това е операция на отворено сърце, след която детето след известно време ще може да води почти нормален живот. Важно е да се отбележи, че такава операция се препоръчва за деца на възраст поне 3-5 години..

Етапи на хирургично лечение

Операцията се състои от два етапа - радикален и палиативен. Палиативната хирургия се извършва с цел облекчаване на състоянието на живота, радикална - за отстраняване на дефекта.

Първият е премахването на стеноза на белодробния ствол (валвотомия)

Планирано е за деца под 3-годишна възраст в кардиохирургична болница. Достъп - само отворен (отваряне на сандъка).

Етапи:

  1. Дисекция на ребрата и екстракция на гръдната кост.
  2. Отваряне на гръдната кухина и разрез на перикарда.
  3. Въвеждане на валвулотом в сърдечната кухина.
  4. Дисекция на стените на белодробния ствол с цел разширяване на диаметъра му.

Резултатът от операцията е да се подобри притока на венозна кръв в белите дробове и да се премахне хипоксията..

Вместо валвотомия могат да се извършват други интервенции:

  • Резекция - отстраняване на стеснената област на дясната камера с цел увеличаване на нейната кухина;
  • Създаване на байпас пътища на кръвния поток - зашиване на субклавиалната артерия или аорта към клоните на белодробния ствол.

Втората е пластична хирургия на дефекта на интервентрикуларната преграда

Извършва се, когато апаратът за сърдечно-белите дробове е свързан 3-6 месеца след първата интервенция.

Етапи:

  1. Отваряне на гръдната кухина.
  2. Свързване на машина сърце-бял дроб.
  3. Кардиоплегия (изключване на сърцето от системното кръвообращение).
  4. Компресия на стените на аортата.
  5. Отваряне на дясната камера.
  6. Затваряне на дефекта на преградата.
  7. Допълнително зашиване на пластира към дясната камера, за да се увеличи размерът на кухината му.

Възможни следоперативни усложнения

Усложненията се появяват в 2,5-7% от случаите и са свързани с нараняване на микроструктури и кръвоносни съдове на сърцето, неправилна техника на работа:

  • Увреждане на проводими влакна.
  • Внезапно спиране на сърцето.
  • Разкъсване на белодробна клапа и разкъсване на целия анулус.
  • Неадекватна резекция на дясната камера (отстраняване на твърде много от миокарда).

Прогноза след лечение и без него, продължителност на живота

3% от пациентите оцеляват без операция до 40 години. Успешната операция позволява на пациентите да постигнат дълголетие (70 години или повече). По-нататъшно наблюдение се добавя към регистрация през целия живот, контрол на физическата активност, лечение на съпътстващи заболявания.

Статистика за това колко дълго живеят хората с тази диагноза:

  • Петгодишна преживяемост след операция: 92-97%.
  • Живеят до 20 години: 87-88% от пациентите.
  • Живеят до 30 години: 77-80% от пациентите.
  • Средната продължителност на живота след интервенцията е 66-72 години.
  • Продължителност на живота със съпътстващи заболявания (аритмия): 50-55 години.

Клинични насоки

Препоръки за бременни жени и майки на деца с дефект:

  • Ранна регистрация за бременност (до 12 седмици).
  • Регистрация на болно дете.
  • Изключване на самолечение и отказ от операция.
  • Минимизиране на хипотермия, прекомерна физическа активност, преяждане при дете.

Препоръки за пациентите:

  • Контрол на благосъстоянието, теглото и продължителността на съня.
  • Осигуряване на адекватна физическа активност.
  • Балансирана диета.
  • Занимания в басейна, кардиологично училище.
  • Редовен медицински преглед.
  • Лечение на съпътстващи заболявания (аритмии, запушвания).

Единствената мярка за предотвратяване на тъжен изход на заболяването е навременното посещение на лекар, когато се открият първите признаци на заболяването, внимателно наблюдение на детето и бдително медицинско наблюдение. Тетралогията на Fallot не е болест, при която човек може да експериментира с алтернативни лечения и да се надява на чудо. Спасяване на живота на малък пациент само в ръцете на кардиохирург.

Полезно видео

Елена Малишева и нейните колеги разказват за вродено сърдечно заболяване - тетрада на Фало:

Тетрада на Фало

Тетралогията на Fallot е вродена вродена сърдечна аномалия, характеризираща се със стеноза на десния вентрикуларен изходен тракт, дефект на вентрикуларната преграда, декстропозиция на аортата и миокардна хипертрофия на дясната камера. Клинично тетрада на Fallot се проявява с ранна цианоза, забавяне на развитието, задух и диспнея-цианотични атаки, световъртеж и припадък. Инструменталната диагностика на тетрада на Fallot включва PCG, електрокардиография, ултразвук на сърцето, рентгенография на гръдния кош, сърдечна катетеризация, вентрикулография. Хирургичното лечение на тетрада на Фало може да бъде палиативно (налагане на междусистемни анастомози) и радикално (пълна хирургична корекция на дефекта).

МКБ-10

  • Причини за тетрадата на Фало
  • Класификация на тетрада на Fallot
  • Характеристики на хемодинамиката с тетрадата на Фало
  • Симптомите на тетрада на Fallot
  • Диагностика на тетрадата на Фало
  • Тетрадно лечение на Fallot
  • Прогноза за тетрада на Фало
  • Цени на лечение

Главна информация

Тетралогията на Fallot е сложно вродено сърдечно заболяване от "син" тип, чиято морфологична основа се формира от четири признака: запушване на изхода на дясната камера, обширна VSD, хипертрофия на дясната камера и изместване на аортата. В кардиологията тетрадата на Fallot се среща в 7-10% от случаите сред всички вродени сърдечни дефекти и представлява половината от всички дефекти от цианотичен тип. Подробно анатомично описание на дефекта като независима нозологична форма е дадено за първи път от френския патолог E.L.A. Фало през 1888 г., на когото по-късно е кръстен.

По отношение на структурата на дефекта, триадата на Fallot (стеноза на отварянето на белодробната артерия, дефект на предсърдната преграда и хипертрофия на дясната камера) и пентадата Fallot (тетрадата на Fallot и ASD) са най-близки до тетрадата на Fallot. Тетралогията на Fallot може да се комбинира с други аномалии на сърцето и кръвоносните съдове: дясна аортна дъга, аномалии на коронарните артерии, стеноза на клоните на белодробната артерия, артериален патент на ductus, пълна форма на отворен атриовентрикуларен канал, допълнителна лявостранна горна куха вена, частичен аномален дренаж на белодробна вена.

Причини за тетрадата на Фало

Тетралогията на Fallot се формира в резултат на нарушение на процеса на кардиогенеза в продължение на 2–8 седмици. ембрионално развитие. Инфекциозните заболявания (морбили, скарлатина, рубеола), пренесени от бременна жена в ранните етапи на бременността, могат да доведат до развитие на дефект; прием на лекарства (хапчета за сън, успокоителни, хормонални и др.), наркотици или алкохол; излагане на вредни производствени фактори. При формирането на ИБС се проследява влиянието на наследствеността.

Тетралогията на Fallot често се среща при деца със синдром на Корнелия де Ланге (амстердамски нанизъм), включително олигофрения и множество аномалии в развитието („клоунско лице“, хоанална атрезия, деформация на ушните миди, готическо небце, страбизъм, миопия, астигматизъм, атрофия на нервите, хипертрофия на зрителния нерв) деформация на гръдната кост и гръбначния стълб, стъпалото синдактилия, намаляване на броя на пръстите, малформации на вътрешните органи и др.).

Тетрадата на Fallot се задейства от неправилно завъртане (обратно на часовниковата стрелка) на артериалния конус, в резултат на което аортната клапа се измества вдясно от относителната белодробна клапа. В този случай аортата е разположена над интервентрикуларната преграда („аорта на ездача“). Неправилното положение на аортата причинява изместване на белодробния ствол, който е донякъде удължен и стеснен. Въртенето на артериалния конус предотвратява свързването на собствената му преграда с междукамерната преграда, което води до образуването на VSD и последващото разширяване на дясната камера.

Класификация на тетрада на Fallot

Вземайки предвид естеството на запушването на десния вентрикуларен изходен тракт, анатомичните варианти на тетрадата на Fallot са представени от четири вида: ембриологичен, хипертрофичен, тръбен и многокомпонентен..

Тип I тетрада на Фало е ембриологичен. Запушването се причинява от изместването на заострената преграда отпред и отляво или / и ниското й местоположение. Зоната на максимална стеноза съответства на нивото на разделящия мускулен пръстен. Фиброзният пръстен на белодробната клапа е практически непроменен или умерено хипопластичен.

