Симптоми и профилактика на левкоенцефалопатия на мозъка


Левкоенцефалопатията на мозъка е патология, която причинява деменция при хората. Това заболяване има други имена - енцефалопатия на Binswanger, подкорова артериосклеротична енцефалопатия. Болестта засяга бялото вещество, най-често се образува поради артериална хипертония. Обикновено фокусът на заболяването е локализиран в мозъчния ствол. Има няколко форми на това заболяване, но едно ги обединява - наличието на левкоенцефалопатия, която е смъртоносна на всяка възраст. Според статистиката такова заболяване се среща по-често при възрастни хора, но не са изключени случаи на откриване на този проблем в ранна детска възраст. Енцефалопатията е смъртоносна, има характерни черти, които не е трудно да се определят.

Класификация на левкоенцефалопатия

В медицинската практика е обичайно да се разграничават няколко форми на тази патология..

  1. Малка фокална левкоенцефалопатия от съдов произход. Това състояние е хронично, с бавно разрушаване на мозъчните клетки. В риск са хората, които са прекрачили границата на 58 години. Причината за това явление се счита за наследствено предразположение. Също така, малофокалната левкоенцефалопатия може да бъде причинена от хронична хипертония. Последицата от заболяването е деменция и смъртта на пациента.
  2. Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия. Този тип заболяване протича остро и има вирусен произход. Поради слабия имунитет бялото вещество има тенденция към втечняване, което естествено води до необратими процеси в мозъчната кора. Патологията може да се развие бързо, тъй като мултифокалната левкоенцефалопатия се проявява на фона на соматично заболяване.
  3. Неспецифична перивентрикуларна левкоенцефалопатия. Болестта се изразява с увреждане на мозъка на фона на исхемична болест. Багажникът в мозъчната кора най-често е подложен на патологичен процес. Болестта се развива поради липса на кислород и глад на мозъчните съдове, тази форма е локализирана в малкия мозък, следователно при наличие на заболяване на първо място се откриват двигателни нарушения. Ако заболяването е установено при дете, то провокира церебрална парализа. Обикновено детето получава заболяване при раждането в резултат на раждане.

По каква причина може да се появи заболяване

В зависимост от формата генезисът на заболяването може да се различава. Така че, съдовата левкоенцефалопатия на мозъка се проявява в присъствието на персистираща артериална хипертония, както и с участието на такива неблагоприятни фактори:

  • диабет;
  • хипертония;
  • нарушение на ендокринната система;
  • наследствено предразположение;
  • тежка атеросклероза;
  • злоупотреба с лоши навици.

Лека перивентрикуларна левкоенцефалопатия може да възникне, ако имате:

  • родова травма;
  • вродени дефекти;
  • гръбначна деформация, свързана с нараняване или свързани с възрастта промени.

Мултифокалната левкоенцефалопатия на мозъка се проявява на фона на отслабена имунна система. Причината за това състояние е:

  • туберкулоза;
  • Вирус на СПИН;
  • тумор със злокачествен характер;
  • СПИН;
  • прием на химикали;
  • приемане на антидепресанти.

Прогресиращата съдова левкоенцефалопатия е тежка форма на заболяването, има вирусен произход. Бактериите, причиняващи заболявания, се транспортират от левкоцитите директно до централната система и се разпространяват там. С пълното изчезване на бялото вещество мозъчната кора е напълно запазена. Високорисковата група включва:

  • пациенти с ХИВ инфекция;
  • хора, страдащи от гранулом;
  • пациенти с трансплантация на органи.

Колко дълго живеят хората с диагноза левкоенцефалопатия е трудно да се каже. Основните фактори тук са колко бързо е диагностицирана болестта, степента на мозъчно увреждане и какво лечение е било дадено..

Симптоми

Симптоматологията на патологията е доста разнообразна, необратимите процеси могат да се развият от лека дисфункция до по-сериозен проблем. Фокалните симптоми се проявяват в тежко говорно увреждане и дори слепота, а някои нарушения на двигателната система прогресират и често водят до увреждане. Естеството на признаците и нивото на тяхната тежест зависи от местоположението на заболяването. Има основни отклонения, по които можете да установите наличието на болестта:

  • спазъм на главата;
  • психично разстройство (тревожност);
  • общо състояние на слабост;
  • гадене;
  • колеблива походка;
  • спазми;
  • неволно уриниране;
  • деменция;
  • влошаване на зрението;
  • бавна реч.

Тежестта на горните симптоми зависи от имунната система на човека. Например при пациенти с лошо здравословно състояние сивото вещество е по-засегнато, отколкото при хората с нормален имунитет..

Диагностика на заболяването

За да се установи правилно диагнозата и да се определи мястото на заболяването, трябва да се вземат следните мерки:

  • провеждане на томография на мозъчните полукълба;
  • консултация със специалист невролог;
  • подробен кръвен тест;
  • електроенцефалография;
  • биопсия на мозъчните полукълба;
  • ядрено-магнитен резонанс (дава възможност да се разграничи дискулаторният тип енцефалопатия);
  • гръбначен кран;
  • PCR (полимеразна верижна реакция).

Ако лекарят вярва, че заболяването се основава на левкоцитен вирус, той предписва електронна микроскопия на пациента. При провеждане на имуноцитохимичен анализ могат да бъдат открити антигени на микроорганизма. Различни тестове за координация на движенията също помагат при диагностицирането на заболяването..

Диференциалната диагноза трябва да изключва следните патологии:

  • криптококоза;
  • токсоплазмоза;
  • ХИВ;
  • множествена склероза;
  • лимфом на нервната система.

ЯМР ви позволява да идентифицирате различни огнища на заболяване в бялото вещество. По този начин болестта може да бъде открита на ранен етап, като по този начин не се губи ценно време. Коварността на болестта се крие във факта, че човек може да живее и да не знае за неговото присъствие, тъй като симптомите могат да възникнат и да изчезнат за известно време, така че е изключително важно своевременно да се извърши диагностика.

Лабораторните методи за изследване включват PCR, техниката ви позволява да идентифицирате вирусна ДНК в мозъчните клетки. Този метод на диагностика е популярен, тъй като информационното съдържание на процедурата е най-малко 95%. PCR избягва операция - биопсия.

Ломбалната пункция също се използва в медицинската практика, но изключително рядко, поради ниското си информационно съдържание. Кой метод на изследване е по-добре да изберете, решава само лекуващият лекар, въз основа на общото състояние на пациента.

Методи на лечение

Нека веднага кажем, че традиционните методи на лечение тук не са подходящи. Левкоенцефалопатията е заболяване, което не може да бъде излекувано напълно. Ако пациентът е диагностициран, лекарят предписва поддържащо лечение със специални лекарства. Тя ще бъде насочена към премахване на причините за появата на заболяването, облекчаване на симптомите и инхибиране на по-нататъшното му развитие..

Необходимо е да се лекува патологията във всеки случай по различни начини, като се вземат предвид характеристиките на организма. Лекарят може да предпише следните лекарства:

  1. Средства, които подобряват мозъчната циркулация - Actovegin, Vinpocetine, Trental.
  2. Лекарства, стимулиращи метаболизма - пантокалцин, церебролизин.
  3. Витамини - Ретинол или Токоферол.
  4. Антидепресанти - Флуоксетин.
  5. Zovirax, Viferon, Cytoferon.

Освен всичко друго, енцефалопатията се коригира: физиотерапия, масаж на яката, хомеопатия, рефлексотерапия, мануална терапия.

Прогноза

За съжаление е невъзможно напълно да се излекува болестта. Трудно е да се установи точно продължителността на живота на пациенти с такава диагноза; според статистиката, при липса на терапевтично лечение, възрастен живее не повече от 6 месеца. Антивирусното лечение може да удължи живота до две до три години или повече, ако мозъчната структура не е била сериозно засегната. Разбира се, смъртта може да настъпи и по-рано, ако става дума за бебе, което е получило ужасно заболяване от раждането си..

