Опасно демиелинизиращо мозъчно заболяване левкоенцефалит


Левкоенцефалитът е форма на вирусен енцефалит. При левкоенцефалит основно се засяга бялото вещество на мозъка. В допълнение има дистрофични промени в невроните..

Предполага се, че болестта е от алергично-вирусен характер. В момента се разглеждат версии за възможния произход на болестта от вируси: морбили, бяс, херпесен вирус тип 3.

Има три основни клинични и морфологични форми на левкоенцефалит:

  • подостър склерозиращ Ван Богарт;
  • периаксиален Шилдер;
  • остър хеморагичен.

В този случай изследването на мозъка, засегнат от енцефалит, дава следните резултати: наблюдават се атрофия на извивките и разширяване на браздите, откриват се зони на демиелинизация във всички части на мозъка, главно в бялото вещество, но също и в сивото вещество на кората. Наблюдава се умерена вентрикуларна дилатация.

Провокиращи фактори

Съществува предположение, че левкоенцефалитът на Ван Богарт се причинява от вируса на морбили, който е латентен в невроните на мозъка и се активира по време на определени процеси.

Периаксиалният енцефалит се разглежда като вариант на множествена склероза при деца. Забелязана е честата поява на остър хеморагичен левкоенцефалит след ваксинация.

Патогенезата на заболяването е неясна, смята се, че вирусът е спусък в автоимунния процес.

Механизмът на развитие и проявление

Процесът най-често се локализира в базалните ядра. С напредването на болестта асоциативните връзки между мозъчните лобове

са засегнати, като по този начин се определя основната роля на психичните разстройства в клиничната картина.

Най-често заболяването се открива в детска възраст, но има случаи на проява на заболяването при възрастни. Обикновено започва след инфекция или ваксинация при лица с вродена имуносупресия или неврологични нарушения.

Първите характерни признаци са нарушена памет, кортикални функции, летаргия, деменция. Понякога заболяването е придружено от развитие на шизофреничен синдром. Наблюдават се двигателни нарушения, епилептиформни гърчове.

Левкоенцефалитът прогресира бързо, средно за 1,5-2 години. Когато настъпи фатален изход, са характерни дихателни разстройства, епилептичен статус.

Най-често срещаните форми са левкоенцефалитът на Шилдер и Ван Богарт. Синдромът на Van Bogart е придружен от екстрапирамидни симптоми, епилептиформни гърчове, деменция.

Болестта на Шилдер се характеризира с нарушения в двигателната система, зрението или ретробулбарен нефрит.

Симптомите се появяват внезапно и непрекъснато прогресират. Отначало заболяването е придружено от психични разстройства. При малките деца това се проявява под формата на раздразнителност, апатия, агресивност, летаргия..

Постепенно логиката на мислене, уменията за изрядност започват да изчезват, речникът намалява. На този фон неврологичните симптоми започват да се развиват в рамките на няколко месеца..

Може да включва халюцинации, повишен мускулен тонус, агнозия, апраксия, полиморфна хиперкинеза. След това се присъединяват нарушения на двигателната система: пареза и парализа, нестабилна походка, нарушена координация.

Постоянен симптом е конвулсивният синдром, след което се присъединяват трофични и вегетативни нарушения.

Симптоми на всяка форма на заболяването

При болестта на Ван Бограрт, по-често, отколкото при други форми, се отбелязват лезии на гръбначния мозък и мозъчния ствол. Тази форма на левкоенцефалит се характеризира с ранна проява на екстрапирамидни нарушения, пирамидални симптоми се присъединяват на късен етап. Епилептичните припадъци са редки при тази форма на заболяването..

При левкоенцефалита на Шилдер, за разлика от други клинични форми и множествена склероза, се наблюдава ранна аксонална дистрофия. При тази форма преобладават пирамидалните симптоми, тя е придружена от чести епилептични припадъци.

При остър хеморагичен енцефалит началото е остро, с мълниеносно нарастване на симптомите. Те се разболяват след 20-40 години с продължителност до 2 седмици. Придружен е от главоболие, нарушено съзнание, скованост на мускулите на врата, кома.

Тази форма на левкоенцефалит се характеризира с конвулсии и нарушения на двигателния апарат, парализа. В много редки случаи може да се развие подостра или хронична форма.

Диагностичен подход

В ранен стадий на развитие заболяването може лесно да бъде объркано с шизофрения, истерия и неврастения. След това се извършва диференциална диагноза с мозъчни новообразувания.

Взема се предвид дифузността на лезията, наличието или отсъствието на повишено вътречерепно налягане, признаци на изместване на средните структури на мозъка на ЕЕГ. За потвърждаване на диагнозата се извършват CT и имунологични изследвания..

Лабораторните изследвания показват умерена пиноцитоза в цереброспиналната течност, повишени нива на гама глобулин и протеини. Наблюдават се промени в реакцията на Ланге. ЕЕГ регистрира комплексите Rademecker. Най-информативни са КТ и ЯМР.

Началните етапи на острия склерозиращ енцефалит са подобни на шизофренията. Понастоящем е трудно да се разграничи, но има редица симптоми, които все още позволяват да се изключи шизофренията: загуба на паметта, нарушения на говора, бързо изтощение по време на интелектуална активност.

С лабораторни данни се наблюдава повишено съдържание на протеин и гама глобулин.

За терапевтични цели

Използват се лекарства от групата на кортикостероидите. Преднизолон 1-1,5 mg / kg телесно тегло, като постепенно намалява дозата в продължение на 2-3 седмици. Ако терапията дава положителен резултат, продължавам я в поддържащи дози. Повишено по време на епизоди на обостряне на заболяването.

Успоредно с това се предписват антибиотици: пеницилин, еритромицин, тетрациклин.

Увеличете приема на калиеви соли, като същевременно намалите количеството на натриеви соли. Ако е необходимо, предписвайте витамини, както и психотропни лекарства.

Прогноза и смъртност

Болестта прогресира стабилно, като винаги води до смърт. Продължителността на развитието на болестта е от 0,5 до 3 години.

В някои случаи е възможно по-дълго, докато болестта протича хронично, периодично се наблюдават ремисии. По време на ремисия симптомите на заболяването могат да отсъстват напълно..

Истински клиничен случай

Пациентът Вадик, 10-годишен, беше приет в болницата с оплаквания от лошо обучение и академичен неуспех. Наследственост: фобии при майката, бащата е здрав.

Сестрата на баща ми се самоуби. В семейството на бащата има роднина с умствена изостаналост. Родени от трета бременност, първите две завършиха преждевременно, децата не оцеляха.

Третата бременност протече с припадък, роди се навреме. Пациентът се развива без отклонения, посещава детска градина, често е болен. На 10-годишна възраст той започва да страда от нощно напикаване. Скоро след това възникват неоснователни страхове и академичните резултати се влошават. Започна да изостава в развитието, гримаса, стана много невнимателен.

