Демиелинизиращо мозъчно заболяване


Демиелинизиращото заболяване е патологичен процес, който засяга невроните на мозъка, гръбначния мозък, свързан с разрушаването на миелиновата обвивка. Миелинът на влакната на ЦНС се състои от олигодендроцити (глиални клетки), образува електрически изолираща обвивка на нервните влакна, покрива аксоните (процесите) на невроните.

Структурният състав на миелина е липиди (70%) и протеинови съединения (30%). Скоростта на предаване на нервните импулси през влакна със защитна обвивка е около 10 пъти по-висока, отколкото през влакна без нея. Демиелинизиращото заболяване е придружено от влошаване на проводимостта на импулсите на нервната система през влакна с разрушена мембрана.

Какво е демиелинизация

Демиелинизиращият процес в мозъка е нарушение, което води до патологична промяна в структурата на нервната тъкан, което често провокира появата на неврологични симптоми, е причина за инвалидност и смърт. Белият плик е многослойна клетъчна мембрана. Биотоковете не са в състояние да преодолеят миелиновата обвивка.

Електрическите импулси се предават в зоната на многото прихващания на Ranvier, където миелинът отсъства. Куките са разположени на равни интервали от приблизително 1 микрона. В периферната система защитната мембрана се формира от лемоцити (Schwann клетки). Демиелинизация на нервните влакна - увреждане на нервната тъкан, което води до голям брой заболявания на централната нервна система.

Демиелинизационните огнища са такива структурни образувания в мозъка или гръбначния мозък, при които миелинът отсъства, което води до нарушено предаване на нервните импулси и разстройство на нервната система като цяло. Диаметърът на огнищата варира значително, може да бъде няколко милиметра или да достигне няколко сантиметра.

Видове демиелинизиращи заболявания

Класификацията на демиелинизиращите заболявания предполага разделяне на миелинопатия и миелинокластичност. В първия случай разрушаването на миелина възниква поради нарушение на образуването на вещество, промяна в неговата биохимична структура поради генетични мутации. Това е по-често вродена патология (има и придобита форма), признаците на която се наблюдават в ранна детска възраст. Наследствените миелинопатии се наричат ​​левкодистрофии. Придобитите миелинопатии, в зависимост от причините за възникване, се разделят на видове:

  1. Токсично-дисметаболитни. Свързано с интоксикация и метаболитни нарушения в организма.
  2. Хипоксично-исхемичен. Те се развиват на фона на нарушен кръвен поток и кислородно гладуване на тъканите на медулата.
  3. Инфекциозна и възпалителна. Провокиран от инфекциозни агенти (патогенни или опортюнистични микроорганизми).
  4. Възпалително. Неинфекциозна етиология (продължете без участието на инфекциозен агент).
  5. Травматично. Възникват поради механично увреждане на мозъчните структури.

С миелинокластиката синтезът на миелина протича нормално, мембранните клетки се разрушават под въздействието на външни и вътрешни патогенни фактори. Разделението е произволно, тъй като миелинопатията често прогресира под въздействието на отрицателни външни фактори, докато миелинокластичната обикновено се появява при пациенти с предразположение към увреждане на миелина.

Демиелинизиращите заболявания се разделят според местоположението на огнищата на видове, които засягат централната нервна система или периферната нервна система (ПНС). Болестите, които се развиват в структурите на централната нервна система, включват множествена склероза, левкоенцефалопатия, левкодистрофия, Balo склероза (концентрична) и Schilder (дифузна).

Увреждането на влакнестите обвивки в ПНС провокира развитието на заболявания: амиотрофия на Шарко-Мари-Зъб, синдром на Гийен-Баре. Примери за придобити миелинопатии: синдроми Susak и CLIPPERS. Честа неинфекциозна възпалителна миелинопатия - множествена склероза.

Тази група включва доста редки видове склероза: дисеминиран енцефаломиелит, псевдотуморна демиелинизация, хеморагичен левкоенцефалит, склероза на Balo и Schilder. Инфекциозните и възпалителни форми включват ХИВ енцефалит, склерозиращ паненцефалит, цитомегаловирусен енцефалит. Пример за токсично-метаболитна форма е демиелинизиращият синдром от осмотичен тип, пример за хипоксично-исхемична форма е синдромът на Susak.

