Множествена миелома


Множественият миелом е злокачествен тумор с лимфоиден характер, който се характеризира с триада от симптоми:

  • Колонизация на костния мозък от туморни плазмени клетки.
  • Поява на огнища на сливане на костната тъкан (костно разрушаване).
  • Откриване в кръв и / или урина на специфичен протеин - моноклонален глобулин.

Плазмените клетки (диференцирани В-лимфоцити, плазмени клетки) формират основата на миелома. Те отделят специален протеин - моноклонален имуноглобулин, известен още като М-протеин, М-компонент, М-протеин, който влияе негативно на организма, което води до развитие на тежки симптоми. В допълнение, колонизацията на костния мозък от плазмените клетки води до нарушена хемопоеза и фокално сливане на костната тъкан..

  • Множество симптоми на миелом
  • Видове мултиплен миелом
  • Етапи и прогноза при множествен миелом
  • Причини за множествен миелом
  • Диагностика на множествен миелом
  • Как се лекува множественият миелом?
  • Диета и хранене при миелом

Множество симптоми на миелом

В началните етапи множественият миелом е асимптоматичен. С увеличаването на броя на туморните клетки болестта прогресира и могат да се развият следните симптоми:

  • Болка в костите. Обикновено множественият миелом се локализира в плоски кости - черепа, таза, лопатката. От гъбестите кости са засегнати главно прешлените. Злокачествените миеломни клетки провокират разтварянето на костната тъкан около тях и образуването на кухини с гладки ръбове. Оттук и основните симптоми - болка и патологични фрактури. В началото те имат мигриращ характер и възникват, когато положението на тялото се промени. В края се развива синдром на непоносима болка, движенията са почти невъзможни.
  • Хиперкалциемия. Резорбцията на костите от миеломни клетки води до освобождаване на големи количества калций в кръвта. Поради това пациентите развиват гадене, повръщане, сънливост, глухо съзнание до кома..
  • Увреждането на бъбреците, миеломната нефропатия, е една от водещите причини за смърт при това заболяване. Развива се поради действието на М-протеина, хиперкалциемия, амилоидоза и инфекциозни усложнения. Характеризира се с протеинурия (протеин в урината) и увеличаване на бъбречната недостатъчност. Основният патологичен фактор е бъбречната тубулна склероза, дължаща се на филтрацията на голямо количество миеломен протеин и натрупването на неговите леки вериги (протеин Bens-Jones).
  • Синдром на свръхвискозитет на кръвта. Развива се, когато нивото на М-компонента в кръвта надвишава 50 g / l. Симптоматично се проявява с кървене, зрително увреждане и глухота на съзнанието.
  • Увреждането на костния мозък от миеломни клетки води до нарушение на хематопоезата, което води до развитие на тежка анемия, дълбоки състояния на имунодефицит, кървене.
  • Амилоидозата е натрупване на специални протеини в тъканите на вътрешните органи. Проявява се с увреждане на бъбреците, сърцето, черния дроб, невропатия.
  • Неврологичните симптоми се развиват поради „затихване“ на прешлените, което води до компресия на гръбначните корени, развитие на синдром на болка, чувство на изтръпване и дори парализа.

Видове мултиплен миелом

Има няколко класификации на множествения миелом. Според разпространението на туморните лезии има:

  • Дифузна форма на множествен миелом. Инфилтрацията на костния мозък протича без разрушаване на костите (остеодеструкция).
  • Дифузен фокален миелом. В допълнение към инфилтрацията на костен мозък, има огнища на разрушаване на костите.
  • Множествен фокален миелом. Има огнища на остеодеструкция, но няма дифузни лезии на костния мозък. В този случай при изследване на пунктат е възможно да се получи нормална миелограма..
  • Редки форми на миелом - склеротични, висцерални и др..

Също така множественият миелом се класифицира въз основа на имунохимичния тип тумор. Основният фактор тук е видът на патологичния имуноглобулин, открит в кръвта и урината. Разпределете G, A, D, E, M-миелом, Bens-Jones миелом, биклонален и не секретиращ.

Етапи и прогноза при множествен миелом

Постановката на множествения миелом се определя въз основа на 4 параметъра: количеството на М-компонента, нивото на хемоглобина, нивото на калция и степента на увреждане на костите. Етапи:

  • Миелом на етап 1 - лека анемия (хемоглобин над 100 g / l), калцият е нормален, нисък M-протеин, по-малко от 5 огнища на костни лезии. Средната продължителност на живота на такива пациенти е 6,5 години..
  • Миелом на етап 2 - умерена анемия, калций, увеличен до 3 mmol / l, броят на огнищата на остеолиза не надвишава 20, нивото на М-компонента: 35 IgG

Причини за множествен миелом

Причината за развитието на миелома са мутации в клетките-предшественици на В-лимфоцитите. Какво води до тези мутации не е напълно известно. Но има няколко рискови фактора, при наличието на които вероятността от развитие на болестта надвишава общата популация:

  • Възраст над 40.
  • Мъжки пол.
  • Негроидизъм.
  • Наличието на моноклонална гамопатия - всеки стотен такъв пациент развива миелом.
  • Вторични имунодефицити - ХИВ, приемане на имуносупресивна терапия.
  • Наличието на миелом сред близки кръвни роднини.
  • История на радиационно облъчване, включително лъчева терапия.

Диагностика на множествен миелом

Диагностиката на миелом включва оценка на оплакванията на пациента и инструментални диагностични методи:

  • Лабораторни изследвания - в допълнение към рутинните изследвания се извършва биопсия на костен мозък и / или туморна тъкан, определяне на β2-микроглобулин и др..
  • Рентгенова снимка на костите или компютърна томография на костите за търсене на огнища на остеодеструкция.
  • Имунофенотипизиране и цитогенетично изследване на туморни клетки за определяне на прогнозата и плана за лечение.

