Множествена миелома


Множественият миелом е злокачествен тумор с лимфоиден характер, който се характеризира с триада от симптоми:

  • Колонизация на костния мозък от туморни плазмени клетки.
  • Поява на огнища на сливане на костната тъкан (костно разрушаване).
  • Откриване в кръв и / или урина на специфичен протеин - моноклонален глобулин.

Плазмените клетки (диференцирани В-лимфоцити, плазмени клетки) формират основата на миелома. Те отделят специален протеин - моноклонален имуноглобулин, известен още като М-протеин, М-компонент, М-протеин, който влияе негативно на организма, което води до развитие на тежки симптоми. В допълнение, колонизацията на костния мозък от плазмените клетки води до нарушена хемопоеза и фокално сливане на костната тъкан..

  • Множество симптоми на миелом
  • Видове мултиплен миелом
  • Етапи и прогноза при множествен миелом
  • Причини за множествен миелом
  • Диагностика на множествен миелом
  • Как се лекува множественият миелом?
  • Диета и хранене при миелом

Множество симптоми на миелом

В началните етапи множественият миелом е асимптоматичен. С увеличаването на броя на туморните клетки болестта прогресира и могат да се развият следните симптоми:

  • Болка в костите. Обикновено множественият миелом се локализира в плоски кости - черепа, таза, лопатката. От гъбестите кости са засегнати главно прешлените. Злокачествените миеломни клетки провокират разтварянето на костната тъкан около тях и образуването на кухини с гладки ръбове. Оттук и основните симптоми - болка и патологични фрактури. В началото те имат мигриращ характер и възникват, когато положението на тялото се промени. В края се развива синдром на непоносима болка, движенията са почти невъзможни.
  • Хиперкалциемия. Резорбцията на костите от миеломни клетки води до освобождаване на големи количества калций в кръвта. Поради това пациентите развиват гадене, повръщане, сънливост, глухо съзнание до кома..
  • Увреждането на бъбреците, миеломната нефропатия, е една от водещите причини за смърт при това заболяване. Развива се поради действието на М-протеина, хиперкалциемия, амилоидоза и инфекциозни усложнения. Характеризира се с протеинурия (протеин в урината) и увеличаване на бъбречната недостатъчност. Основният патологичен фактор е бъбречната тубулна склероза, дължаща се на филтрацията на голямо количество миеломен протеин и натрупването на неговите леки вериги (протеин Bens-Jones).
  • Синдром на свръхвискозитет на кръвта. Развива се, когато нивото на М-компонента в кръвта надвишава 50 g / l. Симптоматично се проявява с кървене, зрително увреждане и глухота на съзнанието.
  • Увреждането на костния мозък от миеломни клетки води до нарушение на хематопоезата, което води до развитие на тежка анемия, дълбоки състояния на имунодефицит, кървене.
  • Амилоидозата е натрупване на специални протеини в тъканите на вътрешните органи. Проявява се с увреждане на бъбреците, сърцето, черния дроб, невропатия.
  • Неврологичните симптоми се развиват поради „затихване“ на прешлените, което води до компресия на гръбначните корени, развитие на синдром на болка, чувство на изтръпване и дори парализа.

Видове мултиплен миелом

Има няколко класификации на множествения миелом. Според разпространението на туморните лезии има:

  • Дифузна форма на множествен миелом. Инфилтрацията на костния мозък протича без разрушаване на костите (остеодеструкция).
  • Дифузен фокален миелом. В допълнение към инфилтрацията на костен мозък, има огнища на разрушаване на костите.
  • Множествен фокален миелом. Има огнища на остеодеструкция, но няма дифузни лезии на костния мозък. В този случай при изследване на пунктат е възможно да се получи нормална миелограма..
  • Редки форми на миелом - склеротични, висцерални и др..

Също така множественият миелом се класифицира въз основа на имунохимичния тип тумор. Основният фактор тук е видът на патологичния имуноглобулин, открит в кръвта и урината. Разпределете G, A, D, E, M-миелом, Bens-Jones миелом, биклонален и не секретиращ.

Етапи и прогноза при множествен миелом

Постановката на множествения миелом се определя въз основа на 4 параметъра: количеството на М-компонента, нивото на хемоглобина, нивото на калция и степента на увреждане на костите. Етапи:

  • Миелом на етап 1 - лека анемия (хемоглобин над 100 g / l), калцият е нормален, нисък M-протеин, по-малко от 5 огнища на костни лезии. Средната продължителност на живота на такива пациенти е 6,5 години..
  • Миелом на етап 2 - умерена анемия, калций, увеличен до 3 mmol / l, броят на огнищата на остеолиза не надвишава 20, нивото на М-компонента: 35 IgG

Причини за множествен миелом

Причината за развитието на миелома са мутации в клетките-предшественици на В-лимфоцитите. Какво води до тези мутации не е напълно известно. Но има няколко рискови фактора, при наличието на които вероятността от развитие на болестта надвишава общата популация:

  • Възраст над 40.
  • Мъжки пол.
  • Негроидизъм.
  • Наличието на моноклонална гамопатия - всеки стотен такъв пациент развива миелом.
  • Вторични имунодефицити - ХИВ, приемане на имуносупресивна терапия.
  • Наличието на миелом сред близки кръвни роднини.
  • История на радиационно облъчване, включително лъчева терапия.

Диагностика на множествен миелом

Диагностиката на миелом включва оценка на оплакванията на пациента и инструментални диагностични методи:

  • Лабораторни изследвания - в допълнение към рутинните изследвания се извършва биопсия на костен мозък и / или туморна тъкан, определяне на β2-микроглобулин и др..
  • Рентгенова снимка на костите или компютърна томография на костите за търсене на огнища на остеодеструкция.
  • Имунофенотипизиране и цитогенетично изследване на туморни клетки за определяне на прогнозата и плана за лечение.

Диагнозата мултиплен миелом се поставя въз основа на следните критерии:

  • Броят на плазмените клетки в костния мозък или туморната биопсия надвишава 10%.
  • М-протеинът се определя в кръвта и урината (с изключение на несекретиращата форма на множествен миелом).
  • Има признаци на увреждане на вътрешните органи от миеломни клетки - хиперкалциемия, анемия, увреждане на костите, бъбречна недостатъчност.

Как се лекува множественият миелом?

Множественият миелом сега се счита за нелечимо заболяване. Усилията на медицината са насочени към ограничаване на растежа на тумора, удължаване и подобряване на качеството на живот на такива пациенти.

След установяване на диагнозата е необходимо да се реши дали пациентът се нуждае от специфично лечение или пациентът може да се ограничи до наблюдение, тъй като при „тлеещ миелом“ (няма симптоми, но има лабораторни промени) са възможни бъдещи тактики.

Има следните видове лечение на миелом:

  • Стандартна химиотерапия. Предписва се на пациенти, при които полихимиотерапията с високи дози е противопоказана. Средната продължителност на живота след нея е 29 месеца. Стандартният режим от първа линия включва мелфалан и преднизон. По-ефективните схеми включват талидомид, леналидомид или бортезомиб (относително по-нови лекарства за рак).
  • Високодозова полихимотерапия (HPCT), последвана от трансплантация на хемопоетични стволови клетки HSCT (както автоложни, така и донорни). Това лечение позволява постигане на пълна ремисия при повечето пациенти (до 75%), но за съжаление заболяването прогресира в рамките на 2-5 години. По-ефективно е провеждането на двоен курс на VPHT с HSCT (тандем VPHT). Постига петгодишен процент на преживяемост без заболявания при 90% от пациентите. Но не всички пациенти могат да понасят толкова трудно лечение, така че показанията за него са ограничени..
  • Поддържаща терапия. Дори VPH не може да предотврати развитието на рецидив; предписва се лечение, предназначено да потисне клонинга на злокачествени клетки. За тази цел се използват интерферони. Те помагат за удължаване на средната преживяемост без болести до 42 месеца.
  • Борба с усложненията. Управление на болката - предписване на силни аналгетици, лъчетерапия. Оперативни операции се извършват при компресионни фрактури на прешлените. Коригиране на усложнения, причинени от инхибиране на хемопоезата - трансфузия на еритромаса и назначаване на еритропоетин, използване на антибиотици при повишаване на температурата Хемодиализа, плазмафереза, назначаването на бисфосфонати за контрол на хиперкалциемия.

Диета и хранене при миелом

Не се изисква специална диета при множествен миелом, с изключение на периода на химиотерапия. Като се има предвид, че основният страничен ефект от такова лечение е загуба на апетит, гадене и повръщане, е необходима лека, но висококалорична балансирана диета. По-подробни препоръки на пациента дава лекуващият лекар.

Какво е мултиплен миелом, причини, лечение, продължителност на живота

Раковите заболявания представляват сериозна заплаха, особено тези видове тумори, които имат висока честота на разпространение сред населението. Миеломът също принадлежи към такива патологии. В медицинската практика има и други имена, включително миеломатоза, ретикулоплазмацитоза, генерализиран плазмацитом.

Тази патология се означава като хемобластоза (рак на кръвта), по време на която има повишаване на концентрацията на плазмени клетки, които произвеждат голямо количество парапротеини (патологични протеини). Ракът обикновено се диагностицира при по-възрастни афроамериканци.

Какво е миелом

Тази патология се нарича плазмацитом или множествен миелом. Онкопатологията се нарича хронична миелоидна левкемия с ниска степен на злокачествено заболяване. Първоначално В-лимфоцитът достига нивото на плазмените клетки и придобива способността да произвежда антитела срещу инфекции. В нормално състояние плазмените клетки регулират имуноглобулините в тялото, които предпазват тялото от проникване и разпространение на вируси. Патологичните клетки не са в състояние да осигурят защита на тялото, което се дължи на внезапно намаляване на синтеза и бързо унищожаване на здрави антитела. Под въздействието на определени фактори пациентът започва да образува клетки, които постоянно се делят и мутират. По време на това в костния мозък се образуват голям брой плазмабласти и плазмацити. Те синтезират в големи обеми имуноглобулинови протеини в кръвта, които имат неправилна структура. Такива протеинови съединения не губят своята защитна способност, но все повече се натрупват в структурите на костния мозък..

Обикновено онкопатологията се развива бавно, разрушавайки костните структури, но понякога може да се разпространи в лимфните тъкани, бъбреците и далака. След образуването на миелом може да отнеме няколко десетилетия, за да се появят симптоми. Когато се диагностицира мултиплен миелом, без адекватно лечение, болестта може да бъде фатална в рамките на две години.