Предпазни мерки

Няма специфична терапия за левкоенцефалопатия. Но рискът от развитие на болестта може да бъде сведен до минимум. За да направите това, трябва да следвате някои правила:

  • приемането на минерални комплекси, укрепването на имунитета ще помогне за намаляване на активността на вредните микроби, ако има такива;
  • контрол на теглото;
  • изключване на лошите навици от живота;
  • редовен престой на чист въздух;
  • балансирана диета;
  • своевременно приемане на лекарства.

Като се има предвид, че деменцията се причинява от вирусна лезия на главата, терапията ще бъде насочена директно към потискане на симптомите на заболяването. Трудността на този етап от лечението може да се крие в преодоляването на така наречената кръвно-мозъчна бариера. За да премине лекарството през тази бариера, то трябва да е добре разтворимо в мазнини..

В момента обаче много антивирусни агенти се считат за водоразтворими и поради това е трудно да се използват. В продължение на десетки години експертите са тествали различни видове лекарства, списъкът е голям и няма смисъл да се изброява, във всеки случай лекарството се избира индивидуално.

Обобщете

Като се има предвид, че това заболяване се появява изключително на фона на отслабена имунна система, всички превантивни мерки трябва да бъдат насочени към подпомагане на защитните сили. Всеки есенно-пролетен сезон е необходимо да се пие комплекс от витамини, но се препоръчва да се консултирате с лекар, преди да използвате каквито и да е лекарства. Тежестта на хода на заболяването зависи преди всичко от състоянието на имунната система. В момента лекарите от цял ​​свят активно търсят ефективни начини за лечение на това заболяване. Но както показва практиката, най-доброто средство е висококачествената профилактика. Левкоенцефалопатията на мозъка се нарежда сред онези патологии, които днес не могат да бъдат излекувани.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия: причини, симптоми, диагностика, лечение

Цялото съдържание на iLive се преглежда от медицински експерти, за да се гарантира, че е възможно най-точно и фактическо.

Имаме стриктни насоки за подбор на източници на информация и свързваме само с уважавани уебсайтове, академични изследователски институции и, когато е възможно, доказани медицински изследвания. Моля, обърнете внимание, че числата в скоби ([1], [2] и др.) Са интерактивни връзки към такива изследвания.

Ако смятате, че някое от съдържанието ни е неточно, остаряло или съмнително по друг начин, изберете го и натиснете Ctrl + Enter.

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия (субкортикална енцефалопатия) е бавна вирусна инфекция на централната нервна система, която се развива в имунодефицитни състояния. Заболяването води до подостра прогресивна демиелинизация на ЦНС, мултифокален неврологичен дефицит и смърт, обикновено в рамките на една година. Диагнозата се поставя чрез PCR с CT или MPT и CSF с контраст. Симптоматично лечение.

Код на ICD-10

A81.2. Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия.

Епидемиология на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Източникът на патогена е човек. Начините на предаване не са добре разбрани, смята се, че патогенът може да се предава както по въздушен път, така и по фекално-орален път. В по-голямата част от случаите инфекцията протича безсимптомно. Антитела, открити в 80-100% от населението.

Какво причинява прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия?

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия се причинява от JC вируса от семейство Papovaviridae, род Polyomavirus. Геномът на вируса е представен от кръгова РНК. Причината за прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (PMLE) е най-вероятно реактивирането на широко разпространен в популацията JC-вирус от семейство паповируси, който обикновено попада в организма в детска възраст и остава латентен в бъбреците и други органи и тъкани (например мононуклеарни клетки на централната нервна система). Реактивираният вирус има тропизъм за олигодендроцитите. При повечето пациенти се отбелязва потискане на клетъчния имунитет на фона на СПИН (най-често срещаният рисков фактор), лимфни и миелопролиферативни (левкемия, лимфом) или други заболявания и състояния (например синдром на Wiskott-Aldrich, трансплантация на органи). Рискът от развитие на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия при пациенти със СПИН се увеличава с увеличаване на вирусния товар; Понастоящем честотата на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия е намаляла поради широкото разпространение на по-ефективни антиретровирусни лекарства.

Патогенеза на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Увреждането на ЦНС се появява при лица с имунодефицити на фона на СПИН, лимфом, левкемия, саркоидоза, туберкулоза, фармакологична имуносупресия. Вирусът JC проявява изразен невротропизъм и селективно инфектира невроглиални клетки (астроцити и олигодендроцити), което води до нарушаване на синтеза на миелин. В веществото на мозъка се откриват множество огнища на демиелинизация в мозъчните полукълба, багажника и малкия мозък с максимална плътност на границата на сивото и бялото вещество.

Симптоми на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Началото на заболяването е постепенно. Болестта може да дебютира с появата на неудобство и тромавост при пациента, впоследствие двигателните разстройства се влошават до развитието на хемипареза. Мултифокалното увреждане на кората на главния мозък води до развитие на афазия, дизартрия, хемианопсия, както и сензорна, мозъчна и стволова недостатъчност. В някои случаи се развива напречен миелит. Деменция, психични разстройства и промени в личността се отбелязват при 2/3 от пациентите. Пациентите със СПИН се характеризират с главоболие и гърчове. Прогресивното прогресиране на заболяването води до смърт, обикновено 1-9 месеца след началото. Курсът е прогресивен. Неврологичните симптоми на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия отразяват дифузни асиметрични лезии на мозъчните полукълба. Характеризира се с хемиплегия, хемианопсия или други промени в зрителните полета, афазия, дизартрия. В клиничната картина преобладават нарушения на висшите церебрални функции и нарушения на съзнанието, последвани от тежка деменция. Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия е фатална в рамките на 1-6 месеца.

Диагностика на прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия трябва да се има предвид в случаите на необяснима прогресивна мозъчна дисфункция, особено при пациенти с основни имунодефицитни състояния. PMLE се поддържа от единични или множество патологични промени в бялото вещество на мозъка, разкрити при CT или MRI с усилване на контраста. На Т2-претеглени изображения се открива сигнал с повишена интензивност от бялото вещество, контрастът се натрупва по периферията в 5-15% от патологично изменени огнища. КТ обикновено показва множество асиметрични сливащи се лезии с ниска плътност, които не натрупват контраст. Откриването на антигена на JC вируса в ликвора с помощта на PCR в комбинация с характерни промени на CT MRI потвърждава диагнозата прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия. При стандартно проучване CSF често не се променя, серологичните изследвания не са информативни. Понякога с цел диференциална диагноза се извършва стереотаксична мозъчна биопсия, която обаче рядко се оправдава.

CT и MRI сканирането разкрива огнища с ниска плътност в бялото вещество на мозъка; в проби от биопсия на мозъчна тъкан се откриват вирусни частици (електронна микроскопия), антигенът на вируса се открива чрез имуноцитохимичния метод, вирусният геном (чрез метода PCR). JC Virus се размножава в клетъчна култура на примати.

Опасността от мултифокална прогресивна левкоенцефалопатия и методи за предотвратяване на заболяването

Една от редките патологии, които се появяват поради потискане на имунните бариери при хората, е мултифокална прогресивна левкоенцефалопатия. Появата му се дължи на активирането на JC вируса, който вече е в тялото. Подгрупата на риска включва хора, чийто имунитет е значително отслабен, като правило това са пациенти с ХИВ инфекция или пациенти, получаващи мощна имуносупресивна терапия. Прогнозата директно зависи от навременността на откриването на патологията, както и от сложността на предприетите мерки за лечение.

Причини и провокиращи фактори

Причинителят на мултифокалната прогресивна левкоенцефалопатия е JC полиомавирусът. Той е широко разпространен навсякъде - много хора, дори без да го знаят, са здравословните му носители. Заразяването става по два начина - чрез капково въздух, както и чрез храносмилане (през устата).

