Синдром на Арнолд Киари


Аномалията на Арнолд Киари е нарушение в развитието, което се състои в непропорционални размери на черепната ямка и разположените в нея структурни елементи на мозъка. В този случай малките мозъчни сливици се спускат под анатомичното ниво и могат да бъдат нарушени.

Симптомите на малформация на Арнолд Киари се проявяват под формата на чести световъртежи и понякога завършват с мозъчен инсулт. Признаците на аномалия могат да отсъстват дълго време и след това рязко да се заявят, например след вирусна инфекция, удар с глава или други провокиращи фактори. И това може да се случи на всеки етап от живота..

Описание на заболяването

Същността на патологията се свежда до неправилна локализация на продълговатия мозък и малкия мозък, в резултат на което се появяват краниоспинални синдроми, които лекарите често смятат за нетипичен вариант на сирингомиелия, множествена склероза и гръбначен тумор. При повечето пациенти аномалията на развитието на ромбенцефалона се комбинира с други нарушения в гръбначния мозък - кисти, които провокират бързо разрушаване на гръбначните структури.

Болестта е кръстена на патолога Арнолд Юлий (Германия), който е описал анормалната аномалия в края на 18 век, и австрийския лекар Ханс Киари, който е изследвал болестта по същото време. Разпространението на разстройството варира от 3 до 8 случая на 100 000 души. Най-вече има аномалия на Арнолд Киари от 1 и 2 градуса, а възрастните с 3 и 4 вида аномалия живеят много скоро.

Аномалията на Арнолд Киари тип 1 се състои в спускане на елементите на задната черепна ямка в гръбначния канал. Малформацията на Chiari тип 2 се характеризира с промяна в местоположението на продълговатия мозък и четвъртата камера, често с воднянка. Много по-рядко се среща третата степен на патология, която се характеризира с изразени измествания на всички елементи на черепната ямка. Четвъртият вид е церебеларна дисплазия без нейното изместване надолу.

Причини за заболяването

Според редица автори болестта на Chiari е недоразвитие на малкия мозък, съчетано с различни аномалии в частите на мозъка. Арнолд Киари малформация степен 1 ​​е най-често срещаната форма. Това разстройство представлява едностранно или двустранно спускане на малките мозъчни сливици в гръбначния канал. Това може да се случи поради движението на продълговатия мозък надолу, често патологията е придружена от различни нарушения на краниовертебралната граница.

Клиничните прояви могат да се появят само в 3-4 дузини от живота. Трябва да се отбележи, че асимптоматичният ход на ектопия на малките мозъчни сливици не се нуждае от лечение и често се появява случайно при ЯМР. Към днешна дата етиологията на заболяването, както и патогенезата, са слабо разбрани. Определена роля е отредена на генетичния фактор.

В механизма за развитие има три връзки:

  • генетично обусловена вродена остеоневропатия;
  • скална травма по време на раждане;
  • високо налягане на цереброспиналната течност върху стените на гръбначния канал.

Прояви

Според честотата на поява се различават следните симптоми:

  • главоболие - при една трета от пациентите;
  • болка в крайниците - 11%;
  • слабост в ръцете и краката (в един или два крайника) - повече от половината от пациентите;
  • чувство на скованост в крайника - половината от пациентите;
  • намаляване или загуба на температура и чувствителност към болка - 40%;
  • нестабилност на походката - 40%;
  • неволни вибрации на очите - една трета от пациентите;
  • двойно виждане - 13%;
  • нарушения на преглъщането - 8%;
  • повръщане - в 5%;
  • нарушения на произношението - 4%;
  • виене на свят, глухота, изтръпване в областта на лицето - при 3% от пациентите;
  • състояния на синкоп (припадък) - 2%.

Деформацията на Chiari от втора степен (диагностицирана при деца) съчетава дислокацията на малкия мозък, багажника и четвъртата камера. Неразделна характеристика е наличието на менингомиелоцеле в лумбалната област (херния на гръбначния канал с издатина на гръбначния мозък). Неврологичните симптоми се развиват на фона на анормалната структура на тилната кост и шийните прешлени. Във всички случаи е налице хидроцефалия, често стесняване на церебралния акведукт. Неврологичните признаци се появяват от раждането.

Операцията за менингомиелоцеле се извършва в първите дни след раждането. Последващото хирургично уголемяване на задната ямка позволява добри резултати. Много пациенти се нуждаят от байпас, особено при стеноза на аквариума на Силвия. При аномалия от трета степен черепната херния в дъното на тила или в горната част на шийката на матката се комбинира с нарушения в развитието на мозъчния ствол, черепната основа и горните прешлени на шията. Образованието улавя малкия мозък и в 50% от случаите - тилната част.

Тази патология е много рядка, има лоша прогноза и драстично съкращава продължителността на живота дори след операция. Колко човек ще живее след навременна намеса, не е възможно да се каже със сигурност, но най-вероятно не за дълго, тъй като тази патология се счита за несъвместима с живота. Четвъртата степен на заболяването е отделна хипоплазия на малкия мозък и днес не принадлежи към симптоматичните комплекси на Арнолд-Киари..

