Хеморагичен васкулит


Васкулитът е цяла група заболявания, които са придружени от увреждане на съдовата стена. Васкулитът варира в зависимост от причината и механизма на развитие..

Около 40% от всички пациенти с диагноза васкулит са хора на възраст под 20 години. Хеморагичен васкулит при деца се открива в периода от 5 до 14 години. Най-често мъжете страдат от болестта.

Хеморагичен васкулит - какво е това?

Хеморагичният васкулит е придобито заболяване, което причинява увреждане на капилярите, венулите и артериолите. Възпалението има асептичен ход, но винаги води до увреждане на съдовата стена и допринася за бързото образуване на кръвни съсиреци. При хеморагичен васкулит страдат съдовете, които хранят кожата и паренхимните органи. Възпалението води до появата на елементи на обрив върху дермата. Следователно васкулитът се нарича ревматоидна пурпура или алергична пурпура..

Болестта е описана за първи път преди 2 века от лекарите Schönlein и Genoch. Следователно хеморагичният васкулит понякога се нарича болест на Шенлайн-Хенох..

Причини за хеморагичен васкулит

Учените продължават да спорят за причините за развитието на хеморагичен васкулит. Смята се, че заболяването най-често се развива при хора, склонни към алергии. Под въздействието на редица фактори имунитетът стимулира организма да произвежда имунни комплекси. Те се намират в кръвта, натрупват се в съдовете, които хранят кожата и вътрешните органи. Тези комплекси увреждат стените на кръвоносните съдове, кръвните елементи се просмукват през тези наранявания и остават в околните тъкани. Следователно, пациентът развива хеморагичен обрив по кожата..

Хеморагичен васкулит може да възникне по следните причини:

Минали инфекции. Опасността представлява херпесни вируси, грип, ТОРС, микоплазмени бактерии, микобактерии туберкулоза, стафилококи и стрептококи, паразити (трихомонади и хелминти).

Алергия към храната.

Рисковите фактори, които увеличават вероятността от развитие на васкулит, включват:

Периодът на раждане на дете.

Чести инфекциозни заболявания.

Тенденция към алергия.

Класификация на хеморагичния васкулит

В зависимост от симптомите, които дава васкулитът, се различават следните видове:

Проста форма (кожен васкулит).

Бъбречно заболяване.

Коремен васкулит (преобладават храносмилателни разстройства).

Смесена форма на заболяването.

Ходът на заболяването може да варира:

Остър васкулит. След месец болестта преминава.

Субакутен ход на васкулит. В този случай болестта продължава 3 месеца..

Продължителен васкулит, който продължава 6 месеца.

Рецидивиращ васкулит. В този случай в продължение на няколко години пациентът има 3-4 епизода на възпаление.

Васкулит в хроничен ход. Периодите на ремисия при тази форма на заболяването са последвани от периоди на спокойствие..

Мълниеносно протичане на заболяването. Тази форма на васкулит се развива при деца под 5-годишна възраст. Болестта продължава няколко дни.

В зависимост от тежестта на патологията те се разграничават:

Васкулит от първа степен. Човекът се чувства нормално, телесната температура не се повишава или може да се повиши, но само леко. Обривът не е интензивен и няма други симптоми на заболяването. В кръвния тест показателят ESR се увеличава, но не повече от 20 mm / час.

Васкулит от втора степен. Здравословното състояние на пациента е нарушено, обривът е интензивен, телесната температура се повишава до 38 ° C. Пациентът се оплаква от главоболие и мускулни болки, появява се силна слабост. Човек е диагностициран с нарушения в храносмилателната и пикочната система. ESR може да достигне 40 mm / час. Нивата на кръвен албумин падат, докато еозинофилите и левкоцитите се повишават.

Васкулит от трета степен. Интоксикацията на тялото е силно изразена. Има патологични симптоми от ставите, бъбреците и органите на храносмилателния тракт. Често централната нервна система и периферната нервна система участват във възпалителния процес. СУЕ се увеличава до 40 mm / час, левкоцитите се увеличават значително, нивата на тромбоцитите падат. Пациентът развива симптоми на анемия.

Симптоми на хеморагичен васкулит

Проявата на васкулит е остра, телесната температура на пациента се повишава. Най-често това се случва след 14 дни от предишната инфекция..

Кожни прояви. Обривът се появява в ранните стадии на васкулит. Има хеморагичен характер и прилича на мехур. Те могат да се разпространят по цялото тяло на петна или точки. Размерите им варират, те са с диаметър 1-5 mm. Когато натискате елементите на обрива, те не изчезват. С напредването на патологията обривът ще се слее.

Обривите се издигат над повърхността на дермата. Максималният брой петна се наблюдава върху екстензорните повърхности на крайниците. Обривът се появява по седалището и в областта на големите стави. Понякога засяга лицето, гърдите, стомаха, гърба.

Преди обривът да се появи на кожата, той може да сърби. След няколко дни обривът става бледо. След изчезването им върху дермата остават пигментни петна.

Някои елементи на обрива изчезват и се появяват нови. Това води до факта, че дермата става пъстра. Обривите са симетрични. Колкото по-тежък е васкулитът, толкова по-интензивен е обривът..

Понякога в центъра на възлите или петна се появява зона на некроза. След това на това място се образува струпея, която изчезва. Това води до факта, че след разрешаването на елемента на обрива, дермата е покрита с белези..

Увреждане на ставите. Ставите са засегнати при 70% от пациентите. Човекът се оплаква от болка и възпаление. Засегнати са преди всичко коленете, глезенните и китковите стави. Ако се появи обрив по кожата, тогава болката се влошава..

Самите стави се подуват и могат да се деформират. Това води до ограничаване на тяхното функциониране. Дермата над ставите е възпалена, първо се зачервява, а след това става синкава.

Деформацията на ставата е обратима, тъй като възпалението не продължава по-дълго от 7 дни.

Коремен синдром. Около 50% от пациентите страдат от коремен синдром. Проявява се като множество кръвоизливи в червата и в коремната стена. Болката се появява при пристъпи, протича като чревна колика. Пациентите често страдат от повръщане и диария. Кръв се вижда в изпражненията и повръща. Болката се фокусира върху пъпа и понякога се разпространява по целия корем.

Кожата става бледа, очите потъват, езикът на пациента е сух, чертите на лицето се изострят.

За да намали интензивността на болката, човекът лежи настрани и притиска краката си към стомаха. Понякога обострянето на заболяването води до чревна инвагинация или чревна непроходимост. По-рядко се наблюдава перфорация на апендикса с перитонит. След 2-3 дни коремният синдром изчезва сам.

Увреждане на бъбреците. Васкулитът често води до увреждане на бъбреците. Те образуват кръвни съсиреци, които причиняват развитието на гломерулонефрит. В урината се появява кръв. Възможно е да се идентифицира по време на анализа. Човекът се оплаква от отоци.

Увреждането на бъбреците не настъпва веднага. Органите са засегнати една година след появата на васкулит. Бъбречен синдром се среща при 40-60% от пациентите.

Други симптоми на васкулит. Гръбначният мозък и мозъкът не са често повредени. Още по-рядко човек развива пневмония и миокардит..

Анемия. Анемията е усложнение на васкулита. Пациентът има намален хемоглобин в кръвта. Той се оплаква от повишена умора и слабост, може да се появи припадък. „Мухи“ проблясват пред очите ми.