Тип II тетрада на Fallot е хипертрофичен. Обструкцията се основава на изместването на коничната преграда отпред и вляво или (и) на ниското й местоположение, както и на изразени хипертрофични промени в нейния проксимален сегмент. Зоната на максимална стеноза съответства на нивото на отваряне на изходната част на дясната камера и разделителния мускулен пръстен.

Тип III тетрада на Fallot е тръбна. Обструкцията се причинява от неравномерно разделяне на общия артериален ствол, в резултат на което белодробният конус е рязко хипопластичен, стеснен и съкратен. При този тип тетрада на Fallot може да възникне хипоплазия на пръстеновидния фиброзен или клапна стеноза на белодробния ствол..

IV типът на тетрадата на Фало е многокомпонентен. Причината за запушването е значително удължаване на коничната преграда или силно отделяне на септално-маргиналната трабекула на модераторния кабел.

Поради особеностите на хемодинамиката съществуват три клинични и анатомични форми на тетрада на Фало: 1) с атрезия на отвора на белодробната артерия; 2) цианотична форма с остиална стеноза в различна степен; 3) ацианотична форма.

Характеристики на хемодинамиката с тетрадата на Фало

Степента на хемодинамични нарушения в тетрадата на Fallot се определя от тежестта на запушване на десния вентрикуларен изходен тракт и наличието на дефект в интервентрикуларната преграда.

Наличието на значителна стеноза на белодробната артерия и голям дефект на преградата определя преобладаващия приток на кръв от двете вентрикули към аортата и по-малко към белодробната артерия, което е придружено от артериална хипоксемия. Поради големия дефект на преградата, налягането в двете вентрикули става равно. В екстремната форма на тетралогията на Fallot, свързана с атрезия на устието на белодробната артерия, кръвта навлиза в белодробната циркулация от аортата през патентния ductus arteriosus или чрез обезпечения.

При умерена обструкция общото периферно съпротивление е по-високо от съпротивлението на стенотичния отделителен тракт, следователно се развива ляво-десен шънт, което води до развитието на ацианотична (бледа) форма на тетрада на Fallot. С напредването на стенозата обаче първо се получава кръстосано, а след това и веноартериално (дясно-ляво) кръвоизлив, което означава трансформация на дефекта от „бялата“ форма в „синята“.

Симптомите на тетрада на Fallot

В зависимост от времето на настъпване на цианозата се различават пет клинични форми и съответно еднакъв брой периоди на проява на тетрада на Фало: ранна цианотична форма (поява на цианоза от първите месеци или първата година от живота), класическа (появата на цианоза през втората или третата година от живота), тежка (настъпва с диспнея-цианотични атаки), късна цианотична (поява на цианоза до 6-10 години) и ацианотична (бледа) форма.

При тежка форма на тетрад Фало, цианозата на устните и кожата се появява от 3-4 месеца и става стабилно изразена до 1 година. Цианозата се увеличава с хранене, плач, напрежение, емоционален стрес, физическо натоварване. Всяка физическа активност (ходене, бягане, игра на открито) е придружена от увеличаване на задух, поява на слабост, развитие на тахикардия и световъртеж. Типично положение на пациенти с тетралогия на Fallot след тренировка - клякане.

Изключително тежко проявление на клиничната картина на тетрадата на Фало е диспнея-цианотичните атаки, които обикновено се появяват на възраст 2-5 години. Атаката се развива внезапно, придружена от тревожност при детето, повишена цианоза и задух, тахикардия, слабост, загуба на съзнание. Може би развитието на апнея, хипоксична кома, гърчове с последващи симптоми на хемипареза. Диспнея-цианотичните припадъци се развиват в резултат на остър спазъм на инфундибуларната част на дясната камера, което води до изтичане на целия обем венозна кръв през дефект в интервентрикуларната преграда в аортата и повишена хипоксия на централната нервна система.

Децата с терада на Fallot могат да изостават във физическо (хипотрофия II-III степен) и двигателно развитие; те често страдат от повтарящи се ARVI, хроничен тонзилит, синузит, рецидивираща пневмония. При възрастни пациенти с тетралогия на Fallot е възможна белодробна туберкулоза.

Диагностика на тетрадата на Фало

Обективно изследване на пациенти с тетрада на Fallot обръща внимание на бледността или цианозата на кожата, удебеляването на дигиталните фаланги („барабанни пръчки“ и „очила за часовници“), принудителна стойка, слабост; по-рядко - деформация на гръдния кош (сърдечна гърбица). Перкусията разкрива леко разширяване на границите на сърцето в двете посоки. Типични аускултативни признаци на тетрада на Фало са груб систоличен шум в II-III междуребрието вляво от гръдната кост, отслабване на II тона над белодробната артерия и др. Пълната аускултаторна картина на дефекта се записва с помощта на фонокардиография.

Рентгенографията на гръдния кош разкрива умерена кардиомегалия, типично сърце с форма на обувка и изчерпване на белодробния модел. ЕКГ картината се характеризира със значително отклонение на EOS вдясно, хипертрофични промени в миокарда на дясната камера, непълна блокада на десния сноп клон.

С помощта на ултразвук на сърцето всички анатомични компоненти на тетрада на Fallot се определят директно: степента на белодробна стеноза, величината на аортното изместване, големината на VSD и тежестта на хипертрофия на дясната камера.

Сондирането на сърдечните кухини разкрива високо налягане в дясната камера, намаляване на артериалното насищане с кислород, преминаване на катетър от дясната камера в аортата. По време на аортография и белодробна артериография се открива наличие на съпътстващ кръвен поток, PDA, патология на белодробната артерия. При необходимост се правят лява камера, селективна коронарография, MSCT и MRI на сърцето.

Диференциалната диагноза на тетралогията на Fallot се извършва с транспониране на големите съдове, двойно отклонение на аортата и белодробната артерия от дясната камера, еднокамерно сърце, двукамерно сърце.

Тетрадно лечение на Fallot

Всички пациенти с тетрада на Fallot подлежат на хирургично лечение. Медикаментозната терапия е показана за развитие на диспнея-цианотични атаки: вдишване на овлажнен кислород, интравенозно приложение на реополиглюцин, натриев бикарбонат, глюкоза, аминофилин. Ако медикаментозната терапия е неефективна, е необходима незабавна аорто-белодробна анастомоза.

Методът на хирургична корекция на тетрада на Fallot зависи от тежестта на хода на дефекта, неговия анатомичен и хемодинамичен вариант и възрастта на пациента. Новородените и малките деца с тежка форма на тетрада на Fallot на първия етап се нуждаят от палиативни операции, които биха намалили риска от усложнения с последваща радикална корекция на дефекта.

Палиативните (байпас) видове операции за тетрада на Fallot включват: налагане на субклавиално-белодробна анастомоза на Blelok-Taussig, интраперикардна анастомоза на възходящата аорта и дясната белодробна артерия, налагане на централна аорто-белодробна анастомоза между синтетичен или биологичен протезинг, низходящ анастомоз белодробна артерия и др. За намаляване на хипоксемията се използват отворена инфундибулопластика и балонна валвулопластика.

Радикалната корекция на тетрадата на Fallot включва пластична хирургия на VSD и премахване на запушването на изхода на дясната камера. Обикновено се провежда на възраст между шест месеца и 3 години. Специфични усложнения при операции, извършвани с тетрад на Fallot, могат да бъдат анастомотична тромбоза, остра сърдечна недостатъчност, белодробна хипертония, дяснокамерна аневризма, AV блок, аритмии, инфекциозен ендокардит.

Прогноза за тетрада на Фало

Естественият ход на дефекта до голяма степен зависи от степента на белодробна стеноза. Една четвърт от децата с тежка форма на тетрада на Фало умират през първата година от живота, половината от тях - през периода на новороденото. Без операция средната продължителност на живота е 12 години, по-малко от 5% от пациентите оцеляват до 40-годишна възраст. Тромбозата на мозъчните съдове (исхемичен инсулт) или мозъчен абсцес най-често се превръща в причина за смърт на пациенти с тетрада на Fallot.

Дългосрочните резултати от радикална корекция на тетрада на Fallot са добри: пациентите са трудоспособни и социално активни, понасят задоволително физическата активност. Колкото по-късно обаче се извършва радикална операция, толкова по-лоши са нейните дългосрочни резултати. Всички пациенти с тетралогия на Fallot се нуждаят от наблюдение на кардиолог и кардиохирург, антибиотична профилактика на ендокардит преди дентални или хирургични процедури, които са потенциално опасни за развитието на бактериемия.

