Защо се появява кардиомиопатия при деца, нейното идентифициране и лечение


Поражението на сърдечния мускул, при което не винаги е възможно да се установи причината, придружено от циркулаторна недостатъчност, се нарича кардиомиопатия. При децата тя може да бъде първична с митохондриална дисфункция и вторична със заболявания на сърцето и вътрешните органи. За тяхното идентифициране е необходима цялостна диагностика. Лечението е насочено към подобряване на съкратителната функция на миокарда, възстановяване на ритъма, предотвратяване на тромбоемболия.

Причини за развитие на кардиомиопатия при деца

Патологията на миокарда при дете може да бъде наследствена или да възникне под въздействието на увреждащи фактори. Един от механизмите за развитие на първичната форма е митохондриалната дисфункция. В сърдечните клетки се засягат енергийни „станции“ (митохондрии), чиято основна роля е образуването и използването на енергия за контракции на кардиомиоцитите. Влиянието на вирусна инфекция (грип, ентеровирус, Coxsackie, херпес) върху този процес не е изключено.

Появата на вторична кардиомиопатия се предшества от следните състояния:

  • хипоксия с миокардна исхемия на новородени;
  • диабет;
  • хипотиреоидизъм и тиреотоксикоза;
  • интоксикация;
  • алергични и автоимунни заболявания;
  • миокардит;
  • нарушения на имунната защита на организма и ендокринната регулация.

Видове, форми и техните характеристики

Дилатация

При тази форма на заболяването се случва преразтягане на всички кухини на сърцето, особено на лявата камера. Това води до намаляване на контрактилитета на миокарда, развитие на циркулаторна недостатъчност, която се характеризира с резистентност към лечение, бърза декомпенсация.

Застояли процеси първо се отбелязват в белодробната тъкан, а след това в черния дроб се появява оток. За да се увеличи сърдечната мощност, сърдечните клетки се разширяват. Разтегнатият и хипертрофиран миокард е по-слабо снабден с кръв, което провокира исхемия, нарушение на ритъма и образуването на кръвни съсиреци в сърдечните кухини води до тромбоемболични усложнения.

Хипертрофичен

Основната проява е увеличаване на дебелината на миокарда с намаляване на капацитета на вентрикулите. Има два варианта на курса: обструктивен (асиметрична, субаортална стеноза) и необструктивен (симетричен).

При обструктивни хипертрофии интервентрикуларната преграда най-често се хипертрофира, това предотвратява изхвърлянето на кръв от лявата камера, нарушава движението на листчетата на митралната клапа Хипертрофия и след това разширяване, засяга лявото предсърдие, с декомпенсация се появява белодробна хипертония.

Необструктивната форма се характеризира с равномерно увеличаване и ниска разтегливост на сърдечния мускул, което намалява притока на кръв по време на диастола. В белите дробове се натрупва много кръв, налягането в съдовете се увеличава. Поради растежа на мускулния слой, той има повишена нужда от кислород, а растежът на артериите е много по-бавен. Следователно се развива миокардна исхемия.

Метаболитни

Появява се при метаболитни нарушения на фона на патология на ендокринната система, бъбречни заболявания, недостатъчен прием на витамини и протеини или физическо пренапрежение (патологично спортно сърце). Придружен е от митохондриална дисфункция, миокардна дистрофия, отслабване на нейната съкратителна функция, ритъмна нестабилност.

И ето повече за дефекта на предсърдната преграда.

Аритмогенен

Поради вирусно или химическо разрушаване на миокардиоцитите, на мястото на функциониращата тъкан в сърдечния мускул се образуват съединителни влакна или мастни клетки. Това нарушава образуването и проводимостта на сърдечния импулс. Настъпват нарушения на ритъма на свиване, много от които могат да бъдат животозастрашаващи.

Ограничителен

Интензивният растеж на фиброзна тъкан, която покрива мускулния слой, клапанния апарат, води до уплътняване на стените на една или две вентрикули. Това намалява техния капацитет, способността да се отпускат в диастола.

В същото време увеличаването на размера на сърцето е свързано с предсърдна хипертрофия.Първоначално се придружава от възпалителна (еозинофилна) реакция, след което се присъединява образуването на кръвни съсиреци в коронарните артерии..

Първична и вторична

Първичните заболявания в детска възраст най-често са с вроден произход. Те включват хипертрофичните, разширените, рестриктивните и аритмогенните форми. Импулсът за тяхното развитие или прогресия може да бъде инфекция, интоксикация. Вторичните кардиомиопатии се наричат ​​още миокардна дистрофия, те винаги са резултат от алергични, автоимунни, ендокринни заболявания, хранителни разстройства и бъбречна функция.

Симптоми на патология

При малки деца се забелязват слабост и умора, нисък апетит, повърхностен и неспокоен сън, изпотяване, летаргия или повишено настроение. За по-напреднала възраст оплаквания относно:

  • затруднено дишане по време на физическа активност;
  • виене на свят; Сърцето бие периодично
  • сърцебиене;
  • мускулна болка;
  • прекъсвания в ритъма;
  • чувство на потъващо сърце.

Сърдечната болка е лека, под формата на дискомфорт или силна, болка, бод, притискане. Ако е засегната задната диафрагмална част на миокарда, тогава се добавя болка в стомаха, гадене, повръщане.

Ниският приток на кръв в артериите на коремната кухина при деца е придружен от подуване на корема, коремни спазми и чести изпражнения. Поради преливането на кръв в белите дробове се появява кашлица, понякога придружена от отделяне на ивици кръв с храчки.

Недостатъчното кръвоснабдяване на мозъка води до главоболие, световъртеж, конвулсивен синдром, припадък. Дългосрочният курс на кардиомиопатия инхибира физическото и психическото развитие на детето.

Холтер и други методи за изследване

По време на физически преглед, перкусии, слушане на сърцето и белите дробове можете да намерите:

  • бледност на кожата, мраморен модел, цианоза на устните, върховете на пръстите, подуване на краката или долната част на гърба, лицето (с легло);
  • апикалният импулс се измества вляво и отслабва;
  • черният дроб излиза изпод ребрената дъга;
  • границите на сърцето се разширяват;
  • тоновете могат да бъдат звучни в началния стадий на заболяването и след това първият тон се заглушава (с изключение на хипертрофичната форма), а вторият се засилва над белодробната артерия;
  • шумове с различна интензивност и проводимост са свързани с относителната недостатъчност на клапаните по време на разширяване на сърдечните кухини;
  • нарушения в ритъма на сърдечните контракции;
  • застойна хрипове в белите дробове на фона на отслабено дишане.

За поставяне на диагноза са необходими допълнителни изследвания. Един от важните методи е мониторирането на ЕКГ. т

Тъй като повечето форми на кардиомиопатия водят до животозастрашаващи аритмии, които не винаги могат да бъдат открити със стандартно ЕКГ изследване, е необходимо да се записва кардиограма през целия ден според Холтер. Този метод ви позволява да откриете миокардно претоварване и хипертрофия, промени, които възникват по време на физическо натоварване. Възможна идентификация:

При провеждане на ултразвук на сърцето в режим на дуплексно сканиране може да се получи много информация:

  • хипертрофия на стените; Хипертрофия на стената на миокарда
  • намалена контрактилност;
  • препятствия пред изхода на кръв;
  • недостатъчност на клапаните;
  • разширяване на кухините;
  • намаляване на пълненето на вентрикулите в диастола.

Важно е, че при кардиомиопатия може да има нормална картина на ултразвук, което не премахва диагнозата му. Биопсията се отнася до "златния стандарт" за изследване на деца с това заболяване; тя се използва, когато е невъзможно да се установи диагноза с други методи..

Но големият му недостатък е, че не винаги е възможно да се стигне до мястото на променения миокард и рискът от усложнения е доста висок.

При извършване на диагностично търсене се получават данни от:

  • рентгенография - кардиомегалия, задръствания в белите дробове, помага за изключване на пневмония;
  • ЯМР на сърцето - структурни промени в стените, тежест на хипертрофия или втвърдяване, разширяване на кухините;
  • перфузионна сцинтиграфия - дифузно намаляване на натрупването на радиофармацевтика;
  • биохимия на кръвта - растеж на кардиоспецифични ензими;
  • имунологичен анализ - информативен при алергични, автоимунни нарушения.

Лечение на кардиомиопатия при деца

При наличие на тежка сърдечна недостатъчност детето е хоспитализирано, спешно лечение в кардиологичното отделение е показано за атака на предсърдно мъждене, тахикардия, екстрасистолия, предсърдно мъждене, тромбоемболия, белодробен оток и кардиогенен шок. В по-малко трудни случаи е възможно амбулаторно лечение от кардиолог.

Комплексът от терапия за кардиомиопатия при деца включва различни лекарства в зависимост от вида.

Прогноза и превенция

Курсът на кардиомиопатия се определя от степента на сърдечна недостатъчност. С добавянето му прогнозата е неблагоприятна, както при сложни ритъмни нарушения, белодробна емболия. При вторична патология може да има по-леки варианти на заболяването в случай на отстраняване на причината за миокардно увреждане.

Децата с кардиомиопатия изискват диета, която ограничава солените, мазни храни, бързо хранене, сладки газирани напитки и включването на достатъчно количество протеини (млечни продукти, постно месо, риба), растителни масла, ядки, пресни зеленчуци и плодове, плодове, овесени ядки и елда... Физическата активност трябва да бъде строго дозирана, със стабилно здравословно състояние, показани са ежедневни дълги разходки на чист въздух.

И ето повече за порока на Фало.

Кардиомиопатията при деца може да бъде вродена или придобита, възникваща на фона на възпалителен процес, метаболитни нарушения и съпътстващи заболявания на вътрешните органи. Идентифицирани са няколко клинични форми в зависимост от механизма на развитие..

Проявите са неспецифични, влошаването на състоянието на детето е свързано с добавяне на сърдечна недостатъчност, аритмия. За диагностика е необходим инструментален преглед, включително Холтер ЕКГ мониторинг. Необходима е симптоматична терапия, с декомпенсация на състоянието, спешна хоспитализация.

Полезно видео

Вижте видеото за сърдечната болка при деца:

Ако предстои бременност и са установени сърдечни дефекти, тогава понякога лекарите настояват за аборт или осиновяване. Какви усложнения може да има една майка с вродени или придобити дефекти по време на бременност??

Доста тежък дефект на общия артериален ствол се открива дори при плода. Въпреки това, поради старото оборудване, то може да бъде намерено вече при новороденото. Разделен е на видове VPS. Причините могат да бъдат както наследствени, така и в начина на живот на родителите.

Лечението с операция може да бъде единственият шанс за пациенти с дефект на предсърдната преграда. Това може да е вродена малформация при новородено, проявяваща се при деца и възрастни, вторична. Понякога се случва самозатваряне.

Понякога е трудно да се разбере причината, поради която белодробната хипертония се е появила при деца. Особено трудно е първоначално да го слушате при новородени. При тях той се счита за първичен, а вторичният възниква на фона на ИБС. Лечението рядко завършва без операция..

Обикновено детето има отворен овален прозорец на възраст до две години. Ако не се е затворил, тогава с помощта на ултразвук и други методи се установява степента му на отваряне. При възрастни и деца понякога е необходима операция, но е възможно и без нея. Възможно ли е да се присъедините към армията, да се гмуркате, да летите?

Детските вродени сърдечни дефекти, чиято класификация включва разделението на сини, бели и други, не са толкова редки. Причините са различни, признаците трябва да бъдат известни на всички бъдещи и настоящи родители. Каква е диагнозата клапни и сърдечни дефекти?