През целия живот вирусът е скрит във вътрешните структури на човешкото тяло - в бъбреците, далака или костния мозък. Активирането на вирусни елементи се случва поради рязкото намаляване на защитните бариери на тялото. Специална рискова подгрупа за развитие на мултифокална патология е:

  • ХИВ инфекция - протича с потискане на клетъчния имунитет;
  • хемобластоза - раковите лезии на кръвни клетки водят до образуване на състояние на имунодефицит;
  • автоимунни заболявания - на фона на активно имуносупресивно лечение, използвано например за лечение на лупус еритематозус или склеродермия;
  • наследствени заболявания - протичащи с имунодефицит;
  • имуносупресия поради трансплантация на органи;
  • вторични имунодефицити в резултат на химиотерапия за различни онкологични заболявания.

Механизмът на заболяването

Патологично разстройство на клетъчния имунитет води до пренареждане на ДНК последователността на JC вируса. Следователно той става активен - засяга олигодендроцитите и астроцитите - мозъчните клетки. В тях се разрушава миелиновата обвивка.

Резултатът от такива процеси е образуването на демиелинизирани огнища в различни части на централната нервна система. С развитието на мултифокална прогресивна левкоенцефалопатия тези огнища се сливат, площта на лезията се увеличава.

Основната роля в този патологичен процес е възложена на Т-лимфоцитите. Именно те убиват клетките, заразени с вируса. При ниската им концентрация в кръвта се развива мултифокална левкоенцефалопатия.

Не винаги е възможно лекарите най-накрая да установят всички етапи от началото на заболяването при определен човек. Съвременните методи за изучаване на мозъчните структури обаче дават възможност да се прецени степента на увреждане и ефективността на лечението..

Ранни симптоми

На първите етапи от развитието на мултифокална прогресивна левкоенцефалопатия хората по правило не изпитват значителни отклонения в своето благосъстояние. Те могат периодично да бъдат обезпокоявани от епизоди на замайване, главоболие, по-рядко - припадъци.

С напредването на мултифокалната левкоенцефалопатия симптомите стават все по-трайни:

  • паметта - значително се влошава, за пациента е трудно да запомни скорошни събития, значими събития;
  • речта е нарушена, думите се произнасят неясно, някои се заменят с други, понякога с различно значение;
  • дисфагия - затруднено ядене на храна, особено изискващо нарязване;
  • зрение - пред очите се появява воал, замъглени изображения;
  • слух - постепенно намалява;
  • тремор на главата - неволното й люлеене;
  • пареза / парализа - от леко изтръпване в една част на тялото, до сериозно затруднено движение в крайниците.

Вирусът JC се активира в продължение на няколко седмици, след което вече се наблюдават промени при 60-80% от пациентите, дори при относително високо имунно състояние. При липса на адекватно лечение благосъстоянието на пациентите бързо се влошава..

Късни симптоми

Мултифокалната левкоенцефалопатия в 70-80% от случаите се проявява като чувство на постоянна слабост - през целия ден, дори сутрин след сън. В повечето случаи ще е характерно увреждане на зрителната система - значително влошаване на зрението, чак до слепота.

Основните клинични прояви на напредналия стадий на мултифокална прогресивна левкоенцефалопатия:

  • мускулен тремор - неволно свиване на мускулните влакна в различни части на тялото, по-често в долните и горните крайници;
  • чувствителността на покривните тъкани е нарушена - пациентът по-зле възприема температурата и механичните ефекти;
  • промяна в походката - нейната нестабилност, несигурност;
  • когнитивно увреждане - отслабване на паметта, вниманието;
  • конвулсии - отначало в едната половина на тялото, след това широко разпространени;
  • съзнание - остава ясно, но се виждат признаци на деменция, което се проявява в объркване на ориентацията в текущите събития, околния свят, личността.

Трета от пациентите ще развият психични отклонения - подозрение, халюцинации, агресивност, които постепенно ще прогресират. Тежестта на парезата и парализата постепенно се увеличава - до пълна парализа. Човекът става дълбоко инвалиден и се нуждае от постоянна външна грижа.

Диагностика

Съвременните изследователски методи помагат на специалистите да установят точна диагноза на мултифокална прогресивна левкоенцефалопатия. Диагностичният алгоритъм задължително включва:

  • преглед от невропатолог за определяне на нарушения в проводимостта на нервните импулси в която и да е част на тялото, дискоординиране на движенията, нарушена памет, мислене;
  • преглед при офталмолог - промени в очното дъно, намалено зрение ще показват и патологични процеси в мозъка;
  • PCR изследване за откриване на вирусна ДНК в цереброспиналната течност - ликвор, ефективността на анализа достига 90-100%;
  • компютърно или магнитно резонансно изображение - ви позволява да откривате огнища на демиелизация, да установявате техния брой и размер, както и локализация;
  • биопсия на мозъчна тъкан - вземане на клетки за изследване под микроскоп и потвърждаване на патологични промени на клетъчно ниво.

Специалистът внимателно анализира цялата информация от лабораторни и инструментални изследвания, провежда диференциална диагностика. След това става възможно да се избере оптималният режим на терапия..

Тактика на лечение

Поради трудностите при навременното разпознаване на мултифокална прогресивна левкоенцефалопатия, особеностите на механизма на нейния вид и протичане, понастоящем не е разработено специфично лечение..

Експертите са се опитали да потиснат вирусната активност от различни подгрупи лекарства - интерферони, имуностимуланти. В някои случаи е постигнат положителен резултат след прием на Cytarabin. Многобройните опити за постигане на стабилен дългосрочен резултат не са успешни..

Независимо от това, лекарите търсят нови методи за борба с вирусната патология - например, използвайки антидепресанта Миртазапин. Лекарството блокира разпространението на вирусни частици в клетките на невроглията.

Правени са опити да се използват:

  • антивирусни лекарства;
  • антинеопластични лекарства;
  • антагонисти на серотониновите рецептори.

Не са наблюдавани значими показатели за подобряване на състоянието на имунната система. Опитите за трансплантация на стволови клетки от костен мозък са неуспешни.

Отделна група специалисти допуска ефективен метод за възстановяване на клетъчния имунитет при хора с автоимунен вариант на началото на заболяването чрез намаляване на дозите имуносупресори. Понякога е възможно напълно да се отмени терапията с подобни лекарства..

Прогноза

Мултифокалната прогресивна левкоенцефалопатия се характеризира с постоянно влошаване на клиничната картина - неврологичните симптоми се влошават, до появата на кома.

В момента заболяването е признато от експерти като нелечимо. Продължителността на живота в остра форма е не повече от 10-12 месеца от датата на диагнозата.

Прогнозата може да се счита за относително благоприятна при своевременно разпознаване на патология, предприемане на адекватни терапевтични мерки - повишаване на имунитета, мощна антивирусна терапия.

Прогнозата се влияе от фактори:

  • възраст;
  • първоначалното състояние на здравето му;
  • съпътстващи заболявания;
  • наличие на специализирана медицинска помощ;
  • квалификацията на лекар, участващ в лечението;
  • ефективността на терапията и отговора на човешката имунна система към нея.

Превантивни методи

Тъй като окончателните причини за развитието и механизмът на образуване на мултифокална левкоенцефалопатия не са установени от специалисти, те обмислят превантивни мерки, като вземат предвид общата насока за предотвратяване на инфекциозни патологии:

  • превенция на ХИВ инфекция;
  • отказ от употреба на наркотици;
  • ангажираност с един сексуален партньор;
  • използването на бариерни мерки за контрацепция;
  • правилно хранене - преобладаването на различни зеленчуци и плодове в диетата;
  • прием на витаминни комплекси;
  • отказ от постоянна физическа активност;
  • контрол на здравето - необходимо е да се потърси медицинска помощ при най-малкото влошаване на здравето;
  • преминаване на профилактични прегледи, с изследване на централната нервна система.