Екстракцията на аортата е

Тетралогията на Fallot е вроден сърдечен дефект, описан за пръв път от френския лекар Fallot, след което носи името си. Самият дефект се състои от четири сърдечни аномалии: стесняване на белодробния ствол, десностранно анормално положение на аортата, разширяване и удебеляване на стената на дясната камера, както и дефект на вентрикуларна преграда (VSD).

Тетралогията на Fallot се отнася до "сини" сърдечни дефекти, когато се смесват венозна и артериална кръв, в резултат на което детето има цианотичен (цианотичен) цвят на кожата.Това е един от най-честите вродени сърдечни дефекти. Честотата му е около 10-15% от всички вродени сърдечни дефекти. Продължителността на живота на пациенти с тетралогия на Fallot не надвишава 14 години.

Причини за развитието на тетрадата на Фало

Всички сърдечни дефекти на плода се формират преди 9 седмици от бременността, т.е. по време на формирането му. Към 2,5 месеца от бременността плодът вече има напълно оформено сърце, като възрастен, но миниатюрен. Това е по време на периода на формиране под влияние на фактори като прехвърлените вирусни инфекции в началото на бременността, скарлатина, морбили, рубеола, както и употребата на лекарства (успокоителни, хипнотици), както и лекарства, алкохол, нарушения в ембриогенезата възникват с развитието на дефект. Наследствеността също играе важна роля..

Развитието на дефекта се основава на въртенето (въртенето) на артериалния конус обратно на часовниковата стрелка, в резултат на което аортната клапа остава вдясно от белодробната. Това несъвместимост на аортата води до факта, че тя е в позиция в горната част на преградата. Трябва да се разбере, че това води и до изместване на белодробната артерия, което се стеснява и удължава до известна степен. Въртенето на артериалния конус не позволява на междукамерната преграда да се свърже с аортата, което води до образуване на дефект в междукамерната преграда и впоследствие до разширяване на дяснокамерната кухина.

Морфология и хемодинамични нарушения в тетрадата на Fallot

Включва 4 анатомични компонента:

Хемодинамичните нарушения при дефекта на Fallot се дължат на факта, че кръвта от дясната камера (венозна) по време на нейната систола е в недостатъчно количество и почти не навлиза в белодробния ствол, след което липсва обем на циркулиращата кръв в белодробната циркулация. В същото време по-голямата част от същата венозна кръв чрез дефект в интервентрикуларната преграда навлиза в лявата камера, а след това аортата се смесва с артериална кръв, причинявайки появата на цианоза на кожата.

Симптомите на тетрада на Fallot

При новородени не се забелязват признаци на тетрада на Фало. Няколко дни, по-често седмици след раждането, може да се появи цианоза на кожата при кърмене с плачещо бебе. Той има задух, често дори в покой. Често страдат от остри респираторни заболявания, тонзилит.

С възрастта кожата на детето придобива синкав оттенък, особено по устните, фалангите на ноктите, ушните миди.

Удобна позиция на пациентите - клякане, което улеснява състоянието поради увеличаване на белодробния кръвен поток поради увеличаване на съпротивлението в системното кръвообращение.

Диагностика на тетрадата на Фало в Израел

  • Физически: гръдният кош е сплескан, в II междуребрие вляво от гръдната кост се определя систоличен тремор.
  • Аускултаторен: груб систоличен шум с максимален звук в 4-мм междуребреното пространство вляво от гръдната кост. II тон е отслабен над белодробната артерия.
  • ЕКГ: Признаци на значителна хипертрофия и претоварване на дясната камера.
  • Рентгенография: сърца под формата на „холандска обувка“ - ретракция на белодробната артерия, силно повдигнат и заоблен връх на сърцето, белодробният модел е изчерпан. Маркирано увеличение на дясната камера.
  • ECHO-KG.
  • Сърдечна катетеризация и ангиокардиография: Катетърът не се вкарва в белодробната артерия, но лесно преминава от дясната камера в аортата. Контрастът от дясната камера влиза както в белодробния ствол, така и в аортата.

Лечение на тетрада на Fallot в Израел

Лечението е само оперативно.

Има два подхода за хирургично лечение на патология.

  • Радикална корекция - извършва се в условия на кардиопулмонален байпас, аортата се компресира, кухината на дясната камера се отваря, под визуални контролни техники се извършват за елиминиране на стеноза на белодробния ствол. VSD се елиминира чрез обшиване с U-образни шевове.
  • Палиативна хирургия (операция Blalock-Taussig), чиято същност е налагането на анастомоза между белодробната артерия и субклавиалната артерия.

Палиативните операции включват също:

  • Операция на Вишневски-Донецки: байпасно присаждане на белодробна и субклавиална артерия с помощта на ксенографт;
  • Операция на Potts: прилага се анастомоза между съдовата система на белите дробове и артериалната система;
  • Операция на Кули: прави се анастомоза между белодробната артерия (десният й клон) и възходящата част на аортата;
  • Операция на Broca: елиминиране на стеноза на белодробния ствол.
  • белодробна валвотомия - дисекция на клапаните на клапата с помощта на валвулотом, който се вкарва през дясната камера в белодробния ствол.

Предпочитание се дава на двуетапно хирургично лечение, тъй като смъртността е по-ниска и не надвишава 5%. Тоест, на първия етап се правят палиативни операции за деца под 3-годишна възраст, които улесняват живота на пациентите, тъй като притока на кръв в белодробната циркулация се увеличава. Радикалните операции се извършват 4-6 месеца след първия етап.

Какво е това: описание и код съгласно ICD-10

Тетралогията на Fallot е вродено сърдечно заболяване, което често се диагностицира при новородени бебета. Код на ICD-10 - Q21.3.

Тетралогията на Fallot се среща при 3% от децата, което е една пета от всички диагностицирани вродени сърдечни дефекти. 30% от всички спонтанни аборти и неразвиваща се бременност са свързани с наличието на тетрада на Fallot в плода, а други 7% от бебетата с тази патология се раждат мъртви.

Тетрадата на Fallot се диагностицира в случай, че има комбинация от четири анатомични дефекта в структурата на сърдечно-съдовата система при новородено наведнъж:

В 20-40% от случаите с тетрада на Fallot има съпътстващи сърдечни дефекти:

  • дясна аортна дъга;
  • дупка в междупредсърдната преграда;
  • отворен артериален канал;
  • допълнителна горна куха вена вляво.

Таблица за сравнение на триадата, тетрадата и пентадата на Фало.

БолестТриадаТетрадПентад
Анатомични дефекти
  • клапна стеноза на белодробната артерия или запушване на изхода на дясната камера на сърцето;
  • увеличаване на дясната камера на сърцето;
  • DMPP.
  • стеноза на изхода на дясната камера;
  • дефект на субаортална камерна преграда;
  • декстропозиция на аортата;
  • хипертрофия на дясната камера (признаци на патология на ЕКГ).
Подобно на тетрадата, но освен това има и пети дефект - дефект на предсърдната преграда.

Хемодинамика

С дефект се развиват следните последователни хемодинамични нарушения:

  • Поради стесняването на белодробната артерия дясната камера е претоварена с обем (от дясното предсърдие) и налягане (от белодробната артерия). Преливането с кръв причинява увеличаване на силата на удара му;
  • Когато налягането в дясната камера стане критично, започва венозно отделяне отдясно наляво;

Полезно видео, което разказва за хемодинамиката с тетрадата на Фало:

Причини и рискови фактори

Анатомичните структури на сърцето се формират в плода през първите три месеца от вътрематочното развитие..

По това време всяко увреждащо въздействие отвън върху тялото на бременна жена може да има фатален ефект върху формирането на вродени сърдечни заболявания..

Към този момент рисковите фактори са:

  • остри вирусни заболявания;
  • употребата на някои лекарства от бременната жена, психоактивни и психотропни вещества (включително тютюн и алкохол);
  • отравяне с тежки метали;
  • излагане на радиация;
  • възрастта на бъдещата майка е над 40 години.

