Демиелинизиращ процес на мозъка: какво е това, признаци, лечение


Демиелинизиращото заболяване е патологичен процес, който засяга невроните на мозъка, гръбначния мозък, свързан с разрушаването на миелиновата обвивка. Миелинът на влакната на ЦНС се състои от олигодендроцити (глиални клетки), образува електрически изолираща обвивка на нервните влакна, покрива аксоните (процесите) на невроните.

Структурният състав на миелина е липиди (70%) и протеинови съединения (30%). Скоростта на предаване на нервните импулси през влакна със защитна обвивка е около 10 пъти по-висока, отколкото през влакна без нея. Демиелинизиращото заболяване е придружено от влошаване на проводимостта на импулсите на нервната система през влакна с разрушена мембрана.

Какво е демиелинизация

Демиелинизиращият процес в мозъка е нарушение, което води до патологична промяна в структурата на нервната тъкан, което често провокира появата на неврологични симптоми, е причина за инвалидност и смърт. Белият плик е многослойна клетъчна мембрана. Биотоковете не са в състояние да преодолеят миелиновата обвивка.

Електрическите импулси се предават в зоната на многото прихващания на Ranvier, където миелинът отсъства. Куките са разположени на равни интервали от приблизително 1 микрона. В периферната система защитната мембрана се формира от лемоцити (Schwann клетки). Демиелинизация на нервните влакна - увреждане на нервната тъкан, което води до голям брой заболявания на централната нервна система.

Демиелинизационните огнища са такива структурни образувания в мозъка или гръбначния мозък, при които миелинът отсъства, което води до нарушено предаване на нервните импулси и разстройство на нервната система като цяло. Диаметърът на огнищата варира значително, може да бъде няколко милиметра или да достигне няколко сантиметра.

Видове демиелинизиращи заболявания

Класификацията на демиелинизиращите заболявания предполага разделяне на миелинопатия и миелинокластичност. В първия случай разрушаването на миелина възниква поради нарушение на образуването на вещество, промяна в неговата биохимична структура поради генетични мутации. Това е по-често вродена патология (има и придобита форма), признаците на която се наблюдават в ранна детска възраст. Наследствените миелинопатии се наричат ​​левкодистрофии. Придобитите миелинопатии, в зависимост от причините за възникване, се разделят на видове:

  1. Токсично-дисметаболитни. Свързано с интоксикация и метаболитни нарушения в организма.
  2. Хипоксично-исхемичен. Те се развиват на фона на нарушен кръвен поток и кислородно гладуване на тъканите на медулата.
  3. Инфекциозна и възпалителна. Провокиран от инфекциозни агенти (патогенни или опортюнистични микроорганизми).
  4. Възпалително. Неинфекциозна етиология (продължете без участието на инфекциозен агент).
  5. Травматично. Възникват поради механично увреждане на мозъчните структури.

С миелинокластиката синтезът на миелина протича нормално, мембранните клетки се разрушават под въздействието на външни и вътрешни патогенни фактори. Разделението е произволно, тъй като миелинопатията често прогресира под въздействието на отрицателни външни фактори, докато миелинокластичната обикновено се появява при пациенти с предразположение към увреждане на миелина.

Демиелинизиращите заболявания се разделят според местоположението на огнищата на видове, които засягат централната нервна система или периферната нервна система (ПНС). Болестите, които се развиват в структурите на централната нервна система, включват множествена склероза, левкоенцефалопатия, левкодистрофия, Balo склероза (концентрична) и Schilder (дифузна).

Увреждането на влакнестите обвивки в ПНС провокира развитието на заболявания: амиотрофия на Шарко-Мари-Зъб, синдром на Гийен-Баре. Примери за придобити миелинопатии: синдроми Susak и CLIPPERS. Честа неинфекциозна възпалителна миелинопатия - множествена склероза.

Тази група включва доста редки видове склероза: дисеминиран енцефаломиелит, псевдотуморна демиелинизация, хеморагичен левкоенцефалит, склероза на Balo и Schilder. Инфекциозните и възпалителни форми включват ХИВ енцефалит, склерозиращ паненцефалит, цитомегаловирусен енцефалит. Пример за токсично-метаболитна форма е демиелинизиращият синдром от осмотичен тип, пример за хипоксично-исхемична форма е синдромът на Susak.

Основните симптоми

Демиелинизацията е патология, която винаги се проявява като неврологичен дефицит, което дава възможност да се подозира, че процесът на унищожаване на миелина е започнал, ако неврологичните симптоми се появят без очевидна причина. Демиелинизиращият процес винаги протича с участието на имунната система, води до атрофия на мозъчната тъкан - мозък и гръбначен мозък, разширяване на вентрикулите.

Симптомите на демиелинизация зависят от вида на заболяването, причините и локализацията на фокуса в мозъка, гръбначния мозък или в структурите на ПНС. При леко поражение на медулата (до 20%) симптомите могат да отсъстват, което е свързано с пълна компенсация на функциите. Задачите, възложени на увредени нервни влакна, се изпълняват от здрави тъкани. Неврологичните симптоми обикновено се появяват, когато обемът на увредената нервна тъкан надвишава 50%. Чести признаци:

  • Атаксия (нарушение на консистенцията на мускулната група).
  • Пареза, парализа.
  • Мускулна хипотония (мускулна слабост).
  • Псевдобулбарен синдром (дизартрия - нарушение на произношението поради нарушение на инервацията на елементите на речевия апарат, дисфагия - затруднено преглъщане, дисфония - промяна в височината, тембъра, силата на гласа).
  • Зрителна дисфункция (нистагъм - неволни вибрации на очните ябълки, влошаване на зрителната острота, загуба на зрителни полета, замъгляване, замъглени изображения, изкривяване на цвета).
  • Промяна в чувствителността на кожата, парестезия (изтръпване, изтръпване, сърбеж, парене).
  • Тонични спазми, главно в крайниците.
  • Дисфункция на пикочния мехур, червата.

Невропсихологичните разстройства са свързани с увреждане на паметта и умствената дейност, промени в личността и поведението. Пациентите често развиват неврози, деменция от органичен произход, астеничен синдром, депресия, по-рядко еуфория. Пациентите са подложени на рязка промяна в настроението, нямат критичен анализ на собственото си поведение, което на фона на деменция води до множество проблеми в ежедневието.

Причини за възникване

Демиелинизиращите заболявания, засягащи централната и периферната нервна система, често се развиват на фона на генетично предразположение. Пациентите често имат комбинация от определени гени, което провокира неправилно функциониране на имунната система. Други причини:

  1. Автоимунни и генетични патологии.
  2. Прием на антипсихотични лекарства (невролептици).
  3. Хронична и остра интоксикация.
  4. Йонизиращо лъчение, слънчева радиация.
  5. Отложени вирусни и бактериални инфекции.
  6. Характеристики на захранването.

Смята се, че представителите на кавказката раса, живеещи в северните географски ширини, са най-податливи на развитието на патология. Провокиращите фактори са наранявания в главата и гръбначния стълб, чести стресови ситуации, лоши навици. Рискът от заболяване се увеличава от ваксинации срещу едра шарка, грип, морбили, магарешка кашлица, дифтерия, хепатит В и други инфекциозни заболявания.

Чести заболявания

Множествената склероза е демиелинизиращо, автоимунно заболяване с хроничен ход, което засяга основните елементи на нервната система (мозъка и гръбначния мозък). В хода на прогресирането на патологията нормалните мозъчни структури се заменят със съединителна тъкан. Лезиите се появяват дифузно. Средната възраст на пациентите е 15-40 години. Разпространение - 30-70 случая на 100 хиляди население.

