Признаци и лечения за левкоенцефалопатия на мозъка


Левкоенцефалопатията е заболяване, което причинява увреждане на бялото вещество, което е в основата на мозъка, което провокира множество неврологични синдроми. Характеризира се с бърза прогресия и развитие на демиелинизиращи патологични процеси.

Определение за патология

Левкоенцефалопатията винаги е придружена от лезии на бялата медула, която възниква поради различни причини: съдови патологии, полиомавирусна инфекция, генни мутации. Инфекциозната форма се развива поради реактивирането на JC полиомавируса, който е латентен в тялото на много хора.

Наследствената форма на заболяването на автозомно-рецесивен генезис възниква на фона на генна мутация (главно на гена EIF2B5). Малката фокална левкоенцефалопатия на съдовата генеза е заболяване, което се развива в резултат на увреждане на малки елементи на кръвоносната система на мозъка, което провокира симптоми, характерни за хипоксично-исхемично увреждане на тъканите.

Класификация на болестта

Разграничете формите на патологията в зависимост от причините за появата. Съдовата форма на левкоенцефалопатия, известна като болест на Binswanger, е прогресиращо мозъчно заболяване, което се развива на фона на хипертония, което показва водеща роля в патогенезата на атеросклероза и други съдови патологии.

Клиничната картина наподобява проявите на субкортикална (подкорова) енцефалопатия на артериосклеротична етиология. Патогенезата е свързана с поражение на бялото вещество на фона на атеросклероза на малки артерии и артериоли, в резултат на което има удебеляване на съдовите стени и стесняване на лумена, се развива хиалиноза - протеинова дистрофия с заместване на нормалната тъкан с по-плътна, ниско еластична структура.

Типични усложнения: TIA (преходни нарушения на мозъчното кръвообращение), инсулти. Една трета от всички клинични случаи на съдова деменция се дължат на мултифокална левкоенцефалопатия. В 80% от случаите възрастта на пациентите е 50-70 години. Фокална лезия на бяло вещество с инфекциозен произход възниква поради реактивиране на JC вируса.

Перивентрикуларната левкоенцефалопатия, известна като перивентрикуларна левкомалация, се характеризира с лезии на бялото вещество, по-често в близост до камерната система. При мащабна лезия огнищата се разпространяват в централните участъци на бялото вещество.

Демиелинизиращият процес на агресивен, продължителен ход води до образуване на некротични кухини в мозъчните структури. Левкоенцефалопатията (левкомалация) на мозъка, открита при деца, често е причина за церебрална парализа (CP) в детска възраст.

Причини за възникване

Основната причина за развитието на форма на инфекциозен генезис е реактивирането на полиомавируса. Това е необвитият JC вирус и се среща при 80% от населението. Обикновено не причинява развитие на болестта. В този случай заразените хора са носители. Активирането се случва на фона на потискане на имунната система, често при пациенти с диагноза ХИВ.

ХИВ инфекцията често е придружена от типичен симптом - развитието на мултифокална левкоенцефалопатия с прогресиращ ход на патологията. Болестта възниква в резултат на терапия с имуномодулатори (след имплантиране на органи), имуносупресори или моноклонални антитела, което води до потискане на имунната система.

Терапията с моноклонални антитела се извършва по отношение на множествена склероза, автоимунни кръвни заболявания, неходжкинов лимфом, ревматоиден артрит. Вирусът JC попада в организма през органите на стомашно-чревния тракт със замърсена вода и храна или въздушни капчици. Процесът на заразяване протича безсимптомно.

Вирусът остава в тялото латентно, докато се появят факторите, които провокират активирането. Провокиращите фактори са свързани с трансплантация на стволови клетки и лечение с лекарства - пуринови аналози (Fopurin, Mercaptopurine, Purinethol). Малката фокална левкоенцефалопатия, развила се на фона на съдови патологии, обикновено се предизвиква от фактори:

  • Артериална хипертония, дългосрочна, персистираща.
  • Артериална хипотония.
  • Патологична промяна в циркадния (биологичен) ритъм на кръвното налягане - рязко повишаване или намаляване на показателите за налягане през нощта.

Патологичните промени в мозъчните структури възникват в резултат на хронична хипоксия - кислороден глад. Възможните причини включват вродени аномалии в развитието на елементи на съдовата система, свързани с възрастта деформации, посттравматични дефекти и други нарушения, които провокират влошаване на мозъчния кръвоток.

Симптоми

Малката фокална енцефалопатия на инфекциозен генезис се характеризира с липсата на признаци на възпалителен процес в медулата. Прониквайки в централната нервна система, вирусът причинява лизис (разтваряне) на олигодендроцити, което води до мащабна демиелинизация - увреждане на миелиновите обвивки.

Инфектираните олигодендроцити са разположени по краищата на демиелинизиращия фокус. Постепенно патологичният процес обхваща големи области на мозъка, което провокира нарастващото развитие на неврологични симптоми:

  1. Хемипареза (пареза от едната страна на тялото).
  2. Хемизоматосензорни нарушения (нарушена чувствителност - изтръпване, изтръпване, промяна в температурното възприятие, промяна в отговор на болкови стимули, изкривяване на пространственото представяне на положението на отделните части на тялото един спрямо друг).
  3. Епилептични припадъци. Наблюдава се при 20% от пациентите, което показва близостта на фокуса до кората.

В зависимост от локализацията на лезията се появяват симптоми като атаксия (нарушение на консистенцията по време на свиването на мускулна група), афазия (дисфункция на речта), зрителни нарушения, апраксия (нарушение на целенасочени движения), дисметрия (излишък или недостатъчност при извършване на доброволни движения). Когнитивните разстройства са типични за патологията, често прерастваща в деменция.

Поражението на тъканите на полукълбите със съответните симптоми в клиничната практика се случва 10 пъти по-често от стволовите структури. По време на ядрено-магнитен резонанс се откриват големи субкортикални (подкоркови) огнища - хиперинтензивни (режим Т2) и хипоинтензивни (режим Т1). С увеличаване на диаметъра на фокуса неврологичният дефицит се увеличава. Съдовата левкоенцефалопатия е придружена от симптоми:

  1. Когнитивни нарушения (памет и умствени увреждания) с тенденция към прогресиране.
  2. Атаксия, двигателна дисфункция.
  3. Загуба на двигателна координация.
  4. Уринарна инконтиненция, неволна дефекация.

За късните стадии на хода на заболяването е характерно развитието на деменция. Пациентите губят способността си да се грижат за себе си, имат нужда от медицинска помощ денонощно. Пациентите нямат интерес към речевата, двигателната, когнитивната, умствената дейност. Периодично се усеща еуфория. Някои пациенти имат епилептични припадъци.

Болестта на Binswanger има типична тенденция на прогресия. Често се наблюдават продължителни периоди на стабилно състояние. Деменцията се развива поради нарушение на кортикално-подкорковите връзки, които възникват в резултат на увреждане на бялото вещество. Дисфункцията на таламуса и базалните ганглии играе важна роля в патогенезата..

Фокалната левкоенцефалопатия е заболяване, характеризиращо се с промяна в походката, което показва поражение на съдовия генезис на екстрапирамидната система. Походката на пациента става бавна, смляна, стъпките се съкращават, наблюдава се нарушение на позата - затруднение при завиване. За пациента е трудно да инициира (започне) движение. Понякога двигателните нарушения се проявяват като паркинсонизъм (скованост, скованост на мускулите, тремор).

