Диагностика на системния лупус еритематозус


Цялостно проучване на автоантитела, свързани с имунологични критерии за системен лупус еритематозус (ANA, anti-dsDNA и антитела срещу кардиолипин), което се използва за диагностициране на това заболяване.

Серологична диагноза на СКВ;

автоантитела при СЛЕ.

Серологични тестове, SLE;

Имунологични критерии, SLE.

Какъв биоматериал може да се използва за изследвания?

Как правилно да се подготвите за проучването?

  • Не пушете в рамките на 30 минути преди изследването.

Обща информация за изследването

Системният лупус еритематозус (СЛЕ) е автоимунно заболяване, характеризиращо се с разнообразие от клинични прояви и широк спектър от автоантитела. Следните видове антитела са от най-голямо клинично значение:

  • Антинуклеарният фактор (ANF, известен също като антинуклеарни антитела, ANA) е хетерогенна група автоантитела, насочена срещу компоненти на собствените ядра. ANA се открива при 98% от пациентите със СЛЕ. Тази висока чувствителност означава, че отрицателният резултат от теста изключва диагнозата СЛЕ. Тези антитела обаче не са специфични за СЛЕ: те се откриват и в кръвта на пациенти с други заболявания (други заболявания на съединителната тъкан, автоимунен панкреатит, първична билиарна цироза, някои злокачествени новообразувания). Има няколко начина за определяне на ANA в кръвта. Методът на индиректна флуоресцентна реакция (RNIF) с помощта на човешки епителни клетки HEp-2 ви позволява да определите титъра и типа на флуоресценцията. Най-типичните за СЛЕ са хомогенни, периферни (маргинални) и петнисти (гранулирани) видове луминесценция..
  • Антителата към двуверижна ДНК (anti-dsDNA) са автоантитела, насочени срещу собствената им двойно верижна ДНК. Те са вид ANA. Анти-dsDNA се открива при приблизително 70% от пациентите със СЛЕ. Въпреки че чувствителността на анти-dsDNA за SLE е по-ниска от тази на ANA, тяхната специфичност достига 100%. Тази висока чувствителност означава, че положителен резултат от теста потвърждава диагнозата SLE..
  • Антифосфолипидните антитела са хетерогенна група автоантитела, насочени срещу фосфолипидите и свързаните с тях молекули. Тази група включва антитела към кардиолипин, бета-2-гликопротеин, анексин V, фосфатидил-протромбин и други. 5-70% от пациентите със СЛЕ имат антифосфолипидни антитела. Най-често откриваният тип антифосфолипидни антитела са антикардиолипиновите антитела (АКА). АКА са насочени срещу един от фосфолипидите на митохондриалната мембрана, наречен кардиолипин (известно е, че АКА не е насочен към самия фосфолипид, а към плазмения аполипопротеин, свързан с кардиолипина).

Диагнозата на СЛЕ е доста трудна и сложна. Имунологичните нарушения са характерна черта на това заболяване, а лабораторните изследвания са част от диагностичния алгоритъм. За да се избегнат грешки, лекарят (и пациентът) трябва да разберат ролята на лабораторните изследвания при диагностицирането на това заболяване и как правилно да се интерпретират резултатите от тях..

Преди това LE клетките и постоянните фалшиво положителни серологични тестове за сифилис се считаха за диагностични критерии за SLE. С развитието на лабораторните диагностични методи и по-пълното разбиране на патогенезата на СЛЕ, диагностичните критерии се променят. В момента за диагностициране на СЛЕ най-често те се ръководят от критериите за класификация на Американския колеж по ревматология (ACR) 1997 г. Те включват клинични признаци, кръвна картина и имунологични нарушения (общо 11 критерия). Ако пациентът има 4 или повече критерия за ACR, диагнозата SLE се счита за вероятна. Имунологичните критерии за ACR включват:

  • Антитела към двуверижна ДНК (anti-dsDNA), антитела към антиген на Smith (anti-Sm) или антифосфолипидни антитела (включително анти-кардиолипинови антитела IgG и IgM, лупус антикоагулант и фалшиво положителни реакции към сифилис) - 1 точка. Вижда се, че при класификацията ACR и трите вида автоантитела се комбинират в един критерий..
  • Наличието на ANA антинуклеарни антитела - 1 точка. По-високият титър (повече от 1: 160) е по-специфичен за СЛЕ.

През 2012 г. тези критерии бяха преразгледани, за да отразят новите концепции за SLE, което доведе до критериите за класификация на SLE SLICC. Тълкуването на имунологичните нарушения при СЛЕ е претърпяло значителни промени.Имунологичните критерии за SLICC включват:

  • Наличието на ANA в титър, който надвишава референтната стойност на лабораторията - 1 точка;
  • Наличието на анти-dsDNA в титър, който надвишава референтната стойност на лабораторията, или когато се използва ELISA (ELISA) - два пъти лабораторната стойност - 1 точка;
  • Наличието на анти-Sm - 1 точка;
  • Наличието на антифосфолипидни антитела, включително антикардиолипинови антитела IgG, IgM и IgA във високи и средни титри, лупус антикоагулант, фалшиво положителен резултат от антикардиолипинов тест / микрореакция на утаяване за сифилис, антитела към бета-2-гликопротеин IgG), 1 точка IgM и IgM;
  • Намалени нива на комплемента (C3, C4 или C50) - 1 точка;
  • Положителен резултат от директен тест на Кумбс (при липса на хемолитична анемия) - 1 точка.

Ако пациентът има 4 или повече SLICC критерия (с един клиничен и един имунологичен критерий), диагнозата SLE се счита за вероятна. Вижда се, че критерият ANA остава непроменен, докато анти-dsDNA, anti-Sm и антифосфолипидните антитела са разделени на отделни критерии. Освен това:

(1) препоръчва се по-строг подход към интерпретацията на резултатите от теста за анти-dsDNA, когато се използва методът ELISA (титърът трябва да бъде два пъти референтната стойност);

(2) антикардиолипиновите антитела с нисък титър вече не се вземат предвид;

(3) добавен клас IgA на антикардиолипинови антитела и антитела към бета-2-гликопротеин;

(4) добавени допълнителни критерии (намаляване на нивото на комплемента, антитела към бета-2-гликопротеин и др.).

Това изчерпателно проучване включва най-често срещаните автоантитела при СЛЕ (ANA, анти-dsDNA и антикардиолипинови антитела). Въпреки че тези три вида антитела все още са важни критерии, се появяват нови критерии, които могат да бъдат полезни при диагностицирането на СЛЕ. Следователно, в някои случаи този изчерпателен анализ се допълва от други лабораторни тестове. Трябва отново да се подчертае, че въпреки че лабораторните тестове играят огромна роля в диагностиката на СЛЕ, те трябва да се оценяват само във връзка с клинични данни..

За какво се използва изследването?

  • За диагностика на системен лупус еритематозус.