Основните симптоми

Демиелинизацията е патология, която винаги се проявява като неврологичен дефицит, което дава възможност да се подозира, че процесът на унищожаване на миелина е започнал, ако неврологичните симптоми се появят без очевидна причина. Демиелинизиращият процес винаги протича с участието на имунната система, води до атрофия на мозъчната тъкан - мозък и гръбначен мозък, разширяване на вентрикулите.

Симптомите на демиелинизация зависят от вида на заболяването, причините и локализацията на фокуса в мозъка, гръбначния мозък или в структурите на ПНС. При леко поражение на медулата (до 20%) симптомите могат да отсъстват, което е свързано с пълна компенсация на функциите. Задачите, възложени на увредени нервни влакна, се изпълняват от здрави тъкани. Неврологичните симптоми обикновено се появяват, когато обемът на увредената нервна тъкан надвишава 50%. Чести признаци:

  • Атаксия (нарушение на консистенцията на мускулната група).
  • Пареза, парализа.
  • Мускулна хипотония (мускулна слабост).
  • Псевдобулбарен синдром (дизартрия - нарушение на произношението поради нарушение на инервацията на елементите на речевия апарат, дисфагия - затруднено преглъщане, дисфония - промяна в височината, тембъра, силата на гласа).
  • Зрителна дисфункция (нистагъм - неволни вибрации на очните ябълки, влошаване на зрителната острота, загуба на зрителни полета, замъгляване, замъглени изображения, изкривяване на цвета).
  • Промяна в чувствителността на кожата, парестезия (изтръпване, изтръпване, сърбеж, парене).
  • Тонични спазми, главно в крайниците.
  • Дисфункция на пикочния мехур, червата.

Невропсихологичните разстройства са свързани с увреждане на паметта и умствената дейност, промени в личността и поведението. Пациентите често развиват неврози, деменция от органичен произход, астеничен синдром, депресия, по-рядко еуфория. Пациентите са подложени на рязка промяна в настроението, нямат критичен анализ на собственото си поведение, което на фона на деменция води до множество проблеми в ежедневието.

Причини за възникване

Демиелинизиращите заболявания, засягащи централната и периферната нервна система, често се развиват на фона на генетично предразположение. Пациентите често имат комбинация от определени гени, което провокира неправилно функциониране на имунната система. Други причини:

  1. Автоимунни и генетични патологии.
  2. Прием на антипсихотични лекарства (невролептици).
  3. Хронична и остра интоксикация.
  4. Йонизиращо лъчение, слънчева радиация.
  5. Отложени вирусни и бактериални инфекции.
  6. Характеристики на захранването.

Смята се, че представителите на кавказката раса, живеещи в северните географски ширини, са най-податливи на развитието на патология. Провокиращите фактори са наранявания в главата и гръбначния стълб, чести стресови ситуации, лоши навици. Рискът от заболяване се увеличава от ваксинации срещу едра шарка, грип, морбили, магарешка кашлица, дифтерия, хепатит В и други инфекциозни заболявания.

Чести заболявания

Множествената склероза е демиелинизиращо, автоимунно заболяване с хроничен ход, което засяга основните елементи на нервната система (мозъка и гръбначния мозък). В хода на прогресирането на патологията нормалните мозъчни структури се заменят със съединителна тъкан. Лезиите се появяват дифузно. Средната възраст на пациентите е 15-40 години. Разпространение - 30-70 случая на 100 хиляди население.

Хеморагичният левкоенцефалит, който протича в остра форма, се развива в резултат на увреждане на малки елементи на съдовата система. Често се определя като постинфекциозно усложнение с изразена автоимунна реакция. Характеризира се с бързо прогресиране на възпалителния процес и многобройни фокални лезии на мозъчната тъкан, придружени от мозъчен оток, поява на огнища на кръвоизлив, некроза.

