Демиелинизиращ процес на мозъка: какво е това, признаци, лечение


Демиелинизиращото заболяване е патологичен процес, който засяга невроните на мозъка, гръбначния мозък, свързан с разрушаването на миелиновата обвивка. Миелинът на влакната на ЦНС се състои от олигодендроцити (глиални клетки), образува електрически изолираща обвивка на нервните влакна, покрива аксоните (процесите) на невроните.

Структурният състав на миелина е липиди (70%) и протеинови съединения (30%). Скоростта на предаване на нервните импулси през влакна със защитна обвивка е около 10 пъти по-висока, отколкото през влакна без нея. Демиелинизиращото заболяване е придружено от влошаване на проводимостта на импулсите на нервната система през влакна с разрушена мембрана.

Какво е демиелинизация

Демиелинизиращият процес в мозъка е нарушение, което води до патологична промяна в структурата на нервната тъкан, което често провокира появата на неврологични симптоми, е причина за инвалидност и смърт. Белият плик е многослойна клетъчна мембрана. Биотоковете не са в състояние да преодолеят миелиновата обвивка.

Електрическите импулси се предават в зоната на многото прихващания на Ranvier, където миелинът отсъства. Куките са разположени на равни интервали от приблизително 1 микрона. В периферната система защитната мембрана се формира от лемоцити (Schwann клетки). Демиелинизация на нервните влакна - увреждане на нервната тъкан, което води до голям брой заболявания на централната нервна система.

Демиелинизационните огнища са такива структурни образувания в мозъка или гръбначния мозък, при които миелинът отсъства, което води до нарушено предаване на нервните импулси и разстройство на нервната система като цяло. Диаметърът на огнищата варира значително, може да бъде няколко милиметра или да достигне няколко сантиметра.

Видове демиелинизиращи заболявания

Класификацията на демиелинизиращите заболявания предполага разделяне на миелинопатия и миелинокластичност. В първия случай разрушаването на миелина възниква поради нарушение на образуването на вещество, промяна в неговата биохимична структура поради генетични мутации. Това е по-често вродена патология (има и придобита форма), признаците на която се наблюдават в ранна детска възраст. Наследствените миелинопатии се наричат ​​левкодистрофии. Придобитите миелинопатии, в зависимост от причините за възникване, се разделят на видове:

  1. Токсично-дисметаболитни. Свързано с интоксикация и метаболитни нарушения в организма.
  2. Хипоксично-исхемичен. Те се развиват на фона на нарушен кръвен поток и кислородно гладуване на тъканите на медулата.
  3. Инфекциозна и възпалителна. Провокиран от инфекциозни агенти (патогенни или опортюнистични микроорганизми).
  4. Възпалително. Неинфекциозна етиология (продължете без участието на инфекциозен агент).
  5. Травматично. Възникват поради механично увреждане на мозъчните структури.

С миелинокластиката синтезът на миелина протича нормално, мембранните клетки се разрушават под въздействието на външни и вътрешни патогенни фактори. Разделението е произволно, тъй като миелинопатията често прогресира под въздействието на отрицателни външни фактори, докато миелинокластичната обикновено се появява при пациенти с предразположение към увреждане на миелина.

Демиелинизиращите заболявания се разделят според местоположението на огнищата на видове, които засягат централната нервна система или периферната нервна система (ПНС). Болестите, които се развиват в структурите на централната нервна система, включват множествена склероза, левкоенцефалопатия, левкодистрофия, Balo склероза (концентрична) и Schilder (дифузна).

Увреждането на влакнестите обвивки в ПНС провокира развитието на заболявания: амиотрофия на Шарко-Мари-Зъб, синдром на Гийен-Баре. Примери за придобити миелинопатии: синдроми Susak и CLIPPERS. Честа неинфекциозна възпалителна миелинопатия - множествена склероза.

Тази група включва доста редки видове склероза: дисеминиран енцефаломиелит, псевдотуморна демиелинизация, хеморагичен левкоенцефалит, склероза на Balo и Schilder. Инфекциозните и възпалителни форми включват ХИВ енцефалит, склерозиращ паненцефалит, цитомегаловирусен енцефалит. Пример за токсично-метаболитна форма е демиелинизиращият синдром от осмотичен тип, пример за хипоксично-исхемична форма е синдромът на Susak.

Основните симптоми

Демиелинизацията е патология, която винаги се проявява като неврологичен дефицит, което дава възможност да се подозира, че процесът на унищожаване на миелина е започнал, ако неврологичните симптоми се появят без очевидна причина. Демиелинизиращият процес винаги протича с участието на имунната система, води до атрофия на мозъчната тъкан - мозък и гръбначен мозък, разширяване на вентрикулите.

Симптомите на демиелинизация зависят от вида на заболяването, причините и локализацията на фокуса в мозъка, гръбначния мозък или в структурите на ПНС. При леко поражение на медулата (до 20%) симптомите могат да отсъстват, което е свързано с пълна компенсация на функциите. Задачите, възложени на увредени нервни влакна, се изпълняват от здрави тъкани. Неврологичните симптоми обикновено се появяват, когато обемът на увредената нервна тъкан надвишава 50%. Чести признаци:

  • Атаксия (нарушение на консистенцията на мускулната група).
  • Пареза, парализа.
  • Мускулна хипотония (мускулна слабост).
  • Псевдобулбарен синдром (дизартрия - нарушение на произношението поради нарушение на инервацията на елементите на речевия апарат, дисфагия - затруднено преглъщане, дисфония - промяна в височината, тембъра, силата на гласа).
  • Зрителна дисфункция (нистагъм - неволни вибрации на очните ябълки, влошаване на зрителната острота, загуба на зрителни полета, замъгляване, замъглени изображения, изкривяване на цвета).
  • Промяна в чувствителността на кожата, парестезия (изтръпване, изтръпване, сърбеж, парене).
  • Тонични спазми, главно в крайниците.
  • Дисфункция на пикочния мехур, червата.

Невропсихологичните разстройства са свързани с увреждане на паметта и умствената дейност, промени в личността и поведението. Пациентите често развиват неврози, деменция от органичен произход, астеничен синдром, депресия, по-рядко еуфория. Пациентите са подложени на рязка промяна в настроението, нямат критичен анализ на собственото си поведение, което на фона на деменция води до множество проблеми в ежедневието.

Причини за възникване

Демиелинизиращите заболявания, засягащи централната и периферната нервна система, често се развиват на фона на генетично предразположение. Пациентите често имат комбинация от определени гени, което провокира неправилно функциониране на имунната система. Други причини:

  1. Автоимунни и генетични патологии.
  2. Прием на антипсихотични лекарства (невролептици).
  3. Хронична и остра интоксикация.
  4. Йонизиращо лъчение, слънчева радиация.
  5. Отложени вирусни и бактериални инфекции.
  6. Характеристики на захранването.

Смята се, че представителите на кавказката раса, живеещи в северните географски ширини, са най-податливи на развитието на патология. Провокиращите фактори са наранявания в главата и гръбначния стълб, чести стресови ситуации, лоши навици. Рискът от заболяване се увеличава от ваксинации срещу едра шарка, грип, морбили, магарешка кашлица, дифтерия, хепатит В и други инфекциозни заболявания.

Чести заболявания

Множествената склероза е демиелинизиращо, автоимунно заболяване с хроничен ход, което засяга основните елементи на нервната система (мозъка и гръбначния мозък). В хода на прогресирането на патологията нормалните мозъчни структури се заменят със съединителна тъкан. Лезиите се появяват дифузно. Средната възраст на пациентите е 15-40 години. Разпространение - 30-70 случая на 100 хиляди население.

Хеморагичният левкоенцефалит, който протича в остра форма, се развива в резултат на увреждане на малки елементи на съдовата система. Често се определя като постинфекциозно усложнение с изразена автоимунна реакция. Характеризира се с бързо прогресиране на възпалителния процес и многобройни фокални лезии на мозъчната тъкан, придружени от мозъчен оток, поява на огнища на кръвоизлив, некроза.

Предшественикът на патологията обикновено са заболявания на горните дихателни пътища с инфекциозна етиология. Вирусът на грип и Epstein-Barr или сепсисът също могат да провокират заболяването. Обикновено фатално. Смъртта настъпва поради мозъчен оток в рамките на 3-4 дни от момента на появата на първите симптоми.

