Хемолитична болест на новороденото. Какво е?


Хемолитичната болест на новороденото е сериозно състояние на плода или новороденото дете, което възниква в резултат на имунен конфликт.

Този конфликт възниква поради несъвместимостта на кръвта на плода и неговата майка с някои антигени. Тези антигени могат да бъдат различни кръвни групи или Rh фактор на плода и майката..

В резултат на това феталните червени кръвни клетки се атакуват от антителата на майката, които преминават плацентарната бариера, което води до хемолиза (клетките се спукват).

Проявите на хемолитична болест на новородените могат да бъдат в различна степен и форми, но винаги са опасни за здравето и живота на бебето, до смъртта му в утробата.

Следователно, когато се идентифицират рисковите фактори и патологията на протичането на бременността, плодът и майката се наблюдават внимателно и ако майката има отрицателен Rh фактор, тя се инжектира със специални лекарства - анти-Rh глобулини.

Хемолитична болест на новороденото: причини

Причините за хемолитична болест на новородените могат да бъдат имунологични конфликти, които се развиват в присъствието на:

  • несъвместимост на кръвта на майката и плода за Rh фактор. Това обикновено се случва, ако майката има Rh отрицателна кръв и плодът наследява положителния Rh фактор на бащата. Това състояние се нарича Rh-конфликт в медицината. Обикновено се появява по време на многократни бременности или ако преди това жената е получавала кръв или червени кръвни клетки с не-Rh фактор. Натрупването на антитела преминава от бременност към бременност (дори ако е било аборт или спонтанен аборт) и рисковете се увеличават, ако не се проведе адекватна терапия.
  • несъвместимост на кръвта на майката и плода според кръвната група, ако майката има първата кръвна група, а плодът има друга. Не е толкова трудно, колкото при Rh несъвместимост, може да се появи по време на първата бременност. Специалните антитела на майката, насочени към еритроцитите на плода, проникват в кръвта на детето.
  • редки варианти на несъвместимост за различни антигени на повърхността на феталните еритроцити, които не са свързани с кръвна група или Rh фактор.

Как ще се прояви?

По време на бременност не се появяват специални прояви, могат да се появят симптоми, подобни на гестозата. Но за плода хемолитичната болест на новороденото може да се прояви в следните варианти:

  • вътрематочна смърт след 20 седмици или повече поради атака на майчините антитела върху феталната тъкан
  • анемични
  • иктерична форма
  • оточна форма на заболяването.

Хемолитичната болест на новородените по кръвна група по същество не се различава по клиничен ход от тази по отношение на Rh фактора, но проявите няма да бъдат толкова ярки и тежки, а прогнозата ще бъде по-положителна.

С оточната форма на заболяването рязко се увеличават черният дроб и далакът, всички жлези и сърцето, намалява количеството протеин в кръвта, кожата и подкожната тъкан се подуват, в корема и гърдите течността се натрупва и в сърдечната торба, което води до увеличаване на теглото на бебето с две и повече пъти.

Това е оточната форма, която протича най-тежко поради резки нарушения в работата на всички органи и системи, тежка тъканна хипоксия поради много нисък брой червени кръвни клетки и хемоглобин, увреждане на нервната система, което често води до смъртта на бебето скоро след раждането.

Иктеричният вариант протича по-лесно, детето се ражда навреме и с нормално тегло, кожата също е с нормален цвят, но след няколко часа детето започва рязко да пожълтява, по-рядко може да има вродена жълтеница.

Далакът и черният дроб, сърцето и лимфните възли са увеличени, нивото на токсичен билирубин в кръвта рязко се увеличава.

Това ниво на билирубин уврежда черния дроб и сърдечните клетки, бъбреците, но е особено опасно за мозъка, проявяващо се от енцефалопатия и ядрена жълтеница..

Мозъкът буквално е наситен с билирубин и пожълтява..

Децата са летаргични и се хранят лошо, плюят силно и не напълняват, рефлексите им са намалени, възможни са гърчове и повръщане.

Нивото на билирубин над 340 μmol ще бъде критично; ако бебето не е доносено, нивото на билирубин, който уврежда мозъка, ще бъде още по-ниско за него.

Последиците от това състояние могат да бъдат опасни - от смъртта на бебе до тежки неврологични разстройства и забавяне на развитието в бъдеще..

Анемичната форма е най-лесна, с нея има бледност на детето, увеличен черен дроб и далак и лошо сучене, наддаване на тегло и изоставане във физическото и психическото развитие.

Струва си да се помни, че колкото повече антитела са в кръвта на майката към феталните еритроцити, толкова по-сериозна ще бъде прогнозата за детето. Понякога диагнозата се поставя дори на етапа на бременността и те се подготвят предварително, за да помогнат на бебето веднага след раждането му..

Хемолитична болест на новороденото: лечение

Основните задачи при лечението на хемолитична болест на новородените е да се премахнат от кръвта майчините антитела, които унищожават клетките на бебето и метаболитните продукти, които са токсични - билирубин и други.

Освен това трябва активно да повишите нивото на хемоглобина и броя на червените кръвни клетки, за да подпомогнете работата на вътрешните органи.

Обикновено, ако подозирате HDN:

  • Те решават времето и начина на раждане, в случай на тежко състояние на плода се прави спешно цезарово сечение, за да се спаси животът му. Това е особено важно при голяма маса на плода поради оток, той просто не може да се роди по естествен път.
  • Бебето се измерва ежедневно нивото на хематокрит, билирубин и хемоглобин.
  • Ако е необходимо, въведете еритроцитната маса само на вашата кръвна група.
  • поставете капкомери с хранителни вещества (глюкозен разтвор с витамини от група В, физиологичен разтвор, разтвор на рингер) и детоксикиращи разтвори (гемодез, полиглюцин). Също толкова важна част от лечението при наличие на жълтеница ще бъде фототерапията под лампа, която помага за унищожаването и отстраняването на билирубина от кожата на детето. Бебето се поставя под лампата няколко пъти на ден за строго ограничено време, следящо реакциите. Носи се специална превръзка, която предпазва очите от ултравиолетовите лъчи. Облъчването унищожава токсичния билирубин в кожата и го отделя с урината.
  • При тежки прояви на хемолитична болест на новородените ще е необходимо да се извърши капково вливане на хранителни течности (глюкоза, протеинови разтвори, албумин, физиологичен разтвор) в корема на бебето със заместващо кръвопреливане. Това е пълно заместване на собствената кръв на детето с кръв от една група за целия обем през съдовете на пъпа. В случай на Rh-конфликт, по време на заместващо кръвопреливане се използва едногрупова Rh-отрицателна кръв, а в случай на несъвместимост по кръвна група, еритроцитите от първата кръвна група се преливат в съответствие с Rh на детето и едногруповата кръвна плазма на детето.
  • Ако детето е в тежко състояние, то се поставя в условията на детска интензивна терапия и се свързва с вентилатори и се извършват всички необходими мерки за лечение и кърмене.

Хемолитична болест на новороденото: последици

Последиците от хемолитичната болест на новородените могат да варират в зависимост от тежестта на патологията..

Тежките форми на HDN впоследствие могат да доведат до тежки физически и психически забавяния в развитието, до развитието на церебрална парализа.

Леките форми на патология могат да оставят след себе си умствена изостаналост или умствена изостаналост, нарушени двигателни функции, страбизъм и слухови увреждания.

За да се намали рискът от подобни усложнения по време на бременност, при жени с отрицателен Rh фактор, стриктно проследяване на нивото на антителата и въвеждането на специални анти-Rh имуноглобулини към тях през определени периоди от бременността (обикновено през третия триместър на бременността и непосредствено по време на раждането).

Такива жени са силно обезкуражени от аборти, извънматочната бременност и спонтанните аборти са опасни..

Хемолитична болест на новороденото

Цялото съдържание на iLive се преглежда от медицински експерти, за да се гарантира, че е възможно най-точно и фактическо.

