Кардиомиопатия


Какво е кардиомиопатия? Ще анализираме причините за появата, диагностиката и методите на лечение в статията на д-р Т. Н. Кузнецов, кардиолог с 25-годишен опит.

Определение на болестта. Причини за заболяването

Кардиомиопатията е миокардно разстройство с неизвестна етиология, чиито основни симптоми са кардиомегалия (разширяване на сърцето) и / или сърдечна недостатъчност. В този случай се изключват лезии на клапи, коронарни артерии, системни и белодробни съдове [4].

Буквално от гръцки, кардиомиопатията може да се преведе като „болест на сърдечния мускул“. Терминът е предложен през 1957 г. [3]. Интересът към тази група заболявания възниква през 50-те години на миналия век, когато започват да се описват различни случаи на заболявания при пациенти със сърдечна недостатъчност. С развитието на типични симптоми при пациентите не е установена ясна причина за сърдечно увреждане..

Задействащият механизъм за появата на кардиомиопатия първоначално се счита за процес на възпаление в сърцето, което може да бъде предизвикано от вирусно, бактериално и автоимунно увреждане на клетките. Въз основа на тази теория, назначаването на антибиотици, антивирусни и противовъзпалителни лекарства трябва да доведе до регресия на увреждането и възстановяване на сърдечната функция. Практиката обаче не потвърждава това..

Рискът от развитие на кардиомиопатии се увеличава при лица с обременена наследственост, както и след остри инфекциозни заболявания. За появата на вторични кардиомиопатии е важно да има системни автоимунни заболявания, ендокринна патология (захарен диабет, тиреотоксикоза) и токсични фактори.

В момента причината за заболяването се счита за мутация на гени, отговорни за работата на комплекс от вътреклетъчни протеини на работещи миокардни клетки - кардиомиоцити. Вече са идентифицирани над 1400 гена и изследванията продължават. [4].

Първичните кардиомиопатии се откриват по-често в детска и млада възраст, докато вторичните са възможни на всяка възраст..

Симптоми на кардиомиопатия

Няма специфични симптоми, характерни само за кардиомиопатията. Именно тази характеристика затруднява ранната диагностика на заболяването. Кардиомиопатията е асимптоматична или слабосимптомна за дълго време, в разширения стадий е подобна в клиничната практика на прояви на коронарна болест на сърцето, различни сърдечни дефекти.

Първите оплаквания, с които пациентите отиват на лекар, са:

  • задух с обичайно усилие и понякога в покой;
  • болка в гърдите, възникваща както по време на тренировка, така и в покой;
  • прекъсвания в работата на сърцето;
  • пристъпи на внезапен сърдечен ритъм;
  • потъмняване в очите;
  • припадък.

Често заболяването се открива по време на рутинно записване на ЕКГ по време на профилактични прегледи, но трябва да се помни, че първата проява на заболяването може да бъде неочаквана (внезапна) смърт, която настъпва без видима причина [9].

Патогенеза на кардиомиопатия

През последните години, благодарение на силата на генетиката, беше установено, че причината за много кардиомиопатии са генетични мутации, които водят до производството на дефектни протеини на кардиомиоцита. Развитието на определен вид кардиомиопатия зависи от това кой протеин на работещата миокардна клетка (кардиомиоцит) се е променил..

Преди се смяташе, че кардиомиопатиите възникват от възпаление в сърцето, което е свързано с увреждане на клетките от различни вируси [5]. Проучванията обаче показват, че само при някои пациенти се развива кардиомиопатия, предшествана от вирусно заболяване [6]. В този случай след остър миокардит (възпаление на сърдечния мускул) възникват множество лезии на кардиомиоцити. Някои от тях губят функциите си и вместо мускулна контрактилна тъкан се появява влакнеста ниско еластична тъкан. Запазеният миокард е принуден да поеме работата на мъртвите клетки и следователно също се променя. В резултат на това се появява деформация както в увредените области на миокарда, така и при останалите работници, което води до промяна в анатомията на сърцето. Стените и кухините на сърцето са деформирани, клапанните пръстени често са опънати.

Подобни промени се наблюдават и при наследствени метаболитни нарушения и лизозомни заболявания на съхранение (редки заболявания, при които функцията на вътреклетъчните лизозомни органели е нарушена). Поради вродената липса на ензими, които преработват храни, съдържащи въглехидрати, в тялото се натрупват големи молекули гликоген, гликопротеин и др., Които увреждат тялото. Известни са повече от сто такива заболявания, но разпространението им е ниско. Като правило те се проявяват в детска и млада възраст и освен увреждане на сърцето засягат почти цялото тяло: костите, мускулите, нервната система, зрението и слуха. Най-изследваните болести за съхранение са хемохроматоза, болест на Пике и болест на Фабри..

Съществуват специални фамилни форми на кардиомиопатии, така че е важно да се изследва наследствеността на пациентите и да се събере фамилна анамнеза [6].

Често проблемите възникват при преглед на спортисти, тъй като поради редовни натоварвания сърдечният им мускул се увеличава компенсаторно и се развива така нареченото „спортно сърце“ [9]. Следователно в такива случаи са необходими точни генетични тестове за надеждна диференциална диагноза, които сега се разработват само. Вероятно тези фактори имат генетичен дефект, който при редовни физически упражнения води до развитие на кардиомиопатия..

Класификация и етапи на развитие на кардиомиопатията

С натрупването на информация бяха идентифицирани най-често срещаните видове кардиомиопатия и техните фамилни форми:

  • хипертрофичен;
  • разширен;
  • ограничителен.

Редките форми на кардиомиопатия включват също системни заболявания и патологични състояния, при които възникват така наречените вторични кардиомиопатии: диабетна, тиреотоксична, алкохолна, автоимунна и други..

Въз основа на причината за развитието на заболяването става ясно, че кардиомиопатиите могат да бъдат или изолирани - първични, или да бъдат част от системно заболяване, т.е. да бъдат вторични..

В Русия традиционно се използва клиничната и морфологична класификация на първичните кардиомиопатии, където кардиомиопатиите се разделят на:

  • хипертрофичен;
  • разширен;
  • ограничителен;
  • аритмогенна дисплазия на дясната камера;
  • редки форми на некласифицирани кардиомиопатии.

При хипертрофична кардиомиопатия се наблюдава изразено, по-често неравномерно увеличение на миокарда на лявата и / или по-рядко на дясната камера. В този случай междукамерната преграда расте по-често. Той предотвратява изтичането на кръв от сърцето към аортата. Това увеличение на миокарда при хипертрофична кардиомиопатия се появява без видима причина. Известно е, че сърцето може да се увеличи поради продължителна хипертония, исхемична болест на сърцето, вродени и придобити сърдечни дефекти [1].

Анатомична класификация на хипертрофичната кардиомиопатия в зависимост от местоположението:

I. Хипертрофия на лявата камера:

  1. Асиметрично:
  2. хипертрофия на интервентрикуларната преграда - 90% от случаите;
  3. хипертрофия на средната камера - ≈ 1%;
  4. апикална хипертрофия - ≈ 3%;
  5. хипертрофия на страничната или задната част на интервентрикуларната преграда ≈ 1%.
  6. Симетрично или концентрично - ≈ 5%.

II. Дяснокамерна хипертрофия - по-малко от 1% [1].

В зависимост от наличието на обструкция на изходящия тракт на лявата камера (зоната между интервентрикуларната преграда и предната купчина на митралната клапа) се разграничават два вида хипертрофична кардиомиопатия в покой и при натоварване:

  • обструктивен тип - градиент на налягането (разлика в показателите на кръвното налягане) в изходящия тракт на лявата камера> 30 mm Hg. Изкуство.;
  • скрито - градиентът на налягането се увеличава с товар> 30 mm Hg. Изкуство.;
  • необструктивен - градиент на налягането. В същото време размерът на сърцето остава нормален или дори намалява..

Ограничителната кардиомиопатия може да бъде идиопатична или вторична за други заболявания, по-специално за ендомиокардна фиброза, саркоидоза и амилоидоза, а също така се развива в рамките на карциноиден синдром, при който се увеличава производството на вазоактивни вещества (серотонин, хистамин, простагландини)..

Трудни за откриване видове включват аритмогенна деснокамерна дисплазия, при която настъпват структурни промени в структурата на стената на дясната камера - заместване на кардиомиоцитите с фиброзна мастна тъкан и развитие на аритмия.

Некласифицирани кардиомиопатии: не компактен миокард, индуцирана от стрес кардиомиопатия.