За некротизираща енцефалопатия, протичаща в остра форма, е характерно мултифокално, симетрично увреждане на структурите на мозъка от демиелинизиращ характер. Придружен е от оток на тъканите, некроза и поява на огнища на кръвоизлив. За разлика от хеморагичния левкоенцефалит, клетки, показващи възпалителен процес - неутрофили не се откриват.

Често се развива на фона на вирусна инфекция, проявява се в епилептични припадъци и помътняване на съзнанието. В цереброспиналната течност няма плеоцитоза (необичайно повишена концентрация на лимфоцити), концентрацията на протеинови съединения е увеличена. В кръвния серум се открива повишена концентрация на аминотрансфераза. Развива се спорадично (единично) или поради наследствена генна мутация.

Псевдотуморна демиелинизация се проявява с общи церебрални и фокални церебрални симптоми. В 70% от случаите той е придружен от оток на медулата с повишаване на стойностите на вътречерепното налягане. Демиелинизационни лезии се откриват в бялото вещество по време на ЯМР на мозъка с помощта на контрастно вещество.

Бало склерозата (концентрична) се проявява с болка в областта на главата, патологични промени в поведението, когнитивни нарушения, епилептични припадъци, хемисиндроми (неврологични нарушения в едната половина на тялото). Курсът на патологията клинично наподобява развитието на интрацеребрален тумор. Тъканните лезии са по-чести при бялото вещество.

В цереброспиналната течност се установява лимфоцитна плеоцитоза, повишена концентрация на протеинови съединения. Наличието на олигоклонални антитела често се наблюдава в по-малко количество, отколкото при нормална множествена склероза. Ядрено-магнитен резонанс показва признаци на мозъчно увреждане, типично за множествена склероза.

Изображенията ясно показват множество пръстеновидни огнища на демиелинизация в бялото вещество, по-често в челните дялове на мозъка, заобиколени от характерни области на ремиелинизация (възстановяване на нормалния миелин). В повечето случаи смъртта настъпва в рамките на няколко седмици или месеци от острото протичане на патологията. С ранната диагностика прогнозата е по-благоприятна.

Диагностика

При липса на характерни симптоми в ранните етапи на курса, лезиите на бялото вещество често се превръщат в случайна находка по време на диагностичен преглед по друга причина. По време на личен преглед от невролог по скалата на FSS (състояние на функционалните системи) се определя степента на увреждане на проводимите функции на мозъка.

Основният метод на инструменталната диагностика е невроизобразяването. Фокусите на демиелинизация, разположени в мозъка, се откриват главно с помощта на ЯМР изследвания; участъци от засегнатата тъкан с диаметър най-малко 3 mm се виждат ясно на изображенията. Демиелинизиращите огнища в структурите на ПНС се откриват по време на електромиографията. Ангиографията показва степента на съдово увреждане.

Методи на лечение

Болестта е нелечима. Усилията на лекарите са насочени към премахване на симптомите и подобряване качеството на живот на пациента. Лечението на демиелинизиращи заболявания, засягащи мозъка, се предписва в зависимост от вида и естеството на курса. Обикновено се показват фармацевтични агенти, които неутрализират проявите на неврологични синдроми. Симптоматичната терапия включва лекарства:

  1. Болкоуспокояващи.
  2. Успокоителни, успокоителни.
  3. Невропротективен, ноотропен.

Импулсна кортикостероидна терапия се използва за лечение на бързо прогресиращи форми на множествена склероза. Интравенозното приложение на големи дози от лекарството често не дава желания резултат. В случай на положителна реакция след курс на интравенозно приложение, кортикостероиди се дават перорално, за да се предотврати рецидив. Кортикостероидите могат да се комбинират с други имуносупресивни (имуносупресивни) лекарства и цитостатици.

В 40% от случаите пациентите, които са резистентни на кортикостероидна терапия, реагират положително на плазмафереза ​​(събиране, пречистване и повторно въвеждане на кръв в кръвния поток). Описани са случаи на ефективно лечение на Balo склероза с човешки имуноглобулини. Терапията с народни средства е неефективна. Паралелно с медикаментозното лечение на пациентите се показва диета, физиотерапия, масаж, терапевтична гимнастика.

Прогноза

Прогнозата за оцеляване зависи от вида на патологията, естеството на хода и размера на увреждането на медулата. Възможно частично или пълно възстановяване на мозъчните функции.

Демиелинизиращите заболявания, засягащи структурите на централната нервна система и ПНС, са свързани с разрушаването на обвивката около нервните влакна. В началните етапи на заболяването то може да протича безсимптомно. Прогнозата за ранна диагностика е по-благоприятна. Болестта не може да бъде излекувана напълно, често води до увреждане и смърт на пациента.

Демиелинизиращо мозъчно заболяване - причини и лечение

Патологичното състояние на тялото, при което се случва разрушаването на миелина в мозъка, обикновено се нарича демиелинизация. Това състояние се счита за опасно, защото засяга функционирането на организма като цяло. Напоследък все повече хора се оплакват от характерни симптоми, след което са диагностицирани с демиелинизиращо мозъчно заболяване.

Патологията на централната нервна система се среща както при деца, така и при възрастни, поради което всеки човек е изложен на риск. Такова заболяване не може да бъде излекувано напълно, но можете да отслабите неговите прояви и да забавите развитието му..

Какво е

Демиелинизиращите заболявания са патологични състояния, при които обвивката на нервните влакна атрофира. Има разрушаване на невронни връзки, както и проблеми с проводимата функция на мозъка. Тази диагноза може да бъде поставена на човек от всяка възраст и пол и във всички случаи е животозастрашаваща..

Както знаете, невроните имат дълги процеси, покрити с миелинова обвивка. В нормалното си състояние те могат бързо и правилно да предават нервни импулси. Когато миелинът започне да се разпада, процесът губи комуникация с други неврони или този процес става труден. В резултат на това се нанася вреда на областта, която има пряка връзка с патологичния нерв..

Когато миелинът се разпадне, могат да се появят различни симптоми, които могат да бъдат трудни за игнориране. Невъзможно е да се даде еднозначна прогноза за демиелинизиращия процес, тъй като много зависи от формата на заболяването, локализацията на лезията и значението на разрушената структура. От това можем да заключим, че пациентите с тази диагноза могат да живеят по различно време..

Основните причини за появата на патология

Има много причини, поради които може да се появи процес на демиелинизиране. Има причини, които зависят от начина на живот на човека, но има и фактори, които не могат да бъдат повлияни по никакъв начин..

Естествено, ако пациентът е в състояние да избегне неблагоприятни причини, тогава той трябва да се грижи за поддържането на здравето си. Трябва да се разбере какво точно води до появата на патологичен процес.

Провокиращи фактори:

  • Различни вирусни инфекции като морбили и рубеола.
  • Лоша наследственост. Дефекти, свързани с образуването на миелиновата обвивка.
  • Получаване на ваксина срещу хепатит.
  • Постоянен стрес.
  • Вредни навици като злоупотреба с алкохол, употреба на наркотици и пушене.
  • Метаболитни проблеми.
  • Различни силни интоксикации с отровни продукти, както и вредни вещества, например ацетон или боя.
  • Появата и развитието на новообразувания.
  • Автоимунно заболяване, което разрушава миелиновата обвивка.

Независимо от причината, демиелинизацията на мозъка е изключително опасна и изисква медицинско наблюдение. Не можете да оставите патологията да се развие, защото това ще доведе до сериозни усложнения.

Сортове

Демиелинизацията на мозъка е разделена на два вида, които имат значителни разлики. При хората възниква миелинокластика, както и миелинопатия. В първия случай унищожаването на вече образувания пълноправен миелин възниква поради възникващите негативни фактори.

При миелинопатия дефектният миелин се разрушава, което се счита за недоразвито. И двете патологии могат да засегнат ANS, както и централната нервна система. За по-добро разбиране на ситуацията трябва да се знаят болестите, които водят до демиелинизиращия процес:

  • Множествена склероза. Това е едно от най-често срещаните и добре познати заболявания, което засяга части на централната нервна система..
  • Болест на Марбург. Това е остра вирусна патология, при която има значителна интоксикация на тялото. Опасността от болестта е, че засяга различни органи, а също така често завършва със смърт..
  • Остър дисеминиращ енцефаломиелит. Определя се като възпалителен процес, причинен от инфекция или ваксинация. Засяга централната нервна система и насърчава образуването на огнища на демиелинизация.
  • Болест на Девик. Наричан още оптикомиелит, той засяга зрителния нерв и гръбначния мозък. Болестта се характеризира с възникване на възпалителен процес, който води до разрушаване на миелина.
  • Мултифокална левкоенцефалопатия. При тази патология се засяга бялото вещество на мозъка и се провокира деменция. Болестта може да възникне поради проблеми с кръвоносните съдове, вируси, както и във връзка с нарушение на кръвоснабдяването на главата.

