Синдром на Goodpasture


Синдромът на Goodpasture е автоимунна патология, характеризираща се с образуването на автоантитела към базалните мембрани на бъбречните гломерули и белодробните алвеоли. Клинично синдромът на Goodpasture се проявява с повтарящи се белодробни кръвоизливи, прогресиращ гломерулонефрит и бъбречна недостатъчност. Диагнозата на синдрома на Goodpasture се потвърждава чрез откриване на антитела към базалната мембрана на гломерулите (Anti GBM), данни за биопсия на бъбреците и белите дробове и рентгеново изследване на белите дробове. Лечението на синдрома на Goodpasture включва имуносупресивна терапия (глюкокортикостероиди, цитостатици), плазмафереза, ако е показана - хемодиализа, бъбречна трансплантация.

  • Причини за синдром на Goodpasture
  • Симптоми на синдром на Goodpasture
  • Диагностициране на синдром на Goodpasture
  • Лечение и прогноза на синдрома на Goodpasture
  • Цени на лечение

Главна информация

Синдромът на Goodpasture е имунно-възпалителна лезия на капилярите на бъбреците и белите дробове, която възниква с развитието на гломерулонефрит и хеморагичен пневмонит. Признаците на тази патология са описани за първи път през 1919 г. от американския патофизиолог E.U. Goodpasture, заради което болестта е кръстена на него. В ревматологията синдромът на Goodpasture се отнася до системен васкулит и често се нарича "хеморагичен белодробен бъбречен синдром", "хеморагична пневмония с гломерулонефрит", "идиопатична белодробна хемосидероза с нефрит". Честотата на синдрома на Goodpasture е 1 случай на милион население. Има два възрастови пика на заболеваемост - на 20-30 години и 50-60 години; предимно мъжете са болни. При липса на лечение за синдром на Goodpasture, смъртността сред пациентите достига 75-90%.

Причини за синдром на Goodpasture

Етиологичните механизми на заболяването не са надеждно определени. Клиничните наблюдения показват връзка между развитието на синдрома на Goodpasture с предишна вирусна инфекция (грип, вирусен хепатит А и др.), Прием на лекарства (карбимазол, пенициламин), промишлени опасности (вдишване на пари от органични разтворители, лакове, бензин), хипотермия, пушене. Генетично предразположение към този синдром е отбелязано при лица, които са носители на алелите HLA-DRwl5, HLA-DR4 и HLA-DRB1. Описани са фамилни случаи на синдром на Goodpasture.

Под въздействието на един или друг етиологичен фактор, в резултат на промени в толерантността на имунната система, тялото започва да развива автоантитела към базалните мембрани на белодробните алвеоли и бъбречните гломерули. Предполага се, че структурният компонент на верига колаген a-3 от тип IV, който присъства в базалните мембрани на белодробните и бъбречните капиляри, действа като автоантиген. Образуваните антитела (GBM антитела) се свързват с антигени в присъствието на С3-комплемент; образуваните имунни комплекси се отлагат по протежение на базалните мембрани, предизвиквайки имунно-възпалително увреждане на бъбречните гломерули (гломерулонефрит) и алвеолите (алвеолит). Важна роля в развитието на автоимунно възпаление принадлежи на активирането на клетъчни елементи (Т-лимфоцити, ендотелиоцити, моноцити, алвеоларни макрофаги, полиморфно-ядрени левкоцити), цитокини (подобни на инсулин, фактори на растежа на тромбоцитите, фактори на туморна некроза, интерлевкин-1), свободни радикали и други протеолитични ензими фактори, увреждащи бъбречната и белодробната тъкан.

Патоморфологичните субстрати на синдрома на Goodpasture са хеморагичен некротизиращ алвеолит и нефрозонефрит. Хистологичното изследване на бъбречната тъкан разкрива пролиферативно-мембранозен, пролиферативен или некротизиращ гломерулонефрит, гломерулна склероза и фиброза на бъбречния паренхим. Морфологичното изследване на белодробната тъкан разкрива капилярит на интералвеоларните прегради, белодробни инфилтрати, хемосидероза, пневмосклероза.

Симптоми на синдром на Goodpasture

Има три варианта на клиничното протичане на синдрома на Goodpasture: злокачествен, умерен и бавен. Злокачественият ход се характеризира с повтаряща се хеморагична пневмония и бързо прогресиращ гломерулонефрит. При втория тип белодробно-бъбречният синдром се развива по-бавно и е умерено изразен. В третия вариант на синдрома на Goodpasture преобладават явленията гломерулонефрит и хронична бъбречна недостатъчност; белодробните прояви се развиват късно.

Злокачественият вариант на синдрома на Goodpasture дебютира с белодробен кръвоизлив и остра бъбречна недостатъчност, изискващи интензивна терапия (елиминиране на нарушения на водата и електролитите, компенсация на загубата на кръв, вдишване на кислород, механична вентилация, хемодиализа или перитонеална диализа). В други случаи заболяването може да започне с общи симптоми: субфебрилно състояние, неразположение, загуба на тегло. Понякога появата на оплаквания се предшества от прехвърлената ARVI. От специфичните симптоми обикновено най-напред се развиват признаци на увреждане на белите дробове - кашлица, прогресиращо задух, цианоза, болка в гърдите, повтаряща се кръвохрак или белодробен кръвоизлив. Увреждането на белите дробове при синдром на Goodpasture често се усложнява от сърдечна астма и белодробен оток.

Скоро към белодробните прояви се добавят бъбречни симптоми: хематурия, олигурия, периферен оток, артериална хипертония. При 10-15% от пациентите синдромът на Goodpasture се проявява с клинични признаци на гломерулонефрит. В много случаи ходът на заболяването е придружен от миалгии, артралгии, кръвоизливи на кожата и лигавиците, интраретинални кръвоизливи, перикардит.

Диагностициране на синдром на Goodpasture

При изследване на пациенти със синдром на Goodpasture се обръща внимание на бледността на кожата, пастозата или подуването на лицето. В белите дробове се чуват сухи и мокри хрипове, чийто брой се увеличава по време на хемоптизата и след нея. Общ кръвен тест разкрива хипохромна анемия, анизоцитоза, пойкилоцитоза, левкоцитоза, рязко увеличение на СУЕ. За общ анализ на урината са характерни протеинурия, цилиндрурия, еритроцитурия; Тестът на Зимницки разкрива изохипостенурия. При биохимичния анализ на кръвта се определя повишаването на нивото на креатинин, урея, серомукоид; намаляване на концентрацията на желязо. За синдрома на Goodpasture е типично намирането на голям брой червени кръвни клетки, сидерофаги и хемосидерин при общ анализ на храчките.

