Симптоми и профилактика на левкоенцефалопатия на мозъка


Левкоенцефалопатията на мозъка е патология, която причинява деменция при хората. Това заболяване има други имена - енцефалопатия на Binswanger, подкорова артериосклеротична енцефалопатия. Болестта засяга бялото вещество, най-често се образува поради артериална хипертония. Обикновено фокусът на заболяването е локализиран в мозъчния ствол. Има няколко форми на това заболяване, но едно ги обединява - наличието на левкоенцефалопатия, която е смъртоносна на всяка възраст. Според статистиката такова заболяване се среща по-често при възрастни хора, но не са изключени случаи на откриване на този проблем в ранна детска възраст. Енцефалопатията е смъртоносна, има характерни черти, които не е трудно да се определят.

Класификация на левкоенцефалопатия

В медицинската практика е обичайно да се разграничават няколко форми на тази патология..

  1. Малка фокална левкоенцефалопатия от съдов произход. Това състояние е хронично, с бавно разрушаване на мозъчните клетки. В риск са хората, които са прекрачили границата на 58 години. Причината за това явление се счита за наследствено предразположение. Също така, малофокалната левкоенцефалопатия може да бъде причинена от хронична хипертония. Последицата от заболяването е деменция и смъртта на пациента.
  2. Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия. Този тип заболяване протича остро и има вирусен произход. Поради слабия имунитет бялото вещество има тенденция към втечняване, което естествено води до необратими процеси в мозъчната кора. Патологията може да се развие бързо, тъй като мултифокалната левкоенцефалопатия се проявява на фона на соматично заболяване.
  3. Неспецифична перивентрикуларна левкоенцефалопатия. Болестта се изразява с увреждане на мозъка на фона на исхемична болест. Багажникът в мозъчната кора най-често е подложен на патологичен процес. Болестта се развива поради липса на кислород и глад на мозъчните съдове, тази форма е локализирана в малкия мозък, следователно при наличие на заболяване на първо място се откриват двигателни нарушения. Ако заболяването е установено при дете, то провокира церебрална парализа. Обикновено детето получава заболяване при раждането в резултат на раждане.

По каква причина може да се появи заболяване

В зависимост от формата генезисът на заболяването може да се различава. Така че, съдовата левкоенцефалопатия на мозъка се проявява в присъствието на персистираща артериална хипертония, както и с участието на такива неблагоприятни фактори:

  • диабет;
  • хипертония;
  • нарушение на ендокринната система;
  • наследствено предразположение;
  • тежка атеросклероза;
  • злоупотреба с лоши навици.

Лека перивентрикуларна левкоенцефалопатия може да възникне, ако имате:

  • родова травма;
  • вродени дефекти;
  • гръбначна деформация, свързана с нараняване или свързани с възрастта промени.

Мултифокалната левкоенцефалопатия на мозъка се проявява на фона на отслабена имунна система. Причината за това състояние е:

  • туберкулоза;
  • Вирус на СПИН;
  • тумор със злокачествен характер;
  • СПИН;
  • прием на химикали;
  • приемане на антидепресанти.

Прогресиращата съдова левкоенцефалопатия е тежка форма на заболяването, има вирусен произход. Бактериите, причиняващи заболявания, се транспортират от левкоцитите директно до централната система и се разпространяват там. С пълното изчезване на бялото вещество мозъчната кора е напълно запазена. Високорисковата група включва:

  • пациенти с ХИВ инфекция;
  • хора, страдащи от гранулом;
  • пациенти с трансплантация на органи.

Колко дълго живеят хората с диагноза левкоенцефалопатия е трудно да се каже. Основните фактори тук са колко бързо е диагностицирана болестта, степента на мозъчно увреждане и какво лечение е било дадено..

Симптоми

Симптоматологията на патологията е доста разнообразна, необратимите процеси могат да се развият от лека дисфункция до по-сериозен проблем. Фокалните симптоми се проявяват в тежко говорно увреждане и дори слепота, а някои нарушения на двигателната система прогресират и често водят до увреждане. Естеството на признаците и нивото на тяхната тежест зависи от местоположението на заболяването. Има основни отклонения, по които можете да установите наличието на болестта:

  • спазъм на главата;
  • психично разстройство (тревожност);
  • общо състояние на слабост;
  • гадене;
  • колеблива походка;
  • спазми;
  • неволно уриниране;
  • деменция;
  • влошаване на зрението;
  • бавна реч.

Тежестта на горните симптоми зависи от имунната система на човека. Например при пациенти с лошо здравословно състояние сивото вещество е по-засегнато, отколкото при хората с нормален имунитет..

Диагностика на заболяването

За да се установи правилно диагнозата и да се определи мястото на заболяването, трябва да се вземат следните мерки:

  • провеждане на томография на мозъчните полукълба;
  • консултация със специалист невролог;
  • подробен кръвен тест;
  • електроенцефалография;
  • биопсия на мозъчните полукълба;
  • ядрено-магнитен резонанс (дава възможност да се разграничи дискулаторният тип енцефалопатия);
  • гръбначен кран;
  • PCR (полимеразна верижна реакция).

Ако лекарят вярва, че заболяването се основава на левкоцитен вирус, той предписва електронна микроскопия на пациента. При провеждане на имуноцитохимичен анализ могат да бъдат открити антигени на микроорганизма. Различни тестове за координация на движенията също помагат при диагностицирането на заболяването..

Диференциалната диагноза трябва да изключва следните патологии:

  • криптококоза;
  • токсоплазмоза;
  • ХИВ;
  • множествена склероза;
  • лимфом на нервната система.

ЯМР ви позволява да идентифицирате различни огнища на заболяване в бялото вещество. По този начин болестта може да бъде открита на ранен етап, като по този начин не се губи ценно време. Коварността на болестта се крие във факта, че човек може да живее и да не знае за неговото присъствие, тъй като симптомите могат да възникнат и да изчезнат за известно време, така че е изключително важно своевременно да се извърши диагностика.

Лабораторните методи за изследване включват PCR, техниката ви позволява да идентифицирате вирусна ДНК в мозъчните клетки. Този метод на диагностика е популярен, тъй като информационното съдържание на процедурата е най-малко 95%. PCR избягва операция - биопсия.

Ломбалната пункция също се използва в медицинската практика, но изключително рядко, поради ниското си информационно съдържание. Кой метод на изследване е по-добре да изберете, решава само лекуващият лекар, въз основа на общото състояние на пациента.

Методи на лечение

Нека веднага кажем, че традиционните методи на лечение тук не са подходящи. Левкоенцефалопатията е заболяване, което не може да бъде излекувано напълно. Ако пациентът е диагностициран, лекарят предписва поддържащо лечение със специални лекарства. Тя ще бъде насочена към премахване на причините за появата на заболяването, облекчаване на симптомите и инхибиране на по-нататъшното му развитие..

Необходимо е да се лекува патологията във всеки случай по различни начини, като се вземат предвид характеристиките на организма. Лекарят може да предпише следните лекарства:

  1. Средства, които подобряват мозъчната циркулация - Actovegin, Vinpocetine, Trental.
  2. Лекарства, стимулиращи метаболизма - пантокалцин, церебролизин.
  3. Витамини - Ретинол или Токоферол.
  4. Антидепресанти - Флуоксетин.
  5. Zovirax, Viferon, Cytoferon.

Освен всичко друго, енцефалопатията се коригира: физиотерапия, масаж на яката, хомеопатия, рефлексотерапия, мануална терапия.

