Какво представлява дилатационната кардиомиопатия: причини и симптоми, лечение и прогноза за живота


Дилатационната кардиомиопатия е клиничен вариант на вродено или по-често придобито сърдечно заболяване, характеризиращо се с разширяване на камерите с постоянен обем на миокарда.

Освен това мускулният слой може да стане по-тънък поради компресия, разтягане и последващо недохранване..

Болестта не се проявява веднага, след години се появяват някои симптоми. Но те не са конкретни. Човек може да обвинява отклоненията за проблеми със стомаха и храносмилателната система, времето, за каквото и да е, но без да подозира за проблема.

Изтича скъпоценното време, органичният дефект се оказва все по-стабилен, инхибирайки сърдечната дейност. В крайна сметка - внезапна смърт от сърдечен арест.

Винаги ли е толкова песимистичен сценарият? Разбира се, че не. Всичко зависи от пациента и неговото отношение към собственото му здраве.

Механизмът на развитие на патологията

Същността на анатомичния дефект се крие в разширяването на една, но по-често няколко камери наведнъж.

В хода на развитието има натрупване на кръв в сърдечните структури. Следователно, появата на постепенна стагнация и разтягане на предсърдията и / или вентрикулите.

Основният процес има тенденция да напредва, обикновено това е недостатъчността на аортната, митралната клапа, случва се, че в комбинация. Обемът на течната съединителна тъкан, останала в сърдечните структури, се увеличава постепенно.

Сърцето расте по-нататък, но обемът на мускулната маса остава същият, тъй като съкратителната способност не страда до определен момент (това е основната разлика между разширената кардиомиопатия от други форми).

Освен това слоят от функционални клетки става по-тънък. Увеличаването на обема на органите води до разтягане на тъканите, поява на хронична сърдечна недостатъчност, третична исхемия и постепенна дистрофия.

В крайна сметка обемът на емисиите пада, всички системи страдат, самото сърце спира да работи доста активно поради слабостта на миокарда, което само изостря процесите.

Резултатът е смърт от спиране на работата на мускулен орган или полиорганна недостатъчност. Какво е на първо място е голям въпрос, но при липса на терапия смъртта е неизбежна.

От момента, в който се появят първите симптоми до фаталния резултат, отнема 5-15 години.

Процесът напредва постепенно, има време за диагностика и лечение. Изключение правят възможни спешни състояния, провокирани от хипоксия (кардиогенен шок, асистолия, инфаркт, инсулт).

Причини за разширяване на камерите

Разширената кардиомипатия (съкратено като DCMP) има свой собствен ICD-10 код: I42.1. Факторите за развитието на патологичния процес винаги са сърдечни. Състоянието почти никога не е първично, то е вторично, тоест причинява се от други заболявания.

  • Вродени и придобити аномалии на сърцето. Съществуват десетки генетични и фенотипични синдроми, свързани с перинатални разстройства.

Полагането на сърдечно-съдовата система се случва на 2 седмици от бременността, дори тогава са възможни проблеми. Задачата на майката е да осигури нормална среда за развитието на ембриона, а оттам и на плода. Първият триместър е особено отговорен.

Придобитите патологии се определят от неправилния начин на живот, пренесените заболявания. Симптомите често не се проявяват нито с едното, нито с другото (различни от генетични аномалии).

Ключът към поддържането на здравето и живота е редовният скрининг според конкретна индивидуална програма. Достатъчно е да се подлагате на профилактичен преглед 1-2 пъти годишно.

  • Миокардит. Възпаление на сърдечните структури с инфекциозен (гъбичен, вирусен, бактериален) произход. Симптомите са достатъчно специфични и интензивни, за да подканят човека да отиде на лекар.

Възстановяването се извършва в болница с антибиотици, кортикостероиди и защитни лекарства. При липса на терапия настъпва разрушаване на мускулите и предсърдията, което намалява контрактилитета.

  • Генетичен фактор. Ако в семейството е имало човек, който е страдал от някаква форма на кардиомиопатия, съществува риск патологичната аномалия да се прояви във фенотипа на потомството.

За по-конкретни заключения се препоръчва да се интервюират по-възрастни членове на семейството и да се потърси съвет от генетик. Вероятността варира в широки граници.

Според различни оценки наличието на един роднина определя риска в 25%, двама - в 40%. Но това не е изречение.

Ако следвате превантивни мерки, има шанс да не се сблъскате с проблем. От друга страна, дори диагностицираният процес не гарантира летален изход..

В ранните етапи патологията може да бъде ограничена и да живее дълго време, без никакви симптоми и значителни ограничения.

  • Автоимунни процеси. Ревматизъм, системен лупус еритематозус, тиреоидин на Хашимото и други. В един момент те водят до генерализирани лезии на всички системи.
  • Нарушения на метаболизма в резултат на диета, анорексия и съзнателно гладуване. Те възникват като част от дълъг процес. Приблизителни срокове - 1-2 месеца от началото на изтощаването на организма. Възстановяването се извършва внимателно, тялото е отслабено, възможни са непредсказуеми последици, до спиране на сърцето или разкъсване на изтънен стомах с обилен прием на храна.
  • Дългосрочна текуща артериална хипертония. В първия етап на хипертонията усложненията са изключително редки, срещащи се в не повече от 3-7% от случаите. Стъпки 2 и 3 са особено опасни. Показанията на тонометъра се фиксират на високи нива, натоварването на сърцето и миокарда се увеличава.

Разширяването на камерите е компенсаторен механизъм, когато сърдечните структури не могат да се справят с контрактилния обем, течната съединителна тъкан застоява и настъпва разширяване.

  • Исхемична болест с дългосрочен характер. Води до изразени дегенеративни процеси в мускулния слой на сърцето. Следващата еволюционна стъпка в развитието на патологията е инфарктът.
  • Сърдечен удар. Екстремна коронарна недостатъчност. Има некроза на миоцитните клетки, заместването на последните с цикатриална, неактивна тъкан.
  • Токсични увреждания в резултат на злоупотреба с алкохол, контакт със соли на тежки метали, опасни токсични вещества. Постоянният прием на гликозиди също влияе (те стимулират контрактилната активност на миокарда, без да се отчита функционалният резерв на органа).