Причини за заболяването

Учените не успяха да проучат задълбочено причините за появата на миелом, но факторите, които могат да провокират развитието на онкологичния процес, вече са установени:

  • старост,
  • хронични кръвни заболявания,
  • чести инфекциозни заболявания,
  • нефропатия (инфекции на пикочно-половата система),
  • дългосрочно йонизиращо лъчение,
  • живот в лоша екологична среда,
  • работа, която включва редовен контакт с токсини и химикали,
  • наследственост и генетично предразположение към онкологични процеси,
  • наличието на лоши навици, по-специално тютюнопушене и пристрастяване към алкохол,
  • редовен стрес и емоционални изблици.

Основният провокиращ фактор се счита за нарушението на В-лимфоцитите в плазмените клетки по време на трансформация в тялото. Поради този неуспех броят на анормалните плазмени клетки започва бързо да се увеличава, образувайки миеломни клетки вътре в костите. С напредването на болестта патологичните клетки заместват нормалните, поради което постепенно кръвта започва да се коагулира слабо и имунитетът се влошава.

Сортове

Въз основа на какъв тип парапротеини се произвеждат от атипични плазмени клетки, миеломът на кръвта се класифицира на:

  • Миелом - диагностициран в 25% от случаите,
  • G-миеломът е най-често срещаният тип, открит при 50% от пациентите,
  • М-миелом - възниква в не повече от 6% от случаите на патология,
  • Е-миелом - този тип заболяване се диагностицира при двама от сто пациенти,
  • D-миелом - този тип представлява около 3% от пациентите,
  • Миелом на Бенс-Джоунс - този вид заболяване представлява до двадесет процента от случаите,
  • Несекретиращ се тумор - изключително рядко, не повече от 1% от пациентите.

Миеломи на костния мозък G, A, M, E и D произвеждат анормални имуноглобулинови клетки като IgG, IgA, IgE, IgD. Миеломът на Bens-Jones е наречен така поради освобождаването на протеин Bens-Jones. В по-голямата си част това е теоретичното разпределение на миелома. На практика често се използват класификации според локализацията на плазмоцитните клетки и тяхната структура, както и характеристиките на тумора. Въз основа на броя на костите или органите, засегнати от патологията, се разграничават единични и множествени миеломи.

Самотен плазмацитом

Този тип патология се характеризира с появата само на един фокус, който е способен да се образува в определен лимфен възел или кост, където има костен мозък. Често се локализира на бедрената кост, но може да засегне гръбначния стълб и други тръбни кости.

Множествена миелома

Когато се появят множество форми, туморните огнища се появяват в няколко кости. Гръбначният ствол, черепните кости, ребрата, лопатките и т.н. се засягат еднакво често. В допълнение към костите, болестта може да се разпространи в далака и лимфните възли..

Дифузен миелом

Основната разлика между такава онкопатология е липсата на ограничени точки на растеж на новообразувания. Плазмените клетки бързо се делят и разпространяват по всички кости в тялото. Вътре в костта, местоположението на плазмените клетки не е ограничено до един фокус, патологичните клетки запълват цялата област на костния мозък.

Множествен фокален миелом

Болестта се характеризира с едновременно развитие на туморни огнища с бързото развитие на плазмените клетки, както и глобална деформация на структурата на костния мозък. Плазмацитите заемат само определени области, а останалата част от патологичните промени произтичат от въздействието на неоплазмата. При това заболяване плазмените клетки могат да бъдат разположени вътре в костната тъкан, да засегнат далака или лимфните възли.

Дифузен фокален миелом

Болестта има характеристики както на множествен, така и на единичен миелом. Дифузната фокусна форма е разделена на няколко вида:

  • плазмоцитна,
  • плазмабластичен,
  • полиморфна клетка,
  • малка клетка.

Всеки подвид на болестта има свои собствени характеристики на хода..

Плазмено-клетъчен миелом

При такава онкопатология в огнищата на растеж на новообразуването се появяват голям брой В-лимфоцити, които активно произвеждат парапротеини. Развитието на такъв миелом е бавно и често е трудно по време на терапията. Понякога активното производство на парапротеини причинява увреждане на жизненоважни органи и системи, които са нечувствителни към терапията.

Плазмабластичен миелом

При наличие на злокачествено заболяване в костта преобладават плазмабластите, които синтезират малко количество парапротеини, но се делят и размножават твърде бързо. С навременното откриване на болестта тя се поддава добре на терапия.

Полиморфен и дребноклетъчен миелом

Тези видове миеломи се отличават с наличието на плазмени клетки в патологични огнища, които са на различни етапи на съзряване. Такива миеломи са най-агресивни, тъй като се развиват много бързо и причиняват дисфункция на много части на тялото..

Етапи на заболяването

Тежестта на онкопатологията зависи от етапа, на който се намира болестта.

Има три етапа на мултиплен миелом:

  1. На първия етап общата маса на туморния процес не достига един килограм, хемоглобинът в кръвта е равен на 100 g / l или повече. Този етап не причинява симптоми, поради което заболяването на този етап от курса е изключително рядко..
  2. Второ, теглото на туморната маса се увеличава до 1,2 кг. Има клинични прояви под формата на намаляване на желязото в организма, излишък на калций, бъбречна недостатъчност и болка.
  3. Трето, този етап се характеризира с увеличаване на туморната маса над 1,2 kg и значителна промяна в структурата на костния мозък. Нивото на хемоглобина пада до 85 g / l, калцият пада до 12 mg / 100 ml. Курсът на мултиплен миелом от степен 3 обикновено завършва със смъртта на пациента. Основната причина е инфаркт или бъбречна недостатъчност.

Успехът на лечението зависи преди всичко от фазата на развитие на заболяването, поради което се препоръчва редовно да се подлагат на пълен медицински преглед.

Симптоми на заболяването

При наличие на миелом се засягат преди всичко костите и бъбреците, което причинява нарушения в хемопоетичната система. Симптомите на миелома зависят от етапа на неговото развитие, както и от степента на увреждане. Тъй като развитието на болестта отнема много дълго време, нейният асимптоматичен ход може да продължи около петнадесет години. По това време пациентът дори няма да подозира за наличието на сериозна патология. Възможно е да се идентифицира миелом чрез лабораторни тестове за превантивен преглед или лечение на друга патология.

Симптомите на миелома са следните:

  • чести световъртежи,
  • развива се анемия,
  • наличие на болка,
  • астения,
  • бърза загуба на тегло на пациента,
  • постоянни ARVI и ARI.

Когато се появят тези признаци на миелом, трябва незабавно да отидете на консултация със специалист и да се подложите на допълнителен преглед за разпознаване на патологията.

С широкото разпространение на мултиплен миелом, пациентите много често имат следните синдроми:

  • Патологично увреждане на костите - по време на миелом, костните тъкани незабавно се засягат, тъй като именно в тях възникват основните огнища на онкопатологията. С прогресирането на новообразуването се появяват силни болки, чести костни фрактури и тумори на меките тъкани. След известно време костта в засегнатата област се срутва и се появяват вторични огнища на разрушаване. Пациентът развива остеопороза.
  • Нарушения в работата на кръвоносната система - пациентът постепенно развива анемия, придружена от бледност на кожата, проблеми с дишането и увеличаване на слабостта. Неутрофилите и тромбоцитите започват да се произвеждат в по-малки количества, което води до развитие на хеморагичен синдром.
  • Синдром на протеинова патология - възниква поради прекомерното производство на патологични протеини. Големи количества парапротеин могат да бъдат намерени в урината и вътрешните органи. Появяват се главоболия, зрение се влошава, възникват трофични язви.
  • Синдром "Миеломен бъбрек" - около 80% от пациентите с миелом са засегнати от бъбречно увреждане, което се дължи на появата на плазмени клетки в тях и отлагането на калцификати. По този начин, бъбречната дисфункция възниква с развитието на миелом..

Дори с развитието на болестта се засяга централната нервна система и започва хиперкалциемия, това само усложнява хода на заболяването. Когато патологията навлезе в последния етап, клиничните симптоми се увеличават значително. В някои случаи острата левкемия се развива на четвъртия етап..

Диагностика

Ако има съмнение за наличие на миелом, диагнозата се извършва от опитен лекар в болнична обстановка. По принцип пациентите идват на лекар, чийто кръвен тест показва значително увеличение на СУЕ, което е характерно за миелома. По време на диагнозата на пациентите се назначават определени лабораторни изследвания, които дават възможност да се разпознае болестта на етапа на нейното формиране. Първо, лекарят преглежда пациента и също така посочва периода на поява на първите клинични признаци на заболяването, след което предписва тестове.

С миелом диагнозата се извършва, като се използват следните проучвания:

  • общ клиничен анализ на урината и кръвта (определя се повишаване на протеина в урината),
  • кръвна химия,
  • миелограма,
  • спирална компютърна томография,
  • рентгенова снимка на костите,
  • метод на имуноелектрофореза.

Курсът на терапия се предписва от лекаря само след извършване на всички диагностични тестове..

Общи принципи на терапията

Лечението на миелома не включва използването на радикални методи, тъй като основната задача на курса на терапия е да удължи и подобри качеството на живот. Невъзможно е напълно да се излекува миелом. Въпреки това, в борбата с туморната лезия е възможно да се забави нейното развитие и да причини ремисия..

След точна диагноза на миелом, лечението се извършва с помощта на палиативни методи, които забавят растежа на неоплазмата и отслабват симптомите. Палиативното лечение на миелом включва химиотерапия, радиация и управление на храненето. Не се препоръчва провеждането на лечение с народни средства у дома..

Химиотерапия

Химиотерапията е най-ефективното лечение на миелома. По време на лечението могат да се използват както едно лекарство (монохимиотерапия), така и няколко лекарства (полихимиотерапия).

Когато се предписва полихимиотерапия, могат да се използват следните лекарства:

  • Циклофаосфамид,
  • Мелфан,
  • Леналидомид,
  • Дексаметазон.

