Демиелинизиращо заболяване


Демиелинизиращата болест е колективна концепция, която предполага развитието на патологични процеси, причинени от разрушаването на мембраните на миелиновите влакна. Както травмата, така и усложненията след инфекциозна патология могат да провокират заболяване с такава патогенеза. Не е изключено отрицателното въздействие на алергичните реакции.

Клиничната картина включва симптоми на дисфункция на различни телесни системи: могат да присъстват симптоми от гастроентерологичен характер, увреждане на паметта, когнитивно увреждане и треперене на ръцете. В началния етап от развитието на заболяването клиниката обикновено отсъства.

Демиелинизиращите заболявания на нервната система могат да се появят на всяка възраст: при деца и възрастни те се диагностицират еднакво. Диагностиката се извършва чрез физически преглед, лабораторни и инструментални методи за изследване. Консервативно лечение - лекарствената терапия се комбинира с физиотерапевтични процедури и корекция на начина на живот.

Тук няма еднозначна прогноза, тъй като всичко ще зависи от основния фактор, навременността на започване на терапевтичните мерки, възрастта на пациента и общите здравни показатели. Във всеки случай, колкото по-рано започне лечението, толкова по-големи са шансовете за възстановяване..

Етиология

Демиелинизиращото заболяване на мозъка може да се дължи на следните етиологични фактори:

  • отравяне с психотропни вещества, алкохол;
  • тежки инфекциозни заболявания, които засягат мозъка;
  • множествена склероза.

Демиелинизиращото заболяване на централната нервна система може да бъде причинено от следните патологични процеси:

  • инфекциозни и възпалителни заболявания с чести рецидиви;
  • множествена склероза;
  • продължителни бактериални инфекции;
  • интоксикация на тялото с тежки метали, соли, химикали;
  • постоянен хроничен стрес, нервни преживявания;
  • анамнеза за синдром на хронична умора;
  • системни заболявания с различна етиология.

Трябва да се отбележи, че демиелинизиращите заболявания на централната нервна система могат да възникнат и на фона на увреждане на гръбначния мозък, инфекциозни заболявания, локализирани в тази област. Тъй като този тип патологичен процес има доста обширна етиологична картина, е доста трудно да се извърши профилактика и прогнозата не може да бъде еднозначна.

Класификация

Класификацията на такова заболяване предполага разделянето на патологичния процес на две големи групи:

  • миелинопатии, при които настъпва унищожаване на абнормен миелин;
  • миелинокластичен - в този случай настъпва разрушаване на нормалния миелин.

По отношение на локализацията болестта може да засегне мозъка, централната нервна система, гръбначния мозък.

Симптоми

Характерът на протичането на клиничната картина ще зависи от това в коя област на мозъка или централната нервна система се развива патологичният процес и какво е причинило появата му.

Колективният симптоматичен комплекс включва следните симптоми:

  • тремор на ръцете - треперенето на пръстите ще бъде ясно видимо, ако пациентът изпъне ръце напред;
  • виене на свят, главоболие;
  • нестабилно кръвно налягане;
  • увреждане на паметта, намалени когнитивни способности;
  • нарушение на говора, в някои случаи, проблеми с преглъщането;
  • нарушение на ориентацията в пространството;
  • спастична парализа и пареза;
  • обездвижване на очните ябълки;
  • намаляване на прага на чувствителност;
  • намалена зрителна острота, а в някои случаи и слепота;
  • промяна в поведението;
  • нарушение на синхронността на движенията;
  • психоемоционални отклонения - халюцинации, както зрителни, така и слухови, внезапни промени в настроението, наличие на промени в психотипа на човек;
  • конвулсивен синдром, хипестезия;
  • неволно изпразване на пикочния мехур и червата.

С такава клинична картина на демиелинизиращо заболяване пациентът може да стане напълно безпомощен, следователно ще се нуждае от сестрински грижи. Лечението на заболяване на този етап с умствени увреждания обикновено се извършва в специализирани лечебни заведения.

Важно е да забележите симптомите на разстройството в началния етап от развитието на патологичния процес, което ще позволи да се диагностицира заболяването навреме и да започне ефективно лечение.

Диагностика

Невъзможно е да се определи само по естеството на хода на демиелинизиращото заболяване: за да се направи диагноза, както и да се определи естеството на хода на патологичния процес, е необходимо да се проведе цялостна диагноза.

На първо място, лекарят провежда физически преглед на пациента, по време на който той изяснява естеството на патологията, личната и семейната история, изучава медицинската история.

Извършват се и следните лабораторни и инструментални методи за изследване:

  • клиничен и подробен биохимичен кръвен тест;
  • общ анализ на урината;
  • магнитен резонанс;
  • ядрено-магнитен резонанс с контрастно вещество.

Най-информативната в тази ситуация е ЯМР с контрастно вещество, тъй като именно този тип инструментална диагностика ви позволява точно да определите естеството на увреждането на нервните влакна, тежестта на патологичния процес.

Лечение

Демиелинизиращото заболяване трябва да се лекува само комплексно, което ще подобри състоянието на пациента и ще спре развитието на сериозно заболяване. Лекарят предписва определени лекарства, физиотерапевтични процедури, дава общи препоръки по отношение на начина на живот.

Що се отнася до лекарствената терапия, като правило се предписват лекарства със следния спектър на действие:

  • мускулни релаксанти;
  • антибиотици;
  • нестероидни противовъзпалителни;
  • ноотропен;
  • болкоуспокояващи;
  • успокоителни;
  • транквиланти;
  • кортикостероиди;
  • имуномодулатори.

Много е важно да се разбере, че при такова заболяване всякакви лекарства могат да се приемат стриктно според предписанието на лекаря: само квалифициран специалист може да определи режима, продължителността и дозировката. В противен случай не само няма да е възможно да се постигне желаният терапевтичен ефект, но и рискът от развитие на сериозни усложнения се увеличава. Дори летален изход не е изключен.

