Хемолитична анемия


Хемолитичните анемии са група анемии, характеризиращи се с намаляване на продължителността на живота на еритроцитите и ускореното им разрушаване (хемолиза, еритроцитолиза) или в кръвоносните съдове, или в костния мозък, черния дроб или далака.

Обикновено средната продължителност на живота на еритроцитите е 110–120 дни. При хемолитичната анемия жизненият цикъл на червените кръвни клетки се съкращава няколко пъти и е 15–20 дни. Процесите на унищожаване на еритроцитите преобладават над процесите на тяхното съзряване (еритропоеза), в резултат на което концентрацията на хемоглобин в кръвта намалява, съдържанието на еритроцити намалява, тоест развива се анемия. Други общи черти, общи за всички видове хемолитични анемии, са:

  • треска с втрисане;
  • болка в корема и кръста;
  • нарушения на микроциркулацията;
  • спленомегалия (увеличена далака);
  • хемоглобинурия (наличие на хемоглобин в урината);
  • жълтеница.

Хемолитичната анемия засяга приблизително 1% от населението. В общата структура на анемиите хемолитикът представлява 11%.

Причини за хемолитична анемия и рискови фактори

Хемолитичните анемии се развиват или под въздействието на извънклетъчни (външни) фактори, или в резултат на дефекти в еритроцитите (вътреклетъчни фактори). В повечето случаи извънклетъчните фактори се придобиват, а вътреклетъчните са вродени..

Вътреклетъчните фактори включват аномалии в мембраните на еритроцитите, ензимите или хемоглобина. Всички тези дефекти са наследствени, с изключение на пароксизмалната нощна хемоглобинурия. В момента са описани повече от 300 заболявания, свързани с точкови мутации на гени, кодиращи синтеза на глобини. В резултат на мутациите формата и мембраната на еритроцитите се променят и тяхната чувствителност към хемолиза се увеличава..

По-широка група е представена от извънклетъчни фактори. Червените кръвни клетки са заобиколени от ендотела (вътрешната обвивка) на кръвоносните съдове и плазмата. Наличието в плазмата на инфекциозни агенти, токсични вещества, антитела може да причини промени в стените на еритроцитите, което води до тяхното унищожаване. По този механизъм, например, автоимунна хемолитична анемия, реакции на хемолитична трансфузия.

Ендотелните дефекти на кръвоносните съдове (микроангиопатии) също могат да увредят еритроцитите, което води до развитието на микроангиопатична хемолитична анемия, която е остра при деца, под формата на хемолитично-уремичен синдром.

Приемът на някои лекарства, по-специално антималарийни, аналгетици, нитрофурани и сулфонамиди, също може да причини хемолитична анемия..

  • ваксинация;
  • автоимунни заболявания (улцерозен колит, системен лупус еритематозус);
  • някои инфекциозни заболявания (вирусна пневмония, сифилис, токсоплазмоза, инфекциозна мононуклеоза);
  • ензимопатия;
  • хемобластоза (множествен миелом, лимфогрануломатоза, хронична лимфоцитна левкемия, остра левкемия);
  • отравяне с арсен и неговите съединения, алкохол, отровни гъби, оцетна киселина, тежки метали;
  • тежка физическа активност (дълги ски, бягане или ходене на дълги разстояния);
  • злокачествена артериална хипертония;
  • малария;
  • DIC синдром;
  • изгаряне;
  • сепсис;
  • хипербарна оксигенация;
  • протезиране на кръвоносни съдове и сърдечни клапи.

Форми на заболяването

Всички хемолитични анемии се подразделят на придобити и вродени. Вродените или наследствени форми включват:

  • мембранопатии на еритроцитите - резултат от аномалии в структурата на мембраните на еритроцитите (акантоцитоза, овалоцитоза, микросфероцитоза);
  • ензимопения (ферментопения) - свързана с липса на определени ензими в организма (пируват киназа, глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа);
  • хемоглобинопатии - причинени от нарушение на структурата на молекулата на хемоглобина (сърповидно-клетъчна анемия, таласемия).

Най-честата наследствена хемолитична анемия в клиничната практика е болестта на Минковски-Шофард (микросфероцитоза).

Придобитите хемолитични анемии, в зависимост от причините, които са ги причинили, се разделят на следните видове:

  • придобити мембранопатии (спороцелуларна анемия, пароксизмална нощна хемоглобинурия);
  • изоимунни и автоимунни хемолитични анемии - развиват се в резултат на увреждане на еритроцитите от техните собствени или външно получени антитела;
  • токсичен - ускорено разрушаване на еритроцитите възниква поради излагане на бактериални токсини, биологични отрови или химикали;
  • хемолитични анемии, свързани с механично увреждане на еритроцитите (маршируваща хемоглобинурия, тромбоцитопенична пурпура).

Симптоми на хемолитична анемия

Всички видове хемолитични анемии се характеризират с:

  • анемичен синдром;
  • уголемяване на далака;
  • развитие на жълтеница.

Освен това всеки отделен вид заболяване има свои собствени характеристики..

Наследствени хемолитични анемии

Най-честата наследствена хемолитична анемия в клиничната практика е болестта на Минковски-Шофард (микросфероцитоза). Тя е проследима в продължение на няколко поколения от семейството и се наследява по автозомно доминиращ начин. Генетичната мутация води до недостатъчно съдържание на определен тип протеини и липиди в мембраната на еритроцитите. На свой ред това причинява промени в размера и формата на еритроцитите, преждевременното им масивно разрушаване в далака. Микросфероцитната хемолитична анемия може да се прояви при пациенти на всяка възраст, но най-често първите симптоми на хемолитична анемия се проявяват на 10-16 годишна възраст.

Болестта може да протича с различна тежест. Някои пациенти имат субклиничен курс, докато други развиват тежки форми, придружени от чести хемолитични кризи, които имат следните прояви:

  • повишена телесна температура;
  • втрисане;
  • обща слабост;
  • виене на свят;
  • болки в гърба и корема;
  • гадене, повръщане.

Основният симптом на микросфероцитозата е жълтеница с различна тежест. Поради високото съдържание на стеркобилин (крайният продукт на метаболизма на хема), изпражненията са силно оцветени в тъмнокафяво. При всички пациенти, страдащи от микросфероцитна хемолитична анемия, далакът се увеличава и на всяка секунда черният дроб се увеличава..