Бременност и васкулит. Бременността може да причини васкулит. Това е спусъкът за антифосфолипиден синдром. Това може да бъде опасно за бременни жени, тъй като влияе върху развитието на плода. Той също така увеличава вероятността от спонтанен аборт, ранен труд и отлепване на плацентата..

За да се намалят усложненията на бременността, на жени с васкулит се предписват лекарства за разреждане на кръвта (аспирин и хепарин).

Васкулит при деца. При децата заболяването често протича без появата на обрив. Това затруднява диагностицирането. Децата се оплакват от болки в ставите и корема. Патологията има остър ход, развива се неочаквано.

Ако се появи обрив, той обхваща цялото тяло и изглежда като подкожно натъртване. Болестта често се повтаря. В детска възраст вероятността от развитие на оток на Квинке се увеличава.

Диагностика

Рутинната диагностика започва с преглед на пациента и вземане на анамнеза. Лекарят анализира получената информация и я съотнася с клиничните прояви на заболяването.

След това той насочва пациента за тестване:

Промени в общия кръвен тест: повишаване нивото на левкоцитите и неутрофилите, спад в нивото на хемоглобина и еритроцитите. СУЕ нараства. Интензивността на промените в кръвната картина зависи от тежестта на хода на заболяването.

Промени в общия анализ на урината: откриване на еритроцити, протеини и цилиндри в нея.

Промени в биохимичния кръвен тест: повишени нива на фибриноген, хаптоглобулин, сиалова киселина, алфа и гама глобулин.

При провеждане на проба от урина според Zimnitsky, нейната плътност ще бъде намалена.

В изпражненията може да се намери кръв.

Коагулограмата остава непроменена.

Имунологичните изследвания разкриват растежа на имунологични комплекси от клас А. Вероятно е и повишаване на С-реактивния протеин. Важно е да се направи кръвен тест за хепатит, тъй като тези вирусни инфекции могат да причинят развитието на васкулит.

В допълнение към лабораторните тестове, пациентът е насочен за инструментална диагностика:

Ултразвук на бъбреците, коремните органи.

Бъбречна и кожна биопсия.

FGDS, колоноскопия, бронхоскопия.

Спомагателните методи за изследване са:

Тест за щипка. При натискане върху кожата пациентът се натъртва.

Тествайте с помощта на турникет. Подкожно натъртване се образува, когато на рамото се наложи турникет.

Тест за маншет. След прилагане на маншета на тонометъра пациентът развива подкожни кръвоизливи.

Лечение на хеморагичен васкулит

Лечението на васкулит е в полезрението на ревматолог. Ако пациентът развие лезии на други органи, тогава му се показва консултация с тесни специалисти. Когато заболяването се повтори, пациентът е приет в болница. По време на обостряне на васкулита човек трябва да се съобразява с почивка в леглото. Това предотвратява развитието на усложнения..

Сред лекарствата се използва:

Ентеросорбенти. Те ви позволяват бързо да премахнете вредните вещества от тялото. За тази цел се използват активен въглен, Enterosgel и др..

Лекарства, насочени към предотвратяване образуването на кръвни съсиреци чрез подобряване на кръвообращението в малки съдове: Аспирин, Курантил, Трентал, Тиклопидин.

Лекарства, които разреждат кръвта, предотвратяват образуването на кръвни съсиреци, предотвратяват нейното съсирване: Хепарин, Фраксипарин.

Антихистамини, които облекчават алергичните прояви: Тавегил, Кетотифен, Кларитин.

Разтвори за интравенозна инфузия. Те ви позволяват бързо да премахнете вредните вещества от тялото..

Глюкокортикостероиди. Те бързо спират възпалението, но го правят, като потискат имунната система. Преднизолон и метилпреднизолон се използват при увреждане на бъбреците и ставите.

Антибактериалните лекарства се предписват при инфекциозни усложнения.

Алтернативни лечения:

Препарати от групата на НСПВС. Те ви позволяват да понижите телесната температура, да намалите интензивността на болката и възпалението. При увреждане на ставите се предписват диклофенак, индометацин, ибупрофен.

Витамините А, Е, група В правят съдовата стена по-здрава, като по този начин намаляват вероятността от кървене.

Цитостатиците инхибират активността на имунната система. Тези лекарства се предписват при тежки заболявания..

Преливането на кръв и пречистването на кръвта могат да помогнат за облекчаване на симптомите на васкулит.

Калциевите препарати позволяват да се компенсира дефицитът на този микроелемент в организма.

Симптоматична терапия. За облекчаване на мускулния спазъм разрешават лекарства като Папаверин и No-shpa. За да се сведе до минимум увреждането на стомашната и чревната стена, на пациента се предписват антиациди (Almagel, Maalox). Те понижават киселинността на стомашния сок.

Тежките усложнения като перитонит или перфорация на червата изискват операция.

Хипоалергенна диета при васкулит

Всички пациенти с васкулит трябва да спазват диета. Продуктите, способни да провокират алергична реакция, се премахват от менюто. Забраната включва яйца, кафе, шоколад, цитрусови плодове, ядки, риба и морски дарове..

В острия период на заболяването не се консумират мазни и пържени храни. Менюто се базира на продукти с ниско съдържание на мазнини. Можете да ядете зелени ябълки, зърнени храни, заешко месо, пуйка.

Прогноза

Ако заболяването има лек ход, тогава прогнозата е благоприятна. В други случаи се влошава. Има шанс за развитие на тежки усложнения: възпаление на бъбреците, бъбречна недостатъчност. Фулминантната форма на заболяването може да причини бърза смърт на човек.

Регистрация в диспансер

Възрастни с васкулит не са регистрирани в диспансера. Ревматологът наблюдава деца от 2 години. През първите 6 месеца лекарят трябва да бъде посетен 1 път на 30 дни, следващите 6 месеца - 1 път на тримесечие. След това лекарят се консултира веднъж на всеки шест месеца..

Дете, което е страдало от васкулит, е ограничено във физическа активност, забранено му е физиотерапия и дълго време на слънце.

Усложнения на хеморагичния васкулит

Васкулитът е свързан с риска от чревна обструкция, перитонит и бъбречна недостатъчност. Понякога сърцето, черният дроб страдат, може да се появи кървене в белите дробове. Децата имат хеморагична диатеза.

Лечение на хеморагичен васкулит

Хеморагичният васкулит е асептично възпаление на стените на микросъдовете, придружено от множествена микротромбоза на съдовете на кожата, бъбреците, червата и други вътрешни органи. Заболяването е най-често срещаното в групата на системните васкулити и е описано за първи път през 1837 г. от германския лекар Шьонлайн. Името му има много синоними, най-често срещаните от които са ревматична пурпура, болест на Schönlein-Henoch и пурпура Schönlein-Henoch. Болестта е известна в чужбина под последното от тези имена..

Причини за хеморагичен васкулит

В здраво тяло елиминирането на имунните комплекси се извършва с помощта на специални клетки. Нарушаването на този процес води до прекомерно натрупване на циркулиращи имунни комплекси и тяхното отлагане в микроваскулатурата, което причинява вторична възпалителна промяна в съдовата стена. Такъв възпалителен процес причинява увеличаване на пропускливостта на съдовата стена и отлагането на тромботични маси в лумените на съдовете..

В този случай се появяват кръвни съсиреци и екстравати, т.е. изпъкване на кръв от съда, които са основните признаци на заболяването. Освен това в патологичния процес могат да участват съдовете на всякакви органи и части на тялото - бели дробове, бъбреци, мозък и неговите мембрани..

