Хеморагичен васкулит при деца: причини, признаци и тактики на лечение


Едно от най-коварните и същевременно загадъчни заболявания е хеморагичният васкулит при деца. В кръга на лекарите патологията се нарича още ангиит, капилярна токсикоза или болест на Шенлайн-Хенох. Състоянието се характеризира с възпаление на стените на малки съдове на кръвоносната система..

Те прилепват към повърхността на кожата, разположени са във външните тъкани (паренхим) на храносмилателния тракт, бъбреците и ставите. Най-често хеморагичният васкулит засяга деца на възраст 3-12 години. В същото време момчетата страдат от патология по-често от момичетата два пъти.

Особености на проявата и протичането на заболяването при деца

Болестта на Schönlein-Henoch (GSD) при деца има своя специфична клинична картина. Например, при малки пациенти, за разлика от възрастните, систоличните шумове в областта на сърцето се чуват ясно. Момчетата дори имат увреждане на двата тестиса..

Децата по-трудно понасят хемоваскулит. Болестта често е бърза и склонна към рецидив..

Патогенеза на детския хеморагичен ангиит

В хода на развитието на заболяването при детето капилярният ендотел е сериозно засегнат. В резултат на възпаление на стените на малките съдове луменът им значително намалява. Кръвта вече не може да тече към тази зона в същия обем, както преди. В резултат първо се образува оток, а след това и некротичен процес. Успоредно с това капилярите стават прекалено крехки. Съдовете са склонни да образуват първо кръвни съсиреци, а след това и множество синини (кръвоизливи). Те са ясно видими върху кожата на бебето, ако тя страда. Ако развитието на патологията не бъде спряно навреме, картината може да вземе ужасяващ обрат, до летален изход в резултат на бъбречна недостатъчност, вътрешен кръвоизлив и т.н..

Причините за развитието на хеноваскулит при деца

Детският хеморагичен ангиит се развива бързо поради появата на автоимунен процес в тялото на малък пациент. На свой ред прекомерната работа на имунната система е свързана с внезапна алергична реакция. На свой ред тласък за това стават следните събития / състояния:

  • Неизвестно ухапване от насекомо или змия.
  • Остра или хронична инфекция (ARVI, тонзилит, скарлатина). Или едно от тези скорошни заболявания.
  • Реакцията на организма към ваксинация по график или към ваксинация извън календара (грип, папиломен вирус и др.).
  • Рязка и продължителна хипотермия / прегряване.
  • Дълъг курс на антибиотична терапия.
  • Наличието на паразити в организма.

Важно: лекарите са склонни да вярват, че всички тези фактори провокират. В основата на проблема лежи генетичното предразположение на детското тяло към неадекватна алергична реакция към различни стимули.

Симптоми на хеморагичен васкулит при деца

Първоначално признаците на заболяването се изразяват в тази форма:

  • Болки в корема;
  • Трескаво състояние (температурата се повишава до 38-39 градуса и повече);
  • Положителна реакция на щипка (след нея има очевидни натъртвания по кожата).

В бъдеще болестта се проявява в зависимост от локализацията на съдовия проблем. Има такива форми на хеноваскулит и техните признаци:

  • Дермално (просто). Основният симптом е отначало множество малки обриви. По-късно те се сливат в големи петна. В занемарено състояние кожата на тези места се покрива с язви. Появяват се рани. За малки пациенти са характерни обриви по устната лигавица. След лечение на кожната форма на ангиит, детето има дългосрочна визуализация на пигментация върху кожата.
  • Коремна. Характеризира се с болезненост в корема. Болката е крампираща и се редува с периоди на облекчение. Опасността от коремната форма на ангиит е, че състоянието на детето може да завърши с вътрешно кървене. Нещо повече, диагностиката на този вид васкулит е трудна поради симптоми, подобни на много заболявания на стомашно-чревния тракт..
  • Съчленен. Тук страдат ставите. Въпреки това, в чиста форма тази форма на ангиит е рядка. По-често се комбинира с кожен. Пациентът, на фона на обриви, отбелязва силна болка в големите стави. По тези места се образува подпухналост. При правилно лечение ставният васкулит при деца преминава най-бързо и не оставя последствия.
  • Бъбречна. Най-неприятният и опасен вид ангиит при бебе или по-голямо дете. Болестта се проявява под формата на мътна урина, примесена с кръв. Бебето има болезненост в лумбалната област. Бъбречният васкулит, макар и много рядък, все още има най-сериозни последици..
  • Злокачествен. Тази форма има най-бърз поток. Кръвоносните съдове на мозъка страдат. Бебето има припадъци, силно главоболие, кръвоизлив в склерата на очите и температурата се повишава. Злокачественият ангиит оставя детето почти без шанс за оцеляване.

Диагностика на хеморагичния васкулит

Лекарите знаят, че хемоваскулитът може да бъде класифициран според хода / стадия на заболяването. Има няколко периода:

  1. Остра. Продължава около 60 дни.
  2. Удължен. Появява се в рамките на шест месеца.
  3. Хронична. Тук се редуват периодични рецесии и активност на проява на признаци на ангиит.

В допълнение към етапите се разкрива и тежестта на състоянието на малкия пациент. Тук се отбелязват следните форми на заболяването:

  • Лек. Общото състояние на бебето е в нормални граници и има лек обрив по тялото. Отговорът на щипка е положителен.
  • Средно аритметично. На фона на изразен обрив по тялото има и заболявания на ставите. Понякога се открива кръв в урината.
  • Тежка. При малък пациент се образуват усложнения под формата на бъбречна недостатъчност, некроза на кожни участъци, увреждане на стените на храносмилателния тракт.

За да поставят точна диагноза, лекарите предприемат следните мерки по отношение на пациента:

  1. Провеждане на лабораторни изследвания на кръв и урина. Тук се откриват повишена СУЕ и концентрация на левкоцити. Състоянието на С-реактивен протеин, антистрептолизин, серомукоиди също се следи. Повишаването им показва възпалителен процес в тялото на детето. При тежка форма на васкулит бебето има повишено съсирване на кръвта.
  2. Ангиография. С помощта на хардуерни техники се изследва състоянието на съдовете на малък пациент.

Лечение на хемоваскулит при деца

Цялата терапия е насочена главно към облекчаване на остро състояние при дете. Поради това на бебето се показва спешен медицински преглед. Отначало лечението се извършва под строгото наблюдение на лекарите. В хода на диспансерната терапия се използват следните лекарства:

  1. Глюкокортикоиди.
  2. Имуносупресори.
  3. Противовъзпалителни нестероидни лекарства.
  4. Антихистамини.
  5. Антиогаланти, които предотвратяват съсирването на кръвта (при постоянно наблюдение на коагулограма).
  6. Сорбенти.
  7. Болкоуспокояващи (при ставни и коремни синдроми).
  8. Витамини от група В.

Лекарят предписва схемата на лечение индивидуално, в зависимост от възрастта на детето и тежестта на състоянието му. С подобряването на състоянието дозите на лекарствата се коригират надолу. Общият период на хоспитализация е 2-6 седмици, в зависимост от формата и периода на заболяването. По време на основното лечение на детето се показва почивка в леглото.

Важно: ако състоянието на пациента е много сериозно, тогава се предписват цитостатици и процедура за хардуерно пречистване на кръвта - плазмафереза.

Веднага след като бебето се оправи, то може да бъде прехвърлено на амбулаторно лечение. Тук терапията е изключително подкрепяща и работи срещу рецидив. На този етап от лечението са показани имуноглобулини..

По време на цялото лечение на бебето се показва специална диета. Такива храни са напълно изключени от диетата:

  • Шоколад и какао;
  • Всички цитрусови плодове;
  • Червени плодове, зеленчуци и плодове;
  • Напитки с оцветители, газирани напитки;
  • Продукти с мононатриев глутамат и други подобрители на вкуса.

Такава диета трябва да се спазва не само в острия период, но и във времето след лечението. Правилното хранене ще играе превантивна роля.

