Демиелинизиращ процес на мозъка: какво е това, признаци, лечение


Демиелинизиращото заболяване е патологичен процес, който засяга невроните на мозъка, гръбначния мозък, свързан с разрушаването на миелиновата обвивка. Миелинът на влакната на ЦНС се състои от олигодендроцити (глиални клетки), образува електрически изолираща обвивка на нервните влакна, покрива аксоните (процесите) на невроните.

Структурният състав на миелина е липиди (70%) и протеинови съединения (30%). Скоростта на предаване на нервните импулси през влакна със защитна обвивка е около 10 пъти по-висока, отколкото през влакна без нея. Демиелинизиращото заболяване е придружено от влошаване на проводимостта на импулсите на нервната система през влакна с разрушена мембрана.

Какво е демиелинизация

Демиелинизиращият процес в мозъка е нарушение, което води до патологична промяна в структурата на нервната тъкан, което често провокира появата на неврологични симптоми, е причина за инвалидност и смърт. Белият плик е многослойна клетъчна мембрана. Биотоковете не са в състояние да преодолеят миелиновата обвивка.

Електрическите импулси се предават в зоната на многото прихващания на Ranvier, където миелинът отсъства. Куките са разположени на равни интервали от приблизително 1 микрона. В периферната система защитната мембрана се формира от лемоцити (Schwann клетки). Демиелинизация на нервните влакна - увреждане на нервната тъкан, което води до голям брой заболявания на централната нервна система.

Демиелинизационните огнища са такива структурни образувания в мозъка или гръбначния мозък, при които миелинът отсъства, което води до нарушено предаване на нервните импулси и разстройство на нервната система като цяло. Диаметърът на огнищата варира значително, може да бъде няколко милиметра или да достигне няколко сантиметра.

Видове демиелинизиращи заболявания

Класификацията на демиелинизиращите заболявания предполага разделяне на миелинопатия и миелинокластичност. В първия случай разрушаването на миелина възниква поради нарушение на образуването на вещество, промяна в неговата биохимична структура поради генетични мутации. Това е по-често вродена патология (има и придобита форма), признаците на която се наблюдават в ранна детска възраст. Наследствените миелинопатии се наричат ​​левкодистрофии. Придобитите миелинопатии, в зависимост от причините за възникване, се разделят на видове:

  1. Токсично-дисметаболитни. Свързано с интоксикация и метаболитни нарушения в организма.
  2. Хипоксично-исхемичен. Те се развиват на фона на нарушен кръвен поток и кислородно гладуване на тъканите на медулата.
  3. Инфекциозна и възпалителна. Провокиран от инфекциозни агенти (патогенни или опортюнистични микроорганизми).
  4. Възпалително. Неинфекциозна етиология (продължете без участието на инфекциозен агент).
  5. Травматично. Възникват поради механично увреждане на мозъчните структури.

С миелинокластиката синтезът на миелина протича нормално, мембранните клетки се разрушават под въздействието на външни и вътрешни патогенни фактори. Разделението е произволно, тъй като миелинопатията често прогресира под въздействието на отрицателни външни фактори, докато миелинокластичната обикновено се появява при пациенти с предразположение към увреждане на миелина.

Демиелинизиращите заболявания се разделят според местоположението на огнищата на видове, които засягат централната нервна система или периферната нервна система (ПНС). Болестите, които се развиват в структурите на централната нервна система, включват множествена склероза, левкоенцефалопатия, левкодистрофия, Balo склероза (концентрична) и Schilder (дифузна).

Увреждането на влакнестите обвивки в ПНС провокира развитието на заболявания: амиотрофия на Шарко-Мари-Зъб, синдром на Гийен-Баре. Примери за придобити миелинопатии: синдроми Susak и CLIPPERS. Честа неинфекциозна възпалителна миелинопатия - множествена склероза.

Тази група включва доста редки видове склероза: дисеминиран енцефаломиелит, псевдотуморна демиелинизация, хеморагичен левкоенцефалит, склероза на Balo и Schilder. Инфекциозните и възпалителни форми включват ХИВ енцефалит, склерозиращ паненцефалит, цитомегаловирусен енцефалит. Пример за токсично-метаболитна форма е демиелинизиращият синдром от осмотичен тип, пример за хипоксично-исхемична форма е синдромът на Susak.

Основните симптоми

Демиелинизацията е патология, която винаги се проявява като неврологичен дефицит, което дава възможност да се подозира, че процесът на унищожаване на миелина е започнал, ако неврологичните симптоми се появят без очевидна причина. Демиелинизиращият процес винаги протича с участието на имунната система, води до атрофия на мозъчната тъкан - мозък и гръбначен мозък, разширяване на вентрикулите.

Симптомите на демиелинизация зависят от вида на заболяването, причините и локализацията на фокуса в мозъка, гръбначния мозък или в структурите на ПНС. При леко поражение на медулата (до 20%) симптомите могат да отсъстват, което е свързано с пълна компенсация на функциите. Задачите, възложени на увредени нервни влакна, се изпълняват от здрави тъкани. Неврологичните симптоми обикновено се появяват, когато обемът на увредената нервна тъкан надвишава 50%. Чести признаци:

  • Атаксия (нарушение на консистенцията на мускулната група).
  • Пареза, парализа.
  • Мускулна хипотония (мускулна слабост).
  • Псевдобулбарен синдром (дизартрия - нарушение на произношението поради нарушение на инервацията на елементите на речевия апарат, дисфагия - затруднено преглъщане, дисфония - промяна в височината, тембъра, силата на гласа).
  • Зрителна дисфункция (нистагъм - неволни вибрации на очните ябълки, влошаване на зрителната острота, загуба на зрителни полета, замъгляване, замъглени изображения, изкривяване на цвета).
  • Промяна в чувствителността на кожата, парестезия (изтръпване, изтръпване, сърбеж, парене).
  • Тонични спазми, главно в крайниците.
  • Дисфункция на пикочния мехур, червата.

Невропсихологичните разстройства са свързани с увреждане на паметта и умствената дейност, промени в личността и поведението. Пациентите често развиват неврози, деменция от органичен произход, астеничен синдром, депресия, по-рядко еуфория. Пациентите са подложени на рязка промяна в настроението, нямат критичен анализ на собственото си поведение, което на фона на деменция води до множество проблеми в ежедневието.

Причини за възникване

Демиелинизиращите заболявания, засягащи централната и периферната нервна система, често се развиват на фона на генетично предразположение. Пациентите често имат комбинация от определени гени, което провокира неправилно функциониране на имунната система. Други причини:

  1. Автоимунни и генетични патологии.
  2. Прием на антипсихотични лекарства (невролептици).
  3. Хронична и остра интоксикация.
  4. Йонизиращо лъчение, слънчева радиация.
  5. Отложени вирусни и бактериални инфекции.
  6. Характеристики на захранването.

Смята се, че представителите на кавказката раса, живеещи в северните географски ширини, са най-податливи на развитието на патология. Провокиращите фактори са наранявания в главата и гръбначния стълб, чести стресови ситуации, лоши навици. Рискът от заболяване се увеличава от ваксинации срещу едра шарка, грип, морбили, магарешка кашлица, дифтерия, хепатит В и други инфекциозни заболявания.

Чести заболявания

Множествената склероза е демиелинизиращо, автоимунно заболяване с хроничен ход, което засяга основните елементи на нервната система (мозъка и гръбначния мозък). В хода на прогресирането на патологията нормалните мозъчни структури се заменят със съединителна тъкан. Лезиите се появяват дифузно. Средната възраст на пациентите е 15-40 години. Разпространение - 30-70 случая на 100 хиляди население.

Хеморагичният левкоенцефалит, който протича в остра форма, се развива в резултат на увреждане на малки елементи на съдовата система. Често се определя като постинфекциозно усложнение с изразена автоимунна реакция. Характеризира се с бързо прогресиране на възпалителния процес и многобройни фокални лезии на мозъчната тъкан, придружени от мозъчен оток, поява на огнища на кръвоизлив, некроза.

Предшественикът на патологията обикновено са заболявания на горните дихателни пътища с инфекциозна етиология. Вирусът на грип и Epstein-Barr или сепсисът също могат да провокират заболяването. Обикновено фатално. Смъртта настъпва поради мозъчен оток в рамките на 3-4 дни от момента на появата на първите симптоми.

