Хемосидероза: симптоми и лечение


Хемосидерозата е заболяване, което се характеризира с неправилно функциониране на метаболитните процеси и повишено съдържание на хемосидеринов пигмент в клетките. Този пигмент е продукт на разграждането на хемоглобина и участва в доставката на химикали до тъканите..

Описание на хемосидерозата

Хемосидерозата се разделя на следните видове:

    локално (локално), засягащо само кожата и белите дробове;

генерализиран (общ), засягащ различни вътрешни органи: черен дроб, костен мозък, бъбреци и др..

Симптомите и на двата типа са сходни - червеникав обрив по кожата, кашляне на кръв, анемия и постоянна умора.

Най-често мъжете са податливи на това заболяване..

Известно е, че подобни нарушения могат да доведат до появата на това заболяване:

прекомерна абсорбция в червата;

метаболитни проблеми;

прекомерно унищожаване на червените кръвни клетки.

Поради факта, че заболяването се основава на метаболитни нарушения и проблеми в работата на различни органи на тялото, лечението на това заболяване е много трудна задача..

За диагностициране на заболяването е необходима консултация с няколко лекари специалисти:

Местната хемосидероза се появява там, където има огнище на кръвоизлив.

При сърдечна недостатъчност може да започне локална хемосидероза, провокирана от венозна конгестия. Това води до кафява индурация на белите дробове..

Общата хемосидероза може да бъде причинена от:

преливане на грешен тип кръв;

отравяне с хемолитични отрови;

наследствени хемолитични анемии.

Общата хемосиреоза засяга най-силно черния дроб и далака. Това се характеризира с промяна в цвета им до по-тъмен.

Има няколко форми на хемосидероза:

наследен;

Причини за хемосидероза

Медицината все още не е разбрала точните причини за развитието на това заболяване, но е известно, че то не е основното заболяване, а възниква в случай на съществуващи заболявания.

Това заболяване е най-често засегнато от хора, страдащи от:

нарушения на имунната система;

Кожната хемосиреоза може да се развие както под въздействието на травма, така и след въвеждане на кожни инфекции. В случай на първично заболяване, ендокринните заболявания могат да бъдат причината..

Симптоми на хемосидероза

Симптомите на хемосидерозата зависят от това къде е фокусът на заболяването..

Ако заболяването засяга кожата, то се изразява в сърбеж на кожата, пигментация под формата на червени петна, които могат да се запазят върху кожата в продължение на няколко месеца или години.

При увреждане на белите дробове са характерни:

уголемяване на черния дроб и далака;

Атаките на този тип хемосидероза в началния стадий на заболяването са временни. След преминаване на обострянето пациентът отново започва да се чувства нормално и може да води пълноценен живот. Но ако не проведете лечение, рецидивите на заболяването се появяват все по-често и продължават все по-дълго..

В случай на тежка форма на заболяването може да се появи пневмония, cor pulmonale.

Хемосидерозата на черния дроб се характеризира с:

увеличаване на размера на този вътрешен орган;

натрупване на асцитна течност;

повишено кръвно налягане;

пигментация по кожата.

При бъбречна хемосидероза този орган се покрива с кафяви гранули..

Ходът на заболяването прилича на нефрит и нефроза. Пациентът страда от подуване на краката, болка в лумбалната област, апетитът му изчезва. В резултат на това заболяване и при липса на подходящо лечение се развива бъбречна недостатъчност..

Също така, хемосидерозата може да се развие при:

други вътрешни органи.

Диагностични методи за хемосидероза

Точната диагноза на заболяването изисква:

пълна кръвна картина за определяне нивото на серумно желязо;

биопсия на съответния вътрешен орган и хистологичното му изследване;

микроскопско изследване на кожата на пациента при наличие на обриви.

Може да се наложи и:

Лечение на хемосидероза

Когато се извършва лечение на хемосидероза, като правило се препоръчва:

спазвайте специална диета, която не съдържа алкохол и храни, които могат да причинят алергии;

избягвайте наранявания, хипотермия или прегряване;

премахване на огнища на инфекция.

Освен това лекарите предписват лекарства като:

хормонални стероидни лекарства;

витамини и минерали;

В специални случаи може да се наложи кръвопреливане или отстраняване на далака.

Профилактика на хемосидероза

Болестта е по-скоро козметичен дефект и има тенденция постепенно да се разрешава.

Навременната терапия на кожни и общо инфекциозни, съдови, хематологични и други заболявания може да помогне за предотвратяване на нарушения на метаболизма на хемосидерина.

Хемосидероза

С разграждането на хемоглобина в сидеробластните клетки се образува хемосидерин - пигмент, съдържащ железни молекули. Той се отлага в структурите на костния мозък, в черния дроб, в далака, в потните и слюнчените жлези и в други органи. Основната функция на пигмента е отлагането и пренасянето на кислород, както и молекулите на желязото, участие в трансформацията на биохимичните комплекси. С определени промени в организма се активира синтеза на желязосъдържащо съединение.

Хемосидерозата (капилярит, хеморагична пигментна дерматоза) е заболяване от категорията на пигментните дистрофии, свързани с метаболитни нарушения и прекомерно натрупване на хемосидерин в тъканите и кръвоносните съдове. Засегнати са кожата и вътрешните органи. Отлаганията на хемоглобиногенен пигмент могат да бъдат широко разпространени или локални. Установяването на естеството на заболяването е трудно. В лечението участват дерматолози, пулмолози, хематолози, имунолози и други специалисти..

Генерализирана хемосидероза

Общият или широко разпространен капилярит се характеризира с натрупване на железосъдържащ пигмент в структурите на костния мозък, в клетките на далака и черния дроб. Тъканите и органите придобиват кафеникаво червен цвят. Пигментираните промени са причинени от системни процеси, резултатът от които е ендоваскуларна (вътресъдова) хемолиза на кръвните клетки.

Местна хемосидероза

Местният капилярит се развива поради екстраваскуларна хемолиза на еритроцитите. Хемосидеринът се натрупва във фокуса на кръвоизлив с образуването на хематоми в кожата, белия дроб, черния дроб, бъбреците. Ако отлагането на железосъдържащ пигмент води до нарушаване на функционирането на органа, се развива хемохроматоза.

Някои форми на заболяването:

  • сенилна хемосидероза на кожата (охра дерматит, болест на Шамберг);
  • първична хемосидероза на белите дробове (кафява белодробна индурация, кафява пурпура на белите дробове).

За причините за развитието на хемосидероза

Хемосидерозата на кожата може да бъде първична и вторична, да се развива поради увреждане и кожни инфекции.

Следните фактори могат да бъдат причините за първичен кожен капилярит:

  • съдови промени поради наличието на хипертония, разширени вени и др..
  • различни ендокринни нарушения - пациентът има захарен диабет и други патологии.