Прогноза

За съжаление е невъзможно напълно да се излекува болестта. Трудно е да се установи точно продължителността на живота на пациенти с такава диагноза; според статистиката, при липса на терапевтично лечение, възрастен живее не повече от 6 месеца. Антивирусното лечение може да удължи живота до две до три години или повече, ако мозъчната структура не е била сериозно засегната. Разбира се, смъртта може да настъпи и по-рано, ако става дума за бебе, което е получило ужасно заболяване от раждането си..

Предпазни мерки

Няма специфична терапия за левкоенцефалопатия. Но рискът от развитие на болестта може да бъде сведен до минимум. За да направите това, трябва да следвате някои правила:

  • приемането на минерални комплекси, укрепването на имунитета ще помогне за намаляване на активността на вредните микроби, ако има такива;
  • контрол на теглото;
  • изключване на лошите навици от живота;
  • редовен престой на чист въздух;
  • балансирана диета;
  • своевременно приемане на лекарства.

Като се има предвид, че деменцията се причинява от вирусна лезия на главата, терапията ще бъде насочена директно към потискане на симптомите на заболяването. Трудността на този етап от лечението може да се крие в преодоляването на така наречената кръвно-мозъчна бариера. За да премине лекарството през тази бариера, то трябва да е добре разтворимо в мазнини..

В момента обаче много антивирусни агенти се считат за водоразтворими и поради това е трудно да се използват. В продължение на десетки години експертите са тествали различни видове лекарства, списъкът е голям и няма смисъл да се изброява, във всеки случай лекарството се избира индивидуално.

Обобщете

Като се има предвид, че това заболяване се появява изключително на фона на отслабена имунна система, всички превантивни мерки трябва да бъдат насочени към подпомагане на защитните сили. Всеки есенно-пролетен сезон е необходимо да се пие комплекс от витамини, но се препоръчва да се консултирате с лекар, преди да използвате каквито и да е лекарства. Тежестта на хода на заболяването зависи преди всичко от състоянието на имунната система. В момента лекарите от цял ​​свят активно търсят ефективни начини за лечение на това заболяване. Но както показва практиката, най-доброто средство е висококачествената профилактика. Левкоенцефалопатията на мозъка се нарежда сред онези патологии, които днес не могат да бъдат излекувани.

Признаци и лечения за левкоенцефалопатия на мозъка

Левкоенцефалопатията е заболяване, което причинява увреждане на бялото вещество, което е в основата на мозъка, което провокира множество неврологични синдроми. Характеризира се с бърза прогресия и развитие на демиелинизиращи патологични процеси.

Определение за патология

Левкоенцефалопатията винаги е придружена от лезии на бялата медула, която възниква поради различни причини: съдови патологии, полиомавирусна инфекция, генни мутации. Инфекциозната форма се развива поради реактивирането на JC полиомавируса, който е латентен в тялото на много хора.

Наследствената форма на заболяването на автозомно-рецесивен генезис възниква на фона на генна мутация (главно на гена EIF2B5). Малката фокална левкоенцефалопатия на съдовата генеза е заболяване, което се развива в резултат на увреждане на малки елементи на кръвоносната система на мозъка, което провокира симптоми, характерни за хипоксично-исхемично увреждане на тъканите.

Класификация на болестта

Разграничете формите на патологията в зависимост от причините за появата. Съдовата форма на левкоенцефалопатия, известна като болест на Binswanger, е прогресиращо мозъчно заболяване, което се развива на фона на хипертония, което показва водеща роля в патогенезата на атеросклероза и други съдови патологии.

Клиничната картина наподобява проявите на субкортикална (подкорова) енцефалопатия на артериосклеротична етиология. Патогенезата е свързана с поражение на бялото вещество на фона на атеросклероза на малки артерии и артериоли, в резултат на което има удебеляване на съдовите стени и стесняване на лумена, се развива хиалиноза - протеинова дистрофия с заместване на нормалната тъкан с по-плътна, ниско еластична структура.

Типични усложнения: TIA (преходни нарушения на мозъчното кръвообращение), инсулти. Една трета от всички клинични случаи на съдова деменция се дължат на мултифокална левкоенцефалопатия. В 80% от случаите възрастта на пациентите е 50-70 години. Фокална лезия на бяло вещество с инфекциозен произход възниква поради реактивиране на JC вируса.

Перивентрикуларната левкоенцефалопатия, известна като перивентрикуларна левкомалация, се характеризира с лезии на бялото вещество, по-често в близост до камерната система. При мащабна лезия огнищата се разпространяват в централните участъци на бялото вещество.

Демиелинизиращият процес на агресивен, продължителен ход води до образуване на некротични кухини в мозъчните структури. Левкоенцефалопатията (левкомалация) на мозъка, открита при деца, често е причина за церебрална парализа (CP) в детска възраст.

Причини за възникване

Основната причина за развитието на форма на инфекциозен генезис е реактивирането на полиомавируса. Това е необвитият JC вирус и се среща при 80% от населението. Обикновено не причинява развитие на болестта. В този случай заразените хора са носители. Активирането се случва на фона на потискане на имунната система, често при пациенти с диагноза ХИВ.

ХИВ инфекцията често е придружена от типичен симптом - развитието на мултифокална левкоенцефалопатия с прогресиращ ход на патологията. Болестта възниква в резултат на терапия с имуномодулатори (след имплантиране на органи), имуносупресори или моноклонални антитела, което води до потискане на имунната система.

Терапията с моноклонални антитела се извършва по отношение на множествена склероза, автоимунни кръвни заболявания, неходжкинов лимфом, ревматоиден артрит. Вирусът JC попада в организма през органите на стомашно-чревния тракт със замърсена вода и храна или въздушни капчици. Процесът на заразяване протича безсимптомно.

Вирусът остава в тялото латентно, докато се появят факторите, които провокират активирането. Провокиращите фактори са свързани с трансплантация на стволови клетки и лечение с лекарства - пуринови аналози (Fopurin, Mercaptopurine, Purinethol). Малката фокална левкоенцефалопатия, развила се на фона на съдови патологии, обикновено се предизвиква от фактори:

  • Артериална хипертония, дългосрочна, персистираща.
  • Артериална хипотония.
  • Патологична промяна в циркадния (биологичен) ритъм на кръвното налягане - рязко повишаване или намаляване на показателите за налягане през нощта.

Патологичните промени в мозъчните структури възникват в резултат на хронична хипоксия - кислороден глад. Възможните причини включват вродени аномалии в развитието на елементи на съдовата система, свързани с възрастта деформации, посттравматични дефекти и други нарушения, които провокират влошаване на мозъчния кръвоток.

Симптоми

Малката фокална енцефалопатия на инфекциозен генезис се характеризира с липсата на признаци на възпалителен процес в медулата. Прониквайки в централната нервна система, вирусът причинява лизис (разтваряне) на олигодендроцити, което води до мащабна демиелинизация - увреждане на миелиновите обвивки.

Инфектираните олигодендроцити са разположени по краищата на демиелинизиращия фокус. Постепенно патологичният процес обхваща големи области на мозъка, което провокира нарастващото развитие на неврологични симптоми:

  1. Хемипареза (пареза от едната страна на тялото).
  2. Хемизоматосензорни нарушения (нарушена чувствителност - изтръпване, изтръпване, промяна в температурното възприятие, промяна в отговор на болкови стимули, изкривяване на пространственото представяне на положението на отделните части на тялото един спрямо друг).
  3. Епилептични припадъци. Наблюдава се при 20% от пациентите, което показва близостта на фокуса до кората.

В зависимост от локализацията на лезията се появяват симптоми като атаксия (нарушение на консистенцията по време на свиването на мускулна група), афазия (дисфункция на речта), зрителни нарушения, апраксия (нарушение на целенасочени движения), дисметрия (излишък или недостатъчност при извършване на доброволни движения). Когнитивните разстройства са типични за патологията, често прерастваща в деменция.