В съвременните диагностични центрове е възможно да се определи сърдечно заболяване чрез ултразвук. При плода е видимо от 10-11 седмици. Признаците за вродени също се определят с помощта на допълнителни методи за изследване. Не са изключени грешки при определяне на структурата..

Дори новородените могат да получат дефекти на Fallot. Такава вродена патология може да бъде от няколко вида: диада, триада, тетрада, пентада. Единственият изход е сърдечната операция.

Аномалията на Ебщайн се диагностицира дори при плода. Тази сърдечна патология на ИБС при деца се проявява на възраст от един месец. Новородените не се хранят добре, уморяват се дори от писъци. Лечението под формата на операция е единственият шанс да се доживее до зряла възраст.

Кардиопатия при деца

Децата са цветята на нашия живот. Всеки желае на детето си най-доброто здраве. Но понякога не е в силата на обичащите бащи и майки да защитят детето си от болести. Голямо родителско сърце е готово да пострада само, ако само цветята им са здрави.

Разпространение на заболяванията

Не е съвсем правилно да се използва терминът кардиопатия. В крайна сметка кардиопатията по своята същност трябва да събира всички сърдечни заболявания. Това, което сега ще бъде обсъдено в нашата статия, се нарича "кардиомиопатия" (CMP). Първоначално е предложено тази група да включва миокардни заболявания с неясна етиология (причини), които водят до разширяване на сърдечните камери, сърдечна недостатъчност и завършват със смърт. Кардиомиопатиите са некоронарни заболявания, т.е. с увреждане на миокарда, коронарните съдове не участват в патологичния процес.

Най-често срещаните сред всички CMP са разширени и хипертрофични кардиомиопатии. Болестта се среща 10 пъти по-рядко, отколкото при възрастни. По-често мъжете са болни. Второто място след посочените две е така нареченият "гъбест" (некомпактен) миокард. Следва рестриктивната кардиомиопатия, която представлява около 5 процента от всички кардиомиопатии и, за съжаление, подобно на аритмогенната дяснокамерна кардиомиопатия, се среща по-често при деца, отколкото при възрастни..

Класификация

Най-често срещани сред всички KMP

За кардиомиопатиите при деца е предложена не една, а няколко класификации. Те обаче не се различават от тези, използвани за диагностика сред възрастното население. От гледна точка на патофизиологията има:

  1. Разширена кардиомиопатия. Основната му характеристика е "разтягането" на сърдечните камери. Те се увеличават по размер, като същевременно губят функциите си..
  2. Хипертрофична кардиомиопатия. Основната му характеристика е преобладаването на процесите на хипертрофия (охлаждане) на сърдечните стени. В този случай размерът на сърцето може да не бъде променен..
  3. Ограничителна кардиомиопатия. При това заболяване сърцето не е в състояние да се отпусне адекватно по време на фазата на диастола (пълнене).
  4. Аритмогенна дяснокамерна кардиомиопатия. Клетките на миокарда се заменят с мастна или влакнесто-мастна тъкан и се подлагат на атрофия. Стените на камерата стават по-тънки и опънати, заболяването се характеризира с появата на различни нарушения на ритъма.

Според друга класификация всички кардиомиопатии се разделят на генетични (наследствени), негенетични и смесени.

Всички кардиомиопатии също могат да бъдат разделени на първични и вторични.

  1. Първичната група включва кардиомиопатии, при които миокардът се уврежда изолирано. Причината за заболяването е неизвестна. Пример за първична кардиомиопатия е разширена застойна кардиомиопатия, хипертрофична констриктивна и др..
  2. При вторични кардиомиопатии увреждането на сърдечния мускул възниква поради някакъв първичен патологичен процес (системно заболяване, употребата на токсични вещества и др.). В този случай заболяването е симптоматично. Пример за тази група могат да бъдат кардиомиопатиите, свързани с подагра, амилоидоза, захарен диабет и други заболявания..

Нека да поговорим за някои възможности за кардиомиопатия при деца и юноши.

Вторична кардиомиопатия при деца

Причинители на инфекциозен CMP

Както бе споменато по-горе, вторичната кардиомиопатия се счита за увреждане на миокарда с известна причина. Такива щети обикновено са системни. По друг начин тази група се нарича специфични кардиомиопатии. Той включва следните видове:

  1. Инфекциозен CMP. Различни патогени (гъби, вируси, бактерии, рикетсии, протозои) могат да причинят развитието на подобно заболяване.
  2. Ендокринните CMP включват увреждане на сърдечния мускул при заболявания като захарен диабет, феохромоцитом (тумор на надбъбречната медула), тиреотоксикоза, нарушен метаболизъм на мазнините (затлъстяване), намалена функция на щитовидната жлеза и др..
  3. Инфилтративни кардиомиопатии и CMP поради заболявания на съхранението. Инфилтрацията по друг начин означава „накисване“. В резултат на нарушен метаболизъм, веществата, ненужни за организма, се накисват, "накисват" миокарда. Тази група включва CMF на фона на левкемия, саркоидоза, хемохроматоза, амилоидоза, болест на Помпе, болест на Гоше и др..

В клиничната картина преобладават болки в сърцето, пристъпи на липса на въздух, нарушения на сърдечния ритъм (сърцебиене, прекъсвания в работата на сърцето), припадъци. Внимателно извършвайки диагностично търсене, на базата на лабораторни и инструментални данни лекарят може да подозира възможна причина за кардиомиопатия. Лечението на такъв CMP има по-благоприятна прогноза, когато е известна причината и този причинителен фактор може да бъде засегнат..

Функционална кардиопатия при деца

Функционална кардиопатия при деца

Понятието функционална кардиопатия при деца, което предполага промени в нормалното функциониране на сърцето, трябва да се разграничава от кардиомиопатията. Дете или юноша може да се оплакват, че не се чувстват добре. Но след многобройни прегледи родителите изведнъж получават впечатлението, че любимото им дете просто отказва да посещава тяхната образователна институция. Сърцето е страхотно! Но не бързайте с изводите. При функционалната кардиопатия структурата на сърцето не се променя, но органът не изпълнява работата си правилно в условията, в които е поставен в даден момент.

За деца и юноши такива условия могат да бъдат началото на учебната година, преминаването към старши класове, прием в гимназия, лицей и други образователни институции. Семейни промени, лични проблеми, пубертет. В допълнение към тези фактори, причината за функционалната кардиопатия при децата могат да бъдат и заболявания на щитовидната жлеза, хормонални промени, чести остри респираторни инфекции, остри респираторни вирусни инфекции и пр. Попадайки в среда на повишен емоционален или физически стрес, сърцето също започва да работи под стрес. Това означава, че детето не измисля оплаквания за себе си..

При функционална кардиопатия децата и юношите могат да се оплакват от умора и слабост. Те могат да бъдат обезпокоени от главоболие, дискомфорт в областта на сърцето. Често болката в сърцето има пронизващ или болезнен характер, продължителна, спонтанно възникваща. Пациентите могат да се оплакват от чувство на задух, сърцебиене, чувство на прекъсване в работата на сърцето. Родителите могат да забележат намаляване на интереса на детето към обучение или нов раздел и т.н..

Функционалната кардиопатия може да се нарече и функционална кардиопатия. Със сигурност мнозина са чували термините диспластична кардиопатия, вторична кардиопатия, които са просто синоними. За да не се бърка, кардиомиопатията и кардиопатията са напълно различни понятия. Това състояние трябва да се разграничава от възможните съществуващи заболявания на пациента. Диагнозата е изключение, поради което при липса на данни за сърдечна патология възниква функционална кардиопатия.

Важен момент при лечението на разстройството е да се идентифицира фактора, който е бил причината за всички проблеми. Трябва да се спазва спазването на режима на натоварвания и почивка, отхвърляне на раздела "екстра", промяна на диетата, приемане на необходимите лекарства и други препоръки на лекаря. В крайна сметка, макар че това са само функционални промени, не им позволявайте да поемат курса си. Има опасност от органични промени в сърцето.

Кардиопатия при деца и юноши: какво представлява, причини, симптоми и лечение

Кардиопатията е патология на сърдечния мускул. При недостатъчно внимание към болестта тя се развива в сериозни проблеми, например, сърдечна недостатъчност. Педиатричната кардиопатия е свързана с необичайно развитие на сърцето, но други разновидности са все по-чести, така че родителите трябва сериозно да се замислят какво е това - кардиопатия при юноши и деца?

Има два основни вида кардиопатия при юноши и деца:

  • Вродени
  • Придобити.

Външно разликата между тези сортове понякога е доста трудна за идентифициране. Въпреки че новородената кардиомиопатия може да бъде диагностицирана през първите две седмици от живота, това ранно начало все още е рядко. Най-често на възраст до около 7 години бебето практически не се оплаква от симптомите на вродена кардиопатия. Понякога наблюдението на поведението на детето по време на игри на открито може да стане причина за безпокойство, но в повечето случаи вроденият дефект не се усеща чак на 7-12 години.

Същата възраст при децата съвпада с появата на придобита кардиопатия. Втората вълна от оплаквания от сърдечна болка обикновено се случва по-близо до 15-годишна възраст, когато тийнейджърът навлезе в пубертета.

Придобитата патология може да бъде разделена на още няколко категории, в зависимост от причините за проявата на болестта:

  1. Вторична кардиомиопатия при деца. Патологията се появява в резултат на някои заболявания в детска възраст. Въпреки че рисковата група за асоциирани заболявания включва патологии като миокардит или астма, сърдечните заболявания могат да се развият на фона на дълга хрема или обикновена настинка..
  2. Функционални. Сърдечните заболявания в този случай са реакцията на тялото на прекомерно физическо натоварване. Игрите на открито за деца са често срещани; те няма да причинят функционална патология. Но заниманията в различни спортни секции могат да доведат до заболяване. Обикновено вината на треньора или учителя е, че е принудил детето да изпълнява товар, който е твърде тежък за неговата възраст..

В тази класификация могат да се разграничат други сортове. Например, тонзилогенната кардиопатия също често се развива при деца, тъй като е свързана с наличието на тонзилит в сливиците и аденоидите. А инфекциозно-токсичната кардиопатия може да се счита както за вторичен модел, така и за изолирано заболяване.

Необходимо е да се подчертае класификацията на патологията, свързана с това какви промени се случват в сърцето. Същността на разширения сорт е, че мускулите на лявата камера са разтегнати. Всъщност сърдечните стени не променят дебелината си, но поради увеличаването на обема на сърдечната област мускулните контракции не са достатъчно резки и силни за нормална работа. Също така този тип може да се нарече застой, тъй като движението на кръвта е силно забавено. Въпреки че в повечето случаи разширената кардиопатия се класифицира като придобито заболяване, не е изключена възможността за вродена малформация..

Хипертрофичната кардиопатия се изразява като удебеляване на стените. Те обаче губят и своята еластичност, така че за нормалния кръвен поток са необходими повече усилия от сърцето. Болестта може да бъде вродена и придобита; вродената патология се влияе от наследствеността, а не от проблемите с вътрематочното развитие.

Терминът диспластична кардиопатия при деца се използва само на територията на постсъветските страни. Второто му име е ограничително. Рядко се наблюдава в детството, въпреки че по съветско време лекарите обикновено определят тази категория. Същността на този тип е, че мускулната тъкан се заменя със съединителна тъкан.