Лекарствата се приемат през устата или интравенозно чрез интрамускулно инжектиране. Когато е предписан курс на химиотерапия, лечението може да се проведе по един от няколко режима:

  • MP режим - прием на мелфалан и преднизолон под формата на таблетки.
  • Схема М2 - приложение на интравенозни инжекции на винкристин, циклофосфамид и BCNU. Заедно с това, в продължение на две седмици е необходимо да приемате преднизолон и мелфалан таблетки..
  • VAD схема - терапията се провежда в 3 сесии. По време на първата сесия се извършва лечение с лекарства доксирубицин и винкристин. По време на следващите сесии трябва да приемате дексаметазон таблетки.
  • VBMCP схема - назначава се на пациенти на възраст под 50 години. На първия ден от терапията на пациентите се прилага интравенозно винкристин, циклофосфамид и кармустин. След това мелфалан и преднизон трябва да се пият една седмица. След месец и половина те отново се инжектират с кармустин..

При всяка схема на лечение лекарствата се приемат само под строгото наблюдение на специалисти..

След лечение с химиотерапия се наблюдава стабилна ремисия при 40% от пациентите.

Лъчетерапия

Използването на лъчева терапия обикновено се предписва при единични и широкофокални тумори, когато лечението с химиотерапевтични лекарства е безсилно. В този случай е възможно да се забави развитието на злокачествено образувание и да се отслабят клиничните прояви на заболяването..

Ако лъчението и използването на химикали не са дали резултат, пациентите се подлагат на трансплантация на костен мозък. При около 40% от пациентите трансплантацията на стволови клетки помага да се постигне трайна ремисия на заболяването.

Симптоматично лечение

Този метод за лечение на множествен миелом включва прием на предписани лекарства. Тяхното действие е насочено към облекчаване на болката, регулиране на концентрацията на калций в кръвта. Лекарствата нормализират съсирването на кръвта и стабилизират бъбречната функция.

Понякога все още е възможно да се извърши операция за отстраняване на единичен фокус на миелом, върху който след това се извършва цитологично изследване. Ако има тежко протичане на заболяването, на пациентите може да се предпише употребата на морфин, бупренорфин и други наркотични лекарства.

Храна

По време на лечението на заболяването е наложително да се придържате към правилното хранене. Диета за множествен миелом се предписва от лекуващия специалист. В диетата трябва да ограничите употребата на храни с високо съдържание на протеини. Пациентът трябва да яде по-малко месо, яйца, бобови растения и ядки.

Прогноза и превенция

Обикновено при множествения миелом прогнозата е лоша. Почти всички пациенти успяват да постигнат ремисия за две или три години, в най-добрия случай този период може да бъде увеличен с още две години. Без адекватно лечение на миелом, продължителността на живота на пациентите е не повече от две години. Пълното възстановяване е възможно само в случай на самотна форма на онкопатология.

Няма конкретни начини за предотвратяване на образуването на миеломен тумор. Хората, които са изложени на риск от заболеваемост, се препоръчват да се подлагат на редовни профилактични прегледи за своевременно откриване на патология. Трябва внимателно да наблюдавате здравето си, да водите активен начин на живот и да се отървете от лошите навици.

Защо миеломът на Bens-Jones е опасен

Миеломът се отнася до рак, образуването на тумори се наблюдава от плазмени клетки, склонни към рецидив. Анормалните клетки не са настроени да работят нормално, вместо това те освобождават парапротеини в кръвта, което се отразява негативно на човешкото състояние.

Съдържание
  1. Какво
  2. Причините
  3. Симптоми
  4. Диагностика
  5. Лечение
    1. Симптоматична терапия
    2. Трансплантация на стволови клетки
  6. Усложнения
  7. Прогноза

Бета Джоунс миелом е открит едва в края на 19 век, следователно той не е напълно проучен и все още се водят спорове за причините, които причиняват заболяването.

Какво

По-често патологията се открива при пациенти след 65-годишна възраст, а по-голямата част от болните са мъже. Миеломът на Bens-Jones се характеризира с наличието на глобулин от М клас в кръвта и наличието на протеин Bens-Jones в урината.

По тази тема
    • Онкохематология

Как лимфомът на Ходжкин се различава от неходжкиновия

  • Наталия Генадиевна Буцик
  • 6 декември 2019 г..

За да постави точна диагноза, лекарят предписва имунохимичен анализ и електрофореза за откриване на протеини в кръвта и урината. Благодарение на такива проучвания се разкрива ниско ниво на имуноглобулини в кръвния серум и се наблюдава и повишено съдържание на протеин. Такива явления директно показват наличието на болестта..

Прогнозата за оцеляване директно зависи от стадия на патологията. Ако лезиите засягат само меките тъкани (дихателните органи, стомаха, червата, назофаринкса и орофаринкса), тогава патологията може да бъде напълно елиминирана, тъй като костният мозък не е засегнат. Такива лезии са по-чести при младите хора и представляват около 7% от всички случаи.

Причините

Етиологията на образуването на миелом не е напълно изяснена, но със сигурност е известно, че факторите, провокиращи други видове рак, оказват значително влияние:

  • Опитна лъчетерапия.
  • Неблагоприятни условия на труд.
  • Лоша екология.
  • Наследствено предразположение.
  • Вирусни, инфекциозни процеси.
  • Редовен стрес.
  • Възраст след 65 години.
  • Затлъстяване.

Под въздействието на неблагоприятни фактори се наблюдава намаляване на имунитета, което води до нарушаване на конверсията на В-лимфоцитите, което от своя страна провокира некачествен растеж на плазмените клетки. Образува се тумор, който засяга костната структура, меките тъкани.

Анормалните клетки започват да заместват здравите, хематопоезата се влошава: съсирването на кръвта е нарушено, образува се анемия. При миелома на Бенс-Джоунс парапротеините са представени като полипептидни вериги.

Симптоми

Когато се диагностицира миелом на Bens-Jones, пациентите се диагностицират с анемия, която не може да бъде елиминирана със специални диети.

По тази тема
    • Онкохематология

Прогноза за оцеляване при лимфогрануломатоза

  • Олга Владимировна Хазова
  • 5 декември 2019 г..

Освен това пациентът започва да се оплаква от болки в костите, патологичните фрактури стават по-чести. Започват да се появяват и следните признаци:

  • Болка в костите, превръщайки се в неефективни аналгетици.
  • Общо неразположение.
  • Скача телесната температура.
  • Влошаване на храносмилателната система (киселини, оригване, чувство на натиск, подуване на корема, къркорене, диария и др.).
  • Подкожен кръвоизлив.
  • Зрително увреждане.

В резултат на намаляване на имунната система се наблюдават чести настинки, инфекции.

При преглед лекарят може да открие деформация на гръбначния стълб, туморни процеси върху костните елементи. Новообразуванията оказват натиск върху нервните влакна, което провокира световъртеж, пареза, конвулсии, шум в ушите, нарушение на говора.

Диагностика

Невъзможно е да диагностицирате миелом на Bens-Jones самостоятелно, това изисква лабораторни изследвания.

Анализът на урината дава възможност да се определи наличието на протеин Bens-Jones. Освен това е възможно да се установи развитието на патологията въз основа на резултатите от изследването на кръвен серум, докато е необходимо да се оцени нивото на всички компоненти.

Също така трябва да разберете симптомите, но те често са подобни на проявата на други заболявания. Благодарение на лабораторни проучвания се диагностицира не само миелом на Bence-Jones, но и други заболявания, свързани с него, които са предизвикани от увеличаване на броя на леките вериги на имуноглобулин.

Когато оставят кръвта в урината, анормални протеини навлизат в бъбреците, нарушавайки тяхната функция. В същото време започва повишено производство на креатинин. Повишеното количество креатинин в кръвта показва бъбречна дисфункция..

Лечение

Основният метод на терапия на заболяването е химиотерапията, при която се използват цитостатици в големи дози. В по-напредналите етапи, както и при недостатъчна ефективност на такова лечение, лекарят предписва лъчетерапия, която е насочена към подобряване на състоянието на пациента и увеличаване на продължителността на живота.

Ако химиотерапията дава положителен резултат, тогава се трансплантират донорски или собствени стволови клетки.

Симптоматична терапия

Освен това има нужда от симптоматично лечение:

  • Аналгетици - Намаляване на болката в костите.
  • Антибиотици - премахване на инфекциозни процеси.
  • Група хемостатици (Etamsilat, Vikasol) - борба с кървенето.

Често се налага операция, която се използва за изрязване на тумори, които оказват натиск върху вътрешните органи.

Трансплантация на стволови клетки

Ако химиотерапията дава добър резултат, тогава пациентът се трансплантира собствените си стволови клетки, след като е направил пункция на костния мозък. Благодарение на този метод е възможно да се постигне стабилна ремисия, през която болният човек да се чувства абсолютно здрав..

Важен етап от терапията е редовното изследване на наличието на характерен протеин в урината. Процедурата трябва да се провежда веднъж седмично, предписаните мерки са ефективни, ако нивото на протеин Bens-Jones постепенно намалява.

Усложнения

Развитието на патологично състояние често провокира появата на различни усложнения, които значително влошават благосъстоянието на пациента:

  • Подобрена работа на остеокластите - клетки, които активно разрушават костната тъкан, което води до крехкост на костните структури, болка, остеопороза.
  • Бързо размножаване на плазмоцити, които образуват миелом.
  • Намалена имунна система.
  • Укрепване на функционирането на фибробластите, които образуват фиброген и еластични влакна. Те от своя страна увеличават вискозитета на кръвта, което допринася за появата на чести подкожни кръвоизливи, хематоми.
  • Активно увеличаване на чернодробните клетки, в резултат на което се нарушава съсирването.
  • Нарушаване на протеиновия метаболизъм, което причинява бъбречни заболявания.

Освен това качеството на живот на пациента се влошава значително; необходимо е адекватно лечение, което спомага за удължаване на живота на пациента..

Прогноза

Ако не се проведе необходимото лечение, след 2 години настъпва смъртта на пациента. При провеждане на предписани курсове на химиотерапия, продължителността на живота се увеличава до 5 години, в някои ситуации - до 7-10 години.

Не се изключва обаче внезапна смърт при наличие на такива заболявания като бъбречна недостатъчност, сепсис, злокачествен тумор, миокарден инфаркт, инсулт.

Доста е трудно да се говори за профилактика на миелома на Bence-Jones, тъй като причините за неговото развитие не са напълно идентифицирани.