При липса на данни за органични патологии се посочва идиопатична дилатативна кардиомиопатия. В този случай лечението е симптоматично, насочено към поддържане на сърцето, като също така спира прогресията.

Както вече споменахме, първичната патология възниква само в случай на вроден дефект или генетично заболяване. Всички останали ситуации са второстепенни.

Симптоми

Списъкът на проявите зависи от тежестта на процеса. Няма обаче общоприета класификация и постановка. Следователно дефиницията на пренебрегването на явлението се извършва според интензивността на признаците и естеството на органичните дефекти..

Приблизителната клинична картина е както следва:

  • Болки в гърдите с неизвестен произход. Дифузната, точна локализация не е ясна за пациента. Те се дават в стомаха, гърба, ръцете, лицето. Интензивността варира от леко изтръпване до непоносима, болезнена атака. Симптомът е неспецифичен; също така е невъзможно да се прецени естеството на процеса по силата на синдрома на болката. Този симптом не играе диагностична роля..
  • Диспнея. С интензивна физическа активност (бягане, вдигане на тежести за дълго време) в първия етап. Тогава нарушението се превръща в постоянен спътник на човека. Пациентът не може да се изкачи по стълбите и след това дори не е в състояние дори да стане от леглото без задух. Това е качествен знак, показващ степента на нарушение на газообмена..
  • Аритмия. По вида на тахикардия или обратното. Ускорението или забавянето на сърдечната дейност може да се комбинира с отклонения в интервалите между контракциите. Екстрасистолия, предсърдно мъждене като възможни варианти. Опасност за живота.
  • Слабост, чувство за липса на сила, летаргия, намалена работоспособност. В по-късните етапи не е възможно да се изпълняват работни задължения, което се отразява на социалния живот на пациента.
  • Цианоза на носогубния триъгълник. Синьо обезцветяване около устата.
  • Прекомерно изпотяване. Особено през нощта.
  • Бледост на кожата.
  • Главоболие. В тила или короната. Бала, стрелба, дълго течаща. Възниква редовно, периодично преминава или утихва.
  • Световъртеж. Нарушения на нормалната ориентация в пространството.
  • Психични разстройства: от нервност, раздразнителност, безпокойство до халюцинаторно-налудни варианти, онеироидни съдови епизоди, депресия.

Последните три симптома показват исхемия на мозъчните структури. Опасно е, вероятно е инсулт.

Диагностика

Провежда се под наблюдението на кардиолог. Сайтовете на специализиран хирург са възможни, но посочени в екстремни случаи. Кардиомиопатията не се лекува оперативно, етиологичните фактори (дефекти) се елиминират по този начин.

  • Устен разпит, обективиране на оплаквания, симптоми.
  • Приемане на анамнеза. Вземат се предвид начинът на живот, продължителността на хода на заболяването, наличието на соматични патологии, фамилната анамнеза, лечението (кортикостероиди, антипсихотици, транквиланти и нормотимици имат определен ефект върху сърцето).
  • Измерване на кръвното налягане. Също и сърдечната честота. За идентифициране на възможни отклонения във функционалните показатели.
  • Ежедневно наблюдение от Холтер. Използва се за динамично наблюдение на същите нива. Еднократно измерване не е достатъчно. Предписва се както амбулаторно (за предпочитане), така и в болница.
  • Електрокардиография. Метод за оценка на функционалната активност на сърцето. Показва най-малкото отклонение в ритъма. Важно е лекарят да е квалифициран за транскрипция.
  • Ехокардиография. Профилен диагностичен метод. Показва всички органични (анатомични) дефекти, дори незначителни. Подходящ за ранна оценка на състоянието на сърцето, също степента на отклонения в късния период и прогнозиране.
  • CT или MRI за по-отблизо анатомични структури.
  • Коронография.
  • Кръвен тест.

Възможно е не всички от представените изследвания да могат да бъдат извършени; въпросът се решава по преценка на специалист. Установяването на произхода на процеса е относително трудно.

Лечение

Има двоен характер. Необходим е етиотропен ефект, т.е. елиминиране на основното заболяване, което води до анатомични дефекти.

Симптоматичната терапия е насочена към намаляване на проявите и спиране на патологичния процес. Такава схема може да се изпълнява в продължение на много години и дори през целия живот. Основата на дейностите е консервативна методология.

Използват се няколко фармацевтични вида:

  • Антиаритмично на фона на нарушения на контрактилитета на миокарда. Хиндин или амиодарон. Възможно е да се използват аналози.
  • Антихипертензивно. Има няколко групи лекарства. АСЕ инхибитори, бета-локатори, калциеви антагонисти като основни. Класическа схема: Верапамил или Дилтиазем + Периндоприл в различни търговски форми + Моксонидин или Физиотенс.
  • Антитромботично. Една от водещите причини за смърт при пациенти с разширена кардиомиопатия е емболия с кръвни съсиреци. Белодробната артерия е блокирана, смъртта е вероятно в рамките на 2-3 минути или няколко секунди. Аспирин Кардио се използва за възстановяване на реологичните свойства на кръвта.
  • Статини. За лечение на атеросклероза в ранните етапи.
  • Витаминни и минерални комплекси и продукти на основата на калий, магнезий (Asparkam и други).
  • Кардиопротектори.

Гликозидите се използват рядко поради възможността да предизвикат сърдечен арест или инфаркт.

Хирургичното лечение се извършва по показания. За възстановяване на анатомичната цялост на сърдечните структури (възпаление, ревматизъм, дефекти) - протезиране, инсталиране на пейсмейкър.

Трансплантацията на орган е последната инстанция. Рядко се извършва поради трудностите при намирането на донор, опасността от техниката. Назначен, ако няма друг изход и това е реален шанс за оцеляване (не винаги е възможно да се реши проблемът дори с такъв радикален метод).

По време на периода на терапията и следователно, най-вероятно, животът, се показва промяна в битовите и други навици.