За некротизираща енцефалопатия, протичаща в остра форма, е характерно мултифокално, симетрично увреждане на структурите на мозъка от демиелинизиращ характер. Придружен е от оток на тъканите, некроза и поява на огнища на кръвоизлив. За разлика от хеморагичния левкоенцефалит, клетки, показващи възпалителен процес - неутрофили не се откриват.

Често се развива на фона на вирусна инфекция, проявява се в епилептични припадъци и помътняване на съзнанието. В цереброспиналната течност няма плеоцитоза (необичайно повишена концентрация на лимфоцити), концентрацията на протеинови съединения е увеличена. В кръвния серум се открива повишена концентрация на аминотрансфераза. Развива се спорадично (единично) или поради наследствена генна мутация.

Псевдотуморна демиелинизация се проявява с общи церебрални и фокални церебрални симптоми. В 70% от случаите той е придружен от оток на медулата с повишаване на стойностите на вътречерепното налягане. Демиелинизационни лезии се откриват в бялото вещество по време на ЯМР на мозъка с помощта на контрастно вещество.

Бало склерозата (концентрична) се проявява с болка в областта на главата, патологични промени в поведението, когнитивни нарушения, епилептични припадъци, хемисиндроми (неврологични нарушения в едната половина на тялото). Курсът на патологията клинично наподобява развитието на интрацеребрален тумор. Тъканните лезии са по-чести при бялото вещество.

В цереброспиналната течност се установява лимфоцитна плеоцитоза, повишена концентрация на протеинови съединения. Наличието на олигоклонални антитела често се наблюдава в по-малко количество, отколкото при нормална множествена склероза. Ядрено-магнитен резонанс показва признаци на мозъчно увреждане, типично за множествена склероза.

Изображенията ясно показват множество пръстеновидни огнища на демиелинизация в бялото вещество, по-често в челните дялове на мозъка, заобиколени от характерни области на ремиелинизация (възстановяване на нормалния миелин). В повечето случаи смъртта настъпва в рамките на няколко седмици или месеци от острото протичане на патологията. С ранната диагностика прогнозата е по-благоприятна.

Диагностика

При липса на характерни симптоми в ранните етапи на курса, лезиите на бялото вещество често се превръщат в случайна находка по време на диагностичен преглед по друга причина. По време на личен преглед от невролог по скалата на FSS (състояние на функционалните системи) се определя степента на увреждане на проводимите функции на мозъка.

Основният метод на инструменталната диагностика е невроизобразяването. Фокусите на демиелинизация, разположени в мозъка, се откриват главно с помощта на ЯМР изследвания; участъци от засегнатата тъкан с диаметър най-малко 3 mm се виждат ясно на изображенията. Демиелинизиращите огнища в структурите на ПНС се откриват по време на електромиографията. Ангиографията показва степента на съдово увреждане.

Методи на лечение

Болестта е нелечима. Усилията на лекарите са насочени към премахване на симптомите и подобряване качеството на живот на пациента. Лечението на демиелинизиращи заболявания, засягащи мозъка, се предписва в зависимост от вида и естеството на курса. Обикновено се показват фармацевтични агенти, които неутрализират проявите на неврологични синдроми. Симптоматичната терапия включва лекарства:

  1. Болкоуспокояващи.
  2. Успокоителни, успокоителни.
  3. Невропротективен, ноотропен.

Импулсна кортикостероидна терапия се използва за лечение на бързо прогресиращи форми на множествена склероза. Интравенозното приложение на големи дози от лекарството често не дава желания резултат. В случай на положителна реакция след курс на интравенозно приложение, кортикостероиди се дават перорално, за да се предотврати рецидив. Кортикостероидите могат да се комбинират с други имуносупресивни (имуносупресивни) лекарства и цитостатици.

В 40% от случаите пациентите, които са резистентни на кортикостероидна терапия, реагират положително на плазмафереза ​​(събиране, пречистване и повторно въвеждане на кръв в кръвния поток). Описани са случаи на ефективно лечение на Balo склероза с човешки имуноглобулини. Терапията с народни средства е неефективна. Паралелно с медикаментозното лечение на пациентите се показва диета, физиотерапия, масаж, терапевтична гимнастика.

Прогноза

Прогнозата за оцеляване зависи от вида на патологията, естеството на хода и размера на увреждането на медулата. Възможно частично или пълно възстановяване на мозъчните функции.

Демиелинизиращите заболявания, засягащи структурите на централната нервна система и ПНС, са свързани с разрушаването на обвивката около нервните влакна. В началните етапи на заболяването то може да протича безсимптомно. Прогнозата за ранна диагностика е по-благоприятна. Болестта не може да бъде излекувана напълно, често води до увреждане и смърт на пациента.

Демиелинизиращо мозъчно заболяване - причини и лечение

Патологичното състояние на тялото, при което се случва разрушаването на миелина в мозъка, обикновено се нарича демиелинизация. Това състояние се счита за опасно, защото засяга функционирането на организма като цяло. Напоследък все повече хора се оплакват от характерни симптоми, след което са диагностицирани с демиелинизиращо мозъчно заболяване.

Патологията на централната нервна система се среща както при деца, така и при възрастни, поради което всеки човек е изложен на риск. Такова заболяване не може да бъде излекувано напълно, но можете да отслабите неговите прояви и да забавите развитието му..

Какво е

Демиелинизиращите заболявания са патологични състояния, при които обвивката на нервните влакна атрофира. Има разрушаване на невронни връзки, както и проблеми с проводимата функция на мозъка. Тази диагноза може да бъде поставена на човек от всяка възраст и пол и във всички случаи е животозастрашаваща..

Както знаете, невроните имат дълги процеси, покрити с миелинова обвивка. В нормалното си състояние те могат бързо и правилно да предават нервни импулси. Когато миелинът започне да се разпада, процесът губи комуникация с други неврони или този процес става труден. В резултат на това се нанася вреда на областта, която има пряка връзка с патологичния нерв..

Когато миелинът се разпадне, могат да се появят различни симптоми, които могат да бъдат трудни за игнориране. Невъзможно е да се даде еднозначна прогноза за демиелинизиращия процес, тъй като много зависи от формата на заболяването, локализацията на лезията и значението на разрушената структура. От това можем да заключим, че пациентите с тази диагноза могат да живеят по различно време..

Основните причини за появата на патология

Има много причини, поради които може да се появи процес на демиелинизиране. Има причини, които зависят от начина на живот на човека, но има и фактори, които не могат да бъдат повлияни по никакъв начин..

Естествено, ако пациентът е в състояние да избегне неблагоприятни причини, тогава той трябва да се грижи за поддържането на здравето си. Трябва да се разбере какво точно води до появата на патологичен процес.

Провокиращи фактори:

  • Различни вирусни инфекции като морбили и рубеола.
  • Лоша наследственост. Дефекти, свързани с образуването на миелиновата обвивка.
  • Получаване на ваксина срещу хепатит.
  • Постоянен стрес.
  • Вредни навици като злоупотреба с алкохол, употреба на наркотици и пушене.
  • Метаболитни проблеми.
  • Различни силни интоксикации с отровни продукти, както и вредни вещества, например ацетон или боя.
  • Появата и развитието на новообразувания.
  • Автоимунно заболяване, което разрушава миелиновата обвивка.

Независимо от причината, демиелинизацията на мозъка е изключително опасна и изисква медицинско наблюдение. Не можете да оставите патологията да се развие, защото това ще доведе до сериозни усложнения.

Сортове

Демиелинизацията на мозъка е разделена на два вида, които имат значителни разлики. При хората възниква миелинокластика, както и миелинопатия. В първия случай унищожаването на вече образувания пълноправен миелин възниква поради възникващите негативни фактори.