Резултати от изследването: кожата е суха, червеникава, тургорът е нисък, храненето е задоволително. На багажника има повишена пигментация. Периодична диария, холестерол 303 mg%, протеин в цереброспиналната течност 0,67. Положителен резултат от реакцията на Nonne-Apelt.

Психическото състояние на детето: обикновено поддържа разговор, богат набор от думи, след известно време започва да размахва ръце, да върти косата си и да огъва пръста си по специален начин. Уморява се бързо, не се концентрира, има главоболие.

Заключение на ендокринолога: Няма признаци на дисфункция на кората на надбъбречната жлеза.

Заключение на неврохирурга: двустранен синдром на Кернинг, ограничаване на погледа нагоре, възможно подуване на фронталния лоб.

Резултатите от пневмоенцефалографията: подреждането на вентрикулите е симетрично, няма тумор в мозъчните полукълба. Вътрешен хидроцефалий с промени в менингите.

Лечение с пеницилин и бийохинол. След това момчето беше изписано с диагноза: неясен процес в челните лобове.
Няколко месеца по-късно той бе приет повторно за лечение.

При прием: нарушение на конвергенцията на окото, сплескване на лявата назолабиална гънка. Намалени кремастерични и коремни рефлекси. Протеин в цереброспиналната течност 1.32.

При преглед: тежки психични разстройства, бърза интелектуална умора. Влошено, но запазено умение за четене и писане. Безопасността се отбелязва при посещение на родители. Диагноза - левкоенцефалит.

В бъдеще болестта прогресира от началото на заболяването до появата на епилептични припадъци след 24 месеца. След хоспитализация, една година по-късно той спря да става. През последните месеци той е напълно безпомощен, плаче жалък. Умира с падания на сърдечната дейност.

ЛЕВКОЕНЦЕФАЛИТ

Левкоенцефалитът (левкоенцефалит; гръцки левкос бял + енкефалос мозък + -ит) е възпалително-дистрофично увреждане на бялото вещество на мозъка. Левкоенцефалитът се отнася до демиелинизиращи заболявания (вж.).

За първи път заболяване от групата на левкоенцефалита е описано от J. Danson през 1933 г. под името „подостра” форма на летаргичен енцефалит ”. През 4939 г. Петте и Доринг (H. Pette, G. Doring) съобщават за енцефалит с хроничен прогресиращ ход, донякъде различен по клинични и патоморфологични прояви, наричайки го нодуларен паненцефалит. През 1945 г. същата болест е описана от Л. Ван Богаерт като "подостър склерозиращ левкоенцефалит". По-късно Ван Богарт внимателно изучава клиниката и морфологията на тази хронична прогресираща форма на енцефалит. Дифузният периаксиален енцефалит и хеморагичен левкоенцефалит, описани през 1912 г. от R. F. Schilder, и хеморагичният левкоенцефалит също са подобни на групата на левкоенцефалита, съобщена от E. W. Hurst през 1941 г..

Съдържание

  • 1 Етиология и патогенеза
  • 2 Класификация
  • 3 Патологична анатомия
  • 4 Клинична картина
  • 5 Лечение
  • 6 Прогноза
  • 7 Характеристики на някои форми на левкоенцефалит

Етиология и патогенеза

Предполага се, че левкоенцефалитът е заболяване от инфекциозно-алергичен характер. Обсъжда се ролята на миксовирусите, вирусите на морбили, бяс и херпес зостер като задействащи фактори на хиперергичния автоимунен процес.

Класификация

Разграничават се следните клинични морфоли, форми на L.: субакутен склерозиращ левкоенцефалит на Van Bogart, периаксиален левкоенцефалит на Schilder, остър хеморагичен L. В L. демиелинизиращият процес обикновено се комбинира с увреждане на невроните в една или друга степен, поради което за някои от неговите форми терминът " паненцефалит ".

Патологична анатомия

Макроскопското изследване на мозъка при Л. разкрива разширяването на браздите и атрофията на извивките. На участък от полукълбите се определят зони на разрушаване и демиелинизация с различни размери във всички части на мозъка, главно в бялото вещество, но улавяне на различни области на сивото вещество на кората (фиг. 1). В най-засегнатите части на мозъка има гъбеста консистенция, вентрикулите на мозъка са умерено разширени.

Гистол, картината се характеризира с дифузна субакутна възпалителна реакция с периваскуларна инфилтрация с лимфоцити и плазмоцити и фокална демиелинизация (фиг. 2). Възпалителните промени се локализират главно в бялото вещество на мозъка, понякога в кората, подкорковите ганглии и менингите. Нормално образуваният миелин се унищожава (миелинокластичен тип лезия). Степента на демиелинизация и разрушаване на нервната тъкан варира в различните огнища. Отделни малки лезии могат да се слеят. По краищата на фокуса на демиелинизация олигодендроцитите са увеличени, съдържат амфофилни включвания, в по-засегнатите области те напълно изчезват. Освен това има много големи причудливи астроцити с хиперхроматични многолобуларни или множество ядра. Аксоните остават относително непокътнати в ранните етапи на процеса; по-късно те могат да имат дегенеративни промени. Невроните на мозъчната кора могат да съдържат два вида включвания: сферични частици с диаметър. 30-40 µm и продълговати или тръбни структури с малко по-малък диаметър. Включванията са по-чести с кратка продължителност на заболяването. Хистохимичните изследвания разкриват голямо количество протеин в включенията. В повечето случаи се установява пролиферативен глиален отговор. Глиозата може да бъде с малки възли или под формата на големи огнища (псевдотумор). Дифузният растеж на фиброзна глия понякога води до уплътняване на медулата, така че мозъкът в среза има хрущялна консистенция. Стените на артериите и вените са удебелени, с излишък на ретикуларни влакна в адвентицията.

Клинична картина

Невропсихиатричните разстройства са най-ранната проява на заболяването. Първоначално има оплаквания от повишена умора, летаргия, раздразнителност, нестабилност на настроението. Постепенно обхватът на невропсихиатричните разстройства се разширява. Появяват се злоба, ефективност, алчност, егоизъм, жестокост, недисциплинираност и инерция на мисленето. Пациентите често извършват немотивирани действия, губят умения за подреждане.