  • Трябва да се откажете от тютюнопушенето, алкохола, психоактивните вещества.
  • Спете поне 8 часа, повече от 10 също не се препоръчва, възможни са застояли процеси.
  • Минимално полезно физическо натоварване. Пешеходна или упражняваща терапия. Няма повече. Изтощението за здравите хора е опасно, излишно е да казвам какви последствия очакват ядрото?
  • Режим на пиене - 1,5-2 литра на ден.
  • Сол - 7 грама, не повече.
  • Корекция на диетата. Повече витамини, минерали, протеини, по-малко въглехидрати, без бърза храна, консерви и удобни храни. Също мазни, пържени, пушени.

При успешно лечение има шанс за дълъг живот. Но ограниченията ще станат задължително условие, макар че чрез промяна на отношението към тях е възможно да се пренесе новата парадигма с радост, а не като тежък дълг..

Коефициенти и усложнения

Прогнозата за живота при разширена кардиомиопатия в ранните етапи е условно благоприятна. При липса на органични причини продължителността е неограничено голяма.

  • Старост.
  • Семеен компонент.
  • История на генетичната патология.
  • Лоши навици.
  • Повишено телесно тегло.
  • Лош отговор на лечението.
  • Артериална хипертония, захарен диабет като свързани проблеми.

Вероятността за смърт без медицинска помощ е 60% за няколко години. Подлежи на терапия - 10-20%.

  • Внезапна смърт поради сърдечен арест.
  • Кардиогенен шок.
  • Сърдечен удар.
  • Удар.
  • Множествена органна недостатъчност.
  • Тромбоемболия.

Накрая

Разширената кардиомиопатия е разширяване на камерите на даден орган по вродени или придобити причини. При постоянните превантивни прегледи е невъзможно да се пропусне началото на заболяването, което е свързано с добра обща прогноза.

Диагностиката е минимална; обикновено няма проблеми с проверката. Лечението е консервативно, през целия живот.

Хирургичната техника се използва рядко, само според показанията. На фона на кардиомиопатията интервенцията крие големи рискове. Всичко се решава по преценка на специалист, като се вземе предвид мнението на човек.

Прогноза за разширена кардиомиопатия

Цялото съдържание на iLive се преглежда от медицински експерти, за да се гарантира, че е възможно най-точно и фактическо.

Имаме стриктни насоки за подбор на източници на информация и свързваме само с уважавани уебсайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, доказани медицински изследвания. Моля, обърнете внимание, че числата в скоби ([1], [2] и др.) Са интерактивни връзки към такива изследвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или съмнително по друг начин, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Като цяло прогнозата за разширена кардиомиопатия е песимистична: до 70% от пациентите умират в рамките на 5 години; приблизително 50% от смъртните случаи са внезапни и са резултат от злокачествена аритмия или емболия. Прогнозата е по-добра, ако поради компенсаторна хипертрофия дебелината на вентрикуларната стена е запазена и по-лоша, ако стените са изтънени, което води до разширяване на вентрикулите.

В момента са установени прогностични фактори за цялата група дилатативна кардиомиопатия..

  • При пациенти в напреднала възраст с лоша сърдечна функционалност прогнозата е по-лоша, особено ако развитието на разширена кардиомиопатия се основава на исхемична болест на сърцето,
  • Ехокардиографски параметри, които влошават прогнозата: фракция на изтласкване на лявата камера 2 от телесната повърхност и крайно диастолично налягане в лявата камера> 20 mm Hg. са сред заплахите.
  • Липсата на вариабилност на сърдечната честота според данните от мониторинга на Holter може да показва неблагоприятен изход от заболяването..
  • Признаците на кардиомегалия на рентгенография на гръден кош с повишен кардиоторакален индекс (> 0,55) са не само предиктор за оцеляването на пациентите, но също така се използват за оценка на хода на заболяването при управление на случая.
  • Електрокардиографското изследване може да определи наличието на закъснения в интравентрикуларната проводимост, камерни аритмии (напр. Камерни екстрасистоли) и пароксизмални камерни тахикардии. Влиянието на нарушения на ритъма и проводимостта върху прогнозата на заболяването остава предмет на дискусия..
  • Наличието на синусова тахикардия и ниско систолично кръвно налягане влошава прогнозата.
  • Промените в биохимичните показатели на кръвта (хипонатриемия и повишени нива на катехоламини, TNF, предсърдно натриев уретичен фактор, ADH и серумен креатинин) също влошават прогнозата на заболяването.

Съществуват обаче отделни предиктори за лоша прогноза сред пациентите с идиопатична дилатативна кардиомиопатия..

Предиктори на лошата прогноза при идиопатична разширена кардиомиопатия

  • Повишени нива на ангиотензин II.
  • Повишени нива на предсърдно натриев уретен пептид.
  • Повишени нива на адреналин (адреналин).
  • Повишени нива на норепинефрин (норепинефрин).
  • История на припадък.
  • Мъжки пол.
  • Възрастна възраст.
  • CHF IV функционален клас.
  • Непрекъснат III тон, галоп ритъм.
  • Симптоми на дяснокамерна сърдечна недостатъчност.
  • ЕКГ функции.
  • Предсърдно мъждене.
  • AV блок I-II степен.
  • Блокада на левия клон на Неговия пакет.
  • Камерна тахикардия.

Характеристики на тестовете за натоварване.

  • Максимална консумация на кислород 20 mm Hg.

Особености на контраста на вентрикулите.

  • Намалено камерно пълнене.
  • Ненормално глобално свиване на вентрикуларните стени.
  • Намалена фракция на изтласкване на лявата камера.
  • Дилатация на дясната камера.
  • Сферична геометрия на лявата камера.

Петгодишната преживяемост след потвърдена диагноза на дилатационна кардиомиопатия е под 50%.

Прогноза при пациенти с разширена кардиомиопатия

Разширената кардиомиопатия е патология на сърдечния мускул, при която постепенно се развива сърдечна недостатъчност. Болестта възниква под въздействието на вродени и придобити нарушения в организма. Прогнозата най-често е неблагоприятна, за да се подобри, лечението трябва да започне навреме.