Имаме стриктни насоки за подбор на източници на информация и свързваме само с уважавани уебсайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, доказани медицински изследвания. Моля, обърнете внимание, че числата в скоби ([1], [2] и др.) Са интерактивни връзки към такива изследвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или съмнително по друг начин, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Хемолитичната болест на новородените и плода е изоимунна хемолитична анемия, която се появява, когато кръвта на майката и плода е несъвместима с еритроцитни антигени, докато антигените са еритроцитите на плода и антителата към тях се произвеждат в тялото на майката. Хемолитичната болест на новороденото се диагностицира при около 0,6% от децата. Перинатална смъртност 2,5%.

Код на ICD-10

Какво причинява хемолитична болест на новороденото??

Началото на имунния конфликт, в основата на хемолитичната болест на новороденото, е възможно, ако майката е антиген отрицателна, а плодът е антиген позитивен. С развитието на GBPiN според Rh фактора, еритроцитите на майката са Rh-отрицателни, а плодът е Rh-положителен, т.е. съдържат O-фактора. Прилагането на конфликта (развитие на GBPiN) обикновено се извършва по време на многократни бременности, тъй като е необходима предишна сенсибилизация.

Хемолитичната болест на новородените поради несъвместимост на групата се развива с 0 (1) кръвна група при майката и A (II) или, по-рядко, B (III) кръвна група при плода. Прилагането на конфликта е възможно още по време на първата бременност. GBPiN може да възникне и в случай на несъвместимост за други редки антигенни системи: Kell, Lutheran и др..

Как се развива хемолитичната болест на новороденото??

За развитието на хемолитична болест на новороденото е необходимо антиген-положителните еритроцити на плода да навлязат в кръвта на антиген-отрицателната бременна жена. В същото време не толкова фактът на трансплацентарния преход на феталните еритроцити е от голямо значение, а количеството фетална кръв, което влиза в тялото на майката. Факторите, допринасящи за изоимунизацията, особено за Rh фактора, включват:

  • предварителен медицински и немедицински аборт;
  • предишни спонтанни (един или повече) аборти;
  • предишна извънматочна бременност;
  • предишно раждане (преждевременно и спешно);
  • инвазивни диагностични методи (амниоцентеза, кордоцентеза, хорион биопсия);
  • заплахата от прекъсване на бременността.

Основата на заболяването е хемолиза (унищожаване) на еритроцитите, причинена от несъвместимостта на кръвта на майката и плода за Rh фактор, група и други кръвни фактори, която настъпва на 3-4 месеца от вътрематочното развитие и рязко се увеличава след раждането.

Когато антиген-положителните еритроцити на плода навлязат в кръвта на антиген-отрицателна жена, в тялото й се произвеждат анти-резус или групови антитела. Ако антителата принадлежат към клас IgG, те преминават трансплацентарно в кръвоносната система на плода, свързват се с антиген-положителни фетални еритроцити, причинявайки тяхната хемолиза.

Rh антигенната система се състои от шест основни антигена: C, C, D, d, E и E. Rh-положителните еритроцити съдържат D-фактор, а Rh-отрицателните еритроцити не, въпреки че в тях често се откриват други антигени на Rh системата. Проникнали в кръвния поток на Rh-отрицателна бременна жена, феталните еритроцити с D-антиген водят по време на първата бременност до синтеза на Rh-антитела, принадлежащи към клас М имуноглобулини, които не преминават през плацентата. След това се произвеждат имуноглобулини от клас G, които могат да преминат плацентарната бариера. Поради малкия брой фетални червени кръвни клетки и имуносупресивните механизми, първичният имунен отговор при бременна жена е намален. Ето защо осъзнаването на конфликта с Rh несъвместимост по време на първата бременност практически не настъпва, а детето се ражда здраво. При многократни бременности е възможно развитието на конфликт и детето се ражда с хемолитична болест на новороденото.

А и В антигените са разположени на външната повърхност на плазмената мембрана на еритроцита. Изоимунните анти-А и анти-В антитела от групата принадлежат към клас IgG, за разлика от естествените групи антитела - каламус, които принадлежат към клас IgM. Изоимунните антитела могат да се свържат със съответните антигени А и В и да се фиксират върху други тъкани, включително тъканите на плацентата. Ето защо системата ABO на хемолитичната болест на новородените може да се развие още по време на първата бременност, но само в около 10% от случаите..

Ако са възможни и двата варианта на конфликта, конфликтът възниква по-често според системата AB (0).

Но не само Rh факторът е причина за развитието на болестта. Може да възникне при несъвместимост на кръвта и други фактори. Освен това феталната хемолитична болест може да възникне, когато кръвта на майката и плода не съвпада с основните кръвни групи на системата AB0. Антигените А и В, наследени от бащата, могат да причинят образуването на непълни аглутинини при майка с кръвна група 0, които за разлика от нормалните α- и β-аглутинини могат да преминат през плацентарната бариера и да причинят хемолиза на феталните еритроцити. Конфликт въз основа на несъответствие в системата AB0 възниква в 10% от случаите и протича, като правило, доброкачествено. Трябва да се отбележи, че несъответствието между кръвта на плода и майката не винаги води до развитие на болестта. Например, Rh несъвместимостта се среща при 5-10% от бременностите, а Rh конфликтът - при 0,8%.

Патогенеза при оточна форма на хемолитична болест на новороденото

Едематозната форма или воднянка на плода възниква, ако хемолизата започва вътреутробно, от около 18-22 гестационна седмица, е интензивна и води до развитие на тежка фетална анемия. В резултат на това възниква тежка фетална хипоксия, която причинява дълбоки метаболитни нарушения и увреждане на съдовата стена. Увеличаването на пропускливостта на съдовата стена води до факта, че албуминът и водата се придвижват от кръвта на плода към интерстициума на тъканите. В същото време синтезът на албумин в черния дроб на бебето намалява, което влошава хипопротеинемията.

В резултат на това се развива синдром на общ оток вътреутробно, развива се асцит, течност се натрупва в плевралните кухини, в перикардната кухина и т.н. Намаляването на дренажната функция на лимфната система влошава развитието на асцит и натрупването на течност в други кухини на тялото. Хипопротеинемия, натрупване на течност в кухини в комбинация с увреждане на съдовата стена води до развитие на сърдечна недостатъчност.

В резултат на метаплазия на еритроидите в органите и тежка фиброза в черния дроб се образува хепато- и спленомегалия. Асцитът и хепатоспленомегалията причиняват високо положение на диафрагмата, което води до хипоплазия на белите дробове. Повишеното количество непряк билирубин, образуван по време на хемолиза, се екскретира от кръвта и феталните тъкани през плацентата в тялото на майката, така че няма жълтеница при раждането.

Патогенеза в иктеричната форма на хемолитична болест на новороденото

Иктеричната форма на заболяването се развива, ако хемолизата започне малко преди раждането. В резултат на разрушаването на еритроцитите, концентрацията на индиректен (неконюгиран) билирубин бързо и значително се увеличава, което води до следните промени:

  • натрупване на индиректен билирубин в липидните вещества на тъканите, което причинява иктерично оцветяване на кожата и склерите - жълтеница, както и в резултат на натрупването на индиректен билирубин в ядрата на основата на мозъка, което води до неговото поражение с развитието на невронална некроза, глиоза и образуване на билирубинова енцефалопатия);
  • увеличаване на натоварването върху чернодробната глюкуронилтрансфераза, което води до изчерпване на този ензим, чийто синтез започва в чернодробните клетки едва след раждането и в резултат хипербилирубинемията се поддържа и увеличава;
  • повишено отделяне на конюгиран (директен) билирубин, което може да доведе до нарушено отделяне на жлъчка и развитие на усложнения - холестаза.

Освен в оточната форма се развива и хепатоспленомегалия..