Най-чувствителният и специфичен метод за диагностициране на синдрома на Goodpasture е определянето на антитела към базалната мембрана на гломерулите (Anti-GBM) с помощта на ELISA или RIA. На рентгенови снимки на белите дробове се разкриват множество фокални сенки. Морфологичното потвърждение на синдрома на Goodpasture се основава на данни от биопсия на белите дробове и бъбреците. Резултатите от инструменталната диагностика са от спомагателно значение: спирометрия, ултразвук на бъбреците, ЕКГ, EchoCG.

Лечение и прогноза на синдрома на Goodpasture

В острия период на синдрома на Goodpasture е показано назначаването на импулсна терапия с метилпреднизолон или комбинирана импулсна терапия (метилпреднизолон + циклофосфамид), последвано от преминаване към поддържаща терапия след постигане на клинична, лабораторна и радиологична ремисия. За да се елиминират циркулиращите имунни комплекси, се извършва плазмафереза. Симптоматичната терапия на синдрома на Goodpasture включва преливане на червени кръвни клетки и кръвна плазма, назначаване на железни препарати. С развитието на бъбречна недостатъчност в краен стадий се използват сесии на хемодиализа. Възможно е да се извърши нефректомия, последвана от бъбречна трансплантация, но това не изключва повторната поява на некротизиращ гломерулонефрит в присадката.

Курсът на синдрома на Goodpasture е постоянно прогресиращ; прогнозата не е много обнадеждаваща. Смъртта на пациентите настъпва по правило поради обилен белодробен кръвоизлив, тежка бъбречна или дихателна недостатъчност. При злокачествен вариант смъртта настъпва за няколко седмици; в други случаи средната продължителност на живота варира от няколко месеца до 1-3 години. Литературата описва единични спонтанни ремисии на синдрома на Goodpasture.

Синдром на Goodpasture: причини, симптоми, диагностика, лечение

Цялото съдържание на iLive се преглежда от медицински експерти, за да се гарантира, че е възможно най-точно и фактическо.

Имаме стриктни насоки за подбор на източници на информация и свързваме само с уважавани уебсайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, доказани медицински изследвания. Моля, обърнете внимание, че числата в скоби ([1], [2] и др.) Са интерактивни връзки към такива изследвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или съмнително по друг начин, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Синдромът на Goodpasture е автоимунен синдром, включващ алвеоларен белодробен кръвоизлив и гломерулонефрит, причинен от циркулиращи анти-GBM антитела. Синдромът на Goodpasture най-често се развива при хора с наследствено предразположение, които пушат цигари, но вдишването на въглеводороди и вирусни инфекции на дихателните пътища са възможни допълнителни фактори. Симптомите на синдром на Goodpasture включват задух, кашлица, умора, хемоптиза и / или хематурия. Синдром на Goodpasture се подозира при пациенти с хемоптиза или хематурия и се потвърждава от наличието на анти-GBM антитела в кръвта. Леченията за синдром на Goodpasture включват плазмафереза, глюкокортикоиди и имуносупресори като циклофосфамид. Прогнозата е добра, ако лечението започне преди да се развие дихателна или бъбречна недостатъчност.

Синдромът на Goodpasture е описан за първи път от Goodpasture през 1919 година. Синдромът на Goodpasture е комбинация от гломерулонефрит и алвеоларно кървене в присъствието на антитела срещу GBM. Синдромът на Goodpasture най-често се проявява чрез комбинация от дифузно алвеоларно кървене и гломерулонефрит, но понякога причинява изолиран гломерулонефрит (10-20%) или увреждане на белите дробове (10%). Мъжете боледуват по-често от жените.

Какво причинява синдром на Goodpasture?

Причината за заболяването не е точно установена. Предполага се генетично предразположение към синдрома на Goodpasture и наличието на HLA-DRW2 се счита за негов маркер. Съществува гледна точка относно възможната роля на пренесената вирусна инфекция (вирус на хепатит А и други вирусни заболявания), промишлени опасности, лекарства (предимно D-пенициламин).

Основата на патогенезата на синдрома на Goodpasture е образуването на автоантитела към базалните мембрани на капилярите на бъбречните гломерули и алвеолите. Тези антитела принадлежат към клас IgG, те се свързват с антитела на базалните мембрани в присъствието на С3 компонента на комплемента, последвано от развитието на имунно възпаление на бъбреците и алвеолите.

Антителата срещу GBM са насочени срещу неколагеновия (NC-1) домейн на веригата a3 от тип IV колаген, който се намира в най-висока концентрация в базалните мембрани на бъбречните и белодробните капиляри. Излагането на фактори на околната среда - тютюнопушене, вирусни остри респираторни инфекции и вдишване на хидрокарбонатни суспензии (по-често) - и по-рядко пневмония активира представянето на алвеоларни капилярни антигени на циркулиращи антитела при хора с наследствено предразположение (най-често това са носители на HLA-DRwl5, - DR4 и - DRB1 алели ). Циркулиращите анти-GBM антитела се свързват с базалните мембрани, фиксират комплемента и индуцират клетъчен възпалителен отговор, водещ до гломерулонефрит и / или белодробен капилярит.

Вероятно има известна обща характеристика на автоантигените на базалната мембрана на капилярите на бъбречните гломерули и алвеолите. Автоантигенът се образува под въздействието на увреждащия ефект на етиологичния фактор. Неизвестен етиологичен фактор уврежда и модифицира структурата на базалните мембрани на бъбреците и белите дробове. Екскрецията на образуваните продукти на разграждането на базалните мембрани на гломерулите на бъбреците се забавя и намалява, когато те са повредени, което естествено създава предпоставките за развитие на автоимунно увреждане на бъбреците и белите дробове Все още не е напълно известно кой компонент на базалната мембрана се превръща в автоантиген. В момента се приема, че това е вътрешен структурен компонент на базалната мембрана на гломерула на бъбречната а3-верига от колаген тип 4.