Когато е планирано проучването?

  • При наличие на симптоми на системен лупус еритематозус: треска, кожни лезии (пеперуден еритем, дискоидни и други обриви по кожата на лицето, предмишниците, гърдите), артралгия / артрит, пневмонит, перикардит, епилепсия, увреждане на бъбреците;
  • при наличие на промени в клиничния анализ на кръвта, типични за СЛЕ: хемолитична анемия, левкопения или лимфопения, тромбоцитопения.

Какво означават резултатите?

1. Антинуклеарен фактор

Заглавие: Какво може да повлияе на резултата?

  • Изминало време от началото на заболяването;
  • активност на заболяването.
  • Резултатът от анализа трябва да бъде оценен заедно с данните от допълнителни лабораторни и инструментални изследвания;
  • за да получите точен резултат, трябва да следвате препоръките за подготовка за теста.

Кой поръчва проучването?

Общопрактикуващ лекар, терапевт, ревматолог.

Литература

  • Петри Мет ал. Извеждане и валидиране на критериите за класифициране на системния лупус на международни клиники за системен лупус еритематозус. Рев артрит. 2012 август; 64 (8): 2677-86. doi: 10.1002 / art.34473.
  • Gibson K, Goodemote P, Johnson S. Клинични запитвания на FPIN: тестване на антитела за системен лупус еритематозус. Am Fam Лекар. 2011 г. 15 декември; 84 (12): 1407-9.
  • Yu C, Gershwin ME, Chang C. Диагностични критерии за системен лупус еритематозус: критичен преглед. J Автоимун. 2014 февруари-март; 48-49: 10-3.
  • Gill JM, Quisel AM, Rocca PV, Walters DT. Диагностика на системен лупус еритематозус. Am Fam Лекар. 2003 декември 1; 68 (11): 2179-86.

Диагностика на системния лупус еритематозус

Статии за медицински експерти

Диагнозата на системен лупус еритематозус се поставя въз основа на съвкупността от клиничните, инструментални, лабораторни и морфологични признаци на пациента, което изисква цялостен преглед.

Лабораторна диагностика на системен лупус еритематозус

Клиничен кръвен тест. За активния период на системен лупус еритематозус е характерно увеличаване на СУЕ, по-рядко се установява развитието на левкопения с лимфопения, хемолитична анемия с положителна реакция на Кумбс. Хипохромната анемия може да бъде следствие от хроничен възпалителен процес и интоксикация, латентно кървене и др..

Тромбоцитопения (обикновено лека) обикновено се диагностицира при пациенти със вторичен APS. В някои случаи се развива автоимунна тромбоцитопения поради появата на антитела към тромбоцитите.

Общ анализ на урината. Идентифицирайте протеинурия, хематурия, левкоцитурия, цилиндрурия с различна степен на тежест, корелираща с вида и активността на лупусния нефрит.

Химия на кръвта. Промените в биохимичните параметри са неспецифични, изследването им се извършва за оценка на функциите на различни органи и системи. Повишаването на нивото на С-реактивен протеин за системен лупус еритематозус не е типично, обикновено се отбелязва, когато е прикрепена вторична инфекция.

Имунологична диагностика на системен лупус еритематозус

ANF ​​(антинуклеарни антитела) е хетерогенна група антитела, които реагират с различни компоненти на ядрото. Чувствителността на този тест е много значима (95% от пациентите със системен лупус еритематозус), но специфичността е ниска (често се определя при пациенти с други ревматични и неревматични заболявания).

Антителата към двуверижна ДНК се регистрират при 20-70% от пациентите със системен лупус еритематозус. Силно специфични за системен лупус еритематозус, нивата обикновено корелират с активността на заболяването, особено в присъствието на лупусен нефрит.

Антителата срещу хистоните са по-чести при индуциран от лекарства лупус-подобен синдром; при системен лупус еритематозус те са свързани с развитието на артрит.

Антителата към Sm антигена са силно специфични за системен лупус еритематозус, но те се определят само при 20-30% от пациентите.

Регистрираните ниски титри на AT до малки ядрени рибонуклеопротеини в системен лупус еритематозус обикновено са свързани със синдрома на Рейно и левкопения; техните високи титри се откриват при пациенти със смесено заболяване на съединителната тъкан.

Антителата към SS-A / Ro-антиген, SS-B / La-антиген са по-малко характерни за системния лупус еритематозус, свързани са с лимфопения, тромбоцитопения, фотодерматит и белодробна фиброза. Те се откриват при 60-80% от пациентите със синдром на Sjogren, тези антигени са характерни и за субакутен кожен и индуциран от лекарства лупус.

Антитела срещу кардиолипин (ACL), антитела към S2-гликопротеин 1, лупус антикоагулант се определя средно при 60% от децата със системен лупус еритематозус. Това са вторични APS маркери.

Ревматоиден фактор (автоантитела от клас IgM, реагиращи с Fc-фрагмента на IgG) често се отбелязват при деца със системен лупус еритематозус, които имат тежък ставен синдром.

LE-клетки - полиморфонуклеарни неутрофили (по-рядко еозинофили или базофили) с фагоцитирано клетъчно ядро ​​или отделни негови фрагменти, се образуват в присъствието на антитела към ДНК-хистоновия комплекс. Тези клетки се откриват средно при 70% от децата със системен лупус еритематозус..

Намаляването на общата хемолитична активност на комплемента (СН50) и неговите компоненти (СЗ, С4) обикновено корелира с активността на лупусния нефрит и в някои случаи може да бъде следствие от генетично обусловен дефицит..

Инструментални методи за диагностика на лупус еритематозус

Мускулно-скелетна система: рентгенова снимка на костите и ставите, ултразвук на ставите и меките тъкани, ЯМР (ако е посочено), денситометрия.

Дихателна система: рентгенова снимка на гръдния кош (поне веднъж годишно), КТ на гръдния кош (ако е посочена), ехокардиография (за откриване на белодробна хипертония).

Сърдечно-съдова система: ЕКГ, ЕхоКГ, Холтер ЕКГ мониторинг (ако е посочено).

Стомашно-чревен тракт: ултразвук на коремните органи, езофагогастродуоденоскопия, CT и MRI (ако е посочено).

Нервна система: ако е показана - електроенцефалография, КТ, ЯМР.

Критериите за класификация на Американската ревматологична асоциация са най-широко използвани за установяване на диагнозата системен лупус еритематозус..