Причините

Вродената кардиопатия е свързана с вътрематочно развитие, поради което по време на бременност жените трябва периодично да бъдат преглеждани от лекар, както и да следят здравето си. Препоръчително е да се откажете от лошите навици, които оказват влияние върху формирането на плода..

За съжаление дори в този случай няма гаранция, че детето ще се роди напълно здраво. За вродената патология наследствеността и сърдечните проблеми в близките роднини играят важна роля. Най-често те се "повтарят" при бебето.

Отчасти причините за придобита кардиопатия бяха разгледани в предишния параграф:

  • Прекомерна физическа активност;
  • Последици от минали болести.

Тези фактори много често влияят върху състоянието на сърдечния мускул и водят до промени. Ако обаче заболяването се прояви в юношеството, хормоналните нива стават причина. Също така, юношите често се влияят от външни фактори под формата на стрес и неврози, така че много симптоми могат да се появят, ако детето се тревожи. Това е по-малко характерно за малките деца, въпреки че са възможни изключения за прохождащи деца от семейства в неравностойно положение, които постоянно живеят под стрес..

Симптоми

Дете с функционална кардиопатия има същите симптоми като вродена патология. На първо място, това е умората. Децата в предучилищна възраст са много подвижни, така че можете да забележите някои симптоми в ранните етапи по време на игри на открито.

Въпреки че детето на тази възраст не винаги е в състояние да опише състоянието си, с постоянно наблюдение има рязко отхвърляне на игрите на открито за кратък период. Това се дължи на факта, че в моменти на активност сърцето трябва да изпомпва кръвта по-бързо, при кардиопатия има проблеми с това, така че детето чувства болка в сърцето. Според специфичен набор от симптоми, лекарят може да локализира проблема в сърцето..

Например при патология на лявата камера или предсърдието детето има много ниска издръжливост. Той не е в състояние да спортува дълго време, уморява се много бързо. В периода на особено активно натоварване се появяват пристъпи на тахикардия. Външно детето е много бледо, това е особено забележимо в назолабиалния триъгълник, където кожата поради липса на кислород може да отделя синьо.

Ако заболяването засяга дясното предсърдие или вентрикула, освен болка в сърцето, детето по време на физическа активност ще почувства не само слабост. Изпотяването ще се увеличи, децата често имат оток. Задухът придружава детето дори с малко усилия. Обърнете внимание и на кашлицата. В този случай това не е последица от заболяването, тъй като освен кашлица и изброените преди това симптоми, детето не се оплаква от здравето си.

Родителите трябва да бъдат по-внимателни и да изслушват оплакванията на децата, както и да обръщат внимание на поведението им. Твърде честата умора, световъртеж и задух вече са сериозна причина за провеждане на преглед, диагностиката може лесно да установи причината за състоянието.

Вторичната кардиопатия при децата е по-разнообразна по отношение на симптомите, тъй като повечето от тях не са пряко свързани със сърдечни проблеми. На преден план са признаците на продължаващо заболяване. Тъй като детето се подлага на лечение в този момент, педиатърът сам трябва да подозира възможността за развитие на сърдечна патология и да го изпрати на кардиолога, където вече се извършва директна диагностика.

Диагностика

Кардиопатията е най-трудна за диагностициране при новородени, така че сърдечни проблеми обикновено се подозират по време на раждането. Обикновено това е асфиксия, родова травма и инфекция. Постхипоксичната кардиопатия най-често се диагностицира при кърмачета. Всяка от тези точки може да доведе до по-внимателно наблюдение на новороденото през първите седмици от живота му..

За директна диагноза се използват 3 основни метода:

  • Ултразвук на сърцето;
  • ЕКГ;
  • Ехокардиография.

Сърдечните проблеми засягат неговия ритъм и с помощта на тези методи можете да проучите задълбочено сърдечния ритъм и да поставите диагноза. Например, за ЕКГ електродите се поставят върху различни области, които съответстват на различни области на сърцето. Готовата диаграма рисува картина за всеки сайт, което дава възможност да се определи определен вид заболяване.

В някои случаи кардиолог може да назначи допълнително рентгеново изследване на гръдния кош. Тази "снимка" на сърдечния мускул ви позволява да видите колко е увеличена вентрикулата. Най-често рентгеновите лъчи се предписват при разширена кардиопатия..

Лечение

Лечението на кардиопатия при деца и юноши е доста ефективно. Ако се придържате към всички препоръки на лекаря, болестта ще остане само детски спомен. Трябва да се отбележи, че лечението обикновено е доста продължително и до голяма степен зависи от вида на патологията..

Основното лечение е медикаментозната терапия. Набор от лекарства се предписва само от лекар, въз основа на индивидуалните характеристики на тялото и заболяването. Често се предписват верапамил, анаприлин, АСЕ инхибитори и лекарства на базата на валериана. Понякога за кардинално лечение се използва хормонална терапия..

Функционалната кардиопатия при деца може да бъде лекувана със спа процедури с помощта на физиотерапия. Също така, като препоръка, родителите са инструктирани да следят ежедневието на детето. Той трябва да прекарва повече време на чист въздух, да се занимава с физиотерапевтични упражнения. Дори се предписва специална диета. Наличието дори на обикновена настинка с кардиопатия трябва да е причината да отидете на лекар.

Кардиомиопатия при деца

RCHD (Републикански център за развитие на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи MH RK - 2015

Главна информация

Кратко описание

Име на протокола: Кардиомиопатия при деца.

Кардиомиопатията е миокардно заболяване с неизвестна етиология, чиито основни симптоми са кардиомегалия, нарушена контрактилитет на миокарда и нарушено кръвообращение.

Код на протокола:

Кодове по ICD-10:
I42.0 Разширена кардиомиопатия.
I42.1 Обструктивна хипертрофична кардиомиопатия.
I42.2 Други хипертрофични кардиомиопатии.
I42.3 Ендомиокардна (еозинофилна) болест.
I42.5 Други рестриктивни кардиомиопатии.

Съкращения, използвани в протокола:

ALT - аланин аминотрансфераза
AST - аспартат аминотрансфераза
ANA - антинуклеарни антитела
APTT - активирано частично тромбопластиново време
APJD - аритмогенна дисплазия на дясната камера
СЗО - Световната здравна организация
HCM - хипертрофична кардиомиопатия
DCM - разширена кардиомиопатия
ELISA - ензимен имуноанализ
KTI - кардиоторакален индекс
CT - компютърна томография
CPK - креатин фосфокиназа
CPK-MB креатин фосфокиназа, където M е мускулната субединица на ензима (мускула), а B е мозъка (мозъка)
LDH - лактат дехидрогеназа
LV - ляв стомах
MDH - малат дехидрогеназа
ЯМР - Ядрено-магнитен резонанс
NK - циркулаторна недостатъчност
UAC - пълна кръвна картина
OAM - общ анализ на урината
PTI - протромбинов индекс
PV-PTI-INR протромбиново време с последващо изчисляване на PTI и международно нормализирано съотношение

RCMP - рестриктивна кардиомиопатия
Ултразвук - ултразвуково изследване
ЕКГ - електрокардиография
Ехокардиография - ехокардиография
ЕЕГ - електроенцефалография
EzoFGS - езофагогастроскопия
CHF - хронична сърдечна недостатъчност

Дата на разработване / ревизия на протокола: 2015 г..

Категория пациенти: деца.

Потребители на протокол: кардиолози, педиатри, общопрактикуващи лекари

Оценка на нивото на доказателство за препоръките.
Скала на ниво на доказателства:

ИВисококачествен мета-анализ, систематичен преглед на RCT или големи RCT с много ниска вероятност (++) на пристрастия, чиито резултати могат да бъдат обобщени за съответната популация.
INВисококачествен (++) систематичен преглед на кохортни или контролни проучвания или висококачествени (++) кохортни или контролни проучвания с много нисък риск от пристрастия или RCT с нисък (+) риск от пристрастия, които могат да бъдат обобщени за съответната популация.
ОТКохортно или контролно проучване или контролирано проучване без рандомизация с нисък риск от пристрастия (+).
Резултати, които могат да бъдат обобщени за съответната популация или RCT с много нисък или нисък риск от пристрастия (++ или +), резултатите от които не могат да бъдат обобщени директно за съответната популация.
дОписание на серията случаи или неконтролирано изследване или експертно мнение.
GPPДобър стандарт за фармацевтична практика.

- Професионални медицински справочници. Стандарти за лечение

- Комуникация с пациенти: въпроси, ревюта, уговаряне на час

Изтеглете приложение за ANDROID / за iOS

- Професионални медицински ръководства

- Комуникация с пациенти: въпроси, ревюта, уговаряне на час

Изтеглете приложение за ANDROID / за iOS

Класификация

Клинична класификация:

Класификация на СЗО

Идиопатични кардиомиопатии (с неизвестен произход):
· Хипертрофични (обструктивни, необструктивни);
· Дилатация;
· Ограничителен;
· Аритмогенна дисплазия на дясната камера;
Перипортал.

Специфични кардиомиопатии:
1. инфекциозни (вирусни, бактериални, рикетсиални, гъбични, протозойни);
2. метаболитни:
Ендокринни (с акромегалия, хипокортицизъм, тиреотоксикоза, микседем, затлъстяване, захарен диабет, феохромоцитом);
С инфилтративни и грануломатозни процеси, заболявания на съхранението (амилоидоза, хемохромотоза, саркоидоза, левкемия, мукополизахаридоза, гликогеноза, липидоза);
· При дефицит на микроелементи (калий, магнезий, селен и др.), Витамини и хранителни вещества, анемия;
3. със системни заболявания на съединителната тъкан;
4. със системни нервно-мускулни заболявания:
· Невромускулни нарушения (атаксия на Фридрих, синдром на Нунан, лентигиноза);
Мускулни дистрофии (Дюшен, Бекер, миотония);
5. под въздействието на токсични и физични фактори (алкохол, кокаин, кобалт, олово, живак, антрациклинови антибиотици, циклофосфамид, уремия, проникваща (йонизираща) радиация);

Некласифицирани миокардни заболявания (фиброеластоза, идиопатичен миокардит на Фидлер).

Работна класификация на хипертрофичната кардиомиопатия (Леонтьева IV, 2002), [5].

Вид хипертрофияТежестта на обструктивния синдромГрадиент на налягането,
мощност
Клиничен етап
АсиметричнаОбструктивна формаI степен - до 30 ммКомпенсация
СиметричниНеобструктивна формаII степен - от 30 до 60 ммСубкомпенсация
III степен - повече от 60 ммДекомпенсация

Първичен CMP: изолирано (или преобладаващо) миокардно увреждане.
Вторична CMP: миокардното увреждане е част от генерализирани системни (многоорганни) заболявания.

Сред основните KMP са подчертани:
Генетични:
· HCMP;
· ARVD;
Некомпактен миокард на лявата камера;
• нарушения на съхранението на гликоген;
PRKAG2 (протеин киназа, AMP-активирана, гама 2 некаталитична субединица);
Болест на Данон
· Дефекти в проводимостта;
Митохондриални миопатии;
Нарушения на йонните канали (синдром на дълъг Q-T интервал (LQTS); синдром на Brugada; синдром на къс Q-T интервал (SQTS); синдром на Lenegre; катехоламинергична полиморфна камерна тахикардия (CPVT); необясним синдром на внезапна нощна смърт (азиатски SUNDS)).

Смесени:
DCMP и RCMP.

Придобити:
Възпалителни (миокардит);
· Стрес-индуциран (takotsubo);
· Перипартална;
· Индуцирана от тахикардия;
При деца, родени от майки с инсулинозависим захарен диабет.