Симптомите се допълват от хемипареза (пареза в едната половина на тялото) и псевдобулбарен синдром (дизартрия - нарушено произношение, дисфония - отслабване на гласа, дисфагия - затруднено преглъщане, неволен плач или смях). За диагностициране на мултифокална левкоенцефалопатия със съдова етиология са необходими следните признаци:

  • Деменция.
  • Рискови фактори за развитие на съдови заболявания или признаци на съдова патология, засягащи кръвоносната система на мозъка.
  • Неврологични синдроми, характерни за поражението на подкорковите (подкоркови) структури на мозъка (промяна в походката, уринарна инконтиненция, паратония - неволно съпротивление на пасивни движения).

КТ показва двустранна левкоариооза - незначителна съдова исхемия, увреждане на елементи на съдовата система на бялото вещество. При перивентрикуларна левкоенцефалопатия се разграничава дифузна фокална лезия на бялото вещество при ЯМР сканиране, главно симетрична.

За сравнение, с вирусна лезия, огнищата са разположени предимно асиметрично. Единичен неспецифичен фокус на левкоенцефалопатия може погрешно да се разглежда като проява на инсулт.

Диагностични методи

Ранното диагностициране на JC-свързана инфекция позволява навременно започване на лечението. Невроизобразяването остава приоритетен метод за откриване на участъци от патологично променена тъкан. Основните методи за инструментална диагностика:

  1. ЯМР, КТ.
  2. Доплер ултрасонография на мозъчни съдове.
  3. Електроенцефалография.
  4. Биопсия. Изследване на мозъчна биопсия. Чувствителността на метода се оценява на 64-90%.

Тестването на типа PCR помага да се открие ДНК на вируса. Чувствителността на метода се оценява на 72-92%.

Методи на лечение

Лечението на патологията на съдовия генезис включва отстраняване на причините, провокирали развитието на болестта. По-често се предписват лекарства и други терапии за стабилизиране на високо или ниско кръвно налягане. Показани лекарства:

  • Подобряване на микроциркулацията на кръвта в мозъчните структури.
  • Стимулиране на метаболитните процеси в мозъчните клетки.
  • Премахване на неврологичните симптоми.

Успоредно с това се провежда терапия на атеросклероза и съпътстващи соматични заболявания. Няма специфично лечение за вирусната форма. Следните мерки се считат за ефективни мерки:

  • Спрете приема на имуносупресори (кортикостероиди, цитостатици). Или намаляване на дозата им.
  • Отмяна на натализумаб, лекарство, основано на моноклонални антитела, ако вирусът се е активирал отново поради употребата му. Успоредно с това се препоръчва да се извършва плазмафереза ​​до 5 сесии дневно за отстраняване на лекарството.
  • Назначаване на мефлоцин (антималарийно лекарство). Някои проучвания показват ефективността на лекарството, което забавя репликацията (репродукцията) на вируса JC.

Антидепресантът Миртазапин инхибира обратното поемане на серотонин, предотвратява разпространението на вируса JC. Механизмът на действие се основава на блокиране на 5-НТ2 рецептори, които са цел за полиомавируса.

Прогноза

Колко дълго живеят с диагнозата левкоенцефалопатия на мозъка, зависи от причините за развитието и естеството на хода на патологията. Прогнозата за продължителността на живота се прави индивидуално от лекуващия лекар, като се вземат предвид възрастта и физическото състояние на пациента. Прогнозата на заболяването със съдов произход е условно благоприятна. Навременната корекция на съдови нарушения може да забави мащабно увреждане на бялото вещество.

Когато се диагностицира с ХИВ, левкоенцефалопатията, причинена от вируса, е втората причина за смърт, на второ място след неходжкинов лимфом. Многобройни резултати от аутопсия не показват пряка връзка между смъртността и морфологичните особености на структурата на огнищата (размер, локализация, степен на атрофия на тъканите, хидроцефалия) при вирусна форма на заболяването.

Превантивни действия

За профилактика на патологията на пациенти с множествена склероза, които се лекуват с Natalizumab, се предписва превантивен преглед за наличие на JC вирус. Превантивните мерки включват общи препоръки за укрепване на имунната система:

  1. Процедури за втвърдяване.
  2. Отхвърляне на лоши навици.
  3. Организиране на здравословна, питателна храна.
  4. Активен начин на живот, дозирана физическа активност.

Предотвратяването на ражданията при перинатален период и нараняванията в областта на главата в зряла възраст, системното наблюдение и корекция на стойностите на кръвното налягане ще помогне да се избегнат усложнения и бързо прогресиране на заболяването.

Левкоенцефалопатията е прогресивен процес на разрушаване на бялото вещество. Ранната диагностика и правилната терапия на патологията на съдовия генезис допринася за значително подобряване на състоянието на пациента.

Перивентрикуларна левкоенцефалопатия на мозъка при деца

Лечение на левкоенцефалопатия

Болестта левкоенцефалопатия не може да бъде излекувана напълно. При диагностициране на левкоенцефалопатия лекарят предписва поддържащо лечение, насочено към премахване на причините за заболяването, облекчаване на симптомите, инхибиране развитието на патологичния процес, както и поддържане на функциите, за които са отговорни засегнатите области на мозъка.

Основните лекарства, които се предписват на пациенти с левкоенцефалопатия, са:

  1. Лекарства, които подобряват кръвообращението в мозъчните структури - Пентоксифилин, Кавинтон.
  2. Ноотропни лекарства, които имат стимулиращ ефект върху мозъчните структури - Piracetam, Phenotropil, Nootropil.
  3. Ангиопротективни лекарства, които спомагат за възстановяването на тонуса на съдовите стени - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Витаминни комплекси с преобладаване в състава на витамини Е, А и В.
  5. Адаптогени, които помагат на организма да устои на такива негативни фактори като стрес, вируси, преумора, климатични промени - стъкловидно тяло, елеутерококи, корен от женшен, екстракт от алое.
  6. Антикоагуланти, позволяващи нормализиране на съдовата проходимост чрез разреждане на кръвта и предотвратяване на тромбоза - хепарин.
  7. Антиретровирусни средства в случаите, когато левкоенцефалопатията се причинява от вируса на имунодефицита (ХИВ) - Миртазипин, Ацикловир, Зипразидон.

В допълнение към медикаментозното лечение, лекарят предписва редица процедури и техники, които помагат за възстановяване на нарушените мозъчни функции:

  • физиотерапия;
  • рефлексотерапия;
  • лечебна гимнастика;
  • масажни процедури;
  • мануална терапия;
  • акупунктура;
  • занимания със специализирани специалисти - рехабилитатори, логопеди, психолози.

Независимо от формата и скоростта на патологичния процес, левкоенцефалопатията винаги завършва със смърт, докато продължителността на живота варира в следния интервал от време:

  • в рамките на един месец - при остър ход на заболяването и липса на подходящо лечение;
  • до 6 месеца - от момента на откриване на първите симптоми на увреждане на мозъчните структури при липса на поддържащо лечение;
  • от 1 до 1,5 години - в случай на прием на антиретровирусни лекарства веднага след появата на първите симптоми на заболяването.