Образуваните имунни комплекси се отлагат по протежение на базалните мембрани на гломерулните капиляри, което води до развитието на имунно-възпалителен процес в бъбречните гломерули (гломерулонефрит) и алвеолите (алвеолит). Основните клетки, участващи в развитието на това имунно възпаление, са Т-лимфоцити, моноцити, ендотелни клетки, полиморфонуклеарни левкоцити и алвеоларни макрофаги. Взаимодействието между тях се осигурява от молекулярни медиатори, цитокини (растежни фактори - тромбоцити, инсулиноподобни, b-трансформиращи; интерлевкин-1, фактор на туморна некроза и др.). Метаболитите на арахидоновата киселина, свободните кислородни радикали, протеолитичните ензими и адхезивните молекули играят важна роля в развитието на имунното възпаление..

При развитието на алвеолит при синдрома на Goodpasture, активирането на алвеоларните макрофаги е от голямо значение. Когато се активират, те освобождават около 40 цитокини. Цитокини от група I (хемотаксини, левкотриени, интерлевкин-8) увеличават притока на полиморфноядрени левкоцити в белите дробове. Цитокините от група II (растежни фактори - тромбоцити, макрофаги) подпомагат движението на фибробластите в белите дробове. Алвеоларните макрофаги също произвеждат реактивни кислородни видове, протеази, които увреждат белодробната тъкан.

Патоморфология на синдрома на Goodpasture

Основните патоморфологични прояви на синдрома на Goodpasture са:

  • първична лезия на микроваскулатурата на бъбреците и белите дробове. В белите дробове има картина на венулит, артериолит, капилярит с изразени явления на разрушаване и пролиферация; увреждане на капилярите се наблюдава главно в интералвеоларните прегради, алвеолитът се развива с хеморагичен ексудат в алвеолите. Увреждането на бъбреците се характеризира с развитие на екстракапилярен пролиферативен гломерулонефрит, последвано от образуване на хиалиноза и фиброза, което води до развитие на бъбречна недостатъчност;
  • тежък интраалвеоларен кръвоизлив;
  • развитие на белодробна хемосидероза и пневмосклероза с различна тежест в резултат на развитието на алвеолит.

Симптоми на синдром на Goodpasture

Болестта най-често започва с клинични прояви на белодробна патология. Хемоптизата е най-видният симптом; обаче хемоптизата може да липсва при наличие на хеморагични прояви и пациентът може да покаже само инфилтративни промени при рентгенография или инфилтрация на гръдния кош и дихателен дистрес и / или недостатъчност. Често се наблюдава задух (главно при натоварване), кашлица, неразположение, намалена работоспособност, болки в гърдите, повишена температура и загуба на тегло. До 40% от пациентите имат груба хематурия, въпреки че белодробният кръвоизлив може да предшества бъбречните прояви по седмици или години.

Диспнеята може да се увеличи по време на хемоптиза. Също така се притеснява от слабост, намалена работоспособност.

Симптомите на синдром на Goodpasture варират във времето, вариращи от чисти бели дробове при аускултация до пращене и сухо хрипове. Някои пациенти имат периферен оток и бледност поради анемия.

При преглед се обръща внимание на бледността на кожата, цианозата на лигавиците, пастообразното или изразено подуване на лицето, намалената мускулна сила, загубата на телесно тегло. Телесната температура обикновено е повишена до фебрилни цифри.

При белодробна перкусия може да се определи скъсяване на перкусионния звук върху обширни огнища на белодробен кръвоизлив, но това се наблюдава рядко, по-често няма промени в перкуторния звук.

Характерният аускултативен признак на синдрома на Goodpasture е сух и влажен хрип, броят им се увеличава значително по време или след хемоптиза.

При изследването на сърдечно-съдовата система се открива артериална хипертония, възможно е границата на относителната тъпота на сърцето да се увеличава, сърдечните тонове са заглушени, нисък систоличен шум, с развитието на тежка бъбречна недостатъчност, се появява шум от триене на перикарда. При прогресивно увреждане на бъбреците на фона на значителна артериална хипертония е възможно да се развие остра левокамерна недостатъчност с картина на сърдечна астма и белодробен оток. Обикновено тази ситуация се развива в терминалния стадий на заболяването..

По правило увреждането на бъбреците се появява по-късно, след определено време след развитието на белодробни симптоми. Типични клинични признаци на бъбречна патология са хематурия (понякога груба хематурия), бързо прогресираща бъбречна недостатъчност, олигоанурия, артериална хипертония.

В 10-15% от случаите синдромът на Goodpasture започва с клинични признаци на бъбречна патология - появява се клиника на гломерулонефрит (олигурия, оток, артериална хипертония, тежка бледност) и след това се появяват симптоми на увреждане на белите дробове. Много пациенти могат да имат миалгия, артралгия.

Независимо от възможностите за появата на синдром на Goodpasture, в повечето случаи е трудно, заболяването прогресира стабилно и се развива тежка белодробна и бъбречна недостатъчност. Продължителността на живота на пациентите от началото на заболяването варира от няколко месеца до 1-3 години. Най-често пациентите умират от уремия или белодробен кръвоизлив.

Какво притеснява?

Диагностициране на синдром на Goodpasture

Диагнозата на синдрома на Goodpasture изисква откриване на серумни анти-GBM антитела чрез индиректна имунофлуоресценция или, ако е възможно, директен ензимно свързан имуносорбентен анализ (ELISA) с рекомбинантен човешки NC-1 a3. Други серологични тестове, като тест за антинуклеарни антитела (ANA), се използват за откриване на СЛЕ, антистрептолизин-О титър за откриване на постстрептококов гломерулонефрит, който може да бъде причина за много случаи на белодробен бъбречен синдром. ANCA е положителен (в периферни проби) в 25% от случаите на синдром на Goodpasture. Ако е налице гломерулонефрит (хематурия, протеинурия, утайка на еритроцитите при анализ на урината и / или бъбречна недостатъчност), може да се направи бъбречна биопсия. Бързо прогресиращ фокален сегментен некротизиращ гломерулонефрит с прогресивен ход се открива при биопсия при синдром на Goodpasture и всички други причини за белодробен бъбречен синдром. Имунофлуоресцентното оцветяване на бъбречна или белодробна тъкан класически разкрива линейно отлагане на IgG по гломерулни или алвеоларни капиляри. Среща се и при диабетен бъбречен и фибриларен гломерулонефрит, рядко заболяване, което причинява белодробно-бъбречен синдром, но фиксирането на антитела GBM при тези заболявания е неспецифично..

Тестовете за белодробна функция и бронхоалвеоларният лаваж не са диагностични за синдрома на Goodpasture, но могат да се използват за потвърждаване на наличието на дифузен алвеоларен кръвоизлив при пациенти с гломерулонефрит и белодробни инфилтрати, но без хемоптиза. Промивната течност, която остава хеморагична след многократно измиване, позволява потвърждаване на дифузен хеморагичен синдром, особено при съпътстващо намаляване на хематокрита.