Вторични (специфични) кардиомиопатии: при съществуващо известно заболяване тежестта на сърдечните увреждания е по-изразена и не съответства на причината:

  • исхемична кардиомиопатия (поради исхемична болест на сърцето);
  • хипертонична кардиомиопатия;
  • възпалителна кардиомиопатия като резултат от миокардит;
  • метаболитни кардиомиопатии (ендокринни, фамилни заболявания на съхранение, дефицит на витамини);
  • генерализирани системни заболявания (патология на съединителната тъкан, инфилтрация и грануломи);
  • мускулни дистрофии с генерализирани миотонични дистрофии;
  • нервно-мускулни нарушения при атаксия (нарушение на координацията на движенията на различни мускули);
  • в резултат на токсичните ефекти на алкохола, лекарствата и радиацията. Ако се докаже ясна връзка между увреждащия фактор и развитието на кардиомиопатия, тогава тя може да се нарече токсична, лекарствена или лъчева кардиомиопатия;
  • перипартуална кардиомиопатия по време на бременност и след раждане.

Усложнения на кардиомиопатията

Характеристиките на хода на кардиомиопатията представляват заплаха за живота. Заболяването може да дебютира незабавно с внезапна смърт или животозастрашаващи аритмии: камерно мъждене, камерна тахикардия. Високият риск от внезапна сърдечна смърт е свързан с рискови фактори като:

  • фамилна анамнеза (случаи на внезапна сърдечна смърт поради хипертрофична кардиомиопатия);
  • припадък;
  • фиксирана честа камерна тахикардия;
  • спад на кръвното налягане по време на тренировка;
  • дебелината на мускулната сянка на лявата камера е повече от 3 cm;
  • широко и дифузно късно усилване на контраста на гадолиний при ЯМР [15].

При по-стабилен ход се развива сърдечна недостатъчност, която трудно се поддава на традиционната медикаментозна терапия. Хроничната сърдечна недостатъчност може да се подозира от следното:

  • задух, който се появява при упражнения с различна интензивност;
  • повишена умора при извършване на привични дейности;
  • сърцебиене;
  • появата на отоци по краката до края на деня.

С тежестта на недостатъчността всички симптоми стават по-изразени. Има пет етапа на сърдечна недостатъчност:

  • I етап (HI) - начален - се проявява под формата на задух и сърцебиене само при значително физическо натоварване.
  • II етап - хемодинамично нарушение с малко физическо натоварване, понякога в покой.
  • H IIA етап - задух и сърцебиене при умерено физическо натоварване. Неостра цианоза. Появата на суха кашлица, понякога хемоптиза, сърцебиене, прекъсвания в областта на сърцето. Работоспособността е забележимо намалена.
  • Етап IIB - диспнея в покой. Всички обективни симптоми на сърдечна недостатъчност са рязко засилени: изразена цианоза, конгестивни промени в белите дробове, продължителни болки в болката, прекъсвания в сърцето. Има признаци на нарушение на кръвообращението в голям кръг, постоянен оток. Пациентите са с увреждания.
  • III етап (H III) - последният, дистрофичен стадий на недостатъчност - развиват се необратими промени в органите, нарушава се метаболизмът, развива се изтощение на пациентите. Лечението е неефективно.

Диагностика на кардиомиопатията

При събиране на оплаквания и преглед на пациента не е възможно да се идентифицират специални признаци, характерни за това заболяване..

При клиничен преглед се обръща внимание на признаците на сърдечна недостатъчност с различна тежест, аритмии и възможни тромбоемболични усложнения..

По принцип кардиомиопатиите се откриват чрез ехокардиография (ECHOKG) и електрокардиография (ЕКГ). Освен това се използват рентгеноконтрастна вентрикулография и ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) с гадолиниев контраст.

Най-точна информация за заболяването дава ехокардиографията [8]. Този тест е безопасен, достъпен и рутинен в кардиологията. Благодарение на ехокардиографията е възможно да се установи видът на кардиомиопатията, степента на удебеляване на сърдечния мускул, наличието на постоянна или преходна пречка за притока на кръв от изхода на сърцето или разтягане на неговите кухини. Методът е незаменим за динамично наблюдение на пациентите, той ви позволява да оцените прогнозата и тежестта на заболяването.

В съвременната кардиология все повече се разпространяват нови методи за изобразяване на сърцето и кръвоносните съдове, например ядрено-магнитен резонанс (ЯМР). Но неговият недостатък е високата цена на оборудването и ниската наличност на техниката поради липсата на висококачествено оборудване и специалисти..

На стандартна ЕКГ промените могат да бъдат регистрирани и под формата на признаци на миокардна хипертрофия на лявата камера, както и признаци на претоварване и различни нарушения на сърдечния ритъм.

С мониторинг на ЕКГ по Холтер, нарушения на ритъма и проводимостта също се регистрират в почти 100% от случаите. Идентифицирането на такива нарушения на ритъма влияе върху избора на основната терапия за кардиомиопатия..

В специални случаи е възможна интравитална биопсия на миокарда за изясняване на диагнозата на редки форми на кардиомиопатия (например при амилоидоза). Техниката е инвазивна, потенциално опасна за пациента, изисква използването на уникален набор от оборудване и най-високата квалификация на специалистите, което е възможно само в няколко научни кардиологични центъра на Руската федерация.

Сред лабораторните диагностични методи, в допълнение към стандартните кръвни тестове (клинични и биохимични), е необходимо да се отбележи ДНК диагностика. Това е „златният стандарт“ за съмнения за кардиомиопатия според световните (европейски и американски) насоки. Понастоящем този подход е практически единственият, който е приложим за ранно откриване и прогнозиране на риска от развитие на фамилни форми на кардиомиопатия. В Русия това ниво на диагностика е възможно в отделни лаборатории и е скъпа процедура поради своята уникалност.

Лечение на кардиомиопатия

Според съвременните концепции стратегията за лечение на пациента се определя в процеса на разделяне на пациентите на категории в зависимост от вида на кардиомиопатията..

Всички пациенти с идентифицирана кардиомиопатия, независимо от хода на заболяването (включително асимптоматични), се нуждаят от динамично наблюдение. Честотата на наблюдение и обемът на прегледите се определят индивидуално. Задължителният списък включва стандартни анализи (клинични и биохимични кръвни тестове), ЕКГ, ECHOKG и Holter ЕКГ мониторинг.

Тактиката на лечение зависи от много фактори и се избира индивидуално. Това отчита анатомичните особености - запушване на изходящия тракт на лявата камера, разтягане на сърдечните кухини, наличие на клапна патология, стадия на сърдечна недостатъчност и също съпътстващи заболявания. Необходимо е да се идентифицират фактори, които повишават риска от внезапна смърт и животозастрашаващи аритмии [15]

Общите мерки включват ограничаване на значителни физически натоварвания и избягване на спортове, които могат да причинят допълнителен стрес върху миокарда [9]. Но пациентите с кардиомиопатия не изискват пълно изключване на физическата активност и спазване на почивка в леглото [10]. Нивото на натоварване, тяхната честота, интензивност и продължителност се избират индивидуално. Показано за изключване на употребата на алкохол и тютюн.

При разширена кардиомиопатия, ако е възможно, трябва да се лекува причината за разтягането. В лекарствената терапия на сърдечна недостатъчност се използват всички стандартни групи лекарства:

  • АСЕ инхибитори;
  • ангиотензин II рецепторни блокери;
  • бета-блокери;
  • блокери на алдостероновите рецептори;
  • диуретици;
  • дигоксин.

За лечение на тежка сърдечна недостатъчност се препоръчват комбинирани лекарства, съдържащи сакубитрил и валсартан, както и имплантируем кардиовертер дефибрилатор и / или сърдечна ресинхронизираща терапия. Пероралните антикоагуланти се използват при пациенти със сърдечни аритмии [12].

При лечението на обструктивна кардиомиопатия някои групи лекарства имат ограничения (АСЕ инхибитори, ангиотензин II рецепторни блокери), но се използват бета-блокери и блокери на калциевите канали. Ако е необходимо, използвайте антиаритмични лекарства [13].

При лечението на рестриктивна кардиомиопатия акцентът е върху лечението на основното заболяване, причиняващо промените в сърцето. Възможно е използването на диуретици [14].

В допълнение към лекарствата, в някои случаи те прибягват до хирургични методи за лечение на кардиомиопатия..

При хипертрофична кардиомиопатия се използва септална миектомия - изрязване на миокарда, разположен в основата на интервентрикуларната преграда. Може да се допълни с интервенция върху променената митрална клапа: валвулопластика, подмяна на митралната клапа и корекция на пръстена на митралната клапа.

При тежка обструктивна хипертрофична кардиомиопатия се разглежда операция - изрязване на част от сърдечния мускул или по-щадяща техника - перкутанна транслуминална алкохолна аблация. С него чрез катетър се инжектират до 3 ml 96% алкохол в зоната на максимална миокардна хипертрофия и се причинява инфарктът му. Поради това мускулът намалява по размер, препятствието (запушването) на кръвния поток през митралния пръстен изчезва. След това е инсталиран пейсмейкър, който да синхронизира работата на всички части на сърцето. Тази процедура се извършва от кардиохирурзи в специализирани отделения.

За профилактика на аритмии на някои пациенти се предписва специален тип сърдечен стимулатор - дефибрилатор-кардиовертер, който в крайна сметка удължава живота им [2].