На фона на психични разстройства фокалните неврологични симптоми постепенно прогресират в продължение на няколко седмици или месеци: апрактични разстройства, водещи до загуба на умения за самообслужване (вж. Apraxia); гностични нарушения (вж. Агнозия); има нарушения на четенето, писането, броенето. Някои пациенти имат зрителни, слухови халюцинации. Нарушенията на движението първоначално се представят главно от екстрапирамидни разстройства: ригидност, разкрива се явлението „зъбно колело“ (вж. Трепереща парализа). Има полиморфна хиперкинеза на мускулите на лицето, крайниците, багажника - тремор (вж. Тремор), торсионен спазъм (вж. Торсионна дистония), хемибализъм (вж. Хиперкинеза), миоклонус (вж.). Пирамидалните разстройства в типични случаи се развиват на по-късни етапи под формата на моно-, хеми- или тетрапареза и парализа (вж. Парализа, пареза). Често срещаните симптоми на фокални лезии включват статична и двигателна атаксия (вж.) От малкия или фронталния тип на малкия мозък. Двустранното увреждане на кортикално-ядрените пътища води до нарушена фонация, преглъщане. Булбарната парализа е рядка..

Конвулсиите са постоянен признак на заболяването (вж.). Те могат да се появят на различни етапи на заболяването. Най-типични са малки и абортични припадъци, по-рядко генерализирани големи припадъци. В късния стадий на заболяването се развиват трофични и вегетативни нарушения: кахексия, рани от залежаване, нарушения на терморегулацията, обилна пот и др. В терминалния стадий пациентите са обездвижени, понякога се наблюдава децеребрационна ригидност (вж.).

Курсът на левкоенцефалит може да бъде постоянно прогресиращ или ремитиращ. В последния случай, клин, картината може да прилича на множествена склероза (вж.).

С електроенцефалография се записва периодична пароксизмална активност с интервал от 5-15 секунди. едновременно в повечето проводници под формата на бавни (1-2 за 1 сек.) високоволтови вълни.

В кръвта се определя левкоцитоза, увеличаване на фракцията на гама глобулин, обикновено повишен титър на антитела към вируса на морбили или към миксовирусите (вирус jc, sv-40).

В цереброспиналната течност в повечето случаи не се наблюдават цитоза и увеличаване на съдържанието на протеин. При електрофоретичното изследване на протеините обаче се установява, че гама глобулинът представлява до 40 процента или повече от общия протеин и фракцията на албумина е намалена. Колоидните реакции дават максимална флокулация в първите епруветки (паралитичен тип реакция на Ланге).

Лечение

Лечението трябва да бъде цялостно. Показана е хормонална и симптоматична терапия. Положителен ефект се получава при назначаването на кортикостероиди. Лечението с глюкокортикоиди (преднизолон) трябва да започне на ранен етап от патологичния процес, като се вземе предвид ритъмът на хормоналната активност на надбъбречните жлези. Хормоналната терапия се допълва от антиалергични (димедрол, пиполфен, супрастин, диазолин) и антиконвулсанти. Показани са лекарства, които намаляват мускулния тонус (мидокалм, амедин, мидантан, циклодол и др.), Витамини от група В и други симптоматични агенти. Използването на активна терапия може да забави хода на заболяването и да насърчи ремисия в продължение на няколко години.

Прогноза

При постоянно прогресиращ курс пациентите умират в рамките на 2-12 месеца. след появата на първите симптоми. При рецидивиращ курс заболяването продължава до 3 години или повече, а ремисиите могат да продължат от няколко месеца до няколко години, през които симптомите на заболяването почти или напълно липсват.

Особености на някои форми на левкоенцефалит

Субакутният склерозиращ левкоенцефалит на Ван Богарт. При патоморфол, изследване на мозъка на пациенти с тази форма на L., като правило се откриват вътреклетъчни включвания. Степента на увреждане намалява в посока от кората към филогенетично по-древни образувания, но по-често, отколкото при други форми, са засегнати багажника и гръбначния мозък.

Клиничната характеристика на тази форма на левкоенцефалит е ранната проява и преобладаване на екстрапирамидни нарушения (хиперкинетична форма), към които пирамидалните симптоми се присъединяват едва на по-късните етапи. Епилептичните припадъци са необичайни.

Периаксиален дифузен левкоенцефалит на Шилдер. Патоморфолът, характеристика в сравнение с други L. и множествена склероза, е относително ранна дистрофия на аксоните. Тази форма се различава от предишната по преобладаване на пирамидални симптоми и чести епилептични припадъци. Обикновено се наблюдават големи припадъци. Характерно е развитието на ретробулбарен оптичен неврит или централна форма на слепота, свързана с демиелинизация на тилната част (вж. Болест на Шилдер).

Остър хеморагичен левкоенцефалит. На клин и патоморфол тази форма на L. е подобна на признаци на вирусен и постваксинален енцефалит. Посмъртно изследване разкрива мозъчен оток, на участъци в мозъчното вещество - големи огнища с мек розово-сив или жълтеникав цвят с множество точковидни кръвоизливи. Гистол. картината се характеризира с фибринозна некроза на стените на малки съдове, главно венули, заобиколени от фибринов ексудат, възпалителни клетки и пръстеновидни хеморагични зони. В същите периваскуларни зони демиелинизация с умерено или тежко разрушаване на аксоните. На най-ранните етапи периваскуларните инфилтрати са представени от hl. обр. неутрофили, обаче в по-старите огнища се откриват много лимфоцити и плазмени клетки.

Клиниката на остър хеморагичен левкоенцефалит се характеризира с изключително остро начало, светкавично нарастване на тежестта на симптомите на мозъчно увреждане. Заболяват се лица от двата пола на възраст между 20 и 40 години. Продължителността на курса е от 2 дни до 2 седмици. Разгърнатият клин, картината се предшества от катарални явления във фаринкса, треска с левкоцитоза в периферната кръв. След 2-4 дни има главоболие, скованост на мускулите на врата, нарушено съзнание, понякога се развива кома. Характеризира се с фокални или генерализирани конвулсии, двигателни нарушения под формата на хеми- или тетраплегия, псевдобулбарна парализа. На очното дъно - оток на диска (зърното) на зрителния нерв. Подостра и хронична форма се наблюдават рядко. Фокални промени могат да бъдат открити с помощта на ЕЕГ и артериография. В цереброспиналната течност - изразена плеоцитоза, дължаща се на полиморфонуклеарни левкоцити, има и лимфоцити; съдържанието на протеин се увеличава до 1 g / l или повече; често се открива ксантохромия на цереброспиналната течност, микроскопски могат да се открият единични еритроцити.

Резултатът обикновено е фатален.


Библиография: Маркова Е. Д. и др. Клинични, анатомични и вирусологични данни в случай на подостър склерозиращ паненцефалит, Журн, невропат. и психиатър., том 77, № 7, стр. 100 7, 1977, библиогр.; Zucker MB Клинична невропатология на детството, М., 1978, библиогр.; Чумаков М. Вирусологични аспекти на изучаването на етиологията на някои хронични заболявания на нервната система (подостър склерозиращ паненцефалит, вилюиен енцефаломиелит, множествена склероза), в книгата: Демиелинизиращи заболявания на нервната система. системи в Experimental and Wedge, ed. А. И. Булыгина, стр. 79, Минск, 1975; Балакова Х., Kvicalа V. Radiologicke a scintigraficke nalezy u akutnich zanetlivech procesii CNS, Cs. Неврол. Neurochir., Св. 40, с. 350, 1977; Gilroy J. a. Meyer J. S. Медицинска неврология, N. Y. 1975; Lhermitte F. Les leucoencephalites, P., 1950, библиогр.; Pette H. u. Doring G. Uber einheimische Panencephalomyelitis vom charakter der Encephalitis japonica, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 149, S. 7, 1939.

