Какво означава за тялото ниското разположение на малките сливици на малкия мозък??


Слизането на малките мозъчни сливици във фораменния магнум или гръбначния мозък се нарича дистопия. И понякога тази патология се нарича малформация на Chiari. По правило такова заболяване не води до значителни нарушения или очевидни симптоми и няма причина за безпокойството на пациента. Често тази патология се проявява след достигане на възраст от 30 - 40 години. Обикновено се открива по време на прегледи по други причини. Ето защо трябва да знаете за това заболяване, за да не бъде изненада за пациента..

За да се разбере какво е ниското местоположение на малките мозъчни сливици, е необходимо ясно да се знаят клиничните симптоми и как се открива патологията. И тъй като това състояние е придружено от чести главоболия, първо трябва да установите причината за тях и след това да се справите с лечението. Това заболяване се открива чрез ЯМР.

Причини за появата

Церебеларната дистопия по правило е вродена патология. Това се случва, когато орган е изместен по време на ембрионалния период. Той е вторичен само при извършване на чести пункции или при лумбална травма. Не са установени други причини за появата на това заболяване..

Церебеларните сливици са много подобни на тези, открити в ларинкса. В нормално положение те са разположени над BZO на черепа. А отклоненията в тяхното развитие и положение могат да доведат не само до дистопия. Най-честото спускане на малките мозъчни сливици под нивото на черепа.

Досега малформацията на Chiari е патология, причините за която не са съгласувани от невролозите. Някои са на мнение, че тази аномалия възниква, когато размерът на ямката се намали зад черепния изход към гръбначния канал. Това често води до такива последици в процеса на растеж на тъканите, които се намират в кутията. Те излизат в тилния изходен канал. Някои експерти смятат, че болестта започва да се развива поради увеличаване на обема на мозъчната тъкан в главата. В този случай мозъкът започва да изтласква през задната черепна ямка в тилната ямка на малкия мозък и нейните сливици.

Той причинява такова прогресиране на изразена аномалия и преминаването му към "клиника" като хидроцефалия. Това увеличава общия размер на мозъка, особено мозъчната тъкан. Деформацията на Chiari, заедно с недоразвит лигаментозен апарат на мозъка, се придружава от дисплазия на костните тъкани. Следователно всяко травматично увреждане на мозъка често води до увеличаване на намаляването на нивото на сливиците и малкия мозък..

Видове аномалии

Има такива видове анормални отклонения - дистопия и малформация на Chiari..

На свой ред малформацията на Chiari се разделя на четири различни типа:

  1. Тип I се характеризира с разположението на сливиците под нивото на foramen magnum. Такава патология се определя, като правило, при юноши и възрастни. Често то е придружено от натрупване на спинална течност в централния канал, където се намира гръбначният мозък на пациента..
  2. Тип II се характеризира с начало веднага след раждането. В допълнение, в допълнение към сливиците, при втория тип патология, малкият червей с част от продълговатия мозък и вентрикула навлиза в тилния отвор. Вторият тип аномалия е много по-често придружен от хидромиелия, отколкото с патологията, описана в първия случай. В повечето случаи такова патологично отклонение е свързано с вродени хернии, образувани в различни части на гръбначния мозък..
  3. Тип III се отличава не само със сливиците, спуснали се през отвора, но и с малкия мозък, заедно с тъканите на продълговатия мозък. Те са разположени в цервикалната и тилната области.
  4. Тип IV е недоразвитие на мозъчната тъкан. Тази патология не е придружена от тяхното изместване в каудалната посока. Но в същото време аномалията най-често се придружава от вродена киста, разположена в черепната ямка, и хидроцефалия.

Типове II и III често се проявяват в комбинация с явленията на дисплазия на нервната система, например с хетеротопия на тъканите на мозъчната кора, кисти на отвора и т.н..

Симптоми

Най-честата аномалия е първият тип патология. С нея често е възможна проявата на цереброспинална течност-хипертоничен синдром, както и церебеларно-булбарни и сирингомиелични явления, нарушаване на функционирането на нервните окончания в черепа.

CSF-хипертоничният синдром е болка в задната част на главата и цервикалните мускули, която се засилва по време на кихане, кашлица или напрежение на цервикалните мускулни тъкани. Често болката е придружена от повръщане, което не е свързано с хранене. Много симптоми на патология се появяват в зависимост от положението, в което се намират малките мозъчни сливици спрямо отвора, който се намира в тилната ямка на черепа. Също така се наблюдава:

  • повишен мускулен тонус на шийните прешлени;
  • нарушения на речевите функции;
  • влошаване на органите на зрението и слуха;
  • отклонения при преглъщане;
  • често замайване, придружено от шум в главата;
  • усещане за въртене на околната среда;
  • кратко припадък;
  • спадане на налягането при резки движения;
  • атрофия на езика;
  • дрезгавост на гласа;
  • нарушения на дишането и чувствителност на различни части на тялото;
  • пристъпи на изтръпване;
  • нарушения в тазовите органи;
  • отслабване на мускулите на крайниците.

Аномалията от тип II и III има сходни симптоми, които се забелязват от първите моменти след раждането на бебето. Вторият тип е придружен от шумно дишане, както и от неочаквани атаки на спиране на дишането, невропареза на ларингеалните тъкани. Има и отклонения в процеса на преглъщане.

Признаците на дистопия рядко са очевидни. Но въпреки това са възможни неврологични прояви:

  • пристъпи на "стреляща" болка в шийните мускули с повишено напрежение или кашлица;
  • чести болки в областта на главата;
  • пристъпи на световъртеж и припадък.

Ако спускането на сливиците е силно, понякога има разширение на канала, свързващ мозъка и гръбначния мозък и около канала се образуват кухини.

Диагностични методи

Основният съвременен метод за диагностициране на дистопия е ЯМР. В този случай нито КТ, нито рентгеновите изследвания дават пълна картина на патологията..

За диагностициране на синдрома на Chiari не са подходящи стандартни методи като EEG, EchoEG или REG, тъй като те не позволяват точна диагноза. Прегледът от невролог също няма да идентифицира аномалия. Всички тези методи могат да покажат само подозрение за повишено налягане вътре в черепа. Рентгеновите лъчи на черепа също не си струва да се правят, тъй като те показват само аномалии в костната тъкан, които могат да придружават патологията. Ето защо, преди въвеждането на томографията в диагностичната практика, беше проблематично да се диагностицира това заболяване. Съвременните диагностични методи ви позволяват точно да определите патологията.