Левкоенцефалопатията на мозъка е патология, при която бялото вещество е засегнато, причинявайки деменция. Има няколко нозологични форми, причинени от различни причини. Общо за тях е наличието на левкоенцефалопатия.

Болестта може да бъде провокирана от:

  • вируси;
  • съдова патология;
  • недостатъчно снабдяване на мозъка с кислород.

Други имена на болестта: енцефалопатия, болест на Binswanger. Патологията е описана за първи път в края на 19-ти век от немския психиатър Ото Бинсвангер, който я кръщава на себе си. От тази статия ще разберете какво представлява, какви са причините за заболяването, как се проявява, диагностицира и лекува..

Клинична картина

Обикновено признаците на левкоенцефалопатия се натрупват постепенно. В началото на заболяването пациентът може да бъде разсеян, неудобен, безразличен към случващото се. Става сълзлив, затруднява се да произнася трудни думи, умственото му представяне намалява.

С течение на времето се присъединяват проблеми със съня, мускулният тонус се увеличава, пациентът става раздразнителен, има неволно движение на очите и шум в ушите.

Основните симптоми на заболяването са следните отклонения:

  • двигателни нарушения, които се проявяват с нарушена координация на движенията, слабост в ръцете и краката;
  • може да има едностранна парализа на ръцете или краката;
  • речеви и зрителни нарушения (скотом, хемианопсия);
  • изтръпване на различни части на тялото;
  • нарушение на преглъщането;
  • уринарна инконтиненция;
  • епилептичен припадък;
  • отслабване на интелигентността и лека деменция;
  • гадене;
  • главоболие.

Всички признаци на увреждане на нервната система прогресират много бързо. Пациентът може да има фалшива булбарна парализа, както и паркинсонов синдром, който се проявява с нарушение на походката, писането, треперенето на тялото.

Почти всеки пациент има отслабване на паметта и интелигентността, нестабилност при смяна на положението на тялото или ходене.

Обикновено хората не разбират, че са болни и затова техните роднини често ги водят на лекар..

Курс на терапия

Въпреки развитието на съвременната медицина, учените не са успели да намерят ефективно лекарство за левкоенцефалопатия. Всяка от неговите форми постепенно ще прогресира и няма да бъде възможно напълно да се спре болестта. Курсът на лечение, изготвен от невролог, е фокусиран върху поддържането на състоянието на пациента. Целта му е да забави развитието на патологията, да облекчи симптомите и да възстанови нивото на умствените способности. Кортикостероидите се използват за предотвратяване на възпаление. Ако имате вирус на имунна недостатъчност, Вашият лекар ще Ви предпише антиретровирусни лекарства.

Постепенно някои лекарства могат да бъдат напълно отменени или заменени с други лекарства с модифицирана дозировка.

Особености на патологията

Перивентрикуларната левкомалация при недоносени деца е увреждане на бялото вещество, разположено близо до страничните вентрикули. Характеризира се с некротично увреждане на мозъчната тъкан поради недостатъчно снабдяване с кислород и отслабен приток на кръв. PVL се среща главно при бебета, чието телесно тегло не надвишава 2 кг. Такива деца са недоносени и техният патологичен процес се случва доста често (на всеки 3 случая). Всяко второ дете от тази група се ражда с помощта на цезарово сечение, поради което експертите казват, че тази процедура също е провокиращ фактор.

Поради фетална хипоксия (липса на кислород), в мозъка постепенно се развива киста, но този процес не се случва по време на вътрематочното развитие. Такива образувания се появяват през първите 30 дни от момента на раждането. Диаметърът им обикновено не надвишава 3 мм, а кухините са локализирани главно в теменната и челната област. Броят на кистите постепенно се увеличава. Местоположението и размерът им винаги са различни, но след 2-3 седмици те отшумяват и започва процесът на атрофия на мозъчните тъкани. Постепенно все повече и повече неврони (нервни клетки) умират и на мястото на увреждането се появяват белези.

Можете да видите фокуса на левкомалация с помощта на невросонограма. Такъв инструментален преглед е задължителен за недоносени бебета и се предписва на всички бебета от тази група..

За PVL са характерни следните етапи:

  • Първо. През първите 7 дни се наблюдава увеличаване на плътността на ехото в вентрикуларната област;
  • Второ. Ехо плътността се увеличава и се образуват малки образувания, подобни на киста;
  • Трето. Плътността на ехото остава на високо ниво и в същото време кистозните образувания стават много по-големи;
  • Четвърто. Високо ниво на плътност на ехото се простира до бялото вещество и в него започват да се появяват подобни на кисти образувания..

Рискови фактори за развитие на болестта

Левкомалацията на мозъка се диагностицира главно при раждането в такива случаи:

  • Липса на кислород още в утробата.
  • Доставката е настъпила по-рано от определената дата, а именно между 26 и 34 седмици от бременността.
  • Резултатът на Апгар е не повече от 5 точки.
  • Теглото на детето е от 1,5 до 2 килограма, такива деца имат 30% шанс да развият болестта.
  • Хипертонични скокове, последвани от хипотония.
  • Принудителна изкуствена белодробна вентилация.
  • Деца, родени през зимата или пролетта.
  • Предишна инфекция по време на бременност или злоупотреба с алкохол, тютюнопушене, наркотици.
  • Гестоза на майката в края на бременността.
  • Патологично раждане.

Така че основните рискови фактори са патологията на протичането на бременността или патологията на раждането. Следователно състоянието на детето до голяма степен зависи от квалифицирана медицинска помощ..

Разновидности на болестта

Има няколко вида левкоенцефалопатия:

1. Прогресивна съдова левкоенцефалопатия или малка фокусна.

Прогресивна съдова енцефалопатия се развива в резултат на повишено налягане в артериите. Тази патология се нарича още "малка фокална левкоенцефалопатия на съдовата генеза".

Обикновено този проблем се открива при хора над 55 години. Наследствена предразположеност и фактори под формата на:

  • захарен диабет;
  • съдова атеросклероза;
  • пиене на алкохолни напитки;
  • пушене;
  • наднормено тегло.

Недохранването и ниската физическа активност също имат отрицателен ефект върху кръвоносните съдове..

Перивентрикуларната левкоенцефалопатия се развива в резултат на недостатъчно доставяне на кислород в мозъчните тъкани за дълго време. В този случай патологичните фокални лезии се намират както в бяло, така и в сиво вещество.

Патологията обикновено засяга малкия мозък, мозъчния ствол и фронталната част на кората. Тези области са отговорни за контрола на двигателната функция, следователно, когато са засегнати, се развиват двигателни нарушения..

Обикновено патологичният процес се диагностицира при деца, засегнати от хипоксия по време на раждане. Често води до развитие на церебрална парализа..

3. Прогресивна мултифокална енцефалопатия.

Мултифокалната енцефалопатия се счита за най-опасния вид заболяване. С нея в повечето случаи пациентът умира. Патологията се провокира от вирусно заболяване. Причинителят на този тип левкоенцефалопатия е човешкият полиомавирус. Намира се в тялото на по-голямата част от населението на света, не се разкрива по никакъв начин. Развитието му започва, когато човек развие вторичен или първичен имунодефицит. В същото време имунната система става беззащитна срещу вируса..