Поражението на тъканите на полукълбите със съответните симптоми в клиничната практика се случва 10 пъти по-често от стволовите структури. По време на ядрено-магнитен резонанс се откриват големи субкортикални (подкоркови) огнища - хиперинтензивни (режим Т2) и хипоинтензивни (режим Т1). С увеличаване на диаметъра на фокуса неврологичният дефицит се увеличава. Съдовата левкоенцефалопатия е придружена от симптоми:

  1. Когнитивни нарушения (памет и умствени увреждания) с тенденция към прогресиране.
  2. Атаксия, двигателна дисфункция.
  3. Загуба на двигателна координация.
  4. Уринарна инконтиненция, неволна дефекация.

За късните стадии на хода на заболяването е характерно развитието на деменция. Пациентите губят способността си да се грижат за себе си, имат нужда от медицинска помощ денонощно. Пациентите нямат интерес към речевата, двигателната, когнитивната, умствената дейност. Периодично се усеща еуфория. Някои пациенти имат епилептични припадъци.

Болестта на Binswanger има типична тенденция на прогресия. Често се наблюдават продължителни периоди на стабилно състояние. Деменцията се развива поради нарушение на кортикално-подкорковите връзки, които възникват в резултат на увреждане на бялото вещество. Дисфункцията на таламуса и базалните ганглии играе важна роля в патогенезата..

Фокалната левкоенцефалопатия е заболяване, характеризиращо се с промяна в походката, което показва поражение на съдовия генезис на екстрапирамидната система. Походката на пациента става бавна, смляна, стъпките се съкращават, наблюдава се нарушение на позата - затруднение при завиване. За пациента е трудно да инициира (започне) движение. Понякога двигателните нарушения се проявяват като паркинсонизъм (скованост, скованост на мускулите, тремор).

Симптомите се допълват от хемипареза (пареза в едната половина на тялото) и псевдобулбарен синдром (дизартрия - нарушено произношение, дисфония - отслабване на гласа, дисфагия - затруднено преглъщане, неволен плач или смях). За диагностициране на мултифокална левкоенцефалопатия със съдова етиология са необходими следните признаци:

  • Деменция.
  • Рискови фактори за развитие на съдови заболявания или признаци на съдова патология, засягащи кръвоносната система на мозъка.
  • Неврологични синдроми, характерни за поражението на подкорковите (подкоркови) структури на мозъка (промяна в походката, уринарна инконтиненция, паратония - неволно съпротивление на пасивни движения).

КТ показва двустранна левкоариооза - незначителна съдова исхемия, увреждане на елементи на съдовата система на бялото вещество. При перивентрикуларна левкоенцефалопатия се разграничава дифузна фокална лезия на бялото вещество при ЯМР сканиране, главно симетрична.

За сравнение, с вирусна лезия, огнищата са разположени предимно асиметрично. Единичен неспецифичен фокус на левкоенцефалопатия може погрешно да се разглежда като проява на инсулт.

Диагностични методи

Ранното диагностициране на JC-свързана инфекция позволява навременно започване на лечението. Невроизобразяването остава приоритетен метод за откриване на участъци от патологично променена тъкан. Основните методи за инструментална диагностика:

  1. ЯМР, КТ.
  2. Доплер ултрасонография на мозъчни съдове.
  3. Електроенцефалография.
  4. Биопсия. Изследване на мозъчна биопсия. Чувствителността на метода се оценява на 64-90%.

Тестването на типа PCR помага да се открие ДНК на вируса. Чувствителността на метода се оценява на 72-92%.

Методи на лечение

Лечението на патологията на съдовия генезис включва отстраняване на причините, провокирали развитието на болестта. По-често се предписват лекарства и други терапии за стабилизиране на високо или ниско кръвно налягане. Показани лекарства:

  • Подобряване на микроциркулацията на кръвта в мозъчните структури.
  • Стимулиране на метаболитните процеси в мозъчните клетки.
  • Премахване на неврологичните симптоми.

Успоредно с това се провежда терапия на атеросклероза и съпътстващи соматични заболявания. Няма специфично лечение за вирусната форма. Следните мерки се считат за ефективни мерки:

  • Спрете приема на имуносупресори (кортикостероиди, цитостатици). Или намаляване на дозата им.
  • Отмяна на натализумаб, лекарство, основано на моноклонални антитела, ако вирусът се е активирал отново поради употребата му. Успоредно с това се препоръчва да се извършва плазмафереза ​​до 5 сесии дневно за отстраняване на лекарството.
  • Назначаване на мефлоцин (антималарийно лекарство). Някои проучвания показват ефективността на лекарството, което забавя репликацията (репродукцията) на вируса JC.

Антидепресантът Миртазапин инхибира обратното поемане на серотонин, предотвратява разпространението на вируса JC. Механизмът на действие се основава на блокиране на 5-НТ2 рецептори, които са цел за полиомавируса.

Прогноза

Колко дълго живеят с диагнозата левкоенцефалопатия на мозъка, зависи от причините за развитието и естеството на хода на патологията. Прогнозата за продължителността на живота се прави индивидуално от лекуващия лекар, като се вземат предвид възрастта и физическото състояние на пациента. Прогнозата на заболяването със съдов произход е условно благоприятна. Навременната корекция на съдови нарушения може да забави мащабно увреждане на бялото вещество.

Когато се диагностицира с ХИВ, левкоенцефалопатията, причинена от вируса, е втората причина за смърт, на второ място след неходжкинов лимфом. Многобройни резултати от аутопсия не показват пряка връзка между смъртността и морфологичните особености на структурата на огнищата (размер, локализация, степен на атрофия на тъканите, хидроцефалия) при вирусна форма на заболяването.

Превантивни действия

За профилактика на патологията на пациенти с множествена склероза, които се лекуват с Natalizumab, се предписва превантивен преглед за наличие на JC вирус. Превантивните мерки включват общи препоръки за укрепване на имунната система:

  1. Процедури за втвърдяване.
  2. Отхвърляне на лоши навици.
  3. Организиране на здравословна, питателна храна.
  4. Активен начин на живот, дозирана физическа активност.

Предотвратяването на ражданията при перинатален период и нараняванията в областта на главата в зряла възраст, системното наблюдение и корекция на стойностите на кръвното налягане ще помогне да се избегнат усложнения и бързо прогресиране на заболяването.

Левкоенцефалопатията е прогресивен процес на разрушаване на бялото вещество. Ранната диагностика и правилната терапия на патологията на съдовия генезис допринася за значително подобряване на състоянието на пациента.

Прогресивна съдова левкоенцефалопатия на мозъка

Класическата левкоенцефалопатия е хронично прогресиращо заболяване на централната нервна система, причинено от инфекция с човешки полиомавирус тип 2, засягащо предимно бялото вещество на мозъка и придружено от демиелинизация - разрушаване на миелиновата обвивка на нервните влакна. Среща се при хора с имунна недостатъчност.

Тежката левкоенцефалопатия се проявява с психични, неврологични разстройства и симптоми на интоксикация на фона на размножаването на вируса. Клиниката се проявява и с церебрални и менингеални симптоми..

Вирусът, причинил болестта, е идентифициран за първи път през 1971г. Като независимо заболяване през 1958 г. е идентифицирана прогресираща левкоенцефалопатия. Вирусът JC, кръстен на първия пациент Джон Кънингам, се носи от около 80% от населението на света. Въпреки това, поради нормалното функциониране на имунната система, инфекцията не се проявява и протича в латентно състояние..