В случай на висококачествена визуализация на костните тъкани на вертебралната връзка, методи като MSCT или CT не дават достатъчно точна картина. Единственият надежден начин за диагностициране на малформация на Chiari днес е само ЯМР.

Тъй като провеждането на изследвания с този метод изисква обездвижване на пациента, малките деца се потапят в изкуствен сън с помощта на лекарства. Извършва се и ЯМР на гръбначния мозък. Той е насочен към диагностициране на всякакви анормални отклонения във функционирането на нервната система..

Лечение

Консервативните методи за лечение са възможни само с много малки отклонения. Всичко зависи от състоянието на пациента в момента на отиване на лекар. В този случай лечението е насочено към облекчаване на болезнени симптоми с нестероидни лекарства или мускулни релаксанти. Необходима е и корекция на режима.

Единственият ефективен метод за лечение на екстензивни отклонения е хирургичната интервенция, която се състои в разширяване на ямката на черепа и пластика на твърдите мозъчни тъкани на мембраната.

Показания за хирургично лечение са:

  • изтощително главоболие, което не може да се облекчи с лекарства.
  • увеличаване на церебралните прояви, водещи до увреждане.

Ако необичайното отклонение настъпи без никакви осезаеми признаци, не се изисква лечение. В случаи на болезнени усещания в областта на шията и тила се провежда консервативна терапия, при която се използват аналгетици и асептични лечебни вещества, както и мускулни релаксанти.

Ако малформацията на Chiari е придружена от нарушени неврологични функции или когато консервативният курс на терапия не даде резултат, се предписва хирургична операция.

Методът на краниовертебралната декомпресия често се използва при лечението на синдром на Chiari. Операцията включва разширяване на отвора на тилната част чрез отстраняване на част от костната тъкан, отрязване на малките мозъчни сливици и част от двата прешлена на шията. Поради това циркулацията на цереброспиналната течност в мозъчните тъкани се нормализира в резултат на извършване на пластир от алографт или изкуствен материал. Синдромът на Chiari понякога се лекува с байпас, което позволява на цереброспиналната течност да се отцеди от централния канал. Чрез хирургична операция цереброспиналната течност може да се отцеди в съдовете на гръдния кош или перитонеалните органи.

Прогноза

Малформацията на Chiari от първия тип може да бъде асимптоматична за цял живот. И третият тип патология е почти винаги фатален, ако не се проведе своевременно лечение. В случай на поява на неврологични признаци на първия или последния вид заболяване, навременното хирургично лечение е много важно, тъй като произтичащата от това липса на неврологични функции ще се възстанови лошо, дори ако манипулациите се извършват успешно. Според различни източници ефективността на хирургичната операция се отбелязва в около половината от епизодите.

Причини за ниско разположение на малките сливици на малкия мозък

Малформация на Киари (малформация на Арнолд-Киари) е заболяване, при което структурите на мозъка, разположени в задната ямка, се спускат каудално и излизат през отвора на магнума. В зависимост от вида, малформацията на Chiari може да се прояви с тилно главоболие, цервикална болка, замаяност, нистагъм, припадък, дизартрия, церебеларна атаксия, пареза на ларинкса, загуба на слуха и шум в ушите, нарушение на зрението, дисфагия, апнея, стридор, сензорни нарушения, загуба на мускули и тетрапареза. Малформацията на Chiari се диагностицира чрез ЯМР на мозъка, шийния и гръдния отдел на гръбначния стълб. Деформацията на Chiari, придружена от синдром на персистираща болка или неврологичен дефицит, подлежи на хирургично лечение (декомпресия на задната ямка или байпас).

Малформация на Chiari

На кръстовището на черепа с гръбначния стълб има голям тилен отвор, на нивото на който мозъчният ствол преминава в гръбначния мозък. Над тази дупка е локализирана задната черепна ямка. Той съдържа моста, продълговатия мозък и малкия мозък. Деформацията на Chiari е свързана с излизането на част от анатомичните структури на задната черепна ямка в лумена на foramen magnum. В този случай възниква компресия на структурите на продълговатия мозък и гръбначния мозък, разположени в тази област, както и нарушение на изтичането на цереброспиналната течност от мозъка, което води до хидроцефалия. Заедно с платибазията, асимилацията на Атланта и други аномалии на Chiari се отнася до вродени малформации на краниовертебралната връзка.

Малформацията на Chiari се среща според различни източници при 3-8 души на 100 хиляди от населението. В зависимост от вида малформацията на Chiari може да бъде диагностицирана в първите дни след раждането на дете или да се превърне в неочаквана находка при възрастен пациент. В 80% от случаите малформацията на Chiari се комбинира със сирингомиелия..

Причини за малформация на Chiari

Досега малформацията на Chiari остава болест, за етиологията на която няма консенсус в неврологията. Редица автори смятат, че малформацията на Chiari е свързана с намален размер на задната черепна ямка, което води до факта, че когато структурите, разположени в нея, растат, те започват да излизат през foramen magnum. Други изследователи предполагат, че малформацията на Chiari се развива в резултат на увеличения размер на мозъка, който в същото време изтласква съдържанието на задната ямка през foramen magnum..

Хидроцефалията може да провокира прехода на слабо изразена аномалия в изразена клинична форма, при която общият обем на мозъка се увеличава поради увеличаване на вентрикулите. Тъй като малформацията на Chiari, заедно с дисплазия на костните структури на краниовертебралния възел, се придружава от недоразвитие на лигаментния апарат на тази област, всяка черепно-мозъчна травма може да доведе до влошаване на участието на малките мозъчни сливици в магномалния отвор с проява на клиничната картина на заболяването.

Класификация на малформации на Chiari

Малформацията на Chiari се класифицира в 4 вида:

Аномалията на Chiari I се характеризира със спускането на малките мозъчни сливици под foramen magnum. Обикновено се проявява при юноши или в зряла възраст. Често придружен от хидромиелия, натрупване на цереброспинална течност в централния канал на гръбначния мозък.

Аномалията на Chiari II се появява в първите дни след раждането. В допълнение към малките сливици на малкия мозък, с тази патология, червеят на малкия мозък, продълговатия мозък и IV вентрикула също излизат през отвора на магнума. Киари малформация тип II много по-често се комбинира с хидромиелия от първия тип и в по-голямата част от случаите е свързана с миеломенингоцеле - вродена гръбначна херния.

