Хемолитична болест на плода и новороденото


RCHD (Републикански център за развитие на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи MH RK - 2014

Главна информация

Кратко описание

Хемолитичната болест на плода и новороденото (HDN) е изоимунна хемолитична анемия, която се появява в случаи на несъвместимост на кръвта на майката и плода за еритроцитни антигени, докато антигените са локализирани в еритроцитите на плода и антителата към тях се произвеждат в тялото на майката. [1,2]

Име на протокола: Хемолитична болест на плода и новороденото
Код на протокола:

Кодове по ICD-10:
P55 Хемолитична болест на плода и новороденото
R 55.0 Резус - изоимунизация на плода и новороденото
R 55.1 ABO - изоимунизация на плода и новороденото
R 55.8 Други форми на хемолитична болест на плода и новороденото
R 55.9 Хемолитична болест на плода и новороденото, неуточнена
P 56 Фетална воднянка поради хемолитична болест.
P56.0 Капване на плода поради изоимунизация
P56.9 Фетална воднянка поради друго и неуточнено хемолитично заболяване
Р 57 Керниктер
R 57.0 Kernicterus поради изоимунизация
R 57.8 Други уточнени форми на керниктер
R 57.9 Kernicterus, неуточнен.

Съкращения, използвани в протокола:
Ag - антиген
Ab - антитяло
ALT - аланин аминотрансфераза
AST - аспартат аминотрансфераза
ХИВ - човешки имунодефицитен вирус
Ht - хематокрит
HDN - хемолитична болест на новороденото
G6PDG - глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа
GGT - гамаглутамилтрансфераза
DIC - дисеминирана вътресъдова коагулация
Стомашно-чревен тракт - стомашно-чревен тракт
Ig - имуноглобулин
CTG - фетална кардиотокография
NB - индиректен билирубин
OBS - общ серумен билирубин
OZPK - заместителна операция за кръвопреливане
BCC - обемът на циркулиращата кръв
OPN - Отделение по новородена патология
PB - директен билирубин
FFP - прясно замразена плазма
TKB - транскутанна билирубинова метрия
ALP - алкална фосфатаза
ЕМ - маса на еритроцитите

Дата на разработване на протокола: 2014 г..

Категория пациенти: новородено.

Потребители на протокол: неонатолози, анестезиолози-реаниматори (педиатрични), хематолози, трансфузиолози, педиатри, общопрактикуващи лекари, спешни и спешни медицински лекари.


Забележка: В този протокол се използват следните класове препоръки и нива на доказателства

Препоръчителни класове
Клас I - ползите и ефикасността от диагностичен метод или лечение са доказани и / или общо признати
Клас II - противоречиви данни и / или разминаващи се мнения за ползите / ефективността на лечението
Клас II а - наличните данни показват ползата / ефективността на терапевтичния ефект
Клас II b - полза-ефективност по-малко убедителна
Клас III - наличните доказателства или общ консенсус показват, че лечението не е полезно / неефективно и в някои случаи може да бъде вредно

Нива на доказателство за ефективност:
A - резултати от множество рандомизирани клинични проучвания или мета-анализи
Б - резултати от едно рандомизирано клинично изпитване или големи нерандомизирани проучвания
В - общото мнение на експерти и / или резултатите от малки изследвания, ретроспективни изследвания, регистри

Хемолитична болест на новороденото (за себе си и за всички)

Хемолитична болест на плода и новороденото

Хемолитична болест на новороденото - болест, която се причинява от несъвместимостта на кръвта на майката и плода за различни антигени, които са в кръвта на новороденото (наследени от бащата) и които липсват в кръвта на майката.

Най-често се развива, ако кръвта на майката и плода е несъвместима с Rh антигена (1 случай на 200-250 раждания). Резус телата според Винер имат няколко типа - - Rh0, Rh ', Rh ". По предложение на Fischer-Reis типовете Rh антиген започват да се обозначават съответно с буквите D, E и C. Обикновено Rh конфликтът се развива с несъвместимост според Rh0, т.е.. (D) -антиген, за други видове - по-рядко. Причината за хемолитична болест може да бъде несъвместимост на антигените на системата ABO.

Анти-Rh антитела се образуват при 3-5% от жените с Rh-отрицателна кръв по време на бременност с плод с Rh + кръв.

При първата бременност децата с Rh конфликт се раждат по-рядко, това е по-често при втората или третата. Ако ABO е несъвместим, болестта може да се развие по време на първата бременност..

Хемолитичната болест на новороденото може да се прояви в следните варианти:

1. детето умира по време на вътрематочно развитие (на 20-30 седмици);

2. се ражда с универсален оток;

3. под формата на ранна поява на тежка жълтеница, или

4. тежка анемия.

Промени в плода с HMB

Хипербилирубинемията има малък ефект върху плода, тъй като черният дроб на майката функционира за детоксикация на получения билирубин. Хипербилирубинемията е опасна за новороденото.

При плод с немолитична болест, воднянка с подуване на корема, подкожен оток, анемия с преобладаване на незрели форми на еритроцити, асцит, разширен черен дроб и далак, разширени сърдечни кухини, хидроторакум, в белите дробове - плетора, в бъбреците - еритропоеза, в костния мозък - полицеем. Плацентата е оточна, разширена, често до 50% от размера на плода, жълта на цвят поради пигменти, секретирани от бъбреците на плода.

Хемолитичната болест често се развива при новородено - по време на раждането майчините антитела навлизат в кръвния поток, преди да се пререже пъпната връв.

Възможни са следните възможности за проникване на антитела през плацентата:

1. по време на бременност, което води до вродена HDN

2. по време на раждане, което води до развитието на следродилната иктерична форма;

За диагностициране на HMB при новородено, веднага след раждането, детето се тества за определяне на кръвната група, Rh фактор, хемоглобин, съдържание на билирубин и броя на еритроцитите. Обикновено хемоглобинът е 38,4 g / l, билирубин - 11,97-47,88 μmmol / l, еритроцитите - 6,0 x 10 | 2 / l

Форми на хемолитична болест на новороденото

• Хемолитичната анемия е най-леката форма. Новороденото има понижено ниво на хемоглобин, както и броя на еритроцитите. Кожата е бледа, черният дроб и далакът са леко увеличени. Съдържанието на хемоглобин и билирубин е на долната граница на нормата. Анемичната форма на HMB се появява поради ефекта на малко количество Rh антитела върху доносения или краткосрочния плод. Феталната изоимунизация се случва по-често по време на раждането. Основният симптом на леко нараняване е анемията.

• Хемолитичната анемия, съчетана с жълтеница и воднянка, е най-тежката форма на заболяването. Новородените или се раждат мъртви, или умират в ранния неонатален период. Симптомите на заболяването са: анемия, жълтеница и общ оток (асцит, анасарка), тежка спленомегалия. Може да се развие хеморагичен синдром. Проникването на майчините антитела през плацентата не винаги се случва, тежестта на увреждането на плода не винаги съответства на титъра (концентрацията) на Rh антитела в кръвта на бременна жена.

Лечение на HMB плод

Вътрематочната трансфузия на кръв се извършва под ултразвуков контрол след 18 седмици от бременността. Вътрематочното кръвопреливане дава шанс за бременност.

Според техниката на извършване на кръвопреливане тя се разделя на:

• Интраваскуларно - извършва се кордоцентеза. Вената на пъпната връв се пробива близо до влизането в плацентата, взема се кръв за изследвания (определя се хематокритичният брой на плода), инжектира се еритроцитна маса, отново се взема кръв за изследвания и за оценка на проведената терапия. Преливането на компоненти се извършва директно в кръвта на плода, което спасява живота му с благоприятен резултат.

Лечение на хемолитична болест на новороденото

Следните методи са най-ефективни:

1. заместително кръвопреливане на новородено, в резултат на което се отстраняват Rh антитела и билирубин. Повишаването на титъра на майчините антитела по време на бременност до 1:16 и повече трябва да предупреди неонатолога относно HMB при новородено. Най-неблагоприятно е, когато антителата се редуцират преди раждането, което показва, че те са се преместили в плода. Може да се приеме тежка форма на хемолитична болест при наличие на иктерично оцветяване на кожата, смазване, подобно на сирене, след раждане, околоплодни води, оток и уголемяване на черния дроб на плода.