Превантивни мерки трябва да се предприемат и от медицински работници - внимателно лечение на автоимунни заболявания, както и проследяване на неврологичните симптоми при пациенти, получаващи имуносупресивни лекарства.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия е рядко демиелинизиращо заболяване, причинено от реактивирането на вируса JC, открит при повечето хора. Патологията възниква на фона на потискане на имунитета при пациенти със СПИН, хемобластоза, наследствени имунодефицити, при пациенти, получаващи имуносупресивна терапия. Диагностиката се основава на клинични данни, резултати от мозъчна томография, PCR изследвания на цереброспинална течност за вирусна ДНК, хистология на церебрални биопсии. Не е разработена специфична терапия.

  • Причини за ПМЛ
  • Патогенеза
  • Симптоми на ПМЛ
  • Диагностика
  • Лечение на ПМЛ
  • Прогноза и превенция
  • Цени на лечение

Главна информация

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия (ПМЛ) е свързана с вируса JC (JCV) и се среща при имунокомпрометирани пациенти, 85% от които са заразени с ХИВ. Болестта принадлежи към опортюнистични инфекции, 90% от човечеството са носители на вируса. До 90-те години на ХХ век честотата на ПМЛ не надвишава 1 случай на 100 хиляди население. С увеличаването на броя на болните от СПИН тази цифра се увеличи до 1 на 20 хиляди души. Днес прогресивна левкоенцефалопатия се среща при 5% от пациентите със СПИН. Няколко автори съобщават за спад в честотата през последното десетилетие поради успешното използване на антиретровирусна терапия. В същото време се наблюдава увеличаване на разпространението на ПМЛ сред хората с автоимунни заболявания, което се дължи на използването на агресивна имунотерапия при тяхното лечение..

Причини за ПМЛ

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия се развива в резултат на реактивиране на JC полиомавируса. Вирусът е повсеместен. Източникът на инфекцията е човек, заразяването става по въздушно-капков път, алиментарно. По-голямата част от хората се заразяват по време на детството и са здрави носители. По време на живота вирусът е в латентно състояние, персистира в бъбреците, далака и костния мозък. Реактивирането на патогена се случва на фона на рязко намален имунитет. Рисковата група за развитие на заболяването включва следните състояния:

  • ХИВ инфекция. ХИВ инфекцията, протичаща под формата на СПИН, е придружена от потискане на клетъчния имунитет. Най-честата причина за ПМЛ.
  • Хемобластоза. Миелопролиферативните (левкемия) и лимфопролиферативните (лимфоми) процеси водят до развитие на имунодефицит.
  • Автоимунна патология: системен лупус еритематозус, склеродермия, ревматоиден артрит. Имунодефицитът се формира на фона на активно имуносупресивно лечение, особено с моноклонални антитела.
  • Наследствени заболявания с имунодефицит: синдром на DiGeorge, синдром на Wiskott-Aldrich, атаксия-телеангиектазия.
  • Имуносупресия на фона на трансплантация на органи.
  • Вторичен имунодефицит в резултат на цитостатична терапия при онкологични заболявания.

Патогенеза

Разстройството на клетъчния имунитет провокира пренареждане на ДНК последователността на JC вируса, което води до неговото активиране. Вирусът има тропизъм за клетъчните елементи на невроглията (олигодендроцити, астроцити), чието поражение е придружено от унищожаване на миелина. В резултат на това в мозъчното вещество се появява мултифокална прогресивна демиелинизация с растежа и сливането на лезиите. Микроскопски се открива увеличаване на астроцитите, деформация на техните ядра, оцветяването на олигодендроцитите разкрива ядрени включвания - натрупвания на JCV частици. Основната роля в имунния антивирусен отговор играят цитотоксичните Т-лимфоцити, които убиват клетките, заразени с активен вирус. Намаленото производство на специфични Т-лимфоцити поради имунодефицит причинява ПМЛ..

Симптоми на ПМЛ

Началото на заболяването е подостро (2-3 дни) или постепенно (1-3 седмици). Патопсихологичните симптоми и фокалните неврологични дефицити излизат на преден план. В типичен вариант прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия протича без церебрални симптоми, характерни за невроинфекции, менингеален синдром. Отбелязват се промени в поведението, агресивност, емоционална лабилност, подозрителност, прогресивно отслабване на когнитивната сфера (памет, мислене, внимание). Фокалната недостатъчност е представена от мускулна слабост на крайниците на едната половина на тялото (хемипареза), афазия, хемианопсия, атаксия, парестезии в паретичните крайници. Първоначално хемипарезата може да отсъства, по-късно се наблюдава при 75% от пациентите. 20% от случаите протичат с пароксизми на епилепсия. Психични разстройства се отбелязват при 38% от пациентите. Прогресирането на когнитивните дефицити води до деменция.

В редки случаи мултифокалната левкоенцефалопатия протича в атипична форма. Атипичните варианти включват JC менингоенцефалит, JC енцефалопатия, гранулирана клетъчна невропатия. Менингоенцефалитната форма се характеризира с наличие на менингеални симптоми. При енцефалопатия JC няма фокален неврологичен дефицит. Клиничната картина на варианта на гранулирани клетки е представена от изолиран мозъчен синдром.

Диагностика

Прогресивната левкоенцефалопатия се диагностицира от специалисти в областта на неврологията въз основа на клинични данни, резултатите от невроизобразяващи изследвания и откриване на специфична ДНК. Диагностичният алгоритъм включва:

  • Преглед от невролог. В класическата версия неврологичният статус се определя от хемипареза, хемихипестезия, нестабилност, нестабилност в позицията на Ромберг, дискоординация, сензомоторна афазия и когнитивно увреждане. Лабилност на психиката, психопатологични симптоми, евентуално неподходящо поведение.
  • Преглед при офталмолог. Повечето пациенти са диагностицирани с намалено зрение, периметрията разкрива омонимна хемианопсия.
  • ЯМР на мозъка. Открива се дифузна мултифокална демиелинизация, лезиите са с различни размери, асиметрично разположени в бялото вещество, таламуса, базалните ядра.
  • PCR проучване. Насочена към откриване на ДНК на вируса на JC в цереброспиналната течност, получена чрез лумбална пункция. Специфичността на анализа е 90-100%, чувствителността е 70-90%. Антиретровирусната терапия за пациенти със СПИН намалява чувствителността на изследването до 58%, отрицателният резултат не изключва наличието на заболяването.
  • Мозъчна биопсия. Инвазивна техника, провеждана при диагностично трудни случаи. Хистологичното изследване на проби от мозъчна тъкан позволява потвърждаване на морфологичните промени, специфични за левкоенцефалопатията.

Точната диагноза "прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия" е оправдана, когато класическите клинични прояви, ЯМР измененията се комбинират с положителен резултат от PCR или се потвърждават от хистологията. Наличието само на клинични и ЯМР признаци ни позволява да интерпретираме диагнозата като вероятна. Диференциалната диагноза се извършва с първичен невро СПИН, невроревматизъм, вирусен енцефалит.

Лечение на ПМЛ

Понастоящем няма доказани лекарства за лечение на прогресивна левкоенцефалопатия. Специфична терапия е в процес на разработване. Опитите за лечение с интерферон, имуностимуланти, цитарабин и техните комбинации са неуспешни. Неуспешни клинични изпитвания на лекарството цидофовир, показващи анти-JC ефикасност в експерименти с мишки. Наскоро беше предложено коренно ново лечение с антидепресанта миртазапин, който блокира разпространението на JCV, като се свързва с рецепторите, чрез които вирусът инфектира клетките на невроглията. Методът изисква клинични изпитвания.

Прогноза и превенция

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия се характеризира с постоянно влошаващ се ход с резултат в кома. Продължителността на живота варира от 1 месец. (остра форма) до 10-12 месеца. от момента на заболяването. Превенцията предполага мерки за предотвратяване на ХИВ инфекция, внимателна терапия на автоимунни заболявания, мониторинг на неврологични симптоми при пациенти, получаващи лечение с моноклонални лекарства.