В средата на 20 век честотата е 1 случай на 1 милион население. В края на 90-те години заболеваемостта спада до един случай на 200 хиляди население. След въвеждането на ново лечение, HAART (високоактивна антиретровирусна терапия), прогресивна мозъчна левкоенцефалопатия се появява при един от 1000 пациенти с ХИВ.

В допълнение към вирусната левкоенцефалопатия има и други видове лезии на бялото вещество със собствена природа и клинична картина. Те са обсъдени в параграф "класификация".

Причините

Развитието на левкоенцефалопатия се основава на реактивирането на вируса поради влошаване на имунната система. 80% от пациентите, които са диагностицирани с левкоенцефалопатия, имат СПИН или са носители на ХИВ инфекция. 20% от останалите пациенти страдат от злокачествени тумори, ходжкинови и неходжкинови лимфоми.

Вирусът JC е опортюнистична инфекция. Това означава, че при здрави хора той не се проявява, а започва да се размножава при условие на намален имунитет. Вирусът се предава по въздушно-капков път и по фекално-орален път, което показва разпространението му сред световното население.

Първоначалното попадане на инфекция в здраво тяло не причинява симптоми, а пренасянето е латентно. В тялото на здрав човек, а именно в бъбреците, костния мозък и далака, вирусът е в състояние на персистиране, тоест той просто се „запазва“ в здраво тяло.

Когато имунната система се влоши, например, човек се е заразил с HIV инфекция, общата и специфична устойчивост на имунните механизми намалява. Реактивирането на вируса започва. Той се размножава активно и навлиза в кръвния поток, откъдето се пренася през кръвно-мозъчната бариера в бялото вещество на мозъка. Той живее в олигодендроцити и астроцити, които в резултат на жизнената му дейност унищожават. Вирусът JC навлиза в клетката чрез свързване с клетъчни рецептори - серотониновия 5-хидрокситриптамин-2А рецептор. След унищожаването на олигодендроцитите започва активен процес на демиелинизация, развива се мултифокална енцефалопатия на мозъка.

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия под микроскоп се проявява чрез разрушаване на олигодендроцитите. В клетките се намират остатъци от вируси и увеличени ядра. Астроцитите се увеличават по размер. Разрезът в мозъка разкрива огнища на демиелинизация. В същите райони се наблюдават малки кухини.

Класификация

Бялото вещество се унищожава не само от вирусна инфекция или имуносупресия.

Дисциркулаторна левкоенцефалопатия

Енцефалопатията в общия смисъл е постепенно разрушаване на мозъчното вещество поради нарушения на кръвообращението, често на фона на съдова патология: артериална хипертония и атеросклероза. Енцефалопатията е придружена от мащабни промени в веществото. Спектърът на лезиите включва и бялото вещество на мозъка. По-често това е дифузна левкоенцефалопатия. Характеризира се с разрушаването на бялото вещество в по-голямата част от мозъка..

Левкоенцефалопатията на мозъка от съдов произход е придружена от образуването на малки инфаркти на бялото вещество. В процеса на развитие на болестта се появяват огнища на демиелинизация, олигодендроцитите и астроцитите умират. В същите области на мястото на микроинфаркта се откриват кисти и отоци около съдовете в резултат на възпаление..

Малката фокална левкоенцефалопатия, вероятно от съдов произход, впоследствие е придружена от глиоза - заместване на нормалната работеща нервна тъкан с аналог на съединителната тъкан. Глиозите са огнища на малко или никаква нефункционална тъкан.

Подвид на дисциркулаторната енцефалопатия е микроангиопатичната левкоенцефалопатия. Бялата тъкан се унищожава поради увреждане или запушване на малки съдове: артериоли и капиляри.

Малка фокална и перивентрикуларна левкоенцефалопатия

Съвременното наименование на патологията е перивентрикуларна левкомалация. Болестта е придружена от образуването на огнища на мъртва тъкан в бялото вещество на мозъка. Среща се при деца и е една от причините за детска церебрална парализа. Мозъчната левкоенцефалопатия при деца обикновено се среща при мъртвородени деца.

Левкомалация, или омекотяване на бялото вещество, възниква поради хипоксия и исхемия на мозъка. Обикновено се свързва с ниско кръвно налягане при бебето, задух веднага след раждането или усложнения като инфекция. Перивентрикуларната левкоенцефалопатия на мозъка при дете може да се развие поради недоносеност или лоши навици на майката, поради които детето е било интоксикация по време на вътрематочното развитие.

Мъртво дете може да има комбиниран вариант - мултифокална и перивентрикуларна левкоенцефалопатия на съдов генезис. Това е комбинация от съдови нарушения като вродени сърдечни дефекти и проблеми с дишането след раждането.

Токсична левкоенцефалопатия

Развива се поради приема на токсични вещества, например чрез инжектиране на наркотици или поради интоксикация с продукти на гниене. Може да се появи и в резултат на чернодробни заболявания, при които метаболитните продукти на токсичните вещества, които унищожават бялото вещество, проникват в мозъка. Разновидност е задната обратима левкоенцефалопатия. Това е вторична реакция на нарушение на кръвообращението, обикновено с внезапна промяна в кръвното налягане, последвана от стагнация на кръвта в мозъка. Резултатът е хиперперфузия. Развива се оток на мозъка, локализиран в задната част на главата.

Изчезваща бяла материя левкоенцефалопатия

Това е генетично обусловено заболяване, причинено от мутация в гените на EIF. Обикновено те кодират протеинов синтез, но след мутация тяхната функция се губи и количеството на синтезирания протеин намалява със 70%. Намира се при деца.

Класификация по скала:

  • Малка фокусна неспецифична левкоенцефалопатия. В бялото вещество се появяват малки огнища или микроинфаркти.
  • Мултифокална левкоенцефалопатия. Същото като предишното, обаче, огнищата достигат големи размери и има много от тях.
  • Дифузна левкоенцефалопатия. Характеризира се с леки лезии на бялото вещество в цялата мозъчна област.

Симптоми

Клиничната картина на класическата прогресивна мултифокална енцефалопатия се състои от неврологични, психични, инфекциозни и церебрални симптоми. Интоксикационният синдром е придружен от главоболие, умора, раздразнителност и висока температура. Неврологични симптоми на левкоенцефалопатия:

  1. дразнене на мембраните на мозъка: фотофобия, главоболие, гадене и повръщане, скованост на мускулите на врата и специфична поза на куче жаба;
  2. отслабване или пълно изчезване на мускулната сила на крайниците на едната страна на тялото;
  3. едностранна загуба на зрение или намалена точност;
  4. нарушено съзнание и кома.

Деменцията е невропсихиатрично разстройство. При пациентите вниманието е разпръснато, обемът на краткосрочната памет намалява. Пациентите стават летаргични, летаргични и безразлични. С течение на времето те напълно губят интерес към външния свят. Припадъците се наблюдават при 20% от пациентите.

Клиничната картина може да бъде допълнена от възпаление на мозъчната тъкан и фокални симптоми. Например единични неспецифични левкоенцефалопатични огнища във фронталните лобове могат да бъдат придружени от дезинхибиране на поведението и трудности при контролиране на емоционалните реакции. Роднините и близките често се оплакват от странните и импулсивни действия на пациента, които нямат адекватно обяснение.

Изчезващата бяла материя левкоенцефалопатия е клинично разделена на следните етапи:

  • кърмаче;
  • на децата;
  • късен.

Детският вариант се диагностицира преди първата година от живота. След раждането обективно се откриват неврологични разстройства и свързаните с тях придобити или вродени лезии на вътрешните органи.