Рисковите фактори за билирубинова енцефалопатия включват:

o ниско тегло при раждане - по-малко от 1500 g.

o Ниско общо съдържание на протеин под 50 g / l - - хипопротеинемия

o Ниско ниво на глюкоза - по-малко от 2,2 mmol / L - хипогликемия

o Ниско съдържание на хемоглобин - по-малко от 140 g / l - анемия

o Вътрематочна инфекция на плода, жълтеница през първия ден

Показания за заместващо кръвопреливане:

o появата на жълтеница непосредствено след раждането или в първите часове от живота;

o съдържанието на индиректен билирубин в кръвта от пъпната връв е по-високо от нормалните стойности

o бързо почасово повишаване на билирубина в първите часове от живота 6,8 mmol / l

o ниво на хемоглобин под 30 g / l.

За заместващо кръвопреливане използвайте едногрупова или 0 (1) групи Rh-отрицателна маса на еритроцитите и плазма [единична група или AB (IV)].

В случай на конфликт съгласно системата AB0, масата на еритроцитите трябва да бъде 0 (1) група, суспендирана в плазмата на AB (IV) група. При несъвместимост на кръвта поради редки фактори се извършва индивидуален подбор на донори.

При новородено се отстраняват 40-50 ml кръв и се инжектира същото количество еритроцитна маса. При многократна заместителна трансфузия дозата се намалява наполовина. Общият обем на еритроцитната маса е 70 ml на 1 kg телесно тегло на детето.

Заместващото кръвопреливане е ефективно за премахване на токсични продукти на хемолизата, индиректен билирубин, антитела и недостатъчно окислени продукти от интерстициалния метаболизъм от тялото на новороденото. Възможни усложнения: сърдечна недостатъчност, въздушна емболия, инфекция, анемия, хеморагичен синдром.

2. Фототерапия - облъчване на новородено с флуоресцентна лампа Фототерапията насърчава превръщането на свободния билирубин в кожата и капилярите в нетоксични метаболити (биливердин), които се екскретират с урината и жлъчката на плода. В този случай албуминът губи способността да свързва билирубина. Светлината прониква в кожата на новороденото на дълбочина 2 cm.

Показания за фототерапия:

o конюгационна жълтеница (при доносени новородени) с индиректен серумен билирубин до 170-188 μmol / l

o хемолитична болест на новороденото според резус фактора и групова несъвместимост;

o състояние след заместващо кръвопреливане при тежка хемолитична болест;

o профилактика при новородени с риск от развитие на хипербилирубинемия (перинатална хипоксия, незрели и недоносени новородени, нарушена терморегулация).

Новородените могат да развият токсични ефекти - еритем, дозиране, изгаряния, хипохидратация. Той спира при стойности на директен билирубин над 85 μmol / L.

3. Терапия с интравенозни имуноглобулини. Имуноглобулините във високи дози блокират Fc рецепторите, които участват в цитотоксичната реакция антиген-антитела и по този начин намаляват хипербилирубинемията.

Новородените се инжектират интравенозно с ImBio-имуноглобулини в доза 800 mg / kg на ден в продължение на 3 дни. Комбинирайте с фототерапия.

Комплекс от терапия за HMB на новородено - заместваща кръвопреливане, фототерапия и интравенозен имуноглобулин - намалява честотата и тежестта на патологията, подобрява прогнозата за развитието на децата.

Смята се, че след първата бременност с резус-положителен плод, сенсибилизация се наблюдава при 10% от резус-отрицателните жени. С всяка следваща бременност, Rh-позитивният плод се имунизира 10%.

На всеки 1000 раждащи се, 170 ще имат Rh отрицателна кръв. От тях 100 жени ще имат Rh-положително дете..

С стриктното прилагане на метода за специфична профилактика на Rh сенсибилизация е възможно практически да се реши проблемът с Rh конфликтна бременност.

Хемолитична болест на плода

Хемолитичната болест на плода е вътрематочен имунологичен конфликт, причинен от несъвместимостта на кръвта на плода и майката с редица антигени, което води до хемолиза на еритроцитите на детето под въздействието на майчините антитела, които преодоляват плацентарната бариера. Хемолитичната болест на плода може да възникне в оточна, иктерична, анемична форма и дори да доведе до вътрематочна фетална смърт. При диагностицирането се извършва изследване на околоплодната течност (амниоцентеза), кръвта от пъпната връв, билирубина и хемоглобина при новородено. Лечението на фетална хемолитична болест изисква фототерапия, интравенозна инфузия на разтвори, обменна трансфузия.

  • Причини за хемолитична болест на плода
  • Прояви на хемолитична болест на плода
  • Диагностика на хемолитичната болест на плода
  • Лечение на хемолитична болест на плода
  • Профилактика на фетална хемолитична болест
  • Цени на лечение

Главна информация

Патогенетичната основа на хемолитичната болест се формира от процесите, причинени от имунологичната (антиген-антитяло) несъвместимост на кръвта на плода и майката. В този случай антигените, присъстващи в кръвта на плода, се наследяват от бащата, но липсват в кръвта на майката. Най-често (1 случай на 250 бременности), хемолитичната болест на плода се развива с конфликт за Rh фактора; може да възникне и при групова несъвместимост на кръвта и други по-малко проучени антигени. Хемолитичната болест на плода в 3,5% от случаите води до перинатална смъртност.

При хемолитична болест на плода, под въздействието на майчините антитела, образувани срещу антигените на плода и проникващи през плацентата, детето развива хемолиза на еритроцитите и инхибиране на хемипоезата. Токсичният ефект на продуктите от разпадането на еритроцитите върху тялото на плода (новородено) води до развитие на анемия, увеличаване на билирубина и бластните (незрели) еритроцити.

Причини за хемолитична болест на плода

Имунологичният конфликт, водещ до хемолитична болест на плода, най-често се развива с изосерологична несъвместимост на кръвта по Rh системата, когато майката има Rh-отрицателна кръв, а плодът има Rh-положителна кръв. В този случай се нарича Rh-конфликт. Изоимунизацията в този случай може да се осъществи по два начина: ятрогенен (със сенсибилизация на жена с Rh (+) кръвопреливане в миналото) или с фетално-майчина трансплацентарна трансфера на фетални еритроцити в майчината кръв по време на бременност и раждане. В случай на Rh несъвместимост, феталната хемолитична болест рядко се свързва с първата бременност; се развива по-често от 2-ра или 3-та бременност с нарастващи рискове с всяка следваща бременност.

Друга възможна причина за хемолитична болест е несъвместимостта на кръвта на плода и майката според системата AB0, тоест с кръвната група на майката 0 (I), а в плода всяка друга. В този случай антигени А и В от плода проникват през плацентата в майчиния кръвен поток и предизвикват производството на имунни α- и β-антитела, последвано от конфликт антиген-антитела. Хемолитичната болест на плода с ABO несъвместимост протича по-леко, отколкото с Rh несъвместимост. При AB0-несъвместимост хемолитичната болест на плода може да се развие още по време на 1-ва бременност.

В относително редки случаи хемолитичната фетална болест може да бъде свързана с имунологични конфликти в системите на Duffy, Kell, MNS, Kidd, Lutheran и др. Или антигени P, S, N, M.

Прояви на хемолитична болест на плода

При бременни жени не се наблюдава специфична картина на патологията; понякога увеличаването на вътрематочните реакции може да предизвика симптоматичен комплекс при жената, подобно на гестозата. Хемолитичната болест на плода може да се прояви чрез следните възможности: вътрематочна фетална смърт в периода от 20 до 30 седмици от бременността; оточни, иктерични или анемични форми. Общите прояви, характерни за всички форми на фетална хемолитична болест, са наличието на нормохромна анемия с повишаване на кръвта на еритробласти, хепатомегалия и спленомегалия..