Множествена миелома. Хранене на миелома и продължителност на живота

Какво е това: миелом (от гръцки "myelos" - костен мозък, "ohma" - общото наименование на всякакви тумори) - рак на кръвта, злокачествен тумор, растящ в костния мозък. Понякога тази болест погрешно се нарича "рак". Туморът се състои главно от плазмени клетки - клетки, отговорни за имунитета, борбата с инфекциозните заболявания и производството на имуноглобулини. Тези клетки растат от В-лимфоцити, но с различни нарушения на процеса на тяхното узряване се появяват туморни клонинги, които водят до появата на миелом. Злокачествените образувания на миелом проникват в костния мозък на тръбните кости, като ги засягат.
Размножаването на плазмобластите и плазмените клетки в костния мозък подпомага синтеза на парапротеини - анормални протеини, имуноглобулини, които в този случай не изпълняват своите защитни функции, но увеличеното им количество сгъстява кръвта, уврежда различни вътрешни органи.

Болестта се диференцира според имунохимичните характеристики на принадлежността на протеините (имуноглобулини) към един от класовете. Например, появата на протеини от клас IgE определя наличието на Е-миелом.

Етапи на заболяването

Ходът на заболяването може да бъде разделен на три етапа:

  • I - етап на начални прояви;
  • II - етап на подробна клинична картина;
  • III - терминален етап;

I етап е асимптоматичен период, през който няма клинични признаци и промени в състоянието на пациента.
II етап - при който всички клинични симптоми, характерни за миелома, са най-изразени.

Етап III е терминален. Миеломът се разпространява в различни вътрешни органи.

Има подстадии А и В, характеризиращи се с наличието или отсъствието на бъбречна недостатъчност при пациента..

Зрели точни симптоми на миелом

Когато започне активното развитие на злокачествени клетки, узряването на червените кръвни клетки се нарушава. Миеломът се характеризира със следните зрели симптоми:

  • умора;
  • слабост;
  • бледа кожа;
  • затруднено дишане;
  • главоболие.

Много пациенти с миелом се сблъскват с постоянно обострящи се инфекциозни заболявания, често провокирани от появата на бактерии. При зрял миелом това са инфекции на пикочните пътища.

Също така множественият миелом води до дефицит на тромбоцити. Следователно се появява повишено кървене, друг характерен симптом на заболяването. Хората започват да имат по-чести кръвотечения от носа, а при жените менструалният поток все още се увеличава..

Промените в нервната система се считат за един от признаците на миелома. При увреждане на дългите нерви в крайниците се появява остра болка и изчезва чувствителността. Има и случаи, когато човек започва парализа, загуба на чувствителност в долната част на тялото и дори уринарна инконтиненция.

Прояви и симптоми

Често миеломът се развива, без да привлича специално внимание, проявяващо се с болки в костите. В резултат на развитието болестта се разпространява във вътрешните части на плоските кости (лопатка, гръдна кост, прешлени, череп) или епифизите на тръбните кости. Чести са случаите на откриване на миелосарком - злокачествени елементи, състоящи се главно от бели кръвни клетки. В бъдеще на костите се появяват образувания под формата на закръглено меко вещество, което е типично за дифузен нодуларен миелом (миелобластом), докато костната тъкан се разрушава.

Има случаи, когато болестта е невидима до определен период и внезапно се появява спонтанна фрактура - последиците от остеодиструкцията.

Разкриват се нарушения на стомашно-чревния тракт, зрително увреждане, непостоянна телесна температура, обща слабост, анемия, частни инфекциозни заболявания: от обикновения грип до левкоплакия на вулвата или шийката на матката. В резултат на увреждане на вътрешните органи има неприятни усещания и болки, сърцебиене, чувство на тежест в хипохондриума. Случва се, че миеломните възли изстискват мозъка, възникват главоболия. Освен това са възможни патологични промени в гръбначните дискове, водещи до миелорадикулоишемия, нарушено кръвоснабдяване на гръбначния мозък..

Признаци на заболяването

В началния етап заболяването се развива тайно - няма изразена клиника. При рак клетките постепенно се разпространяват в тялото, засягайки вътрешните кухини на плоските кости - зоната на лопатките, прешлените и черепа, както и тръбните кости.

В медицинската практика има примери за диагностициране на миелосаркома - онкологичен процес, образуван от белите кръвни тела. С по-нататъшното развитие на повърхността на костите се появяват израстъци с овална форма с мека еластична консистенция, което води до разрушаване на костната структура.


Разрушаване на костната структура от миелом

По принцип присъстват следните симптоми на миелом:

  • нарушения в работата на храносмилателната система;
  • телесната температура непрекъснато се променя - тя може да се покачи до термични показания и веднага да спадне;
  • мускулна слабост на фона на бърза умора;
  • показателите на основните кръвни елементи характеризират признаците на анемия;
  • се наблюдават чести заболявания с инфекциозен характер;
  • болкови синдроми в областта на меките тъкани с чувство на дискомфорт;
  • бърз сърдечен ритъм - 100-120 удара в минута;
  • в хипохондриума има усещане за тежест;
  • силна болка в областта на главата;
  • хиперкалциемията на прешлените води до вътрешни структурни промени;
  • миеломалация се развива, когато диференциран тумор компресира съседни тъкани;
  • нефропатия се развива, когато бъбречните клетки са повредени.

Когато се появят първите симптоми на заболяването, трябва да се консултирате с лекар и да се подложите на изследване на тялото, за да определите вида на патологията. Лечението в началния етап на формиране гарантира положителен ефект и бързо възстановяване.

Причини за заболяването. Рискови фактори

Причините за миелом не са известни със сигурност. Възможно е да се откроят само общи фактори, които допринасят за проявата на рак като цяло. Доста често миелом се открива при възрастни хора (над 65 години), хора, изложени на всякакви йонизиращи лъчения, имащи продължителен контакт с петролни продукти, азбест и други токсични вещества. Раса, вирусни инфекции, стрес и генетично предразположение играят известна роля при миелома.

Според статистиката сред чернокожото население миеломът се среща почти два пъти по-често, отколкото сред белокожите нации, но причината за това разпространение все още не е в състояние да идентифицира.

Важна роля в изследването на причините за миелома играят генетичните изследвания, които имат способността да откриват гени, които могат да причинят тумор чрез своите мутации.

Причините за появата на патология

Лекарите не знаят точно какво причинява тумора. Смята се, че болестта се предава по наследство. Следните фактори могат да провокират развитието на атипични патогени:

  • старост на пациента;
  • наследствено предразположение;
  • излагане на радиоактивни вещества;
  • взаимодействие с химични съединения и канцерогенни вещества;
  • инфекциозни заболявания;
  • стресово състояние;
  • генетични нарушения;
  • кръвни заболявания - хепатит, анемия.

Всеки фактор за вътрешни промени в тялото или влиянието на външни признаци може да причини структурни промени в костния мозък.

Диагностика

За диагностициране на миелом се използват лабораторни методи за изследване. Най-характерните промени могат да бъдат идентифицирани въз основа на общ анализ на кръвта и урината, като се обърне внимание на следните показатели: прекомерно високо съдържание на калций в урината или кръвния серум, в същото време високо ниво на протеин в урината и нисък брой червени кръвни клетки, тромбоцити и хемоглобин, увеличен до 80 mm / h и над ESR. Високият общ кръвен протеин с нисък албумин.
По-точна диагноза дава дефиницията на моноклонални парапротеини, анализ на урината за протеин Bens-Jones. Положителният тест дава наличието на леки вериги от парапротеини, преминаващи през бъбречните каналчета. В допълнение се провеждат редица други изследвания: рентгенова снимка, костна томография, трепанобиопсия на костния мозък, цитогенетични изследвания, определят количествените показатели на имуноглобулина в кръвта.

Провеждането на един анализ не е достатъчно за правилна диагноза, поради което за крайния резултат от изследването е необходимо да се сравнят всички данни с клиничните прояви на признаците на заболяването.

Множественият миелом се класифицира, както следва:

  • самотна форма - единичен фокус, който в повечето случаи е локализиран в плоски кости;
  • обобщена форма.

Последният е разделен на:

  • дифузен - костният мозък е засегнат;
  • дифузно фокусно - например бъбреците са засегнати;
  • множество - туморни инфилтрации се откриват в тялото на пациента.

Според състава на клетките миеломът се разделя на:

  • малка клетка;
  • плазмоцитен;
  • полиморфно-клетъчен;
  • плазмабластичен.

В допълнение, миеломите могат да бъдат от следните видове:

  • Бенс Джоунс;
  • A, G, M;
  • диклоничен;
  • некласифициране.

По естеството на хода на миелома може да бъде:

  • тлеещ, тоест вял;
  • активен;
  • агресивен.

Най-често се диагностицира тип G, по-рядко A, миеломът на Bens-Johnson е още по-рядко срещан.

Лечение

Миеломът се лекува в болница от хематолог. Миеломът се отнася до нелечими лезии на хемопоетичните тъкани, пълно излекуване от които е възможно само при трансплантация на костен мозък, но правилното и навременно предписано лечение ви позволява да държите тумора под контрол.

Етапи на лечение на миелома:

  • Цитостатична терапия;
  • Лъчетерапия;
  • Назначаването на алфа2-интерферон;
  • Профилактика и лечение на усложнения;
  • Трансплантация на костен мозък.

Основната част от комплекса за лечение на миелом е химиотерапията. Освен това се използват и други нови лечения въз основа на правилната прогноза на заболяването. При асимптоматично протичане на стадия на заболяването IA или IIA лечението се отлага, но пациентът се наблюдава постоянно, следи се съставът на кръвта. Ако стадийът на заболяването е преминал в разширен стадий, се предписват цитостатици и химиотерапия.

Искате да получите прогноза за лечение?

* Само при получаване на данни за заболяването на пациента, представител на клиниката ще може да изчисли точна оценка за лечение.

Показания за химиотерапия:

  • Анемия;
  • Хиперкалциемия (повишени серумни нива на калций);
  • Амилоидоза;
  • Хипервискозен и хеморагичен синдром;
  • Увреждане на костите;
  • Увреждане на бъбреците.