Признаци и лечения за левкоенцефалопатия на мозъка

Левкоенцефалопатията е заболяване, което причинява увреждане на бялото вещество, което е в основата на мозъка, което провокира множество неврологични синдроми. Характеризира се с бърза прогресия и развитие на демиелинизиращи патологични процеси.

Определение за патология

Левкоенцефалопатията винаги е придружена от лезии на бялата медула, която възниква поради различни причини: съдови патологии, полиомавирусна инфекция, генни мутации. Инфекциозната форма се развива поради реактивирането на JC полиомавируса, който е латентен в тялото на много хора.

Наследствената форма на заболяването на автозомно-рецесивен генезис възниква на фона на генна мутация (главно на гена EIF2B5). Малката фокална левкоенцефалопатия на съдовата генеза е заболяване, което се развива в резултат на увреждане на малки елементи на кръвоносната система на мозъка, което провокира симптоми, характерни за хипоксично-исхемично увреждане на тъканите.

Класификация на болестта

Разграничете формите на патологията в зависимост от причините за появата. Съдовата форма на левкоенцефалопатия, известна като болест на Binswanger, е прогресиращо мозъчно заболяване, което се развива на фона на хипертония, което показва водеща роля в патогенезата на атеросклероза и други съдови патологии.

Клиничната картина наподобява проявите на субкортикална (подкорова) енцефалопатия на артериосклеротична етиология. Патогенезата е свързана с поражение на бялото вещество на фона на атеросклероза на малки артерии и артериоли, в резултат на което има удебеляване на съдовите стени и стесняване на лумена, се развива хиалиноза - протеинова дистрофия с заместване на нормалната тъкан с по-плътна, ниско еластична структура.

Типични усложнения: TIA (преходни нарушения на мозъчното кръвообращение), инсулти. Една трета от всички клинични случаи на съдова деменция се дължат на мултифокална левкоенцефалопатия. В 80% от случаите възрастта на пациентите е 50-70 години. Фокална лезия на бяло вещество с инфекциозен произход възниква поради реактивиране на JC вируса.

Перивентрикуларната левкоенцефалопатия, известна като перивентрикуларна левкомалация, се характеризира с лезии на бялото вещество, по-често в близост до камерната система. При мащабна лезия огнищата се разпространяват в централните участъци на бялото вещество.

Демиелинизиращият процес на агресивен, продължителен ход води до образуване на некротични кухини в мозъчните структури. Левкоенцефалопатията (левкомалация) на мозъка, открита при деца, често е причина за церебрална парализа (CP) в детска възраст.

Причини за възникване

Основната причина за развитието на форма на инфекциозен генезис е реактивирането на полиомавируса. Това е необвитият JC вирус и се среща при 80% от населението. Обикновено не причинява развитие на болестта. В този случай заразените хора са носители. Активирането се случва на фона на потискане на имунната система, често при пациенти с диагноза ХИВ.

ХИВ инфекцията често е придружена от типичен симптом - развитието на мултифокална левкоенцефалопатия с прогресиращ ход на патологията. Болестта възниква в резултат на терапия с имуномодулатори (след имплантиране на органи), имуносупресори или моноклонални антитела, което води до потискане на имунната система.

Терапията с моноклонални антитела се извършва по отношение на множествена склероза, автоимунни кръвни заболявания, неходжкинов лимфом, ревматоиден артрит. Вирусът JC попада в организма през органите на стомашно-чревния тракт със замърсена вода и храна или въздушни капчици. Процесът на заразяване протича безсимптомно.

Вирусът остава в тялото латентно, докато се появят факторите, които провокират активирането. Провокиращите фактори са свързани с трансплантация на стволови клетки и лечение с лекарства - пуринови аналози (Fopurin, Mercaptopurine, Purinethol). Малката фокална левкоенцефалопатия, развила се на фона на съдови патологии, обикновено се предизвиква от фактори:

  • Артериална хипертония, дългосрочна, персистираща.
  • Артериална хипотония.
  • Патологична промяна в циркадния (биологичен) ритъм на кръвното налягане - рязко повишаване или намаляване на показателите за налягане през нощта.

Патологичните промени в мозъчните структури възникват в резултат на хронична хипоксия - кислороден глад. Възможните причини включват вродени аномалии в развитието на елементи на съдовата система, свързани с възрастта деформации, посттравматични дефекти и други нарушения, които провокират влошаване на мозъчния кръвоток.

Симптоми

Малката фокална енцефалопатия на инфекциозен генезис се характеризира с липсата на признаци на възпалителен процес в медулата. Прониквайки в централната нервна система, вирусът причинява лизис (разтваряне) на олигодендроцити, което води до мащабна демиелинизация - увреждане на миелиновите обвивки.

Инфектираните олигодендроцити са разположени по краищата на демиелинизиращия фокус. Постепенно патологичният процес обхваща големи области на мозъка, което провокира нарастващото развитие на неврологични симптоми:

  1. Хемипареза (пареза от едната страна на тялото).
  2. Хемизоматосензорни нарушения (нарушена чувствителност - изтръпване, изтръпване, промяна в температурното възприятие, промяна в отговор на болкови стимули, изкривяване на пространственото представяне на положението на отделните части на тялото един спрямо друг).
  3. Епилептични припадъци. Наблюдава се при 20% от пациентите, което показва близостта на фокуса до кората.

В зависимост от локализацията на лезията се появяват симптоми като атаксия (нарушение на консистенцията по време на свиването на мускулна група), афазия (дисфункция на речта), зрителни нарушения, апраксия (нарушение на целенасочени движения), дисметрия (излишък или недостатъчност при извършване на доброволни движения). Когнитивните разстройства са типични за патологията, често прерастваща в деменция.

Поражението на тъканите на полукълбите със съответните симптоми в клиничната практика се случва 10 пъти по-често от стволовите структури. По време на ядрено-магнитен резонанс се откриват големи субкортикални (подкоркови) огнища - хиперинтензивни (режим Т2) и хипоинтензивни (режим Т1). С увеличаване на диаметъра на фокуса неврологичният дефицит се увеличава. Съдовата левкоенцефалопатия е придружена от симптоми:

  1. Когнитивни нарушения (памет и умствени увреждания) с тенденция към прогресиране.
  2. Атаксия, двигателна дисфункция.
  3. Загуба на двигателна координация.
  4. Уринарна инконтиненция, неволна дефекация.

