Хемолитична болест на новороденото


Хемолитичната болест на новороденото (HDN) е патологично състояние на дете (плод), което е придружено от разпадане (хемолиза) на еритроцитите, поради несъвместимостта на кръвта му с майчините еритроцитни антигени.

МКБ-10P55
МКБ-9773
Болести DB5545
MeSHD004899
eMedicineпед / 959
MedlinePlus001298

Съдържание

  • Главна информация
  • Причините
  • Патогенеза
  • Симптоми
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноза
  • Предотвратяване

Главна информация

Еритроцитите са червени клетки, които са оформени елементи от човешката кръв. Те изпълняват много важна функция: доставят кислород от белите дробове до тъканите и извършват обратния транспорт на въглеродния диоксид..

На повърхността на еритроцитите има аглутиногени (антигенни протеини) от два типа А и В, а кръвната плазма съдържа антитела към тях - аглутинини α и ß - анти-А и анти-В, съответно. Различни комбинации от тези елементи служат като основа за разграничаване на четири групи според системата AB0:

  • 0 (I) - няма и двата протеина, има антитела към тях;
  • А (II) - има протеин А и антитела към В;
  • В (III) - има протеин В и антитела към А;
  • AB (IV) - има както протеини, така и антитела.

В мембраната на еритроцитите има и други антигени. Най-значимият от тях е антиген D. Ако той присъства, се счита, че кръвта има положителен Rh фактор (Rh +), а при липса - отрицателен (Rh-).

Кръвната група според системата AB0 и Rh фактора е от голямо значение по време на бременност: конфликтът между кръвта на майката и детето води до аглутинация (залепване) и последващо унищожаване на червените клетки, тоест до хемолитична болест на новороденото. Открива се при 0,6% от децата и без адекватна терапия води до тежки последици..

Причините

Причината за хемолитичната болест на новородените е конфликтът между кръвта на детето и майката. Това се случва при следните условия:

  • жена с Rh-отрицателна (Rh-) кръв развива Rh-положителен (Rh +) плод;
  • при бъдещата майка кръвта принадлежи към група 0 (I), а при детето към A (II) или B (III);
  • има конфликт с други антигени.

В повечето случаи HDN се развива поради Rh-конфликт. Съществува мнение, че несъвместимостта според системата AB0 се среща още по-често, но поради лекия ход на патологията не винаги се диагностицира.

Rh-конфликтът провокира хемолитична болест на плода (новородено) само при условие на предварителна сенсибилизация (повишена чувствителност) на тялото на материята. Сенсибилизиращи фактори:

  • преливане на Rh + кръв на жена с Rh-, независимо от възрастта, на която е извършено;
  • предишни бременности, включително прекъснати след 5-6 седмици - рискът от HDN се увеличава с всяко следващо раждане, особено ако са били усложнени от отлепване на плацентата и хирургични интервенции.

При хемолитична болест на новородени с несъвместимост в кръвна група, сенсибилизация на тялото се случва в ежедневието - с използването на някои продукти, по време на ваксинация, в резултат на инфекции.

Друг фактор, който увеличава риска от патология, е нарушение на бариерните функции на плацентата, което се случва в резултат на наличието на хронични заболявания при бременна жена, недохранване, лоши навици и т.н..

Патогенеза

Патогенезата на хемолитичната болест на новородените е свързана с факта, че имунната система на жената възприема кръвните елементи (еритроцитите) на плода като чужди агенти и развива антитела за тяхното унищожаване.

При Rh-конфликт Rh-положителните еритроцити на плода навлизат в кръвта на майката с Rh-. В отговор тялото й произвежда анти-резус антитела. Те преминават през плацентата, навлизат в кръвообращението на бебето, свързват се с рецептори на повърхността на неговите червени кръвни клетки и ги унищожават. В същото време количеството на хемоглобина в кръвта на плода значително намалява и нивото на неконюгирания (индиректен) билирубин се увеличава. Ето как се развиват анемията и хипербилирубинемията (хемолитична жълтеница на новородени).

Индиректният билирубин е жлъчен пигмент, който има токсичен ефект върху всички органи - бъбреците, черния дроб, белите дробове, сърцето и т.н. При високи концентрации той е способен да проникне през бариерата между кръвоносната и нервната система и да увреди мозъчните клетки, причинявайки билирубинова енцефалопатия (kernicterus). Рискът от мозъчно увреждане при хемолитична болест на новороденото се увеличава, ако:

  • намаляване на нивото на албумин, протеин, който има способността да свързва и неутрализира билирубина в кръвта;
  • хипогликемия - дефицит на глюкоза;
  • хипоксия - липса на кислород;
  • ацидоза - повишаване на киселинността в кръвта.

Индиректният билирубин уврежда чернодробните клетки. В резултат на това концентрацията на конюгиран (директен, детоксикиран) билирубин в кръвта се увеличава. Недостатъчното развитие на жлъчните пътища при дете води до лоша екскреция, холестаза (застой на жлъчката) и хепатит.

Поради тежка анемия при хемолитична болест на новородените, огнища на екстрамедуларна (извънмозъчна) хематопоеза могат да се появят в далака и черния дроб. В резултат на това тези органи се увеличават и в кръвта се появяват еритробласти - незрели еритроцити.

Продуктите на хемолизата на червените кръвни клетки се натрупват в тъканите на органите, метаболитните процеси се нарушават и има недостиг на много минерали - мед, кобалт, цинк, желязо и други.

Патогенезата на HDN с несъвместимост на кръвната група се характеризира с подобен механизъм. Разликата е, че протеините А и В узряват по-късно от D. Следователно конфликтът представлява опасност за бебето към края на бременността. Недоносените бебета нямат разграждане на червените кръвни клетки.

Симптоми

Хемолитичната болест на новороденото протича в една от трите форми:

  • иктерична - 88% от случаите;
  • анемични - 10%;
  • оток - 2%.

Признаци на иктерична форма:

  • жълтеница - обезцветяване на кожата и лигавиците в резултат на натрупването на пигмент на билирубин;
  • намален хемоглобин (анемия);
  • уголемяване на далака и черния дроб (хепатоспленомегалия);
  • летаргия, намалени рефлекси и мускулен тонус.

В случай на конфликт за резус, жълтеница настъпва веднага след раждането, според системата AB0 - за 2-3 дни. Тонът на кожата постепенно се променя от оранжев към бледо лимон.

Ако индексът на индиректния билирубин в кръвта надвишава 300 μmol / l, при новородени на 3-4 дни може да се развие ядрена хемолитична жълтеница, което е придружено от увреждане на подкорковите ядра на мозъка. Kernicterus се характеризира с четири етапа:

  • Интоксикация. Характеризира се със загуба на апетит, монотонен плач, двигателна слабост, повръщане.
  • Поражението на ядрата. Симптоми - напрежение в тилната мускулатура, остър плач, подуване на фонтанела, тремор, опистотонус (поза с извиване на гърба), изчезване на някои рефлекси, брадикардия.
  • Въображаемо благосъстояние (подобряване на клиничната картина).
  • Усложнения на хемолитичната болест на новороденото. Появяват се в края на 1 - началото на 5 месеца от живота. Сред тях са парализа, пареза, глухота, церебрална парализа, забавяне на развитието и т.н..

