Демиелинизиращо заболяване


Демиелинизиращото заболяване е патологичен процес на разрушаване на миелиновата обвивка, при който са засегнати невроните в мозъка и гръбначния мозък. В този случай проводимостта на импулсите в нервната система се влошава. Болестта се характеризира с разрушаване на мозъчния миелин. Това опасно състояние засяга функционирането на цялото тяло. Болестта се среща с еднаква честота както при възрастни, така и при деца. Съвременната медицина няма средства за пълно излекуване на това заболяване. Тя може само да бъде отслабена и забавена..

Демиелинизация

Демиелинизиращото мозъчно заболяване съгласно ICD-10 има кодове G35, G36 и G77. Процесът, причинен от увреждане на нервната тъкан, влияе негативно върху функционирането на целия организъм като цяло. Определени нервни окончания са покрити с миелинова обвивка, която изпълнява важни функции в тялото. Например, миелинът осигурява бързо предаване на електрически импулси и съответно, ако този процес е нарушен, цялата система страда. Миелинът е съставен от липиди и протеинови съединения в съотношение 70/30.

Експертно мнение

Автор: Дария Олеговна Громова

Невролог

Най-честото демиелинизиращо мозъчно разстройство е множествената склероза. Симптомите му са много разнообразни, така че пациентът рядко идва веднага при невролог. Намалено зрение, изтръпване на крайниците, проблеми с двигателните умения - различните лекари дават различни препоръки, въпреки че е достатъчно само да изпратите пациента на ЯМР и лабораторни изследвания, които ще потвърдят страховете или ще изключат мозъчните заболявания.

Демиелинизиращото заболяване е не само множествена склероза, но и оптика на невромиелит и остър дисеминиран енцефаломиелит. Тези заболявания не се лекуват, но развитието им може да се забави. Като цяло лекарите дават благоприятна прогноза за лечение на тези патологии. Понастоящем диагнозата множествена склероза е по-често срещана, но самото заболяване е по-лесно, отколкото преди 30-40 години.

Благодарение на съвременните методи на терапия и изследвания се наблюдава доброкачествено протичане в около половината от случаите - пациентите напълно запазват работоспособността си, имат семейства, раждат деца. Има някои ограничения, например, забранено е посещение на бани и сауни, продължително излагане на слънце, но в противен случай начинът на живот се запазва, не са необходими специални диети.

Механизми за развитие

Нервната система е разделена на централен и периферен отдел. Механизмът за регулиране между тях работи по следния начин: импулсите от рецепторите на периферната система се предават в нервните центрове на гръбначния мозък, а оттам в мозъка. Нарушаването на този сложен механизъм причинява демиелинизация.

Нервните влакна са покрити с миелинова обвивка. В резултат на разглеждания патологичен процес тази мембрана се разрушава и на нейно място се образува фиброзна тъкан. Тя от своя страна не може да провежда нервни импулси. При липса на нервни импулси работата на всички органи се нарушава, тъй като мозъкът не може да дава команди.

Причините

Демиелинизиращите заболявания на мозъка се характеризират с увреждане на периферната и централната нервна система. Най-често се появяват на фона на генетично предразположение. Случва се също така, че комбинацията от определени гени провокира нарушения във функционирането на имунната система. Има и други причини за демиелинизиращи заболявания:

  • състояние на хронична или остра интоксикация;
  • слънчева радиация;
  • йонизиращо лъчение;
  • автоимунни процеси в организма и генетични патологии;
  • усложнение на бактериална и вирусна инфекция;
  • неправилно хранене.

Най-податлива на тази патология е кавказката раса, особено тези на нейните представители, които живеят в северните географски ширини. Този тип заболяване може да бъде предизвикано от травма на главата или гръбначния стълб, депресия, лоши навици. Някои видове ваксини също могат да се превърнат в спусък за началото на развитието на такива патологии. Това включва ваксинации срещу морбили, едра шарка, дифтерия, грип, коклюш, хепатит В.

Класификация

Демиелинизиращите заболявания на нервната система се класифицират в различни видове въз основа на разрушаването на миелиновата обвивка. В тази връзка разглежданата патология е подходящо подразделена на множествена склероза, болест на Марбург, болест на Девик, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия и синдром на Guillain-Barré..

Множествена склероза

Множествената склероза се характеризира като тежко хронично и десимунно невродегенеративно заболяване на централната нервна система, склонна към прогресия. В повечето случаи заболяването се проявява в млада възраст и почти винаги води до увреждане. Това демиелинизиращо заболяване на централната нервна система съгласно ICD-10 код G35.

В момента причините за развитието на множествена склероза не са напълно изяснени. Повечето учени са склонни към многофакторна теория за развитието на това заболяване, когато се комбинират генетично предразположение и външни фактори. Последните включват:

  • инфекциозни заболявания;
  • състояние на хронична интоксикация;
  • приемане на определени лекарства;
  • смяна на местоживеенето с рязка промяна в климата;
  • липса на фибри и висококалорична диета.

Връзката между симптомите на множествена склероза и стадия на заболяването не винаги се проследява. Патологията може да има вълнообразен ход. Обострянията и ремисиите могат да се повтарят на различни интервали. Характеристика на множествената склероза е, че всяко ново обостряне има по-тежък ход в сравнение с предишното.

Прогресията на множествената склероза се характеризира с развитието на следните симптоми:

  • нарушения на чувствителността (настръхване, изтръпване, изтръпване, парене, сърбеж);
  • зрително увреждане (нарушение на цветопредаването, намалена зрителна острота, замъглени картини);
  • треперене на крайници или багажник;
  • главоболие;
  • нарушения на говора и затруднено преглъщане;
  • мускулни спазми;
  • промени в походката;
  • когнитивно увреждане;
  • непоносимост към топлина;
  • виене на свят;
  • хронична умора;
  • нарушение на либидото;
  • тревожност и депресия;
  • нестабилност на изпражненията;
  • безсъние;
  • вегетативни нарушения.

Има и вторични симптоми на множествена склероза. Те предполагат усложнения на заболяването. Демиелинизационните огнища в мозъка се определят с помощта на ядрено-магнитен резонанс, включително с въвеждането на контрастно вещество.

Множествената склероза се лекува с методи като:

  • плазмафереза;
  • приемане на цитостатици;
  • назначаването на имуносупресори;
  • използването на имуномодулатори;
  • приемане на бета интерферони;
  • хормонална терапия.
  • симптоматична терапия с назначаване на антиоксиданти, ноотропни лекарства и витамини.

По време на периода на ремисия на пациентите се показва балнеолечение, масаж, физиотерапевтични упражнения. В този случай трябва да се изключат всички термични процедури. За облекчаване на симптомите на заболяването се предписват лекарства: намаляване на мускулния тонус, премахване на тремор, нормализиране на уринирането, стабилизиране на емоционалния фон, антиконвулсанти.