Какво означава мозъчна левкоенцефалопатия?

Симптоми и признаци на левкоенцефалопатия

Степента и естеството на проява на симптоми на левкоенцефалопатия директно зависи от формата на заболяването и местоположението на лезиите. Характерните признаци на това заболяване са:

  • постоянни главоболия;
  • слабост в крайниците;
  • гадене;
  • безпокойство, безпричинна загриженост, страх и редица други невропсихиатрични разстройства, докато пациентът не възприема състоянието като патологично и отказва лекарства;
  • нестабилна и колеблива походка, намалена координация;
  • зрителни смущения;
  • намалена чувствителност;
  • нарушение на говорните функции, преглъщащ рефлекс;
  • мускулни спазми и крампи, превръщащи се с течение на времето в епилептични припадъци;
  • деменция, първоначално проявена в намаляване на паметта и интелигентността;
  • неволно уриниране, изхождане.

Тежестта на описаните симптоми зависи от състоянието на човешкия имунитет. Например пациентите с намален имунитет имат по-изразени признаци на увреждане на мозъчното вещество, отколкото пациентите с нормална имунна система..

Притеснявате ли се от нещо? Болест или житейска ситуация?

Опишете ни проблема си или споделете своя жизнен опит в лечението на заболяване или попитайте за съвет! Разкажете ни за себе си точно тук, на сайта. Проблемът ви няма да бъде пренебрегнат и опитът ви ще помогне на някого!

Симптоми

Симптоматологията на патологичните процеси се развива в продължение на няколко години и може да се прояви в две версии:

  • Непрекъснато се развива, с постоянно нарастваща сложност.
  • По време на периода на прогресиране на патологичните промени има дълги периоди на стабилизация, без да се влошава здравето на пациента..


Клиничната картина на заболяването директно зависи от местоположението на патологичния процес в мозъка и неговия вид

Симптомите обикновено се влошават при високо кръвно за дълго време..

В началните етапи клиничната картина на левкоенцефалопатията се характеризира с:

  • намалена умствена работоспособност;
  • слабост в крайниците;
  • разсейване;
  • забавяне на реакцията;
  • апатия;
  • сълзливост;
  • несръчност.

Освен това сънят се нарушава, мускулният тонус се увеличава, човек става раздразнителен, склонен към депресивни състояния, чувство на страх, фобии.

Понякога има намаление на зрението, главоболие, което се влошава при кихане или кашляне.

В резултат на това пациентът става напълно безпомощен, склонен към епилептични припадъци, неспособен да се грижи за себе си, да контролира изпразването на червата и пикочния мехур..

Най-често симптомите се проявяват като:

Препоръчваме също да прочетете:

  • загуба на паметта, слабо внимание, рязка промяна в настроението, затруднено мислене - наблюдава се при 70–90% от пациентите;
  • некохерентна, нарушена реч, ненормално произношение - 40%;
  • забавени, нарушени движения - 50%;
  • слабост на едната страна на тялото - 40%;
  • нарушение на гълтателния рефлекс - 30%;
  • инконтиненция на урината - 25%;
  • деменция - 90%.

Психични разстройства

При съдова левкоенцефалопатия пациентите имат психични разстройства, които се изразяват:

  • В нарушение на паметта. Човек става неспособен да запомни нова информация, да възпроизведе минали събития и тяхната последователност, губи придобитите преди това знания и умения.
  • Нарушенията на интелектуалните способности включват намалена способност за анализ на ежедневните събития, изтъкване на най-важните и прогнозиране на по-нататъшното им развитие. Човек с големи трудности толерира възможни нови условия на живот.
  • Нарушение на вниманието, под формата на стесняване на обема му, невъзможността да се съсредоточи върху няколко обекта и да премине от една тема към друга.
  • Нарушената реч е пряко свързана с трудността при запомнянето на имената, фамилиите на познати, различни имена. В резултат на това речта става бавна, неясна, характеризираща се с забележима бедност.

Нарушената памет и внимание водят до пълна загуба на ориентацията на човек във времето и пространството.... Проявата на лични промени директно зависи от тежестта на деменцията и има голямо разнообразие

Проявата на лични промени директно зависи от тежестта на деменцията и има голямо разнообразие.

Развитието на факултативните признаци се наблюдава в 70–80% от случаите. Те се характеризират с объркване, налудни разстройства, депресия, тревожни разстройства, психопатично поведение..

Симптомите на деменция зависят от нейния тип:

  • димнестичен. Характеризира се с намаляване на паметта и забавяне на психомоторните реакции. Също така, невъзможността за придобиване на нови знания с дългосрочно запазване в памет на уменията, доведени до автоматизъм. Домакинската работа не е трудна за пациентите, но сложните професионални дейности не са подходящи за тях. Човек е критичен към своето състояние (забрава, мудност и т.н.) и го изпитва трудно;
  • амнистичен. Пациентът е неспособен да запомни какво се случва, но миналото си спомня достатъчно добре;
  • псевдо-паралитичната деменция се характеризира със стабилно самодоволно настроение на пациента, леки нарушения в паметта, изразен спад в самокритичността.

Клиничните прояви на деменция варират в широки граници.

Симптоми на левкоенцефалопатия

Най-често развитието на левкоенцефалопатия е придружено от постепенно увеличаване на клиничната картина. Сред основните прояви са разсеяност, неловкост и апатия. Човекът става несръчен и сълзлив. Като правило се наблюдава намаляване на умствените постижения. Сънят постепенно се нарушава, възникват раздразнителност и мускулна хипертония.

Сред основните прояви на левкоенцефалопатия може да се разграничи отсъствието.

Забележка! Пациентът има намален кръг от интереси и трудно може да произнася сложни думи. Ако лечението не започне навреме, тогава се отбелязва развитието на психоза и невроза.

Настъпват груба деменция и гърчове.

Развитието на клиничната картина:

  • Нарушена координация на движенията и нестабилност на походката, поява на тежка слабост в крайниците;
  • Възможна едностранна парализа на долните или горните крайници;
  • Има нарушение на речта и зрителните функции;
  • Появяват се скотоми и хипестезия;
  • Интелигентността намалява и се появява объркване;
  • Налице са лека деменция и хемианопсия;
  • Пациентът страда от дисфагия, уринарна инконтиненция и гърчове.

Фокалните неврологични симптоми прогресират достатъчно бързо. Пациентът може да има псевдобулбарен и паркинсонов синдром. При преглед в почти всички случаи има неизправности от страна на интелектуалните и мнестичните функции..

Пациентът страда от постурална нестабилност. Психичните разстройства се съчетават с постоянна тревожност, гадене, главоболие и изтръпване на крайниците.

В почти всички случаи пациентите не възприемат, че се нуждаят от помощ, така че роднините обикновено ги водят на лекар..

Левкоенцефалопатията е придружена от нарушена координация на движенията.

При левкоенцефалопатия се отбелязва нарушение на говора.