На 7-8 дни от хемолитичната жълтеница при новородени могат да се появят признаци на холестаза:

  • обезцветяване на изпражненията;
  • зеленикаво-мръсен тон на кожата;
  • потъмняване на урината;
  • повишени нива на директен билирубин в кръвта.

В анемичната форма клиничните прояви на хемолитична болест на новороденото включват:

  • анемия;
  • бледност;
  • хепатоспленомегалия;
  • леко повишаване или нормално ниво на билирубин.

Анемичната форма се характеризира с най-лекия ход - общото благосъстояние на детето почти не страда.

Едематозният вариант (вътрематочна воднянка) е най-тежката форма на HDN. Признаци:

  • бледност и силно подуване на кожата;
  • голям корем;
  • изразено увеличение на черния дроб и далака;
  • летаргия на мускулите;
  • заглушаващи сърдечни тонове;
  • нарушения на дишането;
  • тежка анемия.

Едематозната хемолитична болест на новороденото води до спонтанни аборти, мъртво раждане и смърт на деца.

Диагностика

Диагностицирането на HDN е възможно в пренаталния период. Включва:

  1. Поемане на анамнеза - изясняване на броя на предишните раждания, спонтанни аборти и трансфузии, откриване на информация за здравословното състояние на по-големите деца,
  2. Определяне на Rh фактор и кръвна група на бременна жена, както и на бащата на детето.
  3. Задължително откриване на анти-rasus антитела в кръвта на жена с Rh- поне 3 пъти през периода на бременността. Резките колебания в числата се считат за знак на конфликт. В случай на несъвместимост със системата AB0, титърът на алохемаглутинините се контролира.
  4. Ултразвуково сканиране - показва удебеляване на плацентата, многоводие, увеличен черен дроб и далак на плода.

При висок риск от хемолитична болест на новородените амниоцентезата се извършва на 34 седмица - околоплодната течност се взема чрез пункция в пикочния мехур. Това определя плътността на билирубина, нивото на антителата, глюкозата, желязото и други вещества.

След раждането HDN се диагностицира въз основа на клинични симптоми и лабораторни тестове. Кръвен тест показва:

  • нивото на билирубина е над 310-340 μmol / l непосредствено след раждането и растежа му с 18 μmol / l на всеки час;
  • концентрацията на хемоглобин е под 150 g / l;
  • намаляване на броя на червените кръвни клетки с едновременно увеличаване на еритробластите и ретикулоцитите (незрели форми на кръвни клетки).

Също така се извършва тест на Coombs (показва броя на непълните антитела) и се следи нивото на анти-резус антитела и алохемаглутинини в кръвта на майката и кърмата. Всички индикатори се проверяват няколко пъти на ден.

Хемолитичната болест на новородените се разграничава от анемия, тежка асфиксия, вътрематочна инфекция, физиологична жълтеница и други патологии.

Лечение

Лечението на тежка хемолитична болест на новородените в пренаталния период се извършва чрез преливане на червени кръвни клетки на плода (през вената на пъпната връв) или чрез заместително кръвопреливане.

ZPK - процедура за алтернативно отстраняване на кръвта на детето на малки порции и въвеждане на донорска кръв. Той премахва билирубина и майчините антитела, като същевременно попълва загубата на червени кръвни клетки. Днес за ZPC се използва не цяла кръв, а еритроцитна маса, смесена със замразена плазма.

Показания за PPC за доносени бебета с диагноза хемолитична жълтеница на новородени:

  • билирубин в кръвта от пъпна връв е по-висок от 60 μmol / l и увеличаване на този показател с 6-10 μmol / l на всеки час, нивото на пигмента в периферната кръв е 340 μmol / l;
  • хемоглобин под 100 g / l.

В някои случаи процедурата се повтаря след 12 часа..

Други методи, използвани за лечение на HDN при новородени:

  • хемосорбция - филтриране на кръвта през сорбенти, които я пречистват от токсини;
  • плазмафереза ​​- отстраняване на част от плазмата от кръвта заедно с антитела;
  • прилагане на глюкокортикоиди.

Лечението на HDN при лек и умерен курс, както и след PPC или пречистване на кръвта, включва лекарства и фототерапия.

Лекарства, използвани при хемолитична болест на новороденото:

  • протеинови препарати и интравенозна глюкоза;
  • индуктори на чернодробни ензими;
  • витамини, които подобряват функцията на черния дроб и активират метаболитните процеси - Е, С, група В;
  • холеретични средства в случай на удебеляване на жлъчката;
  • преливане на еритроцитна маса;
  • сорбенти и почистващи клизми.

Фототерапия - процедура за облъчване на детско тяло с флуоресцентна лампа с бяла или синя светлина, по време на която индиректният билирубин в кожата се окислява и след това се екскретира от тялото.

Отношението към кърменето с HDN при новородени е двусмислено. Преди се смяташе, че бебето може да се приложи на гърдата само 1-2 седмици след раждането, тъй като по това време в млякото няма антитела. Днес лекарите са склонни да гарантират, че кърменето започва от първите дни, тъй като анти-резус антителата се унищожават в стомаха на бебето.

Прогноза

Последиците от хемолитичната болест на новороденото зависят от естеството на хода. Тежката форма може да доведе до смърт на дете в последните месеци на бременността или в рамките на една седмица след раждането.

Ако се развие билирубинова енцефалопатия, усложнения като:

  • церебрална парализа;
  • глухота, слепота;
  • забавяне на развитието.

Отложената хемолитична болест на новородените в по-напреднала възраст провокира тенденция към чести заболявания, неадекватни реакции на ваксинации и алергии. При юноши се наблюдава намалена работоспособност, апатия, тревожност.

Предотвратяване

Профилактиката на хемолитичната болест на новородените е насочена към предотвратяване на сенсибилизация на жените. Основните мерки са кръвопреливане само като се вземе предвид Rh фактор, предотвратяване на аборт и т.н..

Тъй като основният сенсибилизиращ фактор при Rh-конфликт е предишно раждане, в рамките на 24 часа след появата на първото дете с Rh + (или след аборт), жената трябва да инжектира лекарство с анти-D имуноглобулин. Поради това феталните червени кръвни клетки бързо се отстраняват от кръвта на майката и не провокират образуването на антитела при следваща бременност. Недостатъчната доза от лекарството или късното му приложение значително намалява ефективността на процедурата.

Профилактиката на HDN по време на бременност, когато се установи Rh сенсибилизация, включва:

  • неспецифична хипосенсибилизация - въвеждане на детоксикация, хормонални, витаминни, антихистамини и други лекарства;
  • хемосорбция, плазмафереза;
  • специфична хипосенсибилизация - присаждане на кожата от съпруга;
  • ZPC за 25-27 седмици, последвано от спешна доставка.