С оточния вариант на хемолитичната болест при плода се увеличава размерът на далака, черния дроб, сърцето, жлезите, увеличава се хипоалбуминемията. Тези промени са придружени от изразен оток на подкожната мастна тъкан, асцит, перикардит, плеврит, увеличение на теглото на детето с 2 пъти в сравнение с нормата. При едематозен вариант на хемолитична болест на плода има изразена анемия (Er -1-1,5 x 1012 / l, Hb 35-50 g / l), еритробластемия, увеличение и оток на плацентата. Тежките метаболитни нарушения могат да причинят вътрематочна фетална смърт или смърт на бебето малко след раждането. Едематозната форма на хемолитична болест на плода се характеризира с изключително тежко протичане, което в повечето случаи води до смърт.

При иктеричен вариант на хемолитична болест на плода детето по-често се ражда от спешен труд, доносен, по-често с нормален цвят на кожата. В този случай хемолитичната болест на плода се проявява няколко часа след раждането - цветът на кожата на жълтеница бързо се увеличава при детето; по-рядко жълтеницата е вродена. При новородени с иктерична форма на хемолитична болест, далакът, черният дроб, лимфните възли и понякога сърцето са увеличени, има интензивно увеличение на индиректния билирубин в кръвта.

Хипербилирубинемията е опасна от възможността за увреждане на хепатоцитите, кардиомиоцитите, нефроните, невроните с развитието на билирубинова енцефалопатия. При ядрена жълтеница (билирубинова интоксикация) детето е летаргично, не суче добре, често изплюва, развива хипорефлексия, повръщане, конвулсии. Критичното ниво на индиректен билирубин, опасно от гледна точка на увреждане на централната нервна система, е повече от 306-340 μmol / L при доносени и 170-204 μmol / L при недоносени бебета. Последицата от билирубиновата енцефалопатия може да бъде смъртта на дете или последващо умствено изоставане..

При анемичната форма на хемолитична болест увреждащият ефект върху плода обикновено е малък. На преден план излизат анемия, бледност на кожата, хепатомегалия и спленомегалия. Тежестта на проявите на хемолитична болест на плода се определя от титъра на антителата при бременната жена и степента на зрялост на новороденото: заболяването е по-тежко при недоносени бебета.

Диагностика на хемолитичната болест на плода

В момента акушерството и гинекологията отдава голямо значение на навременното откриване и правилното управление на бременността, застрашена от развитието на хемолитична болест на плода. При регистриране на бременна жена се определя нейната кръвна група и Rh-фактор, откриват се подобни данни на бащата на детето, интересуват се от историята на кръвопреливането, наличието на мъртвородени деца в миналото, спонтанни аборти или деца с хемолитична фетална болест. Със заплахата от развитие на хемолитична болест на плода при жена, титърът на специфичните антитела се проследява в динамика.

Пренаталната диагностика на фетална хемолитична болест включва акушерска ехография, доплер ултрасонография на маточно-плацентарния кръвен поток и максимален кръвен поток в средната церебрална артерия с оценка на функционалното състояние на развиващото се дете. Характерните ултразвукови критерии за хемолитична болест на плода са плацентомегалия, многоводие, дилатация на пъпната вена; сплено- и хепатомегалия, кардиомегалия, наличие на перикарден излив, хидроторакс.

Като се има предвид, че хемолитичната болест често се придружава от хипоксия, се извършва кардиотокография за оценка на сърдечната дейност на плода. В случай на получаване на данни за хемолитична болест на плода са необходими инвазивни изследвания - кордоцентеза и амниоцентеза под ултразвуков контрол. При раждането на дете веднага се определя неговият резус и групова принадлежност, изследва се съдържанието на Hb и билирубин в кръвта от пъпната връв.

Лечение на хемолитична болест на плода

Терапевтичните задачи при хемолитичната болест на плода са бързото елиминиране на токсичните фактори на хемолизата от кръвта на детето - индиректен билирубин и антитела, както и повишаване на функциите на страдащите системи и органи. Изборът на метода на раждане при жени с изоимунизация се определя от състоянието на плода, продължителността на бременността, готовността на родовия канал. При липса на данни за тежка форма на хемолитична болест на плода, при гестационна възраст над 36 седмици, при зрялост на маточната шийка е възможно естествено раждане. Ако плодът е тежък, за предпочитане е цезарово сечение 2-3 седмици преди очакваната дата.

При новородени с фетална хемолитична болест нивата на Hb, Ht и билирубин се наблюдават ежедневно. При необходимост се извършва корекция на анемията с еритроцитна маса, инфузионна детоксикационна терапия. Важен компонент на лечението на фетална хемолитична болест е фототерапията, която насърчава унищожаването на индиректен билирубин в кожата на бебето. Фототерапията се извършва в импулсен или непрекъснат режим, като се използват флуоресцентни или сини лампи.

При по-тежки прояви на хемолитична болест на плода са показани капково интрагастрално приложение на течност и заместващо кръвопреливане. В случай на хемолитична болест на плода, причинена от Rh-конфликт, едногрупова Rh (-) кръв се използва за заместваща трансфузия. В случай на ABO несъвместимост, еритроцитната маса от група 0 (I) се прелива в съответствие с Rh-принадлежността на новороденото и едногруповата плазма. Развитието на белодробен оток и тежка дихателна недостатъчност изисква механична вентилация; наличието на асцит диктува необходимостта от извършване на лапароцентеза под ултразвуков контрол.

Профилактика на фетална хемолитична болест

Състои се в предотвратяване на Rh-имунизация на жени - внимателно преливане на кръв, като се вземе предвид Rh-принадлежността. При жените с Rh (-) кръв, прекъсването на бременността за първи път е силно препоръчително. Методът за специфична профилактика на Rh-конфликт при жени с Rh (-) кръв е въвеждането на човешки анти-Rh (Rho) имуноглобулин след аборт, Rh (+) фетално раждане, извънматочна бременност, както и след инвазивна пренатална диагностика - хориална биопсия, амниоцентеза, кордоцентеза.

Хемолитична болест на новороденото

Цялото съдържание на iLive се преглежда от медицински експерти, за да се гарантира, че е възможно най-точно и фактическо.

Имаме стриктни насоки за подбор на източници на информация и свързваме само с уважавани уебсайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, доказани медицински изследвания. Моля, обърнете внимание, че числата в скоби ([1], [2] и др.) Са интерактивни връзки към такива изследвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или съмнително по друг начин, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Хемолитичната болест на новородените и плода е изоимунна хемолитична анемия, която се появява, когато кръвта на майката и плода е несъвместима с еритроцитни антигени, докато антигените са еритроцитите на плода и антителата към тях се произвеждат в тялото на майката. Хемолитичната болест на новороденото се диагностицира при около 0,6% от децата. Перинатална смъртност 2,5%.

Код на ICD-10

Какво причинява хемолитична болест на новороденото??

Началото на имунния конфликт, в основата на хемолитичната болест на новороденото, е възможно, ако майката е антиген отрицателна, а плодът е антиген позитивен. С развитието на GBPiN според Rh фактора, еритроцитите на майката са Rh-отрицателни, а плодът е Rh-положителен, т.е. съдържат O-фактора. Прилагането на конфликта (развитие на GBPiN) обикновено се извършва по време на многократни бременности, тъй като е необходима предишна сенсибилизация.

Хемолитичната болест на новородените поради несъвместимост на групата се развива с 0 (1) кръвна група при майката и A (II) или, по-рядко, B (III) кръвна група при плода. Прилагането на конфликта е възможно още по време на първата бременност. GBPiN може да възникне и в случай на несъвместимост за други редки антигенни системи: Kell, Lutheran и др..

Как се развива хемолитичната болест на новороденото??

За развитието на хемолитична болест на новороденото е необходимо антиген-положителните еритроцити на плода да навлязат в кръвта на антиген-отрицателната бременна жена. В същото време не толкова фактът на трансплацентарния преход на феталните еритроцити е от голямо значение, а количеството фетална кръв, което влиза в тялото на майката. Факторите, допринасящи за изоимунизацията, особено за Rh фактора, включват:

  • предварителен медицински и немедицински аборт;
  • предишни спонтанни (един или повече) аборти;
  • предишна извънматочна бременност;
  • предишно раждане (преждевременно и спешно);
  • инвазивни диагностични методи (амниоцентеза, кордоцентеза, хорион биопсия);
  • заплахата от прекъсване на бременността.