Възможни усложнения

Тъй като заболяването е пряко свързано с крехкостта на кръвоносните съдове, усложненията могат да се проявят и под формата на кръвоизливи. Възможно развитие на остър гломерулонефрит и последваща бъбречна недостатъчност.

При коремен васкулит е възможна перфорация на стените на стомаха или червата.

Кожната форма води до образуване на язви и повторно заразяване на отворени рани.

На фона на кървене детето може да развие анемия. При критични условия е възможен летален изход.

Профилактика на хемоваскулит при млади пациенти

Почти всички малки пациенти се възстановяват буквално през първата година, с правилно проектирана тактика на лечение и със своята навременност. Само при 2-3% от пациентите васкулитът става хроничен.

След пълно възстановяване бебето е в диспансера още 5 години. В случай на прехвърлена бъбречна форма на ангиит - до зряла възраст. По време на диспансерно наблюдение пациентът редовно дарява кръв и урина за анализ, за ​​да следи общото състояние на тялото.

За да се предотвратят рецидиви, ваксинацията е противопоказана за бебето през първите три години от момента на възстановяване. Особено забранена BCG ваксинация (срещу туберкулоза).

Като допълнителни превантивни мерки се препоръчват следното:

  • Ограничаване на приема на антибиотици за 2-3 години след заболяването;
  • Избягване на стресови ситуации;
  • Диетична храна;
  • Ограничение на физическата активност;
  • Избягване на хипотермия и прегряване.

Спазването на всички принципи на лечение и препоръките на лекаря почти напълно освобождава детето от заплахата от рецидив на заболяването.

Важно: необходимо е да се използват традиционни методи за лечение и профилактика на васкулит само с разрешение на лекуващия лекар. Факт е, че билките могат да провокират обостряне. Да не говорим за алкохола, на основата на който се правят повечето лечебни тинктури..

Не забравяйте, че ако бебето има и най-малки признаци на хемоваскулит, ревматолог, педиатър, хематолог и дерматолог трябва да наблюдават пациента. Гарантирани са своевременно взетите мерки, за да се осигури пълно възстановяване на бебето.

Диагностика и лечение на хеморагичен васкулит при деца

При хеморагичен васкулит (второто име е болест на Шенлайн-Хенох) има не само външни прояви, но и лезии на вътрешните органи. Заболяването е придружено от системно увреждане на малките кръвоносни съдове, което се проявява с кръвоизливи в кожата, болки в корема, увреждане на ставите и бъбреците. Хеморагичният васкулит при деца под 3 години е изключително рядък, предимно деца от 4 до 12 години са податливи на заболяването.

Особености на хода на заболяването при деца

Към кой лекар да се обърнете

Дневен и хранителен режим

Какво да правите през периода на възстановяване

Прогноза и превенция

Коментари и рецензии

Причини за заболяването

Няма точна причина за развитието на хеморагичен васкулит, смята се, че това заболяване има имунопатологичен характер.

При болните деца има връзка с някои фактори:

  • вирусни и бактериални инфекции;
  • превантивни ваксинации;
  • използването на гама глобулин;
  • алергична реакция към лекарства;
  • хелминтска инвазия.

Наследственият фактор се открива при малък брой болни деца. Много по-голяма роля играе обременената алергична история. Освен това болните деца често имат хронични огнища на инфекция: нелекуван кариес, синузит или тонзилит.

Някои експерти не изключват влиянието на ендогенните вещества, образувани в червата.

Класификация

Сред специалистите се приема класификация на заболяването, основана на няколко признака.

ЗнакФорми на заболяването
По динамика
  • начален период;
  • ремисия;
  • рецидив
Според клиничната картина
  • с кожни прояви;
  • със ставен синдром;
  • с коремен синдром;
  • с бъбречен синдром;
По тежест
  • леко - състоянието на детето е задоволително, леки кожни обриви;
  • умерена - състояние с умерена тежест, обилни обриви, коремна болка, признаци на увреждане на бъбреците;
  • тежки - масивни кожни лезии, оток, коремна болка, развитие на бъбречна недостатъчност
По естеството на потока
  • остра форма - трае до 2 месеца;
  • продължително - до шест месеца;
  • хронична - с рецидиви

Симптоми

Клиничната картина на заболяването при бебе се състои от няколко синдрома. Те могат да се наблюдават както изолирано, така и в различни комбинации..

Кожни прояви

Обривът може да се появи по-късно от други симптоми. Разпространението на обрива е специфично - първо се появява по краката, след това се издига до седалището, багажника, ръцете и лицето.

Основните елементи на обрива са малки петна или папули. При натискане те избледняват, но след известно време този знак изчезва. Скоро обривът става хеморагичен - лилави малки петна. Постепенно елементите на обрива претърпяват трансформация, като обикновен хематом - те стават кафяви, след това жълти.

Локализацията на обрива е симетрична - около ставите, по седалището, разтегателните повърхности на ръцете и краката. Характерен признак е вълнообразният вид на обрив - пресни периодично се присъединяват към старите елементи. При тежки случаи се появява подуване на краката, ръцете и лицето. Некротични елементи на обрива и появата на бикове - възможни са големи мехури по повърхността на кожата.

Артикуларен синдром

Проявява се като симетрична проява на подуване в големи стави - колене, лакти, глезени. Кожата е зачервена и гореща на допир. Тези симптоми могат да бъдат придружени от повишена температура и общо влошаване на състоянието. С движения и палпация детето се оплаква от болка. Степента на увреждане може да бъде както краткосрочна, така и да достигне до изразени възпалителни промени. Артритът обикновено е нестабилен, лезиите са обратими и изчезват след три до четири дни.

Коремен синдром

Клиниката на хемороидалния васкулит при този синдром се характеризира с внезапна поява на спазми в коремната болка. Те са локализирани в пъпа. Болката се придружава от появата на течни черни изпражнения, гадене и повръщане. В същото време коремът е подут, но няма защитно напрежение на коремната стена.

Бъбречен синдром

Има четири форми на увреждане на бъбреците:

  • преходна хематурия - периодично появяваща се и изчезваща кръв в урината;
  • протеин секретиращ нефрит;
  • нефрит с освобождаване на протеини и кръв;
  • гломерулонефрит с бърза прогресия.

Най-благоприятни са първите две форми. Острата бъбречна недостатъчност се превръща в усложнение на бъбречния синдром.

Анемичен синдром

Поради повишената съдова пропускливост и честото кървене детето развива анемия. Характеризира се с бледност на кожата, повишена умора, възможни са състояния на припадък.

Особености на хода на заболяването при деца

При 50% от болните деца кожните прояви отсъстват или са много леки, което усложнява диагностиката на заболяването. Първите симптоми обикновено са увреждане на ставите и храносмилателния тракт. Бъбречната дисфункция е рядка и преминава без последствия. Прогнозата на курса при деца е по-благоприятна, отколкото при възрастни при навременна диагностика и лечение, симптомите изчезват в рамките на няколко месеца.

Диагностика

След преглед пациентът се изпраща на преглед, където диагнозата се потвърждава чрез лабораторни изследвания.

Наблюдават се промени в общия кръвен тест:

  • повишаване на нивото на левкоцитите;
  • увеличаване на броя на неутрофилите;
  • растеж на СУЕ;
  • повишен брой тромбоцити.

Характерен лабораторен признак на хеморагичен васкулит е увеличаването на броя на циркулиращите имунни комплекси в кръвта. Открива се антиген към фактор на фон Вилебранд, който е отговорен за съсирването на кръвта.

Поради честата поява на бъбречен синдром, всички пациенти трябва да имат редовен анализ на урината. За навременна диагностика на коремен синдром се нуждаете от консултация с хирург.

Д-р М. Н. Валивач говори за диагнозата хеморагичен васкулит.