Патогенеза на анемичната форма на хемолитична болест

Анемичната форма се развива, когато малки количества майчини антитела навлязат в кръвоносната система на плода малко преди раждането. В същото време хемолизата не е интензивна и черният дроб на новороденото доста активно премахва индиректния билирубин. Преобладава анемията, а жълтеница липсва или е минимална. Характеризира се с хепатоспленомегалия.

Симптоми на хемолитична болест на новороденото

Хемолитичната болест на новороденото и плода има три клинични форми: анемична, иктерична и оточна. Сред тях най-тежката и прогностично неблагоприятна е оточна.

Общи клинични признаци на всички форми на хемолитична болест на новороденото: бледност на кожата и видими лигавици в резултат на анемия, хепатоспленомегалия. Наред с това, оточните, иктеричните и анемичните форми имат свои собствени характеристики..

Едематозна форма

Най-тежката форма на хемолитична болест на новороденото. Клиничната картина, в допълнение към горните симптоми, се характеризира с широко разпространен отечен синдром: анасарка, асцит, хидроперикард и др. Може би появата на кръвоизливи по кожата, развитието на дисеминирана вътресъдова коагулация в резултат на хипоксия, хемодинамични нарушения с кардиопулмонална недостатъчност. Те отбелязват разширяването на границите на сърцето, приглушеността на тоновете му. Дихателните нарушения често се развиват след раждането с белодробна хипоплазия.

Иктерична форма на хемолитична болест

Това е най-честата форма на хемолитична болест на новороденото. В допълнение към общите клинични прояви, които включват бледност на кожата и видимите лигавици, като правило се наблюдава много умерено и умерено увеличаване на далака и черния дроб, жълтеница, предимно с топъл жълт оттенък. При раждането на дете околоплодната течност, обвивките на пъпната връв, оригиналната смазка могат да бъдат оцветени.

Характерно е ранното развитие на жълтеница: тя се появява или при раждането, или в първите 24-36 часа от живота на новороденото.

Според тежестта на жълтеница има три степени на иктерична форма на хемолитична болест на новороденото:

  • лека: жълтеница се появява в края на първия или началото на втория ден от живота на детето, съдържанието на билирубин в кръвта от пъпната връв не надвишава 51 μmol / l, почасовото увеличение на билирубина е до 4-5 μmol / l, увеличението на черния дроб и далака е умерено - по-малко от 2,5 и 1,0 см съответно;
  • умерена: жълтеница възниква веднага при раждането или в първите часове след раждането, количеството на билирубина в кръвта от пъпната връв надвишава 68 μmol / l, почасовото увеличение на билирубина - до 6-10 μmol / l, уголемяване на черния дроб - до 2,5-3,0 cm и далак до 1,0-1,5 см;
  • тежка: диагностицирана чрез ултразвук на плацентата, показатели за оптичната плътност на околоплодните течности билирубин, получени по време на амниоцентезата, количеството хемоглобин и хематокрита на кръвта, получена по време на кордоцентезата. В случай на несвоевременно започнато или неадекватно лечение, иктеричната форма може да бъде придружена от развитието на следните усложнения.

Керниктер

В същото време се отбелязват симптоми, които показват увреждане на нервната система. Първо, под формата на интоксикация с билирубин (летаргия, патологично прозяване, загуба на апетит, регургитация, мускулна хипотония, изчезване на фаза II на рефлекса Моро), а след това билирубинова енцефалопатия (принудително положение на тялото с опистотонус, "мозъчен" плач, изпъкване на големия фонтанело, изчезване, конвулсии, патологични окуломоторни симптоми - симптом на "залязващото слънце", нистагъм и др.).

Синдром на удебеляване на жлъчката, когато жълтеница придобие зеленикав оттенък, черният дроб леко се увеличава в сравнение с предходните дни, се появява тенденция към ахолия, увеличава се насищането на цвета на урината.

Анемична хемолитична болест на новороденото

Най-рядко срещаната и лека форма на заболяването. На фона на бледността на кожата се забелязват летаргия, лошо смучене, тахикардия, хепатоспленомегалия, възможни са приглушени сърдечни тонове и систоличен шум.

Заедно с промените в плода има промени и в плацентата. Това се отразява в увеличаване на неговата маса. Ако нормалното съотношение на масата на плацентата към теглото на плода е 1: 6, то при Rh-конфликт - 1: 3. Увеличението на плацентата възниква главно поради нейния оток.

Но това не се ограничава до патологията при Rh-конфликт. В допълнение към горното, при Rh-конфликт се отбелязват антенатална (пренатална) фетална смърт и многократни спонтанни аборти.

Освен това, с висока активност на антитела, в ранните етапи на бременността могат да възникнат спонтанни аборти..

Жените, претърпели Rh-конфликт, по-често развиват токсикоза на бременността, анемия, нарушена чернодробна функция.

Класификация

В зависимост от вида на конфликта се различава хемолитичната болест на новороденото:

  • с несъвместимост на майчините и феталните еритроцити според Rh фактора;
  • в случай на несъвместимост в системата AVO (групова несъвместимост);
  • в случай на несъвместимост за редки кръвни фактори.

Според клиничните прояви има:

  • оточна форма (анемия с воднянка);
  • иктерична форма (анемия с жълтеница);
  • анемична форма (анемия без жълтеница и воднянка).

Според тежестта иктеричната форма се класифицира като лека, умерена и тежка..

В допълнение, те правят разлика между сложни (ядрена жълтеница, синдром на удебеляване на жлъчката, хеморагичен синдром, увреждане на бъбреците, надбъбречните жлези и др.) И неусложнени форми на хемолитична болест на новороденото.

Диагностика на хемолитичната болест на новороденото

Диагностиката на хемолитичната болест на новородените се основава на имунологично изследване на бременна жена, ултразвук, доплерометрия на фетално-плацентарния и маточно-плацентарния кръвен поток, методи на електрофизиологично изследване, изследване на околоплодната течност (по време на амниоцентезата), кордоцентеза и изследване на фетална кръв.

Имунологичното проучване ви позволява да определите наличието на антитела, както и промяна в техния брой (увеличаване или намаляване на титъра). Ултразвукът ви позволява да измервате обема на плацентата, да определите увеличаване на нейната дебелина, да откриете полихидрамнион, увеличаване на размера на черния дроб и далака на плода, увеличаване на размера на корема на плода в сравнение с размера на главата и гърдите, асцит в плода. Доплер анализът може да открие увеличаване на систолно-диастолното съотношение и индекса на резистентност в пъпната артерия и увеличаване на скоростта на кръвния поток в средната мозъчна артерия на плода. Електрофизиологичните методи (кардиотокография с определяне на индикатора за състоянието на плода) позволяват да се открие монотонен ритъм в случай на умерени и тежки форми на заболяването и „синусоидален“ ритъм в случай на оточна форма на HDF. Изследването на околоплодната течност (по време на амниоцентезата) ви позволява да определите увеличаването на оптичната плътност на билирубина в околоплодната течност. И накрая, кордоцентезата и изследването на кръвта на плода могат да открият намаляване на хематокрита, намаляване на хемоглобина, повишаване на концентрацията на билирубин, провеждане на индиректен тест на Кумбс и определяне на феталната кръвна група, наличието на Rh фактор.

Тъй като прогнозата за заболяването зависи от съдържанието на билирубин, тогава при дете със съмнение за хемолитична болест на новородените, за да се разработят по-нататъшни медицински тактики, е необходимо преди всичко да се направи биохимичен кръвен тест за определяне на концентрацията на билирубин (общ, косвен, директен), протеин, албумин, ACT, ALT, и след това проведете преглед за определяне етиологията на хипербилирубинемия. За тази цел на новороденото се прави общ кръвен тест, определя се Rh принадлежността с възможна Rh сенсибилизация и кръвната група с възможна ABO сенсибилизация, определя се титърът на антителата и директната реакция на Кумбс.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на хемолитичната болест на новородените се извършва с други анемии. Те включват наследствени анемии, причинени от следните нарушения:

  • нарушение на морфологията на еритроцитите (микросфероцитоза, елиптоцитоза, стоматоцитоза);
  • дефицит на еритроцитни ензими (глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа, глутатион редуктаза, глутатион пероксидаза, пируват киназа);
  • аномалия на синтеза на хемоглобин (а-таласемия).