Хеморагичният левкоенцефалит, който протича в остра форма, се развива в резултат на увреждане на малки елементи на съдовата система. Често се определя като постинфекциозно усложнение с изразена автоимунна реакция. Характеризира се с бързо прогресиране на възпалителния процес и многобройни фокални лезии на мозъчната тъкан, придружени от мозъчен оток, поява на огнища на кръвоизлив, некроза.

Предшественикът на патологията обикновено са заболявания на горните дихателни пътища с инфекциозна етиология. Вирусът на грип и Epstein-Barr или сепсисът също могат да провокират заболяването. Обикновено фатално. Смъртта настъпва поради мозъчен оток в рамките на 3-4 дни от момента на появата на първите симптоми.

За некротизираща енцефалопатия, протичаща в остра форма, е характерно мултифокално, симетрично увреждане на структурите на мозъка от демиелинизиращ характер. Придружен е от оток на тъканите, некроза и поява на огнища на кръвоизлив. За разлика от хеморагичния левкоенцефалит, клетки, показващи възпалителен процес - неутрофили не се откриват.

Често се развива на фона на вирусна инфекция, проявява се в епилептични припадъци и помътняване на съзнанието. В цереброспиналната течност няма плеоцитоза (необичайно повишена концентрация на лимфоцити), концентрацията на протеинови съединения е увеличена. В кръвния серум се открива повишена концентрация на аминотрансфераза. Развива се спорадично (единично) или поради наследствена генна мутация.

Псевдотуморна демиелинизация се проявява с общи церебрални и фокални церебрални симптоми. В 70% от случаите той е придружен от оток на медулата с повишаване на стойностите на вътречерепното налягане. Демиелинизационни лезии се откриват в бялото вещество по време на ЯМР на мозъка с помощта на контрастно вещество.

Бало склерозата (концентрична) се проявява с болка в областта на главата, патологични промени в поведението, когнитивни нарушения, епилептични припадъци, хемисиндроми (неврологични нарушения в едната половина на тялото). Курсът на патологията клинично наподобява развитието на интрацеребрален тумор. Тъканните лезии са по-чести при бялото вещество.

В цереброспиналната течност се установява лимфоцитна плеоцитоза, повишена концентрация на протеинови съединения. Наличието на олигоклонални антитела често се наблюдава в по-малко количество, отколкото при нормална множествена склероза. Ядрено-магнитен резонанс показва признаци на мозъчно увреждане, типично за множествена склероза.

Изображенията ясно показват множество пръстеновидни огнища на демиелинизация в бялото вещество, по-често в челните дялове на мозъка, заобиколени от характерни области на ремиелинизация (възстановяване на нормалния миелин). В повечето случаи смъртта настъпва в рамките на няколко седмици или месеци от острото протичане на патологията. С ранната диагностика прогнозата е по-благоприятна.

Диагностика

При липса на характерни симптоми в ранните етапи на курса, лезиите на бялото вещество често се превръщат в случайна находка по време на диагностичен преглед по друга причина. По време на личен преглед от невролог по скалата на FSS (състояние на функционалните системи) се определя степента на увреждане на проводимите функции на мозъка.

Основният метод на инструменталната диагностика е невроизобразяването. Фокусите на демиелинизация, разположени в мозъка, се откриват главно с помощта на ЯМР изследвания; участъци от засегнатата тъкан с диаметър най-малко 3 mm се виждат ясно на изображенията. Демиелинизиращите огнища в структурите на ПНС се откриват по време на електромиографията. Ангиографията показва степента на съдово увреждане.

Методи на лечение

Болестта е нелечима. Усилията на лекарите са насочени към премахване на симптомите и подобряване качеството на живот на пациента. Лечението на демиелинизиращи заболявания, засягащи мозъка, се предписва в зависимост от вида и естеството на курса. Обикновено се показват фармацевтични агенти, които неутрализират проявите на неврологични синдроми. Симптоматичната терапия включва лекарства:

  1. Болкоуспокояващи.
  2. Успокоителни, успокоителни.
  3. Невропротективен, ноотропен.

Импулсна кортикостероидна терапия се използва за лечение на бързо прогресиращи форми на множествена склероза. Интравенозното приложение на големи дози от лекарството често не дава желания резултат. В случай на положителна реакция след курс на интравенозно приложение, кортикостероиди се дават перорално, за да се предотврати рецидив. Кортикостероидите могат да се комбинират с други имуносупресивни (имуносупресивни) лекарства и цитостатици.

В 40% от случаите пациентите, които са резистентни на кортикостероидна терапия, реагират положително на плазмафереза ​​(събиране, пречистване и повторно въвеждане на кръв в кръвния поток). Описани са случаи на ефективно лечение на Balo склероза с човешки имуноглобулини. Терапията с народни средства е неефективна. Паралелно с медикаментозното лечение на пациентите се показва диета, физиотерапия, масаж, терапевтична гимнастика.

Прогноза

Прогнозата за оцеляване зависи от вида на патологията, естеството на хода и размера на увреждането на медулата. Възможно частично или пълно възстановяване на мозъчните функции.

Демиелинизиращите заболявания, засягащи структурите на централната нервна система и ПНС, са свързани с разрушаването на обвивката около нервните влакна. В началните етапи на заболяването то може да протича безсимптомно. Прогнозата за ранна диагностика е по-благоприятна. Болестта не може да бъде излекувана напълно, често води до увреждане и смърт на пациента.

Класификация на демиелинизиращите заболявания

Демиелинизиращата болест образува хетерогенна клинична и морфологична група, чийто основен представител е множествената склероза. Болестта засяга предимно млади хора, има прогресивен, главно дългосрочен хроничен ход. Основната морфологична характеристика е демиелинизация в резултат на увреждане на олигодендроглията или пряко увреждане на миелина.

Какво е?

Демиелинизиращото мозъчно заболяване се формира втори път във връзка с инфекции - възпалителни, вирусни заболявания или ваксинация, понякога е следствие от метаболитни или генетично обусловени нарушения на метаболизма на миелина. Други причини - хипоксично-исхемично увреждане, отравяне.

Рисковият фактор за демиелинизация на мозъка е фебрилно заболяване, симптомите на заболяването могат да бъдат много сериозни. При тези заболявания миелинът постепенно се разрушава (= липопротеин, образуван от протеини и мастни вещества, чиято задача е да ускори проводимостта на кислорода). Демиелинизиращата болест продължава относително дълго и постепенно се подобрява. Демиелинизиращите заболявания се появяват в резултат на разрушаването на миелина, както в централната нервна система, така и в ПНС.

Най-често срещаните заболявания са демиелинизиращите заболявания:

  • множествена склероза;
  • дифузна склероза, известна още като болест на Шилдер;
  • полиневропатия, засягаща ПНС;
  • амиотрофична латерална склероза;
  • ADEM = остър дисеминиран енцефаломиелит.

В съответствие с ICD-10, демиелинизиращите заболявания се определят от следния код: G00-G99 - заболявания на нервната система → G35-G37 - демиелинизиращи заболявания на централната нервна система.