Аномалията на Chiari III се различава по това, че малкият мозък и продълговатият мозък, които се спускат през foramen magnum, са разположени в менингоцеле на цервико-тилната област.

Аномалията на Chiari IV се състои в хипоплазия (недоразвитие) на малкия мозък и не е придружена от изместването му в каудалната посока. Някои автори приписват тази аномалия на синдрома на Dandy-Walker, при който церебеларната хипоплазия се комбинира с наличието на вродени кисти на задната ямка и хидроцефалия.

Аномалията на Chiari II и Chiari III често се наблюдава в комбинация с други дисплазии на нервната система: хетеротопия на мозъчната кора, полимикрогирия, аномалии на мозолестото тяло, кисти на отвора на Mozhandi, изкривяване на силвиевия акведукт, хипоплазия на подкорковите структури, мозъчната мозък и сърпа на мозъка.

Симптоми на малформация на Chiari

Аномалията от типа Chiari I е най-често срещана в клиничната практика. Проявява се като цереброспинална течност, церебелобулбарен и сирингомиелен синдроми, както и увреждане на черепно-мозъчните нерви. Аномалията на Chiari I обикновено се проявява през пубертета или вече в зряла възраст.

За ликьорния хипертоничен синдром, който е придружен от аномалия на Chiari I, е характерно главоболие в тилната и шийната област, утежнено от кихане, кашлица, напрежение или напрежение на мускулите на врата. Може да се появи повръщане, независимо от приема на храна и нейния характер. Изследването на пациенти с малформация на Chiari разкрива повишен мускулен тонус на врата. Сред малките мозъчни разстройства се наблюдават нарушения на говора (дизартрия), нистагъм, церебеларна атаксия.

Поражението на мозъчния ствол, ядрата на черепномозъчните нерви, разположени в него, и техните корени се проявяват чрез намаляване на зрителната острота, диплопия, нарушение на преглъщането, загуба на слуха като кохлеарен неврит, системно замайване с илюзия за въртене на околните предмети, шум в ушите, синдром на сънна апнея, повтарящи се краткотрайни загуби съзнание, ортостатичен колапс. Пациентите, които имат малформация на Chiari, имат засилване на световъртеж и шум в ушите при завъртане на главата. Обръщането на главата при такива пациенти може да провокира припадък. Възможно е да има атрофични промени в половината език и пареза на ларинкса, придружени от дрезгавост и затруднено дишане. Възможна тетрапареза с по-голямо намаляване на мускулната сила в горните крайници, отколкото в долните.

В случаите, когато аномалията на Chiari I се комбинира със сирингомиелия, се наблюдава сирингомиеличен синдром: дисоциирани сензорни нарушения, скованост, мускулна хипотрофия, тазови нарушения, невроартропатии, изчезване на коремни рефлекси. В същото време някои автори посочват несъответствие между размера и местоположението на сирингомиелната киста, разпространението на нарушения на чувствителността, тежестта на парезата и загубата на мускулна маса.

Аномалията на Chiari II и Chiari III имат сходни клинични прояви, които стават забележими от първите минути от живота на детето. Аномалията на Chiari II е придружена от шумно дишане (вроден стридор), периоди на краткотрайно спиране на дишането, двустранна невропатична пареза на ларинкса, нарушено преглъщане с хвърляне на течна храна в носа. При новородените аномалията на Chiari II се проявява и с нистагъм, повишен мускулен тонус в горните крайници, цианоза на кожата, която се появява по време на хранене. Нарушенията на движението могат да бъдат изразени в различна степен и да прогресират до тетраплегия. Аномалията на Chiari III има по-тежък ход и често е несъвместимо нарушение на развитието на плода.

Диагностика на малформация на Chiari

Неврологичното изследване и стандартен списък с неврологични изследвания (EEG, Echo-EG, REG) не предоставят конкретни данни за установяване на диагнозата на малформация на Chiari. Като правило те разкриват само признаци на значително повишаване на вътречерепното налягане, т.е., хидроцефалия. Рентгеновата снимка на черепа разкрива само костни аномалии, които могат да придружават малформация на Chiari. Следователно, преди въвеждането на томографски методи за изследване в неврологичната практика, диагностиката на това заболяване представлява големи трудности за невролога. Сега лекарите имат възможност да поставят на такива пациенти точна диагноза..

Трябва да се отбележи, че MSCT и CT на мозъка, с добра визуализация на костните структури на краниовертебралната връзка, не позволяват на човек да прецени точно мекотъканните образувания на задната черепна ямка. Следователно, единственият надежден метод за диагностициране на малформации на Chiari днес е ядрено-магнитен резонанс. Неговото изпълнение изисква неподвижност на пациента, поради което при малки деца се извършва в състояние на лекарствен сън. В допълнение към ЯМР на мозъка, ЯМР на гръбначния стълб, особено неговите цервикални и гръдни области, също е необходимо за откриване на менингоцеле и сирингомиелни кисти. В същото време изследванията с ЯМР трябва да са насочени не само към диагностициране на малформация на Chiari, но и към откриване на други аномалии в развитието на нервната система, които често се съчетават с нея..

Лечение на малформации на Chiari

Асимптоматичната малформация на Chiari не се нуждае от лечение. В случаите, когато малформацията на Chiari се проявява само от наличието на болка в областта на шията и тилната област, се извършва консервативна терапия, включваща аналгетични, противовъзпалителни и мускулни релаксанти лекарства. Ако малформацията на Chiari е придружена от неврологични нарушения (парези, нарушения на чувствителността и мускулния тонус, нарушения на черепните нерви и др.) Или синдром на болка, който не реагира на консервативна терапия, е показано хирургично лечение..

Най-честото лечение за малформация на Chiari е краниовертебралната декомпресия. Операцията включва разширяване на отвора на магнума чрез отстраняване на част от тилната кост; премахване на компресията на багажника и гръбначния мозък поради резекция на малките мозъчни сливици и задните половини на първите два шийни прешлена; нормализиране на циркулацията на цереброспиналната течност чрез зашиване на пластир от изкуствени материали или алотрансплантат в твърдата мозъчна обвивка. В някои случаи малформацията на Chiari се лекува с байпас, за да се отцеди цереброспиналната течност от разширения централен канал на гръбначния мозък. Цереброспиналната течност може да се отцеди в гърдите или корема (лумбоперитонеален дренаж).