При миелинопатия дефектният миелин се разрушава, което се счита за недоразвито. И двете патологии могат да засегнат ANS, както и централната нервна система. За по-добро разбиране на ситуацията трябва да се знаят болестите, които водят до демиелинизиращия процес:

  • Множествена склероза. Това е едно от най-често срещаните и добре познати заболявания, което засяга части на централната нервна система..
  • Болест на Марбург. Това е остра вирусна патология, при която има значителна интоксикация на тялото. Опасността от болестта е, че засяга различни органи, а също така често завършва със смърт..
  • Остър дисеминиращ енцефаломиелит. Определя се като възпалителен процес, причинен от инфекция или ваксинация. Засяга централната нервна система и насърчава образуването на огнища на демиелинизация.
  • Болест на Девик. Наричан още оптикомиелит, той засяга зрителния нерв и гръбначния мозък. Болестта се характеризира с възникване на възпалителен процес, който води до разрушаване на миелина.
  • Мултифокална левкоенцефалопатия. При тази патология се засяга бялото вещество на мозъка и се провокира деменция. Болестта може да възникне поради проблеми с кръвоносните съдове, вируси, както и във връзка с нарушение на кръвоснабдяването на главата.

Демиелинизиращите заболявания на нервната система имат различни симптоми. Ако се появят, трябва да се консултирате с лекар за по-нататъшна диагноза. Ако не предписвате своевременно лечение, тогава патологичните процеси могат значително да намалят продължителността на живота.

Признаци

Когато възникнат огнища на демиелинизация, симптомите могат да бъдат забелязани още в началните етапи. Отначало те могат да бъдат объркани с други патологии или да бъдат обяснени с външни стимули. Поради това не всички хора веднага отиват на лекар, защото не разбират колко сериозни са негативните прояви..

Основните симптоми на демиелинизиращи мозъчни заболявания:

  • Появата на хронична умора, човек не може да си почине. Има висока умора.
  • Проблеми с финия двигател. Пациентът може да страда от треперене на крайниците, както и да загуби чувствителността си.
  • Патология на вътрешните органи. Често демиелинизиращите заболявания на централната нервна система водят до проблеми с тазовите органи. Човек може да страда от фекална инконтиненция или от неконтролирано уриниране.
  • Неврологичните разстройства са тревожни. Координацията може да бъде нарушена, могат да се появят припадъци от епилепсия. Специфичните симптоми ще зависят от това коя област на мозъка е повредена..
  • Психични разстройства. Когато мозъкът е повреден, не рядко има проблеми с емоционалното състояние на пациента. Психичните разстройства се забелязват лесно, тъй като се изразяват в повишена забрава, поява на халюцинации, както и в намаляване на умствения капацитет.

В много отношения тези симптоми наподобяват деменция и други психични разстройства, което затруднява диагностицирането.

Ако демиелинизиращите заболявания на централната нервна система са нарушени в ранна възраст, тогава детето може да има забавяне в развитието. Той също така започва да се държи неадекватно, евентуално прекомерна депресия, агресия, апатия.

Тези прояви, заедно с други симптоми, пораждат съмнение за демиелинизиращи заболявания на централната нервна система. За да поставите точна диагноза, ще трябва да се подложите на редица изследвания.

Диагностични методи

Не е достатъчно да се познават проявите на заболяването, за да се знае точната диагноза. Дори опитен лекар няма да може да каже еднозначно какво заболяване е причинило редица отклонения у човек. По време на изследванията могат да бъдат идентифицирани фокуси на демиелинизация на мозъка. Самият лекар ще ви насочи към необходимите процедури и след това въз основа на резултатите ще постави диагноза.

Често на пациентите се предписва ядрено-магнитен резонанс, което е популярна процедура при съмнение за мозъчна патология. С негова помощ можете да разберете дали съществуват патологични огнища, къде се намират и колко.

Също така се предписва електронейромиография, благодарение на което също е възможно да се идентифицира локализацията на заболяването. Също така, тази процедура ще помогне да се определи етапът на разпадане на нервната структура..

Терапии

Понастоящем демиелинизиращите заболявания на централната нервна система не подлежат на лечение. Ето защо терапията е насочена към забавяне на развитието на патологията, както и към борба с автоимунните процеси. Освен това задачата на лекаря е да намали симптомите на заболяването..

Невъзможно е да се каже еднозначно кое лечение ще бъде ефективно за определен пациент. Методът на терапия се избира индивидуално в зависимост от здравословното състояние и от реакцията на организма към лечението.

Не е необичайно хората да бъдат помолени да използват лекарства, съдържащи интерферон. Той действа върху имунната система и премахва антитела, които присъстват в кръвта на пациента. Агентът трябва да се инжектира под кожата или във вената. Дългият курс на лечение ще помогне да се намали рискът от бързо прогресиране на заболяването..

Трябва да се приемат хормони, за да се елиминират агресивните биохимични съединения, които разрушават невронната мембрана. Плазмаферезата се предписва за филтриране на цереброспиналната течност, което помага да се премахнат ненужните антитела от мозъчните съдове. Ноотропите се използват за премахване на симптомите и защита на централната нервна система от патология. Благодарение на тях се стимулират психичните процеси, както и средства за предотвратяване на смъртта на невроните..

Често се предписват противовъзпалителни лекарства, които са ефективни при това отклонение. Те са необходими, за да се забави реакцията на организма към възпалените тъкани. Също така лекарствата допринасят за това, че съдовата мрежа на нервната система престава да бъде прекомерно пропусклива за автоимунни комплекси.

Демиелинизиращо мозъчно заболяване: класификация, причини, симптоми, лечение

Демиелинизиращите заболявания на нервната система са група заболявания, които водят до унищожаване на бялото вещество на гръбначния мозък и мозъка.

В момента заболяванията на централната нервна система са толкова често срещани, колкото и патологията на сърдечно-съдовата, дихателната и други системи на човешкото тяло. И ако по-рано процесът на демиелинизиране на мозъка се смяташе за чисто сенилна патология, сега хората в зряла и млада възраст стават по-склонни да боледуват. Причините за заболявания на централната нервна система са повече от достатъчно, но те са присъствали преди много години, когато демиелинизацията засяга главно възрастните хора. Така че вярно ли е, че честотата се е увеличила поради излагане на вредни фактори? Или диагностичните методи на изследване са достигнали ново ниво, което е позволило да се открият патологичните промени в мозъка навреме? Всички заболявания на централната нервна система, както и други патологични състояния, имат своя собствена номенклатура в международната класификация на болестите: ICD-10 / G00-G99, където блокът от G35 до G37 е цели 15! заболявания, свързани с демиелинизация. Такива записи могат да се видят в медицинската история на пациент с едно или друго разстройство на централната нервна система..

Защо възниква демиелинизация?

Процесът на демиелинизация има същия механизъм на възникване като другите автоимунни заболявания. Под въздействието на фактор отвън (например стрес) започват да се образуват антитела, които имат разрушителен ефект върху нервната тъкан. На мястото на реакцията антитяло-антиген (в случая това е бялото вещество на мозъка или гръбначния мозък) започва възпалението, което води до изтъняване и след това пълно разрушаване на миелиновата обвивка, в резултат на което се нарушава предаването на нервните импулси. Този тип реакция се наблюдава при истински автоимунен процес.

При инфекциозен процес комплексът AT + AG се образува поради сходството на протеиновия компонент на микроорганизма и човека, поради което не само бактериите се унищожават, но и собствените клетки на тялото.

Ако автоимунният процес бъде открит навреме и е предписано подходящо лечение, тогава процесът на демиелинизация може да бъде забавен и неврологичният дефицит може да бъде предотвратен поради непълно разцепване на миелиновото влакно.

Съвременни диагностични методи

Ако имате и най-малкото подозрение за такова заболяване, трябва да се консултирате с лекар. Естествено има много диагностични методи, но един вид „златен стандарт“ е магнитно-резонансната томография на главата. Резултатите от ЯМР помагат на лекаря да определи локализацията на процеса на демиелинизация, както и етапа на развитие на болестта, особеностите на нейния ход и скоростта на прогресиране.

В бъдеще ще са необходими допълнителни изследвания, по-специално тестове за кръв и цереброспинална течност и др. Тези тестове дават възможност да се установи причината за развитието на заболяването, което е изключително важно за съставянето на ефективен режим на терапия..