Вторичната дермална хемосидероза може да бъде причинена от:

  • драскотини по кожата, наранявания, наранявания;
  • кожни заболявания - дерматит, невродермит и др.;
  • гнойни кожни заболявания.

Рисковите фактори, които могат да провокират развитието на болестта, включват:

  • честа хипотермия;
  • стрес;
  • прекомерна физическа активност;
  • прием на диуретични, противовъзпалителни и антибактериални лекарства.

Генерализираната хемосидероза се развива на фона на предишни заболявания. Най-често основните причини са системни кръвни заболявания, автоимунни заболявания, тежка интоксикация и излагане на инфекциозни агенти. Повишеното отлагане на хемосидерин може да се дължи на:

  • левкемия;
  • сепсис, малария и други инфекции;
  • наличието на Rh-конфликт;
  • увреждане на черния дроб;
  • постоянни кръвопреливания;
  • приемане на големи дози сулфонамиди, лекарства, съдържащи хинин или олово.

Защо железният пигмент се натрупва в белите дробове не е напълно ясно. Често причините се крият в генетично предразположение, вродена аномалия на белодробните капиляри, при съществуващи сърдечни заболявания.

Типични симптоми

Клиничните прояви зависят от това къде се натрупва хемоглобиногенният пигмент.

Белодробна хемосидероза

Идиопатичната (първична) белодробна хемосидероза се проявява със следните симптоми:

  • влажна кашлица;
  • висока температура, треска;
  • наличието на задух и дихателна недостатъчност;
  • кашлица, смесена с кръв;
  • болка в гърдите, силно замайване;
  • бледност на кожата;
  • хипохромна анемия;
  • цианоза на кожата;
  • уголемяване на далака и черния дроб;
  • спад на кръвното налягане, нарушен сърдечен ритъм.

Белодробната пурпура кафява, обикновено срещана в детска и млада възраст, е сериозно състояние. При продължителен ход на заболяването много често се развиват рецидивираща инфарктна пневмония и други патологии.

  • Първоначална консултация - 3 200
  • Повторна консултация - 2000
Уговарям среща

Кожна хемосидероза

Характерни са следните симптоми:

  • появата на кафяви старчески петна в долните крайници и по други части на тялото;
  • хеморагичен обрив по кожата на ръцете, краката, предмишниците и др.;
  • лек сърбеж в проблемните зони;
  • образуване на плаки, възли и папули.

Хроничната дермална хемосидероза обикновено се диагностицира при мъже над 30 години. Болестта протича без увреждане на вътрешните органи.

  • Първоначална консултация - 3 200
  • Повторна консултация - 2000
Уговарям среща

Лилаво-пигментираната дерматоза на черния дроб се проявява чрез увеличаване на органа, неговата болезненост, пожълтяване на кожата, наличие на пигментиран обрив по ръцете, в подмишниците, по лицето. С увреждане на бъбреците, подуване на краката, диспепсия, промени във вкуса, болки в кръста и др..

Нашите лекари

Диагностика

Дерматолог изследва пациента, изследва естеството на обрива, наличието на характерни признаци. Лабораторните изследвания са задължителни - биохимия на кръвта с определяне на нивата на желязо, общи изследвания на урината, PCR изследвания. Съдържанието на храчки и урина се анализира с десферален тест. За изясняване на диагнозата засегнатите сегменти се изпращат за биопсия. Хистологичните изследвания на кожата, костния мозък, белите дробове, лимфните тъкани, черния дроб, бъбреците помагат за откриване на пигментни отлагания. За целите на диагностиката може да се извърши бронхоскопия с изследване на промивна вода, рентгенография на гръдния кош, ЯМР, компютърна томография.

Терапевтична тактика на хемосидероза

Лечението се предписва от дерматолог и зависи от клиничните прояви и тежестта на заболяването..

  • Назначаване на глюкокортикостероиди. Това са лекарства от първа линия, които потискат възпалението, възстановяват физиологичните процеси, спират автоимунните процеси и стабилизират клетъчните стени. В 50% от случаите лекарствата лекуват хемосидероза.
  • Имуносупресори в комбинация с плазмафереза. Цитостатиците и други имуносупресори потискат имунната система, включително на клетъчно ниво, и предотвратяват образуването на нови антитела. С помощта на специален апарат кръвта се филтрира. Токсините, натрупаните антитела и имунните комплекси, които повишават съдовата пропускливост, се отстраняват от тъканите, кръвоносните съдове и клетките.
  • Витаминни комплекси, съдържащи витамин С, рутин, калций и др..
  • Добавки с желязо при анемия и други усложнения.
  • Хемостатични лекарства.
  • Лекарства за премахване на симптомите на заболяването. Ако е необходимо, предписвайте бронходилататори, ангиопротектори, антикоагуланти, антитромбоцитни средства и др..
  • Локално предписани кортикостероидни мехлеми.
  • Вдишване на кислород.
  • Криотерапия.

В тежки случаи лекарите извършват спленектомия и пациентите отстраняват далака, за да постигнат трайна ремисия. Те прибягват до кръвопреливане, PUVA терапия, предписват лекарства, които помагат за отстраняването на желязото от тялото.

Усложнения

Ако пациент с капилярит не получи подходящо лечение, тогава се образуват опасни усложнения, които могат да доведат до инвалидност и смърт. Особено трудно е да се лекуват напреднали форми на белодробна хемосидероза, когато патологичният процес засяга алвеолите.

  • обширен белодробен инфаркт;
  • остра дихателна недостатъчност;
  • множество вътрешни кръвоизливи;
  • постоянно претоварване на сърцето и образуване на cor pulmonale;
  • постоянно повишаване на кръвното налягане;
  • спонтанен пневмоторакс.

Кожната хемосидероза се характеризира с благоприятен ход. При напреднали форми на заболяването се появяват козметични дефекти, които изискват правилна корекция.

Предотвратяване

Препоръките са общи, тъй като механизмът на развитие на болестта не е напълно изяснен и не винаги е възможно да се установят причините за хемосидерозата.

  • Балансирана диета, богата на витамини.
  • Здравословен начин на живот, отказване от тютюнопушенето.
  • Избягвайте честата хипотермия.
  • Елиминирайте нараняванията и прекалената употреба.
  • Избягвайте отравяния с отровни вещества и лекарства. Не работете в индустрии, свързани с вдишването на опасни съединения.
  • Укрепете имунитета си. Ако възникнат някакви неизправности, свържете се своевременно със специалист, за да коригирате състоянието.
  • Водете активен начин на живот, не забравяйте за физическото възпитание.
  • Подлагайте се на профилактични прегледи и бъдете внимателни към собственото си здраве.