Детската форма се среща между 2 и 6 години. Възниква поради външни фактори, по-често това е невроинфекция или стрес. Клиничната картина се характеризира с бързо нарастване на дефицита на неврологични симптоми, намаляване на кръвното налягане и нарушено съзнание, до кома.

Късната левкоенцефалопатия се диагностицира след 16 години. Проявява се главно от неврологични симптоми: работата на малкия мозък и пирамидалния тракт е нарушена. Епилепсията се наслоява по-късно. Деменцията се формира от старостта. Пациентите също имат психични разстройства: депресия, неволна психоза, мигрена и рязко намаляване на либидото. При жените късният вариант е придружен от хормонални нарушения. Регистрират се дисменорея, безплодие, ранна менопауза. Диагностиката се затруднява от факта, че при жените на преден план излизат неврологични разстройства, а не мозъчни и неврологични симптоми.

Признаци на съдова левкоенцефалопатия:

  1. Невропсихологични нарушения. Това включва поведенчески разстройства, когнитивно увреждане и емоционално волево увреждане..
  2. Нарушения на движението. Сложните съзнателни движения са нарушени и могат да се наблюдават и фокални симптоми под формата на хемипареза или хемиплегия.
  3. Вегетативни нарушения: намален апетит, хиперхидроза, диария или запек, задух, сърцебиене, замаяност.

Диагностика

Диагнозата на класическата левкоенцефалопатия се основава на откриването на вирусна ДНК чрез полимеразна верижна реакция. Диагнозата включва още ядрено-магнитен резонанс и изследване на цереброспиналната течност. Промените в цереброспиналната ликвор обаче са неспецифични и често отразяват типични промени в възпалението..

При ЯМР се откриват огнища с повишена интензивност, разположени асиметрично в бялото вещество на фронталния и тилния лоб. MR картина на перивентрикуларна малка фокусна левкоенцефалопатия: фокуси с ниска интензивност в режим Т1. Лезиите се откриват също в мозъчната кора, мозъчния ствол и малкия мозък..

Методи на лечение

Няма лекарство, което да елиминира причината за заболяването. Основната цел на терапията е да повлияе на патологичния процес с помощта на глюкокортикоиди и цитотоксични агенти. Лечението се допълва и от лекарства, които стимулират имунната система. Вторият клон на терапията е премахването на симптомите.

Прогноза

Прогнозата е лоша. Колко дълго живеят: от момента на поставяне на диагнозата пациентите живеят средно от 3 до 20 месеца.

Предотвратяване

На хората, които имат фамилна анамнеза за пациенти с невродегенеративни заболявания, се показва превантивна диагностика за наличие на JC вирус. Въпреки това, поради високата честота на вируса е трудно да се определи прогнозата за развитието на болестта. През 2013 г. Администрацията по храните и лекарствата (FDA) разработи въпросник, който може да помогне да се подозира ранно зрително увреждане, чувствителност, емоция, реч и походка и, ако резултатът от теста е положителен, да изпрати човек за изследване..

Видове левкоенцефалопатия, колко дълго живеят, симптоми и лечение

Видове левкоенцефалопатия, колко дълго живеят, симптоми и лечение

Симптоми на левкоенцефалопатия

  • Нарушения на двигателния апарат - липсва координация на движението;
  • Слабост в крайниците;
  • Едностранна парализа на крайниците;
  • Нарушения на речевия апарат - скотом;
  • Отклонения в работата на зрителния орган - хемианопсия;
  • Изтръпване в различни части на тялото - временно и постоянно изтръпване;
  • Функциите на преглъщане са нарушени;
  • Уринарна инконтиненция от органа на отделителната система - пикочния мехур;
  • Епилептични припадъци;
  • Намаляване на паметта или частична загуба от нея;
  • Намалена интелектуална способност;
  • Частична деменция;
  • Гадене, което трае дълго време и може да предизвика рефлекс в устата;
  • Болка в главата, понякога много силна.

Симптомите на тази патология се развиват внезапно и напредват с бързи темпове, което може да доведе пациента до такива признаци на заболяването:

  • Булбарна парализа;
  • Синдром на Паркинсон;
  • Походката нарушена;
  • Появяват се треперене на ръцете;
  • Има признаци на треперене на тялото.

Пациентите с такива симптоми не са наясно с тяхната патология и мозъчно увреждане, поради което роднините трябва незабавно да принудят такива хора да бъдат диагностицирани, за да знаят как да лекуват болестта.

Класификация

Дисциркулаторна

Основната причина за появата и развитието на малофокална левкоенцефалопатия на съдовата генеза е увреждане на мозъчните съдове, причинено от хипертония, травма, поява на атеросклеротични плаки, ендокринни заболявания и заболявания на гръбначния стълб. Кръвообращението е нарушено поради удебеляване на кръвта и съдово запушване. Влошаващият се фактор е алкохолизъм и затлъстяване. Смята се, че заболяването се развива при наличие на утежняващи наследствени фактори.

Тази патология се нарича още прогресивна съдова левкоенцефалопатия. Първо се появяват малки огнища на съдови лезии, след което те се увеличават по размер, причинявайки влошаване на състоянието на пациента. С течение на времето признаците на патология нарастват, които са забележими за другите. Паметта се влошава, интелигентността намалява, възникват психоемоционални разстройства.

Фокална енцефалопатия от съдов произход се регистрира главно при мъжете след 55 години. Преди това нарушение беше включено в списъка на ICD, но по-късно беше изключено.

Прогресивен мултифокален

Основната характеристика на този тип нарушения е появата на голям брой лезии. Възпалението се причинява от човешки полиомавирус 2 (JC полиомавирус). Среща се в 80% от жителите на света. В латентно състояние той живее в тялото в продължение на няколко години, но когато имунитетът е отслабен, той се активира и попадайки в централната нервна система, причинява възпаление.

Поражението често е асиметрично. Признаците на ПМЛ включват парализа, пареза, скованост на мускулите и тремор, които наподобяват болестта на Паркинсон. Лицето се превръща в маска. Възможна е загуба на зрение. Тежко когнитивно увреждане, намалено внимание.

Перивентрикуларна

Левкопатията на мозъка при дете се причинява от хипоксия, която се появява по време на раждането. Инструменталните диагностични методи ви позволяват да видите зони на тъканна смърт, главно в близост до мозъчните вентрикули. Перивентрикуларните влакна са отговорни за двигателната активност и увреждането им води до детска церебрална парализа. Лезиите се появяват симетрично, в особено тежки случаи се откриват във всички централни области на мозъка. Поражението се характеризира с преминаването на 3 етапа:

  • поява;
  • развитие, водещо до структурни промени;
  • образуване на киста или белег.

Перивентрикуларната левкоенцефалопатия се характеризира с 3 степени на заболяването. Леката степен се характеризира с лека тежест на симптомите. Те обикновено изчезват в рамките на една седмица след раждането. За средна степен е характерно повишаване на вътречерепното налягане, възникват конвулсии. Когато е тежко, детето е в кома.

Лечението включва масаж, физиотерапия, специални упражнения.

Изчезваща бяла материя левкоенцефалопатия

Основната причина за това заболяване са генните мутации, които потискат протеиновия синтез. Най-често се появява при деца, главно на възраст между две и шест години. Задействащите фактори включват тежък психически стрес, причинен от травма или тежко заболяване.

Предпазни мерки

Няма специфична терапия за левкоенцефалопатия. Но рискът от развитие на болестта може да бъде сведен до минимум. За да направите това, трябва да следвате някои правила:

  • приемането на минерални комплекси, укрепването на имунитета ще помогне за намаляване на активността на вредните микроби, ако има такива;
  • контрол на теглото;
  • изключване на лошите навици от живота;
  • редовен престой на чист въздух;
  • балансирана диета;
  • своевременно приемане на лекарства.