Клиничните прояви при първия тип прогресират бавно, в продължение на няколко години и са придружени от включването в процеса на горната част на гръбначния мозък на гръбначния мозък и дисталния продълговати мозък с нарушаване на малкия мозък и опашната група на черепните нерви. По този начин при лица с аномалия на Арнолд-Киари се различават три неврологични синдрома:

  • Булбарният синдром е придружен от дисфункция на тригеминалния, лицевия, вестибуларния кохлеар, хипоглосалните и вагусните нерви. В същото време се наблюдават нарушения на преглъщането и говора, спонтанен побой на нистагъм, замаяност, дихателен дистрес, пареза на мекото небце от едната страна, пресипналост, атаксия, нарушена координация на движенията, непълна парализа на долните крайници.
  • Синдромът на сирингомиелит се проявява с атрофия на мускулите на езика, нарушено преглъщане, липса на чувствителност в областта на лицето, пресипналост, нистагъм, слабост в ръцете и краката, спастично повишаване на мускулния тонус и др..
  • Пирамидалният синдром се характеризира с лека спастична пареза на всички крайници с хипотония на ръцете и краката. Повишени са сухожилните рефлекси в крайниците, коремните рефлекси не се задействат или намаляват.

Болката в тила и врата може да се влоши при кашляне, кихане. Чувствителността към температура и болка и мускулната сила намаляват в ръцете. Често се появяват припадъци, замаяност и зрението се влошава при пациентите. При напреднала форма се появяват апнея (краткотрайно спиране на дишането), бързи неконтролирани движения на очите, влошаване на фарингеалния рефлекс.

Интересен клиничен признак при такива хора е провокирането на симптоми (синкоп, парестезия, болка и др.) Чрез напрежение, смях, кашлица, срив на Валсалва (увеличено издишване със затворен нос и уста). С увеличаване на фокалните симптоми (стволови, мозъчни, гръбначни) и хидроцефалия възниква въпросът за хирургично разширяване на задната черепна ямка (субоципитална декомпресия).

Диагностика

Диагнозата на аномалия тип 1 не е придружена от увреждане на гръбначния мозък и се поставя главно при възрастни чрез CT и MRI. Според изследването след смъртта, болестта на Chiari от втория тип се открива в повечето случаи (96-100%) при деца с херния на гръбначния канал. С помощта на ултразвук е възможно да се установят нарушения на циркулацията на цереброспиналната течност. Обикновено цереброспиналната течност лесно циркулира в субарахноидалното пространство.

Страничната рентгенова и ЯМР картина на черепа показва разширяването на канала на гръбначния стълб на нивата С1 и С2. При ангиография на сънните артерии се наблюдава огъване на амигдалата от церебеларната артерия. Рентгенографията показва такива съпътстващи промени в краниовертебралната област като недоразвитие на атласа, одонтоиден процес на епистрофея, скъсяване на атлантооцициталното разстояние.

При сирингомиелия странично рентгеново изображение показва недоразвитие на задната дъга на атласа, недоразвитие на втория шиен прешлен, деформация на фораменния магнум, хипоплазия на страничните части на атласа, разширяване на гръбначния канал на ниво C1-C2. Освен това трябва да се извърши ЯМР и инвазивно рентгеново изследване.

Проявата на симптоми на заболяването при възрастни и възрастни хора често става причина за откриване на тумори на задната черепна ямка или краниоспиналната област. В някои случаи за правилната диагноза помагат външните прояви при пациентите: ниска линия на косата, скъсена шия и др., Както и наличието на краниоспинални признаци на костни промени при рентгенография, КТ и ЯМР.

Днес „златният стандарт“ за диагностициране на разстройството е ЯМР на мозъка и цервикоторакалната област. Може би вътрематочна ултразвукова диагностика. Вероятните ECHO признаци на увреждане включват вътрешна воднянка, лимоноподобна глава и малкия мозък с форма на банан. В същото време някои експерти не считат подобни прояви за специфични..

За изясняване на диагнозата се използват различни равнини на сканиране, поради което е възможно да се открият няколко индикативни симптоми на заболяването при плода. Получаването на изображение по време на бременност е достатъчно лесно. С оглед на това ултразвукът остава една от основните възможности за сканиране за изключване на феталната патология през втория и третия триместър..

Лечение

В случай на асимптомно протичане е показано постоянно наблюдение с редовно ехографско и рентгенографско изследване. Ако единственият признак на аномалия е незначителна болка, на пациента се предписва консервативно лечение. Включва разнообразие от възможности за използване на нестероидни противовъзпалителни лекарства и мускулни релаксанти. Най-често срещаните НСПВС включват ибупрофен и диклофенак.

Не можете сами да си предписвате анестетици, тъй като те имат редица противопоказания (например пептична язва). Ако има някакви противопоказания, лекарят ще избере алтернативна възможност за лечение. От време на време се предписва дехидратационна терапия. Ако в рамките на два до три месеца няма ефект от такова лечение, се извършва операция (разширяване на тилната отвор, отстраняване на гръбначния свод и др.). В този случай е необходим строго индивидуален подход, за да се избегнат както ненужни намеси, така и закъснения в операцията..

При някои пациенти хирургичната ревизия е окончателната диагноза. Целта на интервенцията е да се премахне компресията на нервните структури и да се нормализира динамиката на CSF. Това лечение води до значително подобрение при двама до трима пациенти. Разширяването на черепната ямка допринася за изчезването на главоболието, възстановяването на допира и подвижността.

Благоприятен прогностичен признак е разположението на малкия мозък над прешлен С1 и наличието само на малки мозъчни симптоми. Рецидиви могат да се появят в рамките на три години след интервенцията. Според решението на медико-социалната комисия на такива пациенти се назначава увреждане.

Синдром на Арнолд Киари

Главна информация

Синдромът на Арнолд-Киари е съвкупност от признаци и симптоми, причинени от рядка малформация (отклонение от нормалното развитие, аномалия) на задната ямка; при жертвите тази структура е слабо развита, така че малкият мозък излиза (изпъква) от естественото си място през foramen magnum, разположен в основата на черепа.

Има четири различни типа синдром на Арнолд-Киари; характеристика, която отличава единия вид от другия, е степента на изпъкналост, следователно и делът на церебеларния материал. Тип I е най-малко тежък (понякога асимптоматичен през целия живот), докато тип IV е най-тежък; обаче от втория тип качеството на живот на пациента е застрашено.

