Диагностика и лечение на хеморагичен васкулит при деца


Хеморагичният васкулит е заболяване, което най-често се проявява в детска възраст. Това може да представлява сериозна опасност за живота и здравето на детето.

Какво е?

Хеморагичният васкулит при деца е доста широко разпространен и следователно установяването на такава диагноза за дете не трябва да се смята за нещо необичайно. Болестта има няколко имена - синоними. Често се нарича болест на Schönlein-Henoch или алергична пурпура. Понякога има и такова име като капилярна токсикоза..

Болестта принадлежи към хеморагични заболявания. Това е алергичен васкулит, който уврежда малките кръвоносни съдове, което води до характерен тъмночервен обрив. Най-често заболяването засяга деца на възраст от 5 до 14 години. При бебета под тригодишна възраст заболяването се диагностицира изключително рядко, на медицината са известни само няколко факта.

Причини за възникване

Защо се развива хеморагичен васкулит, не е известно със сигурност, но проучванията показват, че естеството на заболяването е смесено - инфекциозно и алергично. Забелязан е определен сезонен модел: по-често децата се разболяват през студените и влажни сезони - през есента, зимата и ранната пролет. Тъй като точните причини все още не са установени, се разграничават само основните предразполагащи фактори, които могат да доведат до възпаление на кръвоносните съдове и точковидни кръвоизливи в кожата..

  • Инфекции. Най-често васкулит се появява при дете, което наскоро е претърпяло остро инфекциозно респираторно заболяване. Не всички ринити или бронхити водят до хеморагични лезии. При пациенти с васкулит, хемолитичен стрептокок, златист стафилокок, ешерихия коли са открити в носната и фарингеалната промивки. Смята се, че вероятността от хеморагичен васкулит е по-висока при деца, които са имали аденовирусна инфекция, херпесни вируси от първи и втори тип.
  • Прием на лекарства. Понякога заболяването се развива по време на прием на определени лекарства. Няма точен списък с тях, но повечето от регистрираните случаи на заболяването са възникнали по време на прием на антибиотици от пеницилиновата група, макролидната група, на фона на използването на нестероидни противовъзпалителни лекарства, лекарства за аритмия. Известно е, че ваксините, които се прилагат по време на ваксинация на деца, също могат да бъдат провокиращ фактор, но съществува риск само когато ваксинацията се извършва почти веднага след остра респираторна вирусна инфекция или грип..
  • Алергия. Децата с алергии са по-податливи на болестта. В същото време формите и видовете алергии могат да бъдат различни - от хранителни до студени. И тези реакции също могат да се проявят по различни начини - от хрема до обрив и екзема..
  • Други причини. Идентифицирайте външни и вътрешни фактори, които вероятно могат да увеличат вероятността от развитие на васкулит при дете. Това е замръзване и хипотермия или, обратно, твърде дълго излагане на слънчева светлина, ухапвания от насекоми, наранявания на кожата, анамнеза за захарен диабет, наличие на злокачествени тумори, тежко чернодробно заболяване.

В 65% от случаите не е възможно да се установи точната причина за заболяването. Лекарите смятат, че за развитието на болестта трябва да има генетично предразположение. Генетиците не отхвърлят това предположение..

Как се развива?

Болестта е от имунен произход. Смята се, че заболяване възниква поради факта, че в кръвта на детето се образуват имунни комплекси, повишава се активността на определени протеини в кръвта, чиято задача е да отблъсне атаките на чужди организми - вируси, бактерии. Протеините, които принадлежат към системата на комплемента, се активират прекомерно и започват да се движат в кръвта на пациента.

В същото време те по един или друг начин започват да се отлагат отвътре по стените на малки кръвоносни съдове (венули, капиляри и други), като постепенно причиняват увреждането им. На местата на увреждане се развива локално възпаление. Стените стават по-тънки, дефектни. Те започват да отлагат фибринов протеин и тромботични маси..

Засегната е не само кожата, но и стомашно-чревния тракт, както и бъбреците и ставите..

Болестта винаги има три периода - първоначален, остър и отшумяващ. Класификацията се основава на тежестта на клиничното протичане.