Хемолитична болест на новородените каква е тази болест, какви са нейните причини?

Причини и рискови фактори

Хемолитичната болест на новородените се проявява с пожълтяване на кожата

Основният фактор за развитието на хемолитична болест на новородените е резус-положителният плод и резус-отрицателната майка. Това не може да се избегне при планиране на бременност, поради което тактиката на нейното управление трябва да се изгради, като се вземе предвид този фактор..

Основният причинителен фактор в патогенезата на хемолитичната болест е резус-конфликт при предишни раждания..

Патогенеза

За хемолитична болест на новородените е необходим спусък - това е конфликт на кръвни клетки между майката и детето. Червените кръвни клетки, т.е. феталните еритроцити, се възприемат като чужди агенти от имунната система на майката, поради което се получава интензивно производство на антитела с цел унищожаване на чужди клетки.

Ако плодът има Rh-положителни червени клетки, а майката има Rh-отрицателни клетки, тогава възниква Rh-конфликт, тъй като тялото й произвежда специални антитела, които могат да преминат през плацентарната бариера. Попадайки в кръвния поток на детето, анти-резус антителата се свързват с рецепторните протеини, които са разположени върху еритроцитите и започват да ги унищожават. Поради това нивото на хемоглобина в плода намалява и нивото на неконюгирания билирубин се увеличава, което води до образуването на хемолитична жълтеница при новородени. Билирубинът може да увреди мозъчните клетки и да причини енцефалопатия, която се влошава от липсата на кислород в плода. В допълнение, неконюгираният билирубин засяга черния дроб, поради което количеството на директен билирубин в кръвния серум се увеличава, което води до стагнация на жлъчката и възпаление на чернодробната тъкан..

Поради бързото разрушаване на еритроцитите се развива хемолитична анемия, което води до дисфункция на хематопоезата и газообмен на тъкани.

Клинични симптоми

Симптоми: промяна в тонуса на кожата, повишаване на телесната температура, по-светли изпражнения и потъмняване на урината

Има четири основни форми на хода на хемолитичната болест на новороденото:

  • Анемичен - развива се в 10-20% от случаите, проявява се като бледа кожа, промени в размера на черния дроб и далака, летаргия на детето, липса на апетит, намалени физиологични рефлекси на плода.
  • Едематозният вариант е тежка форма на заболяването, проявяваща се с увеличаване на корема до голям размер, изразено подуване на тялото, дихателна недостатъчност, анемия.
  • Иктеричният ход се среща в 90% от случаите. При хемолитична жълтеница се появяват светли изпражнения и тъмна урина, кожата става жълта със зеленикав оттенък, поради интоксикация телесната температура се повишава, общото състояние на детето се влошава.
  • Фатален изход вътреутробно.

Диагностика

Диагностика: контрол на нивото на билирубин в кръвта

Има два вида диагностика на това заболяване: преди и след раждането..

  • Правилно събрана акушерска и гинекологична анамнеза - броят на абортите, кръвопреливането.
  • Определяне на Rh фактор и кръвна група на двамата родители.
  • Пункция на пикочния мехур с по-нататъшно изследване на състава на околоплодната течност с определяне на плътност, нива на протеини, минерали, естрогени, билирубин.
  • Определяне на количеството IgM с помощта на имунологичен мониторинг.
  • Ултразвуково изследване на плода. При Rh-конфликт детето има хепатоспленомегалия, асцит, специфична поза на Буда. При изследване на плацентата може да се наблюдава нейното удебеляване.

Постнаталната диагностика се извършва от първите часове от живота на детето:

  • Наличието на клинични симптоми: пожълтяване или бледност на кожата, обезцветяване на изпражненията и урината, влошаване на общото благосъстояние на детето, неврологични симптоми, увеличаване на размера на далака и черния дроб.
  • Определяне на кръвната група по AB0 и Rh на новороденото.
  • Нивото на общия билирубин в динамика и часови печалби.
  • Обща подробна кръвна картина: намаляване на нивото на хемоглобин, еритроцити и тромбоцити, поява на млади ретикулоцити и леко увеличение на левкоцитите.
  • Реакцията на Кумбс ви позволява да идентифицирате анти-резус антитела към протеините на еритроцитите на детето.
  • Имунологичният тест разкрива повишаване на IgM и IgA в кръвта.
  • Определяне на алохемаглутинин в кръвния серум и мляко на майката.

Лечение

Лечение: фототерапия за превръщане на индиректния билирубин във водоразтворим

В зависимост от тежестта на състоянието на новороденото се определя методът на медицинска помощ.

Консервативната терапия се използва за леко до умерено заболяване:

  • Детоксикационната терапия е необходима за отстраняване на токсичните вещества от тялото на детето. За това интравенозно се инжектират сорбенти, протеинови препарати и разтвори на глюкоза-сол..
  • За поддържане на чернодробната функция се предписват хепатопротектори, витамини и антиоксиданти.
  • Използването на фототерапия със зелени, сини, бели, сини лампи води до превръщането на токсичния билирубин в кожата във водоразтворим билирубин, който се екскретира през бъбреците.
  • Почистващи клизми в първите минути след раждането. Това е необходимо за отстраняване на висок билирубин меконий от червата..

В случай на умерена до тежка или тежка хемолитична болест, спешно се изисква следното:

  • Преливане на кръв, което постепенно премахва токсичния билирубин и майчините антитела чрез инжектиране на кръв от донор. За тази процедура се използват еритроцитна маса и прясно замразена плазма..
  • Плазмафереза ​​- за отстраняване на антитела от кръвната плазма.
  • Хемисорбция при тежко протичане - кръвта се филтрира от токсини чрез сорбенти.

Лечението се извършва под контрола на жизнените показатели. В редки случаи могат да възникнат усложнения: портална хипертония, перфорация на пъпната вена и червата, омфалит, анафилактичен шок, тромбоемболия, сърдечна недостатъчност, сепсис.

Прогноза

Невъзможно е да се предвидят последиците от хемолитичната болест на новородените, тъй като тя може да се прояви както в лека, така и в тежка форма..

При лека форма децата се развиват без особени отклонения. В по-напреднала възраст понякога се наблюдават рахит, астеновегетативен синдром, алергични реакции.

Тежката форма е опасна, може да доведе до смърт на новородено или вътрематочна смъртност в края на бременността. Усложнена хемолитична болест се проявява с церебрална парализа, нарушено зрение, слух, растеж и забавяне на развитието на детето.

Децата, които са страдали от хемолитична болест на новороденото, подлежат на диспансерно наблюдение в продължение на 6 месеца. Такива деца се съветват да се консултират със специалисти - невропатолог и имунолог и те получават BCG ваксинация след 3 месеца.

Предотвратяване

Основните превантивни мерки включват премахване на рисковите фактори и причини, които могат да провокират тежка фетална патология.

Тъй като основният причинителен фактор в патогенезата на хемолитичната болест е Rh-конфликтът при предишно раждане, жената, която роди в рамките на 24 часа след раждането на бебето, трябва да получи анти-D имуноглобулин. Благодарение на този серум феталните червени кръвни клетки се екскретират от тялото на майката и не се образуват нови антитела по време на следващата бременност.