При почти 80% от пациентите развитието на патологията се предшества от инфекциозно заболяване на горните дихателни пътища. Има случаи на заболяване след коремен тиф, жълтеница, морбили. Фактори, които увеличават вероятността от това заболяване, също могат да бъдат:

  • хранителна алергия;
  • някои лекарства;
  • ухапвания от насекоми;
  • хипотермия;
  • прилагане на ваксини;
  • тенденция към алергични реакции.

Много лекари се придържат към предположението, че влиянието на тези фактори води до развитие на болестта само ако има генетично предразположение на организма..

Мъжете и жените се разболяват с еднаква честота, а през лятото честотата е много по-ниска. Ходът на заболяването може да бъде остър, вълнообразен и рецидивиращ..

Класификация

В съответствие с клиничния ход се разграничават следните форми на заболяването:

  • кожен или прост;
  • коремна;
  • ставен;
  • бъбречна;
  • бързо течаща;
  • комбинирани.

Всички тези синдроми с различна тежест могат да се комбинират помежду си. Най-често има кожно-ставен вариант, който също се нарича прост.

Заболяването също се класифицира в зависимост от тежестта на протичането му - разграничават се форми с лека тежест, умерена и тежка форма..

По естеството на хода се отличава хеморагичен васкулит:

  • остър, с продължителност до 2 месеца;
  • продължително, с продължителност до шест месеца;
  • хронична.

Симптоми на хеморагичен васкулит

Проявите на болестта зависят от това кои органи и системи тя обхваща. Болестта може да се прояви в една или повече групи симптоми. Основните са следните:

  • кожни лезии;
  • увреждане на ставите;
  • лезии на стомашно-чревния тракт;
  • бъбречен синдром;
  • в единични случаи - лезии на белите дробове и нервната система.

Най-характерното е острото начало на заболяването, придружено от повишаване на температурата до фебрилни числа. Може да има случаи, когато няма повишаване на температурата.

Диагностичните критерии на заболяването включват кожните му прояви. Типичен хеморагичен обрив или така наречената осезаема пурпура се издига леко над повърхността на кожата. Отделните му елементи могат да се слеят, образувайки области от значителна площ.

В началото на заболяването мястото на локализация на обрива са дисталните части на долните крайници. След това те постепенно се разпространяват по бедрата и дупето. Много рядко горните крайници, корема или гърба са покрити с обрив. Няколко дни след появата лилавото става бледо, придобива кафяв цвят и постепенно изчезва. Областите на пигментация могат да продължат известно време с повтарящ се курс. Отсъствието на белези е характерно.

Артикуларният синдром често се наблюдава едновременно с кожния синдром, най-типичен е за възрастни. Най-често процесът обхваща големите стави на краката, най-рядко лакътната и китката. Отбелязват се болка, зачервяване и подуване. Типично за хеморагичния васкулит е летливият характер на ставните лезии. В 25% от случаите мигриращата болка в ставите предшества кожните лезии.

Артикуларният синдром, който рядко надвишава седмица, понякога се комбинира с миалгии и отоци на долните крайници.

Абдоминален синдром също се наблюдава при 2/3 от пациентите. Характеризира се с коремна болка със спастичен характер, гадене, повръщане, стомашно кървене. В същото време наистина животозастрашаващи явления се наблюдават само при 5% от пациентите..

Увреждането на бъбреците се среща малко по-рядко от други прояви на заболяването и се среща в около 30% от случаите на заболяването. В същото време интензивността на бъбречните симптоми може да бъде различна - от бързо изчезващи с началото на лечението до тежки гломерулонефрити. Увреждането на бъбреците може да се нарече най-постоянният синдром на заболяването, който понякога води до бъбречна недостатъчност и дори смърт..

В единични случаи има белодробни оплаквания - кървене, кръвоизливи. Също така рядко се появяват лезии на нервната система - възможно е главоболие, гърчове, развитие на енцефалопатия или полиневропатия.

Особености при деца

Болестта може да пламне на всяка възраст, но децата под 3-годишна възраст рядко се разболяват. Най-голям брой случаи на хеморагичен васкулит възникват на възраст между 4 и 12 години.

Характеристиките на курса му при деца са:

  • остро начало на заболяването;
  • изразен ексудативен компонент;
  • ограничен ангиоедем;
  • тенденция към обобщаване на процеса;
  • наличието на коремен синдром;
  • тенденция на рецидив.

При децата хеморагичният васкулит често се причинява от хипотермия или тежко вирусно заболяване. Болестта по-често се характеризира с фулминантно протичане.

С това заболяване при деца по-често, отколкото при възрастни, има систолични шумове в сърцето с функционален характер. При момчета с хеморагичен васкулит в някои случаи се наблюдава двустранно увреждане на тестисите. В половината от случаите децата може изобщо да нямат кожни прояви.

Деца, които са имали хеморагичен васкулит, се наблюдават от лекар още 5 години. За тях се препоръчва хипоалергенна диета през цялата година. Ако заболяването протича с увреждане на бъбреците, тогава такова наблюдение трябва да продължи до зряла възраст. Такива деца не се ваксинират през следващите 3-5 години.

Диагностика

За диагностика се използват критериите за класификация на това заболяване, признати от международната общност на ревматолозите в продължение на много години:

  • наличието на осезаема пурпура;
  • възрастта, на която е настъпило началото на заболяването, е по-малка от 20 години;
  • наличието на коремна болка;
  • биопсично откриване на гранулоцити.

Диагнозата може да бъде потвърдена, ако пациентът има 2 или повече от тези критерии. Изважда се въз основа на клинични данни, лабораторните показатели нямат значение. Въпреки че лекарите обръщат внимание на стойността на ESR и нивото на левкоцитите в кръвта, тези показатели не показват конкретно това конкретно заболяване, а само показват, че има възпалителен процес.

С развитието на бъбречен синдром са необходими консултация с нефролог и редица бъбречни изследвания - ехография и ехография на бъбречните съдове.

Коремната форма на заболяването изисква диференциална диагноза с други патологии, даващи картина на "остър корем". Това изисква консултация с хирург, коремна ехография и гастроскопия.

Най-лесно е да се диагностицира заболяването, когато обривът вече се появи. В най-тежките диагностични случаи се препоръчва кожна биопсия.

Лечение на хеморагичен васкулит

Лечението на хеморагичен васкулит се извършва в хипоалергенна диета и строг режим на легло. Лекарствата, които биха могли да предизвикат началото на заболяването, се отменят. Ограничение на физическата активност, т.е. почивка в леглото може да е необходима за 3-4 седмици. Ако е нарушен, е възможна повтаряща се вълна от обриви, която се квалифицира като ортостатична пурпура.

Основната лекарствена терапия предвижда строго индивидуална употреба на лекарства от следните групи:

  • антитромбоцитни агенти;
  • антикоагуланти;
  • антихистамини;
  • антибиотична терапия;
  • инфузионна терапия;
  • глюкокортикоиди;
  • цитостатици.

За всички форми на това заболяване се предписват антитромбоцитни средства. Обикновено се използват Curantil, Trental или техните аналози. При тежки случаи се предписват едновременно две лекарства.

Антикоагулантите, сред които най-често се използва хепарин, също са показани за всички клинични форми, те се предписват в индивидуално избрани дози.

Антихистамините са ефективни при пациенти, страдащи от алергични заболявания или прояви на ексудативно-катарална диатеза. Предписвайте Tavegil, Diazolin, Suprastin.