И разбира се, в особено трудни ситуации се разглежда възможността за сърдечна трансплантация, за да се спасят животи. Това са уникални операции, извършвани в специализирани центрове както в Руската федерация, така и в чужбина. По-малко от 100 такива операции се извършват в Руската федерация годишно. Пациентът със сърдечна трансплантация изисква проследяване през целия живот в центъра за трансплантация и набор от мощни лекарства, които влияят на имунната система [11].

Прогноза. Предотвратяване

Прогнозата зависи от подвида на кардиомиопатията и хода на заболяването. Поради сложността на откриването, няма големи проучвания за тези видове заболявания, данните за продължителността на живота са само приблизителни.

Прогнозата за разширена кардиомиопатия е лоша, но може да се подобри с терапия. Около една пета от всички пациенти умират през първата година. От 40 до 50% от всички смъртни случаи са внезапни, в резултат на злокачествени аритмии или емболия [13]. Прогнозата е по-добра, ако поради компенсаторна хипертрофия дебелината на вентрикуларната стена е запазена и по-лоша, ако стените са изтънени.

Прогнозата за хипертрофична кардиомиопатия също е неблагоприятна, но смъртността не е толкова висока - 1% от пациентите умират през първата година, по-често от внезапна смърт, причинена от рискови фактори (наследственост, тахикардия, предшестваща припадък, ниско кръвно налягане).

При рестриктивната кардиомиопатия прогнозата е лоша, тъй като заболяването често се открива вече на късен етап на развитие. Лечението е симптоматично и поддържащо.

Има определен процент пациенти с кардиомиопатия, които живеят дълго време без клинични прояви на това заболяване и почти толкова, колкото здравите хора [9]. Тъй като причините за кардиомиопатията не са напълно изяснени, все още не е разработена специална профилактика. Превенцията може да се счита за ранна диагностика и редовни медицински прегледи - ежегодно от терапевт с ЕКГ и стандартни тестове. Консултация с кардиолог и ехокардиография ще могат да потвърдят съмненията или да изключат заболяването.

За човек с идентифицирана кардиомиопатия честотата на посещенията и прегледите се определя индивидуално.

Кардиомиопатия

Кардиомиопатията е първична лезия на сърдечния мускул, която не е свързана с възпалителен, туморен, исхемичен генезис, типичните прояви на който са кардиомегалия, прогресивна сърдечна недостатъчност и аритмии. Разграничаване на разширени, хипертрофични, рестриктивни и аритмогенни кардиомиопатии. Като част от диагностиката на кардиомиопатия се правят ЕКГ, ЕхоКГ, рентгенография на гръдния кош, ЯМР и МСК на сърцето. За кардиомиопатии се предписва щадящ режим, медикаментозна терапия (диуретици, сърдечни гликозиди, антиаритмични лекарства, антикоагуланти и антитромбоцитни средства); сърдечна хирургия се извършва по показания.

МКБ-10

  • Причините
  • Класификация
  • Разширена (застойна) кардиомиопатия
    • Симптоми
    • Диагностика
  • Хипертрофична кардиомиопатия
    • Характеристика
    • Симптоми
    • Диагностика
  • Ограничителна кардиомиопатия
    • Характеристика
    • Симптоми
    • Диагностика
  • Аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия
    • Характеристика
    • Симптоми
    • Диагностика
  • Усложнения
  • Диагностика
  • Лечение на кардиомиопатии
  • Прогноза
  • Цени на лечение

Главна информация

Определението за "кардиомиопатия" е колективно за група идиопатични (с неизвестен произход) миокардни заболявания, чието развитие се основава на дистрофични и склеротични процеси в сърдечните клетки - кардиомиоцити. При кардиомиопатиите функцията на вентрикулите на сърцето винаги страда.

Миокардните лезии при коронарна артериална болест, хипертония, васкулит, симптоматична артериална хипертония, дифузни заболявания на съединителната тъкан, миокардит, миокардна дистрофия и други патологични състояния (токсични, лекарствени, алкохолни ефекти) са вторични и се считат за специфични вторични кардиомиопатии, причинени от основното заболяване.

Причините

Към днешна дата етиологията на първичните кардиомиопатии не е напълно изяснена. Сред вероятните причини за развитието на кардиомиопатии се наричат:

  • вирусни инфекции, причинени от вируси на Coxsackie, херпес симплекс, грип и др.;
  • наследствено предразположение (генетично наследен дефект, който причинява неправилно формиране и функциониране на мускулните влакна при хипертрофична кардиомиопатия);
  • прехвърлен миокардит;
  • увреждане на кардиомиоцитите от токсини и алергени;
  • нарушения на ендокринната регулация (вредно въздействие върху кардиомиоцитите на растежния хормон и катехоламини);
  • нарушения на имунната регулация.

Класификация

Според анатомичните и функционални промени в миокарда се различават няколко вида кардиомиопатии:

  • разширени (или застояли);
  • хипертрофични: асиметрични и симетрични; обструктивни и необструктивни;
  • ограничителни: заличаващ и дифузен;
  • аритмогенна дясна камера;
  • takotsubo кардиомиопатия.

Разширена (застойна) кардиомиопатия

Симптоми

Разширената кардиомиопатия (DCM) се характеризира със значително разширяване на всички сърдечни кухини, симптоми на хипертрофия и намаляване на контрактилитета на миокарда. Признаци на разширена кардиомиопатия се проявяват още в млада възраст - на възраст 30-35. В етиологията на DCM, инфекциозни и токсични ефекти, метаболитни, хормонални и автоимунни нарушения вероятно играят роля; в 10-20% от случаите кардиомиопатията е фамилна..

Тежестта на хемодинамичните нарушения при дилатационна кардиомиопатия се дължи на степента на намаляване на контрактилитета на миокарда и помпената функция. Това причинява повишаване на налягането, първо в лявата, а след това в дясната кухина на сърцето. Клинично, дилатационната кардиомиопатия се проявява с признаци на левокамерна недостатъчност (диспнея, цианоза, пристъпи на сърдечна астма и белодробен оток), дяснокамерна недостатъчност (акроцианоза, болка и разширяване на черния дроб, асцит, оток, подуване на вените на врата), сърдечна болка, неразрешим, нитроглицерин.

Диагностика

Обективно се отбелязва деформация на гръдния кош (сърдечна гърбица); кардиомегалия с разширяване на границите наляво, надясно и нагоре; чуват се глухота на сърдечните звуци на върха, систоличен шум (с относителна недостатъчност на митралната или трикуспидалната клапа), галоп ритъм. При разширена кардиомиопатия се откриват хипотония и тежки форми на аритмии (пароксизмална тахикардия, екстрасистолия, предсърдно мъждене, блокада).

Електрокардиографското изследване разкрива предимно хипертрофия на лявата камера, сърдечна проводимост и нарушения на ритъма. Ехокардиографията показва дифузно увреждане на миокарда, рязко разширяване на сърдечните кухини и преобладаването му над хипертрофия, непокътнати сърдечни клапи, диастолна дисфункция на лявата камера. Рентгенологично с разширена кардиомиопатия се определя разширяване на границите на сърцето.

Хипертрофична кардиомиопатия

Характеристика

Хипертрофичната кардиомиопатия (HCM) се характеризира с ограничено или дифузно удебеляване (хипертрофия) на миокарда и намаляване на вентрикуларните камери (главно отляво). HCM е наследствена патология с автозомно доминиращ начин на наследяване, по-често се развива при мъже от различни възрасти.

При хипертрофичната форма на кардиомиопатия се наблюдава симетрична или асиметрична хипертрофия на мускулния слой на вентрикула. Асиметричната хипертрофия се характеризира с преобладаващо удебеляване на интервентрикуларната преграда, симетрична HCM - с равномерно удебеляване на вентрикуларните стени.

Въз основа на наличието на камерна обструкция съществуват 2 форми на хипертрофична кардиомиопатия - обструктивна и необструктивна. При обструктивна кардиомиопатия (субаортална стеноза) изтичането на кръв от лявокамерната кухина е нарушено; при необструктивна HCM няма стеноза на изходящия тракт.

Симптоми

Симптомите на аортната стеноза са специфични прояви на хипертрофична кардиомиопатия: кардиалгия, пристъпи на световъртеж, слабост, припадък, сърцебиене, задух, бледност. На по-късна дата се присъединяват явленията на застойна сърдечна недостатъчност.

Диагностика

Перкусията се определя от увеличаване на сърцето (повече вляво), аускултативно - тъпи сърдечни тонове, систолични шумове в III-IV междуребрие и в апекса, аритмии. Определя се от изместването на сърдечния ритъм надолу и вляво, малък и бавен пулс в периферията. ЕКГ промените в хипертрофичната кардиомиопатия се изразяват в миокардна хипертрофия, предимно на лявото сърце, инверсия на Т вълна, регистрация на патологична Q вълна.