Симптомите, характеризиращи малформацията на Арнолд-Киари, са многобройни и варират от главоболие до мускулна слабост и други..

Към днешна дата няма лекарства, които могат да премахнат малформацията на малкия мозък, но има лечения, които могат частично да облекчат симптомите.

Какво е синдром на Арнолд-Киари?

Синдромът на Арнолд-Киари или малформация на Арнолд-Киари е структурна промяна в малкия мозък, характеризираща се с изместването му надолу, а именно в посока на гръбначния канал и тилната отвор, базалните части на полукълбата на малкия мозък.

С прости думи, това е херния на малкия мозък, при която част от малкия мозък излиза от окципиталния отвор, прониквайки в гръбначния канал.

Синдромът на Арнолд-Киари получава името си от двамата лекари, които са го описали за първи път, Арнолд Юлий и Ханс Киари.

Причини и рискови фактори

Изследователите смятат, че синдромът на Арнолд-Киари може да е наследствен, тъй като е открит сред членовете на едно и също семейство. Обаче генетичните условия, причиняващи заболяването (т.е. кои и колко гени са включени) и вида на предаване остават да се видят..

Въз основа на тежестта на издутината и момента в живота, в който се появява, болестта може да бъде разделена на 4 различни типа, идентифицирани с първите четири римски числа (I, II, III и IV).

Първите две са по-чести и по-малко тежки от вторите; Тип III и тип IV всъщност са много редки и несъвместими с живота..

- малформация от тип I.

Първата степен на синдрома е асимптоматична (т.е. без очевидни симптоми), поне до края на детството или юношеството.

Причината за появата му се крие в намалено черепно пространство: при такива условия част от малкия мозък (а именно амигдалата (ите), разположени от долната страна), поради липса на пространство, е принудена да проникне в тилния отвор и да влезе в гръбначния канал.

Забележка: Някои възрастни със синдром на Арнолд Киари тип 1 се справят добре и водят напълно нормален живот. Това е така, защото аномалията на малкия мозък не е достатъчно тежка, за да причини симптоми или аномалии. Следователно много често тези субекти пренебрегват състоянието си или научават за него съвсем случайно..

- малформация тип II.

Арнолд-Киари малформация тип 2 е вродено заболяване, което е налице от раждането на дете и винаги е симптоматично.

В сравнение с степен 1, тя се характеризира с голяма издатина на черепната ямка, в която освен малките сливици на малкия мозък изпъкват и част от малкия мозък (наречен малкия мозък) и венозният съд..

Почти винаги малформацията на Арнолд Киари от тип II е свързана със специална форма на спина бифида, наречена миеломенингоцеле..

Сред различните последици от тази аномалия са: блокиране на потока на цереброспиналната течност (цереброспинална течност) през foramen magnum (което води до състояние, наречено хидроцефалия) и прекъсване на нервните сигнали.

Първоначално терминът Арнолд-Киари се отнасяше само до тип 2 на заболяването. Сега той обикновено се използва за всички форми на заболяване..

- Тип III малформация.

Присъстващ от раждането, малформацията от тип III причинява сериозни неврологични проблеми, до такава степен, че често е несъвместима с живота. В тези случаи всъщност се наблюдава изпъкналост на малкия мозък и поради тази причина се казва за тилната енцефалоцеле..

Обикновено тип III се характеризира с хидроцефалия и сирингомиелия; последното е специално състояние, характеризиращо се с наличието на една или повече кисти в гръбначния канал.

- малформация от тип IV.

Малформацията на Арнолд-Киари от тип IV се характеризира с липса на развитие на част от малкия мозък (недоразвитие на малкия мозък).

Аномалията е вродена и абсолютно несъвместима с живота.

Свързани нарушения

Лекарите и учените отбелязват, че следните заболявания са често срещани сред хората с малформации на Chiari:

Епидемиология

Точната честота на малформации е неизвестна; това се дължи на факта, че някои дори възрастни с малформация на Арнолд-Киари от тип I нямат симптоми и изглеждат напълно нормални (следователно заболяването не е диагностицирано).

Няколко надеждни епидемиологични проучвания съобщават, че:

  • Тип I е симптоматичен при 1 на 100 деца;
  • Тип II е особено разпространен сред популации от келтски произход;
  • жените страдат 3 пъти по-често от мъжете.

Симптоми и усложнения

4 вида заболявания имат различни симптоми и признаци.

По-долу има таблица с точно описание на симптомите, които характеризират I, II и III вида на синдрома.

За тип IV е невъзможно да се проследят симптомите, тъй като това състояние неизбежно и внезапно води до смърт на плода.