Прогресивната левкоенцефалопатия обикновено се диагностицира при хора с диагноза ХИВ или СПИН. Патологията се отличава с полиформна клинична картина. Пациентите имат:

  • парализа и пареза;
  • частична слепота;
  • зашеметяващо съзнание;
  • дефекти на личността;
  • поражения на черепните нерви.

4 левкоенцефалопатия с прогресивно бяло вещество.

Тази диагноза обикновено се поставя при деца под 6-годишна възраст в резултат на генни мутации. Пациентите страдат:

  • нарушена координация на движенията, тъй като малкият мозък е засегнат;
  • пареза на крайниците;
  • нарушени когнитивни функции;
  • атрофични процеси в зрителния нерв;
  • епилептични припадъци.

Ако патологията е възникнала при бебе, то той ще бъде прекалено възбудим, ще страда от гърчове, повръщане, висока температура, има изоставане в умственото развитие.

Поддържаща терапия

Невъзможно е да се възстанови напълно от тази патология, поради което всякакви терапевтични мерки ще бъдат насочени към ограничаване на патологичния процес и нормализиране на функциите на подкорковите структури на мозъка.

Като се има предвид, че съдовата деменция в повечето случаи е резултат от вирусно увреждане на мозъчните структури, лечението трябва да бъде насочено предимно към потискане на вирусния фокус.

Затруднение на този етап може да бъде преодоляването на кръвно-мозъчната бариера, през която необходимите лекарства не могат да проникнат.

За да премине лекарството през тази бариера, тя трябва да бъде липофилна по структура (мастноразтворима).

Към днешна дата за съжаление повечето антивирусни лекарства са водоразтворими, което създава затруднения при тяхното използване..

През годините медицинските специалисти са опитвали различни лекарства с различна степен на ефективност..

Тези лекарства включват:

Цидофовир, прилаган интравенозно, може да подобри мозъчната дейност.

Лекарството цитарабин се е доказало добре. С негова помощ е възможно да се стабилизира състоянието на пациента и да се подобри общото му благосъстояние..

Ако заболяването протича на фона на HIV инфекция, трябва да се проведе терапия с антиретровирусни лекарства (зипразидон, миртазипим, оланзапим).

Патогенеза

В резултат на посочените причини възниква некроза на бялото вещество на мозъка, след което дегенерация на астроцити (звездна

PVL се развива през първите часове, но може да се появи и по-късно - до 10 дни след раждането. Левкомалацията може да повлияе и вътреутробно - ако ходът на бременността е патологичен (гестоза, обостряне на хроничен пиелонефрит, хепатит, плацентарна недостатъчност).

Клинична картина

Вече в родилния дом децата имат синдром на депресия на централната нервна система. Изразява се чрез намаляване:

  • мускулен тонус;
  • специфични рефлекси;
  • двигателна активност;

Около една четвърт от новородените бебета имат гърчове. Почти половината от децата страдат от синдром на свръхвъзбудимост. Някои бебета могат да имат стволови симптоми (сърдечно-съдови, дихателни нарушения). В някои случаи всякакви аномалии в неонаталния период могат да отсъстват, а в някои случаи PVL е фатален, независимо от лечението.

Този патологичен процес се характеризира с наличието на етап на „въображаемо благосъстояние“, който може да продължи 3-9 месеца, след което се развиват признаци на мозъчна недостатъчност. Това се проявява с нарушено съзнание, преглъщащи рефлекси, дишане, повишено кръвно налягане.

Перивентрикуларната левкомалация се превръща в причина за детска церебрална парализа (церебрална парализа) в почти 90% от случаите, конвергентна страбизъм в 60%.

Тежестта на церебралните нарушения зависи от броя и площта на левкомалационните кухини. Въпреки това, в случаите, когато лезиите са разпределени тънко около вентрикулите, прогнозата е по-благоприятна..

Процентът на практически здрави бебета с PVL е приблизително 4%. Последиците от поражението за тях може да са незначителни..

Диагностика

Цялостната диагностика на патологичните промени в бялото вещество на мозъка включва:

  • събиране на анамнеза;
  • изследване на клиничната картина на заболяването;
  • компютърна диагностика (КТ), която изследва структурата и лигавицата на мозъка и кръвоносните съдове;
  • ЯМР (ядрено-магнитен резонанс) е ефективен метод, който ви позволява да откривате огнища на мозъчно увреждане. В края на изследването, при положителна диагноза, на пациента се дава ЯМР картина на левкоенцефалопатия на съдов генезис;
  • електроенцефалопатия, която определя областите на мозъчната дейност, което прави възможно идентифицирането на инфекциозни лезии на мозъчната тъкан, нарушения на трофиката и кръвоснабдяването;
  • биопсия или полимеразна верижна реакция (PCR), което прави възможно идентифицирането на вирусни лезии;
  • невропсихологично тестване, което оценява различни психологически функции, които мозъкът контролира.

Това е последвано от назначаването на диференциална диагноза с болестта на Паркинсон, болестта на Алцхаймер, множествена склероза, лъчева енцефалопатия, психични разстройства, нормална хидроцефалия.

Когато деменцията възникне поради съдова левкоенцефалопатия, се изисква да се идентифицира връзката между патологичните промени в бялото вещество на мозъка и придобитата деменция.

Съвременната медицина не разполага с методи, които могат напълно да освободят човека от съдова левкоенцефалопатия..

Целта на лечението е:

  • забавяне на развитието на патологичните промени;
  • облекчаване на симптомите;
  • възстановяване на психичното състояние на пациента.

Областите за лечение включват:

  • терапевтични мерки, насочени към борба с развитието на патологията;
  • симптоматично лечение;
  • корекция на показателите на кръвното налягане, които в идеално състояние не трябва да надвишават 120/80 mm Hg. Изкуство. Трябва да се помни, че появата на хипотония също е нежелана, тъй като намаляването на кръвното налягане може само да влоши ситуацията;
  • премахване на спонтанното изпразване на червата и пикочния мехур;
  • рехабилитация;
  • социална адаптация.

Специалистите прибягват до следните лекарства:

  • "Лизиноприл", който има кардиопротективен, съдоразширяващ, хипотензивен ефект;
  • лекарства, които подобряват кръвообращението в мозъка: "Cavinton", "Pentoxifyllin", "Clopidogrel";
  • ноотропи за стимулиране на умствената дейност, подобряване на паметта и увеличаване на способностите за учене: церебролизин, пирацетам, ноотропил;
  • ангиопротектори, възстановяващи стените на кръвоносните съдове: "Plavix", "Cinnarizin", Curantila ";
  • антидепресанти: Prozac;
  • адапрогени, които повишават общия тонус на организма: „Екстракт от алое“;
  • витамини А, Е, В;
  • в някои случаи антивирусни лекарства: "Kipferon", "Acyclovir";
  • лекарства от групата на инхибиторите на ацетилхолинестеразата, които подобряват когнитивните функции: "Ривастигмин", "Донепезил", "Галантамин", "Мемантин".

Не е изключена рефлекторно-физиотерапия: дихателни упражнения, масаж, акупунктура, сесии за мануална терапия.