  1. Концепция
  2. Причините
  3. Прояви
  4. Диагностика
  5. Методи на лечение
  6. Усложнения и прогноза
  7. Особености на заболяването при деца
  8. Предотвратяване

Концепция

Разширената кардиомиопатия е миокардно заболяване, което се появява в лявото сърце. Това води до разтягане и изтъняване на вентрикула, така че той не може да изпомпва достатъчно кръв..

Първоначално проблемът не се проявява по никакъв начин, но представлява сериозна опасност за здравето, тъй като причинява сърдечна недостатъчност, аритмии, тромбоза или внезапна смърт.

Патологията засяга хора на всякаква възраст, но по-често се среща от 20 до 60 години.

Причините

В повечето случаи причините за развитието на патологичния процес не могат да бъдат открити, тогава той се счита за идиопатичен. Но болестта може да възникне и под въздействието на различни фактори:

  1. Ако имате генетично предразположение.
  2. При вродени сърдечни дефекти.
  3. В резултат на проникването на бактерии, вируси, гъбички и паразити в тялото.
  4. Ако се появи отравяне с олово, живак, кобалт и други токсични вещества.
  5. При използване на алкохолни напитки и наркотици.
  6. С атеросклеротични промени в съдовете.
  7. Под влияние на постоянно високо налягане.
  8. В случай на метаболитни нарушения като диабет.
  9. Като усложнение в края на бременността.
  10. Ако сърдечният мускул е бил повреден по време на инфаркт.
  11. При заболявания на щитовидната жлеза.
  12. Ако тялото получава недостатъчно количество витамини и минерали.
  13. За автоимунни заболявания, включително системен лупус еритематозус.
  14. В резултат на нервно-мускулни заболявания.
  15. Под влияние на вируса на човешкия имунен дефицит.

Прояви

Развитието на патологичния процес е бавно. В началото пациентът не изпитва никакъв дискомфорт. В редки случаи се наблюдава подостър ход, който е свързан с остри респираторни вирусни инфекции или пневмония.

С това заболяване:

  1. Човекът бързо се уморява.
  2. Усеща се задух, който е свързан с нарушение на кръвния поток в белодробната циркулация. С него е трудно човек да диша, докато лежи, така че постоянно трябва да седи или да стои.
  3. Опасен от пристъпи на суха кашлица.
  4. Появяват се симптоми на сърдечна астма.
  5. По време на физическа активност се появяват болезнени усещания в сърцето.

Поради факта, че кръвта започва да застоява в системното кръвообращение, се появява чувство на тежест в черния дроб, краката се подуват, течността се натрупва в коремната кухина.

Ритъмът на сърцето и проводимостта постепенно се нарушават, което е придружено от пароксизми на сърдечния ритъм и прекъсвания в работата на органа, периодично има загуба на съзнание.

При разширена кардиомиопатия често се случва запушване на артериите с тромб, което може да доведе до смърт на пациента.

Вероятността от емболия се увеличава, ако човек страда от предсърдно мъждене.

Патологията може да се развие бързо или бавно, периодите на обостряния се заменят с ремисии.

От появата на първите признаци на заболяването до началото на термичния стадий са необходими около 1,5 години. Но най-често заболяването прогресира бавно..

Диагностика

Разширената кардиомиопатия изисква внимателна диагностика, за да се потвърдят проблемите в работата на сърцето.

Първо се изследва пациентът, изслушва се сърцето, събират семейна и житейска история. Избрани са и редица изследвания:

  1. За да се определи дали има възпалителни процеси, хормонални нарушения, токсични вещества в организма, се извършва кръвен тест.
  2. Правят се рентгенови лъчи на гръдния кош, за да се търсят структурни промени в сърцето и течности в белите дробове.
  3. Електрическата активност на сърцето се оценява с помощта на електрокардиограма. Може да се предпише ежедневно наблюдение на Холтер, по време на което пациентът носи преносимо устройство в продължение на няколко дни, което записва работата на сърцето.
  4. Прави се ултразвуково изследване на сърцето, за да се потвърди разширяването на вентрикулите. По време на процедурата се получава изображение на органа и се изучава неговата структура и функциониране..
  5. Стрес тестовете се използват, за да се определи как сърцето се справя със стреса. В този случай пациентът трябва да тренира на бягаща пътека или стационарен велосипед. Преди това към него са прикрепени електроди, които записват сърдечната честота и ритъма. Тези тестове определят тежестта на разширената кардиомиопатия. В допълнение към упражненията, те могат да дават лекарства, които симулират повишен стрес.
  6. За да се определи по-точно размерът на сърцето и доколко добре функционират камерите, те могат да извършват компютърно или магнитно резонансно изображение.
  7. Катетеризацията се извършва, за да се оцени налягането вътре в сърцето и да се определи нивото на изхвърляне на кръв от камерите. Това е инвазивна процедура. Той се инжектира през съд в ръката или врата и се носи до сърцето. Катетърът може да съдържа контрастно вещество, което ще оцвети артериите и ще ги изследва с помощта на рентгенови лъчи..

Ако има трудности при диагностицирането и определянето на причината за кардиомиопатия, пациентът и неговото близко семейство се насочват за генетични изследвания, за да се установи наследствена предразположеност към проблема.

Методи на лечение

Лечението на разширена кардиомиопатия се предписва за елиминиране на повишено съсирване на кръвта, симптоми на сърдечна недостатъчност, нарушения на ритъма.

Човек с тази диагноза трябва да остане в леглото, да пие по-малко течности и да яде по-малко сол..

Предписвайте лекарства. При наличие на сърдечна недостатъчност прибягвайте до:

  • инхибитори на ангиотензин конвертиращия ензим;
  • диуретични лекарства.

Ако сърдечният ритъм е нарушен, тогава не можете да правите без бета-блокери и сърдечни глюкозиди. Трябва също да използвате лекарства за разширяване на кръвоносните съдове, продължителни нитрати, те ще помогнат за намаляване на притока на кръв към дясната страна на тялото.