Като се има предвид, че деменцията се причинява от вирусна лезия на главата, терапията ще бъде насочена директно към потискане на симптомите на заболяването. Трудността на този етап от лечението може да се крие в преодоляването на така наречената кръвно-мозъчна бариера. За да премине лекарството през тази бариера, то трябва да е добре разтворимо в мазнини..

В момента обаче много антивирусни агенти се считат за водоразтворими и поради това е трудно да се използват. В продължение на десетки години експертите са тествали различни видове лекарства, списъкът е голям и няма смисъл да се изброява, във всеки случай лекарството се избира индивидуално.

Етиология на болестта на Binswanger и нейните форми

Произходът е свързан с трайно повишаване на кръвното налягане. Най-често това се случва при пациенти в напреднала възраст, които имат колебания в налягането през целия ден. Рядко болестта на Binswanger се диагностицира при липса на тези нарушения. В допълнение, церебралната или амилоидна ангиопатия и други съдови патологии водят до заболяването..

Първите признаци на субкортикална патология се откриват на възраст 55-60 години. Въпреки това, тези с генетично предразположена болест на Binswanger развиват симптоми на деменция дори в младостта си..

Тези, които попадат в рискова група и могат да се разболеят от левкоенцефалопатия, трябва да разберат за какво става дума. Разрушаването на бялото вещество възниква поради намаляване на лумена и увеличаване на дебелината на мозъчните съдове. Това води до влошаване на кръвоснабдяването и постепенна атрофия на бялото вещество. В него се появяват кръвоизливи, уплътнения. Изчезващият мозък с бяло вещество се пълни с течност.

Кодът на болестта ICD 10 се определя като I67.3. При описване на клиничната картина се посочват формите на патология: малка фокална, прогресивна мултифокална, перивентрикуларна, левкоенцефалопатия с изчезващо бяло вещество.

Поддържаща терапия

Невъзможно е да се възстанови напълно от тази патология, поради което всякакви терапевтични мерки ще бъдат насочени към ограничаване на патологичния процес и нормализиране на функциите на подкорковите структури на мозъка.

Като се има предвид, че съдовата деменция в повечето случаи е резултат от вирусно увреждане на мозъчните структури, лечението трябва да бъде насочено предимно към потискане на вирусния фокус.

Затруднение на този етап може да бъде преодоляването на кръвно-мозъчната бариера, през която необходимите лекарства не могат да проникнат.

За да премине лекарството през тази бариера, тя трябва да бъде липофилна по структура (мастноразтворима).

Към днешна дата за съжаление повечето антивирусни лекарства са водоразтворими, което създава затруднения при тяхното използване..

През годините медицинските специалисти са опитвали различни лекарства с различна степен на ефективност..

Тези лекарства включват:

  • ацикловир;
  • пептид-Т;
  • дексаметазон;
  • хепарин;
  • интерферони;
  • цидофовир;
  • топотекан.

Цидофовир, прилаган интравенозно, може да подобри мозъчната дейност.

Лекарството цитарабин се е доказало добре. С негова помощ е възможно да се стабилизира състоянието на пациента и да се подобри общото му благосъстояние..

Ако заболяването протича на фона на HIV инфекция, трябва да се проведе терапия с антиретровирусни лекарства (зипразидон, миртазипим, оланзапим).

Прогноза за левкоенцефалопатия

Колко дълго живеят с левкоенцефалопатия зависи от етапа, на който е започнала поддържаща терапия и степента на мозъчно увреждане. Невъзможно е да се възстанови от която и да е от тази форма на заболяването. Патологичният процес винаги води до смърт на пациента. Ако не проведете антивирусна терапия, пациентът ще живее не повече от шест месеца от момента, в който са открити нарушения в бялата мозъчна тъкан.

Следвайки препоръките, предписани от лекаря, и използвайки предписаните лекарства, продължителността на живота може да бъде леко увеличена. Ако пациентът редовно пие всички лекарства, той ще живее малко повече от година от момента, в който е поставена диагнозата.

Има случаи, когато хората умират в рамките на един месец след началото на развитието на патологията. Това може да се случи по време на острото му протичане..

Симптоми

Симптоматологията на патологичните процеси се развива в продължение на няколко години и може да се прояви в две версии:

  • Непрекъснато се развива, с постоянно нарастваща сложност.
  • По време на периода на прогресиране на патологичните промени има дълги периоди на стабилизация, без да се влошава здравето на пациента..

Клиничната картина на заболяването директно зависи от местоположението на патологичния процес в мозъка и неговия вид

Симптомите обикновено се влошават при високо кръвно за дълго време..

В началните етапи клиничната картина на левкоенцефалопатията се характеризира с:

  • намалена умствена работоспособност;
  • слабост в крайниците;
  • разсейване;
  • забавяне на реакцията;
  • апатия;
  • сълзливост;
  • несръчност.

Освен това сънят се нарушава, мускулният тонус се увеличава, човек става раздразнителен, склонен към депресивни състояния, чувство на страх, фобии.

Понякога има намаление на зрението, главоболие, което се влошава при кихане или кашляне.

В резултат на това пациентът става напълно безпомощен, склонен към епилептични припадъци, неспособен да се грижи за себе си, да контролира изпразването на червата и пикочния мехур..

Най-често симптомите се проявяват като:

Препоръчваме също да прочетете: Хипоксична исхемична енцефалопатия на мозъка

загуба на паметта, слабо внимание, рязка промяна в настроението, затруднено мислене - наблюдава се при 70–90% от пациентите; некохерентна, нарушена реч, ненормално произношение - 40%; забавени, нарушени движения - 50%; слабост на едната страна на тялото - 40%; нарушение на гълтателния рефлекс - 30%; инконтиненция на урината - 25%; деменция - 90%

Психични разстройства

При съдова левкоенцефалопатия пациентите имат психични разстройства, които се изразяват:

  • В нарушение на паметта. Човек става неспособен да запомни нова информация, да възпроизведе минали събития и тяхната последователност, губи придобитите преди това знания и умения.
  • Нарушенията на интелектуалните способности включват намалена способност за анализ на ежедневните събития, изтъкване на най-важните и прогнозиране на по-нататъшното им развитие. Човек с големи трудности толерира възможни нови условия на живот.
  • Нарушение на вниманието, под формата на стесняване на обема му, невъзможността да се съсредоточи върху няколко обекта и да премине от една тема към друга.
  • Нарушената реч е пряко свързана с трудността при запомнянето на имената, фамилиите на познати, различни имена. В резултат на това речта става бавна, неясна, характеризираща се с забележима бедност.

Нарушената памет и внимание водят до пълна загуба на ориентацията на човек във времето и пространството. Проявата на лични промени директно зависи от тежестта на деменцията и има голямо разнообразие

Проявата на лични промени директно зависи от тежестта на деменцията и има голямо разнообразие.

Развитието на факултативните признаци се наблюдава в 70–80% от случаите. Те се характеризират с объркване, налудни разстройства, депресия, тревожни разстройства, психопатично поведение..

Симптомите на деменция зависят от нейния тип:

  • димнестичен. Характеризира се с намаляване на паметта и забавяне на психомоторните реакции. Също така, невъзможността за придобиване на нови знания с дългосрочно запазване в памет на уменията, доведени до автоматизъм. Домакинската работа не е трудна за пациентите, но сложните професионални дейности не са подходящи за тях. Човек е критичен към своето състояние (забрава, мудност и т.н.) и го изпитва трудно;
  • амнистичен. Пациентът е неспособен да запомни какво се случва, но миналото си спомня достатъчно добре;
  • псевдо-паралитичната деменция се характеризира със стабилно самодоволно настроение на пациента, леки нарушения в паметта, изразен спад в самокритичността.