Лабораторна диагностика на синдром на Goodpasture

  1. Общ анализ на кръвта. Характеризира се с дефицит на желязо хипохромна анемия, хипохромия, анизоцитоза, пойкилоцитоза на еритроцитите. Има и левкоцитоза, изместване на левкоцитната формула наляво, значително увеличение на СУЕ.
  2. Общ анализ на урината. В урината се откриват протеини (степента на протеинурия може да бъде значителна), отливки (гранулирани, хиалинови, еритроцитни), еритроцити (може да има макрогематурия). С напредването на хроничната бъбречна недостатъчност относителната плътност на урината намалява, при теста на Зимницки се развива изохипостенурия.
  3. Химия на кръвта. Има повишаване на нивата на урея, креатинин, хаптоглобин, серомукоиди, а2 и гама глобулини в кръвта, намаляване на съдържанието на желязо.
  4. Имунологични изследвания. Може да се открие намаляване на броя на супресорните Т-лимфоцити, откриват се циркулиращи имунни комплекси. Антитела към базалната мембрана на капилярите на гломерулите и алвеолите се откриват чрез индиректна имунофлуоресценция или радиоимуноанализ.
  5. Анализ на храчки. В храчките има много еритроцити, откриват се хемосидерин, сидерофаги.

Инструментална диагностика на синдрома на Goodpasture

  1. Рентгеново изследване на белите дробове. Характерни радиологични признаци са белодробните инфилтрати в кореновата област с разпространение в долната и средната част на белите дробове, както и прогресивни, симетрични двустранни облакоподобни инфилтрати.
  2. Изследване на функцията на външното дишане. Спирографията разкрива рестриктивен тип дихателна недостатъчност (намалена VC), с напредване на заболяването се присъединява обструктивен тип дихателна недостатъчност (намаляване на FEV1, индекс на Tiffno).
  3. ЕКГ. Разкриват се признаци на тежка миокардна дистрофия на анемичен и хипоксичен генезис (намаляване на амплитудата на Т-вълните и интервала ST в много отвеждания, по-често в левите гръдни отвеждания). При тежка артериална хипертония се появяват признаци на левокамерна миокардна хипертрофия.
  4. Изследване на газовия състав на кръвта. Открива се артериална хипоксемия.
  5. Изследване на биопсии на белите дробове и бъбреците. За окончателна проверка на диагнозата се извършва биопсия на белодробната тъкан (отворена биопсия) и бъбреците, ако е невъзможно точното диагностициране на заболяването с неинвазивни методи. Извършва се хистологично и имунологично изследване на биопсии. Следните симптоми са характерни за синдрома на Goodpasture:
    • наличието на морфологични признаци на гломерулонефрит (най-често екстракапилярен), хеморагичен алвеолит, хемосидероза и интерстициална фиброза;
    • откриване чрез имунофлуоресцентен метод на линейни отлагания на IgG и С3-компонент на комплемента върху базалните мембрани на белодробните алвеоли и бъбречните гломерули.

Диагностични критерии за синдром на Goodpasture

При поставяне на диагноза на синдрома на Goodpasture е препоръчително да се използват следните критерии.

  1. Комбинация от белодробна и бъбречна патология, т.е. хемоптиза (често белодробно кървене), задух и симптоми на гломерулонефрит.
  2. Постоянно прогресиращият ход на заболяването с развитието на дихателна и бъбречна недостатъчност.
  3. Развитие на желязодефицитна анемия.
  4. Идентифициране на множество двустранни облакоподобни инфилтрати по време на рентгеново изследване на белите дробове на фона на ретикуларна деформация на белодробния модел.
  5. Откриване в кръвта на високи титри на циркулиращи антитела към базалната мембрана на бъбречните гломерули и алвеолите.
  6. Откриване на линейни отлагания на IgG и C3-компонент на комплемента върху базалните мембрани на капилярите на гломерулите и алвеолите.
  7. Липса на други системни (с изключение на белодробни и бъбречни) прояви.

Диференциална диагноза на синдрома на Goodpasture

Синдромът на Goodpasture трябва да се разграничава от редица заболявания, проявяващи се с хемоптиза или белодробен кръвоизлив. Необходимо е да се изключат онкологични заболявания на бронхите и белите дробове, туберкулоза, белодробни абсцеси, бронхиектазии, сърдечни и съдови заболявания (водещи до стагнация и хипертония в тесен кръг), системен васкулит, хеморагичен диатеза.

Какво е синдром на Goodpasture

Капилярите са най-малките съдове в човешкото тяло, които пренасят хранителни вещества и кислород до тъканите и отнасят отпадъчните продукти. Нарушаването им води до клетъчна смърт и смърт на цели органи. Увреждането на стените на капилярите в белите дробове и бъбреците от типа гломерулен нефрит и пневмония с кашляне на кръв се нарича синдром на Goodpasture..

Какво е

Най-често тази патология се отбелязва при мъжете в периоди от двадесет до тридесет и от петдесет до шестдесет години. Дори при навременна диагностика и незабавно лечение заболяването не може да бъде излекувано. Ако проблемът не бъде разрешен, това ще ускори смъртта..

Синдромът на Goodpasture за първи път е описан от американски специалист по човешка патофизиология, след което заболяването е изолирано като отделно заболяване с неизвестен произход.

Здрави органи и синдром на добра паша

Причините

Етиологията на синдрома на Goodpasture не е ясна и сега много учени твърдят, че болестта се предава по наследство..

Има няколко причини, поради които може да се развие синдром на Goodpasture:

  • Вирусни инфекции;
  • Силно охлаждане на тялото;
  • Употребата на някои видове лекарства;
  • Лоши навици;
  • Химическо отравяне;
  • Тумор;
  • ХИВ инфекция и синдром на придобита имунна недостатъчност;
  • Вредни промишлени вещества.

Под въздействието на един от тези фактори работата на имунната система се променя, продуктите на разпадането в капилярите се възприемат от антигени, антителата се появяват в кръвта, унищожавайки ги.

Последните се разпространяват с кръвния поток до бъбреците и белите дробове и се установяват там, разрушавайки мембраните на органите. Възниква възпаление, по време на което се образуват клетки, които синтезират съединителна тъкан. Голям брой клетки от тази тъкан заместват паренхима на органа. Протеини, пептидни хидролази, ензими от класа на хидролазите, разцепващи пептидни връзки между аминокиселини в протеини и пептиди в големи количества постъпват в кръвта и увреждат тъканите.