Диагнозата мултиплен миелом се поставя въз основа на следните критерии:

  • Броят на плазмените клетки в костния мозък или туморната биопсия надвишава 10%.
  • М-протеинът се определя в кръвта и урината (с изключение на несекретиращата форма на множествен миелом).
  • Има признаци на увреждане на вътрешните органи от миеломни клетки - хиперкалциемия, анемия, увреждане на костите, бъбречна недостатъчност.

Как се лекува множественият миелом?

Множественият миелом сега се счита за нелечимо заболяване. Усилията на медицината са насочени към ограничаване на растежа на тумора, удължаване и подобряване на качеството на живот на такива пациенти.

След установяване на диагнозата е необходимо да се реши дали пациентът се нуждае от специфично лечение или пациентът може да се ограничи до наблюдение, тъй като при „тлеещ миелом“ (няма симптоми, но има лабораторни промени) са възможни бъдещи тактики.

Има следните видове лечение на миелом:

  • Стандартна химиотерапия. Предписва се на пациенти, при които полихимиотерапията с високи дози е противопоказана. Средната продължителност на живота след нея е 29 месеца. Стандартният режим от първа линия включва мелфалан и преднизон. По-ефективните схеми включват талидомид, леналидомид или бортезомиб (относително по-нови лекарства за рак).
  • Високодозова полихимотерапия (HPCT), последвана от трансплантация на хемопоетични стволови клетки HSCT (както автоложни, така и донорни). Това лечение позволява постигане на пълна ремисия при повечето пациенти (до 75%), но за съжаление заболяването прогресира в рамките на 2-5 години. По-ефективно е провеждането на двоен курс на VPHT с HSCT (тандем VPHT). Постига петгодишен процент на преживяемост без заболявания при 90% от пациентите. Но не всички пациенти могат да понасят толкова трудно лечение, така че показанията за него са ограничени..
  • Поддържаща терапия. Дори VPH не може да предотврати развитието на рецидив; предписва се лечение, предназначено да потисне клонинга на злокачествени клетки. За тази цел се използват интерферони. Те помагат за удължаване на средната преживяемост без болести до 42 месеца.
  • Борба с усложненията. Управление на болката - предписване на силни аналгетици, лъчетерапия. Оперативни операции се извършват при компресионни фрактури на прешлените. Коригиране на усложнения, причинени от инхибиране на хемопоезата - трансфузия на еритромаса и назначаване на еритропоетин, използване на антибиотици при повишаване на температурата Хемодиализа, плазмафереза, назначаването на бисфосфонати за контрол на хиперкалциемия.

Диета и хранене при миелом

Не се изисква специална диета при множествен миелом, с изключение на периода на химиотерапия. Като се има предвид, че основният страничен ефект от такова лечение е загуба на апетит, гадене и повръщане, е необходима лека, но висококалорична балансирана диета. По-подробни препоръки на пациента дава лекуващият лекар.

Какво е мултиплен миелом, причини, лечение, продължителност на живота

Раковите заболявания представляват сериозна заплаха, особено тези видове тумори, които имат висока честота на разпространение сред населението. Миеломът също принадлежи към такива патологии. В медицинската практика има и други имена, включително миеломатоза, ретикулоплазмацитоза, генерализиран плазмацитом.

Тази патология се означава като хемобластоза (рак на кръвта), по време на която има повишаване на концентрацията на плазмени клетки, които произвеждат голямо количество парапротеини (патологични протеини). Ракът обикновено се диагностицира при по-възрастни афроамериканци.

Какво е миелом

Тази патология се нарича плазмацитом или множествен миелом. Онкопатологията се нарича хронична миелоидна левкемия с ниска степен на злокачествено заболяване. Първоначално В-лимфоцитът достига нивото на плазмените клетки и придобива способността да произвежда антитела срещу инфекции. В нормално състояние плазмените клетки регулират имуноглобулините в тялото, които предпазват тялото от проникване и разпространение на вируси. Патологичните клетки не са в състояние да осигурят защита на тялото, което се дължи на внезапно намаляване на синтеза и бързо унищожаване на здрави антитела. Под въздействието на определени фактори пациентът започва да образува клетки, които постоянно се делят и мутират. По време на това в костния мозък се образуват голям брой плазмабласти и плазмацити. Те синтезират в големи обеми имуноглобулинови протеини в кръвта, които имат неправилна структура. Такива протеинови съединения не губят своята защитна способност, но все повече се натрупват в структурите на костния мозък..

Обикновено онкопатологията се развива бавно, разрушавайки костните структури, но понякога може да се разпространи в лимфните тъкани, бъбреците и далака. След образуването на миелом може да отнеме няколко десетилетия, за да се появят симптоми. Когато се диагностицира мултиплен миелом, без адекватно лечение, болестта може да бъде фатална в рамките на две години.

Причини за заболяването

Учените не успяха да проучат задълбочено причините за появата на миелом, но факторите, които могат да провокират развитието на онкологичния процес, вече са установени:

  • старост,
  • хронични кръвни заболявания,
  • чести инфекциозни заболявания,
  • нефропатия (инфекции на пикочно-половата система),
  • дългосрочно йонизиращо лъчение,
  • живот в лоша екологична среда,
  • работа, която включва редовен контакт с токсини и химикали,
  • наследственост и генетично предразположение към онкологични процеси,
  • наличието на лоши навици, по-специално тютюнопушене и пристрастяване към алкохол,
  • редовен стрес и емоционални изблици.

Основният провокиращ фактор се счита за нарушението на В-лимфоцитите в плазмените клетки по време на трансформация в тялото. Поради този неуспех броят на анормалните плазмени клетки започва бързо да се увеличава, образувайки миеломни клетки вътре в костите. С напредването на болестта патологичните клетки заместват нормалните, поради което постепенно кръвта започва да се коагулира слабо и имунитетът се влошава.

Сортове

Въз основа на какъв тип парапротеини се произвеждат от атипични плазмени клетки, миеломът на кръвта се класифицира на:

  • Миелом - диагностициран в 25% от случаите,
  • G-миеломът е най-често срещаният тип, открит при 50% от пациентите,
  • М-миелом - възниква в не повече от 6% от случаите на патология,
  • Е-миелом - този тип заболяване се диагностицира при двама от сто пациенти,
  • D-миелом - този тип представлява около 3% от пациентите,
  • Миелом на Бенс-Джоунс - този вид заболяване представлява до двадесет процента от случаите,
  • Несекретиращ се тумор - изключително рядко, не повече от 1% от пациентите.