Диференциална диагноза

Извършва се при всички заболявания, които имат подобни симптоми:

  1. При ревматизъм увреждането на ставите е продължително и по-изразено, отколкото при хеморагичен васкулит. Болките са симетрични, характеризиращи се със сутрешна скованост на ставите.
  2. При кожни и инфекциозни заболявания рядко се появява хеморагичен обрив. Разграничаването на васкулит се изисква предимно от менингококова инфекция. Това заболяване има висока температура и положителни менингеални симптоми.
  3. Доста трудно е да се разграничи коремният синдром при хеморагичен васкулит от острата хирургична патология. Необходимо е ежедневно да се изследва детето и да се оценява динамиката на състоянието. Отличителният белег е липсата на локални симптоми.
  4. При коагулопатия обривите се представят не от малки кръвоизливи, а от синини. В кръвния тест има промяна в показателите за съсирване.

Методи на лечение

Детето се лекува в болнична обстановка. В съответствие с клиничните указания се провежда симптоматична терапия - чрез медикаментозни и хирургични методи. Лечението включва диета и дневен режим..

Към кой лекар да се обърнете

Ревматолог се занимава с лечение на хеморагичен васкулит. Ако възникнат усложнения, участват лекари от други специалности - хематолози, хирурзи, нефролози.

Дневен и хранителен режим

Тъй като причината за васкулит могат да бъдат различни алергени, е необходимо внимателно да се събира анамнеза за храна - за да се разбере към какви храни детето е било алергично. Ако се открият такива храни, те трябва да бъдат елиминирани от диетата..

В острия период на заболяването е показана терапевтична диета с изключение на следните продукти:

  • протеини от животински произход;
  • сол;
  • месни и рибни бульони;
  • гъби;
  • пушени и консервирани храни.

Полезни са плодовете и зеленчуците, ферментиралите млечни продукти, зърнените храни.

През първите 2-3 седмици от заболяването се предписва почивка в леглото. Ако не се наблюдава, броят на обривите ще се увеличи, което е опасно не само с по-ярка тежест на симптомите, но и с усложнения.

Медикаментозно лечение

Лекарствата се предписват в съответствие със съществуващите прояви на заболяването. Васкулитът ще трябва да се лекува дълго време, докато симптомите бъдат напълно премахнати..

Антибиотици

Антибактериалните лекарства се предписват, ако е установена връзка между болестта и предишната инфекция или има хроничен фокус на инфекция в тялото. Лекарството се избира в зависимост от вида на патогена. Обикновено те използват широкоспектърни агенти - цефалоспорини, макролиди. Лекарствата се използват в дози, подходящи за възрастта. Те се използват от раждането, но в различни лекарствени форми..

Цитостатици

Използва се за развитието на бъбречен синдром. Предписвайте азатиоприн или циклофосфамид в комбинация с глюкокортикоиди, хепарин, антитромбоцитни средства. Цитостатиците се използват само при строги показания, с неефективността на други методи. Детската възраст обикновено е противопоказание, дозировката се изчислява според телесното тегло.

Дезагреганти

Използва се като патогенетично лечение.

Използват се следните лекарства:

  • Курантил - 5 mg / kg на ден;
  • Трентал - 5-10 mg / kg на ден;
  • Tiklid - 10 mg / kg на ден.

Продължителността на лечението с антитромбоцитни средства е три месеца. Тези лекарства предотвратяват образуването на кръвни съсиреци. При тежък васкулит се използва комбинация от две лекарства. За да се предотврати рецидив, Delagil се използва заедно. Няма противопоказания за възрастта, дозировката се определя от телесното тегло.

Антихистамини

Предписва се за алергичния характер на заболяването. Те използват лекарства като Ketotifen, Tavegil, Claritin. Прилага се от раждането под формата на сиропи.

Симптоматично лечение

В зависимост от вида, назначете:

  • с абдоминален синдром е показано назначаването на сорбенти - активен въглен, Polyphepan (от раждането);
  • с артикуларен синдром са показани нестероидни противовъзпалителни лекарства - ибупрофен (на 6 години), мелоксикам (на 15 години);
  • за облекчаване на болката се използват спазмолитици - No-Shpu (от 6 години), папаверин (от 6 месеца);
  • с изразен възпалителен процес се предписва хепарин (от 3 години).

Тежкият васкулит е индикация за плазмафереза. Това е метод за пречистване на кръвта чрез преливане на прясно замразена плазма, инфузионни разтвори.

Фотогалерия - лекарства

Народни средства за защита

Лечението с народни средства е не само неефективно, но и противопоказано..

Какво да правите през периода на възстановяване

След отстраняване на острото състояние трябва да се спазват следните мерки:

  • спазвайте хипоалергенна диета;
  • премахване на хронични огнища на инфекция;
  • избягвайте хипотермия;
  • подпомагат имунната система;
  • избягвайте прекомерното излагане на слънце.

Тези мерки са насочени към предотвратяване на рецидив.

Усложнения

Те се развиват рядко, с тежко протичане на заболяването.

Има характер на остра хирургична патология:

  • разкъсване на чревната стена и развитие на перитонит;
  • чревна инвагинация - въвеждането на едно черво в друго, последвано от тяхната смърт;
  • чревно кървене.

Тези състояния изискват спешна хирургическа намеса. Усложнение, което се развива поради кървене, е хроничната анемия.

Прогноза и превенция

При 60% от пациентите възстановяването настъпва в рамките на един месец. След една година 95% от пациентите се възстановяват. Хронично увреждане на бъбреците се формира при 2% от децата. Смъртните случаи се наблюдават при деца с обширни лезии на вътрешните органи и се регистрират в 3% от случаите..

Дете, което е страдало от хеморагичен васкулит, е регистрирано при педиатър за 5 години. На всеки шест месеца той се преглежда от зъболекари, офталмолози, оториноларинголози, за да идентифицира и премахне хроничните огнища на инфекция. В продължение на две години на детето не могат да се правят профилактични ваксинации.

Няма специфична профилактика за васкулит. Те извършват своевременно идентифициране и елиминиране на хронични огнища на инфекция, лечение на хелминтоза, вирусни и бактериални заболявания.

Фото галерия

Снимката показва проявите на хеморагичен васкулит при деца.

Видео

Специалисти в програмата Live Healthy говорят за хеморагичен васкулит.

Хеморагичен васкулит при деца

Хеморагичният васкулит при деца е имунопатологично заболяване, проявяващо се чрез възпаление на стените на капилярите и тяхната прекомерна чупливост, в резултат на което се образуват множество микротромби, а капилярите на кожата и вътрешните органи се увреждат с развитието на петехиални кръвоизливи.

От това заболяване страдат предимно момчета, като заболяването най-често се проявява на възраст между 3 и 14 години. В медицинската практика заболяването се нарича още болест на Schönlein-Henoch. Неговите прояви са видими с просто око, особено с кожна форма, тъй като по тялото на детето се появяват множество синини, които, преминавайки, оставят след себе си дългосрочна пигментация..

Причините

Защо хеморагичният васкулит се появява при деца, лекарите не могат да кажат със сигурност, тъй като причините за заболяването не са установени. Предполага се, че има известна връзка между различни бактериални агенти, например стрептококи и стафилококи, и развитието на патологията. Освен това е забелязано, че децата с алергии са по-податливи на развитието на тази патология. И също така такова заболяване може да се превърне в реакция на тялото на превантивни ваксинации..

Причината за развитието на заболяването при дете също могат да бъдат хелминтиази, поради което тялото става чувствително към токсини, протеини и метаболити.

Освен това много често болните деца имат огнища на хронична инфекция, като нелекуван кариес, тонзилит, синузит. Но експертите не се ангажират да твърдят, че тези огнища са провокирали имунния отговор на организма.

Един от основните фактори за развитието на патологията е наследственият фактор. Установено е, че в семейства, където някой от роднините има това заболяване, вероятността от появата му при дете се увеличава значително.

Симптоми

Преди да разгледате симптомите на заболяване като хеморагичен васкулит при деца, е важно да разберете каква форма може да бъде патологията. Към днешна дата има 4 вида протичане на заболяването:

  • проста форма;
  • бъбречна;
  • коремна;
  • ревматоиден.