От неинвазивните диагностични техники за HCM ехокардиографията е най-информативна, която разкрива намаляване на размера на сърдечните кухини, удебеляване и лоша подвижност на интервентрикуларната преграда (с обструктивна кардиомиопатия), намалена контрактилитет на миокарда, абнормен систолен пролапс на митралната клапа.

Ограничителна кардиомиопатия

Характеристика

Рестриктивната кардиомиопатия (RCM) е рядко увреждане на миокарда, обикновено настъпващо с ендокардиално засягане (фиброза), неадекватна диастолна камерна релаксация и нарушена сърдечна хемодинамика със запазена миокардна контрактилитет и липса на изразена хипертрофия.

При развитието на RCMP значителна роля играе изразената еозинофилия, която има токсичен ефект върху кардиомиоцитите. При рестриктивна кардиомиопатия има удебеляване на ендокарда и инфилтративни, некротични, фиброзни промени в миокарда. Разработването на RCMP преминава през 3 етапа:

  • I етап - некротичен - характеризира се с тежка еозинофилна инфилтрация на миокарда и развитие на коронарит и миокардит;
  • II етап - тромботичен - проявява се чрез ендокардна хипертрофия, париетални фибринозни наслагвания в кухините на сърцето, съдова миокардна тромбоза;
  • III етап - фиброзен - характеризира се с широко разпространена интрамурална миокардна фиброза и неспецифичен облитериращ ендартериит на коронарните артерии.

Симптоми

Ограничителната кардиомиопатия може да възникне в два вида: облитерираща (с фиброза и заличаване на вентрикуларната кухина) и дифузна (без облитерация). При рестриктивна кардиомиопатия се отбелязват явленията на тежка, бързо прогресираща застойна циркулаторна недостатъчност: тежка задух, слабост с малко физическо усилие, нарастващ оток, асцит, хепатомегалия, подуване на вените на врата.

Диагностика

По размер сърцето обикновено не е увеличено, с аускултация се чува ритъм на галоп. На ЕКГ се регистрират предсърдно мъждене, камерни аритмии, може да се определи намаляване на сегмента ST с инверсия на вълната Т. Рентгенографията показва явленията на венозен застой в белите дробове, леко увеличени или непроменени размери на сърцето. Ехоскопичната картина отразява недостатъчността на трикуспидалната и митралната клапа, намаляване на размера на заличената кухина на вентрикула, нарушение на помпената и диастоличната функция на сърцето. В кръвта се отбелязва еозинофилия.

Аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия

Характеристика

Развитието на аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия (ARVC) характеризира прогресивното заместване на дяснокамерните кардиомиоцити от фиброзна или мастна тъкан, придружено от различни нарушения на камерния ритъм, включително камерно мъждене. Болестта е рядка и слабо разбрана; наследствеността, апоптозата, вирусните и химичните агенти се наричат ​​възможни етиологични фактори.

Симптоми

Аритмогенната кардиомиопатия може да се развие още в юношеството или юношеството и се проявява чрез сърцебиене, пароксизмална тахикардия, замаяност или припадък. В бъдеще развитието на животозастрашаващи видове аритмии е опасно: вентрикуларни преждевременни удари или тахикардия, епизоди на камерно мъждене, предсърдни тахиаритмии, предсърдно мъждене или трептене.

Диагностика

При аритмогенната кардиомиопатия морфометричните параметри на сърцето не се променят. Ехокардиографията показва умерено разширяване на дясната камера, дискинезия и локално изпъкване на върха или долната стена на сърцето. Методът на ЯМР разкрива структурни промени в миокарда: локално изтъняване на миокардната стена, аневризми.

Усложнения

При всички видове кардиомиопатии сърдечната недостатъчност прогресира, възможно е развитието на артериални и белодробни тромбоемболии, нарушения на сърдечната проводимост, тежки аритмии (предсърдно мъждене, камерна екстрасистолия, пароксизмална тахикардия), синдром на внезапна сърдечна смърт.

Диагностика

При диагностициране на кардиомиопатии се вземат предвид клиничната картина на заболяването и данните за допълнителни инструментални методи. ЕКГ обикновено показва признаци на хипертрофия на миокарда, различни форми на нарушения на ритъма и проводимостта, промени в ST сегмента на камерния комплекс. Рентгеновата снимка на белите дробове може да разкрие дилатация, хипертрофия на миокарда, задръствания в белите дробове.

Особено информативни при кардиомиопатиите са данните от EchoCG, които определят миокардната дисфункция и хипертрофия, нейната тежест и водещият патофизиологичен механизъм (диастолна или систолна недостатъчност). Според показанията е възможно да се извърши инвазивен преглед - вентрикулография. Съвременните методи за визуализация на всички части на сърцето са ЯМР на сърцето и МСКТ. Сондирането на сърдечните кухини позволява събирането на кардиобиопсични проби от сърдечните кухини за морфологично изследване.

Лечение на кардиомиопатии

Няма специфична терапия за кардиомиопатии, поради което всички терапевтични мерки са насочени към предотвратяване на усложнения, несъвместими с живота. Лечението на кардиомиопатии в стабилната фаза е амбулаторно, с участието на кардиолог; периодична планова хоспитализация в кардиологичното отделение е показана за пациенти с тежка сърдечна недостатъчност, спешни случаи - в случаите на развитие на неразрешими пароксизми на тахикардия, камерна екстрасистолия, предсърдно мъждене, тромбоемболия, белодробен оток.

Пациентите с кардиомиопатии се нуждаят от промени в начина на живот:

  • намалена физическа активност
  • спазване на диета с ограничен прием на животински мазнини и сол
  • изключване на вредни фактори на околната среда и навици.

Тези дейности значително намаляват натоварването на сърдечния мускул и забавят прогресията на сърдечната недостатъчност..

При кардиомиопатии е препоръчително да се предпише лекарствена терапия:

  • диуретици за намаляване на белодробна и системна венозна конгестия
  • сърдечни гликозиди за нарушения на контрактилитета на миокарда и помпената функция
  • антиаритмични лекарства за коригиране на сърдечния ритъм
  • антикоагуланти и антитромбоцитни средства за предотвратяване на тромбоемболични усложнения.

В изключително тежки случаи се извършва хирургично лечение на кардиомиопатии: септална миотомия (резекция на хипертрофирана област на интервентрикуларната преграда) с подмяна на митралната клапа или сърдечна трансплантация.

Прогноза

По отношение на прогнозата ходът на кардиомиопатиите е изключително неблагоприятен: сърдечната недостатъчност непрекъснато прогресира, вероятността от аритмични, тромбоемболични усложнения и внезапна смърт е висока. След диагностициране на разширена кардиомиопатия, 5-годишната преживяемост е 30%. При систематично лечение е възможно стабилизиране на състоянието за неопределен период. Има случаи, надвишаващи 10-годишната преживяемост на пациентите след операции по трансплантация на сърце.

Хирургичното лечение на субаортална стеноза при хипертрофична кардиомиопатия, въпреки че дава несъмнен положителен резултат, е свързано с висок риск от смърт на пациента по време или малко след операцията (всеки 6-и опериран пациент умира). Жените с кардиомиопатии трябва да се въздържат от бременност поради високата вероятност за майчина смъртност. Не са разработени мерки за специфична профилактика на кардиомиопатията.

Кардиомиопатия

Описание

Кардиомиопатията (ICD - 10 - код на заболяването i42) е патология на сърдечно-съдовата система, представена от група заболявания с общ симптом под формата на увреждане на сърдечния мускул, проявяваща се в клиниката на сърдечна недостатъчност, аритмии и кардиомегалия (разширяване на сърдечните камери: предсърдия и вентрикули).

Причините за кардиомиопатия в нейния идиопатичен вариант са неизвестни, няма ясна връзка с наличието на възпалителни или неопластични процеси, както и свързана с тях хипертония и коронарна болест на сърцето.

Вторичните кардиомиопатии имат ясна връзка с провокиращия фактор.

Симптомите на заболяването са различни и зависят от вида и тежестта на нарушенията..

Видове кардиомиопатия

Кардиомиопатията е разделена на три основни типа, в зависимост от протичането на патологичните процеси в кардиомиоцитите със съответните промени в структурите на сърдечните камери. Подчертано:

  • Хипертрофичен
  • Дилатация
  • Обструктивна кардиомиопатия.

Хипертрофична кардиомиопатия

Това е удебеляване на стените на сърдечния мускул, поради което общият размер на сърцето може да се увеличи.

Това се случва дифузно (симетрично), когато миокардът на лявата камера е равномерно и симетрично удебелен във всички части, включително междукамерната преграда. Дясната камера рядко участва в процеса. Тази опция се нарича необструктивна хипертрофична кардиомиопатия, тъй като удебеленият миокард не влияе върху изхвърлянето на кръв от лявата камера и интракардиалната хемодинамика.

Разграничава се и асиметрична опция. Това се случва със и без обструкция..