За да изключите тези заболявания, трябва внимателно да съберете история на присъствието в семейството на други носители на тази патология и да проведете следните проучвания:

  • определяне на морфологията на еритроцитите;
  • определяне на осмотична устойчивост и диаметър на еритроцитите;
  • определяне на активността на ензимите на еритроцитите;
  • определяне на вида на хемоглобина.

Хемолитична болест на новороденото: етиология, причини, лечение

Хемолитична болест на новороденото (HDN) - патологично състояние на новороденото, придружено от масивно разграждане на червените кръвни клетки, е една от основните причини за развитието на жълтеница при новородени.

Хемолитичната болест на новороденото се диагностицира при 0,6% от новородените. Хемолитичната болест на новородените се проявява в 3 основни форми: анемична, иктерична, оточна.

ХЕМОЛИТИЧНА БОЛЕСТ НА НОВОРОДЕНОТО

Хемолитична болест на новородени (morbus haemoliticus neonatorum) - хемолитична анемия на новородени, причинена от несъвместимостта на кръвта на майката и плода за Rh фактор, кръвна група и други кръвни фактори. Болестта се наблюдава при деца от момента на раждането или се открива в първите часове и дни от живота.

Хемолитичната болест на новороденото или феталната еритробластоза е едно от най-сериозните заболявания на децата от неонаталния период. Възникнало в антенаталния период, това заболяване може да бъде една от причините за спонтанни аборти и мъртвородени деца. Според СЗО (1970) хемолитичната болест на новородените се диагностицира при 0,5% от новородените, смъртността от нея е 0,3 на 1000 живородени деца.

Етиология, причини за хемолитична болест на новороденото.

Причината за хемолитичната болест на новородените става известна едва в края на 40-те години на XX век. във връзка с развитието на доктрината за Rh фактора. Този фактор е открит от Landsteiner и Wiener през 1940 г. при маймуните резус Макак. По-късно същите изследователи установяват, че Rh факторът присъства в еритроцитите на 85% от хората..

По-нататъшни проучвания показват, че хемолитичната болест на новороденото може да се дължи на несъвместимост на кръвта на майката и плода, както по отношение на Rh фактора, така и на кръвната група. В редки случаи заболяването възниква в резултат на несъвместимостта на кръвта на майката и плода с други кръвни фактори (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis и др.).

Rh факторът се намира в стромата на еритроцитите. Той няма връзка с пол, възраст и принадлежност към системите ABO и MN. Съществуват шест основни антигена на резус системата, наследени от три двойки гени и обозначени или С, С, D, d, Е, е (според Фишер), или rh ', hr', Rh0, hr0, rh ", hr" (според Победителя). При развитието на хемолитична болест на новородените най-важен е D-антигенът, който отсъства при майката и присъства в плода в резултат на наследяването му от бащата.

Хемолитичната болест на новороденото, причинена от несъвместимост в системата ABO, е по-често при деца с кръвни групи A (II) или B (III). Майките на тези деца имат 0 (I) кръвна група, която съдържа α и β аглутинините. Последните могат да блокират феталните червени кръвни клетки.

Установено е, че майки, чиито деца са родени с прояви на хемолитична болест, в повечето случаи, дори преди началото на тази бременност, са били сенсибилизирани към еритроцитните антигени на този плод поради предишни кръвопреливания, както и бременности с Rh-положителен плод..

В момента има три вида Rh антитела, образувани в сенсибилизираното тяло на хора с Rh отрицателна кръв: 1) пълни антитела или аглутинини, 2) непълни или блокиращи, 3) латентни.

Пълните антитела са антитела, способни да предизвикат аглутинация на еритроцити, специфични за даден серум при нормален контакт; тази реакция не зависи от соленото или колоидното състояние на средата. Непълните антитела могат да причинят аглутинация на еритроцитите само в среда, съдържаща вещества с високо молекулно тегло (серум, албумин, желатин). Латентните Rh антитела се намират в много високи концентрации в серума на човек с Rh отрицателна кръв..

При появата на хемолитична болест на новородените най-важната роля принадлежи на непълните Rh антитела, които лесно могат да проникнат през плацентата във плода поради малкия размер на молекулата.

Патогенеза. Развитие на хемолитична болест на новородени

Нормалният ход на бременността включва синтез на антитела от жена към генетично чужди антигени на плода от бащин произход, идващи при нея. Установено е, че в плацентата и околоплодната течност майчините антитела се свързват с феталните антигени. С предишна сенсибилизация, в патологичния ход на бременността, бариерните функции на плацентата намаляват и майчините антитела могат да навлязат в плода. Това се случва най-интензивно по време на раждането. Следователно хемолитичната болест на новороденото обикновено започва след раждането..

В патогенезата на хемолитичната болест появата на хемолиза на еритроцитите при плода или новороденото дете поради увреждане на мембраната на червените клетки от майчините антитела е от първостепенно значение. Това води до преждевременна екстраваскуларна хемолиза. Когато хемоглобинът се разпадне, се образува билирубин (от всеки грам хемоглобин се образува 35 mg билирубин).

Интензивната хемолиза на еритроцитите и ензимната незрялост на черния дроб на плода и новороденото дете водят до натрупване на свободен (индиректен) билирубин в кръвта, който има токсични свойства. Той е неразтворим във вода, не се екскретира с урината, но лесно прониква в богати на липиди тъкани: мозък, надбъбречни жлези, черен дроб, нарушавайки процесите на клетъчно дишане, окислително фосфорилиране и транспорт на някои електролити.

Сериозно усложнение на хемолитичната болест е ядрената жълтеница (kernicterus), причинена от токсичния ефект на индиректния билирубин върху ядрата на основата на мозъка (субталамус, хипокампус, стрийтално тяло, малкия мозък, черепни нерви). Появата на това усложнение се улеснява от недоносеност, ацидоза, хипоалбуминемия, инфекциозни заболявания, както и високо ниво на непряк билирубин в кръвта (повече от 342 μmol / l). Известно е, че при ниво на серумен билирубин от 342-428 μmol / L, ядрена жълтеница се среща при 30% от децата.

В патогенезата на хемолитичната болест на новородените определена роля играе дисфункцията на черния дроб, белите дробове и сърдечно-съдовата система..

Симптоми Поток. Клиничната картина на хемолитичната болест на новороденото.

Клинично има три форми на хемолитична болест на новороденото: едематозна, иктерична и анемична.

Едематозната форма е най-тежката. Характеризира се с тежък оток с натрупване на течност в кухините (плеврална, коремна), бледност на кожата и лигавиците, значително увеличаване на размера на черния дроб и далака. Някои новородени имат синини и петехии.

Наблюдават се големи промени в състава на периферната кръв. При такива пациенти количеството на хемоглобина се намалява до 30-60 g / l, броят на еритроцитите често не надвишава 1x10 12 / l, изразяват се анизоцитоза, пойкилоцитоза, полихромазия, нормо- и еритробластоза; общият брой на левкоцитите се увеличава, неутрофилия се отбелязва с рязко отместване наляво. Анемията при такива деца е толкова тежка, че в комбинация с хипопротеинемия и увреждане на капилярната стена води до развитие на сърдечна недостатъчност, която се счита за основна причина за смъртта преди раждането на дете или малко след това.