Множествена склероза

Splerosis multiplex cerebrospinalis (множествена цереброспинална склероза, множествена склероза) е хронично демиелинизиращо заболяване, при което имунната система на човек атакува централната нервна система. В нашите географски условия това е доста често срещано заболяване. МС засяга около 60-100 / 100 000 (или повече) хора, особено млади хора и хора на средна възраст. Понякога може да се развие за разлика - при дете (ЯМР показва прояви на непълна миелинизация) или, обратно, в напреднала възраст. Болестта се проявява по-често на възраст 20-40 години, засяга повече жени (съотношението на жените към мъжете е 2: 1). Все още не е уточнена точната причина за демиелинизиращо заболяване, но понастоящем МС се счита за хронично възпалително автоимунно разстройство, което води началото си от клетъчния имунитет. Развитието на демиелинизиращата болест се влияе от няколко фактора - генетични, екологични.

Миелинизацията е процес на образуване на миелинови обвивки върху нервните влакна. Миелинът започва да се натрупва по време на пренаталния период - около 5 месеца развитие, завършва - на възраст от 2 години.

Симптоми

Множествената склероза е непредсказуема, тя се проявява индивидуално при всеки човек. При по-лека форма симптомите могат да изчезнат с течение на времето. В други случаи демиелинизиращата болест атакува бързо, оставяйки трайни последици. Преобладаващите клинични признаци зависят от местоположението на огнищата на мозъчна демиелинизация. В началото на заболяването се появява следната клинична картина:

  • Оптичният ретробулбарен неврит е едностранно зрително разстройство, което обикновено преминава бързо и напълно. Понякога остават централни говеда (място на ретината, което физиологично не реагира на падаща светлина, известно още като сляпо петно).
  • Чувствителни симптоми - главно парестезия (неприятно изтръпване, сърбеж, усещане за парене на кожата без трайни ефекти) в горните и долните крайници, предимно асиметрични. Слабост или скованост в един или повече крайници е първият признак на това състояние при около половината от пациентите. При по-младите пациенти невралгията на тригеминалния нерв може да е вторична.
  • Вестибуларният синдром (дисбаланс на вестибуларния апарат) е главно централен, понякога със силно замайване. Нистагъм (трептящо движение на очните луковици) е често срещан дори без субективни вестибуларни симптоми. Чести симптоми са диплопия (двойно виждане) и междуядрена офталмоплегия (увреждане на шийните - тилни нерви). Понякога МС може да започне с картина на остър дисеминиран енцефалит (остро възпаление на мозъка).
  • Спастични двигателни симптоми - в началото на заболяването няма изразена парализа или спастичност (повишено напрежение на мускулните влакна с повече или по-редки мускулни потрепвания). Симптомите се придружават от повишена умора, несигурност при ходене, слабост и тромавост. Изследването разкрива хиперрефлексия (повишени рефлекси) със спазматични пирамидални явления, често - заглушаване на коремни рефлекси.
  • Мозъчни разстройства - често срещан мозъчен симптом, който варира по интензивност, от лека атаксия (липса на координация на движението) на един крайник до тежка атаксия на походката, нарушения на баланса, които също могат да бъдат свързани с атаксия на гръбначния стълб (дисбалансът се влошава в тъмното и при затворени очи).
  • Нарушения на сфинктерите, особено на пикочните сфинктери, чести позиви за уриниране, които трябва да се извършат незабавно (пикочният мехур е с нисък капацитет, често се свива, когато съдържанието се натрупва). По-късно се добавя задържане или инконтиненция. Може да възникне и сексуална дисфункция (импотентност).
  • Психични симптоми - афективност, депресивни синдроми, еуфория. Интелигентността не е повредена. Умората е често срещана.

Други прояви са много разнообразни. Има различни варианти на опасна злокачествена форма, при която пациентът е прикован на легло в продължение на няколко години. Смъртта може да дойде. При доброкачествени форми пациентът е мобилен в продължение на много години, има само незначителни симптоми. Независимо от това, в повечето случаи динамиката постепенно намалява в продължение на няколко години; могат да преобладават спастични и малки мозъчни симптоми с тежка атаксия, умишлено треперене, комбинирани спастично-атаксични прояви..

Промените и нарушенията от съдов произход често водят до психични разстройства. Но подкорковите локализации не са непременно симптоми - те могат да се появят в латентно състояние. Дисциркулаторните огнища (мултифокална лезия) имат тежки симптоми.

Диагностика

Процесът на демиелинизиране на мозъка изисква задълбочена диагноза:

  • ЯМР - магнитна томограма показва хиперсигнални огнища в бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък върху Т2 изображения и хипосигнални огнища върху Т1 (броят корелира със тежестта на заболяването);
  • изследване на цереброспинална течност - интратекален синтез на IgG, наличие на най-малко 2 олигоклонални ленти в алкалната част на спектъра, които не присъстват в серума, плеоцитоза на мононуклеарни клетки (до 100/3), разпространението на лимфоцитите;
  • изследване на предизвиканите потенциали (зрителни и соматосензорни) - увеличаване на латентността на вълните;
  • офталмологично изследване (в случай на ретробулбарен неврит) - в острия стадий има папиларен оток, по-късно - временното му избледняване (проява на атрофия);
  • хистология - показва наличие на възпалителни промени в главата, дистрофични процеси, невронална дегенерация (глиоза).

Лечение

Терапията се фокусира върху влиянието върху имунореактивния процес. За съжаление причината за множествената склероза не може да бъде елиминирана. Следователно лечението е насочено към подобряване на здравето на пациента, смекчаване на състоянието му. Използваните методи могат да бъдат разделени на 3 групи:

  • Кортикоидите са доминиращите лекарства по време на обостряне. Те се прилагат предимно по време на припадъчния период, главно интравенозно в инфузии. Използва се метилпреднизолон. Ако терапевтичният ефект е недостатъчен, можете да използвате Циклофосфамид еднократно.
  • По време на периода на превенция на рецидив, поддържащи дози преднизон или други имуносупресори (азатиоприн, циклофосфамид) се използват за забавяне на по-нататъшните атаки и стабилизиране на процеса. Този тип лечение се използва главно в ранните стадии на пароксизмална болест. Дългосрочната употреба на кортикостероиди е изпълнена с възможни странични ефекти, така че те винаги се дават в единична дневна доза през ден (променлив метод).
  • Симптоматичното лечение се ръководи от клинични прояви. За спастичност се използват мускулни релаксанти (Baclofen, Tizanidine, Tetrazepam). Мозъчните симптоми се подобряват от Физостигмин, тремор от Клоназепам, понякога в комбинация с Тримепранол. Парестезията може да бъде облекчена от карбамазепин, амитриптилин или хидантоини. Мелипрамин или Дитропан могат да се използват срещу нарушения на уринирането. Добре подбраната рехабилитация е част от лечението. Редовното целенасочено лечение е важно при наличието на определени провокативни фактори и подобрена прогноза.

Дифузна склероза на Шилдер

Демиелинизиращата болест е известна още като болест на Шилдер. Той засяга деца и млади хора, има ненаследствен характер, прогресивен (бързо развиващ се) курс. Максимално време за оцеляване - 10 години.

Основата на демиелинизиращото заболяване е значителен фокус на разрушаване на миелина по целия мозъчен лоб, като правило се разпространява през мозолистото тяло (опашното тяло, отговорно за прикрепването към мозъчните полукълба). Освен това има множество единични малки демиелинизиращи лезии в багажника, гръбначния мозък и зрителните нерви..