Прогноза за малформация на Chiari

Важна прогностична стойност е типът, към който принадлежи малформацията на Chiari. В някои случаи аномалията на Chiari I може да остане безсимптомна през целия живот на пациента. Аномалията на Chiari III е фатална в повечето случаи. С появата на неврологични симптоми на аномалия Chiari I, както и с аномалия Chiari II, навременното хирургично лечение е от голямо значение, тъй като полученият неврологичен дефицит се възстановява слабо дори след успешна операция. Според различни източници ефективността на хирургичната краниовертебрална декомпресия е 50-85%.

. или: малформация на Chiari, краниовертебрална аномалия

Аномалията на Арнолд-Киари е група вродени аномалии в развитието на мозъка, при които основните нарушения са свързани с функциите на малкия мозък (структура, отговорна за поддържането на баланса) и продълговатия мозък (частта на мозъка, в която жизнените центрове: дихателна и вазомоторна и (Вижте също нервните влакна, които осигуряват движение и чувствителност). Обикновено малкият мозък и малките мозъчни сливици (долната му част) се намират в черепната кухина над отвора на отвора, през който преминава продълговатият мозък. Същността на аномалията на Арнолд-Киари в спускането на малките мозъчни сливици във форамен магнум с компресия на продълговатия мозък и развитието на съответните неврологични симптоми (нарушена чувствителност на кожата на крайниците, развитие на парализа (липса на способност за движение на крайниците), дихателна недостатъчност (неправилно дишане, редки дихателни движения)).

Симптоми на малформация на Арнолд-Киари

Аномалията на Арнолд-Киари може да не се прояви по никакъв начин и може да бъде открита случайно, по време на компютърно или магнитно резонансно изображение.
Възможни са обаче следните прояви:

  • болка в шийно-тилната област, утежнена от кашлица и напрежение;
  • главоболие;
  • намалена зрителна острота;
  • нистагъм (трептящи движения на очните ябълки);
  • нарушение на преглъщането (задавяне при хранене, пиене);
  • нестабилност на походката, нестабилност, чести падания;
  • нарушение на координацията на движенията: движенията на пациента са неясни, некоординирани, метене;
  • нарушение на дълбоката чувствителност (чувството за възприятие на собственото тяло е нарушено, например човек със затворени очи не усеща в каква позиция лежат ръцете му);
  • намаляване на болката и температурната чувствителност на горните крайници;
  • нарушения на дишането (до спиране) - в тежки случаи.
  • Аномалия на Арнолд-Киари тип 1: спускане на част от малкия мозък (неговите израстъци - сливици) под равнината на foramen magnum с компресия на мозъчния ствол.
  • Аномалия на Арнолд-Киари тип 2: във фораменния магнум, в допълнение към малките мозъчни сливици, продълговатият мозък и средният мозък (структури, разположени малко по-високо) също се спускат. Често придружено от незатваряне на дъгите на гръбначния стълб, хидроцефалия (нарушение на изтичането на цереброспиналната течност от мозъчните кухини. CSF е течност, която осигурява хранене и метаболизъм в мозъка).
  • Аномалия на Арнолд-Киари тип 3: при тази форма на аномалия се образува херния на мозъка (енцефалоцеле), оставяща се през дефект в костите на черепа. Част от малкия мозък попада в тази херния, което се проявява с дисбаланс, нестабилност на походката, нистагъм (ритмични трептящи движения на очите от едната към другата страна).
  • Малформация на Арнолд-Киари тип 4: Тази форма се характеризира с вродено недоразвитие на малкия мозък. Най-често фатални.

Невролог ще помогне за лечението на болестта

Диагностика

Диагнозата се поставя въз основа на неврологично изследване и резултатите от инструментално изследване.

  • Неврологично изследване: възможно е да се установи нестабилност на походката, нистагъм (ритмични трептящи движения на очите от едната на другата страна), нарушена чувствителност, преглъщане.
  • Анализ на оплакванията и анамнезата:
    • от колко време се появяват оплаквания от главоболие, сензорни смущения, нестабилност на походката, парализа (невъзможност за движение в крайниците);
    • дали нарушенията са налице от раждането или са се развили по-късно;
    • дали бебето е имало нараняване на главата или шията по време на раждането.
  • ЯМР (ядрено-магнитен резонанс) на мозъка и цервикалния и гръдния гръбначен мозък ви позволява да изучавате структурата на мозъчния слой по слой, за да откриете аномалии в развитието на мозъка.
  • Също така е възможно да се консултирате с терапевт, неврохирург.

Лечение на малформации на Арнолд-Киари

Количеството и вида на лечението зависи от тежестта на заболяването.

  • Консервативно (нехирургично) лечение (ако основният симптом на заболяването е незначителна болка в шийно-тилната област): за лечение се използват болкоуспокояващи, противовъзпалителни лекарства, мускулни релаксанти (лекарства, които отпускат мускулите).
  • Хирургично лечение (при липса на ефекта от консервативната терапия или при наличие на тежки неврологични симптоми (например: изтръпване, слабост в крайниците)). Целта на хирургичното лечение е да се елиминират фактори, допринасящи за компресията на мозъчните структури, както и да се нормализира циркулацията на цереброспиналната течност (обикновено тя циркулира свободно между вентрикулите на мозъка и централния канал на гръбначния мозък).

Усложнения и последици

  • Повишаване на вътречерепната хипертония, развитие на хипертонично-хидроцефален синдром (прекомерно натрупване на течност в черепната кухина).
  • Нарушение на дишането (до спиране).
  • Застойна пневмония (възпаление на белодробната тъкан поради застой на кръв в белите дробове. Стагнацията на кръвта води до нарушено хранене на белите дробове и активно размножаване на микроорганизмите, които навлизат в тях) поради факта, че пациентите често стават неспособни да се движат самостоятелно.

Предотвратяване на малформации на Арнолд-Киари

Освен това

Какво да правим с аномалия на Арнолд-Киари?

  • Изберете правилния лекар невролог
  • Изпробвайте се
  • Вземете схема на лечение от Вашия лекар
  • Следвайте всички препоръки

Слизането на малките мозъчни сливици във фораменния магнум или гръбначния мозък се нарича дистопия. И понякога тази патология се нарича малформация на Chiari. По правило такова заболяване не води до значителни нарушения или очевидни симптоми и няма причина за безпокойството на пациента. Често тази патология се проявява след достигане на възраст от 30 - 40 години. Обикновено се открива по време на прегледи по други причини. Ето защо трябва да знаете за това заболяване, за да не бъде изненада за пациента..