За късните стадии на хода на заболяването е характерно развитието на деменция. Пациентите губят способността си да се грижат за себе си, имат нужда от медицинска помощ денонощно. Пациентите нямат интерес към речевата, двигателната, когнитивната, умствената дейност. Периодично се усеща еуфория. Някои пациенти имат епилептични припадъци.

Болестта на Binswanger има типична тенденция на прогресия. Често се наблюдават продължителни периоди на стабилно състояние. Деменцията се развива поради нарушение на кортикално-подкорковите връзки, които възникват в резултат на увреждане на бялото вещество. Дисфункцията на таламуса и базалните ганглии играе важна роля в патогенезата..

Фокалната левкоенцефалопатия е заболяване, характеризиращо се с промяна в походката, което показва поражение на съдовия генезис на екстрапирамидната система. Походката на пациента става бавна, смляна, стъпките се съкращават, наблюдава се нарушение на позата - затруднение при завиване. За пациента е трудно да инициира (започне) движение. Понякога двигателните нарушения се проявяват като паркинсонизъм (скованост, скованост на мускулите, тремор).

Симптомите се допълват от хемипареза (пареза в едната половина на тялото) и псевдобулбарен синдром (дизартрия - нарушено произношение, дисфония - отслабване на гласа, дисфагия - затруднено преглъщане, неволен плач или смях). За диагностициране на мултифокална левкоенцефалопатия със съдова етиология са необходими следните признаци:

  • Деменция.
  • Рискови фактори за развитие на съдови заболявания или признаци на съдова патология, засягащи кръвоносната система на мозъка.
  • Неврологични синдроми, характерни за поражението на подкорковите (подкоркови) структури на мозъка (промяна в походката, уринарна инконтиненция, паратония - неволно съпротивление на пасивни движения).

КТ показва двустранна левкоариооза - незначителна съдова исхемия, увреждане на елементи на съдовата система на бялото вещество. При перивентрикуларна левкоенцефалопатия се разграничава дифузна фокална лезия на бялото вещество при ЯМР сканиране, главно симетрична.

За сравнение, с вирусна лезия, огнищата са разположени предимно асиметрично. Единичен неспецифичен фокус на левкоенцефалопатия може погрешно да се разглежда като проява на инсулт.

Диагностични методи

Ранното диагностициране на JC-свързана инфекция позволява навременно започване на лечението. Невроизобразяването остава приоритетен метод за откриване на участъци от патологично променена тъкан. Основните методи за инструментална диагностика:

  1. ЯМР, КТ.
  2. Доплер ултрасонография на мозъчни съдове.
  3. Електроенцефалография.
  4. Биопсия. Изследване на мозъчна биопсия. Чувствителността на метода се оценява на 64-90%.

Тестването на типа PCR помага да се открие ДНК на вируса. Чувствителността на метода се оценява на 72-92%.

Методи на лечение

Лечението на патологията на съдовия генезис включва отстраняване на причините, провокирали развитието на болестта. По-често се предписват лекарства и други терапии за стабилизиране на високо или ниско кръвно налягане. Показани лекарства:

  • Подобряване на микроциркулацията на кръвта в мозъчните структури.
  • Стимулиране на метаболитните процеси в мозъчните клетки.
  • Премахване на неврологичните симптоми.

Успоредно с това се провежда терапия на атеросклероза и съпътстващи соматични заболявания. Няма специфично лечение за вирусната форма. Следните мерки се считат за ефективни мерки:

  • Спрете приема на имуносупресори (кортикостероиди, цитостатици). Или намаляване на дозата им.
  • Отмяна на натализумаб, лекарство, основано на моноклонални антитела, ако вирусът се е активирал отново поради употребата му. Успоредно с това се препоръчва да се извършва плазмафереза ​​до 5 сесии дневно за отстраняване на лекарството.
  • Назначаване на мефлоцин (антималарийно лекарство). Някои проучвания показват ефективността на лекарството, което забавя репликацията (репродукцията) на вируса JC.

Антидепресантът Миртазапин инхибира обратното поемане на серотонин, предотвратява разпространението на вируса JC. Механизмът на действие се основава на блокиране на 5-НТ2 рецептори, които са цел за полиомавируса.

Прогноза

Колко дълго живеят с диагнозата левкоенцефалопатия на мозъка, зависи от причините за развитието и естеството на хода на патологията. Прогнозата за продължителността на живота се прави индивидуално от лекуващия лекар, като се вземат предвид възрастта и физическото състояние на пациента. Прогнозата на заболяването със съдов произход е условно благоприятна. Навременната корекция на съдови нарушения може да забави мащабно увреждане на бялото вещество.

Когато се диагностицира с ХИВ, левкоенцефалопатията, причинена от вируса, е втората причина за смърт, на второ място след неходжкинов лимфом. Многобройни резултати от аутопсия не показват пряка връзка между смъртността и морфологичните особености на структурата на огнищата (размер, локализация, степен на атрофия на тъканите, хидроцефалия) при вирусна форма на заболяването.

Превантивни действия

За профилактика на патологията на пациенти с множествена склероза, които се лекуват с Natalizumab, се предписва превантивен преглед за наличие на JC вирус. Превантивните мерки включват общи препоръки за укрепване на имунната система:

  1. Процедури за втвърдяване.
  2. Отхвърляне на лоши навици.
  3. Организиране на здравословна, питателна храна.
  4. Активен начин на живот, дозирана физическа активност.

Предотвратяването на ражданията при перинатален период и нараняванията в областта на главата в зряла възраст, системното наблюдение и корекция на стойностите на кръвното налягане ще помогне да се избегнат усложнения и бързо прогресиране на заболяването.

Левкоенцефалопатията е прогресивен процес на разрушаване на бялото вещество. Ранната диагностика и правилната терапия на патологията на съдовия генезис допринася за значително подобряване на състоянието на пациента.

Левкоенцефалит

Аз

Leukoencephalusиt (левкоенцефалит; гръцки левкос бял + енцефалит (енцефалит)

прогресивно възпалително-дегенеративно поражение на бялото вещество на мозъка. Отнася се за демиелинизиращи заболявания (вж. Демиелинизиращи заболявания). При Л. сивото вещество на мозъка обикновено се изумява, поради което терминът "паненцефалит" е по-правилен.

Има няколко форми на заболяването: подостър склерозиращ паненцефалит на Van Bogart, периаксиален левкоенцефалит на Шилдер, остър хеморагичен левкоенцефалит. Предполага се, че паненцефалитът на Ван Богарт се причинява от вируса на морбили, който може да персистира в мозъчните неврони дълго време и при определени условия да се активира. Левкоенцефалитът на Шилдер се разглежда от някои изследователи като вариант на множествена склероза при деца (виж болестта на Шилдер). Остър хеморагичен левкоенцефалит често се появява след профилактични ваксинации. Патогенезата не е ясна. Предполага се хиперергичен автоимунен процес, при който вирусите играят ролята на спусък.