Не забравяйте да включите физиотерапевтични процедури в програмата за лечение, като например:

  • рефлексотерапия;
  • акупунктура със сребърни игли;
  • масотерапия;
  • кална терапия;
  • курс на ЛФК;
  • мануална терапия.

Лекарят също така дава общи препоръки:

  • ако пациентът има нарушена памет, когнитивни способности, има признаци на увреждане от страна на психиатрията, тогава денонощната грижа е наложителна - такива пациенти не трябва да се оставят сами;
  • при тежки психиатрични отклонения се препоръчва лечение в специализирано лечебно заведение;
  • през деня трябва да има умерена физическа активност, разходки на чист въздух;
  • премахване на стреса, нервното напрежение.

В някои случаи лекарят може да даде препоръки относно храненето: специфична диетична маса, ако възникне такава необходимост, се назначава индивидуално.

За съжаление е невъзможно напълно да се елиминира демиелинизиращата болест. При условие че терапевтичните мерки започват своевременно, възможно е само да се забави развитието на патологичния процес, като по този начин се подобри качеството на живот на пациента..

Прогнозата трудно може да се нарече благоприятна, тъй като лезиите ще се увеличат, което води до влошаване на състоянието на пациента. Освен това трябва да се отбележи, че патологичният процес, при липса на лечение, се превръща в хронична форма, което води до развитие на други заболявания. На този фон рискът от смърт се увеличава значително..

Предотвратяване

Превантивните препоръки са за предотвратяване на онези заболявания, които са включени в етиологичния списък. В допълнение, хората, които са изложени на риск, т.е.по-рано са страдали от заболявания на централната нервна система или мозъка, трябва систематично да се подлагат на медицински преглед, да бъдат внимателни към здравето си. При първите симптоми се налага спешна консултация с лекар. Самолечението е неприемливо.

Класификация на демиелинизиращите заболявания

Демиелинизиращата болест образува хетерогенна клинична и морфологична група, чийто основен представител е множествената склероза. Болестта засяга предимно млади хора, има прогресивен, главно дългосрочен хроничен ход. Основната морфологична характеристика е демиелинизация в резултат на увреждане на олигодендроглията или пряко увреждане на миелина.

Какво е?

Демиелинизиращото мозъчно заболяване се формира втори път във връзка с инфекции - възпалителни, вирусни заболявания или ваксинация, понякога е следствие от метаболитни или генетично обусловени нарушения на метаболизма на миелина. Други причини - хипоксично-исхемично увреждане, отравяне.

Рисковият фактор за демиелинизация на мозъка е фебрилно заболяване, симптомите на заболяването могат да бъдат много сериозни. При тези заболявания миелинът постепенно се разрушава (= липопротеин, образуван от протеини и мастни вещества, чиято задача е да ускори проводимостта на кислорода). Демиелинизиращата болест продължава относително дълго и постепенно се подобрява. Демиелинизиращите заболявания се появяват в резултат на разрушаването на миелина, както в централната нервна система, така и в ПНС.

Най-често срещаните заболявания са демиелинизиращите заболявания:

  • множествена склероза;
  • дифузна склероза, известна още като болест на Шилдер;
  • полиневропатия, засягаща ПНС;
  • амиотрофична латерална склероза;
  • ADEM = остър дисеминиран енцефаломиелит.

В съответствие с ICD-10, демиелинизиращите заболявания се определят от следния код: G00-G99 - заболявания на нервната система → G35-G37 - демиелинизиращи заболявания на централната нервна система.

Множествена склероза

Splerosis multiplex cerebrospinalis (множествена цереброспинална склероза, множествена склероза) е хронично демиелинизиращо заболяване, при което имунната система на човек атакува централната нервна система. В нашите географски условия това е доста често срещано заболяване. МС засяга около 60-100 / 100 000 (или повече) хора, особено млади хора и хора на средна възраст. Понякога може да се развие за разлика - при дете (ЯМР показва прояви на непълна миелинизация) или, обратно, в напреднала възраст. Болестта се проявява по-често на възраст 20-40 години, засяга повече жени (съотношението на жените към мъжете е 2: 1). Все още не е уточнена точната причина за демиелинизиращо заболяване, но понастоящем МС се счита за хронично възпалително автоимунно разстройство, което води началото си от клетъчния имунитет. Развитието на демиелинизиращата болест се влияе от няколко фактора - генетични, екологични.

Миелинизацията е процес на образуване на миелинови обвивки върху нервните влакна. Миелинът започва да се натрупва по време на пренаталния период - около 5 месеца развитие, завършва - на възраст от 2 години.

Симптоми

Множествената склероза е непредсказуема, тя се проявява индивидуално при всеки човек. При по-лека форма симптомите могат да изчезнат с течение на времето. В други случаи демиелинизиращата болест атакува бързо, оставяйки трайни последици. Преобладаващите клинични признаци зависят от местоположението на огнищата на мозъчна демиелинизация. В началото на заболяването се появява следната клинична картина:

  • Оптичният ретробулбарен неврит е едностранно зрително разстройство, което обикновено преминава бързо и напълно. Понякога остават централни говеда (място на ретината, което физиологично не реагира на падаща светлина, известно още като сляпо петно).
  • Чувствителни симптоми - главно парестезия (неприятно изтръпване, сърбеж, усещане за парене на кожата без трайни ефекти) в горните и долните крайници, предимно асиметрични. Слабост или скованост в един или повече крайници е първият признак на това състояние при около половината от пациентите. При по-младите пациенти невралгията на тригеминалния нерв може да е вторична.
  • Вестибуларният синдром (дисбаланс на вестибуларния апарат) е главно централен, понякога със силно замайване. Нистагъм (трептящо движение на очните луковици) е често срещан дори без субективни вестибуларни симптоми. Чести симптоми са диплопия (двойно виждане) и междуядрена офталмоплегия (увреждане на шийните - тилни нерви). Понякога МС може да започне с картина на остър дисеминиран енцефалит (остро възпаление на мозъка).
  • Спастични двигателни симптоми - в началото на заболяването няма изразена парализа или спастичност (повишено напрежение на мускулните влакна с повече или по-редки мускулни потрепвания). Симптомите се придружават от повишена умора, несигурност при ходене, слабост и тромавост. Изследването разкрива хиперрефлексия (повишени рефлекси) със спазматични пирамидални явления, често - заглушаване на коремни рефлекси.
  • Мозъчни разстройства - често срещан мозъчен симптом, който варира по интензивност, от лека атаксия (липса на координация на движението) на един крайник до тежка атаксия на походката, нарушения на баланса, които също могат да бъдат свързани с атаксия на гръбначния стълб (дисбалансът се влошава в тъмното и при затворени очи).
  • Нарушения на сфинктерите, особено на пикочните сфинктери, чести позиви за уриниране, които трябва да се извършат незабавно (пикочният мехур е с нисък капацитет, често се свива, когато съдържанието се натрупва). По-късно се добавя задържане или инконтиненция. Може да възникне и сексуална дисфункция (импотентност).
  • Психични симптоми - афективност, депресивни синдроми, еуфория. Интелигентността не е повредена. Умората е често срещана.