Етиология

Причините за заболявания на централната нервна система са различни и често се комбинират помежду си:

  • Генетично предразположение към миелинова мутация, автоимунни реакции;
  • Отложена вирусна инфекция (CMV, херпес симплекс вирус, рубеола);
  • Съпътстваща патология;
  • Хронични огнища на инфекция (синузит, отит на средното ухо, тонзилит);
  • Вдишване на токсични изпарения;
  • Наличието на лоши навици;
  • Злоупотреба с наркотици;
  • Продължителни стресови ситуации;
  • Неподходящ прием на храна (високо съдържание на протеини в ежедневната диета);
  • Лошото социално и екологично положение.

Разбира се, всички горепосочени фактори могат да провокират развитието на демиелинизация, но не винаги човек се разболява. Това се дължи на особеността на организма да се противопоставя на инфекциозни и стресови агенти, тежестта на хода на инфекцията и нейната продължителност. И ако има обременена наследственост, тогава трябва да наблюдавате здравето си, за да избегнете допълнителни усложнения.

СВЪРЗАНИ МАТЕРИАЛИ: Изчерпване на нервната система: психическо изтощение, признаци, симптоми, възможно ли е да се умре, как да се лекува

Причините

Демиелинизиращите патологии се основават на следните основни причини:

  • Генетична. При някои пациенти се отбелязва мутация на гените, отговорни за протеините на миелиновата обвивка, имуноглобулините, шестата хромозома.
  • Инфекциозни процеси. Задейства се от лаймска болест, рубеола, цитомегаловирусни инфекции.
  • Интоксикация. Дългосрочна употреба на алкохол, наркотици, психотропни вещества, излагане на химически елементи.
  • Метаболитно заболяване. Поради захарен диабет възниква недохранване на нервните клетки, което води до смъртта на миелиновата обвивка.
  • Новообразувания.
  • Стрес.

Напоследък все повече учени смятат, че механизмът на възникване и развитие е от комбиниран характер. На фона на наследствени състояния под въздействието на околната среда се развиват патологии, демиелинизиращи заболявания на мозъка.

Отбелязва се, че най-често те се срещат при жителите на Европа, някои региони на САЩ, центъра на Русия и Сибир. Те са по-рядко срещани сред населението на Азия, Африка, Австралия..

Симптоми

Клиничната картина не винаги се появява веднага, признаците на заболяването могат да бъдат изтрити, което затруднява диагностицирането.

Ранните прояви могат да бъдат постоянна умора, неоправдана от една или друга физическа активност. Човек се уморява дори когато си почива, което трябва да предупреди невролог. Разбира се, ако човек дълго време не спеше достатъчно, ядеше и работеше зле, това не означава конкретен случай на демиелинизация на нервните структури. Но ако след нормализирането на ежедневието умората не изчезва дълго време, това може да означава обратното..

Симптомите могат да наподобяват вегетативно-съдова дистония, при която ще се наблюдават функционални нарушения на стомашно-чревния тракт, сърдечно-съдовата система, загуба на паметта и други когнитивни функции. Освен това трябва да се отбележи, че VSD не е диагноза, а по-скоро симптомокомплекс, който може да показва прогресиращо заболяване на миелиновата тъкан или да е резултат от невротично състояние (невроза).

В положението на Ромберг, често - люлеене от една страна на друга, тестът с пръст-нос се извършва правилно с незначителна лезия. Понякога - конвулсии, халюцинации, психични разстройства.

По-долу ще разгледаме най-често срещаните форми на демиелинизиращи заболявания на централната нервна система..

Болест на Марбург

Това заболяване е една от най-опасните форми на демиелинизация. Това се дължи на факта, че започва да прогресира неочаквано, симптомите се усилват с ускорена скорост, което води до смърт в рамките на няколко месеца..

Началото на заболяването прилича на просто поражение на тялото от инфекциозно заболяване, възможни са треска, конвулсии в тялото.

Лезиите се развиват бързо, което води до сериозно увреждане на опорно-двигателния апарат, загуба на чувствителност и загуба на съзнание. Присъщ менингеален синдром с повръщане и силно главоболие. Често има повишаване на налягането в черепа.

Неблагоприятната прогноза се обяснява с поражението на голяма част от мозъчния ствол, в който са концентрирани основните пътища и ядра на черепните нерви..

Смъртта настъпва в рамките на месеци.

Множествена склероза

Множествена склероза, хронично автоимунно заболяване, което засяга бялото вещество на гръбначния мозък и мозъка.

Болят предимно млади и зрели хора. Най-често патологията се наблюдава при жените и първото начало на заболяването се случва на 20-25 години. Причините са влошена наследственост, инфекция, неблагоприятни социални и екологични условия. Интересното е, че липсата на слънчева светлина допринася за развитието на множествена склероза (МС).

Първите симптоми могат да бъдат зрително увреждане (особено двойно виждане), непоносимост към топлина (пациентите се чувстват зле в горещи бани), перверзия на чувствителността (незначителни дразнители могат да причинят силна болка), мускулна слабост, изтръпване на крайниците, нестабилност на походката, усещане за парене в гръбначния стълб. В някои случаи се наблюдава фекална и уринарна инконтиненция. Колкото по-бързо се образуват огнищата, толкова повече пациенти са склонни към депресия, когнитивните им функции намаляват, мисловната им активност се забавя.

Демиелинизационните огнища са видими на ЯМР изображението, а при МС те са многобройни по природа, а старите огнища са склерозирани (миелиновата съединителна тъкан е заменена). С помощта на контрастно вещество е възможно да се открият "млади" огнища на демиелинизирана тъкан, те ще абсорбират по-добре контраста, което ще бъде показано на снимката под формата на засилено оцветяване на определени части на мозъка.

Прогнозата е добра, ако заболяването започва с нарушение на психо-емоционалния фон и нарушение в зрителната сфера, това предполага, че МС има бавно прогресираща форма.

Множествената склероза поради сходството на проявите трябва да се разграничава от острия дисеминиран енцефаломиелит.

Има ли ефективно лечение?

Терапията се фокусира върху влиянието върху имунореактивния процес. За съжаление причината за множествената склероза не може да бъде елиминирана. Следователно лечението е насочено към подобряване на здравето на пациента, смекчаване на състоянието му. Използваните методи могат да бъдат разделени на 3 групи:

  • Кортикоидите са доминиращите лекарства по време на обостряне. Те се прилагат предимно по време на припадъчния период, главно интравенозно в инфузии. Използва се метилпреднизолон. Ако терапевтичният ефект е недостатъчен, можете да използвате Циклофосфамид еднократно.
  • По време на периода на превенция на рецидив, поддържащи дози преднизон или други имуносупресори (азатиоприн, циклофосфамид) се използват за забавяне на по-нататъшните атаки и стабилизиране на процеса. Този тип лечение се използва главно в ранните стадии на пароксизмална болест. Дългосрочната употреба на кортикостероиди е изпълнена с възможни странични ефекти, така че те винаги се дават в единична дневна доза през ден (променлив метод).
  • Симптоматичното лечение се ръководи от клинични прояви. За спастичност се използват мускулни релаксанти (Baclofen, Tizanidine, Tetrazepam). Мозъчните симптоми се подобряват от Физостигмин, тремор от Клоназепам, понякога в комбинация с Тримепранол. Парестезията може да бъде облекчена от карбамазепин, амитриптилин или хидантоини. Мелипрамин или Дитропан могат да се използват срещу нарушения на уринирането. Добре подбраната рехабилитация е част от лечението. Редовното целенасочено лечение е важно при наличието на определени провокативни фактори и подобрена прогноза.

Множествена склероза

Днес е трудно да се излекуват дегенеративни и демиелинизиращи патологии на централната нервна система. Дори с развитието на съвременната медицина, лекарства, които могат окончателно и бързо да облекчат пациента от болестта, не съществуват. Терапията е насочена към предотвратяване на образуването на дългосрочни неврологични последици. Преди да определи точна диагноза, лекарят изпраща пациента за диференциална диагноза, по време на която при подобни симптоми е необходимо да се разграничи едно демиелинизиращо мозъчно заболяване от друго.

Множествената склероза не може да бъде излекувана напълно. В клиника с неврологично отделение пациентът първо се изпраща да направи ЯМР, спинална пункция и лабораторни изследвания. Няма конкретен тест, който точно определя диагнозата. Много други заболявания имат подобни симптоми (лупус еритематозус, инсулт), така че само опитен специалист може да определи окончателната диагноза и метод на лечение. Във всеки отделен случай се предписват лекарства въз основа на тежестта на пристъпите.