Миеломи на костния мозък G, A, M, E и D произвеждат анормални имуноглобулинови клетки като IgG, IgA, IgE, IgD. Миеломът на Bens-Jones е наречен така поради освобождаването на протеин Bens-Jones. В по-голямата си част това е теоретичното разпределение на миелома. На практика често се използват класификации според локализацията на плазмоцитните клетки и тяхната структура, както и характеристиките на тумора. Въз основа на броя на костите или органите, засегнати от патологията, се разграничават единични и множествени миеломи.

Самотен плазмацитом

Този тип патология се характеризира с появата само на един фокус, който е способен да се образува в определен лимфен възел или кост, където има костен мозък. Често се локализира на бедрената кост, но може да засегне гръбначния стълб и други тръбни кости.

Множествена миелома

Когато се появят множество форми, туморните огнища се появяват в няколко кости. Гръбначният ствол, черепните кости, ребрата, лопатките и т.н. се засягат еднакво често. В допълнение към костите, болестта може да се разпространи в далака и лимфните възли..

Дифузен миелом

Основната разлика между такава онкопатология е липсата на ограничени точки на растеж на новообразувания. Плазмените клетки бързо се делят и разпространяват по всички кости в тялото. Вътре в костта, местоположението на плазмените клетки не е ограничено до един фокус, патологичните клетки запълват цялата област на костния мозък.

Множествен фокален миелом

Болестта се характеризира с едновременно развитие на туморни огнища с бързото развитие на плазмените клетки, както и глобална деформация на структурата на костния мозък. Плазмацитите заемат само определени области, а останалата част от патологичните промени произтичат от въздействието на неоплазмата. При това заболяване плазмените клетки могат да бъдат разположени вътре в костната тъкан, да засегнат далака или лимфните възли.

Дифузен фокален миелом

Болестта има характеристики както на множествен, така и на единичен миелом. Дифузната фокусна форма е разделена на няколко вида:

  • плазмоцитна,
  • плазмабластичен,
  • полиморфна клетка,
  • малка клетка.

Всеки подвид на болестта има свои собствени характеристики на хода..

Плазмено-клетъчен миелом

При такава онкопатология в огнищата на растеж на новообразуването се появяват голям брой В-лимфоцити, които активно произвеждат парапротеини. Развитието на такъв миелом е бавно и често е трудно по време на терапията. Понякога активното производство на парапротеини причинява увреждане на жизненоважни органи и системи, които са нечувствителни към терапията.

Плазмабластичен миелом

При наличие на злокачествено заболяване в костта преобладават плазмабластите, които синтезират малко количество парапротеини, но се делят и размножават твърде бързо. С навременното откриване на болестта тя се поддава добре на терапия.

Полиморфен и дребноклетъчен миелом

Тези видове миеломи се отличават с наличието на плазмени клетки в патологични огнища, които са на различни етапи на съзряване. Такива миеломи са най-агресивни, тъй като се развиват много бързо и причиняват дисфункция на много части на тялото..

Етапи на заболяването

Тежестта на онкопатологията зависи от етапа, на който се намира болестта.

Има три етапа на мултиплен миелом:

  1. На първия етап общата маса на туморния процес не достига един килограм, хемоглобинът в кръвта е равен на 100 g / l или повече. Този етап не причинява симптоми, поради което заболяването на този етап от курса е изключително рядко..
  2. Второ, теглото на туморната маса се увеличава до 1,2 кг. Има клинични прояви под формата на намаляване на желязото в организма, излишък на калций, бъбречна недостатъчност и болка.
  3. Трето, този етап се характеризира с увеличаване на туморната маса над 1,2 kg и значителна промяна в структурата на костния мозък. Нивото на хемоглобина пада до 85 g / l, калцият пада до 12 mg / 100 ml. Курсът на мултиплен миелом от степен 3 обикновено завършва със смъртта на пациента. Основната причина е инфаркт или бъбречна недостатъчност.

Успехът на лечението зависи преди всичко от фазата на развитие на заболяването, поради което се препоръчва редовно да се подлагат на пълен медицински преглед.

Симптоми на заболяването

При наличие на миелом се засягат преди всичко костите и бъбреците, което причинява нарушения в хемопоетичната система. Симптомите на миелома зависят от етапа на неговото развитие, както и от степента на увреждане. Тъй като развитието на болестта отнема много дълго време, нейният асимптоматичен ход може да продължи около петнадесет години. По това време пациентът дори няма да подозира за наличието на сериозна патология. Възможно е да се идентифицира миелом чрез лабораторни тестове за превантивен преглед или лечение на друга патология.

Симптомите на миелома са следните:

  • чести световъртежи,
  • развива се анемия,
  • наличие на болка,
  • астения,
  • бърза загуба на тегло на пациента,
  • постоянни ARVI и ARI.

Когато се появят тези признаци на миелом, трябва незабавно да отидете на консултация със специалист и да се подложите на допълнителен преглед за разпознаване на патологията.

С широкото разпространение на мултиплен миелом, пациентите много често имат следните синдроми:

  • Патологично увреждане на костите - по време на миелом, костните тъкани незабавно се засягат, тъй като именно в тях възникват основните огнища на онкопатологията. С прогресирането на новообразуването се появяват силни болки, чести костни фрактури и тумори на меките тъкани. След известно време костта в засегнатата област се срутва и се появяват вторични огнища на разрушаване. Пациентът развива остеопороза.
  • Нарушения в работата на кръвоносната система - пациентът постепенно развива анемия, придружена от бледност на кожата, проблеми с дишането и увеличаване на слабостта. Неутрофилите и тромбоцитите започват да се произвеждат в по-малки количества, което води до развитие на хеморагичен синдром.
  • Синдром на протеинова патология - възниква поради прекомерното производство на патологични протеини. Големи количества парапротеин могат да бъдат намерени в урината и вътрешните органи. Появяват се главоболия, зрение се влошава, възникват трофични язви.
  • Синдром "Миеломен бъбрек" - около 80% от пациентите с миелом са засегнати от бъбречно увреждане, което се дължи на появата на плазмени клетки в тях и отлагането на калцификати. По този начин, бъбречната дисфункция възниква с развитието на миелом..