  • Ревматоидна или ставна форма - увреждане на големите стави на краката, придружено от подуване и точковидни кръвоизливи, докато функциите на самата става не са нарушени.
  • Дерматоревматоидна форма (кожна и ставна в комплекса) - появява се обрив с червена точка около ставите на ръцете и краката, по вътрешната част на бедрата, както и по лицето и дупето. Не е изключено развитието на деформация на ставите. Червени кръвни точки могат да бъдат намерени и върху лигавиците.
  • Дерматологична (кожна) форма - червени точки се образуват само по кожата, а по-често по ръцете и краката. По-често това се случва при деца като алергия, както и след ARVI и грип.
  • Коремна (коремна) форма - болка около пъпа, кожата на детето е бледа, очите потъват, децата изглеждат много тънки. Характерна е диарията, при течни изпражнения са възможни примеси на кръв под формата на ивици. Възможно е развитие на коремен кръвоизлив..

По отношение на продължителността се различава остър васкулит, който продължава до два месеца, а също и продължителен - с продължителност до шест месеца. Хроничният системен васкулит обикновено продължава повече от 6 месеца.

По естеството на хода има три степени на заболяването:

  • леко - обривът не е обширен, общото състояние на детето е задоволително;
  • средно - състояние с умерена тежест, обривът е обилен, обширен, ставите са деформирани, има всички признаци на артрит на фона на хемолитичен васкулит, болки в стомаха, в урината могат да се открият еритроцити;
  • тежко - състоянието е тежко, обривът е обширен, на места те се комбинират с участъци на некроза, подуване на гърлото, крайниците, бъбречна недостатъчност, голямо количество кръв в урината, стомашно кървене.

Отделно си струва да се отбележи васкулит на пъпните съдове при новородени. В този случай симптомите на точковидния кръвоизлив се наблюдават в областта на пъпната рана.

Понякога родителите наричат ​​някое от тези заболявания хемороидален васкулит. Това е погрешно наименование. Хемороидалните вени (в ректалната област) със системен васкулит обикновено не страдат.

Симптоми и признаци

Алергичната пурпура при деца обикновено започва с повишаване на телесната температура. Термометърът може да показва 37,0 градуса с малко и 38,0 градуса и дори по-високи. При някои деца температурата остава нормална. Можете да познаете наличието на васкулит по първия и най-сигурен признак - характерен червен обрив. Той е петнист, папулите обикновено са малки, ако ги натиснете с пръст, те не изчезват никъде.

Друга важна отличителна черта е относителната симетрия на обрива. Среща се на двете пищяли, на двете бедра, на две ръце, около две еднакви стави (например колене). По-рядко обривът се появява по тялото. Ако заболяването е трудно, в центъра на папулите се образуват некротични огнища, язви.

Ставите болят и страдат в различна степен при 7 от 10. Такива лезии могат да бъдат краткосрочни и след няколко дни всичко изчезва или да са подобни на артрит. В този случай те се подуват, болят много и тяхната подвижност е значително ограничена. Ставите могат да се разболеят на ранен етап или малко по-късно..

Абдоминалната форма на заболяването е придружена от оплакванията на детето от болки в корема, докато обривът може да се появи по-късно или да се развие едновременно с болката. Естеството на болката може да бъде умерено или силно, наподобяващо чревни колики. Нарушения на бъбречната функция се наблюдават при всеки трети пациент. Това може да се определи от появата на кръв в урината..

Много по-рядко страдат други вътрешни органи. Регистрирани са няколко случая на развитие на хеморагична пневмония, когато детето е имало кашлица с храчки, които са имали примеси от кръвни ивици, както и няколко случая на хеморагичен менингит, когато е настъпил точкообразен кръвоизлив в съдовете на менингите.

Възможни усложнения

Най-опасната последица от хеморагичния васкулит е трайно и необратимо увреждане на бъбреците, проявяващо се с бъбречна недостатъчност. Опасно е и вътрешното кървене - стомашно, белодробно, мозъчно. Колкото повече загуба на кръв от засегнатите съдове, толкова по-лоша е прогнозата. Но съвременната медицина може да предотврати много усложнения, да намали рисковете от тяхното развитие, дори при тежко протичане на заболяването..

Смъртоносни резултати са възможни, но главно при бързо развиващите се форми на тежък васкулит, т. Нар. „Фулминант“.

Диагностика

Диагнозата и лечението се извършват от ревматолог. Той ще бъде подпомогнат от нефролог, ако бъбречната функция на детето е нарушена, гастроентеролог и хирург, ако формата на заболяването е коремна. Установяването на диагноза не прави голямо значение за външната клинична картина, но потвърждението и характеристиките се определят след следващите проучвания.