Основата на заболяването е хемолиза (унищожаване) на еритроцитите, причинена от несъвместимостта на кръвта на майката и плода за Rh фактор, група и други кръвни фактори, която настъпва на 3-4 месеца от вътрематочното развитие и рязко се увеличава след раждането.

Когато антиген-положителните еритроцити на плода навлязат в кръвта на антиген-отрицателна жена, в тялото й се произвеждат анти-резус или групови антитела. Ако антителата принадлежат към клас IgG, те преминават трансплацентарно в кръвоносната система на плода, свързват се с антиген-положителни фетални еритроцити, причинявайки тяхната хемолиза.

Rh антигенната система се състои от шест основни антигена: C, C, D, d, E и E. Rh-положителните еритроцити съдържат D-фактор, а Rh-отрицателните еритроцити не, въпреки че в тях често се откриват други антигени на Rh системата. Проникнали в кръвния поток на Rh-отрицателна бременна жена, феталните еритроцити с D-антиген водят по време на първата бременност до синтеза на Rh-антитела, принадлежащи към клас М имуноглобулини, които не преминават през плацентата. След това се произвеждат имуноглобулини от клас G, които могат да преминат плацентарната бариера. Поради малкия брой фетални червени кръвни клетки и имуносупресивните механизми, първичният имунен отговор при бременна жена е намален. Ето защо осъзнаването на конфликта с Rh несъвместимост по време на първата бременност практически не настъпва, а детето се ражда здраво. При многократни бременности е възможно развитието на конфликт и детето се ражда с хемолитична болест на новороденото.

А и В антигените са разположени на външната повърхност на плазмената мембрана на еритроцита. Изоимунните анти-А и анти-В антитела от групата принадлежат към клас IgG, за разлика от естествените групи антитела - каламус, които принадлежат към клас IgM. Изоимунните антитела могат да се свържат със съответните антигени А и В и да се фиксират върху други тъкани, включително тъканите на плацентата. Ето защо системата ABO на хемолитичната болест на новородените може да се развие още по време на първата бременност, но само в около 10% от случаите..

Ако са възможни и двата варианта на конфликта, конфликтът възниква по-често според системата AB (0).

Но не само Rh факторът е причина за развитието на болестта. Може да възникне при несъвместимост на кръвта и други фактори. Освен това феталната хемолитична болест може да възникне, когато кръвта на майката и плода не съвпада с основните кръвни групи на системата AB0. Антигените А и В, наследени от бащата, могат да причинят образуването на непълни аглутинини при майка с кръвна група 0, които за разлика от нормалните α- и β-аглутинини могат да преминат през плацентарната бариера и да причинят хемолиза на феталните еритроцити. Конфликт въз основа на несъответствие в системата AB0 възниква в 10% от случаите и протича, като правило, доброкачествено. Трябва да се отбележи, че несъответствието между кръвта на плода и майката не винаги води до развитие на болестта. Например, Rh несъвместимостта се среща при 5-10% от бременностите, а Rh конфликтът - при 0,8%.

Патогенеза при оточна форма на хемолитична болест на новороденото

Едематозната форма или воднянка на плода възниква, ако хемолизата започва вътреутробно, от около 18-22 гестационна седмица, е интензивна и води до развитие на тежка фетална анемия. В резултат на това възниква тежка фетална хипоксия, която причинява дълбоки метаболитни нарушения и увреждане на съдовата стена. Увеличаването на пропускливостта на съдовата стена води до факта, че албуминът и водата се придвижват от кръвта на плода към интерстициума на тъканите. В същото време синтезът на албумин в черния дроб на бебето намалява, което влошава хипопротеинемията.

В резултат на това се развива синдром на общ оток вътреутробно, развива се асцит, течност се натрупва в плевралните кухини, в перикардната кухина и т.н. Намаляването на дренажната функция на лимфната система влошава развитието на асцит и натрупването на течност в други кухини на тялото. Хипопротеинемия, натрупване на течност в кухини в комбинация с увреждане на съдовата стена води до развитие на сърдечна недостатъчност.

В резултат на метаплазия на еритроидите в органите и тежка фиброза в черния дроб се образува хепато- и спленомегалия. Асцитът и хепатоспленомегалията причиняват високо положение на диафрагмата, което води до хипоплазия на белите дробове. Повишеното количество непряк билирубин, образуван по време на хемолиза, се екскретира от кръвта и феталните тъкани през плацентата в тялото на майката, така че няма жълтеница при раждането.

Патогенеза в иктеричната форма на хемолитична болест на новороденото

Иктеричната форма на заболяването се развива, ако хемолизата започне малко преди раждането. В резултат на разрушаването на еритроцитите, концентрацията на индиректен (неконюгиран) билирубин бързо и значително се увеличава, което води до следните промени:

  • натрупване на индиректен билирубин в липидните вещества на тъканите, което причинява иктерично оцветяване на кожата и склерите - жълтеница, както и в резултат на натрупването на индиректен билирубин в ядрата на основата на мозъка, което води до неговото поражение с развитието на невронална некроза, глиоза и образуване на билирубинова енцефалопатия);
  • увеличаване на натоварването върху чернодробната глюкуронилтрансфераза, което води до изчерпване на този ензим, чийто синтез започва в чернодробните клетки едва след раждането и в резултат хипербилирубинемията се поддържа и увеличава;
  • повишено отделяне на конюгиран (директен) билирубин, което може да доведе до нарушено отделяне на жлъчка и развитие на усложнения - холестаза.

Освен в оточната форма се развива и хепатоспленомегалия..

Патогенеза на анемичната форма на хемолитична болест

Анемичната форма се развива, когато малки количества майчини антитела навлязат в кръвоносната система на плода малко преди раждането. В същото време хемолизата не е интензивна и черният дроб на новороденото доста активно премахва индиректния билирубин. Преобладава анемията, а жълтеница липсва или е минимална. Характеризира се с хепатоспленомегалия.

Симптоми на хемолитична болест на новороденото

Хемолитичната болест на новороденото и плода има три клинични форми: анемична, иктерична и оточна. Сред тях най-тежката и прогностично неблагоприятна е оточна.

Общи клинични признаци на всички форми на хемолитична болест на новороденото: бледност на кожата и видими лигавици в резултат на анемия, хепатоспленомегалия. Наред с това, оточните, иктеричните и анемичните форми имат свои собствени характеристики..

Едематозна форма

Най-тежката форма на хемолитична болест на новороденото. Клиничната картина, в допълнение към горните симптоми, се характеризира с широко разпространен отечен синдром: анасарка, асцит, хидроперикард и др. Може би появата на кръвоизливи по кожата, развитието на дисеминирана вътресъдова коагулация в резултат на хипоксия, хемодинамични нарушения с кардиопулмонална недостатъчност. Те отбелязват разширяването на границите на сърцето, приглушеността на тоновете му. Дихателните нарушения често се развиват след раждането с белодробна хипоплазия.

Иктерична форма на хемолитична болест

Това е най-честата форма на хемолитична болест на новороденото. В допълнение към общите клинични прояви, които включват бледност на кожата и видимите лигавици, като правило се наблюдава много умерено и умерено увеличаване на далака и черния дроб, жълтеница, предимно с топъл жълт оттенък. При раждането на дете околоплодната течност, обвивките на пъпната връв, оригиналната смазка могат да бъдат оцветени.

Характерно е ранното развитие на жълтеница: тя се появява или при раждането, или в първите 24-36 часа от живота на новороденото.

Според тежестта на жълтеница има три степени на иктерична форма на хемолитична болест на новороденото:

  • лека: жълтеница се появява в края на първия или началото на втория ден от живота на детето, съдържанието на билирубин в кръвта от пъпната връв не надвишава 51 μmol / l, почасовото увеличение на билирубина е до 4-5 μmol / l, увеличението на черния дроб и далака е умерено - по-малко от 2,5 и 1,0 см съответно;
  • умерена: жълтеница възниква веднага при раждането или в първите часове след раждането, количеството на билирубина в кръвта от пъпната връв надвишава 68 μmol / l, почасовото увеличение на билирубина - до 6-10 μmol / l, уголемяване на черния дроб - до 2,5-3,0 cm и далак до 1,0-1,5 см;
  • тежка: диагностицирана чрез ултразвук на плацентата, показатели за оптичната плътност на околоплодните течности билирубин, получени по време на амниоцентезата, количеството хемоглобин и хематокрита на кръвта, получена по време на кордоцентезата. В случай на несвоевременно започнато или неадекватно лечение, иктеричната форма може да бъде придружена от развитието на следните усложнения.