Демиелинизиращите заболявания на нервната система имат различни симптоми. Ако се появят, трябва да се консултирате с лекар за по-нататъшна диагноза. Ако не предписвате своевременно лечение, тогава патологичните процеси могат значително да намалят продължителността на живота.

Признаци

Когато възникнат огнища на демиелинизация, симптомите могат да бъдат забелязани още в началните етапи. Отначало те могат да бъдат объркани с други патологии или да бъдат обяснени с външни стимули. Поради това не всички хора веднага отиват на лекар, защото не разбират колко сериозни са негативните прояви..

Основните симптоми на демиелинизиращи мозъчни заболявания:

  • Появата на хронична умора, човек не може да си почине. Има висока умора.
  • Проблеми с финия двигател. Пациентът може да страда от треперене на крайниците, както и да загуби чувствителността си.
  • Патология на вътрешните органи. Често демиелинизиращите заболявания на централната нервна система водят до проблеми с тазовите органи. Човек може да страда от фекална инконтиненция или от неконтролирано уриниране.
  • Неврологичните разстройства са тревожни. Координацията може да бъде нарушена, могат да се появят припадъци от епилепсия. Специфичните симптоми ще зависят от това коя област на мозъка е повредена..
  • Психични разстройства. Когато мозъкът е повреден, не рядко има проблеми с емоционалното състояние на пациента. Психичните разстройства се забелязват лесно, тъй като се изразяват в повишена забрава, поява на халюцинации, както и в намаляване на умствения капацитет.

В много отношения тези симптоми наподобяват деменция и други психични разстройства, което затруднява диагностицирането.

Ако демиелинизиращите заболявания на централната нервна система са нарушени в ранна възраст, тогава детето може да има забавяне в развитието. Той също така започва да се държи неадекватно, евентуално прекомерна депресия, агресия, апатия.

Тези прояви, заедно с други симптоми, пораждат съмнение за демиелинизиращи заболявания на централната нервна система. За да поставите точна диагноза, ще трябва да се подложите на редица изследвания.

Диагностични методи

Не е достатъчно да се познават проявите на заболяването, за да се знае точната диагноза. Дори опитен лекар няма да може да каже еднозначно какво заболяване е причинило редица отклонения у човек. По време на изследванията могат да бъдат идентифицирани фокуси на демиелинизация на мозъка. Самият лекар ще ви насочи към необходимите процедури и след това въз основа на резултатите ще постави диагноза.

Често на пациентите се предписва ядрено-магнитен резонанс, което е популярна процедура при съмнение за мозъчна патология. С негова помощ можете да разберете дали съществуват патологични огнища, къде се намират и колко.

Също така се предписва електронейромиография, благодарение на което също е възможно да се идентифицира локализацията на заболяването. Също така, тази процедура ще помогне да се определи етапът на разпадане на нервната структура..

Терапии

Понастоящем демиелинизиращите заболявания на централната нервна система не подлежат на лечение. Ето защо терапията е насочена към забавяне на развитието на патологията, както и към борба с автоимунните процеси. Освен това задачата на лекаря е да намали симптомите на заболяването..

Невъзможно е да се каже еднозначно кое лечение ще бъде ефективно за определен пациент. Методът на терапия се избира индивидуално в зависимост от здравословното състояние и от реакцията на организма към лечението.

Не е необичайно хората да бъдат помолени да използват лекарства, съдържащи интерферон. Той действа върху имунната система и премахва антитела, които присъстват в кръвта на пациента. Агентът трябва да се инжектира под кожата или във вената. Дългият курс на лечение ще помогне да се намали рискът от бързо прогресиране на заболяването..

Трябва да се приемат хормони, за да се елиминират агресивните биохимични съединения, които разрушават невронната мембрана. Плазмаферезата се предписва за филтриране на цереброспиналната течност, което помага да се премахнат ненужните антитела от мозъчните съдове. Ноотропите се използват за премахване на симптомите и защита на централната нервна система от патология. Благодарение на тях се стимулират психичните процеси, както и средства за предотвратяване на смъртта на невроните..

Често се предписват противовъзпалителни лекарства, които са ефективни при това отклонение. Те са необходими, за да се забави реакцията на организма към възпалените тъкани. Също така лекарствата допринасят за това, че съдовата мрежа на нервната система престава да бъде прекомерно пропусклива за автоимунни комплекси.

Демиелинизиращо мозъчно заболяване

Видове демиелинизиращи заболявания

Класификацията на демиелинизиращите заболявания предполага разделяне на миелинопатия и миелинокластичност. В първия случай разрушаването на миелина възниква поради нарушение на образуването на вещество, промяна в неговата биохимична структура поради генетични мутации. Това е по-често вродена патология (има и придобита форма), признаците на която се наблюдават в ранна детска възраст. Наследствените миелинопатии се наричат ​​левкодистрофии. Придобитите миелинопатии, в зависимост от причините за възникване, се разделят на видове:

  1. Токсично-дисметаболитни. Свързано с интоксикация и метаболитни нарушения в организма.
  2. Хипоксично-исхемичен. Те се развиват на фона на нарушен кръвен поток и кислородно гладуване на тъканите на медулата.
  3. Инфекциозна и възпалителна. Провокиран от инфекциозни агенти (патогенни или опортюнистични микроорганизми).
  4. Възпалително. Неинфекциозна етиология (продължете без участието на инфекциозен агент).
  5. Травматично. Възникват поради механично увреждане на мозъчните структури.

С миелинокластиката синтезът на миелина протича нормално, мембранните клетки се разрушават под въздействието на външни и вътрешни патогенни фактори. Разделението е произволно, тъй като миелинопатията често прогресира под въздействието на отрицателни външни фактори, докато миелинокластичната обикновено се появява при пациенти с предразположение към увреждане на миелина.

Демиелинизиращите заболявания се разделят според местоположението на огнищата на видове, които засягат централната нервна система или периферната нервна система (ПНС). Болестите, които се развиват в структурите на централната нервна система, включват множествена склероза, левкоенцефалопатия, левкодистрофия, Balo склероза (концентрична) и Schilder (дифузна).

Увреждането на влакнестите обвивки в ПНС провокира развитието на заболявания: амиотрофия на Шарко-Мари-Зъб, синдром на Гийен-Баре. Примери за придобити миелинопатии: синдроми Susak и CLIPPERS. Честа неинфекциозна възпалителна миелинопатия - множествена склероза.

Тази група включва доста редки видове склероза: дисеминиран енцефаломиелит, псевдотуморна демиелинизация, хеморагичен левкоенцефалит, склероза на Balo и Schilder. Инфекциозните и възпалителни форми включват ХИВ енцефалит, склерозиращ паненцефалит, цитомегаловирусен енцефалит. Пример за токсично-метаболитна форма е демиелинизиращият синдром от осмотичен тип, пример за хипоксично-исхемична форма е синдромът на Susak.

Курс на терапия

Излекуването на демиелинизиращите заболявания на нервната система е изключително трудно. Понякога трябва да се борите с болестта цял живот, както в случая на множествена склероза, и за успешното лечение на синдрома на Guillain-Barré, ще трябва да преминете курс на инжекции с плазмафереза ​​и имуноглобулин.

По принцип курсът на терапия за заболявания, които се характеризират с разрушаване на миелиновата обвивка, включва следните групи лекарства:

  • Моноклонални антитела. Лекарствата от типа Tysabri се използват за спиране на патологията на етапа на преминаване на активни лимфоцити през разрушената кръвно-мозъчна бариера. В Европа такова лекарство се счита за изключително обещаващо и болните хора разчитат много на него, но в Руската федерация мнозина не могат да си позволят лекарствата. В края на краищата 1 инжекция струва повече от 2 хиляди евро и трябва да я инжектирате веднъж месечно;
  • Цитостатици. Такива лекарства, например Циклофосфамид, потискат имунната система, като унищожават нейните клетки;
  • Имуномодулатори. Лекарства като Копаксон се използват за намаляване на лимфоцитната активност, намаляване на синтеза на цитокини и намаляване на имунното възпаление;
  • Кортикостероиден хормон. Те се използват под формата на импулсна терапия, тоест в изключително високи дози, но за кратък период от време..