За да се предотврати развитието на кръвни съсиреци поради повишената плътност на кръвта, те използват антикоагуланти. За целта използвайте хепарин, който се инжектира под кожата. В допълнение към тях се предписват антитромбоцитни средства под формата на ацетилсалицилова киселина.

Също така, ако е налице разширена кардиомиопатия, лечението може да включва хирургични процедури. При тежки етапи от развитието на болестта и при сериозни нарушения в работата на сърцето може да се прибегне до трансплантация на здрав орган. Около 75% от пациентите оцеляват след операция.

Ако се появи дилатативна кардиомиопатия, е важно да се следват клиничните препоръки, за да се избегне развитието на усложнения. Пациентът трябва да спазва диета, да се откаже от мазни и пържени храни, да намали нивото на физическа активност, да избягва стреса, да посещава редовно лекар.

Усложнения и прогноза

Половината от случаите завършват със смърт на пациентите. Причините за това се крият в тежки нарушения в работата на сърцето, развитие на фибрилация, тромбоемболия. Всички останали пациенти умират по-бавно по време на развитието на сърдечна недостатъчност.

С това заболяване:

  • нарушена е проводимостта на сърцето;
  • в съдовете се образуват кръвни съсиреци, които могат да се отделят и да запушат лумена;
  • в хронична форма възниква сърдечна недостатъчност, поради която всички органи и тъкани страдат от недостатъчно кръвоснабдяване;
  • ритъмът на сърдечните контракции е нарушен.

Според статистиката смъртността настъпва в рамките на пет години при повечето пациенти. Постепенно стената на сърцето изтънява, за това е трудно органът да функционира поради това, което намалява продължителността на живота на човек.

След сърдечна трансплантация прогнозата се подобрява значително. Повечето хора живеят около десет години след процедурата. Можете леко да удължите живота и да намалите вероятността от усложнения, ако следвате инструкциите на лекаря.

Особености на заболяването при деца

Разширената кардиомиопатия е заболяване, което се среща и в детска възраст. Вероятността от развитие на проблем се увеличава, ако има наследствено предразположение към проблема. Генетичната форма на заболяването започва да се проявява през първите три години.

Малките деца обикновено имат идиопатична кардиомиопатия, причината за която не може да бъде открита.

При по-големите деца заболяването протича под влияние на негативни фактори. Опасността от проблема е, че той постепенно води до сърдечна недостатъчност, тромбоза. Повечето от децата не доживяват до зряла възраст. Смъртта по-често настъпва при вродена форма на заболяването през първите два месеца от живота.

При наличие на патология при деца обикновено се използва симптоматична терапия. Ако има други заболявания, тогава трябва да се отървете от тях..

Терапевтичните мерки са насочени към предотвратяване на развитието на сърдечна недостатъчност и тромбоемболия.

За целта използвайте инхибитори, лекарства за намаляване на налягането и други лекарства. Дозировката трябва да бъде избрана от лекаря, като се вземат предвид възрастта и теглото на детето, характеристиките на тялото му.

Предотвратяване

Няма ясни препоръки, които биха помогнали да се избегне развитието на проблема. Можете да намалите риска от нарушения, ако се откажете от лошите навици, храните се правилно, направите нормален режим на физическа активност.

Ако проблемът бъде открит своевременно и се проведе лечение, възможно е да се намали степента на развитие на усложнения и да се увеличи продължителността на живота..

Разширена кардиомиопатия

Разширената кардиомиопатия е миокардна лезия, характеризираща се с разширяване на кухината на лявата или на двете вентрикули и нарушена контрактилна функция на сърцето. Разширената кардиомиопатия се проявява чрез признаци на застойна сърдечна недостатъчност, тромбоемболичен синдром и ритъмни нарушения. Диагнозата на разширената кардиомиопатия се основава на клинични данни, физикален преглед, ЕКГ, фонокардиография, ехокардиография, рентгенография, сцинтиграфия, ЯМР, биопсия на миокарда. Лечението на разширена кардиомиопатия се извършва с АСЕ инхибитори, β-блокери, диуретици, нитрати, антикоагуланти и антитромбоцитни средства.

МКБ-10

  • Причини за разширена кардиомиопатия
  • Патогенеза
  • Симптоми на разширена кардиомиопатия
  • Диагностика
  • Лечение на разширена кардиомиопатия
  • Прогноза и превенция
  • Цени на лечение

Главна информация

Разширената кардиомиопатия (застойна, застойна кардиомиопатия) е клинична форма на кардиомиопатия, която се основава на разтягане на сърдечните кухини и систолна дисфункция на вентрикулите (главно на лявата). В съвременната кардиология разширената кардиомиопатия представлява около 60% от всички кардиомиопатии. Разширената кардиомиопатия често се проявява на възраст между 20-50 години, но се среща при деца и възрастни хора. Сред случаите преобладават мъжете (62-88%).

Причини за разширена кардиомиопатия

В момента има няколко теории, обясняващи развитието на разширена кардиомиопатия: наследствена, токсична, метаболитна, автоимунна, вирусна. В 20-30% от случаите дилатационната кардиомиопатия е фамилно заболяване, често с автозомно доминиращо, по-рядко с автозомно-рецесивен или Х-свързан (синдром на Барт) наследство. Синдромът на Барт, в допълнение към разширената кардиомиопатия, се характеризира с множество миопатии, сърдечна недостатъчност, ендокардна фиброеластоза, неутропения, забавяне на растежа, пиодермия. Семейни форми на разширена кардиомиопатия и имат най-неблагоприятния ход.

Съобщава се за анамнеза за злоупотреба с алкохол при 30% от пациентите с разширена кардиомиопатия. Токсичният ефект на етанола и неговите метаболити върху миокарда се изразява в митохондриални увреждания, намаляване на синтеза на контрактилни протеини, образуване на свободни радикали и метаболитни нарушения в кардиомиоцитите. Други токсични фактори включват професионален контакт с лубриканти, аерозоли, индустриален прах, метали и др..