Предшественикът на патологията обикновено са заболявания на горните дихателни пътища с инфекциозна етиология. Вирусът на грип и Epstein-Barr или сепсисът също могат да провокират заболяването. Обикновено фатално. Смъртта настъпва поради мозъчен оток в рамките на 3-4 дни от момента на появата на първите симптоми.

За некротизираща енцефалопатия, протичаща в остра форма, е характерно мултифокално, симетрично увреждане на структурите на мозъка от демиелинизиращ характер. Придружен е от оток на тъканите, некроза и поява на огнища на кръвоизлив. За разлика от хеморагичния левкоенцефалит, клетки, показващи възпалителен процес - неутрофили не се откриват.

Често се развива на фона на вирусна инфекция, проявява се в епилептични припадъци и помътняване на съзнанието. В цереброспиналната течност няма плеоцитоза (необичайно повишена концентрация на лимфоцити), концентрацията на протеинови съединения е увеличена. В кръвния серум се открива повишена концентрация на аминотрансфераза. Развива се спорадично (единично) или поради наследствена генна мутация.

Псевдотуморна демиелинизация се проявява с общи церебрални и фокални церебрални симптоми. В 70% от случаите той е придружен от оток на медулата с повишаване на стойностите на вътречерепното налягане. Демиелинизационни лезии се откриват в бялото вещество по време на ЯМР на мозъка с помощта на контрастно вещество.

Бало склерозата (концентрична) се проявява с болка в областта на главата, патологични промени в поведението, когнитивни нарушения, епилептични припадъци, хемисиндроми (неврологични нарушения в едната половина на тялото). Курсът на патологията клинично наподобява развитието на интрацеребрален тумор. Тъканните лезии са по-чести при бялото вещество.

В цереброспиналната течност се установява лимфоцитна плеоцитоза, повишена концентрация на протеинови съединения. Наличието на олигоклонални антитела често се наблюдава в по-малко количество, отколкото при нормална множествена склероза. Ядрено-магнитен резонанс показва признаци на мозъчно увреждане, типично за множествена склероза.

Изображенията ясно показват множество пръстеновидни огнища на демиелинизация в бялото вещество, по-често в челните дялове на мозъка, заобиколени от характерни области на ремиелинизация (възстановяване на нормалния миелин). В повечето случаи смъртта настъпва в рамките на няколко седмици или месеци от острото протичане на патологията. С ранната диагностика прогнозата е по-благоприятна.

Диагностика

При липса на характерни симптоми в ранните етапи на курса, лезиите на бялото вещество често се превръщат в случайна находка по време на диагностичен преглед по друга причина. По време на личен преглед от невролог по скалата на FSS (състояние на функционалните системи) се определя степента на увреждане на проводимите функции на мозъка.

Основният метод на инструменталната диагностика е невроизобразяването. Фокусите на демиелинизация, разположени в мозъка, се откриват главно с помощта на ЯМР изследвания; участъци от засегнатата тъкан с диаметър най-малко 3 mm се виждат ясно на изображенията. Демиелинизиращите огнища в структурите на ПНС се откриват по време на електромиографията. Ангиографията показва степента на съдово увреждане.

Методи на лечение

Болестта е нелечима. Усилията на лекарите са насочени към премахване на симптомите и подобряване качеството на живот на пациента. Лечението на демиелинизиращи заболявания, засягащи мозъка, се предписва в зависимост от вида и естеството на курса. Обикновено се показват фармацевтични агенти, които неутрализират проявите на неврологични синдроми. Симптоматичната терапия включва лекарства:

  1. Болкоуспокояващи.
  2. Успокоителни, успокоителни.
  3. Невропротективен, ноотропен.

Импулсна кортикостероидна терапия се използва за лечение на бързо прогресиращи форми на множествена склероза. Интравенозното приложение на големи дози от лекарството често не дава желания резултат. В случай на положителна реакция след курс на интравенозно приложение, кортикостероиди се дават перорално, за да се предотврати рецидив. Кортикостероидите могат да се комбинират с други имуносупресивни (имуносупресивни) лекарства и цитостатици.