Други прояви са много разнообразни. Има различни варианти на опасна злокачествена форма, при която пациентът е прикован на легло в продължение на няколко години. Смъртта може да дойде. При доброкачествени форми пациентът е мобилен в продължение на много години, има само незначителни симптоми. Независимо от това, в повечето случаи динамиката постепенно намалява в продължение на няколко години; могат да преобладават спастични и малки мозъчни симптоми с тежка атаксия, умишлено треперене, комбинирани спастично-атаксични прояви..

Промените и нарушенията от съдов произход често водят до психични разстройства. Но подкорковите локализации не са непременно симптоми - те могат да се появят в латентно състояние. Дисциркулаторните огнища (мултифокална лезия) имат тежки симптоми.

Диагностика

Процесът на демиелинизиране на мозъка изисква задълбочена диагноза:

  • ЯМР - магнитна томограма показва хиперсигнални огнища в бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък върху Т2 изображения и хипосигнални огнища върху Т1 (броят корелира със тежестта на заболяването);
  • изследване на цереброспинална течност - интратекален синтез на IgG, наличие на най-малко 2 олигоклонални ленти в алкалната част на спектъра, които не присъстват в серума, плеоцитоза на мононуклеарни клетки (до 100/3), разпространението на лимфоцитите;
  • изследване на предизвиканите потенциали (зрителни и соматосензорни) - увеличаване на латентността на вълните;
  • офталмологично изследване (в случай на ретробулбарен неврит) - в острия стадий има папиларен оток, по-късно - временното му избледняване (проява на атрофия);
  • хистология - показва наличие на възпалителни промени в главата, дистрофични процеси, невронална дегенерация (глиоза).

Лечение

Терапията се фокусира върху влиянието върху имунореактивния процес. За съжаление причината за множествената склероза не може да бъде елиминирана. Следователно лечението е насочено към подобряване на здравето на пациента, смекчаване на състоянието му. Използваните методи могат да бъдат разделени на 3 групи:

  • Кортикоидите са доминиращите лекарства по време на обостряне. Те се прилагат предимно по време на припадъчния период, главно интравенозно в инфузии. Използва се метилпреднизолон. Ако терапевтичният ефект е недостатъчен, можете да използвате Циклофосфамид еднократно.
  • По време на периода на превенция на рецидив, поддържащи дози преднизон или други имуносупресори (азатиоприн, циклофосфамид) се използват за забавяне на по-нататъшните атаки и стабилизиране на процеса. Този тип лечение се използва главно в ранните стадии на пароксизмална болест. Дългосрочната употреба на кортикостероиди е изпълнена с възможни странични ефекти, така че те винаги се дават в единична дневна доза през ден (променлив метод).
  • Симптоматичното лечение се ръководи от клинични прояви. За спастичност се използват мускулни релаксанти (Baclofen, Tizanidine, Tetrazepam). Мозъчните симптоми се подобряват от Физостигмин, тремор от Клоназепам, понякога в комбинация с Тримепранол. Парестезията може да бъде облекчена от карбамазепин, амитриптилин или хидантоини. Мелипрамин или Дитропан могат да се използват срещу нарушения на уринирането. Добре подбраната рехабилитация е част от лечението. Редовното целенасочено лечение е важно при наличието на определени провокативни фактори и подобрена прогноза.

Дифузна склероза на Шилдер

Демиелинизиращата болест е известна още като болест на Шилдер. Той засяга деца и млади хора, има ненаследствен характер, прогресивен (бързо развиващ се) курс. Максимално време за оцеляване - 10 години.

Основата на демиелинизиращото заболяване е значителен фокус на разрушаване на миелина по целия мозъчен лоб, като правило се разпространява през мозолистото тяло (опашното тяло, отговорно за прикрепването към мозъчните полукълба). Освен това има множество единични малки демиелинизиращи лезии в багажника, гръбначния мозък и зрителните нерви..

Симптоми

Развитието на болестта на Шилдер води до следните прояви:

  • хемиплегия (парализа на цялата лява или дясна страна на тялото) или квадриплегия (пълна или частична парализа на всичките 4 крайника и багажника);
  • омонимна хемианопсия (потъмняване на половината от зрителното поле);
  • корова слепота, глухота;
  • псевдобулбарен синдром.

Диагнозата и лечението са същите като при множествена склероза.

Полиневропатия, засягаща ПНС

Полиневропатията е група от демиелинизиращи заболявания на периферните нерви, които засягат и двата пола. В началото на заболяването участват влияния на ендогенни и екзогенни фактори:

  • възпаление;
  • метаболитно заболяване;
  • токсични, имунопатогенни ефекти;
  • дефицит на витамини, хранителни вещества;
  • дегенеративни, паранеопластични фактори и др..
  • наследствени: двигателна и сензорна невропатия;
  • метаболитни: захарен диабет, уремия, чернодробни нарушения, порфирия, хипотиреоидизъм;
  • хранителни дефицити: липса на витамини В12, В1, алкохол, недохранване, малабсорбция;
  • токсични: алкохол, лекарства, органични промишлени вещества (бензен, толуен, акриламид, въглероден дисулфид), метали (живак, олово);
  • възпалителни автоимунни: синдром на Guillain-Barré, остри и хронични възпалителни демиелинизиращи невропатии, лаймска болест;
  • автоимунни заболявания: полиартериит нодоза, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, саркоидоза;
  • паранеопластични: рак, лимфопролиферативни нарушения, миелом, гамопатия.