В етиологията на разширената кардиомиопатия може да се проследи влиянието на алиментарни фактори: недохранване, недостиг на протеини, витамин В1 хиповитаминоза, дефицит на селен, дефицит на карнитин. На тези наблюдения се основава метаболитната теория за развитието на разширена кардиомиопатия. Автоимунните нарушения при разширена кардиомиопатия се проявяват с наличието на специфични за органи сърдечни автоантитела: антиактин, антиламинин, антимиозинови тежки вериги, антитела към митохондриалната мембрана на кардиомиоцитите и др. Автоимунните механизми обаче са само следствие от фактор, който все още не е установен.

Използвайки молекулярно-биологични технологии (включително PCR) в етиопатогенезата на разширената кардиомиопатия, е доказана ролята на вирусите (ентеровирус, аденовирус, херпесен вирус, цитомегаловирус). Често разширената кардиомиопатия е резултат от вирусен миокардит.

Рискови фактори за следродилна дилатационна кардиомиопатия, която се развива при преди това здрави жени в последния триместър на бременността или малко след раждането, са възраст над 30 години, раса на негроидите, многоплодна бременност, анамнеза за повече от 3 раждания и токсикоза в края на бременността.

В някои случаи етиологията на разширената кардиомиопатия остава неизвестна (идиопатична разширена кардиомиопатия). Вероятно дилатацията на миокарда възниква при излагане на редица ендогенни и екзогенни фактори, главно при индивиди с генетично предразположение..

Патогенеза

Под въздействието на причинните фактори броят на функционално напълно функционалните кардиомиоцити намалява, което е придружено от разширяване на сърдечните камери и намаляване на помпената функция на миокарда. Разширяването на сърцето води до диастолна и систолна дисфункция на вентрикулите и причинява развитието на застойна сърдечна недостатъчност в малката, а след това и в системната циркулация.

В началните етапи на дилатационната кардиомиопатия компенсацията се постига чрез действието на закона на Франк-Старлинг, увеличаване на сърдечната честота и намаляване на периферното съпротивление. Тъй като резервите на сърцето се изчерпват, сковаността на миокарда прогресира, систолната дисфункция се увеличава, минутният и ударният обем намаляват, крайното диастолично налягане в лявата камера се увеличава, което води до по-нататъшното му разширяване.

В резултат на разтягане на кухините на вентрикулите и клапанните пръстени се развива относителна митрална и трикуспидална недостатъчност. Хипертрофия на миоцитите и образуването на заместваща фиброза водят до компенсаторна хипертрофия на миокарда. С намаляване на коронарната перфузия се развива субендокардиална исхемия.

Поради намаляване на сърдечния обем и намаляване на бъбречната перфузия се активират симпатиковата нервна и ренин-ангиотензиновата системи. Освобождаването на катехоламини се придружава от тахикардия, аритмии. Развиващата се периферна вазоконстрикция и вторичният хипералдостеронизъм водят до забавяне на натриевите йони, увеличаване на BCC и развитие на оток.

При 60% от пациентите с разширена кардиомиопатия в сърдечните кухини се образуват париетални тромби, които впоследствие причиняват развитието на тромбоемболичен синдром.

Симптоми на разширена кардиомиопатия

Разширената кардиомиопатия се развива постепенно; дълго време оплакванията могат да липсват. По-рядко тя се проявява подостро, след остри респираторни вирусни инфекции или пневмония. Патогномоничните синдроми на разширената кардиомиопатия са сърдечна недостатъчност, нарушения на ритъма и проводимостта, тромбоемболия..

Клиничните прояви на разширена кардиомиопатия включват умора, задух, ортопнея, суха кашлица и астматични пристъпи (сърдечна астма). Около 10% от пациентите се оплакват от ангинална болка - пристъпи на ангина. Присъединяването на застояли явления в системното кръвообращение се характеризира с появата на тежест в десния хипохондриум, оток на краката, асцит.

При нарушения на ритъма и проводимостта възникват пароксизми на сърдечния ритъм и прекъсвания в работата на сърцето, световъртеж, синкоп. В някои случаи дилатационната кардиомиопатия се проявява първо като тромбоемболия на артериите на голямата и белодробната циркулация (исхемичен инсулт, PE), което може да причини внезапна смърт на пациентите. Рискът от емболия се увеличава с предсърдно мъждене, което придружава разширената кардиомиопатия в 10-30% от случаите.

Курсът на разширена кардиомиопатия може да бъде бързо прогресиращ, бавно прогресиращ и рецидивиращ (с редуващи се обостряния и ремисии на заболяването). При бързо прогресиращ вариант на дилатационна кардиомиопатия терминалният стадий на сърдечна недостатъчност настъпва в рамките на 1,5 години от появата на първите признаци на заболяването. Бавно прогресиращият курс на дилатационна кардиомиопатия е най-често срещан.

Диагностика

Диагностиката на разширена кардиомиопатия представлява значителни трудности поради липсата на специфични критерии. Диагнозата се установява чрез изключване на други заболявания, придружени от дилатация на сърдечните кухини и развитие на циркулаторна недостатъчност.

Обективни клинични признаци на разширена кардиомиопатия са кардиомегалия, тахикардия, галоп ритъм, шумове на относителна недостатъчност на митралната и трикуспидалната клапа, повишен RR, конгестивни хрипове в долните части на белите дробове, подуване на шийните вени, увеличен черен дроб и др. Аускултаторните данни се потвърждават от фонокардиография. Инструментална диагностика:

  • Електрокардиография. ЕКГ разкрива признаци на претоварване и хипертрофия на лявата камера и лявото предсърдие, нарушения на ритъма и проводимостта като предсърдно мъждене, предсърдно мъждене, блок на ляв сноп, AV блок. С помощта на ЕКГ мониторинг по Холтер се определят животозастрашаващи аритмии и се оценява дневната динамика на процесите на реполяризация.
  • Ултразвук на сърцето. Ехокардиографията ви позволява да откриете основните диференциални признаци на разширена кардиомиопатия - разширяване на сърдечните кухини, намаляване на фракцията на изтласкване на лявата камера. EchoCG изключва други вероятни причини за сърдечна недостатъчност - постинфарктна кардиосклероза, сърдечни дефекти и др.; се откриват париетални тромби и се оценява рискът от тромбоемболия.
  • Рентгенологична диагностика. Рентгенологично може да се установи увеличаване на размера на сърцето, хидроперикарда, признаци на белодробна хипертония. За оценка на структурните промени и контрактилитета на миокарда се извършват сцинтиграфия, ЯМР, PET на сърцето.
  • Биопсия на миокарда. Използва се за диференциална диагностика на разширена кардиомиопатия с други форми на заболяването.