Симптоми

Развитието на болестта на Шилдер води до следните прояви:

  • хемиплегия (парализа на цялата лява или дясна страна на тялото) или квадриплегия (пълна или частична парализа на всичките 4 крайника и багажника);
  • омонимна хемианопсия (потъмняване на половината от зрителното поле);
  • корова слепота, глухота;
  • псевдобулбарен синдром.

Диагнозата и лечението са същите като при множествена склероза.

Полиневропатия, засягаща ПНС

Полиневропатията е група от демиелинизиращи заболявания на периферните нерви, които засягат и двата пола. В началото на заболяването участват влияния на ендогенни и екзогенни фактори:

  • възпаление;
  • метаболитно заболяване;
  • токсични, имунопатогенни ефекти;
  • дефицит на витамини, хранителни вещества;
  • дегенеративни, паранеопластични фактори и др..
  • наследствени: двигателна и сензорна невропатия;
  • метаболитни: захарен диабет, уремия, чернодробни нарушения, порфирия, хипотиреоидизъм;
  • хранителни дефицити: липса на витамини В12, В1, алкохол, недохранване, малабсорбция;
  • токсични: алкохол, лекарства, органични промишлени вещества (бензен, толуен, акриламид, въглероден дисулфид), метали (живак, олово);
  • възпалителни автоимунни: синдром на Guillain-Barré, остри и хронични възпалителни демиелинизиращи невропатии, лаймска болест;
  • автоимунни заболявания: полиартериит нодоза, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, саркоидоза;
  • паранеопластични: рак, лимфопролиферативни нарушения, миелом, гамопатия.

Основно се засягат дълги нерви, клиничните прояви преобладават в дисталните крайници (от противоположната страна на лезията). Знаците могат да бъдат симетрични или асиметрични. Чувствителните, двигателни, вегетативни симптоми често преобладават по отношение на 3-те основни типа нервни влакна.

Симптоми

Първите симптоми включват парене, изтръпване, стягане, студ, болка и намалено усещане. Тези симптоми обикновено започват от краката и се разпространяват до глезените. По-късно, когато лезиите нарастват в обем, проявите достигат до областта на пищяла, появяват се на пръстите.

Сред двигателните прояви най-чести са конвулсии, мускулни тремори (потрепвания), мускулна слабост, атрофия, повишена умора, нестабилна походка..

Разстройството на вегетативните нерви причинява нарушено изпотяване, кръвообращение и сърдечен ритъм. Наблюдава се намаляване на рефлексите, нарушена миризма, увреждане на дълбоката чувствителност и др..

Диагностика

Полиневропатията може да се развие остро и хронично. Демиелинизиращото заболяване изисква пълна професионална оценка. Необходимо е да се изследват кръв, урина (за да се изключат причините за диабет, нарушения на черния дроб, бъбреците и др.). Рентгенова снимка на гръдния кош, ЕМГ, изследване на цереброспиналната течност (лумбална пункция), семейни изследвания, нервни и мускулни биопсии.

Лечение

Можете да лекувате полиневропатия след определяне на нейната причина. Основата на терапията е именно елиминирането на причинителя. Значителна част от лечебния процес е поддържащ, насочен към регенерация на периферните нерви, но не засягащ основните причини и не лекува демиелинизиращо заболяване. Неприятните проблеми се елиминират от антидепресанти, успокоителни. Карбамазепин или фенитоин се използват за намаляване на нервното дразнене.

Странична амиотрофична склероза (LAS)

Болестта е известна още като болест на Лу Гериг или болест на моторните неврони.

LAS започва неусетно. Пациентът има затруднения при нормални дейности (писане, закопчаване). По-късно се развиват проблеми с ходенето, мускулни крампи и затруднено преглъщане. В крайна сметка пациентът е напълно парализиран, зависи от изкуственото дишане, храненето. С фатален LAS пациентът постепенно губи нервните клетки. В 5-10% от случаите заболяването е наследствено..

Демиелинизиращото заболяване се характеризира със селективно разстройство на централните и периферните двигателни неврони (двигателният неврон е нервна клетка, която инервира директно скелетната мускулатура). Говорим за постепенно изчезване на двигателните неврони на гръбначния мозък, в областта на мозъчния ствол, дегенерация на кортикоспиналния път. Положителното заключение при откриването на заболяване изисква загубата на около 40% от двигателните нерви. Дотогава болестта няма очевидни симптоми. За съжаление причината за разстройството все още не е известна. Това е комбинирана лезия на I и II двигателни неврони.

Симптоми

Типични прояви: мускулна атрофия, фасциоза, тендококова хиперрефлексия, спастични явления. Болестта започва на около 40-50 годишна възраст (по-често - до 60 години). Развива се тромавост на ръцете, по-късно се добавят трудности при ходене. Скоро настъпва мускулна атрофия. Може да присъстват мускулни спазми и болки. Понякога заболяването започва с булбарен синдром, затруднено говорене, преглъщане.

Лечение

Няма лечение за демиелинизиращо заболяване; терапията е само симптоматична, но не е много ефективна и не е насочена. Доказано е известно забавяне в хода на заболяването при употребата на лекарството Riluzole (Rilutek). Прогресията е много бърза, обикновено в рамките на 5 години от началото.

ADEM = остър дисеминиран енцефаломиелит

Демиелинизиращо заболяване на мозъка и гръбначния мозък, което се появява след остри вирусни инфекции (морбили, рубеола и др.) Или определени видове ваксинация (например срещу бяс, едра шарка и др.). Това е по-скоро имунологично усложнение на инфекцията, отколкото пряко увреждане на централната нервна система от вирус.

Клиничната картина не се различава от другите енцефаломиелити. Находките на CSF са или нормални, или показват цитологична дисоциация на протеините.

Заключение

Темата за демиелинизиращите заболявания отразява медицинското и социалното значение на тези заболявания, клопките на диагностиката, новите тенденции в лечението в ситуация на постоянно нарастване на броя на пациентите с подобни проблеми. Това е постоянна тема на повечето конгреси, тъй като демиелинизиращите разстройства са едно от най-сериозните заболявания на централната нервна система, главно с тежки последици, изискващи специализиран подход, който не включва използването на традиционни терапевтични методи.

Демиелинизиращо заболяване на централната нервна система

Демиелинизиращите заболявания на мозъка и гръбначния мозък са патологични процеси, водещи до разрушаване на миелиновата обвивка на невроните, нарушено предаване на импулси между нервните клетки на мозъка. Смята се, че етиологията на заболяванията се основава на взаимодействието на наследственото предразположение на организма и определени фактори на околната среда. Нарушаването на предаването на импулси води до патологично състояние на централната нервна система.