Иктеричната форма е най-честата клинична форма на хемолитична болест на новороденото. Първият симптом на заболяването е жълтеница, която се появява на 1-2-ия ден от живота. Интензивността и сянката на жълтеница постепенно се променят: първо оранжево, след това бронзово, след това лимон и накрая цветът на неузрелия лимон. Има иктерично оцветяване на лигавиците, склерата. Размерът на черния дроб и далака се увеличава. В долната част на корема тъканта е пастообразна. Децата стават летаргични, адинамични, сучат лошо, рефлексите им на новородени намаляват.

Изследването на периферна кръв разкрива анемия с различна тежест, псевдо-левкоцитоза, която възниква поради увеличаване на младите ядрени червени клетки, които се възприемат в камерата на Горяев като левкоцити. Броят на ретикулоцитите се увеличава значително.

За иктеричната форма на хемолитична болест на новородените е характерно повишаване на нивото на индиректен билирубин в кръвта. Вече в кръвта от пъпната връв нивото му може да бъде над 60 μmol / L, а по-късно достига 265-342 μmol / L и повече. Обикновено няма ясна връзка между степента на пожълтяване на кожата, тежестта на анемията и тежестта на хипербилирубинемията, но се смята, че пожълтяването на дланите показва ниво на билирубин от 257 μmol / L и по-високо.

Тежките усложнения на иктеричната форма на хемолитична болест на новородените са увреждане на нервната система и развитие на ядрена жълтеница. Когато възникнат тези усложнения, детето първоначално изпитва нарастваща летаргия, намален мускулен тонус, отсъствие или инхибиране на Моро рефлекса, регургитация, повръщане и патологично прозяване. Тогава се появяват класическите признаци на керниктер: мускулна хипертония, скованост на мускулите на врата, принудително положение на тялото с опистотонус, скованост на крайниците, ръце, стиснати в юмрук, остър „мозъчен“ плач, хиперстезия, изпъкнала фонтанела, потрепване на лицевите мускули, конвулсии, симптом на „залязващото слънце“, нистагъм, симптом на Греф; периодично се появява апнея.

Друго относително често усложнение е синдромът на удебеляване на жлъчката. Неговите признаци са обезцветени изпражнения, наситен цвят на урината, увеличен черен дроб. При изследването на кръвта се установява повишаване на нивото на директен билирубин.

Анемичната форма се наблюдава при 10-15% от пациентите с хемолитична болест на новородени. Неговите ранни и постоянни симптоми трябва да се считат за общо изразена летаргия и бледност на кожата и лигавиците. Бледостта се открива ясно на 5-8-ия ден след раждането, тъй като в началото е маскирана с лека жълтеница. Има увеличение на размера на черния дроб и далака.

В периферната кръв с тази форма съдържанието на хемоглобин е намалено до 60-100 g / l, броят на еритроцитите е в диапазона 2.5x10 12 / l-3.5x10 12 / l, наблюдават се нормобластоза и ретикулоцитоза. Нивата на билирубина са нормални или умерено повишени.

Диагнозата на хемолитичната болест на новородените се основава на данни от анамнезата (сенсибилизация на майката поради предишни кръвопреливания; раждане на деца в това семейство с жълтеница, смъртта им в неонаталния период; инструкциите на майката за предишните й спонтанни аборти, мъртвородени деца), на оценка на клиничните симптоми и на данни лабораторни изследвания. Последните имат водещо значение при диагностицирането на заболяването..

На първо място се определя кръвната група и Rh принадлежността на майката и детето, изследва се съдържанието на ретикулоцити в периферната кръв и нивото на билирубин във венозната кръв на детето..

При Rh несъвместимост се определя титърът на Rh антитела в майчината кръв и мляко, прави се директен тест на Кумбс с еритроцитите на детето и индиректно с кръвния серум на майката. В случай на несъвместимост съгласно системата ABO в кръвта и млякото на майката се определя титърът на a- или p-агглутинините в сол и протеинова среда. Имунните антитела в протеинова среда имат титър четири пъти по-висок, отколкото в солна среда. Тези антитела принадлежат към клас G имуноглобулини и преминават през плацентата, причинявайки развитието на хемолитична болест на новороденото. Директната реакция на Кумбс с ABO несъвместимост, обикновено отрицателна.

Ако клиничните и лабораторни данни ясно показват хемолиза и кръвта на майката и детето са съвместими с Rh фактора и системата ABO, препоръчително е да се постави реакцията на Кумбс, за да се тества индивидуалната съвместимост на майчината кръв и еритроцитите на детето, да се търсят антитела към антигени, които рядко причиняват хемолитична болест новородено: s, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

За антенатална диагностика прогностичната стойност е определянето на билирубин в амниотичната течност при гестационна възраст 32-38 седмици: с оптична спектрофотометрична плътност на амниотичната течност (с филтър от 450 nm) 0,15-0,22 единици. се развива лека форма на хемолитична болест на новородените, над 0,35 единици. - тежка форма. Едематозна форма на хемолитична болест на новородените в антенаталния период може да бъде диагностицирана с помощта на ултразвук.

Определянето на титъра на Rh антитела в кръвта на бременни жени допринася за идентифицирането на жени, сенсибилизирани към Rh антигени. Степента на увеличаване на титъра на Rh антитела в кръвта на бременна жена не винаги съответства на тежестта на хемолитичната болест. Скачащият титър на Rh антитела на бременна жена се счита за неблагоприятен.

Диагностика. Диференциална диагноза на хемолитична болест на новороденото.

Хемолитичната болест на новороденото трябва да се разграничава от редица заболявания и физиологични състояния. На първо място е необходимо да се установи хемолитичната природа на заболяването и да се изключи хипербилирубинемия от чернодробен и механичен произход..

Сред причините за появата на жълтеница от втора група при новородени, най-важни са вродените заболявания с инфекциозен характер: вирусен хепатит, сифилис, туберкулоза, листериоза, токсоплазмоза, цитомегаловирусна инфекция, както и сепсис, придобит не само вътреутробно, но и след раждането..

Общите признаци на жълтеница в тази група са следните: отсъствие на признаци на хемолиза (анемия, признаци на дразнене на червената поредица на хематопоезата, повишаване нивото на индиректен билирубин, увеличена далака) и повишаване на нивото на директен билирубин.

Трябва също така да се помни, че при новородените може да се появи обструктивна жълтеница, която обикновено се появява поради аномалия в развитието на жлъчните пътища - агенезия, атрезия, стеноза и кисти на интрахепаталните жлъчни пътища. В тези случаи жълтеница обикновено се появява в края на 1-ва седмица, въпреки че може да се появи в първите дни от живота. Прогресивно се засилва и кожата придобива тъмнозелен, а в някои случаи и кафеникав оттенък. Фекалиите могат да бъдат леко оцветени. При аномалии в развитието на жлъчните пътища количеството на билирубина в кръвния серум е много високо, то може да достигне 510-680 μmol / l поради увеличаване на директния билирубин. При тежки и напреднали случаи индиректният билирубин може също да се увеличи поради невъзможността за конюгирането му поради преливане на чернодробни клетки с билирубин от жлъчката. Урината е тъмна и оцветява памперсите в жълто. Холестеролът и алкалната фосфатаза обикновено са повишени. Черният дроб и далакът се увеличават и удебеляват с повишена жълтеница. Постепенно децата развиват дистрофия, появяват се признаци на хиповитаминоза К, D и А. Развива се билиарна цироза на черния дроб, от която децата умират преди да навършат 1 година.

При високо ниво на индиректен билирубин в кръвта и при липса на други признаци на повишена хемолиза на еритроцитите, има съмнение за конюгативния характер на жълтеница. В такива случаи е препоръчително да се изследва активността на лактатдехидрогеназата и нейната първа фракция, хидроксибутират дехидрогеназа, в кръвния серум на детето. При хемолитичната болест на новородените нивото на тези ензими е рязко повишено, а при конюгационната жълтеница съответства на възрастовата норма.

