Хеморагичен васкулит


Хеморагичен васкулит: снимки, причини и методи за лечение при деца и възрастни
Хеморагичният васкулит се нарича още алергична пурпура, капилярна токсикоза или, по името на авторите, които са го описали, болест на Шенлайн-Хенох. Болестта е включена в обширна група васкулити, съдови възпаления от различни видове и размери..

Особеността на реакцията на съдовата стена е асептичните състояния (без патоген) и доминиращата роля на изразена алергична реакция. Болестта се придружава от повишено образуване на тромби, нарушена микроциркулация на кръвта в тъканите и вътрешните органи, което води до увреждане на бъбреците, ставите и храносмилателните органи.

По-податливи на капилярна токсикоза са мъжете на възраст под 20 години, децата от 7 до 13 години. Честотата при тези популации варира от 14 до 24 на 10 000.

Какво е?

Хеморагичният васкулит е ревматично системно заболяване, характеризиращо се с хронично възпаление на капилярите, артериолите и венулите, които хранят кожата, ставите, коремните органи и бъбреците. Друго име на хеморагичния васкулит е болестта на Шенлайн-Хенох.

Причини за възникване

Причините за заболяването не са точно установени. Счита се за автоимунно. Въпреки това беше разкрита връзка с факторите за активиране на патологичните процеси. Те включват:

  • травматично увреждане на кожата и кръвоносните съдове;
  • прехвърлени вирусни и бактериални инфекциозни заболявания, особено значение се придава на остро и хронично възпаление в горните дихателни пътища (грип, ARVI, тонзилит, синузит), морбили, чести тонзилити, варицела, тиф, стрептококови заболявания;
  • ваксинации за рутинна ваксинация, профилактично използване на имуноглобулини;
  • хранителни алергии;
  • преструктуриране на организма при злокачествени и доброкачествени тумори;
  • промени при жените по време на бременност;
  • влиянието на увеличените дози слънчева радиация (с продължително дъбене), температурни колебания, радиация;
  • алергични реакции към лекарства (по-често антибиотици, успокоителни и антихипертензивни лекарства);
  • метаболитни нарушения при ендокринни заболявания (захарен диабет);
  • генетично предразположение в семейството.
  • битови и професионални отравяния, токсична инфекция;
  • при деца - хелминтни инвазии;
  • реакции на ухапване от насекоми.

Хеморагичният васкулит при възрастни се развива по-често в напреднала възраст, със слаб и нарушен имунитет.

Симптоми на хеморагичен васкулит, снимка

Проявите на болестта зависят от това кои органи и системи тя обхваща. Хеморагичният васкулит може да се прояви в една или повече групи симптоми (вижте снимката). Основните са следните:

  • кожни лезии;
  • увреждане на ставите;
  • лезии на стомашно-чревния тракт;
  • бъбречен синдром;
  • в единични случаи - лезии на белите дробове и нервната система.

Най-характерното е острото начало на заболяването, придружено от повишаване на температурата до фебрилни числа. Може да има случаи, когато няма повишаване на температурата.

  1. Кожен синдром (или пурпура) се среща при всеки пациент. Проявява се под формата на симетричен хеморагичен обрив с малки петна или макулопапула, локализиран главно върху екстензорните повърхности на долните (по-рядко горните) крайници, около големите стави и на седалището. Обривът може да бъде представен от единични елементи или може да бъде интензивен, съчетан с ангиоедем. По правило обривът има повтарящ се вълнообразен характер. С изчезването на обрива остава пигментацията. В случай на чести рецидиви, на мястото на обрива се появява пилинг на кожата.
  2. Артикуларният синдром често се наблюдава едновременно с кожния синдром, най-типичен е за възрастни. Най-често процесът обхваща големите стави на краката, най-рядко лакътната и китката. Отбелязват се болка, зачервяване и подуване. Типично за хеморагичния васкулит е летливият характер на ставните лезии. В 25% от случаите мигриращата болка в ставите предшества кожните лезии. Артикуларният синдром, който рядко надвишава седмица, понякога се комбинира с миалгии и отоци на долните крайници.
  3. Абдоминален синдром също се наблюдава при 2/3 от пациентите. Характеризира се с коремна болка със спастичен характер, гадене, повръщане, стомашно кървене. В същото време наистина животозастрашаващи явления се наблюдават само при 5% от пациентите..
  4. Бъбречният синдром е по-рядко срещан (40 до 60% от случаите) и не се развива веднага. Проявява се под формата на хематурия (отделяне на кръв в урината) с различна тежест, в редки случаи е възможно развитието на гломерулонефрит (възпаление на бъбреците) на хематурична или нефротична форма. По-често гломерулонефритът се проявява през първата година от заболяването, по-рядко се появява по време на следващия рецидив на хеморагичен васкулит или след изчезването на всички други прояви на заболяването.

В единични случаи има белодробни оплаквания - кървене, кръвоизливи. Също така рядко се появяват лезии на нервната система - възможно е главоболие, гърчове, развитие на енцефалопатия или полиневропатия.

Хеморагичен васкулит при деца

Симптомите на васкулит при деца, в зависимост от честотата на появата им, се разпределят по следния начин:

  • обрив под формата на папули и червени петна - 100% от случаите
  • артрит и болки в ставите - 82%
  • коремна болка - 63%
  • бъбречно увреждане (гломерулонефрит) - 5-15%.

Най-често възстановяването настъпва спонтанно. Следователно заболяването е относително благоприятно в детска възраст, особено ако се спазват хранителните правила и се започне елиминирането на възможен причинителен фактор. След като възпалението отшуми, рискът от рецидив е максимален през първите 3 месеца, но може би дори по-късно..

След възстановяване трябва да се придържате към принципите на диетичното хранене през цялата година и да избягвате контакт с алергени, проникващи в дихателните пътища.

Кожният синдром е водещ в клиничната картина на васкулит. Характеризира се със следните характеристики:

  • появата на обрив, наречен пурпура;
  • неговата симетрия;
  • пурпурата се издига над кожата и е осезаема;
  • в същото време може да има червени петна, пъпки, мехури, които се характеризират със сърбеж;
  • първичен обрив по краката, по-късно те се разпространяват по бедрата и задните части;
  • след няколко дни обривът се превръща от яркочервен в кафяв и след това пребледнява и изчезва;
  • понякога могат да останат пигментирани лезии, които продължават дълго време.