Синдромът на Goodpasture при деца се появява, ако майката пуши и приема алкохол по време на бременност, зарази се с вирусна инфекция, е в лоша екологична ситуация, с постоянен дим и отработени газове от автомобили и друго оборудване във въздуха.

Освен това бременната жена може да има предразположение към това заболяване, предавано през поколението..

Промени в белодробната система с развитието на синдром на Goodpasture:

  • Нарушение на периферната съдова система;
  • Деструктивни и пролиферативни процеси;
  • Съдово възпаление;
  • Гнойно възпаление на алвеолите;
  • Белодробна хипертония;
  • Склероза на белодробната тъкан, която се развива в резултат на хроничен възпалителен или дистрофичен процес;
  • Прекомерно отлагане на хемосидерин в тъканите.

Промени в бъбреците:

  • Нарушение на кръвообращението;
  • Деструктивни и пролиферативни процеси;
  • Наличието в повече от 50% от гломерулите на екстракапиларни клетъчни или фиброцелуларни полумесеци се проявява клинично чрез бързо прогресиращ гломерулонефрит;
  • Обезцветяване на бъбреците;
  • Прекомерно образуване на съединителна тъкан в бъбреците при липса на симптоми на тяхната регенерация;
  • Невъзможност за нормално функциониране.

Симптоми

Основният симптом на синдрома на Goodpasture е появата на кръв в храчките при кашлица, постоянна или периодична.

Болестта се развива бързо и следователно признаците не закъсняват:

  • Отначало е невъзможно да се определи от тях какъв е проблемът - трескаво състояние, слабост, сънливост, бледа кожа. След това се появява задух, кашлица, болка в гърдите.
  • С болестта човек отслабва силно. Силното кървене в белите дробове се счита за най-опасния симптом на заболяването, тъй като по правило е свързано с увреждане на белодробната артерия.
  • Случва се заболяването да започне с болки в корема, гадене, сухота и горчивина в устата, киселини. Често при недостатъчен преглед лекарят ще обърка тези признаци със симптоми на възпаление на панкреаса..
  • При потупване на части от тялото се забелязват тъпи и къси звуци, при слушане - мокро хриптене, по време на рентгенова диагностика - промяна в модела на белите дробове, те отбелязват примеси на лимфа и кръв.
  • Намаляване на хемоглобина в течната тъкан.
  • След симптоми, свързани с главния дихателен орган, се появяват признаци на бъбречна патология.
  • В урината се появяват кръв, протеини и други необичайни вещества, периферията на бъбреците се подува, кръвното налягане се повишава, кожата пребледнява, мускулните и ставни болки, лигавиците имат син оттенък. В тялото липсва желязо, поради което състоянието на пациента се влошава още повече.
Кръвта в храчките е един от симптомите на синдрома на пасището

Признаците за патологично състояние на белите дробове и бъбреците прогресират бързо, ако няма лечение, човек умира за една година. Този резултат се дължи на бъбречна недостатъчност или кървене в белите дробове. Има случаи, когато симптомите не се появяват рязко, но периодично, при навременно лечение, животът на пациентите се удължава и става по-удобен.

Диагностика

Диагностиката на синдрома на Goodpasture се състои в събиране на информация за заболяванията на самия пациент и на цялото му семейство. Основният метод е откриването на специфични антитела в серума - GBM.

Други методи включват:

  • проучване на основните показатели на човешката имунна система;
  • анализ на храчки;
  • изследване на бъбречна и белодробна тъкан под микроскоп;
  • Рентгенова кардиография;
  • измерват се показанията на обема и скоростта на дихателните движения на пациента;
  • ЕКГ на сърцето;
  • определяне на разликата в налягането на кислорода и въглеродния диоксид в кръвта на артерията;
  • Ултразвук - ултразвуково изследване на бъбреците;
  • Echo-KG.

Такъв брой методи са необходими за точна диагноза, тъй като има много заболявания с подобни симптоми..

Лечение

Лечението на синдрома на Goodpasture се извършва с помощта на лекарства: кортикостероиди, цитостатици, съдържащи желязо. Понякога се предписва кръвопреливане, в много пренебрегвани ситуации, операция с отстраняване на бъбрек и имплантиране на нов орган.

В повечето случаи пациентите умират рано или късно; лечението, започнато навреме, само облекчава страданието. Повторение на остро патологично състояние настъпва при продължително пушене, с инфекция с инфекциозно заболяване.

Като профилактика на рецидив се препоръчва да се откажат от пушенето и да се подлагат на годишен преглед на цялото тяло, своевременно лечение на инфекциозни заболявания.

Синдром на Goodpasture: проява на симптоми, диагностика и лечение

Синдромът на Goodpasture (белодробно бъбречен синдром) е хронична автоимунна патология, характеризираща се с производството на автоантитела към базалните мембрани на белодробните алвеоли и бъбречните гломерули.

Това е доста рядко заболяване (един случай на 2 милиона от населението), най-често регистрирано при представители на евразийската раса.

Диагностицира се при пациенти на различна възраст, но предимно мъжете на възраст 20-35 години са болни. Втората вълна на заболеваемост се наблюдава при пациенти над 50 години.

Причините за заболяването

Досега учените не са успели да открият истинската причина, която провокира развитието на болестта. В тази връзка не се извършва първична профилактика на заболяването.

Някои автори свързват проявата на аномалията с вдишването на летливи въглеводороди и други органични разтворители. Установена е определена връзка с:

  • наличието на ендотоксини в кръвта;
  • вирусна инфекция;
  • злокачествени новообразувания;
  • екзогенни фактори (тютюнопушене, хипотермия, запушване на уретерите, продължителна употреба на някои лекарства, литотрипсия с ударни вълни);
  • наследственост;
  • алкохолизъм и наркомания;
  • ХИВ положителен статус;
  • имунодефицит.

Антителата, свързващи се с определени антигени, образуват имунокомплекси, които циркулират в кръвта или се прикрепват към базалните мембрани, провокирайки развитието на имунни възпалителни процеси в алвеолите на белодробната тъкан и бъбречните гломерули.

В крайна сметка всичко това води до нарушаване на структурата на кръвоносните съдове. Това води до трайно кървене от белите дробове и гломерулонефрит..

Освен това има белодробна и бъбречна недостатъчност. Без адекватно терапевтично действие човек умира през първите месеци на заболяването.