Какви са тези заболявания

Има следните видове демиелинизиращи заболявания:

  • демиелинизиращите заболявания на централната нервна система включват множествена склероза. Демиелинизиращото заболяване, множествената склероза е най-честата патология. Множествената склероза се характеризира с разнообразни симптоми. Първите симптоми се появяват на възраст 20-30 години, жените са по-често болни. Множествената склероза се диагностицира от първите признаци, които за първи път са описани от психиатъра Шарко - неволни трептящи движения на очите, треперене, скандирана реч. Също така, пациентите имат забавяне на уринирането или много често уриниране, липса на коремни рефлекси, бледност на темпоралните половинки на зрителните нерви;
  • ADEM или остър дисеминиран енцефаломиелит. Започва остро, придружено от тежки мозъчни нарушения и прояви на инфекция. Болестта често се проявява след излагане на бактериална или вирусна инфекция и може да се развие спонтанно;
  • дифузно дисеминирана склероза. Характеризира се с лезии на гръбначния мозък и мозъка, проявява се под формата на конвулсивен синдром, апраксия, психични разстройства. Смъртта настъпва в периода от 3 до 6-7 години след диагностицирането на заболяването;
  • Болест на Девик или остър оптичен невромиелит. Болестта започва като остър процес, е трудна, прогресира, засягайки зрителните нерви, което причинява пълна или частична загуба на зрение. В повечето случаи настъпва смърт;
  • Болест на Бало или концентрична склероза, периаксиален концентричен енцефалит. Началото на заболяването е остро, придружено от треска. Патологичният процес протича с парализа, зрителни нарушения и епилептични припадъци. Ходът на заболяването е бърз - смъртта настъпва след няколко месеца;
  • левкодистрофии - в тази група са заболявания, които се характеризират с увреждане на бялото вещество на мозъка. Левкодистрофиите са наследствени заболявания, в резултат на генен дефект се нарушава образуването на миелиновата обвивка на нервите;
  • прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия се характеризира с намалена интелигентност, епилептични припадъци, развитие на деменция и други нарушения. Продължителността на живота на пациента е не повече от 1 година. Болестта се развива в резултат на намален имунитет, активиране на JC вируса (човешки полиомавирус 2), често се открива при пациенти с HIV инфекция, след трансплантация на костен мозък, при пациенти със злокачествени кръвни заболявания (хронична лимфоцитна левкемия, болест на Ходжкин);
  • дифузен периаксиален левкоенцефалит. Наследствена болест, по-често засяга момчетата. Причинява зрителни увреждания, слух, реч и други нарушения. Бързо напредва - продължителността на живота е малко повече от година;
  • осмотичен синдром на демиелинизация - възниква много рядко, развива се в резултат на електролитен дисбаланс и редица други причини. Бързото повишаване на нивата на натрий води до загуба на вода и различни вещества от мозъчните клетки, причинявайки разрушаването на миелиновите обвивки на нервните клетки на мозъка. Засегната е една от задните части на мозъка - Варолиев мост, който е най-чувствителен към миелинолиза;
  • миелопатията е общ термин за лезии на гръбначния мозък, които имат различни причини. Тази група включва: tabes dorsum, болест на Канаван и други заболявания. Канаванската болест е генетично, невродегенеративно автозомно-рецесивно заболяване, което засяга децата и причинява увреждане на нервните клетки на мозъка. Най-често заболяването се диагностицира при евреите от Ашкенази, живеещи в Източна Европа. Гръбните табеси (локомоторна атаксия) е късна форма на невросифилис. Болестта се характеризира с увреждане на задните колони на гръбначния мозък и корените на гръбначния нерв. Болестта има три етапа на развитие с постепенно увеличаване на симптомите на увреждане на нервните клетки. Координацията при ходене е нарушена, пациентът лесно губи равновесие, често се нарушава пикочния мехур, появява се болка в долния крайник или в долната част на корема, а остротата на зрението намалява. Най-тежкият трети етап се характеризира със загуба на чувствителност на мускулите и ставите, арефлексия на сухожилията на краката, развитие на астереогноза, пациентът не може да се движи;
  • Синдром на Guillain-Barré - възниква на всяка възраст, се отнася до рядко патологично състояние, което се характеризира с увреждане на периферните нерви на тялото от собствената му имунна система. При тежки случаи настъпва пълна парализа. В повечето случаи пациентите се възстановяват напълно с адекватно лечение;
  • неврална амиотрофия на Шарко-Мари-Зъб. Хроничното наследствено заболяване, характеризиращо се с прогресия, засяга периферната нервна система. В повечето случаи се случва разрушаването на миелиновата обвивка на нервните влакна, има форми на заболяването, при които се открива патологията на аксиалните цилиндри в центъра на нервните влакна. В резултат на увреждане на периферните нерви сухожилните рефлекси отмират, настъпва мускулна атрофия на долните и горните крайници. Болестта принадлежи към прогресиращи хронични наследствени полиневропатии. Тази група включва: Рефсумова болест, синдром на Руси-Леви, хипертрофична невропатия на Dejerine-Sott и други редки заболявания.

Генетични заболявания

Когато възникне увреждане на нервната тъкан, тялото реагира с реакция - унищожаване на миелина. Болестите, които са придружени от разрушаването на миелина, се разделят на две групи - миелинокластична и миелинопатия. Миелинокластиката е разрушаване на мембраната под въздействието на външни фактори. Миелинопатията е генетично детерминирано разрушаване на миелина, свързано с биохимичен дефект в структурата на мембраната на невроните. В същото време такова разпределение в групи се счита за условно - първите прояви на миелинокластична може да показват предразположението на човек към заболяването, а първите прояви на миелинопатия могат да бъдат свързани с увреждания, причинени от външни фактори. Множествената склероза се счита за заболяване на хора с генетично предразположение към разрушаване на невроналната мембрана, метаболитни нарушения, недостатъчна имунна система и наличие на бавна инфекция. Генетичните демиелинизиращи заболявания включват: неврална амиотрофия на Charcot-Marie-Tooth, хипертрофична невропатия на Dejerine-Sott, дифузен периаксиален левкоенцефалит, болест на Канаван и много други заболявания. Генетичните демиелинизиращи заболявания са по-рядко срещани от автоимунните демиелинизиращи заболявания.

ICD код 10

Демиелинизиращите заболявания на мозъка ICD 10 имат кодове:

  • G35-G37 - демиелинизиращи заболявания на централната нервна система;
  • G35 - множествена склероза;
  • G37 - други демиелинизиращи заболявания на централната нервна система. Болестите са различни;
  • G37.9 - Неуточнено демиелинизиращо заболяване на централната нервна система.

Болестите на нервната система се срещат в ICD 10 под кода G00-G99. Експертите смятат, че класификацията ICD 10 не е достатъчно съвършена. Създадена е друга скала за инвалидност, която се използва при множествена склероза - EDSS. Тази скала оценява всички състояния при множествена склероза - походка, баланс, парализа, самообслужване и други фактори. За да използва скалата, лекарят полага специален изпит за оценка на състоянието на пациента..

Класификация на болестите

Демиелинизиращите заболявания (DZ) разграничават първични (остър дисеминиран енцефаломиелит, клинични форми - полиенцефалит, енцефаломиелополирадикулоневрит, оптикомиелит, дисеминиран миелит, оптикоенцефаломиелит) и вторични (ваксина - развиват се с ваксинация с парафилицит, корифалит;, варицела, други заболявания).

Субакутните форми на заболяването се появяват като заболявания:

  • множествена склероза. Клинични форми - цереброспинални и гръбначни, оптични, мозъчни, стволови, малкия мозък;
  • хронични форми на DZ - на Доусън, Деринг, Петте, енцефалит на Ван Богарт, периаксиален дифузен левкоенцефалит на Шилдер;
  • DZ с увреждане главно на периферните нерви - инфекциозна полирадикулоневропатия, инфекциозно-алергичен първичен полирадикулоневрит Guillain-Barré, токсична полиневропатия, диабетна и дисметаболитна полиневропатия.

Лечение на демиелинизиращи заболявания на нервната система

Лечението на демиелинизиращо заболяване зависи от вида на заболяването и неговата тежест, отнася се до дълъг и сложен процес. В допълнение към медикаментозното лечение, на пациента се предписва диета, препоръчва се да се спазва строга ежедневна рутина, режим на сън и бодърстване, редовно да се подлага на масажен курс и да се занимава с физиотерапевтични упражнения. Всеки пациент с демиелинизиращо заболяване изисква индивидуален подход, поддържащата терапия за пациенти с демиелинизиращо заболяване отнема много години.