Има два вида химиотерапия: стандартна и висока доза. Използват се както добре познатите лекарства "Melferan", "Sarcolysin", "Cyclophosphamide", така и нови, по-модерни, "Karfilzomib", "Lenalidomide", "Bortezomib"..
За лечение на пациенти над 65-годишна възраст, използвайте Преднизолон, Винкристин, Алкеран, Циклофосфамид. Те се използват и при най-агресивната форма на заболяването. За костния миелом също се използват бисфосфонати (Bonefos, Aredia, Bondronat), които инхибират растежа на самия миелом, потискат активността на остеокластите и са в състояние да спрат разрушаването на костната тъкан. Пациенти на възраст под 65 години след курс на стандартна химиотерапия могат да бъдат предписани с висока доза химиотерапия, до трансплантация на стволови клетки (собствена или донорска).

Лъчевата терапия се използва главно за костни лезии със силен болков синдром и големи огнища на разрушаване на тъканите, за единичен миелом, както и за слаби пациенти като палиативен метод на лечение. Като допълнение към лечението се предписва дексаметазон.

Като поддържаща терапия на пациентите в ремисия се предписват високи дози алфа2-интерферон в продължение на няколко години.

Профилактиката и лечението на усложнения се основава на корекция на бъбречната функция при бъбречна недостатъчност, използване на диуретици, диета, празмафереза ​​(пречистване на кръвта от парапротеини) или хемодиализа в по-тежки случаи, преливане на кръвни съставки в случай на анемия. В допълнение, потискането на инфекциозни заболявания с използването на антибиотици (обикновено широк спектър на действие), детоксикационна терапия.

Много внимание се отделя на нормализирането на съдържанието на калций с помощта на диуретици, калцитрин. Различни степени на хиперкалциемия се лекуват с хидратация, пиене на минерална вода и инфузии. При фрактури се използват остеосинтеза, тракция, хирургично лечение.

Трансплантация на костен мозък

Поради високия риск от усложнения (особено при по-възрастни пациенти) трансплантацията на костен мозък понастоящем не се използва широко при лечението на миелом. Най-приемливият вариант е трансплантацията на стволови клетки от донора или от самия пациент, което може да доведе до излекуване при около 20% от пациентите.

Хирургичното хирургично лечение на миелом се използва за лезии на гръбначния стълб, компресия на корените на нервите, кръвоносните съдове и други жизненоважни органи или за укрепване и фиксиране на костите при фрактури.

Характеристики на заболяването

Миеломът се характеризира със злокачествен процес на активна пролиферация в кухината на гръбначния мозък на моноклонални плазмени клетки, които произвеждат патологичен протеин - парапротеин. Болестта е непрекъснато съзряване и трансформация на В-лимфоцитите в плазмени клетки. Плазмена клетка е клетка, която секретира имуноглобулин. При миелом моноклоналните плазмени клетки не умират, а продължават да се размножават. Увеличаването на броя на патогените се премества в костния мозък, което провокира намаляване на основните елементи на кръвта.

Атипичните имуноглобулини проникват в тъканите на други органи, натрупвайки се в междуклетъчното пространство. На първо място, патогените се натрупват в тъканите на бъбреците, черния дроб, далака и т.н. - органи с повишено кръвоснабдяване.

Множественият миелом е свързан със заместването на здрави клетки с атипични имуноглобулини. Патогенезата на патологичните плазмени клетки с производството на биологично активни вещества причинява развитието на следните ефекти:

  • повишава се нивото на остеокластите, което провокира крехкост и чупливост на костите на гръбначния стълб, крайниците и др.;
  • защитните функции на тялото са намалени;
  • повишава се нивото на еластични влакна с фиброгени, което води до трайно образуване на капилярно кървене и натъртване;
  • чернодробните клетки активно растат, провокирайки намаляване на кръвосъсирването;
  • нарушен протеинов състав причинява бъбречни заболявания.


Миеломни прояви
При миелом растежът на моноклонални плазмени клетки не се контролира и нивото им непрекъснато се увеличава. Поради този процес миеломът принадлежи към злокачествени кръвни патологии - хемобластоза.

Болестта обикновено се проявява при възрастни след 40 години. При мъжете заболяването се диагностицира по-често, отколкото при жените. Туморът расте бавно - може да отнеме повече от 20 години, преди да се появят първите симптоми. След поставяне на диагнозата, според наличието на съпътстващи симптоми, човек живее средно в рамките на 2 години. Следователно миеломът често се възприема като рак на кръвта..

Код по ICD-10 за патология C90 "Множествен миелом и злокачествени новообразувания на плазматични клетки". Болестта може да бъде идентифицирана по наличието на протеини от клас IgE, характеризиращи се с наличието на Е-миелом.

Диета и хранене

Ястията за миелом изключват сладкиши, сладкиши, борш и други мазни, пикантни, солени и пушени храни. Изящните брашнени продукти, просо, перлен ечемик, ръжен хляб, бобови растения, пълномаслено мляко и ферментирали млечни продукти, сокове, газирани напитки и квас също са нежелани.

Трябва да се храните на малки порции. При нормално ниво на левкоцити в диетата могат да бъдат въведени яйца, риба, постно говеждо, заешко, пилешко и черен дроб. Каша от зърнени храни, сух хляб. Позволени са пресни или варени плодове и зеленчуци.

С намален брой сегментирани левкоцити в кръвта (неутрофили) и диспептични прояви, можете да включите оризова каша във вода или оризова супа в диетата.

Препоръчително е да се ядат храни, съдържащи калций, витамини В и С, с количество протеин до два грама на килограм телесно тегло на ден. При химиотерапия и нормална бъбречна функция количеството прием на течности е до три литра. Можете да пиете компоти, желе, чай, бульон от шипка.

Например, по време на химиотерапия за закуска, можете да ядете хляб и масло, омлет на пара или гювеч от грис, зелен чай, кафе. За обяд - телешки котлети, приготвени в двоен котел, нискомаслена супа с месен бульон, сух хляб, компот. Между обяд и вечеря можете да пиете желе от плодове, да ядете бисквити (сухи). За вечеря варено постно месо, гарнитура от ориз, бульон от шипка.

Общи принципи на терапията

Лечението на миелома не включва използването на радикални методи, тъй като основната задача на курса на терапия е да удължи и подобри качеството на живот. Невъзможно е напълно да се излекува миелом. Въпреки това, в борбата с туморната лезия е възможно да се забави нейното развитие и да причини ремисия..

След точна диагноза на миелом, лечението се извършва с помощта на палиативни методи, които забавят растежа на неоплазмата и отслабват симптомите. Палиативното лечение на миелом включва химиотерапия, радиация и управление на храненето. Не се препоръчва провеждането на лечение с народни средства у дома..

Препоръчително четене Лечение на атерома у дома

Химиотерапия

Химиотерапията е най-ефективното лечение на миелома. По време на лечението могат да се използват както едно лекарство (монохимиотерапия), така и няколко лекарства (полихимиотерапия).

Когато се предписва полихимиотерапия, могат да се използват следните лекарства:

  • Циклофаосфамид;
  • Мелфан;
  • Леналидомид;
  • Дексаметазон.

Лекарствата се приемат през устата или интравенозно чрез интрамускулно инжектиране. Когато е предписан курс на химиотерапия, лечението може да се проведе по един от няколко режима:

  • MP режим - прием на мелфалан и преднизолон под формата на таблетки.
  • Схема М2 - приложение на интравенозни инжекции на винкристин, циклофосфамид и BCNU. Заедно с това, в продължение на две седмици е необходимо да приемате преднизолон и мелфалан таблетки..
  • VAD схема - терапията се провежда в 3 сесии. По време на първата сесия се извършва лечение с лекарства доксирубицин и винкристин. По време на следващите сесии трябва да приемате дексаметазон таблетки.
  • VBMCP схема - назначава се на пациенти на възраст под 50 години. На първия ден от терапията на пациентите се прилага интравенозно винкристин, циклофосфамид и кармустин. След това мелфалан и преднизон трябва да се пият една седмица. След месец и половина те отново се инжектират с кармустин..

При всяка схема на лечение лекарствата се приемат само под строгото наблюдение на специалисти..

След лечение с химиотерапия се наблюдава стабилна ремисия при 40% от пациентите.

Лъчетерапия

Използването на лъчева терапия обикновено се предписва при единични и широкофокални тумори, когато лечението с химиотерапевтични лекарства е безсилно. В този случай е възможно да се забави развитието на злокачествено образувание и да се отслабят клиничните прояви на заболяването..

Ако лъчението и използването на химикали не са дали резултат, пациентите се подлагат на трансплантация на костен мозък. При около 40% от пациентите трансплантацията на стволови клетки помага да се постигне трайна ремисия на заболяването.

Симптоматично лечение

Този метод за лечение на множествен миелом включва прием на предписани лекарства. Тяхното действие е насочено към облекчаване на болката, регулиране на концентрацията на калций в кръвта. Лекарствата нормализират съсирването на кръвта и стабилизират бъбречната функция.

Понякога все още е възможно да се извърши операция за отстраняване на единичен фокус на миелом, върху който след това се извършва цитологично изследване. Ако има тежко протичане на заболяването, на пациентите може да се предпише употребата на морфин, бупренорфин и други наркотични лекарства.

Храна

По време на лечението на заболяването е наложително да се придържате към правилното хранене. Диета за множествен миелом се предписва от лекуващия специалист. В диетата трябва да ограничите употребата на храни с високо съдържание на протеини. Пациентът трябва да яде по-малко месо, яйца, бобови растения и ядки.

Продължителност на живота при миелом

В зависимост от формата на заболяването и неговия ход, от етапа, на който е започнало лечението, прогнозата за продължителността на живота на пациента варира от няколко месеца до дузина години. Това се дължи и на реакцията на заболяването към лечението, наличието на други патологии и възрастта на пациентите. Освен това при миелом се развиват тежки усложнения, водещи до летален изход: бъбречна недостатъчност, сепсис, кървене, увреждане на вътрешните органи с помощта на цитостатици.

Средната продължителност на живота при стандартна химиотерапия е 3 години. С високи дози химикали - 5 години. Хората, които са свръхчувствителни към химиотерапия, имат продължителност на живота по-малка от 4 години. При продължително лечение с химически лекарства не е изключено развитието на вторична резистентност към миелома, която се трансформира в остра левкемия. Миеломът има високо ниво на злокачествено заболяване, пълното излекуване е много рядко.

На етап IA, продължителността на живота е средно около пет години, на етап IIIB - по-малко от 15 месеца.