Клинична класификация на кардиомиопатиите на Европейското кардиологично дружество (ESC), 2008 г., [7].
Въз основа на разделението на CMP в зависимост от морфологичните и функционални промени в миокарда на сърдечните вентрикули.
· HCMP;
· DCMP;
· АПЖД;
RCMP.

Некласифициран:
Некомпактен миокард;
KMP takotsubo (такацубо).

Всички CMF фенотипове от своя страна се подразделят на:
Семейство / семейство (генетично):
· Неидентифициран генен дефект;
Подтип на заболяването.
Несемейни / несемейни (негенетични):
· Идиопатична;
Подтип на заболяването

Според тази класификация:
HCM - наличие на удебелена стена или увеличаване на миокардната маса при липса на фактори, допринасящи за тяхното развитие (хипертония, клапни дефекти) ".
RCMP - физиологичното състояние на миокарда с нормални или намалени обеми (диастолични и систолични) на кухината на вентрикула на сърцето (един или два) и нормалната дебелина на неговите (техните) стени. Необходимо е да се прави разлика между първичен RCMP или идиопатичен от вторичен - развит в резултат на системни заболявания като амилоидоза, саркоидоза, карциноидна болест, склеродермия, антрациклинова CMF, фиброеластоза, синдром на хипереозинофилия, ендомиокардна фиброза.

Клинична картина

Симптоми, разбира се

Диагностични критерии за поставяне на диагноза [8,11,12,13,14,15,16,17,18,19]:

Оплаквания и анамнеза:

· Бърза умора;
Диспнея при натоварване;
Припадък;
· Атаки на световъртеж;
· Наличие на кардиомиопатии в семейството и в близкото семейство;
Случаи на внезапна смърт или заболяване, придружени от рефрактерна застойна сърдечна недостатъчност сред роднини, особено в млада възраст.

Физически преглед за HCM:
· Двоен апикален импулс;
· Пресистоличен ритъм на галоп;
· Интервален мезо- или телесистоличен "шум" на изтласкване в точка V и протосистоличен намаляващ шум на митрална регургитация на върха и в аксиларната област;
· Шумовете се увеличават с функционални тестове, които намаляват венозното връщане към сърцето;

Физически преглед за DCM:
· Кардиомегалия;
· Изместване вляво и отслабване на апикалния импулс;
• деформация на гръдния кош под формата на сърдечна гърбица;
Летаргия;
Бледост на кожата;
· Изоставане във физическото развитие (кахексия);
Подуване на вените на врата;
• цианоза, акроцианоза;
Разширяване на черния дроб (при деца под 1 година - и далака);
· Асцит, оток в долните крайници;
· Отслабване на I тон на върха;
• систоличен шум, интензивността на който е различна;
· II тон над белодробната артерия е подчертан и раздвоен;
Тахикардия, екстрасистолия.

Характеристики на клиничния курс по HCM:
· Дългосрочна сърдечна компенсация и впоследствие развиваща се декомпенсация, в левокамерния тип, под формата на диастолна (релаксационна) недостатъчност;

Характеристики на клиничния курс в DCM:
· Проявата на разширена кардиомиопатия настъпва при застойна (III-IV FC) сърдечна недостатъчност от левокамерна тип, рефрактерна на терапия, протичаща при липса на тежест на острите фазови показатели на активността на процеса;
· Комбинация от застойна сърдечна недостатъчност с тежки нарушения на сърдечния ритъм и склонност към тромбоза и тромбоемболични усложнения;
Изразено разширяване на границите на сърцето наляво нагоре, тричленен ритъм на протодиастолния галоп и регургитационен шум на относителна митрална или митрално-трикуспидална недостатъчност, която се увеличава с увеличаване на сърдечната декомпенсация.
Представената класификация на CHF (2002), като правило, се използва за по-големи деца и предвижда комбинация от класификацията на етапите на CHF (V.Kh.Vasilenko и N.D. Strazhesko) и FC (New York Association of Cardiology (NYHA) и определя етапа на процеса и функционалност на пациента.

Национална класификация на CHF (OSSN, 2002)

CHF етапиФункционални класове на CHF
АзНачалният стадий на сърдечно заболяване (увреждане). Хемодинамиката не е нарушена. Латентна сърдечна недостатъчност.I FCНяма ограничения за физическа активност: обичайната физическа активност не е придружена от бърза умора, задух или сърцебиене. Пациентът страда от повишено натоварване, но то може да бъде придружено от задух и / или забавено възстановяване.
II АКлинично изразен стадий на заболяването. Нарушения на хемодинамиката в един от кръговете на кръвообращението, изразени умерено.II ФКЛеко ограничение на физическата активност: няма симптоми в покой, обичайната физическа активност е придружена от умора, задух или сърцебиене.
II БТежък стадий на сърдечно заболяване (увреждане). Изразени промени в хемодинамиката и в двата кръга на кръвообращението, изразени умерено.III ФКЗабележимо ограничение на физическата активност: няма симптоми в покой, физическата активност с по-ниска интензивност в сравнение с обичайния стрес е придружена от появата на симптоми.
IIIПоследният етап на сърдечно увреждане. Изразени промени в хемодинамиката и тежки (необратими) структурни промени в целевите органи (сърце, бели дробове, кръвоносни съдове, мозък, бъбреци).IVНевъзможност за извършване на каквото и да е натоварване без дискомфорт; симптомите са налице в покой и са по-лоши при минимална физическа активност.

Диагностика

Диагностични тестове:

Основни (задължителни) диагностични прегледи, извършвани на амбулаторно ниво:
· UAC;
ЕКГ;
· EchoCG, с доплер изследване;
· Рентгенография на сърцето с контрастиране на хранопровода;
· Рентгенова снимка на гръдните органи в 2 проекции;
· Ултразвук на хепатобилиопанкреатичния регион (черен дроб, жлъчен мехур, панкреас, далак);
OAM включен (физични и химични свойства с отчитане броя на клетъчните елементи на уринарната утайка;
· Определяне на общия билирубин в кръвния серум;
ALT, AST, тимолов тест;
Определяне на общия протеин в серума
Определяне на албумин в кръвен серум
Определяне на урея в кръвен серум
Определяне на серумния креатинин

Допълнителни диагностични изследвания, проведени на амбулаторно ниво:
ЕЕГ;
· КТ на мозъка;
· Ултразвук на кръвоносни съдове;
· Протромбинов индекс;
· Определяне на сърдечен антиген и антикардиални антитела в кръвта;
· Определяне в кръвта на кардиоспецифични фракции на изоензими LDH, MDG, CPK;
ELISA за маркери на хепатит;
· Езофагогастроскопия;
· Ежедневно наблюдение на ЕКГ от Холтер;
· Засяване на биологични течности с подбор на колонии;
· Анализ на чувствителността на микробите към антибиотици;
· Тест по Зимницки;
· ЯМР на сърцето;
Горните изследвания могат да се извършват на стационарен етап, ако е необходимо, не по-късно от 7-10 дни след последното проучване.

Минималният списък на прегледите, които трябва да се извършат, когато се отнася до планирана хоспитализация: съгласно вътрешните правила на болницата, като се вземе предвид настоящият ред на упълномощения орган в областта на здравеопазването

Основни (задължителни) диагностични прегледи, проведени на стационарно ниво (в случай на спешна хоспитализация):
KFK-MV;
· KFK;
Коагулограма:
Определяне на фибриноген в кръвната плазма на анализатора
Определяне на APTT
Определяне на PV-PTI-INR
Определяне на миоглобин в кръвен серум по ELISA метод
· Определяне на електролити (калий, натрий);
Електрофореза на протеинови фракции в кръвния серум и други биологични течности на анализатора

Допълнителни диагностични прегледи, извършвани на стационарно ниво (в случай на спешна хоспитализация се извършват диагностични прегледи, които не се извършват на амбулаторно ниво):
ЕЕГ;
· КТ на мозъка;
· Ултразвук на съдове (за изключване на съдова патология);
Определение за PV-PTI-INN
Определяне на ANA в кръвен серум
· Определяне на сърдечен антиген и антикардиални антитела в кръвта;
· Определяне в кръвта на кардиоспецифични фракции на изоензими на LDH, MDH. KFK
ELISA за маркери на хепатит;
EzoFGS;
· Ежедневно наблюдение на ЕКГ от Холтер;
· Засяване на биологични течности с подбор на колонии;
· Анализ на чувствителността на микробите към антибиотици;
· Тест по Зимницки;
· ЯМР на сърцето - за анализ на връзката на сърцето и кръвоносните съдове с други органи;
Определяне на цитокини-TNF-алфа в кръвен серум по ELISA метод.
Имунограма

Диагностични мерки, проведени на етапа на спешна спешна помощ: не.

Инструментален преглед:

Рентгенова снимка на гръдния кош:
· Признаци на изразена стагнация в белодробната циркулация, сферична, "митрална" или трапецовидна форма на сърцето, CTE повече от 0,60-0,65;

ЕКГ:
· Умерени признаци на хипертрофия на лявата камера и ляво предсърдие, увеличение на R V6 / RV max> 3;
Нарушения на проводимостта (блокада на клона на левия сноп на His или неговия предно-заден клон, дистални аномалии на AV проводимостта);
· QRS с ниско напрежение в стандартни проводници (с DCM);
Синусова тахикардия, особено предсърдно мъждене и камерни аритмии, надкамерни и вентрикуларни преждевременни удари.

ECHOKG с HCM:
· Признаци на запушване на изходния тракт на лявата камера; градиентът на систоличното налягане между ЛН и аортата може да бъде с различна тежест - 100 mm Hg. Изкуство. и още;
· Антеро-систолично движение на предната клапа на МЦ в средата на систолата и контакт на IVS клапата;
· Средно систолично покритие на аортната клапа;
Удебеляване на стената на лявата камера> 13-15 mm;
· Непропорционално удебеляване на междукамерната преграда (увеличаване на съотношението TMZhP / TZSLZH> 1,3-1,5);
· Визуализация на покритието на изходящия тракт на лявата камера на хипертрофираната IVS;
· Намаляване в кухината на лявата камера, увеличаване на кухината на лявото предсърдие, предни систолични движения на листчетата на митралната клапа и митрално-преграден контакт;
· Митрална регургитация с различна тежест;
· Ранно или средно-систолично затваряне на аортните бучки, градиент на субаортално налягане над 20 mm Hg. Изкуство. и се увеличава до 30 mm Hg. Изкуство. и по-провокативни тестове.
Нормалната ехокардиографска картина не изключва диагнозата кардиомиопатия [11].

Ехокардиография с DCM:
· Изразена дилатация на кухините на сърцето, особено лявата камера и лявото предсърдие, с леко увеличаване на дебелината на стените им;
· Значително увеличение на крайния диастоличен обем на лявата камера;
· Тежка хипокинезия на задната стена на лявата камера и междукамерната преграда, значително (под 30-40%) намаляване на фракцията на изтласкване;

Показания за консултация на тесни специалисти (в зависимост от съпътстващата патология):
· Консултация на кардиохирург - за определяне на тактиката на хирургичното лечение;
· Консултация с невролог - за изключване на съпътстваща неврологична патология;
· Консултация с генетик - за изключване на генетични заболявания и синдроми;
· Консултация на аритмолог - при животозастрашаващи аритмии;
Консултация с неврохирург - при мозъчни усложнения.