Клиничните прояви на деменция варират в широки граници.

Класификация на левкоенцефалопатия

В медицинската практика е обичайно да се разграничават няколко форми на тази патология..

  1. Малка фокална левкоенцефалопатия от съдов произход. Това състояние е хронично, с бавно разрушаване на мозъчните клетки. В риск са хората, които са прекрачили границата на 58 години. Причината за това явление се счита за наследствено предразположение. Също така, малофокалната левкоенцефалопатия може да бъде причинена от хронична хипертония. Последицата от заболяването е деменция и смъртта на пациента.
  2. Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия. Този тип заболяване протича остро и има вирусен произход. Поради слабия имунитет бялото вещество има тенденция към втечняване, което естествено води до необратими процеси в мозъчната кора. Патологията може да се развие бързо, тъй като мултифокалната левкоенцефалопатия се проявява на фона на соматично заболяване.
  3. Неспецифична перивентрикуларна левкоенцефалопатия. Болестта се изразява с увреждане на мозъка на фона на исхемична болест. Багажникът в мозъчната кора най-често е подложен на патологичен процес. Болестта се развива поради липса на кислород и глад на мозъчните съдове, тази форма е локализирана в малкия мозък, следователно при наличие на заболяване на първо място се откриват двигателни нарушения. Ако заболяването е установено при дете, то провокира церебрална парализа. Обикновено детето получава заболяване при раждането в резултат на раждане.

Признаци

Проявите на патологичния процес пряко зависят от локализацията на лезията и нейния тип. Първоначално симптомите не са особено изразени. Пациентите чувстват обща слабост и влошаване на умствените способности на фона на бърза умора, но често приписват симптомите на умора.

Психоневрологичните прояви се проявяват при всеки човек по различни начини. В някои случаи процесът отнема 2-3 дни, а в други 2-3 седмици. Възможно е независимо да се идентифицира наличието на левкоенцефалопатия, като се фокусира върху най-основните й признаци:

  • Появата на епилептични припадъци;
  • Повишена честота на пристъпите на главоболие;
  • Нарушения в координацията на движенията;
  • Развитие на речеви дефекти;
  • Намалени двигателни способности;
  • Замъглено зрение;
  • Намалена чувствителност;
  • Депресия на съзнанието;
  • Често избухват емоции;
  • Намалена умствена бдителност;
  • Проблеми с преглъщането поради неизправности в преглъщащия рефлекс.

Имаше ситуации, когато експертите диагностицираха лезии само в гръбначния мозък. В този случай пациентите показват изключително гръбначни признаци, свързани с нарушения в опорно-двигателния апарат. Нямаше най-вече когнитивни нарушения.

Причини за формирането

Патологични промени в мозъка, характерни за класическата левкоенцефалопатия, възникват по време на първоначалната инфекция или реактивиране на човешки полиомавирус тип 2 в организма. Основното условие за формиране на болестта е намаляване на имунитета. Обикновено защитните системи на организма не позволяват на вируса да проявява своите свойства, следователно инфекциозният агент в неактивна форма остава в бъбреците, далака и други органи. В случай на имунодефицит полиомавирусът се активира като опортюнистична инфекция.

Други видове заболявания са свързани с дисфункция на сърдечно-съдовата система. По този начин съдовата левкоенцефалопатия е дегенеративно заболяване на мозъка, характеризиращо се с постепенно увреждане на бялото и сивото вещество на фона на нарушен кръвен поток. Това е отделна патология, която може да се припише на разновидностите на дисциркулаторната енцефалопатия..

Причини за активиране на вируса:

  1. Инфекция с вируса на човешката имунна недостатъчност. Вирусите постепенно унищожават голям брой имунокомпетентни клетки, в резултат на което се нарушава механизмът за съдържане на опортюнистични инфекциозни агенти. Дифузната левкоенцефалопатия се диагностицира при 5% от хората със СПИН.
  2. Вроден имунодефицит. Това са синдром на DiGeorge, атаксия-телеангиектазия и други наследствени патологии, характеризиращи се с намален имунитет и вродени аномалии. С тази етиология често се открива левкоенцефалопатия при деца..
  3. Нарушение на хемопоетичните и имунните функции при хемобластоза. Онкологичните заболявания на костния мозък и други структури, които образуват компоненти на имунната система, увеличават риска от демиелинизиращи процеси.
  4. Автоимунните нарушения са заболявания, при които защитните системи на организма започват да атакуват здрави тъкани. Болестта се среща при пациенти, страдащи от системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит и други патологии на имунната система. Също така, автоимунната левкоенцефалопатия се появява при агресивна имуносупресивна терапия.

По този начин, образуването на левкоенцефалопатия може да се дължи на нарушен имунен контрол на тялото или недостатъчно кръвоснабдяване на невроните..

Информация за вируса

Семейството на полиомавирусите (Polyomaviridae) е описано през втората половина на 20 век. Първоначално тези инфекциозни агенти бяха открити в тялото на птици и бозайници, но по-късно учените доказаха опасността на някои видове вируси за хората. Полиомавирусите могат не само да увредят структурите на нервната система, но и да увеличат риска от растеж на тумора.

Клинично значими видове вирус:

  • човешки полиомавирус от първи тип - засяга бъбреците и дихателната система, често се активира след трансплантация на орган;
  • човешки полиомавирус от втория тип - унищожава бъбреците, далака и мозъчните структури, причинява левкоенцефалопатия;
  • човешки полиомавирус тип 5, патоген, свързан с рядък тип рак на кожата.

До 80% от хората се заразяват с вируса още в детството. Източникът на инфекцията може да бъде всеки, който е носител на полиомавирус или остра инфекция. Патогените се предават по въздушно-капков път. Ако имунодефицитът не се появи, вирусните частици не се проявяват по никакъв начин и остават в тъканите през целия живот на човека..

Рискови фактори

Лекарите познават рисковите фактори за заболяването, свързани с начина на живот, индивидуалната и фамилната анамнеза на пациентите. Тези признаци увеличават вероятността от разстройство, но не причиняват пряко образуването на инфекция или съдови заболявания..

Основни рискови фактори:

  1. Лекарства за множествена склероза. При лечението на това демиелинизиращо заболяване понякога се използват лекарства, които увеличават риска от активиране на полиомавирус.
  2. Патологични състояния, придружени от стесняване на лумена на артериите и увреждане на хороидеята. Това е отлагането на мастни плаки в съдовете (атеросклероза), високо кръвно налягане и вродени аномалии.
  3. Трансплантация на органи, последвана от имуносупресивна терапия. Защитните сили на организма са отслабени и инфекцията започва да засяга мозъка.
  4. Автоимунни и имунодефицитни състояния при близки роднини на пациента.
  5. Късно започване на лечение на HIV инфекция и вродени патологии, които увреждат имунитета.
  6. Използването на химиотерапия за лечение на рак. Цитостатичните лекарства влияят отрицателно върху функцията на червения костен мозък и намаляват имунитета.

Ранното откриване на рискови фактори играе важна роля в превенцията на заболяванията.

Класификация

Има няколко вида левкоенцефалопатия.

Малко фокусно

Това е левкоенцефалопатия от съдов произход, която е хронична патология, която се развива на фона на високо кръвно налягане. Други имена: прогресивна съдова левкоенцефалопатия, подкорова атеросклеротична енцефалопатия.

Дисциркулаторната енцефалопатия, бавно прогресираща дифузна лезия на церебралните съдове, има същите клинични прояви като дребна фокална левкоенцефалопатия. Преди това заболяването беше включено в ICD-10, сега то липсва от него..