Лечение на разширена кардиомиопатия

Терапевтичната тактика за разширена кардиомиопатия е да коригира проявите на сърдечна недостатъчност, нарушения на ритъма и хиперкоагулация. На пациентите се препоръчва почивка в леглото, ограничаване на приема на течности и сол.

Медикаментозната терапия за сърдечна недостатъчност включва назначаването на АСЕ инхибитори (еналаприл, каптоприл, периндоприл и др.), Диуретици (фуроземид, спиронолактон). За сърдечни аритмии се използват b-блокери (карведилол, бисопролол, метопролол), с повишено внимание - сърдечни гликозиди (дигоксин). Препоръчително е да се приемат продължителни нитрати (венозни вазодилататори - изосорбид динитрат, нитросорбид), които намаляват притока на кръв към дясното сърце.

Предотвратяването на тромбоемболични усложнения при дилатационна кардиомиопатия се извършва с антикоагуланти (хепарин подкожно) и антитромбоцитни средства (ацетилсалицилова киселина, пентоксифилин, дипиридамол). Радикалното лечение на разширената кардиомиопатия включва трансплантация на сърце. Оцеляването над 1 година след трансплантация на сърце достига 75-85%.

Прогноза и превенция

По принцип ходът на дилатационната кардиомиопатия е неблагоприятен: 10-годишната преживяемост варира от 15 до 30%. Средната продължителност на живота след появата на симптомите на сърдечна недостатъчност е 4–7 години. Смъртта на пациентите в повечето случаи настъпва от камерно мъждене, хронична циркулаторна недостатъчност, масивна белодробна тромбоемболия.

Препоръките на кардиолозите за профилактика на дилатационната кардиомиопатия включват медицинско и генетично консултиране за фамилни форми на заболяването, активно лечение на респираторни инфекции, премахване на консумацията на алкохол, балансирано хранене, осигуряване на адекватен прием на витамини и минерали.

Кардиомиопатия: особености на хода, лечение на заболяването. Прогноза за оцеляване на пациента

Кардиомиопатия: особености на хода, лечение на заболяването. Прогноза за оцеляване на пациента

Диагнозата кардиомиопатия се потвърждава при пациент, когато мускулите на сърцето му претърпят патологични изменения - дистрофични и склеротични. Характеристики, които правят възможно точното диагностициране на заболяването и преминаването към неговата терапия, са отсъствието на други дефекти на сърцето и неговите съдове, възпалителни и туморни процеси, които имат исхемичен произход. Кардиомиопатията може да бъде от няколко вида, всеки от които се определя от измененията в миокарда - функционални и анатомични. Патологията се развива при наличие на първични или вторични причини. Заболяването изисква лекарствена терапия, понякога хирургическа намеса. Лечението е придружено от щадящ режим.

Видове патология

Кардиомиопатията е сърдечна патология, която има класификация. В зависимост от причината, която е задействала процеса на промяна на миокардната тъкан, се разграничават нейните първични и вторични форми. Болестта е разделена на няколко вида, определящият фактор, който позволява да бъде класифициран, е един от 4-те основни вида увреждания на сърдечния мускул:

  • разширена кардиомиопатия, при която има разширяване на сърдечните камери, нарушение на съкратителната функция на сърцето;
  • хипертрофична кардиомиопатия - характеризира се с промяна в стените на лявата сърдечна камера, удебеляването им, с нейното развитие кухината на вентрикула не се разширява;
  • ограничителна кардиомиопатия - стените на сърдечните вентрикули на практика губят способността си да се разтягат, затруднява се навлизането на кръв в лявата сърдечна камера, предсърдията изпитват повишено натоварване;
  • аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия - рядко диагностицирана, възниква поради заместване на миокардни клетки с фиброзна или мастна тъкан, придружена от промяна в ритъма на вентрикуларните контракции.

Причини за възникване

Понастоящем специалистите, провеждащи изследвания за същността на кардиомиопатията, не могат да одобрят пълен, изчерпателен списък с причини за патологични промени в тъканта на сърдечния мускул. Най-вероятните са:

  • генетични нарушения, при които клетките на кардиомиоцитите не се формират правилно, което води до дефект в мускулните влакна на сърцето и тяхната неизправност;
  • интоксикация на органни тъкани, която се появява при излагане на пестициди, алкохолни напитки, лекарства, лекарства (в повечето случаи те са противоракови средства);
  • инфекция с вируси, прогресиране на заболявания, причинени от тях (херпес, грип, вирус Коксаки, цитомегаловирус);
  • промени в хормоналния баланс в организма;
  • намалена имунна защита;
  • прехвърлен миокардит;
  • исхемична и хипертонична болест на сърцето;
  • автоимунни патологии, развиващи се при пациент;
  • нарушения, свързани с баланса на електролитите;
  • миокардна фиброза;
  • амилоидоза;
  • нервно-мускулни заболявания;
  • болести на натрупване.

Симптоми

В зависимост от това кой тип кардиомиопатия се развива при пациента, проявата на симптомите ще има някои особености..

Разширената форма на патология се придружава от признаци:

  • редовно повишаване на стойностите на кръвното налягане;
  • пациентът изпитва срив, уморява се много дори при малко физическо натоварване;
  • движенията са придружени от силен задух;
  • кожата става бледа;
  • върховете на пръстите стават цианотични;
  • долните крайници забележимо се подуват.