Хемосидероза

Главна информация

Хемосидерозата обикновено се нарича състояние на тъканите с патологично повишено съдържание на тъмножълт, кафеникав пигмент - хемосидерин, който се отлага в цитоплазмата като аморфни зърна, които силно пречупват светлината. Неговата молекула е железен хидроксид, образуван по време на разграждането на хемоглобина (съдържащ желязо протеин, който носи кислород). След това има денатурация и депротеинизация на феритин - сложен протеинов комплекс, който е основното депо на желязо в организма..

Най-голямо значение при появата на хемосидероза се приписва на повишената дезинтеграция на еритроцитите, нарушаването на процеса на използване на хемосидерин в еритроцитопоезата, повишената му абсорбция в стомашно-чревния тракт, нарушаването на метаболизма на пигменти, съдържащи желязо, различни заболявания, например ацерулоплазминемия и развитието на патология може да бъде свързано с развитието на патология дози железни препарати (например Venofer или Likferr).

Патогенеза

Макрофагите, както и хистиоцитите, епителните клетки и ендотелните клетки, са способни да синтезират молекули на хемосидерин с помощта на своите сидеробласти. Те се намират в далака, черния дроб, лимфните възли, костния мозък и други органи. Най-простият пример за локално натрупване на пигмент е често срещаният хематом..

Обикновено масивен кръвоизлив или много диапедетни кръвоизливи, при които екстраваскуларната (екстраваскуларна) хемолиза настъпва в присъствието на кислородни молекули, задейства процеса на локална хемосидеролиза.

При обширни кръвоизливи в централната област няма кислород и поради това се образува хемотоидин, а хемосидеринът се образува само в периферията за около 2-3 дни. Наличието му в тъканите означава, че кръвоизливът е стар..

Обикновено пигментът, натрупан в клетките, няма увреждащ ефект върху тъканите или структурата и функцията на органите, но ако хемосидеринът се натрупва на фона на склеротични процеси, това може да доведе до функционални нарушения и последствия. Например, образуването на киста в мозъка: тъй като хемосидеринът се отлага между здрави тъкани и кръвни съсиреци във фокуса на кръвоизлив, повторният кръвоизлив води до образуването на киста с кафяви ръбове.

Общото прекомерно натрупване на хемосидерин в организма причинява излишък на желязо по време на вътресъдова (вътресъдова) хемолиза или е свързано с повишена абсорбция на желязо от консумираната храна. В същото време сидерофагите нямат време да абсорбират хемоседирена и в резултат на това влакната, междуклетъчното вещество и тъканите изтичат с желязо и придават кафяв цвят на далака, черния дроб, костния мозък и лимфните възли. Отлаганията на хемосидерин могат да бъдат намерени в епителните клетки на потта, слюнчените жлези и бъбреците. В тежки случаи стромата на органите и стените на кръвоносните съдове претърпява промени и има натрупване на "катаболен" феритин и билирубин. Поради повишения билирубин, пациентите могат да развият хемолитична жълтеница..

Хемосидероза на костния мозък

Доста често срещано явление, когато пигментните молекули не увреждат паренхимните клетки и липсват органни дисфункции, но ако повишено количество желязо има увреждащ ефект и причинява паренхимна атрофия, склероза, което намалява и нарушава неговото функциониране, тогава говорим за наследствено заболяване - хемохроматоза.

Класификация

Хемосидерозата е локална - фокална (с екстраваскуларна хемолиза) и обща - генерализирана (хемолиза - интраваскуларна). Локално натрупване на хемосидерин може да възникне в белодробната тъкан и епитела.

Общата хемосидероза най-често се предшества от масивна хемолиза, докато тя засяга хепатоцитите, макрофагите на далака, костния мозък и други органи.

Белодробна хемосидероза

Хроничната венозна стаза в затворения съдов път на белодробната циркулация в резултат на сърдечна недостатъчност води до локална хемосидероза на белите дробове (кафява индурация на белите дробове). Продължителната венозна конгестия и повишената пропускливост на съдовите стени насърчават освобождаването на еритроцитите в алвеоларния лумен, където се улавят алвеолоцитите, в които се образува хемосидерин, като по този начин „затрупва“ алвеоларната кухина. В същото време се увеличават хипоксията, диапедезата, хемосидерофагите и уплътненията се дължат на колагеносинтетичната активност на фибробластите и пролиферацията на съединителни тъкани, а също така можете да намерите интерстициална дифузна фиброза и склерозирани малки съдове на белите дробове.

В етиопатогенезата на белодробната хемосидероза и двата екзогенни фактора - запрашаване на белите дробове с железен прах и ендогенните - вторични, развитието настъпва на фона на сърдечни дефекти.

Заболяването има обостряния - в продължение на 3-5 дни, в резултат на което може да се развие микроцитна хипохромна анемия.

Идиопатичната хемосидероза на белите дробове или синдромът на Delen-Gellerstedt има не напълно изяснена етиология и обикновено е придружена от дифузни кръвоизливи в алвеолите. Поглъщайки желязо, макрофагите се трансформират в сидерофаги и те могат да бъдат открити в храчките на пациентите. Най-често се среща при деца на възраст 3-8 години и не се причинява от сърдечни дефекти. Идиопатичната хемосидероза не е напълно изяснена, но при етиопатогенезата се отрежда важна роля на имунопатологичната връзка на развитието, тъй като бъбреците също са засегнати, причинявайки развитието на синдром на Goodpasture, а в кръвта могат да се намерят антитела към белодробните тъкани и кравето мляко.

Хемосидероза на черния дроб

Прекомерното отлагане на хемосидерин в черния дроб се наблюдава при обща хемосидероза, когато патологичните промени засягат ретикулоендотелната система в гредите по синусовата линия и хепатоцитите - директно паренхима. При процеси от незначителен характер навременната терапия може да даде пълно възстановяване, но при висока тежест и прогресия на склерозата може да се развие пигментна цироза.

Кожна хемосидероза

Прекомерното отлагане на хемосидерин обикновено се проявява под формата на посттравматична хемосидероза, пигментиран капилярит, хеморагично-пигментирани дерматози и пигментни пурпурни дерматози. Причината са най-често наранявания на меките тъкани - натъртвания и инжекции с последващо развитие на хематоми, в по-редки случаи - системни нарушения на метаболизма на желязото.

Механичните влияния причиняват разкъсвания на капилярната мрежа, макрофагите не винаги могат да имат време да оползотворят цялата „подкожна“ кръв, поради което се натрупва продуктът от нейното разпадане, хемосидерин. В резултат на това на кожата се образуват достатъчно устойчиви локални промени в цвета и модела, които могат да причинят естетически дискомфорт (както на снимката на кожна хемосидероза).

Хемосидероза на роговицата

Молекулите на хемосидерина могат да се отлагат в епителните клетки на роговицата на базално ниво и да образуват така наречените Fleischer пръстени. Цветът им обикновено е жълтеникав или тъмнокафяв и могат да бъдат разкъсани. Те могат да бъдат открити с цепка лампа заедно с кобалтово синя светлина..