Лабораторна диагностика

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза на кардиомиопатия и сърдечни заболявания
Нозологични формиКлинични проявленияИнструментална характеристика
Вроден кардитПризнаци на левокамерна недостатъчност:
Задух, който се засилва с напредването на процеса, спомагателните мускули участват в дишането,
Често се чуват разноцветни мокри и сухи хрипове
Малинова цианоза на лигавиците, върховете на пръстите.
Апикалният импулс е отслабен или не се открива.
Степента на кардиомегалия варира, тя е най-силно изразена при малки деца.
Приглушени сърдечни тонове, 2 тона над белодробната артерия, усилени от пасивна белодробна хипертония
Галоп ритъм, особено на фона на остра миогенна дилатация на сърцето.
Систоличният шум е необичаен.
Тахи- или брадиаритмия (поради атриовентрикуларна блокада, синдром на болния синус),
Ектопични тахикардии
Екстрасистолия.
Рентгенова снимка на гръдния кош:
Белодробният модел често е нормален или леко засилен по венозното легло, до алвеоларен белодробен оток, причинен от сърдечна недостатъчност на лявата камера
Сферично или яйцевидно сърце.
ЕКГ:
-С ранен антенатален кардит
Високо напрежение на QRS комплекси
Твърда синусова тахикардия
Признаци на хипертрофия на LV и исхемични промени в ST-T комплекса.
-При късния антенатален и постнатален кардит промените в ЕКГ са право пропорционални на активността на заболяването
Намаляване на амплитудата на Т вълната и напрежението на QRS комплекса в проводници I, II, aVF, V1-2 и V5-6
ECHOKG:
Разширяване на кухините на сърцето и намаляване на свиваемостта на миокарда на лявата камера
намален сърдечен дебит.
Ревматични сърдечни заболяванияЗа повтарящи се ревматични сърдечни заболявания (на фона на формирани митрални и аортни сърдечни заболявания) са характерни ревматични анамнези, екстракардиални прояви на ревматизъм, повишена телесна температура и хуморална активност, постоянен и по-интензивен шум от ревматични дефекти. Курсът се характеризира без признаци на застойна сърдечна недостатъчност и има положителна тенденция по време на терапията. Курсът на кардиомиопатия се проявява с изразени признаци на сърдечна недостатъчност, често неподатливи на лечение.
Перикарден изливХарактеризиращо се с кардиомегалия и изразена стагнация на кръвта в системното кръвообращение, изтичането от вените на системното кръвообращение е затруднено. Нарушаването на изтичането от белодробните вени, като правило, се случва по-късно и не достига значителна тежест.На ЕКГ, в допълнение към триадата от промени, характерни за констриктивния перикардит (висока P вълна, нисковолтов QRS комплекс, отрицателна Т вълна), се наблюдават промени във формата на QRS комплекса: разцепване, разширяване, нарязване, задълбочаване на Q вълната, които показват дълбочината на участие в патологичния процес на миокарда... Увеличена P вълна в ярък контраст с QRS комплекса с ниско напрежение.
EchoCG се характеризира с натрупване на течност в перикардната кухина при липса на вентрикуларна дилатация и тяхната непроменена контрактилитет.
Прогресивна мускулна дистрофия на Дюшен
Обикновено увреждането на сърдечния мускул се диагностицира за първи път между 6 и 7 годишна възраст. Характеризира се с ниска физическа активност, с бърза загуба на способността да ходи самостоятелно. С възрастта честотата на откриване на сърдечни симптоми се увеличава, най-честите нарушения: тахикардия, аритмии и сърдечна недостатъчност. Тези симптоми са особено изразени в крайните стадии на заболяването.ЕКГ - дълбока Q вълна в отводи II-III, aVF и V-6, както и висока R вълна в олово V-1.
ECHOCG признаци на латентна сърдечна недостатъчност:
· Увеличаване на крайния диастоличен диаметър на лявата камера за 3 месеца;
· Увеличаване на сърдечната маса за период от три месеца на наблюдение;
· Намаляване на фракцията на изтласкване на лявата камера за същия период;
· Наличието на дискинезия на стените на лявата камера;
· Съотношението на разстоянието от най-високата точка на отваряне на листчето на митралната клапа до интервентрикуларната преграда към крайния диастоличен диаметър на лявата камера е повече от 16;
Увеличение на съотношението на времето на предварително експулсиране на лявата камера към периода на експулсиране на лявата камера за период от три месеца.
Първите признаци се появяват в ранна възраст: бледност, силен задух, задръстване на белите дробове, груб систоличен шум. С често образуване на фиброеластоза. Характеризира се с: висок пулс на ръцете, нисък на краката. Забележимо по-добро развитие на горната половина на тялото в сравнение с долната.Рентгенография на гръдния кош: липса на аортна дъга, узурия по ребрата.
ЕКГ - признаци на претоварване и хипертрофия на лявата камера.
Аортна стенозаЗадух
Пристъпи на синкоп
Дискомфорт и болка в областта на сърцето.
Курсът на заболяването се характеризира с дълъг латентен период, когато обструкцията и хипертрофията на ЛН се увеличават. Дори тежката аортна стеноза може да остане безсимптомна в продължение на много години. С появата на симптомите смъртността и рискът от усложнения се увеличават значително; с ангина пекторис, припадък и сърдечна недостатъчност
Рентгенов
Хипертрофия на ЛН без разширение
На ЕКГ:
При леко изразен дефект ЕКГ може да остане в нормалните граници.
При пациенти с тежка стеноза
· Увеличение на амплитудата на R вълната във V5.6 и S вълната във V1.2;
· Изместване на интервала ST надолу в отвеждащи I, avL, V4.5;
Появата на гладкост или двуфазни Т вълни в изводи I, avL, V4,5.
При пациенти с дългосрочен дефект се наблюдава постепенно образуване на пълна блокада на ляв сноп на ЕКГ. Дълбоко отрицателните Т вълни, съчетани с депресия на S - T сегмента в левите гръдни отводи, трябва да се считат за прогностично неблагоприятен признак.
ECHOKG:
Увеличението на НН се определя най-добре в изглед отляво наклонено. С развитието на СН се наблюдава прогресивно разширяване на НН и след това лявото предсърдие. Важен радиологичен признак е постстенотичното разширение на началната част на аортата, както и увеличаване на амплитудата на пулсацията на мястото на нейното разширение..
Некомпактен миокард -
Характеризира се с увеличаване на миокардната трабекуларност, обикновено на лявата камера и наличието на дълбоки междутрабекуларни пространства (лакуни), комуникиращи с камерната кухина.


Ехокардиография - признаците зависят от вида
- за лакунарния тип некомпактен миокард, ремоделирането на сърцето е характерно за вида на разширена кардиомиопатия с преобладаващо нарушение на систолната функция на засегнатата камера (100%)
- за гъбестия тип е характерна промяна в типа на рестриктивна (57%) или хипертрофична кардиомиопатия (43%), с преобладаващо нарушение на диастолната функция
- за смесено - преустройството на сърцето може да бъде както рестриктивно (20%), така и разширено (80%) кардиомиопатии
Ендомиокардна фиброеластозаНастъпват тежки хемодинамични нарушения. В повечето случаи фиброеластозата има фулминантно или остро протичане. Внезапна обща цианоза и задух, тахикардия или брадикардия.
При комбинация от фиброеластоза с вроден дефект или с увреждане на ендокарда на клапата се чува систоличен шум. Тези симптоми могат да се появят веднага след раждането, през първите часове или дни от живота..Рентгенографията показва голямо сферично сърце.
ЕКГ - признаци на хипертрофия на лявата камера. Дистрофични промени в миокарда.
С ехокардиография
разкриват сферичната кухина на лявата камера, хипокинезия на стените и повишена ехогенност (яркост) от ендокардни структури. Може да се регистрира митрална регургитация в различна степен.

Лечение

· Стабилизиране на хемодинамиката;
· Разработване на основна поддържаща терапия;

Тактики на лечение [21-32]:

Лечение без лекарства:
· Диетична терапия. Броят на храненията трябва да се увеличи до 5 на ден. Препоръчителни храни (с високо съдържание на калий и калций): картофи, кайсии, сушени кайсии, извара, мляко. Продукти, които трябва да бъдат изключени: месни и рибни бульони, мазни храни, пушени меса, силен чай, кафе и шоколад. Храни за ограничаване (ферментация): бобови растения, зеле, черен хляб и др..
· Прием на течности. Определя се от количеството на диурезата (консумацията не е повече от обема, разпределен предния ден). Ограничаването на течностите започва с NK IIA. Тийнейджър с NK IIB-III не трябва да консумира повече от 800 ml / ден. Кърмачетата трябва да имат по-често хранене (1-2 хранения повече от здравите деца) и по-малки количества. Предписването на терапевтични смеси е от съществено значение, тъй като храносмилателните разстройства причиняват тежко безпокойство у детето, водят до повишено задух, тахикардия, цианоза, поява на хипоксични атаки и атаки на пароксизмална тахикардия.
· Режим на физическа активност. Изключването на физическата активност е нежелателно, тъй като насърчава детренирането и намаляването на адаптивните механизми на сърдечно-съдовата система. Строга почивка в леглото (с повдигната табла) е предписана за деца с NK IIB-III чл. При остър миокардит се предписва строг режим на легло за IIA и дори сърдечна недостатъчност I етап. Не се препоръчва да се държат пациентите дълго време на легло, дори при тежки прояви на NK поради повишения риск от флеботромбоза, загуба на мускулна маса със загуба на калий. При липса на оток, усложнения и добро здраве, дете със стадий на NK IIB може да играе самостоятелно в леглото, а в някои случаи (ако състоянието е стабилно) да отиде в трапезарията, тоалетната. В случай на етап NK IIA често се предписва лека почивка в леглото. С намаляване на тежестта на NK до етап I, детето може да бъде превключено в стаен режим. Терапевтичните упражнения и масажът са от голямо значение. Умерената физическа подготовка помага да се намали нивото на неврохормоните, да се увеличи чувствителността към медикаментозно лечение и толерантност към упражненията и да се подобри качеството на живот. При кърмачета е възможно намалена физическа активност чрез спиране на кърменето и преминаване към изцедено кърма, хранено с бутилка или, ако е необходимо, към хранене с частична или пълна сонда.

Медикаментозно лечение:

Медикаментозно лечение, предоставяно амбулаторно:

Основни лекарства:

HCM лечение:
Избраните лекарства са β-блокери и калциеви антагонисти, които се предписват при наличие на запушване на вентрикуларните изходящи пътища, исхемични промени в ЕКГ, кардиалгия, аритмия в покой, физическо натоварване.
β-блокери. Изборът на лекарството и изборът на дозата се извършват в болнична обстановка.

LSСредна дневна дозаКратност
Метопролол сукцинат (UD - S) [7]6 mg / kg / ден
Карведилол (UD - S) [7]0,4 mg / kg / доза2 p / s
Пропранолол (UD - S) [7]2-4 mg / kg / ден2 p / s


Калциеви антагонисти. Предписват се за непоносимост към β-блокери при пациенти с необструктивен HCM или при пациенти с бронхиална астма.
Изборът на лекарството и изборът на дозата се извършват в болница.

LSСредна дневна дозаКратност
Верапамил (UD - S) [7]До 5 години - 40 - 60 mg3-4 r / s
6-14 години - 80 - 360mg3-4 r / s
Удължени формиДозата се избира индивидуално.

Лекарства от тази група се предписват на пациенти с необструктивна форма на кардиомиопатия..
Изборът на лекарството и изборът на дозата се извършват в болнична обстановка.