Лекарството се предписва въз основа на стадия на вашата множествена склероза. Така че, при обостряне на последната цереброспинална форма на заболяването се предписват инжекции и таблетки адренокортикотропен хормон и кортизон. Те предотвратяват функционални нарушения, облекчават възпалението, намаляват имунната атака.

Симптоматичната терапия се отнася до всички терапии, които могат да помогнат за облекчаване на симптомите или по-нататъшните състояния на пациента, но не премахват причините за заболяването. При демиелинизиращи патологии на централната нервна система се извършват такива мерки за рехабилитация като физиотерапевтични процедури, методи за алтернативно лечение, диетични промени, акупунктура, лазерна или неврална терапия.

Лечението без лекарства включва енергийно ефективно упражнение (използване на удължени периоди на почивка, приоритизиране, интензивни сутрешни упражнения). Физиотерапията се основава на обучение на нови възможности за ходене, развиване на баланс и, ако е необходимо, избор на протези. Симптоматичната терапия подобрява качеството на живот на пациент с мозъчно заболяване.

За съжаление днес няма средства, способни бързо и окончателно да облекчат пациента от такова заболяване. Независимо от това, всяка година има все повече лекарства, които се предписват на пациенти с диагноза демиелинизиращо мозъчно заболяване. Лечението, разбира се, зависи от вида и етапа на развитие на заболяването..

Препаратите за интерферон бета се считат за доста ефективни, които доста добре блокират по-нататъшното прогресиране на заболяването и риска от развитие на инвалидност. Според статистиката такъв курс на лечение намалява вероятността от някои усложнения с 30%..

В зависимост от характеристиките на хода на заболяването, терапията включва също прием на мускулни релаксанти, противовъзпалителни лекарства (обикновено кортикостероиди) и цитостатици. Ноотропните лекарства, аминокиселинните комплекси и невропротективните лекарства имат положителен ефект върху работата на мозъка..

Демиелинизиращо заболяване на мозъка изисква приблизително това лечение. Прогнозата за пациентите зависи от вида и формата на заболяването, както и от скоростта на неговото прогресиране и качеството на грижите, предоставяни на човека. И не забравяйте, че все още се разработват нови лекарства..

Остър дисеминиран енцефаломиелит

За разлика от множествената склероза, енцефаломиелитът е преходен; с подходяща терапия огнищата на демиелинизация се подлагат на обратен процес. Основната причина за появата се счита за прехвърлената вирусна инфекция и ЯМР ще покаже огнища на демиелинизация без промени в съединителната тъкан. Ако се направи ядрено-магнитен резонанс шест месеца по-късно, тогава или няма да има огнища, или те ще останат, което показва ново начало на енцефаломиелит, а не на множествена склероза, тъй като при МС след това време ще се образуват рубцови промени. За надеждност MRI се повтаря няколко месеца по-късно. Голямо количество протеин в цереброспиналната течност и необичайно количество лимфоцити в нея говори в полза на енцефаломиелит..

ПОДОБНИ МАТЕРИАЛИ: Причини за увреждане на паметта и амнезия, видове, методи на лечение

Болести

В медицинската практика се разграничават няколко заболявания, характеризиращи се с демиелинизиращи процеси на мозъка..

Те включват множествена склероза - в тази форма те са най-често срещани. Други прояви включват патологии на Марбург, Devik, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, синдром на Guillain-Barré.

Класификация

Демиелинизиращите заболявания на нервната система се класифицират в различни видове въз основа на разрушаването на миелиновата обвивка. В тази връзка разглежданата патология е подходящо подразделена на множествена склероза, болест на Марбург, болест на Девик, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия и синдром на Guillain-Barré..

Множествена склероза

Множествената склероза се характеризира като тежко хронично и десимунно невродегенеративно заболяване на централната нервна система, склонна към прогресия. В повечето случаи заболяването се проявява в млада възраст и почти винаги води до увреждане. Това демиелинизиращо заболяване на централната нервна система съгласно ICD-10 код G35.

В момента причините за развитието на множествена склероза не са напълно изяснени. Повечето учени са склонни към многофакторна теория за развитието на това заболяване, когато се комбинират генетично предразположение и външни фактори. Последните включват:

  • инфекциозни заболявания;
  • състояние на хронична интоксикация;
  • приемане на определени лекарства;
  • смяна на местоживеенето с рязка промяна в климата;
  • липса на фибри и висококалорична диета.

Връзката между симптомите на множествена склероза и стадия на заболяването не винаги се проследява. Патологията може да има вълнообразен ход. Обострянията и ремисиите могат да се повтарят на различни интервали. Характеристика на множествената склероза е, че всяко ново обостряне има по-тежък ход в сравнение с предишното.

Прогресията на множествената склероза се характеризира с развитието на следните симптоми:

  • нарушения на чувствителността (настръхване, изтръпване, изтръпване, парене, сърбеж);
  • зрително увреждане (нарушение на цветопредаването, намалена зрителна острота, замъглени картини);
  • треперене на крайници или багажник;
  • главоболие;
  • нарушения на говора и затруднено преглъщане;
  • мускулни спазми;
  • промени в походката;
  • когнитивно увреждане;
  • непоносимост към топлина;
  • виене на свят;
  • хронична умора;
  • нарушение на либидото;
  • тревожност и депресия;
  • нестабилност на изпражненията;
  • безсъние;
  • вегетативни нарушения.

Има и вторични симптоми на множествена склероза. Те предполагат усложнения на заболяването. Демиелинизационните огнища в мозъка се определят с помощта на ядрено-магнитен резонанс, включително с въвеждането на контрастно вещество.

Множествената склероза се лекува с методи като:

  • плазмафереза;
  • приемане на цитостатици;
  • назначаването на имуносупресори;
  • използването на имуномодулатори;
  • приемане на бета интерферони;
  • хормонална терапия.
  • симптоматична терапия с назначаване на антиоксиданти, ноотропни лекарства и витамини.

По време на периода на ремисия на пациентите се показва балнеолечение, масаж, физиотерапевтични упражнения. В този случай трябва да се изключат всички термични процедури. За облекчаване на симптомите на заболяването се предписват лекарства: намаляване на мускулния тонус, премахване на тремор, нормализиране на уринирането, стабилизиране на емоционалния фон, антиконвулсанти.

Множествената склероза принадлежи към категорията на нелечимите заболявания. Следователно тези методи на лечение са насочени към намаляване на проявите и подобряване качеството на живот на пациента. Продължителността на живота на пациенти с такова заболяване зависи от естеството на патологията..

Класификацията на такова заболяване предполага разделянето на патологичния процес на две големи групи:

  • миелинопатии, при които настъпва унищожаване на абнормен миелин;
  • миелинокластичен - в този случай настъпва разрушаване на нормалния миелин.

По отношение на локализацията болестта може да засегне мозъка, централната нервна система, гръбначния мозък.

Прогноза

Прогнозата по отношение на живота на пациента директно зависи от естеството на хода на заболяването, вида на патологията и обема на засегнатата мозъчна тъкан. Ако болестта е била диагностицирана в ранен стадий и е започнало адекватно лечение, тогава прогнозата за живота е благоприятна. Въпреки това, болестта не може да бъде напълно излекувана. Това може да доведе до увреждане или смърт.

Началник на отделението по възстановителна медицина - лекар по физиотерапия, невролог, рефлексотерапевт

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (ПМЛЕ)

Хората с имунна недостатъчност могат да получат прогресивна мултифокална мултифокална левкоенцефалопатия. Това е инфекциозно заболяване, провокирано от проникването на вируса JC, който принадлежи към семейство Полиомавирус. Характеристика на патологията е, че възниква асиметрично и мултифокално мозъчно увреждане. Вирусът засяга мембраните на нервните окончания, състоящи се от миелин. Следователно това заболяване принадлежи към групата на демиелинизиращите патологии..

Почти 85% от пациентите с тази диагноза са заразени със СПИН или ХИВ. Рисковата група включва пациенти със злокачествени тумори.