В допълнение към основните групи лекарства, предназначени за борба с патологичния процес, болните хора ще се нуждаят от симптоматично лечение. В края на краищата е необходимо да се спрат такива признаци на заболяването:

  • Парализа и мускулна пареза;
  • Нарушения на движението;
  • Проблеми с уринирането и дефекацията.

Основната роля в хода на терапията трябва да се отдава не само на повишената употреба на лекарства, но и на психологическа помощ на пациента. Човек трябва да разбере, че е длъжен да води активен начин на живот и да бъде весел. В този случай пациентът ще може да доживее до старост с минимални последици, например с двигателни нарушения (треперене в крайниците, невъзможност за бързо движение).

Демиелинизиращото заболяване на мозъка не винаги е лечимо, но без него скоро ще доведе пациента до смърт. Ето защо е важно да диагностицирате заболяването своевременно и да започнете курс на терапия, за да имате шанс да поддържате пълноценен живот. https://www.youtube.com/embed/SpqdT7KG5hw

Основните симптоми

Демиелинизацията е патология, която винаги се проявява като неврологичен дефицит, което дава възможност да се подозира, че процесът на унищожаване на миелина е започнал, ако неврологичните симптоми се появят без очевидна причина. Демиелинизиращият процес винаги протича с участието на имунната система, води до атрофия на мозъчната тъкан - мозък и гръбначен мозък, разширяване на вентрикулите.

Симптомите на демиелинизация зависят от вида на заболяването, причините и локализацията на фокуса в мозъка, гръбначния мозък или в структурите на ПНС. При леко поражение на медулата (до 20%) симптомите могат да отсъстват, което е свързано с пълна компенсация на функциите. Задачите, възложени на увредени нервни влакна, се изпълняват от здрави тъкани. Неврологичните симптоми обикновено се появяват, когато обемът на увредената нервна тъкан надвишава 50%. Чести признаци:

  • Атаксия (нарушение на консистенцията на мускулната група).
  • Пареза, парализа.
  • Мускулна хипотония (мускулна слабост).
  • Псевдобулбарен синдром (дизартрия - нарушение на произношението поради нарушение на инервацията на елементите на речевия апарат, дисфагия - затруднено преглъщане, дисфония - промяна в височината, тембъра, силата на гласа).
  • Зрителна дисфункция (нистагъм - неволни вибрации на очните ябълки, влошаване на зрителната острота, загуба на зрителни полета, замъгляване, замъглени изображения, изкривяване на цвета).
  • Промяна в чувствителността на кожата, парестезия (изтръпване, изтръпване, сърбеж, парене).
  • Тонични спазми, главно в крайниците.
  • Дисфункция на пикочния мехур, червата.

Невропсихологичните разстройства са свързани с увреждане на паметта и умствената дейност, промени в личността и поведението. Пациентите често развиват неврози, деменция от органичен произход, астеничен синдром, депресия, по-рядко еуфория. Пациентите са подложени на рязка промяна в настроението, нямат критичен анализ на собственото си поведение, което на фона на деменция води до множество проблеми в ежедневието.

Прогноза

Патологията е хронична, честотата на рецидив зависи от естеството на хода. Отбелязва се, че през първата година половината от пациентите изпитват повтарящи се прояви на заболяването. Това се случва по-често при отмяна на терапията..

Прогнозата е по-благоприятна в случаите, когато симптомите се увеличават бавно, а борбата срещу болестта започва в ранните етапи и не спира

Важно е да се обърне внимание на появата на първите признаци, показващи неврологични нарушения

По-добри перспективи при младите хора, те имат дългосрочна ремисия. Ако се развие при възрастни хора, възпалителната полиневропатия, придружена от необратими неврологични разстройства, води до инвалидност, а в някои случаи и до смърт..

Развитието на демиелинизираща полиневропатия е свързано с възпалителни процеси, от които страда периферната система. Мускулите отслабват, развива се пареза. В резултат на това човек губи способността да се движи самостоятелно, да става и да седи. Не винаги е възможно да се отървете от болестта, но употребата на лекарства, предписани от лекаря, ви позволява да постигнете ремисия и да намалите рецидивите.

Множествена склероза

Splerosis multiplex cerebrospinalis (множествена цереброспинална склероза, множествена склероза) е хронично демиелинизиращо заболяване, при което имунната система на човек атакува централната нервна система. В нашите географски условия това е доста често срещано заболяване. МС засяга около 60-100 / 100 000 (или повече) хора, особено млади хора и хора на средна възраст. Понякога може да се развие за разлика - при дете (ЯМР показва прояви на непълна миелинизация) или, обратно, в напреднала възраст. Болестта се проявява по-често на възраст 20-40 години, засяга повече жени (съотношението на жените към мъжете е 2: 1). Все още не е уточнена точната причина за демиелинизиращо заболяване, но понастоящем МС се счита за хронично възпалително автоимунно разстройство, което води началото си от клетъчния имунитет. Развитието на демиелинизиращата болест се влияе от няколко фактора - генетични, екологични.

Симптоми

Множествената склероза е непредсказуема, тя се проявява индивидуално при всеки човек. При по-лека форма симптомите могат да изчезнат с течение на времето. В други случаи демиелинизиращата болест атакува бързо, оставяйки трайни последици. Преобладаващите клинични признаци зависят от местоположението на огнищата на мозъчна демиелинизация. В началото на заболяването се появява следната клинична картина:

  • Оптичният ретробулбарен неврит е едностранно зрително разстройство, което обикновено преминава бързо и напълно. Понякога остават централни говеда (място на ретината, което физиологично не реагира на падаща светлина, известно още като сляпо петно).
  • Чувствителни симптоми - главно парестезия (неприятно изтръпване, сърбеж, усещане за парене на кожата без трайни ефекти) в горните и долните крайници, предимно асиметрични. Слабост или скованост в един или повече крайници е първият признак на това състояние при около половината от пациентите. При по-младите пациенти невралгията на тригеминалния нерв може да е вторична.
  • Вестибуларният синдром (дисбаланс на вестибуларния апарат) е главно централен, понякога със силно замайване. Нистагъм (трептящо движение на очните луковици) е често срещан дори без субективни вестибуларни симптоми. Чести симптоми са диплопия (двойно виждане) и междуядрена офталмоплегия (увреждане на шийните - тилни нерви). Понякога МС може да започне с картина на остър дисеминиран енцефалит (остро възпаление на мозъка).
  • Спастични двигателни симптоми - в началото на заболяването няма изразена парализа или спастичност (повишено напрежение на мускулните влакна с повече или по-редки мускулни потрепвания). Симптомите се придружават от повишена умора, несигурност при ходене, слабост и тромавост. Изследването разкрива хиперрефлексия (повишени рефлекси) със спазматични пирамидални явления, често - заглушаване на коремни рефлекси.
  • Мозъчни разстройства - често срещан мозъчен симптом, който варира по интензивност, от лека атаксия (липса на координация на движението) на един крайник до тежка атаксия на походката, нарушения на баланса, които също могат да бъдат свързани с атаксия на гръбначния стълб (дисбалансът се влошава в тъмното и при затворени очи).
  • Нарушения на сфинктерите, особено на пикочните сфинктери, чести позиви за уриниране, които трябва да се извършат незабавно (пикочният мехур е с нисък капацитет, често се свива, когато съдържанието се натрупва). По-късно се добавя задържане или инконтиненция. Може да възникне и сексуална дисфункция (импотентност).
  • Психични симптоми - афективност, депресивни синдроми, еуфория. Интелигентността не е повредена. Умората е често срещана.

Други прояви са много разнообразни. Има различни варианти на опасна злокачествена форма, при която пациентът е прикован на легло в продължение на няколко години. Смъртта може да дойде. При доброкачествени форми пациентът е мобилен в продължение на много години, има само незначителни симптоми. Независимо от това, в повечето случаи динамиката постепенно намалява в продължение на няколко години; могат да преобладават спастични и малки мозъчни симптоми с тежка атаксия, умишлено треперене, комбинирани спастично-атаксични прояви..

Прогноза

Изключително рядко се очаква благоприятен изход. Ако терапията не е започнала своевременно, тогава патологията може да стане хронична, което е изпълнено с парализа и мускулна атрофия. Също така е възможно да се развие деменция, при която резултатът е само смърт..