В 40% от случаите пациентите, които са резистентни на кортикостероидна терапия, реагират положително на плазмафереза ​​(събиране, пречистване и повторно въвеждане на кръв в кръвния поток). Описани са случаи на ефективно лечение на Balo склероза с човешки имуноглобулини. Терапията с народни средства е неефективна. Паралелно с медикаментозното лечение на пациентите се показва диета, физиотерапия, масаж, терапевтична гимнастика.

Прогноза

Прогнозата за оцеляване зависи от вида на патологията, естеството на хода и размера на увреждането на медулата. Възможно частично или пълно възстановяване на мозъчните функции.

Демиелинизиращите заболявания, засягащи структурите на централната нервна система и ПНС, са свързани с разрушаването на обвивката около нервните влакна. В началните етапи на заболяването то може да протича безсимптомно. Прогнозата за ранна диагностика е по-благоприятна. Болестта не може да бъде излекувана напълно, често води до увреждане и смърт на пациента.

Класификация на демиелинизиращите заболявания

Демиелинизиращата болест образува хетерогенна клинична и морфологична група, чийто основен представител е множествената склероза. Болестта засяга предимно млади хора, има прогресивен, главно дългосрочен хроничен ход. Основната морфологична характеристика е демиелинизация в резултат на увреждане на олигодендроглията или пряко увреждане на миелина.

Какво е?

Демиелинизиращото мозъчно заболяване се формира втори път във връзка с инфекции - възпалителни, вирусни заболявания или ваксинация, понякога е следствие от метаболитни или генетично обусловени нарушения на метаболизма на миелина. Други причини - хипоксично-исхемично увреждане, отравяне.

Рисковият фактор за демиелинизация на мозъка е фебрилно заболяване, симптомите на заболяването могат да бъдат много сериозни. При тези заболявания миелинът постепенно се разрушава (= липопротеин, образуван от протеини и мастни вещества, чиято задача е да ускори проводимостта на кислорода). Демиелинизиращата болест продължава относително дълго и постепенно се подобрява. Демиелинизиращите заболявания се появяват в резултат на разрушаването на миелина, както в централната нервна система, така и в ПНС.

Най-често срещаните заболявания са демиелинизиращите заболявания:

  • множествена склероза;
  • дифузна склероза, известна още като болест на Шилдер;
  • полиневропатия, засягаща ПНС;
  • амиотрофична латерална склероза;
  • ADEM = остър дисеминиран енцефаломиелит.

В съответствие с ICD-10, демиелинизиращите заболявания се определят от следния код: G00-G99 - заболявания на нервната система → G35-G37 - демиелинизиращи заболявания на централната нервна система.

Множествена склероза

Splerosis multiplex cerebrospinalis (множествена цереброспинална склероза, множествена склероза) е хронично демиелинизиращо заболяване, при което имунната система на човек атакува централната нервна система. В нашите географски условия това е доста често срещано заболяване. МС засяга около 60-100 / 100 000 (или повече) хора, особено млади хора и хора на средна възраст. Понякога може да се развие за разлика - при дете (ЯМР показва прояви на непълна миелинизация) или, обратно, в напреднала възраст. Болестта се проявява по-често на възраст 20-40 години, засяга повече жени (съотношението на жените към мъжете е 2: 1). Все още не е уточнена точната причина за демиелинизиращо заболяване, но понастоящем МС се счита за хронично възпалително автоимунно разстройство, което води началото си от клетъчния имунитет. Развитието на демиелинизиращата болест се влияе от няколко фактора - генетични, екологични.

Миелинизацията е процес на образуване на миелинови обвивки върху нервните влакна. Миелинът започва да се натрупва по време на пренаталния период - около 5 месеца развитие, завършва - на възраст от 2 години.