Как ще помогне лекарят на болницата Юсупов

В неврологичното отделение на болница Юсупов работят висококвалифицирани лекари, специализирани в лечението на демиелинизиращи заболявания. Лекарите постоянно обменят знания със специалисти от други клиники както в страната, така и в чужбина. Те посещават конференции, където се запознават със съвременните методи за лечение на множествена склероза и други заболявания на демиелинизиращата група..

Специалистите на болница Юсупов ще диагностицират демиелинизиращи заболявания на гръбначния мозък и мозъка и ще предписват ефективно медикаментозно лечение. В болницата можете да вземете курс на масаж, да направите медицинска гимнастика със специалист. Болничните психолози работят с пациента и неговите роднини. В болницата Юсупов пациент може да бъде наблюдаван в продължение на много години, да получи своевременно необходимата медицинска помощ. Можете да се запишете за консултация по телефона.

Видове, симптоми и лечение на демиелинизиращи заболявания на нервната система

Поради разрушаването на миелиновия слой, проводимостта на нервния импулс намалява и пациентите развиват цели комплекси от симптоми. За да разберем по-добре значението на изолационната обвивка, можем да си представим, че нервът е кабел, състоящ се от множество малки проводници, през които протича електрически ток..

Ако изолацията е повредена, то електричеството не е доставено напълно до местоназначението. При хората това се проявява под формата на различни неврологични симптоми. За да разберете естеството на тяхното проявление, можете да се съсредоточите върху локализацията на лезията. Всъщност, предимно демиелинизиращите заболявания на централната нервна система (ЦНС) засягат определени области на нервните влакна.

Разпространението на болестта през бялото вещество на мозъка се нарича разпространение. Този термин е измислен от Жан-Мартин Шарко по време на опитите му да разгадае механизма на развитие на демиелинизация. Ето защо множествената склероза има и друго име, а именно дисеминирана склероза..

Особености на заболяването

Демиелинизиращото заболяване на мозъка намалява проводимостта на нервните импулси и пациентите развиват цели комплекси от симптоми. За да разберем по-добре значението на изолационната обвивка, можем да си представим, че нервът е кабел, състоящ се от множество малки проводници, през които протича електрически ток. Ако изолацията е повредена, то електричеството не е доставено напълно до местоназначението. При хората това се проявява под формата на различни неврологични симптоми. За да разберете естеството на тяхното проявление, можете да се съсредоточите върху локализацията на лезията. Всъщност, предимно демиелинизиращите заболявания на централната нервна система (ЦНС) засягат определени области на нервните влакна.

Разпространението на болестта през бялото вещество на мозъка се нарича разпространение. Този термин е измислен от Жан-Мартин Шарко по време на опитите му да разгадае механизма на развитие на демиелинизация. Ето защо множествената склероза има и друго име, а именно дисеминирана склероза..

Как ще помогне лекарят на болницата Юсупов

В неврологичното отделение на болница Юсупов работят висококвалифицирани лекари, специализирани в лечението на демиелинизиращи заболявания. Лекарите постоянно обменят знания със специалисти от други клиники както в страната, така и в чужбина. Те посещават конференции, където се запознават със съвременните методи за лечение на множествена склероза и други заболявания на демиелинизиращата група..

Специалистите на болница Юсупов ще диагностицират демиелинизиращи заболявания на гръбначния мозък и мозъка и ще предписват ефективно медикаментозно лечение. В болницата можете да вземете курс на масаж, да направите медицинска гимнастика със специалист. Болничните психолози работят с пациента и неговите роднини.

Причините за появата на патологичния процес

Днес е невъзможно да се назоват със 100% сигурност причините за появата и развитието на заболявания, свързани с разрушаването на миелиновата обвивка. Най-често срещаното заболяване в тази група е множествената склероза. Такива фактори могат да повлияят на развитието му:

  • Нарушения в имунната система;
  • Отложени инфекциозни заболявания;
  • Екология;
  • Географско местоположение;
  • Наследствено предразположение

Такива причини са присъщи на други заболявания от тази група, но именно МС засяга най-често хората, които са в северната ширина..

Според статистиката жителите на екваториални страни и южната половина на планетата страдат най-малко от патология..

В редки случаи следните фактори могат да причинят демиелинизиращо заболяване на централната нервна система:

  • Дългосрочно емоционално претоварване;
  • Пушене;
  • Ваксина срещу вирусен хепатит.

Рядко МС се появява при възрастни хора поради свързани с възрастта промени. Лекарите също диагностицираха автоимунни патологии, при които увреждането на миелина е вторично, например с болестта на Девик.

От по-потвърдените версии може да се отдели пренесената инфекция, например чревна или дихателна. По същата причина има сериозно увреждане на всички части на нервната система, характерно за енцефаломиелополирадикулоневрит, както и синдром на Guillain-Barré. Често последната патология има курс, подобен на парализата на Ландри. Според статистиката любителите на алкохолните напитки страдат от тези заболявания много по-често. Понякога миелиновите обвивки се увреждат късно при сифилис поради гръбначни възли и развиваща се парализа.

Има ситуации, когато причините за демиелинизация не могат да бъдат открити. Такива патологични процеси включват концентричната склероза на Balo. Ето защо е изключително трудно да се диагностицират демиелинизиращи патологии по история (информация, получена чрез интервюиране). В такава ситуация остава да се съсредоточи върху признаците на патология и инструментални методи за изследване..

Как да спрем демиелинизацията?

На практика е невъзможно напълно да се спре процесът на демиелинизация, но прогресията на болестта може да бъде предотвратена предварително.

Днес диагностиката и терапията на такива патологични състояния е сложен и практически неизследван процес. Въпреки това е постигнат голям напредък в изследванията в областта на имунологията, биологията и молекулярната генетика, които се извършват от доста дълго време..

Огромните усилия на учените направиха възможно изучаването на основните механизми на прогресията на демиелинизиращите заболявания и факторите, провокиращи нейното стартиране.

Благодарение на това бяха измислени нови методи за лечение..
Основният начин за диагностициране на заболяването е изследването на тялото на ЯМР, което помага да се идентифицират огнища на демиелинизация дори в началните етапи на развитие..

Класификация

За да поставят диагноза и да предписват лечение, лекарите обикновено се фокусират върху Международната класификация на болестите (ICD). В момента е издадена десетата ревизия и най-подробното описание на нея е множествена склероза, която получи кода G35. Други патологични процеси, свързани с демиелинизация, са поставени в отделна подгрупа. В крайна сметка те са много по-рядко срещани и има по-малко информация за такива заболявания..

Към днешна дата информацията за МС е класифицирана като:

  • Подобни групи симптоми;
  • Локализация на щетите;
  • Тежест;
  • Ход на заболяването.

Специално внимание трябва да се обърне на оценката на степента на увреждане EDSS (Разширена скала на състоянието на увреждане). Той включва всички аспекти от живота на човек, страдащ от МС. Той се поставя въз основа на следните точки:

  • Координация на движенията;
  • Тазови разстройства;
  • Степен на самообслужване;
  • Поддържане на баланс;
  • Походка;
  • Прогресия на парализата.

Не е толкова лесно да се работи с тази скала и само след прегледа на лекаря е позволено да бъде оценена..