За да се разбере какво е ниското местоположение на малките мозъчни сливици, е необходимо ясно да се знаят клиничните симптоми и как се открива патологията. И тъй като това състояние е придружено от чести главоболия, първо трябва да установите причината за тях и след това да се справите с лечението. Това заболяване се открива чрез ЯМР.

Причини за появата

Церебеларната дистопия по правило е вродена патология. Това се случва, когато орган е изместен по време на ембрионалния период. Той е вторичен само при извършване на чести пункции или при лумбална травма. Не са установени други причини за появата на това заболяване..

Церебеларните сливици са много подобни на тези, открити в ларинкса. В нормално положение те са разположени над BZO на черепа. А отклоненията в тяхното развитие и положение могат да доведат не само до дистопия. Най-честото спускане на малките мозъчни сливици под нивото на черепа.

Досега малформацията на Chiari е патология, причините за която не са съгласувани от невролозите. Някои са на мнение, че тази аномалия възниква, когато размерът на ямката се намали зад черепния изход към гръбначния канал. Това често води до такива последици в процеса на растеж на тъканите, които се намират в кутията. Те излизат в тилния изходен канал. Някои експерти смятат, че болестта започва да се развива поради увеличаване на обема на мозъчната тъкан в главата. В този случай мозъкът започва да изтласква през задната черепна ямка в тилната ямка на малкия мозък и нейните сливици.

Той причинява такова прогресиране на изразена аномалия и преминаването му към "клиника" като хидроцефалия. Това увеличава общия размер на мозъка, особено мозъчната тъкан. Деформацията на Chiari, заедно с недоразвит лигаментозен апарат на мозъка, се придружава от дисплазия на костните тъкани. Следователно всяко травматично увреждане на мозъка често води до увеличаване на намаляването на нивото на сливиците и малкия мозък..

Видове аномалии

Има такива видове анормални отклонения - дистопия и малформация на Chiari..

На свой ред малформацията на Chiari се разделя на четири различни типа:

  1. Тип I се характеризира с разположението на сливиците под нивото на foramen magnum. Такава патология се определя, като правило, при юноши и възрастни. Често то е придружено от натрупване на спинална течност в централния канал, където се намира гръбначният мозък на пациента..
  2. Тип II се характеризира с начало веднага след раждането. В допълнение, в допълнение към сливиците, при втория тип патология, малкият червей с част от продълговатия мозък и вентрикула навлиза в тилния отвор. Вторият тип аномалия е много по-често придружен от хидромиелия, отколкото с патологията, описана в първия случай. В повечето случаи такова патологично отклонение е свързано с вродени хернии, образувани в различни части на гръбначния мозък..
  3. Тип III се отличава не само със сливиците, спуснали се през отвора, но и с малкия мозък, заедно с тъканите на продълговатия мозък. Те са разположени в цервикалната и тилната области.
  4. Тип IV е недоразвитие на мозъчната тъкан. Тази патология не е придружена от тяхното изместване в каудалната посока. Но в същото време аномалията най-често се придружава от вродена киста, разположена в черепната ямка, и хидроцефалия.

Имам настинка? Запазете връзката си за възстановяване

Типове II и III често се проявяват в комбинация с явленията на дисплазия на нервната система, например с хетеротопия на тъканите на мозъчната кора, кисти на отвора и т.н..

Най-честата аномалия е първият тип патология. С нея често е възможна проявата на цереброспинална течност-хипертоничен синдром, както и церебеларно-булбарни и сирингомиелични явления, нарушаване на функционирането на нервните окончания в черепа.

CSF-хипертоничният синдром е болка в задната част на главата и цервикалните мускули, която се засилва по време на кихане, кашлица или напрежение на цервикалните мускулни тъкани. Често болката е придружена от повръщане, което не е свързано с хранене. Много симптоми на патология се появяват в зависимост от положението, в което се намират малките мозъчни сливици спрямо отвора, който се намира в тилната ямка на черепа. Също така се наблюдава:

  • повишен мускулен тонус на шийните прешлени;
  • нарушения на речевите функции;
  • влошаване на органите на зрението и слуха;
  • отклонения при преглъщане;
  • често замайване, придружено от шум в главата;
  • усещане за въртене на околната среда;
  • кратко припадък;
  • спадане на налягането при резки движения;
  • атрофия на езика;
  • дрезгавост на гласа;
  • нарушения на дишането и чувствителност на различни части на тялото;
  • пристъпи на изтръпване;
  • нарушения в тазовите органи;
  • отслабване на мускулите на крайниците.

Аномалията от тип II и III има сходни симптоми, които се забелязват от първите моменти след раждането на бебето. Вторият тип е придружен от шумно дишане, както и от неочаквани атаки на спиране на дишането, невропареза на ларингеалните тъкани. Има и отклонения в процеса на преглъщане.

Признаците на дистопия рядко са очевидни. Но въпреки това са възможни неврологични прояви:

  • пристъпи на "стреляща" болка в шийните мускули с повишено напрежение или кашлица;
  • чести болки в областта на главата;
  • пристъпи на световъртеж и припадък.

Ако спускането на сливиците е силно, понякога има разширение на канала, свързващ мозъка и гръбначния мозък и около канала се образуват кухини.

Диагностични методи

Основният съвременен метод за диагностициране на дистопия е ЯМР. В този случай нито КТ, нито рентгеновите изследвания дават пълна картина на патологията..

За диагностициране на синдрома на Chiari не са подходящи стандартни методи като EEG, EchoEG или REG, тъй като те не позволяват точна диагноза. Прегледът от невролог също няма да идентифицира аномалия. Всички тези методи могат да покажат само подозрение за повишено налягане вътре в черепа. Рентгеновите лъчи на черепа също не си струва да се правят, тъй като те показват само аномалии в костната тъкан, които могат да придружават патологията. Ето защо, преди въвеждането на томографията в диагностичната практика, беше проблематично да се диагностицира това заболяване. Съвременните диагностични методи ви позволяват точно да определите патологията.

В случай на висококачествена визуализация на костните тъкани на вертебралната връзка, методи като MSCT или CT не дават достатъчно точна картина. Единственият надежден начин за диагностициране на малформация на Chiari днес е само ЯМР.