Микросфероцитозата увеличава риска от образуване на камъни в жлъчния мехур, тоест от развитие на жлъчнокаменна болест. В тази връзка често се появяват жлъчни колики и когато жлъчният канал е блокиран от камък, обструктивна (механична) жълтеница.

В клиничната картина на микросфероцитната хемолитична анемия при деца има и други признаци на дисплазия:

  • брадидактилия или полидактилия;
  • готическо небе;
  • аномалии на ухапване;
  • деформация на носа на седлото;
  • страбизъм;
  • череп на кула.

При пациенти в напреднала възраст, поради разрушаването на еритроцитите в капилярите на долните крайници, се развиват трофични язви на краката и краката, които са устойчиви на традиционната терапия.

Хемолитичните анемии, свързани с дефицит на някои ензими, обикновено се проявяват след прием на определени лекарства или страдащи от интеркурентно заболяване. Техните характерни черти са:

  • бледа жълтеница (блед цвят на кожата с лимонов оттенък);
  • сърдечни шумове;
  • умерена хепатоспленомегалия;
  • тъмен цвят на урината (поради вътресъдово разграждане на червените кръвни клетки и отделяне на хемосидерин в урината).

При тежко протичане на заболяването настъпват изразени хемолитични кризи.

Вродените хемоглобинопатии включват таласемия и сърповидно-клетъчна анемия. Клиничната картина на таласемията се изразява със следните симптоми:

  • хипохромна анемия;
  • вторична хемохроматоза (свързана с чести кръвопреливания и неразумно предписване на лекарства, съдържащи желязо);
  • хемолитична жълтеница;
  • спленомегалия;
  • холелитиаза;
  • увреждане на ставите (артрит, синовит).

Сърповидно-клетъчната анемия възниква с повтарящи се болни кризи, умерена хемолитична анемия, повишена податливост на пациента към инфекциозни заболявания. Основните симптоми са:

  • изоставането на децата във физическото развитие (особено момчетата);
  • трофични язви на долните крайници;
  • умерена жълтеница;
  • болни кризи;
  • апластични и хемолитични кризи;
  • приапизъм (не е свързан със сексуална възбуда, спонтанна ерекция на пениса, която продължава няколко часа);
  • холелитиаза;
  • спленомегалия;
  • аваскуларна некроза;
  • остеонекроза с развитие на остеомиелит.

Придобити хемолитични анемии

От придобитите хемолитични анемии най-често се срещат автоимунни. Тяхното развитие се дължи на производството от имунната система на пациентите на антитела, насочени срещу собствените им еритроцити. Тоест, под въздействието на някои фактори се нарушава дейността на имунната система, в резултат на което тя започва да възприема собствените си тъкани като чужди и да ги унищожава.

При автоимунна анемия хемолитичните кризи се развиват внезапно и рязко. Появата им може да бъде предшествана от предшественици под формата на артралгии и / или субфебрилна телесна температура. Симптомите на хемолитична криза са:

  • повишена телесна температура;
  • виене на свят;
  • тежка слабост;
  • диспнея;
  • сърцебиене;
  • болки в гърба и епигастриума;
  • бързо настъпване на жълтеница, не придружено от сърбеж по кожата;
  • уголемяване на далака и черния дроб.

Има форми на автоимунни хемолитични анемии, при които пациентите не понасят добре студа. При хипотермия те развиват хемоглобинурия, студена уртикария, синдром на Рейно (силен спазъм на артериолите на пръстите).

Характеристиките на клиничната картина на токсичните форми на хемолитични анемии са:

  • бързо прогресираща обща слабост;
  • висока телесна температура;
  • повръщане;
  • силна болка в кръста и корема;
  • хемоглобинурия.

На 2-3 дни от началото на заболяването пациентът започва да повишава нивото на билирубин в кръвта и се развива жълтеница и след 1-2 дни настъпва хепаторенална недостатъчност, проявяваща се с анурия, азотемия, ензимемия, хепатомегалия.

Друга форма на придобита хемолитична анемия е хемоглобинурията. При тази патология има масивно унищожаване на червените кръвни клетки вътре в кръвоносните съдове и хемоглобинът навлиза в плазмата и след това започва да се отделя с урината. Основният симптом на хемоглобинурията е тъмночервената (понякога черна) урина. Други прояви на патология могат да бъдат:

  • Силно главоболие;
  • рязко повишаване на телесната температура;
  • огромни студени тръпки;
  • болки в ставите.

Хемолизата на еритроцитите при хемолитична болест на плода и новородените е свързана с проникването на антитела от кръвта на майката във феталния кръвен поток през плацентата, тоест според патологичния механизъм тази форма на хемолитична анемия принадлежи към изоимунните заболявания.

Обикновено средната продължителност на живота на еритроцитите е 110–120 дни. При хемолитичната анемия жизненият цикъл на червените кръвни клетки се съкращава няколко пъти и е 15–20 дни.

Хемолитичната болест на плода и новороденото може да протича според една от следните опции:

  • вътрематочна фетална смърт;
  • оточна форма (имунна форма на фетална воднянка);
  • иктерична форма;
  • анемична форма.

Общите признаци, характерни за всички форми на това заболяване, са:

  • хепатомегалия;
  • спленомегалия;
  • повишаване на кръвта на еритробластите;
  • нормохромна анемия.

Диагностика

Пациентите с хемолитични анемии се преглеждат от хематолог. При интервюиране на пациент честотата на образуване на хемолитични кризи, тяхната тежест, както и изяснява наличието на такива заболявания в семейната история. По време на прегледа на пациента се обръща внимание на цвета на склерата, видимите лигавици и кожата, палпира се корема, за да се открие евентуално уголемяване на черния дроб и далака. Ултразвукът на коремните органи позволява да се потвърди хепатоспленомегалия.

Промените в общата кръвна картина при хемолитична анемия се характеризират с хипо- или нормохромна анемия, ретикулоцитоза, тромбоцитопения, левкопения, повишена СУЕ.

Положителният тест на Кумбс (наличието на антитела в кръвната плазма или антитела, прикрепени към повърхността на еритроцитите) е от голяма диагностична стойност при автоимунни хемолитични анемии.

В хода на биохимичен кръвен тест, повишаване на активността на лактатдехидрогеназата, наличие на хипербилирубинемия (главно поради увеличаване на индиректния билирубин).

При общия анализ на урината се откриват хемоглобинурия, хемосидеринурия, уробилинурия, протеинурия. Фекалиите имат повишено съдържание на стеркобилин.