Основните симптоми на заболяването:

  • промени в настроението;
  • зрително увреждане;
  • парестезия и парализа;
  • увреждане на паметта.

PMLE е демиелинизиращо мозъчно разстройство, често диагностицирано при възрастни хора и свързано с множество увреждания на централната нервна система. В клиниката има пареза, конвулсии, дисбаланс и координация, зрителни нарушения, характерно е намаляване на интелигентността, до тежка деменция.

Демиелинизиращи лезии на бялото вещество на мозъка при прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Характерна особеност на тази патология е комбинацията от демиелинизация с придобити имунни дефекти, което е може би основният фактор в патогенезата..

Предотвратяване

За да се предотврати развитието на демиелинизиращи заболявания, експертите препоръчват навременно търсене на медицинска помощ, за да се отърват бързо от основните етиологични провокатори. Хората, които са част от високорисковата общност (хора, страдащи от разстройства на ЦНС или мозъчни патологии), трябва редовно да се преглеждат от своя лекар и са много внимателни към тяхното благосъстояние. Самолечението в такива ситуации е абсолютно недопустимо.!

На нашия уебсайт сме събрали повече от 250 медицински центрове с надеждни адреси и телефони за контакт, които могат да бъдат сортирани в системата за подбор по важни за вас параметри. В специален каталог ще намерите актуални промоции и отстъпки. Мениджърите на mrt-mozga.ru ще ви резервират в удобно време!

Синдром на Гилен-Баре

Синдромът на Guillain-Barré се характеризира с увреждане на периферните нерви под формата на прогресивна полиневропатия. Сред пациентите с такава диагноза има два пъти повече мъже; патологията няма възрастови ограничения.

Симптомите се свеждат до пареза, парализа, болки в гърба, ставите, мускулите на крайниците. Чести аритмии, изпотяване, колебания в кръвното налягане, което показва автономна дисфункция. Прогнозата е благоприятна, но при една пета от пациентите остават остатъчни признаци на увреждане на нервната система.

Остра възпалителна болест, характеризираща се с „демиелинизираща полирадикулоневропатия“. Тя се основава на автоимунни процеси. Болестта се проявява в сензорни смущения, мускулна слабост и болка. Характеризира се с хипотония и разстройство на сухожилните рефлекси. Може да се появи и дихателна недостатъчност..

Всички пациенти с тази диагноза трябва да бъдат приети в интензивното отделение. Тъй като съществува риск от развитие на дихателна недостатъчност и може да се наложи да се свържете с вентилатор, в отделението трябва да има отделение за интензивно лечение. Също така, пациентите се нуждаят от подходящи грижи с профилактика на рани под налягане и тромбоемболия..

Също така е необходимо да се спре автоимунният процес. За тази цел се използват плазмафереза ​​и пулсова терапия с имуноглобулини. Пълното възстановяване на пациентите с тази диагноза трябва да се очаква в рамките на 6-12 месеца. Смъртните случаи се дължат на пневмония, дихателна недостатъчност и белодробна емболия.

Диагностични техники


Да се ​​идентифицира заболяване само въз основа на естеството на потока не е по силите на всеки специалист. За да се установи правилната диагноза, пациентът - лекарят ще трябва да прибегне до цялостно изследване на тялото. Като начало лекарят трябва да направи стандартно изследване на пациента, в резултат на което може да се определи естеството на хода на отклонението, индивидуалните и семейните предразположения. Лекарят е длъжен да проучи изцяло медицинската история. Трябва да се извършат определени клинични процедури:

  • Дарете кръв за биохимични и класически тестове.
  • Дарете урина за анализ.
  • Посетете кабинета на рентгенолога, за да извършите ядрено-магнитен резонанс с допълнителен усилвател под формата на контрастно вещество (само този метод за тестване ще може да покаже засегнатите области възможно най-точно, благодарение на високоточни и детайлни изображения).

Демиелинизация: какво е това, причини, признаци и лечение

Демиелинизиращите заболявания съставляват голяма група неврологични патологии. Диагностицирането и лечението на това заболяване е доста трудно, но резултатите от многобройни изследвания на учените ни позволяват да продължим напред в посока на увеличаване на ефективността. Постигнат е напредък в техниките за ранна диагностика, а съвременните схеми и методи на лечение дават надежда за удължаване на живота, за пълно или частично възстановяване..

Причини и механизми на демиелинизация

В човешкото тяло нервната система се формира от две секции - централната (мозък и гръбначен мозък) и периферната (множество нервни клонове и възли). Добре смазаният механизъм на регулация работи по този начин: импулсът, генериран в рецепторите на периферната система под въздействието на външни фактори, се предава в нервните центрове на гръбначния мозък, откъдето се изпраща към нервните центрове на мозъка. След обработка на сигнала в мозъка контролният импулс се изпраща по низходяща линия обратно към гръбначния мозък, откъдето се разпределя към работните органи.

Нормалното функциониране на целия организъм до голяма степен зависи от скоростта и качеството на предаване на електрически сигнали по нервните влакна, както във възходяща, така и в низходяща посока. За да се осигури електрическа изолация, аксоните на повечето неврони са покрити с липидно-протеинова миелинова обвивка. Образува се от глиални клетки, а в периферната част - от клетки на Шван, а в централната нервна система - от олигодендроцити.

В допълнение към електрическите изолационни функции, миелиновата обвивка осигурява увеличена скорост на предаване на импулса поради наличието на прихващания на Ranvier в нея за циркулация на йонния ток. В крайна сметка скоростта на провеждане на сигнала в миелинизираните влакна се увеличава 7-9 пъти.

Какво представлява демиелинизиращият процес?

Под въздействието на редица фактори може да започне процесът на унищожаване на миелина, който се нарича демиелинизация. В резултат на увреждане на защитната обвивка се излагат нервните влакна, скоростта на предаване на сигнала се забавя. С развитието на патологията самите нерви започват да се рушат, което води до пълна загуба на способността за предаване. Ако при дебюта болестта може да бъде лекувана и възстановена миелинизация на аксоните, то в напреднал стадий се образува необратим дефект, въпреки че някои съвременни техники позволяват да се спори с това мнение.

Етиологичният механизъм на демиелинизация е свързан с отклонения във функционирането на автоимунната система. В определен момент тя започва да възприема миелиновия протеин като чужд, произвеждайки антитела към него. Пробивайки кръвно-мозъчната бариера, те генерират възпалителен процес върху миелиновата обвивка, което води до нейното унищожаване.

В етиологията на процеса има 2 основни насоки:

  1. Миелинокластичен - нарушение на автоимунната система възниква под въздействието на екзогенни фактори. Миелинът се разрушава от активността на съответните антитела в кръвта.
  2. Миелинопатията е генетично заболяване при производството на миелин. Вродената аномалия в биохимичната структура на дадено вещество води ли до факта, че то се възприема като патогенен елемент? и предизвиква активен отговор на имунната система.

Изтъкват се следните причини, които могат да предизвикат процеса на демиелинизация:

  • Увреждане на имунната система, което може да бъде причинено от бактериална и вирусна инфекция (херпес, цитомегаловирус, вирус на Epstein-Barr, рубеола), прекомерен психологически стрес и тежък стрес, интоксикация на тялото, химическо отравяне, фактори на околната среда, нездравословна диета.
  • Невроинфекция. Някои патогенни микроорганизми (по-често от вирусно естество), прониквайки в миелина, водят до факта, че самите миелинови протеини се превръщат в мишена на имунната система.
  • Нарушаване на метаболитния процес, което може да наруши структурата на миелина. Това явление се причинява от захарен диабет и патологии на щитовидната жлеза..
  • Паранеопластични нарушения. Те възникват в резултат на развитието на онкологични новообразувания.

РЕФЕРЕНЦИЯ! Трябва да се подчертае механизмът на демиелинизация, свързан с инфекциозна лезия. Обикновено реакцията на имунната система е насочена към потискане само на патогенни организми. Някои от тях обаче имат висока степен на сходство с миелиновия протеин и автоимунната система ги обърква, започвайки да се бори със собствените си клетки, разрушавайки миелиновата обвивка.