Основно се засягат дълги нерви, клиничните прояви преобладават в дисталните крайници (от противоположната страна на лезията). Знаците могат да бъдат симетрични или асиметрични. Чувствителните, двигателни, вегетативни симптоми често преобладават по отношение на 3-те основни типа нервни влакна.

Симптоми

Първите симптоми включват парене, изтръпване, стягане, студ, болка и намалено усещане. Тези симптоми обикновено започват от краката и се разпространяват до глезените. По-късно, когато лезиите нарастват в обем, проявите достигат до областта на пищяла, появяват се на пръстите.

Сред двигателните прояви най-чести са конвулсии, мускулни тремори (потрепвания), мускулна слабост, атрофия, повишена умора, нестабилна походка..

Разстройството на вегетативните нерви причинява нарушено изпотяване, кръвообращение и сърдечен ритъм. Наблюдава се намаляване на рефлексите, нарушена миризма, увреждане на дълбоката чувствителност и др..

Диагностика

Полиневропатията може да се развие остро и хронично. Демиелинизиращото заболяване изисква пълна професионална оценка. Необходимо е да се изследват кръв, урина (за да се изключат причините за диабет, нарушения на черния дроб, бъбреците и др.). Рентгенова снимка на гръдния кош, ЕМГ, изследване на цереброспиналната течност (лумбална пункция), семейни изследвания, нервни и мускулни биопсии.

Лечение

Можете да лекувате полиневропатия след определяне на нейната причина. Основата на терапията е именно елиминирането на причинителя. Значителна част от лечебния процес е поддържащ, насочен към регенерация на периферните нерви, но не засягащ основните причини и не лекува демиелинизиращо заболяване. Неприятните проблеми се елиминират от антидепресанти, успокоителни. Карбамазепин или фенитоин се използват за намаляване на нервното дразнене.

Странична амиотрофична склероза (LAS)

Болестта е известна още като болест на Лу Гериг или болест на моторните неврони.

LAS започва неусетно. Пациентът има затруднения при нормални дейности (писане, закопчаване). По-късно се развиват проблеми с ходенето, мускулни крампи и затруднено преглъщане. В крайна сметка пациентът е напълно парализиран, зависи от изкуственото дишане, храненето. С фатален LAS пациентът постепенно губи нервните клетки. В 5-10% от случаите заболяването е наследствено..

Демиелинизиращото заболяване се характеризира със селективно разстройство на централните и периферните двигателни неврони (двигателният неврон е нервна клетка, която инервира директно скелетната мускулатура). Говорим за постепенно изчезване на двигателните неврони на гръбначния мозък, в областта на мозъчния ствол, дегенерация на кортикоспиналния път. Положителното заключение при откриването на заболяване изисква загубата на около 40% от двигателните нерви. Дотогава болестта няма очевидни симптоми. За съжаление причината за разстройството все още не е известна. Това е комбинирана лезия на I и II двигателни неврони.

Симптоми

Типични прояви: мускулна атрофия, фасциоза, тендококова хиперрефлексия, спастични явления. Болестта започва на около 40-50 годишна възраст (по-често - до 60 години). Развива се тромавост на ръцете, по-късно се добавят трудности при ходене. Скоро настъпва мускулна атрофия. Може да присъстват мускулни спазми и болки. Понякога заболяването започва с булбарен синдром, затруднено говорене, преглъщане.

Лечение

Няма лечение за демиелинизиращо заболяване; терапията е само симптоматична, но не е много ефективна и не е насочена. Доказано е известно забавяне в хода на заболяването при употребата на лекарството Riluzole (Rilutek). Прогресията е много бърза, обикновено в рамките на 5 години от началото.

ADEM = остър дисеминиран енцефаломиелит

Демиелинизиращо заболяване на мозъка и гръбначния мозък, което се появява след остри вирусни инфекции (морбили, рубеола и др.) Или определени видове ваксинация (например срещу бяс, едра шарка и др.). Това е по-скоро имунологично усложнение на инфекцията, отколкото пряко увреждане на централната нервна система от вирус.

Клиничната картина не се различава от другите енцефаломиелити. Находките на CSF са или нормални, или показват цитологична дисоциация на протеините.

Заключение

Темата за демиелинизиращите заболявания отразява медицинското и социалното значение на тези заболявания, клопките на диагностиката, новите тенденции в лечението в ситуация на постоянно нарастване на броя на пациентите с подобни проблеми. Това е постоянна тема на повечето конгреси, тъй като демиелинизиращите разстройства са едно от най-сериозните заболявания на централната нервна система, главно с тежки последици, изискващи специализиран подход, който не включва използването на традиционни терапевтични методи.

Демиелинизиращо мозъчно заболяване

Видове демиелинизиращи заболявания

Класификацията на демиелинизиращите заболявания предполага разделяне на миелинопатия и миелинокластичност. В първия случай разрушаването на миелина възниква поради нарушение на образуването на вещество, промяна в неговата биохимична структура поради генетични мутации. Това е по-често вродена патология (има и придобита форма), признаците на която се наблюдават в ранна детска възраст. Наследствените миелинопатии се наричат ​​левкодистрофии. Придобитите миелинопатии, в зависимост от причините за възникване, се разделят на видове:

  1. Токсично-дисметаболитни. Свързано с интоксикация и метаболитни нарушения в организма.
  2. Хипоксично-исхемичен. Те се развиват на фона на нарушен кръвен поток и кислородно гладуване на тъканите на медулата.
  3. Инфекциозна и възпалителна. Провокиран от инфекциозни агенти (патогенни или опортюнистични микроорганизми).
  4. Възпалително. Неинфекциозна етиология (продължете без участието на инфекциозен агент).
  5. Травматично. Възникват поради механично увреждане на мозъчните структури.