LSСредна дневна дозаКратност
Каптоприл (UD - V) [30]0,2 - 1,0 mg / kg / ден в 3 разделени дози3 r / s
Еналаприл
от 14-годишна възраст (UD - V) [30]
10-20mg / ден в 2 разделени дози3 r / s
Лизиноприл (UD - V) [30]0,07 - 0,1 mg / kg1-2 r / s
Рамиприл (UD - V) [30]0,01 mg / kg1-2 r / s
Фозиноприл (UD - V) [30]от 14 години: 5-20 mg1 r / s


DCM лечение:
Лечението на DCM е комплексно и е насочено към корекция и профилактика на CHF, ритъмни нарушения и тромбоемболия: антикоагуланти и антитромботични лекарства.

Ангиотензин II рецепторни блокери (ARBs II). Препоръчва се за СН, когато АСЕ-инхибиторите се понасят зле (кашлица), или в допълнение към тях, или ако симптомите на СН продължават на фона на оптималните дози, свързани с възрастта на АСЕ-инхибитори, диуретици и BAB (освен когато на пациента е предписан антагонист на алдостерон). Изборът на лекарството и дозата се извършва в болнична обстановка.

LSСредна дневна дозаКратност
Лосартан (UD - V) [28]25 mg1 r / s
Ирбесартан (UD - S) [28]2,5 - 3,5 mg / kg / s1 r / s


Антиаритмични лекарства
Соталол - начална доза 0,3 mg / kg / ден 2 пъти дневно до 2 mg / kg / ден в 2-3 дози.
Амиодарон - 10 mg / kg / ден в продължение на 10 дни с по-нататъшен преход към 5 mg / kg / ден 5 дни в седмицата).

Антитромбоцитна терапия.
Варфарин (UD - C) [21,22] - начална доза от 0,2 mg / kg / ден под INR контрол на всеки 1-3 дни, с постигане на целевата стойност от 2,0-3,5.
Ацетилсалицилова киселина (UD - B) [1,2] - 30 mg / kg / ден.
Еноксапарин (UD - B) [21]. Новородени до 2 месеца: профилактика - 0,75 mg / kg / доза на всеки 12 часа; лечение - 1,5 mg / kg / доза на всеки 12 часа. От 2 месеца до 18 години - профилактика - 0,5 mg / kg / доза на всеки 12 часа, лечение 1 mg / kg / доза на всеки 12 часа.

Стационарно медикаментозно лечение:

Основни лекарства.

HKP лечение:
Лекарства по избор: β-блокери и калциеви антагонисти.
1. β-блокери (препоръчителен клас I, ниво на доказателство А). Необходимо е да се оцени първоначалната сърдечна честота, инсулт и минутни обеми и динамиката на тези параметри по време на лечението, а също така е препоръчително да се титрира дозата на β-блокерите с постепенно постигане на целта. В същото време продължаващата терапия не трябва значително да намалява контролираните параметри. Забавянето на сърдечната честота, наблюдавано при използване дори на конвенционални дози β-блокери, може да бъде придружено от намаляване на минутния обем на кръвта, вариабилност на сърдечната честота, прогресия на миокардната исхемия, синкоп.

Наркотици1-2 седмици3-4 седмици5-7-та седмицаот 8-ма седмица нататъкЦелева доза
Метопролол сукцинат1- 2 mg / kg / ден2-3 mg / kg / ден3-4 mg / kg / ден4-5 mg / kg / ден6 mg / kg / ден
Карведилол0,05 mg / kg / доза * 2 r / s0,1 mg / kg / доза * 2 r / ден0,2 mg / kg / доза * 2 r / ден0,3 mg / kg / доза * 2 r / ден0,4 mg / kg / доза * 2 r / ден
Пропранолол0,5-1 mg / kg / ден1 -1,5 mg / kg / ден1,5-2 mg / kg / ден2-3 mg / kg / ден2-4 mg / kg / ден в 2 разделени дози


Ако се появи брадикардия, дозата трябва да се намали или приемът на лекарства, които забавят сърдечната честота, да се спре, ако е необходимо, временно намаляване на дозата на β-блокерите или пълното им отмяна, ако е абсолютно необходимо. След достигане на стабилно състояние е необходимо да се възобнови лечението и да се продължи титрирането на дозата на β-блокерите.
Тактика на титриране на дози BAB при СН при деца: контрол на количеството диуреза, динамика на телесното тегло на пациента, кръвното налягане и сърдечната честота, фракция на изтласкване на лявата камера според данните на EchoCG през първите 2 седмици от лечението; с увеличаване на симптомите на СН, увеличете дозата на диуретиците и / или временно намалете дозата на BAB; ако се появи брадикардия, намалете дозата или спрете приема на лекарства, които забавят сърдечната честота; след достигане на стабилно състояние на пациента, продължете титрирането на дозите до целевата терапевтична.

2. Калциеви антагонисти. Те се използват за непоносимост към β-блокери при пациенти с необструктивен HCM или при пациенти с бронхиална астма. Производни на фенилалкиламин (верапамил), (клас на препоръка I, ниво на доказателство А). Тази група лекарства има изразени съдоразширяващи свойства и трябва да се използва изключително внимателно при пациенти с обструктивен HCM (с подходящ мониторинг).Дозата трябва да се подбира индивидуално. Верапамил в дози: до 4 години през устата 0,02 g (20 mg) 2-3 пъти на ден; до 14 години - 0,04 (40 mg) 2-3 пъти дневно. Интравенозно се прилага на възраст от 1 до 5 години по 0,002-0,003 g (2-3 mg), от 6 до 14 години - при 0,025-0,05 g (25-50 mg). Деца на възраст под 1 година в доза 0,1-0,2 mcg / kg (обикновено еднократна доза е 0,75-2 mg).

3. АСЕ инхибитори (АСЕ инхибитори) (ниво на доказателство - В) се предписват за лечение на сърдечна недостатъчност с минимални дози лекарства по метода на бавно титриране и увеличаване на дозите до поддържащи нива или максимални поносими от пациента нива (оценява се по кръвно налягане, сърдечна честота, фракция на изтласкване ), крайни систолични и крайни диастолични обеми), особено през първите три месеца от терапията; следете кръвното налягане, бъбречната функция и кръвните електролити 1-2 седмици след всяко следващо увеличаване на дозата; със значително влошаване на бъбречната функция, спрете приема на АСЕ инхибитор; избягвайте да предписвате калий-съхраняващи диуретици в началото на лечението и нестероидни противовъзпалителни лекарства, тъй като те намаляват ефективността на АСЕ инхибиторите и диуретиците. Най-често използваните АСЕ инхибитори при лечението на необструктивен HCM са представени в таблицата.

НаркотициСредни дневни дозиЧестота на приемане на ден
Каптоприл- новородени: 0,05-0,1 mg / kg перорално (максимум 2 mg / kg / ден)
- деца: 0,1-0,5 mg / kg (максимум 6 mg / kg / ден)
- юноши: 12,5-25 mg
1-3

2-3
2-3Еналаприл-новородени: 0,05-0,1 mg / kg перорално (максимум 0,3 mg / kg / ден)
- деца: 0,1-0,2 mg / kg / ден (максимум 0,5 mg / kg / ден)
-юноши: 5-40 mg перорално на ден1-3

1-2
1-2Лизиноприл0,07 - 0,1 mg / kg1-2Рамиприл0,01 mg / kg1-2Фозиноприлот 14 години: 5-20 mg1

Абсолютните противопоказания за назначаването на АСЕ инхибитор са двустранна стеноза на бъбречните артерии и ангиоедем. Нежелани реакции при лечението на АСЕ инхибитори: кашлица, свързана с блокада на разрушаването на брадикинин и някои други невротрансмитери в бронхиалната лигавица; хипотония поради вазодилатация поради бързи ефекти върху циркулацията; хиперкалиемия поради щадящ калий ефект; азотемия, възможна с намаляване на гломерулната филтрация под 30 ml / h; ангиоедем, неутропения и тромбоцитопения (редки).
Принципите на предписване на АСЕ инхибитор: започнете терапия с ниска доза с бавно титруване до терапевтична доза; контрол на нивата на серумен креатинин и калий по време на титриране на дозата; наличието на нормални лабораторни параметри (калий, креатинин); няма противопоказания за назначаването; увеличаване на дозата веднъж седмично с добро здраве и отсъствие на нежелани реакции. Ако е необходимо, скоростта на титруване може да бъде увеличена или намалена. Важно е да се вземе предвид, че АСЕ инхибиторите са предназначени за дългосрочно лечение, тъй като благоприятният им клиничен ефект се проявява ясно не по-рано от 3-4 седмици от началото на приема. Изборът на терапия се извършва в специализирана болница на фона на контрола на кръвното налягане след всяко повишаване на дозата с измерване на петкратно кръвно налягане на всеки 30 минути в рамките на 2 часа от приема на първата доза и впоследствие - с всяко увеличаване на дозата. Счита се за приемливо да се намали кръвното налягане с не повече от 10% от първоначалното.

Лечение с DCM: Лечението с DCM е сложно и е насочено към коригиране и
профилактика на CHF, нарушения на ритъма и тромбоемболия: антикоагуланти и
антитромботични лекарства.

Ангиотензин II рецепторни блокери (ARBs II)
Препоръчва се за СН, когато АСЕ-инхибиторите се понасят зле (кашлица), или в допълнение към тях, или ако симптомите на СН продължават на фона на оптималните дози, свързани с възрастта на АСЕ-инхибитори, диуретици и BAB (освен когато на пациента е предписан антагонист на алдостерон). Необходимо е да се предписва ARB II съгласно същите принципи като за АСЕ инхибитор, т.е. в болнични условия с титриране на дозата за 2-4 седмици и проследяване на бъбречната функция и серумните електролити.
Лосартан трябва да се прилага на деца на възраст 6-16 години (телесно тегло 20-50 kg) през устата, първоначално 25 mg на ден веднъж, максималната доза от 50 mg на ден веднъж се постига за няколко седмици. Деца с тегло 50 kg и повече, първоначално 50 mg на ден веднъж, максималната доза от 100 mg на ден веднъж, се постига след няколко седмици.
Ирбесартан - от 0,5 до 4,5 mg / kg телесно тегло на ден.