Критерии на Американската ревматологична асоциация за диагностика на системен лупус еритематозус (1997)

Обрив в скуловата област

Фиксиран еритем плосък или повдигнат на скуловите дъги с тенденция да се разпространява в носогубните гънки

Еритематозни възходящи плаки с кератотично разстройство и фоликуларни тапи; старите лезии могат да имат атрофични белези

Кожни обриви в резултат на необичайна реакция на излагане на слънце според историята или медицинското наблюдение

Язви в устата

Язви в устата или назофарингеалната област, обикновено безболезнени, наблюдавани от лекар

Нерозивен артрит на 2 или повече периферни стави, характеризиращ се с болезненост, подуване или излив

а) Плеврит (анамнеза за плеврална болка, плеврален шум от триене по време на аускултация, плеврален излив);

б) перикардит (шум от триене на перикарда, перикарден излив, ЕКГ признаци)

а) Персистираща протеинурия> 0,5 g / ден;

б) цилиндрурия (еритроцитна, хемоглобинова, гранулирана, смесени цилиндри)

Припадъци или психоза, които не са свързани с лекарства или метаболитни нарушения поради уремия, кетоацидоза, електролитен дисбаланс

а) Хемолитична анемия с ретикулоцитоза;

б) левкопения (9 / l) с 2 или повече определяния;

в) лимфопения (9 / l) с 2 или повече изследвания;

г) тромбоцитопения (9 / L), която не е свързана с лекарства

а) Антитела към естествена ДНК при увеличени титри;

б) наличието на антитела към Sm антигена;

повишен титър на LAC (IgM или IgG); откриване на лупус антикоагулант по стандартен метод; фалшиво положителна реакция на Вассерман в продължение на най-малко 6 месеца при липса на сифилис, потвърдена чрез обездвижване на трепонема палидум или в теста за абсорбция на флуоресцентни антитрепонемни антитела

ANF ​​(антинуклеарни антитела)

Повишаване на титъра на ANP при имунофлуоресценция или друг подобен тест, който не е свързан с употребата на лекарства, които могат да причинят индуциран от лекарства лупус

Ако пациентът има 4 или повече признака във всяка комбинация, диагнозата се счита за достоверна, ако има 3 признака - вероятна.

Чувствителността на тези критерии е 78-96%, а специфичността е 89-96%.

Нива на активност на системен лупус еритематозус

Активността на системния лупус еритематозус се определя въз основа на тежестта на състоянието на пациента, като се вземат предвид съвкупността и тежестта на съществуващите клинични и лабораторни признаци на заболяването.

Има 3 степени на активност на системния лупус еритематозус:

При висока активност (III степен) се отбелязва висока температура, изразени промени във вътрешните органи (нефрит с нефротичен синдром, ендомиокардит, перикардит с излив и / или ексудативен плеврит), тежки увреждания на централната нервна система, кожа (дерматит), опорно-двигателния апарат (остър полиартрит и / или полимиозит) и други, придружени от изразени промени в лабораторните параметри, включително значително увеличение на ESR (повече от 45 mm / h) и имунологични параметри (повишени титри на ANP и антитела към ДНК, значително намаляване на общата хемолитична активност на комплемента и неговите компоненти C3, C4).

Лупус криза се диагностицира при пациенти в критични състояния, характеризиращи се с развитие на функционална недостатъчност на който и да е орган на фона на прекомерно висока активност на патологичния процес.

При умерена активност (степен II) треската обикновено е субфебрилна, признаците на увреждане на различни органи са умерено изразени. Пациентите могат да имат полиартралгия или полиартрит, дерматит, умерена реакция от страна на серозните мембрани, нефрит без нефротичен синдром и нарушена бъбречна функция, миокардит и др. циркулиращи имунни комплекси.

При ниска активност (I степен) обикновено състоянието на пациентите не се нарушава, лабораторните параметри се променят малко, признаците на увреждане на вътрешните органи се определят само с цялостно инструментално проучване. Клинично се отбелязват слаби признаци на кожни и ставни синдроми.

Оценката на степента на активност на патологичния процес е от решаващо значение за определяне на тактиката на лечение на пациент на всеки етап от заболяването.

Състоянието на ремисия се посочва при липса на клинични и лабораторни признаци на активността на процеса при пациента..

За по-точна оценка на състоянието на пациентите по време на динамично наблюдение се използват различни бални индекси..

Оценка на активността на системния лупус еритематозус по скалата ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement)

1. Общи симптоми (някой от следните x 0,5 точки)

Сутрешна температура над 37,5 C, не е свързана с инфекция

Субективно усещане за повишена умора

2. Симптоми на увреждане на ставите (някой от следните x 0,5 точки)

Неерозивен артрит, засягащ 2 или повече периферни стави (китки, дистални или проксимални интерфалангеални стави, метакарпофалангеални стави)

Локализирана болка без обективни симптоми на възпаление на 2 или повече периферни стави)

Отзад. Симптоми на активни лезии на кожата и лигавиците

Еритематозен обрив в скуловата област

Фиксирана еритема плоска или повдигната в зигоматичния регион с тенденция към разпространение в носогубната област

Макулопапулозен обрив, несвързан с лекарства. Може да бъде навсякъде по тялото, независимо от излагането на слънце

Еритематозна или депигментирана повдигната плака с прилепнали кератични люспи или фоликуларна запушалка

Включително дигитални язви, пурпура, уртикария, булозни изригвания

Язви в устата

Язви в устата или назофаринкса, обикновено безболезнени, открити от лекар

Коремен излив при липса на инфекция

7. Симптоми на белодробни нарушения (някоя от следните x 1 точка)

Адхезивен или ексудативен, потвърден чрез аускултация или рентгенография)

Единични или многократни затъмнения на рентгеновата снимка, отразяваща активността на заболяването и не свързани с инфекция

8. Симптоми на невропсихиатрични разстройства (някоя от следните x 2 точки)

Наскоро разработени, упорити или упорити, трудни за лечение с аналгетици и лесни за лечение с кортикостероиди

Малки или големи припадъци и хореокинетичен синдром не са развити поради странични ефекти на лекарството и метаболитни нарушения

Намалена памет, ориентация, възприятие, способност за броене

При липса на лекарствено действие

9а. Бъбречни симптоми (някой от следните x 0,5 точки)

Ежедневна протеинурия> 0,5 g / ден

Макроскопски или микроскопични

Повишени нива на креатинин или намален креатининов клирънс

9б. Развитие на симптоми на бъбречно увреждане (x 2 точки, ако някой от горните признаци на бъбречно увреждане се отбележи отново или се влоши в сравнение с последното наблюдение)

10. Признаци на хематологични нарушения (някоя от следните x 1 точка)

Кумбс-отрицателна хипохромна или нормохромна анемия без ретикулоцитоза)

Coombs-положителна хемолитична анемия с ретикулоцитоза

Силно упорито главоболие, което не реагира на наркотични аналгетици

Цереброваскуларна катастрофа

За първи път нарушение на мозъчната циркулация. Трябва да се разграничават от разстройства, произтичащи от атеросклероза

Язви, гангрена, болезнени възли на пръстите, перингвални инфаркти, кръвоизливи или находки от биопсия или ангиограма, предполагащи васкулит

> 2 болезнени стави с признаци на възпаление (оток или излив)

Проксимална мускулна болка / слабост, свързана с повишени нива на CPK / алдолаза или констатации на ЕМГ или биопсия, потвърждаващи миозит

Гранулирани или еритроцитни отливки

> 5 еритроцити на p / sp. Хематурия поради уролитиаза, инфекции и други причини трябва да бъдат изключени

> 5 левкоцита на зрително поле. Трябва да се изключи вероятността от инфекциозни причини за левкоцитурия.