Керниктер

В същото време се отбелязват симптоми, които показват увреждане на нервната система. Първо, под формата на интоксикация с билирубин (летаргия, патологично прозяване, загуба на апетит, регургитация, мускулна хипотония, изчезване на фаза II на рефлекса Моро), а след това билирубинова енцефалопатия (принудително положение на тялото с опистотонус, "мозъчен" плач, изпъкване на големия фонтанело, изчезване, конвулсии, патологични окуломоторни симптоми - симптом на "залязващото слънце", нистагъм и др.).

Синдром на удебеляване на жлъчката, когато жълтеница придобие зеленикав оттенък, черният дроб леко се увеличава в сравнение с предходните дни, се появява тенденция към ахолия, увеличава се насищането на цвета на урината.

Анемична хемолитична болест на новороденото

Най-рядко срещаната и лека форма на заболяването. На фона на бледността на кожата се забелязват летаргия, лошо смучене, тахикардия, хепатоспленомегалия, възможни са приглушени сърдечни тонове и систоличен шум.

Заедно с промените в плода има промени и в плацентата. Това се отразява в увеличаване на неговата маса. Ако нормалното съотношение на масата на плацентата към теглото на плода е 1: 6, то при Rh-конфликт - 1: 3. Увеличението на плацентата възниква главно поради нейния оток.

Но това не се ограничава до патологията при Rh-конфликт. В допълнение към горното, при Rh-конфликт се отбелязват антенатална (пренатална) фетална смърт и многократни спонтанни аборти.

Освен това, с висока активност на антитела, в ранните етапи на бременността могат да възникнат спонтанни аборти..

Жените, претърпели Rh-конфликт, по-често развиват токсикоза на бременността, анемия, нарушена чернодробна функция.

Класификация

В зависимост от вида на конфликта се различава хемолитичната болест на новороденото:

  • с несъвместимост на майчините и феталните еритроцити според Rh фактора;
  • в случай на несъвместимост в системата AVO (групова несъвместимост);
  • в случай на несъвместимост за редки кръвни фактори.

Според клиничните прояви има:

  • оточна форма (анемия с воднянка);
  • иктерична форма (анемия с жълтеница);
  • анемична форма (анемия без жълтеница и воднянка).

Според тежестта иктеричната форма се класифицира като лека, умерена и тежка..

В допълнение, те правят разлика между сложни (ядрена жълтеница, синдром на удебеляване на жлъчката, хеморагичен синдром, увреждане на бъбреците, надбъбречните жлези и др.) И неусложнени форми на хемолитична болест на новороденото.

Диагностика на хемолитичната болест на новороденото

Диагностиката на хемолитичната болест на новородените се основава на имунологично изследване на бременна жена, ултразвук, доплерометрия на фетално-плацентарния и маточно-плацентарния кръвен поток, методи на електрофизиологично изследване, изследване на околоплодната течност (по време на амниоцентезата), кордоцентеза и изследване на фетална кръв.

Имунологичното проучване ви позволява да определите наличието на антитела, както и промяна в техния брой (увеличаване или намаляване на титъра). Ултразвукът ви позволява да измервате обема на плацентата, да определите увеличаване на нейната дебелина, да откриете полихидрамнион, увеличаване на размера на черния дроб и далака на плода, увеличаване на размера на корема на плода в сравнение с размера на главата и гърдите, асцит в плода. Доплер анализът може да открие увеличаване на систолно-диастолното съотношение и индекса на резистентност в пъпната артерия и увеличаване на скоростта на кръвния поток в средната мозъчна артерия на плода. Електрофизиологичните методи (кардиотокография с определяне на индикатора за състоянието на плода) позволяват да се открие монотонен ритъм в случай на умерени и тежки форми на заболяването и „синусоидален“ ритъм в случай на оточна форма на HDF. Изследването на околоплодната течност (по време на амниоцентезата) ви позволява да определите увеличаването на оптичната плътност на билирубина в околоплодната течност. И накрая, кордоцентезата и изследването на кръвта на плода могат да открият намаляване на хематокрита, намаляване на хемоглобина, повишаване на концентрацията на билирубин, провеждане на индиректен тест на Кумбс и определяне на феталната кръвна група, наличието на Rh фактор.

Тъй като прогнозата за заболяването зависи от съдържанието на билирубин, тогава при дете със съмнение за хемолитична болест на новородените, за да се разработят по-нататъшни медицински тактики, е необходимо преди всичко да се направи биохимичен кръвен тест за определяне на концентрацията на билирубин (общ, косвен, директен), протеин, албумин, ACT, ALT, и след това проведете преглед за определяне етиологията на хипербилирубинемия. За тази цел на новороденото се прави общ кръвен тест, определя се Rh принадлежността с възможна Rh сенсибилизация и кръвната група с възможна ABO сенсибилизация, определя се титърът на антителата и директната реакция на Кумбс.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на хемолитичната болест на новородените се извършва с други анемии. Те включват наследствени анемии, причинени от следните нарушения:

  • нарушение на морфологията на еритроцитите (микросфероцитоза, елиптоцитоза, стоматоцитоза);
  • дефицит на еритроцитни ензими (глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа, глутатион редуктаза, глутатион пероксидаза, пируват киназа);
  • аномалия на синтеза на хемоглобин (а-таласемия).

За да изключите тези заболявания, трябва внимателно да съберете история на присъствието в семейството на други носители на тази патология и да проведете следните проучвания:

  • определяне на морфологията на еритроцитите;
  • определяне на осмотична устойчивост и диаметър на еритроцитите;
  • определяне на активността на ензимите на еритроцитите;
  • определяне на вида на хемоглобина.

Хемолитична болест на плода: симптоми и лечение

Хемолитичната болест на плода и новороденото е заболяване, което се появява поради имунологичната несъвместимост на кръвта на детето и майката. В резултат на това антителата на майката (имунните клетки) започват да атакуват червените кръвни клетки на плода. Това е изпълнено с развитието на анемия, жълтеница и оток при детето..

Защо майчините антитела атакуват феталните червени кръвни клетки

Причината за това е имунен конфликт (несъвместимост) между кръвта на детето и майката. Този процес се основава на реакцията антиген-антитяло.

Антигенът е специфично вещество, което се поставя върху повърхността на клетките (също и върху клетките на инфекциозни агенти - бактерии, вируси, гъбички). Той носи информация за клетката.

Антитялото е имунна клетка, която предпазва тялото от чужди агенти. А именно чрез антиген те получават информация за клетката. Антитялото се свързва с антигена и го определя като "наш" или "чужд". Когато клетката е преминала контрола, антителата я освобождават. В противен случай се случва унищожаването на извънземния агент..

И така, защо антителата атакуват феталните червени кръвни клетки (те не са чужди)? Факт е, че несъвместимостта на кръвта може да бъде по две причини: поради несъвместимост за кръвната група или за Rh фактора.

В първия случай възниква имунологичен конфликт във връзка с индивидуален набор от антигени върху еритроцитите на всяка кръвна група. С прости думи, тогава:

  • I кръвна група няма антигени, което означава, че антителата нямат какво да атакуват. Такива хора се наричат ​​още универсални донори, тоест тази кръв с тази група може да бъде прелята на всички пациенти..
  • II кръвна група има собствен антиген А.
  • ІІІ група - собствен антиген В.
  • IV група - антигени А и В. Тоест такива хора могат да бъдат преливани с всякаква кръв.

Както бе споменато по-горе, антигените са чужди на тялото и имунната система трябва да унищожи тези агенти. Следователно несъвместимостта за кръвната група в повечето случаи се получава, когато майката е от I група, а детето е от II. Това означава, че антиген А попада в тялото на майката и това вещество е чуждо за нейната имунна система. Същото е и с третата група - антиген В също е чужд. Тъй като тези антигени са на повърхността на еритроцитите, антителата ги атакуват.