Такива железни отлагания се наблюдават при 50% от пациентите с кератоконус и други дегенеративни заболявания на роговицата. Докато образуването на линията на Хъдсън-Стейли (слой отложено желязо в дебелината на епител на роговицата) е типично за здрави хора, които са достигнали 50-годишна възраст. Освен това те могат да избледнеят до 70-годишна възраст.

Подагрична бучка

При подагра чужди връзки периодично падат в малките стави на ръцете и краката, сухожилията, периартикуларните тъкани, което е придружено от некроза и възпаление, развитие на съединителна тъкан, което много напомня на картината на хемосидерозата. Това води до образуване на подагрични подутини, които деформират ставите..

Гигантски клетки на чуждо тяло в подагричната бучка

Подагричните подутини са отлагания на урати (съединения с пикочна киселина) в меките тъкани. Ако разгледаме микропрепарат на подагрова бучка, тогава можете да видите области на некроза, аморфни маси и отлагания на кристали натриев урат. Описанието включва също идентифициране на съединителна тъкан, възпалителен инфилтрат с гигантски размер на многоядрени клетки, наподобяващи "чужди тела".

Причините

За локалната и обща хемосидероза са характерни различни причини и начини за натрупване на пигмент. Местно обаждане:

  • механично нараняване;
  • венозна конгестия в съдовете на белодробната циркулация, която може да бъде причинена от ревматична митрална болест на сърцето, кардиосклероза;
  • Синдром на Goodpasture;
  • повишаване на налягането в белодробните съдове с белодробна хипертония.

Докато общата хемосидероза може да се развие:

  • в резултат на преливане на несъвместима кръв, хемолитична болест на новородени и Rh-конфликт;
  • в случай на интоксикация с хемолитични вещества, включително бертолетова сол, сулфонамиди, флуор, арсен, оловен ихнин;
  • на фона на инфекциозни заболявания (рецидивираща треска, бруцелоза, малария);
  • в резултат на различни ферментопатии, хемобластоза или хемолитични анемии;
  • в случай на наранявания, протезиране на портални клапани или нощна пароксизмална хемоглобинурия (хемосидерозата в такива случаи е локализирана главно в бъбреците).

Симптоми

Най-важната симптоматика е видът хемосидеролиза:

  • с увреждане на белите дробове - повишава се телесната температура, задух, цианоза, кашлица с "кафеникави" пигментни храчки и кръвохрак, а когато кървенето е обилно, може да има повръщане, смесено с кръв;
  • кожни промени - с натрупване на катоболен пигмент в дермата, може да се наблюдава бяла атрофия на кожата, охра дерматит, ретикуларни сенилни кожни промени, както и сърбеж, пръстеновидни телеангиектатични, ортостатични и други пурпури.

Анализи и диагностика

За да се открие хемосидерин, натрупан над нормата, се провежда реакцията на Perls, при която пигментът в клетките става зеленикаво-син в резултат на образуването на желязо лазурно.

Хемосидероза на далака: ляво - оцветяване с хематоксилин еозин, дясно - реакция на Perls

Серологичните тестове могат да открият:

  • намалена концентрация на серумно желязо;
  • повишени нива на билирубин.

Индурацията на белите дробове може да бъде открита чрез рентгенова снимка, която показва сенки с големи петна в двата бели дроба. Най-важното обаче е да се разграничи болестта от пневмония и да не се предписва погрешно лечение..

Лечение

Лечението е най-ефективно с кортикостероидни лекарства. Също така, пациентите може да се нуждаят от симптоматично лечение, използването на хелатиращи агенти и допълнителен прием на аскорбинова киселина.

Хемосидероза

Хемосидерозата е заболяване, принадлежащо към групата на пигментните дистрофии. Характеризира се с натрупване в тъканите на тялото на излишно количество хемосидерин - железосъдържащ пигмент.

Причини и рискови фактори

Хемосидеринът се образува от разграждането на молекулите на хемоглобина от определени ензими в сидеробластните клетки. Обикновено малко количество хемосидерин се намира в клетките на лимфоидната тъкан, костния мозък, далака и черния дроб. С увеличаване на синтеза на хемосидерин, излишъкът му се отлага в клетките на други тъкани..

Общата хемосидероза винаги е вторична патология, чието развитие се причинява от автоимунни процеси, интоксикация, инфекции или кръвни заболявания. Най-честите причини за хемосидероза са:

  • хемолитична анемия;
  • отравяне с хемолитична отрова (хинин, олово, сулфонамиди);
  • левкемия;
  • множество кръвопреливания;
  • цироза на черния дроб;
  • резус конфликт;
  • инфекциозни заболявания (рецидивираща треска, малария, бруцелоза, сепсис);
  • декомпенсирана сърдечна недостатъчност;
  • хронична венозна недостатъчност;
  • диабет;
  • дерматит;
  • екзема.

Някои експерти смятат, че наследствената предразположеност и нарушенията на имунната система играят важна роля в патологичния механизъм на развитието на хемосидероза..

Форми на заболяването

Според степента на разпространение на патологичния процес се различават:

  • обща (генерализирана) хемосидероза - води до вътресъдова (ендоваскуларна) хемолиза на еритроцитите, възникваща на фона на някакви системни процеси. Хемосидеринът се отлага в далака, червения костен мозък, черния дроб, в резултат на което те придобиват ръждясал, кафяв цвят;
  • локална (локална) хемосидероза - развива се в резултат на екстраваскуларна (екстраваскуларна) хемолиза. Натрупването на хемосидерин може да се наблюдава както в малки области на тялото (в областта на хематомите), така и в рамките на орган (например в белия дроб).

Според характеристиките на клиничния курс има:

  • хемосидероза на кожата (охра дерматит, лилав ангиодерматит, лихеноиден пигментен дерматит, сенилна хемосидероза, пръстеновидна телеангиектатична пурпура на Mayocchi, болест на Шамберг);
  • белодробна идиопатична хемосидероза (кафява индурация на белите дробове).

Белодробната хемосидероза прогресира и води до инвалидност на пациента. Може да се усложни от масивно белодробно кървене, водещо до бърза смърт..

В някои случаи отлагането на хемосидерин причинява дисфункция на засегнатия орган и развитие на структурни промени в него. Тази форма на хемосидероза се нарича хемохроматоза..

Симптоми

Клиничната картина на хемосидерозата зависи от формата на заболяването.

Белодробната идиопатична хемосидероза се диагностицира главно при деца и млади хора, характеризиращи се с повтарящи се белодробни кръвоизливи с различна тежест, нарастваща дихателна недостатъчност и персистираща хипохромна анемия.