Симптоми

Множествената склероза е непредсказуема, тя се проявява индивидуално при всеки човек. При по-лека форма симптомите могат да изчезнат с течение на времето. В други случаи демиелинизиращата болест атакува бързо, оставяйки трайни последици. Преобладаващите клинични признаци зависят от местоположението на огнищата на мозъчна демиелинизация. В началото на заболяването се появява следната клинична картина:

  • Оптичният ретробулбарен неврит е едностранно зрително разстройство, което обикновено преминава бързо и напълно. Понякога остават централни говеда (място на ретината, което физиологично не реагира на падаща светлина, известно още като сляпо петно).
  • Чувствителни симптоми - главно парестезия (неприятно изтръпване, сърбеж, усещане за парене на кожата без трайни ефекти) в горните и долните крайници, предимно асиметрични. Слабост или скованост в един или повече крайници е първият признак на това състояние при около половината от пациентите. При по-младите пациенти невралгията на тригеминалния нерв може да е вторична.
  • Вестибуларният синдром (дисбаланс на вестибуларния апарат) е главно централен, понякога със силно замайване. Нистагъм (трептящо движение на очните луковици) е често срещан дори без субективни вестибуларни симптоми. Чести симптоми са диплопия (двойно виждане) и междуядрена офталмоплегия (увреждане на шийните - тилни нерви). Понякога МС може да започне с картина на остър дисеминиран енцефалит (остро възпаление на мозъка).
  • Спастични двигателни симптоми - в началото на заболяването няма изразена парализа или спастичност (повишено напрежение на мускулните влакна с повече или по-редки мускулни потрепвания). Симптомите се придружават от повишена умора, несигурност при ходене, слабост и тромавост. Изследването разкрива хиперрефлексия (повишени рефлекси) със спазматични пирамидални явления, често - заглушаване на коремни рефлекси.
  • Мозъчни разстройства - често срещан мозъчен симптом, който варира по интензивност, от лека атаксия (липса на координация на движението) на един крайник до тежка атаксия на походката, нарушения на баланса, които също могат да бъдат свързани с атаксия на гръбначния стълб (дисбалансът се влошава в тъмното и при затворени очи).
  • Нарушения на сфинктерите, особено на пикочните сфинктери, чести позиви за уриниране, които трябва да се извършат незабавно (пикочният мехур е с нисък капацитет, често се свива, когато съдържанието се натрупва). По-късно се добавя задържане или инконтиненция. Може да възникне и сексуална дисфункция (импотентност).
  • Психични симптоми - афективност, депресивни синдроми, еуфория. Интелигентността не е повредена. Умората е често срещана.

Други прояви са много разнообразни. Има различни варианти на опасна злокачествена форма, при която пациентът е прикован на легло в продължение на няколко години. Смъртта може да дойде. При доброкачествени форми пациентът е мобилен в продължение на много години, има само незначителни симптоми. Независимо от това, в повечето случаи динамиката постепенно намалява в продължение на няколко години; могат да преобладават спастични и малки мозъчни симптоми с тежка атаксия, умишлено треперене, комбинирани спастично-атаксични прояви..

Промените и нарушенията от съдов произход често водят до психични разстройства. Но подкорковите локализации не са непременно симптоми - те могат да се появят в латентно състояние. Дисциркулаторните огнища (мултифокална лезия) имат тежки симптоми.

Диагностика

Процесът на демиелинизиране на мозъка изисква задълбочена диагноза:

  • ЯМР - магнитна томограма показва хиперсигнални огнища в бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък върху Т2 изображения и хипосигнални огнища върху Т1 (броят корелира със тежестта на заболяването);
  • изследване на цереброспинална течност - интратекален синтез на IgG, наличие на най-малко 2 олигоклонални ленти в алкалната част на спектъра, които не присъстват в серума, плеоцитоза на мононуклеарни клетки (до 100/3), разпространението на лимфоцитите;
  • изследване на предизвиканите потенциали (зрителни и соматосензорни) - увеличаване на латентността на вълните;
  • офталмологично изследване (в случай на ретробулбарен неврит) - в острия стадий има папиларен оток, по-късно - временното му избледняване (проява на атрофия);
  • хистология - показва наличие на възпалителни промени в главата, дистрофични процеси, невронална дегенерация (глиоза).