Тъй като провеждането на изследвания с този метод изисква обездвижване на пациента, малките деца се потапят в изкуствен сън с помощта на лекарства. Извършва се и ЯМР на гръбначния мозък. Той е насочен към диагностициране на всякакви анормални отклонения във функционирането на нервната система..

Консервативните методи за лечение са възможни само с много малки отклонения. Всичко зависи от състоянието на пациента в момента на отиване на лекар. В този случай лечението е насочено към облекчаване на болезнени симптоми с нестероидни лекарства или мускулни релаксанти. Необходима е и корекция на режима.

Единственият ефективен метод за лечение на екстензивни отклонения е хирургичната интервенция, която се състои в разширяване на ямката на черепа и пластика на твърдите мозъчни тъкани на мембраната.

Показания за хирургично лечение са:

  • изтощително главоболие, което не може да се облекчи с лекарства.
  • увеличаване на церебралните прояви, водещи до увреждане.

Ако необичайното отклонение настъпи без никакви осезаеми признаци, не се изисква лечение. В случаи на болезнени усещания в областта на шията и тила се провежда консервативна терапия, при която се използват аналгетици и асептични лечебни вещества, както и мускулни релаксанти.

Ако малформацията на Chiari е придружена от нарушени неврологични функции или когато консервативният курс на терапия не даде резултат, се предписва хирургична операция.

Методът на краниовертебралната декомпресия често се използва при лечението на синдром на Chiari. Операцията включва разширяване на отвора на тилната част чрез отстраняване на част от костната тъкан, отрязване на малките мозъчни сливици и част от двата прешлена на шията. Поради това циркулацията на цереброспиналната течност в мозъчните тъкани се нормализира в резултат на извършване на пластир от алографт или изкуствен материал. Синдромът на Chiari понякога се лекува с байпас, което позволява на цереброспиналната течност да се отцеди от централния канал. Чрез хирургична операция цереброспиналната течност може да се отцеди в съдовете на гръдния кош или перитонеалните органи.

Малформацията на Chiari от първия тип може да бъде асимптоматична за цял живот. И третият тип патология е почти винаги фатален, ако не се проведе своевременно лечение. В случай на поява на неврологични признаци на първия или последния вид заболяване, навременното хирургично лечение е много важно, тъй като произтичащата от това липса на неврологични функции ще се възстанови лошо, дори ако манипулациите се извършват успешно. Според различни източници ефективността на хирургичната операция се отбелязва в около половината от епизодите.

Слизането на малките мозъчни сливици във фораменния магнум или гръбначния мозък се нарича дистопия. И понякога тази патология се нарича малформация на Chiari. По правило такова заболяване не води до значителни нарушения или очевидни симптоми и няма причина за безпокойството на пациента. Често тази патология се проявява след достигане на възраст от 30 - 40 години. Обикновено се открива по време на прегледи по други причини. Ето защо трябва да знаете за това заболяване, за да не бъде изненада за пациента..

За да се разбере какво е ниското местоположение на малките мозъчни сливици, е необходимо ясно да се знаят клиничните симптоми и как се открива патологията. И тъй като това състояние е придружено от чести главоболия, първо трябва да установите причината за тях и след това да се справите с лечението. Това заболяване се открива чрез ЯМР.

Церебеларната дистопия по правило е вродена патология. Това се случва, когато орган е изместен по време на ембрионалния период. Той е вторичен само при извършване на чести пункции или при лумбална травма. Не са установени други причини за появата на това заболяване..

Церебеларните сливици са много подобни на тези, открити в ларинкса. В нормално положение те са разположени над BZO на черепа. А отклоненията в тяхното развитие и положение могат да доведат не само до дистопия. Най-честото спускане на малките мозъчни сливици под нивото на черепа.

Досега малформацията на Chiari е патология, причините за която не са съгласувани от невролозите. Някои са на мнение, че тази аномалия възниква, когато размерът на ямката се намали зад черепния изход към гръбначния канал. Това често води до такива последици в процеса на растеж на тъканите, които се намират в кутията. Те излизат в тилния изходен канал. Някои експерти смятат, че болестта започва да се развива поради увеличаване на обема на мозъчната тъкан в главата. В този случай мозъкът започва да изтласква през задната черепна ямка в тилната ямка на малкия мозък и нейните сливици.

Той причинява такова прогресиране на изразена аномалия и преминаването му към "клиника" като хидроцефалия. Това увеличава общия размер на мозъка, особено мозъчната тъкан. Деформацията на Chiari, заедно с недоразвит лигаментозен апарат на мозъка, се придружава от дисплазия на костните тъкани. Следователно всяко травматично увреждане на мозъка често води до увеличаване на намаляването на нивото на сливиците и малкия мозък..

Има такива видове анормални отклонения - дистопия и малформация на Chiari..

На свой ред малформацията на Chiari се разделя на четири различни типа:

  1. Тип I се характеризира с разположението на сливиците под нивото на foramen magnum. Такава патология се определя, като правило, при юноши и възрастни. Често то е придружено от натрупване на спинална течност в централния канал, където се намира гръбначният мозък на пациента..
  2. Тип II се характеризира с начало веднага след раждането. В допълнение, в допълнение към сливиците, при втория тип патология, малкият червей с част от продълговатия мозък и вентрикула навлиза в тилния отвор. Вторият тип аномалия е много по-често придружен от хидромиелия, отколкото с патологията, описана в първия случай. В повечето случаи такова патологично отклонение е свързано с вродени хернии, образувани в различни части на гръбначния мозък..
  3. Тип III се отличава не само със сливиците, спуснали се през отвора, но и с малкия мозък, заедно с тъканите на продълговатия мозък. Те са разположени в цервикалната и тилната области.
  4. Тип IV е недоразвитие на мозъчната тъкан. Тази патология не е придружена от тяхното изместване в каудалната посока. Но в същото време аномалията най-често се придружава от вродена киста, разположена в черепната ямка, и хидроцефалия.

Типове II и III често се проявяват в комбинация с явленията на дисплазия на нервната система, например с хетеротопия на тъканите на мозъчната кора, кисти на отвора и т.н..

Най-честата аномалия е първият тип патология. С нея често е възможна проявата на цереброспинална течност-хипертоничен синдром, както и церебеларно-булбарни и сирингомиелични явления, нарушаване на функционирането на нервните окончания в черепа.