Видове демиелинизиращи заболявания

Като се вземе предвид структурата на човешката нервна система, се разграничават 2 вида разглеждани патологии:

  1. Демиелинизиращо заболяване на централната нервна система. Такива заболявания имат ICD 10 кодове от G35 до G37. Те включват увреждане на органите на централната нервна система, т.е. мозък и гръбначен мозък. Патологията от този тип определя проявата на почти всички варианти на неврологичния тип симптоматика. Идентифицирането му се затруднява от липсата на какъвто и да е доминиращ симптом, което води до размита клинична картина. Етиологичният механизъм най-често се основава на принципите на миелинокластичната, а лезията е дифузна с образуването на множество лезии. В същото време развитието на зоните е бавно, което води до постепенно увеличаване на симптомите. Най-честият пример е множествена склероза.
  2. Демиелинизиращо заболяване на периферната система. Този тип патология се развива с увреждане на нервните процеси и възли. Най-често те са свързани с проблеми на гръбначния стълб и прогресията на заболяването се отбелязва, когато влакната са притиснати от прешлените (особено при междупрешленна херния). Когато нервите бъдат притиснати, трафикът им се нарушава, което причинява смъртта на малки неврони, отговорни за болката. Преди смъртта на алфа невроните, периферните лезии са обратими и подлежат на възстановяване.

Класификацията на болестите по хода включва остра, ремитираща и остра монофазна форма. Според степента на лезията се различават монофокален (единичен лезионен фокус), мултифокален (множествени лезии) и дифузен (обширни лезии без ясни граници на лезии) тип патология.

Синдром на Гилен-Баре

Синдромът на Guillain-Barré се характеризира с увреждане на периферните нерви под формата на прогресивна полиневропатия. Сред пациентите с такава диагноза има два пъти повече мъже; патологията няма възрастови ограничения.

Симптомите се свеждат до пареза, парализа, болки в гърба, ставите, мускулите на крайниците. Чести аритмии, изпотяване, колебания в кръвното налягане, което показва автономна дисфункция. Прогнозата е благоприятна, но при една пета от пациентите остават остатъчни признаци на увреждане на нервната система.

Причини за патологии

Демиелинизиращите заболявания се причиняват от увреждане на миелиновата обвивка на нервните аксони. Разгледаните по-горе ендогенни и екзогенни фактори, които определят процеса на демиелинизация, се превръщат в основни причини за заболявания. По естеството на провокиращите фактори заболяванията се разделят на първична (полиенцефалит, енцефаломиелополирадикулоневрит, оптикомиелит, миелит, оптикоенцефаломиелит) и вторична (ваксина, параинфекциозна - след грип, морбили и някои други заболявания) форма.

Как ще помогне лекарят на болницата Юсупов

В неврологичното отделение на болница Юсупов работят висококвалифицирани лекари, специализирани в лечението на демиелинизиращи заболявания. Лекарите постоянно обменят знания със специалисти от други клиники както в страната, така и в чужбина. Те посещават конференции, където се запознават със съвременните методи за лечение на множествена склероза и други заболявания на демиелинизиращата група..

Специалистите на болница Юсупов ще диагностицират демиелинизиращи заболявания на гръбначния мозък и мозъка и ще предписват ефективно медикаментозно лечение. В болницата можете да вземете курс на масаж, да направите медицинска гимнастика със специалист. Болничните психолози работят с пациента и неговите роднини.

Симптоми

Симптомите на заболяванията и MR признаците зависят от локализацията на лезията. Като цяло симптомите могат да бъдат класифицирани в няколко категории:

  • Нарушения на движението - пареза и парализа, анормални рефлекси.
  • Признаци на увреждане на малкия мозък - дезориентация и нарушения на координацията, спастична парализа.
  • Увреждане на мозъчния ствол - нарушена реч и способности за преглъщане, обездвижване на очната ябълка.
  • Нарушаване на чувствителността на кожата.
  • Промени във функциите на пикочно-половата система и тазовите органи - уринарна инконтиненция, проблеми с уринирането.
  • Очни проблеми - частична или пълна загуба на зрение, влошаване на зрителната острота.
  • Когнитивно увреждане - увреждане на паметта, намалено мислене и скорост на внимание.

Демиелинизиращото мозъчно заболяване причинява постоянно нарастващ, постоянен дефект от неврологичен тип, което води до промяна в човешкото поведение, влошаване на общото благосъстояние и намаляване на работоспособността. Пренебрегваният етап е изпълнен с трагични последици (сърдечна недостатъчност, спиране на дишането).

Странична амиотрофична склероза (LAS)

Болестта е известна още като болест на Лу Гериг или болест на моторните неврони.

LAS започва неусетно. Пациентът има затруднения при нормални дейности (писане, закопчаване). По-късно се развиват проблеми с ходенето, мускулни крампи и затруднено преглъщане. В крайна сметка пациентът е напълно парализиран, зависи от изкуственото дишане, храненето. С фатален LAS пациентът постепенно губи нервните клетки. В 5-10% от случаите заболяването е наследствено..

Демиелинизиращото заболяване се характеризира със селективно разстройство на централните и периферните двигателни неврони (двигателният неврон е нервна клетка, която инервира директно скелетната мускулатура). Говорим за постепенно изчезване на двигателните неврони на гръбначния мозък, в областта на мозъчния ствол, дегенерация на кортикоспиналния път. Положителното заключение при откриването на заболяване изисква загубата на около 40% от двигателните нерви. Дотогава болестта няма очевидни симптоми. За съжаление причината за разстройството все още не е известна. Това е комбинирана лезия на I и II двигателни неврони.

Симптоми

Типични прояви: мускулна атрофия, фасциоза, тендококова хиперрефлексия, спастични явления. Болестта започва на около 40-50 годишна възраст (по-често - до 60 години). Развива се тромавост на ръцете, по-късно се добавят трудности при ходене. Скоро настъпва мускулна атрофия. Може да присъстват мускулни спазми и болки. Понякога заболяването започва с булбарен синдром, затруднено говорене, преглъщане.

Лечение

Няма лечение за демиелинизиращо заболяване; терапията е само симптоматична, но не е много ефективна и не е насочена. Доказано е известно забавяне в хода на заболяването при употребата на лекарството Riluzole (Rilutek). Прогресията е много бърза, обикновено в рамките на 5 години от началото.

Най-често срещаните заболявания, причинени от демиелинизиращия процес

Могат да се разграничат следните често срещани демиелинизиращи патологии:

  • Множествена склероза. Това е основният представител на демиенизиращите заболявания на централната нервна система. Болестта има обширни симптоми и първите признаци се откриват при млади хора (на възраст 22-25 години). По-често се среща при жени. Първоначални признаци - потрепване на очите, нарушение на говора, проблеми с уринирането.
  • Остър дисеминиран енцефаломиелит (ADEM). Характеризира се с мозъчни нарушения. Най-честата причина е вирусна инфекция.
  • Дифузна дисеминирана склероза. Мозъкът и гръбначният мозък са засегнати. Смъртта настъпва след 5-8 години заболяване.
  • Остър невромиелит на зрителния нерв (болест на Devik). Има остър ход с увреждане на очите. Има висок риск от смърт.
  • Концентрична склероза (болест на Бало). Много остър ход с парализа и епилепсия. Фаталният изход се записва след 6-9 месеца.
  • Левкодистрофията е група от патологии, причинени от развитието на процес в бялата медула. Механизъм, свързан с миелинопатия.
  • Левкоенцефалопатия. Прогнозата за оцеляване е 1-1,5 години. Развива се със значително намаляване на имунитета, особено при ХИВ.
  • Периаксиален левкоенцефалит от дифузен тип. Отнася се за наследствени патологии. Болестта прогресира бързо, а продължителността на живота не надвишава 2 години.
  • Миелопатии - табес дорзална, болест на Канаван и някои други патологии със засягане на гръбначния мозък.
  • Синдром на Гилен-Баре. Това е представител на заболявания на периферната система. Може да доведе до парализа. Ако бъде открит рано, лечимо.
  • Амиотрофия Charcot-Marie-Tooth е хроничен тип заболяване с увреждане на периферната система. Води до мускулна дистрофия.
  • Полинеропатии - болест на Refsum, синдром на Руси-Леви, невропатия на Dejerine-Sott. Тази група се състои от заболявания с наследствена етиология..