С миелинокластиката синтезът на миелина протича нормално, мембранните клетки се разрушават под въздействието на външни и вътрешни патогенни фактори. Разделението е произволно, тъй като миелинопатията често прогресира под въздействието на отрицателни външни фактори, докато миелинокластичната обикновено се появява при пациенти с предразположение към увреждане на миелина.

Демиелинизиращите заболявания се разделят според местоположението на огнищата на видове, които засягат централната нервна система или периферната нервна система (ПНС). Болестите, които се развиват в структурите на централната нервна система, включват множествена склероза, левкоенцефалопатия, левкодистрофия, Balo склероза (концентрична) и Schilder (дифузна).

Увреждането на влакнестите обвивки в ПНС провокира развитието на заболявания: амиотрофия на Шарко-Мари-Зъб, синдром на Гийен-Баре. Примери за придобити миелинопатии: синдроми Susak и CLIPPERS. Честа неинфекциозна възпалителна миелинопатия - множествена склероза.

Тази група включва доста редки видове склероза: дисеминиран енцефаломиелит, псевдотуморна демиелинизация, хеморагичен левкоенцефалит, склероза на Balo и Schilder. Инфекциозните и възпалителни форми включват ХИВ енцефалит, склерозиращ паненцефалит, цитомегаловирусен енцефалит. Пример за токсично-метаболитна форма е демиелинизиращият синдром от осмотичен тип, пример за хипоксично-исхемична форма е синдромът на Susak.

Курс на терапия

Излекуването на демиелинизиращите заболявания на нервната система е изключително трудно. Понякога трябва да се борите с болестта цял живот, както в случая на множествена склероза, и за успешното лечение на синдрома на Guillain-Barré, ще трябва да преминете курс на инжекции с плазмафереза ​​и имуноглобулин.

По принцип курсът на терапия за заболявания, които се характеризират с разрушаване на миелиновата обвивка, включва следните групи лекарства:

  • Моноклонални антитела. Лекарствата от типа Tysabri се използват за спиране на патологията на етапа на преминаване на активни лимфоцити през разрушената кръвно-мозъчна бариера. В Европа такова лекарство се счита за изключително обещаващо и болните хора разчитат много на него, но в Руската федерация мнозина не могат да си позволят лекарствата. В края на краищата 1 инжекция струва повече от 2 хиляди евро и трябва да я инжектирате веднъж месечно;
  • Цитостатици. Такива лекарства, например Циклофосфамид, потискат имунната система, като унищожават нейните клетки;
  • Имуномодулатори. Лекарства като Копаксон се използват за намаляване на лимфоцитната активност, намаляване на синтеза на цитокини и намаляване на имунното възпаление;
  • Кортикостероиден хормон. Те се използват под формата на импулсна терапия, тоест в изключително високи дози, но за кратък период от време..

В допълнение към основните групи лекарства, предназначени за борба с патологичния процес, болните хора ще се нуждаят от симптоматично лечение. В края на краищата е необходимо да се спрат такива признаци на заболяването:

  • Парализа и мускулна пареза;
  • Нарушения на движението;
  • Проблеми с уринирането и дефекацията.

Основната роля в хода на терапията трябва да се отдава не само на повишената употреба на лекарства, но и на психологическа помощ на пациента. Човек трябва да разбере, че е длъжен да води активен начин на живот и да бъде весел. В този случай пациентът ще може да доживее до старост с минимални последици, например с двигателни нарушения (треперене в крайниците, невъзможност за бързо движение).

Демиелинизиращото заболяване на мозъка не винаги е лечимо, но без него скоро ще доведе пациента до смърт. Ето защо е важно да диагностицирате заболяването своевременно и да започнете курс на терапия, за да имате шанс да поддържате пълноценен живот. https://www.youtube.com/embed/SpqdT7KG5hw

Основните симптоми

Демиелинизацията е патология, която винаги се проявява като неврологичен дефицит, което дава възможност да се подозира, че процесът на унищожаване на миелина е започнал, ако неврологичните симптоми се появят без очевидна причина. Демиелинизиращият процес винаги протича с участието на имунната система, води до атрофия на мозъчната тъкан - мозък и гръбначен мозък, разширяване на вентрикулите.

Симптомите на демиелинизация зависят от вида на заболяването, причините и локализацията на фокуса в мозъка, гръбначния мозък или в структурите на ПНС. При леко поражение на медулата (до 20%) симптомите могат да отсъстват, което е свързано с пълна компенсация на функциите. Задачите, възложени на увредени нервни влакна, се изпълняват от здрави тъкани. Неврологичните симптоми обикновено се появяват, когато обемът на увредената нервна тъкан надвишава 50%. Чести признаци:

  • Атаксия (нарушение на консистенцията на мускулната група).
  • Пареза, парализа.
  • Мускулна хипотония (мускулна слабост).
  • Псевдобулбарен синдром (дизартрия - нарушение на произношението поради нарушение на инервацията на елементите на речевия апарат, дисфагия - затруднено преглъщане, дисфония - промяна в височината, тембъра, силата на гласа).
  • Зрителна дисфункция (нистагъм - неволни вибрации на очните ябълки, влошаване на зрителната острота, загуба на зрителни полета, замъгляване, замъглени изображения, изкривяване на цвета).
  • Промяна в чувствителността на кожата, парестезия (изтръпване, изтръпване, сърбеж, парене).
  • Тонични спазми, главно в крайниците.
  • Дисфункция на пикочния мехур, червата.

Невропсихологичните разстройства са свързани с увреждане на паметта и умствената дейност, промени в личността и поведението. Пациентите често развиват неврози, деменция от органичен произход, астеничен синдром, депресия, по-рядко еуфория. Пациентите са подложени на рязка промяна в настроението, нямат критичен анализ на собственото си поведение, което на фона на деменция води до множество проблеми в ежедневието.