Видове CHD и етапи от неговото развитие

В зависимост от анатомичните особености на дефекта има няколко вида тетрада на Фало:

  • Ембриологичен - максималното стесняване на артерията е на нивото на разделящия мускулен пръстен. Стенозата може да бъде елиминирана чрез щадяща резекция на артериалния конус.
  • Хипертрофичен - максималното стесняване на артерията е на нивото на разделящия мускулен пръстен и на входа на дясната камера. Стенозата може да бъде разрешена с масивна резекция на артериалния конус.
  • Тръбни - целият артериален конус е стеснен и съкратен. Пациентите с такъв дефект не трябва да се подлагат на радикална хирургична корекция на стеноза на белодробната артерия. За тях палиативната пластмаса е за предпочитане, за да се предотврати влошаването на болестта..
  • Многокомпонентна - артериалната стеноза се причинява от редица анатомични промени, чието положение и характеристики определят успешния резултат от хирургична корекция на стеноза.

В зависимост от характеристиките на клиничните прояви на дефекта се различават следните форми:

  • цианотична или класическа - с изразена цианоза (цианоза) на кожата и лигавиците;
  • ацианотична или "бледа" форма - по-често при деца от първите 3 години от живота в резултат на частична компенсация на дефекта.

Според тежестта на хода се различават следните форми на заболяването:

  • Тежка. Задухът и цианозата се появяват почти от раждането при плач, хранене.
  • Класически. Заболяването дебютира на възраст 6-12 месеца. Клиничните прояви са тясно свързани с повишената физическа активност..
  • Пароксизмална. Детето страда от тежки задух-цианотични пристъпи.
  • Лека форма с късна поява на цианоза и задух - на 6-10 години.

В хода си болестта преминава през три последователни етапа:

  • Относително благосъстояние. Най-често тази фаза продължава от раждането до 5-6 месеца. В същото време няма изразени симптоми на заболяването, което е свързано с частична компенсация на дефекта поради структурните особености на сърцето на новороденото.
  • Цианотична фаза. Най-трудният период в живота на дете с тетрадката на Фало продължава 2-3 години. В същото време са изразени всички клинични прояви на заболяването: задух, цианоза, пристъпи на задушаване. Тази възраст представлява най-големият брой смъртни случаи.
  • Преходна фаза или фаза на формиране на компенсаторни механизми. Клиничната картина на заболяването остава, но детето се адаптира към болестта си и знае как да предотврати или отслаби пристъпите на болестта.

Опасности и усложнения

Диагнозата тетрада на Fallot принадлежи към категорията на тежките сърдечни дефекти с висока смъртност. При неблагоприятен ход на заболяването средната продължителност на живота на пациента е 15 години.

Такива усложнения на заболяването не са необичайни:

  • тромбоза на съдовете на мозъка или белите дробове поради повишен вискозитет на кръвта;
  • мозъчен абсцес;
  • остра или застойна сърдечна недостатъчност;
  • бактериален ендокардит;
  • забавено психомоторно развитие.

Симптоми на заболяването

В зависимост от степента на стесняване на артерията и големината на отвора в междукамерната преграда, възрастта, на която се появяват първите симптоми на заболяването, и степента на тяхното прогресиране се променят. Помислете за клиниката на заболяването, тетрадата на Fallot се характеризира с:

  • Цианоза. Най-често се появява при деца на възраст под една година, първо на устните, след това на лигавиците, лицето, ръцете, краката и торса. Напредва с увеличаването на физическата активност на детето.
  • Удебелени пръсти под формата на "барабанни пръчки" и изпъкнали нокти под формата на "часовници" се образуват до 1-2 години.
  • Задух под формата на дълбоко аритмично дишане. В същото време честотата на вдишване и издишване не се увеличава. Задухът се увеличава при най-малкото физическо натоварване.
  • Бърза умора.
  • Сърдечна гърбица - изпъкналост в гърдите близо до сърцето.
  • Забавено двигателно развитие поради принудителни ограничения в двигателната активност.
  • Сърдечен шум.
  • Характерното положение на тялото на болното дете е клекнало или легнало със свити крака към стомаха. Именно в това положение бебето се чувства по-добре и следователно несъзнателно го приема възможно най-често..
  • Припадък до състоянието на хипоксемична кома.
  • „Сини“ пристъпи на задух и цианоза при тежък пароксизмален ход на заболяването, при които малките деца (1-2 години) изведнъж посиняват, започват да се задавят, стават неспокойни и след това могат да припаднат или дори да изпаднат в кома. След нападението детето е летаргично и сънливо. Често в резултат на такова обостряне бебето може дори да умре..

Диспнея-цианотична атака

Атаката се развива със значително стесняване на белодробния ствол и е характерна за малките деца. Причинени от спонтанно свиване на дясната камера, което изостря хипоксемия. Недостигът на кислород провокира церебрална хипоксия, а излишъкът от въглероден диоксид стимулира дихателния център.

Атаката се проявява с внезапна инспираторна диспнея (затруднено и повишено вдъхновение). Дишането на детето наподобява това на чуждо тяло и е придружено от генерализирано синьо обезцветяване на кожата. Пациентът заема принудително клекнало положение и губи съзнание в рамките на 1-2 минути.

Алгоритъм на действията:

  1. Извикай линейка.
  2. Защитете детето от непознати.
  3. Осигурете чист въздух.
  4. Разкопчайте дрехите си.
  5. Уверете се, че дихателните пътища са чисти.

При пристигането на линейка се вземат спешни мерки:

  • кислородна терапия чрез маска (20% мокър кислород);
  • определяне на жизнени показатели;
  • въвеждането на бронходилататори и кардиотоници (аминофилин, норепинефрин);
  • вземане на ЕКГ и едновременна подготовка за въвеждане на антиаритмици (пристъпът често се усложнява от мъждене);
  • транспорт до болница.

Всички лекарства се прилагат интравенозно. Дефибрилаторът се поддържа в готовност от здравните работници по време на грижите. В болницата състоянието на детето се стабилизира със сърдечни лекарства и кислородна терапия.

Диагностика на заболяването

Заболяването се диагностицира въз основа на анамнеза, след клиничен преглед и аускултация на гръдния кош, като се вземат предвид резултатите от инструменталните методи за изследване.

Проверка:

  • Универсално синьо обезцветяване на кожата и лигавиците в цялото тяло.
  • Забавяне на растежа, дистрофия от 2-3 градуса.
  • Сърдечна гърбица.
  • Фиброзни промени в пръстите и ноктите ("очила за часовници", "барабанни пръчки").

Усещане:

  • В проекцията на белодробната артерия (нивото на второто междуребрие вляво от гръдната кост) се определя систоличен тремор.
  • В ребрения ъгъл се открива сърдечен ритъм.

Аускултация:

  • Във второто междуребрие вляво се чува продължителен систоличен шум.
  • Вторият тон е заглушен.
  • В точката на Боткин - систоличен мек шум, причинен от отделяне на кръв през дефект на преградата.

Лабораторни данни:

  • Полицитемия (повишени нива на кръвни клетки и хемоглобин).
  • Забавяне на ESR до 2-0 mm на час.

Рентгенография:

  • Намалено кръвоснабдяване на белите дробове (бледност на корените).
  • Изравняване на белодробната дъга.
  • Хоризонталното положение на дясната камера.
  • Дясна смяна на аортната дъга.
  • Подчертана сърдечна талия вляво.

ЕКГ:

  • Изместване на оста на сърцето вдясно.
  • Значително издигане на R вълна в десните изводи (V1-V2).
  • Възможни признаци - бифуркация на R вълната, аритмии.

Ултразвук:

  • Потвърждение на всички компоненти на порока.
  • Сърце с форма на обувка.
  • Изхвърляне на кръв от дясно на ляво.
  • Разлика в налягането между вентрикулите.

От диагностична гледна точка най-ценното е ултразвукът на сърцето с доплер. Инвазивни изследователски методи като ангиография и сърдечна катетеризация при новородени рядко се извършват, само в случай на незадоволително качество на резултатите, използвайки други диагностични методи.

Диференциалната диагноза на тетрада на Fallot се извършва със заболявания, подобни по клинични прояви:

  • пълно транспониране на големи съдове;
  • Аномалия на Ебщайн;
  • инфекция на белодробна артерия;
  • единична камера.

Как се открива при плода?

Цялостната диагностика по време на бременност за наличие на тетрада на Fallot в плода включва:

  • Генетично консултиране с определяне на кариотипа (дефектът често се комбинира с вродени синдроми - Патау, Даун).
  • Определяне на размера на яковото пространство през 1 триместър - размерът надвишава 3,5 мм.
  • Провеждане на ултразвук през 1 триместър - груби нарушения на маркера на сърцето (често - и други органи).
  • Ултразвук на плода през 2-ри триместър - белодробна стеноза, дефект на преградата, декстропозиция на аортата.
  • Картографиране на цветовете - бурен кръвен поток, недостатъчен венозен поток в белодробната артерия.