Развитието на гломерулонефрит обикновено се случва един месец след появата на първите симптоми на заболяването. Увреждането на бъбреците може да бъде минимално или агресивно. В зависимост от това клиничните и лабораторни признаци на гломерулонефрит са много разнообразни. Те включват:

  • протеин в урината;
  • оток, понякога много изразен в рамките на нефротичния синдром, при който загубата на протеин в урината може да достигне 3,5 g на ден;
  • болка в лумбалната област;
  • зачервяване на урината (макрогематурия) или само микроскопски определено наличие на еритроцити в нея (микрогематурия);
  • преходно повишаване на налягането.

Коремният синдром е следствие от чревна исхемия. При децата се характеризира с:

  • гадене;
  • повръщане;
  • появата на кървави ивици в изпражненията;
  • дифузна болка в целия корем като колики;
  • болката се влошава след хранене;
  • диарични изпражнения.

Абдоминалната форма на хеморагичен васкулит прилича на „остър корем“, традиционно изискващ хирургическа намеса. Въпреки това, при това заболяване е противопоказано, тъй като причината е съдово увреждане. Необходима е адекватна медикаментозна терапия.

Артикуларният синдром при хеморагичен васкулит има типични признаци, които го отличават от ставния синдром при други заболявания (остеоартрит, ревматоиден артрит, подагра). Те включват:

  • липса на унищожаване на ставите;
  • симетрия на лезията;
  • липса на миграция на болка;
  • чести увреждания на глезенните и коленните стави.

Лечението на дете с хеморагичен васкулит трябва да започне в болнична обстановка. Обикновено се предлага три седмици почивка в леглото, последвана от разширяване.

[спойлер заглавие = ‘Вижте снимка’ style = ’default’ collap_link = ’true’] [/ spoiler]

Как се диагностицира хеморагичният васкулит??

Болестта на Schönlein-Henoch е достатъчно лесна за излагане на пациент, който има и трите основни симптома.

Има малки разлики в хода на заболяването при деца и възрастни.

  • Повече от 30% от децата развиват треска.
  • Характеризира се с остро начало и протичане на заболяването.
  • Абдоминалният синдром е придружен от изпъстрени с кръв течни изпражнения.
  • Често бъбреците вече са включени в процеса от самото начало, с откриване на хематурия и протеинурия при анализи на урина.
  • Началото на заболяването се изтрива, симптомите са по-леки.
  • Коремният синдром се среща само при 50% от пациентите и рядко се придружава от гадене и повръщане.
  • Увреждането на бъбреците води до развитие на хроничен дифузен гломерулонефрит, с образуване на хронична бъбречна недостатъчност.

Диагностика

Диагнозата на заболяването се извършва по изчерпателен начин. На първо място, лекарят провежда устно проучване, по време на което изяснява оплакванията на пациента, събира анамнеза. В бъдеще могат да бъдат назначени следните изследвания:

  • Ултразвук на коремната кухина и бъбреците.
  • Определяне на продължителността на кървенето.
  • Провеждане на тест за маншет, както и тест за турникет и щипка.
  • Фекален преглед.
  • Имунологични изследвания, както и биохимия на кръвта.
  • Вирусологични изследвания за откриване на хепатит.
  • Ендоскопско изследване на стомашно-чревния тракт.
  • Кръвен тест разкрива повишен брой левкоцити и СУЕ. Имунологични нарушения се наблюдават и под формата на повишаване на имуноглобулините А и намаляване на нивото на имуноглобулини G.
  • По време на физически преглед лекарят проверява функционирането на ставите, внимателно изследва кожата, за да установи промени в цвета им и възможни обриви. В случай, че се открие подуване в областта на лицето, това може да означава нарушаване на нормалното функциониране на пикочната система. Трябва също да проверите пулса си..

Заболяването трябва да се разграничава от следните заболявания и състояния:

  • Инфекциозен ендокардит.
  • Системни васкулити (синдром на Goodpasture, periarteritis nodosa, болест на Behcet).
  • Дифузни заболявания на съединителната тъкан (системен лупус еритематозус).
  • Менингококцемия.
  • Макроглобулинемична пурпура на Waldenstrom.
  • Йерсиниоза.
  • болест на Крон.

Освен това може да се предпише процедура за трепанобиопсия и изследване на костния мозък.

[спойлер заглавие = ‘Вижте снимка’ style = ’default’ collap_link = ’true’] [/ spoiler]

Лечение на хеморагичен васкулит

Първо е необходима диета (алергенните храни са изключени). На второ място, стриктна почивка в леглото. Трето, лекарствена терапия (антитромбоцитни средства, антикоагуланти, кортикостероиди, имуносупресори-азатиоприн, както и антитромботична терапия).

Използват се следните лекарства:

  • активатори на фибринолиза - никотинова киселина.
  • хепарин в доза от 200-700 единици на килограм телесно тегло на ден подкожно или интравенозно 4 пъти на ден, постепенно отменен с намаляване на единичната доза.
  • антитромбоцитни средства - камбани при 2-4 милиграма / килограм на ден, трентал интравенозно капково.
  • В тежки случаи се предписва плазмафереза ​​или глюкокортикостероидна терапия.
  • В изключителни случаи се използват цитостатици, като Азатиоприн или Циклофосфамид.

Като цяло ходът на заболяването е благоприятен и рядко се използва имуносупресивна или цитостатична терапия (например при развитие на автоимунен нефрит).

  • Продължителността на лечението на хеморагичен васкулит зависи от клиничната форма и тежестта: 2-3 месеца - с леко протичане; 4-6 месеца - с умерена; до 12 месеца - с тежък рецидивиращ ход и нефрит на Schönlein - Henoch; в случай на хронично протичане, лечението се извършва с повтарящи се курсове в продължение на 3-6 месеца.

Децата трябва да бъдат регистрирани в диспансера. Извършва се 2 години. Първите 6 месеца пациентът посещава лекаря ежемесечно, след това - 1 път 3 месеца, след това 1 път на 6 месеца. Профилактиката се извършва чрез саниране на огнища на хронична инфекция. Редовно се изследват изпражнения за наличие на хелминтни яйца. Такива деца са противопоказани при спорт, различни физиотерапии и излагане на слънце..

Отговори на въпроси

Какво се разбира под хипоалергенна диета?