Връзки

  1. ↑ А. K. Bag, J. K. Curé, P. R. Chapman, G. H. Roberson, R. Shah. JC Virus Brain Infection.
  2. ↑ Weissert R. Прогресивна мултифокална Leukenzephalopathie. Journal of Neuroimmunologie 2011; 231: 73-74
  3. ^ Padgett BL, Walker DL, Zu Rhein GM et al. Култивиране на папоподобен вирус от човешкия мозък с прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия. Лансет. 1971; 1: 1257-60
  4. ↑ Berger JR. Клиничните характеристики на ПМЛ. Cleve Clin J Med. 2011; 78: S8-12
  5. ↑ Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (преглед на литературата)
  6. ↑ Kean et al. PLoS Pathog. 2009 г. 5
  7. ^ Egli et al J Infect Dis. 2009 г., 15 март; 199
  8. ^ Stich O., Herpers M., Keil A. Et al. JC вирус миелит без мозъчно участие при остра миелоидна левкемия. Европейско списание за неврология 2011; 18 (11): e143-e144
  9. ^ Whiteman ML, Post MJ, Berger JR, Tate LG, Bell MD, Limonte LP. Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия при 47 HIV-серопозитивни пациенти: невроизображение с клинична и патологична корелация. Рентгенология. 1993 април; 187 (1): 233-40
  10. ↑ Weber T, Turner RW, Frye S, Lüke W, Kretzschmar HA, Lüer W, Hunsmann G. Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия, диагностицирана чрез усилване на специфична за JC вирус ДНК от цереброспинална течност. СПИН 1994 януари; 8 (1): 49-57.
  11. ↑ Прогресивна мултифокална левкоензефалопатия. hivbuch.de. Посетен на 23 септември 2015.
  12. ↑ Stüve O, Marra CM, Cravens PD et al. Потенциален риск от прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия при терапия с натализумаб: възможни интервенции. Арх Неврол. 2007 ;: 169-76. PMID 17296831

Левкоенцефалопатията е заболяване, характеризиращо се с увреждане на бялото вещество на подкорковите структури на мозъка.

Тази патология от самото начало е описана като съдова деменция..

Най-често възрастните хора страдат от това заболяване..

Сред разновидностите на болестта могат да се разграничат:

  1. Малка фокална левкоенцефалопатия от съдов произход. Тъй като по своята същност е хроничен патологичен процес на мозъчните съдове, той води до постепенно увреждане на бялото вещество на мозъчните полукълба. Причината за развитието на тази патология е постоянно повишаване на кръвното налягане и хипертония. Рисковата група за заболеваемост включва мъже над 55 години, както и хора с наследствено предразположение. С течение на времето тази патология може да доведе до развитие на сенилна деменция..
  2. Прогресивна мултифокална енцефалопатия. Тази патология означава вирусна лезия на централната нервна система, в резултат на което има постоянна разделителна способност на бялото вещество. Импулсът за развитието на болестта може да даде имунодефицита на организма. Тази форма на левкоенцефалопатия е една от най-агресивните и може да бъде фатална.
  3. Перивентрикуларна форма. Това е поражение на подкорковите структури на мозъка на фона на хроничен кислороден глад и исхемия. Любимото място за локализация на патологичния процес при съдова деменция е мозъчният ствол, малкият мозък и части от полукълба, отговорни за двигателната функция. Патологичните плаки се намират в подкорковите влакна, а понякога и в дълбоки слоеве сиво вещество.

Форми на левкоенцефалопатия

Малка фокална левкоенцефалопатия

Малката фокална левкоенцефалопатия е хронично заболяване със съдов произход, чиято основна причина е хипертонията. Постоянната хипертония води до постепенно увреждане на бялото вещество на мозъка.

Мъжете на възраст 55 и повече години с наследствено предразположение са най-податливи на развитието на съдова левкоенцефалопатия. Съдова левкоенцефалопатия - хронична патология на мозъчните съдове, водеща до увреждане на бялото вещество и развиваща се на фона на персистираща хипертония.

Препоръчваме подробна информация за съдовите енцефалопатии на връзката.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Прогресивната мултифокална енцефалопатия е вирусна лезия на централната нервна система, водеща до унищожаване на бялото вещество при имунологично компрометирани индивиди. Вирусите потискат имунната защита още повече, развивайки имунодефицит.

увреждане на бялото вещество на мозъка с левкоенцефалопатия

Тази форма на патология е най-опасната и често завършва със смъртта на пациента. Но със създаването и подобряването на антиретровирусната терапия, разпространението на болестта е намаляло няколко пъти..

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия засяга пациенти с вроден или придобит имунодефицит. Патология се открива при 5% от заразените с ХИВ пациенти и при 50% от пациентите със СПИН.

Симптоматологията на заболяването е разнообразна. Когнитивното увреждане варира от лека дисфункция до тежка деменция. Фокалните неврологични симптоми се характеризират с нарушение на говора и зрението до слепота, а някои двигателни нарушения бързо прогресират и често водят до тежка инвалидност.

Перивентрикуларна левкоенцефалопатия

Перивентрикуларната форма е поражение на подкорковите церебрални структури, което възниква на фона на хронична хипоксия и остра съдова недостатъчност. Фокусите са случайно разпръснати в структурите на нервната система и в основното вещество на мозъка. Болестта започва с увреждане на двигателните ядра на продълговатия мозък.

Изчезваща бяла материя левкоенцефалопатия

Левкоенцефалопатията с изчезващо бяло вещество е генетично обусловена патология, причината за която е мутация в гените. Класическата форма на заболяването се появява за първи път при деца на възраст 2 - 6 години.

Пациентите напредват: церебеларна атаксия, тетрапареза, мускулна недостатъчност, когнитивно увреждане, оптична атрофия, епилептични припадъци. При кърмачета процесът на хранене е нарушен, повръщане, треска, забавяне на психомоторното развитие, повишаване на възбудимостта, хипертоничност на крайниците, конвулсивен синдром, нощно спиране на дишането, кома.

Лабораторни изследвания

Лабораторните диагностични методи включват метода PCR, който ви позволява да откривате вирусна ДНК в мозъчните клетки.

Този метод се е доказал само от най-добрата страна, тъй като информационното му съдържание е почти 95%.

С помощта на PCR диагностика е възможно да се избегне директна намеса в мозъчната тъкан под формата на вземане на биопсия.

Биопсията може да бъде ефективна, ако е необходимо точно да се потвърди наличието на необратими процеси и да се определи степента на тяхното развитие.

Друг метод е лумбалната пункция, която днес се използва рядко поради ниското си информационно съдържание..

Единственият показател може да бъде леко повишаване на нивото на протеин в цереброспиналната течност на пациента..

- тежко наследствено заболяване, което винаги завършва със смърт. Можете да намерите методи за поддържаща терапия в статията.

Лечение на множествена склероза с народни средства - ефективни съвети и рецепти за лечение на сериозно заболяване у дома.

Диагностика

За точността на диагнозата и определянето на точната локализация на патологичния процес трябва да се извършат следните серии диагностични мерки:

  • получаване на съвет от невролог, както и от специалист по инфекциозни болести;
  • електроенцефалография;
  • компютърна томография на мозъка;
  • провеждане на магнитен резонанс на мозъка;
  • за откриване на вирусен фактор се извършва диагностична мозъчна биопсия.

Провеждането на ядрено-магнитен резонанс ви позволява успешно да идентифицирате множество огнища на заболяването в бялото вещество на мозъка.

Но компютърната томография донякъде отстъпва на ЯМР по отношение на информационното съдържание и може да покаже огнищата на заболяването само под формата на огнища на инфаркт.

В ранните стадии на заболяването това могат да бъдат изолирани огнища или единични огнища.

Ако подозирате наличието на един от видовете левкоенцефалопатия, резултатите от инструменталното и лабораторно изследване са основни за диагностиката. След първоначалния преглед от невролог и инфекциозен лекар, на пациента се назначават редица инструментални прегледи:

  • Електроенцефалограма или доплер ултразвук - за изследване на състоянието на съдовете на мозъка;
  • ЯМР - за идентифициране на множество лезии на бялата медула;
  • CT - методът не е толкова информативен като предишния, но все пак ви позволява да идентифицирате патологични нарушения в структурите на мозъка под формата на инфарктни огнища.

Лабораторните тестове, които диагностицират левкоенцефалопатия, включват:

  • PCR диагностиката е метод на "полимеразна верижна реакция", който позволява да се открият вирусни патогени в мозъчните клетки на ниво ДНК. За извършване на анализа се взема кръв от пациента, информативната стойност на резултата е най-малко 95%. Това ви позволява да откажете биопсия и като резултат отворена намеса в мозъчните структури.
  • Биопсия - техниката включва събиране на мозъчна тъкан за идентифициране на структурни промени в клетките, степента на развитие на необратими процеси, както и скоростта на заболяването. Опасността от биопсия е необходимостта от директна намеса в мозъчната тъкан за събиране на материал и развитие на усложнения в резултат.
  • Лумбална пункция - извършва се за изследване на цереброспиналната течност, а именно степента на повишаване на нивото на протеин в нея.