Допълнителни тактики:

  • Когато се диагностицира до 22 седмици, жената трябва да определи дали желае да запази бременността.
  • В случай на съгласие бременната жена се наблюдава от терапевт и акушер-гинеколог преди раждането.
  • Доставката се извършва естествено.
  • Детето попада под наблюдението на неонатолог, след което се регистрира при кардиолог и кардиохирург.
  • Планирано е времето на операцията.

Времето на интервенцията зависи от степента на стесняване на белодробната артерия. При значителна стеноза операцията се извършва през първия месец от живота, при умерена стеноза - в рамките на 3 години от момента на раждането.

Методи на лечение

Показано е хирургично лечение. Оптималната възраст за операцията е до 3-5 години. Но все пак трябва да пораснете до тази възраст, след като сте преминали етапа на изразена цианоза и задух при дете на 1-2 години.

Доста често децата с тетралогия на Fallot умират точно по време на тежки задух-цианотични пристъпи в ранна възраст, ако не им се предоставят компетентни лекарства и подкрепа:

  • профилактика и лечение на съпътстващи заболявания (анемия, рахит, инфекциозни заболявания);
  • предотвратяване на дехидратация;
  • седативна терапия;
  • лечение с адренергични блокери;
  • лечение с антихипоксанти и невропротективни средства;
  • кислородна терапия;
  • поддържаща терапия с витамини и минерали.

В зависимост от анатомичните особености на съществуващия дефект, предпочитание се дава на метода на хирургическа интервенция:

  • Палиативна хирургия се практикува, когато е невъзможно напълно да се елиминира сърдечен дефект. Необходимо е да се оптимизира качеството на живот на пациента. Най-често се прилага аорто-белодробна анастомоза - тоест белодробната артерия е свързана с субклавиалната артерия с помощта на синтетични импланти. Понякога палиативната хирургия е само първият етап от хирургичната интервенция при дете под 1 година - тя позволява на бебето да живее още няколко години, преди да се подложи на радикална корекция на дефекта.
  • Радикалната корекция включва елиминиране на дефекта на интервентрикуларната преграда и разширяване на белодробната артерия. Това е операция на отворено сърце, след която детето след известно време ще може да води почти нормален живот. Важно е да се отбележи, че такава операция се препоръчва за деца на възраст поне 3-5 години..

Етапи на хирургично лечение

Операцията се състои от два етапа - радикален и палиативен. Палиативната хирургия се извършва с цел облекчаване на състоянието на живота, радикална - за отстраняване на дефекта.

Първият е премахването на стеноза на белодробния ствол (валвотомия)

Планирано е за деца под 3-годишна възраст в кардиохирургична болница. Достъп - само отворен (отваряне на сандъка).

Етапи:

  1. Дисекция на ребрата и екстракция на гръдната кост.
  2. Отваряне на гръдната кухина и разрез на перикарда.
  3. Въвеждане на валвулотом в сърдечната кухина.
  4. Дисекция на стените на белодробния ствол с цел разширяване на диаметъра му.

Резултатът от операцията е да се подобри притока на венозна кръв в белите дробове и да се премахне хипоксията..

Вместо валвотомия могат да се извършват други интервенции:

  • Резекция - отстраняване на стеснената област на дясната камера с цел увеличаване на нейната кухина;
  • Създаване на байпас пътища на кръвния поток - зашиване на субклавиалната артерия или аорта към клоните на белодробния ствол.

Втората е пластична хирургия на дефекта на интервентрикуларната преграда

Извършва се, когато апаратът за сърдечно-белите дробове е свързан 3-6 месеца след първата интервенция.

Етапи:

  1. Отваряне на гръдната кухина.
  2. Свързване на машина сърце-бял дроб.
  3. Кардиоплегия (изключване на сърцето от системното кръвообращение).
  4. Компресия на стените на аортата.
  5. Отваряне на дясната камера.
  6. Затваряне на дефекта на преградата.
  7. Допълнително зашиване на пластира към дясната камера, за да се увеличи размерът на кухината му.

Възможни следоперативни усложнения

Усложненията се появяват в 2,5-7% от случаите и са свързани с нараняване на микроструктури и кръвоносни съдове на сърцето, неправилна техника на работа:

  • Увреждане на проводими влакна.
  • Внезапно спиране на сърцето.
  • Разкъсване на белодробна клапа и разкъсване на целия анулус.
  • Неадекватна резекция на дясната камера (отстраняване на твърде много от миокарда).

Прогноза след лечение и без него, продължителност на живота

3% от пациентите оцеляват без операция до 40 години. Успешната операция позволява на пациентите да постигнат дълголетие (70 години или повече). По-нататъшно наблюдение се добавя към регистрация през целия живот, контрол на физическата активност, лечение на съпътстващи заболявания.

Статистика за това колко дълго живеят хората с тази диагноза:

  • Петгодишна преживяемост след операция: 92-97%.
  • Живеят до 20 години: 87-88% от пациентите.
  • Живеят до 30 години: 77-80% от пациентите.
  • Средната продължителност на живота след интервенцията е 66-72 години.
  • Продължителност на живота със съпътстващи заболявания (аритмия): 50-55 години.

Клинични насоки

Препоръки за бременни жени и майки на деца с дефект:

  • Ранна регистрация за бременност (до 12 седмици).
  • Регистрация на болно дете.
  • Изключване на самолечение и отказ от операция.
  • Минимизиране на хипотермия, прекомерна физическа активност, преяждане при дете.

Препоръки за пациентите:

  • Контрол на благосъстоянието, теглото и продължителността на съня.
  • Осигуряване на адекватна физическа активност.
  • Балансирана диета.
  • Занимания в басейна, кардиологично училище.
  • Редовен медицински преглед.
  • Лечение на съпътстващи заболявания (аритмии, запушвания).

Единствената мярка за предотвратяване на тъжен изход на заболяването е навременното посещение на лекар, когато се открият първите признаци на заболяването, внимателно наблюдение на детето и бдително медицинско наблюдение. Тетралогията на Fallot не е болест, при която човек може да експериментира с алтернативни лечения и да се надява на чудо. Спасяване на живота на малък пациент само в ръцете на кардиохирург.

Тетралогията на Fallot (тетралогия на Fallot) е един от най-често срещаните цианотични сърдечни дефекти. В общата структура на ИБС при новородени тя е около 8%, а при по-големи деца - 12-14%. Френският лекар Етиен-Луис Артър Фало (Fallot A.) през 1888 г. за първи път описва този дефект. Включва четири компонента: 1) стесняване на изходния тракт на дясната камера на различни нива; 2) висок дефект на междукамерната преграда; 3) изместване (вторично разлагане, свързано със субаорталната локализация на VSD) на аортната уста в дясната страна; 4) хипертрофия на дясната камера (фиг. 85). Съществуват различни видове този дефект, но инфундибуларната стеноза и лявото изместване на коничната преграда са основни, което причинява различна степен на тежест на стесняване на изходния участък на дясната камера. В случаите на комбинация от клапна и инфундибуларна стеноза се наблюдава разширяване на отделителния тракт с образуването на т. Нар. „Трета камера”.

Дефектът има прогресивен ход. Това се дължи предимно на увеличаването на стенозата на отделителния тракт на дясната камера. Често се отбелязват нарушения на развитието на белодробния ствол и неговите клонове, пръстеновиден фиброзен и белодробен клапи. При тетралогията на Fallot винаги има голям VSD, който е разположен под надкамерния гребен точно под аортния корен. Придобива се хипертрофия на дясната камера. Има три клинични и анатомични варианта на дефекта: 1) тетрада на Fallot с атрезия на отвора на белодробната артерия; 2) класическата форма с различна степен на стеноза; 3) бледата форма на тетрадата на Фало.