Кожни обриви

Възпалителен обрив

Повишена фокусна или дифузна загуба на коса

Язви на лигавицата

Язва на лигавицата на устата и носа

Болка в гърдите с плеврално триене или излив или плеврално лечение

Перикардна болка с едно от следните: шум от триене на перикарда, електрокардиографско или ехографско потвърждение

Спадът в нивото на СН50, С3 или С4 под долната граница на нормата (според лабораторията за изпитване)

Повишени нива на анти-ДНК

> 25% свързване на Farr или надвишаване на референтните стойности на изпитваната лаборатория

> 38 С, инфекциозните причини трябва да бъдат изключени

7 l, факторът на експозиция на лекарството трябва да бъде изключен

9 / l, трябва да се изключи фактор на излагане на наркотици

Обща сметка в SLEDAI

В колоната SLEDAI се въвеждат точки, ако този симптом е налице по време на изследването или е възникнал в рамките на 10 дни преди изследването. SLEDAI-1K, за разлика от скалата SLEDAT, позволява да се вземе предвид постоянната активност, свързана с наличието на кожни обриви, язви на лигавицата и протеинурия алопеция. Скалата SLEDAI отчита само рецидива или първичното начало на такива признаци като кожен обрив, алопеция, язви на лигавицата и протеинурия, а по скалата SLEDAI-2K - всеки вариант на тези признаци (нововъзникнали, рецидиви, постоянна активност).

Диференциална диагноза на лупус еритематозус

При повечето деца (> 80%), обикновено в рамките на няколко седмици (по-рядко месеци) от момента на появата на първите симптоми, се формира полисиндромна клинична картина с признаци на увреждане на различни органи и системи. Ако пациентът има лупус "пеперуда", диагнозата обикновено се поставя рано след началото на заболяването. Трудностите при диагностицирането на системен лупус еритематозус възникват при липса на характерни еритематозни обриви при детето. Диференциалната диагноза в такива случаи трябва да се извършва със заболявания, които имат полисиндромна клинична картина:

  • ревматични системни форми на ювенилен ревматоиден артрит, юношески дерматомиозит, остра ревматична треска, болест на Шенлейн-Хенох, първичен антифосфолипиден синдром, полиартерит нодоза, микроскопичен полиартериит и др.;
  • хематологични заболявания: хемолитична анемия, ITP;
  • лимфопролиферативни заболявания: лимфогрануломатоза, лимфом;
  • инфекциозни заболявания: борелиоза (лаймска болест), хепатит В и С с екстрахепатални прояви, туберкулоза, сифилис, йерсиниоза, ХИВ инфекция и др.
  • възпалителни заболявания на червата: улцерозен колит със системни прояви, болест на Crohn;
  • бъбречни заболявания: гломерулонефрит и др.;
  • инфекциозен ендокардит;
  • индуциран от наркотици лупус и паранеопластичен лупус-подобен синдром.

Системен лупус еритематозус - симптоми и лечение

Системният лупус еритематозус е заболяване, което причинява имунен отговор срещу собствените клетки на тялото. Причините за патологията не са напълно изяснени. Разпределете провокиращите фактори, които допринасят за развитието на болестта. Симптоматичната картина на СЛЕ зависи от това кой орган е засегнал. Цялостната диагностика на заболяването ви позволява да определите локализацията и степента на активност на патологията. Въпреки факта, че системният лупус еритематозус в момента се счита за нелечимо заболяване, продължителната употреба на лекарства ви позволява да сведете до минимум броя на обострянията на автоимунната патология. В международната класификация на болестите ICD-10 системният лупус еритематозус има код M32.

Системен лупус еритематозус - какво е това

Системният лупус еритематозус е хронично автоимунно заболяване, при което собствените клетки на тялото се разпознават като чужди. В тази връзка се развива имунен отговор, предизвикващ възпалителни процеси в органите. В момента експертите не са стигнали до консенсус относно причините за заболяването. Съществуват редица предразполагащи фактори, които увеличават риска от развитие на СЛЕ. Най-често автоимунната патология засяга женския пол под 30-годишна възраст. Системният лупус еритематозус се характеризира с тежко протичане. Засяга различни органи и тъкани. Най-специфичният симптом за наличие на патология е "лупус пеперуда". Поради факта, че клиничните признаци на заболяването са подобни на други заболявания, има ненавременна диагноза и лечение на СЛЕ. Съвременните диагностични изследвания могат точно да идентифицират наличието на системен лупус еритематозус. Терапията на заболяванията е насочена към потискане на механизмите на нейното развитие, както и облекчаване на клиничните симптоми.

В момента системният лупус еритематозус е нелечимо заболяване. Постига се дългосрочна ремисия поради постоянния прием на лекарства. Съществуват редица превантивни мерки, които могат да бъдат предприети за намаляване на риска от обостряне на системен лупус еритематозус..

Болницата Юсупов извършва пълен курс от медицински и диагностични мерки, необходими за идентифициране на това хронично автоимунно заболяване. Появата на първите признаци на патология изисква незабавна медицинска помощ..

Експертно мнение

Ревматолог, лекар от най-висока категория

В сравнение със средата на 20-ти век съвременната медицина е постигнала значителен напредък в лечението на системен лупус еритематозус. Прогнозата за оцеляване се е увеличила до 90–95%. Зависи от етапа, на който е поставена диагнозата и каква терапия получава пациентът. В структурата на смъртността системният лупус еритематозус не заема водеща позиция. Броят на смъртните случаи варира в зависимост от различните условия. Доказано е, че жените са в пъти по-склонни да страдат от СЛЕ, отколкото мъжете.

Все още болестта се счита за нелечима. Правилно подбраната терапия обаче може да постигне дългосрочна ремисия. В болницата Юсупов системният лупус еритематозус се диагностицира с помощта на рентгенография, ангиография, ехокардиография и ЕКГ. В съвременна лаборатория се извършва кръвен тест за идентифициране на маркери на възпалението. В съответствие с получените данни, ревматолозите избират подходящото лечение. За всеки пациент се разработва индивидуално терапевтичен план. Лекарствата са подбрани в съответствие с най-новите европейски насоки за лечение на системен лупус еритематозус.