  • Хематологични тестове - общ кръвен тест, при който има увеличение на съдържанието на левкоцити и СУЕ, увеличаване на тромбоцитите, голям брой еозинофили, както и биохимичен кръвен тест. Те също така извършват коагулограма - анализ на факторите на кръвосъсирването, за да определят фибрина и редица други характеристики.
  • Изследване на урина за наличие на кръв, цилиндри, протеини.
  • Тест за фекална окултна кръв.

Правете и ултразвук на бъбреците, стомаха. При тежка форма на заболяването се извършва биопсия на кожата, бъбреците.

Лечение

Дете с остри форми на хеморагичен васкулит е показано на легло и специална диета - не можете да ядете нищо, което дори на теория може да причини алергична реакция. Давайте вода и сол в ограничени количества.

За всяка форма са показани лекарства, които разреждат кръвта, например "Пентоксифилин", както и активатори на разграждането на фибрина - никотинова киселина. Може да бъде назначен "Хепарин". Такова лечение помага да се установи нормално кръвообращение, да се елиминира вероятността от образуване на микротромби.

При болки в ставите се препоръчва противовъзпалително локално лечение. При увреждане на бъбреците се използват хормонални лекарства - глюкокортикостероиди, цитостатици.

Въпреки че заболяването обикновено се счита за алергично, антихистамините се считат за неефективни..

Но те се препоръчват за деца с алергии, за да не влошат състоянието им, заедно с ентеросорбенти.

Прогнозите за хеморагичен васкулит са двусмислени: леките форми преминават сами, почти „на крака“, без никакви последствия за здравето на бебето. При тежка и бърза форма смъртта може да настъпи в рамките на един ден. Миналите тежки форми може да изискват лечение през целия живот, което включва, наред с други неща, необходимостта от донорска трансплантация на бъбрек, ако вашият откаже.

Профилактиката на хеморагичния васкулит е доста трудна, тъй като истинските причини не са очевидни. Родителите се съветват да лекуват детето със заболявания на УНГ органите навреме, за да се гарантира, че то няма хелминтни инвазии. Също така трябва да избягвате приема на лекарства без лекарско предписание и контакт със силни алергени..

Отзиви

Според родителите хеморагичният васкулит при деца изисква доста продължително лечение - мнозина са прекарали 4 до 8 седмици в болница с дете, докато проявите на болестта изчезнат напълно.

Основното нещо, казват майките, е да се следват всички препоръки на лекаря и не само по време на терапията, но и след нея, защото животът след васкулит е тясно свързан с ограниченията в храненето и приемането на лекарства.

Повече информация за симптомите на хеморагичен васкулит можете да намерите във видеото по-долу.

медицински рецензент, специалист по психосоматика, майка на 4 деца

Хеморагичен васкулит при деца

Статии за медицински експерти

  • Код на ICD-10
  • Епидемиология
  • Причините
  • Патогенеза
  • Симптоми
  • Форми
  • Диагностика
  • Какво трябва да се изследва?
  • Как да се изследва?
  • Какви тестове са необходими?
  • Диференциална диагноза
  • Лечение
  • Към кого да се свържете?
  • Лекарства
  • Предотвратяване
  • Прогноза

Болестта на Schönlein-Henoch (хеморагичен васкулит, анафилактоидна пурпура, хеморагичен васкулит, алергична пурпура, хеморагична пурпура на Henoch, капиляротоксикоза) е често срещано системно заболяване с преобладаващо поражение на микроваскулатурата на кожата, бъбреците и стомашно-чревния тракт. В този случай най-уязвимата част на крайното съдово легло са посткапиларните венули; на второ място по степен на увреждане са капилярите, на трето - артериоли. Засегнато е микроциркулаторното легло на различни органи, включително кожата.

Код на ICD-10

Епидемиология

Честотата на хеморагичния васкулит е 23-25 ​​на 10 000 население; по-често боледуват деца от 4 до 7 години, по-често момчета.