Проста форма на патология се нарича кожа, която е свързана със симптомите, които се появяват на кожата на детето. Обривът, който се появява при тази форма на заболяването, се появява в областта на ставите на горните и долните крайници, както и върху кожата на корема и седалището. Първоначално върху кожата се образува лека розова бучка, която при натискане става бледа. Това уплътнение излиза малко над нивото на кожата. Тогава цветът става лилав и не се променя при натискане - размерът на такива обриви може да бъде от много малки до големи петна, сливащи се помежду си.

При кожната форма на заболяването петехиални кръвоизливи могат да се наблюдават и върху устната лигавица, но това не винаги се случва. Обривът по лицето обикновено отсъства. Обривите по тялото на детето продължават няколко дни, след което изчезват, оставяйки след себе си стабилна пигментация. Обривите не се появяват едновременно, следователно, щом един обрив отшуми, наблизо може да се появи нов и процесът се повтаря. Понякога при тази форма на заболяването децата могат да се оплакват от следните симптоми:

  • сърбеж и парене в областта на обрива;
  • подуване на крайниците;
  • оток на перинеума, клепачите, устните.

Бъбречната форма се характеризира с развитие на остър гломерулонефрит. Преобладаващо тази форма отнема много време без изразени симптоми, тоест има хроничен ход. Това е опасно за детето, защото води до развитие на хронична бъбречна недостатъчност..

Коремната форма, както и кожната, е доста разпространена. Характеризира се с нарушение на малки съдове в коремните органи. Тази форма на заболяването се диагностицира много по-зле от кожната, тъй като нейните симптоми са подобни на тези при други заболявания на стомашно-чревния тракт. Характерен симптом при тази форма на заболяването са спазми в корема, които понякога могат да бъдат толкова интензивни, че детето губи съзнание. Атаките са придружени от гадене, диария, повръщане и във изпражненията и повръщането може да има кръв.

Кървенето от капилярите и малките съдове на стомашно-чревния тракт може да причини на детето да развие хемороидален васкулит, тоест да се появят кървящи съдове на ректума, което е изпълнено със загуба на кръв и дори смърт на малък пациент. В допълнение, страшно усложнение на коремната форма е чревната перфорация с развитието на перитонит.

Ставната форма на патология (ревматоидна) се характеризира не само с появата на обриви по кожата и лигавиците, но и с увреждане на ставите, които болят, подуват и при които е нарушена подвижността. Най-често ставите на краката страдат и болестта протича на фона на повишена температура и лошо състояние на детето.

За щастие при хеморагичен васкулит ставните лезии са обратими, следователно, ако лечението и подходяща диета са предписани навреме, болката и подуването изчезват за 3-4 дни.

Разграничаване на остри, продължителни и хронично-рецидивиращи форми на хеморагичен васкулит. Предимно заболяването протича остро. Но все пак има случаи, когато болестта протича на вълни с появата и изчезването на проявите.

На фази болестта се разделя на начална, рецидивираща и ремисия.

Характеристики на курса и диагностика

Някои особености на протичането на това заболяване са присъщи на децата. Например в 50% от случаите малките пациенти не развиват обрив по кожата, което затруднява диагностиката. Освен това при децата прогнозата за хода на заболяването е по-благоприятна, отколкото при възрастните и ако лечението и правилната диета се предписват своевременно, симптомите на хеморагичен васкулит изчезват в рамките на няколко месеца..

Диагнозата се потвърждава от наличието на симетричен обрив, характерен за васкулит. За щастие най-често при децата се среща кожната форма на патологията, поради което след преглед на малкия пациент лекарят потвърждава диагнозата с помощта на лабораторни изследвания. Трудността обаче се крие в диагностицирането на бъбречни, ревматоидни и коремни форми, ако първите симптоми не са свързани с появата на кожни обриви. Следователно, за да се разграничи това заболяване от други с подобни симптоми, е показано, че:

  • ЕКГ;
  • рентгенова снимка на гръдния кош;
  • Ултразвук на коремните органи.

Лечение

Много е важно лечението на хеморагичен васкулит при деца да се извършва в болнична обстановка, защото ако детето не спазва почивка в леглото в продължение на три седмици, състоянието му ще се влоши и броят на обривите ще се увеличи, което е опасно не само с по-изразена тежест на симптомите, но и с появата на усложнения.

Диетата е важна при лечението - необходимо е да се изключат от храната всички храни, съдържащи алергени, а именно:

  • цитрусови плодове;
  • пилешки яйца;
  • шоколад;
  • консервирани храни;
  • червени зеленчуци и плодове;
  • пчелен мед.

Диетата включва и отхвърляне на храни, съдържащи оцветители за храна. Освен това диетата изисква ограничаване на приема на животински протеини и храни, съдържащи много хистамин в тялото на детето. Много е важно диетата да се спазва точно с препоръките на лекаря, тъй като в комбинация с медикаментозно лечение това ще ускори възстановяването на бебето.

Медицинското лечение на хеморагичен васкулит се състои в назначаването на симптоматична терапия:

  • антипиретик;
  • болкоуспокояващи;
  • спазмолитици.

При бърз поток се предписва плазмафереза. Но основата на лечението е терапията с хепарин - дозата и продължителността на приложението на лекарството се избират от лекаря. При сложен курс е показано въвеждането на преднизолон. След предишно заболяване детето е под медицинско наблюдение поне 5 години. Освен това той е освободен от ваксинация за две години и родителите са длъжни своевременно да лекуват хронични инфекции в тялото на своето бебе. Диетата след възстановяване трябва да се спазва известно време - според показанията на лекаря.

Хеморагичен васкулит при деца: от симптоми до лечение

Хеморагичният васкулит е заболяване, което най-често се проявява в детска възраст. Това може да представлява сериозна опасност за живота и здравето на детето.

Какво е?

Хеморагичният васкулит при деца е доста широко разпространен и следователно установяването на такава диагноза за дете не трябва да се смята за нещо необичайно. Болестта има няколко имена - синоними. Често се нарича болест на Schönlein-Henoch или алергична пурпура. Понякога има и такова име като капилярна токсикоза..

Болестта принадлежи към хеморагични заболявания. Това е алергичен васкулит, който уврежда малките кръвоносни съдове, което води до характерен тъмночервен обрив. Най-често заболяването засяга деца на възраст от 5 до 14 години. При бебета под тригодишна възраст заболяването се диагностицира изключително рядко, на медицината са известни само няколко факта.

Причини за възникване

Защо се развива хеморагичен васкулит, не е известно със сигурност, но проучванията показват, че естеството на заболяването е смесено - инфекциозно и алергично. Забелязан е определен сезонен модел: по-често децата се разболяват през студените и влажни сезони - през есента, зимата и ранната пролет. Тъй като точните причини все още не са установени, се разграничават само основните предразполагащи фактори, които могат да доведат до възпаление на кръвоносните съдове и точковидни кръвоизливи в кожата..

  • Инфекции. Най-често васкулит се появява при дете, което наскоро е претърпяло остро инфекциозно респираторно заболяване. Не всички ринити или бронхити водят до хеморагични лезии. При пациенти с васкулит, хемолитичен стрептокок, златист стафилокок, ешерихия коли са открити в носната и фарингеалната промивки. Смята се, че вероятността от хеморагичен васкулит е по-висока при деца, които са имали аденовирусна инфекция, херпесни вируси от първи и втори тип.
  • Прием на лекарства. Понякога заболяването се развива по време на прием на определени лекарства. Няма точен списък с тях, но повечето от регистрираните случаи на заболяването са възникнали по време на прием на антибиотици от пеницилиновата група, макролидната група, на фона на използването на нестероидни противовъзпалителни лекарства, лекарства за аритмия. Известно е, че ваксините, които се прилагат по време на ваксинация на деца, също могат да бъдат провокиращ фактор, но съществува риск само когато ваксинацията се извършва почти веднага след остра респираторна вирусна инфекция или грип..
  • Алергия. Децата с алергии са по-податливи на болестта. В същото време формите и видовете алергии могат да бъдат различни - от хранителни до студени. И тези реакции също могат да се проявят по различни начини - от хрема до обрив и екзема..
  • Други причини. Идентифицирайте външни и вътрешни фактори, които вероятно могат да увеличат вероятността от развитие на васкулит при дете. Това е замръзване и хипотермия или, обратно, твърде дълго излагане на слънчева светлина, ухапвания от насекоми, наранявания на кожата, анамнеза за захарен диабет, наличие на злокачествени тумори, тежко чернодробно заболяване.