Причини и механизъм на развитие на лупус еритематозус

Досега не беше възможно да се установят точните причини за развитието на системен лупус еритематозус. В тази връзка няма етиотропно лечение на заболяването. Специалистите идентифицират някои предразполагащи фактори, наличието на които значително увеличава риска от системен лупус еритематозус. Те включват:

  • Наследствено предразположение. Този фактор не е основният, но наличието на СЛЕ при роднини увеличава възможността за развитие на автоимунно заболяване..
  • Продължително излагане на пряка слънчева светлина. Системният лупус еритематозус е придружен от развитието на фоточувствителност. Ултравиолетовото лъчение провокира обостряне на заболяването.
  • Професионални опасности. Честият контакт с химикали е вреден за здравето. Тази ситуация може да доведе до поява или обостряне на системен лупус еритематозус..
  • Пушене. Доказано е, че тютюнът нарушава микроциркулацията на кръвта. Пушенето значително влошава хода на системния лупус еритематозус, което води до дългосрочни рецидиви.
  • Прием на някои лекарства. Хормоналните лекарства във високи дози провокират обостряне на заболяването.
  • Стресови ситуации и прекомерна физическа активност. Тези фактори могат да влошат хода на СЛЕ или да провокират неговото обостряне.
  • Женски пол. Според статистиката жените са по-податливи на появата на системен лупус еритематозус, отколкото мъжете.

Автоимунното заболяване се характеризира с факта, че тялото възприема клетките си като чужди. Механизмът на развитие на системен лупус еритематозус е свързан с образуването на антитела към собствените му клетки. Това води до образуването на циркулиращи комплекси, които се утаяват на повърхностите на органите. Този процес води до развитие на възпалителния процес..

Системен лупус еритематозус: симптоми

Болестта е придружена от увреждане на различни системи. Системният лупус еритематозус се характеризира с хроничен ход с периоди на ремисия и рецидив. В клиничната картина на заболяването се различават следните общи симптоми:

  • Слабост, повишена умора.
  • Отслабване.
  • Хипертермия.
  • Намалена производителност.
  • Главоболие, тежест в главата.

Признаците на системен лупус еритематозус могат да се развият постепенно или да се появят внезапно и рязко. Този фактор се определя от локализацията на лезията. В съответствие с това се разграничава поражението:

  1. Мускулно-скелетна и мускулна система.
  2. Кожа.
  3. Дихателната система.
  4. Органи на сърдечно-съдовата система.
  5. Пикочна система.
  6. Нервна система.
  7. Стомашно-чревния тракт.
  8. Кръв.

Увреждане на мускулно-скелетната и мускулната система

Съединителната тъкан, която е по-засегната от останалите при системен лупус еритематозус, се намира в големи количества в ставите и костите. Това определя разпространението на ставните прояви на заболяването. Основните признаци на СЛЕ с лезии на опорно-двигателния апарат включват:

  • Болка. Появява се в 90% от случаите със системен лупус еритематозус. Най-честият синдром на болката засяга малките стави на ръцете. Възможно е разпространението на клиничния признак върху симетрични стави. Това обаче се случва рядко..
  • Деформация на ставите. Промяната в конфигурацията на ставата е постоянна.
  • Миозит. Болковият синдром в мускулите причинява скованост на движенията, тежка слабост и намалена работоспособност.

Лезия на кожата

Клиничните признаци на кожни лезии при системен лупус еритематозус се появяват в 60-75% от случаите. Болестта се характеризира със следните симптоми:

  • Лупус пеперуда. Един от най-поразителните признаци на системен лупус еритематозус. Обривите се локализират в областта на бузите, носа, носа, рядко по багажника и ръцете. Появата на зачервяване може да бъде предизвикана от продължително излагане на слънце или стресова ситуация.
  • Алопеция. Загубата на коса при системен лупус еритематозус е рядкост. Кожните придатъци (коса, нокти) стават чупливи и сухи.
  • Фотосенсибилизация. Симптомът се диагностицира в повече от половината от случаите. В същото време има повишена чувствителност към слънчева светлина..

Увреждане на дихателната система

Симптомите на наличието на системен лупус еритематозус в дихателната система се откриват в повече от половината от случаите на заболяването. Най-често диагностицираният лупус пневмонит или плеврит. Клинично това се изразява в появата на задух, кашлица с отделяне на храчки, при които може да има зацапване. Автоимунно заболяване прави тялото достъпно за инфекциозни агенти. В тази връзка могат да се развият инфекциозни лезии на белите дробове..

Увреждане на органите на сърдечно-съдовата система

Системният лупус еритематозус причинява увреждане на всички структури на сърцето. При диагностициране на възпаление инфекциозният агент не се открива. В началото заболяването се придружава от появата на миокардит, перикардит или ендокардит. С напредването на патологията процесът се разпространява до клапаните. Най-често са засегнати митралната и трикуспидалната. Наличието на системен лупус еритематозус увеличава риска от развитие на атеросклеротично заболяване. Също така е възможно да се увредят кръвоносните съдове, което провокира развитието на инфаркти..

Увреждане на отделителната система

SLE най-често засяга бъбречния апарат. Има лупусен нефрит, характеризиращ се с възпалителен процес в бъбреците. В този случай фибрин, отложен в мембраната на гломерулите, образува хиалинови тромби. Системният лупус еритематозус води до намалена бъбречна функция. Протеинурия, еритроцитурия се появява в урината. Може да има случаи, когато лабораторните промени в урината са единствената клинична проява на бъбречно увреждане.

Увреждане на нервната система

Увреждането на мозъчните съдове, причинено от системен лупус еритематозус, причинява нарушения на централната нервна система. Клиничните симптоми на заболяването са:

  • Раздразнителност, безпокойство.
  • Обсесии, психози, халюцинаторни явления.
  • Мигрена главоболие.
  • Миелопатия, полиневропатия.

Поражението на стомашно-чревния тракт

Честотата на диагностициране на клиничните симптоми на лезии на стомашно-чревния тракт при СЛЕ е около 25%. Основните признаци на патология включват:

  • Разстройство при преглъщане. Симптомът възниква поради увреждане на хранопровода.
  • Пептична язва на стомаха или дванадесетопръстника. Обострянето може да бъде причинено от наличието на СЛЕ или ефекта от лечението му.
  • Усещане за гадене, евентуално повръщане.
  • Болка в корема от различно естество. Системният лупус еритематозус действа като причина за обостряне на хроничните заболявания. Например, хроничен панкреатит.

Увреждане на кръвта

За системен лупус еритематозус специфичен признак на увреждане на кръвта е появата на LE клетки. Болестта е придружена от разпознаване на собствените клетки на тялото като чужди. В резултат на това левкоцитите унищожават и абсорбират тези кръвни клетки. SLE причинява анемия, тромбоцитопения и левкопения. Тези признаци могат да бъдат клинични прояви на обостряне на заболяването или да се появят в резултат на медикаментозно лечение.

Системният лупус еритематозус е заболяване, характеризиращо се с множество клинични прояви. По-късно търсенето на медицинска помощ възниква във връзка с маскирането на признаци на патология за други заболявания.