Ако в началото на заболяването е възможно да се лекува и възстанови миелинизацията на аксоните, тогава с разпространението на огнища в мозъка функционалността на тялото ще бъде нарушена: прекъсвания в дишането, преглъщането и речта. Множествената склероза винаги води до увреждане. Невъзможно е да се излекуват такива нарушения, можете само да предотвратите по-нататъшното развитие.

Въпреки че демиелинизиращите заболявания не могат да бъдат напълно излекувани, те могат да бъдат коригирани. Ако започнете лечението навреме, тогава можете да забавите патологичните промени и да облекчите симптомите. Но тяхната опасност се крие във факта, че те не винаги се забелязват веднага и острите форми се развиват твърде бързо, за да имат време да направят нещо..

Ход на заболяването

Проявите на демиелинизиращи процеси зависят от това в коя част на мозъка е започнал патологичният процес и каква степен на увреждане. В началото на развитието на патологията възникват нарушения на зрителната функция. Отначало пациентът смята, че просто е уморен, но постепенно не може да пренебрегне проявите и отива на лекар.

Определянето на вида на демиелинизация само по симптоми е трудно. Следователно са необходими допълнителни изследвания. Проявите зависят от формата на патологичните промени.

Множествена склероза

Фокуси на демиелинизация на мозъка най-често се откриват при множествена склероза. Болестта е придружена от автоимунизация, увреждане на нервните влакна, разграждане на миелиновите обвивки и заместване на увредените зони със съединителна тъкан.

Причините за нарушенията все още не са напълно установени. Смята се, че мозъкът е най-засегнат от лоша наследственост, външни условия, инфекция с вируси и бактерии. Мозъкът и гръбначният мозък обикновено са засегнати..

Патологията може да се прояви:

  • пареза и парализа, повишени сухожилни рефлекси, мускулни крампи;
  • нарушение на баланса и фината моторика;
  • отслабване на лицевите мускули, преглъщащ рефлекс, речева функция;
  • промяна в чувствителността;
  • импотентност, запек, инконтиненция или задържане на урина;
  • намалено зрение, стесняване на полетата му, нарушена яркост и цветово възприятие.

Описаните симптоми могат да бъдат придружени от депресия, намален емоционален фон, еуфория или униние. Ако се появят множество огнища, тогава интелигентността и мисленето намаляват.

Болест на Марбург

Това е най-опасната форма на увреждане на мозъчното вещество. Патологията възниква внезапно и е придружена от бързо нарастване на симптомите. Това се отразява най-негативно на състоянието на пациента. Човек може да умре за броени месеци.

Болестта първоначално прилича на инфекция и е придружена от треска, конвулсии. С разрушаването на миелина се нарушават двигателните функции, чувствителността и съзнанието. Характеризира се с появата на силна болка в главата и повръщане, повишено вътречерепно налягане. При злокачествено протичане се засяга мозъчният ствол, в който се събират ядрата на черепните нерви.

Болест на Девик

В този случай възниква увреждане на зрителните нерви и гръбначния мозък. Острото развитие на патологичния процес води до пълна слепота. Поради факта, че болестта засяга гръбначния мозък, човек страда от пареза, парализа, нарушения на функциите на тазовите органи, нарушения на чувствителността.

Ярки прояви при пациент се появяват в рамките на два месеца от началото на развитието на патологията. Възрастните нямат шанс за благоприятен изход. С патология при деца, поради употребата на имуносупресори и глюкокортикостероиди, състоянието може да се подобри.

Мултифокална енцефалопатия

Този тип демиелинизация се среща при възрастни хора. В същото време пациентът страда от припадъци, пареза, парализа, зрителни нарушения, интелектуални способности намаляват и може да се развие деменция..

Процесът на увреждане на миелиновите обвивки е придружен от нарушаване на имунната система.

Синдром на Гилен-Баре

В този случай функциите на мозъка са нарушени в резултат на увреждане на периферните нерви. Най-често патологията засяга мъжете. В този случай пациентите имат пареза, мускулите и ставите болят, сърдечният ритъм е нарушен, изпотяването се увеличава, кръвното налягане се променя рязко.

Особености на лечението на демиелинизиращи заболявания

За лечение на демиелинизация се използват два подхода:

  • Симптоматична терапия;
  • Патогенетично лечение.

Патогенетичната терапия е насочена към ограничаване на разрушаването на миелиновите влакна, премахване на циркулиращите автоантитела и имунните комплекси. Избраните лекарства обикновено се признават като интерферони - бетаферон, авонекс, копаксон.

Бетаферон се използва активно при лечението на множествена склероза. Доказано е, че с продължителното му приложение в размер на 8 милиона единици, рискът от прогресиране на заболяването намалява с една трета, намалява вероятността от инвалидност и честотата на обострянията. Лекарството се инжектира под кожата през ден..

Имуноглобулиновите препарати (сандоглобулин, ImBio) са насочени към намаляване на производството на автоантитела и намаляване на образуването на имунни комплекси. Те се използват за обостряне на много демиелинизиращи заболявания в продължение на пет дни, интравенозно се прилагат в размер на 0,4 грама на килограм телесно тегло. Ако не се постигне желаният ефект, лечението може да продължи с половината от дозата..

В края на миналия век е разработен метод за филтриране на цереброспиналната течност, при който автоантителата се отстраняват. Курсът на лечение включва до осем процедури, по време на които до 150 ml цереброспинална течност преминава през специални филтри.

При демиелинизация традиционно се използват плазмафереза, хормонална терапия и цитостатици. Плазмаферезата е насочена към премахване на циркулиращите антитела и имунните комплекси от кръвния поток. Глюкокортикоидите (преднизолон, дексаметазон) намаляват активността на имунната система, потискат производството на антимиелинови протеини и имат противовъзпалителен ефект. Те се предписват до седмица в големи дози. Цитостатиците (метотрексат, циклофосфамид) са приложими при тежки форми на патология с тежка автоимунизация.

Симптоматичната терапия включва ноотропи (пирацетам), болкоуспокояващи, антиконвулсанти, невропротектори (глицин, Semax), мускулни релаксанти (мидокалм) за спастична парализа. Витамините от група В се предписват за подобряване на предаването на нервите и антидепресанти при депресивни състояния.

Лечението на демиелинизиращата патология няма за цел напълно да освободи пациента от заболяването поради особеностите на патогенезата на тези заболявания. Той е насочен към ограничаване на разрушителния ефект на антителата, удължаване на живота и подобряване на качеството му. Създадени са международни групи за по-нататъшно проучване на демиелинизацията и усилията на учени от различни страни вече правят възможно предоставянето на ефективни грижи на пациентите, въпреки че прогнозата за много форми остава много сериозна..

Болест на Девик

Оптикомиелитът или болестта на Девик в хронична картина е подобен на множествената склероза. Това е автоимунно заболяване, причините за което все още не са изяснени. Повишаването на пропускливостта на бариерата между мозъчните обвивки и съда се отбелязва като една от причините за нейното развитие..

Някои автоимунни заболявания могат да предизвикат прогреса на болестта на Девик:

  • ревматоиден артрит;
  • системен лупус еритематозус;
  • Синдром на Sjogren;
  • дерматомиозит;
  • тромбоцитопенична пурпура.

Болестта има специфични симптоми. Клиничните прояви се причиняват от нарушени проводими импулси. Освен това се засягат тъканите на зрителния нерв и гръбначния мозък. В повечето случаи заболяването се декларира като зрително увреждане:

  • воал пред очите;
  • болка в очните кухини;
  • замъглено зрение.

С прогресирането на заболяването и липсата на адекватно лечение пациентът рискува напълно да загуби зрението си. В някои случаи е възможна регресия на симптомите с частично възстановяване на очните функции. Понякога се случва миелитът да предшества неврита.

Оптичният невромиелит има два варианта на протичане: прогресивно нарастване на симптомите с едновременно увреждане на централната нервна система. В редки случаи настъпва монофазен ход на заболяването. Характеризира се с постоянен напредък и влошаване на симптомите. В този случай рискът от смърт се увеличава. С правилното лечение патологичният процес се забавя, но пълното възстановяване не е гарантирано..

Вторият вариант, най-често срещаният, се характеризира с редуващи се промени в ремисия и обостряне и се обозначава с понятието "повтарящ се ход". Също така е придружено от зрително увреждане и дисфункция на гръбначния мозък. По време на периода на ремисия човек се чувства здрав.