Лечение

Терапията се фокусира върху влиянието върху имунореактивния процес. За съжаление причината за множествената склероза не може да бъде елиминирана. Следователно лечението е насочено към подобряване на здравето на пациента, смекчаване на състоянието му. Използваните методи могат да бъдат разделени на 3 групи:

  • Кортикоидите са доминиращите лекарства по време на обостряне. Те се прилагат предимно по време на припадъчния период, главно интравенозно в инфузии. Използва се метилпреднизолон. Ако терапевтичният ефект е недостатъчен, можете да използвате Циклофосфамид еднократно.
  • По време на периода на превенция на рецидив, поддържащи дози преднизон или други имуносупресори (азатиоприн, циклофосфамид) се използват за забавяне на по-нататъшните атаки и стабилизиране на процеса. Този тип лечение се използва главно в ранните стадии на пароксизмална болест. Дългосрочната употреба на кортикостероиди е изпълнена с възможни странични ефекти, така че те винаги се дават в единична дневна доза през ден (променлив метод).
  • Симптоматичното лечение се ръководи от клинични прояви. За спастичност се използват мускулни релаксанти (Baclofen, Tizanidine, Tetrazepam). Мозъчните симптоми се подобряват от Физостигмин, тремор от Клоназепам, понякога в комбинация с Тримепранол. Парестезията може да бъде облекчена от карбамазепин, амитриптилин или хидантоини. Мелипрамин или Дитропан могат да се използват срещу нарушения на уринирането. Добре подбраната рехабилитация е част от лечението. Редовното целенасочено лечение е важно при наличието на определени провокативни фактори и подобрена прогноза.

Дифузна склероза на Шилдер

Демиелинизиращата болест е известна още като болест на Шилдер. Той засяга деца и млади хора, има ненаследствен характер, прогресивен (бързо развиващ се) курс. Максимално време за оцеляване - 10 години.

Основата на демиелинизиращото заболяване е значителен фокус на разрушаване на миелина по целия мозъчен лоб, като правило се разпространява през мозолистото тяло (опашното тяло, отговорно за прикрепването към мозъчните полукълба). Освен това има множество единични малки демиелинизиращи лезии в багажника, гръбначния мозък и зрителните нерви..

Симптоми

Развитието на болестта на Шилдер води до следните прояви:

  • хемиплегия (парализа на цялата лява или дясна страна на тялото) или квадриплегия (пълна или частична парализа на всичките 4 крайника и багажника);
  • омонимна хемианопсия (потъмняване на половината от зрителното поле);
  • корова слепота, глухота;
  • псевдобулбарен синдром.

Диагнозата и лечението са същите като при множествена склероза.

Полиневропатия, засягаща ПНС

Полиневропатията е група от демиелинизиращи заболявания на периферните нерви, които засягат и двата пола. В началото на заболяването участват влияния на ендогенни и екзогенни фактори:

  • възпаление;
  • метаболитно заболяване;
  • токсични, имунопатогенни ефекти;
  • дефицит на витамини, хранителни вещества;
  • дегенеративни, паранеопластични фактори и др..
  • наследствени: двигателна и сензорна невропатия;
  • метаболитни: захарен диабет, уремия, чернодробни нарушения, порфирия, хипотиреоидизъм;
  • хранителни дефицити: липса на витамини В12, В1, алкохол, недохранване, малабсорбция;
  • токсични: алкохол, лекарства, органични промишлени вещества (бензен, толуен, акриламид, въглероден дисулфид), метали (живак, олово);
  • възпалителни автоимунни: синдром на Guillain-Barré, остри и хронични възпалителни демиелинизиращи невропатии, лаймска болест;
  • автоимунни заболявания: полиартериит нодоза, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, саркоидоза;
  • паранеопластични: рак, лимфопролиферативни нарушения, миелом, гамопатия.

Основно се засягат дълги нерви, клиничните прояви преобладават в дисталните крайници (от противоположната страна на лезията). Знаците могат да бъдат симетрични или асиметрични. Чувствителните, двигателни, вегетативни симптоми често преобладават по отношение на 3-те основни типа нервни влакна.

Симптоми

Първите симптоми включват парене, изтръпване, стягане, студ, болка и намалено усещане. Тези симптоми обикновено започват от краката и се разпространяват до глезените. По-късно, когато лезиите нарастват в обем, проявите достигат до областта на пищяла, появяват се на пръстите.