Сортове

Въз основа на какъв тип парапротеини се произвеждат от атипични плазмени клетки, миеломът на кръвта се класифицира на:

  • A-миелом - диагностициран в 25% от случаите;
  • G-миеломът е най-често срещаният тип, диагностициран при 50% от пациентите;
  • М-миелом - възниква в не повече от 6% от случаите на патология;
  • Е-миелом - този тип заболяване се диагностицира при двама от сто пациенти;
  • D-миелом - този тип представлява около 3% от пациентите;
  • Миелома Бенс-Джоунс - този вид заболяване представлява до двадесет процента от случаите;
  • Несекретиращ се тумор - изключително рядко, не повече от 1% от пациентите.

Миеломи на костния мозък G, A, M, E и D произвеждат анормални имуноглобулинови клетки като IgG, IgA, IgE, IgD. Миеломът на Bens-Jones е наречен така поради освобождаването на протеин Bens-Jones. В по-голямата си част това е теоретичното разпределение на миелома. На практика често се използват класификации според локализацията на плазмоцитните клетки и тяхната структура, както и характеристиките на тумора. Въз основа на броя на костите или органите, засегнати от патологията, се разграничават единични и множествени миеломи.

Препоръчително четене Лечение на комедогенен невус, неговите причини и диагностика

Самотен плазмацитом

Този тип патология се характеризира с появата само на един фокус, който е способен да се образува в определен лимфен възел или кост, където има костен мозък. Често се локализира на бедрената кост, но може да засегне гръбначния стълб и други тръбни кости.

Множествена миелома

Когато се появят множество форми, туморните огнища се появяват в няколко кости. Гръбначният ствол, черепните кости, ребрата, лопатките и т.н. се засягат еднакво често. В допълнение към костите, болестта може да се разпространи в далака и лимфните възли..

Дифузен миелом

Основната разлика между такава онкопатология е липсата на ограничени точки на растеж на новообразувания. Плазмените клетки бързо се делят и разпространяват по всички кости в тялото. Вътре в костта, местоположението на плазмените клетки не е ограничено до един фокус, патологичните клетки запълват цялата област на костния мозък.

Множествен фокален миелом

Болестта се характеризира с едновременно развитие на туморни огнища с бързото развитие на плазмените клетки, както и глобална деформация на структурата на костния мозък. Плазмацитите заемат само определени области, а останалата част от патологичните промени произтичат от въздействието на неоплазмата. При това заболяване плазмените клетки могат да бъдат разположени вътре в костната тъкан, да засегнат далака или лимфните възли.

Дифузен фокален миелом

Болестта има характеристики както на множествен, така и на единичен миелом. Дифузната фокусна форма е разделена на няколко вида:

  • плазмоцитен;
  • плазмабластичен;
  • полиморфна клетка;
  • малка клетка.

Всеки подвид на болестта има свои собствени характеристики на хода..

Плазмено-клетъчен миелом

При такава онкопатология в огнищата на растеж на новообразуването се появяват голям брой В-лимфоцити, които активно произвеждат парапротеини. Развитието на такъв миелом е бавно и често е трудно по време на терапията. Понякога активното производство на парапротеини причинява увреждане на жизненоважни органи и системи, които са нечувствителни към терапията.

Плазмабластичен миелом

При наличие на злокачествено заболяване в костта преобладават плазмабластите, които синтезират малко количество парапротеини, но се делят и размножават твърде бързо. С навременното откриване на болестта тя се поддава добре на терапия.

Полиморфен и дребноклетъчен миелом

Тези видове миеломи се отличават с наличието на плазмени клетки в патологични огнища, които са на различни етапи на съзряване. Такива миеломи са най-агресивни, тъй като се развиват много бързо и причиняват дисфункция на много части на тялото..

Как пациентът с миелом може да живее по-дълго??

След като лекарите диагностицират миелом, пациентът трябва да започне задължително лечение. Дори ако болестта не прогресира, пациентът се нуждае от постоянно наблюдение и поддържаща терапия:

Колкото по-висока е защитната сила на организма, толкова по-висока е неговата устойчивост към растежа на злокачествени клетки.

Физическа активност, нормализиране на теглото

Препоръчително е да отделяте малко време за ходене, бягане, упражнения всеки ден.

Пациент с миелом трябва да бъде в стабилно психо-емоционално състояние и да сведе до минимум ефекта от стреса, което от своя страна се отразява негативно на работата на вътрешните органи.

Лекарите съветват да се храните здравословно, хранително, обогатено с витамини. Необходимо е да се намали дневният прием на сол, мазни храни, съдържащи калций.

Имунитетът не винаги се справя със своята функция; отчасти този фактор влияе върху развитието на злокачествения процес. За да се активират защитните сили на организма, напоследък все по-често се използва имунотерапия. Най-често използваните средства за този тип лечение са алфа интерфероните. Според клиничния опит тези лекарства имат антитуморен, имуномодулиращ ефект и пациентите, които са ги използвали, са забелязали подобрение в състоянието си..

В комбинация с традиционното лечение имуномодулаторите ускоряват настъпването на ремисия и значително увеличават продължителността на живота. Важен въпрос е определянето на дозата на лекарствата. В крайна сметка използването на големи дози често причинява странични реакции на организма. Лекуващият лекар зависи да определи коя доза е оптимална за постигане на максимален терапевтичен ефект, като се вземат предвид индивидуалните характеристики на пациента и злокачествения тумор..

Как се лекува множественият миелом?

Множественият миелом сега се счита за нелечимо заболяване. Усилията на медицината са насочени към ограничаване на растежа на тумора, удължаване и подобряване на качеството на живот на такива пациенти.

След установяване на диагнозата е необходимо да се реши дали пациентът се нуждае от специфично лечение или пациентът може да се ограничи до наблюдение, тъй като при „тлеещ миелом“ (няма симптоми, но има лабораторни промени) са възможни бъдещи тактики.

Има следните видове лечение на миелом:

  • Стандартна химиотерапия. Предписва се на пациенти, при които полихимиотерапията с високи дози е противопоказана. Средната продължителност на живота след нея е 29 месеца. Стандартният режим от първа линия включва мелфалан и преднизон. По-ефективните схеми включват талидомид, леналидомид или бортезомиб (относително по-нови лекарства за рак).
  • Високодозова полихимотерапия (HPCT), последвана от трансплантация на хемопоетични стволови клетки HSCT (както автоложни, така и донорни). Това лечение позволява постигане на пълна ремисия при повечето пациенти (до 75%), но за съжаление заболяването прогресира в рамките на 2-5 години. По-ефективно е провеждането на двоен курс на VPHT с HSCT (тандем VPHT). Постига петгодишен процент на преживяемост без заболявания при 90% от пациентите. Но не всички пациенти могат да понасят толкова трудно лечение, така че показанията за него са ограничени..
  • Поддържаща терапия. Дори VPH не може да предотврати развитието на рецидив; предписва се лечение, предназначено да потисне клонинга на злокачествени клетки. За тази цел се използват интерферони. Те помагат за удължаване на средната преживяемост без болести до 42 месеца.
  • Борба с усложненията. Управление на болката - предписване на силни аналгетици, лъчетерапия. Оперативни операции се извършват при компресионни фрактури на прешлените. Коригиране на усложнения, причинени от инхибиране на хемопоезата - трансфузия на еритромаса и назначаване на еритропоетин, използване на антибиотици при повишаване на температурата Хемодиализа, плазмафереза, назначаването на бисфосфонати за контрол на хиперкалциемия.

Колко живеят такива пациенти?

Според международната статистика средната продължителност на живота на пациентите с миелом не надвишава 2-3 години. Навременното прилагане на сложна противоракова терапия може да удължи живота на онкологично болния с 2 - 4 години.

Водещи експерти препоръчват на пациентите с окончателна диагноза миелом на кръвта да се подлагат на редовни онкологични изследвания и тестове за контрол на биохимичния състав на кръвта. По този начин лекарят е в състояние своевременно да открие обостряне на заболяването и да предпише симптоматично лечение. В повечето случаи такива пациенти се нуждаят от аналгетично и детоксикационно лечение..

Какви причини водят до онкология

Към днешна дата лекарите не могат да отговорят точно на въпроса какво точно причинява развитието на миелом на кръвта, те само успяха да идентифицират група опасни фактори, които могат да провокират негативни промени на клетъчно ниво. Те включват:

  1. възраст (стареене на тялото);
  2. отслабване на имунитета;
  3. генетична склонност към рак;
  4. лоша екология;
  5. излагане на йонизиращо лъчение;
  6. контакти с канцерогени;
  7. вредни условия на работа (особено опасен е контактът с петролни продукти);
  8. Нездравословен начин на живот.

Костен миелом: причини за появата му

В търсенето на причината за костния миелом учените са открили, че повечето пациенти имат вируси като Т или В лимфния вирус в телата си. Плазмацитите се развиват от В-лимфоцитите. Всяко нарушение на този сложен процес ще доведе до образуването на анормални плазмени клетки, което може да доведе до раков тумор..

В допълнение към вирусния фактор, радиацията играе важна роля за развитието на лимфоми. Според проучвания на радиационния ефект след експлозиите в атомната електроцентрала в Чернобил в Хирошима и Нагасаки е установено, че хората, получили висока доза радиация, имат висок риск от развитие на хемобластоза. Това важи особено за юноши и деца..

Пушенето е друг отрицателен фактор за появата на миелома. Рискът от развитие на рак на кръвта зависи от продължителността на пушенето и броя на изпушените цигари.

Възможните причини за костния миелом са генетично предразположение, имунодефицит и излагане на химикали.

Основни насоки:

  • болки в костите - елиминират се с прием на болкоуспокояващи;
  • Профилактика и лечение на фрактури - в процеса на развитие на болестта костите се разрушават и стават крехки;
  • Хиперкалциемия - означава прием на лекарства, които намаляват количеството калций в кръвта; трябва да използвате увеличено количество вода;
  • В случай на бъбречно увреждане се използва диализа, като кръвта се прокарва през специален апарат за нейното пречистване, след което тя се връща в тялото;
  • Преливането на кръв се използва за лечение на анемия; процедурата помага за поддържане на тялото, намаляване на умората и задуха;
  • Отслабената имунна система често е придружена от висока температура, кашлица и т.н. - симптоматично лечение.