За хеморагичен васкулит също се използват нестероидни противовъзпалителни лекарства. Те ограничават развитието на ексудативен и пролиферативен стадии на възпаление. Най-силно изразен противовъзпалителен ефект притежава Ortofen, който се предписва в дневна доза от 1 до 2 mg / kg за 4-6 седмици.

При непрекъснато повтарящ се вълноподобен ход на заболяването, с развитието на инфекция или обостряне на хронична, се използва антибактериална терапия с назначаването на антибиотици от ново поколение - Sumamed, Klacid и др..

В случай на бързо протичащи форми на заболяването е ефективна висока ESR, криоглобулинемия, плазмафереза ​​с донорска плазмена трансфузия. При тежки случаи се провежда глюкокортикостероидна терапия, която помага за намаляване на отока, болките в ставите и корема. За съжаление не е много ефективен при увреждане на кожата и бъбреците. Най-често Преднизолон се предписва в дневна доза от 2 mg / kg. Продължителността на употреба и схемата на отнемане зависи от клиничната форма на заболяването..

Като помощни средства се предписват външни агенти. Това са по правило мехлеми, предназначени да възстановят еластичността на кръвоносните съдове. Те включват Solcoseryl, Acemin маз. В случай на ерозивни и язвени кожни лезии се предписват мехлеми с епителизиращи свойства на Вишневски, Микулич, Солкосерил.

Продължителността на лечението на хеморагичен васкулит зависи от тежестта на заболяването и от клиничната му форма. Но дори и при лек курс, това ще отнеме 2-3 месеца, при тежко повтарящо се - до 12 месеца.

Диета

Много е важно да се предотврати допълнителна сенсибилизация на пациента по време на лечението. Следователно се изисква диета, която изключва екстрактивни вещества, шоколад, кафе, цитрусови плодове, ягоди, яйца, промишлени консерви, както и продукти, които се понасят зле от пациента.

Специални диети се предписват допълнително при тежки коремни или бъбречни синдроми. Така че, при тежък нефрит се препоръчва да се спазва диета номер 7 без сол и месо.

Прогноза

Най-леките форми на болестта са склонни към спонтанно излекуване след първия пристъп. В повечето случаи симптомите изчезват 5-6 седмици след началото на острия стадий на заболяването.

В острия период най-опасното усложнение е бъбречната недостатъчност. При бързо прогресиращ гломерулонефрит прогнозата е лоша. В редки случаи смъртта може да настъпи и в резултат на стомашно-чревно кървене, инвагинация или чревен инфаркт, както и поради увреждане на централната нервна система и развитие на вътремозъчен кръвоизлив..

Смъртоносен изход, който може да настъпи буквално през първите няколко дни от началото, е възможен и при фулминантна форма на заболяването.

Хеморагичен васкулит

Главна информация

Хеморагичният васкулит при възрастни и деца (синоними - болест на Shenlein-Henoch, алергична пурпура, капилярна токсикоза, хеморагична пурпура на Henoch) се отнася до системни заболявания с увреждане главно на микроваскулатурата на кожата, стомашно-чревния тракт, ставите, бъбреците. Най-засегнатата част на съдовото легло включва малокалибрени съдове - посткапиларни венули, капиляри и артериоли с отлагане на имунни комплекси. Кодът на хеморагичния васкулит съгласно ICD-10 е D69.0. През 2012 г. номенклатурата на васкулитите беше ревизирана и пурпурата на Schönlein - Genokha получи името IgA-васкулит, т.е. васкулит с отлагане на IgA-доминиращи имунни комплекси в съдовата стена, засягащи малки съдове.

Болестта се среща във всички възрастови групи при възрастни, но пиковата честота се наблюдава при деца (3-8 и 7-11 години), средно 13-18 случая / 100 хиляди население. Децата под 3-годишна възраст рядко се разболяват, което очевидно е свързано с ниска имунологична реактивност и сенсибилизация на тялото им, която все още не е настъпила. По-високата честота на децата в училищна възраст се дължи на повишаване на нивото на сенсибилизация през този възрастов период и интензивността на алергичните реакции. С напредването на възрастта заболеваемостта намалява и след 60 години това е изключително рядко. В структурата на заболеваемостта преобладава мъжкият пол (2: 1). През зимните и пролетните периоди честотата е по-висока, което се обяснява с намаляване на реактивността на организма през този период, повишена честота на ARVI и интензивни контакти в организирани детски групи..

Спецификата на заболяването е разнообразие от клинични прояви (кожен обрив, коремна болка, ставен синдром, увреждане на бъбреците и др.), Което често в началото на заболяването води до насочване към лекари от различни специализации (областен педиатър, дерматолог, нефролог, хирург, невролог) ненавременна диагноза и отлагане на адекватно лечение, като по този начин допринася за развитието на усложнения и влошаване на прогнозата.

Патогенеза

Механизмът на развитие на хеморагичен васкулит (НВ) се основава на генерализирана имунокомплексна некротизираща лезия на кръвоносни съдове на микроваскулатурата на кожата и вътрешните органи с образуване / отлагане на гранулирани IgA отлагания (антиген-антитела комплекси) в съдовата стена и активиране на комплементната система. В резултат се образува протеинов мембранен атакуващ комплекс, който е в основата на осмотичния лизис на ендотелните клетки..

Също така, когато системата на комплемента се активира, хемотаксичните фактори се освобождават активно. засягащи полиморфноядрени левкоцити, които от своя страна секретират лизозомни ензими, които влошават увреждането на съдовата стена. В резултат на увреждане на структурата на съдовия ендотел, колагеновите влакна са изложени, което допринася за адхезията на тромбоцитите към повърхността на ендотела и задействането на механизма за кръвосъсирване. В бъдеще в съдовете се образуват фибринови отлагания, влошава се реологията на кръвта, увеличава се агрегацията на еритроцити и тромбоцити, развива се вътресъдова дисеминирана кръвна коагулация.

На фона на повишаване на съдовата пропускливост и развитие на тромбоза, последвано от изчерпване на антикоагуланта (антитромбин-III) връзка и тромбоцитопения на консумация, възникват разкъсвания на кръвоносните съдове на микроваскулатурата на кожата и вътрешните органи, които водят до развитие на клинични симптоми на хеморагичен синдром. Патогенезата на хеморагичния васкулит е схематично показана на фигурата по-долу..

Патогенеза на хеморагичен васкулит

Класификация

Няма унифицирана общоприета класификация на HS. Най-често използваната клинична класификация на заболяването, която се основава на определен клиничен синдром. Съответно има кожни, ставни, бъбречни, коремни и смесени форми..

По тежест има:

  • леко: обривът не е обилен, общото състояние е задоволително, възможна е артралгия;
  • умерена: обилен обрив, общо състояние с умерена тежест, артрит, артралгия, микрогематурия, повтарящи се коремни болки, лека протеинурия;
  • тежки: обривно изтичане, тежко общо състояние, ангиоедем, макрогематурия, постоянна коремна болка, нефротичен синдром, стомашно-чревно кървене, остра бъбречна недостатъчност.

По естеството на курса: остра форма (1-2 месеца), продължителна (до 6 месеца), хронична с чести рецидиви.