Множествената склероза принадлежи към категорията на нелечимите заболявания. Следователно тези методи на лечение са насочени към намаляване на проявите и подобряване качеството на живот на пациента. Продължителността на живота на пациенти с такова заболяване зависи от естеството на патологията..

Болест на Марбург

Хеморагичната треска или болестта на Марбург е остра инфекциозна патология, причинена от вируса на Марбург. Той навлиза в тялото през увредена кожа и лигавици на очите и устата.

Заразяването става чрез въздушни капчици и по полов път. Освен това можете да се заразите чрез кръвта и други секрети на пациента. След като човек се разболее от това заболяване, той развива устойчив и дългосрочен имунитет. На практика не се среща повторно заразяване. Пациент с хеморагична треска в Марбург има образуване на некроза и огнища на кръвоизлив в черния дроб, миокарда, белите дробове, надбъбречните жлези, бъбреците, далака и други органи.

Симптоматологията на заболяването зависи от етапа на патологичния процес. Инкубационният период продължава от 2 до 16 дни. Болестта има остро начало и се характеризира с повишаване на телесната температура до високи нива. Едновременно с температурата могат да се появят и студени тръпки. Нарастват признаци на интоксикация, като умора, главоболие, болки в мускулите и ставите, интоксикация и дехидратация. 2-3 дни след това се присъединяват нарушение на функционирането на стомашно-чревния тракт и хеморагичен синдром. В областта на гърдите се появява пронизваща болка, която се усилва по време на дишането. В допълнение, пациентът може да има суха кашлица и гръдни гръдни болки. Болката може да се разпространи в областта на гърлото. Лигавицата на фаринкса става много червена. Почти всички пациенти са имали диария, която е продължила почти 7 дни. Характерна особеност на това заболяване е обрив, подобен на морбили по торса..

Всички симптоми се влошават до края на първата седмица. Може също да получите кървене от носа, стомашно-чревния тракт, гениталния тракт. В началото на 2 седмици всички признаци на интоксикация достигат своя максимум. В този случай са възможни конвулсии и загуба на съзнание. Според кръвния тест настъпват специфични промени: тромбоцитопения, пойкилоцитоза, анизоцитоза, гранулиране на еритроцитите.

Ако човек подозира болестта на Марбург, той спешно е хоспитализиран в инфекциозното отделение и трябва да бъде в изолирана кутия. Периодът на възстановяване може да отнеме до 21-28 дни..

Болест на Девик

Оптикомиелитът или болестта на Девик в хронична картина е подобен на множествената склероза. Това е автоимунно заболяване, причините за което все още не са изяснени. Повишаването на пропускливостта на бариерата между мозъчните обвивки и съда се отбелязва като една от причините за нейното развитие..

Някои автоимунни заболявания могат да предизвикат прогреса на болестта на Девик:

  • ревматоиден артрит;
  • системен лупус еритематозус;
  • Синдром на Sjogren;
  • дерматомиозит;
  • тромбоцитопенична пурпура.

Болестта има специфични симптоми. Клиничните прояви се причиняват от нарушени проводими импулси. Освен това се засягат тъканите на зрителния нерв и гръбначния мозък. В повечето случаи заболяването се декларира като зрително увреждане:

  • воал пред очите;
  • болка в очните кухини;
  • замъглено зрение.

С прогресирането на заболяването и липсата на адекватно лечение пациентът рискува напълно да загуби зрението си. В някои случаи е възможна регресия на симптомите с частично възстановяване на очните функции. Понякога се случва миелитът да предшества неврита.

Оптичният невромиелит има два варианта на протичане: прогресивно нарастване на симптомите с едновременно увреждане на централната нервна система. В редки случаи настъпва монофазен ход на заболяването. Характеризира се с постоянен напредък и влошаване на симптомите. В този случай рискът от смърт се увеличава. С правилното лечение патологичният процес се забавя, но пълното възстановяване не е гарантирано..

Вторият вариант, най-често срещаният, се характеризира с редуващи се промени в ремисия и обостряне и се обозначава с понятието "повтарящ се ход". Също така е придружено от зрително увреждане и дисфункция на гръбначния мозък. По време на периода на ремисия човек се чувства здрав.

Предприема се набор от мерки за идентифициране на болестта на Девик. В допълнение към стандартните диагностични процедури се извършва лумбална пункция с анализ на цереброспиналната течност, офталмоскопия и ЯМР на гръбначния стълб и мозъка.

Лечението на болестта на Девик е дълго и трудно. Основната задача е да се забави прогресията на заболяването и да се подобри качеството на живот на пациента. Като част от лекарствената терапия се използват глюкокортикостероиди, мускулни релаксанти, антидепресанти и централно действащи болкоуспокояващи. В тежки случаи пациентът може да се сблъска с усложнения като парализа на краката, слепота или постоянна дисфункция на тазовите органи. С навременното и правилно лечение е гарантирано пълно възстановяване.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Хората с имунна недостатъчност могат да получат прогресивна мултифокална мултифокална левкоенцефалопатия. Това е инфекциозно заболяване, провокирано от проникването на вируса JC, който принадлежи към семейство Полиомавирус. Характеристика на патологията е, че възниква асиметрично и мултифокално мозъчно увреждане. Вирусът засяга мембраните на нервните окончания, състоящи се от миелин. Следователно това заболяване принадлежи към групата на демиелинизиращите патологии..

Почти 85% от пациентите с тази диагноза са заразени със СПИН или ХИВ. Рисковата група включва пациенти със злокачествени тумори.

Основните симптоми на заболяването:

  • промени в настроението;
  • зрително увреждане;
  • парестезия и парализа;
  • увреждане на паметта.

Синдром на Гилен-Баре

Остра възпалителна болест, характеризираща се с „демиелинизираща полирадикулоневропатия“. Тя се основава на автоимунни процеси. Болестта се проявява в сензорни смущения, мускулна слабост и болка. Характеризира се с хипотония и разстройство на сухожилните рефлекси. Може да се появи и дихателна недостатъчност..

Всички пациенти с тази диагноза трябва да бъдат приети в интензивното отделение. Тъй като съществува риск от развитие на дихателна недостатъчност и може да се наложи да се свържете с вентилатор, в отделението трябва да има отделение за интензивно лечение. Също така, пациентите се нуждаят от подходящи грижи с профилактика на рани под налягане и тромбоемболия. Също така е необходимо да се спре автоимунният процес. За тази цел се използват плазмафереза ​​и пулсова терапия с имуноглобулини. Пълното възстановяване на пациентите с тази диагноза трябва да се очаква в рамките на 6-12 месеца. Смъртните случаи се дължат на пневмония, дихателна недостатъчност и белодробна емболия.