При необходимост се извършва пункционна биопсия на костния мозък, последвана от хистологичен анализ (открива се хиперплазия на еритроидната линия).

Хемолитичната анемия засяга приблизително 1% от населението. В общата структура на анемиите хемолитикът представлява 11%.

Диференциалната диагноза на хемолитичните анемии се извършва със следните заболявания:

  • хемобластоза;
  • хепатолиенален синдром;
  • портална хипертония;
  • цироза на черния дроб;
  • хепатит.

Лечение на хемолитични анемии

Подходите за лечение на хемолитични анемии се определят от формата на заболяването. Но във всеки случай основната задача е да се елиминира хемолитичният фактор..

Схема за терапия с хемолитична криза:

  • интравенозна инфузия на разтвори на електролит и глюкоза;
  • преливане на прясно замразена кръвна плазма;
  • витаминна терапия;
  • предписване на антибиотици и / или кортикостероиди (ако е посочено).

При микросфероцитоза е показано хирургично лечение - отстраняване на далака (спленектомия). След операция 100% от пациентите изпитват стабилна ремисия, тъй като повишената хемолиза на еритроцитите спира.

Терапията за автоимунни хемолитични анемии се извършва с глюкокортикоидни хормони. При недостатъчната му ефективност може да се наложи предписване на имуносупресори, антималарийни лекарства. Устойчивостта към медикаментозна терапия е показание за спленектомия.

При хемоглобинурия се извършва преливане на измити еритроцити, вливане на разтвори на заместители на плазмата, предписват се антитромбоцитни средства и антикоагуланти.

Лечението на токсични форми на хемолитични анемии изисква въвеждането на антидоти (ако има такива), както и използването на методи за екстракорпорална детоксикация (принудителна диуреза, перитонеална диализа, хемодиализа, хемосорбция).

Потенциални последици и усложнения

Хемолитичните анемии могат да доведат до следните усложнения:

  • сърдечно-съдова недостатъчност;
  • остра бъбречна недостатъчност;
  • инфаркти и разкъсване на далака;
  • DIC синдром;
  • хемолитична (анемична) кома.

Прогноза

При навременно и адекватно лечение на хемолитичните анемии прогнозата обикновено е благоприятна. С добавянето на усложнения се влошава значително.

Предотвратяване

Предотвратяването на развитието на хемолитични анемии включва следните мерки:

  • медицинско генетично консултиране за двойки с фамилна анамнеза за индикации за случаи на хемолитична анемия;
  • определяне на етапа на планиране на бременността на кръвната група и Rh фактор на бъдещата майка;
  • укрепване на имунната система.

Хемолитична анемия при деца

Цялото съдържание на iLive се преглежда от медицински експерти, за да се гарантира, че е възможно най-точно и фактическо.

Имаме стриктни насоки за подбор на източници на информация и свързваме само с уважавани уебсайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, доказани медицински изследвания. Моля, обърнете внимание, че числата в скоби ([1], [2] и др.) Са интерактивни връзки към такива изследвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или съмнително по друг начин, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Хемолитичната анемия при деца е около 5,3% сред другите кръвни заболявания и 11,5% сред анемичните състояния. В структурата на хемолитичните анемии преобладават наследствените форми на заболявания.

Хемолитичната анемия е група от заболявания, най-характерното от които е повишеното разрушаване на червените кръвни клетки поради намаляване на продължителността на живота им. Известно е, че нормалният живот на червените кръвни клетки е 100-120 дни; около 1% от червените кръвни клетки се отстраняват от периферната кръв всеки ден и се заменят с равен брой нови клетки, идващи от костния мозък. Този процес създава при нормални условия динамичен баланс, който осигурява постоянен брой червени кръвни клетки в кръвта. С намаляване на продължителността на живота на еритроцитите, тяхното унищожаване в периферната кръв се случва по-интензивно от образуването в костния мозък и освобождаването в периферната кръв. В отговор на намаляването на продължителността на живота на еритроцитите, активността на костния мозък се увеличава 6-8 пъти, което се потвърждава от ретикулоцитозата в периферната кръв. Продължаващата ретикулоцитоза в комбинация с различна степен на анемия или дори стабилно ниво на хемоглобин може да показва наличието на хемолиза.

Код на ICD-10

Какво причинява хемолитична анемия?

Остра хемоглобинурия

  1. Преливане на несъвместима кръв
  2. Лекарства и химически агенти
    1. Лекарства, които постоянно причиняват хемолитична анемия: фенилхидразин, сулфони, фенацетин, ацетанилид (големи дози) химикали: нитробензен, оловни токсини: ухапвания от змии и паяци
    2. Периодично причиняваща хемолитична анемия:
      1. Свързан с дефицит на G-6-PD: антималариен (примахин); антипиретици (аспирин, фенацетин); сулфонамиди; нитрофурани; витамин К; нафталин; фавизъм
      2. Свързан с HbZurich: сулфонамиди
      3. За свръхчувствителност: хинин; хинидин; парааминосалицилова киселина; фенацетин
  3. Инфекции
    1. бактериални: Clostridium Perfringens; Bartonella bacilliformis
    2. паразитни: малария
  4. Изгаряния
  5. Механични (напр. Изкуствени клапани)

Хронична хемоглобинурия

  1. Пароксизмална студена хемоглобинурия; сифилис;
  2. Идиопатична пароксизмална нощна хемоглобинурия
  3. Маршираща хемоглобинурия
  4. С хемолиза, причинена от студени аглутинини

Патогенеза на хемолитична анемия

При пациенти с хемолитична анемия с компенсаторна хиперплазия на еритроидната линия, периодично могат да се появят т. Нар. Регенеративни (апластични) кризи, характеризиращи се с тежка костномозъчна недостатъчност с преобладаваща лезия на еритроидната линия. При аргенеративна криза се наблюдава рязко намаляване на броя на ретикулоцитите до пълното им изчезване от периферната кръв. Анемията може бързо да се превърне в тежка, животозастрашаваща форма, тъй като дори частичната компенсация на процеса е невъзможна поради намаляването на продължителността на живота на еритроцитите. Кризите са потенциално опасни, животозастрашаващи усложнения при всеки хемолитичен процес.