Хемодинамичните нарушения в тетрадата на Fallot се дължат на факта, че има пречка (стесняване) по пътя на кръвта от дясната камера до белодробната артерия. Тежестта на препятствието (стесняването) за изхвърлянето на кръв от дясната камера в тесния кръг до голяма степен определя промените в хемодинамиката. Анатомично се различават четири вида запушване на артериалния конус в тетрада на Фало: ембриологичен, хипертрофичен, тръбен и многокомпонентен. Поради изразена обструкция по пътя на венозната кръв, само част от нея навлиза в белите дробове и в по-голяма степен (често до 70-80%) тя се изпраща през висок интервентрикуларен септален дефект към аортата. Екстракцията на аортата („яздене“ върху интервентрикуларната преграда) насърчава повече свободен поток на кръв в нея от дясната камера. Това до известна степен обяснява липсата на изразена дяснокамерна недостатъчност за дълго време. Постъпването на значителна част от венозната кръв в артериалната система причинява развитието на хипоксемия и появата на цианоза на кожата и лигавиците. При този дефект минутният обем кръв в белодробната циркулация е 50-70% от минутния обем на системната циркулация. Припомняме ви, че обикновено минутният обем на белодробната и системната циркулация е равен. Поради намаляване на белодробния кръвен поток в белодробната система настъпва постепенна заличаване на малките клонове на белодробната артерия. В същото време се наблюдава увеличаване на системата на бронхиалните артерии и поради това се формира колатерално кръвообращение от големия кръг. Дълго време левите части на сърцето работят с функционално недотоварване. Въпреки това, с течение на годините, с тежестта на съпътстващия кръвен поток, натоварването на лявата камера се увеличава..

Четири аномалии: два дефекта в развитието (дефект на интервентрикуларната преграда и инфундибуларна стеноза на белодробния ствол) и две последици от тези дефекти (декстрапозиция на аортата - аортно отделяне от две вентрикули и хипертрофия на дясната камера).

Фигура: 85. Тетрад от Фало (контур).

Tetrad: I - дефект на вентрикуларна преграда; II - стеноза на белодробната артерия; III - декстракция на аортата; IV - дяснокамерна хипертрофия.

1. Аорта (арка) 2. Белодробна артерия (багажник) 3. Дясно предсърдие 4. Белодробна клапа 5. Трикуспидална клапа 6. Дяснокамерна кухина 7. Интервентрикуларна преграда 8. Лявокамерна кухина 9. Митрална клапа 11. Лево предсърдие

Клиника и диагностика. Клиничната картина зависи от степента на хемодинамичните нарушения. Следователно съществуват различни форми на клинично протичане в тетрадата на Фало: 1) тежка форма, при която се появява тежка цианоза и задух при плач и писък в ранна възраст; 2) класическата форма, която се характеризира с появата на цианоза по време на физическа активност на детето (ходене, бягане); 3) тежка форма с диспнея-цианотични атаки; 4) форма с късна поява на цианоза (6-10 години след раждането) и развитие на полицитемия и полиглобулия.

Няколко месеца след раждането децата развиват цианоза и тежка сърдечна недостатъчност. Цианозата се увеличава с възрастта. В същото време цветът на кожата може да има различни нюанси - от светло синьо до тъмно лилаво. Децата имат значително намаляване на толерантността към упражненията. Пациентите се притесняват от силен задух. Характерни са така наречените диспнея-цианотични атаки. По време на тези атаки се засилва задухът, появява се замайване и е възможна загуба на съзнание с появата на конвулсивни състояния. Диспнея-цианотичните припадъци се причиняват от спазми на инфундибуларния дял на дясната камера. В резултат на това цялата венозна кръв навлиза в аортата, което рязко увеличава хипоксията на централната нервна система. Позата „клякане“ или „легнало в леглото с крака, доближени до стомаха“ облекчава състоянието им по време на атаки. В това положение венозният кръвен поток към сърцето намалява. Най-често диспнея-цианотични атаки се наблюдават при деца на възраст от шест месеца до 3-5 години. Типично за по-големите деца с тетрада на Fallot е появата на силна слабост по време и след физическа активност. В този случай възниква тежка тахикардия и цианозата се засилва. Загубата на тегло е рядка при малки деца. В по-напреднала възраст се забелязва физическо и сексуално недоразвитие и често умствена изостаналост. Кахексията е често срещана. Има тенденция към настинки. Обикновено се наблюдава сколиоза. Налице е удебеляване на крайните фаланги на ръцете под формата на „барабанни пръчки“ и нокти под формата на „часовници за очи“, което се обяснява с хронична хипоксия на тялото. Палпацията върху цялата проекция на сърцето често се определя от систоличен тремор. При аускултация има силен първи тон и груб систоличен шум поради стеноза на изходния участък на дясната камера. Максималният шум се чува в третото и четвъртото междуребрие вляво от гръдната кост. Отслабването на втория тон над белодробната артерия се определя чрез аускултация. Трябва да се отбележи, че при тетрада на Fallot има промени (полицитемия) в общия кръвен тест. В същото време броят на еритроцитите се повишава до 6-8 T / L, хемоглобинът - до 160-200 g / L и повече. Открива се и увеличение на хематокрита до 65% и по-високо..

На ЕКГ има отклонение на електрическата ос вдясно и признаци на хипертрофия на дясната камера. Често се записва блокада на десния клон. В по-късните стадии на дефекта в по-напреднала възраст се появяват и електрокардиографски признаци на претоварване на лявата камера и нарушения на ритъма под формата на екстрасистолия. Фонокардиографски се регистрира груб систоличен шум с форма на диамант. Рентгенологично при този дефект се наблюдава предимно повишена прозрачност на белодробните полета поради изчерпването на белодробния модел. Сърцето в директна проекция наподобява формата на холандска обувка („дървена обувка“). Това се характеризира с отсъствието на втора дъга по левия контур, дълбоко потъваща талия на сърцето и заоблен разширен връх на сърцето поради хипертрофираната дясна камера (фиг. 86). Във втората коса проекция се разкрива разширена и хипертрофирана дясна камера. В първата коса проекция има „ретракция“ в областта на багажника на белодробната артерия.

Фигура: 86. Рентгенография (директна проекция) на дете с тетрадката на Фало. Повишена прозрачност на белодробните полета поради слабо изразения съдов модел на белите дробове. Увеличение на сърдечната сянка вляво, няма втора арка, заоблен връх на сърцето.

Ултразвуковото изследване дава възможност да се установи хипертрофия на дясната камера и степента на стеноза на изходящия тракт, както и изместване на аортата, за да се визуализира голям интервентрикуларен дефект с шънт отдясно наляво. С катетеризация на сърдечните кухини и ангиокардиография се установява окончателната диагноза. Преминаването на катетър от дясната камера до аортата се счита за признак на тетрадата на Fallot. Записват се и други показатели: количеството на кръвта, състава на кръвните газове и налягането в сърдечните камери, сърдечния индекс, данни за контрактилитета на миокарда и редица други параметри. Тетрадата на Fallot се характеризира с високо налягане в дясната камера. Насищането на артериалната кръв с кислород е средно около 70%. Задачата на ангиокардиографията, на първо място, е да се оцени структурата на изходния участък на дясната камера, белодробните клапи и пръстеновидния фиброз, багажника на белодробната артерия и нейните клонове.

Лечение. Прогнозата за този тежък дефект е неблагоприятна. Повечето деца, които не са били оперирани, умират преди зряла възраст. Средната им продължителност на живота е около 12 години. Следователно, на всички пациенти с тетрад на Fallot е показано хирургично лечение.

Фигура: 87. Радикална операция Tetrad Fallot. Линия на отваряне на дясната камера на сърцето: началото на разреза - 1-1,5 см под пръстена на багажника на белодробната артерия (пунктираната линия показва проекцията на клапата на белодробната артерия); продължение на разреза - в аваскуларната област към върха на сърцето.Фигура: 88. Тетрад от Фало. Радикална операция. Изглед на операционното поле след отваряне на дясната камера на сърцето: 1. Белодробна клапа 2. Фиброзна тъкан в областта на инфундибуларната стеноза на белодробната артерия, подлежаща на адекватно изрязване 3. Аортна клапа, видима зад VSD 4. Дефект на вентрикуларна преграда 5. Сухожилни хорди на папиларни мускули

Фигура: 89. Тетрадата на Фало. Радикална операция. След изрязване на стенозата на изходящия тракт на дясната камера в основата на инфундибуларната част на белодробния ствол се извършва пластика върху дефекта на интервентрикуларната преграда с пластир от синтетична тъкан с U-образни конци върху тефлонови уплътнения (за да се избегне изригването на конци)Фигура: 90. Тетрад от Фало. Радикална хирургия VSD пластична хирургия завършена.

Фигура: 91. Тетрад от Фало. Радикална операция. За разширяване на пръстена и багажника на стенотичната белодробна артерия десният венцикулен разрез се зашива с помощта на пластир от синтетична тъкан. Ако е необходимо, разрезът и инсерционната камера могат да се разширят нагоре до раздвоението на белодробната артерия.Фигура: 92. Тетрад от Фало. Схема за палиативна интервенция. Операция Bleloka-Taussig. Класически вариант: анастомоза на дясната субклавиална артерия с дясната белодробна артерия

Фигура: 93. Тетрад от Фало. Схема за палиативна интервенция. Операция Уотърстоун-Кули. Анастомоза между възходящата аорта и дясната белодробна артерия.