Симптоми

Демиелинизацията винаги се проявява като неврологичен дефицит. Този знак показва началото на процеса на унищожаване на миелина. Имунната система също участва. Тъканите на мозъка - спинална и мозъчна атрофия, както и разширяване на вентрикулите.

Проявите на демиелинизация зависят от вида на заболяването, причинителите и локализацията на фокуса. Симптомите могат да отсъстват, когато поражението на медулата е незначително, до 20%. Това се дължи на компенсаторната функция: здравите мозъчни тъкани изпълняват задачите на засегнатите огнища. Неврологичните симптоми са редки - само ако са увредени повече от 50% от нервната тъкан.

Следните са общи признаци на демиелинизиращи мозъчни заболявания:

  • парализа;
  • ограничена мускулна подвижност;
  • тонични спазми на крайниците;
  • нарушение на функционирането на червата и пикочния мехур;
  • псевдобулбарен синдром (нарушено произношение на звуци, затруднено преглъщане, промени в гласа);
  • нарушение на фината моторика на ръцете;
  • изтръпване и изтръпване на кожата;
  • зрителна дисфункция (намалена зрителна острота, замъглени изображения, променливи очни ябълки, изкривяване на цвета).

Невропсихологичните разстройства, характерни за разглежданата патология, са причинени от увреждане на паметта и намаляване на умствената активност, както и от промени в поведението и личните качества. Това се проявява чрез развитие на неврози, депресия, деменция на органичен генезис, емоционални промени, тежка слабост и намаляване на работоспособността..

Диагностика

Ранният стадий на хода на патологията с отсъствието на характерни симптоми случайно се открива по време на диагностичен преглед по друга причина. За потвърждаване на диагнозата се извършва невроизображение, а неврологът определя и степента на нарушение на проводящата мозъчна функция. Основният диагностичен метод е ядрено-магнитен резонанс. На снимките можете ясно да видите областите на засегнатата тъкан. Ако правите ангиография, можете да определите степента на съдово увреждане.

Лечение

Демиелинизиращото заболяване на централната нервна система е категоризирано като нелечимо. Терапевтичните мерки са насочени към подобряване качеството на живот на пациента и премахване на симптомите. За симптоматична терапия назначете:

  • аналгетици;
  • успокоителни;
  • ноотропи;
  • мускулни релаксанти;
  • противовъзпалителни лекарства;
  • невропротективни лекарства.

Прогноза

Прогнозата по отношение на живота на пациента директно зависи от естеството на хода на заболяването, вида на патологията и обема на засегнатата мозъчна тъкан. Ако болестта е била диагностицирана в ранен стадий и е започнало адекватно лечение, тогава прогнозата за живота е благоприятна. Въпреки това, болестта не може да бъде напълно излекувана. Това може да доведе до увреждане или смърт.

Демиелинизиращо мозъчно заболяване

Видове демиелинизиращи заболявания

Класификацията на демиелинизиращите заболявания предполага разделяне на миелинопатия и миелинокластичност. В първия случай разрушаването на миелина възниква поради нарушение на образуването на вещество, промяна в неговата биохимична структура поради генетични мутации. Това е по-често вродена патология (има и придобита форма), признаците на която се наблюдават в ранна детска възраст. Наследствените миелинопатии се наричат ​​левкодистрофии. Придобитите миелинопатии, в зависимост от причините за възникване, се разделят на видове:

  1. Токсично-дисметаболитни. Свързано с интоксикация и метаболитни нарушения в организма.
  2. Хипоксично-исхемичен. Те се развиват на фона на нарушен кръвен поток и кислородно гладуване на тъканите на медулата.
  3. Инфекциозна и възпалителна. Провокиран от инфекциозни агенти (патогенни или опортюнистични микроорганизми).
  4. Възпалително. Неинфекциозна етиология (продължете без участието на инфекциозен агент).
  5. Травматично. Възникват поради механично увреждане на мозъчните структури.

С миелинокластиката синтезът на миелина протича нормално, мембранните клетки се разрушават под въздействието на външни и вътрешни патогенни фактори. Разделението е произволно, тъй като миелинопатията често прогресира под въздействието на отрицателни външни фактори, докато миелинокластичната обикновено се появява при пациенти с предразположение към увреждане на миелина.

Демиелинизиращите заболявания се разделят според местоположението на огнищата на видове, които засягат централната нервна система или периферната нервна система (ПНС). Болестите, които се развиват в структурите на централната нервна система, включват множествена склероза, левкоенцефалопатия, левкодистрофия, Balo склероза (концентрична) и Schilder (дифузна).

Увреждането на влакнестите обвивки в ПНС провокира развитието на заболявания: амиотрофия на Шарко-Мари-Зъб, синдром на Гийен-Баре. Примери за придобити миелинопатии: синдроми Susak и CLIPPERS. Честа неинфекциозна възпалителна миелинопатия - множествена склероза.

Тази група включва доста редки видове склероза: дисеминиран енцефаломиелит, псевдотуморна демиелинизация, хеморагичен левкоенцефалит, склероза на Balo и Schilder. Инфекциозните и възпалителни форми включват ХИВ енцефалит, склерозиращ паненцефалит, цитомегаловирусен енцефалит. Пример за токсично-метаболитна форма е демиелинизиращият синдром от осмотичен тип, пример за хипоксично-исхемична форма е синдромът на Susak.

Курс на терапия

Излекуването на демиелинизиращите заболявания на нервната система е изключително трудно. Понякога трябва да се борите с болестта цял живот, както в случая на множествена склероза, и за успешното лечение на синдрома на Guillain-Barré, ще трябва да преминете курс на инжекции с плазмафереза ​​и имуноглобулин.

По принцип курсът на терапия за заболявания, които се характеризират с разрушаване на миелиновата обвивка, включва следните групи лекарства:

  • Моноклонални антитела. Лекарствата от типа Tysabri се използват за спиране на патологията на етапа на преминаване на активни лимфоцити през разрушената кръвно-мозъчна бариера. В Европа такова лекарство се счита за изключително обещаващо и болните хора разчитат много на него, но в Руската федерация мнозина не могат да си позволят лекарствата. В края на краищата 1 инжекция струва повече от 2 хиляди евро и трябва да я инжектирате веднъж месечно;
  • Цитостатици. Такива лекарства, например Циклофосфамид, потискат имунната система, като унищожават нейните клетки;
  • Имуномодулатори. Лекарства като Копаксон се използват за намаляване на лимфоцитната активност, намаляване на синтеза на цитокини и намаляване на имунното възпаление;
  • Кортикостероиден хормон. Те се използват под формата на импулсна терапия, тоест в изключително високи дози, но за кратък период от време..