Причини за хеморагичен васкулит при деца

Причините за хеморагичния васкулит остават неясни. Някои автори свързват хеморагичния васкулит с различни инфекции, докато други придават по-голямо значение на алергичното настроение на организма, което при наличие на хронични огнища на инфекция (хроничен тонзилит, кариес, туберкулозна инфекция и други) води до намаляване на имунитета. Хеморагичният васкулит е хиперергична съдова реакция към различни фактори, по-често инфекциозни (стрептококи и други бактерии, вируси, микоплазма). В някои случаи развитието на болестта се предшества от ваксинация, хранителни и лекарствени алергени, ухапвания от насекоми, травми, охлаждане и др. Вирусната или бактериалната инфекция също е по-често предшествана от началото на заболяването. Анамнезата за алергични реакции, главно под формата на хранителни алергии или непоносимост към лекарства, е много по-рядка. Не е изключена ролята на наследствените фактори, например, отбелязва се връзка с HLA B35.

Патогенеза

В патогенезата на хеморагичния васкулит са важни следните: свръхпроизводство на имунни комплекси, активиране на комплементната система, повишена съдова пропускливост, увреждане на съдовия ендотел, хиперкоагулация. Съдовите увреждания при това заболяване се основават на генерализиран васкулит на малки съдове (артериоли, венули, капиляри), характеризиращ се с периваскуларна инфилтрация на гранулоцити, ендотелни промени и микротромбоза. В кожата тези лезии са ограничени до съдовете на дермата, но екстравати достигат до епидермиса. В стомашно-чревния тракт може да има оток и субмукозни кръвоизливи, а също е възможно ерозивно и язвено увреждане на лигавицата. В бъбреците се отбелязва сегментен гломерулит и запушване на капилярите от фибриноидни маси; по-старите лезии се характеризират с отлагане на хиалинов материал и фиброза. В резултат на това се развива асептично възпаление в микросъдовете с разрушаване на стената, увеличаване на нейната пропускливост, механизмът на хиперкоагулация се задейства, реологичните свойства на кръвта се влошават, възможно е изчерпването на антикоагулантната връзка на кръвосъсирващата система, отбелязва се стрес на свободните радикали, което води до тъканна исхемия.

Патология на хеморагичния васкулит (болест на Schönlein-Henoch)

В кожата промените се локализират главно в малки съдове на дермата под формата на левкокластичен васкулит с екстравазати на еритроцити в околната тъкан. В капилярите и други съдове често се развиват деструктивни промени в стените като фибриноидна некроза. Фибриноидни промени се наблюдават и в колагеновите влакна, заобикалящи съдовете. Понякога възниква некроза на съдовите стени и околния колаген, което води до затваряне на лумена на съда. Наблюдава се периваскуларна инфилтрация, но често има инфилтрация на съдовите стени, състояща се главно от неутрофилни гранулоцити и лимфоцити. Характерен е кариорексис, или левкоклазия, с образуването на "ядрен прах". В някои случаи дифузната инфилтрация на горната дерма се определя на фона на изразен оток и фибриноиден оток с еритроцитни екстравазати. Епидермисът в такива случаи също претърпява некроза с образуване на язвени дефекти..

В хронични случаи некробиотичните промени и екстравазатите на еритроцитите са по-слабо изразени. Стените на капилярите са удебелени, понякога хиализирани, инфилтратът се състои главно от лимфоцити с примес на малък брой неутрофилни и еозинофилни гранулоцити. Като правило се открива кариорексис, който е израз на анафилактоидно състояние. В резултат на по-нататъшни промени в еритроцитите и тяхната фагоцитоза от макрофаги в тях се откриват хемосидеринови гранули.

Хистогенеза на хеморагичен васкулит (болест на Schönlein-Henoch)

В основата на заболяването е отлагането на IgA в стените на кръвоносните съдове на кожата и бъбречните гломерули. Освен това често се откриват фибриноген и С3 компонентът на комплемента. В серума на пациентите се установява повишаване на нивото на IgA и IgE. Електронно-микроскопски и имунологични проучвания разкриват, че първоначално в ендотелните клетки на засегнатите капиляри настъпват адаптивни промени: митохондриална хипертрофия, интензивна пиноцитоза, увеличаване на броя на лизозомите и активен цитоплазмен транспорт, дори фагоцитоза. Наличието на имунни комплекси в лумените на кръвоносните съдове причинява агрегация на тромбоцитите на повърхността на ендотела и тяхната миграция през стената. В същото време тромбоцитите се увреждат и се отделят вазоактивни вещества. Впоследствие неутрофилните гранулоцити и тъканните базофили, които отделят вазоактивни вещества, увеличават увреждането на съдовите стени на инфилтратната клетка.