Обструктивната кардиомиопатия се развива поради удебеляване на горната стена на интервентрикуларната преграда. В резултат на това по време на сърдечен ритъм тази увеличена част припокрива лумена за излизане на кръв от кухината на лявата камера. Интракардиалната хемодинамика (кръвообращението в кухините) постепенно се нарушава. Тази форма се нарича още идиопатична хипертрофична субаортална стеноза..

Апикална хипертрофична кардиомиопатия възниква, когато долната част на левокамерния миокард е удебелена в апекса на сърцето.

За съжаление прогнозата е доста песимистична, когато се установи такава диагноза като хипертрофична кардиомиопатия. Средната продължителност на живота за тази форма на заболяването ще бъде около 15 - 17 години, което е малко по-високо, отколкото при разширения вариант (не надвишава средно 5 - 7 години).

Колкото по-рано обаче се открие заболяването, толкова по-висок е процентът на оцеляване и ефективност на лечението..

За да се изключи патологията в случай на съмнителни симптоми, се препоръчва незабавно да се свържете със специалист за преглед и навременна диагностика..

Разширена кардиомиопатия

Основната му проява е разширяването на интракардиалните кухини с изтъняване на стените и нарушение на тяхната контрактилна функция..

Друго име за тази опция е застойна кардиомиопатия: поради развитието на миокардна слабост в организма настъпва стагнация с образуване на персистиращ периферен оток и оток на вътрешните органи - до развитието на анасарка.

Причините за разширена кардиомиопатия са най-често свързани с наследствено предразположение и имунни дефекти в регулирането на защитните сили на организма срещу инфекциозни фактори. В резултат на излагане на неизвестна причина някои от миокардните клетки умират, последвано от тяхното заместване с фиброзна тъкан и постепенно „разстилане” на стените на сърдечните камери в диаметър. Миокардът става като „парцал“.

Разширената кардиомиопатия при деца е най-често срещана в сравнение с други форми на заболяването.

Ограничителна кардиомиопатия

Тази форма съчетава проявите на фиброза (уплътняване) на миокарда и ендокардит (възпаление на клапните структури). Стените на сърцето стават неактивни и дебели, способността за свиване на мускулните влакна намалява. Честа причина за такива промени е миокардната инфилтрация с амилоид (специфичен протеин при амилоидоза). В резултат дори при диастола сърцето не се отпуска (не се простира от кръвния поток), което също се проявява в сърдечно-съдови нарушения.

Съществува и друго разделение на цялата патология на форми на кардиомиопатия, чиято класификация отразява основния причинителен фактор на заболяването. Болестта се категоризира на идиопатични (първични) и вторични варианти..

Идиопатична кардиомиопатия

Това най-често е вродена кардиомиопатия, причините за която не са известни..

Кардиомиопатията при новородени може да се развие в резултат на вътрематочни инфекции с вирусно или бактериално естество. Също така такива промени в сърдечния мускул могат да се появят в резултат на излагане на определени лекарства или химикали, интоксикация и липса на хранителни вещества. Не може да се изключи влиянието на генетични фактори и метаболитни нарушения.

Кардиомиопатията при деца може да се прояви под формата на всяка форма на патология, причинявайки тежки страдания и здравословни проблеми: до смърт.

За да помогне на деца, страдащи от кардиомиопатия и други хронични сърдечни заболявания, е създадена националната организация с нестопанска цел CCF. Основните насоки на нейната работа са целенасочена помощ на болни бебета, както и активно търсене и популяризиране на нови методи за диагностика и лечение на кардиомиопатия при деца..

Вторична кардиомиопатия

Това е кардиомиопатия, причините за която са известни и могат да бъдат установени при определен пациент. Сред тях основните са ефектите на алкохола, токсините, исхемията, метаболитните продукти.

Вторичната кардиомиопатия, смъртта от която се регистрира в 15% от случаите сред другите форми на кардиомиопатия, се разделя на алкохолна, дисхормонална, исхемична и токсична.

Алкохолна кардиомиопатия

Развива се в резултат на продължително излагане на алкохол (етанол) на кардиомиоцитите. По-често при мъже с алкохолизъм. В миокарда се развиват дистрофични процеси с постепенно намаляване на контрактилитета на миокарда и слабост на сърдечния мускул. Често се свързва с хепатит, цироза и панкреатит, които също влияят негативно на общия метаболизъм.

Дисхормонална кардиомиопатия

Развива се с метаболитни нарушения в организма. Причините могат да бъдат хормонални заболявания като хипо- или хипертиреоидизъм (заболяване на щитовидната жлеза с намалено или повишено производство на хормони на щитовидната жлеза), менопауза при жените, както и метаболитни нарушения на електролити, витамини и минерали.

Има кардиомиопатия по време на бременност (диагностицира се миокардит), когато се наблюдават дистрофични промени в миокарда поради дисбаланс на хормоните. Една от формите на разширена кардиомиопатия. След раждането, в половината от случаите, той спира сам, другата половина прогресира до сериозни задръствания и нужда от сърдечна трансплантация.

Исхемична кардиомиопатия

Развива се като край на коронарната болест на сърцето. Това е една от разновидностите на разширена кардиомиопатия. При събиране на анамнеза се обръща внимание на протичането на симптомите, характерни за коронарна артериална болест, както и на признаци на миокардна исхемия по време на допълнителни методи на изследване.

Токсична кардиомиопатия

То може да бъде причинено от въздействието на токсините, както и от физически фактори (например йонизиращо лъчение) върху миокардните клетки. Развиващото се възпаление с преход към некроза и фиброза води до образуването на вторична дилатативна кардиомиопатия.

Тонзилогенна кардиомиопатия

Болестите на сливиците или аденоидите могат да доведат до метаболитни нарушения в сърдечния мускул. Хроничният тонзилит може да причини развитието на кардиомиопатия с дегенеративни процеси в миокардната строма. Често се развива през детството.

Степени на компенсация за кардиомиопатия

Класификацията по-долу оценява общото състояние на пациентите в съответствие с тежестта на заболяването. Има три етапа:

  • 1 - етап на компенсация, клиника с минимални симптоми, хемодинамика на правилното ниво.
  • 2 - етап на субкомпенсация, по-изразени симптоми на заболяването се появяват с леки хемодинамични нарушения. В сърдечния мускул дистрофичните процеси са умерено изразени.
  • 3 - етап на декомпенсация, когато нормалната физическа активност причинява сериозни хемодинамични промени и систолната дисфункция на миокарда се изразява значително или рязко.

Кой лекува тази болест?

Лечението на кардиомиопатията е насочено към спиране на по-нататъшното прогресиране на патологията, коригиране на симптомите и предотвратяване развитието на усложнения.

Когато се установи диагноза кардиомиопатия, се дават препоръки за лечение от лекари специалисти от следните специалности:

Кардиолог, ако е необходимо, кардиохирург или трансплантолог

Защо кардиомиопатията е опасна??

Смъртта с тази патология може да настъпи внезапно. Това се обяснява с факта, че острата кардиомиопатия може да бъде усложнена от тежки нарушения в ритъма и проводимостта на сърцето, несъвместими с живота. Те включват камерно мъждене и развитие на пълен атриовентрикуларен блок.

Остър миокарден инфаркт често се развива при хипертрофична кардиомиопатия. С широкото си разпространение се развива остра сърдечна недостатъчност.

Кардиомиопатията сама по себе си не е основна причина за смърт. На неговия фон се развиват фатални усложнения.

Усложнения на кардиомиопатиите

Основното и опасно усложнение на кардиомиопатията е развитието на ритъмни нарушения. На тяхна основа се присъединяват по-тежки патологии. Например, поради нарушение на интракардиалната хемодинамика, заболявания като инфекциозен ендокардит, тромбоза и емболия в различни съдове често се развиват с клиничен удар на мозъка или инфаркт на сърцето, бъбреците, далака и други вътрешни органи..

В крайна сметка често се развива хронична сърдечна недостатъчност.

Трудностите на съвременната медицина

Кардиомиопатията на сърцето има много причинно-следствени фактори, които пряко влияят върху хода и резултата от заболяването. Големият брой сериозни усложнения прави прогнозата на кардиомиопатията като цяло лоша.

Пациентът винаги има повишен риск от внезапна смърт от тромбоемболия или фатални аритмии.

Освен това признаците на сърдечна недостатъчност постепенно стават все по-изразени всяка година..

Разбира се, медицината направи големи крачки напред. И когато петгодишната преживяемост едва достигна 30%, сега с ранно откриване и адекватно предписано лечение е възможно удължаването на живота на пациента за по-дълъг период..

Клонът на трансплантацията се развива широко, давайки надежда на такива пациенти. Известни са случаи след сърдечна трансплантация с удължаване на живота с повече от една дузина години..

С помощта на хирургическа намеса е възможно не само да се замени сърдечната „помпа“. Методите за елиминиране на запушването на изходящия тракт от лявата камера при хипертрофична кардиомиопатия имат положителни резултати..