Това нямаше да се случи, ако майката имаше кръвна група II. Следователно, както при проникването на антиген А (II кръвна група) на плода в кръвта на майката, нейната имунна система би приела този антиген за своя.

В случай на Rh-конфликт принципът е приблизително същият. Резусът е антиген (наречен D-антиген), разположен на вътрешната повърхност на еритроцит. Хората, които го имат, се считат за Rh положителни, а тези, които нямат - Rh отрицателни. Следователно възниква имунологичен конфликт за Rh фактор с Rh-отрицателна майчина кръв и Rh-положителна кръв на плода. Тоест, когато еритроцитите на дете с D-антиген проникнат в тялото на майката, последното започва да синтезира антитела срещу чуждо вещество.

Когато възникне фетална хемолитична болест

Несъвместимост за кръвна група възниква, когато:

  • Майката има група I, а плодът има II, III или IV.
  • Майката има II група, а детето III.
  • Майката има III група, а детето II.

Каква кръвна група ще има детето зависи от кръвната група на родителите. Тъй като всяка група има свой собствен набор от гени, които се наследяват. Например, ако майката има II група, а бащата има ІІІ, тогава детето може да има ІІ, ІІІ и IV групи. И конфликтът ще възникне само когато плодът има III група (и малка вероятност с IV), защото антиген В ще бъде чужд за тялото на бременна жена.

В случай на несъвместимост за Rh фактора, конфликтът ще бъде само при условие на Rh-отрицателна майка и Rh-положителен плод. Ако ситуацията е обратната, тогава хемолитичната болест няма да настъпи. Защото, сякаш плодът е Rh-отрицателен (има антиген D), тогава просто няма какво да атакува имунната система на майката.

Защо възниква хемолитична болест на плода?

Основното условие за развитието на това заболяване е проникването на фетални еритроцити в тялото на майката. Това състояние може да възникне:

  • При раждането на дете. Винаги има контакт с кръвта по време на раждането. Обикновено около 3-4 ml кръв навлизат в кръвта на майката, но това е достатъчно за синтеза на антитела.
  • При извършване на диагностични манипулации (увреждане на плацентата при получаване на околоплодна течност чрез пункция, кордоцентеза - получаване на пъпна кръв с помощта на пункция).
  • С преждевременно отлепване на нормално разположена плацента.
  • В случай на предлежание на плацентата.
  • Когато има нарушение на целостта на тъканите на плацентата с късна гестоза (прееклампсия), захарен диабет, високо кръвно налягане, хирургични интервенции по време на раждане (цезарово сечение, ръчно отделяне на остатъците от плацентата) и заплаха от прекъсване на бременността.
  • По време на аборт или спонтанен аборт.

Появата на една или друга степен или форма на заболяването зависи от това колко агресивно имунната система на майката реагира на проникването на чужди антигени. Също така, степента на имунния отговор се влияе от активността на веществата, които заглушават имунната активност..

В случая на Rh-конфликт има един момент. При Rh несъвместимост и проникване на фетални еритроцити имунитетът на жената започва да произвежда антитела. Но само за производство. Разрушаването на еритроцитите и появата на болестта не настъпва. Това състояние се нарича Rh сенсибилизация или изоимунизация. Това се случва по време на първата бременност. А хемолитичната болест ще се появи по време на следващата бременност, когато кръвта на майката е пълна с антитела, готови да атакуват.

Но с несъвместимост за кръвната група в 15-20% от случаите, антителата вече могат да атакуват еритроцитите по време на първата бременност. Хемолитичната болест обаче ще се появи при 8-10% от децата. Причината за това не е напълно изяснена..

Сенсибилизация може да възникне и при преливане на Rh-положителна кръв на Rh-отрицателна майка. В резултат на това започват да се произвеждат антитела и Rh-конфликт може да възникне по време на първата бременност..

Какво се случва в организма с хемолитична болест

Започвайки от 17-18 седмици от бременността, феталните червени кръвни клетки вече редовно циркулират в кръвта на майката. В отговор имунната система започва да синтезира първите антитела от клас М. Те не преминават през плацентата, тъй като са твърде големи за това. По-късно се получава образуването на антитела от клас G, които вече могат да проникнат. Плацентата в повечето случаи съдържа антитела. Но по време на раждането бариерните свойства са рязко нарушени и антителата проникват в плода.

Тъй като в тялото на бременна жена има малко фетални еритроцити, имунният отговор все още е слаб. След раждането на бебето броят на феталните червени кръвни клетки в кръвта на майката се увеличава значително. Това насърчава активния синтез на антитела (изоимунизация). И по време на втората бременност имунната система постоянно ще атакува червените кръвни клетки на плода. И в случай на нарушаване на целостта на плацентата, тежко протичане на заболяването се случва по-често.

По време на реакцията антиген-антитяло червените кръвни клетки се увреждат. Те вече не могат да изпълняват нормално функциите си. Следователно специални клетки (макрофаги) ги улавят и транспортират до черния дроб, костния мозък и далака. Там се извършва изхвърлянето на дефектни еритроцити, т.е. тяхната смърт (хемолиза). Тъй като червените кръвни клетки доставят кислород до клетките, тъканите започват да гладуват.

След хемолизата се образува вещество, наречено билирубин. Това е токсичен продукт, който трябва да бъде отстранен от тялото. При интензивно разрушаване на еритроцитите се развива анемия (анемия) и билирубинът се натрупва прекомерно (хипербилирубинемия). Властите не могат да го измъкнат. Освен това тези органи в плода не са съвсем зрели и не могат да се справят с натоварването. А количеството на билирубина активно се увеличава в кръвта. Какво уврежда вътрешните органи.

Черният дроб е особено засегнат. Поради увеличеното натоварване възниква фиброза (образуване на съединителна тъкан) и нейната функция е нарушена. Това се проявява чрез намаляване на образуването на протеин, което допринася за появата на оток, натрупване на течност във всички кухини на тялото и влошаване на кръвообращението на вътрешните органи.

При тежки форми на заболяването билирубинът навлиза в мозъка и уврежда неговите структури. Това се нарича билирубинова енцефалопатия. Особено често тази форма на хемолитична болест се среща при недоносени бебета..

Какви са формите на хемолитична болест на плода и новороденото

В медицинската практика се разграничава следната класификация на това заболяване:

За типа имунологичен конфликт:

  • Конфликт поради Rh несъвместимост.
  • Конфликт поради несъвместимост на кръвните групи.

    За клиничната картина:

  • Анемична форма.
  • Жълтеница.
  • Едематозен.
  • Вътрематочна смърт на плода.

    Според тежестта (дефиницията на една или друга форма зависи от количеството хемоглобин и билирубин във феталната кръв):

  • Лека форма (хемоглобин - повече от 140, билирубин - по-малко от 60).
  • Средна форма (хемоглобин - по-малко от 140, билирубин - повече от 60).
  • Тежка форма (хемоглобин - по-малко от 100, билирубин - повече от 85).

    Клиничната картина на хемолитичната болест на плода

    Когато се появи хемолитично заболяване поради несъвместимост за кръвната група, курсът е лек и лесно лечим. Обратната ситуация е при Rh-конфликта.

    Това заболяване има широк спектър от прояви - от незначителна хемолиза до развитие на тежка анемия и увреждане на вътрешните органи. Симптомите зависят от няколко фактора:

    • Броят на антителата, проникнали в плода.
    • Броят на червените кръвни клетки, които са попаднали в кръвта на майката.
    • Количеството на билирубина и хемоглобина в кръвта.
    • Колко добре черният дроб и другите органи се справят с изхвърлянето на токсини.

    Тежки форми на хемолитична болест (едематозна форма или вътрематочна смърт) се развиват, когато антителата продължават и активно проникват в плода през цялата бременност. При малко количество майчини антитела хемолизата няма да бъде толкова интензивна и черният дроб ще се справи с отделянето на билирубин. В този случай детето често развива умерена анемия с леко пожълтяване..

    Иктерична форма

    Този вид заболяване се среща най-често. Курсът може да бъде от лек (симптомите са подобни на физиологичната жълтеница) до тежък - с увреждане на жизненоважни органи. Типичните симптоми са:

    • Жълт цвят на бялото на очите, кожата и видимите лигавици.
    • Жълтеникав оттенък на околоплодната течност.