Антиаритмична терапия. Соталол - начална доза от 0,3 mg / kg / ден 2 пъти дневно до 2 mg / kg / ден в 2-3 дози; минималният интервал между увеличаванията на дозата е 3 дни, през които се оценяват и проследяват клиничното състояние, сърдечната честота и QT интервала. Увеличение до целевата доза не е необходимо, ако е постигната клинична полза при по-ниска доза.
Амиодарон - 10 mg / kg / ден в продължение на 10 дни с допълнителен преход към 5 mg / kg / ден 5 дни в седмицата), който е ефективен както над суправентрикуларната, така и срещу вентрикуларната аритмия, не нарушава контрактилитета на миокарда и има свойствата на периферен вазодилататор.
Употребата на дигоксин: При дилатационна кардиомиопатия може да се използва само поддържаща доза дигоксин (10-12 μg / kg; над една година - 8-10 μg / kg), което не позволява да се прояви проаритмичният ефект [31, 32].
Негликозидните инотропни лекарства се използват само за остра декомпенсация на кръвообращението, в интензивно отделение. Допамин (UD - B) [26] в доза от 5 до 10 μg / kg / min се използва в случай на декомпенсирана рефрактерна сърдечна недостатъчност за увеличаване на сърдечния дебит, стабилизиране на нивото на системното кръвно налягане, увеличаване на отделянето на урина.
Диуретици Лекарството и дозата се подбират индивидуално, като част от комбинирана терапия.
Принципи на предписване на диуретици: терапията започва с ниска ефективна доза, която постепенно се увеличава, докато симптомите изчезнат; когато симптомите на стагнация на течности изчезнат и се постигне стабилно телесно тегло, дозата на диуретиците може да се счита за адекватна при липса на признаци на нарушена бъбречна функция; целта на диуретичната терапия е да се постигне стабилно "сухо тегло" на пациента с минимална доза диуретик.
Циклични диуретици. Фуроземидът причинява бърз, мощен, но краткосрочен диуретичен ефект, предписва се в размер на 1-3 mg / kg / ден, максимумът е 6 mg / kg / s.
При съпътстваща бъбречна недостатъчност дозата на фуроземид се увеличава до 5 mg / kg / ден. Лекарството има доста изразен синдром на отнемане.
Тиазидни диуретици
Хидрохлоротиазид може да се използва за NK IIA самостоятелно или в комбинация със спиронолактон. Започнете с доза от 1 mg / kg / ден, максималната доза е 2,5 mg / kg / ден, поддържащата доза е 12,5 mg на ден веднъж за деца в училищна възраст. Най-често използваната комбинация в педиатричната практика е 25 mg триамтерен и 12,5 mg хипотиазид. Лекарството се предписва за деца под 6-годишна възраст изчисление 1/2 таблетка 2 пъти на ден, над 10 години 1 таблетка 2 пъти на ден.
Hydrochlorothiazide Inside: начална доза - 1 mg / kg / ден 1 път на ден: дозата може да бъде увеличена до максимум 3 mg / kg / s, не повече от 50 mg / ден. Максимални дози: новородени и деца под 2 години - 37,5 mg / ден, деца 2 - 12 години - 100 mg / ден, юноши - 200 mg / ден.
Калий-съхраняващите диуретици са лекарства от втора линия и се дават в допълнение към лекарства от първа линия (бримкови или тиазидни диуретици).
Цикличните диуретици или комбинация от две или повече лекарства могат да причинят метаболитна алкалоза. В този случай ефективността на тиазидните и бримкови диуретици намалява, а инхибиторите на карбоанхидразата се увеличават. Следователно, назначаването на ацетазоламид (0,5-1 mg / kg / ден) в продължение на 3-4 дни на всеки 2-4 седмици ще бъде полезно, както поради директния диуретичен ефект, така и поради промяната в рН до киселата страна, което ще възстанови ефективността на контура и тиазидни диуретици.
Антагонистите на алдостерон (AA) са подходящи при всички пациенти с тежка сърдечна недостатъчност (LVEF ≤35%), ако лечението с диуретици, АСЕ инхибитори (ARB II) и BAB не е достатъчно ефективно. Антагонистите на алдостерон трябва да се предписват в малки дози, при условие че няма хиперкалиемия и значителна бъбречна дисфункция. Ако пациентът е в болница, е необходимо да се започне терапия още преди да бъде изписан от болницата. Серумният креатинин и калий трябва да се наблюдават за всяка промяна в лечението или клиничното състояние на пациента.
Спиронолактон (UD - C) [28] се предписва на юноши с начална доза 25 mg веднъж дневно. Максималната доза е 50 mg веднъж дневно. Противопоказания за предписване на АА: плазмен калий> 5,0 mmol / L, креатинин в кръвта> 220 μmol / L, едновременно приложение на ACE инхибитори и ARB Възможни нежелани реакции на АА: хиперкалиемия - повишаване нивото на калий в кръвта> 5,5 mmol / L, влошаване на бъбречната функция - увеличение на креатинин в кръвта> 220 μmol / L. Необходимо е дозата на спиронолактон да се намали наполовина при постоянно наблюдение на биохимичните показатели на кръвта. С повишаване на нивото на креатинин в кръвта> 310 μmol / L, е необходимо да се анулират алдостероновите антагонисти, да се извършва постоянно наблюдение на кръвните електролити и да се лекува това състояние.
Спиронолактон - 1-3 mg / kg / s на 1-2 дози

LSСредна дневна дозаКратност
Фуроземид (UD - C) [26]1-2 mg / kg / s1-2 r / s
Спиронолактон (UD - C) [26,28]1-3mg / kg / s1-2 r / s
Хидрохлоротиазид (UD - C) [26]1-3mg / kg / s1 r / s


Лечение и профилактика на тромбоза и тромбоемболия. Показания за предписване на антикоагуланти на деца с ХСН: изкуствени механични сърдечни клапи, първична белодробна хипертония или етап 4 на вторична белодробна хипертония при сърдечни заболявания; значителна дилатация на сърдечните камери, предсърдно мъждене, рязко намаляване на контрактилитета на миокарда, анамнеза за тромбоемболия, признаци на кръвни съсиреци в сърдечните кухини според ехокардиография, инфекциозен ендокардит.
Хепарин (UD - B) подкожно в доза 100-150 U / kg / ден на всеки 12 часа, от 1,5 до 4 седмици (според индикациите), под контрола на APTT (с 1,5 пъти удължаване в сравнение с първоначалния) Варфарин - начална доза от 0,2 mg / kg / ден под контрол на INR на всеки 1-3 дни, с постигане на целевата стойност от 2,0-3,5. Преди да започнете да приемате лекарството, трябва да се уверите, че няма високи рискови фактори за кървене (коагулопатия, язвени лезии на стомашно-чревния тракт и др.). След избора на поддържаща доза продължава непрекъснатото приложение с редовно проследяване на INR амбулаторно 1 път на 10-14 дни.
Ацетилсалицилова киселина (UD - B) [20,21] - 30mg / kg / ден.
Варфарин (UD - C) [21,22] се предписва за по-големи деца, като се започне от 2,5–5 mg / ден. в рамките на 3 дни и след това дозата се коригира според протромбиновото време, което трябва да надвишава нормата с 1,5-2 пъти (за да се осигури терапевтичен антикоагулант ефект).
Еноксапарин. (UD - B) [21]. Новородени до 2 месеца: профилактика - 0,75 mg / kg / доза на всеки 12 часа; лечение - 1,5 mg / kg / доза на всеки 12 часа. От 2 месеца до 18 години - профилактика - 0,5 mg / kg / доза на всеки 12 часа, лечение 1 mg / kg / доза на всеки 12 часа.

Други лечения: не

Хирургическа интервенция:

Амбулаторна хирургия: не.

Стационарна хирургия:
Показанията за хирургична корекция на HCM са:
1) липса на клиничен ефект от активната медикаментозна терапия през
симптоматични пациенти с тежка асиметрична IVS хипертрофия и
субаортален градиент на налягане в покой, равен на 50
mm Hg Изкуство. и още;
2) тежка латентна обструкция и наличие на значителна клинична
прояви.

Показания за хирургична корекция на DCM са:
Тежка сърдечна недостатъчност IV функционален клас според NYHA;
· Тежест на съпътстващите аритмични и тромбоемболични синдроми;
· Липса на ефект от всички дългосрочни съвременни методи на интензивна медикаментозна терапия;
Неблагоприятна прогноза за следващата година от живота.

Хирургична корекция на сърдечна недостатъчност:
· Физиологична двукамерна електрокардиостимулация (ECS) на сърцето в режим DDD;
Сърдечна ресинхронизация (RRS), която се състои в имплантиране на трикамерен пейсмейкър, който може да бъде оборудван с функция кардиовертер-дефибрилатор.
Операциите за палиативна кардиомиопластика и вентрикулопластика са като мост към последващата радикална сърдечна трансплантация (при пациенти в очакване на донорско сърце) или се извършват при пациенти, при които радикалната трансплантация е противопоказана по редица причини (наличие на тежки съпътстващи заболявания, бъбречна или чернодробна недостатъчност, неконтролирани инфекции и т.н.)

Механични устройства за поддържане на кръвообращението:

Механична имплантация на вентрикула.
Основните области на употреба на устройствата за дългосрочна асистирана циркулация са:
· Миокардна дисфункция като мост към възстановяване или като мост към трансплантация на сърце;
Критични нарушения на бъбреците, черния дроб, белите дробове в резултат на хронични заболявания.

Противопоказания за имплантиране на системи за дългосрочна подкрепа на кръвообращението:
· Недостатъчност на аортната клапа (степен 2 или повече);
· Механичен клапан в аортна позиция;
· Нарушаване на системата за кръвосъсирване;
• неизвестен неврологичен статус;
· Наличие на злокачествени новообразувания;
· Активна системна инфекция;
· Остър респираторен дистрес синдром;
· Тежка белодробна хипертония;
Злокачествени аритмии и др..
Във всички случаи решението се взема индивидуално за всеки пациент с внимателна оценка на ползите и възможните усложнения.

Екстракорпорална мембранна оксигенация (ECMO).
В ECMO постоянното наблюдение на налягането в лявото предсърдие е най-важно. Неадекватно високото предварително натоварване на лявото сърце може да доведе до развитие на митрална регургитация, белодробен оток и белодробен кръвоизлив, както и да намали ефективността на ECMO за възстановяване на помпената функция на сърцето.

Хирургични и електрофизиологични методи: митрална и трикуспидална анулопластика в комбинация с методите за сближаване на папиларни мускули (I, B) и сърдечна ресинхронизация (I, A) в следоперативния период, могат да постигнат резултати при възстановяване на систоличните и диастоличните функции на лявата и дясната камера на сърцето, но данните процедури при пациенти с тежка левокамерна дисфункция имат висок интраоперативен риск.
Сърдечната трансплантация е радикалният, най-доказан и ефективен метод за хирургична корекция на DCM в случаи на тежка сърдечна недостатъчност, рефрактерна на продължаващата медикаментозна терапия..

Показатели за ефективност на лечението:
· Увеличение на продължителността на живота;
· Намаляване на степента на запушване на изходящия тракт на ЛН;
· Липса на животозастрашаващи нарушения на ритъма, синкоп, ангина пекторис;
· Превенция на развитието на сърдечна недостатъчност;
Подобряване на качеството на живот - задоволителна толерантност към физическата активност на домакинствата.

Препарати (активни съставки), използвани при лечението
Амиодарон (Amiodarone)
Ацетилсалицилова киселина
Варфарин
Верапамил
Хепарин натрий
Хидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide)
Дигоксин (дигоксин)
Ирбесартан
Каптоприл (Captopril)
Карведилол
Лизиноприл (Lisinopril)
Лосартан
Метопролол (Metoprolol)
Пропранолол (Пропранолол)
Рамиприл
Соталол
Спиронолактон (Спиронолактон)
Фозиноприл (Fosinopril)
Фуроземид (фуроземид)
Еналаприл
Еноксапарин натрий

Хоспитализация

Показания за хоспитализация с указание за вида хоспитализация ** [8, 9, 10].

Показания за планирана хоспитализация:
· Първична хоспитализация за диагностика;
· Клинично значимо влошаване на симптомите на CHF;
· Симптоми на сърдечно-съдова (NC IIB-III степен) и дихателна недостатъчност, които не изискват спешна и спешна хоспитализация, изискващи преглед или диференциална диагноза, което е невъзможно да се извърши на амбулаторен етап;

Показания за спешна хоспитализация:
Прекратяване на кръвообращението (асистолия или камерно мъждене);
· Животозастрашаващи нарушения на сърдечния ритъм и проводимост;
Цереброваскуларни усложнения (исхемични инсулти).