  • На първо място, силно алергенните храни, като яйца, шоколад, цитрусови плодове, кафе и какао, морски риби и морски дарове и ядки, трябва да бъдат изключени от консумация. Също така трябва да се откажете от мазни и пържени храни. В диетата трябва да доминират нискомаслени млечни продукти, яхнии и варени ястия. Позволени са зелени ябълки, зърнени храни, пуешко и заешко месо, растителни масла.

Каква е прогнозата за хеморагичен васкулит?

  • По правило прогнозата, особено при лека форма на заболяването, е благоприятна. Тежкият ход на хеморагичния васкулит е изпълнен с рецидив на заболяването и появата на усложнения (нефрит, усложнен от бъбречна недостатъчност). При фулминантна форма има голяма вероятност за смърт в рамките на няколко дни след началото на заболяването.

Пациенти, прекарали хеморагичен васкулит, отвеждат ли се в диспансера?

  • Диспансерната регистрация при възрастни след заболяване не е показана. Децата трябва да бъдат проследявани в продължение на две години. През първите шест месеца месечно, следващите шест месеца веднъж на тримесечие и последната година на всеки 6 месеца. Децата не трябва да се занимават със спорт, физиотерапията и инсолацията (излагане на слънце) са противопоказани за тях.

Възможно ли е да се развият усложнения и последици след хеморагичен васкулит и какво?

  • Да, заболяването може да доведе до чревна обструкция и перитонит, хронична бъбречна недостатъчност, дисфункция на вътрешните органи (сърце, черен дроб), анемия и белодробен кръвоизлив, децата могат да развият хеморагичен диатез.

Как да предотвратим обострянията?

След изписването от болницата пациентът не трябва да забравя за заболяването си у дома. Разбира се, по това време той вече е научил всичко за естеството на заболяването, предотвратяването на обостряния, поведението в ежедневието, диетата и ежедневието. Потопил се в домашната атмосфера, пациентът няма да приема никакви лекарства без лекарско предписание, няма да се нахвърля върху храни, които могат да провокират рецидив (алергени), но в същото време ще се храни пълноценно и всяка вечер ще прави спокойни леки разходки на чист въздух.

В допълнение, човек е противопоказан:

  • Прекомерно вълнение, психически стрес;
  • Ваксинации (възможни само по здравословни причини);
  • Тежък физически труд (децата са освободени от уроци по физическо възпитание);
  • Хипотермия;
  • Въвеждането на имуноглобулини (антистафилококови, анти-тетанус и др.).

Поради факта, че хеморагичният васкулит е предимно детско заболяване, се предоставят специални препоръки за бебета (или родители?):

  • На всеки шест месеца детето посещава лекуващия лекар (при липса на обостряния);
  • Диспансерно наблюдение за поне 5 години, ако бъбреците останат здрави, но ако са увредени, контролът може да бъде през целия живот;
  • Децата са напълно освободени от физически упражнения за една година, след това отиват в подготвителната група;
  • 3 пъти годишно има задължително посещение на зъболекар и отоларинголог;
  • Редовни изследвания на урината (общи и според Нечипоренко) и анализ на изпражненията за хелминти;
  • Ваксинациите се изключват в продължение на 2 години и след това време се извършва рутинна ваксинация, но с разрешение на лекуващия лекар и под „антихистаминово покритие“;
  • Спазване на антиалергична диета - 2 години;

Съвети на родители или други роднини относно домашните грижи, профилактиката на рецидивите, храненето и поведението в училище и у дома.

Хеморагичен васкулит

Главна информация

Хеморагичният васкулит при възрастни и деца (синоними - болест на Shenlein-Henoch, алергична пурпура, капилярна токсикоза, хеморагична пурпура на Henoch) се отнася до системни заболявания с увреждане главно на микроваскулатурата на кожата, стомашно-чревния тракт, ставите, бъбреците. Най-засегнатата част на съдовото легло включва малокалибрени съдове - посткапиларни венули, капиляри и артериоли с отлагане на имунни комплекси. Кодът на хеморагичния васкулит съгласно ICD-10 е D69.0. През 2012 г. номенклатурата на васкулитите беше ревизирана и пурпурата на Schönlein - Genokha получи името IgA-васкулит, т.е. васкулит с отлагане на IgA-доминиращи имунни комплекси в съдовата стена, засягащи малки съдове.

Болестта се среща във всички възрастови групи при възрастни, но пиковата честота се наблюдава при деца (3-8 и 7-11 години), средно 13-18 случая / 100 хиляди население. Децата под 3-годишна възраст рядко се разболяват, което очевидно е свързано с ниска имунологична реактивност и сенсибилизация на тялото им, която все още не е настъпила. По-високата честота на децата в училищна възраст се дължи на повишаване на нивото на сенсибилизация през този възрастов период и интензивността на алергичните реакции. С напредването на възрастта заболеваемостта намалява и след 60 години това е изключително рядко. В структурата на заболеваемостта преобладава мъжкият пол (2: 1). През зимните и пролетните периоди честотата е по-висока, което се обяснява с намаляване на реактивността на организма през този период, повишена честота на ARVI и интензивни контакти в организирани детски групи..

Спецификата на заболяването е разнообразие от клинични прояви (кожен обрив, коремна болка, ставен синдром, увреждане на бъбреците и др.), Което често в началото на заболяването води до насочване към лекари от различни специализации (областен педиатър, дерматолог, нефролог, хирург, невролог) ненавременна диагноза и отлагане на адекватно лечение, като по този начин допринася за развитието на усложнения и влошаване на прогнозата.

Патогенеза

Механизмът на развитие на хеморагичен васкулит (НВ) се основава на генерализирана имунокомплексна некротизираща лезия на кръвоносни съдове на микроваскулатурата на кожата и вътрешните органи с образуване / отлагане на гранулирани IgA отлагания (антиген-антитела комплекси) в съдовата стена и активиране на комплементната система. В резултат се образува протеинов мембранен атакуващ комплекс, който е в основата на осмотичния лизис на ендотелните клетки..

Също така, когато системата на комплемента се активира, хемотаксичните фактори се освобождават активно. засягащи полиморфноядрени левкоцити, които от своя страна секретират лизозомни ензими, които влошават увреждането на съдовата стена. В резултат на увреждане на структурата на съдовия ендотел, колагеновите влакна са изложени, което допринася за адхезията на тромбоцитите към повърхността на ендотела и задействането на механизма за кръвосъсирване. В бъдеще в съдовете се образуват фибринови отлагания, влошава се реологията на кръвта, увеличава се агрегацията на еритроцити и тромбоцити, развива се вътресъдова дисеминирана кръвна коагулация.