Диагностика на системния лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус изисква комплекс от диагностични изследвания. Американският колеж по ревматология е разработил критерии за подпомагане на диагнозата. Идентифицирането на 4 от 11 критерия е основата за диагностициране на СЛЕ. Те включват:

  1. Болки в ставите. Симптомът е придружен от подуване в областта на засегнатата става, ограничение на подвижността, скованост на движенията. В ставната кухина може да се натрупа малко количество течност.
  2. Кожни обриви. Системният лупус еритематозус се характеризира с червени изригвания с различни форми. На повърхността на засегнатата област се образуват люспи, които не се отделят сами. Най-честата локализация на обрива е лицето, кожата на ръцете, шията.
  3. Повишена чувствителност към светлина. Продължителното излагане на пряка слънчева светлина е рисков фактор за развитието на системен лупус еритематозус..
  4. Увреждане на лигавиците. Болестта се проявява под формата на язва в носоглътката. Най-често тези обриви са безболезнени..
  5. Обрив в областта на носа и бузите. "Лупус пеперуда" е специфичен симптом на системен лупус еритематозус.
  6. Увреждане на отделителната система. Поради разпространението на автоимунния процес в бъбречната област има ежедневна загуба на протеин в урината.
  7. Увреждане на белите дробове. SLE често засяга дихателната система на тялото. Това се проявява в възпаление на серозните мембрани. В резултат на патологичния процес се образува плеврит.
  8. Увреждане на централната нервна система. Клиничните прояви на тази локализация на системен лупус еритематозус не са специфични. Възможна е появата на психоза, гърчове, халюцинации.
  9. Увеличаване на антителата в кръвта. Един от критериите за наличие на SLE е повишаване на концентрацията на анти-ядрени антитела (ANA).
  10. Увреждане на кръвта. Автоимунното заболяване е придружено от анемия, тромбоцитопения и левкопения. В допълнение, диагностиката на системен лупус еритематозус ви позволява да определите наличието на LE клетки в кръвта..
  11. Промени в имунната система. SLE е автоимунно заболяване, при което собствените клетки на тялото се възприемат като чужди.

За да се потвърди наличието на системен лупус еритематозус, се извършват лабораторни и инструментални изследвания. Сред тях са:

  • Кръвен тест. Това проучване е необходимо за идентифициране на маркери на възпалителния процес. Те включват С-реактивен протеин, ESR, левкоцити.
  • Анализ на урината. При системен лупус еритематозус се определя повишено съдържание на протеин, еритроцити, отливки и левкоцити в урината.
  • Химия на кръвта. Извършва се, за да се определи степента на увреждане на органите. Повишаването на концентрацията на креатинин показва наличие на бъбречно увреждане, трансаминазите се увеличават, ако процесът се разпространи в черния дроб.
  • ЕКГ, EchoCG. Тези изследвания са необходими за определяне на степента на сърдечно увреждане. SLE може да се прояви като ендокардит, миокардит или перикардит.
  • Рентгенова снимка на гръдния кош. Провеждат се инструментални изследвания за откриване на увреждане на белите дробове. По същия начин се диагностицира плеврит, белодробна емболия..
  • Ангиография. Подозрението за инсулт, съдова лезия изисква изследване с контраст.

Съществуват специално разработени диагностични тестове за откриване на системен лупус еритематозус. Сред тях са:

3б. Развитие на симптоми на лезии на кожата и лигавицата (х 1 точка, ако горните признаци се появят отново; +1 точка, ако се забележи нарастване на тежестта на признаците след последното наблюдение)
4. Миозит (x 2 точки, ако е потвърдено от повишени нива на CPK и / или EMG данни или хистологично изследване)
5. Перикардит (x 1 точка, ако е потвърдено от ЕКГ или EchoCG или чрез прослушване на шума от триене на перикарда при аускултация)
6. Признаци на чревни лезии (която и да е от следните x 2 точки)
Чревен васкулитОчевидни признаци на остър чревен васкулит
ИмеСъщността на тестаЧестота на откриване в%
АНАПозволява ви да определите специфични антитела към клетъчните ядра.90-95%
Анти ДНКАктивността на заболяването се характеризира с нивото на антитела към ДНК.50-60%
Анти-SmСпецифичните антитела към антигена на Смит са част от РНК.40%
Anti-SSA или Anti-SSBТози тест се извършва при съмнение за системно заболяване на съединителната тъкан. Това определя броя на антителата към специфични протеини в клетъчното ядро.50-60%
АнтикардиолипинАнтитела към митохондриалните мембрани40%
АнтихистониТестът е специфичен за лупус, предизвикан от лекарства. Определят се антитела срещу протеини, участващи в опаковането на ДНК в хромозомата.60%

Има няколко форми на лупус еритематозус, които трябва да бъдат разграничени помежду си. Те включват:

  • Лечебен лупус еритематозус. Това е обратимо заболяване. Основната причина за развитието на патологията е приемът на определени лекарства. Клиничните симптоми не се различават от тези при системен лупус еритематозус. Лечението се състои в премахването на лекарства, които провокират обостряне на заболяването.
  • Дискоиден (кожен). Тази форма на патология се характеризира с появата на специфични кожни прояви под формата на "пеперуда на лупус". При лабораторни и инструментални изследвания обаче няма признаци, характерни за СЛЕ.
  • Новородени. Той се диагностицира при новородени, чиято майка страда от системен лупус еритематозус. Клиничните признаци на заболяването изчезват след 6 месеца без лечение. Това се дължи на спирането на циркулацията на майчините антитела в кръвта на детето..

В момента диагностиката на системен лупус еритематозус не е трудна. Болница Юсупов извършва всички видове диагностични мерки, необходими за идентифициране на това автоимунно заболяване. Най-новото оборудване ви позволява точно да определите локализацията на патологичния процес и да проведете подходящо лечение.

Лечение на системен лупус еритематозус

Поради липсата на точни причини за системен лупус еритематозус, понастоящем няма специфично етиотропно лечение. Курсът на терапията е насочен към потискане на механизмите на развитие на CRS, както и симптоматично облекчаване на симптомите на заболяването. Основните групи лекарства, предписвани за системен лупус еритематозус, включват:

  1. Глюкокортикостероиди.
  2. Цитостатици.
  3. Нестероидни противовъзпалителни лекарства.
  4. Препарати на аминохинолин.
  5. Биологични продукти.

Глюкокортикостероиди

Те са сред най-често срещаните и ефективни лекарства за лечение на системен лупус еритематозус. Дългосрочните курсове на прием на глюкокортикостероиди значително облекчават общото състояние и намаляват тежестта на клиничните признаци. Има няколко начина за приемане на лекарства. Един от тях е импулсната терапия, при която се инжектира голяма доза от лекарството едновременно. Дозировката е индивидуална и зависи от телесното тегло. Препоръчва се комбинирана употреба на глюкокортикостероиди и цитостатици. Показанията за пулсова терапия са:

  • Бързо развиващ се лупусен нефрит.
  • Увреждане на централната нервна система.
  • Висока болестна активност.