Причини за хеморагичен васкулит

Причините за хеморагичния васкулит при възрастни все още не са напълно изяснени, но в повечето случаи HS има инфекциозно-алергичен характер. Сред водещите фактори, допринасящи за развитието на заболяването, са:

  • Инфекциозен фактор. Статистиката показва, че в 60-80% от случаите на хепатит В се предшества от инфекция на горните дихателни пътища. В същото време обхватът на инфекциозните агенти е доста широк: йерсиния, стрептококи, микоплазми, легионела, вируси на хепатит, респираторен синцитиален вирус, аденовируси, Epstein-Barr, цитомегаловирус и други.
  • Наличието на огнища на хронична инфекция (тонзилит, кариес, аденоидит, синузит и др.).
  • Прием на лекарства (сулфатни лекарства, пеницилин, ампицилин, еритромицин, антиаритмични и други лекарства).
  • Прием на потенциално алергенни храни (шоколад, яйца, цитрусови плодове, млечни продукти, риба, ягоди, ягоди и др.).
  • Ваксинация / Администриране на серум.
  • Ухапвания от насекоми.
  • Прекомерна инсолация / хипотермия.

Съществуват също доказателства за генетично предразположение към хепатит В, което се причинява от дефицит на комплемент C7, както и от наличието на антигени A1, A2, A10, C3HLA Bw35, B8. По този начин, в условия на сенсибилизация на организма, всеки етиологично значим фактор от горното може да бъде от решаващо значение за развитието на хеморагичен васкулит. Въпреки това, в значителен брой случаи причините за капиларотоксикозата не могат да бъдат изяснени..

Симптоми на хеморагичен васкулит

Клиничните симптоми на болестта на Schönlein-Henoch са представени от четири типични клинични синдрома: кожен, ставен, коремен и бъбречен. Броят на органните прояви на заболяването най-често варира от 1 до 2 от всички класически клинични синдроми, които могат да се развият в различни комбинации и във всяка последователност през целия период на заболяването. В редки случаи може да възникне увреждане и на други органи: бели дробове, централна нервна система, сърце.

Началото на хепатит В често се предшества от продромален период от 4 до 12 дни. В повечето случаи след 1-4 седмици пациентът страда от заболяване, по-често - ангина, остри респираторни вирусни инфекции, обостряне на хронично заболяване или има анамнеза за алергично излагане (прием на лекарства, ваксинации, обостряне на алергично заболяване). Клиничните симптоми от този период не са специфични и често се проявяват с общо неразположение, висока температура, главоболие, загуба на апетит.

Началото на хепатит В може да се развие постепенно, когато първите симптоми на пурпура се появяват постепенно на фона на благосъстоянието и пълното здраве на пациента, а общото състояние на пациентите не нарушава значително. Този вариант на началото на заболяването е характерен за изолирани кожни лезии. Въпреки това, в някои случаи заболяването започва остро..

Хеморагичната пурпура може да започне с всеки синдром, но по-често началото на заболяването се проявява чрез кожен хеморагичен синдром, към който постепенно се добавят лезии на други системи и органи.

Кожен синдром (форма). Кожните лезии се наблюдават при всички пациенти с хепатит В и са задължителен и най-важен диагностичен критерий. Типична локализация на кожни обриви: долни крайници - предимно крака и ходила. По-рядко обривът се разпространява по бедрата, багажника, седалището, горните крайници и рядко по лицето. Хеморагичният обрив в повечето случаи е представен от пурпура, петехии или полиморфни обриви, по-рядко - уртикарни, еритематозно-макуларни елементи или булозно-некротична форма. По-долу на снимката на хеморагичен васкулит при възрастни са представени различни форми на кожен синдром.

Форми на синдром на кожен хепатит В: а) хеморагичен, б) уртикарен; в) папуло-язвен; г) некротичен язвен; д) полиморфни

Кожният хеморагичен синдром има редица специфични характеристики. Обривът е симетричен, има фино петнист / петехиален характер, докато размерът на елементите на обрива е 2-5 mm, изпъква над повърхността на кожата, не изчезва при натискане, е склонен към рецидиви и сливания, има изразено разнообразие от обривни елементи поради близостта на новообразувани със стари, които са на различни етапи на обратното развитие, локализирани предимно върху екстензорните повърхности на крайниците около ставите. Доста често дебютът на болестта е придружен от различни варианти на алергичен обрив - уртикария (алергичен васкулит).

В ранния период на HS елементите на обрива имат червеникав цвят, но в процеса на еволюция те бързо придобиват характерен цианотично-лилав цвят, след това пребледняват и в рамките на 3-5 дни, когато се развият обратно, придобиват жълтеникаво-кафяв оттенък. В тежки случаи с висока активност на патологичния процес част от кожните елементи претърпява некроза, която се причинява от микротромбоза и тъканна исхемия. За синдром на кожен хепатит В е характерно вълноподобно протичане, по-често се отбелязват 2-5 епизода. В същото време новопоявяващите се обриви могат да бъдат причинени от грешки в храненето, прием на лекарства, нарушение на почивката в леглото. В някои случаи обривът е придружен от сърбеж, а при 30-35% от пациентите се наблюдава хемосидероза (остатъчна продължителна пигментация), придружена от пилинг.

Ангионевротичният оток, локализиран по ръцете, краката, лицето, може да бъде честа форма на проява на кожния синдром. Момчетата имат скротален оток. Тъканите в засегнатата област са синкави на цвят, пастообразни.

Ставна форма (синдром). Участието на ставите в патологичния процес по отношение на честотата на поява е второто след кожния синдром. Доста често се появява заедно с кожен синдром или се проявява няколко часа / дни след него (кожно-ставна форма). Големи трудности при диагностицирането на хепатит В представляват случаите, при които артикуларният синдром се появява предимно, протича като мигриращи полиартралгии / артрит и предхожда кожни прояви. В основата на неговото развитие е нарушение на съдовата пропускливост, което допринася за развитието на оток на кожата / подкожната мастна тъкан в областта на средните / големи стави, главно на китката и глезена, по-рядко се наблюдават кръвоизливи. Малките стави на ръката, краката практически не участват в патологичния процес.

Клиничните промени в ставите се проявяват с локална хиперемия, увеличаване на обема, болка и болезненост при палпация, ограничаване на движенията и повишаване на местната температура. По-рядко се развиват контрактури на болката. Клиничната симптоматика с се развива на фона на повишаване на телесната температура до фебрилни цифри и продължава 2-5 дни, след което изчезва безследно, без да оставя деформации. Често ставният синдром се появява на фона на ангиоедем.

Коремен синдром. Среща се при 50-60% от пациентите и при една трета от тях предхожда кожния синдром, което значително усложнява диагнозата и е честа причина за операция. Основният клиничен признак е силна, внезапна болка в корема, без изразена локализация. Характерът на болката е подобен на чревни колики, по-често в пъпа, по-рядко в епигастралната / дясната илиачна област, често имитирайки характерната картина на стомашни язви, апендицит, панкреатит и дори остра чревна непроходимост. Болките често са изключително интензивни, поради което пациентите заемат принудително положение в леглото, бързат и пищят. Болковият синдром се причинява от многобройни кръвоизливи в чревната стена, кръвоизливи в мезентерията, хеморагично проникване на лигавицата и чревната стена, което може да доведе до образуване на области на некроза и кървене. В пика на болката са възможни фалшиви желания с чести изпражнения, повръщане с примес на кръв и поява на прясна кръв в изпражненията.

При физически преглед - болка при палпация на корема, подуване на корема, обаче, признаци на дразнене на перитонеума обикновено липсват. Продължителността на коремния синдром варира от няколко атаки в продължение на 2-3 дни до 8-10 "вълни" в продължение на няколко месеца. Синдромът е нестабилен и симптомите са нестабилни. Рецидивът на болката в корема често се комбинира с друга вълна от кожни прояви.