Малформация от тип IМалформация II
Тип
Малформация от тип III
Когато пациентът има етап 1, симптомите са както следва:
  • силни главоболия, които често започват след кашлица, кихане и прекомерно натоварване;
  • болка във врата и / или лицето;
  • проблеми с баланса;
  • чести световъртежи;
  • дрезгавост;
  • проблеми със зрението (напр. диплопия, замъглено зрение, разширена зеница и / или нистагъм);
  • проблеми с преглъщането (дисфагия) и дъвченето на храна;
  • тенденция към задушаване (задушаване) при хранене;
  • повръщане;
  • чувство на изтръпване на ръцете и краката;
  • липса на координация на движенията (особено в ръцете);
  • синдром на неспокойните крака;
  • звънене в ушите (или шум в ушите), т.е. увреждане на слуха, което се проявява в усещането за несъществуващи шумове в ухото, като шумолене, жужене, свистене и др.;
  • чувство на слабост;
  • брадикардия (медицинският термин, използван да означава забавяне на сърдечната честота);
  • сколиоза, свързана със заболявания на гръбначния мозък;
  • затруднено дишане, особено по време на сън (синдром на обструктивна сънна апнея).
Синдромът на Арнолд-Киари тип II се характеризира със същите симптоми като тип I, с тази разлика, че те са по-интензивни и винаги налични. Освен това, ако е придружено от миеломенингоцеле (вж. По-долу), състоянието от тип II също причинява:
  • промени в червата и пикочния мехур: пациентът престава да контролира аналния сфинктер и пикочния мехур;
  • конвулсии;
  • увеличаване на мозолистото тяло;
  • екстремна мускулна слабост и парализа;
  • деформации в таза, стъпалата и коленете;
  • затруднено ходене;
  • тежка сколиоза.
Хората с малформация от тип III страдат от тежки неврологични проблеми (често несъвместими с нормалния живот), хидроцефалия и сирингомиелия. Последният се характеризира с образуването на една или повече кисти вътре в гръбначния мозък и може да причини:
  • слабост и мускулна атрофия;
  • загуба на рефлекси;
  • загуба на чувствителност към болка и околна температура;
  • скованост в гърба, раменете, ръцете и краката;
  • болка във врата, ръката и гърба;
  • проблеми с червата и пикочния мехур;
  • тежка мускулна слабост и крампи на краката;
  • болка и изтръпване на лицето;
  • сколиоза.

Спина бифида (миеломенингоцеле).

Spina bifida е вродена малформация на гръбначния стълб, поради която менингите, а понякога и гръбначният мозък излизат от мястото си (обикновено те са ограничени до прешлените). Миеломенингоцеле е най-тежката форма на спина бифида: при засегнатите индивиди мозъчните обвивки и гръбначния мозък излизат от гръбначната камера и образуват торбичка на нивото на гърба. Тази торба, макар и защитена от слой кожа, е податлива на външни влияния и постоянно е изложена на риск от сериозни, а в някои случаи дори фатални инфекции..

Синдромът на Арнолд-Киари тип II, III и IV се наблюдава още в пренаталната възраст (т.е. когато засегнатото бебе е все още в утробата) на ултразвук.

Що се отнася до тип I, препоръчително е да посетите лекар веднага щом се появят типичните симптоми, споменати по-горе. Също така е важно да се подлагате навреме на прегледи, тъй като последните могат да доведат до други съпътстващи нарушения..

Усложнения

Усложненията на синдрома на Арнолд-Киари са свързани с влошаване на изпъкналостта на малкия мозък или патологични състояния, свързани, следователно, с хидроцефалия, миеломенингоцеле, сирингомиелия и др..

Влошаването на протрузията (протрузия) поради повишено налягане на черепа върху малкия мозък, очевидно предполага влошаване на симптомите.

Диагностика

Диагностични тестове, които позволяват да се установи степента на изпъкване на малкия мозък през foramen magnum (като по този начин се установява видът на малформация на Арнолд-Киари):

  • Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР). Благодарение на образуването на магнитни полета, тя ви позволява да получите подробен образ на малкия мозък и гръбначния канал, без да излагате пациента на вредно йонизиращо лъчение.
  • Компютърната томография (КТ) дава ясни изображения на вътрешните органи, включително малкия мозък и гръбначния мозък. По време на нейното изпълнение обектът е изложен на минимално излагане на вредно йонизиращо лъчение.

КТ и ЯМР, предшествани от точен физически преглед, са от основно значение за откриване на всяка патология, свързана със синдрома на Арнолд-Киари.

Таблица. Как и кога се диагностицира малформация на Арнолд-Киари?.

Вид малформацияКога и как може да се диагностицира?
АзВ късно детство или късно юношество чрез физически преглед, последван от КТ и / ЯМР.
IIВ пренатална възраст с ултразвук. При раждането и ранното детство, чрез физически прегледи, компютърна томография и / или ЯМР.
IIIВ пренатална възраст с ултразвук. След раждането и ранното детство, чрез физически прегледи, компютърна томография и / или ЯМР.
IVВ пренатална възраст с ултразвук.

Лечение

Синдромът на Арнолд Киари е нелечим. Съществуват обаче фармакологични и хирургични методи на терапия, които частично облекчават симптомите на заболяването..

- Медикаментозна терапия.

Пациенти с малформация на Арнолд-Киари тип I, които имат главоболие и болка във врата и / или лицето, могат да приемат лекарства за болка.
Изборът на най-подходящите лекарства за конкретен случай е оставен на лекуващия лекар.

- Хирургия.

Целта на хирургичното лечение е да се облекчи натискът, упражняван от черепа, за да се предотврати увреждане на малкия мозък и гръбначния мозък.

Има няколко процедури за постигане на тази цел, като например:

  • Декомпресия на задната ямка, по време на която хирургът премахва част от задната част на тилната кост.
  • Декомпресия на гръбначния мозък с ламинектомия (декомпресионна ламинектомия). По време на изпълнението му хирургът премахва плочата на втория и третия шиен прешлен. Ламина е вертебралната част, която разделя отвора, през който преминава гръбначният мозък..
    Забележка: Понякога декомпресията на задната ямка и декомпресионната ламинектомия се извършват едновременно.
  • Декомпресионен разрез на твърда мозъчна обвивка. Когато твърдата мозъчна обвивка или външната обвивка се прережат, пространството, което е на разположение на малкия мозък, се увеличава и натискът за увреждането му намалява. За да покрие и защити пукнатината, създадена от разреза, хирургът зашива върху нея парче изкуствена тъкан (или от друга част на тялото).
  • Хирургичен байпас (създаване на допълнителен път за заобикаляне на засегнатата област). По същество това е дренажна система, състояща се от гъвкава тръба, която ви позволява да отстраните цереброспиналната течност в случай на хидроцефалия или да изпразните кистата (ите) в случай на сирингомиелия. Възможно е пациентите с хидроцефалия да се наложи да се подлагат на хирургичен шунт за цял живот..