Хемолизата е дифузия на хемоглобин от еритроцитите. Когато "старите" еритроцити се унищожат в далака, черния дроб, костния мозък, се освобождава хемоглобин, който се свързва с плазмените протеини хаптоглобин, хемопексин и албумин. Тези сложни съединения впоследствие се улавят от хепатоцитите. Хаптоглобинът се синтезира в черния дроб, принадлежи към алфа класа2-глобулини. По време на хемолизата се образува хемоглобин-хаптоглобинов комплекс, който не прониква през бъбречната гломерулна бариера, което осигурява защита срещу бъбречни тубулни увреждания и загуба на желязо. Хемоглобин-хаптоглобиновите комплекси се отстраняват от съдовото легло от клетките на ретикулоендотелната система. Хаптоглобинът е ценен показател за хемолитичния процес; при тежка хемолиза консумацията на хаптоглобин надвишава способността на черния дроб да го синтезира и следователно нивото му в серума е значително намалено.

Билирубинът е продукт на катаболизма на хема. Под въздействието на хем оксигеназа, съдържаща се в макрофагите на далака, черния дроб и костния мозък, а-метиновият мост на ядрото на тетрапирола се разкъсва в хема, което води до образуването на вердохемоглобин. На следващия етап желязото се отделя, докато се образува биливердин. Под въздействието на цитоплазмената биливердин редуктаза биливердинът се превръща в билирубин. Свободният (неконюгиран) билирубин, освободен от макрофагите, когато се освободи в кръвта, се свързва с албумин, който доставя билирубин в хепатоцитите. В черния дроб албуминът се отделя от билирубина, след това в хепатоцита, неконюгираният билирубин се свързва с глюкуроновата киселина, като по този начин образува билирубин моноглюкуронд (MGB). MGB се секретира в жлъчка, където се превръща в билирубин диглюкуронид (DHB). DHB се освобождава от жлъчката в червата, където под въздействието на микрофлората се възстановява до безцветния пигмент уробилиноген и по-нататък до пигментирания стеркобилин. При хемолиза съдържанието на свободен (неконюгиран, индиректен) билирубин в кръвта рязко се увеличава. Хемолизата насърчава повишеното отделяне на хем пигменти в жлъчката. Още на 4-та година от живота при детето могат да се образуват пигментни камъни, състоящи се от калциев билирубинат. Във всички случаи на пигментна холелитиаза при деца е необходимо да се изключи възможността за хроничен хемолитичен процес.

Ако количеството свободен хемоглобин в плазмата надвишава резервния хемоглобин-свързващ капацитет на хаптоглобина и запазването на хемоглобин от еритроцитите, хемолизирани в съдовото легло, продължава, настъпва хемоглобинурия. Появата на хемоглобин в урината му придава тъмен цвят (цвета на тъмната бира или силен разтвор на калиев перманганат). Това се дължи на съдържанието както на хемоглобин, така и на метхемоглобин, образуван по време на стояща урина, както и на продуктите от разграждането на хемоглобина - хемосидерин и уробилин.

В зависимост от локализацията е обичайно да се разграничават варианти на вътреклетъчна и вътресъдова хемолиза. При вътреклетъчна хемолиза разрушаването на еритроцитите се случва в клетките на ретикулоендотелната система, предимно в далака, в по-малка степен в черния дроб, костния мозък. Възможен е клинично наблюдаван иктер на кожата и склерата, спленомегалия, хепатомегалия. Регистрира се значително увеличение на нивото на индиректен билирубин, нивото на хаптоглобина намалява.

При вътресъдова хемолиза разрушаването на еритроцитите става директно в кръвния поток. Пациентите имат висока температура, студени тръпки, болки с различна локализация. Иктерът на кожата и склерата е умерен, наличието на спленомегалия не е типично. Концентрацията на свободен хемоглобин в плазмата рязко се повишава (кръвният серум става кафяв, когато стои поради образуването на метхемоглобин), нивото на хаптоглобина значително намалява, докато напълно отсъства, възниква хемоглобинурия, което може да причини развитието на остра бъбречна недостатъчност (запушване на бъбречните тубули с детрит), вероятно развитие на синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация. Започвайки от 7-ия ден от началото на хемолитичната криза, хемосидерин се открива в урината.

Патофизиология на хемолитичната анемия

Мембраната на стареещите еритроцити претърпява постепенно унищожаване и те се изчистват от кръвта чрез фагоцитни клетки на далака, черния дроб и костния мозък. Разрушаването на хемоглобина се случва в тези клетки и хепатоцити, използвайки системата за оксигенация на тема със запазването (и последващо повторно оползотворяване) на желязото, разграждането на хема до билирубин чрез поредица от ензимни трансформации с повторно използване на протеини.

Повишаване на неконюгирания (индиректен) билирубин и жълтеница се случва, когато превръщането на хемоглобина в билирубин надвишава способността на черния дроб да образува билирубин глюкуронид и да се екскретира в жлъчката. Катаболизмът на билирубина причинява повишаване на фекалния стеркобилин и пикочния уробилиноген, а понякога и камъни в жлъчката.

МеханизъмБолест

Хемолитични анемии, свързани с вътрешна аномалия на еритроцитите

Наследствени хемолитични анемии, свързани със структурни или функционални нарушения на мембраната на еритроцитите

Вродена еритропоетична порфирия. Наследствена елиптоцитоза. Наследствена сфероцитоза

Придобити хемолитични анемии, свързани със структурни или функционални нарушения на мембраната на еритроцитите

Пароксизмална нощна хемоглобинурия.

Хемолитични анемии, свързани с нарушен метаболизъм на еритроцитите

Дефект в ензимите на пътя на Embden-Meyerhof. Дефицит на G6PD

Анемии, свързани с нарушен синтез на глобин

Превоз на стабилен абнормен Hb (C.S-C.E).

Сърповидно-клетъчна анемия. Таласемия

Външно свързани хемолитични анемии

Свръхактивна ретикулоендотелна система

Свързани с антитела хемолитични анемии

Автоимунни хемолитични анемии: с топли антитела; със студени антитела; пароксизмална студена хемоглобинурия

Хемолитични анемии, свързани с излагане на инфекциозни агенти

Плазмодий. Bartonella spp

Хемолитични анемии, свързани с механична травма

Анемии, причинени от разрушаване на червените кръвни клетки при контакт с протезна сърдечна клапа.