Не трябва да забравяме за съществуването на доста рядко заболяване, известно като синдром на Krigler-Najar (Krigler и Najar). Това е нехемолитична хипербилирубинемия, придружена от развитие на керниктер. Болестта се наследява по автозомно-рецесивен начин. Момчетата боледуват по-често от момичетата.

В основата на синдрома на Crigler-Nayyar е рязкото нарушение на образуването на билирубиндиглюкоронид (директен билирубин) поради пълното отсъствие на UDP-глюкоронил трансфераза, която конюгира билирубина. Основният симптом на заболяването е жълтеница, която се появява в първия ден след раждането и нараства интензивно, запазвайки се през целия живот на детето. Жълтеницата е свързана с рязко повишаване на кръвта на индиректен билирубин, чието количество много бързо достига 340-850 μmol / l. На фона на рязко повишаване на кръвта на индиректен билирубин се развиват симптоми на ядрена жълтеница. Анемия не се наблюдава. Броят на младите форми на еритроцитите не се увеличава. Количеството уробилин в урината е в нормални граници. Жлъчката е лишена от директен конюгиран билирубин. Поражението на централната нервна система води до смъртта на детето през първите месеци от живота. Децата рядко доживяват до 3-годишна възраст.

Наследствените хемолитични анемии се диагностицират въз основа на (специфични морфологични признаци на еритроцитите, измерване на техния диаметър, осмотична резистентност, изследвания на активността на еритроцитните ензими (предимно глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа и др.), Видове хемоглобин.

Лечение на хемолитична болест на новороденото.

Лечението на хемолитична болест на новородени с високи нива на непряк билирубин може да бъде консервативно или бързо (заместителна хирургична трансфузия).

Адекватното хранене е от съществено значение за новородените с хемолитична болест.

Консервативното лечение на хемолитична болест на новороденото включва следните мерки:

  1. мерки, насочени към намаляване на хемолизата чрез стабилизиране на мембраната на еритроцитите (интравенозна инфузия на 5% разтвор на глюкоза, назначаване на АТФ, еревита);
  2. терапия, която ускорява метаболизма и екскрецията на билирубин от организма (прием на фенобарбитал със скорост до 10 mg / kg на ден, разделен на три приема, през устата);
  3. назначаването на вещества, които адсорбират билирубин в червата и ускоряват екскрецията му с изпражненията (агар-агар, 0,1 g три пъти дневно вътре; 12,5% разтвор на ксилитол или магнезиев сулфат вътре, 1 чаена лъжичка три пъти на ден или алохол до „ /2 смачкано драже също орално три пъти на ден);
  4. използването на средства и мерки за намаляване на токсичността на индиректния билирубин (фототерапия); Напоследък има съобщения за ефективност в борбата с токсичния ефект на индиректния билирубин на малки дози ултравиолетова радиация.

Течната терапия е полезна. Обемът на инфузионната терапия е както следва: през първия ден - 50 ml / kg и след това добавете 20 ml / kg на ден, довеждайки до 150 ml / kg до 7-мия ден.

Съставът на инфузионния разтвор: 5% разтвор на глюкоза с добавяне на 1 ml 10% разтвор на калций на всеки 100 ml, от втория ден от живота - 1 mmol натрий и хлор, от третия ден - 1 mmol калий. Скорост на инфузия - 3-5 капки в минута. Добавянето на 5% разтвор на албумин е показано само за деца с инфекциозни заболявания, недоносени бебета, когато се установи хипопротеинемия (под 50 g / l). Инфузия на хемодез и реополиглюцин при хемолитична болест на новороденото не е показана.

Заместващото кръвопреливане се извършва според определени показания. Абсолютна индикация за заместваща кръвопреливане е хипербилирубинемия над 342 μmol / L, както и скоростта на нарастване на билирубина над 6 μmol / L на час, нивото му в кръвта от пъпна връв над 60 μmol / L.

Показания за заместващо кръвопреливане през първия ден от живота са анемия (хемоглобин под 150 g / l), нормобластоза и доказана несъвместимост на кръвта на майката и детето по група или Rh фактор.

В случай на Rh-конфликт, кръв от същата група, както при детето, се използва за заместваща кръвопреливане, Rh-отрицателна не повече от 2-3 дни консервация, в количество 150-180 ml / kg (с индиректно ниво на билирубин над 400 μmol / l - в обем 250-300 ml / kg). В случай на ABO конфликт, кръвопреливане на група 0 (I) с нисък титър на a- и ß-аглутинини, но в количество 250-400 ml; в този случай, като правило, на следващия ден е необходимо да се направи повторно заместително преливане в същия обем. Ако детето има едновременна несъвместимост за resuz- и ABO-антигени, тогава детето трябва да получи кръвопреливане от 0 (I) група.

Когато се извършва заместително кръвопреливане, в пъпната вена се поставя катетър с дължина не повече от 7 см. Кръвта трябва да се затопли до температура най-малко 28 ° С. Съдържанието на стомаха се аспирира преди операцията. Процедурата започва с отстраняване на 40-50 мл от кръвта на детето, като количеството инжектирана кръв трябва да е с 50 мл повече от отстраненото. Операцията се извършва бавно (3-4 ml на 1 min), отстраняването и прилагането на 20 ml кръв се редуват. Продължителността на цялата операция е най-малко 2 часа. Трябва да се помни, че на всеки 100 ml инжектирана кръв трябва да се инжектира 1 ml 10% разтвор на калциев глюконат. Това се прави, за да се предотврати цитратен шок. Нивата на кръвната захар трябва да се определят 1-3 часа след заместващата кръвопреливане.

Усложненията на заместващото кръвопреливане включват: остра сърдечна недостатъчност с бързо въвеждане на големи количества кръв, сърдечни аритмии, трансфузионни усложнения поради неправилен избор на донор, електролитни и метаболитни нарушения (хиперкалиемия, хипокалциемия, ацидоза, хипогликемия), хеморагичен синдром, тромбоза и емболия, инфекциозни усложнения (хепатит и др.), некротизиращ ентероколит.

След заместващо кръвопреливане се предписва консервативна терапия. Показанието за многократно заместващо кръвопреливане е скоростта на увеличаване на индиректния билирубин (заместващата кръвопреливане е показана, когато скоростта на повишаване на билирубина е повече от 6 μmol / L на час).

За да извършите заместително кръвопреливане, трябва да имате следния набор от инструменти: стерилни полиетиленови катетри № 8, 10, сонда за бутони, ножици, два хирургически форцепса, държач за игла, коприна, четири до шест спринцовки с вместимост 20 ml и две до три спринцовки с вместимост 5 ml, две чаши По 100-200 мл.

Техниката на катетеризиране на пъпната вена е следната: след обработка на операционното поле, краят на пъпната връв се разрязва напречно на разстояние 3 см от пъпния пръстен; катетърът се въвежда с внимателни ротационни движения, като го насочва след преминаване на пъпния пръстен нагоре по коремната стена, към черния дроб. Ако катетърът е поставен правилно, тогава кръвта се освобождава през него.

Профилактика на хемолитична болест на новороденото.

Основните принципи за превенция на хемолитичната болест на новородените са както следва. Първо, предвид голямото значение на предишната сенсибилизация в патогенезата на хемолитичната болест на новородените, всяко момиче трябва да се третира като бъдеща майка и следователно момичетата трябва да извършват кръвопреливане само по здравословни причини. На второ място, важно място в превенцията на хемолитичната болест на новородените се дава на работата по обучение на жените за вредата от абортите. За да се предотврати раждането на дете с хемолитична болест на новородени, на всички жени с Rh-отрицателен кръвен фактор се препоръчва да прилагат анти-О-глобулин в количество 250-300 μg първия ден след аборт (или след раждане), което насърчава бързото елиминиране на червените кръвни клетки на детето от кръвта майки, предотвратявайки синтеза на Rh антитела от майката. На трето място, бременни жени с висок титър на анти-резус антитела са хоспитализирани за 12-14 дни в предродилни отделения на 8, 16, 24, 32 седмици, където получават неспецифично лечение: интравенозна инфузия на глюкоза с аскорбинова киселина, кокарбоксилаза, предписват рутин, витамин Е, калциев глюконат, кислородна терапия; с развитието на заплахата от прекъсване на бременността се предписва прогестерон, ендоназална електрофореза на витамини В1, В. 7-10 дни преди раждането е посочено назначаването на фенобарбитал 100 mg три пъти дневно. Четвърто, с увеличаване на титрите на анти-Rh антитела при бременна жена, доставката се извършва предсрочно на 37-39 седмици чрез цезарово сечение.