В допълнение към основните групи лекарства, предназначени за борба с патологичния процес, болните хора ще се нуждаят от симптоматично лечение. В края на краищата е необходимо да се спрат такива признаци на заболяването:

  • Парализа и мускулна пареза;
  • Нарушения на движението;
  • Проблеми с уринирането и дефекацията.

Основната роля в хода на терапията трябва да се отдава не само на повишената употреба на лекарства, но и на психологическа помощ на пациента. Човек трябва да разбере, че е длъжен да води активен начин на живот и да бъде весел. В този случай пациентът ще може да доживее до старост с минимални последици, например с двигателни нарушения (треперене в крайниците, невъзможност за бързо движение).

Демиелинизиращото заболяване на мозъка не винаги е лечимо, но без него скоро ще доведе пациента до смърт. Ето защо е важно да диагностицирате заболяването своевременно и да започнете курс на терапия, за да имате шанс да поддържате пълноценен живот. https://www.youtube.com/embed/SpqdT7KG5hw

Основните симптоми

Демиелинизацията е патология, която винаги се проявява като неврологичен дефицит, което дава възможност да се подозира, че процесът на унищожаване на миелина е започнал, ако неврологичните симптоми се появят без очевидна причина. Демиелинизиращият процес винаги протича с участието на имунната система, води до атрофия на мозъчната тъкан - мозък и гръбначен мозък, разширяване на вентрикулите.

Симптомите на демиелинизация зависят от вида на заболяването, причините и локализацията на фокуса в мозъка, гръбначния мозък или в структурите на ПНС. При леко поражение на медулата (до 20%) симптомите могат да отсъстват, което е свързано с пълна компенсация на функциите. Задачите, възложени на увредени нервни влакна, се изпълняват от здрави тъкани. Неврологичните симптоми обикновено се появяват, когато обемът на увредената нервна тъкан надвишава 50%. Чести признаци:

  • Атаксия (нарушение на консистенцията на мускулната група).
  • Пареза, парализа.
  • Мускулна хипотония (мускулна слабост).
  • Псевдобулбарен синдром (дизартрия - нарушение на произношението поради нарушение на инервацията на елементите на речевия апарат, дисфагия - затруднено преглъщане, дисфония - промяна в височината, тембъра, силата на гласа).
  • Зрителна дисфункция (нистагъм - неволни вибрации на очните ябълки, влошаване на зрителната острота, загуба на зрителни полета, замъгляване, замъглени изображения, изкривяване на цвета).
  • Промяна в чувствителността на кожата, парестезия (изтръпване, изтръпване, сърбеж, парене).
  • Тонични спазми, главно в крайниците.
  • Дисфункция на пикочния мехур, червата.

Невропсихологичните разстройства са свързани с увреждане на паметта и умствената дейност, промени в личността и поведението. Пациентите често развиват неврози, деменция от органичен произход, астеничен синдром, депресия, по-рядко еуфория. Пациентите са подложени на рязка промяна в настроението, нямат критичен анализ на собственото си поведение, което на фона на деменция води до множество проблеми в ежедневието.

Прогноза

Патологията е хронична, честотата на рецидив зависи от естеството на хода. Отбелязва се, че през първата година половината от пациентите изпитват повтарящи се прояви на заболяването. Това се случва по-често при отмяна на терапията..

Прогнозата е по-благоприятна в случаите, когато симптомите се увеличават бавно, а борбата срещу болестта започва в ранните етапи и не спира

Важно е да се обърне внимание на появата на първите признаци, показващи неврологични нарушения

По-добри перспективи при младите хора, те имат дългосрочна ремисия. Ако се развие при възрастни хора, възпалителната полиневропатия, придружена от необратими неврологични разстройства, води до инвалидност, а в някои случаи и до смърт..

Развитието на демиелинизираща полиневропатия е свързано с възпалителни процеси, от които страда периферната система. Мускулите отслабват, развива се пареза. В резултат на това човек губи способността да се движи самостоятелно, да става и да седи. Не винаги е възможно да се отървете от болестта, но употребата на лекарства, предписани от лекаря, ви позволява да постигнете ремисия и да намалите рецидивите.

Множествена склероза

Splerosis multiplex cerebrospinalis (множествена цереброспинална склероза, множествена склероза) е хронично демиелинизиращо заболяване, при което имунната система на човек атакува централната нервна система. В нашите географски условия това е доста често срещано заболяване. МС засяга около 60-100 / 100 000 (или повече) хора, особено млади хора и хора на средна възраст. Понякога може да се развие за разлика - при дете (ЯМР показва прояви на непълна миелинизация) или, обратно, в напреднала възраст. Болестта се проявява по-често на възраст 20-40 години, засяга повече жени (съотношението на жените към мъжете е 2: 1). Все още не е уточнена точната причина за демиелинизиращо заболяване, но понастоящем МС се счита за хронично възпалително автоимунно разстройство, което води началото си от клетъчния имунитет. Развитието на демиелинизиращата болест се влияе от няколко фактора - генетични, екологични.

Симптоми

Множествената склероза е непредсказуема, тя се проявява индивидуално при всеки човек. При по-лека форма симптомите могат да изчезнат с течение на времето. В други случаи демиелинизиращата болест атакува бързо, оставяйки трайни последици. Преобладаващите клинични признаци зависят от местоположението на огнищата на мозъчна демиелинизация. В началото на заболяването се появява следната клинична картина:

  • Оптичният ретробулбарен неврит е едностранно зрително разстройство, което обикновено преминава бързо и напълно. Понякога остават централни говеда (място на ретината, което физиологично не реагира на падаща светлина, известно още като сляпо петно).
  • Чувствителни симптоми - главно парестезия (неприятно изтръпване, сърбеж, усещане за парене на кожата без трайни ефекти) в горните и долните крайници, предимно асиметрични. Слабост или скованост в един или повече крайници е първият признак на това състояние при около половината от пациентите. При по-младите пациенти невралгията на тригеминалния нерв може да е вторична.
  • Вестибуларният синдром (дисбаланс на вестибуларния апарат) е главно централен, понякога със силно замайване. Нистагъм (трептящо движение на очните луковици) е често срещан дори без субективни вестибуларни симптоми. Чести симптоми са диплопия (двойно виждане) и междуядрена офталмоплегия (увреждане на шийните - тилни нерви). Понякога МС може да започне с картина на остър дисеминиран енцефалит (остро възпаление на мозъка).
  • Спастични двигателни симптоми - в началото на заболяването няма изразена парализа или спастичност (повишено напрежение на мускулните влакна с повече или по-редки мускулни потрепвания). Симптомите се придружават от повишена умора, несигурност при ходене, слабост и тромавост. Изследването разкрива хиперрефлексия (повишени рефлекси) със спазматични пирамидални явления, често - заглушаване на коремни рефлекси.
  • Мозъчни разстройства - често срещан мозъчен симптом, който варира по интензивност, от лека атаксия (липса на координация на движението) на един крайник до тежка атаксия на походката, нарушения на баланса, които също могат да бъдат свързани с атаксия на гръбначния стълб (дисбалансът се влошава в тъмното и при затворени очи).
  • Нарушения на сфинктерите, особено на пикочните сфинктери, чести позиви за уриниране, които трябва да се извършат незабавно (пикочният мехур е с нисък капацитет, често се свива, когато съдържанието се натрупва). По-късно се добавя задържане или инконтиненция. Може да възникне и сексуална дисфункция (импотентност).
  • Психични симптоми - афективност, депресивни синдроми, еуфория. Интелигентността не е повредена. Умората е често срещана.