Кардиомиопатията е пряко противопоказание за бременност при жените, тъй като майчината смъртност при тази патология е много висока.

Все още е невъзможно да се предотврати развитието на кардиомиопатия поради липсата на знания за причините за появата му..

Превантивните мерки са от общ характер и са насочени към стимулиране на имунната защита, предотвратяване на инфекция с инфекциозни агенти и поддържане на здравословен начин на живот..

Симптоми

Симптомите на кардиомиопатията са:

  • задух (особено по време на тренировка);
  • повишена умора;
  • подуване на краката;
  • безпричинна кашлица;
  • бледност на кожата;
  • сини пръсти на ръцете;
  • появата на болка в гърдите;
  • чести припадъци;
  • повишено изпотяване;
  • значително намаляване на производителността;
  • повишен пулс;
  • виене на свят;
  • нарушение на съня и други.

Лечението на кардиомиопатията е дългосрочно и доста сложно. Това зависи от формата на заболяването, възрастта на човека и тежестта на състоянието му. Кардиомиопатията при деца може да бъде вродена. Развива се в резултат на нарушена ембриогенеза. Прогнозата за откриване на това заболяване не винаги е успокояваща. С течение на времето проявата на всички симптоми се влошава, което води до развитие на патологии, които са несъвместими с живота..

Разширена кардиомиопатия - симптоми

Разширената кардиомиопатия се наблюдава най-често при хора в трудоспособна възраст (20-40 години). Но също така е възможно заболяването да се диагностицира при деца или възрастни хора. Симптомите на развитието на тази форма на кардиомиопатия са:

  • появата на задух, който най-често се проявява при физическо натоварване;
  • повишен пулс;
  • появата на отоци;
  • развитие на ортопнея - затруднено дишане в покой, което се проявява в хоризонтално положение;
  • пълна непоносимост към физическа активност;
  • астматични пристъпи, които се появяват през нощта. Това състояние прилича на наблюдаваното при бронхиална астма;
  • бърза умора;
  • при палпация има леко увеличение на черния дроб;
  • подуване на вените на шията;
  • сини върхове на пръстите;
  • повишено уриниране вечер и през нощта;
  • намалена производителност;
  • мускулна слабост;
  • чувство на тежест в долните крайници;
  • увеличаване на размера на коремната кухина;
  • чувство на дискомфорт в десния хипохондриум.

При приблизително 3-12% от пациентите това заболяване протича без изразени симптоми. Въпреки това, патологичните процеси в сърдечната и съдовата система се влошават всеки ден. Това е особено опасно, когато, когато се появят първите симптоми на кардиомиопатия, тя не може да бъде диагностицирана. Но с прогресирането на заболяването признаците му се определят в 90-95% от случаите..

Разширената кардиомиопатия може да бъде бавна. В този случай има леко увеличение на сърцето, което е придружено от леко задух, непоносимост към упражнения и подуване на крайниците. При бързо прогресираща кардиомиопатия се откриват остра сърдечна недостатъчност, аритмия, диспнея и други симптоми. Нещо повече, най-често заболяването завършва със смъртта на човек след около 2-4 години.

Хипертрофична кардиомиопатия при хората - симптоми

Признаците на този вид кардиомиопатия в повечето случаи са почти незабележими, но с напредването на заболяването те стават по-изразени. На първо място, човек развива задух. Проявява се с някакво нарушение на дихателната дейност, което дори може да се превърне в пристъпи на задушаване. В началния стадий на заболяването този симптом се наблюдава при значителни физически натоварвания или по време на стрес. Но с напредването на хипертрофичната кардиомиопатия задухът се развива дори в спокойно състояние. Поради натрупването на кръв в съдовете на белите дробове се наблюдава техният оток. В този случай се появяват мокри хрипове и кашлица. В същото време храчките се кашлят с пяна..

Също така, при хипертрофична кардиомиопатия, сърдечната честота се увеличава значително. Обикновено в покой човек не усеща ударите на сърцето си, но с развитието на това заболяване се усеща дори в горната част на корема и на нивото на шията. Поради влошаване на работата на сърдечния мускул, други тъкани не се доставят в достатъчно количество. Това е придружено от бледност на кожата. Паралелно с това крайниците и носът винаги са студени, пръстите могат да посинеят. Поради това има значителна мускулна слабост и бърза умора..

Други симптоми на това заболяване са образуването на оток в долните крайници, уголемяване на черния дроб, далака. Също така, в началния етап на хипертрофична кардиомиопатия се наблюдава болка в гръдната кост поради кислородно гладуване на сърцето. На първия етап човек изпитва лек дискомфорт след физическо натоварване. С течение на времето болката се появява дори в спокойно състояние..

С напредването на хипертрофичната кардиомиопатия се развива лишаване от кислород на мозъка поради нарушения на кръвообращението. В този случай болният човек постоянно чувства, че главата му се върти. Също така, при хипертрофична кардиомиопатия, има чести случаи на внезапно припадане. Това се случва поради рязко спадане на кръвното налягане поради факта, че сърцето спира да изпомпва кръв..

Ограничителни симптоми на кардиомиопатия

При рестриктивна кардиомиопатия има признаци на тежка сърдечна недостатъчност, придружена от следните симптоми:

  • силен задух, дори в покой или с малко упражнения;
  • подуване в долните крайници;
  • натрупване на течност в перитонеума;
  • увеличаване на размера на черния дроб, което се определя чрез палпация;
  • бърза умора;
  • мускулна слабост;
  • подуване на вените на шията;
  • значително намаляване на апетита, а в някои случаи и пълното му отсъствие;
  • появата на болка в коремната кухина. В този случай пациентът не може да определи тяхната локализация;
  • безразсъдно отслабване;
  • появата на гадене, понякога повръщане;
  • развитието на суха кашлица, която може да бъде придружена от отделяне на малко количество храчки под формата на слуз;
  • има лек сърбеж на кожата, появяват се образувания, характерни за уртикарията;
  • повишена телесна температура;
  • прекомерно изпотяване, особено през нощта;
  • виене на свят, което може да бъде придружено от главоболие.

При рестриктивната кардиомиопатия първо се появяват общи симптоми, които не показват нарушение на нормалното функциониране на сърцето. С напредването на болестта се свързват и други признаци, които вече изясняват картината на случващото се..

Признаци на алкохолна кардиомиопатия

Алкохолната кардиомиопатия се развива на фона на сериозна зависимост, когато човек приема определена доза напитки, съдържащи етанол, ежедневно в продължение на няколко години. В този случай се наблюдава нарушение на дихателната активност. Пациентът страда от постоянно задух или пристъпи на задушаване, особено след известна физическа активност. Паралелно с този симптом се появява оток на долните крайници, тахикардия.

С напредването на болестта се развиват и други по-сериозни симптоми, които показват патологични промени във всички системи:

  • нестабилност на емоционалното състояние;
  • повишена възбудимост;
  • в някои случаи прекомерна активност и приказливост;
  • повишена суетливост;
  • значителна раздразнителност;
  • нарушение на съня, поява на безсъние;
  • неадекватност на поведението;
  • значителна болка в гърдите, където сърцето е локализирано;
  • появата на треперене на ръцете;
  • краката и ръцете винаги са студени;
  • зачервяване и дори известна цианоза на кожата;
  • прекомерно изпотяване;
  • скокове на кръвното налягане;
  • силно главоболие, мигрена;
  • суха кашлица, която води до болка в гръдната кост.

Дисхормонална кардиомиопатия - симптоми

Дисхормоналната кардиомиопатия е придружена от появата на неприятни дърпащи болки в гърдите в областта на сърцето. Те изведнъж стават груби и пробождащи. Болката е много интензивна, често излъчваща в лявата лопатка, ръката и долната челюст. Това състояние може да се наблюдава от няколко часа до 2-3 дни. Болката може да се облекчи само с помощта на болкоуспокояващи. Появата му не зависи от физическото натоварване и може да изпревари дори в период на пълна почивка.

Също така, болен човек чувства, че му става горещо. Неприятните усещания се локализират в горната част на тялото в областта на лицето и гърдите. Поради това човекът се поти много. Това състояние се заменя с втрисане, крайниците стават студени. Най-често такъв човек има спад в кръвното налягане, тахикардия, замаяност, шум в ушите.

Диагностика

Кардиомиопатията се характеризира с такива промени в структурата на сърдечния мускул, които имат патологичен характер и водят до различни неблагоприятни последици. Причините, поради които се развива това заболяване, не са напълно идентифицирани..

Преди да поставите диагноза, е необходимо да разберете какви вродени дефекти в развитието на сърдечния мускул присъстват в историята на пациента, както и дали има сърдечни заболявания, перикардит, хипертония и други сърдечни заболявания.

Също така е необходимо да се установи какъв тип кардиомиопатия има пациентът. Общо има 3 вида кардиомиопатии:

  • разширен;
  • хипертрофичен;
  • ограничителен.