Последици и прогноза при хемолитична болест на новороденото.

Хемолитична болест на новороденото: последствията могат да бъдат опасни, до смъртта на детето, функцията на черния дроб и бъбреците на детето може да бъде нарушена. Трябва да започнете лечението веднага.

Прогнозата на хемолитичната болест на новородените зависи от формата на заболяването и адекватността на превантивните и терапевтични мерки. Пациентите с оточна форма не са жизнеспособни. Прогнозата за иктерична форма е благоприятна, при условие че се проведе адекватно лечение; прогностично неблагоприятното развитие на билирубинова енцефалопатия и ядрена жълтеница, тъй като процентът на увреждане е много висок в групата на такива пациенти. Анемичната форма на хемолитична болест на новородените е прогностично благоприятна; при пациенти с тази форма се наблюдава самолечение.

Съвременното ниво на развитие на медицината, правилната диагностична и терапевтична тактика позволяват да се избегнат изразените последици от хемолитичната болест на новородените.

Хемолитична болест на новороденото

Хемолитичната болест на новороденото (HDN) е патологично състояние на дете (плод), което е придружено от разпадане (хемолиза) на еритроцитите, поради несъвместимостта на кръвта му с майчините еритроцитни антигени.

МКБ-10P55
МКБ-9773
Болести DB5545
MeSHD004899
eMedicineпед / 959
MedlinePlus001298

Съдържание

  • Главна информация
  • Причините
  • Патогенеза
  • Симптоми
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноза
  • Предотвратяване

Главна информация

Еритроцитите са червени клетки, които са оформени елементи от човешката кръв. Те изпълняват много важна функция: доставят кислород от белите дробове до тъканите и извършват обратния транспорт на въглеродния диоксид..

На повърхността на еритроцитите има аглутиногени (антигенни протеини) от два типа А и В, а кръвната плазма съдържа антитела към тях - аглутинини α и ß - анти-А и анти-В, съответно. Различни комбинации от тези елементи служат като основа за разграничаване на четири групи според системата AB0:

  • 0 (I) - няма и двата протеина, има антитела към тях;
  • А (II) - има протеин А и антитела към В;
  • В (III) - има протеин В и антитела към А;
  • AB (IV) - има както протеини, така и антитела.

В мембраната на еритроцитите има и други антигени. Най-значимият от тях е антиген D. Ако той присъства, се счита, че кръвта има положителен Rh фактор (Rh +), а при липса - отрицателен (Rh-).

Кръвната група според системата AB0 и Rh фактора е от голямо значение по време на бременност: конфликтът между кръвта на майката и детето води до аглутинация (залепване) и последващо унищожаване на червените клетки, тоест до хемолитична болест на новороденото. Открива се при 0,6% от децата и без адекватна терапия води до тежки последици..

Причините

Причината за хемолитичната болест на новородените е конфликтът между кръвта на детето и майката. Това се случва при следните условия:

  • жена с Rh-отрицателна (Rh-) кръв развива Rh-положителен (Rh +) плод;
  • при бъдещата майка кръвта принадлежи към група 0 (I), а при детето към A (II) или B (III);
  • има конфликт с други антигени.

В повечето случаи HDN се развива поради Rh-конфликт. Съществува мнение, че несъвместимостта според системата AB0 се среща още по-често, но поради лекия ход на патологията не винаги се диагностицира.

Rh-конфликтът провокира хемолитична болест на плода (новородено) само при условие на предварителна сенсибилизация (повишена чувствителност) на тялото на материята. Сенсибилизиращи фактори:

  • преливане на Rh + кръв на жена с Rh-, независимо от възрастта, на която е извършено;
  • предишни бременности, включително прекъснати след 5-6 седмици - рискът от HDN се увеличава с всяко следващо раждане, особено ако са били усложнени от отлепване на плацентата и хирургични интервенции.

При хемолитична болест на новородени с несъвместимост в кръвна група, сенсибилизация на тялото се случва в ежедневието - с използването на някои продукти, по време на ваксинация, в резултат на инфекции.

Друг фактор, който увеличава риска от патология, е нарушение на бариерните функции на плацентата, което се случва в резултат на наличието на хронични заболявания при бременна жена, недохранване, лоши навици и т.н..

Патогенеза

Патогенезата на хемолитичната болест на новородените е свързана с факта, че имунната система на жената възприема кръвните елементи (еритроцитите) на плода като чужди агенти и развива антитела за тяхното унищожаване.

При Rh-конфликт Rh-положителните еритроцити на плода навлизат в кръвта на майката с Rh-. В отговор тялото й произвежда анти-резус антитела. Те преминават през плацентата, навлизат в кръвообращението на бебето, свързват се с рецептори на повърхността на неговите червени кръвни клетки и ги унищожават. В същото време количеството на хемоглобина в кръвта на плода значително намалява и нивото на неконюгирания (индиректен) билирубин се увеличава. Ето как се развиват анемията и хипербилирубинемията (хемолитична жълтеница на новородени).

Индиректният билирубин е жлъчен пигмент, който има токсичен ефект върху всички органи - бъбреците, черния дроб, белите дробове, сърцето и т.н. При високи концентрации той е способен да проникне през бариерата между кръвоносната и нервната система и да увреди мозъчните клетки, причинявайки билирубинова енцефалопатия (kernicterus). Рискът от мозъчно увреждане при хемолитична болест на новороденото се увеличава, ако:

  • намаляване на нивото на албумин, протеин, който има способността да свързва и неутрализира билирубина в кръвта;
  • хипогликемия - дефицит на глюкоза;
  • хипоксия - липса на кислород;
  • ацидоза - повишаване на киселинността в кръвта.

Индиректният билирубин уврежда чернодробните клетки. В резултат на това концентрацията на конюгиран (директен, детоксикиран) билирубин в кръвта се увеличава. Недостатъчното развитие на жлъчните пътища при дете води до лоша екскреция, холестаза (застой на жлъчката) и хепатит.

Поради тежка анемия при хемолитична болест на новородените, огнища на екстрамедуларна (извънмозъчна) хематопоеза могат да се появят в далака и черния дроб. В резултат на това тези органи се увеличават и в кръвта се появяват еритробласти - незрели еритроцити.

Продуктите на хемолизата на червените кръвни клетки се натрупват в тъканите на органите, метаболитните процеси се нарушават и има недостиг на много минерали - мед, кобалт, цинк, желязо и други.

Патогенезата на HDN с несъвместимост на кръвната група се характеризира с подобен механизъм. Разликата е, че протеините А и В узряват по-късно от D. Следователно конфликтът представлява опасност за бебето към края на бременността. Недоносените бебета нямат разграждане на червените кръвни клетки.

Симптоми

Хемолитичната болест на новороденото протича в една от трите форми:

  • иктерична - 88% от случаите;
  • анемични - 10%;
  • оток - 2%.

Признаци на иктерична форма:

  • жълтеница - обезцветяване на кожата и лигавиците в резултат на натрупването на пигмент на билирубин;
  • намален хемоглобин (анемия);
  • уголемяване на далака и черния дроб (хепатоспленомегалия);
  • летаргия, намалени рефлекси и мускулен тонус.