В острата фаза на заболяването има:

  • диспнея;
  • болка в гърдите;
  • кашлица с кървави храчки;
  • бледност на кожата;
  • иктерична склера;
  • цианоза на носогубния триъгълник;
  • слабост;
  • виене на свят;
  • повишена телесна температура.

По време на периода на ремисия клиничните прояви на заболяването са много слаби или напълно липсват. След всеки период на обостряне на идиопатичната белодробна хемосидероза, продължителността на периода на ремисия намалява.

Кожната форма на хемосидероза се среща по-често при мъже над 40-годишна възраст. Курсът е хроничен, доброкачествен. По кожата на предмишниците, ръцете, пищялите и глезените се появяват пигментни петна с тухленочервен цвят. С течение на времето цветът на елементите на обрива се променя до жълтеникав, тъмнокафяв или кафяв. Увреждане на вътрешните органи при кожна форма на хемосидероза не настъпва, общото състояние не страда.

Диагностика

Диагнозата на хемосидерозата се основава на характерните клинични признаци на заболяването, данни от лабораторни и инструментални методи за изследване. Назначава се общ кръвен тест, определя се концентрацията на серумно желязо.

При съмнение за хемосидероза се извършва десферален тест. За целта дефероксамин се инжектира интрамускулно и след това се определя съдържанието на желязо в урината. Пробата се счита за положителна, ако урината съдържа повече от 1 mg желязо.

За потвърждаване на диагнозата се извършва пункционна биопсия на костния мозък, белия дроб, черния дроб или кожата, последвана от хистологично изследване на получената тъкан.

Общата хемосидероза винаги е вторична патология, чието развитие се причинява от автоимунни процеси, интоксикация, инфекции или кръвни заболявания.

С хемосидероза на белите дробове те също извършват:

  • спирометрия;
  • микроскопско изследване на храчки;
  • перфузионна сцинтиграфия на белите дробове;
  • рентгенова снимка на гръдния кош;
  • бронхоскопия.

Лечение

Терапията за белодробна хемосидероза започва с приложението на кортикостероиди. Ако е неефективно, на пациентите се предписват имуносупресори и сесии на плазмафереза. В някои случаи е възможно да се постигне стабилна ремисия след отстраняване на далака (спленектомия). В допълнение, симптоматичната терапия се извършва с назначаването на бронходилататори, хемостатици и други лекарства (в зависимост от проявите на заболяването).

Лечението на кожна хемосидероза се състои в локално приложение на кортикостероидни мазила. Също така се предписват ангиопротектори, калциеви препарати, рутин, аскорбинова киселина. При тежко заболяване е показано назначаването на дефероксамин, PUVA терапия.

Възможни усложнения и последици

Най-честите усложнения на белодробната хемосидероза:

  • рецидивиращ пневмоторакс;
  • белодробно кървене;
  • белодробен инфаркт;
  • разширяване и хипертрофия на дясното сърце;
  • белодробна хипертония;
  • хронична дихателна недостатъчност.

Прогноза

Прогнозата за белодробна хемосидероза е сериозна. Болестта прогресира и води до увреждане на пациентите. Може да се усложни от масивно белодробно кървене, водещо до бърза смърт..

При кожната форма на хемосидероза прогнозата е благоприятна..

Белодробната идиопатична хемосидероза се диагностицира главно при деца и младежи.

Предотвратяване

Предотвратяването на нарушения на метаболитните процеси на хемосидерин се състои в навременно лечение на хематологични, съдови и инфекциозни заболявания, предотвратяване на химическа или лекарствена интоксикация, усложнения при кръвопреливане.

Образование: завършва Ташкентския държавен медицински институт, специализирал обща медицина през 1991г. Многократно посещава опреснителни курсове.

Трудов опит: анестезиолог-реаниматор на градския родилен комплекс, реаниматор на отделението по хемодиализа.

Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Черният дроб е най-тежкият орган в нашето тяло. Средното му тегло е 1,5 кг.

Американски учени проведоха експерименти с мишки и стигнаха до заключението, че сокът от диня предотвратява развитието на съдова атеросклероза. Едната група мишки пиеше обикновена вода, а другата пиеше сок от диня. В резултат на това съдовете от втората група са без плаки от холестерол..

Според изследванията жените, които пият по няколко чаши бира или вино на седмица, имат повишен риск от развитие на рак на гърдата..

Много лекарства първоначално се продаваха като лекарства. Например хероинът първоначално се предлага на пазара като лекарство за кашлица. А кокаинът е препоръчан от лекарите като упойка и като средство за повишаване на издръжливостта..

Повече от 500 милиона долара годишно се изразходват за лекарства за алергии само в САЩ. Все още ли вярвате, че най-накрая ще се намери начин да се победят алергиите??

Дори сърцето на човек да не бие, той все още може да живее дълъг период от време, което ни демонстрира норвежкият рибар Ян Ревсдал. „Моторът“ му спрял за 4 часа, след като риболовецът се изгубил и заспал в снега.

Човешкият мозък тежи около 2% от общото телесно тегло, но консумира около 20% от кислорода, постъпващ в кръвта. Този факт прави човешкия мозък изключително податлив на увреждания, причинени от липса на кислород..

Преди се смяташе, че прозяването обогатява тялото с кислород. Това мнение обаче е опровергано. Учените са доказали, че прозявайки се, човек охлажда мозъка и подобрява работата му.

Ако черният дроб спре да работи, смъртта ще настъпи в рамките на 24 часа.

Човешкият стомах се справя добре с чужди предмети и без медицинска намеса. Известно е, че стомашният сок може да разтвори дори монети..

По време на работа мозъкът ни изразходва количество енергия, равно на 10-ватова крушка. Така че образът на крушка над главата ви в момента, в който възниква интересна мисъл, не е толкова далеч от истината..

Най-рядката болест е болестта на Куру. Само представители на племето Fur в Нова Гвинея са болни от него. Пациентът умира от смях. Смята се, че причината за заболяването е яденето на човешкия мозък..

Най-високата телесна температура е регистрирана при Уили Джоунс (САЩ), който е приет в болницата с температура 46,5 ° C.

Нашите бъбреци са в състояние да прочистят три литра кръв за една минута.

Работата, която човек не харесва, е много по-вредна за психиката му, отколкото никаква работа.

Всеки може да се изправи пред ситуацията, когато загуби зъб. Това може да е рутинна стоматологична процедура или травма. Във всеки и.

Какво провокира развитието на хемосидероза?

Дата на публикуване на статията: 29.06.2018

Дата на актуализация на статията: 12.06.2019

Хемосидерозата е патология, при която нивото на хемосидерин (хемоглобинов пигмент) в тъканите на тялото е надвишено.

Поради разнообразието от видове, причини и сложна клиника, лекарите в областта на пулмологията, дерматологията, хематологията, имунологията и други медицински дисциплини се занимават с изследване на това заболяване..