Сред двигателните прояви най-чести са конвулсии, мускулни тремори (потрепвания), мускулна слабост, атрофия, повишена умора, нестабилна походка..

Разстройството на вегетативните нерви причинява нарушено изпотяване, кръвообращение и сърдечен ритъм. Наблюдава се намаляване на рефлексите, нарушена миризма, увреждане на дълбоката чувствителност и др..

Диагностика

Полиневропатията може да се развие остро и хронично. Демиелинизиращото заболяване изисква пълна професионална оценка. Необходимо е да се изследват кръв, урина (за да се изключат причините за диабет, нарушения на черния дроб, бъбреците и др.). Рентгенова снимка на гръдния кош, ЕМГ, изследване на цереброспиналната течност (лумбална пункция), семейни изследвания, нервни и мускулни биопсии.

Лечение

Можете да лекувате полиневропатия след определяне на нейната причина. Основата на терапията е именно елиминирането на причинителя. Значителна част от лечебния процес е поддържащ, насочен към регенерация на периферните нерви, но не засягащ основните причини и не лекува демиелинизиращо заболяване. Неприятните проблеми се елиминират от антидепресанти, успокоителни. Карбамазепин или фенитоин се използват за намаляване на нервното дразнене.

Странична амиотрофична склероза (LAS)

Болестта е известна още като болест на Лу Гериг или болест на моторните неврони.

LAS започва неусетно. Пациентът има затруднения при нормални дейности (писане, закопчаване). По-късно се развиват проблеми с ходенето, мускулни крампи и затруднено преглъщане. В крайна сметка пациентът е напълно парализиран, зависи от изкуственото дишане, храненето. С фатален LAS пациентът постепенно губи нервните клетки. В 5-10% от случаите заболяването е наследствено..

Демиелинизиращото заболяване се характеризира със селективно разстройство на централните и периферните двигателни неврони (двигателният неврон е нервна клетка, която инервира директно скелетната мускулатура). Говорим за постепенно изчезване на двигателните неврони на гръбначния мозък, в областта на мозъчния ствол, дегенерация на кортикоспиналния път. Положителното заключение при откриването на заболяване изисква загубата на около 40% от двигателните нерви. Дотогава болестта няма очевидни симптоми. За съжаление причината за разстройството все още не е известна. Това е комбинирана лезия на I и II двигателни неврони.

Симптоми

Типични прояви: мускулна атрофия, фасциоза, тендококова хиперрефлексия, спастични явления. Болестта започва на около 40-50 годишна възраст (по-често - до 60 години). Развива се тромавост на ръцете, по-късно се добавят трудности при ходене. Скоро настъпва мускулна атрофия. Може да присъстват мускулни спазми и болки. Понякога заболяването започва с булбарен синдром, затруднено говорене, преглъщане.

Лечение

Няма лечение за демиелинизиращо заболяване; терапията е само симптоматична, но не е много ефективна и не е насочена. Доказано е известно забавяне в хода на заболяването при употребата на лекарството Riluzole (Rilutek). Прогресията е много бърза, обикновено в рамките на 5 години от началото.

ADEM = остър дисеминиран енцефаломиелит

Демиелинизиращо заболяване на мозъка и гръбначния мозък, което се появява след остри вирусни инфекции (морбили, рубеола и др.) Или определени видове ваксинация (например срещу бяс, едра шарка и др.). Това е по-скоро имунологично усложнение на инфекцията, отколкото пряко увреждане на централната нервна система от вирус.

Клиничната картина не се различава от другите енцефаломиелити. Находките на CSF са или нормални, или показват цитологична дисоциация на протеините.

Заключение

Темата за демиелинизиращите заболявания отразява медицинското и социалното значение на тези заболявания, клопките на диагностиката, новите тенденции в лечението в ситуация на постоянно нарастване на броя на пациентите с подобни проблеми. Това е постоянна тема на повечето конгреси, тъй като демиелинизиращите разстройства са едно от най-сериозните заболявания на централната нервна система, главно с тежки последици, изискващи специализиран подход, който не включва използването на традиционни терапевтични методи.


Следваща Статия
Причини и лечение на шума в главата