Други прояви са много разнообразни. Има различни варианти на опасна злокачествена форма, при която пациентът е прикован на легло в продължение на няколко години. Смъртта може да дойде. При доброкачествени форми пациентът е мобилен в продължение на много години, има само незначителни симптоми. Независимо от това, в повечето случаи динамиката постепенно намалява в продължение на няколко години; могат да преобладават спастични и малки мозъчни симптоми с тежка атаксия, умишлено треперене, комбинирани спастично-атаксични прояви..

Прогноза

Изключително рядко се очаква благоприятен изход. Ако терапията не е започнала своевременно, тогава патологията може да стане хронична, което е изпълнено с парализа и мускулна атрофия. Също така е възможно да се развие деменция, при която резултатът е само смърт..

Ако в началото на заболяването е възможно да се лекува и възстанови миелинизацията на аксоните, тогава с разпространението на огнища в мозъка функционалността на тялото ще бъде нарушена: прекъсвания в дишането, преглъщането и речта. Множествената склероза винаги води до увреждане. Невъзможно е да се излекуват такива нарушения, можете само да предотвратите по-нататъшното развитие.

Въпреки че демиелинизиращите заболявания не могат да бъдат напълно излекувани, те могат да бъдат коригирани. Ако започнете лечението навреме, тогава можете да забавите патологичните промени и да облекчите симптомите. Но тяхната опасност се крие във факта, че те не винаги се забелязват веднага и острите форми се развиват твърде бързо, за да имат време да направят нещо..

Ход на заболяването

Проявите на демиелинизиращи процеси зависят от това в коя част на мозъка е започнал патологичният процес и каква степен на увреждане. В началото на развитието на патологията възникват нарушения на зрителната функция. Отначало пациентът смята, че просто е уморен, но постепенно не може да пренебрегне проявите и отива на лекар.

Определянето на вида на демиелинизация само по симптоми е трудно. Следователно са необходими допълнителни изследвания. Проявите зависят от формата на патологичните промени.

Множествена склероза

Фокуси на демиелинизация на мозъка най-често се откриват при множествена склероза. Болестта е придружена от автоимунизация, увреждане на нервните влакна, разграждане на миелиновите обвивки и заместване на увредените зони със съединителна тъкан.

Причините за нарушенията все още не са напълно установени. Смята се, че мозъкът е най-засегнат от лоша наследственост, външни условия, инфекция с вируси и бактерии. Мозъкът и гръбначният мозък обикновено са засегнати..

Патологията може да се прояви:

  • пареза и парализа, повишени сухожилни рефлекси, мускулни крампи;
  • нарушение на баланса и фината моторика;
  • отслабване на лицевите мускули, преглъщащ рефлекс, речева функция;
  • промяна в чувствителността;
  • импотентност, запек, инконтиненция или задържане на урина;
  • намалено зрение, стесняване на полетата му, нарушена яркост и цветово възприятие.

Описаните симптоми могат да бъдат придружени от депресия, намален емоционален фон, еуфория или униние. Ако се появят множество огнища, тогава интелигентността и мисленето намаляват.

Болест на Марбург

Това е най-опасната форма на увреждане на мозъчното вещество. Патологията възниква внезапно и е придружена от бързо нарастване на симптомите. Това се отразява най-негативно на състоянието на пациента. Човек може да умре за броени месеци.

Болестта първоначално прилича на инфекция и е придружена от треска, конвулсии. С разрушаването на миелина се нарушават двигателните функции, чувствителността и съзнанието. Характеризира се с появата на силна болка в главата и повръщане, повишено вътречерепно налягане. При злокачествено протичане се засяга мозъчният ствол, в който се събират ядрата на черепните нерви.

Болест на Девик

В този случай възниква увреждане на зрителните нерви и гръбначния мозък. Острото развитие на патологичния процес води до пълна слепота. Поради факта, че болестта засяга гръбначния мозък, човек страда от пареза, парализа, нарушения на функциите на тазовите органи, нарушения на чувствителността.

Ярки прояви при пациент се появяват в рамките на два месеца от началото на развитието на патологията. Възрастните нямат шанс за благоприятен изход. С патология при деца, поради употребата на имуносупресори и глюкокортикостероиди, състоянието може да се подобри.

Мултифокална енцефалопатия

Този тип демиелинизация се среща при възрастни хора. В същото време пациентът страда от припадъци, пареза, парализа, зрителни нарушения, интелектуални способности намаляват и може да се развие деменция..

Процесът на увреждане на миелиновите обвивки е придружен от нарушаване на имунната система.

Синдром на Гилен-Баре

В този случай функциите на мозъка са нарушени в резултат на увреждане на периферните нерви. Най-често патологията засяга мъжете. В този случай пациентите имат пареза, мускулите и ставите болят, сърдечният ритъм е нарушен, изпотяването се увеличава, кръвното налягане се променя рязко.

Особености на лечението на демиелинизиращи заболявания

За лечение на демиелинизация се използват два подхода:

  • Симптоматична терапия;
  • Патогенетично лечение.

Патогенетичната терапия е насочена към ограничаване на разрушаването на миелиновите влакна, премахване на циркулиращите автоантитела и имунните комплекси. Избраните лекарства обикновено се признават като интерферони - бетаферон, авонекс, копаксон.

Бетаферон се използва активно при лечението на множествена склероза. Доказано е, че с продължителното му приложение в размер на 8 милиона единици, рискът от прогресиране на заболяването намалява с една трета, намалява вероятността от инвалидност и честотата на обострянията. Лекарството се инжектира под кожата през ден..

Имуноглобулиновите препарати (сандоглобулин, ImBio) са насочени към намаляване на производството на автоантитела и намаляване на образуването на имунни комплекси. Те се използват за обостряне на много демиелинизиращи заболявания в продължение на пет дни, интравенозно се прилагат в размер на 0,4 грама на килограм телесно тегло. Ако не се постигне желаният ефект, лечението може да продължи с половината от дозата..

В края на миналия век е разработен метод за филтриране на цереброспиналната течност, при който автоантителата се отстраняват. Курсът на лечение включва до осем процедури, по време на които до 150 ml цереброспинална течност преминава през специални филтри.