Симптоми на хеморагичен васкулит при деца

Хеморагичният васкулит обикновено започва остро, с субфебрилно, по-рядко фебрилно повишаване на телесната температура, а понякога и без температурна реакция. Клиничната картина може да бъде представена от един или повече от характерните синдроми (кожен, ставен, коремен, бъбречен), в зависимост от това кои прости и смесени форми на заболяването се различават.

Кожен синдром (пурпура) се среща при всички пациенти. По-често в началото на заболяването, понякога след коремен или друг характерен синдром върху кожата на разтегателните повърхности на крайниците, главно долните, на седалището, около големите стави се появява симетричен хеморагичен обрив с малки петна или макулопапула. Интензивността на обрива е различна - от единични елементи до обилни, сливащи се, понякога в комбинация с ангиоедем. Обривът е вълнообразен, повтарящ се. В по-голямата си част хеморагичният васкулит започва с типични кожни обриви - дребни петна, симетрично разположени елементи, подобни на синини, които не изчезват с натиск. По-рядко се наблюдават обриви по кожата на лицето, багажника, дланите и ходилата. Когато обривът изчезне, остава пигментация, на мястото на която при чести рецидиви се появява пилинг.

Артикуларен синдром - вторият най-често срещан симптом на хеморагичен васкулит. Увреждането на ставите варира от артралгии до обратим артрит. Засягат се предимно големи стави, особено коленни и глезенни. Появяват се болезненост, подуване и промени във формата на ставите, които продължават от няколко часа до няколко дни. Няма постоянна деформация на ставите с нарушена функция.

Коремен синдром, причинени от отоци и кръвоизливи в чревната стена, мезентерията или перитонеума, наблюдавани при почти 70% от децата. Пациентите могат да се оплакват от умерена коремна болка, която не е придружена от диспептични разстройства, не причинява много страдания и изчезва сама или в първите 2-3 дни от началото на лечението. Често обаче силните коремни болки имат пароксизмален характер, появяват се внезапно като колики, нямат ясна локализация и продължават до няколко дни. Може да има гадене, повръщане, нестабилни изпражнения, епизоди на чревно и стомашно кървене. Наличието на коремен синдром от началото на заболяването, повтарящият се характер на болката изисква съвместно наблюдение на пациента от педиатър и хирург, тъй като синдромът на болката при хеморагичен васкулит може да бъде причинен както от проявата на заболяването, така и от неговото усложнение (инвагинация, перфорация на червата).

Бъбречен синдром се среща по-рядко (40-60%) и в повечето случаи не се появява първо. Тя се проявява с хематурия с различна тежест, по-рядко с развитие на гломерулонефрит (нефрит на Шенлайн-Хенох), главно с хематурична, но вероятно нефротична форма (с хематурия). Гломерулонефритът се характеризира морфологично с фокална мезангиална пролиферация с отлагане на имунни комплекси, съдържащи IgA, както и С3 комплементния компонент и фибрин. Понякога се наблюдава дифузен мезангио-капилярен гломерулонефрит, в тежки случаи в комбинация с екстракапилярен полумесец. Честотата на увреждане на бъбреците се увеличава с възрастта. Водещият симптом на хеморагичния васкулит е умерената хематурия, като правило, комбинирана с умерена протеинурия (по-малко от 1 g / ден). При острото протичане в началото на заболяването може да възникне груба хематурия, която няма прогностична стойност. Гломерулонефритът често се присъединява през първата година на заболяването, по-рядко - по време на един от рецидивите или след изчезването на извънбъбречните прояви на хеморагичен васкулит.

Ходът на хеморагичния васкулит има цикличен характер: добре дефиниран дебют след 1-3 седмици след остра вирусна или бактериална инфекция, ваксинация и други причини и възстановяване след 4-8 седмици. Описани единични наблюдения на хеморагичен васкулит при деца, протичащи изключително трудно под формата на фулминантна пурпура.

Често курсът придобива вълнообразен характер с повтарящи се обриви (под формата на моносиндром или в комбинация с други синдроми), повтарящи се в продължение на 6 месеца, рядко 1 година или повече. По правило повтарящите се вълни на обриви при наличие на коремен синдром са придружени от появата на бъбречен синдром.