Анемия, свързана с травма. Маршираща хемоглобинурия

Хемолизата се проявява главно екстраваскуларно във фагоцитни клетки на далака, черния дроб и костния мозък. Далакът обикновено допринася за намаляване на продължителността на живота на червените кръвни клетки, унищожавайки анормалните червени кръвни клетки, както и червените кръвни клетки, които имат топли антитела на повърхността. Увеличеният далак е способен да изолира дори нормалните червени кръвни клетки. Червените кръвни клетки с изразени аномалии, както и студените антитела или комплемент (C3), присъстващи на повърхността на мембраната, се унищожават в кръвния поток или в черния дроб, откъдето унищожените клетки могат да бъдат ефективно отстранени.

Вътресъдовата хемолиза е рядка и води до хемоглобинурия в случаите, когато количеството хемоглобин, отделено в кръвната плазма, надвишава хемолобин-свързващия капацитет на протеините (например хаптоглобин, който обикновено присъства в плазмата при концентрация от около 1,0 g / L). Несвързаният хемоглобин се реабсорбира от клетките на бъбречните тубули, където желязото се превръща в хемосидерин, едната част от която се усвоява за повторно използване, а другата част се екскретира с урината, когато тубуларните клетки са претоварени.

Хемолизата може да бъде остра, хронична или епизодична. Хроничната хемолиза може да бъде усложнена от апластична криза (временен неуспех на еритропоезата), често в резултат на инфекция, обикновено причинена от парвовирус.

Симптоми на хемолитична анемия

Хемолитичната анемия, независимо от причините, директно причиняващи хемолиза, има 3 периода в своя ход: период на хемолитична криза, период на субкомпенсация на хемолиза и период на компенсация на хемолизата (ремисия). Хемолитичната криза е възможна на всяка възраст и най-често се предизвиква от инфекциозно заболяване, ваксинация, охлаждане или лекарства, но може да възникне без видима причина. В периода на криза хемолизата рязко се увеличава и организмът не е в състояние бързо да попълни необходимия брой еритроцити и да прехвърли образувания индиректен билирубин в излишък в директен. По този начин хемолитичната криза включва интоксикация с билирубин и анемичен синдром..

Симптомите на хемолитична анемия и по-точно синдром на интоксикация с билирубин се характеризират с иктер на кожата и лигавиците, гадене, повръщане, коремна болка, световъртеж, главоболие, треска, в някои случаи, нарушения на съзнанието, конвулсии. Анемичният синдром е представен от бледност на кожата и лигавиците, разширяване на границите на сърцето, глухота на тоновете, тахикардия, систоличен шум на върха, задух, слабост, световъртеж. При вътреклетъчната хемолиза е характерна хепатоспленомегалия, при вътресъдова или смесена хемолиза е характерна промяна в цвета на урината поради хемоглобинурия.

По време на периода на хемолитична криза са възможни следните усложнения на хемолитичната анемия: остра сърдечно-съдова недостатъчност (анемичен шок), синдром на дисеминирана вътресъдова коагулация, регенеративна криза, остра бъбречна недостатъчност, синдром на удебеляване на жлъчката. Периодът на субкомпенсация на хемолиза също се характеризира с повишена активност на еритроидната линия на костния мозък и черния дроб, но само до степен, която не води до компенсация на основните синдроми. В тази връзка пациентът може да запази умерено изразени клинични симптоми: бледност, субцитерност на кожата и лигавиците, леко (или изразено, в зависимост от формата на заболяването) уголемяване на черния дроб и / или далака. Възможно е да има колебания в броя на еритроцитите от долната граница на нормата до 3,5-3,2 x 10 12 / l и съответно хемоглобин в диапазона 120-90 g / l, както и индиректна хипербилирубинемия до 25-40 μmol / l. В периода на компенсация на хемолизата интензивността на разрушаване на еритроцитите е значително намалена, анемичният синдром е напълно спрян поради свръхпроизводството на еритроцити в еритроидната линия на костния мозък, докато съдържанието на ретикулоцити винаги се увеличава. В същото време активната работа на черния дроб за превръщане на индиректния билирубин в права линия осигурява намаляване на нивото на билирубин в норма.

По този начин и двата основни патогенетични механизма, които определят тежестта на състоянието на пациента по време на хемолитична криза, се спират по време на периода на компенсация поради повишената функция на костния мозък и черния дроб. Понастоящем детето няма клинични прояви на хемолитична анемия. В периода на компенсация на хемолизата са възможни и усложнения под формата на хемосидероза на вътрешните органи, дискинезия на жлъчката, патология на далака (инфаркти, субкапсулни разкъсвания, синдром на хиперспленизъм).

Структурата на хемолитичните анемии

Понастоящем е общоприето да се изолират наследствени и придобити форми на хемолитични анемии.

Сред наследствените хемолитични анемии, в зависимост от естеството на поражението на еритроцитите, се различават форми, свързани с нарушение на мембраната на еритроцитите (нарушение на структурата на мембранния протеин или нарушение на мембранните липиди); форми, свързани с нарушение на активността на еритроцитните ензими (пентозофосфатен цикъл, гликолиза, метаболизъм на глутатион и други) и форми, свързани с нарушение на структурата или синтеза на хемоглобина. При наследствените хемолитични анемии намаляването на продължителността на живота на еритроцитите и преждевременната хемолиза са генетично обусловени: разграничават се 16 синдрома с доминиращ тип наследяване, 29 с рецесивен тип наследяване и 7 фенотипа, които се наследяват, свързани с Х хромозомата. В структурата на хемолитичните анемии преобладават наследствени форми.

Придобити хемолитични анемии

При придобитите хемолитични анемии продължителността на живота на еритроцитите намалява под въздействието на различни фактори, поради което те се класифицират според принципа на определяне на факторите, които причиняват хемолиза. Това са анемии, свързани с излагане на антитела (имунни), с механично или химично увреждане на мембраната на еритроцитите, унищожаване на червените кръвни клетки от паразит (малария), липса на витамини (дефицит на витамин Е), с промяна в структурата на мембраните поради соматична мутация (пароксизмална нощна хемоглобинурия).

В допълнение към горните признаци, общи за всички хемолитични анемии, има симптоми, които са патогномонични за конкретна форма на заболяването. Всяка наследствена форма на хемолитична анемия има свои диференциални диагностични характеристики. Диференциална диагноза между различни форми на хемолитични анемии трябва да се извършва при деца на възраст над една година, тъй като по това време анатомичните и физиологични характеристики, присъщи на кръвта на малките деца, изчезват: физиологична макроцитоза, колебания в броя на ретикулоцитите, преобладаване на феталния хемоглобин, относително ниска граница на минимална осмотична резистентност еритроцити.