Какво е хемосидерин?

Хемосидеринът е кафяв пигмент, основният компонент на който е железен оксид.

Образува се в биологичния процес на ферментация (разграждане) на хемоглобина и последващ синтез в сидеробласти (ядрени клетки).

Обикновено тялото на всеки човек съдържа около 4-5 g от този пигмент, съдържащ желязо.

Прекомерното му натрупване може да доведе до структурни промени в тялото..

Причините за натрупването му

Патогенезата на хемосидерозата зависи от вида на заболяването - общо (по цялата повърхност на органите) или локално (с образуването на огнища).

Етиологията на общата хемосидероза не е напълно изяснена, но има много хипотези, включително следното:

  • наследственост;
  • имунни патологии;
  • вродени метаболитни нарушения.

Отбелязва се, че отлагането на хемосидерин в белите дробове се наблюдава при пациенти с декомпенсирани сърдечни патологии..

Кожната хемосидероза може да възникне както самостоятелно, така и като последица от всякакви други патологии.

Вторичната форма на заболяването може да възникне поради следните патологии:

  • хематологични заболявания (левкемия, хемолитична анемия);
  • инфекции (сепсис, малария, сифилис, бруцелоза, тиф);
  • заболявания на ендокринната жлеза (захарен диабет, хипотиреоидизъм);
  • съдови нарушения (хипертония, хронична венозна недостатъчност);
  • дерматит, екзема, невродермит, пиодермия;
  • нарушение на целостта на кожата (травма, ерозия);
  • интоксикация с пестициди, метали;
  • резус конфликт.

Освен това следните фактори могат да повлияят на появата на заболяването:

  • хипотермия;
  • хронична умора;
  • стресови ситуации, нервно напрежение;
  • предозиране на лекарства (НСПВС, диуретици, парацетамол, ампицилин).

Разновидности на заболяването и техните симптоми

Хемосидерозата се класифицира според етиологичния принцип, местоположението и степента на разпространение. Клиничната картина на заболяването зависи от тези фактори..

В зависимост от етиологията има два вида хемосидероза:

  • първични - причините за възникването не са напълно изяснени;
  • вторичен - развива се на фона на определени заболявания и външни провокиращи фактори.

В първия случай са засегнати кожата и белите дробове, във втория - зоната на бъбреците, черния дроб, далака, костния мозък, слюнчените и потните жлези.

Класификацията на хемосидерозата по място и степен на разпространение е представена в тази таблица:

Тип заболяванеОписание
Общи (или обобщени)Това се случва в резултат на вътресъдова хемолиза (вътресъдово разрушаване) на еритроцитите при системни патологии. Пигментът се натрупва в различни органи (най-често в черния дроб, далака и костния мозък), обикновено без да уврежда тъканите. Ярко изразен симптом е промяна в нормалния цвят на органа до кафяво-червен цвят.
Местен (локален или фокусен)Причинява се от екстраваскуларна хемолиза (екстраваскуларна деструкция) на еритроцитите. Може да се появи както в кухината на органите, така и в ограничени огнища (кръвоизлив или хематом). Тъканите и органите обикновено не са повредени, но са възможни дисфункции и атрофия на функциите.

Разновидности на нозологични форми:

ПатологияСортове
Белодробна хемосидерозаОсновни белодробни.

Идиопатична (или кафява индурация на белите дробове).

Кожна хемосидерозаБолест на Шамберг.

Дерматит на Охра и други.

ХемохроматозаБолест с промени в структурата и функциите на засегнатия орган.

Бели дробове

Идиопатичната белодробна хемосидероза се характеризира с повтарящи се кръвоизливи в алвеолите. В този случай кръвните клетки се разделят, образувайки хемосидерин.

Пигментът се атакува от макрофаги на алвеолите (клетки-убийци), което провокира отлагането му в пространствата на съединителната тъкан. В резултат се отбелязва уплътняване и след това заместване на органичната тъкан със съединителна.

Основните симптоми на заболяването:

  • кашлица, придружена от храчки;
  • кашляне на кръв;
  • дихателна недостатъчност, съчетана с задух;
  • болка в гърдите;
  • бледност;
  • обезцветяване на кожата, лигавиците и мембраните на очите (склерите);
  • появата на цианоза в назолабиалната област;
  • общо неразположение, слабост, намалена работоспособност;
  • висока температура;
  • загуба на апетит;
  • сърцебиене;
  • хипотония (ниско кръвно налягане);
  • увеличаване на размера на черния дроб и далака;
  • хипохромна анемия, до последната степен на тежест.

Кафявата индурация на белите дробове е сериозно заболяване, което рядко се диагностицира. Тази патология в повечето случаи се среща при деца, по-рядко при млади хора..

Тази патология се характеризира с периоди на ремисия и обостряния. В моменти на ремисия клиничната картина е слаба или изчезва. След всяко обостряне интервалите на ремисия се съкращават.

Кожно покритие

Кожната хемосидероза е патология, причинена от натрупването на железосъдържащ пигмент в слоевете на дермата.

Ето как изглежда на снимката:

Клинични характеристики - промени в кожата поради обриви или старчески петна с размер до 3 cm.

  • огнища на пигментация се наблюдават по-често в областта на краката (на пищялите или глезените), както и в областта на предмишниците и ръцете;
  • вариации в цвета на петна - от тухлен цвят (със свежи образувания) до кафяви, тъмни или жълти тонове при стар обрив;
  • може да се появи лек сърбеж на кожата;
  • възли, патехии (малки плоски петна), лихеноидни папули (пъпки, топчета) или плаки могат да се образуват върху засегнатата област.

Това заболяване се диагностицира по-често при мъже в зряла възраст (30-60 години).

Обикновено се наблюдава хронична патология. В този случай състоянието на пациентите се оценява като задоволително, няма увреждане на органите.

Вътрешни органи

Хемосидерозата с увреждане на вътрешните органи се характеризира с тежка форма на протичане. Натрупването на жлезист пигмент се случва в хепатоцитите (основните клетки на черния дроб).

Чернодробната хемосидероза е два вида:

  • наследствен първичен (или идиопатичен);
  • втори.

В първия случай това е следствие от нарушен метаболизъм, при който хемосидерофагите на стомашно-чревния тракт улавят желязото. В този случай се получава неконтролирано усвояване и отлагане на хемосидерин в черния дроб..

При вторичната форма патологията се дължи на редица външни или вътрешни причини. Например интоксикация с отрови, цироза и др..

  • втвърдяване на органи с последващо увеличаване на размера;
  • болка при палпация;
  • появата на портална хипертония, асцит (признаци на цироза);
  • иктеричен цвят на склерата на очите и кожата;
  • увеличаване на обема на далака;
  • появата на старчески петна по ръцете, подмишниците, лицето;
  • при продължителен курс може да се отбележи развитието на захарен диабет;
  • при тежки увреждания се отбелязва възможността за ацидоза или кома.