На фона на повишаване на съдовата пропускливост и развитие на тромбоза, последвано от изчерпване на антикоагуланта (антитромбин-III) връзка и тромбоцитопения на консумация, възникват разкъсвания на кръвоносните съдове на микроваскулатурата на кожата и вътрешните органи, които водят до развитие на клинични симптоми на хеморагичен синдром. Патогенезата на хеморагичния васкулит е схематично показана на фигурата по-долу..

Патогенеза на хеморагичен васкулит

Класификация

Няма унифицирана общоприета класификация на HS. Най-често използваната клинична класификация на заболяването, която се основава на определен клиничен синдром. Съответно има кожни, ставни, бъбречни, коремни и смесени форми..

По тежест има:

  • леко: обривът не е обилен, общото състояние е задоволително, възможна е артралгия;
  • умерена: обилен обрив, общо състояние с умерена тежест, артрит, артралгия, микрогематурия, повтарящи се коремни болки, лека протеинурия;
  • тежки: обривно изтичане, тежко общо състояние, ангиоедем, макрогематурия, постоянна коремна болка, нефротичен синдром, стомашно-чревно кървене, остра бъбречна недостатъчност.

По естеството на курса: остра форма (1-2 месеца), продължителна (до 6 месеца), хронична с чести рецидиви.

Причини за хеморагичен васкулит

Причините за хеморагичния васкулит при възрастни все още не са напълно изяснени, но в повечето случаи HS има инфекциозно-алергичен характер. Сред водещите фактори, допринасящи за развитието на заболяването, са:

  • Инфекциозен фактор. Статистиката показва, че в 60-80% от случаите на хепатит В се предшества от инфекция на горните дихателни пътища. В същото време обхватът на инфекциозните агенти е доста широк: йерсиния, стрептококи, микоплазми, легионела, вируси на хепатит, респираторен синцитиален вирус, аденовируси, Epstein-Barr, цитомегаловирус и други.
  • Наличието на огнища на хронична инфекция (тонзилит, кариес, аденоидит, синузит и др.).
  • Прием на лекарства (сулфатни лекарства, пеницилин, ампицилин, еритромицин, антиаритмични и други лекарства).
  • Прием на потенциално алергенни храни (шоколад, яйца, цитрусови плодове, млечни продукти, риба, ягоди, ягоди и др.).
  • Ваксинация / Администриране на серум.
  • Ухапвания от насекоми.
  • Прекомерна инсолация / хипотермия.

Съществуват също доказателства за генетично предразположение към хепатит В, което се причинява от дефицит на комплемент C7, както и от наличието на антигени A1, A2, A10, C3HLA Bw35, B8. По този начин, в условия на сенсибилизация на организма, всеки етиологично значим фактор от горното може да бъде от решаващо значение за развитието на хеморагичен васкулит. Въпреки това, в значителен брой случаи причините за капиларотоксикозата не могат да бъдат изяснени..

Симптоми на хеморагичен васкулит

Клиничните симптоми на болестта на Schönlein-Henoch са представени от четири типични клинични синдрома: кожен, ставен, коремен и бъбречен. Броят на органните прояви на заболяването най-често варира от 1 до 2 от всички класически клинични синдроми, които могат да се развият в различни комбинации и във всяка последователност през целия период на заболяването. В редки случаи може да възникне увреждане и на други органи: бели дробове, централна нервна система, сърце.

Началото на хепатит В често се предшества от продромален период от 4 до 12 дни. В повечето случаи след 1-4 седмици пациентът страда от заболяване, по-често - ангина, остри респираторни вирусни инфекции, обостряне на хронично заболяване или има анамнеза за алергично излагане (прием на лекарства, ваксинации, обостряне на алергично заболяване). Клиничните симптоми от този период не са специфични и често се проявяват с общо неразположение, висока температура, главоболие, загуба на апетит.

Началото на хепатит В може да се развие постепенно, когато първите симптоми на пурпура се появяват постепенно на фона на благосъстоянието и пълното здраве на пациента, а общото състояние на пациентите не нарушава значително. Този вариант на началото на заболяването е характерен за изолирани кожни лезии. Въпреки това, в някои случаи заболяването започва остро..

Хеморагичната пурпура може да започне с всеки синдром, но по-често началото на заболяването се проявява чрез кожен хеморагичен синдром, към който постепенно се добавят лезии на други системи и органи.

Кожен синдром (форма). Кожните лезии се наблюдават при всички пациенти с хепатит В и са задължителен и най-важен диагностичен критерий. Типична локализация на кожни обриви: долни крайници - предимно крака и ходила. По-рядко обривът се разпространява по бедрата, багажника, седалището, горните крайници и рядко по лицето. Хеморагичният обрив в повечето случаи е представен от пурпура, петехии или полиморфни обриви, по-рядко - уртикарни, еритематозно-макуларни елементи или булозно-некротична форма. По-долу на снимката на хеморагичен васкулит при възрастни са представени различни форми на кожен синдром.

Форми на синдром на кожен хепатит В: а) хеморагичен, б) уртикарен; в) папуло-язвен; г) некротичен язвен; д) полиморфни

Кожният хеморагичен синдром има редица специфични характеристики. Обривът е симетричен, има фино петнист / петехиален характер, докато размерът на елементите на обрива е 2-5 mm, изпъква над повърхността на кожата, не изчезва при натискане, е склонен към рецидиви и сливания, има изразено разнообразие от обривни елементи поради близостта на новообразувани със стари, които са на различни етапи на обратното развитие, локализирани предимно върху екстензорните повърхности на крайниците около ставите. Доста често дебютът на болестта е придружен от различни варианти на алергичен обрив - уртикария (алергичен васкулит).