Хроничният ход е характерен за варианти с нефрит на Schönlein-Henoch или с изолиран постоянно повтарящ се кожен хеморагичен синдром.

Форми

Няма приета класификация. В работните класификации на болестта на Schönlein-Henoch има:

  • фаза на заболяването (начален период, рецидив, ремисия);
  • клинична форма (проста, смесена, смесена с увреждане на бъбреците);
  • основни клинични синдроми (кожен, ставен, коремен, бъбречен);
  • тежест (лека, умерена, тежка);
  • характер на хода (остър, продължителен, хроничен рецидивиращ).

Диагностика на хеморагичен васкулит при деца

Диагнозата хеморагичен васкулит се установява от естеството на острия кожен синдром, главно от наличието на симетрично разположен фино петнист хеморагичен обрив по долните крайници. Трудности възникват, ако първата проява на заболяването е болка в ставите, корема или промени в тестовете на урината. В тези случаи диагнозата е възможна само с последваща поява на типичен обрив..

Лабораторна диагностика на хеморагичен васкулит

При типична картина на хеморагичен васкулит при анализа на периферната кръв може да има умерена левкоцитоза с неутрофилия, еозинофилия, тромбоцитоза. При липса на чревно кървене нивото на хемоглобина и броят на червените кръвни клетки са нормални.

Общият анализ на урината се променя при наличие на нефрит, възможни са преходни промени в утайката на урината.

Системата за коагулация на кръвта при хеморагичен васкулит се характеризира с тенденция към хиперкоагулация, поради което определянето на състоянието на хемостазата трябва да бъде първоначално и последващо за контрол на достатъчността на терапията. Хиперкоагулацията е най-силно изразена при тежки случаи. За да се определи състоянието на хемостазата и ефективността на предписаното лечение, трябва да се следи нивото на фибриноген, разтворими фибрин-мономерни комплекси, тромбин-антитромбинов III комплекс, D-димери, протромбинов фрагмент Fw и фибринолитична активност на кръвта.

Вълнистият ход на хеморагичния васкулит, появата на симптоми на нефрит са основата за определяне на имунния статус, идентифициране на персистираща вирусна или бактериална инфекция. Като правило при деца с хеморагичен васкулит се повишава концентрацията на серумен С-реактивен протеин и IgA. Имунологичните промени под формата на повишаване на нивото на IgA, CEC и криоглобулини често придружават рецидивиращи форми и нефрит.

Биохимичният кръвен тест е от практическо значение, само при увреждане на бъбреците се открива промяна в нивото на азотни токсини и серумен калий.

Инструментални методи за хеморагичен васкулит

Според показанията се предписва ЕКГ, рентгенова снимка на гръдния кош, ултразвук на коремните органи. Появата на признаци на бъбречно увреждане е в основата на ултразвук на бъбреците, динамична нефросцинтиграфия, тъй като тези деца често разкриват аномалии в развитието на отделителната система, признаци на бъбречна дисмбриогенеза, увреждане на акумулативните и отделителните функции на бъбреците. Тези резултати позволяват да се предскаже хода на нефрита при болестта на Шенлайн-Хенох, контролното лечение, персистирането на проявите на гломерулонефрит, въпреки продължаващата терапия - индикация за бъбречна биопсия.

Какво трябва да се изследва?

Как да се изследва?

Какви тестове са необходими?

Диференциална диагноза

Диференциалната диагностика на хеморагичния васкулит трябва да се извършва предимно със заболявания, които се характеризират с хеморагична пурпура: инфекции (инфекциозен ендокардит, менингококцемия), други ревматични заболявания, хроничен активен хепатит, тумори, лимфопролиферативни заболявания, много от тези заболявания и бъбречни увреждания на ставите.

Наличието на малък (петехиален) обрив може да породи съмнение за тромбоцитопенична пурпура, но болестта на Schönlein-Henoch се характеризира с типична локализация на обрива (по седалището, долните крайници), докато тромбоцитопения не се появява.