Спайс съобщение

Едно проучване показа, че добавката с куркумин, съединение, намерено в куркума за подправки, може да намали риска от ставане на резистентност към някои химиотерапевтични лекарства, Това помага да се гарантира, че химиотерапевтичните лекарства са ефективна възможност за лечение..

Проучванията на мишки също предполагат, че куркуминът може да забави растежа на множество миеломни клетки.

Много хора страдат от гадене и повръщане като страничен ефект от химиотерапията. Бледите храни може да са по-лесни за стомаха ви, но ако можете да се отдадете на малко повече подправки, опитайте къри, приготвени с куркума. Горчицата и някои видове сирена също съдържат куркума.

Противоракови продукти

Последните изследвания показват обещаващи ползи от някои зеленчуци и плодове за профилактика на рака и допълнително лечение.

Урсолиновата киселина се намира в много растения и е доказано, че е цитотоксична, която може да инхибира различни ракови клетки.

Храните с урсолова киселина включват:

Охладените зеленчуци като кейл, броколи, карфиол и брюкселско зеле съдържат хранителни вещества, наречени изотиоцианати, които имат антимиеломатични свойства.

Птеростилбен, естествено съединение, открито главно в боровинките, има антитуморна активност.

Куркуминът, намиращ се в пикантната куркума, също има противовъзпалителни и противоракови свойства.

Като цяло диетата, богата на растителни храни и с ниско съдържание на захар, е полезна за профилактика на рака, както и за подкрепа по време на лечението.

Хистологична картина

В типичните случаи туморната тъкан се състои от плазмени клетки, които обаче в редки случаи са доста типични. Понякога туморната тъкан се състои предимно от относително големи клетки, в които ядрото може да лежи ексцентрично, както в плазмените клетки, но може да бъде разположено и в центъра на клетката, докато е кръгло, овално и с форма на боб. При такива тумори понякога има и гигантски туморни клетки с причудливи ядра. Хистологичната диагноза на такъв тумор е възможна само ако поне на места са установени по-диференцирани миеломни елементи..

При дифузния множествен миелом е сравнително често да се откриват инфилтрати от миеломни клетки в черния дроб, далака, лимфните възли или други органи. Малко по-рядко тези органи имат миеломни огнища.

Рентгенова снимка

Рентгеновата картина е силно променлива. Типична рентгенова снимка показва множество огнища на разрушаване на костите. Плътните ограничени разрушителни огнища се сливат с по-малко ограничени и слабо изразени просветления. Редуването на остеолиза с петнисто удебеляване на костната структура създава своеобразна рентгенова картина на множествения миелом.


Рентгенова снимка на множествен миелом на реброто

На етапа на пълно развитие на заболяването доста често се изразява специална псевдокистозна структура, особено на черепа, ребрата, крилото на илиума и прешлените.

В по-нататъшния етап на развитие на множествения миелом скелетът на рентгеново изображение може да изглежда като разпръсната пчелна пита. В по-късните етапи възникват тежка атрофия на целия скелет, патологични фрактури с последваща остеобластична реакция.

Рентгеновата симптоматика на единичен миелом се проявява с ограничена остеопороза с ясни правилни контури, фокален лизис, локализиран само на една кост. Рентгеновите данни в началото понякога могат да симулират кариозна лезия.

Процес на възстановяване

Всеки от режимите на лечение включва използването на лекарства с голям брой странични ефекти. Отслабеното от болестта тяло също реагира по определен начин на автотрансплантация: неутропения или тромбоцитопения могат да се наблюдават в кръвта дълго време. В допълнение, няколко седмици след автотрансплантацията може да се наблюдава развитие на инфекциозни усложнения и обостряне на хронични заболявания. Наблюдават се прояви на астеничен синдром.

По този начин процесът на възстановяване след лечение може да отнеме известно време. Наличието и тежестта на симптомите по време на възстановяването трябва да се вземат предвид при избора на по-нататъшна терапия, както и при вземане на решение за повторна автотрансплантация..

Инфекции Риск от инфекции

Имате по-висок риск от инфекция, докато се лекувате от мултиплен миелом. Това е така, защото имунната ви система е компрометирана както от рак, така и от химиотерапия. Честото миене на ръцете и стоенето далеч от болни хора може да ви помогне да избегнете настинка и други вируси.

Намалете още повече риска от замърсяване, като избягвате суровите храни. Необработеното месо, суши и сурови яйца могат да носят бактерии, които могат да ви навредят, дори имунната ви система да е напълно здрава..

Когато вашият имунитет е понижен, дори плодовете и зеленчуците, които не са белени, могат да бъдат опасни за вашето здраве. Приготвянето на храна до минимално препоръчителната температура в помещението убива всички бактерии, които могат да присъстват и може да ви попречи да получите хранителна болест.

Последици от растежа на плазмените клетки


Неконтролираният растеж на плазмените клетки води до изключително сериозни последици:

  • Нарушение на процеса на хематопоеза в тъканите на костния мозък;
  • Разрушаване на костите на скелета;
  • Повишаване на вискозитета на кръвта поради наличието на голямо количество парапротеини в него;
  • Намален имунитет поради намаляване на броя на имуноглобулините;
  • Бъбречно увреждане поради отлагане на атипични протеини в гломерулите и бъбречните тубули.

Прогноза и шансове за оцеляване по етап

За да се посочи тежестта на заболяването, подобно на други заболявания, миеломът подлежи на стадиране. Това е етапът, който определя не само по-нататъшната терапия, но и прогнозата на заболяването. Колкото по-скоро се диагностицира заболяването, толкова по-бързо може да се започне лечение и в резултат на това процесът на ремисия може да се ускори..

За съжаление, на първия етап, когато има всички шансове за успешно лечение, е почти невъзможно да се диагностицира болестта. Пациентът може дълго време да не знае за наличието на болестта, тъй като често протича безсимптомно. Само отклоненията в общите кръвни тестове, а именно повишената СУЕ, могат да показват началния етап на онкологията. 50% от пациентите с миелом, открили заболяването на първия етап от развитието, живеят до 5 години.

На втория етап болестта започва да прогресира и да се проявява с различни симптоми, като: безпричинна болка в костите, която практически не се елиминира от болкоуспокояващи, постоянна умора, анемия, зрително увреждане. Този етап също е доста труден за диагностициране, тъй като симптомите не показват директно заболяване. Само различни диагностични методи и лабораторни изследвания могат да разкрият патологията. 36% от пациентите с миелом, които развиват болестта на втория етап на развитие, оцеляват до 5 години.

Често заболяването се диагностицира на третия етап от развитието - най-опасното за хората. Туморните огнища се намират на повече от 3 места. Пациентът не оставя силна болка, поради увреждане на костите се появяват чести фрактури, всичко това е придружено от аномалии в работата на вътрешните органи. Колко дълго живеете с миелом на етап 3? Степента на 5-годишна преживяемост е доста рядка и не надвишава 10%.

Класификация

Различават се редица имунохимични варианти на миелом според преобладаващия тип серумни и / или уринарни парапротеини.

Имунохимична класификация на множествения миелом:

  1. G - вариант на миелом.
  2. А - вариант миелом.
  3. D - вариант на миелома.
  4. Е - вариант на миелом.
  5. Миелома Бенс Джоунс.
  6. Несекретиращ миелом.
  7. Диклонален миелом.
  8. М - вариант на миелом.

G - миеломът е най-често срещаният. Преобладаването на Ig G парапротеините в серума се среща в повече от 50% от случаите.

Желязо Помпа ютия

Анемията или ниският брой на червените кръвни клетки е често срещано усложнение при хора с множествен миелом. Когато плазмените ракови клетки в кръвта ви се размножават, няма достатъчно място за вашите червени кръвни клетки. По същество раковите клетки се изтласкват и унищожават здравите. Ниският брой на червените кръвни клетки може да причини различни проблеми, включително:

  • умора
  • слабост
  • усещане за студ

Ниските нива на желязо в кръвта също могат да причинят анемия. Ако развиете анемия поради множествена миелома, Вашият лекар може да Ви предложи да ядете повече храни, които съдържат желязо. Повишаването на нивата на желязо може да ви помогне да се чувствате по-малко уморени, а също така да помогне на тялото ви да направи по-здрави червените кръвни клетки..

Добрите източници на желязо включват:

  • постно червено месо
  • стафиди
  • чушка
  • кейл
  • брюкселско зеле
  • сладък картоф
  • броколи
  • тропически плодове като манго, папая, ананас и гуава

OutlookOutlook

Наличието на множествена миелома е проблем за всички. Но храненето на здравословна диета може да ви помогне да живеете по-добре с този рак. Вашето тяло се нуждае от хранително гориво, за да остане силно, независимо дали имате усложнения като анемия или бъбречно заболяване.

Отсечете обработените закуски и сладкиши. Вместо това напълнете чинията си с пресни плодове и зеленчуци, протеинови протеини и пълнозърнести храни. Наред с терапията и лекарствата, витамините и минералите, които приемате през това време, могат да помогнат на тялото ви да се излекува.

Предотвратяване

Превантивните мерки за миелом досега не са известни на лекарите, тъй като няма определени рискови фактори, които да бъдат елиминирани от живота им. Също така, няма ранни методи за диагностициране на заболяването преди появата на изразени симптоми. Следователно всяка превенция обикновено се състои в ограничаване на контакта с радиоактивни, химически и отровни вещества, които са опасни за човешкото здраве и живот..

Съвременните пациенти все по-често избират формата на видеоконсултация, за да получават препоръки от най-известните лекари, независимо от геолокацията. Разберете колко струва дистанционното пътуване с лекари, които лекуват политици и президенти!

За да се предотврати рецидив на миелом, пациентът трябва да спазва следните правила:

  • редовно провеждайте поддържаща терапия, предписана от лекуващия лекар;
  • не забравяйте да спазвате диета;
  • спрете да пиете и пушите;
  • осигурете на тялото достатъчен сън и почивка;
  • отидете на физиотерапевтични процедури, препоръчани от експерти;
  • не отлагайте лечението на възникващи усложнения, които могат да съпътстват периода на ремисия.

Не пренебрегвайте симптомите на миелом, които се появяват в началото на заболяването. Това може да доведе до много сериозни усложнения. Навременната терапия ще помогне не само за премахване на съществуващите симптоми на заболяването, но и за увеличаване на продължителността и качеството на човешкия живот в бъдеще.