Как да помогнете на вашето бебе

Мозъчната левкомалация е придружена от промени в нервната тъкан и тези промени са необратими и за съжаление в момента просто няма ясен режим на лечение на заболяването. Като правило лекарите разглеждат симптомите и след това предписват лечение в зависимост от проявите на разстройството..

Цялата друга терапия, предписана от лекаря, е насочена към коригиране на двигателните движения, както и нарушения на психомоторното развитие..

За да се избегне появата на болестта, акушерите се опитват да запазят бременността възможно най-дълго. Но ако бебето е родено преждевременно, тогава те трябва да направят всичко възможно за неговата безопасност. Веднага след раждането дишането се подобрява и задължително се контролира

Важно е да има правилното съотношение на кислород и въглероден диоксид в кръвта, кръвното налягане трябва да е нормално

Ако бебето е пораснало...

След като бебето навърши една година, лечението става по-симптоматично. Състоянието на детето през този период изисква постоянно наблюдение и в случай на откриване на симптоми на левкомалация му се предписват лекарства като: Pantogam,

Ако детето има нарушение на съня, тогава му се предписват успокоителни - Валериан и Мелиса. Също така водните процедури имат добър ефект..

Ако бебето има повишено кръвно налягане, тогава се предписват лекарствата Diacarb, Furosemide или Glycerin. Но последните две лекарства не се използват самостоятелно, наложително е калият да попадне в тялото.

Всички конвулсивни прояви се отстраняват с помощта на лекарството Фенобарбитал. Ако употребата му причинява тахикардия и натиск, тогава тя може да бъде заменена с бета-блокери - Анаприлин и Обзидан.

Тъй като заболяването води до нарушаване на работата на опорно-двигателния апарат, се предписват масаж и упражнения, както и физиотерапия..

Ако има забавяне в развитието на речевия апарат, тогава на помощ идват учители и дефектолози, които ще помогнат за коригиране на речта.

В особено трудни случаи се развива респираторен дистрес синдром. За да се избегне това, се използват сурфактанатни препарати. Благодарение на употребата му, тежестта на дихателния дистрес намалява и необходимостта от вентилатор изчезва..

... Но какви рехабилитационни методи могат да помогнат:

  • http://cpm-flowers.ru/lejkopatija-golovnogo-mozga-chto-jeto-takoe/
  • https://GolovaUm.ru/chado/periventrikulyarnaya-lejkomalyatsiya.html
  • http://NashiNervy.ru/tsentralnaya-nervnaya-sistema/chto-takoe-periventrikulyarnaya-lejkomalyatsiya-i-ee-prichiny.html
  • https://vseoteki.ru/golova/periventrikulyarnaya-lejkomalyatsiya.html
  • https://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/periventrikulyarnaya-lejkomalyaciya.html
  • http://NeuroDoc.ru/bolezni/drugie/periventrikulyarnaya-lejkomalyaciya.html

Причините за развитието и формите на заболяването

Учените успяха да докажат, че левкоенцефалопатията се проявява при хора с полиомавирус. Това обаче не е много добра новина, тъй като 80% от населението на света е заразено с нея. Вирусът се появява, въпреки депресиращата статистика, изключително рядко. За да настъпи активирането му, е необходима комбинация от редица фактори, основният от които е отслабен имунитет. Ето защо, преди проблемът засягаше предимно хората с ХИВ инфекция.

Сред другите причини, които могат да повлияят на развитието на левкоенфеалопатия, могат да се разграничат основните:

  • Лимфогрануломатоза;
  • СПИН и ХИВ инфекция;
  • Кръвни заболявания като левкемия;
  • Онкологични патологии;
  • Хипертония (високо кръвно налягане);
  • Ревматоиден артрит;
  • Туберкулоза;
  • Използването на моноканални антитела;
  • Саркоидоза;
  • Използването на лекарства с имуносупресивни ефекти, които се предписват след трансплантация на тъкани или органи;
  • Системен лупус.

Към днешна дата са класифицирани следните форми на левкоенцефалопатия:

  • Малко фокусно. Характеризира се с хронични патологии на мозъка (мозъчни съдове). Те имат прогресивен ход, поради което с течение на времето бялото вещество се уврежда. Малкият фокален тип левкоенцефалопатия, вероятно от съдов произход, се проявява главно при мъже след 60-годишна възраст, които страдат от хипертония. В допълнение към тях в рисковата група влизат хора с наследствено предразположение. В повечето случаи фокалната патология със съдов произход оставя определени последици, например деменция (деменция);
  • Прогресивна съдова левкоенцефалопатия от мултифокален (мултифокален) тип. Обикновено това е следствие от ефекта на вирусна инфекция върху нервната система. Поради това явление бялата медула е повредена. Този процес протича главно на фона на развитието на ХИВ инфекция. Сред последиците от прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия може да се посочи ранна смърт;
  • Перивентрикуларна левкоенцефалопатия. Възниква поради постоянна липса на хранителни вещества поради церебрална исхемия. Тази форма на патология засяга малкия мозък, мозъчния ствол и подразделенията, отговорни за човешките движения. Проявява се главно при новородени поради хипоксия, възникнала по време на вътрематочното развитие. Церебралната парализа може да се разграничи от най-опасните усложнения..

Проявите на патологичния процес пряко зависят от локализацията на лезията и нейния тип. Първоначално симптомите не са особено изразени. Пациентите чувстват обща слабост и влошаване на умствените способности на фона на бърза умора, но често приписват симптомите на умора.

Психоневрологичните прояви се проявяват при всеки човек по различни начини. В някои случаи процесът отнема 2-3 дни, а в други 2-3 седмици. Възможно е независимо да се идентифицира наличието на левкоенцефалопатия, като се фокусира върху най-основните й признаци:

  • Появата на епилептични припадъци;
  • Повишена честота на пристъпите на главоболие;
  • Нарушения в координацията на движенията;
  • Развитие на речеви дефекти;
  • Намалени двигателни способности;
  • Замъглено зрение;
  • Намалена чувствителност;
  • Депресия на съзнанието;
  • Често избухват емоции;
  • Намалена умствена бдителност;
  • Проблеми с преглъщането поради неизправности в преглъщащия рефлекс.

Имаше ситуации, когато експертите диагностицираха лезии само в гръбначния мозък. В този случай пациентите показват изключително гръбначни признаци, свързани с нарушения в опорно-двигателния апарат. Нямаше най-вече когнитивни нарушения.

Клинична картина

Симптомите на прогресивна съдова левкоенцефалопатия се развиват в продължение на няколко години. Често се наблюдава намаляване на критиките на пациентите към тяхното състояние, така че роднините на пациентите се обръщат към лекари. Появяват се следните оплаквания: намалена памет и внимание, промени в настроението, забавяне на мисленето (70–90%), затруднено говорене (45%). В 50% от случаите има забавяне на движенията и нарушение на походката. Има слабост в едната страна на тялото (40%), затруднено преглъщане (30%), уринарна инконтиненция (25%).