Ако се установи Rh-конфликт, бременната жена трябва да бъде регистрирана при акушер-гинеколог. За профилактика се предписват хормонални, антихистамини, детоксикация и витаминни препарати. Те могат също да извършват специфична хипосенсибилизация, както е предписано от лекар.

За да се избегнат сериозни последици и усложнения, е необходимо да се спазват всички препоръки на гинеколога, да се подлагат на прегледи своевременно.

Хемолитична болест на новороденото

Цялото съдържание на iLive се преглежда от медицински експерти, за да се гарантира, че е възможно най-точно и фактическо.

Имаме стриктни насоки за подбор на източници на информация и свързваме само с уважавани уебсайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, доказани медицински изследвания. Моля, обърнете внимание, че числата в скоби ([1], [2] и др.) Са интерактивни връзки към такива изследвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или съмнително по друг начин, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Хемолитичната болест на новородените и плода е изоимунна хемолитична анемия, която се появява, когато кръвта на майката и плода е несъвместима с еритроцитни антигени, докато антигените са еритроцитите на плода и антителата към тях се произвеждат в тялото на майката. Хемолитичната болест на новороденото се диагностицира при около 0,6% от децата. Перинатална смъртност 2,5%.

Код на ICD-10

Какво причинява хемолитична болест на новороденото??

Началото на имунния конфликт, в основата на хемолитичната болест на новороденото, е възможно, ако майката е антиген отрицателна, а плодът е антиген позитивен. С развитието на GBPiN според Rh фактора, еритроцитите на майката са Rh-отрицателни, а плодът е Rh-положителен, т.е. съдържат O-фактора. Прилагането на конфликта (развитие на GBPiN) обикновено се извършва по време на многократни бременности, тъй като е необходима предишна сенсибилизация.

Хемолитичната болест на новородените поради несъвместимост на групата се развива с 0 (1) кръвна група при майката и A (II) или, по-рядко, B (III) кръвна група при плода. Прилагането на конфликта е възможно още по време на първата бременност. GBPiN може да възникне и в случай на несъвместимост за други редки антигенни системи: Kell, Lutheran и др..

Как се развива хемолитичната болест на новороденото??

За развитието на хемолитична болест на новороденото е необходимо антиген-положителните еритроцити на плода да навлязат в кръвта на антиген-отрицателната бременна жена. В същото време не толкова фактът на трансплацентарния преход на феталните еритроцити е от голямо значение, а количеството фетална кръв, което влиза в тялото на майката. Факторите, допринасящи за изоимунизацията, особено за Rh фактора, включват:

  • предварителен медицински и немедицински аборт;
  • предишни спонтанни (един или повече) аборти;
  • предишна извънматочна бременност;
  • предишно раждане (преждевременно и спешно);
  • инвазивни диагностични методи (амниоцентеза, кордоцентеза, хорион биопсия);
  • заплахата от прекъсване на бременността.

Основата на заболяването е хемолиза (унищожаване) на еритроцитите, причинена от несъвместимостта на кръвта на майката и плода за Rh фактор, група и други кръвни фактори, която настъпва на 3-4 месеца от вътрематочното развитие и рязко се увеличава след раждането.

Когато антиген-положителните еритроцити на плода навлязат в кръвта на антиген-отрицателна жена, в тялото й се произвеждат анти-резус или групови антитела. Ако антителата принадлежат към клас IgG, те преминават трансплацентарно в кръвоносната система на плода, свързват се с антиген-положителни фетални еритроцити, причинявайки тяхната хемолиза.

Rh антигенната система се състои от шест основни антигена: C, C, D, d, E и E. Rh-положителните еритроцити съдържат D-фактор, а Rh-отрицателните еритроцити не, въпреки че в тях често се откриват други антигени на Rh системата. Проникнали в кръвния поток на Rh-отрицателна бременна жена, феталните еритроцити с D-антиген водят по време на първата бременност до синтеза на Rh-антитела, принадлежащи към клас М имуноглобулини, които не преминават през плацентата. След това се произвеждат имуноглобулини от клас G, които могат да преминат плацентарната бариера. Поради малкия брой фетални червени кръвни клетки и имуносупресивните механизми, първичният имунен отговор при бременна жена е намален. Ето защо осъзнаването на конфликта с Rh несъвместимост по време на първата бременност практически не настъпва, а детето се ражда здраво. При многократни бременности е възможно развитието на конфликт и детето се ражда с хемолитична болест на новороденото.

А и В антигените са разположени на външната повърхност на плазмената мембрана на еритроцита. Изоимунните анти-А и анти-В антитела от групата принадлежат към клас IgG, за разлика от естествените групи антитела - каламус, които принадлежат към клас IgM. Изоимунните антитела могат да се свържат със съответните антигени А и В и да се фиксират върху други тъкани, включително тъканите на плацентата. Ето защо системата ABO на хемолитичната болест на новородените може да се развие още по време на първата бременност, но само в около 10% от случаите..

Ако са възможни и двата варианта на конфликта, конфликтът възниква по-често според системата AB (0).

Но не само Rh факторът е причина за развитието на болестта. Може да възникне при несъвместимост на кръвта и други фактори. Освен това феталната хемолитична болест може да възникне, когато кръвта на майката и плода не съвпада с основните кръвни групи на системата AB0. Антигените А и В, наследени от бащата, могат да причинят образуването на непълни аглутинини при майка с кръвна група 0, които за разлика от нормалните α- и β-аглутинини могат да преминат през плацентарната бариера и да причинят хемолиза на феталните еритроцити. Конфликт въз основа на несъответствие в системата AB0 възниква в 10% от случаите и протича, като правило, доброкачествено. Трябва да се отбележи, че несъответствието между кръвта на плода и майката не винаги води до развитие на болестта. Например, Rh несъвместимостта се среща при 5-10% от бременностите, а Rh конфликтът - при 0,8%.

Патогенеза при оточна форма на хемолитична болест на новороденото

Едематозната форма или воднянка на плода възниква, ако хемолизата започва вътреутробно, от около 18-22 гестационна седмица, е интензивна и води до развитие на тежка фетална анемия. В резултат на това възниква тежка фетална хипоксия, която причинява дълбоки метаболитни нарушения и увреждане на съдовата стена. Увеличаването на пропускливостта на съдовата стена води до факта, че албуминът и водата се придвижват от кръвта на плода към интерстициума на тъканите. В същото време синтезът на албумин в черния дроб на бебето намалява, което влошава хипопротеинемията.

В резултат на това се развива синдром на общ оток вътреутробно, развива се асцит, течност се натрупва в плевралните кухини, в перикардната кухина и т.н. Намаляването на дренажната функция на лимфната система влошава развитието на асцит и натрупването на течност в други кухини на тялото. Хипопротеинемия, натрупване на течност в кухини в комбинация с увреждане на съдовата стена води до развитие на сърдечна недостатъчност.