В ранния период на HS елементите на обрива имат червеникав цвят, но в процеса на еволюция те бързо придобиват характерен цианотично-лилав цвят, след това пребледняват и в рамките на 3-5 дни, когато се развият обратно, придобиват жълтеникаво-кафяв оттенък. В тежки случаи с висока активност на патологичния процес част от кожните елементи претърпява некроза, която се причинява от микротромбоза и тъканна исхемия. За синдром на кожен хепатит В е характерно вълноподобно протичане, по-често се отбелязват 2-5 епизода. В същото време новопоявяващите се обриви могат да бъдат причинени от грешки в храненето, прием на лекарства, нарушение на почивката в леглото. В някои случаи обривът е придружен от сърбеж, а при 30-35% от пациентите се наблюдава хемосидероза (остатъчна продължителна пигментация), придружена от пилинг.

Ангионевротичният оток, локализиран по ръцете, краката, лицето, може да бъде честа форма на проява на кожния синдром. Момчетата имат скротален оток. Тъканите в засегнатата област са синкави на цвят, пастообразни.

Ставна форма (синдром). Участието на ставите в патологичния процес по отношение на честотата на поява е второто след кожния синдром. Доста често се появява заедно с кожен синдром или се проявява няколко часа / дни след него (кожно-ставна форма). Големи трудности при диагностицирането на хепатит В представляват случаите, при които артикуларният синдром се появява предимно, протича като мигриращи полиартралгии / артрит и предхожда кожни прояви. В основата на неговото развитие е нарушение на съдовата пропускливост, което допринася за развитието на оток на кожата / подкожната мастна тъкан в областта на средните / големи стави, главно на китката и глезена, по-рядко се наблюдават кръвоизливи. Малките стави на ръката, краката практически не участват в патологичния процес.

Клиничните промени в ставите се проявяват с локална хиперемия, увеличаване на обема, болка и болезненост при палпация, ограничаване на движенията и повишаване на местната температура. По-рядко се развиват контрактури на болката. Клиничната симптоматика с се развива на фона на повишаване на телесната температура до фебрилни цифри и продължава 2-5 дни, след което изчезва безследно, без да оставя деформации. Често ставният синдром се появява на фона на ангиоедем.

Коремен синдром. Среща се при 50-60% от пациентите и при една трета от тях предхожда кожния синдром, което значително усложнява диагнозата и е честа причина за операция. Основният клиничен признак е силна, внезапна болка в корема, без изразена локализация. Характерът на болката е подобен на чревни колики, по-често в пъпа, по-рядко в епигастралната / дясната илиачна област, често имитирайки характерната картина на стомашни язви, апендицит, панкреатит и дори остра чревна непроходимост. Болките често са изключително интензивни, поради което пациентите заемат принудително положение в леглото, бързат и пищят. Болковият синдром се причинява от многобройни кръвоизливи в чревната стена, кръвоизливи в мезентерията, хеморагично проникване на лигавицата и чревната стена, което може да доведе до образуване на области на некроза и кървене. В пика на болката са възможни фалшиви желания с чести изпражнения, повръщане с примес на кръв и поява на прясна кръв в изпражненията.

При физически преглед - болка при палпация на корема, подуване на корема, обаче, признаци на дразнене на перитонеума обикновено липсват. Продължителността на коремния синдром варира от няколко атаки в продължение на 2-3 дни до 8-10 "вълни" в продължение на няколко месеца. Синдромът е нестабилен и симптомите са нестабилни. Рецидивът на болката в корема често се комбинира с друга вълна от кожни прояви.

На фона на коремна болка пациентите могат да получат бледност на кожата, хлътнало лице, сух език, хлътнали очи и треска. При обилно кървене съществува голям риск от развитие на остра постхеморагична анемия и колапс. Грозните усложнения могат да бъдат чревна непроходимост поради затваряне на лумена му от хематом, чревна перфорация, перитонит. Развитието на коремен синдром значително влошава процеса и утежнява неговия ход, което изисква интензивна терапия.

Бъбречен синдром. Развива се при приблизително 30-50% от пациентите. Този синдром на хепатит В винаги се развива само след появата на хеморагичен обрив, но може да се присъедини към симптомокомплекса в различни периоди от време на заболяването. Най-често бъбречният синдром се развива след 1-2 месеца от заболяването. Има 2 клинични възможности за увреждане на бъбреците:

  • Преходен пикочен синдром под формата на микро / макрогематурия или хематурия с умерена протеинурия в комбинация с други прояви на заболяването и с вълнообразен ход.
  • Нефрит на Schönlein-Genokha: възниква по-често с хематурна форма, по-рядко с форма на прогресиращ гломерулонефрит и преход в 25-50% от случаите към хроничен гломерулонефрит, което рязко влошава прогнозата поради наличието на артериална хипертония / нефротичен синдром и увеличава риска от развитие на хронична бъбречна недостатъчност. Следователно е необходимо внимателно проследяване на състава на урината и бъбречната функция по време на заболяването..

Тежестта на клиничните прояви до голяма степен зависи от активността на патологичния процес, според която се различават няколко степени на тежест на хода на хепатит В:

  • Леко: кожни обриви не са обилни, общото състояние е задоволително, телесната температура е субфебрилна / нормална, липсват признаци на увреждане на орган / система, СУЕ е до 20 mm / h.
  • Умерена тежест: кожният синдром е ясно изразен, общото състояние на умерена тежест, интоксикация (слабост, главоболие, миалгия) и ставни синдроми са изразени, треска (хипертермия над 38 ° C), коремни / бъбречни синдроми са умерени. В кръвта - повишена СУЕ до 40 mm / h, повишени еозинофили, левкоцити, неутрофили, диспротеинемия, хипоалбуминемия.
  • Тежка степен: общото състояние е тежко, симптомите на интоксикация са силно изразени (слабост, висока температура, миалгия, главоболие). Изразяват се почти всички основни синдроми - кожен, ставен, бъбречен, коремен (пароксизмална коремна болка, повръщане, смесено с кръв), може да има увреждане на периферната нервна система и централната нервна система. В кръвта, анемия, тежка левкоцитоза, неутрофилия, СУЕ повече от 40 mm / час.

Purpura Schönlein-Genoch може да възникне и с участието на други системи (сърдечно-съдови, стомашно-чревен тракт, централна нервна система) и органи (черен дроб, бели дробове) в патологичния процес, но такива варианти на заболяването са много по-рядко срещани.