За паненцефалит са характерни дифузната или фокусна демиелинизация във всички части на мозъка, атрофия на извивките и разширяване на браздите. Хистологично се отбелязват дифузни възпалителни и дегенеративни промени в бялото и сивото вещество на мозъка, периваскуларните инфилтрати, дегенерацията на неврони с невронофагични възли и включвания в ядрата и цитоплазмата. Нормално образуваният миелин се унищожава (миелинокластичен тип демиелинизация, за разлика от дисмиелинизацията, наблюдавана при левкодистрофии (левкодистрофия) и някои вътреклетъчни липидози, например амавротичен идиотизъм (амавротичен идиотизъм)). Има интензивна пролиферация на астроцити и пролиферативна реакция на глията. Глиозата може да бъде малофокална и широкофокална. Дифузната глиоза води до уплътняване на мозъчното вещество. Невроните на мозъчната кора съдържат включвания със сферична форма в диа. 30-40 микрона или по-малка тръбна форма.

При остър хеморагичен левкоенцефалит се открива мозъчен оток, върху разрез на полукълба - огнища с мек розово-сив цвят с множество точковидни кръвоизливи и хистологично - фибриноидна некроза на стените на малки съдове с пръстеновидни хеморагични зони, периваскуларна демиелинизация с.

Субакутният склерозиращ паненцефалит на Ван Богарт се развива главно при деца на възраст от 5 до 14 години (по-често при момчета), след 17 години заболяването е изключително рядко. Разкрива се връзка с морбили (тъй като честотата на морбили намалява поради ваксинацията, честотата на пангенфалита на Ван Богарт също намалява). Началото е постепенно, с развитието на астеноневротичен синдром: появяват се повишена умора, раздразнителност, летаргия, нестабилност на настроението. Тогава се развиват ефективност, злоба, агресивност, егоцентризъм, инерция на мисленето, главоболие, страхове, децата стават отдръпнати. На този фон възниква и прогресира фокална неврологична симптоматика: присъединяват се хиперкинези (миоклонус, потрепване на главата, крайниците, багажника); мускулният тонус се повишава; се развива спастична парализа от типа на тетрапареза, псевдобулбарен, по-рядко булбарен, синдром. Мозъчните разстройства се присъединяват - динамична атаксия (атаксия), дискинезия. Характерни са конвулсивните припадъци. Те се появяват на различни етапи на заболяването. Възможно е да има малки, абортирани конвулсивни, генерализирани конвулсивни припадъци.В напредналите стадии на заболяването се отбелязват трофични и вегетативни нарушения, кахексия, нарушения на терморегулацията, обездвижване и децеребрационна ригидност. Понякога има псевдотуморен ход с характерни церебрални и локални симптоми. Често се развива първична оптична атрофия,

Характерни са промените в ЕЕГ: периодични проблясъци на бавни вълни с висока амплитуда на фона на намалена биоелектрическа активност. В цереброспиналната течност понякога се открива повишено съдържание на протеин. С електрофоретичното разделяне на протеиновите фракции се отбелязва намаляване на съдържанието на албумин и увеличаване на lgG фракциите. В кръвта и цереброспиналната течност има изразено покачване на титъра на антитела срещу морбили. На компютърни томограми на мозъка се откриват атрофия на мозъчните полукълба, разширяване на вентрикулите на мозъка и огнища с ниска плътност с различни размери в бялото вещество на полукълбите.

Курсът на паненцефалита на Ван Богарт непрекъснато напредва, понякога се наблюдават спонтанни ремисии. Продължителност от 1-3 месеца. до 3 години и повече.

Диагнозата се поставя въз основа на прогресивен ход, увеличаване на симптомите на увреждане на екстрапирамидната и пирамидалната системи, церебеларни симптоми на фона на развитието на деменция, атрофия на зрителните нерви, гърчове и увеличаване на титъра на антитела срещу морбили. Данните от компютърната томография също имат значение.

Използва се хормонална и симптоматична терапия (мускулни релаксанти - мидокалм, циклодол, баклофен, антиконвулсанти, витамини от група В). Прогнозата е неблагоприятна.

Острият хеморагичен левкоенцефалит се характеризира с остро начало, светкавично нарастване на картината на мозъчно увреждане. Това се предшества от период на катарални явления във фаринкса (в рамките на 2-4 дни), последван от силно главоболие, менингеални симптоми, нарушено съзнание, конвулсии, хеми- или тетрапареза, псевдобулбарен синдром. В цереброспиналната течност се отбелязва полиморфонуклеарна плеоцитоза, повишаване на концентрацията на протеин. Продължителността на заболяването е от 2 дни до 2 седмици. Смъртоносен изход.

Библиография: Badalyan L.O., Khurba L.T. и Всеволжская Н.М. Наръчник по ранна детска неврология, стр. 259, Киев, 1980; Zucker M.B. Клинична невропатология на детството, стр. 210, 215, М.,

II

Leukoencephalusиt (левкоенцефалит; левко- + енцефалит)

енцефалит с преобладаваща лезия на бялото вещество на мозъка.

Левкоенцефалит на Шилдер

Левкоенцефалитът е възпаление на мозъка от вирусен произход. Патологичните промени засягат бялото вещество, дистрофичните процеси се появяват и в невроните (сиво вещество).

Болестта на Шилдер е рядко, но много опасно заболяване, всяка терапия за което е неефективна. Причините за появата се изследват от учените до момента..

Левкоенцефалит на мозъка: какво е това?

Болестта е посочена като патология. Причиняващият агент провокира загубата на миелин, което води до тежки неврологични нарушения. За първи път заболяване, наречено "дифузна периаксиална склероза", е описано от невролог от САЩ П. Шилдер през 1912 година. По-късно бяха описани и други форми на левкоенцефалит, което направи възможно комбинирането им в група.

Като самостоятелно заболяване този вид енцефалит е изолиран сравнително наскоро - през 1912 година. Описанието е съставено от невропсихолог, на когото патологията е кръстена. Характеризира се с дегенеративно демиелинизиращо мозъчно увреждане, с образуване на големи сливащи се сегменти на демиелинизация (патологичен процес, който представлява поражение на миелиновите обвивки).

Болестта се развива бавно, но стабилно, докато общите инфекциозни симптоми са редки. Признаците се състоят от прогресивна деменция (деменция), нарушения на вегетативната система, хиперкинеза (неволни движения), нарушения на психотичното състояние, епилептични припадъци. Няма типична картина на болестта на Шилдер.

Понякога заболяването може да наподобява психично заболяване, понякога се „маскира“ като новообразувание в мозъчната тъкан или множествена склероза. Такива признаци се обясняват с дифузна, смесена характеристика на процесите, размера и броя на лезиите, нивото на тежест на отока, които са локализирани около съдовете на мозъчната тъкан..