Клинична картина

Синдромът на Goodpasture се развива остро и пациентите развиват неспецифични симптоми:

  • треска;
  • слабост;
  • миалгия;
  • сънливост;
  • втрисане;
  • анемия;
  • артралгия;
  • немотивирано отслабване;
  • дифузна цианоза на лигавицата.

При увреждане на белите дробове има:

  • болка в гърдите;
  • обилен белодробен кръвоизлив;
  • хемоптиза;
  • прогресивно нарушение на ритъма и дълбочината на дишането;
  • диспнея;
  • кашлица.

При някои пациенти аномалията се проявява нетипично:

  • гадене;
  • болка в корема;
  • повръщане;
  • киселини в стомаха;
  • горчивина в устата.

Бъбречната патология, заедно с хипертонията, провокира левокамерна недостатъчност, което от своя страна води до сърдечна астма и белодробен оток. По правило симптомите на бъбречно увреждане се появяват много по-късно от белодробната клиника..

Признаците на бъбречна недостатъчност включват:

  • болезнено уриниране;
  • хематурия (груба хематурия);
  • подуване на долните крайници;
  • болка в гърба, под ребрата;
  • протеинурия;
  • високо кръвно налягане;
  • олигоанурия;
  • периферен оток;
  • уремия.

Към кого да се свържете и как да диагностицирате заболяването

При определянето на диагнозата резултатите от лабораторните тестове са от решаващо значение:

  • имунологични изследвания на кръвен серум (откриване на BMK антитела);
  • анализ на храчките (идентифициране на сидерофаги, повишена концентрация на хемосидерин);
  • KLA (левкоцитоза, желязодефицитна анемия, подчертано ускоряване на СУЕ);
  • OAM (протеинурия, макрогематурия, цилиндрурия);
  • биохимичен кръвен тест (дислипидемия, повишени нива на калий, креатинин, хаптоглобин, урея, α2 и γ-глобулини, пикочна киселина, серомукоид);
  • тъканна биопсия;
  • Тест на Реберг;
  • имунофлуоресцентно изследване на биоматериал;
  • рентгенография на белите дробове;
  • сонография на бъбреците;
  • анализ на кръвни газове;
  • ЕКГ;
  • КТ на гръдния кош;
  • Ехокардиография;
  • пикова флоуметрия (оценка на бронхиалната проходимост);
  • плетизмография, пневмотахография;
  • спирография.

При провеждане на диагностични изследвания трябва да се изключат следните патологии:

  • абсцес на белия дроб;
  • онкопатология на бъбреците и белите дробове;
  • хеморагичен диатеза;
  • туберкулоза;
  • уремичен бял дроб;
  • бронхиектазии с пневмосклероза;
  • нодуларен периартериит;
  • Болест на Либман-Сакс;
  • саркоидоза;
  • ревматична пурпура;
  • криоглобулинемия;
  • дихателно-бъбречна форма на нодуларен пернартериит;
  • антифосфолипиден синдром;
  • еозинофилен ангиит и грануломатоза;
  • лимфоидна грануломатоза.

Диагностиката и терапията на белодробно-бъбречния синдром трябва да се извършват съвместно от специалисти - ревматолози, терапевти, нефролози, ендокринолози и пулмолози.

Терапии

Навременното и адекватно лечение помага да се забави прогресията на синдрома на Goodpasture. Основната задача на методите за лечение е да осигурят максимално отстраняване на BMC автоантитела. Комплексът от терапевтични действия за гореописаната патология може да включва следното:

  1. Глюкокортикоидни лекарства (Преднизолон в доза от 100 mg на ден през устата в комбинация с цитостатици в доза от 1000 mg на ден интравенозно в продължение на три дни подред, след което пациентът може да бъде прехвърлен в табличната форма на лекарството).
  2. Имуносупресори-цитостатици (Имупран, Азатиоприн или Циклофосфамид 150-200 mg на ден в комбинация с Преднизолон).
  3. Плазмафореза (спомага за премахването на нискомолекулни продукти от азотния метаболизъм и автоантитела от кръвта).
  4. Кръвопреливане.
  5. Кислородна терапия.
  6. Антитромботични лекарства (Curantil, Dipyridamole 150-400 mg на ден в продължение на 3-8 месеца).
  7. Вазодилататори (Corinfar 40 mg / ден).
  8. Противовъзпалителни нестероидни лекарства (Metindol, Indomethacin 25-30 mg дневно 2-3 пъти на ден).
  9. В случай на анемия е препоръчително да се предписват железни препарати (Totema, Aktiferrin, Tardiferon, Hemohelper, Ferlatum, Maltofer).
  10. Хемодиализа.
  11. Бъбречна трансплантация (при краен стадий на бъбречна недостатъчност).

Лечението трябва да се провежда, докато бъбреците станат напълно функционални и BMC антителата изчезнат. На фона на такава терапия опасните симптоми на заболяването бързо спират..

Оперативна намеса

Има малко данни за бъбречна трансплантация при пациенти с белодробен бъбречен синдром..

Експертите препоръчват да се извърши тази процедура не по-рано от 6 месеца след изчезването на BMK антитела в кръвта..

Всички пациенти с трансплантиран орган трябва внимателно да следят концентрацията на креатин в кръвта и титъра на BMC антитела с течение на времето..

Забележка. Рецептите на традиционната медицина за лечение на горната аномалия не са ефективни. Не се занимавайте със самодиагностика и самолечение, по-добре е да поверите живота си на опитни, висококвалифицирани специалисти.

Усложнения и последици

Синдромът на Goodpasture може да провокира развитието на усложнения:

  • обилно белодробно кървене;
  • хронично бъбречно заболяване;
  • прогресиращ гломерулонефрит.
  • влошаване на качеството на живот;
  • остра бъбречна недостатъчност;
  • смърт.

Прогноза и превенция

Белодробно-бъбречен синдром е бързо прогресираща патология, която често завършва със смърт. Случаите на заболяване, придружени от хемоптиза, като правило са по-благоприятни, тъй като бързо се диагностицират. Рецидивите след пълна терапия са изключително редки..

При бъбречна недостатъчност бъбречната тъкан бързо се разрушава, поради което дори при хемодиализа пациентите живеят не повече от 3 години. При злокачествено протичане този период се намалява до няколко седмици..

Като превантивна мярка трябва да се придържате към следните препоръки:

  • не злоупотребявайте с алкохол;
  • откажете цигарите;
  • да се подлагат на професионални изпити ежегодно;
  • своевременно идентифициране и лечение на инфекциозни заболявания;
  • при откриване на първите признаци на заболяването се свържете със специалист.