Наследствени хемолитични анемии

Наследствени хемолитични анемии, свързани с нарушаване на еритроцитната мембрана (мембранопатии)

Мембранопатиите се характеризират с наследствен дефект в структурата на мембранния протеин или нарушение на липидите на мембраната на еритроцитите. Автозомно доминиращо или аугозомно рецесивно наследство.

Хемолизата е локализирана, като правило, вътреклетъчно, т.е. разрушаването на еритроцитите се случва главно в далака, в по-малка степен в черния дроб.

Класификация на хемолитичните анемии, свързани с нарушение на мембраната на еритроцитите:

  1. Нарушаване на структурата на белтъчната мембрана на еритроцитите
    1. наследствена микросфероцитоза;
    2. наследствена елиптоцитоза;
    3. наследствена стоматоцитоза;
    4. наследствена пиропойкилоцитоза.
  2. Нарушаване на липидите на мембраната на еритроцитите
    1. наследствена акантоцитоза;
    2. наследствена хемолитична анемия поради дефицит на активност на лецитин-холестерол-ацил трансфераза;
    3. наследствена несфероцитна хемолитична анемия, причинена от увеличаване на еритроцитната мембрана на фосфатидилхолин (лецитин);
    4. детска пикноцитоза.

Нарушаване на структурата на белтъчната мембрана на еритроцитите

Редки форми на наследствени анемии, причинени от нарушение на структурата на протеините на мембраната на еритроцитите

Хемолизата с тези форми на анемия възниква вътреклетъчно. Хемолитичната анемия има различна степен на тежест - от лека до тежка, изискваща кръвопреливане. Има бледност на кожата и лигавиците, жълтеница, спленомегалия, възможно развитие на жлъчнокаменна болест.

Какво притеснява?

Диагностика на хемолитичната анемия

Хемолизата се препоръчва при пациенти с анемия и ретикулоцитоза, особено при наличие на спленомегалия, както и други възможни причини за хемолиза. При подозрение за хемолиза се изследва цитонамазка от периферна кръв, определя се серумен билирубин, LDH, ALT. Ако тези изследвания не дадат резултат, се определят хемосидерин, хемоглобин в урината и серумен хаптоглобин.

При хемолиза може да се предположи наличието на морфологични промени в еритроцитите. Най-типичната за активна хемолиза е сфероцитозата на еритроцитите. Еритроцитни фрагменти (шистоцити) или еритрофагоцитоза в кръвни цитонамазки предполагат вътресъдова хемолиза. При сфероцитоза се наблюдава увеличение на индекса MCHS. Наличието на хемолиза може да се подозира с повишаване на серумния LDH и индиректните нива на билирубин с нормални стойности на ALT и наличие на пикочен уробилиноген. Предполага се вътресъдова хемолиза, когато се открие ниско ниво на серумния хаптоглобин, но този показател може да бъде намален при чернодробна дисфункция и увеличен при наличие на системно възпаление. Предполага се също вътресъдова хемолиза, когато в урината се открие хемосидерин или хемоглобин. Наличието на хемоглобин в урината, както и хематурия и миоглобинурия, се определя чрез положителен бензидинов тест. Диференциална диагноза на хемолиза и хематурия е възможна въз основа на липсата на червени кръвни клетки в микроскопията на урината. Свободният хемоглобин, за разлика от миоглобина, може да оцвети плазмено кафяво, което се проявява след центрофугиране на кръвта.

Морфологични промени в еритроцитите при хемолитична анемия

Трансфузирани еритроцити, хемолитична анемия на топли антитела, наследствена сфероцитоза

Микроангиопатия, вътресъдово протезиране

Хемоглобинопатии (Hb S, C, таласемии), чернодробна патология

Симптоми на хемолитична анемия при деца

Тези анемии се характеризират с патологично повишено разрушаване на еритроцитите и могат да бъдат наследствени или придобити. От тази статия ще научите какво е хемолитична анемия при деца - клинични насоки, симптоми и класификация на заболяването, както и как се лекуват кръвните заболявания.

Код на ICD-10

D58 Други наследствени хемолитични анемии

D59 Придобита хемолитична анемия

Клинични насоки

Заболяването на кръвта възниква в резултат на увеличеното разрушаване на еритроидните клетки. Те могат да бъдат:

  • наследствени или придобити;
  • с вътресъдов или вътреклетъчен тип хемолиза;
  • свързани с вътрешни аномалии на самите червени кръвни клетки (RBC) или външни влияния.

Клиничната картина е доминирана от жълтеница и хеморагичен синдром. При изследването на кръвта се намалява концентрацията на Hb, съдържанието на еритроцити и тромбоцити. Изразена анизоцитоза, пойкилоцитоза, микросфероцитоза, разкриващи "стилоидни", "каскови" клетки и фрагменти от червените кръвни клетки.

При биохимичен кръвен тест - повишаване на LDH, индиректен билирубин, възможно е намаляване на серумното желязо поради загубата му в урината. В урината - хемосидеринурия, по-рядко - хемоглобинурия.

Тестът на Direct Coombs е отрицателен. Диференциален диагностичен критерий - комбинация от анемия, фрагментация на червените кръвни клетки, левкоцитоза и тромбоцитопения.

Клиничната картина, която се проявява при хемолитична анемия при деца, е разнообразна - от асимптоматични форми до животозастрашаващи. Анемията се характеризира с триада от симптоми: жълтеница, спленомегалия, анемия. Често се срещат закъснения във физическото развитие, аномалии на черепа и лицевия скелет. Кръвните тестове разкриват намаляване на концентрацията на Hb, ретикулоцитоза, микросфероцитоза и изместване в кривата на Прайс-Джоунс вляво. Намалена осмотична резистентност на еритроцитите. Курсът на умерени и тежки форми на заболяването понякога е придружен от обостряния.

  1. Обостряне възниква спонтанно или на фона на инфекция: появява се или се засилва жълтеница, размерът на далака нараства, става болезнен. В кръвта концентрацията на Hb и съдържанието на червени кръвни клетки намаляват, ретикулоцитозата се увеличава, концентрацията на индиректен билирубин и LDH се увеличава. Първата криза, която е нетипична и рядко се диагностицира, може да се развие през неонаталния период.
  2. Апластичната криза при хемолитична анемия обикновено се провокира от парвовирусна инфекция (парвовирус В19), която оставя стабилен имунитет, поради което такава криза се развива при пациенти веднъж в живота. Концентрацията на Hb и съдържанието на червените кръвни клетки, а понякога и левкоцитите и тромбоцитите, бързо намаляват. Съдържанието на билирубин и броят на ретикулоцитите не се увеличават. Състоянието на пациентите често е тежко поради развитие на хипоксемия и хипоксия. Относително често пациентите с наследствена сфероцитоза развиват холелитиаза.