Основният разграничителен критерий между тези разновидности е кръвоносната система в сърцето. Определянето на вида на заболяването помага да се установи причината, довела до него, и да се предпише подходящото лечение.

Разширена кардиомиопатия. Диагностика

При разширена кардиомиопатия възниква патология при свиване на миокарда. Съпътстващ признак е разширяване на сърдечните камери. Диагностиката на разширената кардиомиопатия започва с анализ на предварителните оплаквания на пациента. Те включват предимно прогресивна сърдечна недостатъчност с течение на времето. Съпътстващите симптоми са редовен задух по време на тренировка, подуване на крайниците, нехарактерна бледност на кожата, цианоза на пръстите и повишена умора. Ако по време на първоначалния преглед пациентът не е споменал тези симптоми, е необходимо да попитате за тяхното наличие, тъй като някои от проблемите не винаги се дължат на оплаквания от сърдечна недостатъчност и не се споменават. Поради това диагнозата може да е неправилна..

За идентифициране на разширен тип кардиомиопатия се предписва ултразвуково изследване. Изброените патологии са ясно видими на него и диагностичните критерии за разширена кардиомиопатия лесно се анализират. Ако пациентът страда от разширена кардиомиопатия и му се предписва конвенционална електрокардиография, тогава най-вероятно това няма да разкрие никакви нарушения. Най-често ЕКГ не идентифицира признаци на кардиомиопатия. На свой ред рентгеновата снимка ще покаже отклонения в размера на сърцето нагоре от нормата. Други тестове, които са предписани за доставка в лаборатория, не се използват при диагностицирането на заболяването. Те се предписват само за определяне на ефективността на предписаното лечение..

При диагностицирането на този вид заболяване е много важно да се установи дали кардиомиопатията е придружена от предсърдно мъждене. В случай на положителен резултат трябва да се предпише по-интензивно лечение, тъй като това е сериозно усложнение на заболяването.

Хипертрофична кардиомиопатия. Диагностика

При този тип кардиомиопатия се засягат стените на лявата камера. Дебелината им се увеличава значително, докато кухината остава с обичайния размер. Така вентрикулът се разширява във външната част. Учените предполагат, че този вид заболяване се предава на генно ниво и е наследствено..

При първоначалния преглед пациентът се оплаква от чести болки в лявата част на гръдния кош, които са придружени от световъртеж, а понякога и световъртеж. Обикновено пулсът е значително ускорен, дори когато пациентът е напълно спокоен. Освен това пациентът може да се оплаче от внезапно задух. Контрактилитетът на вентрикулите обикновено остава нормален. Но въпреки това, пациентът развива пристъпи на сърдечна недостатъчност. Пациентът има лошо кръвообращение, тъй като стените са слабо способни да се разтеглят. Също така пациентите с хипертрофична кардиомиопатия често страдат от високо кръвно налягане. Изброените симптоми обикновено се появяват в терминалния стадий на заболяването, следователно диагностиката на кардиомиопатиите в повечето случаи се извършва точно в този момент..

При електрокардиографията веднага ще се види, че вентрикулът има значително удебеляване. Когато се изследва в резултат на рентгеново изследване, заболяването най-често не се проявява напълно. Най-ефективният метод за диагностициране на хипертрофична кардиомиопатия е ултразвукът. Той ще покаже количеството на удебеляване и ще помогне да се определи етапът на развитие на това заболяване..

Рестриктивна кардиомиопатия. Диагностика

Ограничителната кардиомиопатия засяга пряко миокарда. Болестта нарушава способността на миокарда да съкращава активността, пречи на нормалното кръвообращение. Нивото на миокардната способност да се отпуска също е много ниско, така че лявата камера е много зле и бавно се пълни с кръв. Предсърдията са изложени на прекомерно големи натоварвания поради недостатъчна работа на миокарда. Дебелината на стената на вентрикула обикновено не се увеличава при този тип кардиомиопатия. Следователно, когато се диагностицира, този показател остава нормален..

Диагнозата на заболяването се проявява главно в терминалния стадий, след като сърдечната недостатъчност се е проявила, тъй като в по-ранен период заболяването не се проявява. Първоначалните оплаквания на пациента най-често се състоят в появата на внезапно подуване и най-често се подуват краката. Може да се появи и задух, който се проявява при най-малкото физическо натоварване. Поради естеството на оплакванията пациентът не стига веднага до правилния отдел при кардиолога. Най-често времето се отделя за диагностициране на други несъществуващи заболявания, тъй като такива признаци на кардиомиопатия могат да бъдат причинени от много други причини.

Според резултатите от рентгеново изследване ще се види, че като цяло размерът на сърцето не се увеличава, се наблюдава увеличение само в областта на лявото и дясното предсърдие. При рестриктивна кардиомиопатия ЕКГ не дава никакви резултати, тъй като не се наблюдават признаци на рестриктивна кардиомиопатия след нейните резултати. Не е ефективно в диагностиката да се предписват каквито и да е лабораторни методи за изследване, както при предишните типове мислене. За да се постави точна и окончателна диагноза кардиомиопатия, е наложително да се направи ултразвуково сканиране. Само по неговите резултати може да се види най-пълната картина на болестта..

Разграничава се и алкохолната кардиомиопатия, която възниква в резултат на отрицателното въздействие на алкохола върху миокарда. Признаците на алкохолна кардиомиопатия се появяват по същия начин като рестриктивната кардиомиопатия. Разликата се крие само в причината за заболяването. Също така този вид заболяване се отнася изключително за придобита кардиомиопатия. Докато други видове могат да бъдат вродени.

Така че, когато се диагностицира всякакъв вид кардиомиопатия въз основа на оплаквания на пациента, е наложително да се проведе ултразвуково изследване на сърцето. Той ще покаже какви отклонения са възникнали в развитието на сърдечния мускул и какъв тип заболяване се наблюдава във всеки отделен случай. Разкритата картина ще помогне да се избере ефективно лечение и да се формират допълнителни прогнози.

Лечение

Кардиомиопатията е опасно заболяване, което много често води до смърт на пациентите. Причините за това заболяване не са напълно идентифицирани, но е установено, че нарушенията в развитието на сърцето често се предават генетично. Следователно профилактиката на кардиомиопатията не винаги е ефективна. Може да се извърши само при планиране на бременност в случай на съществуващи подобни заболявания в семейството. Като превантивна мярка се консултира с генетик.

Има няколко вида кардиомиопатия, в зависимост от това кои патологии са възникнали в кои части на сърцето. Разграничете дилатационната, хипертрофичната и рестриктивната кардиомиопатия. Въз основа на диагностичните резултати е задължително да се определи какъв тип кардиомиопатия има пациентът, за да се предпише правилният режим на лечение на заболяването..

Лечение на разширена кардиомиопатия

На първо място, при лечението на разширена кардиомиопатия е необходимо да се елиминира сърдечната недостатъчност, характерна за този вид заболяване. Това ще помогне да се избегнат допълнителни усложнения на заболяването. Сърдечната недостатъчност се лекува с бета-блокери, които предотвратяват абсорбирането на хормони на стреса като адреналин например.

В същото време трябва да се предписват ангиопротезни ензимни инхибитори, които няма да позволят повишаване на кръвното налягане. Най-често се предписват Ренитек или Кардоприл, тъй като те са високоефективни и имат по-малко странични ефекти. В случай на индивидуална непоносимост към АСЕ инхибитори се предписват рецепторни блокери, които реагират на този ензим. Това е по-малко ефективен, но по-безопасен начин за поддържане на нормално кръвно налягане. Кардиолог, който наблюдава хода на заболяването, трябва да избере едно или друго лекарство за понижаване на налягането. Той ще направи избор въз основа на анализи и индивидуални показатели на пациента. Самоизборът на лекарства е изпълнен с развитието на сериозни усложнения.

Антиоксидантите имат положителен ефект върху миокарда. Поради това те често се използват и в комплексната терапия на разширена кардиомиопатия. Ако има оток по време на заболяването, много е важно да се контролира обема на уриниране на пациента в съответствие с теглото му. Ако в хода на лечението се установи, че течността се задържа в организма, е необходимо да започнете да приемате диуретици. В рамките на една седмица, с правилната доза, подпухналостта трябва да отшуми.

С малки нива на подпухналост е възможно да се лекувате не само с лекарства, но и с народни средства. Разбира се, само след консултация с лекар по този въпрос. Сред народните диуретици се отличават бъз, риган, детелина и много други. Традиционните методи са не по-малко ефективни от медицинските и имат по-малко противопоказания. Практикуват се и хомеопатични методи на лечение, но проучванията на този метод на лечение не са показали положителни резултати..

При лечението на разширена кардиомиопатия електролитният състав на кръвта трябва редовно да се изследва, което ще показва неговата ефективност..