Дори с развитието на болестта се засяга централната нервна система и започва хиперкалциемия, това само усложнява хода на заболяването. Когато патологията навлезе в последния етап, клиничните симптоми се увеличават значително. В някои случаи острата левкемия се развива на четвъртия етап..

Диагностика

Ако има съмнение за наличие на миелом, диагнозата се извършва от опитен лекар в болнична обстановка. По принцип пациентите идват на лекар, чийто кръвен тест показва значително увеличение на СУЕ, което е характерно за миелома. По време на диагнозата на пациентите се назначават определени лабораторни изследвания, които дават възможност да се разпознае болестта на етапа на нейното формиране. Първо, лекарят преглежда пациента и също така посочва периода на поява на първите клинични признаци на заболяването, след което предписва тестове.

С миелом диагнозата се извършва, като се използват следните проучвания:

  • общ клиничен анализ на урината и кръвта (определя се повишаване на протеина в урината),
  • кръвна химия,
  • миелограма,
  • спирална компютърна томография,
  • рентгенова снимка на костите,
  • метод на имуноелектрофореза.

Курсът на терапия се предписва от лекаря само след извършване на всички диагностични тестове..

Общи принципи на терапията

Лечението на миелома не включва използването на радикални методи, тъй като основната задача на курса на терапия е да удължи и подобри качеството на живот. Невъзможно е напълно да се излекува миелом. Въпреки това, в борбата с туморната лезия е възможно да се забави нейното развитие и да причини ремисия..

След точна диагноза на миелом, лечението се извършва с помощта на палиативни методи, които забавят растежа на неоплазмата и отслабват симптомите. Палиативното лечение на миелом включва химиотерапия, радиация и управление на храненето. Не се препоръчва провеждането на лечение с народни средства у дома..

Химиотерапия

Химиотерапията е най-ефективното лечение на миелома. По време на лечението могат да се използват както едно лекарство (монохимиотерапия), така и няколко лекарства (полихимиотерапия).

Когато се предписва полихимиотерапия, могат да се използват следните лекарства:

  • Циклофаосфамид,
  • Мелфан,
  • Леналидомид,
  • Дексаметазон.

Лекарствата се приемат през устата или интравенозно чрез интрамускулно инжектиране. Когато е предписан курс на химиотерапия, лечението може да се проведе по един от няколко режима:

  • MP режим - прием на мелфалан и преднизолон под формата на таблетки.
  • Схема М2 - приложение на интравенозни инжекции на винкристин, циклофосфамид и BCNU. Заедно с това, в продължение на две седмици е необходимо да приемате преднизолон и мелфалан таблетки..
  • VAD схема - терапията се провежда в 3 сесии. По време на първата сесия се извършва лечение с лекарства доксирубицин и винкристин. По време на следващите сесии трябва да приемате дексаметазон таблетки.
  • VBMCP схема - назначава се на пациенти на възраст под 50 години. На първия ден от терапията на пациентите се прилага интравенозно винкристин, циклофосфамид и кармустин. След това мелфалан и преднизон трябва да се пият една седмица. След месец и половина те отново се инжектират с кармустин..

При всяка схема на лечение лекарствата се приемат само под строгото наблюдение на специалисти..

След лечение с химиотерапия се наблюдава стабилна ремисия при 40% от пациентите.

Лъчетерапия

Използването на лъчева терапия обикновено се предписва при единични и широкофокални тумори, когато лечението с химиотерапевтични лекарства е безсилно. В този случай е възможно да се забави развитието на злокачествено образувание и да се отслабят клиничните прояви на заболяването..

Ако лъчението и използването на химикали не са дали резултат, пациентите се подлагат на трансплантация на костен мозък. При около 40% от пациентите трансплантацията на стволови клетки помага да се постигне трайна ремисия на заболяването.

Симптоматично лечение

Този метод за лечение на множествен миелом включва прием на предписани лекарства. Тяхното действие е насочено към облекчаване на болката, регулиране на концентрацията на калций в кръвта. Лекарствата нормализират съсирването на кръвта и стабилизират бъбречната функция.

Понякога все още е възможно да се извърши операция за отстраняване на единичен фокус на миелом, върху който след това се извършва цитологично изследване. Ако има тежко протичане на заболяването, на пациентите може да се предпише употребата на морфин, бупренорфин и други наркотични лекарства.

Храна

По време на лечението на заболяването е наложително да се придържате към правилното хранене. Диета за множествен миелом се предписва от лекуващия специалист. В диетата трябва да ограничите употребата на храни с високо съдържание на протеини. Пациентът трябва да яде по-малко месо, яйца, бобови растения и ядки.

Прогноза и превенция

Обикновено при множествения миелом прогнозата е лоша. Почти всички пациенти успяват да постигнат ремисия за две или три години, в най-добрия случай този период може да бъде увеличен с още две години. Без адекватно лечение на миелом, продължителността на живота на пациентите е не повече от две години. Пълното възстановяване е възможно само в случай на самотна форма на онкопатология.

Няма конкретни начини за предотвратяване на образуването на миеломен тумор. Хората, които са изложени на риск от заболеваемост, се препоръчват да се подлагат на редовни профилактични прегледи за своевременно откриване на патология. Трябва внимателно да наблюдавате здравето си, да водите активен начин на живот и да се отървете от лошите навици.

Множествен миелом: какво е това, защо се появява, какво провокира заболяването, симптоми и лечение

Множественият миелом (други имена: множествен миелом, генерализиран плазмацитом или болест на Рустицки-Калера) е вид рак, който засяга плазмените клетки.