CSF-хипертоничният синдром е болка в задната част на главата и цервикалните мускули, която се засилва по време на кихане, кашлица или напрежение на цервикалните мускулни тъкани. Често болката е придружена от повръщане, което не е свързано с хранене. Много симптоми на патология се появяват в зависимост от положението, в което се намират малките мозъчни сливици спрямо отвора, който се намира в тилната ямка на черепа. Също така се наблюдава:

  • повишен мускулен тонус на шийните прешлени;
  • нарушения на речевите функции;
  • влошаване на органите на зрението и слуха;
  • отклонения при преглъщане;
  • често замайване, придружено от шум в главата;
  • усещане за въртене на околната среда;
  • кратко припадък;
  • спадане на налягането при резки движения;
  • атрофия на езика;
  • дрезгавост на гласа;
  • нарушения на дишането и чувствителност на различни части на тялото;
  • пристъпи на изтръпване;
  • нарушения в тазовите органи;
  • отслабване на мускулите на крайниците.

Аномалията от тип II и III има сходни симптоми, които се забелязват от първите моменти след раждането на бебето. Вторият тип е придружен от шумно дишане, както и от неочаквани атаки на спиране на дишането, невропареза на ларингеалните тъкани. Има и отклонения в процеса на преглъщане.

Признаците на дистопия рядко са очевидни. Но въпреки това са възможни неврологични прояви:

  • пристъпи на "стреляща" болка в шийните мускули с повишено напрежение или кашлица;
  • чести болки в областта на главата;
  • пристъпи на световъртеж и припадък.

Ако спускането на сливиците е силно, понякога има разширение на канала, свързващ мозъка и гръбначния мозък и около канала се образуват кухини.

Диагностични методи

Основният съвременен метод за диагностициране на дистопия е ЯМР. В този случай нито КТ, нито рентгеновите изследвания дават пълна картина на патологията..

За диагностициране на синдрома на Chiari не са подходящи стандартни методи като EEG, EchoEG или REG, тъй като те не позволяват точна диагноза. Прегледът от невролог също няма да идентифицира аномалия. Всички тези методи могат да покажат само подозрение за повишено налягане вътре в черепа. Рентгеновите лъчи на черепа също не си струва да се правят, тъй като те показват само аномалии в костната тъкан, които могат да придружават патологията. Ето защо, преди въвеждането на томографията в диагностичната практика, беше проблематично да се диагностицира това заболяване. Съвременните диагностични методи ви позволяват точно да определите патологията.

В случай на висококачествена визуализация на костните тъкани на вертебралната връзка, методи като MSCT или CT не дават достатъчно точна картина. Единственият надежден начин за диагностициране на малформация на Chiari днес е само ЯМР.

Тъй като провеждането на изследвания с този метод изисква обездвижване на пациента, малките деца се потапят в изкуствен сън с помощта на лекарства. Извършва се и ЯМР на гръбначния мозък. Той е насочен към диагностициране на всякакви анормални отклонения във функционирането на нервната система..

Консервативните методи за лечение са възможни само с много малки отклонения. Всичко зависи от състоянието на пациента в момента на отиване на лекар. В този случай лечението е насочено към облекчаване на болезнени симптоми с нестероидни лекарства или мускулни релаксанти. Необходима е и корекция на режима.

Единственият ефективен метод за лечение на екстензивни отклонения е хирургичната интервенция, която се състои в разширяване на ямката на черепа и пластика на твърдите мозъчни тъкани на мембраната.

Показания за хирургично лечение са:

  • изтощително главоболие, което не може да се облекчи с лекарства.
  • увеличаване на церебралните прояви, водещи до увреждане.

Ако необичайното отклонение настъпи без никакви осезаеми признаци, не се изисква лечение. В случаи на болезнени усещания в областта на шията и тила се провежда консервативна терапия, при която се използват аналгетици и асептични лечебни вещества, както и мускулни релаксанти.

Ако малформацията на Chiari е придружена от нарушени неврологични функции или когато консервативният курс на терапия не даде резултат, се предписва хирургична операция.

Методът на краниовертебралната декомпресия често се използва при лечението на синдром на Chiari. Операцията включва разширяване на отвора на тилната част чрез отстраняване на част от костната тъкан, отрязване на малките мозъчни сливици и част от двата прешлена на шията. Поради това циркулацията на цереброспиналната течност в мозъчните тъкани се нормализира в резултат на извършване на пластир от алографт или изкуствен материал. Синдромът на Chiari понякога се лекува с байпас, което позволява на цереброспиналната течност да се отцеди от централния канал. Чрез хирургична операция цереброспиналната течност може да се отцеди в съдовете на гръдния кош или перитонеалните органи.

Малформацията на Chiari от първия тип може да бъде асимптоматична за цял живот. И третият тип патология е почти винаги фатален, ако не се проведе своевременно лечение. В случай на поява на неврологични признаци на първия или последния вид заболяване, навременното хирургично лечение е много важно, тъй като произтичащата от това липса на неврологични функции ще се възстанови лошо, дори ако манипулациите се извършват успешно. Според различни източници ефективността на хирургичната операция се отбелязва в около половината от епизодите.

Аномалията на Арнолд-Киари е нарушение на структурата и разположението на малкия мозък, мозъчния ствол спрямо черепа и гръбначния канал. Това състояние принадлежи към вродени малформации, въпреки че не винаги се проявява от първите дни на живота. Понякога първите симптоми се появяват след 40 години. Малформацията на Арнолд-Киари може да се прояви с различни симптоми на увреждане на мозъка, гръбначния мозък и нарушена циркулация на цереброспиналната течност. Точката в диагнозата обикновено се поставя чрез ядрено-магнитен резонанс. Лечението се извършва по консервативни и хирургични методи. От тази статия можете да научите повече за симптомите, диагностиката и лечението на малформация на Арнолд-Киари..

Обикновено границата между мозъка и гръбначния мозък е на нивото между костите на черепа и шийния отдел на гръбначния стълб. Тук има голям тилен отвор, който всъщност служи като условна линия. Условно, тъй като мозъчната тъкан преминава в гръбначния мозък без прекъсване, без ясна граница. Всички анатомични структури, разположени над foramen magnum, по-специално продълговатият мозък, pons и малкият мозък, принадлежат към образуванията на задната черепна ямка. Ако тези образувания (една по една или всички заедно) се спуснат под равнината на форамен магнум, тогава възниква аномалията на Арнолд-Киари. Такова неправилно местоположение на малкия мозък, продълговатия мозък води до компресия на гръбначния мозък в шийните прешлени, пречи на нормалната циркулация на цереброспиналната течност. Понякога аномалията на Арнолд-Киари се комбинира с други малформации на краниовертебралната връзка, тоест кръстовището на черепа в гръбначния стълб. В такива комбинирани случаи симптоматиката обикновено е по-изразена и се усеща доста рано..