Симптоми

  • Клинично симптомите се проявяват с бледност с лимоненожълт оттенък, периодично - очевидна жълтеница, забавено физическо, а понякога и умствено развитие, вродени стигми (череп на кулата, мост с широк нос, високо небце, прогнатизъм и др.);
  • Изразени промени в сърдечно-съдовата система;
  • Значително увеличение и втвърдяване на далака, в по-малка степен - черния дроб;
  • Хипогенитализъм;
  • Периодични хемолитични и апластични (хипогенеративни) обостряния, рязко засилващи проявите на хипер- или хипорегенеративна анемия.

При хемолитичната анемия са характерни следните лабораторни признаци:

  • микросфероцитоза при наличие на нормохромни или леко хиперхромни еритроцити и висок цветен индекс;
  • намаляване на минималното осмотично съпротивление на червените кръвни клетки с повишен максимум;
  • ретикулоцитоза, достигаща 40 - 50% или повече;
  • повишаване на нивото на индиректен билирубин с отрицателен тест на Кумбс;
  • богатство на клетъчни елементи с преобладаване на еритроидната линия в пунктата на костния мозък.

Апластичните кризи, обикновено с продължителност 1-2 седмици, са придружени от следните симптоми: треска, адинамия, припадък, главоболие, тежка бледност (без жълтеница), леко увеличаване на далака. В същото време има намаляване на цветния индекс, хипохромия на червените кръвни клетки, ретикулоцитопения, по-рядко тромбоцитопения, инхибиране на еритроидната линия на костния мозък.

Извън атака с лека и умерена форма анемията не се лекува. В случай на обостряне е необходимо: инфузионна терапия, трансфузия на еритроцитна маса с намаляване на концентрацията на Hb под 70 g / l. Спленектомията е показана при тежки или умерено тежки усложнения.

Преди операцията е препоръчително да се ваксинират с поливалентни пневмококови и менингококови ваксини, както и с ваксина срещу Haemophilus influenzae, тъй като след спленектомия пациентите са изложени на риск от по-чести и тежки вирусни и бактериални инфекции.

За деца под 6-годишна възраст, при които са диагностицирани симптоми на анемия, е за предпочитане да се извърши алтернативна операция - рентгенова ендоваскуларна оклузия на съдовете на далака, която запазва функцията на органа и намалява хемолизата.

Лечение на механични хемолитични анемии

Включва терапия, както и плазмафереза, преливане на големи дози прясно замразена плазма, ако е необходимо, на еритроцитна маса. Разработват се нови методи с използване на високи дози интравенозно Ig (400 mg / kg / ден и повече) и инхибитори на апоптозата.

Избраният метод за лечение на хемолитична анемия е спленектомията възможно най-рано, която не елиминира заболяването, но води до изчезване или облекчаване на клиничните симптоми. По време на периоди на припадъци, почивка в леглото, таблица "черен дроб", симптоматична терапия, кръвопреливане са показани само с намаляване на нивото на хемоглобина до 70 g / l. В случай на регенеративни кризи - ежедневно приложение на еритроцитна маса (7 ml / kg), перорално преднизолон (1 - 1,5 mg / kg на ден), 5 - 10% разтвор на глюкоза с инсулин и витамини C, B1, B2 интравенозно, витамини B12 ( 100-200 mcg / kg) и B6 (15-50 mg / ден) интрамускулно. Стимулирането на еритропоезата се извършва преди появата на ретикулоцитната реакция.

Прогноза: при правилно и навременно лечение прогнозата е благоприятна.

Наследствени хемолитични несфероцитни анемии

Тези заболявания се причиняват от вродено намаляване на активността на ензимите на червените кръвни клетки, най-често глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа (G-6-PD). Проявява се от обостряния на всяка възраст. Хемолизата се провокира от стресови ситуации, интеркурентни заболявания, ядене на конски боб (фавизъм), прием на лекарства и витамини: сулфонамиди, нитрофурани, салицилати, производни на хинин, антиоксиданти, аскорбинова киселина, синтетични аналози на витамин К и др. В неонаталния период такава криза на хемолитична анемия може да служи като един от патогенетичните фактори за развитието на билирубинова енцефалопатия (ядрена жълтеница) дори при липса на имунологичен конфликт. Острата хемолиза е придружена от значителна анемия (нормо- или макроцитна, хиперрегенеративна), появата на Heinz-корпускули в еритроцитите, по-рядко - хемоглобинурия, анурия, хиповолемичен шок. диагнозата се потвърждава чрез директно определяне на присъствието на G-6-PD и други ензими (пируват киназа, глутатион система).

В случай на остър пристъп, лекарствата за лечение, които са причинили хемолиза, се отменят и глюкозен разтвор се инжектира интравенозно.

  • При тежка анемия се извършва кръвопреливане;
  • При хипербилирубинемия при новородени - заместваща кръвопреливане;
  • При продължителна анурия е показана екстракорпорална диализа

Прогнозата за лечение на хемолитична анемия е благоприятна в повечето случаи..

Придобити "идиопатични" автоимунни хемолитични анемии (AGA)

Анемията се причинява от образуването на антиеритроцитни автоантитела под въздействието на физикохимични фактори (радиация, изгаряния, инсолация, измръзване и др.), Бактериални и вирусни инфекции и токсини, лекарства, последвано от разграждането на червените кръвни клетки. Те се отбелязват при момчета и момичета от всички възрасти, започвайки от неонаталния период.

За разлика от дефицитните анемии, симптомите се развиват остро, под формата на криза с тежка анемия, лека жълтеница, фебрилна реакция до хипертермия, симптоми на интоксикация, предимно увеличен черен дроб, нормо- или хиперхромна анемия, хиперрегенеративна (от 2-ия до 4-ия ден на заболяването), нивото на индиректния билирубин се повишава умерено, серумното желязо - значително. Тестът на Direct Coombs при повечето пациенти е отрицателен, но тестът за аглутинация-аглутинация според Idelson е положителен. Пунктат от костен мозък - дразнене на еритроидната гнездо.