Прогноза

Патологията е хронична, честотата на рецидив зависи от естеството на хода. Отбелязва се, че през първата година половината от пациентите изпитват повтарящи се прояви на заболяването. Това се случва по-често при отмяна на терапията..

Прогнозата е по-благоприятна в случаите, когато симптомите се увеличават бавно, а борбата срещу болестта започва в ранните етапи и не спира

Важно е да се обърне внимание на появата на първите признаци, показващи неврологични нарушения

По-добри перспективи при младите хора, те имат дългосрочна ремисия. Ако се развие при възрастни хора, възпалителната полиневропатия, придружена от необратими неврологични разстройства, води до инвалидност, а в някои случаи и до смърт..

Развитието на демиелинизираща полиневропатия е свързано с възпалителни процеси, от които страда периферната система. Мускулите отслабват, развива се пареза. В резултат на това човек губи способността да се движи самостоятелно, да става и да седи. Не винаги е възможно да се отървете от болестта, но употребата на лекарства, предписани от лекаря, ви позволява да постигнете ремисия и да намалите рецидивите.

Множествена склероза

Splerosis multiplex cerebrospinalis (множествена цереброспинална склероза, множествена склероза) е хронично демиелинизиращо заболяване, при което имунната система на човек атакува централната нервна система. В нашите географски условия това е доста често срещано заболяване. МС засяга около 60-100 / 100 000 (или повече) хора, особено млади хора и хора на средна възраст. Понякога може да се развие за разлика - при дете (ЯМР показва прояви на непълна миелинизация) или, обратно, в напреднала възраст. Болестта се проявява по-често на възраст 20-40 години, засяга повече жени (съотношението на жените към мъжете е 2: 1). Все още не е уточнена точната причина за демиелинизиращо заболяване, но понастоящем МС се счита за хронично възпалително автоимунно разстройство, което води началото си от клетъчния имунитет. Развитието на демиелинизиращата болест се влияе от няколко фактора - генетични, екологични.

Симптоми

Множествената склероза е непредсказуема, тя се проявява индивидуално при всеки човек. При по-лека форма симптомите могат да изчезнат с течение на времето. В други случаи демиелинизиращата болест атакува бързо, оставяйки трайни последици. Преобладаващите клинични признаци зависят от местоположението на огнищата на мозъчна демиелинизация. В началото на заболяването се появява следната клинична картина:

  • Оптичният ретробулбарен неврит е едностранно зрително разстройство, което обикновено преминава бързо и напълно. Понякога остават централни говеда (място на ретината, което физиологично не реагира на падаща светлина, известно още като сляпо петно).
  • Чувствителни симптоми - главно парестезия (неприятно изтръпване, сърбеж, усещане за парене на кожата без трайни ефекти) в горните и долните крайници, предимно асиметрични. Слабост или скованост в един или повече крайници е първият признак на това състояние при около половината от пациентите. При по-младите пациенти невралгията на тригеминалния нерв може да е вторична.
  • Вестибуларният синдром (дисбаланс на вестибуларния апарат) е главно централен, понякога със силно замайване. Нистагъм (трептящо движение на очните луковици) е често срещан дори без субективни вестибуларни симптоми. Чести симптоми са диплопия (двойно виждане) и междуядрена офталмоплегия (увреждане на шийните - тилни нерви). Понякога МС може да започне с картина на остър дисеминиран енцефалит (остро възпаление на мозъка).
  • Спастични двигателни симптоми - в началото на заболяването няма изразена парализа или спастичност (повишено напрежение на мускулните влакна с повече или по-редки мускулни потрепвания). Симптомите се придружават от повишена умора, несигурност при ходене, слабост и тромавост. Изследването разкрива хиперрефлексия (повишени рефлекси) със спазматични пирамидални явления, често - заглушаване на коремни рефлекси.
  • Мозъчни разстройства - често срещан мозъчен симптом, който варира по интензивност, от лека атаксия (липса на координация на движението) на един крайник до тежка атаксия на походката, нарушения на баланса, които също могат да бъдат свързани с атаксия на гръбначния стълб (дисбалансът се влошава в тъмното и при затворени очи).
  • Нарушения на сфинктерите, особено на пикочните сфинктери, чести позиви за уриниране, които трябва да се извършат незабавно (пикочният мехур е с нисък капацитет, често се свива, когато съдържанието се натрупва). По-късно се добавя задържане или инконтиненция. Може да възникне и сексуална дисфункция (импотентност).
  • Психични симптоми - афективност, депресивни синдроми, еуфория. Интелигентността не е повредена. Умората е често срещана.

Други прояви са много разнообразни. Има различни варианти на опасна злокачествена форма, при която пациентът е прикован на легло в продължение на няколко години. Смъртта може да дойде. При доброкачествени форми пациентът е мобилен в продължение на много години, има само незначителни симптоми. Независимо от това, в повечето случаи динамиката постепенно намалява в продължение на няколко години; могат да преобладават спастични и малки мозъчни симптоми с тежка атаксия, умишлено треперене, комбинирани спастично-атаксични прояви..

Прогноза

Изключително рядко се очаква благоприятен изход. Ако терапията не е започнала своевременно, тогава патологията може да стане хронична, което е изпълнено с парализа и мускулна атрофия. Също така е възможно да се развие деменция, при която резултатът е само смърт..

Ако в началото на заболяването е възможно да се лекува и възстанови миелинизацията на аксоните, тогава с разпространението на огнища в мозъка функционалността на тялото ще бъде нарушена: прекъсвания в дишането, преглъщането и речта. Множествената склероза винаги води до увреждане. Невъзможно е да се излекуват такива нарушения, можете само да предотвратите по-нататъшното развитие.

Въпреки че демиелинизиращите заболявания не могат да бъдат напълно излекувани, те могат да бъдат коригирани. Ако започнете лечението навреме, тогава можете да забавите патологичните промени и да облекчите симптомите. Но тяхната опасност се крие във факта, че те не винаги се забелязват веднага и острите форми се развиват твърде бързо, за да имат време да направят нещо..