В 65% от случаите не е възможно да се установи точната причина за заболяването. Лекарите смятат, че за развитието на болестта трябва да има генетично предразположение. Генетиците не отхвърлят това предположение..

Как се развива?

Болестта е от имунен произход. Смята се, че заболяване възниква поради факта, че в кръвта на детето се образуват имунни комплекси, повишава се активността на определени протеини в кръвта, чиято задача е да отблъсне атаките на чужди организми - вируси, бактерии. Протеините, които принадлежат към системата на комплемента, се активират прекомерно и започват да се движат в кръвта на пациента.

В същото време те по един или друг начин започват да се отлагат отвътре по стените на малки кръвоносни съдове (венули, капиляри и други), като постепенно причиняват увреждането им. На местата на увреждане се развива локално възпаление. Стените стават по-тънки, дефектни. Те започват да отлагат фибринов протеин и тромботични маси..

Засегната е не само кожата, но и стомашно-чревния тракт, както и бъбреците и ставите..

Болестта винаги има три периода - първоначален, остър и отшумяващ. Класификацията се основава на тежестта на клиничното протичане.

  • Ревматоидна или ставна форма - увреждане на големите стави на краката, придружено от подуване и точковидни кръвоизливи, докато функциите на самата става не са нарушени.
  • Дерматоревматоидна форма (кожна и ставна в комплекса) - появява се обрив с червена точка около ставите на ръцете и краката, по вътрешната част на бедрата, както и по лицето и дупето. Не е изключено развитието на деформация на ставите. Червени кръвни точки могат да бъдат намерени и върху лигавиците.
  • Дерматологична (кожна) форма - червени точки се образуват само по кожата, а по-често по ръцете и краката. По-често това се случва при деца като алергия, както и след ARVI и грип.
  • Коремна (коремна) форма - болка около пъпа, кожата на детето е бледа, очите потъват, децата изглеждат много тънки. Характерна е диарията, при течни изпражнения са възможни примеси на кръв под формата на ивици. Възможно е развитие на коремен кръвоизлив..

По отношение на продължителността се различава остър васкулит, който продължава до два месеца, а също и продължителен - с продължителност до шест месеца. Хроничният системен васкулит обикновено продължава повече от 6 месеца.

По естеството на хода има три степени на заболяването:

  • леко - обривът не е обширен, общото състояние на детето е задоволително;
  • средно - състояние с умерена тежест, обривът е обилен, обширен, ставите са деформирани, има всички признаци на артрит на фона на хемолитичен васкулит, болки в стомаха, в урината могат да се открият еритроцити;
  • тежко - състоянието е тежко, обривът е обширен, на места те се комбинират с участъци на некроза, подуване на гърлото, крайниците, бъбречна недостатъчност, голямо количество кръв в урината, стомашно кървене.

Отделно си струва да се отбележи васкулит на пъпните съдове при новородени. В този случай симптомите на точковидния кръвоизлив се наблюдават в областта на пъпната рана.

Понякога родителите наричат ​​някое от тези заболявания хемороидален васкулит. Това е погрешно наименование. Хемороидалните вени (в ректалната област) със системен васкулит обикновено не страдат.

Симптоми и признаци

Алергичната пурпура при деца обикновено започва с повишаване на телесната температура. Термометърът може да показва 37,0 градуса с малко и 38,0 градуса и дори по-високи. При някои деца температурата остава нормална. Можете да познаете наличието на васкулит по първия и най-сигурен признак - характерен червен обрив. Той е петнист, папулите обикновено са малки, ако ги натиснете с пръст, те не изчезват никъде.

Друга важна отличителна черта е относителната симетрия на обрива. Среща се на двете пищяли, на двете бедра, на две ръце, около две еднакви стави (например колене). По-рядко обривът се появява по тялото. Ако заболяването е трудно, в центъра на папулите се образуват некротични огнища, язви.

Ставите болят и страдат в различна степен при 7 от 10. Такива лезии могат да бъдат краткосрочни и след няколко дни всичко изчезва или да са подобни на артрит. В този случай те се подуват, болят много и тяхната подвижност е значително ограничена. Ставите могат да се разболеят на ранен етап или малко по-късно..

Абдоминалната форма на заболяването е придружена от оплакванията на детето от болки в корема, докато обривът може да се появи по-късно или да се развие едновременно с болката. Естеството на болката може да бъде умерено или силно, наподобяващо чревни колики. Нарушения на бъбречната функция се наблюдават при всеки трети пациент. Това може да се определи от появата на кръв в урината..

Много по-рядко страдат други вътрешни органи. Регистрирани са няколко случая на развитие на хеморагична пневмония, когато детето е имало кашлица с храчки, които са имали примеси от кръвни ивици, както и няколко случая на хеморагичен менингит, когато е настъпил точкообразен кръвоизлив в съдовете на менингите.

Възможни усложнения

Най-опасната последица от хеморагичния васкулит е трайно и необратимо увреждане на бъбреците, проявяващо се с бъбречна недостатъчност. Опасно е и вътрешното кървене - стомашно, белодробно, мозъчно. Колкото повече загуба на кръв от засегнатите съдове, толкова по-лоша е прогнозата. Но съвременната медицина може да предотврати много усложнения, да намали рисковете от тяхното развитие, дори при тежко протичане на заболяването..

Смъртоносни резултати са възможни, но главно при бързо развиващите се форми на тежък васкулит, т. Нар. „Фулминант“.

Диагностика

Диагнозата и лечението се извършват от ревматолог. Той ще бъде подпомогнат от нефролог, ако бъбречната функция на детето е нарушена, гастроентеролог и хирург, ако формата на заболяването е коремна. Установяването на диагноза не прави голямо значение за външната клинична картина, но потвърждението и характеристиките се определят след следващите проучвания.

  • Хематологични тестове - общ кръвен тест, при който има увеличение на съдържанието на левкоцити и СУЕ, увеличаване на тромбоцитите, голям брой еозинофили, както и биохимичен кръвен тест. Те също така извършват коагулограма - анализ на факторите на кръвосъсирването, за да определят фибрина и редица други характеристики.
  • Изследване на урина за наличие на кръв, цилиндри, протеини.
  • Тест за фекална окултна кръв.

Правете и ултразвук на бъбреците, стомаха. При тежка форма на заболяването се извършва биопсия на кожата, бъбреците.

Лечение

Дете с остри форми на хеморагичен васкулит е показано на легло и специална диета - не можете да ядете нищо, което дори на теория може да причини алергична реакция. Давайте вода и сол в ограничени количества.

За всяка форма са показани лекарства, които разреждат кръвта, например "Пентоксифилин", както и активатори на разграждането на фибрина - никотинова киселина. Може да бъде назначен "Хепарин". Такова лечение помага да се установи нормално кръвообращение, да се елиминира вероятността от образуване на микротромби.

При болки в ставите се препоръчва противовъзпалително локално лечение. При увреждане на бъбреците се използват хормонални лекарства - глюкокортикостероиди, цитостатици.

Въпреки че заболяването обикновено се счита за алергично, антихистамините се считат за неефективни..

Но те се препоръчват за деца с алергии, за да не влошат състоянието им, заедно с ентеросорбенти.