Предприема се набор от мерки за идентифициране на болестта на Девик. В допълнение към стандартните диагностични процедури се извършва лумбална пункция с анализ на цереброспиналната течност, офталмоскопия и ЯМР на гръбначния стълб и мозъка.

Лечението на болестта на Девик е дълго и трудно. Основната задача е да се забави прогресията на заболяването и да се подобри качеството на живот на пациента. Като част от лекарствената терапия се използват глюкокортикостероиди, мускулни релаксанти, антидепресанти и централно действащи болкоуспокояващи. В тежки случаи пациентът може да се сблъска с усложнения като парализа на краката, слепота или постоянна дисфункция на тазовите органи. С навременното и правилно лечение е гарантирано пълно възстановяване.

Всичко за демиелинизиращия процес в мозъка

Демиелинизиращият процес на мозъка е заболяване, при което обвивката на нервното влакно атрофира. В същото време невронните връзки се разрушават, проводящите функции на мозъка се нарушават..

Обикновено се говори за патологични процеси от този тип - множествена склероза, болест на Александър, енцефалит, полирадикулоневрит, паненцефалит и други заболявания.

Какво може да причини демиелинизация

Причините за демиелинизация все още не са напълно изяснени. Съвременната медицина дава възможност да се идентифицират три основни катализатора, които увеличават риска от развитие на разстройства.

Смята се, че демиелинизацията възниква като следствие от:

  • Генетичен фактор - болестта се развива на фона на наследствени заболявания. Патологичните нарушения се появяват на фона на аминоацидурия, левкодистрофия и др..
  • Придобит фактор - миелиновите обвивки са повредени поради възпалителни заболявания, причинени от инфекция, попаднала в кръвта. Може да е последица от ваксинацията.По-рядко патологичните промени причиняват наранявания, наблюдава се демиелинизация и след отстраняване на тумора.
  • На фона на заболявания - нарушение на структурата на нервните влакна, особено на миелиновата обвивка, възниква като последица от остър напречен миелит, дифузна и множествена склероза. Проблеми с метаболизма, дефицит на витамини от определена група, миелиноза и други състояния са катализатори на увреждане.

Симптоми на демиелинизация на мозъка на главата

Признаци на демиелинизиращ процес се появяват почти веднага в началния етап на нарушенията. Симптомите ви позволяват да определите наличието на проблеми в работата на централната нервна система. Допълнителното изследване с ЯМР помага да се постави точна диагноза.

Нарушенията се характеризират със следните симптоми:

  • Повишена и хронична умора.
  • Фини двигателни нарушения - треперене, загуба на чувствителност в крайниците на ръцете.
  • Проблеми в работата на вътрешните органи - често страдат органите на малкия таз. Пациентът има фекална инконтиненция, доброволно уриниране.
  • Психоемоционални разстройства - мултифокална мозъчна лезия, която има демиелинизиращ характер, често придружена от проблеми в психичното състояние на пациента: забрава, халюцинации и намаляване на интелектуалните способности. и други психологически патологии.
  • Неврологични нарушения - фокални промени в веществото на мозъка от демиелинизиращ характер се проявяват в нарушения на двигателните функции на тялото и моториката, парези, епилептични припадъци. Симптомите зависят от това коя част на мозъка е повредена.

Какво се случва с демиелинизиращ процес

Фокусите на демиелинизация в мозъчната кора, в бяло и сиво вещество, водят до загуба на важни функции на тялото. В зависимост от локализацията на лезиите се наблюдават специфични прояви и нарушения.

Прогнозата на заболяването е неблагоприятна. Често демиелинизацията, произтичаща от вторични фактори: операция и / или възпаление, се развива в хронична форма. С развитието на болестта има постепенно прогресивна атрофия на мускулните тъкани, парализа на крайниците и загуба на важни функции на тялото.

Единичните огнища на демиелинизация в бялото вещество на мозъка са склонни към свръхрастеж. В резултат на това постепенно прогресиращо заболяване може да доведе до състояние, при което пациентът няма да може да преглъща, говори, диша сам. Най-тежката проява на увреждане на обвивката на нервните влакна е смъртта.

Видове, симптоми и лечение на демиелинизиращи заболявания на нервната система

Поради разрушаването на миелиновия слой, проводимостта на нервния импулс намалява и пациентите развиват цели комплекси от симптоми. За да разберем по-добре значението на изолационната обвивка, можем да си представим, че нервът е кабел, състоящ се от множество малки проводници, през които протича електрически ток..

Ако изолацията е повредена, то електричеството не е доставено напълно до местоназначението. При хората това се проявява под формата на различни неврологични симптоми. За да разберете естеството на тяхното проявление, можете да се съсредоточите върху локализацията на лезията. Всъщност, предимно демиелинизиращите заболявания на централната нервна система (ЦНС) засягат определени области на нервните влакна.

Разпространението на болестта през бялото вещество на мозъка се нарича разпространение. Този термин е измислен от Жан-Мартин Шарко по време на опитите му да разгадае механизма на развитие на демиелинизация. Ето защо множествената склероза има и друго име, а именно дисеминирана склероза..

Особености на заболяването

Демиелинизиращото заболяване на мозъка намалява проводимостта на нервните импулси и пациентите развиват цели комплекси от симптоми. За да разберем по-добре значението на изолационната обвивка, можем да си представим, че нервът е кабел, състоящ се от множество малки проводници, през които протича електрически ток. Ако изолацията е повредена, то електричеството не е доставено напълно до местоназначението. При хората това се проявява под формата на различни неврологични симптоми. За да разберете естеството на тяхното проявление, можете да се съсредоточите върху локализацията на лезията. Всъщност, предимно демиелинизиращите заболявания на централната нервна система (ЦНС) засягат определени области на нервните влакна.

Разпространението на болестта през бялото вещество на мозъка се нарича разпространение. Този термин е измислен от Жан-Мартин Шарко по време на опитите му да разгадае механизма на развитие на демиелинизация. Ето защо множествената склероза има и друго име, а именно дисеминирана склероза..

Как ще помогне лекарят на болницата Юсупов

В неврологичното отделение на болница Юсупов работят висококвалифицирани лекари, специализирани в лечението на демиелинизиращи заболявания. Лекарите постоянно обменят знания със специалисти от други клиники както в страната, така и в чужбина. Те посещават конференции, където се запознават със съвременните методи за лечение на множествена склероза и други заболявания на демиелинизиращата група..

Специалистите на болница Юсупов ще диагностицират демиелинизиращи заболявания на гръбначния мозък и мозъка и ще предписват ефективно медикаментозно лечение. В болницата можете да вземете курс на масаж, да направите медицинска гимнастика със специалист. Болничните психолози работят с пациента и неговите роднини.

Причините за появата на патологичния процес

Днес е невъзможно да се назоват със 100% сигурност причините за появата и развитието на заболявания, свързани с разрушаването на миелиновата обвивка. Най-често срещаното заболяване в тази група е множествената склероза. Такива фактори могат да повлияят на развитието му:

  • Нарушения в имунната система;
  • Отложени инфекциозни заболявания;
  • Екология;
  • Географско местоположение;
  • Наследствено предразположение

Такива причини са присъщи на други заболявания от тази група, но именно МС засяга най-често хората, които са в северната ширина..

Според статистиката жителите на екваториални страни и южната половина на планетата страдат най-малко от патология..

В редки случаи следните фактори могат да причинят демиелинизиращо заболяване на централната нервна система:

  • Дългосрочно емоционално претоварване;
  • Пушене;
  • Ваксина срещу вирусен хепатит.

Рядко МС се появява при възрастни хора поради свързани с възрастта промени. Лекарите също диагностицираха автоимунни патологии, при които увреждането на миелина е вторично, например с болестта на Девик.

От по-потвърдените версии може да се отдели пренесената инфекция, например чревна или дихателна. По същата причина има сериозно увреждане на всички части на нервната система, характерно за енцефаломиелополирадикулоневрит, както и синдром на Guillain-Barré. Често последната патология има курс, подобен на парализата на Ландри. Според статистиката любителите на алкохолните напитки страдат от тези заболявания много по-често. Понякога миелиновите обвивки се увреждат късно при сифилис поради гръбначни възли и развиваща се парализа.

Има ситуации, когато причините за демиелинизация не могат да бъдат открити. Такива патологични процеси включват концентричната склероза на Balo. Ето защо е изключително трудно да се диагностицират демиелинизиращи патологии по история (информация, получена чрез интервюиране). В такава ситуация остава да се съсредоточи върху признаците на патология и инструментални методи за изследване..