Въпреки правилно подбрания медикаментозен метод на лечение, прогнозата на това заболяване винаги е отрицателна. Повечето пациенти умират през първите 5 години след появата на основните симптоми. Освен това бременността е противопоказана при жени с разширена кардиомиопатия по няколко причини. Първо, болестта се предава генетично и може да се появи при дете. На второ място, по време на бременност, болестта често започва да прогресира драстично. На трето място, раждането с такава диагноза често завършва със смърт за майката, тъй като сърцето не може да устои на прекомерен стрес..

Ето защо за ефективно лечение е необходима трансплантация на сърце. Днес обаче линията за донорско сърце е толкова дълга, че пациентите често нямат време да оправдаят операцията си и само малцина успяват да получат ново сърце.

В момента се практикува такъв метод за лечение на кардиомиопатия като терапия със стволови клетки. Тези клетки са универсални и могат да се използват като строителен материал за всеки орган и част от тялото. Донорът на стволови клетки е самият пациент след задълбочен преглед. Тези клетки се отстраняват от костния мозък или мастната тъкан и се оставят в специална лаборатория за по-нататъшно размножаване..

За ефективно лечение са необходими голям брой стволови клетки. Следователно тяхното размножаване отнема известно време. Общо за започване на терапията са необходими поне 100 милиона клетки. Когато обаче се появи необходимият брой клетки, те все още трябва да бъдат подготвени. За това. С помощта на специални химични съединения клетките се превръщат в кардиобласти - строителния материал на сърдечния мускул. Част от готовия материал се замразява и съхранява известно време. Това е необходимо в случай на рецидив на заболяването и повторна терапия. Клетките се инжектират интравенозно, след което те сами намират засегнатата област и я възстановяват.

Лечение на хипертрофична кардиомиопатия

Целият режим на лечение на хипертрофична кардиомиопатия е насочен към подобряване на контрактилитета на лявата сърдечна камера. За това най-често се предписва лекарство като Верапамил или Дилтиазем. Те намаляват броя на сърдечните удари, като забавят пулса и дори ритъма на сърдечния ритъм. Често лекарството Дизопрамид се добавя към класическата схема на медикаментозно лечение, което засилва ефекта на основното лекарство.

При по-сериозни форми на хипертрофична кардиомиопатия се предписва имплантиране на пейсмейкър, който произвежда електрически импулси и нормализира сърдечната честота. Това е най-ефективното лечение за хипертрофична кардиомиопатия, но се предписва само ако медикаментозното лечение не е ефективно..

Рестриктивно лечение на кардиомиопатия

Рестриктивната кардиомиопатия е най-трудна за лечение. Поради факта, че болестта се проявява твърде късно. В сравнение с други етапи, лечението често вече не е ефективно. По времето, когато болестта бъде окончателно диагностицирана, пациентът става инвалид и като правило не живее повече от 5 години. Следователно лекарите не знаят как да лекуват кардиомиопатията в този случай, тъй като цялото лечение може да бъде насочено само към облекчаване на симптомите и подобряване качеството на живот на пациента и леко удължаване на продължителността му..

Досега не са открити надеждни методи за пълно спиране на патологичния процес. Факт е, че дори поставеният имплант може да не спаси ситуацията, тъй като рецидиви на заболяването често се появяват върху имплантираното сърце. Когато се редят на опашка за сърдечна имплантация, лекарите вземат предвид спецификата на този вид заболяване, а предимството остава при пациенти с други по-малко сложни видове заболявания. Следователно операцията при кардиомиопатии от този тип е много рядък случай в медицинската практика..

По този начин ефективността и методът на лечение зависят от вида на заболяването и прогнозата на лечението също може да бъде различна. Като цяло кардиомиопатията е опасно заболяване, което може да бъде фатално дори при подходящо лечение..

Лекарства

Лекарствата за кардиомиопатия се предписват по схемата. Само лекар избира и коригира приема им.

Традиционните лекарства за кардиомиопатия са:

  • бета-блокери,
  • блокери на калциевите канали,
  • АСЕ инхибитори,
  • диуретици,
  • антиаритмично,
  • антикоагуланти.

Бета-блокери

От тази група широко се използват следните:

  • пропранолол (анаприлин, обсидан),
  • метопролол сукцинат,
  • атенолол.

Калциеви антагонисти

Използва се в случай на неефективност или противопоказания за употребата на бета-блокери.

Популярни лекарства от групата:

  • верапамил (изоптин, финоптин),
  • дилтиазем (кардизем, кардил).

АСЕ инхибитори

Известните лекарства от групата са:

  • еналаприл,
  • берлиприл,
  • лизиноприл,

Диуретици

Диуретичното лечение се извършва само в случай на застой на течности, с оток.

По-добре е да се даде предпочитание на следните лекарства:

  • хипотиазид,
  • индапамид,
  • фуроземид.

Анаприлин, атропин, хинидин, амиодарон имат антиаритмично действие.

Хепаринът ще помогне за предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци от аритмии.

Правилно подбраните лекарства за кардиомиопатия могат качествено да подобрят и удължат живота на човека.

Алкохолните, хипертрофичните, разширени кардиомиопатии имат общи режими на лечение, но те също имат свои собствени характеристики..

При хипертрофична кардиомиопатия вазодилататорите са противопоказани..

Алкохолната кардиомиопатия се характеризира с протеинов дефицит, чийто синтез се стимулира от анаболни стероиди и аминокиселинни препарати. Предписвайте витамини С и група В. За възстановяване на метаболизма предписвайте левокарнитин, фосфокреатин. Калиевият дефицит се попълва от калиев оротат и калиев хлорид.

Бета-блокери

  • намаляване на кръвното налягане и сърдечната честота,
  • намаляване на свиваемостта на сърдечния мускул.

Успехът на лечението се определя от правилната доза и липсата на противопоказания. Бета-блокерите са забранени при бронхиална астма, сърдечна недостатъчност в стадия на декомпенсация.

Блокери на калциевите канали

  • премахване на аритмия,
  • предотвратяват по-нататъшното уголемяване на сърдечната стена.

АСЕ инхибитори

  • намаляване на стреса върху сърцето,
  • намаляване на лявото предсърдно налягане.

Лечението на кардиомиопатия с лекарства от тази група трябва да започне с малка доза, постепенно нарастваща до необходимата.

Използването на диуретици изисква контрол на теглото на пациента, проследяване на електролитния състав на кръвта.

Няма специфични лекарства за лечение на кардиомиопатия. Те са необходими за борба с усложненията и преди всичко със сърдечна недостатъчност..

Народни средства за защита

Алтернативното лечение на кардиомиопатия включва симптоматично използване на деконгестанти, които могат да подобрят функционирането на отделителната система и диуретични билки. Лечението е насочено към борба със сърдечната недостатъчност, неправилните сърдечни ритми и високото кръвно налягане. Преди да започнете алтернативна терапия, консултирайте се с лекуващия кардиолог, за да избегнете възможни неприятни последици.

Народни средства за лечение на кардиомиопатия

  • Невен. В контейнер смесете две супени лъжици невен и добавете половин литър вода (варена). Не докосвайте в рамките на 60 минути. Пийте по 100 ml на всеки шест часа.
  • Ленено семе. Супена лъжица семена трябва да се варят с вряща вода. Настоявайте на водна баня за около час, след което почистете. Пийте разтвора през целия ден, разстилайки половин чаша.
  • Чесън. Начукайте чесъна до каша, добавете мед. Запушете плътно, след което оставете една седмица на място без светлина. Пийте преди да ядете супена лъжица.
  • Корен и сок от цикория (Не се препоръчва при хипертрофична кардиомиопатия).
  • Цикорията служи за възстановяване на лоши метаболитни процеси и включва сърдечен глюкозид. Чаена лъжичка счукани корени се изсипва във вряща вода (една чаша) и се готви за около петнадесет минути. Почистете бульона. Консумирайте ¼ чаша 4 пъти на ден всеки ден. Необходимо е да се изцеди сокът, след което трябва да се вари няколко минути. Вземете около месец, три пъти на ден.
  • Заешко зеле. Почистващото заешко зеле е надарено със силни ободряващи, противовъзпалителни и стягащи ефекти. Запарката се приготвя от една супена лъжица пресни зелеви листа, като всичко се залива с двеста мл вряща вода. Разтворът се влива около 4 часа, след което се филтрира. Консумирайте 2 с.л. лъжици 4 пъти на ден.

Народни средства за метаболитна кардиомиопатия

  • Шипка Запарете една лъжица шипка с чаша топла вода, оставете за 3 часа, прецедете и добавете лъжица мед. Курсът на употреба продължава около 1 месец. Пийте по 2 чаши на ден.

Дисхормонална кардиомиопатия лечение с народни средства

Важно е да се знае, че болестта може да изчезне сама, без намеса и всички използвани лекарства ще осигурят допълнителна помощ за процеса и ще облекчат неприятните симптоми.


Следваща Статия
Протромбиново време: нормално. Как се определя протромбиновото време