Ход на заболяването

Проявите на демиелинизиращи процеси зависят от това в коя част на мозъка е започнал патологичният процес и каква степен на увреждане. В началото на развитието на патологията възникват нарушения на зрителната функция. Отначало пациентът смята, че просто е уморен, но постепенно не може да пренебрегне проявите и отива на лекар.

Определянето на вида на демиелинизация само по симптоми е трудно. Следователно са необходими допълнителни изследвания. Проявите зависят от формата на патологичните промени.

Множествена склероза

Фокуси на демиелинизация на мозъка най-често се откриват при множествена склероза. Болестта е придружена от автоимунизация, увреждане на нервните влакна, разграждане на миелиновите обвивки и заместване на увредените зони със съединителна тъкан.

Причините за нарушенията все още не са напълно установени. Смята се, че мозъкът е най-засегнат от лоша наследственост, външни условия, инфекция с вируси и бактерии. Мозъкът и гръбначният мозък обикновено са засегнати..

Патологията може да се прояви:

  • пареза и парализа, повишени сухожилни рефлекси, мускулни крампи;
  • нарушение на баланса и фината моторика;
  • отслабване на лицевите мускули, преглъщащ рефлекс, речева функция;
  • промяна в чувствителността;
  • импотентност, запек, инконтиненция или задържане на урина;
  • намалено зрение, стесняване на полетата му, нарушена яркост и цветово възприятие.

Описаните симптоми могат да бъдат придружени от депресия, намален емоционален фон, еуфория или униние. Ако се появят множество огнища, тогава интелигентността и мисленето намаляват.

Болест на Марбург

Това е най-опасната форма на увреждане на мозъчното вещество. Патологията възниква внезапно и е придружена от бързо нарастване на симптомите. Това се отразява най-негативно на състоянието на пациента. Човек може да умре за броени месеци.

Болестта първоначално прилича на инфекция и е придружена от треска, конвулсии. С разрушаването на миелина се нарушават двигателните функции, чувствителността и съзнанието. Характеризира се с появата на силна болка в главата и повръщане, повишено вътречерепно налягане. При злокачествено протичане се засяга мозъчният ствол, в който се събират ядрата на черепните нерви.

Болест на Девик

В този случай възниква увреждане на зрителните нерви и гръбначния мозък. Острото развитие на патологичния процес води до пълна слепота. Поради факта, че болестта засяга гръбначния мозък, човек страда от пареза, парализа, нарушения на функциите на тазовите органи, нарушения на чувствителността.

Ярки прояви при пациент се появяват в рамките на два месеца от началото на развитието на патологията. Възрастните нямат шанс за благоприятен изход. С патология при деца, поради употребата на имуносупресори и глюкокортикостероиди, състоянието може да се подобри.

Мултифокална енцефалопатия

Този тип демиелинизация се среща при възрастни хора. В същото време пациентът страда от припадъци, пареза, парализа, зрителни нарушения, интелектуални способности намаляват и може да се развие деменция..

Процесът на увреждане на миелиновите обвивки е придружен от нарушаване на имунната система.

Синдром на Гилен-Баре

В този случай функциите на мозъка са нарушени в резултат на увреждане на периферните нерви. Най-често патологията засяга мъжете. В този случай пациентите имат пареза, мускулите и ставите болят, сърдечният ритъм е нарушен, изпотяването се увеличава, кръвното налягане се променя рязко.

Особености на лечението на демиелинизиращи заболявания

За лечение на демиелинизация се използват два подхода:

  • Симптоматична терапия;
  • Патогенетично лечение.

Патогенетичната терапия е насочена към ограничаване на разрушаването на миелиновите влакна, премахване на циркулиращите автоантитела и имунните комплекси. Избраните лекарства обикновено се признават като интерферони - бетаферон, авонекс, копаксон.

Бетаферон се използва активно при лечението на множествена склероза. Доказано е, че с продължителното му приложение в размер на 8 милиона единици, рискът от прогресиране на заболяването намалява с една трета, намалява вероятността от инвалидност и честотата на обострянията. Лекарството се инжектира под кожата през ден..

Имуноглобулиновите препарати (сандоглобулин, ImBio) са насочени към намаляване на производството на автоантитела и намаляване на образуването на имунни комплекси. Те се използват за обостряне на много демиелинизиращи заболявания в продължение на пет дни, интравенозно се прилагат в размер на 0,4 грама на килограм телесно тегло. Ако не се постигне желаният ефект, лечението може да продължи с половината от дозата..

В края на миналия век е разработен метод за филтриране на цереброспиналната течност, при който автоантителата се отстраняват. Курсът на лечение включва до осем процедури, по време на които до 150 ml цереброспинална течност преминава през специални филтри.

При демиелинизация традиционно се използват плазмафереза, хормонална терапия и цитостатици. Плазмаферезата е насочена към премахване на циркулиращите антитела и имунните комплекси от кръвния поток. Глюкокортикоидите (преднизолон, дексаметазон) намаляват активността на имунната система, потискат производството на антимиелинови протеини и имат противовъзпалителен ефект. Те се предписват до седмица в големи дози. Цитостатиците (метотрексат, циклофосфамид) са приложими при тежки форми на патология с тежка автоимунизация.

Симптоматичната терапия включва ноотропи (пирацетам), болкоуспокояващи, антиконвулсанти, невропротектори (глицин, Semax), мускулни релаксанти (мидокалм) за спастична парализа. Витамините от група В се предписват за подобряване на предаването на нервите и антидепресанти при депресивни състояния.

Лечението на демиелинизиращата патология няма за цел напълно да освободи пациента от заболяването поради особеностите на патогенезата на тези заболявания. Той е насочен към ограничаване на разрушителния ефект на антителата, удължаване на живота и подобряване на качеството му. Създадени са международни групи за по-нататъшно проучване на демиелинизацията и усилията на учени от различни страни вече правят възможно предоставянето на ефективни грижи на пациентите, въпреки че прогнозата за много форми остава много сериозна..