Предотвратяване

Превантивни мерки [20]:
Изследване на близки роднини (генетичен анализ - определяне на присъствието в тялото на гени - носители на наследствена информация - отговорни за появата на хипертрофична кардиомиопатия)
Профилактика и пълно лечение на заболявания, които могат да доведат до развитие на кардиомиопатия.
Ехографско изследване на сърцето веднъж годишно.
24-часов мониторинг на ЕКГ
Предотвратяване на тромбоза и тромбоемболия

По-нататъшно управление (след хоспитализация) - формиране и засилване на съответствие.

Медицински прегледи
Фелдшерски работник4 пъти (планирано)
Педиатър, личен лекар2 пъти (планирано). Според показанията честотата на наблюдение може да се увеличи.
Когато се появят признаци на прогресия, решението на въпроса за хоспитализацията. При липса на ефективност на лечението в рамките на 1 месец. насочване към кардиолог.
Професионална консултация
Кардиолог
Според показанията 1 път годишно (планирано) при липса на ефективност на лечението на ниво ПМС
Сърдечен хирургСпоред показанията. Веднъж годишно (планирано) при липса на ефективност на лечението на ниво ПМС.
Лабораторни и диагностични изследвания
UAC4 пъти годишно (в рамките на 2-3 дни)
ЕКГ, EchoCG2 пъти годишно (в рамките на 1 седмица)
Рентгенова снимка на гръдния кош2 пъти годишно (в рамките на 1 седмица)

Критерии за ефективност на клиничния преглед и прехвърляне от една диспансерна група в друга:
· Подобряване на качеството на живот и стабилизиране на клинични, лабораторни, инструментални показатели;
Предотвратяване на внезапна смърт.

Вторият етап "Рехабилитация IIA" в профил "Кардиология и кардиохирургия" (деца) - в отдела за медицинска рехабилитация (MR) на мултидисциплинарни болници, републикански центрове (RC), санаториуми, съгласно клинични протоколи за рехабилитация в съответствие с международните критерии - SN II-III FC (NYHA).

Третият етап е обемът на „Амбулаторна рехабилитация II“ - в амбулаторни поликлинични организации (АПО), дневни болници на централната областна болница (ЦРБ), селска болница (СБ), РК по клинични протоколи за рехабилитация в съответствие с международните критерии - SN I-II FC (NYHA)
Поддържаща рехабилитация "Подкрепяща рехабилитация" в APO, дневни болници CRH, MRH, SB, RC, домашни болници и санаториуми по клинични протоколи за рехабилитация в съответствие с международните критерии - FC I-II (NYHA)
Повторна рехабилитация "Повторна рехабилитация" в МР отделението, РЦ, санаториуми в съответствие с клиничните протоколи за рехабилитация в съответствие с международните критерии - SN FC I-II (NYHA)

Информация

Източници и литература

  1. Протоколи от заседанията на Експертния съвет на RCHD MHSD RK, 2015 г.
    1. Списък на използваната литература: 1. Шлопова В.Г. Кардиомиопатия. - 2005. http://www.infarktu.net/catalog/professional/13/articles/ 2. Бершова Т.В. и др. Някои патогенетични аспекти на появата на кардиомиопатии при деца. RAMS, Москва. 2001. http://www.ortho.ru 3. Maron B. J., Towbin J. A., Thiene G. et al. Американска сърдечна асоциация // Циркулация. - 2006. - кн. 113. - С. 1807-1816]. 4. Richardson D., McKenna W., Bristow M. et al. Определение и класификация на кардиомиопатиите на СЗО / ISFC на работната група // Циркулация. - 1996. - кн. 93. - С. 841-842. 5. Педиатрия. Национално ръководство. В 2 тома - М. ГАЩТАР-Медиа, - 2009.-Т 2.1024 с. 6. Maron B. J., Towbin J. A., Thiene G. et al. Американска сърдечна асоциация. // Тираж. - 2006. - кн. 113. - С. 1807-1816]. 7. Elliott P., Andersson B., Arbustini E. et al. Класификация на кардиомиопатиите: становище на работна група на Европейското кардиологично общество по миокардни и перикардни заболявания // Eur. Сърце. Й. - 2008. - кн. 29, No 2. - С. 270-276. 8. Комисарова С.М., Вайханская Т.Г., Шкет А.П. Диагностика и лечение на първична хипертрофична кардиомиопатия.-Национални препоръки.-Минск.-2010. 9. Г. Кардиомиопатия. Разширени. 2005. http://www.clinicalevidence.com 10. R. E. Manzur, G. Barbieri Chronical Chagas Illnes: Противоречиви аспекти относно нейното етиологично лечение. Център по болести на Шагас и регионална патология "Д-р Умберто Лугонес", Сантяго дел Естеро, Аржентина. 2003. http://www.yahoo.com 11. Басаргина Е.Н. Кардиомиопатия. Избрани лекции по педиатрия. Изд. Баранова А.А., Шиляева Р.Р., Касанова Б.С. М., 2005: 201–208 (диагностика - оплаквания). 12. Царегородцева А.Д., Белозерова Ю.И., Брегел Л.В. Детска кардиология. GEOTAR-Media.-2014.-784 S. 13. V.M. Делягин, Е.А. Тихомирова, А. Уразбагамбетов. Хипертрофична кардиомиопатия при деца. // Практическа медицина.- №7.-2012.- С.15-17. 14. Руженцова Т.А. Диагностика на кардиомиопатии при деца. // Практика на педиатър. - 09.2013. - С.70-76. 15. Silva J.N Canter C.E. Управляване на детска кардиомиопатия при деца от Curront // Curr.Opin.Cardiol.-2010.- # 25 (2) -P.80-81. 16. Димас В.В. Денфийлд. Friedman R.A et al Freguncy на сърдечна смърт при деца с идипатрична диладетна кардиомиопатия // Am.J / Cardiol.-2009.-104 (II) p. 1574-1577. 17. Леонтьева И.В., Макарова В.А., Термосесов С.А. и др. Структурата на сърдечните аритмии и нарушенията на проводимостта при деца с хипертрофична кардиомиопатия и техните тактики за управление. Педиатрия 2013; 92; 5: 11-16. 18. Spethmann S., Rieper K., Riemekasten G. et al. Ехокардиографско проследяване на пациенти със системна склероза чрез 2D спекл проследяване на ехокардиография на лявата камера. Ултразвук Cardiovasc 2014; 12: 1: 13. 19. Рибакова М.К., Алехин М.Н., Митков В.В. Практическо ръководство за ултразвукова диагностика. Ехокардиография. М., 2008.544.20. Силнова И.В. Ултразвукова диагностика на не-компактен миокард при деца // Резюме за степен на кандидат на медицинските науки.- Москва - 2012. 21. Леонева И.В. Лекции по детска кардиология. М.-2005.- стр. 250-251. 22. Антитромботична терапия при новородени и деца: Американски колеж от гръдни лекари Насочени на доказателства насоки за клинична практика (8-мо издание на гърдите, 2008 г., юни; 133 (6 Допълнение): 887S-968S. 23. Monagle P, Chalmers E, Chan A, DeVeber G, Kirkham F, Massicotte P, Michelson AD; Американски колеж на гръдните лекари. 24. Ръководство за употребата на антикоагулантни лекарства при деца. Закон C, Raffini L. Paediatr Drugs. 2015 април; 17 (2): 105-14. doi: 10.1007 / s40272-015-0120-x. 25. Насоки за орална антикоагулация с варфарин - четвърто издание. Дейвид Кийлинг, Тревор Баглин, Кембъл Тейт, Хенри Уотсън, Дейвид Пери, Каролайн Баглин, Стив Кухня, Майкъл Макрисанд и Британски комитет по стандарти в хематологията. Британски вестник по хематология том 154, брой 3, страници 311–324, август 2011 г. 26. Федерални клинични насоки за грижа за деца с кардиомиопатии. Съюз на педиатрите на Русия, Асоциация на детските кардиолози на Русия. 2014 г. 27.2013 г. Насоки на ACCF / AHA за управление на сърдечна недостатъчност: доклад на Фондация на Американския колеж по кардиология / Работна група на Американската асоциация по сърдечни заболявания относно практически насоки. Yancy CW, Jessup M, Bozkurt B, Butler J, Casey DE Jr, Drazner MH, Fonarow GC, Geraci SA, Horwich T, Januzzi JL, Johnson MR, Kasper EK, Levy WC, Masoudi FA, McBride PE, McMurray JJ, Mitchell JE, Peterson PN, Riegel B, Sam F, Stevenson LW, Tang WH, Tsai EJ, Wilkoff BL. 28.2011 ACCF / AHA Насоки за диагностика и лечение на хипертрофична кардиомиопатия. Доклад на Американската колегия по кардиология / Работна група на Американската асоциация по сърдечни заболявания относно насоките за практика. http://circ.ahajournals.org/content/124/24/e783.full 29. Трябва ли да се използват инхибитори на ангиотензин конвертиращия ензим при деца с диабет тип 1 и микроалбуминурия? Доклад от: M Q Almerie, R M Williams и C L Acerini. Институция: Университет в Кеймбридж, Катедра по педиатрия, болница Addenbrooke, Кеймбридж, Великобритания, 28 август 2008 г. http: //www.bestbets.org/bets/bet.php?id=1676 30. Представяне, диагностика и медицинско управление на сърцето неуспех при деца: насоки на канадското сърдечно-съдово общество. Библиографски източник Kantor PF, Lougheed J, Dancea A, McGillion M, Barbosa N, Chan C, Dillenburg R, Atallah J, Buchholz H, Chant-Gambacort C, Conway J, Gardin L, George K, Greenway S, Human DG, Jeewa A, Price JF, Ross RD, Roche SL, Ryerson L, Soni R, Wilson J, Wong K, Детска група за сърдечна недостатъчност. Представяне, диагностика и медицинско управление на сърдечна недостатъчност при деца: Насоки на Канадското сърдечно-съдово общество. Може ли J Cardiol. 2013 декември; 29 (12): 1535-52. PubMed. http://www.guideline.gov/content.aspx?id=47874 31. Клинични насоки за диагностика и лечение на хронична сърдечна недостатъчност при деца и юноши. 2013 32. Басаргина Е.Н. Медикаментозна терапия за хронична сърдечна недостатъчност: възможности и ограничения. SCCH RAMS, 2012.

Информация

Разработчици:
1) Тукбекова Бибигул Толеубаевна - доктор на медицинските науки, професор, RSE в REM "Карагандински държавен медицински университет", ръководител на катедра по детски болести No2, председател на Обществената асоциация "Асоциация на педиатрите и педиатричните специалисти на Карагандинския регион".
2) Абдрахманов Куангали Бапашевич - доктор на медицинските науки, професор, RSE в REM "Западно-Казахстански държавен медицински университет на името на Марат Оспанов", ръководител на катедра по детски болести №2.
3) Такирова Айгул Тулеухановна - RSE в REM "Карагандински държавен медицински университет" асистент на катедра "Обща медицинска практика № 3 и медицински сестри".
4) Литвинова Лия Равилиевна - АД "Национален научен център по кардиохирургия" клиничен фармаколог.

Конфликт на интереси: няма.

Рецензенти: Абдрахманова Сагира Токсанбаевна - доктор на медицинските науки, професор, АД "Медицински университет" Астана "Ръководител на катедра" Детски болести № 2 ".

Посочване на условията за преразглеждане на протокола: преразглеждане на протокола 3 години след публикуването му и от датата на влизането му в сила или при наличие на нови методи с ниво на доказателства.


Следваща Статия
Интравентрикуларен блок