Анализи и диагностика

Диагнозата на хепатит В се основава на идентифицирането на специфични клинични синдроми, на първо място, наличието по време на изследването / историята на кожни хеморагични двустранни обриви и установяване на връзка между появата на хепатит В с инфекциозни заболявания, алергична история и промени в диетата. Няма конкретни лабораторни изследвания. Лабораторни изследвания:

  • KLA - тромбоцитоза и неспецифични промени, общи за всеки възпалителен процес, ускорена СУЕ, левкоцитоза.
  • OAM - хематурия / протеинурия.
  • Биохимичен кръвен тест - кръв за CRP, чернодробни функционални тестове, креатинин, урея.
  • Коагулограма - отбелязва се хиперкоагулация, придружена от намаляване на активността на антитромбин III и плазмин, намаляване на хлоридите.
  • Имунограма - повишаване на серумната концентрация на IgA.
  • Фекален окултен кръвен тест (положителен за стомашно-чревно кървене).

При потвърждаване на клиничната диагноза водеща роля играе биопсията на кожата чрез провеждане на имунохистохимично проучване, което позволява да се разкрие фиксацията на IgA-съдържащи имунни комплекси в съдовата стена. Ако е необходимо, се предписва ултразвук на бъбреците и коремните органи, ЕКГ.

Необходима е диференциална диагноза с васкулит при автоимунни заболявания (ревматоиден артрит, болест на Crohn, системен лупус еритематозус, улцерозен колит), васкулит с инфекциозна етиология, инфекции (хепатит В и С, инфекциозен подостър ендокардит, туберкулоза), при лекарствени алергии и злокачествени новообразувания.

Лечение на хеморагичен васкулит

Лечението на хеморагичен васкулит при възрастни се различава в зависимост от формата на заболяването, фазата, агресивността на хода. На първо място се предприемат мерки за блокиране на образуването на нови имунни комплекси, както и за премахване (елиминиране) на вече образуваните. Показано е, че пациентите ограничават двигателната активност и им се предписва строга почивка в леглото за периода на обриви по кожата + 2 седмици, след това - полулегло за 2 седмици и по-нататък, до пълно възстановяване - режим на отделение.

Медикаментозната терапия включва назначаването на ентеросорбенти (Polysorb, Szilard, Polyphepan, Активен въглен) с цел свързване на токсини и биологично активни вещества в червата за 15-20 дни.

Средствата за патогенетична терапия включват антитромбоцитни средства и антикоагуланти. От антикоагулантите основното лекарство е хепарин, дозата, чийто начин и продължителност на приложение се определя от клиничния вариант на заболяването, отговора на терапията и показателите на системата за кръвосъсирване и се осъществява под контрола на времето на коагулация на кръвта.

Като антитромбоцитни средства се предписват дипиридамол (Parsedil, Curantil, Trombonil), ацетилсалицилова киселина или пентоксифилин в продължение на 3-4 седмици, както и активатори на фибринолиза - интравенозно капене на никотинова киселина в приемливи дози. Тези лекарства предотвратяват агрегацията на тромбоцитите, подобряват съпътстващия кръвен поток, интерстициалната перфузия и микроциркулацията. При тежки случаи е препоръчително да се въведе урокиназа за нормализиране на фибринолитичната активност.

Показания за назначаването на глюкокортикостероиди (Преднизолон) са персистиращ коремен синдром, продължителна вълнообразна кожна пурпура, нефрит. Ранното приложение на преднизолон, особено при пациенти с абдоминален синдром, значително намалява риска от развитие на бъбречен синдром. При активно текущ гломерулонефрит с имунологични нарушения и отклонения в бъбречната функция се предписва пулсова терапия с метилпреднизолон за 3 дни.

При съпътстваща инфекция, в зависимост от очаквания / идентифициран етиологичен фактор и персистиращия вълнообразен ход на хепатит В, се предписват антибиотици с широк спектър на действие - цефалоспорини от трето поколение (Цефиксим, Цефтриаксон, Цефотаксим), макролиди (Сумамед).

За подобряване на реологичните свойства, микроциркулацията и нормализиране на BCC (обем на циркулиращата кръв) се извършва инфузионна терапия (Dextran, Dextrose). При наличие на обременена алергична анамнеза (алергичен васкулит) се предписват антихистамини (дифенхидрамин хидрохлорид) във възрастови средни терапевтични дози за 1-2 седмици. Като симптоматична терапия за болки в ставите - НСПВС (Naproxen, Ibuprofen). В случай на тежък коремен синдром се предписват наркотични аналгетици (морфин).

При обширни кожни лезии са ефективни лекарства от сулфонамидната група: Колхицин, Сулфасалазин. При дълъг вълнообразен ход на хепатит В имунокоректиращите лекарства (Dibazol) са ефективни, както и лекарства, които ускоряват синтеза на интерферон (Cycloferon, Amiksin) и нормален човешки имуноглобулин за 1-5 дни. В торпидна клиника плазмаферезата може да бъде ефективна (10-14 сесии). За укрепване на съдовата стена са показани витамини Р, С, както и антиоксидантен комплекс.

Хеморагичен васкулит

Какво е хеморагичен васкулит?

Хеморагичният васкулит (наричан още пурпура / болест на Schönlein-Henoch) е рядко възпалително заболяване на малки кръвоносни съдове (капиляри). Болестта на Schönlein-Henoch е най-честата форма на детски васкулит, която води до възпалителни промени в малките кръвоносни съдове.

Симптомите на хеморагичния васкулит обикновено започват внезапно и могат да включват главоболие, треска, загуба на апетит, спазми, коремна болка, болезнени менструации, копривна треска, кървава диария и болки в ставите. По кожата често се появяват червени или лилави петна (петехии). Възпалителните промени, свързани с пурпурата на Henoch-Schönlein, могат да се развият и в ставите, бъбреците, храносмилателната система и рядко в мозъка и гръбначния мозък (централната нервна система).

При една форма на разстройство, наречена пурпура на Schönlein, кожата и ставите са засегнати, но стомашно-чревният тракт не. В друга форма, известна като пурпура на Хенох, страдащите имат лилави петна по кожата, остри коремни заболявания и бъбречни проблеми. Пациентите с пурпура на Henoch не страдат от ставни заболявания.

Точната причина за хеморагичния васкулит не е напълно изяснена, въпреки че изследванията предполагат, че се дължи на необичаен имунен отговор или в някои редки случаи на екстремна алергична реакция към някои вредни вещества (като храна или лекарства).