Болест на Девик

Оптикомиелитът или болестта на Девик в хронична картина е подобен на множествената склероза. Това е автоимунно заболяване, причините за което все още не са изяснени. Повишаването на пропускливостта на бариерата между мозъчните обвивки и съда се отбелязва като една от причините за нейното развитие..

Някои автоимунни заболявания могат да предизвикат прогреса на болестта на Девик:

  • ревматоиден артрит;
  • системен лупус еритематозус;
  • Синдром на Sjogren;
  • дерматомиозит;
  • тромбоцитопенична пурпура.

Болестта има специфични симптоми. Клиничните прояви се причиняват от нарушени проводими импулси. Освен това се засягат тъканите на зрителния нерв и гръбначния мозък. В повечето случаи заболяването се декларира като зрително увреждане:

  • воал пред очите;
  • болка в очните кухини;
  • замъглено зрение.

С прогресирането на заболяването и липсата на адекватно лечение пациентът рискува напълно да загуби зрението си. В някои случаи е възможна регресия на симптомите с частично възстановяване на очните функции. Понякога се случва миелитът да предшества неврита.

Оптичният невромиелит има два варианта на протичане: прогресивно нарастване на симптомите с едновременно увреждане на централната нервна система. В редки случаи настъпва монофазен ход на заболяването. Характеризира се с постоянен напредък и влошаване на симптомите. В този случай рискът от смърт се увеличава. С правилното лечение патологичният процес се забавя, но пълното възстановяване не е гарантирано..

Вторият вариант, най-често срещаният, се характеризира с редуващи се промени в ремисия и обостряне и се обозначава с понятието "повтарящ се ход". Също така е придружено от зрително увреждане и дисфункция на гръбначния мозък. По време на периода на ремисия човек се чувства здрав.

Предприема се набор от мерки за идентифициране на болестта на Девик. В допълнение към стандартните диагностични процедури се извършва лумбална пункция с анализ на цереброспиналната течност, офталмоскопия и ЯМР на гръбначния стълб и мозъка.

Лечението на болестта на Девик е дълго и трудно. Основната задача е да се забави прогресията на заболяването и да се подобри качеството на живот на пациента. Като част от лекарствената терапия се използват глюкокортикостероиди, мускулни релаксанти, антидепресанти и централно действащи болкоуспокояващи. В тежки случаи пациентът може да се сблъска с усложнения като парализа на краката, слепота или постоянна дисфункция на тазовите органи. С навременното и правилно лечение е гарантирано пълно възстановяване.

Всичко за демиелинизиращия процес в мозъка

Демиелинизиращият процес на мозъка е заболяване, при което обвивката на нервното влакно атрофира. В същото време невронните връзки се разрушават, проводящите функции на мозъка се нарушават..

Обикновено се говори за патологични процеси от този тип - множествена склероза, болест на Александър, енцефалит, полирадикулоневрит, паненцефалит и други заболявания.

Какво може да причини демиелинизация

Причините за демиелинизация все още не са напълно изяснени. Съвременната медицина дава възможност да се идентифицират три основни катализатора, които увеличават риска от развитие на разстройства.

Смята се, че демиелинизацията възниква като следствие от:

  • Генетичен фактор - болестта се развива на фона на наследствени заболявания. Патологичните нарушения се появяват на фона на аминоацидурия, левкодистрофия и др..
  • Придобит фактор - миелиновите обвивки са повредени поради възпалителни заболявания, причинени от инфекция, попаднала в кръвта. Може да е последица от ваксинацията.По-рядко патологичните промени причиняват наранявания, наблюдава се демиелинизация и след отстраняване на тумора.
  • На фона на заболявания - нарушение на структурата на нервните влакна, особено на миелиновата обвивка, възниква като последица от остър напречен миелит, дифузна и множествена склероза. Проблеми с метаболизма, дефицит на витамини от определена група, миелиноза и други състояния са катализатори на увреждане.

Симптоми на демиелинизация на мозъка на главата

Признаци на демиелинизиращ процес се появяват почти веднага в началния етап на нарушенията. Симптомите ви позволяват да определите наличието на проблеми в работата на централната нервна система. Допълнителното изследване с ЯМР помага да се постави точна диагноза.

Нарушенията се характеризират със следните симптоми:

  • Повишена и хронична умора.
  • Фини двигателни нарушения - треперене, загуба на чувствителност в крайниците на ръцете.
  • Проблеми в работата на вътрешните органи - често страдат органите на малкия таз. Пациентът има фекална инконтиненция, доброволно уриниране.
  • Психоемоционални разстройства - мултифокална мозъчна лезия, която има демиелинизиращ характер, често придружена от проблеми в психичното състояние на пациента: забрава, халюцинации и намаляване на интелектуалните способности. и други психологически патологии.
  • Неврологични нарушения - фокални промени в веществото на мозъка от демиелинизиращ характер се проявяват в нарушения на двигателните функции на тялото и моториката, парези, епилептични припадъци. Симптомите зависят от това коя част на мозъка е повредена.

Какво се случва с демиелинизиращ процес

Фокусите на демиелинизация в мозъчната кора, в бяло и сиво вещество, водят до загуба на важни функции на тялото. В зависимост от локализацията на лезиите се наблюдават специфични прояви и нарушения.

Прогнозата на заболяването е неблагоприятна. Често демиелинизацията, произтичаща от вторични фактори: операция и / или възпаление, се развива в хронична форма. С развитието на болестта има постепенно прогресивна атрофия на мускулните тъкани, парализа на крайниците и загуба на важни функции на тялото.

Единичните огнища на демиелинизация в бялото вещество на мозъка са склонни към свръхрастеж. В резултат на това постепенно прогресиращо заболяване може да доведе до състояние, при което пациентът няма да може да преглъща, говори, диша сам. Най-тежката проява на увреждане на обвивката на нервните влакна е смъртта.


Следваща Статия
Вътречерепна хипертония