Прогнозите за хеморагичен васкулит са двусмислени: леките форми преминават сами, почти „на крака“, без никакви последствия за здравето на бебето. При тежка и бърза форма смъртта може да настъпи в рамките на един ден. Миналите тежки форми може да изискват лечение през целия живот, което включва, наред с други неща, необходимостта от донорска трансплантация на бъбрек, ако вашият откаже.

Профилактиката на хеморагичния васкулит е доста трудна, тъй като истинските причини не са очевидни. Родителите се съветват да лекуват детето със заболявания на УНГ органите навреме, за да се гарантира, че то няма хелминтни инвазии. Също така трябва да избягвате приема на лекарства без лекарско предписание и контакт със силни алергени..

Отзиви

Според родителите хеморагичният васкулит при деца изисква доста продължително лечение - мнозина са прекарали 4 до 8 седмици в болница с дете, докато проявите на болестта изчезнат напълно.

Основното нещо, казват майките, е да се следват всички препоръки на лекаря и не само по време на терапията, но и след нея, защото животът след васкулит е тясно свързан с ограниченията в храненето и приемането на лекарства.

Повече информация за симптомите на хеморагичен васкулит можете да намерите във видеото по-долу.

медицински рецензент, специалист по психосоматика, майка на 4 деца

Хеморагичен васкулит при деца

Статии за медицински експерти

  • Код на ICD-10
  • Епидемиология
  • Причините
  • Патогенеза
  • Симптоми
  • Форми
  • Диагностика
  • Какво трябва да се изследва?
  • Как да се изследва?
  • Какви тестове са необходими?
  • Диференциална диагноза
  • Лечение
  • Към кого да се свържете?
  • Лекарства
  • Предотвратяване
  • Прогноза

Болестта на Schönlein-Henoch (хеморагичен васкулит, анафилактоидна пурпура, хеморагичен васкулит, алергична пурпура, хеморагична пурпура на Henoch, капиляротоксикоза) е често срещано системно заболяване с преобладаващо поражение на микроваскулатурата на кожата, бъбреците и стомашно-чревния тракт. В този случай най-уязвимата част на крайното съдово легло са посткапиларните венули; на второ място по степен на увреждане са капилярите, на трето - артериоли. Засегнато е микроциркулаторното легло на различни органи, включително кожата.

Код на ICD-10

Епидемиология

Честотата на хеморагичния васкулит е 23-25 ​​на 10 000 население; по-често боледуват деца от 4 до 7 години, по-често момчета.

Причини за хеморагичен васкулит при деца

Причините за хеморагичния васкулит остават неясни. Някои автори свързват хеморагичния васкулит с различни инфекции, докато други придават по-голямо значение на алергичното настроение на организма, което при наличие на хронични огнища на инфекция (хроничен тонзилит, кариес, туберкулозна инфекция и други) води до намаляване на имунитета. Хеморагичният васкулит е хиперергична съдова реакция към различни фактори, по-често инфекциозни (стрептококи и други бактерии, вируси, микоплазма). В някои случаи развитието на болестта се предшества от ваксинация, хранителни и лекарствени алергени, ухапвания от насекоми, травми, охлаждане и др. Вирусната или бактериалната инфекция също е по-често предшествана от началото на заболяването. Анамнезата за алергични реакции, главно под формата на хранителни алергии или непоносимост към лекарства, е много по-рядка. Не е изключена ролята на наследствените фактори, например, отбелязва се връзка с HLA B35.

Патогенеза

В патогенезата на хеморагичния васкулит са важни следните: свръхпроизводство на имунни комплекси, активиране на комплементната система, повишена съдова пропускливост, увреждане на съдовия ендотел, хиперкоагулация. Съдовите увреждания при това заболяване се основават на генерализиран васкулит на малки съдове (артериоли, венули, капиляри), характеризиращ се с периваскуларна инфилтрация на гранулоцити, ендотелни промени и микротромбоза. В кожата тези лезии са ограничени до съдовете на дермата, но екстравати достигат до епидермиса. В стомашно-чревния тракт може да има оток и субмукозни кръвоизливи, а също е възможно ерозивно и язвено увреждане на лигавицата. В бъбреците се отбелязва сегментен гломерулит и запушване на капилярите от фибриноидни маси; по-старите лезии се характеризират с отлагане на хиалинов материал и фиброза. В резултат на това се развива асептично възпаление в микросъдовете с разрушаване на стената, увеличаване на нейната пропускливост, механизмът на хиперкоагулация се задейства, реологичните свойства на кръвта се влошават, възможно е изчерпването на антикоагулантната връзка на кръвосъсирващата система, отбелязва се стрес на свободните радикали, което води до тъканна исхемия.

Патология на хеморагичния васкулит (болест на Schönlein-Henoch)

В кожата промените се локализират главно в малки съдове на дермата под формата на левкокластичен васкулит с екстравазати на еритроцити в околната тъкан. В капилярите и други съдове често се развиват деструктивни промени в стените като фибриноидна некроза. Фибриноидни промени се наблюдават и в колагеновите влакна, заобикалящи съдовете. Понякога възниква некроза на съдовите стени и околния колаген, което води до затваряне на лумена на съда. Наблюдава се периваскуларна инфилтрация, но често има инфилтрация на съдовите стени, състояща се главно от неутрофилни гранулоцити и лимфоцити. Характерен е кариорексис, или левкоклазия, с образуването на "ядрен прах". В някои случаи дифузната инфилтрация на горната дерма се определя на фона на изразен оток и фибриноиден оток с еритроцитни екстравазати. Епидермисът в такива случаи също претърпява некроза с образуване на язвени дефекти..

В хронични случаи некробиотичните промени и екстравазатите на еритроцитите са по-слабо изразени. Стените на капилярите са удебелени, понякога хиализирани, инфилтратът се състои главно от лимфоцити с примес на малък брой неутрофилни и еозинофилни гранулоцити. Като правило се открива кариорексис, който е израз на анафилактоидно състояние. В резултат на по-нататъшни промени в еритроцитите и тяхната фагоцитоза от макрофаги в тях се откриват хемосидеринови гранули.

Хистогенеза на хеморагичен васкулит (болест на Schönlein-Henoch)

В основата на заболяването е отлагането на IgA в стените на кръвоносните съдове на кожата и бъбречните гломерули. Освен това често се откриват фибриноген и С3 компонентът на комплемента. В серума на пациентите се установява повишаване на нивото на IgA и IgE. Електронно-микроскопски и имунологични проучвания разкриват, че първоначално в ендотелните клетки на засегнатите капиляри настъпват адаптивни промени: митохондриална хипертрофия, интензивна пиноцитоза, увеличаване на броя на лизозомите и активен цитоплазмен транспорт, дори фагоцитоза. Наличието на имунни комплекси в лумените на кръвоносните съдове причинява агрегация на тромбоцитите на повърхността на ендотела и тяхната миграция през стената. В същото време тромбоцитите се увреждат и се отделят вазоактивни вещества. Впоследствие неутрофилните гранулоцити и тъканните базофили, които отделят вазоактивни вещества, увеличават увреждането на съдовите стени на инфилтратната клетка.

Симптоми на хеморагичен васкулит при деца

Хеморагичният васкулит обикновено започва остро, с субфебрилно, по-рядко фебрилно повишаване на телесната температура, а понякога и без температурна реакция. Клиничната картина може да бъде представена от един или повече от характерните синдроми (кожен, ставен, коремен, бъбречен), в зависимост от това кои прости и смесени форми на заболяването се различават.

Кожен синдром (пурпура) се среща при всички пациенти. По-често в началото на заболяването, понякога след коремен или друг характерен синдром върху кожата на разтегателните повърхности на крайниците, главно долните, на седалището, около големите стави се появява симетричен хеморагичен обрив с малки петна или макулопапула. Интензивността на обрива е различна - от единични елементи до обилни, сливащи се, понякога в комбинация с ангиоедем. Обривът е вълнообразен, повтарящ се. В по-голямата си част хеморагичният васкулит започва с типични кожни обриви - дребни петна, симетрично разположени елементи, подобни на синини, които не изчезват с натиск. По-рядко се наблюдават обриви по кожата на лицето, багажника, дланите и ходилата. Когато обривът изчезне, остава пигментация, на мястото на която при чести рецидиви се появява пилинг.