Механизмът на възникване и развитие

Постепенното унищожаване на миелиновата обвивка е основният симптом на всички демиелинизиращи патологии. Симптомите постепенно ще се влошават и зависят от източника на увреждане. Такъв патологичен процес има свои връзки, които са довели до неговото развитие и механизма на произход, например МС, той има следното:

  • Патологията се развива поради появата на фактор, който може да увреди механизма на имунната защита;
  • Получената автоимунна недостатъчност провокира основното разпадане на външната обвивка на аксоните;
  • Кръвно-мозъчната бариера постепенно се разрушава и мозъчните антигени навлизат в кръвта на пациента;
  • Освен това, поради имунния отговор на проникването на антигени в кръвта, лимфоцитите мигрират в мозъка и произвеждат антитела, които унищожават миелина;
  • В резултат на това в бялото вещество се образуват лезии, които наподобяват на външен вид плака..

Увреждането се локализира в зависимост от вида на заболяването. При МС лезиите са предимно перивентрикуларни (около страничните вентрикули), а при болестта на Бинсвангер плаки също се откриват в таламуса и опашката.

Демиелинизиращите заболявания обикновено са хронични и по време на ремисия може да настъпи леко ремиелинизиране. Този процес поставя началото на възстановяването на миелиновата обвивка. Скоростта на ремиелинизация обикновено е много по-малка от демиелинизацията и при продължителен ход на патологията тя спира напълно.

Симптоми

Симптомите зависят от вида на заболяването и къде се намират огнищата на демиелинизация на мозъка.

По-специално, множествената склероза се характеризира със следния набор от характеристики:

  1. Промяна в съотношението на интензивността на сухожилията и някои кожни рефлекси, парези, мускулни спазми.
  2. Промени в зрителните характеристики (изкривяване на полето, яснота, контраст, външен вид на говедата).
  3. Промени в чувствителността на различните анализатори.
  4. Признаци на дисфункция на мозъчния ствол и нервите, анатомично свързани с мозъка (булбарен синдром, дисфункция на лицевите мускули, нистагъм).
  5. Тазова дисфункция (импотентност, запек, уринарна инконтиненция).
  6. Невропсихологични промени (намален интелект, депресия, еуфория).

Болестта на Марбург (дисеминиран енцефаломиелит) е преходно, животозастрашаващо заболяване, което може да убие човек за броени месеци. Съществува класификация, според която това заболяване се класифицира като форма на множествена склероза. Прилича на инфекциозно заболяване, при което се появяват следните симптоми:

  1. Бързо развиващата се демиелинизираща патология засяга мозъчния ствол и нервите, свързани с него.
  2. Вътречерепното налягане се повишава.
  3. Нарушена двигателна функция и чувствителност.
  4. Главоболие често придружено от повръщане.
  5. Появяват се конвулсии.

Болестта на Девик е процес на демиелинизация, който засяга главно зрителните нерви, както и веществото на гръбначния мозък. Болестта се счита за по-опасна за възрастни и по-малко опасна за деца, особено ако лечението с хормонални лекарства е започнато навреме. Проявите на тази патология са както следва:

  1. Проблеми със зрението, водещи до пълна слепота.
  2. Парализа.
  3. Дисфункция на тазовите органи.

Друга патология, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, се характеризира с комбинация от имунни промени, причинени от външни фактори и появата на демиелинизирани огнища. Можете да подозирате такова заболяване по следните признаци:

  1. Намалена зрителна способност.
  2. Намалена интелигентност.
  3. Загуба на координация.
  4. Конвулсии.
  5. Пареза.

Както можете да си представите, подобни проблеми значително намаляват качеството на живот..

MS знаци

Най-честото заболяване е МС. Характеризира се със следните първи признаци:

  • Нистагъм (поклащане на очите);
  • Бавна реч (скандирана);
  • Треперене при движение (умишлено треперене);
  • Раздвоена картина пред очите;
  • Внезапно желание да отидете до тоалетната (нагон);
  • Проблеми с уринирането (забавяне поради спазъм);
  • Отслабване или пълно отсъствие на коремни рефлекси;
  • Бланширане на темпоралния зрителен нерв.

С развитието на патологията пациентът развива следните симптоми:

  • Влошаване на чувствителността на лицевия нерв;
  • Нарушена координация на движенията;
  • Виене на свят;
  • Асинергия на Бабински (нарушение във функционирането на крайниците);
  • Адиадохокинеза (невъзможност за извършване на бързи движения);
  • Повишен умишлен тремор;
  • Неизправности, които се диагностицират в положението на Ромберг;
  • Намалено възприемане на болка, температура и допир;
  • Отслабване и парализа на определени мускулни групи;
  • Прекомерно повишаване на мускулния тонус;
  • Нарушение на слуха;
  • Обща мускулна слабост.

Ако демиелинизация настъпи близо до мозъчния ствол, тогава пациентът ще развие булбарни нарушения:

  • Проблеми с преглъщането;
  • Промяна на гласа (назално);
  • Промени в настроението;
  • Депресивно състояние.

Въпреки такова изобилие от симптоми, хората с МС никога не изпитват епилептичен припадък. Ако се появят при пациент и достатъчно често, това може да означава вторично възпаление на мозъчната кора (вторичен енцефалит).

Заболяването се диагностицира предимно чрез ядрено-магнитен резонанс (ЯМР). На него ще се виждат остри лезии и избледнели, както и места, където е започнала ремиелинизация.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Хората с имунна недостатъчност могат да получат прогресивна мултифокална мултифокална левкоенцефалопатия. Това е инфекциозно заболяване, провокирано от проникването на вируса JC, който принадлежи към семейство Полиомавирус. Характеристика на патологията е, че възниква асиметрично и мултифокално мозъчно увреждане. Вирусът засяга мембраните на нервните окончания, състоящи се от миелин. Следователно това заболяване принадлежи към групата на демиелинизиращите патологии..

Почти 85% от пациентите с тази диагноза са заразени със СПИН или ХИВ. Рисковата група включва пациенти със злокачествени тумори.

Основните симптоми на заболяването:

  • промени в настроението;
  • зрително увреждане;
  • парестезия и парализа;
  • увреждане на паметта.

Оптикомиелит Девик

Демиелинизация с това заболяване се случва във влакната на зрителния нерв. Това заболяване се характеризира със следните симптоми:

  • Влошаване на зрението, до пълна загуба;
  • Травма на гръбначния мозък, придружена от частична парализа, неправилно функциониране на таза и невъзможност за нормален живот;
  • Смърт на гръбначния мозък.

Подобно заболяване се диагностицира изключително рядко и се среща само в зряла възраст. Страдат предимно жени и представители на монголоидната раса. Оптикомиелитът на Devik има доста разочароваща прогноза, тъй като според статистиката само 1/3 от пациентите са живели повече от 5 години от откриването на първите признаци на заболяването. Заболяването се диагностицира от възникващите симптоми и резултатите от ЯМР, които ще покажат местата на демиелинизация в оптичните нервни влакна и в гръбначния мозък.

Бало склероза

Тази патология се характеризира с бързо увреждане на нервните влакна и някои експерти смятат, че това заболяване е само агресивна форма на МС. Бало концентричната склероза е много рядко заболяване, което се проявява в млада възраст (на възраст 25-35 години), но през цялата история не са диагностицирани повече от 90 случая на заболяването. Всички те завършиха със смъртта на пациентите. Смъртта може да настъпи в периода от 1-3 месеца до 2 години.