Има палиативна и радикална хирургия. Избраният метод е радикална операция (фиг. 87 - 91 Значението на палиативните операции е да се създаде съобщение между аортата и белодробната артерия, да се стабилизира състоянието на пациента и след това да се извърши радикална операция (фиг. 92, 93). Има няколко вида палиативни интервенции. Най-често използваната субклавиално-белодробна анастомоза („класическа анастомоза") според Blelock-Taussig (Blelock-Taussig). Американският педиатър Елена Таусиг предлага принципа на тази операция и в експеримент върху кученца го обосновава. Алфред Блелок през 1945 г. в Балтимор в клиниката на Джон Хопкинс първо извършена субклавиално-белодробна анастомоза при пациент с тетрада на Fallot. По този начин имаше реална възможност да се помогне на тази група пациенти. Операцията се извършва от десния страничен торакотомичен достъп. Перикардът се отваря под диафрагмалния нерв. Първо се изолира белодробната артерия и след това се прилага субклавиалната артерия анас томоза между тях. Съществуват и други видове палиативни операции: интраперикардна анастомоза между възходящата аорта и десния клон на белодробната артерия според Waterstone-Coole (Waterston-Coole, 1962); анастомоза между субклавиалната и белодробната артерии с помощта на лиофилизиран хомографт (в момента се използват тъканни протези) според Вишневски-Донецки (1958); анастомоза между низходящата аорта и лявата белодробна артерия според Potts-Smith (Potts-Smith, 1946). Впоследствие, когато състоянието на детето се стабилизира, се извършва радикална намеса. Радикална операция се извършва с помощта на изкуствена циркулация. При спряно сърце се елиминира стеноза на десния вентрикуларен изходен тракт и се отстранява дефектът на междукамерната преграда. Първите в света, на 31 август 1954 г., Уолтън Лилехи и Ричард Варко от Университета в Минесота извършват успешна радикална корекция на тетралогията на Фало при условия на кръстосана циркулация. В условията на изкуствена циркулация с използване на оксигенатор, първата радикална корекция на тетрадата на Fallot е извършена от J. Kirklin през 1955 г. в Рочестър, в клиниката на братята Mayo. В Русия първата радикална корекция на тетрадата на Фало в условията на изкуствена циркулация е извършена от изключителния вътрешен хирург Александър Александрович Вишневски. В момента във връзка с развитието на сърдечна хирургия често се извършва първична радикална хирургия. Трябва да се отбележи, че в развитите страни смъртността след операции от този дефект става незначителна, не надвишаваща 2%. В същото време дългосрочните резултати от радикални операции на неусложнени форми на тетрада на Фало са благоприятни. Нещо повече, повечето от тях живеят повече от 20 години след операцията..

Какво представлява тетрадата на Фало

  1. Дефект на вентрикуларната преграда.
  2. Обструкция на изхода на дясната камера (белодробна стеноза).
  3. Дяснокамерна хипертрофия.
  4. Изместване на аортата към дясната камера (декстракция на аортата) с повече от 50%.

Това е най-често срещаният "син" дефект, вторият по честота сред всички сърдечни аномалии. По-типично за момчетата.

Fallo tetrad. Хемодинамика

При тази патология водещият хемодинамичен признак е съотношението на съпротивлението на кръвния поток в аортата и стенотичната белодробна артерия.

Развитието на нарушения на кръвообращението протича по следния начин:

  • В случай на ниско съпротивление в белодробните съдове, кръвният поток в белите дробове може да бъде два пъти по-висок от кръвния поток в системната циркулация. В същото време насищането на артериалната кръв с кислород може да съответства на нормата - това е форма на тетрада на Фало, която се нарича ационална.
  • Силната устойчивост на белодробния кръвен поток води до развитие на шънт отдясно наляво, което води до развитие на цианоза и полицитемия (увеличаване на обема на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта).
  • По време на физическо усилие притокът на кръв към сърцето се увеличава, но притокът на кръв през белодробната циркулация не се увеличава, тъй като стенозата на белодробната артерия и увеличения обем на кръвта се изхвърлят в аортата през дефектната интервентрикуларна преграда. Това води до увеличаване на тежестта на цианозата..
  • На фона на горните процеси се развива хипертрофия, която допълнително засилва цианозата..
  • Постоянното преодоляване на такава бариера като стеноза на белодробната артерия води до влошаване на хипертрофия на дясната камера..
  • Хипоксията се развива и засилва, което води до появата на компенсаторна полицитемия и последващо удебеляване на кръвта.
  • Поради това се развиват анастомози (съдови връзки) между клоновете на белодробната артерия и бронхиалните артериални съдове..
  • По време на систола притокът на кръв се характеризира с движение от дясната и лявата камера в аортата. В по-малко количество кръвта попада в белодробната артерия, което пряко зависи от тежестта на степента на нейната стеноза.
  • В случай на локализация на аортата върху интервентрикуларната преграда, има безпрепятствено изхвърляне на кръв в нея от дясната камера. Само поради това не се развива декомпенсация на функциите на дясната камера.
  • Развитието на изразен септален дефект постепенно е възможно с увеличаване на площта на отвора, което води до установяване на еднакво налягане в двете вентрикули.
  • Постепенното развитие на атрезия (свръхрастеж, липса на проходимост) се комбинира с жизнената дейност на човешкото тяло, докато патентният дуктус артериос изпълнява функциите си или има достатъчен брой анастомози, обезпечения, възникнали по време на дейността на артериалния дуктус.

В някои случаи, когато се роди дете с диагноза тетрада на Фало, цианозата може да не се появи известно време, въпреки факта, че този дефект се нарича "син". Това се случва по следните причини:

  • В началните стадии на заболяването в белите дробове се доставя достатъчно количество кислородна кръв.
  • Това гарантира, че нормален обем на богата на кислород кръв навлиза в аортата през белодробните вени, която се разрежда с венозна кръв от дясната камера..
  • Тъй като все още не липсва кислород, през първите дни, седмици, месеци от живота, детето няма цианоза.

Какво се случва след това? Тъй като дуктусният артериос подлежи на затваряне, кръвта в белодробната артерия започва да тече от дясната камера, която работи в режим „разкъсване“. Това води до навлизане на малко количество кръв в аортата. Освен това такава кръв съдържа малко количество кислород, който е силно разреден от венозна кръв..

Класификация

В зависимост от тежестта на запушването на десния вентрикуларен изходен тракт и неговата природа има 4 анатомични типа тетрада на Fallot:

  1. Ембриологичен - намалява се луменът се развива поради движението на коничната преграда наляво, отпред и / или надолу. Най-силно изразената стеноза се намира на нивото на разделящия мускулен пръстен. В същото време фиброзният белодробен клапан се запазва или претърпява умерена хипоплазия.
  2. Хипертрофична - основата на запушването е същото изместване, както при първия тип, изместването на коничната преграда. Към това допълнително се присъединява хипертрофията на нейната проксизмална област..
  3. Тръбни - неравномерното разделяне на общия артериален ствол води до запушване, което причинява остра хипоплазия на белодробния конус, както и неговото стесняване и скъсяване. В този случай е възможна стеноза на белодробната клапа или недоразвитие на пръстеновидната фиброза..
  4. Многокомпонентна - причината за запушването е изразено удължаване на коничната преграда или силно отделяне на маргиналната септална трабекула.

Въз основа на хемодинамични нарушения, 4 хемодинамични форми се различават в развитието на заболяването:

  • Бледо - характеризира се с факта, че съпротивлението на отделянето на кръв в белите дробове е равно или по-ниско от това в аортата. В същото време белодробният кръвен поток е нормален, изтичането на кръв отляво надясно, последвано от развитието на постоянен десен-ляв разряд, което води до преход към цианотичната форма.
  • Класически - тук, по време на систола, кръвта се изтласква както от дясната, така и от лявата камера. В тесен кръг има ограничение на притока на кръв.
  • Тетралогията на Fallot с белодробна атрезия (екстремна форма) - кръвта навлиза в белите дробове през отворения аортен канал или обезпеченията.
  • Тетралогията на Fallot с агенезия на белодробната клапа е най-тежката форма. Отбелязва се допълнително претоварване на обема на дясната камера на кръвта, тъй като има връщане на кръв от белодробния ствол. Аортата е разположена отгоре на интервентрикуларната преграда с изместване надясно. Тази форма води до развитие на хронична сърдечна недостатъчност в ранните етапи..