Плазмените клетки са вид бели кръвни клетки, намиращи се в костния мозък, който е меката тъкан в повечето кости и произвежда кръвни клетки.

В костния мозък плазмените клетки образуват антитела, които са протеини, които помагат на организма да се пребори с болестите и инфекциите..

Плазмацитомът възниква, когато анормална плазмена клетка се развива и възпроизвежда много бързо в костния мозък. Размножаването на злокачествени миеломни клетки в крайна сметка надвишава производството на здрави клетки в костния мозък.

В резултат на това раковите клетки започват да се натрупват в костния мозък, измествайки здравите бели кръвни клетки и червените кръвни клетки..

Подобно на здравите кръвни клетки, раковите клетки се опитват да произвеждат антитела. Те обаче могат да произвеждат само анормални антитела, наречени моноклонални протеини или М протеини..

Когато тези вредни антитела се събират в тялото, те могат да причинят увреждане на бъбреците и други сериозни проблеми..

  1. Причините за миелома
  2. Фактори, провокиращи заболяването
  3. Множество симптоми на миелом
  4. Видове мултиплен миелом
  5. Етапи на заболяването
  6. Диагностика
  7. Лечение на множествен миелом
  8. Медикаментозно лечение
  9. Лечение на усложнения на мултиплен миелом.
  10. Хирургия
  11. Хранене за миелом
  12. Как да не се разболеете от болестта на Рустицки-Калера
  13. Прогноза

Причините за миелома

Точната причина, поради която се появява болестта, е неизвестна. Заболяването обаче започва с една анормална плазмена клетка, която се размножава бързо в костния мозък..

Получените миеломни ракови клетки нямат нормален жизнен цикъл. Вместо да се умножават и умират, те продължават да споделят безкрайно. Това разрушава тялото и влошава производството на здрави клетки. По принцип пациентите имат генетично предразположение към заболяването..

Фактори, провокиращи заболяването

Но какво предизвиква развитието на множествена миелома:

  • генетично предразположение;
  • химическо и радиационно лъчение;
  • постоянна антигенна стимулация;
  • затлъстяване, тъй като метаболизмът е нарушен;
  • мъжки пол, развитието на болестта настъпва с намаляване на количеството мъжки полови хормони;
  • бактериални и вирусни инфекции;
  • хирургични интервенции.

Множество симптоми на миелом

Множественият миелом има дълъг ход. От първите симптоми на заболяването до ярки клинични признаци са необходими 10-20 години..

  • Синдромът на костния мозък се проявява чрез лизис на костите. Засягат се главно гръбначният стълб, плоските кости и проксималните тръбни кости. Дисталните области са рядко засегнати. Пациентите се оплакват от болки в костите, чести фрактури. Перкуторни болки в крайниците.
  • Триада Калера (остеопороза със спонтанни фрактури, болка, тумори) е патогномонична за тези пациенти.
  • Характеризира се с нарушение в работата на централната нервна система до развитието на параплегия (пълна неподвижност в крайниците), слабост, умора. Поради отлагането на амилоид в костите на черепа са възможни нарушения във функционирането на черепно-мозъчните нерви. Типично е поражението на периферните нерви на крайниците и нарушената чувствителност от типа "ръкавици и чорапи". Липса на чувствителност в дисталните крайници.
  • Бъбречната недостатъчност може да бъде причинена от високи нива на М протеин в организма.
  • Синдром на имуноглобулинопатия. Амилоидният протеин започва да се синтезира. В процеса на уриниране той се реабсорбира активно от бъбреците, увреждайки ги. В урината се увеличава протеинурията (протеин Bens-Jones). Концентрацията и филтрационната функция на бъбреците постепенно намаляват, появява се оток, положителен симптом на потупване (болка в долната част на гърба при потупване с юмрук в тази област).
  • Синдром на имунна недостатъчност. Нормалният протеин започва да се заменя с патологичен. Нарушава се синтеза на антитела и имунни компоненти. В резултат дефектът на хуморалния имунитет постепенно се увеличава. Пациентите стават незащитени от бактериални и вирусни инфекции. Характерна е появата на опортюнистични инфекции. Всеки контакт с инфекциозен агент води до развитие на болестта
  • Синдром на висок вискозитет: повишено кървене, синдром на Рейно (нарушена микроциркулация в дисталните сегменти на крайниците), кръвоизливи в ретината, намалено кръвоснабдяване в мозъка, възможно развитие на DIC синдром.
  • Хиперкалциемия. В резултат на повишената активност на остеокластите (клетки, които разрушават костите), големи количества калций се отделят в кръвта. Симптоми на хиперкалциемия - гадене, повръщане, конвулсии. Характерно е нарушението на сърдечната проводимост: интервалът на QRS и T се увеличава, намалява AV проводимостта, до AV блокада. Камъни в бъбреците. Това се дължи на отлагането на калций, филтрацията и реабсорбцията са намалени. Бъбрекът се свива.
  • Увреждане на вътрешните органи: спленомегалия, хепатомегалия, стомашна язва. Амилоидът се отлага в различни органи и тъкани, което води до нарушаване на работата им. Характери на болка в сърцето, разширяване на границите на сърдечна тъпота, глухота на тоновете. Мускулната болка може да бъде постоянна.
  • Анемичен синдром. Туморните клетки в крайна сметка изместват нормалния хемопоетичен зародиш. Количеството на хемоглобина и еритроцитите намалява. Кожата се покрива с кървави петна и пребледнява (вижте 2 снимки по-горе), има постоянно чувство на слабост. Косата и ноктите стават чупливи.

Видове мултиплен миелом

Има два основни типа мултиплен миелом, които се класифицират според ефекта им върху организма..

Мързеливият миелом не причинява забележими симптоми. Обикновено се развива бавно и не причинява костни тумори. Има само леко увеличение на М-протеините и М-плазмените клетки.

Единичен плазмацитом причинява тумор с образуване, обикновено в костите. Обикновено се повлиява добре от лечението, но се нуждае от внимателно наблюдение..