На фона на коремна болка пациентите могат да получат бледност на кожата, хлътнало лице, сух език, хлътнали очи и треска. При обилно кървене съществува голям риск от развитие на остра постхеморагична анемия и колапс. Грозните усложнения могат да бъдат чревна непроходимост поради затваряне на лумена му от хематом, чревна перфорация, перитонит. Развитието на коремен синдром значително влошава процеса и утежнява неговия ход, което изисква интензивна терапия.

Бъбречен синдром. Развива се при приблизително 30-50% от пациентите. Този синдром на хепатит В винаги се развива само след появата на хеморагичен обрив, но може да се присъедини към симптомокомплекса в различни периоди от време на заболяването. Най-често бъбречният синдром се развива след 1-2 месеца от заболяването. Има 2 клинични възможности за увреждане на бъбреците:

  • Преходен пикочен синдром под формата на микро / макрогематурия или хематурия с умерена протеинурия в комбинация с други прояви на заболяването и с вълнообразен ход.
  • Нефрит на Schönlein-Genokha: възниква по-често с хематурна форма, по-рядко с форма на прогресиращ гломерулонефрит и преход в 25-50% от случаите към хроничен гломерулонефрит, което рязко влошава прогнозата поради наличието на артериална хипертония / нефротичен синдром и увеличава риска от развитие на хронична бъбречна недостатъчност. Следователно е необходимо внимателно проследяване на състава на урината и бъбречната функция по време на заболяването..

Тежестта на клиничните прояви до голяма степен зависи от активността на патологичния процес, според която се различават няколко степени на тежест на хода на хепатит В:

  • Леко: кожни обриви не са обилни, общото състояние е задоволително, телесната температура е субфебрилна / нормална, липсват признаци на увреждане на орган / система, СУЕ е до 20 mm / h.
  • Умерена тежест: кожният синдром е ясно изразен, общото състояние на умерена тежест, интоксикация (слабост, главоболие, миалгия) и ставни синдроми са изразени, треска (хипертермия над 38 ° C), коремни / бъбречни синдроми са умерени. В кръвта - повишена СУЕ до 40 mm / h, повишени еозинофили, левкоцити, неутрофили, диспротеинемия, хипоалбуминемия.
  • Тежка степен: общото състояние е тежко, симптомите на интоксикация са силно изразени (слабост, висока температура, миалгия, главоболие). Изразяват се почти всички основни синдроми - кожен, ставен, бъбречен, коремен (пароксизмална коремна болка, повръщане, смесено с кръв), може да има увреждане на периферната нервна система и централната нервна система. В кръвта, анемия, тежка левкоцитоза, неутрофилия, СУЕ повече от 40 mm / час.

Purpura Schönlein-Genoch може да възникне и с участието на други системи (сърдечно-съдови, стомашно-чревен тракт, централна нервна система) и органи (черен дроб, бели дробове) в патологичния процес, но такива варианти на заболяването са много по-рядко срещани.

Анализи и диагностика

Диагнозата на хепатит В се основава на идентифицирането на специфични клинични синдроми, на първо място, наличието по време на изследването / историята на кожни хеморагични двустранни обриви и установяване на връзка между появата на хепатит В с инфекциозни заболявания, алергична история и промени в диетата. Няма конкретни лабораторни изследвания. Лабораторни изследвания:

  • KLA - тромбоцитоза и неспецифични промени, общи за всеки възпалителен процес, ускорена СУЕ, левкоцитоза.
  • OAM - хематурия / протеинурия.
  • Биохимичен кръвен тест - кръв за CRP, чернодробни функционални тестове, креатинин, урея.
  • Коагулограма - отбелязва се хиперкоагулация, придружена от намаляване на активността на антитромбин III и плазмин, намаляване на хлоридите.
  • Имунограма - повишаване на серумната концентрация на IgA.
  • Фекален окултен кръвен тест (положителен за стомашно-чревно кървене).

При потвърждаване на клиничната диагноза водеща роля играе биопсията на кожата чрез провеждане на имунохистохимично проучване, което позволява да се разкрие фиксацията на IgA-съдържащи имунни комплекси в съдовата стена. Ако е необходимо, се предписва ултразвук на бъбреците и коремните органи, ЕКГ.

Необходима е диференциална диагноза с васкулит при автоимунни заболявания (ревматоиден артрит, болест на Crohn, системен лупус еритематозус, улцерозен колит), васкулит с инфекциозна етиология, инфекции (хепатит В и С, инфекциозен подостър ендокардит, туберкулоза), при лекарствени алергии и злокачествени новообразувания.

Лечение на хеморагичен васкулит

Лечението на хеморагичен васкулит при възрастни се различава в зависимост от формата на заболяването, фазата, агресивността на хода. На първо място се предприемат мерки за блокиране на образуването на нови имунни комплекси, както и за премахване (елиминиране) на вече образуваните. Показано е, че пациентите ограничават двигателната активност и им се предписва строга почивка в леглото за периода на обриви по кожата + 2 седмици, след това - полулегло за 2 седмици и по-нататък, до пълно възстановяване - режим на отделение.

Медикаментозната терапия включва назначаването на ентеросорбенти (Polysorb, Szilard, Polyphepan, Активен въглен) с цел свързване на токсини и биологично активни вещества в червата за 15-20 дни.

Средствата за патогенетична терапия включват антитромбоцитни средства и антикоагуланти. От антикоагулантите основното лекарство е хепарин, дозата, чийто начин и продължителност на приложение се определя от клиничния вариант на заболяването, отговора на терапията и показателите на системата за кръвосъсирване и се осъществява под контрола на времето на коагулация на кръвта.

Като антитромбоцитни средства се предписват дипиридамол (Parsedil, Curantil, Trombonil), ацетилсалицилова киселина или пентоксифилин в продължение на 3-4 седмици, както и активатори на фибринолиза - интравенозно капене на никотинова киселина в приемливи дози. Тези лекарства предотвратяват агрегацията на тромбоцитите, подобряват съпътстващия кръвен поток, интерстициалната перфузия и микроциркулацията. При тежки случаи е препоръчително да се въведе урокиназа за нормализиране на фибринолитичната активност.

Показания за назначаването на глюкокортикостероиди (Преднизолон) са персистиращ коремен синдром, продължителна вълнообразна кожна пурпура, нефрит. Ранното приложение на преднизолон, особено при пациенти с абдоминален синдром, значително намалява риска от развитие на бъбречен синдром. При активно текущ гломерулонефрит с имунологични нарушения и отклонения в бъбречната функция се предписва пулсова терапия с метилпреднизолон за 3 дни.

При съпътстваща инфекция, в зависимост от очаквания / идентифициран етиологичен фактор и персистиращия вълнообразен ход на хепатит В, се предписват антибиотици с широк спектър на действие - цефалоспорини от трето поколение (Цефиксим, Цефтриаксон, Цефотаксим), макролиди (Сумамед).

За подобряване на реологичните свойства, микроциркулацията и нормализиране на BCC (обем на циркулиращата кръв) се извършва инфузионна терапия (Dextran, Dextrose). При наличие на обременена алергична анамнеза (алергичен васкулит) се предписват антихистамини (дифенхидрамин хидрохлорид) във възрастови средни терапевтични дози за 1-2 седмици. Като симптоматична терапия за болки в ставите - НСПВС (Naproxen, Ibuprofen). В случай на тежък коремен синдром се предписват наркотични аналгетици (морфин).