    Бебето се ражда за първи път с нормален цвят на кожата, а външният изглежда здрав. Началото на жълтеница настъпва 2-3 часа по-късно или в рамките на един ден след раждането. Ако жълтеницата се появи по-рано и прогресира бързо, това показва тежко протичане на хемолитична болест на новороденото. Тоест, колкото по-късно се появи, толкова по-лесно ще бъде протичането на болестта. На 3-4 дни от живота се наблюдава най-изразеният жълт цвят на кожата. Този цвят се дължи на високото съдържание на билирубин в кръвта и колкото по-високо е, толкова по-жълто е детето.

    Също така се характеризира с увеличен черен дроб, далак и умерена анемия. С прогресирането на заболяването състоянието на детето се влошава. Новороденото е летаргично, отказва да кърми, суче лошо, нормалните рефлекси са слаби, понякога може да се наблюдава повръщане и периоди на спиране на дишането.

    Анемична форма

    Обикновено този вариант на хемолитична болест има доброкачествен резултат. Ако хемолизата е незначителна, тогава черният дроб в крайна сметка ще се справи с използването на билирубин. Признаците на анемия обикновено се появяват веднага след раждането. Характеризира се с бледо оцветяване на кожата, което се забелязва дълго време. Бебето суче вяло и бавно наддава. Симптомите постепенно се подобряват в продължение на 2 до 3 месеца. Рефлексите са нормални, черният дроб и далакът са леко увеличени. Общото състояние на детето не се нарушава.

    Понякога признаци на анемия се появяват на 2 и 3 седмична възраст. Това може да се дължи на развитието на инфекция, предписването на някои лекарства или по време на кърмене (антителата могат да проникнат в плода чрез кърмата). Това може да доведе до рязко повишаване на хемолизата..

    Едематозна форма

    Тази форма на хемолитична болест е една от най-тежките. Обикновено бебето се ражда преждевременно или има други усложнения при бременност.

    След раждането новороденото има подуване на цялото тяло, особено по лицето, краката и гениталиите. Наблюдава се корем с форма на цев поради натрупването на течност в него. Водата може да присъства и в други телесни кухини (сърдечна и белодробна).

    Кожата е бледа поради тежка анемия. Може да има кръвоизливи, черният дроб и далакът са значително увеличени по размер. Страда цялата сърдечно-съдова система, което се проявява с недостатъчно кръвообращение на вътрешните органи. Плацентата също е увеличена. Едематозната форма често е фатална.

    Билирубинова енцефалопатия

    Тази форма възниква, когато нивото на билирубин е достатъчно за проникване през мозъка на плода. Този централен орган на нервната система е заобиколен от специална бариера, през която повечето вещества (включително повечето лекарства) не проникват. Съществуват обаче редица фактори, които допринасят за увеличаване на проникването на билирубин при относително ниска концентрация, а именно:

    • Хипоксия (кислородно гладуване).
    • Киселинност на кръвта.
    • Проникване на инфекция.
    • Родени преди 37 седмици.
    • Тежка анемия.
    • Ниска телесна температура.
    • Намалена концентрация на протеин в кръвта (с нарушена чернодробна функция).
    • Намалена кръвна захар.

    Мозъкът е чувствителен към ефектите на билирубина. Следователно при проникване той уврежда структурите на този орган. Това се проявява със следните симптоми:

    • Летаргия, депресия на съзнанието или повишена възбудимост.
    • Мускулна хипотония (липса на мускулен тонус).
    • Слаби рефлекси.

    Билирубиновата енцефалопатия протича в 3 фази. Отначало при раждането се наблюдава монотонен плач, детето вяло смуче гърдата, може да има повръщане, има „блуждаещ“ поглед. След това се появяват конвулсии, повишава се телесната температура. Накрая мускулният тонус намалява или изчезва напълно.

    Често новородените умират и ако оцелеят, остават инвалиди поради увреждане на мозъчните структури. Отначало, на 2-ра седмица, симптомите намаляват, което създава впечатлението, че детето се възстановява. Но някъде от 3 месеца, усложнения като:

    • Церебрална парализа (церебрална парализа).
    • Спонтанно потрепване на мускулите.
    • Парализа на крайниците.
    • Глухота.
    • Забавено умствено и психическо развитие.

    Как се диагностицира хемолитичната болест?

    Диагнозата включва събиране на необходимата информация от родителите на детето (анамнеза), идентифициране на застрашаващи фактори на бременността (токсикоза, заболявания на вътрешните органи, патология на плацентата и гениталните органи), изследване и оценка на клиничните симптоми, както и лабораторни и инструментални изследвания.

    Диагностичният план изглежда така:

    • Определяне на кръвна група и Rh фактор на майката и детето.
    • Тест на Кумбс - откриване на антиеритроцитни антитела в кръвта на майката и при раждането - при детето.
    • Общ и биохимичен анализ на кръвта на детето.
    • Динамичен анализ на билирубин.

    Първото нещо, което лекарите започват с диагностиката, е да определят кръвната група и Rh фактора на бременната жена, баща и неродено дете. При всички жени с Rh-отрицателна кръв кръвта се изследва най-малко 3 пъти за наличие на анти-Rh антитела, т.е. сенсибилизация. Първият път се прави при записване в антенатална клиника. Тогава е желателно да се направи на 18-20 седмица от бременността. Изпит за трети триместър всеки месец.

    Ако нивото на антителата е високо, тогава амниоцентезата се предписва на 26-28 седмица от бременността. Това е процедура, при която околоплодните води се събират с пункция в матката за изследване. Тестът се изисква за определяне на концентрацията на билирубин. Това ще е необходимо, за да се оцени тежестта на разрушаване на еритроцитите, което се определя от специални таблици.

    Също така е важно да се определи зрелостта на белите дробове 2-3 седмици преди очакваното раждане. Това се дължи на факта, че в случай на тежка форма на заболяването или неговото прогресиране, детето може да се роди преждевременно. В случай на тяхната незрялост се предписват хормонални лекарства.

    Важен момент е диагностицирането на оточната форма дори вътреутробно. За това се използва ултразвуково изследване, при което може да се визуализира подуване. Също така, нивото на хемоглобина при дете се определя с помощта на кордоцентеза. Тази процедура се основава на вземане на кръв от пъпната връв. В случай на ниски нива на хемоглобин (70-100), е показано кръвопреливане.

    Когато се роди дете, е необходимо да направите:

    • Пълна кръвна картина, която определя броя на еритроцитите и хемоглобина (за диагностика на анемия), тромбоцитите (оценка на съсирването), левкоцитите и ESR (за идентифициране на възпалителния процес).
    • Биохимичен кръвен тест, който определя концентрацията на билирубин (оценка на интензивността на хемолизата) и протеини (диагностика на оточна форма и чернодробна дисфункция).
    • Тест на Кумбс - определяне на наличието на антитела срещу еритроцитите в кръвта на майката и детето.
    • Динамично изследване на концентрацията на билирубин. Това е необходимо, за да се разбере дали хемолитичната болест прогресира..

    След това, анализ на нивата на захар (около 4 пъти през първите 3-4 дни), билирубин (около 2-3 пъти на ден до началото на намаляването), хемоглобин (както е посочено), чернодробни ензими (за оценка на състоянието на черния дроб) и други изследвания в зависимост от клиничната картина.

    Впоследствие се поставя диагноза на заболяването, ако се открият повечето признаци на хемолитична болест на плода (анемия, висок билирубин в околоплодните води и кръв, антитела срещу еритроцитите, отрицателен резус при майката и положителен при детето).

    Диагнозата - хемолитична болест на новороденото се поставя, когато се открият същите симптоми, само при раждането. След определяне на тежестта на заболяването:

    • Лекият курс е придружен от умерено тежки симптоми (анемия или жълтеница) и промени в лабораторните изследвания (повече от 140 хемоглобина и по-малко от 60 билирубина в кръвта от пъпната връв).
    • В средния курс определено ще има признаци на жълтеница и рисковете от билирубинова енцефалопатия (недоносеност, липса на кислород, едновременно развитие на инфекция, ниска телесна температура и ниво на захар при детето). Нивото на хемоглобина в диапазона 100-140, а билирубин до 85.
    • Симптомите на интоксикация с билирубин на вътрешните органи (летаргия, слаби рефлекси, монотонен плач при раждане, подуване на цялото тяло, нарушения на дихателната и сърдечно-съдовата система) показват тежък ход. Нивото на хемоглобина е по-малко от 100, а билирубинът е повече от 85.