Множествен миелом: симптоми, лечение и прогноза, кръвен тест, снимка, лабораторна диагностика

Ако миеломът на кръвта прогресира, разрушаването на плазмените клетки се случва в костния мозък, които мутират и придобиват злокачествен характер.

Болестта принадлежи към парапротеинемична левкемия, има второто име "Рак на кръвта". По природа се характеризира с туморна неоплазма, чийто размер се увеличава на всеки етап от заболяването.

Диагнозата е трудна за лечение, може да доведе до неочаквана смърт.

Това ненормално състояние, наречено болест на Рустицки-Калера, съкращава продължителността на живота. В патологичния процес раковите клетки навлизат в системното кръвообращение, допринасят за интензивното производство на патологичен имуноглобулин - парапротеини.

Тези специфични протеини, превръщайки се в амилоиди, се отлагат в тъканите и нарушават работата на такива важни органи и структури като бъбреците, ставите и сърцето. Общото състояние на пациента зависи от степента на заболяването, броя на злокачествените клетки.

За поставяне на диагноза се изисква диференциална диагноза.

Плазмено-клетъчният карцином от този тип се отличава с един фокус на патология, който е локализиран в костния мозък и лимфните възли.

За да се постави правилната диагноза на миелом, са необходими редица лабораторни изследвания, за да се изключи разпространението на множество огнища.

При миеломни костни лезии симптомите са подобни, лечението зависи от етапа на патологичния процес.

С тази патология няколко структури на костния мозък наведнъж се превръщат в огнища на патология, които бързо напредват.

Симптомите на множествения миелом зависят от стадия на лезията, а за по-голяма яснота можете да видите тематични снимки по-долу.

Кръвният миелом засяга тъканите на прешлените, лопатките, ребрата, крилата на илиума, костите на черепа, свързани с костния мозък. При такива злокачествени тумори клиничният резултат за пациента не е оптимистичен..

Прогресивният миелом на Бенс-Джоунс на всички етапи на заболяването е значителна заплаха за живота на пациента, поради което навременната диагноза е 50% от успешното лечение. Лекарите разграничават 3 етапа на патология на миелома, при които изразените симптоми на заболяването само се увеличават и засилват:

  1. Първи етап. В кръвта преобладава излишък на калций, незначителна концентрация на парапротеини и протеини в урината, хемоглобиновият индекс достига 100 g / l, има признаци на остеопороза. Един фокус на патологията, но прогресиращ.
  2. Втори етап. Лезиите стават множествени, концентрацията на парапротеини и хемоглобин намалява, масата на раковите тъкани достига 800 г. Преобладават единични метастази.
  3. Трети етап. Остеопорозата прогресира в костите, има 3 или повече огнища в костните структури, концентрацията на протеин в урината и калция в кръвта се увеличава до максимум. Хемоглобинът патологично намалява до 85 g / l.

Причините

Костният миелом прогресира спонтанно и лекарите не са успели да определят етиологията на патологичния процес до края. Известно е едно - хората са изложени на риск след излагане на радиация..

Статистиката съобщава, че броят на пациентите след излагане на такъв патогенен фактор се е увеличил значително. Според резултатите от продължителната терапия не винаги е възможно да се стабилизира общото състояние на клиничен пациент..

При лезии на костната тъкан пациентът първо развива анемия с необяснима етология, която не може да бъде коригирана дори след терапевтична диета. Силната болка в костите се превръща в характерни симптоми, възможна е появата на патологична фрактура. Други промени в общото благосъстояние при прогресиране на миелома са представени по-долу:

  • често кървене;
  • нарушено съсирване на кръвта, тромбоза;
  • намален имунитет;
  • болезненост на миокарда;
  • повишен протеин в урината;
  • нестабилност на температурните условия;
  • синдром на бъбречна недостатъчност;
  • повишена умора;
  • тежки симптоми на остеопороза;
  • гръбначни фрактури в сложни клинични картини.

Диагностика

Тъй като в началото заболяването протича безсимптомно и не се диагностицира своевременно, лекарите вече откриват усложнения на миелома, подозирани за бъбречна недостатъчност. Диагностиката включва не само визуален преглед на пациента и палпация на меки, костни структури, освен това е необходимо да се подлагат на клинични прегледи. То:

  • рентгенови лъчи на гръдния кош и скелета за определяне броя на туморите в костта;
  • биопсия за аспирация на костен мозък за проверка на ракови клетки при миелом;
  • трепанобиопсия - изследване на компактно и гъбесто вещество, взето от костния мозък;
  • миелограмата е необходима за диференциална диагноза, като информативен инвазивен метод;
  • цитогенетично изследване на плазмените клетки.

В случай на неусложнени клинични снимки от хирургични методи се използват: трансплантация на донорски или собствени стволови клетки, химиотерапия с високи дози с използване на цитостатици, лъчева терапия.

Хемосорбцията и плазмафорезата са подходящи при хипервискозен синдром, обширни бъбречни увреждания, бъбречна недостатъчност.

Медикаментозната терапия с продължителност няколко месеца при миеломна патология включва:

  • болкоуспокояващи за премахване на болезнена атака в костната област;
  • антибиотици от пеницилиновата серия за повтарящи се инфекциозни процеси вътре и интравенозно;
  • хемостатици за борба с интензивно кървене: Vikasol, Etamsilat;
  • цитостатици за намаляване на туморните маси: мелфалан, циклофосфамид, хлорбутин;
  • глюкокортикоиди в комбинация с пиене на много течности за намаляване на концентрацията на калций в кръвта: Alkeran, Prednisolone, Dexamethasone.
  • имуностимуланти, съдържащи интерферон, ако заболяването е придружено от намаляване на имунитета.

Ако с нарастването на злокачествения тумор има повишен натиск върху съседните органи с последващата им дисфункция, лекарите решават спешно да елиминират такава патогенна неоплазма с хирургични методи. Клиничният резултат и потенциалните усложнения след операцията могат да бъдат най-непредсказуемите.

Хранене за миелом

За да се намалят рецидивите на заболяването, лечението трябва да бъде навременно, докато диетата трябва да бъде включена в сложната схема. Придържането към такава диета се изисква през целия живот, особено при следващото обостряне. Ето няколко ценни съвета от диетолозите за плазмацитоза:

  • намалете консумацията на протеинови храни до минимум - разрешени са не повече от 60 г протеин на ден;
  • изключете от ежедневната диета такива хранителни продукти като боб, леща, грах, месо, риба, ядки, яйца;
  • не яжте храна, към която пациентът може да развие остри алергични реакции;
  • приемайте редовно естествени витамини, придържайте се към интензивна витаминна терапия.

Прогноза

Ако пациентът не бъде лекуван, той може да умре от миелом в рамките на следващите 2 години, докато ежедневното качество на живот редовно намалява.

Ако обаче систематично се подлагат на курсове по химиотерапия с участието на цитостатици, продължителността на живота на клиничен пациент се увеличава до 5 години, в редки случаи - до 10 години.

Представители на посочената фармакологична група в 5% от клиничните картини провокират остра левкемия при пациент. Лекарите не изключват внезапна смърт, ако тя прогресира:

  • инсулт или инфаркт на миокарда;
  • злокачествен тумор;
  • отравяне на кръвта;
  • бъбречна недостатъчност.

Миелома има много синонимични имена. В речта на специалисти тя може да бъде обозначена като генерализиран плазмацитом, ретикулоплазмацитоза, болест на Рустицки-Калера или миеломатоза. Най-често използваните от тях са термините миелом и миелом..

Като вид хемобластоза, миеломът е злокачествен тумор, характеризиращ се с ускорен растеж на плазмените клетки - клетки, които произвеждат парапротеин (анормален протеин).

Мутация, засягаща тези клетки, води до факта, че броят им в тъканите на костния мозък и в кръвта непрекъснато се увеличава. Съответно се увеличава и количеството парапротеин, което те синтезират..

Снимката показва намазка на костен мозък със и без множествен миелом

Основният критерий за злокачествеността на миелома е броят на трансформираните плазмени клетки, който е в пъти по-висок от нормата..

За разлика от онкологичните заболявания, които имат ясна локализация (например, чревни или яйчникови тумори), миеломът се характеризира с наличието на ракови клетки в няколко вътрешни органа наведнъж, тъй като те могат да се носят заедно с притока на кръв.

  • Множественият миелом се развива, когато се нарушат процесите на правилно развитие и трансформация на В-лимфоцитите в клетки на имунната система - плазмоцити. В същото време процесът на синтез на произведените от тях имуноглобулини (антитела, които помагат за унищожаването на патогенни вируси и бактерии) неизбежно се нарушава..
  • Миеломът е злокачествен тумор, образуван от постоянно размножаване на моноклонални плазмени клетки, които не само не умират, но неконтролируемо се делят и синтезират парапротеини. Прониквайки (инфилтрирайки) тъканите и вътрешните органи, парапротеините пречат на нормалното им функциониране.
  • Множественият миелом се развива главно при зрели (над четиридесет години) и пациенти в напреднала възраст. Това заболяване не е типично за младите хора. Колкото по-възрастен е пациентът, толкова по-висок е рискът от развитие на миелом и засяга по-често мъжете, отколкото жените..
  • Миеломът расте изключително бавно. Моментът на образуване на първите плазмени клетки в тъканите на костния мозък и началото на образуването на туморни огнища могат да бъдат разделени от две или дори три десетилетия. Но след като клиничните прояви на миелома станат очевидни, той започва да напредва драстично. Две години по-късно, по-голямата част от пациентите умират от многобройни усложнения, които са се развили в тези органи и системи, които са били засегнати от парапротеини..

Основата за класификацията на миелома е клиничните и анатомични особености на местоположението на плазмените клетки в тъканите на костния мозък, както и спецификата на техния клетъчен състав. Разделянето на миеломите на единични и множествени зависи от това колко органи или кости са засегнати от тумора..

  • Самотните миеломи се характеризират с наличието само на един туморен фокус, разположен или в лимфния възел, или в костта с костен мозък.
  • Множествените миеломи винаги включват повече от една кост, съдържаща мозъка. Миеломът най-често засяга костномозъчната тъкан на прешлените, лопатките, крилата на илиума, ребрата и черепните кости. Злокачествените тумори често се образуват в централната част на тръбните кости на горните и долните крайници. Далакът и лимфните възли са също толкова уязвими.

Следваща Статия
Вегето-съдова дистония при деца: симптоми, диагностика и лечение