В случай на конфликт за резус, жълтеница настъпва веднага след раждането, според системата AB0 - за 2-3 дни. Тонът на кожата постепенно се променя от оранжев към бледо лимон.

Ако индексът на индиректния билирубин в кръвта надвишава 300 μmol / l, при новородени на 3-4 дни може да се развие ядрена хемолитична жълтеница, което е придружено от увреждане на подкорковите ядра на мозъка. Kernicterus се характеризира с четири етапа:

  • Интоксикация. Характеризира се със загуба на апетит, монотонен плач, двигателна слабост, повръщане.
  • Поражението на ядрата. Симптоми - напрежение в тилната мускулатура, остър плач, подуване на фонтанела, тремор, опистотонус (поза с извиване на гърба), изчезване на някои рефлекси, брадикардия.
  • Въображаемо благосъстояние (подобряване на клиничната картина).
  • Усложнения на хемолитичната болест на новороденото. Появяват се в края на 1 - началото на 5 месеца от живота. Сред тях са парализа, пареза, глухота, церебрална парализа, забавяне на развитието и т.н..

На 7-8 дни от хемолитичната жълтеница при новородени могат да се появят признаци на холестаза:

  • обезцветяване на изпражненията;
  • зеленикаво-мръсен тон на кожата;
  • потъмняване на урината;
  • повишени нива на директен билирубин в кръвта.

В анемичната форма клиничните прояви на хемолитична болест на новороденото включват:

  • анемия;
  • бледност;
  • хепатоспленомегалия;
  • леко повишаване или нормално ниво на билирубин.

Анемичната форма се характеризира с най-лекия ход - общото благосъстояние на детето почти не страда.

Едематозният вариант (вътрематочна воднянка) е най-тежката форма на HDN. Признаци:

  • бледност и силно подуване на кожата;
  • голям корем;
  • изразено увеличение на черния дроб и далака;
  • летаргия на мускулите;
  • заглушаващи сърдечни тонове;
  • нарушения на дишането;
  • тежка анемия.

Едематозната хемолитична болест на новороденото води до спонтанни аборти, мъртво раждане и смърт на деца.

Диагностика

Диагностицирането на HDN е възможно в пренаталния период. Включва:

  1. Поемане на анамнеза - изясняване на броя на предишните раждания, спонтанни аборти и трансфузии, откриване на информация за здравословното състояние на по-големите деца,
  2. Определяне на Rh фактор и кръвна група на бременна жена, както и на бащата на детето.
  3. Задължително откриване на анти-rasus антитела в кръвта на жена с Rh- поне 3 пъти през периода на бременността. Резките колебания в числата се считат за знак на конфликт. В случай на несъвместимост със системата AB0, титърът на алохемаглутинините се контролира.
  4. Ултразвуково сканиране - показва удебеляване на плацентата, многоводие, увеличен черен дроб и далак на плода.

При висок риск от хемолитична болест на новородените амниоцентезата се извършва на 34 седмица - околоплодната течност се взема чрез пункция в пикочния мехур. Това определя плътността на билирубина, нивото на антителата, глюкозата, желязото и други вещества.

След раждането HDN се диагностицира въз основа на клинични симптоми и лабораторни тестове. Кръвен тест показва:

  • нивото на билирубина е над 310-340 μmol / l непосредствено след раждането и растежа му с 18 μmol / l на всеки час;
  • концентрацията на хемоглобин е под 150 g / l;
  • намаляване на броя на червените кръвни клетки с едновременно увеличаване на еритробластите и ретикулоцитите (незрели форми на кръвни клетки).

Също така се извършва тест на Coombs (показва броя на непълните антитела) и се следи нивото на анти-резус антитела и алохемаглутинини в кръвта на майката и кърмата. Всички индикатори се проверяват няколко пъти на ден.

Хемолитичната болест на новородените се разграничава от анемия, тежка асфиксия, вътрематочна инфекция, физиологична жълтеница и други патологии.

Лечение

Лечението на тежка хемолитична болест на новородените в пренаталния период се извършва чрез преливане на червени кръвни клетки на плода (през вената на пъпната връв) или чрез заместително кръвопреливане.

ZPK - процедура за алтернативно отстраняване на кръвта на детето на малки порции и въвеждане на донорска кръв. Той премахва билирубина и майчините антитела, като същевременно попълва загубата на червени кръвни клетки. Днес за ZPC се използва не цяла кръв, а еритроцитна маса, смесена със замразена плазма.

Показания за PPC за доносени бебета с диагноза хемолитична жълтеница на новородени:

  • билирубин в кръвта от пъпна връв е по-висок от 60 μmol / l и увеличаване на този показател с 6-10 μmol / l на всеки час, нивото на пигмента в периферната кръв е 340 μmol / l;
  • хемоглобин под 100 g / l.

В някои случаи процедурата се повтаря след 12 часа..

Други методи, използвани за лечение на HDN при новородени:

  • хемосорбция - филтриране на кръвта през сорбенти, които я пречистват от токсини;
  • плазмафереза ​​- отстраняване на част от плазмата от кръвта заедно с антитела;
  • прилагане на глюкокортикоиди.

Лечението на HDN при лек и умерен курс, както и след PPC или пречистване на кръвта, включва лекарства и фототерапия.

Лекарства, използвани при хемолитична болест на новороденото:

  • протеинови препарати и интравенозна глюкоза;
  • индуктори на чернодробни ензими;
  • витамини, които подобряват функцията на черния дроб и активират метаболитните процеси - Е, С, група В;
  • холеретични средства в случай на удебеляване на жлъчката;
  • преливане на еритроцитна маса;
  • сорбенти и почистващи клизми.

Фототерапия - процедура за облъчване на детско тяло с флуоресцентна лампа с бяла или синя светлина, по време на която индиректният билирубин в кожата се окислява и след това се екскретира от тялото.

Отношението към кърменето с HDN при новородени е двусмислено. Преди се смяташе, че бебето може да се приложи на гърдата само 1-2 седмици след раждането, тъй като по това време в млякото няма антитела. Днес лекарите са склонни да гарантират, че кърменето започва от първите дни, тъй като анти-резус антителата се унищожават в стомаха на бебето.

Прогноза

Последиците от хемолитичната болест на новороденото зависят от естеството на хода. Тежката форма може да доведе до смърт на дете в последните месеци на бременността или в рамките на една седмица след раждането.

Ако се развие билирубинова енцефалопатия, усложнения като:

  • церебрална парализа;
  • глухота, слепота;
  • забавяне на развитието.

Отложената хемолитична болест на новородените в по-напреднала възраст провокира тенденция към чести заболявания, неадекватни реакции на ваксинации и алергии. При юноши се наблюдава намалена работоспособност, апатия, тревожност.

Предотвратяване

Профилактиката на хемолитичната болест на новородените е насочена към предотвратяване на сенсибилизация на жените. Основните мерки са кръвопреливане само като се вземе предвид Rh фактор, предотвратяване на аборт и т.н..

Тъй като основният сенсибилизиращ фактор при Rh-конфликт е предишно раждане, в рамките на 24 часа след появата на първото дете с Rh + (или след аборт), жената трябва да инжектира лекарство с анти-D имуноглобулин. Поради това феталните червени кръвни клетки бързо се отстраняват от кръвта на майката и не провокират образуването на антитела при следваща бременност. Недостатъчната доза от лекарството или късното му приложение значително намалява ефективността на процедурата.

Профилактиката на HDN по време на бременност, когато се установи Rh сенсибилизация, включва:

  • неспецифична хипосенсибилизация - въвеждане на детоксикация, хормонални, витаминни, антихистамини и други лекарства;
  • хемосорбция, плазмафереза;
  • специфична хипосенсибилизация - присаждане на кожата от съпруга;
  • ZPC за 25-27 седмици, последвано от спешна доставка.

Следваща Статия
Повишени левкоцити в кръвта