При обширни кожни лезии са ефективни лекарства от сулфонамидната група: Колхицин, Сулфасалазин. При дълъг вълнообразен ход на хепатит В имунокоректиращите лекарства (Dibazol) са ефективни, както и лекарства, които ускоряват синтеза на интерферон (Cycloferon, Amiksin) и нормален човешки имуноглобулин за 1-5 дни. В торпидна клиника плазмаферезата може да бъде ефективна (10-14 сесии). За укрепване на съдовата стена са показани витамини Р, С, както и антиоксидантен комплекс.

Хеморагичен васкулит

Какво е хеморагичен васкулит?

Хеморагичният васкулит (наричан още пурпура / болест на Schönlein-Henoch) е рядко възпалително заболяване на малки кръвоносни съдове (капиляри). Болестта на Schönlein-Henoch е най-честата форма на детски васкулит, която води до възпалителни промени в малките кръвоносни съдове.

Симптомите на хеморагичния васкулит обикновено започват внезапно и могат да включват главоболие, треска, загуба на апетит, спазми, коремна болка, болезнени менструации, копривна треска, кървава диария и болки в ставите. По кожата често се появяват червени или лилави петна (петехии). Възпалителните промени, свързани с пурпурата на Henoch-Schönlein, могат да се развият и в ставите, бъбреците, храносмилателната система и рядко в мозъка и гръбначния мозък (централната нервна система).

При една форма на разстройство, наречена пурпура на Schönlein, кожата и ставите са засегнати, но стомашно-чревният тракт не. В друга форма, известна като пурпура на Хенох, страдащите имат лилави петна по кожата, остри коремни заболявания и бъбречни проблеми. Пациентите с пурпура на Henoch не страдат от ставни заболявания.

Точната причина за хеморагичния васкулит не е напълно изяснена, въпреки че изследванията предполагат, че се дължи на необичаен имунен отговор или в някои редки случаи на екстремна алергична реакция към някои вредни вещества (като храна или лекарства).

Знаци и симптоми

Симптомите на хеморагичния васкулит обикновено започват внезапно. В допълнение към характерните червени петна по кожата (най-често по седалището и задната част на краката), те могат да включват главоболие, загуба на апетит и / или треска. Кожата обикновено се зачервява (дифузен еритем). Може да се появят спазми в корема, които обикновено са най-силни през нощта. В изпражненията може да присъства кръв, а необичайното кървене (кръвоизлив) от стомашно-чревния тракт може да причини кървава диария. Болка (артралгия) може да се развие във всяка става в тялото, особено в коленете и глезените. Някои хора с хеморагичен васкулит изпитват повръщане и диария; други могат да имат тежък запек и необичайно тъмни изпражнения (мелена).

Хората с хеморагичен васкулит обикновено имат малки червени или лилави петна (петехии) по кожата, особено по краката. Тези петна от пурпура са причинени от малки кръвоизливи под кожата и не са свързани с необичайно нисък брой тромбоцити, както е при някои други форми на пурпура. Други кожни лезии, свързани с болестта, включват копривна треска или язви (некротични), особено на седалището и краката. Поради необичайното натрупване на течност в меките тъкани на лицето и гърлото може да се появи оток (ангиоедем). В редки случаи отокът в гърлото причинява затруднено дишане и води до животозастрашаващи дихателни проблеми.

Една четвърт до половината от хората с болест на Schönlein-Henoch имат проблеми с бъбречната функция, като гломерулонефрит, при който частта на бъбрека, която отделя отпадъците от кръвта, е увредена. Кръв в урината (хематурия) и възпалителни промени в бъбреците също могат да се развият. Някои пациенти развиват тежко бъбречно заболяване, включително IgG нефропатия, хронично възпаление на бъбреците (нефрит) и / или нефротичен синдром, водещ до бъбречна недостатъчност.

В редки случаи засегнатото лице има вид запушване на червата, наречено инвагинация. Това може да доведе до силна болка и може да се наложи операция, ако консервативните мерки не разрешат проблема..

Когато централната нервна система е засегната, пациентите с това разстройство могат да получат силно главоболие, промени във възприятието, епилепсия, проблеми със зрението (атрофия на зрителния нерв) и / или спазми.

Причини и рискови фактори

Точната причина за хеморагичния васкулит е неизвестна, въпреки че изследванията предполагат, че заболяването може да бъде причинено от дисфункция на имунната система (т.е. увеличаване на IgA имунните комплекси), което предполага автоимунен характер. Автоимунните заболявания се появяват, когато естествените защитни сили на организма срещу „чужди“ или нахлуващи организми (като антитела) започват да атакуват здрава тъкан по неизвестни причини.

В някои случаи се предполага, че разстройството може да бъде екстремна алергична реакция към определени храни, като шоколад, мляко, яйца или боб. Различни лекарства (например нифедипин, дилтиазем, цефуроксим, диклофенак и др.), Бактерии (напр. Стрептококи) и ухапвания от насекоми също са посочени като възможни причини за заболяването в някои случаи. Рубеолата предхожда първите симптоми на пурпура на Henoch-Schönlein в около 30 процента от случаите. В около 66 процента от случаите инфекцията на горните дихателни пътища предшества симптомите с около 1–3 седмици. Не е доказана обаче категорична връзка с вирусни инфекции..

Засегнати популации

Хеморагичният васкулит е рядко заболяване, което засяга повече мъже, отколкото жени. Болестта може да се появи във всички възрастови групи, въпреки че най-често засяга децата.

При децата появата на симптоми обикновено започва след 2 години и често трае около 4 седмици и често е донякъде лека. Около 50 процента от засегнатите деца изпитват един или повече рецидиви, обикновено в рамките на няколко месеца. Изглежда, че честотата на рецидивите е по-висока сред децата, чието първоначално заболяване е било по-тежко.

Най-засегнатите деца са на възраст между 2 и 11 години. Има около 14 случая на 100 000 деца в училищна възраст. Обикновено това е доброкачествено (незастрашаващо) разстройство, което е предимно самоограничаващо се (самолечение).

Симптоматични нарушения

Симптомите на следните нарушения могат да бъдат подобни на тези на пурпурата на Henoch-Schönlein. Сравненията могат да бъдат полезни за диференциална диагноза:

  • Обикновената пурпура е най-често срещаният вид пурпура и е най-често при жени над 50 години. При липса на увреждане пурпурата се появява по-често от подкожното кървене. Въпреки това, след операция или дори леки наранявания, крехкостта на кръвоносните съдове води до прекомерно кървене. Кървенето може да бъде намалено с краткосрочна терапия с кортикостероиди и / или при жени в постменопауза чрез прилагане на естроген.
  • Скорбутът, вид пурпура, е резултат от липсата на витамин С в диетата. Симптомите могат да включват генерализирана слабост, анемия, кариес и склонност към кървене (кръвоизлив) под кожата и лигавиците, които покриват устата и стомашно-чревния тракт. Скорбутът е рядък в съвременните цивилизации поради доброто хранене и наличието на храни, съдържащи витамин С.
  • Васкулит (ангиит) е група съдови възпалителни заболявания, които могат да възникнат самостоятелно или в комбинация с други алергични или ревматични заболявания. Възпалението на съдовите стени свива кръвоносните съдове и може да доведе до недостатъчно кръвоснабдяване на определени области на тялото (исхемия), загуба на тъкани (некроза) и / или кръвни съсиреци (тромбоза). Съд с всякакъв размер или която и да е част от съдовата система може да бъде засегнат. Симптомите могат да включват треска, главоболие, загуба на апетит, загуба на тегло, слабост, коремна болка, диария и / или болка в мускулите и ставите. Тъй като има много форми на васкулит, има много причини. Някои видове могат да бъдат причинени от алергични реакции или свръхчувствителност към някои лекарства като сярни препарати, пеницилин, пропилтиоурацил, други лекарства, токсини и други вдишвани дразнители на околната среда. Други форми могат да възникнат поради гъбична инфекция, паразити или вирусни инфекции, докато в някои случаи очевидната причина може да бъде трудно да се отгатне.
  • Кожният некротизиращ васкулит е относително често възпалително заболяване на кръвоносните съдове, включително вени, артерии и малки кръвоносни съдове (капиляри). Това заболяване обикновено засяга кожата и може да възникне самостоятелно или в комбинация с алергични, инфекциозни или ревматични заболявания. Симптомите могат да включват кожни възли, малки кръвоизливи под кожата и / или кожни лезии, които могат да изглеждат червени и плоски (макули). Те могат да се развият на много части на тялото, особено на гърба, ръцете, задните части и / или краката. В някои случаи може да присъстват копривна треска или пръстеновидни язви. Може да се появи и треска, общ дискомфорт (неразположение) и / или мускулни или ставни болки. Точната причина за кожен некротизиращ васкулит е неизвестна..
  • Синдромът на Гарднър-Даймънд (синдром на автоеритроцитна сенсибилизация) е рядко състояние, понякога наричано синдром на "болезнена екхимоза". Характеризира се с лилави петна, предимно при млади жени. Синдромът на сенсибилизация на автоеритроцитите се счита за автоимунно заболяване.
  • Болестта на Kawasaki е възпалително заболяване при деца, характеризиращо се с висока температура, кожни обриви, подути лимфни възли (лимфаденопатия), възпаление на артериите (periarteritis nodosa) и възпаление на кръвоносните съдове (васкулит). Възпалителните промени причиняват разрушителни лезии в кръвоносните съдове, които могат да доведат до усложнения, свързани с черния дроб, жлъчния мехур и сърцето. Симптомите могат да включват необичайно висока температура, която започва внезапно и продължава около две седмици. Други симптоми могат да включват зачервяване на лигавицата на двете очи (двустранен конюнктивит), раздразнителност, умора, зачервяване на устата и езика (стоматит), напукани устни, подуване на лимфните възли на врата (цервикална аденопатия) и / или кожни обриви. Точната причина за болестта на Kawasaki не е напълно изяснена. Може да е свързан с два неизвестни досега щама на бактерии Staphylococcus и Streptococcus и / или възможна имунологична аномалия.
  • Имунната тромбоцитопения е рядко тромбоцитно разстройство, характеризиращо се с необяснимо ниско ниво на тромбоцити в циркулиращата кръв. Симптомите могат да включват кървене от носа (епистаксис), малки червени или лилави петна по кожата, които представляват малки кръвоизливи под кожата (петехии) и / или кървене от ректума и / или пикочните пътища. Може да се появи анемия и да причини слабост и умора. Други хора с това разстройство могат да получат епизоди на треска и увеличена далака. Не е установена конкретна причина за имунна тромбоциопения. Настоящите доказателства подкрепят имунологична основа, тъй като повечето пациенти имат антитромбоцитни антитела, които могат да бъдат идентифицирани.
  • Тромботичната тромбоцитопенична пурпура (ТТР) е рядко кръвно заболяване, характеризиращо се с необичайно ниски нива на циркулиращите тромбоцити в кръвта, необичайно разрушаване на червените кръвни клетки, бъбречна дисфункция и нарушения на нервната система. Симптомите на това разстройство, които започват внезапно, могат да включват треска, главоболие, лилави петна по кожата и лигавиците, болки в ставите (артралгии), загуба на усещане в ръцете или краката (пареза), промени в психичното състояние и / или припадъци. Точната причина за TTP е неизвестна. TTP се причинява от инфекциозен агент или автоимунна реакция.

Диагностика

Диагнозата на заболяването може да бъде трудна, особено при възрастни. Хеморагичният васкулит често се бърка с други форми на съдово възпаление (вижте раздела "Симптоматични свързани нарушения" на тази статия). Рутинните лабораторни тестове обикновено не са достатъчно точни за диагностициране на заболяването. Броят на тромбоцитите обикновено е нормален, въпреки че броят на левкоцитите и скоростта на утаяване могат да бъдат увеличени.

Разстройството се диагностицира чрез комбинация от кожни признаци и / или чувствителност на ставите в комбинация с потвърден кръвен тест на урината (анализ на урината) и кожна биопсия, която показва възпаление на артериалните и венозните капиляри.

Стандартни лечения

Ако се смята, че хората имат хеморагичен васкулит в резултат на алергична реакция, те трябва строго да избягват вредни вещества (като храна или лекарства). Ако има признаци на стрептококова инфекция, се предписва антибиотична терапия. Леките случаи в детството често се подобряват спонтанно с възрастта. Няма специфично лечение, но повечето пациенти имат ограничено заболяване и добри перспективи за възстановяване..

Ако нестероидните противовъзпалителни лекарства не облекчават симптомите, някои пациенти могат да бъдат лекувани с глюкокортикоидни (стероидни) лекарства като преднизон. Тези лекарства могат да бъдат полезни при контролиране на остра коремна и ставна болка. В някои случаи отокът на меките тъкани (ангиоедем) може да бъде лекуван със стероидни лекарства. Дапсон може да бъде предписан, когато преднизонът е противопоказан или не облекчава симптомите. Използването на стероиди за лечение на това заболяване остава обект на противоречия в медицинската литература. Някои проучвания показват, че стероидите не съкращават продължителността на заболяването или намаляват честотата или рецидивите на симптомите. Други изследвания показват, че ранното лечение със стероиди може да помогне за намаляване на риска от увреждане на бъбреците.

Пациентите с болест на Schönlein-Henoch, които имат прогресиращо бъбречно заболяване и бъбречна недостатъчност, вероятно ще се възползват от механично почистване на отпадъчните продукти от кръвта (хемодиализа). По време на остра бъбречна криза са необходими агресивни и поддържащи грижи. Някои пациенти с тежко бъбречно заболяване се нуждаят от бъбречна трансплантация. Заболяването обаче може да се повтори в трансплантирания бъбрек. Друго симптоматично и поддържащо лечение.

Прогноза

Хеморагичният васкулит обикновено е доброкачествено заболяване с отлична прогноза. Обикновено се наблюдава спонтанно разрешаване: повечето пациенти изпитват пълно разрешаване на симптомите в рамките на 8 седмици и вероятно по-малко от 5% изпитват хронични симптоми. Първоначалните атаки на болестта могат да продължат няколко месеца и са възможни рецидиви. Хеморагичният васкулит рядко е фатален.

Клиничният ход с пълно разрешаване на заболяването обикновено се проявява при пациенти със следното:

  • Леко увреждане на бъбреците.
  • Няма неврологични усложнения.
  • Болест, която първоначално трае по-малко от 4-6 седмици..

Децата под 3-годишна възраст са склонни да имат по-нисък, по-лек курс от възрастните и имат по-малко рецидиви.


Следваща Статия
Нюансите на лечението и профилактиката на тестикуларните разширени вени при мъжете