- Усложнения на операцията.

Рисковете, свързани с операцията, са различни. Всъщност появата е възможна:

  • кървене;
  • увреждане на структури на мозъка и / или гръбначния мозък;
  • инфекциозен менингит;
  • проблеми със зарастването на рани;
  • необичайни натрупвания на течност около малкия мозък.

Не забравяйте, че всяко увреждане на мозъка или гръбначния мозък, което се случи по време на операция, е непоправимо. Следователно, преди пациентът да се подложи на някакъв вид интервенция, лекуващият лекар ще идентифицира всички рискове и усложнения от необходимата процедура..

Прогноза

Синдромът на Арнолд Киари II, III и IV никога няма положителна прогноза, тъй като освен че е нелечим, те могат да причинят сериозни неврологични увреждания или дори да са несъвместими с живота.

Прогнозата за пациенти с тип I често е неизвестна. Много хора с това състояние нямат никакви симптоми и е невъзможно да се предскаже дали симптомите ще се развият в бъдеще. Други хора с малформация на Арнолд-Киари могат да получат световъртеж, мускулна слабост, скованост, проблеми със зрението, главоболие или проблеми с баланса и координацията. При тези хора не винаги е възможно да се предскаже дали симптомите ще се влошат с времето..

Важно е хората с дефект тип 1 да провеждат редовни медицински прегледи, за да могат да бъдат наблюдавани от лекар, ако се появят нови симптоми..

Каква е същността на аномалията на Арнолд Киари, колко опасна е тази патология, методи за нейното лечение

Лекарите различават три вида малформации на Chiari. Те зависят от промените в структурата на мозъчната тъкан, проникващи в гръбначния регион, както и от вида на нарушенията в работата и функционирането на гръбначния мозък и мозъка.

Обикновено няма симптоми на това заболяване, така че няма нужда да се лекува. Често този синдром се открива само при изследване на други заболявания..

Въпреки привидната безвредност, последиците от аномалията на Арнолд Киари могат да бъдат ужасни.

Какво е това явление

Малформацията на Арнолд Киари е рядка. При това заболяване задната част на мозъка се премества в каудалната посока, попада във фораменния магнум.

На това място човек може да почувства дърпаща болка, понякога могат да възникнат неврологични аномалии. Решението на този проблем е само едно - извършва се операция, обикновено байпас или декомпресия на ямката..

Класификация на аномалиите

Аномалията на Арнолд Киари има различна тежест, така че има четири вида аномалия.

  1. Първият тип се характеризира с пропускане на малките мозъчни сливици, те са разположени под отвора в задната част на главата. Това може да се намери при тийнейджър или възрастен. На този етап хидромиелия може да бъде открита, когато течността се появи в централния канал на гръбначния мозък.
  2. Вторият тип се характеризира с проява непосредствено от раждането на детето. Може да се подозира, ако сливиците на малкия мозък и продълговатият мозък излязат през задната част на главата. При такова заболяване винаги има течност в гръбначния мозък и понякога все още може да има вродена гръбначно-мозъчна херния.
  3. Третият тип се характеризира със специално положение на малкия мозък и продълговатия мозък в менингоцеле на цервико-тилната област.
  4. При четвъртия тип се диагностицира почти пълно отсъствие на малкия мозък. Освен това не намалява. Това състояние се нарича още синдром на Dandy-Walker, когато към тази патология се добавят хидроцефалия, сирингомиелия, понякога могат да се появят кисти на гърба на черепа.

При втория и третия тип аномалия на Арнолд Киари може да има други симптоми от страна на нервната система:

  • полимикрогирия;
  • мозъчна хетеротопия;
  • кисти в отвора на Mozhandi;
  • промени в мозолистото тяло;
  • промени в работата на подкората;
  • промяна в структурата на водоснабдителната система на Силвия;
  • може да се появи тенториум и сърп на малкия мозък.

Симптоми

Типични признаци на малформация на Арнолд Киари са:

  • Честа болка в тила, която се влошава по време на кашлица и кихане.
  • Главоболие поради повишено налягане или напрежение на врата.
  • Замайване, загуба на съзнание, ако внезапно обърнете глава или се изправите.
  • Падащо зрение.
  • Лошо здравословно състояние.
  • Телесна температура под нормата, болки в ръцете.
  • Слабост в мускулите на ръцете.
  • Спастичност на пръстите.
  • Наблюдава се апнея.
  • Става трудно за преглъщане.
  • Мозъкът престава да контролира движенията на зениците.
  • Уринарни проблеми.
  • Потрепващи очи.
  • Шум в ушите, ако се наведете или обърнете.
  • Тремор на ръцете и краката.
  • Проблеми с координацията.
  • Проблеми в развитието на фината моторика.
  • Загуба на телесно усещане.
  • Отслабени мускули, което затруднява ходенето или повдигането на нещата.
  • Мозъчен инфаркт (гръбначен или мозъчен).

Причини за появата

До този момент няма точен отговор откъде е дошла тази болест. Някои невролози казват, че въпросът е с неправилен размер на човешкия череп, поради факта, че в него има малко място, мозъкът не се побира и частите му се простират отвъд черепа.

Съществува и опция, че това явление е причинено от твърде голям размер на мозъка, зад който главата няма време да расте, така че органът е принуден да бъде поставен по различен начин, премествайки малкия мозък извън черепа.