При демиелинизация традиционно се използват плазмафереза, хормонална терапия и цитостатици. Плазмаферезата е насочена към премахване на циркулиращите антитела и имунните комплекси от кръвния поток. Глюкокортикоидите (преднизолон, дексаметазон) намаляват активността на имунната система, потискат производството на антимиелинови протеини и имат противовъзпалителен ефект. Те се предписват до седмица в големи дози. Цитостатиците (метотрексат, циклофосфамид) са приложими при тежки форми на патология с тежка автоимунизация.

Симптоматичната терапия включва ноотропи (пирацетам), болкоуспокояващи, антиконвулсанти, невропротектори (глицин, Semax), мускулни релаксанти (мидокалм) за спастична парализа. Витамините от група В се предписват за подобряване на предаването на нервите и антидепресанти при депресивни състояния.

Лечението на демиелинизиращата патология няма за цел напълно да освободи пациента от заболяването поради особеностите на патогенезата на тези заболявания. Той е насочен към ограничаване на разрушителния ефект на антителата, удължаване на живота и подобряване на качеството му. Създадени са международни групи за по-нататъшно проучване на демиелинизацията и усилията на учени от различни страни вече правят възможно предоставянето на ефективни грижи на пациентите, въпреки че прогнозата за много форми остава много сериозна..

Болест на Девик

Оптикомиелитът или болестта на Девик в хронична картина е подобен на множествената склероза. Това е автоимунно заболяване, причините за което все още не са изяснени. Повишаването на пропускливостта на бариерата между мозъчните обвивки и съда се отбелязва като една от причините за нейното развитие..

Някои автоимунни заболявания могат да предизвикат прогреса на болестта на Девик:

  • ревматоиден артрит;
  • системен лупус еритематозус;
  • Синдром на Sjogren;
  • дерматомиозит;
  • тромбоцитопенична пурпура.

Болестта има специфични симптоми. Клиничните прояви се причиняват от нарушени проводими импулси. Освен това се засягат тъканите на зрителния нерв и гръбначния мозък. В повечето случаи заболяването се декларира като зрително увреждане:

  • воал пред очите;
  • болка в очните кухини;
  • замъглено зрение.

С прогресирането на заболяването и липсата на адекватно лечение пациентът рискува напълно да загуби зрението си. В някои случаи е възможна регресия на симптомите с частично възстановяване на очните функции. Понякога се случва миелитът да предшества неврита.

Оптичният невромиелит има два варианта на протичане: прогресивно нарастване на симптомите с едновременно увреждане на централната нервна система. В редки случаи настъпва монофазен ход на заболяването. Характеризира се с постоянен напредък и влошаване на симптомите. В този случай рискът от смърт се увеличава. С правилното лечение патологичният процес се забавя, но пълното възстановяване не е гарантирано..

Вторият вариант, най-често срещаният, се характеризира с редуващи се промени в ремисия и обостряне и се обозначава с понятието "повтарящ се ход". Също така е придружено от зрително увреждане и дисфункция на гръбначния мозък. По време на периода на ремисия човек се чувства здрав.

Предприема се набор от мерки за идентифициране на болестта на Девик. В допълнение към стандартните диагностични процедури се извършва лумбална пункция с анализ на цереброспиналната течност, офталмоскопия и ЯМР на гръбначния стълб и мозъка.

Лечението на болестта на Девик е дълго и трудно. Основната задача е да се забави прогресията на заболяването и да се подобри качеството на живот на пациента. Като част от лекарствената терапия се използват глюкокортикостероиди, мускулни релаксанти, антидепресанти и централно действащи болкоуспокояващи. В тежки случаи пациентът може да се сблъска с усложнения като парализа на краката, слепота или постоянна дисфункция на тазовите органи. С навременното и правилно лечение е гарантирано пълно възстановяване.

Всичко за демиелинизиращия процес в мозъка

Демиелинизиращият процес на мозъка е заболяване, при което обвивката на нервното влакно атрофира. В същото време невронните връзки се разрушават, проводящите функции на мозъка се нарушават..

Обикновено се говори за патологични процеси от този тип - множествена склероза, болест на Александър, енцефалит, полирадикулоневрит, паненцефалит и други заболявания.

Какво може да причини демиелинизация

Причините за демиелинизация все още не са напълно изяснени. Съвременната медицина дава възможност да се идентифицират три основни катализатора, които увеличават риска от развитие на разстройства.

Смята се, че демиелинизацията възниква като следствие от:

  • Генетичен фактор - болестта се развива на фона на наследствени заболявания. Патологичните нарушения се появяват на фона на аминоацидурия, левкодистрофия и др..
  • Придобит фактор - миелиновите обвивки са повредени поради възпалителни заболявания, причинени от инфекция, попаднала в кръвта. Може да е последица от ваксинацията.По-рядко патологичните промени причиняват наранявания, наблюдава се демиелинизация и след отстраняване на тумора.
  • На фона на заболявания - нарушение на структурата на нервните влакна, особено на миелиновата обвивка, възниква като последица от остър напречен миелит, дифузна и множествена склероза. Проблеми с метаболизма, дефицит на витамини от определена група, миелиноза и други състояния са катализатори на увреждане.

Симптоми на демиелинизация на мозъка на главата

Признаци на демиелинизиращ процес се появяват почти веднага в началния етап на нарушенията. Симптомите ви позволяват да определите наличието на проблеми в работата на централната нервна система. Допълнителното изследване с ЯМР помага да се постави точна диагноза.

Нарушенията се характеризират със следните симптоми:

  • Повишена и хронична умора.
  • Фини двигателни нарушения - треперене, загуба на чувствителност в крайниците на ръцете.
  • Проблеми в работата на вътрешните органи - често страдат органите на малкия таз. Пациентът има фекална инконтиненция, доброволно уриниране.
  • Психоемоционални разстройства - мултифокална мозъчна лезия, която има демиелинизиращ характер, често придружена от проблеми в психичното състояние на пациента: забрава, халюцинации и намаляване на интелектуалните способности. и други психологически патологии.
  • Неврологични нарушения - фокални промени в веществото на мозъка от демиелинизиращ характер се проявяват в нарушения на двигателните функции на тялото и моториката, парези, епилептични припадъци. Симптомите зависят от това коя част на мозъка е повредена.

Какво се случва с демиелинизиращ процес

Фокусите на демиелинизация в мозъчната кора, в бяло и сиво вещество, водят до загуба на важни функции на тялото. В зависимост от локализацията на лезиите се наблюдават специфични прояви и нарушения.

Прогнозата на заболяването е неблагоприятна. Често демиелинизацията, произтичаща от вторични фактори: операция и / или възпаление, се развива в хронична форма. С развитието на болестта има постепенно прогресивна атрофия на мускулните тъкани, парализа на крайниците и загуба на важни функции на тялото.