Изброените заболявания не изчерпват големия списък с демиелинизиращи патологии. Всички те са много опасни за човек и изискват ефективни мерки за удължаване на живота му..

Етиология

Причините за заболявания на централната нервна система са различни и често се комбинират помежду си:

  • Генетично предразположение към миелинова мутация, автоимунни реакции;
  • Отложена вирусна инфекция (CMV, херпес симплекс вирус, рубеола);
  • Съпътстваща патология;
  • Хронични огнища на инфекция (синузит, отит на средното ухо, тонзилит);
  • Вдишване на токсични изпарения;
  • Наличието на лоши навици;
  • Злоупотреба с наркотици;
  • Продължителни стресови ситуации;
  • Неподходящ прием на храна (високо съдържание на протеини в ежедневната диета);
  • Лошото социално и екологично положение.

Разбира се, всички горепосочени фактори могат да провокират развитието на демиелинизация, но не винаги човек се разболява. Това се дължи на особеността на организма да се противопоставя на инфекциозни и стресови агенти, тежестта на хода на инфекцията и нейната продължителност. И ако има обременена наследственост, тогава трябва да наблюдавате здравето си, за да избегнете допълнителни усложнения.

ПОДОБНИ МАТЕРИАЛИ: Нервен срив. Как да живеем в постоянно състояние на безпокойство?

Съвременни диагностични методи

Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) е основното диагностично средство за откриване на демиелинизиращи заболявания. Техниката е напълно безвредна и може да се използва за пациенти на всяка възраст. ЯМР се използва с повишено внимание при затлъстяване и психични разстройства. За изясняване на активността на патологията се използва усилване на контраста (скорошните огнища натрупват контрастно вещество по-бързо).

Наличието на демиелонизиращ процес може да бъде установено чрез имунологични изследвания. За да се определи степента на нарушена проводимост, се използват специални методи за невроизображение..

Към диагноза

Когато пациентът почувства, че нещо не е наред, но вече не е възможно да оправдае промените с умора или стрес, той отива на лекар. Изключително проблематично е да се подозира специфичен тип демиелинизиращ процес само на базата на клиниката, а при самата демиелинизация не винаги има ясна увереност в специалист, поради което допълнителни изследвания не могат да бъдат отхвърлени.

пример за огнища на демиелинизация при множествена склероза

ЯМР традиционно се счита за основен и много информативен метод за диагностициране на демиелинизиращ процес. Този метод е безвреден, може да се използва за пациенти на различна възраст, бременни жени, а противопоказания са прекомерното тегло, страхът от ограничени пространства, наличието на метални конструкции, които реагират на силно магнитно поле, психични заболявания.

Кръгли или овални хиперинтензивни огнища на демиелинизация при ЯМР се намират главно в бялото вещество под кортикалния слой, около вентрикулите на мозъка (перивентрикуларни), дифузно разпръснати, имат различни размери - от няколко милиметра до 2-3 см. За да се изясни времето на образуване на огнища, се използва усилване на контраста, когато ето защо „по-младите“ полета на демиелинизация натрупват контрастно вещество по-добре от отдавна съществуващите.

Основната задача на невролога при откриване на демиелинизация е да определи конкретната форма на патология и да избере подходящото лечение. Прогнозата е смесена. Например при множествена склероза можете да живеете десетина или повече години, а при други видове продължителността на живота може да бъде една година или по-малко.

Има ли ефективно лечение?

Ефективността на лечението на демиелинизирани заболявания зависи от вида на патологията, местоположението и степента на лезията и пренебрегването на болестта. С навременното посещение на лекар могат да се постигнат положителни резултати. В някои случаи лечението е насочено към забавяне на процеса и удължаване на живота..

Традиционна медицина

Медикаментозната терапия се основава на следните техники:

  • Предотвратяване на разграждането на миелина чрез блокиране на производството на антитела и цитокини с интерферони. Основни лекарства - Betaferon, Relief.
  • Въздействие върху рецепторите, за да се забави производството на антитела с помощта на имуноглобулини (Bioven, Venoglobulin). Тази техника се използва при лечението на острия стадий на заболявания..
  • Инструментални методи - пречистване на кръвната плазма и ликвидация с помощта на имунна филтрация.
  • Симптоматична терапия - предписват се лекарства от групата на ноотропите, невропротектори, антиоксиданти, мускулни релаксанти.

Традиционна медицина за демиелинизиращо заболяване

Традиционната медицина предлага следните средства за лечение на патология: смес от лук с мед в пропорция на раната; сок от касис; алкохолна тинктура от прополис; чесново масло; муцунени семена; лечебна колекция от цветя и листа от глог, корен от валериана, рута. Разбира се, народните средства не са в състояние да повлияят сериозно на патологичния процес, но заедно с лекарствата помагат да се увеличи ефективността на сложната терапия.

Как да се лекува

Терапията се извършва от невролог и то само в болнична обстановка. Лечението е насочено към подобряване на проводимите функции на мозъка, които предотвратяват развитието на дегенеративни промени в този орган. Ако болестта има дълъг ход, тогава е много по-трудно да се излекува, отколкото в началния етап на развитие..

  1. Бета интерферони. Намалява вероятността от по-нататъшно прогресиране на заболяването, намалява риска от развитие на патологични промени в тази област на тялото, а също така предотвратява появата на усложнения.
  2. Противовъзпалителни лекарства. Ако заболяването е причинено от инфекция, тогава такива лекарства са необходими за намаляване на възпалителния процес, който в същото време спира отрицателния ефект върху нервните влакна. Заедно с тези лекарства на пациента се предписва антибиотична терапия..
  3. Мускулни релаксанти. Такива лекарства са необходими за отпускане на мускулите, за да се възстанови двигателната функция на пациента..
  4. Ноотропни лекарства, които възстановяват проводимостта на нервните влакна. Заедно с тези лекарства е необходимо да се приемат невропротектори и комплекс от аминокиселини.

Понякога на пациента се предписва ликворосорбция - процедура, която почиства цереброспиналната течност, което помага да се намали разрушителният ефект върху миелина.

Болестите, които причиняват демиелинизиращ процес в мозъка, са трудни за лечение. Лекарите са в състояние да намалят активността на такива патологии. Пациентът се нуждае от много дълга терапия, понякога през целия живот, така че често такива пациенти ще се сблъскат с увреждания.

Последиците от това заболяване могат да бъдат всякакви здравословни проблеми и отклонения от нормата. Човек често не може да се самообслужва, да приема лекарства и да извършва други действия. Ако терапията за това заболяване започне навреме, на ранен етап, може да се очаква осезаем ефект от лечението..

Протокол Коимбра за автоимунни демиелинизиращи заболявания

Трябва да се отбележи друг начин за лечение на разглежданите заболявания, особено множествена склероза..

ВАЖНО! Този метод се използва само за автоимунни заболявания.!

Този метод включва прием на високи дози витамин D3 - "Протоколът на д-р Коимбра". Този метод е кръстен на известния бразилски учен, професор-невролог, ръководител на изследователския институт в Сао Пауло (Бразилия) Цицерон Гали Коимбра. Многобройни изследвания на автора на метода доказаха, че този витамин или по-точно хормонът е в състояние да спре разрушаването на миелиновата обвивка. Дневните дози на витамина се определят индивидуално, като се отчита съпротивлението на организма. Средната начална доза се избира от порядъка на 1000 IU / ден за всеки килограм телесно тегло. Заедно с витамин D3 се предлагат витамин B2, магнезий, омега-3, холин и други добавки. Задължителна хидратация (прием на течности) до 2,5-3 литра на ден и диета, която изключва храни с високо съдържание на калций (особено млечни продукти). Дозите на витамин D периодично се коригират от лекар, в зависимост от нивото на паращитовидния хормон.

РЕФЕРЕНЦИЯ! Можете да прочетете повече за работата на протокола тук

Демиелинизиращите заболявания са трудни за хората. Те са трудни за диагностициране и още по-трудни за лечение. В някои случаи заболяванията се считат за нелечими и терапията е насочена само към максимално удължаване на живота. При навременно и адекватно лечение прогнозата за оцеляване в повечето случаи е благоприятна..


Следваща Статия
Признаци и ярки симптоми на състояние преди инсулт