В резултат на метаплазия на еритроидите в органите и тежка фиброза в черния дроб се образува хепато- и спленомегалия. Асцитът и хепатоспленомегалията причиняват високо положение на диафрагмата, което води до хипоплазия на белите дробове. Повишеното количество непряк билирубин, образуван по време на хемолиза, се екскретира от кръвта и феталните тъкани през плацентата в тялото на майката, така че няма жълтеница при раждането.

Патогенеза в иктеричната форма на хемолитична болест на новороденото

Иктеричната форма на заболяването се развива, ако хемолизата започне малко преди раждането. В резултат на разрушаването на еритроцитите, концентрацията на индиректен (неконюгиран) билирубин бързо и значително се увеличава, което води до следните промени:

  • натрупване на индиректен билирубин в липидните вещества на тъканите, което причинява иктерично оцветяване на кожата и склерите - жълтеница, както и в резултат на натрупването на индиректен билирубин в ядрата на основата на мозъка, което води до неговото поражение с развитието на невронална некроза, глиоза и образуване на билирубинова енцефалопатия);
  • увеличаване на натоварването върху чернодробната глюкуронилтрансфераза, което води до изчерпване на този ензим, чийто синтез започва в чернодробните клетки едва след раждането и в резултат хипербилирубинемията се поддържа и увеличава;
  • повишено отделяне на конюгиран (директен) билирубин, което може да доведе до нарушено отделяне на жлъчка и развитие на усложнения - холестаза.

Освен в оточната форма се развива и хепатоспленомегалия..

Патогенеза на анемичната форма на хемолитична болест

Анемичната форма се развива, когато малки количества майчини антитела навлязат в кръвоносната система на плода малко преди раждането. В същото време хемолизата не е интензивна и черният дроб на новороденото доста активно премахва индиректния билирубин. Преобладава анемията, а жълтеница липсва или е минимална. Характеризира се с хепатоспленомегалия.

Симптоми на хемолитична болест на новороденото

Хемолитичната болест на новороденото и плода има три клинични форми: анемична, иктерична и оточна. Сред тях най-тежката и прогностично неблагоприятна е оточна.

Общи клинични признаци на всички форми на хемолитична болест на новороденото: бледност на кожата и видими лигавици в резултат на анемия, хепатоспленомегалия. Наред с това, оточните, иктеричните и анемичните форми имат свои собствени характеристики..

Едематозна форма

Най-тежката форма на хемолитична болест на новороденото. Клиничната картина, в допълнение към горните симптоми, се характеризира с широко разпространен отечен синдром: анасарка, асцит, хидроперикард и др. Може би появата на кръвоизливи по кожата, развитието на дисеминирана вътресъдова коагулация в резултат на хипоксия, хемодинамични нарушения с кардиопулмонална недостатъчност. Те отбелязват разширяването на границите на сърцето, приглушеността на тоновете му. Дихателните нарушения често се развиват след раждането с белодробна хипоплазия.

Иктерична форма на хемолитична болест

Това е най-честата форма на хемолитична болест на новороденото. В допълнение към общите клинични прояви, които включват бледност на кожата и видимите лигавици, като правило се наблюдава много умерено и умерено увеличаване на далака и черния дроб, жълтеница, предимно с топъл жълт оттенък. При раждането на дете околоплодната течност, обвивките на пъпната връв, оригиналната смазка могат да бъдат оцветени.

Характерно е ранното развитие на жълтеница: тя се появява или при раждането, или в първите 24-36 часа от живота на новороденото.

Според тежестта на жълтеница има три степени на иктерична форма на хемолитична болест на новороденото:

  • лека: жълтеница се появява в края на първия или началото на втория ден от живота на детето, съдържанието на билирубин в кръвта от пъпната връв не надвишава 51 μmol / l, почасовото увеличение на билирубина е до 4-5 μmol / l, увеличението на черния дроб и далака е умерено - по-малко от 2,5 и 1,0 см съответно;
  • умерена: жълтеница възниква веднага при раждането или в първите часове след раждането, количеството на билирубина в кръвта от пъпната връв надвишава 68 μmol / l, почасовото увеличение на билирубина - до 6-10 μmol / l, уголемяване на черния дроб - до 2,5-3,0 cm и далак до 1,0-1,5 см;
  • тежка: диагностицирана чрез ултразвук на плацентата, показатели за оптичната плътност на околоплодните течности билирубин, получени по време на амниоцентезата, количеството хемоглобин и хематокрита на кръвта, получена по време на кордоцентезата. В случай на несвоевременно започнато или неадекватно лечение, иктеричната форма може да бъде придружена от развитието на следните усложнения.

Керниктер

В същото време се отбелязват симптоми, които показват увреждане на нервната система. Първо, под формата на интоксикация с билирубин (летаргия, патологично прозяване, загуба на апетит, регургитация, мускулна хипотония, изчезване на фаза II на рефлекса Моро), а след това билирубинова енцефалопатия (принудително положение на тялото с опистотонус, "мозъчен" плач, изпъкване на големия фонтанело, изчезване, конвулсии, патологични окуломоторни симптоми - симптом на "залязващото слънце", нистагъм и др.).

Синдром на удебеляване на жлъчката, когато жълтеница придобие зеленикав оттенък, черният дроб леко се увеличава в сравнение с предходните дни, се появява тенденция към ахолия, увеличава се насищането на цвета на урината.

Анемична хемолитична болест на новороденото

Най-рядко срещаната и лека форма на заболяването. На фона на бледността на кожата се забелязват летаргия, лошо смучене, тахикардия, хепатоспленомегалия, възможни са приглушени сърдечни тонове и систоличен шум.

Заедно с промените в плода има промени и в плацентата. Това се отразява в увеличаване на неговата маса. Ако нормалното съотношение на масата на плацентата към теглото на плода е 1: 6, то при Rh-конфликт - 1: 3. Увеличението на плацентата възниква главно поради нейния оток.

Но това не се ограничава до патологията при Rh-конфликт. В допълнение към горното, при Rh-конфликт се отбелязват антенатална (пренатална) фетална смърт и многократни спонтанни аборти.

Освен това, с висока активност на антитела, в ранните етапи на бременността могат да възникнат спонтанни аборти..

Жените, претърпели Rh-конфликт, по-често развиват токсикоза на бременността, анемия, нарушена чернодробна функция.

Класификация

В зависимост от вида на конфликта се различава хемолитичната болест на новороденото:

  • с несъвместимост на майчините и феталните еритроцити според Rh фактора;
  • в случай на несъвместимост в системата AVO (групова несъвместимост);
  • в случай на несъвместимост за редки кръвни фактори.

Според клиничните прояви има:

  • оточна форма (анемия с воднянка);
  • иктерична форма (анемия с жълтеница);
  • анемична форма (анемия без жълтеница и воднянка).

Според тежестта иктеричната форма се класифицира като лека, умерена и тежка..