Единичните огнища на демиелинизация в бялото вещество на мозъка са склонни към свръхрастеж. В резултат на това постепенно прогресиращо заболяване може да доведе до състояние, при което пациентът няма да може да преглъща, говори, диша сам. Най-тежката проява на увреждане на обвивката на нервните влакна е смъртта.

Демиелинизиращ процес на мозъка: какво е това, признаци, лечение

Демиелинизиращото заболяване е патологичен процес, който засяга невроните на мозъка, гръбначния мозък, свързан с разрушаването на миелиновата обвивка. Миелинът на влакната на ЦНС се състои от олигодендроцити (глиални клетки), образува електрически изолираща обвивка на нервните влакна, покрива аксоните (процесите) на невроните.

Структурният състав на миелина е липиди (70%) и протеинови съединения (30%). Скоростта на предаване на нервните импулси през влакна със защитна обвивка е около 10 пъти по-висока, отколкото през влакна без нея. Демиелинизиращото заболяване е придружено от влошаване на проводимостта на импулсите на нервната система през влакна с разрушена мембрана.

Какво е демиелинизация

Демиелинизиращият процес в мозъка е нарушение, което води до патологична промяна в структурата на нервната тъкан, което често провокира появата на неврологични симптоми, е причина за инвалидност и смърт. Белият плик е многослойна клетъчна мембрана. Биотоковете не са в състояние да преодолеят миелиновата обвивка.

Електрическите импулси се предават в зоната на многото прихващания на Ranvier, където миелинът отсъства. Куките са разположени на равни интервали от приблизително 1 микрона. В периферната система защитната мембрана се формира от лемоцити (Schwann клетки). Демиелинизация на нервните влакна - увреждане на нервната тъкан, което води до голям брой заболявания на централната нервна система.

Демиелинизационните огнища са такива структурни образувания в мозъка или гръбначния мозък, при които миелинът отсъства, което води до нарушено предаване на нервните импулси и разстройство на нервната система като цяло. Диаметърът на огнищата варира значително, може да бъде няколко милиметра или да достигне няколко сантиметра.

Видове демиелинизиращи заболявания

Класификацията на демиелинизиращите заболявания предполага разделяне на миелинопатия и миелинокластичност. В първия случай разрушаването на миелина възниква поради нарушение на образуването на вещество, промяна в неговата биохимична структура поради генетични мутации. Това е по-често вродена патология (има и придобита форма), признаците на която се наблюдават в ранна детска възраст. Наследствените миелинопатии се наричат ​​левкодистрофии. Придобитите миелинопатии, в зависимост от причините за възникване, се разделят на видове:

  1. Токсично-дисметаболитни. Свързано с интоксикация и метаболитни нарушения в организма.
  2. Хипоксично-исхемичен. Те се развиват на фона на нарушен кръвен поток и кислородно гладуване на тъканите на медулата.
  3. Инфекциозна и възпалителна. Провокиран от инфекциозни агенти (патогенни или опортюнистични микроорганизми).
  4. Възпалително. Неинфекциозна етиология (продължете без участието на инфекциозен агент).
  5. Травматично. Възникват поради механично увреждане на мозъчните структури.

С миелинокластиката синтезът на миелина протича нормално, мембранните клетки се разрушават под въздействието на външни и вътрешни патогенни фактори. Разделението е произволно, тъй като миелинопатията често прогресира под въздействието на отрицателни външни фактори, докато миелинокластичната обикновено се появява при пациенти с предразположение към увреждане на миелина.

Демиелинизиращите заболявания се разделят според местоположението на огнищата на видове, които засягат централната нервна система или периферната нервна система (ПНС). Болестите, които се развиват в структурите на централната нервна система, включват множествена склероза, левкоенцефалопатия, левкодистрофия, Balo склероза (концентрична) и Schilder (дифузна).

Увреждането на влакнестите обвивки в ПНС провокира развитието на заболявания: амиотрофия на Шарко-Мари-Зъб, синдром на Гийен-Баре. Примери за придобити миелинопатии: синдроми Susak и CLIPPERS. Честа неинфекциозна възпалителна миелинопатия - множествена склероза.

Тази група включва доста редки видове склероза: дисеминиран енцефаломиелит, псевдотуморна демиелинизация, хеморагичен левкоенцефалит, склероза на Balo и Schilder. Инфекциозните и възпалителни форми включват ХИВ енцефалит, склерозиращ паненцефалит, цитомегаловирусен енцефалит. Пример за токсично-метаболитна форма е демиелинизиращият синдром от осмотичен тип, пример за хипоксично-исхемична форма е синдромът на Susak.

Основните симптоми

Демиелинизацията е патология, която винаги се проявява като неврологичен дефицит, което дава възможност да се подозира, че процесът на унищожаване на миелина е започнал, ако неврологичните симптоми се появят без очевидна причина. Демиелинизиращият процес винаги протича с участието на имунната система, води до атрофия на мозъчната тъкан - мозък и гръбначен мозък, разширяване на вентрикулите.

Симптомите на демиелинизация зависят от вида на заболяването, причините и локализацията на фокуса в мозъка, гръбначния мозък или в структурите на ПНС. При леко поражение на медулата (до 20%) симптомите могат да отсъстват, което е свързано с пълна компенсация на функциите. Задачите, възложени на увредени нервни влакна, се изпълняват от здрави тъкани. Неврологичните симптоми обикновено се появяват, когато обемът на увредената нервна тъкан надвишава 50%. Чести признаци:

  • Атаксия (нарушение на консистенцията на мускулната група).
  • Пареза, парализа.
  • Мускулна хипотония (мускулна слабост).
  • Псевдобулбарен синдром (дизартрия - нарушение на произношението поради нарушение на инервацията на елементите на речевия апарат, дисфагия - затруднено преглъщане, дисфония - промяна в височината, тембъра, силата на гласа).
  • Зрителна дисфункция (нистагъм - неволни вибрации на очните ябълки, влошаване на зрителната острота, загуба на зрителни полета, замъгляване, замъглени изображения, изкривяване на цвета).
  • Промяна в чувствителността на кожата, парестезия (изтръпване, изтръпване, сърбеж, парене).
  • Тонични спазми, главно в крайниците.
  • Дисфункция на пикочния мехур, червата.

Невропсихологичните разстройства са свързани с увреждане на паметта и умствената дейност, промени в личността и поведението. Пациентите често развиват неврози, деменция от органичен произход, астеничен синдром, депресия, по-рядко еуфория. Пациентите са подложени на рязка промяна в настроението, нямат критичен анализ на собственото си поведение, което на фона на деменция води до множество проблеми в ежедневието.