Лабораторните изследвания могат да разкрият признаци на нефротичен синдром, които показват отлагане на хемосидерин в бъбречния паренхим..

Клинични прояви при бъбречна хемосидероза:

  • подуване на клепачите и долните крайници;
  • помътняване и намалено количество урина;
  • отвращение към храната;
  • болезненост в лумбалната част на гръбначния стълб;
  • неразположение, слабост;
  • диспепсия (лошо храносмилане).

Тази патология изисква незабавна медицинска намеса преди началото на бъбречната недостатъчност, която може да бъде фатална..

Малко по-рядко се наблюдават пигментни отлагания в костите или мозъка, сърцето и др. Това се случва, когато макрофагите атакуват кръвоизливи в околните органи.

Увреждането на сърцето се счита за много опасно, което често завършва с тежки сърдечно-съдови патологии или смърт.

Диагностични методи

Първоначалната среща с общопрактикуващ лекар включва интервю, анамнеза и преглед на пациента за признаци на заболяване.

Диагностиката на хемосидерозата се извършва чрез следните методи:

ПроучванеСписък
ЛабораторияОбщ и биохимичен кръвен тест.

Десферален тест за определяне на пигмент в урината.

Микроскопия и хистология на храчки.

Проби с използване на микропрепарат (PCR тест, оцветяване на Perls, биопсия).

ИнструменталнаСцинтиграфия на белите дробове.

Рентгенова снимка на гръдния кош.

CT (компютърна томография).

Как се провежда лечението?

Лечението се предписва от специалист след установяване на диагнозата и причината за заболяването. За да се отървете напълно от патологията в медицината, е обичайно да се използва интегриран подход..

Таблица с лекарства, които могат да нормализират метаболизма на хемосидерина и да намалят неговия вреден ефект върху органите:

Групи лекарстваНаркотици
ИмуносупресориАзатиоприн, циклофосфамид.
КортикостероидиМехлеми - бетаметазон или хидрокортизон.
АнгиопротекториДиосмин, Хесперидин.
АнтихистаминиСупрастин, Тавегил.
ДезагрегантиАспирин, кардиомагнил.
НоотропиПирацетам, Мексидол.
ВитаминиАскорбинова киселина, рутин, калций.

В допълнение към приема на лекарства, на пациента могат да бъдат предписани следните процедури:

  • PUVA терапия;
  • плазмафереза;
  • вдишване на кислород;
  • крио процедура.

Усложнения и последици

В повечето случаи прогнозата за лечение на патология е благоприятна..

Изключение правят напредналите стадии на белодробна хемосидероза, която е изпълнена със следните усложнения:

  • инфаркт на органа;
  • вътрешно кървене;
  • пневмоторакс с фази на рецидив;
  • нарушения на десния регион на сърцето;
  • белодробна хипертония и развитието на „белодробно“ сърце;
  • хронична дихателна недостатъчност.

Предпазни мерки

Спазването на клиничните препоръки на лекаря помага да се предотврати развитието на това заболяване.

Правила за профилактика на хемосидероза:

  1. Предотвратяване на заболявания, които могат да причинят повишено разрушаване на червените кръвни клетки.
  2. Правилно дозиране на железни добавки за лечение с тях.
  3. Необходимо е периодично да се проверява за съдови патологии.
  4. Теглото, холестеролът и кръвното налягане трябва да се наблюдават.
  5. Важно е незабавно да се консултирате с лекар при първите признаци на инфекция или патология на кожата.

Хемосидероза

Хемосидерозата е заболяване от групата на пигментните дистрофии, характеризиращо се с прекомерно натрупване на железосъдържащия пигмент хемосидерин в тъканите на тялото. Разграничете местните форми на заболяването (кожна и белодробна хемосидероза) и общата (с отлагането на хемосидерин в клетките на черния дроб, далака, бъбреците, костния мозък, слюнчените и потните жлези). Диагнозата на хемосидерозата се основава на определянето на съдържанието на желязо в кръвната плазма, общия свързващ желязо капацитет на кръвта и съдържанието на пигмент в биопсии на тъкани и органи. В зависимост от клиничната картина, лечението на хемосидероза включва лекарствена терапия (глюкокортикоиди, цитостатици, ангиопротектори, витамин С), в някои случаи плазмафереза, локална PUVA терапия.

  • Причини за хемосидероза
    • Белодробна хемосидероза
    • Кожна хемосидероза
  • Диагностика на хемосидероза
  • Лечение на хемосидероза
    • Прогноза и профилактика на хемосидероза
  • Цени на лечение

Главна информация

Хемосидерозата е нарушение на обмена на хемоглобиногенен пигмент хемосидерин с неговото локално или системно отлагане в тъканите. Хемосидеринът е съдържащ желязо вътреклетъчен пигмент, образуван по време на ензимното разграждане на хемоглобина. Синтезът на хемосидерин се случва в сидеробластните клетки. Заедно с други производни на хемоглобина (феритин, билирубин), хемосидеринът участва в транспорта и съхранението на желязо и кислород, метаболизма на химичните съединения. Обикновено хемосидеринът се намира в малки количества в клетките на черния дроб, далака, костния мозък и лимфната тъкан. При различни патологични състояния може да настъпи прекомерно образуване на хемосидерин с развитието на хемосидероза. Изследването на епидемиологията на хемосидерозата е трудно поради голямото разнообразие от форми на това разстройство..

В зависимост от разпространението на патологичния процес се разграничават локална (локална) и генерализирана (обща) хемосидероза. Локалната хемосидероза е резултат от екстраваскуларна хемолиза, т.е. екстраваскуларно разрушаване на еритроцитите. Местната хемосидероза може да се развие както в огнища на ограничени кръвоизливи (хематоми), така и в рамките на цял орган (бял дроб, кожа). Генерализираната хемосидероза е следствие от вътресъдова хемолиза - вътресъдово разрушаване на еритроцитите при различни общи заболявания. В този случай хемосидеринът се отлага в клетките на черния дроб, далака и костния мозък, придавайки на органите кафяв („ръждясал“) цвят.

Независимите форми на хемосидероза включват:

  • кожна хемосидероза (болест на Шамберг, пръстеновидна телеангиектатична пурпура на Mayocchi, сенилна хемосидероза, лихеноиден пигментен и лилав ангиодерматит, охра дерматит и др.)
  • идиопатична белодробна хемосидероза (кафява индурация на белите дробове)

В случая, когато отлагането на хемосидерин е придружено от структурни промени в тъканите и нарушена функция на органите, те говорят за хемохроматоза. Поради разнообразието от причини и форми на хемосидероза, с нейното изучаване се занимават имунология, дерматология, пулмология, хематология и други дисциплини..