В допълнение, те правят разлика между сложни (ядрена жълтеница, синдром на удебеляване на жлъчката, хеморагичен синдром, увреждане на бъбреците, надбъбречните жлези и др.) И неусложнени форми на хемолитична болест на новороденото.

Диагностика на хемолитичната болест на новороденото

Диагностиката на хемолитичната болест на новородените се основава на имунологично изследване на бременна жена, ултразвук, доплерометрия на фетално-плацентарния и маточно-плацентарния кръвен поток, методи на електрофизиологично изследване, изследване на околоплодната течност (по време на амниоцентезата), кордоцентеза и изследване на фетална кръв.

Имунологичното проучване ви позволява да определите наличието на антитела, както и промяна в техния брой (увеличаване или намаляване на титъра). Ултразвукът ви позволява да измервате обема на плацентата, да определите увеличаване на нейната дебелина, да откриете полихидрамнион, увеличаване на размера на черния дроб и далака на плода, увеличаване на размера на корема на плода в сравнение с размера на главата и гърдите, асцит в плода. Доплер анализът може да открие увеличаване на систолно-диастолното съотношение и индекса на резистентност в пъпната артерия и увеличаване на скоростта на кръвния поток в средната мозъчна артерия на плода. Електрофизиологичните методи (кардиотокография с определяне на индикатора за състоянието на плода) позволяват да се открие монотонен ритъм в случай на умерени и тежки форми на заболяването и „синусоидален“ ритъм в случай на оточна форма на HDF. Изследването на околоплодната течност (по време на амниоцентезата) ви позволява да определите увеличаването на оптичната плътност на билирубина в околоплодната течност. И накрая, кордоцентезата и изследването на кръвта на плода могат да открият намаляване на хематокрита, намаляване на хемоглобина, повишаване на концентрацията на билирубин, провеждане на индиректен тест на Кумбс и определяне на феталната кръвна група, наличието на Rh фактор.

Тъй като прогнозата за заболяването зависи от съдържанието на билирубин, тогава при дете със съмнение за хемолитична болест на новородените, за да се разработят по-нататъшни медицински тактики, е необходимо преди всичко да се направи биохимичен кръвен тест за определяне на концентрацията на билирубин (общ, косвен, директен), протеин, албумин, ACT, ALT, и след това проведете преглед за определяне етиологията на хипербилирубинемия. За тази цел на новороденото се прави общ кръвен тест, определя се Rh принадлежността с възможна Rh сенсибилизация и кръвната група с възможна ABO сенсибилизация, определя се титърът на антителата и директната реакция на Кумбс.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на хемолитичната болест на новородените се извършва с други анемии. Те включват наследствени анемии, причинени от следните нарушения:

  • нарушение на морфологията на еритроцитите (микросфероцитоза, елиптоцитоза, стоматоцитоза);
  • дефицит на еритроцитни ензими (глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа, глутатион редуктаза, глутатион пероксидаза, пируват киназа);
  • аномалия на синтеза на хемоглобин (а-таласемия).

За да изключите тези заболявания, трябва внимателно да съберете история на присъствието в семейството на други носители на тази патология и да проведете следните проучвания:

  • определяне на морфологията на еритроцитите;
  • определяне на осмотична устойчивост и диаметър на еритроцитите;
  • определяне на активността на ензимите на еритроцитите;
  • определяне на вида на хемоглобина.

Хемолитична болест на плода

Хемолитичната болест на плода е вътрематочен имунологичен конфликт, причинен от несъвместимостта на кръвта на плода и майката с редица антигени, което води до хемолиза на еритроцитите на детето под въздействието на майчините антитела, които преодоляват плацентарната бариера. Хемолитичната болест на плода може да възникне в оточна, иктерична, анемична форма и дори да доведе до вътрематочна фетална смърт. При диагностицирането се извършва изследване на околоплодната течност (амниоцентеза), кръвта от пъпната връв, билирубина и хемоглобина при новородено. Лечението на фетална хемолитична болест изисква фототерапия, интравенозна инфузия на разтвори, обменна трансфузия.

  • Причини за хемолитична болест на плода
  • Прояви на хемолитична болест на плода
  • Диагностика на хемолитичната болест на плода
  • Лечение на хемолитична болест на плода
  • Профилактика на фетална хемолитична болест
  • Цени на лечение

Главна информация

Патогенетичната основа на хемолитичната болест се формира от процесите, причинени от имунологичната (антиген-антитяло) несъвместимост на кръвта на плода и майката. В този случай антигените, присъстващи в кръвта на плода, се наследяват от бащата, но липсват в кръвта на майката. Най-често (1 случай на 250 бременности), хемолитичната болест на плода се развива с конфликт за Rh фактора; може да възникне и при групова несъвместимост на кръвта и други по-малко проучени антигени. Хемолитичната болест на плода в 3,5% от случаите води до перинатална смъртност.

При хемолитична болест на плода, под въздействието на майчините антитела, образувани срещу антигените на плода и проникващи през плацентата, детето развива хемолиза на еритроцитите и инхибиране на хемипоезата. Токсичният ефект на продуктите от разпадането на еритроцитите върху тялото на плода (новородено) води до развитие на анемия, увеличаване на билирубина и бластните (незрели) еритроцити.

Причини за хемолитична болест на плода

Имунологичният конфликт, водещ до хемолитична болест на плода, най-често се развива с изосерологична несъвместимост на кръвта по Rh системата, когато майката има Rh-отрицателна кръв, а плодът има Rh-положителна кръв. В този случай се нарича Rh-конфликт. Изоимунизацията в този случай може да се осъществи по два начина: ятрогенен (със сенсибилизация на жена с Rh (+) кръвопреливане в миналото) или с фетално-майчина трансплацентарна трансфера на фетални еритроцити в майчината кръв по време на бременност и раждане. В случай на Rh несъвместимост, феталната хемолитична болест рядко се свързва с първата бременност; се развива по-често от 2-ра или 3-та бременност с нарастващи рискове с всяка следваща бременност.

Друга възможна причина за хемолитична болест е несъвместимостта на кръвта на плода и майката според системата AB0, тоест с кръвната група на майката 0 (I), а в плода всяка друга. В този случай антигени А и В от плода проникват през плацентата в майчиния кръвен поток и предизвикват производството на имунни α- и β-антитела, последвано от конфликт антиген-антитела. Хемолитичната болест на плода с ABO несъвместимост протича по-леко, отколкото с Rh несъвместимост. При AB0-несъвместимост хемолитичната болест на плода може да се развие още по време на 1-ва бременност.

В относително редки случаи хемолитичната фетална болест може да бъде свързана с имунологични конфликти в системите на Duffy, Kell, MNS, Kidd, Lutheran и др. Или антигени P, S, N, M.

Прояви на хемолитична болест на плода

При бременни жени не се наблюдава специфична картина на патологията; понякога увеличаването на вътрематочните реакции може да предизвика симптоматичен комплекс при жената, подобно на гестозата. Хемолитичната болест на плода може да се прояви чрез следните възможности: вътрематочна фетална смърт в периода от 20 до 30 седмици от бременността; оточни, иктерични или анемични форми. Общите прояви, характерни за всички форми на фетална хемолитична болест, са наличието на нормохромна анемия с повишаване на кръвта на еритробласти, хепатомегалия и спленомегалия..