Причини за възникване

Демиелинизиращите заболявания, засягащи централната и периферната нервна система, често се развиват на фона на генетично предразположение. Пациентите често имат комбинация от определени гени, което провокира неправилно функциониране на имунната система. Други причини:

  1. Автоимунни и генетични патологии.
  2. Прием на антипсихотични лекарства (невролептици).
  3. Хронична и остра интоксикация.
  4. Йонизиращо лъчение, слънчева радиация.
  5. Отложени вирусни и бактериални инфекции.
  6. Характеристики на захранването.

Смята се, че представителите на кавказката раса, живеещи в северните географски ширини, са най-податливи на развитието на патология. Провокиращите фактори са наранявания в главата и гръбначния стълб, чести стресови ситуации, лоши навици. Рискът от заболяване се увеличава от ваксинации срещу едра шарка, грип, морбили, магарешка кашлица, дифтерия, хепатит В и други инфекциозни заболявания.

Чести заболявания

Множествената склероза е демиелинизиращо, автоимунно заболяване с хроничен ход, което засяга основните елементи на нервната система (мозъка и гръбначния мозък). В хода на прогресирането на патологията нормалните мозъчни структури се заменят със съединителна тъкан. Лезиите се появяват дифузно. Средната възраст на пациентите е 15-40 години. Разпространение - 30-70 случая на 100 хиляди население.

Хеморагичният левкоенцефалит, който протича в остра форма, се развива в резултат на увреждане на малки елементи на съдовата система. Често се определя като постинфекциозно усложнение с изразена автоимунна реакция. Характеризира се с бързо прогресиране на възпалителния процес и многобройни фокални лезии на мозъчната тъкан, придружени от мозъчен оток, поява на огнища на кръвоизлив, некроза.

Предшественикът на патологията обикновено са заболявания на горните дихателни пътища с инфекциозна етиология. Вирусът на грип и Epstein-Barr или сепсисът също могат да провокират заболяването. Обикновено фатално. Смъртта настъпва поради мозъчен оток в рамките на 3-4 дни от момента на появата на първите симптоми.

За некротизираща енцефалопатия, протичаща в остра форма, е характерно мултифокално, симетрично увреждане на структурите на мозъка от демиелинизиращ характер. Придружен е от оток на тъканите, некроза и поява на огнища на кръвоизлив. За разлика от хеморагичния левкоенцефалит, клетки, показващи възпалителен процес - неутрофили не се откриват.

Често се развива на фона на вирусна инфекция, проявява се в епилептични припадъци и помътняване на съзнанието. В цереброспиналната течност няма плеоцитоза (необичайно повишена концентрация на лимфоцити), концентрацията на протеинови съединения е увеличена. В кръвния серум се открива повишена концентрация на аминотрансфераза. Развива се спорадично (единично) или поради наследствена генна мутация.

Псевдотуморна демиелинизация се проявява с общи церебрални и фокални церебрални симптоми. В 70% от случаите той е придружен от оток на медулата с повишаване на стойностите на вътречерепното налягане. Демиелинизационни лезии се откриват в бялото вещество по време на ЯМР на мозъка с помощта на контрастно вещество.

Бало склерозата (концентрична) се проявява с болка в областта на главата, патологични промени в поведението, когнитивни нарушения, епилептични припадъци, хемисиндроми (неврологични нарушения в едната половина на тялото). Курсът на патологията клинично наподобява развитието на интрацеребрален тумор. Тъканните лезии са по-чести при бялото вещество.

В цереброспиналната течност се установява лимфоцитна плеоцитоза, повишена концентрация на протеинови съединения. Наличието на олигоклонални антитела често се наблюдава в по-малко количество, отколкото при нормална множествена склероза. Ядрено-магнитен резонанс показва признаци на мозъчно увреждане, типично за множествена склероза.

Изображенията ясно показват множество пръстеновидни огнища на демиелинизация в бялото вещество, по-често в челните дялове на мозъка, заобиколени от характерни области на ремиелинизация (възстановяване на нормалния миелин). В повечето случаи смъртта настъпва в рамките на няколко седмици или месеци от острото протичане на патологията. С ранната диагностика прогнозата е по-благоприятна.

Диагностика

При липса на характерни симптоми в ранните етапи на курса, лезиите на бялото вещество често се превръщат в случайна находка по време на диагностичен преглед по друга причина. По време на личен преглед от невролог по скалата на FSS (състояние на функционалните системи) се определя степента на увреждане на проводимите функции на мозъка.

Основният метод на инструменталната диагностика е невроизобразяването. Фокусите на демиелинизация, разположени в мозъка, се откриват главно с помощта на ЯМР изследвания; участъци от засегнатата тъкан с диаметър най-малко 3 mm се виждат ясно на изображенията. Демиелинизиращите огнища в структурите на ПНС се откриват по време на електромиографията. Ангиографията показва степента на съдово увреждане.

Методи на лечение

Болестта е нелечима. Усилията на лекарите са насочени към премахване на симптомите и подобряване качеството на живот на пациента. Лечението на демиелинизиращи заболявания, засягащи мозъка, се предписва в зависимост от вида и естеството на курса. Обикновено се показват фармацевтични агенти, които неутрализират проявите на неврологични синдроми. Симптоматичната терапия включва лекарства:

  1. Болкоуспокояващи.
  2. Успокоителни, успокоителни.
  3. Невропротективен, ноотропен.

Импулсна кортикостероидна терапия се използва за лечение на бързо прогресиращи форми на множествена склероза. Интравенозното приложение на големи дози от лекарството често не дава желания резултат. В случай на положителна реакция след курс на интравенозно приложение, кортикостероиди се дават перорално, за да се предотврати рецидив. Кортикостероидите могат да се комбинират с други имуносупресивни (имуносупресивни) лекарства и цитостатици.

В 40% от случаите пациентите, които са резистентни на кортикостероидна терапия, реагират положително на плазмафереза ​​(събиране, пречистване и повторно въвеждане на кръв в кръвния поток). Описани са случаи на ефективно лечение на Balo склероза с човешки имуноглобулини. Терапията с народни средства е неефективна. Паралелно с медикаментозното лечение на пациентите се показва диета, физиотерапия, масаж, терапевтична гимнастика.

Прогноза

Прогнозата за оцеляване зависи от вида на патологията, естеството на хода и размера на увреждането на медулата. Възможно частично или пълно възстановяване на мозъчните функции.

Демиелинизиращите заболявания, засягащи структурите на централната нервна система и ПНС, са свързани с разрушаването на обвивката около нервните влакна. В началните етапи на заболяването то може да протича безсимптомно. Прогнозата за ранна диагностика е по-благоприятна. Болестта не може да бъде излекувана напълно, често води до увреждане и смърт на пациента.


Следваща Статия
Сърдечни убождания: какво да правя?