Коремният синдром при хеморагичен васкулит трябва да се разграничава от заболявания, придружени от картина на остър корем, включително остър апендицит, чревна обструкция, перфорирана язва на стомаха, йерсиниоза, улцерозен колит. В полза на болестта на Schönlein-Henoch свидетелстват схващащи болки, в разгара на които се появяват кърваво повръщане и мелена, както и съпътстващи кожни промени, ставен синдром. С преобладаване на стомашно-чревни симптоми, клиничната картина може да наподобява картина на остър корем, поради което при изследване на всеки пациент с остра коремна болка трябва да се помни за хеморагичен васкулит и да се търсят съпътстващи обриви, нефрит или артрит.

При тежко увреждане на бъбреците може да има предположение за остър гломерулонефрит; при диференциална диагноза помага идентифицирането на други прояви на хеморагичен васкулит. Ако пациентът страда от хронично бъбречно заболяване, е необходимо да се установи дали в миналото е имал хеморагичен васкулит. Бъбречните форми на заболяването трябва да се разграничават предимно от IgA нефропатия, протичаща с рецидиви на макрогематурия или микрогематурия.

Диференциалната диагноза с други ревматични заболявания рядко е трудна. Изключение прави системният лупус еритематозус, който в началото може да има симптоми на хеморагичен васкулит, но в същото време се откриват имунологични маркери (антитела към ДНК, ANF), които не са характерни за хеморагичния васкулит..

Към кого да се свържете?

Лечение на хеморагичен васкулит при деца

Индикациите за хоспитализация са дебют, рецидив на хеморагичен васкулит..

Немедикаментозно лечение на хеморагичен васкулит

В острия период на хеморагичен васкулит са необходими хоспитализация, почивка в леглото за периода на кожни обриви и хипоалергенна диета. Почивката в леглото е необходима за подобряване на кръвообращението, докато обривът и болката изчезнат, последвано от постепенното му разширяване. Нарушаването на почивката в леглото често води до засилване или многократни обриви. Хипоалергенна диета с изключване на задължителни алергени (шоколад, кафе, какао, цитрусови плодове - лимони, портокали, грейпфрут, мандарини; пилешко месо, чипс, газирани напитки, ядки, солени бисквити, всички червени зеленчуци и плодове) е показана на всички пациенти в острия период. В случай на силна коремна болка се предписва таблица номер 1 (противоязвена). За нефротичен вариант на гломерулонефрит се използва безсолна диета с протеиново ограничение.

Медикаменти за хеморагичен васкулит

Медикаментозното лечение се извършва, като се вземат предвид фазата на заболяването, клиничната форма, естеството на основните клинични синдроми, тежестта, естеството на курса.

Критерии за тежестта на хеморагичния васкулит:

  • леко - задоволително здраве, възможни са обилни обриви, артралгии;
  • умерена тежест - обилен обрив, артралгия или артрит, повтаряща се коремна болка, микрогематурия, следи от протеинурия;
  • тежки - обилен обрив, дренаж, елементи на некроза, ангиоедем; постоянна коремна болка, стомашно-чревно кървене; макрогематурия, нефротичен синдром, остра бъбречна недостатъчност.

Медикаментозното лечение се състои от патогенетично и симптоматично.

Патогенетичната терапия на хеморагичния васкулит по характер и продължителност зависи от локализацията на съдовата лезия и нейната тежест. За лечение натриевият хепарин се използва в индивидуално избрана доза. В почти всички случаи се предписват антитромбоцитни средства, според показанията, активатори на фибринолиза. Освен това, ако при лек курс е достатъчно само лечение с антитромбоцитни средства, тогава при умерени и тежки форми е необходима комбинация от антикоагуланти с антитромбоцитни средства. Глюкокортикостероидите се предписват при тежко заболяване и при нефрит на Schönlein-Henoch. От лекарства с имуносупресивен ефект за нефрит се предписват циклофосфамид, азатиоприн, производни от 4-аминохинолиновата серия. При наличие на остри или обостряне на хронични огнища на инфекция се използват антибиотици; ако инфекциозният процес поддържа рецидив на хеморагичен васкулит, имуноглобулините за интравенозно приложение се включват в лечебния комплекс.

По-долу са показанията за назначаването и методът за използване на патогенетични методи за лечение на хеморагичен васкулит.