Артикуларен синдром - вторият най-често срещан симптом на хеморагичен васкулит. Увреждането на ставите варира от артралгии до обратим артрит. Засягат се предимно големи стави, особено коленни и глезенни. Появяват се болезненост, подуване и промени във формата на ставите, които продължават от няколко часа до няколко дни. Няма постоянна деформация на ставите с нарушена функция.

Коремен синдром, причинени от отоци и кръвоизливи в чревната стена, мезентерията или перитонеума, наблюдавани при почти 70% от децата. Пациентите могат да се оплакват от умерена коремна болка, която не е придружена от диспептични разстройства, не причинява много страдания и изчезва сама или в първите 2-3 дни от началото на лечението. Често обаче силните коремни болки имат пароксизмален характер, появяват се внезапно като колики, нямат ясна локализация и продължават до няколко дни. Може да има гадене, повръщане, нестабилни изпражнения, епизоди на чревно и стомашно кървене. Наличието на коремен синдром от началото на заболяването, повтарящият се характер на болката изисква съвместно наблюдение на пациента от педиатър и хирург, тъй като синдромът на болката при хеморагичен васкулит може да бъде причинен както от проявата на заболяването, така и от неговото усложнение (инвагинация, перфорация на червата).

Бъбречен синдром се среща по-рядко (40-60%) и в повечето случаи не се появява първо. Тя се проявява с хематурия с различна тежест, по-рядко с развитие на гломерулонефрит (нефрит на Шенлайн-Хенох), главно с хематурична, но вероятно нефротична форма (с хематурия). Гломерулонефритът се характеризира морфологично с фокална мезангиална пролиферация с отлагане на имунни комплекси, съдържащи IgA, както и С3 комплементния компонент и фибрин. Понякога се наблюдава дифузен мезангио-капилярен гломерулонефрит, в тежки случаи в комбинация с екстракапилярен полумесец. Честотата на увреждане на бъбреците се увеличава с възрастта. Водещият симптом на хеморагичния васкулит е умерената хематурия, като правило, комбинирана с умерена протеинурия (по-малко от 1 g / ден). При острото протичане в началото на заболяването може да възникне груба хематурия, която няма прогностична стойност. Гломерулонефритът често се присъединява през първата година на заболяването, по-рядко - по време на един от рецидивите или след изчезването на извънбъбречните прояви на хеморагичен васкулит.

Ходът на хеморагичния васкулит има цикличен характер: добре дефиниран дебют след 1-3 седмици след остра вирусна или бактериална инфекция, ваксинация и други причини и възстановяване след 4-8 седмици. Описани единични наблюдения на хеморагичен васкулит при деца, протичащи изключително трудно под формата на фулминантна пурпура.

Често курсът придобива вълнообразен характер с повтарящи се обриви (под формата на моносиндром или в комбинация с други синдроми), повтарящи се в продължение на 6 месеца, рядко 1 година или повече. По правило повтарящите се вълни на обриви при наличие на коремен синдром са придружени от появата на бъбречен синдром.

Хроничният ход е характерен за варианти с нефрит на Schönlein-Henoch или с изолиран постоянно повтарящ се кожен хеморагичен синдром.

Форми

Няма приета класификация. В работните класификации на болестта на Schönlein-Henoch има:

  • фаза на заболяването (начален период, рецидив, ремисия);
  • клинична форма (проста, смесена, смесена с увреждане на бъбреците);
  • основни клинични синдроми (кожен, ставен, коремен, бъбречен);
  • тежест (лека, умерена, тежка);
  • характер на хода (остър, продължителен, хроничен рецидивиращ).

Диагностика на хеморагичен васкулит при деца

Диагнозата хеморагичен васкулит се установява от естеството на острия кожен синдром, главно от наличието на симетрично разположен фино петнист хеморагичен обрив по долните крайници. Трудности възникват, ако първата проява на заболяването е болка в ставите, корема или промени в тестовете на урината. В тези случаи диагнозата е възможна само с последваща поява на типичен обрив..

Лабораторна диагностика на хеморагичен васкулит

При типична картина на хеморагичен васкулит при анализа на периферната кръв може да има умерена левкоцитоза с неутрофилия, еозинофилия, тромбоцитоза. При липса на чревно кървене нивото на хемоглобина и броят на червените кръвни клетки са нормални.

Общият анализ на урината се променя при наличие на нефрит, възможни са преходни промени в утайката на урината.

Системата за коагулация на кръвта при хеморагичен васкулит се характеризира с тенденция към хиперкоагулация, поради което определянето на състоянието на хемостазата трябва да бъде първоначално и последващо за контрол на достатъчността на терапията. Хиперкоагулацията е най-силно изразена при тежки случаи. За да се определи състоянието на хемостазата и ефективността на предписаното лечение, трябва да се следи нивото на фибриноген, разтворими фибрин-мономерни комплекси, тромбин-антитромбинов III комплекс, D-димери, протромбинов фрагмент Fw и фибринолитична активност на кръвта.

Вълнистият ход на хеморагичния васкулит, появата на симптоми на нефрит са основата за определяне на имунния статус, идентифициране на персистираща вирусна или бактериална инфекция. Като правило при деца с хеморагичен васкулит се повишава концентрацията на серумен С-реактивен протеин и IgA. Имунологичните промени под формата на повишаване на нивото на IgA, CEC и криоглобулини често придружават рецидивиращи форми и нефрит.

Биохимичният кръвен тест е от практическо значение, само при увреждане на бъбреците се открива промяна в нивото на азотни токсини и серумен калий.

Инструментални методи за хеморагичен васкулит

Според показанията се предписва ЕКГ, рентгенова снимка на гръдния кош, ултразвук на коремните органи. Появата на признаци на бъбречно увреждане е в основата на ултразвук на бъбреците, динамична нефросцинтиграфия, тъй като тези деца често разкриват аномалии в развитието на отделителната система, признаци на бъбречна дисмбриогенеза, увреждане на акумулативните и отделителните функции на бъбреците. Тези резултати позволяват да се предскаже хода на нефрита при болестта на Шенлайн-Хенох, контролното лечение, персистирането на проявите на гломерулонефрит, въпреки продължаващата терапия - индикация за бъбречна биопсия.

Какво трябва да се изследва?

Как да се изследва?

Какви тестове са необходими?

Диференциална диагноза

Диференциалната диагностика на хеморагичния васкулит трябва да се извършва предимно със заболявания, които се характеризират с хеморагична пурпура: инфекции (инфекциозен ендокардит, менингококцемия), други ревматични заболявания, хроничен активен хепатит, тумори, лимфопролиферативни заболявания, много от тези заболявания и бъбречни увреждания на ставите.

Наличието на малък (петехиален) обрив може да породи съмнение за тромбоцитопенична пурпура, но болестта на Schönlein-Henoch се характеризира с типична локализация на обрива (по седалището, долните крайници), докато тромбоцитопения не се появява.

Коремният синдром при хеморагичен васкулит трябва да се разграничава от заболявания, придружени от картина на остър корем, включително остър апендицит, чревна обструкция, перфорирана язва на стомаха, йерсиниоза, улцерозен колит. В полза на болестта на Schönlein-Henoch свидетелстват схващащи болки, в разгара на които се появяват кърваво повръщане и мелена, както и съпътстващи кожни промени, ставен синдром. С преобладаване на стомашно-чревни симптоми, клиничната картина може да наподобява картина на остър корем, поради което при изследване на всеки пациент с остра коремна болка трябва да се помни за хеморагичен васкулит и да се търсят съпътстващи обриви, нефрит или артрит.

При тежко увреждане на бъбреците може да има предположение за остър гломерулонефрит; при диференциална диагноза помага идентифицирането на други прояви на хеморагичен васкулит. Ако пациентът страда от хронично бъбречно заболяване, е необходимо да се установи дали в миналото е имал хеморагичен васкулит. Бъбречните форми на заболяването трябва да се разграничават предимно от IgA нефропатия, протичаща с рецидиви на макрогематурия или микрогематурия.