Как да спрем демиелинизацията?

На практика е невъзможно напълно да се спре процесът на демиелинизация, но прогресията на болестта може да бъде предотвратена предварително.

Днес диагностиката и терапията на такива патологични състояния е сложен и практически неизследван процес. Въпреки това е постигнат голям напредък в изследванията в областта на имунологията, биологията и молекулярната генетика, които се извършват от доста дълго време..

Огромните усилия на учените направиха възможно изучаването на основните механизми на прогресията на демиелинизиращите заболявания и факторите, провокиращи нейното стартиране.

Благодарение на това бяха измислени нови методи за лечение..
Основният начин за диагностициране на заболяването е изследването на тялото на ЯМР, което помага да се идентифицират огнища на демиелинизация дори в началните етапи на развитие..

Класификация

За да поставят диагноза и да предписват лечение, лекарите обикновено се фокусират върху Международната класификация на болестите (ICD). В момента е издадена десетата ревизия и най-подробното описание на нея е множествена склероза, която получи кода G35. Други патологични процеси, свързани с демиелинизация, са поставени в отделна подгрупа. В крайна сметка те са много по-рядко срещани и има по-малко информация за такива заболявания..

Към днешна дата информацията за МС е класифицирана като:

  • Подобни групи симптоми;
  • Локализация на щетите;
  • Тежест;
  • Ход на заболяването.

Специално внимание трябва да се обърне на оценката на степента на увреждане EDSS (Разширена скала на състоянието на увреждане). Той включва всички аспекти от живота на човек, страдащ от МС. Той се поставя въз основа на следните точки:

  • Координация на движенията;
  • Тазови разстройства;
  • Степен на самообслужване;
  • Поддържане на баланс;
  • Походка;
  • Прогресия на парализата.

Не е толкова лесно да се работи с тази скала и само след прегледа на лекаря е позволено да бъде оценена..

Механизмът на възникване и развитие

Постепенното унищожаване на миелиновата обвивка е основният симптом на всички демиелинизиращи патологии. Симптомите постепенно ще се влошават и зависят от източника на увреждане. Такъв патологичен процес има свои връзки, които са довели до неговото развитие и механизма на произход, например МС, той има следното:

  • Патологията се развива поради появата на фактор, който може да увреди механизма на имунната защита;
  • Получената автоимунна недостатъчност провокира основното разпадане на външната обвивка на аксоните;
  • Кръвно-мозъчната бариера постепенно се разрушава и мозъчните антигени навлизат в кръвта на пациента;
  • Освен това, поради имунния отговор на проникването на антигени в кръвта, лимфоцитите мигрират в мозъка и произвеждат антитела, които унищожават миелина;
  • В резултат на това в бялото вещество се образуват лезии, които наподобяват на външен вид плака..

Увреждането се локализира в зависимост от вида на заболяването. При МС лезиите са предимно перивентрикуларни (около страничните вентрикули), а при болестта на Бинсвангер плаки също се откриват в таламуса и опашката.

Демиелинизиращите заболявания обикновено са хронични и по време на ремисия може да настъпи леко ремиелинизиране. Този процес поставя началото на възстановяването на миелиновата обвивка. Скоростта на ремиелинизация обикновено е много по-малка от демиелинизацията и при продължителен ход на патологията тя спира напълно.

Симптоми

Симптомите зависят от вида на заболяването и къде се намират огнищата на демиелинизация на мозъка.

По-специално, множествената склероза се характеризира със следния набор от характеристики:

  1. Промяна в съотношението на интензивността на сухожилията и някои кожни рефлекси, парези, мускулни спазми.
  2. Промени в зрителните характеристики (изкривяване на полето, яснота, контраст, външен вид на говедата).
  3. Промени в чувствителността на различните анализатори.
  4. Признаци на дисфункция на мозъчния ствол и нервите, анатомично свързани с мозъка (булбарен синдром, дисфункция на лицевите мускули, нистагъм).
  5. Тазова дисфункция (импотентност, запек, уринарна инконтиненция).
  6. Невропсихологични промени (намален интелект, депресия, еуфория).

Болестта на Марбург (дисеминиран енцефаломиелит) е преходно, животозастрашаващо заболяване, което може да убие човек за броени месеци. Съществува класификация, според която това заболяване се класифицира като форма на множествена склероза. Прилича на инфекциозно заболяване, при което се появяват следните симптоми:

  1. Бързо развиващата се демиелинизираща патология засяга мозъчния ствол и нервите, свързани с него.
  2. Вътречерепното налягане се повишава.
  3. Нарушена двигателна функция и чувствителност.
  4. Главоболие често придружено от повръщане.
  5. Появяват се конвулсии.

Болестта на Девик е процес на демиелинизация, който засяга главно зрителните нерви, както и веществото на гръбначния мозък. Болестта се счита за по-опасна за възрастни и по-малко опасна за деца, особено ако лечението с хормонални лекарства е започнато навреме. Проявите на тази патология са както следва:

  1. Проблеми със зрението, водещи до пълна слепота.
  2. Парализа.
  3. Дисфункция на тазовите органи.

Друга патология, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, се характеризира с комбинация от имунни промени, причинени от външни фактори и появата на демиелинизирани огнища. Можете да подозирате такова заболяване по следните признаци:

  1. Намалена зрителна способност.
  2. Намалена интелигентност.
  3. Загуба на координация.
  4. Конвулсии.
  5. Пареза.

Както можете да си представите, подобни проблеми значително намаляват качеството на живот..

MS знаци

Най-честото заболяване е МС. Характеризира се със следните първи признаци:

  • Нистагъм (поклащане на очите);
  • Бавна реч (скандирана);
  • Треперене при движение (умишлено треперене);
  • Раздвоена картина пред очите;
  • Внезапно желание да отидете до тоалетната (нагон);
  • Проблеми с уринирането (забавяне поради спазъм);
  • Отслабване или пълно отсъствие на коремни рефлекси;
  • Бланширане на темпоралния зрителен нерв.

С развитието на патологията пациентът развива следните симптоми:

  • Влошаване на чувствителността на лицевия нерв;
  • Нарушена координация на движенията;
  • Виене на свят;
  • Асинергия на Бабински (нарушение във функционирането на крайниците);
  • Адиадохокинеза (невъзможност за извършване на бързи движения);
  • Повишен умишлен тремор;
  • Неизправности, които се диагностицират в положението на Ромберг;
  • Намалено възприемане на болка, температура и допир;
  • Отслабване и парализа на определени мускулни групи;
  • Прекомерно повишаване на мускулния тонус;
  • Нарушение на слуха;
  • Обща мускулна слабост.

Ако демиелинизация настъпи близо до мозъчния ствол, тогава пациентът ще развие булбарни нарушения:

  • Проблеми с преглъщането;
  • Промяна на гласа (назално);
  • Промени в настроението;
  • Депресивно състояние.

Въпреки такова изобилие от симптоми, хората с МС никога не изпитват епилептичен припадък. Ако се появят при пациент и достатъчно често, това може да означава вторично възпаление на мозъчната кора (вторичен енцефалит).

Заболяването се диагностицира предимно чрез ядрено-магнитен резонанс (ЯМР). На него ще се виждат остри лезии и избледнели, както и места, където е започнала ремиелинизация.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Хората с имунна недостатъчност могат да получат прогресивна мултифокална мултифокална левкоенцефалопатия. Това е инфекциозно заболяване, провокирано от проникването на вируса JC, който принадлежи към семейство Полиомавирус. Характеристика на патологията е, че възниква асиметрично и мултифокално мозъчно увреждане. Вирусът засяга мембраните на нервните окончания, състоящи се от миелин. Следователно това заболяване принадлежи към групата на демиелинизиращите патологии..

Почти 85% от пациентите с тази диагноза са заразени със СПИН или ХИВ. Рисковата група включва пациенти със злокачествени тумори.

Основните симптоми на заболяването:

  • промени в настроението;
  • зрително увреждане;
  • парестезия и парализа;
  • увреждане на паметта.

Оптикомиелит Девик

Демиелинизация с това заболяване се случва във влакната на зрителния нерв. Това заболяване се характеризира със следните симптоми:

  • Влошаване на зрението, до пълна загуба;
  • Травма на гръбначния мозък, придружена от частична парализа, неправилно функциониране на таза и невъзможност за нормален живот;
  • Смърт на гръбначния мозък.