Знаци и симптоми

Симптомите на хеморагичния васкулит обикновено започват внезапно. В допълнение към характерните червени петна по кожата (най-често по седалището и задната част на краката), те могат да включват главоболие, загуба на апетит и / или треска. Кожата обикновено се зачервява (дифузен еритем). Може да се появят спазми в корема, които обикновено са най-силни през нощта. В изпражненията може да присъства кръв, а необичайното кървене (кръвоизлив) от стомашно-чревния тракт може да причини кървава диария. Болка (артралгия) може да се развие във всяка става в тялото, особено в коленете и глезените. Някои хора с хеморагичен васкулит изпитват повръщане и диария; други могат да имат тежък запек и необичайно тъмни изпражнения (мелена).

Хората с хеморагичен васкулит обикновено имат малки червени или лилави петна (петехии) по кожата, особено по краката. Тези петна от пурпура са причинени от малки кръвоизливи под кожата и не са свързани с необичайно нисък брой тромбоцити, както е при някои други форми на пурпура. Други кожни лезии, свързани с болестта, включват копривна треска или язви (некротични), особено на седалището и краката. Поради необичайното натрупване на течност в меките тъкани на лицето и гърлото може да се появи оток (ангиоедем). В редки случаи отокът в гърлото причинява затруднено дишане и води до животозастрашаващи дихателни проблеми.

Една четвърт до половината от хората с болест на Schönlein-Henoch имат проблеми с бъбречната функция, като гломерулонефрит, при който частта на бъбрека, която отделя отпадъците от кръвта, е увредена. Кръв в урината (хематурия) и възпалителни промени в бъбреците също могат да се развият. Някои пациенти развиват тежко бъбречно заболяване, включително IgG нефропатия, хронично възпаление на бъбреците (нефрит) и / или нефротичен синдром, водещ до бъбречна недостатъчност.

В редки случаи засегнатото лице има вид запушване на червата, наречено инвагинация. Това може да доведе до силна болка и може да се наложи операция, ако консервативните мерки не разрешат проблема..

Когато централната нервна система е засегната, пациентите с това разстройство могат да получат силно главоболие, промени във възприятието, епилепсия, проблеми със зрението (атрофия на зрителния нерв) и / или спазми.

Причини и рискови фактори

Точната причина за хеморагичния васкулит е неизвестна, въпреки че изследванията предполагат, че заболяването може да бъде причинено от дисфункция на имунната система (т.е. увеличаване на IgA имунните комплекси), което предполага автоимунен характер. Автоимунните заболявания се появяват, когато естествените защитни сили на организма срещу „чужди“ или нахлуващи организми (като антитела) започват да атакуват здрава тъкан по неизвестни причини.

В някои случаи се предполага, че разстройството може да бъде екстремна алергична реакция към определени храни, като шоколад, мляко, яйца или боб. Различни лекарства (например нифедипин, дилтиазем, цефуроксим, диклофенак и др.), Бактерии (напр. Стрептококи) и ухапвания от насекоми също са посочени като възможни причини за заболяването в някои случаи. Рубеолата предхожда първите симптоми на пурпура на Henoch-Schönlein в около 30 процента от случаите. В около 66 процента от случаите инфекцията на горните дихателни пътища предшества симптомите с около 1–3 седмици. Не е доказана обаче категорична връзка с вирусни инфекции..

Засегнати популации

Хеморагичният васкулит е рядко заболяване, което засяга повече мъже, отколкото жени. Болестта може да се появи във всички възрастови групи, въпреки че най-често засяга децата.

При децата появата на симптоми обикновено започва след 2 години и често трае около 4 седмици и често е донякъде лека. Около 50 процента от засегнатите деца изпитват един или повече рецидиви, обикновено в рамките на няколко месеца. Изглежда, че честотата на рецидивите е по-висока сред децата, чието първоначално заболяване е било по-тежко.

Най-засегнатите деца са на възраст между 2 и 11 години. Има около 14 случая на 100 000 деца в училищна възраст. Обикновено това е доброкачествено (незастрашаващо) разстройство, което е предимно самоограничаващо се (самолечение).

Симптоматични нарушения

Симптомите на следните нарушения могат да бъдат подобни на тези на пурпурата на Henoch-Schönlein. Сравненията могат да бъдат полезни за диференциална диагноза:

  • Обикновената пурпура е най-често срещаният вид пурпура и е най-често при жени над 50 години. При липса на увреждане пурпурата се появява по-често от подкожното кървене. Въпреки това, след операция или дори леки наранявания, крехкостта на кръвоносните съдове води до прекомерно кървене. Кървенето може да бъде намалено с краткосрочна терапия с кортикостероиди и / или при жени в постменопауза чрез прилагане на естроген.
  • Скорбутът, вид пурпура, е резултат от липсата на витамин С в диетата. Симптомите могат да включват генерализирана слабост, анемия, кариес и склонност към кървене (кръвоизлив) под кожата и лигавиците, които покриват устата и стомашно-чревния тракт. Скорбутът е рядък в съвременните цивилизации поради доброто хранене и наличието на храни, съдържащи витамин С.
  • Васкулит (ангиит) е група съдови възпалителни заболявания, които могат да възникнат самостоятелно или в комбинация с други алергични или ревматични заболявания. Възпалението на съдовите стени свива кръвоносните съдове и може да доведе до недостатъчно кръвоснабдяване на определени области на тялото (исхемия), загуба на тъкани (некроза) и / или кръвни съсиреци (тромбоза). Съд с всякакъв размер или която и да е част от съдовата система може да бъде засегнат. Симптомите могат да включват треска, главоболие, загуба на апетит, загуба на тегло, слабост, коремна болка, диария и / или болка в мускулите и ставите. Тъй като има много форми на васкулит, има много причини. Някои видове могат да бъдат причинени от алергични реакции или свръхчувствителност към някои лекарства като сярни препарати, пеницилин, пропилтиоурацил, други лекарства, токсини и други вдишвани дразнители на околната среда. Други форми могат да възникнат поради гъбична инфекция, паразити или вирусни инфекции, докато в някои случаи очевидната причина може да бъде трудно да се отгатне.
  • Кожният некротизиращ васкулит е относително често възпалително заболяване на кръвоносните съдове, включително вени, артерии и малки кръвоносни съдове (капиляри). Това заболяване обикновено засяга кожата и може да възникне самостоятелно или в комбинация с алергични, инфекциозни или ревматични заболявания. Симптомите могат да включват кожни възли, малки кръвоизливи под кожата и / или кожни лезии, които могат да изглеждат червени и плоски (макули). Те могат да се развият на много части на тялото, особено на гърба, ръцете, задните части и / или краката. В някои случаи може да присъстват копривна треска или пръстеновидни язви. Може да се появи и треска, общ дискомфорт (неразположение) и / или мускулни или ставни болки. Точната причина за кожен некротизиращ васкулит е неизвестна..
  • Синдромът на Гарднър-Даймънд (синдром на автоеритроцитна сенсибилизация) е рядко състояние, понякога наричано синдром на "болезнена екхимоза". Характеризира се с лилави петна, предимно при млади жени. Синдромът на сенсибилизация на автоеритроцитите се счита за автоимунно заболяване.
  • Болестта на Kawasaki е възпалително заболяване при деца, характеризиращо се с висока температура, кожни обриви, подути лимфни възли (лимфаденопатия), възпаление на артериите (periarteritis nodosa) и възпаление на кръвоносните съдове (васкулит). Възпалителните промени причиняват разрушителни лезии в кръвоносните съдове, които могат да доведат до усложнения, свързани с черния дроб, жлъчния мехур и сърцето. Симптомите могат да включват необичайно висока температура, която започва внезапно и продължава около две седмици. Други симптоми могат да включват зачервяване на лигавицата на двете очи (двустранен конюнктивит), раздразнителност, умора, зачервяване на устата и езика (стоматит), напукани устни, подуване на лимфните възли на врата (цервикална аденопатия) и / или кожни обриви. Точната причина за болестта на Kawasaki не е напълно изяснена. Може да е свързан с два неизвестни досега щама на бактерии Staphylococcus и Streptococcus и / или възможна имунологична аномалия.
  • Имунната тромбоцитопения е рядко тромбоцитно разстройство, характеризиращо се с необяснимо ниско ниво на тромбоцити в циркулиращата кръв. Симптомите могат да включват кървене от носа (епистаксис), малки червени или лилави петна по кожата, които представляват малки кръвоизливи под кожата (петехии) и / или кървене от ректума и / или пикочните пътища. Може да се появи анемия и да причини слабост и умора. Други хора с това разстройство могат да получат епизоди на треска и увеличена далака. Не е установена конкретна причина за имунна тромбоциопения. Настоящите доказателства подкрепят имунологична основа, тъй като повечето пациенти имат антитромбоцитни антитела, които могат да бъдат идентифицирани.
  • Тромботичната тромбоцитопенична пурпура (ТТР) е рядко кръвно заболяване, характеризиращо се с необичайно ниски нива на циркулиращите тромбоцити в кръвта, необичайно разрушаване на червените кръвни клетки, бъбречна дисфункция и нарушения на нервната система. Симптомите на това разстройство, които започват внезапно, могат да включват треска, главоболие, лилави петна по кожата и лигавиците, болки в ставите (артралгии), загуба на усещане в ръцете или краката (пареза), промени в психичното състояние и / или припадъци. Точната причина за TTP е неизвестна. TTP се причинява от инфекциозен агент или автоимунна реакция.

Диагностика

Диагнозата на заболяването може да бъде трудна, особено при възрастни. Хеморагичният васкулит често се бърка с други форми на съдово възпаление (вижте раздела "Симптоматични свързани нарушения" на тази статия). Рутинните лабораторни тестове обикновено не са достатъчно точни за диагностициране на заболяването. Броят на тромбоцитите обикновено е нормален, въпреки че броят на левкоцитите и скоростта на утаяване могат да бъдат увеличени.

Разстройството се диагностицира чрез комбинация от кожни признаци и / или чувствителност на ставите в комбинация с потвърден кръвен тест на урината (анализ на урината) и кожна биопсия, която показва възпаление на артериалните и венозните капиляри.

Стандартни лечения

Ако се смята, че хората имат хеморагичен васкулит в резултат на алергична реакция, те трябва строго да избягват вредни вещества (като храна или лекарства). Ако има признаци на стрептококова инфекция, се предписва антибиотична терапия. Леките случаи в детството често се подобряват спонтанно с възрастта. Няма специфично лечение, но повечето пациенти имат ограничено заболяване и добри перспективи за възстановяване..

Ако нестероидните противовъзпалителни лекарства не облекчават симптомите, някои пациенти могат да бъдат лекувани с глюкокортикоидни (стероидни) лекарства като преднизон. Тези лекарства могат да бъдат полезни при контролиране на остра коремна и ставна болка. В някои случаи отокът на меките тъкани (ангиоедем) може да бъде лекуван със стероидни лекарства. Дапсон може да бъде предписан, когато преднизонът е противопоказан или не облекчава симптомите. Използването на стероиди за лечение на това заболяване остава обект на противоречия в медицинската литература. Някои проучвания показват, че стероидите не съкращават продължителността на заболяването или намаляват честотата или рецидивите на симптомите. Други изследвания показват, че ранното лечение със стероиди може да помогне за намаляване на риска от увреждане на бъбреците.

Пациентите с болест на Schönlein-Henoch, които имат прогресиращо бъбречно заболяване и бъбречна недостатъчност, вероятно ще се възползват от механично почистване на отпадъчните продукти от кръвта (хемодиализа). По време на остра бъбречна криза са необходими агресивни и поддържащи грижи. Някои пациенти с тежко бъбречно заболяване се нуждаят от бъбречна трансплантация. Заболяването обаче може да се повтори в трансплантирания бъбрек. Друго симптоматично и поддържащо лечение.

Прогноза

Хеморагичният васкулит обикновено е доброкачествено заболяване с отлична прогноза. Обикновено се наблюдава спонтанно разрешаване: повечето пациенти изпитват пълно разрешаване на симптомите в рамките на 8 седмици и вероятно по-малко от 5% изпитват хронични симптоми. Първоначалните атаки на болестта могат да продължат няколко месеца и са възможни рецидиви. Хеморагичният васкулит рядко е фатален.

Клиничният ход с пълно разрешаване на заболяването обикновено се проявява при пациенти със следното:

  • Леко увреждане на бъбреците.
  • Няма неврологични усложнения.
  • Болест, която първоначално трае по-малко от 4-6 седмици..

Децата под 3-годишна възраст са склонни да имат по-нисък, по-лек курс от възрастните и имат по-малко рецидиви.


Следваща Статия
Защо капилярите на лицето се пукат и как да ги премахнете