С оточния вариант на хемолитичната болест при плода се увеличава размерът на далака, черния дроб, сърцето, жлезите, увеличава се хипоалбуминемията. Тези промени са придружени от изразен оток на подкожната мастна тъкан, асцит, перикардит, плеврит, увеличение на теглото на детето с 2 пъти в сравнение с нормата. При едематозен вариант на хемолитична болест на плода има изразена анемия (Er -1-1,5 x 1012 / l, Hb 35-50 g / l), еритробластемия, увеличение и оток на плацентата. Тежките метаболитни нарушения могат да причинят вътрематочна фетална смърт или смърт на бебето малко след раждането. Едематозната форма на хемолитична болест на плода се характеризира с изключително тежко протичане, което в повечето случаи води до смърт.

При иктеричен вариант на хемолитична болест на плода детето по-често се ражда от спешен труд, доносен, по-често с нормален цвят на кожата. В този случай хемолитичната болест на плода се проявява няколко часа след раждането - цветът на кожата на жълтеница бързо се увеличава при детето; по-рядко жълтеницата е вродена. При новородени с иктерична форма на хемолитична болест, далакът, черният дроб, лимфните възли и понякога сърцето са увеличени, има интензивно увеличение на индиректния билирубин в кръвта.

Хипербилирубинемията е опасна от възможността за увреждане на хепатоцитите, кардиомиоцитите, нефроните, невроните с развитието на билирубинова енцефалопатия. При ядрена жълтеница (билирубинова интоксикация) детето е летаргично, не суче добре, често изплюва, развива хипорефлексия, повръщане, конвулсии. Критичното ниво на индиректен билирубин, опасно от гледна точка на увреждане на централната нервна система, е повече от 306-340 μmol / L при доносени и 170-204 μmol / L при недоносени бебета. Последицата от билирубиновата енцефалопатия може да бъде смъртта на дете или последващо умствено изоставане..

При анемичната форма на хемолитична болест увреждащият ефект върху плода обикновено е малък. На преден план излизат анемия, бледност на кожата, хепатомегалия и спленомегалия. Тежестта на проявите на хемолитична болест на плода се определя от титъра на антителата при бременната жена и степента на зрялост на новороденото: заболяването е по-тежко при недоносени бебета.

Диагностика на хемолитичната болест на плода

В момента акушерството и гинекологията отдава голямо значение на навременното откриване и правилното управление на бременността, застрашена от развитието на хемолитична болест на плода. При регистриране на бременна жена се определя нейната кръвна група и Rh-фактор, откриват се подобни данни на бащата на детето, интересуват се от историята на кръвопреливането, наличието на мъртвородени деца в миналото, спонтанни аборти или деца с хемолитична фетална болест. Със заплахата от развитие на хемолитична болест на плода при жена, титърът на специфичните антитела се проследява в динамика.

Пренаталната диагностика на фетална хемолитична болест включва акушерска ехография, доплер ултрасонография на маточно-плацентарния кръвен поток и максимален кръвен поток в средната церебрална артерия с оценка на функционалното състояние на развиващото се дете. Характерните ултразвукови критерии за хемолитична болест на плода са плацентомегалия, многоводие, дилатация на пъпната вена; сплено- и хепатомегалия, кардиомегалия, наличие на перикарден излив, хидроторакс.

Като се има предвид, че хемолитичната болест често се придружава от хипоксия, се извършва кардиотокография за оценка на сърдечната дейност на плода. В случай на получаване на данни за хемолитична болест на плода са необходими инвазивни изследвания - кордоцентеза и амниоцентеза под ултразвуков контрол. При раждането на дете веднага се определя неговият резус и групова принадлежност, изследва се съдържанието на Hb и билирубин в кръвта от пъпната връв.

Лечение на хемолитична болест на плода

Терапевтичните задачи при хемолитичната болест на плода са бързото елиминиране на токсичните фактори на хемолизата от кръвта на детето - индиректен билирубин и антитела, както и повишаване на функциите на страдащите системи и органи. Изборът на метода на раждане при жени с изоимунизация се определя от състоянието на плода, продължителността на бременността, готовността на родовия канал. При липса на данни за тежка форма на хемолитична болест на плода, при гестационна възраст над 36 седмици, при зрялост на маточната шийка е възможно естествено раждане. Ако плодът е тежък, за предпочитане е цезарово сечение 2-3 седмици преди очакваната дата.

При новородени с фетална хемолитична болест нивата на Hb, Ht и билирубин се наблюдават ежедневно. При необходимост се извършва корекция на анемията с еритроцитна маса, инфузионна детоксикационна терапия. Важен компонент на лечението на фетална хемолитична болест е фототерапията, която насърчава унищожаването на индиректен билирубин в кожата на бебето. Фототерапията се извършва в импулсен или непрекъснат режим, като се използват флуоресцентни или сини лампи.

При по-тежки прояви на хемолитична болест на плода са показани капково интрагастрално приложение на течност и заместващо кръвопреливане. В случай на хемолитична болест на плода, причинена от Rh-конфликт, едногрупова Rh (-) кръв се използва за заместваща трансфузия. В случай на ABO несъвместимост, еритроцитната маса от група 0 (I) се прелива в съответствие с Rh-принадлежността на новороденото и едногруповата плазма. Развитието на белодробен оток и тежка дихателна недостатъчност изисква механична вентилация; наличието на асцит диктува необходимостта от извършване на лапароцентеза под ултразвуков контрол.

Профилактика на фетална хемолитична болест

Състои се в предотвратяване на Rh-имунизация на жени - внимателно преливане на кръв, като се вземе предвид Rh-принадлежността. При жените с Rh (-) кръв, прекъсването на бременността за първи път е силно препоръчително. Методът за специфична профилактика на Rh-конфликт при жени с Rh (-) кръв е въвеждането на човешки анти-Rh (Rho) имуноглобулин след аборт, Rh (+) фетално раждане, извънматочна бременност, както и след инвазивна пренатална диагностика - хориална биопсия, амниоцентеза, кордоцентеза.

HDN - хемолитична болест на новородени

Хемолитичната болест е състояние на плода или вече на детето след раждането, при което има разграждане на червените кръвни клетки. Това се дължи на конфликт между кръвта на майката и плода (детето) върху еритроцитни агенти.

Хемолитична болест на новороденото, какво е това?

Червените кръвни клетки, които са формовите му елементи, са еритроцити. Червените кръвни клетки изпълняват съществена функция в човешкото тяло - транспортират кислород от белите дробове до всички тъкани, а въглеродният диоксид от тъканите до белите дробове. Еритроцитите на мембраната си имат протеини - антигени А и В. Според комбинацията от тези антигени кръвните групи, както и Rh фактора, се различават. По време на бременността на бебето конфликтът между кръвта на майката и плода води до слепване на червените кръвни клетки, което е хемолитична болест на новороденото (HDN).