Причини за хемосидероза

Общата хемосидероза е вторично състояние, етиологично свързано със заболявания на кръвоносната система, интоксикация, инфекции и автоимунни процеси. Възможни причини за прекомерно отлагане на хемосидерин са хемолитични анемии, левкемия, цироза на черния дроб, инфекциозни заболявания (сепсис, бруцелоза, малария, рецидивираща треска), резус-конфликт, чести кръвопреливания, отравяния с хемолитични отрови (сулфонамиди, олово, хинин и др.).

Етиологията на белодробната хемосидероза не е напълно ясна. Бяха направени предположения по отношение на наследствената предразположеност, имунопатологичния характер на заболяването, вродените нарушения на структурата на стената на белодробните капиляри и др. Известно е, че развитието на белодробна хемосидероза е по-податливо на пациенти с декомпенсирана сърдечна патология (кардиосклероза, сърдечни дефекти и др.).

Кожната хемосидероза може да бъде първична (без предварителни кожни лезии) или вторична (възниква на фона на кожни заболявания). Ендокринните заболявания (захарен диабет), съдовата патология (хронична венозна недостатъчност, хипертония) предразполагат към развитието на първична хемосидероза на кожата. Дерматит, екзема, невродермит, травма на кожата, фокална инфекция (пиодермия) могат да доведат до вторично натрупване на хемосидерин в слоевете на дермата. Хипотермия, преумора, прием на лекарства (парацетамол, НСПВС, ампицилин, диуретици и др.) Могат да провокират началото на заболяването..

Белодробна хемосидероза

Идиопатичната белодробна хемосидероза е заболяване, характеризиращо се с повтарящи се кръвоизливи в алвеолите с последващо отлагане на хемосидерин в белодробния паренхим. Болестта засяга предимно деца и младежи. Курсът на белодробна хемосидероза се характеризира с белодробно кървене с различна интензивност, дихателна недостатъчност и хипохромна анемия.

В острата фаза на заболяването пациентите имат мокра кашлица с кървави храчки. Последицата от продължителната или обилна хемоптиза е развитието на тежка желязодефицитна анемия, бледност на кожата, иктер на склерата, оплаквания от замайване, слабост. Прогресивният ход на белодробната хемосидероза е придружен от развитието на дифузна пневмосклероза, което се отразява в задух и цианоза. Периодите на обостряне са придружени от болка в гърдите и корема, артралгия и треска. Обективните данни се характеризират с притъпяване на перкуторния звук, наличие на мокро хриптене, тахикардия, артериална хипотония, сплено- и хепатомегалия.

По време на периоди на ремисия оплакванията не са изразени или липсват, но след всяка следваща атака продължителността на светлинните интервали, като правило, се намалява. При пациенти с хроничен ход на хемосидероза често се образува cor pulmonale; често има тежък инфаркт-пневмония, повтарящ се пневмоторакс, който може да причини смърт. Идиопатичната белодробна хемосидероза може да се комбинира с хеморагичен васкулит, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, гломерулонефрит, синдром на Goodpasture.

Кожна хемосидероза

При кожен вариант на хемосидероза отлагането на железосъдържащ пигмент се случва в дермата. Клинично заболяването се характеризира с появата на кожата на хеморагичен обрив или старчески петна с диаметър 0,1-3 см. Пресните обриви имат тухленочервен цвят; старите придобиват кафяв, тъмнокафяв или жълтеникав цвят. Най-често пигментираните лезии се локализират върху кожата на глезените, краката, ръцете, предмишниците; понякога обривът е придружен от лек сърбеж. На местата на кожни лезии могат да се появят петехии, възли, лихеноидни папули, телеангиектазии и „ръждясали” плаки..

Хемосидерозата на кожата е хронична (от няколко месеца до няколко години), по-често при мъжете на възраст 30-60 години. Общото състояние на пациентите с кожна хемосидероза остава задоволително; вътрешните органи не са засегнати. Заболяването трябва да се разграничава от атипичните форми на лишей планус, псевдосаркома и саркома на Капоши..

Диагностика на хемосидероза

В зависимост от формата на хемосидерозата, нейната диагностика може да се извърши от дерматолог, пулмолог, специалист по инфекциозни болести, хематолог и други специалисти. В допълнение към физическия преглед се извършва общ кръвен тест, определяне на серумно желязо, общия свързващ желязо капацитет на кръвта. За откриване на хемосидероза от най-голямо значение са данните за тъканна биопсия (кожа, черен дроб, бял дроб, костен мозък), чието хистологично изследване разкрива отлагане на хемосидерин. Като диагностичен тест се използва десферален тест - определяне на количеството желязо в урината след интрамускулно инжектиране на 500 mg дефероксамин. Ако урината съдържа повече от 1 mg желязо, пробата се счита за положителна..

При хемосидероза на белите дробове се извършва допълнителна рентгенова снимка на гръдния кош, КТ, перфузионна сцинтиграфия на белите дробове, микроскопско изследване на храчки, спирометрия. Провеждането на бронхоскопия със събиране на промивна вода ви позволява да откривате сидерофаги и еритроцити в промивна течност.

Лечение на хемосидероза

Лекарствата от първа линия, използвани за лечение на белодробна хемосидероза, са глюкокортикостероиди, но те са ефективни само в половината от случаите. Предложен е метод на комбинирано лечение с имуносупресори (азатиоприн, циклофосфамид) в комбинация с плазмафереза. В допълнение се използва симптоматична терапия: железни препарати, хемостатични средства, кръвопреливане, бронходилататори, кислородна инхалация. В някои случаи ремисията на заболяването настъпва след спленектомия.

Лечението на кожна хемосидероза включва локално използване на кортикостероидни мехлеми, криотерапия, прием на аскорбинова киселина, рутин, калциеви препарати, ангиопротектори. При тежки кожни прояви на хемосидероза те прибягват до PUVA терапия, назначаването на дефероксамин.

Прогноза и профилактика на хемосидероза

Идиопатичната белодробна хемосидероза е трудно диагностицируемо заболяване със сериозна прогноза. Прогресивният ход на патологията води до увреждане на пациента, развитие на животозастрашаващи усложнения - масивен белодробен кръвоизлив, дихателна недостатъчност, белодробна хипертония. Курсът на кожната хемосидероза е благоприятен. Болестта е по-скоро козметичен дефект и има тенденция постепенно да се разрешава.

Навременната терапия на кожни и общоинфекциозни, съдови, хематологични и други заболявания, предотвратяване на усложнения при кръвопреливане, елиминиране на лекарствена и химическа интоксикация може да допринесе за предотвратяване на метаболитните нарушения на хемосидерина..


Следваща Статия
Повишени левкоцити в кръвта