Причини за развитие

  • Рубеола, скарлатина, морбили, от които бременна жена е страдала в началото на бременността.
  • Използването на лекарства от групата на хипнотици, хормонални, успокоителни.
  • Консумация на алкохол.
  • Прием на наркотици.
  • Пушене.
  • Излагане на опасни вещества.
  • Наследственост.
  • Синдром на Корнелия де Ланге (нанизъм, който включва олигофрения, деформация на ушната обвивка, готическо небце, хоанална атрезия, клоунско лице, късогледство, страбизъм, астигматизъм, хипертрихоза, оптична атрофия).
  • Късна бременност (след 40 години) със съпътстващ захарен диабет, системен лупус еритематозус, други системни заболявания.

Fallo tetrad при деца

Тъй като основният симптом на тетрада на Fallot е цианозата, в зависимост от тежестта, има 5 клинични форми:

  1. Ранен цианотик - развитието на цианоза се наблюдава от първите месеци или през първата година от живота.
  2. Класическа - цианозата се развива през втората - третата година от живота.
  3. Тежък - придружен от развитие на диспнея - цианотични атаки, развива се на 6 - 10 годишна възраст.
  4. Късен цианотик - цианозата се проявява от 3 месеца и става постоянна и изразена до първата година от живота.
  5. Acyanic - болестта протича без развитие на цианоза.

С развитието на тежка форма цианозата значително се увеличава по време на хранене, плач, напрежение, емоционален и физически стрес. Всякакъв вид дейност провокира развитието на слабост, задух, замаяност, повишен пулс. За облекчаване на състоянието децата приемат клекнала позиция.

Най-опасните при тетрада на Fallot при деца са задух-цианотични атаки.

Типични признаци на такива кризи са:

  • Внезапно стартиране.
  • Развиване на тревожност.
  • Повишена тежест на цианозата за придобиване на лилав тон на кожата.
  • Задух, до 80 вдишвания в минута с дълбоко, тежко дишане.
  • Рязко разширяване на зеницата.
  • Тахикардия.
  • Тежка слабост.
  • Възможна загуба на съзнание.
  • Може да се развие апнея.
  • Хипоксична кома.
  • Конвулсии с допълнителни признаци на хемипареза.

Общите клинични признаци при деца, на които е диагностицирана тетрада на Fallot, са:

  • Цианоза с различна локализация - около устните, краката, ръцете, горната половина на тялото.
  • Диспнея.
  • Пръсти с форма на барабан.
  • Ноктите на ръцете изглеждат като "очила за часовници".
  • Слабост, умора.
  • Изравняване на гръдния кош със сърдечна гърбица.
  • Неправилен и късен растеж на зъбите.
  • Сколиоза.
  • Плоски стъпала.
  • Конвулсивен синдром.

Допълнителни признаци на деца с тетрада на Fallot са:

  • Хипотрофия.
  • Изоставащо моторно развитие.
  • Чести ARVI.
  • Често хронифициране на инфекциозни процеси в носа и околоносните синуси.
  • Туберкулоза.

Диагностика

Задължителни диагностични методи:

  • Инспекция.
  • Фиксиране на цианоза.
  • Отчитане на честотата на дихателните движения в минута.
  • Регистрация на пулса на минута.

След провеждане на основното изследване те преминават към допълнителни:

  • ЕКГ.
  • Пулсова оксиметрия.

При завършена хоспитализация се изисква контрол:

  • Дневен обем течност (получена и освободена).
  • Общ анализ на кръв и урина.
  • Пулсова оксиметрия на дясната и лявата ръка, краката.
  • Биохимичен кръвен тест.
  • Коагулограма.
  • Оценка на киселинно-алкалния състав на кръвта.
  • Рентгенова снимка на гръдния кош.
  • Ехо - KG.
  • Трансезофагеално ехо - KG преди и след операцията.
  • Изключване или потвърждение на инфекциозна причина за заболяването (кръв за стерилност, изпражнения за патологична флора, цитонамазки, ензимни имуноанализи за вирусни патогени).
  • Ултразвук на коремните, плевралните кухини.
  • Диагностика на очното дъно.
  • Компютъризирано изследване на сърцето с ангиография на големите съдове.

След извършване на необходимото изследване се поставя диагноза въз основа на диагностични критерии:

  • Изоставащо физическо развитие.
  • Наличието на цианоза.
  • "Барабанни пръчки", "очила за гледане" при по-големи деца, диспнея в покой.
  • Като се вземат предвид данните от анамнезата.
  • Систолично треперене по гръдната кост.
  • Дълъг систоличен шум на стеноза на белодробна артерия по гръдната кост (в случай на критична стеноза шумът се съкращава и става по-мек и изчезва съвместно с развитието на гърчове).
  • Няма шум при белодробна атрезия.
  • Когато патентният дуктус артериос „работи“, се чува шум.
  • При липса на белодробна клапа се определя диастоличен шум на белодробна регургитация (обратен поток на кръвта).
  • Непрекъснато мърморене, което може да се чуе на гърба, което е характерно за големите аорто-белодробни обезпечения.
  • Значително повишени нива на червените кръвни клетки и хемоглобина.
  • На ЕКГ - отклонение на електрическата ос на сърцето надясно поради хипертрофия на дясната камера.
  • Нормален или намален размер на сърцето при рентгенография, издигане на върха на сърцето, наличие на прорез в горната част на левия контур на сърцето (определя тежестта на стеноза на белодробната артерия).
  • Често местоположение на аортната дъга вдясно.
  • Когато Echo-KG се определя от разширяването на аортата, нейното разлагане (не винаги), хипертрофия на предната стена на дясната камера и интервентрикуларната преграда, намаляване на диаметъра на белодробната артерия и намаляване на лявото предсърдие.

Лечение

  • Стабилна хемодинамика.
  • Адекватен приток на кръв към белите дробове.
  • Нормална оксигенация.

Основните точки на терапевтичната тактика:

  • Радикална корекция в рамките на 6 - 12 месеца.
  • При липса на тежка хипоксемия операцията може да се извърши малко по-късно - в периода 6 - 12 месеца.
  • С развитието на гърчове се предписват лекарства на редица бета-блокери.
  • Симптоматично лечение.

Също така се препоръчва да се следи температурният режим, храненето (най-добрият вариант е таблица номер 10), медицински и защитни мерки.

Как протича операцията

Различават се видовете хирургическа интервенция за различни видове тетрада на Fallot:

  1. Палиативни - извършват се за облекчаване на състоянието на детето. Състои се от следните манипулации:
    • Налагането на различни междуартериални възли (ви позволява да възстановите кръвообращението).
    • Пластична хирургия на дефект на междукамерната преграда.
    • Реконструкция на дяснокамерна ангулация чрез анастомоза между белодробната и субклавиалната артерии.
    • Дилатация на белодробната артерия.
    • Интраперикардни анастомози между белодробната артерия и възходящата аорта.
    • Балон пластмасов клапан.

  • Радикалът е единственото лечение, което може да осигури пълноценен живот на детето. Оптималното време е от 6 месеца до 3 години. Основният принцип на операцията е пълна корекция на променените елементи:
    • Пластичен дефект между дясната и лявата камера.
    • Елиминиране на стесняването на изхода от дясната камера.
  • Извършването на радикални операции включва следните етапи:

    • Въвеждане на пациента в обща анестезия, под която гръдният кош се дисектира по предната линия.
    • След като осигури достъп до сърцето, пациентът е свързан към машина за сърдечно-белите дробове.
    • От страната на дясната камера миокардът се дисектира, за да не се повредят коронарните съдове.
    • Ремонтът на клапана започва след достъп до белодробния ствол от кухината на дясната камера след дисекция на стеснения отвор.
    • След това е необходимо да се затвори дефектът на междукамерната преграда с помощта на различни материали.
    • В края на операцията стената на дясната камера се зашива и трябва да се възстанови естественото кръвообращение..

    За пореден път си струва да се спрем на факта, че само навременната операция може да осигури на детето пълноценно съществуване..

    Усложнения

    • Запазване на белодробна стеноза.
    • Развитие на сърдечни аритмии.

    Усложнения, които се развиват поради хипоксия:

    • Инфекциозен ендокардит.
    • Мозъчни абсцеси.
    • Хиповитаминоза.
    • Желязодефицитна анемия.

    Следваща Статия
    Какви видове кървене са и първа помощ при тях