Цитостатици

Група противоракови лекарства, механизмът на действие на които е да наруши клетъчното делене. Основните показания за употребата на тази група лекарства за системен лупус еритематозус включват:

  • Неефективност от приема на глюкокортикостероиди.
  • Висока болестна активност.
  • Васкулит.
  • Като остър лупусен нефрит.
  • Провеждане на импулсна терапия в комбинация с глюкокортикостероиди.

Нестероидни противовъзпалителни лекарства

За да се намали активността на възпалителния процес, за облекчаване на синдрома на болката се предписват лекарства от групата на НСПВС. Когато телесната температура се повиши, противовъзпалителните лекарства се използват като антипиретична терапия.

Препарати на аминохинолин

Системният лупус еритематозус възниква с развитието на фоточувствителност. За да се намали тежестта на този симптом, се използват лекарства от аминохинолиновата серия. Те имат противовъзпалително и имуносупресивно действие.

Биологични продукти

Биологичните лекарства се считат за обещаващо развитие при лечението на системен лупус еритематозус. Лекарствата от тази група имат по-малко странични ефекти от глюкокортикостероидите. Масовото използване на биологични продукти е трудно поради високата им цена.

В случай на тежко протичане на заболяването се извършва екстракорпорална терапия. Нейните методи включват:

  • Плазмафереза. Методът за пречистване на кръвта е частично отстраняване на плазмата от тялото. Това намалява количеството антитела, които причиняват СЛЕ.
  • Хемисорбция. Специфични сорбенти, използвани при хемосорбция, пречистват кръвта извън тялото.

Изборът на лечение зависи от етапа на развитие на системен лупус еритематозус. Специалистите на болница Юсупов провеждат пълен курс на терапия за автоимунно заболяване, като се вземат предвид индивидуалните характеристики на хода на патологията, както и съпътстващи заболявания. Лекарите-ревматолози от клиниката имат дългогодишен опит в справянето с проявите на системен лупус еритематозус, който помага в най-кратки срокове да облекчи състоянието и да намали тежестта на клиничните симптоми.

Прогноза за живота и усложнения

Системният лупус еритематозус е нелечимо заболяване, чиято терапия се свежда до поддържане на дългосрочна ремисия. По време на обостряне се предписват лекарства, които влияят върху механизма на развитие на заболяването, както и симптоматично облекчаване на признаците на СЛЕ. Прогнозата зависи от етапа на откриване на заболяването. Колкото по-рано е била диагностицирана патологията, толкова по-благоприятна е прогнозата за оцеляване. Тежката форма на системен лупус еритематозус с развитието на множество органни лезии има неблагоприятна прогноза и значително намалява продължителността на живота. За да се сведе до минимум броят на рецидивите на заболяването, има превантивни препоръки, които включват:

  • Редовни посещения на лекар. Появата на първите признаци на обостряне на заболяването изисква незабавна медицинска помощ за навременна диагностика и корекция на терапията. В периода на дългосрочна ремисия на СЛЕ са необходими рутинни консултации с лекуващия лекар за провеждане на контролни изследвания.
  • Стриктно спазване на препоръките за лекарствена терапия. Приемът на глюкокортикостероиди за СЛЕ се извършва постоянно. Дозировката и честотата на приема се определят от лекаря въз основа на предишната диагноза. Забранено е самостоятелно регулиране на дозата на лекарствата, изключен е пълен отказ от терапия.
  • Отказ от ваксинации и ваксинации.
  • Спазване на рационална и балансирана диета. Профилактиката на системен лупус еритематозус изисква ограничаване на приема на сол, сладкиши, брашно. Пикантни, пикантни, пушени ястия са изключени от диетата. Ежедневното меню трябва да включва адекватни количества протеин.
  • Ограничаване на излагането на пряка слънчева светлина. За допълнителна защита на кожата в слънчеви дни, трябва да използвате слънцезащитен крем.
  • Изключване на пренапрежение. Стресова ситуация или прекомерна физическа активност могат да причинят повторение на системния лупус еритематозус. Препоръчително е да се спазва нежен режим с добра почивка.
  • Селективен прием на лекарства. Автоимунното заболяване изисква специално внимание при избора на медикаменти. Ето защо, преди да вземете лекарството, трябва да се консултирате с Вашия лекар..

Благодарение на съвременните методи за лечение на системен лупус еритематозус, продължителността на живота се е увеличила. Петгодишната преживяемост при диагностициран СЛЕ е около 80-90%.

Тежкият ход на заболяването води до развитие на усложнения, които включват множество лезии на органи:

  • Бъбречно и чернодробно увреждане.
  • ТЕЛА.
  • Исхемичен или хеморагичен инсулт.
  • Белодробен оток, плеврит, белодробна хипертония.
  • Чревна гангрена.
  • Вътрешно кървене с различна локализация.

Лечение на СЛЕ в Москва

Системният лупус еритематозус изисква навременна диагноза и правилно лечение с избора на постоянна терапия. Можете да се подложите на пълен преглед за откриване на системен лупус еритематозус в Москва в условията на болница Юсупов. Клиниката е оборудвана с модерно оборудване, което позволява пълна гама от диагностични мерки, необходими за точна диагноза. Въз основа на получените данни висококвалифициран персонал на ревматолозите избира индивидуално лечение в съответствие със стадия на развитие на заболяването. Можете да си уговорите среща с лекар, както и да научите повече за цените по телефона или на официалния сайт на болница Юсупов.

Системен лупус еритематозус: диагностика и диагностични критерии

Реших условно да разделя тази статия на 2 части. В първата ще очерта минимума от прегледи, които трябва да бъдат преминати, за да се потвърди диагнозата системен лупус еритематозус, във втората ще представя диагностичните критерии, от които се ръководят лекарите при поставяне на диагноза СЛЕ. И така, по-долу е дадено резюме на стандарта за изследване. Разбира се, пациентът трябва да бъде насочен към ревматолог възможно най-рано. В допълнение към оплакванията, специалистът трябва внимателно да събере анамнеза: да разбере гинекологичната история на жените, наличието на бременности / раждания / аборти в близкото минало, алергична история, наследствена предразположеност към някакви хронични заболявания, както и наличието на лупус и други ревматологични заболявания при роднини. Професията, скорошната промяна на местоживеенето, начина на живот и т.н. са важни..