Етапи на заболяването

  1. Етап I. Количеството на хемоглобина е повече от сто, нивото на калций в кръвта е в нормални граници и няма разрушаване на костите. Имуноглобулин J е по-малко от 50 g / l, имуноглобулин A е по-малко от 30 g / l. Протеинът Bens Jones в урината е по-малко от 4 грама на ден.
  2. II етап. Количеството на хемоглобина е от 85 g / l до 120 g / l. Умерено разграждане на костите. Имуноглобулин J 50 - 70 g / l, имуноглобулин A 30 - 50 g / l. Bence Jones протеин 4 - 12 грама на ден.
  3. III етап. Количеството на хемоглобина е по-малко от 85 g / l. Нивата на калций в кръвта са над нормалните. Маркирано разрушаване на костите. Имуноглобулин G е над 70 g / l, имуноглобулин А е повече от 50 g / l. Протеинът на Bens-Jones в урината е повече от 12 грама на ден.

По степен на прогресия:

  • тлеене - болестта не прогресира в продължение на много месеци и години;
  • бавно прогресивно;
  • бързо прогресиращ;
  • агресивен.

Диагностика

Лекарите често откриват множествена миелома, преди да се появят някакви симптоми. При съмнение за заболяване лекарите ще предприемат следното:

  • събиране на анамнеза на заболяването (лекарят установява с какво, според мнението на пациента, е свързано заболяването, когато са се появили оплаквания);
  • общ преглед (при преглед е възможно да се разкрият кръвоизливи по кожата, бледност, с перкусия на болка в костите);
  • общ кръвен тест (за всички форми е характерна нормоцитна анемия, в повече от половината от случаите се увеличава СУЕ, може да няма промени в бялата кръв, но често се наблюдава неутрофилия с изместване наляво);
  • пункция на костния мозък (мегакариоцитите се секретират в костния мозък);
  • общ анализ на урината (за анализ използвайте сутрешната порция урина. В рамките на няколко часа тя трябва да бъде доставена в лабораторията. В урината - повишено ниво на относителна плътност поради наличието на протеинови молекули, протеинурия. Патогномичен признак на мултиплен миеломен протеин Bens-Jones);
  • биохимичен кръвен тест (общ протеин, ALT, AST, билирубин, ниво на креатинин, пикочна киселина);
  • Рентгенова снимка на всички кости на скелета, с изключение на дисталните области (снимки се правят от средата на рамото до ръката и от средата на бедрото до стъпалото);
  • компютърната томография може да открие огнища на разрушаване на костната тъкан, компресия на гръбначния мозък;
  • стерналната пункция е основният диагностичен метод (пункция се прави със специална игла в гръдната кост или илиума. Клетките се отстраняват и се прави цитонамазка. Тумор на костния мозък, голям брой плазмени клетки, незрели кръвни клетки се откриват в цитонамазката);
  • анализ на урината по Zimnitsky (ви позволява да оцените концентрационната способност на бъбреците. За да извършите този анализ през деня, човек събира урина на всеки три часа, получават се общо осем порции. Изчислява се общото количество урина, плътност, нощна и дневна диуреза).

Лечение на множествен миелом

Методите за лечение включват:

  • локално облъчване на тумор на костния мозък;
  • стационарна химиотерапия;
  • високодозова химиотерапия с трансплантация на костен мозък.

Първоначалната тактика на управление на пациента се определя от възрастта му, наличието или отсъствието на тежки съпътстващи заболявания..

Високодозова химиотерапия с трансплантация на костен мозък се използва за пациенти под 65-годишна възраст и без тежка патология. Локалното облъчване на миелом се използва главно като палиативно лечение, особено при силна болезненост в скелетната област.

Медикаментозно лечение

Химиотерапията е най-популярното лечение на множествена миелома. Лекарствата могат да се предписват само от лекар - химиотерапевт.

По време на терапията е необходимо постоянно да се следи състоянието на пациента и кръвната картина.

Има следните подходи за химиотерапия:

  • монохимиотерапия - лечение с едно лекарство;
  • полихимиотерапия - използването на повече от две лекарства.

Лекарства, използвани за лечение:

Alkeran (Melphalan) - антинеопластично, цитостатично средство

  • диспептични симптоми: гадене, повръщане;
  • сърбяща кожа;
  • алергични реакции;
  • пневмофиброза;
  • намалена функция на яйчниците.

Преднизолон е хормонален агент. Има имуносупресивен ефект. Намалява протеиновия синтез в кръвната плазма, засилва протеиновия катаболизъм в мускулите. Предписва се за предотвратяване на страничните ефекти на химиотерапията.

Циклофосфамидът е антинеопластично средство.

  • алергични реакции;
  • цистит;
  • при високи дози, кардиотоксични;
  • кошери.

Винкристин е билков антинеопластичен агент. Той блокира веществата, необходими за синтеза на плазмени клетки. Винкристин се прилага непрекъснато интравенозно през целия ден.

  • конвулсии;
  • гадене, повръщане;
  • кошери;
  • дизурия, задържане на урина.

Адриабластин е антибиотик, който има антитуморна активност. Намалява растежа и активността на неопластичните клетки. Под въздействието на адриабластин се образуват свободни радикали, които засягат клетъчната мембрана.

  • флебит;
  • дерматит;
  • нарушение на сърдечната проводимост;
  • алергични реакции
  • болка в сърцето.

След курс на химиотерапия, на пациентите се предписва Интерферон за поддържане на имунитета. Ако се появи анемия, е необходимо преливане на червени кръвни клетки.

Бортезомиб (Bortezomibum) - е ново лекарство в лечението на заболяването. Механизмът му на действие е да стимулира апоптозата. Прилага се интравенозно в болнична обстановка.

Схеми за комбиниране на лекарства:

  • VAD схема. Включва три лекарства: винкристин, дексаметазон, доксорубицин;
  • VBMCP схема. Включва 5 лекарства: преднизолон, мелфалан, циклофосфамид, винкристин, кармустин.

Признаци на ефективна терапия:

  • заздравяване на фрактури;
  • повишаване на еритроцитите и хемоглобина в кръвта;
  • намаляване на размера на тумора;
  • намаляване на броя на плазмените клетки в кръвта.