Обективно изследване на пациента разкрива синдром на деменция (интелектуално-мнестичен спад) (90%), останалите когнитивни дисфункции (афазия, апраксия, агнозия) (50%). Можете също така да идентифицирате хипо- и брадикинезия, ригидност, дисбазия, хипосмия. "Сенилна походка", атаксия, постурална нестабилност с чести падания се отбелязват в 50% от случаите. Хемипареза, хиперрефлексия, патологични признаци, псевдобулбарен синдром - при 45%. Тазова дисфункция - в 25%.

Как се проявява патологията

Левкомалацията на мозъка може да има различни симптоми. Увреждането на мозъчната тъкан не може да остане незабелязано. Има такива степени на развитие на болестта:

  1. Лек. В същото време признаци на мозъчно увреждане се забелязват през цялата седмица..
  2. Средно аритметично. В продължение на десет дни детето има конвулсии, нарушения на вегетативните функции, повишено вътречерепно налягане.
  3. Тежка. Дълбоките слоеве на мозъчната тъкан са повредени и децата често изпадат в кома.

Сред основните прояви на заболяването са:

  1. Потискане или значително повишаване на неврорефлексната възбудимост.
  2. Конвулсии.
  3. Намален мускулен тонус.
  4. Симптоми на увреждане на мозъчния ствол.
  5. Парализа.
  6. Зрително увреждане, проявяващо се с кривогледство.
  7. Повишена активност, нарушена интелигентност и психомоторно развитие.

Неврологичните симптоми може да не се проявят в острия период. При по-голямата част от децата, след края на периода на обостряне, състоянието се подобрява за 5-9 месеца. Този период се нарича въображаемо благополучие. След това се появяват симптоми на атрофия на нервната тъкан..

Разположението на нервните пътища около вентрикулите води до нарушена двигателна функция. Следователно, ако детето има левкомалация, тогава първата му проява ще бъде церебрална парализа. Тежестта му зависи от степента на мозъчно увреждане..

Поради поражението на мозъчния ствол и черепните нерви се развива страбизъм, нарушено преглъщане и дишане. Пристъпите се появяват на 6-месечна възраст.

При тежко увреждане на париеталния и фронталния дял на мозъка, церебралната парализа се развива с умствена изостаналост. Ако пътищата са засегнати, тогава парализата настъпва без намаляване на интелигентността и нарушенията в развитието.

Децата, претърпели лишаване от кислород в перинаталната възраст, страдат от разстройство с хиперактивност с дефицит на вниманието. Този вариант на хода на заболяването може да се счита за благоприятен, тъй като състоянието на детето може да се нормализира с помощта на специални лекарства.

При умерено или тежко увреждане развитието на речта се възпрепятства, бебето ненавременно започва да ходи, да се преобръща и да извършва други действия, характерни за деца на неговата възраст.

Необходимо е да се обърне повече внимание на развитието на хипертония, която причинява болка у детето. Поради това бебето не спи добре, често плаче и е капризно..

В същото време смучещият рефлекс е нарушен, така че кърменето може да е под въпрос.

Наличието на неврологичен дефицит е най-силно изразено през годината и се изразява чрез церебрална парализа и забавено психомоторно развитие.

В края на периода на възстановяване децата имат:

  • забавяне на психологическото и речевото развитие;
  • нестабилност на настроението;
  • нарушения на съня и вниманието;
  • в тежки случаи се развива церебрална парализа.

При възрастни болестта може да бъде по-благоприятна и не ги отличава от другите хора..

Класификация

Има няколко вида левкоенцефалопатия.

Малко фокусно

Това е левкоенцефалопатия от съдов произход, която е хронична патология, която се развива на фона на високо кръвно налягане. Други имена: прогресивна съдова левкоенцефалопатия, подкорова атеросклеротична енцефалопатия.

Дисциркулаторната енцефалопатия, бавно прогресираща дифузна лезия на церебралните съдове, има същите клинични прояви като дребна фокална левкоенцефалопатия. Преди това заболяването беше включено в ICD-10, сега то липсва от него..

Рисковата група включва пациенти, страдащи от такива патологии като:

  • атеросклероза (холестеролните плаки запушват лумена на съдовете, в резултат на което има нарушение на кръвоснабдяването на мозъка);
  • захарен диабет (при тази патология кръвта се сгъстява, ходът й се забавя);
  • вродени и придобити патологии на гръбначния стълб, при които има влошаване на кръвоснабдяването на мозъка;
  • затлъстяване;
  • алкохолизъм;
  • никотинова зависимост.

Също така грешките в диетата и хиподинамичния начин на живот водят до развитие на патология..

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Това е най-опасната форма на развитие на болестта, която често се превръща в причина за смъртта. Патологията има вирусен характер.

Причинява се от човешки полиомавирус 2. Този вирус се наблюдава при 80% от човешката популация, но заболяването се развива при пациенти с първичен и вторичен имунодефицит. Те имат вируси, попадайки в тялото, отслабват още повече имунната система..

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия се диагностицира при 5% от ХИВ-позитивните пациенти и при половината от болните от СПИН. Преди това прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия беше още по-често срещана, но благодарение на HAART, разпространението на тази форма намаля. Клиничната картина на патологията е полиморфна.

Болестта се проявява със симптоми като:

  • периферна пареза и парализа;
  • едностранна хемианопсия;
  • зашеметяващ синдром;
  • дефект на личността;
  • поражение на FMN;
  • екстрапирамидни синдроми.

Нарушенията на ЦНС могат да варират значително от лека дисфункция до тежка деменция. Могат да се наблюдават речеви нарушения, пълна загуба на зрение. Често пациентите развиват тежки нарушения на опорно-двигателния апарат, които причиняват загуба на работоспособност и увреждане.

Рисковата група включва следните категории граждани:

  • пациенти с ХИВ и СПИН;
  • получаване на лечение с моноклонални антитела (те се предписват при автоимунни заболявания, онкологични заболявания);
  • трансплантирани вътрешни органи и прием на имуносупресори, за да се предотврати тяхното отхвърляне;
  • страдащи от злокачествен гранулом.

Перивентрикуларна (фокална) форма

Развива се в резултат на хроничен кислороден глад и нарушено кръвоснабдяване на мозъка. Исхемичните области са разположени не само в бяло, но и в сиво вещество.

Обикновено патологичните огнища се локализират в малкия мозък, мозъчния ствол и челната част на мозъчната кора. Всички тези структури на мозъка са отговорни за движението, поради което с развитието на тази форма на патология се наблюдават двигателни нарушения.

Тази форма на левкоенцефалопатия се развива при деца, които имат патологии, придружени от хипоксия по време на раждането и в рамките на няколко дни след раждането. Също така тази патология се нарича "перивентрикуларна левкомалация", като правило провокира церебрална парализа.

Изчезваща бяла материя левкоенцефалопатия

Диагностицира се при деца. Първите симптоми на патология се наблюдават при пациенти на възраст от 2 до 6 години. Появява се поради генна мутация.

Пациентите имат:

  • нарушена координация на движението, свързано с увреждане на малкия мозък;
  • пареза на ръцете и краката;
  • увреждане на паметта, намалена умствена работоспособност и други когнитивни нарушения;
  • атрофия на зрителния нерв;
  • епилептични припадъци.

Деца под една година имат проблеми с храненето, повръщането, висока температура, умствена изостаналост, прекомерна възбудимост, повишен мускулен тонус на ръцете и краката, гърчове, сънна апнея, кома.