Следва лабораторно и инструментално изследване, което трябва да се извърши за поставяне на диагноза и също да се подлага периодично, ако е необходимо (! Обхватът на изследването се определя от лекуващия специалист!):

  1. Пълна кръвна картина (характеризираща се с увеличаване на ESR, намаляване на броя на левкоцитите, тромбоцитите, еритроцитите),
  2. Анализ на урината,
  3. С-реактивен протеин,
  4. имунологични проучвания: антинуклеарният фактор (ANF) е много важен маркер на SLE, който се открива при повече от 95% от пациентите; антитела към ДНК, антитела към фосфолипиди, редуцирани компоненти C3, C4 на комплементната система, антитела към Ro / SS-A, La / SS-B, антитела към антиген на Smith (Smith, Sm), нови маркери на лезията,
  5. Рентгенова снимка на костите и ставите, ултразвук на ставите или ЯМР,
  6. Рентгенова снимка, КТ на белите дробове,
  7. Ехокардиография (EchoCG),
  8. ЕКГ, ултразвук на сънните артерии,
  9. Ултразвук на коремните органи,
  10. ЯМР на мозъка, USDG, ЕЕГ, ако е посочено,
  11. консултация с други специалисти: невролог, нефролог, офталмолог, психиатър, гинеколог и др., ако е необходимо.

Диференциалната диагноза на СЛЕ се извършва с:

  • кръвни заболявания,
  • васкулит,
  • други ревматични заболявания,
  • лечебен лупус,
  • тумори,
  • различни инфекциозни заболявания (инфекциозна мононуклеоза, лаймска борелиоза, туберкулоза, сифилис, ХИВ инфекция, вирусен хепатит и др.) и други заболявания.

Сега да преминем към диагностичните критерии за системен лупус еритематозус. Диагнозата на системен лупус еритематозус трябва да бъде обоснована от наличието на клинични прояви и лабораторни данни.

ВАЖНО. За потвърждаване на диагнозата са необходими поне 4 от 11 критерия ACR, 1997 г..

Според диагностичните критерии за SLICC от 2012 г. трябва да има 4 критерия за диагностициране на СЛЕ, единият от които трябва да бъде имунологичен (някое от: антитела към ДНК, антинуклеарен фактор (ANF), Sm, антифосфолипидни антитела, C3, C4).

Диагностични критерии за СЛЕ (ACR, 1997)

  1. Обриви по скулите: фиксиран еритем, с тенденция към разпространение в носогубната област.
  2. Дискоиден обрив: еритематозни, повдигнати плаки с прилепнали кожни люспи и фоликуларни тапи, атрофични белези при по-стари лезии.
  3. Фоточувствителност: Кожен обрив в резултат на реакция на слънчева светлина.
  4. Язви в устата: язва на устата или носоглътката, обикновено безболезнена.
  5. Артрит: Неерозивен артрит, засягащ 2 или повече периферни стави, водещ до болезненост, подуване и излив.
  6. Серозит: плеврит (плеврална болка и / или плеврално триене и / или плеврален излив), перикардит (триене на перикарда при аускултация и / или признаци на перикардит при ехокардиография).
  7. Бъбречно увреждане: персистираща протеинурия (протеин в урината) от най-малко 0,5 g / ден и / или цилиндрурия (еритроцитна, гранулирана или смесена).
  8. Увреждане на ЦНС: припадъци, психоза (при липса на лекарства или метаболитни нарушения).
  9. Хематологични нарушения: хемолитична анемия с ретикулоцитоза, левкопения 9 / L поне веднъж)***Или лимфопения (9 / L поне веднъжединадесетТромбоцитопения (9 / L поне веднъж)

ИМУНОЛОГИЧНИ КРИТЕРИИ:

1Антинуклеарният фактор е по-висок от лабораторните референтни стойности2Анти-ДНК антитела (Anti-dsDNA) над референтния лабораторен диапазон (или> 2x ELISA)3Anti-Sm - наличието на антитела към ядрения антиген Sm4Положителни антифосфолипидни антитела, дефинирани по всеки от следните начини:***Лупус антикоагулант положителен***Фалшиво положителна реакция на Васерман***Среден до висок титър на антитела към нивата на кардиолипин (IgA, IgG или IgM)***Положителен резултат от теста за анти-β2-гликопротеин I (IgA, IgG или IgM)петНиско допълнениеНисък C3Нисък C4Ниска СН506Положителен тест на Кумбс при липса на хемолитична анемия

ПОМНЕТЕ, че според тези критерии за диагностициране на СЛЕ трябва да има 4 критерия, единият от които трябва да бъде имунологичен (всеки от: a-DNA, ANF, Sm, a-KL, C3, C4).

И ето един доста типичен клиничен случай. Случаят, когато "диагнозата е написана на лицето".

Пациент П., 26-годишен, е приет в ревматологичното отделение в тежко състояние със следните симптоми: температура до 38,5 С през последния месец, косопад, прогресивна загуба на тегло, подуване на краката и лицето, болка в сърцето, задух с незначителен физическа активност, повишено кръвно налягане до 220/120 mm Hg, обриви по лицето (локализация - задната част на носа, бузите), болка и подуване на ставите. От анамнезата е известно: преди 6 месеца, първото неотложно раждане през естествения родов канал, преди 3 месеца - аборт (с надежда за лактационна аменорея). 2 седмици след аборта се появи ниска температура и слабост. Проведено е многократно кюретаж на маточната кухина, предписана е терапия с широкоспектърни антибактериални лекарства - без значително подобрение. Пневмонията е диагностицирана от m / f, лекувана е в болница, без значително подобрение. Тя е консултирана от ревматолог по телефона, предписани са редица специфични изследвания, подозрение за системно заболяване на съединителната тъкан. Изпратено спешно в ревматологичното отделение на нашата болница. След прегледа диагнозата беше диагностицирана: системен лупус еритематозус, остър ход, със сърдечно увреждане (ендокардит на Либман-Сакс, СН 2а), бъбреци (лупусен нефрит с нефротичен синдром и артериална хипертония, хронична бъбречна недостатъчност), бели дробове (лупус пневмонит), кожа ( дискоидни изригвания), лигавици (лупус хейлит), трофични нарушения (косопад, загуба на тегло), кръвоносни съдове (livedo reticularis, капиляри на ръцете), стави (полиартралгия), имунологични нарушения.

Това наистина е случаят, когато симптомите са доста типични (въпреки че при СЛЕ няма нито един патогномоничен симптом!) И диагнозата не се съмнява. Но доста често диагностицирането на СЛЕ изисква доста продължително задълбочено изследване. Според моите данни диагностицирането на системен лупус еритематозус се извършва доста дълго време - от няколко месеца до няколко години. В продължение на много години нашите пациенти са наблюдавани от дерматолози (с обрив по лицето, сега типичен лупус "пеперуда" е доста рядко), кардиолози, терапевти, невролози и дори хирурзи. Не напразно д-р Хаус е мечтал да срещне лупус в своята практика, защото за да поставите тази диагноза, наистина трябва да „скърцате с мозък“.


Следваща Статия
Компресионна склеротерапия на вените на долните крайници: преди и след. Видове процедури, подготовка и рехабилитация