Локалната лъчетерапия е показана за пациенти с висок риск от фрактури. Особено в поддържащите части на скелета: гръбначен стълб, тазови кости.

За съжаление, дори след постигане на ефективна терапия и пълна ремисия, рискът от рецидив е висок. Това се дължи на факта, че туморът съдържа разнообразни клетки, които след спиране на химиотерапията започват отново да се делят..

Лечение на усложнения на мултиплен миелом.

Анестетичната терапия се провежда на няколко етапа. За премахване на лека болка се използват нестероидни противовъзпалителни лекарства:

  • Спазмалгон;
  • Ибупрофен;
  • Индометацин.

При силна болка и неефективност на НСПВС (нестероидни противовъзпалителни лекарства) се предписват опиоидни аналгетици:

  • Кодеин;
  • Трамадол;
  • Просидол.

При продължителна употреба те могат да причинят наркомания, така че ги използвайте внимателно. При непоносима болка се предписват силни опиоиди:

  • Морфин;
  • Налоксон;
  • Бупренорфин.

Магнитотурботронът е ефект на нискочестотно магнитно поле. Намалява страничните ефекти на химиотерапията, намалява болката, нарушава деленето на плазмените клетки. Курсът се провежда 2 пъти годишно.

Електросънят е ефектът от нискочестотните токове върху мозъчните структури. Теченията намаляват болката, действат успокояващо.

Антибактериалната и антивирусната терапия се използва за лечение на инфекциозни усложнения. Тъй като имунитетът при всички пациенти е намален, развитието на инфекция е често явление. За лечение се използват главно цефалоспорини от III и IV поколение, защитени пеницилини (ампицилин).

Трябва да се избягва употребата на антибиотици с нефротоксичност (гентамицин).

Лечението на фрактури не трябва да се различава от това на здравите хора. Използват се хирургично лечение и обездвижващи превръзки. В следоперативното време е показана почивка в леглото, носеща ортопедични конструкции.

Остеопорозата се лекува с бисфосфонати (золедронат). Те инхибират активността на остеокластите.

При миелом парапротеините (патогенни протеини от имуноглобулиновия клас) се отлагат в бъбреците, което води до нарушаване на тяхната функция. За да се избегне това, е важно да се спре прогресията на растежа на плазмацитома..

За поддържане на бъбречната функция се използват специални лекарства.

  • Hofitol насърчава пречистването на кръвта, премахва уреята.
  • Retabolil е анаболно лекарство, което насърчава растежа на мускулите. Под негово влияние азотът се използва за синтез на протеини..
  • Натриевият цитрат се използва в нарушение на киселинно-алкалния метаболизъм, намалява количеството калций в кръвта
  • Празозинът разширява периферните съдове, понижава кръвното налягане. Увеличава бъбречния кръвоток.
  • Каптоприл е АСЕ инхибитор. Разширява периферните съдове, намалява съпротивлението в тях, насърчава отделянето на калций. Подобрява бъбречната филтрация
  • Със сериозно нарушение на филтрационната функция на бъбреците - плазмафереза.

При хиперкалциемия използвайте глюкокортикостероиди и химиотерапия

Хирургия

При множествен миелом трансплантацията на костен мозък се използва като хирургично лечение. Това може да бъде или автоложна трансплантация (трансплантация на собствен костен мозък) или алотрансплантация (трансплантация на костен мозък на донор).

Автотрансплантацията (или автоложна трансплантация) ви позволява да увеличите дозите на цитостатиците (група противоракови лекарства), да подобрите резултата от лечението и да увеличите периода на ремисия.

Алотрансплантацията има добри резултати, но се използва само при млади пациенти. Тъй като има голям процент смъртни случаи.

Хранене за миелом

За всеки рак е важно да се спазва диета. Пушеното месо, пърженото, брашното, консервите трябва да бъдат изключени от менюто.

Храната трябва да бъде разнообразна, да съдържа колкото се може повече зеленчуци и плодове. Ограничете приема на протеини, за да намалите парапротеинемията и токсичния ефект на азота, който се образува по време на разграждането на протеина, върху бъбреците.

Режимът на пиене е три литра. С урина трябва да се отделят около два литра и половина на ден. Ако има оток, тогава трябва да ограничите консумацията на готварска сол.

Как да не се разболеете от болестта на Рустицки-Калера

Можете да предотвратите болестта на Рустицки-Калера, като следвате следните съвети:

  • избягвайте контакт с инфекциозни пациенти;
  • водете здравословен начин на живот, откажете се от лошите навици (алкохол, пушене);
  • включете в диетата повече пресни зеленчуци и плодове;
  • поддържане на имунитета: втвърдяване, спорт, опитайте се да не преохлаждате;
  • внимателно проучете състава на храната.

Прогноза

Прогнозата зависи от чувствителността към химиотерапията и стадия на заболяването. Най-добри резултати при хора със стадии I и II заболяване и хора под 60-годишна възраст.

Преди лечението се оценяват рисковите фактори и прогнозата се основава на това. Кръвният миелом е нелечим, но с правилната тактика може да се постигне дългосрочна ремисия и висок жизнен стандарт.

Лоши критерии за прогноза:

  • голям брой плазмени клетки;
  • бърз растеж на тумора, който се определя клинично и рентгенологично, на рентгенографии - увеличаване на площта на дефекти;
  • повишаване на парапротеините (анормален протеин от имуноглобулиновия клас);
  • наличието на метастази;

Множествена миелома

Множественият костен миелом е бавно растящ злокачествен тумор на костния мозък, който засяга предимно възрастните хора. Болестта се характеризира с обща слабост, болка в костите с последващи патологични фрактури.

Симптоми и признаци

Пациенти с множествен миелом на костите в повечето случаи се приемат в болница в терапевтичното отделение. Много от тях имат множество фокални локализации. Предпочитаното място е гръбначният стълб, последван от плоски кости, тазови кости, някои дълги кости и особено ребра. Множественият миелом в етапа на развитие има характер на системно скелетно заболяване.