Следните симптоми са характерни за заболяването:

  • Остра треска;
  • Отслабване или парализа на определени мускулни групи;
  • Епилептични припадъци;
  • Психични разстройства;
  • Влошаване на зрението до пълна слепота.

Ядрено-магнитен резонанс показва големи огнища на демиелинизация.

Болест на Марбург

Той има и друго име, а именно остър дисеминиран енцефаломиелит (AEM) и MS често се бърка с този патологичен процес. Смъртоносният изход обикновено настъпва около година след първите прояви на заболяването. Хората на възраст 20-35 години често са болни.

За болестта на Марбург са характерни следните симптоми:

  • Конвулсивни припадъци;
  • Остри неврологични симптоми;
  • Парализа;
  • Несвързана реч.

С развитието на пациента той изпада в дълбока кома и умира поради неизправност в мозъчния ствол. Понякога болестта на Марбург и острият дисеминиран енцефаломиелит се считат за 2 различни патологични процеса. Според някои специалисти вторият тип има по-благоприятна прогноза и протичането му е хронично рецидивиращо..

При този тип заболяване ЯМР показва лезии, които се сливат в една голяма плака. По този критерий лекарите разграничават WECM от MS, тъй като такъв процес не се наблюдава при втория тип патология..

Прогноза

Прогнозата по отношение на живота на пациента директно зависи от естеството на хода на заболяването, вида на патологията и обема на засегнатата мозъчна тъкан. Ако болестта е била диагностицирана в ранен стадий и е започнало адекватно лечение, тогава прогнозата за живота е благоприятна. Въпреки това, болестта не може да бъде напълно излекувана. Това може да доведе до увреждане или смърт.

Ръководител на Катедра по възстановителна медицина, лекар по физиотерапия, невролог, рефлексолог

Болест на Гилен-Баре

За болестта на Guillain-Barré са характерни следните симптоми:

  • Обща слабост;
  • Намалена чувствителност в долните и горните крайници;
  • Проблеми с ходенето;
  • Отслабване и парализа на дихателните мускули;
  • Дисфункция на тазовите органи.

Последният от тези симптоми често води до смърт чрез задушаване. Курсът на лечение обикновено е доста дълъг и може да достигне 2-3 години. В същото време пациентите имат голям шанс да получат увреждане. Болестта се диагностицира клинично, тоест въз основа на признаци на патологичен процес, тъй като демиелинизацията настъпва в периферната част на нервната система. ЯМР на мозъка не показва увреждане.

Курс на терапия

Излекуването на демиелинизиращите заболявания на нервната система е изключително трудно. Понякога трябва да се борите с болестта цял живот, както в случая на множествена склероза, и за успешното лечение на синдрома на Guillain-Barré, ще трябва да преминете курс на инжекции с плазмафереза ​​и имуноглобулин.

По принцип курсът на терапия за заболявания, които се характеризират с разрушаване на миелиновата обвивка, включва следните групи лекарства:

  • Моноклонални антитела. Лекарствата от типа Tysabri се използват за спиране на патологията на етапа на преминаване на активни лимфоцити през разрушената кръвно-мозъчна бариера. В Европа такова лекарство се счита за изключително обещаващо и болните хора разчитат много на него, но в Руската федерация мнозина не могат да си позволят лекарствата. В края на краищата 1 инжекция струва повече от 2 хиляди евро и трябва да я инжектирате веднъж месечно;
  • Цитостатици. Такива лекарства, например Циклофосфамид, потискат имунната система, като унищожават нейните клетки;
  • Имуномодулатори. Лекарства като Копаксон се използват за намаляване на лимфоцитната активност, намаляване на синтеза на цитокини и намаляване на имунното възпаление;
  • Кортикостероиден хормон. Те се използват под формата на импулсна терапия, тоест в изключително високи дози, но за кратък период от време..

В допълнение към основните групи лекарства, предназначени за борба с патологичния процес, болните хора ще се нуждаят от симптоматично лечение. В края на краищата е необходимо да се спрат такива признаци на заболяването:

  • Парализа и мускулна пареза;
  • Нарушения на движението;
  • Проблеми с уринирането и дефекацията.

Основната роля в хода на терапията трябва да се отдава не само на повишената употреба на лекарства, но и на психологическа помощ на пациента. Човек трябва да разбере, че е длъжен да води активен начин на живот и да бъде весел. В този случай пациентът ще може да доживее до старост с минимални последици, например с двигателни нарушения (треперене в крайниците, невъзможност за бързо движение).

Демиелинизиращото заболяване на мозъка не винаги е лечимо, но без него скоро ще доведе пациента до смърт. Ето защо е важно своевременно да се диагностицира заболяването и да се започне курс на терапия, за да има шанс да се поддържа пълноценен живот..

Лечение

Демиелинизиращото заболяване на централната нервна система е категоризирано като нелечимо. Терапевтичните мерки са насочени към подобряване качеството на живот на пациента и премахване на симптомите. За симптоматична терапия назначете:

  • аналгетици;
  • успокоителни;
  • ноотропи;
  • мускулни релаксанти;
  • противовъзпалителни лекарства;
  • невропротективни лекарства.

Навременното лечение е ключов фактор за подобряване на прогнозата на полиневропатията. Целта му е да спре демиелинизацията, унищожаването на аксоните.

Провежда се хормонална терапия, плазмафереза, използва се имуноглобулин G. В някои случаи е показана монотерапия, в други се препоръчва комбинирано използване на три метода.

Преобладаващата употреба на глюкокортикостероиди се дължи на подобряването на състоянието на пациентите след 1,5-2 месеца лечение. Симптомите изчезват или намаляват значително при лечение до една година и половина. На фона на анулирането са възможни рецидиви. Показана е хормонална терапия с постоянно проследяване на налягането, плътността на костната тъкан и кръвната картина. Проблемът при този метод е големият брой противопоказания и странични ефекти..

Плазмаферезата ви позволява да пречистите кръвта от антигени и токсини. Счита се за ефективен метод, но ефектът му продължава за кратък период от време, поради което се препоръчва да се повтори. В началните етапи на изследването процедурата се провежда два пъти седмично, след намаляване на симптомите - ежемесечно. Плазмаферезата се препоръчва веднага след поставяне на диагнозата..

При около 60% от пациентите прилагането на имуноглобулини G се оказа ефективно. Предимството на този метод е в малък брой странични ефекти. Децата често получават имуносупресивна терапия.

За симптоматично лечение се използват лекарства за облекчаване на мускулната болка. Показани са антихолинестеразни лекарства (Neuromidin, Axamon). Те са насочени към стимулиране на централната нервна система и повишаване на мускулния тонус..

Някои мехлеми допринасят за намаляване на болката, затопляне на мускулите. Предписвайте, по-специално, Kapsikam. Използването на допълнителни лекарства се дължи на основната причина за заболяването. Показано е да приема витамини, антиоксиданти, лекарства, които подобряват метаболизма.

Физиотерапия

Електрофорезата се използва за стимулиране на предаването на нервни импулси. Нежният ефект увеличава притока на кръв с кислород и хранителни вещества към засегнатите части на тялото.

Магнитотерапията действа локално, подобрява метаболизма и проводимостта на нервните импулси. За възстановяване на мускулната тъкан след атрофия е показан масаж, особено ако не е възможно да се занимавате с физическо възпитание.

Физическата терапия ще помогне за подобряване на кръвообращението, нормализиране на мускулната сила и започване на ходене отново..


Следваща Статия
Циркулация на човека