Предотвратяване

Няма специфична профилактика на левкоенцефалопатия.

За да се намали рискът от развитие на патология, трябва да се спазват следните правила:

  • укрепете имунитета си чрез втвърдяване и прием на витаминни и минерални комплекси;
  • нормализирайте теглото си;
  • да водят активен начин на живот;
  • редовно да сте на чист въздух;
  • спрете употребата на наркотици и алкохол;
  • откажете цигарите;
  • избягвайте случаен секс;
  • използвайте презерватив в случай на интимна интимност;
  • яжте балансирано, зеленчуците и плодовете трябва да преобладават в диетата;
  • научете се как да се справяте правилно със стреса;
  • отделете достатъчно време за почивка;
  • избягвайте прекомерно физическо натоварване;
  • при откриване на захарен диабет, атеросклероза, артериална хипертония, приемайте лекарства, предписани от лекар, за да компенсирате заболяването.

Всички тези мерки ще сведат до минимум риска от развитие на левкоенцефалопатия. Ако болестта все пак се появи, трябва да потърсите медицинска помощ възможно най-скоро и да започнете лечение, което ще помогне да се увеличи продължителността на живота..

Мозък на новородено

Продължителното кислородно гладуване може да доведе до смъртта на мозъчните неврони. Така се развива некрозата при новородени. На мястото, където преди са били невроните, започват да се образуват кистозни връзки с различни размери. След две седмици от развитието на болестта атрофират нервните тъкани на мозъка.

Мозъчно увреждане

Степента на развитие на PVL в зависимост от степента на мозъчно увреждане:

Лесна степен. Болестта се развива до 7 дни и е лечима. С подходящи грижи, набор от мерки за стабилизиране на състоянието на новороденото, е възможно да се сведе до минимум разликата в развитието между болно и здраво дете.

Средна степен. Патологичните необратими промени отнемат до 10 дни. Към основната диагноза започват да се добавят нови нарушения: повишено вътречерепно налягане, крампи на крайниците, нарушения на вегетативната нервна система.

Тежка степен. Поражението на голямо количество бяло вещество на мозъка и също така е възможно да изпаднете в кома. Резултатът от това заболяване не е благоприятен във всеки случай и независимо от предписаното лечение.

Симптоми на заболяването

Новородено, което е диагностицирано с перивентрикуларна левкомалация, се различава от здравите деца, а именно:

  1. Хипер или хиповъзбудимост.
  2. Крампи на крайниците.
  3. Мускулен тонус на новороденото, което води до повишена сълзливост на детето.
  4. Парализирани крайници.
  5. Тежко дишане, затруднено преглъщане.
  6. Страбизъм, сходящ се в повечето случаи.
  7. Забавяне на развитието от техните връстници, както психомоторни, така и физически.
  8. Импулсивност, лоша концентрация на обект или действие.

Кърмачетата, диагностицирани с PVL, изостават във развитието във всяко отношение. Вече с умерена степен на заболяването може да се говори за парализа на крайниците или нарушена двигателна функция на детето. Кърмачетата с това състояние трябва да бъдат лекувани в специализирани центрове, където е предписан набор от необходими процедури..

Защо е невъзможно лекуването на левкоенцефалопатия на мозъка: особености на хода и причини за заболяването

Левкоенцефалопатията на мозъка може да засегне човек на всяка възраст. Най-често появата и развитието на това заболяване са свързани с постоянно високо кръвно налягане, епизоди на кислороден глад и разпространение на полиомавирус.

Понастоящем няма лекарства, които могат да спрат развитието на болестта..

Описание

Левкоенцефалопатията е заболяване, характеризиращо се с трайно разрушаване на бялото вещество в мозъка. Болестта се развива бързо и почти винаги е фатална.

Патологията е описана за първи път от Лудвиг Бинсвангер през 1964 г., поради което понякога се нарича болест на Бинсвангер.

Причините

Обикновено се разграничават 3 основни причини, водещи до левкоенцефалопатия. Това е хипоксия, постоянно високо кръвно налягане и вируси. Следните заболявания и състояния провокират появата му:

  • ендокринни нарушения;
  • хипертония;
  • атеросклероза;
  • злокачествени тумори;
  • туберкулоза;
  • ХИВ и СПИН;
  • патология на гръбначния стълб;
  • генетичен фактор;
  • лоши навици;
  • нараняване при раждане;
  • прием на лекарства, които намаляват имунния отговор на организма.

Провокиращият ефект на вредните фактори води до демиелинизация на сноповете нервни влакна. Бялото вещество намалява в обем, омекотява, променя структурата си. В него се появяват кръвоизливи, лезии, кисти.

Демиелинизацията често се причинява от полиомавируси. В неактивно състояние те постоянно присъстват в живота на човека, оставайки в бъбреците, костния мозък и далака. Отслабването на имунната система води до активиране на вируси. Левкоцитите ги прехвърлят в централната нервна система, където намират благоприятна среда в мозъка, установяват се в нея и я унищожават.

Обикновено само бялото вещество претърпява необратими промени. Има обаче доказателства, че вероятно перивентрикуларният тип левкоенцефалопатия също води до увреждане на сивото вещество..

Класификация

Определянето на основната причина за патологията и естеството на нейния ход ни позволява да разграничим няколко вида левкоенцефалопатия.

Дисциркулаторна

Основната причина за появата и развитието на малофокална левкоенцефалопатия на съдовата генеза е увреждане на мозъчните съдове, причинено от хипертония, травма, поява на атеросклеротични плаки, ендокринни заболявания и заболявания на гръбначния стълб. Кръвообращението е нарушено поради удебеляване на кръвта и съдово запушване. Влошаващият се фактор е алкохолизъм и затлъстяване. Смята се, че заболяването се развива при наличие на утежняващи наследствени фактори.

Тази патология се нарича още прогресивна съдова левкоенцефалопатия. Първо се появяват малки огнища на съдови лезии, след което те се увеличават по размер, причинявайки влошаване на състоянието на пациента. С течение на времето признаците на патология нарастват, които са забележими за другите. Паметта се влошава, интелигентността намалява, възникват психоемоционални разстройства.

Пациентът се оплаква от гадене, главоболие, постоянна умора. Малкофокалната съдова енцефалопатия се характеризира с скокове на налягането. Човек не може да преглъща, дъвче храната с мъка. Появява се треморът, характерен за болестта на Паркинсон. Способността да се контролират процесите на уриниране и дефекация се губи.

Фокална енцефалопатия от съдов произход се регистрира главно при мъжете след 55 години. Преди това нарушение беше включено в списъка на ICD, но по-късно беше изключено.

Прогресивен мултифокален

Основната характеристика на този тип нарушения е появата на голям брой лезии. Възпалението се причинява от човешки полиомавирус 2 (JC полиомавирус). Среща се в 80% от жителите на света. В латентно състояние той живее в тялото в продължение на няколко години, но когато имунитетът е отслабен, той се активира и попадайки в централната нервна система, причинява възпаление.

Факторите, провокиращи заболяването, са СПИН, HIV инфекция, продължителна употреба на имуносупресори и лекарства, предназначени за лечение на рак. Прогресивна мултифокална енцефалопатия се диагностицира при половината пациенти със СПИН и 5% от хората с ХИВ инфекция..