Мъжкият множествен миелом е по-често при котките, отколкото при жените. Що се отнася до възрастта, повечето се разболяват между 50 и 70 години. В началото на заболяването се появяват следните симптоми: обща слабост, загуба на апетит, умора и временна болка в крайниците. По-късно болката започва да се локализира основно в гръбначния стълб. При хематологичното изследване доминира анемията. Веднага след като пациентът започне категорично да посочва костна болка, един от надеждните диагностични методи е стерналната пункция, с която можете да изясните диагнозата миелом..

Миеломатозните изменения са разпръснати не само върху скелета, но засягат и ретикулоендотелните органи, особено далака, черния дроб и лимфните възли. Самотен миелом представя различна картина. Той може да бъде локализиран във всяка кост и дори екстраосално. От практическа гледна точка най-важен е единичният плазмацитом, локализиран в гръбначния стълб. Болестта започва да се проявява като ограничена вертебралгия, след това се развива радикулит. Диагнозата на единичен миелом е много трудна. Такива пациенти понякога се лекуват за травма, по-късно за спондилит или остеолитичен костен тумор..

Самотен миелом може да се счита за една фокална форма на множествен костен миелом. И с този самотен тумор могат да бъдат засегнати ретикулоендотелните органи. Оценката на единичен миелом трябва да се извършва с голямо внимание и трябва да се разглежда като специфичен тип дългосрочен дифузен миелом..

При дифузния множествен миелом е особено характерна промяна в плазмените протеини (хиперглобулинемия) с известна аномалия на бета и гама глобулините. Хиперпротеинурията и парапротеинемията не винаги се откриват. Същото може да се каже и за протеинурията на Bence-Jones..

Рентгенова снимка

Рентгеновата картина е силно променлива. Типична рентгенова снимка показва множество огнища на разрушаване на костите. Плътните ограничени разрушителни огнища се сливат с по-малко ограничени и слабо изразени просветления. Редуването на остеолиза с петнисто удебеляване на костната структура създава своеобразна рентгенова картина на множествения миелом.

Рентгенова снимка на множествен миелом на реброто

На етапа на пълно развитие на заболяването доста често се изразява специална псевдокистозна структура, особено на черепа, ребрата, крилото на илиума и прешлените.

В по-нататъшния етап на развитие на множествения миелом скелетът на рентгеново изображение може да изглежда като разпръсната пчелна пита. В по-късните етапи възникват тежка атрофия на целия скелет, патологични фрактури с последваща остеобластична реакция.

Рентгеновата симптоматика на единичен миелом се проявява с ограничена остеопороза с ясни правилни контури, фокален лизис, локализиран само на една кост. Рентгеновите данни в началото понякога могат да симулират кариозна лезия.

Етапи

Макроскопичната картина на множествения миелом зависи от степента на увреждане на отделните кости. В началния етап нито костната тъкан, нито кортикалисът, нито спонгиозата показват промени във формата и консистенцията, само костният мозък е частично заменен от сиво-белезникава тъкан, която се състои от миеломни клетки. Рентгеновата картина на този етап практически не показва промени. И на по-късен етап, с макроскопско наблюдение, не се забелязват видими промени по външните контури на костта, но консистенцията на засегнатите кости е мека, засегнатата кост може да се реже с нож. Кортикалният слой на костта от страната на костния мозък е изтънен, трабекулите на спонгиозата са редуцирани и също изтънени. По-голямата част от костния мозък се заменя със сиво-бяла миеломна тъкан, която на места образува големи или по-малки изолирани туморни възли. Тези промени са най-ясно видими при дисекция на костни разфасовки..

Снимка на множествен миелом на черепните кости

В следващия, по-късен етап, туморната тъкан на миелома под формата на огнища узурира костта, повдига надкостницата и след това я унищожава; туморът прераства в съседна тъкан. Често не само на черепа, но и на други кости има остро ограничени дефекти, сякаш избити от желязо. Тези костни дефекти са много характерни за миеломатозата, но могат да се появят и при други лезии, като например при остеолитични костни метастази на рак..

Във връзка с множествения миелом е необходимо да се припомни така нареченият единичен миелом. Говорим за единична костна лезия, която при хистологично изследване дава картина на миелом. Това заболяване понякога продължава много дълго, дори няколко години, но въпреки това в повечето случаи се превръща в дифузна миеломатоза.

В някои случаи на множествен миелом се развива атипична амилоидоза (парамилоидоза). Амилоидът може да лежи директно в туморната тъкан или в съединителната тъкан и мускулите в близост до костта и ставите, главно рамото и бедрото, под формата на мощно симетрично подуване. Атипичният амилоид може да бъде локализиран и във вътрешните органи, особено в храносмилателния тракт, в миокарда и в белите дробове. Обикновено туморната атипия на клетките се проявява в полиморфизъм, по-специално стойностите на протоплазмата и ядрата се променят.

Хистологична картина

В типичните случаи туморната тъкан се състои от плазмени клетки, които обаче в редки случаи са доста типични. Понякога туморната тъкан се състои предимно от относително големи клетки, в които ядрото може да лежи ексцентрично, както в плазмените клетки, но може да бъде разположено и в центъра на клетката, докато е кръгло, овално и с форма на боб. При такива тумори понякога има и гигантски туморни клетки с причудливи ядра. Хистологичната диагноза на такъв тумор е възможна само ако поне на места са установени по-диференцирани миеломни елементи..

При дифузния множествен миелом е сравнително често да се откриват инфилтрати от миеломни клетки в черния дроб, далака, лимфните възли или други органи. Малко по-рядко тези органи имат миеломни огнища.

Лечение

Основното лечение на множествения миелом на костите е химиотерапията.

Операцията е показана при единичен миелом, както и когато има признаци на компресия на жизненоважни органи.

Като показано палиативно лечение: рентгенова терапия, повишено съпротивление на тялото, блокиране на синдрома на костната болка, борба с появата на патологични фрактури.


Следваща Статия
Тромбоцитите са ниски