Най-често малката фокална левкоенцефалопатия се диагностицира при мъже над 55-годишна възраст, които имат генетично предразположение към развитието на това заболяване.

Рисковата група включва пациенти, страдащи от такива патологии като:

  • атеросклероза (холестеролните плаки запушват лумена на съдовете, в резултат на което има нарушение на кръвоснабдяването на мозъка);
  • захарен диабет (при тази патология кръвта се сгъстява, ходът й се забавя);
  • вродени и придобити патологии на гръбначния стълб, при които има влошаване на кръвоснабдяването на мозъка;
  • затлъстяване;
  • алкохолизъм;
  • никотинова зависимост.

Също така грешките в диетата и хиподинамичния начин на живот водят до развитие на патология..

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Това е най-опасната форма на развитие на болестта, която често се превръща в причина за смъртта. Патологията има вирусен характер.

Причинява се от човешки полиомавирус 2. Този вирус се наблюдава при 80% от човешката популация, но заболяването се развива при пациенти с първичен и вторичен имунодефицит. Те имат вируси, попадайки в тялото, отслабват още повече имунната система..

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия се диагностицира при 5% от ХИВ-позитивните пациенти и при половината от болните от СПИН. Преди това прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия беше още по-често срещана, но благодарение на HAART, разпространението на тази форма намаля. Клиничната картина на патологията е полиморфна.

Болестта се проявява със симптоми като:

  • периферна пареза и парализа;
  • едностранна хемианопсия;
  • зашеметяващ синдром;
  • дефект на личността;
  • поражение на FMN;
  • екстрапирамидни синдроми.

Нарушенията на ЦНС могат да варират значително от лека дисфункция до тежка деменция. Могат да се наблюдават речеви нарушения, пълна загуба на зрение. Често пациентите развиват тежки нарушения на опорно-двигателния апарат, които причиняват загуба на работоспособност и увреждане.

Рисковата група включва следните категории граждани:

  • пациенти с ХИВ и СПИН;
  • получаване на лечение с моноклонални антитела (те се предписват при автоимунни заболявания, онкологични заболявания);
  • трансплантирани вътрешни органи и прием на имуносупресори, за да се предотврати тяхното отхвърляне;
  • страдащи от злокачествен гранулом.

Перивентрикуларна (фокална) форма

Развива се в резултат на хроничен кислороден глад и нарушено кръвоснабдяване на мозъка. Исхемичните области са разположени не само в бяло, но и в сиво вещество.

Обикновено патологичните огнища се локализират в малкия мозък, мозъчния ствол и челната част на мозъчната кора. Всички тези структури на мозъка са отговорни за движението, поради което с развитието на тази форма на патология се наблюдават двигателни нарушения.

Тази форма на левкоенцефалопатия се развива при деца, които имат патологии, придружени от хипоксия по време на раждането и в рамките на няколко дни след раждането. Също така тази патология се нарича "перивентрикуларна левкомалация", като правило провокира церебрална парализа.

Изчезваща бяла материя левкоенцефалопатия

Диагностицира се при деца. Първите симптоми на патология се наблюдават при пациенти на възраст от 2 до 6 години. Появява се поради генна мутация.

Пациентите имат:

  • нарушена координация на движението, свързано с увреждане на малкия мозък;
  • пареза на ръцете и краката;
  • увреждане на паметта, намалена умствена работоспособност и други когнитивни нарушения;
  • атрофия на зрителния нерв;
  • епилептични припадъци.

Деца под една година имат проблеми с храненето, повръщането, висока температура, умствена изостаналост, прекомерна възбудимост, повишен мускулен тонус на ръцете и краката, гърчове, сънна апнея, кома.

Превантивни мерки и прогноза за живота с левкоенцефалопатия

Няма специални мерки за профилактика на левкоенцефалопатия.

  • Здравословен начин на живот;
  • Навременно лечение на всички патологии на съдовата система;
  • Култура на храната и отхвърляне на зависимости;
  • Адекватен стрес върху тялото;
  • Участвайте в профилактиката и лечението на патологии, станали провокатори на левкоенцефалопатия.

Тази патология е нелечима и прогнозата за живота зависи от навременната диагноза и прогресирането на заболяването..

При провеждане на лекарствена терапия на вируси - продължителността на живота се увеличава с 12 - 18 календарни месеца.

Диагностика на заболяването

За да се установи правилно диагнозата и да се определи мястото на заболяването, трябва да се вземат следните мерки:

  • провеждане на томография на мозъчните полукълба;
  • консултация със специалист невролог;
  • подробен кръвен тест;
  • електроенцефалография;
  • биопсия на мозъчните полукълба;
  • ядрено-магнитен резонанс (дава възможност да се разграничи дискулаторният тип енцефалопатия);
  • гръбначен кран;
  • PCR (полимеразна верижна реакция).

Ако лекарят вярва, че заболяването се основава на левкоцитен вирус, той предписва електронна микроскопия на пациента. При провеждане на имуноцитохимичен анализ могат да бъдат открити антигени на микроорганизма. Различни тестове за координация на движенията също помагат при диагностицирането на заболяването..

Диференциалната диагноза трябва да изключва следните патологии:

  • криптококоза;
  • токсоплазмоза;
  • ХИВ;
  • множествена склероза;
  • лимфом на нервната система.

ЯМР ви позволява да идентифицирате различни огнища на заболяване в бялото вещество. По този начин болестта може да бъде открита на ранен етап, като по този начин не се губи ценно време.

Коварността на болестта се крие във факта, че човек може да живее и да не знае за неговото присъствие, тъй като симптомите могат да възникнат и да изчезнат за известно време, така че е изключително важно своевременно да се извърши диагностика

Лабораторните методи за изследване включват PCR, техниката ви позволява да идентифицирате вирусна ДНК в мозъчните клетки. Този метод на диагностика е популярен, тъй като информационното съдържание на процедурата е най-малко 95%. PCR избягва операция - биопсия.

Ломбалната пункция също се използва в медицинската практика, но изключително рядко, поради ниското си информационно съдържание. Кой метод на изследване е по-добре да изберете, решава само лекуващият лекар, въз основа на общото състояние на пациента.

Лечение

Към днешна дата няма средства за предотвратяване на разрушаването на бялото вещество на централната нервна система. Основната причина е невъзможността да се повлияе на възпалението. Лекарствата не проникват през кръвно-мозъчната бариера (естествена бариера между мозъчната тъкан и кръвта).

Предписаната терапия има сложен поддържащ характер. Неговите цели са да забави скоростта на развитие на болестта, да нормализира психоемоционалното състояние на човек и да облекчи симптомите:

  1. Лекарства, които стимулират и нормализират кръвообращението - Actovegin, Cavinton.
  2. Ноотропни лекарства - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Препарати, предназначени за защита на кръвоносните съдове - Курантил, Цинаризин, Плавикс.
  4. Средства за защита срещу вируси - Ацикловир, Кипферон, Циклоферон.
  5. Лекарства, съдържащи стероидни хормони - дексаметазон.
  6. Лекарства, които подобряват съсирването на кръвта - Хепарин, Фрагмин.
  7. Антидепресанти - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Витаминни комплекси с витамини А, В, Е.
  9. Препарати, които могат да повишат устойчивостта на организма към вредното въздействие на околната среда - екстракт от алое, препарати от женшен.

Лечението включва хомеопатични лекарства, билкови лекарства. Освен това се извършва масаж, главно на яката, физиотерапевтични методи, рефлексотерапия, акупунктура.


Следваща Статия
Други нарушения на проводимостта (I45)