Въз основа на резултатите от цялостен преглед неврологът прави заключение относно наличието на заболяването, както и формата и скоростта на неговото прогресиране.

За да се потвърди наличието на нарушения, е необходимо да се подложи на поредица от диагностични тестове. На първо място, човек трябва да посети невролог. След откриване на признаци на левкоенцефалопатия, на пациента ще бъдат предписани:

  • общ анализ на кръвта;
  • проучване за наличие на наркотици, алкохол, психотропни лекарства в кръвта;
  • магнитен резонанс и компютърна томография. Тези процедури ви позволяват да оцените състоянието на мозъка и да определите наличието на патологични огнища;
  • електроенцефалография за потвърждаване на намаляването на мозъчната активност;
  • ултразвукова доплерография, която ще определи нарушението на кръвоснабдяването на мозъка;
  • полимеразна верижна реакция за откриване на ДНК на патогена;
  • мозъчна биопсия;
  • гръбначен кран за измерване на нивата на протеин.

Електронната микроскопия може да се използва, за да се потвърди, че пациентът страда от вирусна левкоенцефалопатия. Той определя патогена в мозъчните тъкани.

Оценката на състоянието на мозъка се извършва с помощта на специални психологически тестове.

Диференциалната диагностика с множествена склероза, лимфом, ХИВ деменция не може да бъде отказана..

Ядрено-магнитен резонанс (MRI) е предпочитаната техника пред компютърната томография. В Т2-претеглените изображения се определят хиперинтензивни огнища - асиметрично разпределени в бялото вещество на фронталната и теменно-тилната области, както и в кората, в мозъчния ствол и малкия мозък, без - или с леко поемане на контрастна среда; не се наблюдава увеличаване на обема на тъканите. В претеглените с Т1 изображения тези огнища са хипоинтензивни. Инфранториални огнища се откриват и при една трета от пациентите, които също могат да бъдат идентифицирани изолирано. [9].

Промените в цереброспиналната течност са неспецифични и характерни за тези при заболявания, свързани с вируса на имунодефицита. Директното откриване на JC вируса чрез PCR изследване успява в 74-90%. Натоварването на вируса JC също може да се определи по аналогия с това при ХИВ. Проучванията показват, че свързаното с терапията намаляване на вирусния товар или дори изчезването на вирусния товар са свързани с подобрена прогноза и обща преживяемост.

Електроенцефалография: неспецифично забавяне на активността.

мозъчна тъкан: извършва се с повторна отрицателна PCR и прогресиращо заболяване.

За окончателната диагноза е необходимо: наличието на заболяване, което причинява имуносупресия; типични ЯМР промени и положителна PCR; понякога биопсия на мозъчна тъкан.

Симптоми

Болестта се развива постепенно. Отначало пациентите стават неудобни, разсеяни, апатични, сълзливи и неудобни, умственото им представяне намалява, сънят и паметта са нарушени, след това летаргия, обща умора, вискозитет на мисълта, шум в ушите, раздразнителност, нистагъм, мускулна хипертоничност, стеснява кръга на интересите, с някои думи са трудни за произнасяне. В напреднали случаи се появяват моно- и хемипареза, неврози и психози, напречен миелит, конвулсии, нарушени висши мозъчни функции, тежка деменция.

Водещите симптоми на заболяването са:

  1. Дискоордиални движения, нестабилност на походката, двигателна дисфункция, слабост в крайниците,
  2. Пълна едностранна парализа на ръцете и краката,
  3. Речеви нарушения,
  4. Намалено зрение,
  5. Скотоми,
  6. Хипестезия,
  7. Намалена интелигентност, объркване, емоционална лабилност, деменция,
  8. Хемианопсия,
  9. Дисфагия,
  10. Епидемии,
  11. Уринарна инконтиненция.

Психосиндромът и фокалните неврологични симптоми бързо прогресират. В напреднали случаи пациентите имат паркинсонов и псевдобулбарен синдром. По време на обективен преглед специалистите разкриват нарушение на интелектуално-мнестичната функция, афазия, апраксия, агнозия, „сенилна походка“, постурална нестабилност с чести падания, хиперрефлексия, патологични признаци, тазови дисфункции. Психичните разстройства обикновено са свързани с тревожност, болки в гърба, гадене, нестабилна походка и изтръпване на ръцете и краката. Често пациентите не възприемат заболяването си, затова близките им се обръщат към лекари.

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия се проявява като отпусната пареза и парализа, типична едноименна хемианопсия, глухота, промени в личността, симптоми на увреждане на черепно-мозъчните нерви и екстрапирамидни нарушения.

Лечение на левкоенцефалопатия

Болестта левкоенцефалопатия не може да бъде излекувана напълно. При диагностициране на левкоенцефалопатия лекарят предписва поддържащо лечение, насочено към премахване на причините за заболяването, облекчаване на симптомите, инхибиране развитието на патологичния процес, както и поддържане на функциите, за които са отговорни засегнатите области на мозъка.

Основните лекарства, които се предписват на пациенти с левкоенцефалопатия, са:

  1. Лекарства, които подобряват кръвообращението в мозъчните структури - Пентоксифилин, Кавинтон.
  2. Ноотропни лекарства, които имат стимулиращ ефект върху мозъчните структури - Piracetam, Phenotropil, Nootropil.
  3. Ангиопротективни лекарства, които спомагат за възстановяването на тонуса на съдовите стени - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Витаминни комплекси с преобладаване в състава на витамини Е, А и В.
  5. Адаптогени, които помагат на организма да устои на такива негативни фактори като стрес, вируси, преумора, климатични промени - стъкловидно тяло, елеутерококи, корен от женшен, екстракт от алое.
  6. Антикоагуланти, позволяващи нормализиране на съдовата проходимост чрез разреждане на кръвта и предотвратяване на тромбоза - хепарин.
  7. Антиретровирусни средства в случаите, когато левкоенцефалопатията се причинява от вируса на имунодефицита (ХИВ) - Миртазипин, Ацикловир, Зипразидон.

В допълнение към медикаментозното лечение, лекарят предписва редица процедури и техники, които помагат за възстановяване на нарушените мозъчни функции:

  • физиотерапия;
  • рефлексотерапия;
  • лечебна гимнастика;
  • масажни процедури;
  • мануална терапия;
  • акупунктура;
  • занимания със специализирани специалисти - рехабилитатори, логопеди, психолози.

Въпреки обширния курс на медикаментозна терапия и работа с пациент на голям брой специалисти, прогнозата за оцеляване с диагностицирана левкоенцефалопатия е разочароваща.

Независимо от формата и скоростта на патологичния процес, левкоенцефалопатията винаги завършва със смърт, докато продължителността на живота варира в следния интервал от време:

  • в рамките на един месец - при остър ход на заболяването и липса на подходящо лечение;
  • до 6 месеца - от момента на откриване на първите симптоми на увреждане на мозъчните структури при липса на поддържащо лечение;
  • от 1 до 1,5 години - в случай на прием на антиретровирусни лекарства веднага след появата на първите симптоми на заболяването.

Признаци

Проявите на патологичния процес пряко зависят от локализацията на лезията и нейния тип. Първоначално симптомите не са особено изразени. Пациентите чувстват обща слабост и влошаване на умствените способности на фона на бърза умора, но често приписват симптомите на умора.

Психоневрологичните прояви се проявяват при всеки човек по различни начини. В някои случаи процесът отнема 2-3 дни, а в други 2-3 седмици. Възможно е независимо да се идентифицира наличието на левкоенцефалопатия, като се фокусира върху най-основните й признаци:

  • Появата на епилептични припадъци;
  • Повишена честота на пристъпите на главоболие;
  • Нарушения в координацията на движенията;
  • Развитие на речеви дефекти;
  • Намалени двигателни способности;
  • Замъглено зрение;
  • Намалена чувствителност;
  • Депресия на съзнанието;
  • Често избухват емоции;
  • Намалена умствена бдителност;
  • Проблеми с преглъщането поради неизправности в преглъщащия рефлекс.