    След лечението на хемолитична болест се предписва, като се вземат предвид клиничната картина и тежестта.

    Как се лекува феталната хемолитична болест?

    Децата с хемолитична болест трябва да се хранят адекватно. Бебето трябва да се храни на всеки 2 часа, денем и нощем. Тъй като основният път на екскреция на билирубин е през червата, това ще засили екскрецията му.

    Основната цел на лечението на болестта е да се предотврати увреждането на билирубина в мозъка, тоест развитието на билирубинова енцефалопатия.

    Изборът на тактика на лечение зависи от развитието на хемолитична болест. Ако диагнозата се постави вътреутробно (оток при ултразвук, високи нива на билирубин, анемия), тогава се прави вътрематочна трансфузия на Rh-отрицателна кръв във вената на пъпната връв. Тази процедура ви позволява да се отървете от висока концентрация на токсичен билирубин, да премахнете анти-еритроцитни антитела и увредени еритроцити. Това ще направи възможно защитата на плода от токсичните ефекти на билирубина, ще премахне анемията и ще нормализира функционирането на вътрешните органи..

    Ако заболяването се диагностицира след раждането, изборът на тактика на лечение зависи от ситуацията..

    Терапия на иктерични и анемични форми

    В този случай храненето на бебето започва 2-6 часа след раждането и само с донорско мляко (антителата могат да преминат през млякото към бебето). Така те се хранят до изчезването на антителата срещу еритроцитите в тялото на майката. Те изчезват за около 2-3 седмици. След това е необходимо да се намали нивото на билирубин в кръвта. Това се прави с помощта на консервативни и оперативни методи..

    • Фототерапия. Това е безопасно и ефективно лечение. Започва на първия или втория ден от живота. Детето се облъчва със специални лампи. С тяхна помощ билирубинът се фотоокислява и се превръща във водоразтворима форма. Това допринася за по-лесното му елиминиране от организма. Облъчването се извършва непрекъснато, докато нивото на билирубин в кръвта се нормализира. Обикновено 3-4 дни. Всичко зависи от скоростта на спадане на дадено вещество..
    • Инфузионна терапия. Едновременно с облъчването в тялото се изливат физиологични или глюкозни разтвори, за да се ускори отделянето на билирубин. На втория ден се добавят микроелементи като калий и калций. В случай на ниски нива на протеин се предписва албумин (протеин в кръвта, който поддържа водния баланс в съдовете).
    • Фармакологични препарати. Назначен на първия ден на жълтеница. Използват се лекарства, които насърчават бързото движение на червата, намаляват образуването на билирубин, подобряват изтичането на жлъчка и абсорбцията на това вещество в кръвта през червата. Всичко това се дължи на основния път на екскреция на билирубин - през червата.
    • Използват се почистваща клизма и супозитории с глицерин, които стимулират движението на червата и ускоряват отделянето на излишния билирубин.

    Хирургичните методи за лечение на хипербилирубинемия включват заместваща кръвопреливане. В повечето случаи тази процедура се предписва за тежки случаи..

    • Признаци на билирубинова енцефалопатия.
    • Нивото на билирубин в кръвта е над 200.
    • Неефективност на фототерапията.
    • Намаляване на хемоглобина до 100 и по-ниско през първия ден след раждането.
    • Ако има едновременно несъвместимост на кръвта както за Rh, така и за групата.

    Процедурата се извършва при стерилни условия с помощта на катетър, който се поставя в пъпната връв. Правилността на позицията му се проверява с рентгенова снимка. Кръвта се инжектира в равни обеми в зависимост от телесното тегло на детето. За да се предотврати инфекция, се провежда 2-3 дни антибиотична терапия. Има 3 вида заместително кръвопреливане:

    • Конвенционално преливане - прилага се в количество от 2 обема кръв на детето.
    • Изоволумик - 2 обема се инжектират в артерията и едновременно със същото количество се извежда през вената (кръвта се пречиства от билирубин и антитела). Тази процедура се използва при недоносени бебета и с оточна форма на заболяването..
    • Частично - инжектират се около 90 ml кръв на кг от теглото на детето.

    Ако катетърът вече не е необходим, след отстраняване се прилага стерилна превръзка. Фототерапията се използва едновременно с и след трансфузията. На всеки 4-6 часа се измерва нивото на билирубин, хемоглобин и кръвна захар.

    Едематозна терапия

    Децата с оточна форма на хемолитична болест се нуждаят от интензивно лечение, тъй като тук са засегнати жизненоважни органи. След раждането пъпната връв веднага се захваща, за да спре притока на кръв, да намали тежестта върху сърцето и доставката на антитела. След това детето се увива, за да поддържа телесната температура..

    В рамките на един час се изисква спешно преместване на кръв за специално разработена схема. Обемът се изчислява на килограм телесно тегло и отчита състоянието на сърдечно-съдовата система чрез измерване на кръвното налягане и сърдечната честота. Като се има предвид, че такива деца често имат дихателни нарушения, се посочва допълнително снабдяване с кислород..

    Задължително е да се прилага албуминов разтвор за премахване на отока, а в случай на сърдечна недостатъчност се предписват лекарства, които подобряват работата на сърцето. Ако отокът продължава 2-3 дни, се прилагат диуретици.

    Профилактика на хемолитична болест

    Всички бременни жени трябва да дарят кръв, за да определят групата и Rh фактора.

    Като се има предвид значението на сенсибилизацията (само синтез на антитела) за развитието на това заболяване, всяко момиче с Rh-отрицателна кръв трябва да се счита за бъдеща майка. И в тази връзка, преливайте Rh-положителна кръв само в краен случай.

    Също така, за да се предотврати сенсибилизация и както знаем, тя се развива по време на първата бременност, след определяне на Rh фактора на детето се прилага анти-Rh имуноглобулин. Използва се на първия ден след раждането или на 28-30 гестационна седмица. Тази процедура е необходима за унищожаване на Rh-положителните червени кръвни клетки. Шест месеца по-късно трябва да дарите кръв за антитела.

    Ако жената има високо ниво на антитела срещу феталните еритроцити, тогава се извършва плазмафереза. Това е процедура, която има за цел да премахне антителата от кръвта. Извършва се 2-3 пъти, започвайки от 14 седмици, с интервал от 4-6-8 седмици. Ако плодът е достигнал зрялост (началото на 37 седмици), тогава се препоръчва да се направи цезарово сечение.

    Също така в този случай бременните жени са хоспитализирани в предродилния отдел на 8, 16, 24, 28 и 32 седмици, където им се дава интравенозна инфузия на глюкоза с витамин С, Е, В6, кислород и антианемична терапия. Когато е заплашен спонтанен аборт, се предписва прогестерон.

    Предотвратяването на оточна форма е използването на вътрематочна кръвна трансфузия.

    Какви са прогнозите за хемолитична болест на плода

    Смъртността при хемолитична болест варира в широки граници. Това зависи от тежестта на хода, клиничната картина, колко навременна е била диагнозата и как е била предоставена медицинска помощ.

    За сравнение, смъртността през 40-те години е била 45%, а сега е спаднала до 2,5%. При статистическо проучване на деца под 3-годишна възраст, претърпели иктерична форма, забавяне на физическото и психическото развитие е разкрито само при 5% от децата. Също така такива деца са имали повишена честота на инфекциозни заболявания. Други 50% са имали кожни заболявания (невродермит, екзема, диатеза).

    В случай на оточна форма на заболяването смъртността остава висока (приблизително 50%).

    Внимание! Тази статия е публикувана само с информационна цел и при никакви обстоятелства не представлява научен материал или медицински съвет и не може да замести личната консултация с професионален лекар. Консултирайте се с квалифицирани лекари за диагностика, диагностика и лечение.!


  • Следваща Статия
    Какво представлява ROE (реакция на утаяване на еритроцитите) в кръвен тест