Синдромът на Goodpasture е едно от заболяванията, лечението на които е трудно и неефективно. Дори максималните дози имуносупресори, цитостатици и стероидни хормони не винаги дават положителен резултат.

Синдром на Goodpasture, рядко автоимунно заболяване

Ролята на имунната система за защита на човешкото тяло от различни сериозни патологии не може да бъде надценена. Беше възможно да се победят много ужасни вирусни и бактериални инфекции единствено чрез стимулиране на защитни механизми. Но понякога такава реакция на тялото се обръща срещу себе си. Не можете да се застраховате срещу автоимунни заболявания, като просто спрете упражненията сутрин или като спрете да ядете мазни храни. Те възникват поради производството на антитела към собствените им тъкани, засягащи както отделни органи, така и цели системи. Тази категория включва също синдром на Goodpasture - рядка имунно-възпалителна лезия на малките съдове на белите дробове и бъбреците. Според ICD-10 заболяването има код М31.0 "Свръхчувствителен ангиит".

Първото споменаване на болестта: историческа история

За първи път за това заболяване се говори в света преди почти век, а именно през 1919 г., когато симптомите му са описани от патофизиолога Е. У. Гудпашер въз основа на наблюдения на 18-годишен пациент. По време на грипна епидемия, на фона на предишна инфекция, той развива пневмония и гломерулонефрит. След 6 седмици младежът почина и аутопсията разкри дифузна некроза на алвеолите и патологични лезии на бъбреците.

През 1958 г. J. Tange и Stanton съобщават за още девет пациенти със сходни симптоми на увреждане на белите дробове и бъбреците. Те също са страдали от хемоптиза и белодробен кръвоизлив и са починали след продължително заболяване. Оттогава синдромът е наречен Goodpasture..

Отличителни черти на синдрома на Goodpasture

Към днешна дата заболяването е изключително рядко - само 1 случай на 1 милион души. Към края на 1984 г. са описани приблизително 280 епизода и 21 от тях са били в местната медицинска практика..

Описание на проявите

Тъй като болестта на Goodpasture не е нищо повече от хеморагичен белодробен бъбречен синдром, тя се отличава с остро начало и неспецифични симптоми. В повечето случаи развитието на патологията се предшества от остра респираторна вирусна инфекция. Пациентът има следния списък от признаци:

  • висока температура;
  • втрисане и треска;
  • слабост, сънливост;
  • анемия;
  • артралгия;
  • бледност на кожата;
  • подуване и подуване на лицето;
  • дифузна цианоза на лигавиците;
  • немотивирана и внезапна загуба на тегло.

От специфичните симптоми първо започват да се развиват признаци на увреждане на белите дробове:

  • болка в гърдите;
  • диспнея;
  • кашлица;
  • рецидивираща хемоптиза;
  • прогресивно нарушение на дълбочината и ритъма на дишане;
  • обилно кървене.

Често увреждането на белите дробове е нетипично. В този случай при синдром на Goodpasture възникват симптомите на пациента: гадене, повръщане, горчивина в устата, коремна болка. С напредването на заболяването признаците за развитие на бъбречна недостатъчност се присъединяват към белодробните прояви:

  • хематурия (кръв в урината);
  • болезнено уриниране;
  • протеинурия;
  • подуване на долните крайници;
  • олигоанурия;
  • високо кръвно налягане;
  • уремия;
  • периферен оток.

По време на изследването на кръвоносната система често се открива хипертония, която в тандем с бъбречна патология може да провокира левокамерна недостатъчност, което от своя страна води до развитие на белодробен оток и сърдечна астма.

Допринасящи фактори и лица в риск

Диагнозата се открива при възрастни пациенти, предимно мъже, с 2 възрастови пика: 20-35 и 50-60 години. Предвид рядкостта на регистрираните случаи на синдром на Goodpasture, мнозина не знаят за какво става въпрос. Към днешна дата етиологичните механизми и патогенеза остават неясни..

Повечето учени смятат, че има наследствено предразположение към развитието на тази патология. Други свързват анормалните прояви с вдишването на летливи въглеводороди. Всъщност е установена определена връзка между болестта и следните фактори:

  • вирусна инфекция;
  • наличието на ендотоксини в кръвта;
  • злокачествени новообразувания;
  • имунодефицит;
  • ХИВ положителен статус;
  • тютюнопушене;
  • алкохолизъм и наркомания.

Синдромът се основава на образуването на специален тип протеини - антитела, специфични за съдовите клетки. Свързвайки се с антигени, те образуват имунокомплекси, които се прикрепят към базалните мембрани на алвеолите и бъбречните гломерули или циркулират свободно в кръвта.

Съотношението на тежестта на симптомите при различните пациенти може да варира в значителни граници, което причинява появата на определена патология на преден план. С напредването на заболяването пациентът развива бъбречна и белодробна недостатъчност..

Развитие на синдрома в детска възраст

В клиничната практика синдромът на Goodpasture при деца е изключително рядък - само в 0,4-1% от случаите. Дори е известно, че най-малкият пациент е бил на 11 месеца. Тежка бъбречна недостатъчност се диагностицира главно при пациенти на възраст под двадесет години. Според статистиката средната възраст на младите пациенти е 17 години, а честотата сред момчетата и момичетата е приблизително еднаква.

Основната причина за развитието на хеморагична пневмония с гломерулонефрит е наследствената предразположеност на детето, с голяма вероятност от инфекция от родителите му. Най-често инфекцията се получава от майка, която по време на бременност води забързан начин на живот и обича да пуши. В този случай бебето става пасивен пушач, има недостиг на кислород и се ражда с увредени бели дробове и кръвоносни съдове..

Синдромът, диагностициран при деца, също засяга сдвоения орган и става причина за развитието на гломерулонефрит и впоследствие бъбречна недостатъчност. Един от ранните признаци, които показва изследването на урината, е наличието на червени кръвни клетки. Това показва важността на клиничните тестове и превантивните прегледи. За да идентифицират заболяването при млади пациенти, лекарите използват диагностични критерии, които се използват и при изследване на възрастни пациенти. Методите за лечение също не се различават особено..

Последици от патологията

Като се има предвид тежестта и бързото прогресиране на патологичния процес при синдрома на Goodpasture, могат да възникнат следните състояния:

  • прогресиращ гломерулонефрит;
  • хронично бъбречно заболяване;
  • остра бъбречна или дихателна недостатъчност;
  • обилно белодробно кървене;
  • смърт.