Честа форма на протичане на заболяването е псевдотуморен, т.е. псевдотумор. Симптомите на високо вътречерепно налягане (гадене с повръщане, мигрена, замъглено зрение) придружават прогресивни еднофокусни симптоми (епилептични припадъци, слепота в едната половина на зрителното поле, отслабване на мускулната тъкан).

Псевдотуморната форма на енцефалит се различава от туморите по редица характеристики:

  • Мултифокални лезии.
  • Редовни промени в реакциите на Ланге.
  • Интензивността на симптомите има тенденция да варира (от изразени отрицателни признаци до пълно отсъствие на симптоми по време на периоди на ремисия).
  • ЕЕГ разкрива ранни значителни лезии на някои сегменти от мозъчната тъкан.
  • По време на ремисии се наблюдава намаляване на концентрацията на белтъчно-клетъчен разпад (определя се чрез вземане на проби от цереброспинална течност - пункция). Фокусните промени също намаляват.

Възрастта, на която заболяването често се появява, остава противоречива. Чуждестранни медицински учени смятат, че левкоенцефалитът на Шилдер засяга хора на възраст 6-13 години, докато наблюденията на руски специалисти показват, че броят на случаите от различни категории е равен.

Етиология и патогенеза

Въпреки факта, че е установена вирусната природа на патологията, не беше възможно да се изолира специфичен вирус. Смята се, че болестта се провокира от вируси:

  • дребна шарка;
  • херпес;
  • бяс.

Болестта е свързана с активирането на бавни инфекции, които остават в човешкото тяло в продължение на много месеци или години.

Прониквайки през кръвно-мозъчната бариера, вирусите започват да се репликират в нервните клетки, провокирайки разрушаването на миелина. Демиелинизацията протича дифузно или възникват отделни нейни огнища, докато процесът засяга всички части на мозъка.

Хистологичните проучвания показват наличието на дегенеративни и възпалителни промени в медулата, натрупване на клетъчни елементи на кръвта и лимфата, разрушаване на аксоните, пролиферация на глиални клетки. Получените патоморфологични промени водят до мозъчен оток, често с кръвоизливи.

Субакутните форми се характеризират с последователно разрушаване на проводимите системи и в по-редки случаи дифузни лезии на бялото мозъчно вещество. Лезиите засягат асоциативните зони, отговорни за запаметяването на информация, мисловните процеси и способността за учене.

Успоредно с разрушаването на миелиновите обвивки в глията протичат пролиферативни процеси, броят на фибриларните астроцити се увеличава.

Причините

Причините и механизмите за развитие на болестта все още се проучват. Съдейки по името, можем да заключим, че възпалението на мозъчната тъкан се счита за причина. Вирусната етиология също предполага.

Развитието може да бъде провокирано от микровируси, които предизвикват възпалителни процеси. Опитите за изолиране на инфекциозни агенти обаче остават неуспешни. Следователно беше изложена различна теория, която предполага връзка между началото и развитието на заболяването с дисфункция на регулаторния механизъм на липидния метаболизъм, което доближава левкоенцефалита до левкодистрофия..

Морфологичните промени се състоят в това, че в бялото вещество на мозъчната тъкан се появяват значителни зони на поражение, които най-често са разположени асиметрично и имат ясно изразени черти. Има случаи, когато такива промени се образуват в мозъчния ствол и / или малкия мозък.

При юноши и възрастни пациенти е имало кръгли лезии, които приличат на плаки, които се появяват при множествена склероза.

Симптоми

Левкоенцефалитът се характеризира с полиморфни, неспецифични симптоми. Те се проявяват:

  • Намалена интелигентност, до деменция.
  • Психична нестабилност: апатията отстъпва място на силно вълнение.
  • Халюцинации.
  • Загуба на придобити умения: писане, четене, разбиране на речта.
  • Влошаване или загуба на зрение, слух.
  • Неволно треперене.
  • Припадъци.
  • Нарушена координация.

Има много комбинации от тези признаци, така че е невъзможно да се откроят класическите вариации на хода на заболяването. В някои случаи клиничната картина е подобна на варианта на множествена склероза, понякога има псевдотуморен характер или има симптоми на психично заболяване.

Класификация и особености на формите на левкоенцефалит

Остър хеморагичен левкоенцефалит

Причините за неговото развитие не са напълно изяснени, но са регистрирани случаи на развитие на клиничната картина след превантивни ваксинации..

Характеризира се с много тежко протичане, характеризиращо се с бърза загуба на миелиновите обвивки на мозъчните аксони и възпаление на съдовите структури. Съдовото възпаление е некротично, в резултат на което възникват множество кръвоизливи. Фибринът се натрупва в мозъчните структури и се появява тъканна инфилтрация с бели кръвни клетки (левкоцити, макрофаги, лимфоцити).

Смъртта на невроните провокира образуването на некротични огнища, които се сливат, образувайки големи области на некроза. Бързият ход на патологията води до смърт в рамките на няколко дни след появата на първите клинични признаци.

Левкоенцефалит на Шилдер

Причината за развитието на патологията е бавна вирусна инфекция (вероятно морбили или херпес). Причиняващият агент провокира стартирането на автоимунни механизми, което води до демиелинизиращи процеси в невроните на централната нервна система. Някои учени приписват болестта на наследствени левкодистрофии..

Болестта на Шилдер се характеризира с появата в бялото вещество на хаотично разположени големи огнища на демиелинизация с ясни очертания. Процесът засяга не само мозъчните полукълба, но и мозъчния ствол и малкия мозък. С развитието на заболяването в юношеството се разкриват подобни на плаки структури, които по структура са подобни на плаките с множествена склероза.

Все още се води дебат за възрастовите групи, които са най-податливи на болестта. Според западните невролози първите клинични признаци се развиват при деца в училищна възраст под дванадесет години..

Домашните учени се придържат към версията за развитието на болестта при хора от различни възрастови категории.

Остър хеморагичен левкоенцефалит на Хърст

По своята същност заболяването прилича на остър хеморагичен левкоенцефалит, но при внимателен преглед се разкриват някои разлики. Заболяването е рядко, с висока смъртност. Деструктивните процеси в бялото мозъчно вещество водят до неговото „топене“, което е свързано с фибриноидна съдова некроза. В областите с излив на фибрин се образуват различни кръвоизливи. Има картина на дифузен мозъчен оток.

Болест на Ван Борарт

Проявява се при кърмачета на възраст до шест месеца. Болестта се характеризира с преобладаваща лезия на мозъчния багажник и гръбначния мозък. Болестта започва с екстрапирамидни структури, постепенно преминаващи към пирамидални структури. Повечето деца умират от усложнения, преди да навършат десет години.