Диференциалната диагноза с други ревматични заболявания рядко е трудна. Изключение прави системният лупус еритематозус, който в началото може да има симптоми на хеморагичен васкулит, но в същото време се откриват имунологични маркери (антитела към ДНК, ANF), които не са характерни за хеморагичния васкулит..

Към кого да се свържете?

Лечение на хеморагичен васкулит при деца

Индикациите за хоспитализация са дебют, рецидив на хеморагичен васкулит..

Немедикаментозно лечение на хеморагичен васкулит

В острия период на хеморагичен васкулит са необходими хоспитализация, почивка в леглото за периода на кожни обриви и хипоалергенна диета. Почивката в леглото е необходима за подобряване на кръвообращението, докато обривът и болката изчезнат, последвано от постепенното му разширяване. Нарушаването на почивката в леглото често води до засилване или многократни обриви. Хипоалергенна диета с изключване на задължителни алергени (шоколад, кафе, какао, цитрусови плодове - лимони, портокали, грейпфрут, мандарини; пилешко месо, чипс, газирани напитки, ядки, солени бисквити, всички червени зеленчуци и плодове) е показана на всички пациенти в острия период. В случай на силна коремна болка се предписва таблица номер 1 (противоязвена). За нефротичен вариант на гломерулонефрит се използва безсолна диета с протеиново ограничение.

Медикаменти за хеморагичен васкулит

Медикаментозното лечение се извършва, като се вземат предвид фазата на заболяването, клиничната форма, естеството на основните клинични синдроми, тежестта, естеството на курса.

Критерии за тежестта на хеморагичния васкулит:

  • леко - задоволително здраве, възможни са обилни обриви, артралгии;
  • умерена тежест - обилен обрив, артралгия или артрит, повтаряща се коремна болка, микрогематурия, следи от протеинурия;
  • тежки - обилен обрив, дренаж, елементи на некроза, ангиоедем; постоянна коремна болка, стомашно-чревно кървене; макрогематурия, нефротичен синдром, остра бъбречна недостатъчност.

Медикаментозното лечение се състои от патогенетично и симптоматично.

Патогенетичната терапия на хеморагичния васкулит по характер и продължителност зависи от локализацията на съдовата лезия и нейната тежест. За лечение натриевият хепарин се използва в индивидуално избрана доза. В почти всички случаи се предписват антитромбоцитни средства, според показанията, активатори на фибринолиза. Освен това, ако при лек курс е достатъчно само лечение с антитромбоцитни средства, тогава при умерени и тежки форми е необходима комбинация от антикоагуланти с антитромбоцитни средства. Глюкокортикостероидите се предписват при тежко заболяване и при нефрит на Schönlein-Henoch. От лекарства с имуносупресивен ефект за нефрит се предписват циклофосфамид, азатиоприн, производни от 4-аминохинолиновата серия. При наличие на остри или обостряне на хронични огнища на инфекция се използват антибиотици; ако инфекциозният процес поддържа рецидив на хеморагичен васкулит, имуноглобулините за интравенозно приложение се включват в лечебния комплекс.

По-долу са показанията за назначаването и методът за използване на патогенетични методи за лечение на хеморагичен васкулит.

  • Антитромбоцитните агенти са всички форми на заболяването. Дипиридамол (курантил, персантин) в доза 5-8 mg / kg на ден в 4 дози; пентоксифилин (трентал, агапурин) 5-10 mg / kg на ден в 3 разделени дози; тиклопидин (тиклид) 250 mg 2 пъти дневно. При тежки случаи се предписват едновременно две лекарства за засилване на антитромбоцитния ефект. Активатори на фибринолиза - никотинова киселина, ксантинол никотинат (theonikol, komplamin) - дозата се избира, като се вземе предвид индивидуалната чувствителност, обикновено тя е 0,3-0,6 g на ден. Продължителността на лечението зависи от клиничната форма и тежестта: 2-3 месеца - с лек курс; 4-6 месеца - с умерена; до 12 месеца - с тежък рецидивиращ курс и нефрит на Шенлайн-Хенох; в случай на хроничен курс се провеждат повторни курсове в продължение на 3-6 месеца.
  • Антикоагуланти - активният период на умерени и тежки форми. Използва се натриев хепарин или негов аналог с ниско молекулно тегло - калциев надропарин (фраксипарин). Дозата на натриев хепарин се избира индивидуално в зависимост от тежестта на заболяването (средно 100-300 U / kg, по-рядко - по-високи дози), като се фокусира върху положителната динамика и показателите на коагулограмата. При умерен курс лечението обикновено продължава до 25-30 дни; при тежки случаи - до постоянно облекчаване на клиничните синдроми (45-60 дни); с хеморагичен васкулит нефрит, периодът на терапия с хепарин се определя индивидуално. Лекарствата постепенно се анулират при 100 U / kg на ден на всеки 1-3 дни.
  • Глюкокортикостероиди - тежки кожни, ставни, коремни синдроми, увреждане на бъбреците. С проста и смесена форма без увреждане на бъбреците, пероралната доза на преднизолон е 0,7-1,5 mg / kg на ден в кратък курс (7-20 дни). С развитието на нефрит на Schönlein-Henoch се предписват 2 mg / kg на ден за 1-2 месеца, последвано от намаление с 2,5-5,0 mg 1 път за 5-7 дни, докато не бъде отменено.
  • Цитостатици - тежки форми на нефрит, кожен синдром с некроза на фона на висока имунологична активност. Производни на 4-аминохинолин - с изчезване на тежки симптоми на фона на намаляване на дозата на преднизолон или след неговото отмяна.
  • Антибиотици - интеркурентни инфекции в началото или на фона на заболяването, наличие на огнища на инфекция.
  • IVIG е тежък, непрекъснато повтарящ се ход на заболяването, свързан с бактериални и / или вирусни инфекции, който не може да бъде саниран. IVIG се прилага в ниска и средна доза (400-500 mg / kg).

Симптоматичното лечение на хеморагичен васкулит включва инфузионна терапия, антихистамини, ентеросорбенти, НСПВС. Когато се лекуват повтарящи се форми, трябва да се обърне специално внимание на намирането на възможна причина, подкрепяща патологичния процес. Най-често това са инфекциозни фактори, поради което санирането на огнища на инфекция често води до ремисия..

При тежък хеморагичен васкулит в острия период се използва интравенозно приложение на декстран (реополиглюцин), глюкозо-новокаинова смес (в съотношение 3: 1). Антихистамините са ефективни при деца с анамнеза за хранителни, лекарствени или битови алергии, прояви на ексудативно-катарална диатеза, алергични заболявания (сенна хрема, оток на Квинке, обструктивен бронхит, бронхиална астма). Използвайте клемастин (тавегил), хлоропирамин (супрастин), мебхидролин (диазолин), хифенадин (фенкарол) и други лекарства във възрастови дози в продължение на 7-10 дни. Ентеросорбенти [хидролитичен лигнин (полифепан), диоктаедричен смектит (смектит), повидон (ентеросорб), активен въглен 3-4 пъти на ден в продължение на 5-10 дни] са необходими за пациенти с обременена алергична история в случаите, когато хранителните агенти служат като провокиращ фактор на заболяването... Ентеросорбентите свързват токсините и биологично активните вещества в лумена на червата, като по този начин предотвратяват проникването им в системното кръвообращение. НСПВС се предписват на кратък курс в случай на тежък ставен синдром.

Хирургично лечение на хеморагичен васкулит

Хирургичното лечение (лапароскопия, лапаротомия) е показано при развитие на симптоми на "остър корем" при пациент с абдоминален синдром. Освен това по време на периода на ремисия по показания (хроничен тонзилит) се извършва тонзилектомия.


Следваща Статия
Натискът на възрастен човек скача - какво да се прави?