Поражението често е асиметрично. Признаците на ПМЛ включват парализа, пареза, скованост на мускулите и тремор, които наподобяват болестта на Паркинсон. Лицето се превръща в маска. Възможна е загуба на зрение. Тежко когнитивно увреждане, намалено внимание.

Мултифокалната левкоенцефалопатия не се лекува. За подобряване на състоянието на пациента се отстраняват лекарства, които потискат имунитета. Ако болестта е причинена от трансплантация на орган, тя трябва да бъде отстранена.

Перивентрикуларна

Левкопатията на мозъка при дете се причинява от хипоксия, която се появява по време на раждането. Инструменталните диагностични методи ви позволяват да видите зони на тъканна смърт, главно в близост до мозъчните вентрикули. Перивентрикуларните влакна са отговорни за двигателната активност и увреждането им води до детска церебрална парализа. Лезиите се появяват симетрично, в особено тежки случаи се откриват във всички централни области на мозъка. Поражението се характеризира с преминаването на 3 етапа:

  • поява;
  • развитие, водещо до структурни промени;
  • образуване на киста или белег.

Перивентрикуларната левкоенцефалопатия се характеризира с 3 степени на заболяването. Леката степен се характеризира с лека тежест на симптомите. Те обикновено изчезват в рамките на една седмица след раждането. За средна степен е характерно повишаване на вътречерепното налягане, възникват конвулсии. Когато е тежко, детето е в кома.

Симптомите не се появяват веднага, някои от тях могат да бъдат забелязани едва 6 месеца след раждането на бебето. Най-често се обръща внимание на пареза и парализа. Наблюдава се страбизъм, летаргия, хиперактивност.

Лечението включва масаж, физиотерапия, специални упражнения.

Изчезваща бяла материя левкоенцефалопатия

Основната причина за това заболяване са генните мутации, които потискат протеиновия синтез. Най-често се появява при деца, главно на възраст между две и шест години. Задействащите фактори включват тежък психически стрес, причинен от травма или тежко заболяване.

Прочетете също по темата

Болестта се характеризира с пареза, конвулсии, мускулна слабост и скованост, летаргия и нарушено мислене. Бебетата имат проблеми със сученето, често повръщане, треска, признаци на силно вълнение. Възможни са случаи на апнея през нощта. При жените работата на яйчниците се нарушава, възниква хормонален дисбаланс. В тежко състояние пациентът изпада в кома. Изследването показва, че в това състояние е възможно пълното изчезване на бялото вещество, остават само кората и стените на вентрикулите.

Симптоми

Болестта се развива достатъчно бързо в повечето случаи. Отначало се обръща внимание на разсеяност, емоционална лабилност, безразличие, склонност към депресия, поява на фобии. Пациентът губи способността да произнася думи, да се концентрира и да превключва вниманието, бързо се уморява, не може да анализира дори обичайните събития от деня, забравя имената на роднини.

Прогресиращото заболяване води до нарушения на съня, раздразнителност, повишен мускулен тонус и неволни движения на главата и очите. Походката на пациента е нарушена.

На следващия етап има нарушение на движенията, преглъщане, забавяне на изпълнението на всички действия, парализа, загуба на чувствителност, изтръпване, тремор, епилептични припадъци. Когнитивните способности се влошават, развива се деменция. Възможна е загуба на говор. Рязкото влошаване на зрението може да доведе до слепота. Често хората страдат от уринарна инконтиненция, изпражнения.

Диагностика

Необходима е консултация с невролог и специалист по инфекциозни болести при най-малкото съмнение за енцефалопатия от всякакъв произход.

Електроенцефалографията е задължителна - позволява ви да определите електрическата активност на мозъка, да откриете признаци и огнища на припадъчна активност. Ядрено-магнитен резонанс ще предостави точна информация за съдовете, локализацията на лезиите, техния брой и характеристики. Почти на всички пациенти се предписва биопсия - взема се проба от мозъчна тъкан. Биоанализът се използва при PCR и ви позволява да откриете вируса. Лумбалната пункция позволява откриване на протеин в цереброспиналната течност.

Като една от диагностичните мерки се провежда консултация с психиатър. Той изяснява психичните разстройства на пациента с помощта на невропсихологично изследване.

От лабораторни изследвания се прави общ кръвен тест, тест за наркотични и токсични вещества.

Лечение

Към днешна дата няма средства за предотвратяване на разрушаването на бялото вещество на централната нервна система. Основната причина е невъзможността да се повлияе на възпалението. Лекарствата не проникват през кръвно-мозъчната бариера (естествена бариера между мозъчната тъкан и кръвта).

Предписаната терапия има сложен поддържащ характер. Неговите цели са да забави скоростта на развитие на болестта, да нормализира психоемоционалното състояние на човек и да облекчи симптомите:

  1. Лекарства, които стимулират и нормализират кръвообращението - Actovegin, Cavinton.
  2. Ноотропни лекарства - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Препарати, предназначени за защита на кръвоносните съдове - Курантил, Цинаризин, Плавикс.
  4. Средства за защита срещу вируси - Ацикловир, Кипферон, Циклоферон.
  5. Лекарства, съдържащи стероидни хормони - дексаметазон.
  6. Лекарства, които подобряват съсирването на кръвта - Хепарин, Фрагмин.
  7. Антидепресанти - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Витаминни комплекси с витамини А, В, Е.
  9. Препарати, които могат да повишат устойчивостта на организма към вредното въздействие на околната среда - екстракт от алое, препарати от женшен.

Лечението включва хомеопатични лекарства, билкови лекарства. Освен това се извършва масаж, главно на яката, физиотерапевтични методи, рефлексотерапия, акупунктура.

Прогноза

Левкоенцефалопатията не се лекува. Колко хора живеят с тази патология, зависи от характеристиките на нейния ход и спазването на медицинските предписания. Непрекъснатият прием на предписани лекарства, прилагане на превантивни мерки, прилагане на физиотерапевтично лечение удължават живота на пациента до една година и половина от момента на появата на първите симптоми.

Животът без подкрепа за наркотици е шест месеца. Липсата на своевременно и правилно лечение на остро развиваща се болест намалява прогнозата на живота до един месец.

Предотвратяване

Като се има предвид, че левкоенцефалопатията възниква поради високо кръвно налягане и хипоксия, основните превантивни мерки са насочени към предотвратяване на обострянето на тези фактори. Препоръчва се нормализиране на теглото, спортуване, укрепване на имунитета, избягване на прекомерен физически и емоционален стрес, спазване на дневния режим и използване на предписани лекарства. Трябва да се избягват случайни сексуални контакти, за да се предотврати заразяване със СПИН.

Чрез намаляване на риска от хипертония, диабет, HIV инфекция, човек по този начин ще намали вероятността от развитие на енцефалопатия.

Съвременната медицина дава възможност да се установи точна диагноза, да се идентифицират причините за левкоенцефалопатия, но все още не е в нейната власт да спре развитието на това заболяване и да предотврати появата му. Повечето съвременни лекарства помагат за облекчаване на състоянието на пациента за кратко време, облекчават някои симптоми. Използването им обаче е оправдано, тъй като те позволяват на човек да живее още няколко години.


Следваща Статия
Болест на Алцхаймер