Патологична анатомия

Патологичното отваряне на черепа разкрива признаци на мозъчен оток, разширяване на браздите, атрофични промени в кортикалния слой. На разрез на полукълба се виждат огнища на некроза с асиметрична локализация. Някои области придобиват гъбеста структура, има леко разширяване на вентрикулите на мозъка.

При хистологичните препарати се откриват признаци на остро възпаление. Разкрива се натрупване на бели кръвни клетки - лимфоцити и плазмени клетки, фокална демиелинизация. Възпалителният процес засяга бялото вещество, огнищата му са разположени в кората и мембраните на мозъка.

Левкоенцефалит на мозъка: клинична картина

Характерните признаци на това заболяване са слаби и симптомите са подобни на други форми на енцефалит:

  • слабост, главоболие, повръщане;
  • раздразнителност;
  • когнитивно увреждане;
  • нарушения на движението;
  • помътняване на съзнанието;
  • припадък, кома.

Ранен симптом на заболяването са невропсихичните аномалии. Пациентите се оплакват от слабост и умора, стават раздразнителни. След известно време симптомите се влошават, появява се немотивирана агресия, способностите за мислене намаляват и може да се развие деменция. Пациентите имат слухови или зрителни халюцинации.

Разстройствата на движението се добавят към поведенческите разстройства. Има мускулна ригидност, конвулсивни контракции на лицевите мускули, треперене на крайниците, тонични спазми на мускулни групи на багажника и други видове хиперкинеза.

След поражението на пирамидалната система, на по-късните етапи се наблюдава намаляване на двигателната активност, парализа и пареза. Човек развива депресивни състояния, става апатичен. В същото време конвулсивните контракции на мускулите могат да продължат на всички етапи на заболяването..

Последните стадии на заболяването се характеризират с трофични и вегетативни нарушения. Пациентите губят способността си да се движат, има нарушения на терморегулацията, изтощение, хиперхидроза.

Диагностика на енцефалит

Все още не са разработени точни данни за това как да се диагностицира енцефалитът на Шилдер. Диагнозата се поставя след смъртта на пациента, по време на аутопсия. За да определи заболяването по време на живота, невропатологът ще трябва внимателно да сравнява историята, томографските изследвания и цялостната клинична картина.

Включени са и други специалисти:

  • Офталмолог.
  • УНГ лекар.
  • Психиатър.

Електроенцефалографията ви позволява да идентифицирате симптомите на увреждане на мозъчната тъкан:

  • Намаляване на алфа активността.
  • Повишена епилептична активност.
  • Нарушаване на алфа ритми.

Предписва се пункция, тоест цереброспиналната течност се взема за анализ. Наличието на заболяване се показва от увеличаване на гамата на глобулина, докато специфичното тегло на фракцията на албумина е значително намалено. Най-информативният метод за откриване на левкоенцефалита на Шилдер е ЯМР. Синдромът се потвърждава от наличието на няколко сливащи се или един, значителен по размер, фокус на демиелинизация в мозъчната тъкан.

За да поставят окончателна диагноза, повечето невропатолози се ръководят от критериите на S.M. Poser:

  • Според ЯМР - наличието на кръгли огнища, чийто размер не може да бъде по-малък от два до три сантиметра.
  • Надбъбречната патология е изключена.
  • Липса на други церебрални нарушения (неоплазми, енцефаломиелит или други).
  • Концентрацията на мастни киселини е нормална.

Ако пациентът умре, се извършва аутопсия (следсмъртна аутопсия). Заболяването се показва от наличието на сегменти, на които е настъпила анормална пролиферация на тъканите.

Разграничаването на заболяването от левкодистрофия е възможно само с помощта на хистологично изследване на мозъчната мозъчна тъкан на лезионните сегменти.

Лечение на левкоенцефалит

Лечебният подход трябва да бъде изчерпателен. Патогенетичната терапия включва използването на противовъзпалителни, противозастойни и антихистамини. За премахване на мозъчния оток се използват диуретици, а глюкокортикоидните лекарства (Преднизолон) помагат за намаляване на интензивността на възпалителния процес.

Паралелно с хормоналните противовъзпалителни лекарства се провежда антихистаминова терапия (димедрол, супрастин, диазолин).

За възстановяване на метаболитните процеси в организма е показана инфузия на разтвори (физиологични, Рингер-Лок). Препаратите от магнезий и калий, витамините от група В помагат за укрепване на нервната система.

При тежки прояви на заболяването се предписва симптоматична терапия. Използвайте антиконвулсанти, транквиланти, антидепресанти, болкоуспокояващи и спазмолитици.

Поради липсата на данни за точните причини за левкоенцефалит, все още не са разработени ефективни методи на терапия. Терапията с глюкокортикостероиди има известен ефект. Поради това на много пациенти се предписва метилпреднизолон. Първоначално се инжектира (в по-високи дози), след което се приема през устата, с постепенно намаляване на дозите.

Терапията също се предписва:

  • Невропротективен, т.е. предпазващ невроните от смърт (Cerebrolysin, Ceraxon, Piracetam и др.).
  • Съдови (Cinnarizine, Vinpocetine).
  • Антиоксидант (мексидол, глутаминова киселина и други).
  • Деконгестант (ацетазоламид, фураземид и др.).
  • Предписват се антиконвулсивни лекарства (Диазепам, Кабамазепин и др.).

Ако е необходимо, се използват психотропни лекарства, полипептиди, специален витаминен курс. Разбира се, пациентът се нуждае от постоянни грижи, той трябва да бъде хранен, да следи кожата си, като ги трие със специализирани средства, за да изключи появата на рани от залежаване.

Прогноза на заболяването

Левкоенцефалитът на мозъка е тежка патология, която се характеризира с прогресивен ход. В зависимост от формата на заболяването, пациентите умират през първите няколко дни след появата на първите клинични симптоми или след няколко месеца.

При благоприятен рецидивиращ ход на заболяването и адекватно лечение пациентите могат да живеят няколко години. През този период симптомите на заболяването могат да бъдат изтрити или напълно да отсъстват..

Левкоенцефалитът на Шилдер неизбежно прогресира, патологичните изменения са необратими. Следователно смъртта винаги настъпва в резултат на болест. Продължителността на развитието на болестта е от пет месеца до четири години. Регистрирани са случаи, когато болестта е продължила по-дълго от този период, придобивайки продължително, хронично естество. В този случай могат да се наблюдават периоди на ремисия, когато симптомите на енцефалит напълно липсват..

Левкоенцефалитът на Шилдер е нелечима болест. Всички терапевтични мерки могат само до известна степен да облекчат състоянието на болния човек и за известно време да ограничат развитието на този синдром. Учените обаче активно разработват разработки, насочени към идентифициране на причините и създаване на ефективни средства за борба с болестта..


Следваща Статия
Остра сърдечна недостатъчност