Има и друга версия на аномалията на Арнолд Киари. При лека тежест на заболяването за дълго време може рязко да се влоши поради хидроцефалия. Течността влияе върху размера на малките мозъчни вентрикули, увеличавайки размера на тази част от мозъка.

Малформацията не позволява на лигаментния апарат на тилно-цервикалната част на тялото да се развива нормално. Следователно при удар или друго нараняване мозъкът страда още повече, появяват се симптоми на проява.

Ако по време на бременност жената е имала ектопия на шийката на матката, тогава има голяма вероятност детето да бъде диагностицирано с този синдром. Ако откриете това в ранните етапи, можете да прекъснете бременността. Други причини все още не са установени.

Усложнения

Хората със синдром на Арнолд Киари може дълго време да нямат сериозни патологии, но ако болестта започне да се развива, това може да доведе до сериозни последици..

  • натрупване на течност в черепа около мозъка;
  • развитието на парализа, ако течността се събира около гръбначния мозък и хирургическата намеса не винаги помага в тази ситуация;
  • Сирингомиелията е киста в гръбначния стълб, където има течност. Тази формация притиска гръбначния мозък, нарушавайки работата му;
  • сърдечните дефекти са редки;
  • проблеми с дишането;
  • пневмония поради застой;
  • ниска интелигентност.

Диагностика

За да поставите диагноза, трябва да знаете степента на развитие на заболяването, за да коригирате тактиката на лечение. Пълен преглед и няколко процедури също са важни: ехо- и електро-ЕГ на мозъка, реоенцефалография.

Но техните резултати не могат напълно да потвърдят диагнозата, тъй като те показват само нивото на вътречерепното налягане..

Рентгеновите лъчи на черепа са необходими за идентифициране на аномалии в структурата на костите, които са характерни за това заболяване.

CT и MSCT на мозъка не дават на лекарите добър поглед върху областта на краниовертебралната връзка, а също така не показват състоянието на меката материя на мозъка в задната част на черепа.

Следователно, за диагностициране на аномалията на Арнолд Киари се използва ядрено-магнитен резонанс, с който можете да видите състоянието както на мозъка, така и на гръбначния мозък..

Ако е необходимо да се изследва детето, ще му се даде успокоително, тъй като процедурата изисква пълна неподвижност.

В допълнение към ЯМР на мозъка може да е необходимо изследване на областта на шията и гърдите. Това се случва, ако има възможност за откриване на кисти на гръбначния стълб, притискащи гръбначния мозък..

ЯМР също е най-добрият избор, тъй като може да покаже незначителни отклонения във функционирането на нервната система, които показват наличието на заболяване.

Лечение

Използването на лекарства за аномалия на Арнолд Киари е оправдано само ако пациентът се оплаква само от болка в задната част на главата или врата. Разработени са лекарства, които облекчават възпалението и облекчават болката.

Ако това не помогне и болестта прогресира, ще трябва да се съгласите на операция. Хирурзите ще премахнат всички възможни прояви на аномалии, които притискат мозъка, могат да възстановят циркулацията на цереброспиналната течност.

Обикновено има две възможности за операции:

  • дисекция на крайната нишка;
  • декомпресия на дупката в задната част на главата или краниоктомия.

Прекъсване на филмума

Предимствата на тази тактика за лечение на аномалията на операцията на Арнолд Киари са следните:

  • Работата на хирурга продължава само 45 минути. Всички действия не изискват сериозна инвазивна намеса, докато всички части на мозъка могат да бъдат върнати на мястото си.
  • След операцията възстановяването е бързо, не е необходима рехабилитация.
  • След процедурата се изключва смъртта на човек от тази аномалия..
  • Премахват се не само последствията, но и причините за появата на малформации, както и редица други заболявания.
  • Смъртността от такава процедура е нула..
  • След операцията хидроцефалията няма да започне поради изместване на сливицата.
  • Човекът се чувства по-добре, но болестта не се развива.
  • Кръвообращението започва да работи по-добре, нервната система възстановява функциите си.
  • Способността да живеете пълноценно.

Има някои недостатъци на тази операция:

  1. Малък белег на опашната кост.
  2. След операцията мястото на разреза ще боли няколко дни.
  3. Поради оттеглянето на спастичността, изглежда, че в крайниците има по-малко сила.
  4. Поради подобреното кръвоснабдяване на мозъка, активността на този орган може да се увеличи..
  5. По време на възстановяването човек може да се чувства неудобно, но това състояние бързо преминава.

Краниотомия

Предимствата на такава операция за декомпресия на тила:

  • Резултатът е видим няколко дни след процедурата.
  • Определено няма да има бърза смърт от това заболяване..

Но недостатъците на декомпресията с аномалия на Арнолд Киари са много по-големи:

  1. Причината за аномалията не изчезва.
  2. Смъртността може да достигне до три процента.
  3. Работата на хирурга оказва силно въздействие върху тялото, пациентът може да стане инвалид.
  4. Има подобрение, но не толкова голямо, колкото при първото лечение.
  5. Може да се развие мозъчен оток.
  6. Може да се появи пневмоенцефалия.
  7. Хидроцефалията може да се появи след операция.
  8. Тетрапареза на ръцете и краката.
  9. По време на процедурата около 14% от обема на цереброспиналната течност може да изчезне.
  10. Емболия.
  11. Неврологични дефицити в редки случаи, в зависимост от областта на интервенция.
  12. Инфекция в черепа, която ще причини менингит или абсцес в мозъка.
  13. Хемодинамични промени в мозъчния ствол.
  14. Появата на епидурален хематом.
  15. Мозъчен кръвоизлив.
  16. Интрааксиален кръвоизлив, който причинява неврологични дефицити.