Такива симптоми възникват и продължават поради нарастването на сърдечната недостатъчност при пациента - камерите на органа се разширяват, докато способността на мускулите да се свиват се губи. Това състояние става смъртоносно и изисква редовно лечение..

Лекарят може да подозира развитието на хипертрофична кардиомиопатия, ако пациентът прояви симптоми, свързани с постепенното прогресиране на сърдечната недостатъчност:

  • нарушение на сърдечния ритъм;
  • постоянна бледност на кожата;
  • човекът отбелязва, че има постоянна слабост;
  • наблюдава се задух;
  • наличието на болка в гърдите;
  • може да възникне увреждане на съзнанието.

Ако пациентът пренебрегне признаците, не се подложи на диагностични тестове и не получи висококачествено лечение, вероятността от внезапна смърт е голяма..

Друга форма на патология е рестриктивна, придружена от функционални нарушения:

  • придружаващи всяко физическо действие със силен задух;
  • появата на отоци.

Аритмогенна кардиомиопатия може да се подозира при пациент, ако той изпитва сърдечни аритмии, често значително увеличение на сърдечната честота с увеличаване на физическата активност.

Диагностика

Симптоми - болка в гръдната кост и зад нея, силна умора, главоболие, задух, кашлица, която се появява през нощта, подуване, тежест в краката може да породи съмнение за развитието на кардиомиопатия. При първоначалния преглед на пациента лекарят:

  • разкрива признаците, придружаващи сърдечна недостатъчност;
  • обръща внимание на наличието на синкав оттенък на кожата, увеличаване на размера на вените на врата;
  • слуша тона на сърцето със стетоскоп;
  • провежда палпация и перкусия на гръдния кош и сърдечната област.

За да потвърди диагнозата, пациентът се нуждае от цялостен преглед на тялото. Извършва се с помощта на инструментална диагностика:

  • електрокардиография - в резултат на проучването лекарят получава данни за наличието на хипертрофия на стените на вентрикулите на сърцето, неговите предсърдия;
  • ежедневно наблюдение на ЕКГ;
  • ултразвуково изследване по метода на ECHO-кардиография с дуплексно сканиране, което позволява да се оцени състоянието на органа, особености на притока на кръв
  • Рентгеново изследване на сърцето с ангиография (използва се рентгеново оборудване и контрастно вещество, което запълва сърдечните артерии), при което лекарят вижда надеждна картина, която му позволява да оцени размера на сърцето, състоянието на съдовете, кръвния поток;
  • ядрено-магнитен резонанс и компютърна томография - високо информативен метод, използван за оценка на състоянието и идентифициране на патологични промени в сърцето, позволяващ ви да видите характеристиките на неговата структура;
  • биопсия на сърдечна тъкан - изследването ви позволява точно да определите вида и степента на увреждане на сърдечната тъкан.

Интегрираният подход включва провеждане на няколко проучвания наведнъж за идентифициране на признаци на кардиомиопатия на сърцето. Изборът на определен метод зависи от наличието на оборудване в клиниката, наличието на опашка за поведение на диагностиката, тъй като в много случаи се изисква оперативна информация за потвърждаване на диагнозата за пациента.

Лечение

При сърдечна недостатъчност кардиомиопатията е състояние, което изисква наблюдение в медицинско заведение, назначаване на качествено лечение. Изхождайки от факта, че кардиомиопатията често има неизвестна етиология, те подхождат към терапията по сложен начин. Основните методи за справяне с патологията след потвърждаване на диагнозата са:

  • медикаментозно лечение;
  • хирургическа интервенция;
  • преминаването на пациента към специална диета, изключването от живота му на тежки товари - физически и емоционални.

Изборът на медикаментозно лечение зависи от вида на диагностицираната при пациента кардиомиопатия, характеристиките на неговото състояние. За терапия назначете:

  • АСЕ инхибитори - необходима е доживотна употреба на лекарства от тази група;
  • диуретици за намаляване на отока в тъканите, белите дробове;
  • бета-блокери, които помагат за регулиране на сърдечната честота;
  • нитрати за понижаване на кръвното налягане, намаляване на стреса върху сърцето и нуждата от кислород;
  • сърдечни гликозиди с цел регулиране на контрактилитета на мускулната тъкан;
  • лекарства и витамини, които подобряват храненето на сърдечните клетки;
  • антикоагуланти (при откриване на повишено съсирване на кръвта, предразположение към образуване на кръвни съсиреци).

Ако медикаментозното лечение на кардиомиопатия е неефективно, състоянието на пациента непрекъснато се влошава, лекарите решават хирургично лечение. Методите са приложими:

  • миектомия на вентрикуларната преграда;
  • 2-камерна електрокардиостимулация;
  • трансплантация на сърце от донор.

Последващият живот на пациента трябва да протича в специален режим. В медицинско заведение му се препоръчва да се отнася отговорно към физическата активност, като изключи:

  • тежък и умерен физически труд;
  • интензивни спортове;
  • нервно пренапрежение.

Ако пациентът преди диагнозата е имал лоши навици - пуши или редовно пие алкохол, отказът им може значително да подобри прогнозата. Диетата трябва да бъде преразгледана. Здравословното меню за кардиомиопатия включва:

  • ядене на диетично месо и риба;
  • преобладаването на зеленчуци и плодове в менюто;
  • отказ от сол и мазни храни.

Прогноза

Когато се потвърди кардиомиопатията, прогнозата често зависи от това колко бързо пациентът търси медицинска помощ и започва лечение. Медицинската статистика разполага с данни за петгодишната преживяемост на пациенти с определената диагноза:

  • с хипертрофична форма на патология - варира от 60% до 70%;
  • по-малко от 40% с рестриктивни и разширени форми;
  • след операция за трансплантация на сърце, продължителността на живота е повече от 10 години за 30-50% от пациентите.

Кардиомиопатията е опасна патология, която изисква спешна медицинска помощ. Пренебрегването на симптомите често води до неочаквана смърт.


Следваща Статия
Защо ALT е повишен, какво означава това?