Имаше ситуации, когато експертите диагностицираха лезии само в гръбначния мозък. В този случай пациентите показват изключително гръбначни признаци, свързани с нарушения в опорно-двигателния апарат. Нямаше най-вече когнитивни нарушения.

Класификация

Бялото вещество се унищожава не само от вирусна инфекция или имуносупресия.

Дисциркулаторна левкоенцефалопатия

Енцефалопатията в общия смисъл е постепенно разрушаване на мозъчното вещество поради нарушения на кръвообращението, често на фона на съдова патология: артериална хипертония и атеросклероза. Енцефалопатията е придружена от мащабни промени в веществото. Спектърът на лезиите включва и бялото вещество на мозъка. По-често това е дифузна левкоенцефалопатия. Характеризира се с разрушаването на бялото вещество в по-голямата част от мозъка..

Левкоенцефалопатията на мозъка от съдов произход е придружена от образуването на малки инфаркти на бялото вещество. В процеса на развитие на болестта се появяват огнища на демиелинизация, олигодендроцитите и астроцитите умират. В същите области на мястото на микроинфаркта се откриват кисти и отоци около съдовете в резултат на възпаление..

Малката фокална левкоенцефалопатия, вероятно от съдов произход, впоследствие е придружена от глиоза - заместване на нормалната работеща нервна тъкан с аналог на съединителната тъкан. Глиозите са огнища на малко или никаква нефункционална тъкан.

Подвид на дисциркулаторната енцефалопатия е микроангиопатичната левкоенцефалопатия. Бялата тъкан се унищожава поради увреждане или запушване на малки съдове: артериоли и капиляри.

Малка фокална и перивентрикуларна левкоенцефалопатия

Съвременното наименование на патологията е перивентрикуларна левкомалация. Болестта е придружена от образуването на огнища на мъртва тъкан в бялото вещество на мозъка. Среща се при деца и е една от причините за детска церебрална парализа. Мозъчната левкоенцефалопатия при деца обикновено се среща при мъртвородени деца.

Левкомалация, или омекотяване на бялото вещество, възниква поради хипоксия и исхемия на мозъка. Обикновено се свързва с ниско кръвно налягане при бебето, задух веднага след раждането или усложнения като инфекция. Перивентрикуларната левкоенцефалопатия на мозъка при дете може да се развие поради недоносеност или лоши навици на майката, поради които детето е било интоксикация по време на вътрематочното развитие.

Мъртво дете може да има комбиниран вариант - мултифокална и перивентрикуларна левкоенцефалопатия на съдов генезис. Това е комбинация от съдови нарушения като вродени сърдечни дефекти и проблеми с дишането след раждането.

Токсична левкоенцефалопатия

Развива се поради приема на токсични вещества, например чрез инжектиране на наркотици или поради интоксикация с продукти на гниене. Може да се появи и в резултат на чернодробни заболявания, при които метаболитните продукти на токсичните вещества, които унищожават бялото вещество, проникват в мозъка. Разновидност е задната обратима левкоенцефалопатия. Това е вторична реакция на нарушение на кръвообращението, обикновено с внезапна промяна в кръвното налягане, последвана от стагнация на кръвта в мозъка. Резултатът е хиперперфузия. Развива се оток на мозъка, локализиран в задната част на главата.

Изчезваща бяла материя левкоенцефалопатия

Това е генетично обусловено заболяване, причинено от мутация в гените на EIF. Обикновено те кодират протеинов синтез, но след мутация тяхната функция се губи и количеството на синтезирания протеин намалява със 70%. Намира се при деца.

Класификация по скала:

  • Малка фокусна неспецифична левкоенцефалопатия. В бялото вещество се появяват малки огнища или микроинфаркти.
  • Мултифокална левкоенцефалопатия. Същото като предишното, обаче, огнищата достигат големи размери и има много от тях.
  • Дифузна левкоенцефалопатия. Характеризира се с леки лезии на бялото вещество в цялата мозъчна област.

Лечение

Съвременната медицина не разполага с методи, които могат напълно да освободят човека от съдова левкоенцефалопатия..

В този случай самолечението е забранено. Когато се появят първите симптоми на заболяването, е необходимо спешно да се свържете със специалисти: невролози и психиатри, които с помощта на терапевти, кардиолози, ендокринолози и други специалисти ще изготвят индивидуален режим на лечение, като се вземат предвид характеристиките на хода на патологията и общото здравословно състояние на пациента.

Целта на лечението е:

  • забавяне на развитието на патологичните промени;
  • облекчаване на симптомите;
  • възстановяване на психичното състояние на пациента.

Областите за лечение включват:

  • терапевтични мерки, насочени към борба с развитието на патологията;
  • симптоматично лечение;
  • корекция на показателите на кръвното налягане, които в идеално състояние не трябва да надвишават 120/80 mm Hg. Изкуство. Трябва да се помни, че появата на хипотония също е нежелана, тъй като намаляването на кръвното налягане може само да влоши ситуацията;
  • премахване на спонтанното изпразване на червата и пикочния мехур;
  • рехабилитация;
  • социална адаптация.

Специалистите прибягват до следните лекарства:

  • "Лизиноприл", който има кардиопротективен, съдоразширяващ, хипотензивен ефект;
  • лекарства, които подобряват кръвообращението в мозъка: "Cavinton", "Pentoxifyllin", "Clopidogrel";
  • ноотропи за стимулиране на умствената дейност, подобряване на паметта и увеличаване на способностите за учене: церебролизин, пирацетам, ноотропил;
  • ангиопротектори, възстановяващи стените на кръвоносните съдове: "Plavix", "Cinnarizin", Curantila ";
  • антидепресанти: Prozac;
  • адапрогени, които повишават общия тонус на организма: „Екстракт от алое“;
  • витамини А, Е, В;
  • в някои случаи антивирусни лекарства: "Kipferon", "Acyclovir";
  • лекарства от групата на инхибиторите на ацетилхолинестеразата, които подобряват когнитивните функции: "Ривастигмин", "Донепезил", "Галантамин", "Мемантин".

Не е изключена рефлекторно-физиотерапия: дихателни упражнения, масаж, акупунктура, сесии за мануална терапия.

Симптоми на левкоенцефалопатия

  • Нарушения на двигателния апарат - липсва координация на движението;
  • Слабост в крайниците;
  • Едностранна парализа на крайниците;
  • Нарушения на речевия апарат - скотом;
  • Отклонения в работата на зрителния орган - хемианопсия;
  • Изтръпване в различни части на тялото - временно и постоянно изтръпване;
  • Функциите на преглъщане са нарушени;
  • Уринарна инконтиненция от органа на отделителната система - пикочния мехур;
  • Епилептични припадъци;
  • Намаляване на паметта или частична загуба от нея;
  • Намалена интелектуална способност;
  • Частична деменция;
  • Гадене, което трае дълго време и може да предизвика рефлекс в устата;
  • Болка в главата, понякога много силна.

Симптомите на тази патология се развиват внезапно и напредват с бързи темпове, което може да доведе пациента до такива признаци на заболяването:

  • Булбарна парализа;
  • Синдром на Паркинсон;
  • Походката нарушена;
  • Появяват се треперене на ръцете;
  • Има признаци на треперене на тялото.

Пациентите с такива симптоми не са наясно с тяхната патология и мозъчно увреждане, поради което роднините трябва незабавно да принудят такива хора да бъдат диагностицирани, за да знаят как да лекуват болестта.


Следваща Статия
Характеристики на варикоцеле степен 2: снимка на заболяването при мъжете и дали е необходима операция, когато се намира вляво?