Преди какъвто и да е вид операция, лекарите внимателно преглеждат пациента, за да разберат коя опция ще бъде по-подходяща в този случай, а също така изучават характеристиките на тялото, които могат да се превърнат в противопоказание за операция.

Хората с такава аномалия могат да живеят дълго време, но да не се радват на живота пълноценно. Следователно операциите са показани, за да могат да се изживеят всички наслади от живота без ограничения..

Всички методи за лечение имат свои собствени показания, така че винаги се избира методът, който най-малко ще навреди на човека..

Малформация на Chiari (синдром на Арнолд Chiari)

Малформация на Chiari (синдром на Arnold-Chiari) е заболяване, при което структурите на мозъка, разположени в задната ямка, се спускат каудално и излизат през foramen magnum. В зависимост от вида, малформацията на Chiari може да се прояви с тилно главоболие, цервикална болка, замаяност, нистагъм, припадък, дизартрия, церебеларна атаксия, пареза на ларинкса, загуба на слуха и шум в ушите, нарушение на зрението, дисфагия, апнея, стридор, сензорни нарушения, загуба на мускули и тетрапареза. Малформацията на Chiari се диагностицира чрез ЯМР на мозъка, шийния и гръдния отдел на гръбначния стълб. Деформацията на Chiari, придружена от синдром на персистираща болка или неврологичен дефицит, подлежи на хирургично лечение (декомпресия на задната ямка или байпас).

МКБ-10

  • Причини за малформация на Chiari
  • Класификация на малформации на Chiari
  • Симптоми на малформация на Chiari
  • Диагностициране на малформация на Chiari
  • Лечение на малформации на Chiari
  • Прогноза за малформация на Chiari
  • Цени на лечение

Главна информация

На кръстовището на черепа с гръбначния стълб има голям тилен отвор, на нивото на който мозъчният ствол преминава в гръбначния мозък. Над тази дупка е локализирана задната черепна ямка. Той съдържа моста, продълговатия мозък и малкия мозък. Деформацията на Chiari е свързана с излизането на част от анатомичните структури на задната черепна ямка в лумена на foramen magnum. В този случай възниква компресия на структурите на продълговатия мозък и гръбначния мозък, разположени в тази област, както и нарушение на изтичането на цереброспиналната течност от мозъка, което води до хидроцефалия. Заедно с платибазията, асимилацията на Атланта и други аномалии на Chiari се отнася до вродени малформации на краниовертебралната връзка.

Малформацията на Chiari се среща според различни източници при 3-8 души на 100 хиляди от населението. В зависимост от вида малформацията на Chiari може да бъде диагностицирана в първите дни след раждането на дете или да се превърне в неочаквана находка при възрастен пациент. В 80% от случаите малформацията на Chiari се комбинира със сирингомиелия..

Причини за малформация на Chiari

Досега малформацията на Chiari остава болест, за етиологията на която няма консенсус в неврологията. Редица автори смятат, че малформацията на Chiari е свързана с намален размер на задната черепна ямка, което води до факта, че когато структурите, разположени в нея, растат, те започват да излизат през foramen magnum. Други изследователи предполагат, че малформацията на Chiari се развива в резултат на увеличения размер на мозъка, който в същото време изтласква съдържанието на задната ямка през foramen magnum..

Хидроцефалията може да провокира прехода на слабо изразена аномалия в изразена клинична форма, при която общият обем на мозъка се увеличава поради увеличаване на вентрикулите. Тъй като малформацията на Chiari, заедно с дисплазия на костните структури на краниовертебралния възел, се придружава от недоразвитие на лигаментния апарат на тази област, всяка черепно-мозъчна травма може да доведе до влошаване на участието на малките мозъчни сливици в магномалния отвор с проява на клиничната картина на заболяването.

Класификация на малформации на Chiari

Малформацията на Chiari се класифицира в 4 вида:

Аномалията на Chiari I се характеризира със спускането на малките мозъчни сливици под foramen magnum. Обикновено се проявява при юноши или в зряла възраст. Често придружен от хидромиелия, натрупване на цереброспинална течност в централния канал на гръбначния мозък.

Аномалията на Chiari II се появява в първите дни след раждането. В допълнение към малките сливици на малкия мозък, с тази патология, червеят на малкия мозък, продълговатия мозък и IV вентрикула също излизат през отвора на магнума. Киари малформация тип II много по-често се комбинира с хидромиелия от първия тип и в по-голямата част от случаите е свързана с миеломенингоцеле - вродена гръбначна херния.

Аномалията на Chiari III се различава по това, че малкият мозък и продълговатият мозък, които се спускат през foramen magnum, са разположени в менингоцеле на цервико-тилната област.

Аномалията на Chiari IV се състои в хипоплазия (недоразвитие) на малкия мозък и не е придружена от изместването му в каудалната посока. Някои автори приписват тази аномалия на синдрома на Dandy-Walker, при който церебеларната хипоплазия се комбинира с наличието на вродени кисти на задната ямка и хидроцефалия.

Аномалията на Chiari II и Chiari III често се наблюдава в комбинация с други дисплазии на нервната система: хетеротопия на мозъчната кора, полимикрогирия, аномалии на мозолестото тяло, кисти на отвора на Mozhandi, изкривяване на силвиевия акведукт, хипоплазия на подкорковите структури, мозъчната мозък и сърпа на мозъка.

Симптоми на малформация на Chiari

Аномалията от типа Chiari I е най-често срещана в клиничната практика. Проявява се като цереброспинална течност, церебелобулбарен и сирингомиелен синдроми, както и увреждане на черепно-мозъчните нерви. Аномалията на Chiari I обикновено се проявява през пубертета или вече в зряла възраст.