Диагностични мерки

Диагностиката на патологията включва преди всичко събиране на оплаквания и анамнеза за болестта и живота на пациента. При идентифицирането на синдрома първоначалният преглед играе важна роля и резултатите от лабораторните тестове са критични. По време на процедурата лекарят отбелязва бледността на кожата, пастозността и подуването на лицето. В белите дробове се чуват мокри и сухи хрипове, чийто брой се увеличава по време на хемоптиза.

  1. Имунологични изследвания на кръвен серум с цел откриване на BMK антитела.
  2. Анализ на храчки за откриване на сидерофаги, повишена концентрация на хемосидерини.
  3. Пълна кръвна картина за откриване на левкоцитоза, изразено ускоряване на СУЕ, желязодефицитна анемия.
  4. Общо изследване на урината за откриване на хематурия, протеинурия, цилиндрурия.
  5. Тест на Реберг.
  6. Химия на кръвта.
  • тъканна биопсия;
  • изследване на имунофлуоресценцията на биологичен материал;
  • рентгенография на белите дробове;
  • сонография на бъбреците за определяне на тяхната граница;
  • КТ на гръдния кош;
  • ЕКГ и ЕхоКГ;
  • анализ на кръвни газове;
  • плетизмография;
  • пикова флоуметрия за оценка на бронхиалната проходимост;
  • пневмотахография;
  • спирография.

Пациентите с бързо прогресиращ гломерулонефрит трябва да се подложат на бъбречна биопсия. Хистологичното изследване на материала дава възможност да се определят специфични промени, които при наличие на антитела дават възможност да се провери развитието на патологията. По време на анкетата трябва да се придържате към някои критерии. При синдром на Goodpasture се извършва диференциална диагноза, за да се изключат следните заболявания:

  • туберкулоза;
  • абсцес на белия дроб;
  • хеморагичен диатеза;
  • бронхиектазии с пневмосклероза;
  • уремичен бял дроб;
  • периартериит нодоза;
  • Болест на Либман-Сакс;
  • онкопатология на белите дробове и бъбреците;
  • саркоидоза;
  • антифосфолипиден синдром;
  • лимфоидна грануломатоза;
  • еозинофилен ангиит;
  • ревматична пурпура;
  • криоглобуленемия;
  • дихателно-бъбречна форма на нодуларен пернартериит.

Синдромът на Goodpasture също трябва да се разграничава от системен лупус еритематозус, хеморагичен васкулит, грануломатоза на Вегенер. Тези заболявания са от автоимунен характер и имат подобна клинична картина. Диагностиката и лечението трябва да се извършват от съвместните усилия на няколко теснопрофилни специалисти - терапевт, ревматолог, нефролог, пулмолог, ендокринолог.

Основи на лечението

Лечението на синдрома на Goodpasture трябва да се провежда от няколко специалисти и трябва да бъде насочено към премахване на причинно-следствения фактор. Навременната и адекватна терапия може да забави прогресирането на процеса на развитие и да осигури максимално отстраняване на BMC антитела.

В острия период се счита за препоръчително да се проведе импулсна терапия, като се използва само метилпреднизолон или в комбинация с циклофосфамид. След постигане на клинична, лабораторна и радиологична ремисия, пациентът се прехвърля на поддържащо лечение. Комплексът от терапевтични действия включва следните методи.

  1. Кортикостероиди - "Бетаметазон", "Дексаметазон", "Метилпреднизолон".
  2. Имуносупресори-цитостатици - "Азатиоприн", "Циклофосфамид".
  3. Антикоагуланти - "Курантил", "Дипиридамол".
  4. Противовъзпалителни нестероидни лекарства - "Индометацин", "Метиндол".
  5. Препарати от желязо (при анемия) - "Актиферин", "Тотема", "Хемохелпер", "Тардиферон".
  6. Плазмафореза.
  7. Кръвопреливане.

Лечението трябва да се провежда дълго време до пълното изчезване на BMC антитела и стабилизиране на бъбречната функция. Използването на предложената схема на терапия ви позволява бързо да спрете опасните симптоми на патологията.

След 6 месеца, ако има донорен орган, може да се извърши бъбречна трансплантация. Не винаги обаче предпазва от рецидив. Рисковата група включва пациенти, които пренебрегват препоръките на специалистите, придържат се към предишния начин на живот или посещават места, където има голяма вероятност от инфекция на дихателните пътища. В такива случаи болестта започва да прогресира в трансплантирания бъбрек. Но причината, като правило, не е самият орган, а метаболитните нарушения. След успешна трансплантация, на всички пациенти се препоръчва редовно да се подлагат на тестове и да следят нивото на креатинин в кръвта и титъра на BMC антитела с течение на времето..

Прогнози за пациента

В клиничната практика има три варианта на протичането на синдрома на Goodpasture: злокачествен, умерен и бавен. В първия случай има рецидивираща хеморагична пневмония и бързо прогресиращ гломерулонефрит. При втория тип синдромът се развива с по-бавни темпове и се характеризира с ниска тежест на симптомите. При третия вариант на развитие се отбелязват признаци на хронична бъбречна недостатъчност и белодробните патологии се появяват късно.

Независимо от вида, клиничното протичане на заболяването непрекъснато напредва, поради което прогнозата се счита за не особено обнадеждаваща. При липса на адекватно лечение на синдрома на Goodpasture, смъртността сред пациентите достига 75-90%. Смъртта на пациента се дължи на тежка дихателна или бъбречна недостатъчност, обилен белодробен кръвоизлив или уремична кома.

При злокачествен тип развитие смъртта настъпва в рамките на няколко седмици, в други случаи средната продължителност на живота е приблизително от шест месеца до 1-3 години. Дори след трансплантацията има голяма вероятност за увреждане на донорския орган. Спонтанни ремисии на синдрома на Goodpasture се наблюдават в единични случаи и са подробно описани в учебниците по патологична анатомия.

Заключение

Навременната адекватна терапия за синдром на Goodpasture позволява да се спре по-нататъшното развитие на белодробно сърце и бъбречна недостатъчност. Съвременните подходи за диагностика и лечение, грамотността на специалистите и прогресивните техники помагат не само да накарат пациентите да се чувстват по-добре, да удължат живота, но и да подобрят качеството му по много начини.


Следваща Статия
Лекарства за лечение на сърдечно-съдови заболявания, лекарства за възрастни хора с хипертония, аритмии, ангина пекторис, сърдечна недостатъчност