Подобно заболяване се диагностицира изключително рядко и се среща само в зряла възраст. Страдат предимно жени и представители на монголоидната раса. Оптикомиелитът на Devik има доста разочароваща прогноза, тъй като според статистиката само 1/3 от пациентите са живели повече от 5 години от откриването на първите признаци на заболяването. Заболяването се диагностицира от възникващите симптоми и резултатите от ЯМР, които ще покажат местата на демиелинизация в оптичните нервни влакна и в гръбначния мозък.

Бало склероза

Тази патология се характеризира с бързо увреждане на нервните влакна и някои експерти смятат, че това заболяване е само агресивна форма на МС. Бало концентричната склероза е много рядко заболяване, което се проявява в млада възраст (на възраст 25-35 години), но през цялата история не са диагностицирани повече от 90 случая на заболяването. Всички те завършиха със смъртта на пациентите. Смъртта може да настъпи в периода от 1-3 месеца до 2 години.

Следните симптоми са характерни за заболяването:

  • Остра треска;
  • Отслабване или парализа на определени мускулни групи;
  • Епилептични припадъци;
  • Психични разстройства;
  • Влошаване на зрението до пълна слепота.

Ядрено-магнитен резонанс показва големи огнища на демиелинизация.

Болест на Марбург

Той има и друго име, а именно остър дисеминиран енцефаломиелит (AEM) и MS често се бърка с този патологичен процес. Смъртоносният изход обикновено настъпва около година след първите прояви на заболяването. Хората на възраст 20-35 години често са болни.

За болестта на Марбург са характерни следните симптоми:

  • Конвулсивни припадъци;
  • Остри неврологични симптоми;
  • Парализа;
  • Несвързана реч.

С развитието на пациента той изпада в дълбока кома и умира поради неизправност в мозъчния ствол. Понякога болестта на Марбург и острият дисеминиран енцефаломиелит се считат за 2 различни патологични процеса. Според някои специалисти вторият тип има по-благоприятна прогноза и протичането му е хронично рецидивиращо..

При този тип заболяване ЯМР показва лезии, които се сливат в една голяма плака. По този критерий лекарите разграничават WECM от MS, тъй като такъв процес не се наблюдава при втория тип патология..

Прогноза

Прогнозата по отношение на живота на пациента директно зависи от естеството на хода на заболяването, вида на патологията и обема на засегнатата мозъчна тъкан. Ако болестта е била диагностицирана в ранен стадий и е започнало адекватно лечение, тогава прогнозата за живота е благоприятна. Въпреки това, болестта не може да бъде напълно излекувана. Това може да доведе до увреждане или смърт.

Ръководител на Катедра по възстановителна медицина, лекар по физиотерапия, невролог, рефлексолог

Болест на Гилен-Баре

За болестта на Guillain-Barré са характерни следните симптоми:

  • Обща слабост;
  • Намалена чувствителност в долните и горните крайници;
  • Проблеми с ходенето;
  • Отслабване и парализа на дихателните мускули;
  • Дисфункция на тазовите органи.

Последният от тези симптоми често води до смърт чрез задушаване. Курсът на лечение обикновено е доста дълъг и може да достигне 2-3 години. В същото време пациентите имат голям шанс да получат увреждане. Болестта се диагностицира клинично, тоест въз основа на признаци на патологичен процес, тъй като демиелинизацията настъпва в периферната част на нервната система. ЯМР на мозъка не показва увреждане.

Курс на терапия

Излекуването на демиелинизиращите заболявания на нервната система е изключително трудно. Понякога трябва да се борите с болестта цял живот, както в случая на множествена склероза, и за успешното лечение на синдрома на Guillain-Barré, ще трябва да преминете курс на инжекции с плазмафереза ​​и имуноглобулин.

По принцип курсът на терапия за заболявания, които се характеризират с разрушаване на миелиновата обвивка, включва следните групи лекарства:

  • Моноклонални антитела. Лекарствата от типа Tysabri се използват за спиране на патологията на етапа на преминаване на активни лимфоцити през разрушената кръвно-мозъчна бариера. В Европа такова лекарство се счита за изключително обещаващо и болните хора разчитат много на него, но в Руската федерация мнозина не могат да си позволят лекарствата. В края на краищата 1 инжекция струва повече от 2 хиляди евро и трябва да я инжектирате веднъж месечно;
  • Цитостатици. Такива лекарства, например Циклофосфамид, потискат имунната система, като унищожават нейните клетки;
  • Имуномодулатори. Лекарства като Копаксон се използват за намаляване на лимфоцитната активност, намаляване на синтеза на цитокини и намаляване на имунното възпаление;
  • Кортикостероиден хормон. Те се използват под формата на импулсна терапия, тоест в изключително високи дози, но за кратък период от време..

В допълнение към основните групи лекарства, предназначени за борба с патологичния процес, болните хора ще се нуждаят от симптоматично лечение. В края на краищата е необходимо да се спрат такива признаци на заболяването:

  • Парализа и мускулна пареза;
  • Нарушения на движението;
  • Проблеми с уринирането и дефекацията.

Основната роля в хода на терапията трябва да се отдава не само на повишената употреба на лекарства, но и на психологическа помощ на пациента. Човек трябва да разбере, че е длъжен да води активен начин на живот и да бъде весел. В този случай пациентът ще може да доживее до старост с минимални последици, например с двигателни нарушения (треперене в крайниците, невъзможност за бързо движение).

Демиелинизиращото заболяване на мозъка не винаги е лечимо, но без него скоро ще доведе пациента до смърт. Ето защо е важно своевременно да се диагностицира заболяването и да се започне курс на терапия, за да има шанс да се поддържа пълноценен живот..

Лечение

Демиелинизиращото заболяване на централната нервна система е категоризирано като нелечимо. Терапевтичните мерки са насочени към подобряване качеството на живот на пациента и премахване на симптомите. За симптоматична терапия назначете:

  • аналгетици;
  • успокоителни;
  • ноотропи;
  • мускулни релаксанти;
  • противовъзпалителни лекарства;
  • невропротективни лекарства.

Навременното лечение е ключов фактор за подобряване на прогнозата на полиневропатията. Целта му е да спре демиелинизацията, унищожаването на аксоните.

Провежда се хормонална терапия, плазмафереза, използва се имуноглобулин G. В някои случаи е показана монотерапия, в други се препоръчва комбинирано използване на три метода.

Преобладаващата употреба на глюкокортикостероиди се дължи на подобряването на състоянието на пациентите след 1,5-2 месеца лечение. Симптомите изчезват или намаляват значително при лечение до една година и половина. На фона на анулирането са възможни рецидиви. Показана е хормонална терапия с постоянно проследяване на налягането, плътността на костната тъкан и кръвната картина. Проблемът при този метод е големият брой противопоказания и странични ефекти..

Плазмаферезата ви позволява да пречистите кръвта от антигени и токсини. Счита се за ефективен метод, но ефектът му продължава за кратък период от време, поради което се препоръчва да се повтори. В началните етапи на изследването процедурата се провежда два пъти седмично, след намаляване на симптомите - ежемесечно. Плазмаферезата се препоръчва веднага след поставяне на диагнозата..

При около 60% от пациентите прилагането на имуноглобулини G се оказа ефективно. Предимството на този метод е в малък брой странични ефекти. Децата често получават имуносупресивна терапия.

За симптоматично лечение се използват лекарства за облекчаване на мускулната болка. Показани са антихолинестеразни лекарства (Neuromidin, Axamon). Те са насочени към стимулиране на централната нервна система и повишаване на мускулния тонус..

Някои мехлеми допринасят за намаляване на болката, затопляне на мускулите. Предписвайте, по-специално, Kapsikam. Използването на допълнителни лекарства се дължи на основната причина за заболяването. Показано е да приема витамини, антиоксиданти, лекарства, които подобряват метаболизма.

Физиотерапия

Електрофорезата се използва за стимулиране на предаването на нервни импулси. Нежният ефект увеличава притока на кръв с кислород и хранителни вещества към засегнатите части на тялото.

Магнитотерапията действа локално, подобрява метаболизма и проводимостта на нервните импулси. За възстановяване на мускулната тъкан след атрофия е показан масаж, особено ако не е възможно да се занимавате с физическо възпитание.

Физическата терапия ще помогне за подобряване на кръвообращението, нормализиране на мускулната сила и започване на ходене отново..


Следваща Статия
Методи за определяне на кръвна група