Лечението на хемолитична анемия се извършва с помощта на глюкокортикоидна терапия, която е ефективна при 2/3 от пациентите. При липса на ефект се използват имуносупресори (6-меркаптопурин, азатиоприн), облъчване на тимуса, тимектомия, спленектомия. По време на обостряне, с рязко намаляване на хемоглобина, се извършва преливане на измити червени кръвни клетки или кръв на специално избран донор.

Прогноза на лечението: в повечето случаи се постига благоприятна, клинична ремисия или пълно възстановяване; понякога фатални.

Лечебни хемолитични анемии

Лечението се извършва с лекарства (например салицилати, сулфонамиди, нитрофурани), но след приемането им може да се развие хемолиза на еритроцитите и повишаване на концентрацията на билирубин в кръвта.

Наследствени хемолитични анемии

Еритроцитни мембранопатии (наследствена сфероцитоза или болест на Минковски-Шофард). Наследствената сфероцитоза или анемията на Минковски-Шофард често се проявява на възраст 3-15 години. Детската пикноцитоза може да се развие още в първите дни от живота, при недоносени бебета - на 3-4 седмици, особено при дефицит на витамин Е. В резултат на хемолизата се развива преходна хипербилирубинемия. Ако успеете да предотвратите развитието на керниктер, прогнозата обикновено е благоприятна..

Наследствената сфероцитна анемия (Minkowski - Shoffard) се характеризира с повишена хемолиза, която се появява в органите на ретикулоендотелната система поради вроден дефект в липидните структури на мембраната на червените кръвни клетки, което води до проникване на натриеви йони в клетката и загуба на АТФ. Продължителността на живота на дефектните еритроцити е само 8-10 дни. Те се унищожават предимно в далака. Първите симптоми на хемолитична анемия при деца могат да бъдат открити на всяка възраст, започвайки от неонаталния период..

Разпространението на наследствената сфероцитоза или болестта на Минковски-Шофард е около 1: 5000, с изключение на леките и асимптоматични форми на заболяването.

В 70% от случаите болестта на Minkowski-Shoffard е 5R, в 30% се появява в резултат на спонтанни мутации. В основата на заболяването стои молекулярен дефект в протеините на мембраната на еритроцитите, което намалява тяхната осмотична резистентност. Продължителността на живота на червените кръвни клетки се намалява до 8-10 дни, дефектните клетки се унищожават в далака.

Сърповидно-клетъчната анемия е най-честата хемоглобинопатия. Таласемията също е включена в тази група. Хемоглобинопатиите възникват в резултат на нарушение на синтеза на Hb поради мутации в гените на глобиновите вериги. Болестите от тази група са често срещани в страни от тропическите и субтропичните зони, развиват се, като правило, до края на първата година от живота..

От ферментопатиите на еритроцитите най-често анемията се причинява от дефицит на глюкозо-фосфат дехидрогеназа. Дефицитът на този ензим се открива по-често при жителите на Средиземно море, Изтока, Азия, Африка. Болестта се проявява при новородени.

Механични микроангиопатични хемолитични анемии

Появяват се във връзка с травматично фрагментиране на еритроцитите. Причините за механична повреда могат да бъдат следните фактори:

  • Аортна стеноза или аневризма.
  • Стесняване или запушване на малки кръвоносни съдове (DIC, хемолитично-уремичен синдром, синдром на Moszkovich, системен васкулит, бъбречни и чернодробни заболявания, стрептококова пневмония).
  • Увреждане на клапите на сърцето и големите съдове (клапни протези).
  • Бягане на дълги разстояния, контактни спортове и др. Основните причини за фрагментацията на еритроцитите в малките съдове: увреждане на самите съдове, образуване на кръвни съсиреци и фибринови нишки в кръвния поток.

Автоимунна хемолитична анемия

Най-често срещаният вариант на тази група анемия, която се развива в резултат на имунен конфликт - образуването на AT до променена повърхностна Ar на собствения си RBC.

Образуваните комплекси "еритроцитат" или се аглутинират помежду си с лек ефект на студ (вътресъдова хемолиза), или се абсорбират от макрофаги на далака (вътреклетъчна хемолиза).

Класификация (въз основа на разликата между автоантитела):

  1. Thermal AT (реагират с еритроцити при телесна температура най-малко 37 ° C);
  2. Студен AT (реагира с червените клетки при температури под 37 ° C);
  3. Двуфазни хемолизини (фиксирани върху червените кръвни клетки при охлаждане на която и да е част от тялото и причиняват хемолиза с последващо повишаване на телесната температура до 37 ° C).

Разпространението е 1: 75 000 - 1: 80 000, а при 80% от пациентите на всяка възраст хемолитичната анемия се причинява от топлина AT (аглутинини). При бебета 79% от случаите са насочени срещу RhAr. По-рядко се наблюдава анемия със студена AT, по-често след вирусна инфекция при малки деца и възрастни хора.

Това заболяване може да бъде както идиопатично, така и симптоматично (с вирусни инфекции, лимфопролиферативни заболявания, хистиоцитоза, прием на лекарства).

Симптомите на хемолитичната анемия често започват с остър пристъп с комбинация от вътреклетъчна и вътресъдова хемолиза. Температурата на тялото на пациента внезапно се повишава, появяват се слабост, задух, тахикардия, пожълтяване на кожата и лигавиците, кафяво или кафяво оцветяване на урината, черният дроб и далакът се увеличават. С постепенно начало се появява артралгия, коремна болка.

При анализа на кръвта се откриват норма или хиперхромна анемия, анизоцитоза и лека ретикулоцитоза. Може би развитието на нормобластоза, сфероцитоза, тромбоцитопения, левкоцитоза с изместване на левкоцитната формула наляво. ESR се увеличава. Тестът на Coombs е положителен (тестът разкрива комплекса "erythrocytAT").

Основни принципи на лечение:

  • блокиране на синтеза на автоантитела (преднизолон, цитостатици, циклоспорин),
  • ограничаване на AT достъпа до целевите клетки (пречистен Ig с висока доза, преднизолон),
  • стимулиране на регенерацията на кръвните клетки (фолиева киселина).
  • използва се и хирургично лечение (спленектомия).
  • при необходимост се извършват кръвопреливания на измити еритроцити.

Сега знаете всичко за лечението и симптомите на хемолитична анемия при деца. Здраве на вашето дете!


Следваща Статия
Имунна тромбоцитопения и бременност