Тази патология се открива при 0,5% от децата и без навременна терапия може да доведе до много сериозни последици..

В зависимост от вида на имунологичния конфликт има:

  • HDN за Rh фактор,
  • HDN по кръвна група,
  • за други антигенни системи.

Според клиничната форма патологията може да бъде:

  • оток,
  • иктеричен,
  • анемични.

По тежест има 3 форми:

  1. Леки - само незначително изразени клинични и лабораторни признаци.
  2. Умерено - има висока концентрация на билирубин, но няма последствия и интоксикация. Черният дроб и далакът са хипертрофирани.
  3. Тежки - частично увреждане на мозъка с билирубин, дихателна недостатъчност, сърдечна патология.

Причини за хемолитична болест

Както вече споменахме, HDN възниква по време на имунологичен конфликт, който може да бъде предизвикан от следните фактори:

  1. Несъвместими кръвни резус фактори при бебето и майка му. Най-често това явление се наблюдава в случаите, когато майката има отрицателен Rh, а детето има положителен. Лекарите наричат ​​това Rh-конфликт. В повечето случаи тя се проявява при многократни бременности, както и ако кръвта на някой друг е била прелята на жена. Антителата се натрупват по време на бременност и дори ако жената е имала спонтанни аборти или аборти, следователно, без адекватна терапия, възможността за несъвместимост на кръвта значително се увеличава.
  2. Несъвместимост на кръвната група на майката и бебето - различни групи при детето и майка му. В този случай подобно явление е възможно по време на първата бременност, но патологията не е толкова трудна..
  3. В някои случаи, които са изключително редки, несъвместимостта е възможна за различни антигени, разположени върху мембраната на еритроцитите, и не са свързани с Rh фактор или кръвна група.

Симптоми

Хемолитичната болест може да се прояви в три кинетични форми:

  1. Едематозен. Това е най-тежката форма и тя започва да се развива дори по време на вътрематочното развитие. В резултат на смъртта на еритроцитите, детето развива тежка форма на анемия, метаболитните процеси се провалят, нивото на протеина намалява и тъканите се подуват. В ранните етапи на бременността тази патология провокира спонтанен аборт. При условие че бременността продължава, бебето се ражда много бледо и с тежки отоци..
  2. Иктерична форма. Най-често срещаната форма. Симптомите на тази форма са развитие на жълтеница, значително увеличаване на далака и черния дроб, анемия. По правило жълтеница се появява веднага след раждането на бебето или за 1-2 дни, като по това се различава от физиологичната жълтеница на новородените. Симптомите са обезцветяване на фекалиите, потъмняване на урината, зеленикав цвят на кожата. Колкото по-рано се появи жълтеница, толкова по-тежка ще бъде хемолитичната болест..
  3. Анемични. Най-леката форма. Проявите могат да се наблюдават една седмица след раждането на бебето. Бледостта на кожата може да не се забележи веднага и следователно в този случай хемолитичната болест най-често се диагностицира 2-3 седмици след раждането. Няма външни признаци на патология, но черният дроб и далакът се увеличават по размер, нивото на билирубина леко се увеличава. Тази форма се лекува без негативни последици за здравето на бебето в бъдеще..

Лечение на заболяване при новородено

На първо място, терапията се свежда до отстраняване на продуктите от разпад от тялото. В случая, когато концентрацията на билирубин се повишава много бързо, възниква въпросът за намирането на донор.

Консервативното лечение е както следва:

  • инфузия на глюкоза, албумин, разтвори на хемодез,
  • Фенобарбитал,
  • лекарства, които предотвратяват реабсорбцията на билирубин от чревния тракт - Холестирамин, Карболен,
  • облъчване със синя лампа.

Преливането на кръв е показано в случай на свръхсилно увеличение на количеството билирубин. процедурата се извършва чрез пъпна катетър - редуване на вземане на кръв и инфузия на същото количество донорска кръв. След края на процедурата бебето трябва да пие донорско мляко в продължение на 5 дни и едва след понижаване на нивото на билирубина се прилага върху гърдата на майката.

Какви усложнения може да има

Дългосрочното запазване на анемията при дете може значително да наруши физическото и психическото развитие. При хипоксия всички жизнени процеси първо се инхибират, а след това напълно спират. Колкото по-нисък е хемоглобинът при дете, толкова по-засегнати са неговият мозък, сърце, бели дробове, черва, ендокринни органи и кожа.

Усложнение на жълтеница може да бъде сгъстяване на жлъчката, в резултат на което се нарушава храносмилането, възникват колики в корема и пробата на кръвта се променя. Дори ако билирубиновата енцефалопатия е лека, мозъкът все още е засегнат и това може да причини промени в честотата на дишането и сърдечния ритъм, астения, неврози, забавяне на умственото развитие.

Лекарите отбелязват, че децата под 2 години след HDN са по-податливи на инфекциозни заболявания, техните заболявания са по-трудни и изискват по-активно лечение. Опасно усложнение на иктеричната форма на патологията е ядрената жълтеница. Токсичното увреждане на мозъчните ядра е обратимо само в самия начален етап, по-късно ядрата умират и детето има постоянен неврологичен дефект, често се получава церебрална парализа.

Едематозната форма може да доведе до белодробна, бъбречна или сърдечна недостатъчност, спиране на чревната функционалност, както и груби неврологични нарушения. Ако детето оцелее, остатъчните последици са дълбоко умствено увреждане, полиорганна недостатъчност и бързо прогресираща чернодробна цироза..

Мнението на д-р Комаровски

HDN може да приеме различни форми и само специалистът може да надмине степента на опасност. Родителите трябва при най-малката промяна в цвета на изпражненията, урината и кожата на детето незабавно да покажат бебето на педиатър и да следват точно неговите допълнителни препоръки.

Предотвратяване

Основните превантивни мерки, насочени към предотвратяване на HDN, са както следва:

  1. Като се има предвид факта, че сенсибилизацията на майката е от голямо значение в патогенезата на HDN, всяка жена и момиче трябва да се третират като бъдеща майка, а хематрансфузията не трябва да се извършва при липса на жизнени показания.
  2. Важно място се заема чрез обяснение на жените за вредата от аборта и ако е необходимо, то още в първия ден след прекъсване на бременността на жената трябва да се приложи анти-О-глобулин, за да се почисти бързо майчината кръв от феталните червени кръвни клетки.
  3. Бременни жени с висок титър на анти-Rh антитела трябва да бъдат хоспитализирани в предродилни отделения за поне 10 дни на 8, 16, 24 и 31 седмици, където те ще получат неспецифично лечение.
  4. С увеличаване на титрите на анти-резус антитела при бременна жена се препоръчва ранно раждане чрез цезарово сечение. На около 37-39 седмици.

Важно е да запомните, че хемолитичната болест на новороденото е сериозна патология и ако се появи през антенаталния период, може да причини мъртво раждане и спонтанен аборт.


Следваща Статия
Как да излекуваме трайно хипертонията у дома