За ликьорния хипертоничен синдром, който е придружен от аномалия на Chiari I, е характерно главоболие в тилната и шийната област, утежнено от кихане, кашлица, напрежение или напрежение на мускулите на врата. Може да се появи повръщане, независимо от приема на храна и нейния характер. Изследването на пациенти с малформация на Chiari разкрива повишен мускулен тонус на врата. Сред малките мозъчни разстройства се наблюдават нарушения на говора (дизартрия), нистагъм, церебеларна атаксия.

Поражението на мозъчния ствол, ядрата на черепномозъчните нерви, разположени в него, и техните корени се проявяват чрез намаляване на зрителната острота, диплопия, нарушение на преглъщането, загуба на слуха като кохлеарен неврит, системно замайване с илюзия за въртене на околните предмети, шум в ушите, синдром на сънна апнея, повтарящи се краткотрайни загуби съзнание, ортостатичен колапс. Пациентите, които имат малформация на Chiari, имат засилване на световъртеж и шум в ушите при завъртане на главата. Обръщането на главата при такива пациенти може да провокира припадък. Възможно е да има атрофични промени в половината език и пареза на ларинкса, придружени от дрезгавост и затруднено дишане. Възможна тетрапареза с по-голямо намаляване на мускулната сила в горните крайници, отколкото в долните.

В случаите, когато аномалията на Chiari I се комбинира със сирингомиелия, се наблюдава сирингомиеличен синдром: дисоциирани сензорни нарушения, скованост, мускулна хипотрофия, тазови нарушения, невроартропатии, изчезване на коремни рефлекси. В същото време някои автори посочват несъответствие между размера и местоположението на сирингомиелната киста, разпространението на нарушения на чувствителността, тежестта на парезата и загубата на мускулна маса.

Аномалията на Chiari II и Chiari III имат сходни клинични прояви, които стават забележими от първите минути от живота на детето. Аномалията на Chiari II е придружена от шумно дишане (вроден стридор), периоди на краткотрайно спиране на дишането, двустранна невропатична пареза на ларинкса, нарушено преглъщане с хвърляне на течна храна в носа. При новородените аномалията на Chiari II се проявява и с нистагъм, повишен мускулен тонус в горните крайници, цианоза на кожата, която се появява по време на хранене. Нарушенията на движението могат да бъдат изразени в различна степен и да прогресират до тетраплегия. Аномалията на Chiari III има по-тежък ход и често е несъвместимо нарушение на развитието на плода.

Диагностика на малформация на Chiari

Неврологичното изследване и стандартен списък с неврологични изследвания (EEG, Echo-EG, REG) не предоставят конкретни данни за установяване на диагнозата на малформация на Chiari. Като правило те разкриват само признаци на значително повишаване на вътречерепното налягане, т.е., хидроцефалия. Рентгеновата снимка на черепа разкрива само костни аномалии, които могат да придружават малформация на Chiari. Следователно, преди въвеждането на томографски методи за изследване в неврологичната практика, диагностиката на това заболяване представлява големи трудности за невролога. Сега лекарите имат възможност да поставят на такива пациенти точна диагноза..

Трябва да се отбележи, че MSCT и CT на мозъка, с добра визуализация на костните структури на краниовертебралната връзка, не позволяват на човек да прецени точно мекотъканните образувания на задната черепна ямка. Следователно, единственият надежден метод за диагностициране на малформации на Chiari днес е ядрено-магнитен резонанс. Неговото изпълнение изисква неподвижност на пациента, поради което при малки деца се извършва в състояние на лекарствен сън. В допълнение към ЯМР на мозъка, ЯМР на гръбначния стълб, особено неговите цервикални и гръдни области, също е необходимо за откриване на менингоцеле и сирингомиелни кисти. В същото време изследванията с ЯМР трябва да са насочени не само към диагностициране на малформация на Chiari, но и към откриване на други аномалии в развитието на нервната система, които често се съчетават с нея..

Лечение на малформации на Chiari

Асимптоматичната малформация на Chiari не се нуждае от лечение. В случаите, когато малформацията на Chiari се проявява само от наличието на болка в областта на шията и тилната област, се извършва консервативна терапия, включваща аналгетични, противовъзпалителни и мускулни релаксанти лекарства. Ако малформацията на Chiari е придружена от неврологични нарушения (парези, нарушения на чувствителността и мускулния тонус, нарушения на черепните нерви и др.) Или синдром на болка, който не реагира на консервативна терапия, е показано хирургично лечение..

Най-честото лечение за малформация на Chiari е краниовертебралната декомпресия. Операцията включва разширяване на отвора на магнума чрез отстраняване на част от тилната кост; премахване на компресията на багажника и гръбначния мозък поради резекция на малките мозъчни сливици и задните половини на първите два шийни прешлена; нормализиране на циркулацията на цереброспиналната течност чрез зашиване на пластир от изкуствени материали или алотрансплантат в твърдата мозъчна обвивка. В някои случаи малформацията на Chiari се лекува с байпас, за да се отцеди цереброспиналната течност от разширения централен канал на гръбначния мозък. Цереброспиналната течност може да се отцеди в гърдите или корема (лумбоперитонеален дренаж).

Прогноза за малформация на Chiari

Важна прогностична стойност е типът, към който принадлежи малформацията на Chiari. В някои случаи аномалията на Chiari I може да остане безсимптомна през целия живот на пациента. Аномалията на Chiari III е фатална в повечето случаи. С появата на неврологични симптоми на аномалия Chiari I, както и с аномалия Chiari II, навременното хирургично лечение е от голямо значение, тъй като полученият неврологичен дефицит се възстановява слабо дори след успешна операция. Според различни източници ефективността на хирургичната краниовертебрална декомпресия е 50-85%.


Следваща Статия
Норма на тимоловия тест и диагностична стойност