  • Антитромбоцитните агенти са всички форми на заболяването. Дипиридамол (курантил, персантин) в доза 5-8 mg / kg на ден в 4 дози; пентоксифилин (трентал, агапурин) 5-10 mg / kg на ден в 3 разделени дози; тиклопидин (тиклид) 250 mg 2 пъти дневно. При тежки случаи се предписват едновременно две лекарства за засилване на антитромбоцитния ефект. Активатори на фибринолиза - никотинова киселина, ксантинол никотинат (theonikol, komplamin) - дозата се избира, като се вземе предвид индивидуалната чувствителност, обикновено тя е 0,3-0,6 g на ден. Продължителността на лечението зависи от клиничната форма и тежестта: 2-3 месеца - с лек курс; 4-6 месеца - с умерена; до 12 месеца - с тежък рецидивиращ курс и нефрит на Шенлайн-Хенох; в случай на хроничен курс се провеждат повторни курсове в продължение на 3-6 месеца.
  • Антикоагуланти - активният период на умерени и тежки форми. Използва се натриев хепарин или негов аналог с ниско молекулно тегло - калциев надропарин (фраксипарин). Дозата на натриев хепарин се избира индивидуално в зависимост от тежестта на заболяването (средно 100-300 U / kg, по-рядко - по-високи дози), като се фокусира върху положителната динамика и показателите на коагулограмата. При умерен курс лечението обикновено продължава до 25-30 дни; при тежки случаи - до постоянно облекчаване на клиничните синдроми (45-60 дни); с хеморагичен васкулит нефрит, периодът на терапия с хепарин се определя индивидуално. Лекарствата постепенно се анулират при 100 U / kg на ден на всеки 1-3 дни.
  • Глюкокортикостероиди - тежки кожни, ставни, коремни синдроми, увреждане на бъбреците. С проста и смесена форма без увреждане на бъбреците, пероралната доза на преднизолон е 0,7-1,5 mg / kg на ден в кратък курс (7-20 дни). С развитието на нефрит на Schönlein-Henoch се предписват 2 mg / kg на ден за 1-2 месеца, последвано от намаление с 2,5-5,0 mg 1 път за 5-7 дни, докато не бъде отменено.
  • Цитостатици - тежки форми на нефрит, кожен синдром с некроза на фона на висока имунологична активност. Производни на 4-аминохинолин - с изчезване на тежки симптоми на фона на намаляване на дозата на преднизолон или след неговото отмяна.
  • Антибиотици - интеркурентни инфекции в началото или на фона на заболяването, наличие на огнища на инфекция.
  • IVIG е тежък, непрекъснато повтарящ се ход на заболяването, свързан с бактериални и / или вирусни инфекции, който не може да бъде саниран. IVIG се прилага в ниска и средна доза (400-500 mg / kg).

Симптоматичното лечение на хеморагичен васкулит включва инфузионна терапия, антихистамини, ентеросорбенти, НСПВС. Когато се лекуват повтарящи се форми, трябва да се обърне специално внимание на намирането на възможна причина, подкрепяща патологичния процес. Най-често това са инфекциозни фактори, поради което санирането на огнища на инфекция често води до ремисия..

При тежък хеморагичен васкулит в острия период се използва интравенозно приложение на декстран (реополиглюцин), глюкозо-новокаинова смес (в съотношение 3: 1). Антихистамините са ефективни при деца с анамнеза за хранителни, лекарствени или битови алергии, прояви на ексудативно-катарална диатеза, алергични заболявания (сенна хрема, оток на Квинке, обструктивен бронхит, бронхиална астма). Използвайте клемастин (тавегил), хлоропирамин (супрастин), мебхидролин (диазолин), хифенадин (фенкарол) и други лекарства във възрастови дози в продължение на 7-10 дни. Ентеросорбенти [хидролитичен лигнин (полифепан), диоктаедричен смектит (смектит), повидон (ентеросорб), активен въглен 3-4 пъти на ден в продължение на 5-10 дни] са необходими за пациенти с обременена алергична история в случаите, когато хранителните агенти служат като провокиращ фактор на заболяването... Ентеросорбентите свързват токсините и биологично активните вещества в лумена на червата, като по този начин предотвратяват проникването им в системното кръвообращение. НСПВС се предписват на кратък курс в случай на тежък ставен синдром.

Хирургично лечение на хеморагичен васкулит

Хирургичното лечение (лапароскопия, лапаротомия) е показано при развитие на симптоми на "остър корем" при пациент с абдоминален синдром. Освен това по време на периода на ремисия по показания (хроничен тонзилит) се извършва тонзилектомия.


Следваща Статия
Какво разказва постоянната умора: 8 възможни причини