Аномалията на Арнолд-Киари е кръстена на двама учени: австрийският патолог Ханс Киари и германският патолог Юлиус Арнолд. Първият, още през 1891 г., описва редица аномалии в развитието на малкия мозък и мозъчния ствол, вторият, през 1894 г., дава анатомично описание на спускането на долната част на малките полукълба на малкия мозък във фораменния магнум.

Според статистиката аномалията на Арнолд-Киари се среща с честота от 3,2 до 8,4 случая на 100 000 население. Този широк диапазон се дължи отчасти на хетерогенността на тази малформация. За какво се отнася? Факт е, че аномалията на Арнолд-Киари обикновено се разделя на четири подтипа (описани от Киари), в зависимост от това кои структури са спуснати във фораменния магнум и колко грешат в структурата:

  • Аномалия на Арнолд-Киари I - когато малките мозъчни сливици (долната част на малките полукълба на малкия мозък) се спускат в гръбначния канал от черепа;
  • Аномалия на Арнолд-Киари II - когато по-голямата част от малкия мозък (включително червея), продълговатия мозък, IV вентрикул се спуска в гръбначния канал;
  • Аномалия на Арнолд-Киари III - когато почти всички образувания на задната черепна ямка са разположени под отвора на магнума (малкия мозък, продълговатия мозък, IV камера, мост). Доста често те се намират в церебрална херния на цервико-тилната област (ситуация, когато има дефект в гръбначния канал под формата на незатваряне на сводовете на прешлените и съдържанието на дуралната торбичка, т.е. гръбначния мозък с всички мембрани, излиза в този дефект). Диаметърът на foramen magnum е увеличен в случай на този тип аномалия;
  • Аномалия на Арнолд-Киари IV - недоразвитие (хипоплазия) на малкия мозък, но в същото време самият малък мозък (или по-скоро онова, което се е образувало на негово място) се намира правилно.

Типовете I и II са по-често срещани. Това се дължи на факта, че типове III и IV обикновено не са съвместими с живота, смъртта настъпва в първите дни от живота.

До 80% от всички случаи на малформация на Арнолд-Киари се комбинират с наличие на сирингомиелия (заболяване, характеризиращо се с наличие на кухини в гръбначния мозък, които заместват мозъчната тъкан).

При развитието на аномалията водещата роля принадлежи на нарушенията при формирането на структури на мозъка и гръбначния стълб в пренаталния период. Трябва да се вземе предвид обаче и следният фактор: нараняване на главата, получено по време на раждане, повтарящи се травматични мозъчни наранявания през детството могат да увредят костните шевове в областта на основата на черепа. В резултат на това се нарушава нормалното образуване на задната черепна ямка. Той става твърде малък, с изравнен наклон, поради което всички структури на задната черепна ямка просто не могат да се поберат в нея. Те "търсят изход" и се втурват във фораменния магнум, а след това в гръбначния канал. Тази ситуация до известна степен се счита за придобита аномалия на Арнолд-Киари. Също така, симптоми, подобни на малформация на Арнолд-Киари, могат да се появят с развитието на мозъчен тумор, което кара полукълбите на малкия мозък да се преместят във фораменния магнум и гръбначния канал..

Основните клинични прояви на аномалията на Арнолд-Киари са свързани с компресия на мозъчните структури. В същото време съдовете, снабдяващи мозъка, пътищата на цереброспиналната течност, корените на черепно-мозъчните нерви, преминаващи в тази област, се компресират.

Обичайно е да се разграничават 6 неврологични синдрома, които могат да придружават аномалията на Арнолд-Киари:

  • хипертонично-хидроцефална;
  • малкия мозък;
  • булбарен пирамидален;
  • радикуларен;
  • вертебробазиларна недостатъчност;
  • сирингомиелит.

Естествено, не винаги са налице всички 6 синдрома. Тежестта им варира в една или друга степен, в зависимост от това какви структури и колко са компресирани.

Хипертонично-хидроцефалният синдром се развива в резултат на нарушена циркулация на цереброспиналната течност (CSF). Обикновено цереброспиналната течност протича свободно от субарахноидалното пространство на мозъка в субарахноидалното пространство на гръбначния мозък. Увисналата долна част на малките мозъчни сливици блокира този процес, като тапа от бутилка. Образуването на цереброспинална течност в съдовите сплетения на мозъка продължава и като цяло няма къде да тече (освен естествените механизми на абсорбция, които в този случай не са достатъчни). CSF се натрупва в мозъка, причинявайки повишаване на вътречерепното налягане (вътречерепна хипертония) и разширяване на пространствата, съдържащи алкохол (хидроцефалия). Това се проявява като пукащо главоболие, което се усилва от кашлица, кихане, смях, напрежение. Болката се усеща в задната част на главата, областта на шията, възможно е напрежение на мускулите на врата. Възможно е да има епизоди на внезапно повръщане, което по никакъв начин не е свързано с приема на храна.

Церебеларният синдром се проявява като нарушение на координацията на движенията, "пияна" походка, преминаващо падане при извършване на целенасочени движения. Пациентите се притесняват от световъртеж. Възможно е треперене в крайниците. Речта може да бъде нарушена (тя се разделя на отделни срички, скандира). Съвсем специфичен симптом е „нистагъм надолу“. Това са неволни потрепвания на очните ябълки, насочени, в случая, надолу. Пациентите могат да се оплакват от двойно виждане поради нистагъм.

Булбарният пирамидален синдром е кръстен на структурата, която е подложена на компресия. Bulbus е името на продълговатия мозък поради своята луковична форма, следователно bulbar синдром означава признаци на увреждане на продълговатия мозък. А пирамидите са анатомични образувания на продълговатия мозък, които представляват снопчета от нервни влакна, които носят импулси от мозъчната кора до нервните клетки на предните рога на гръбначния мозък. Пирамидите са отговорни за доброволните движения в крайниците и багажника. Съгласно горното, булбарният пирамидален синдром клинично се проявява като мускулна слабост в крайниците, изтръпване и загуба на болка и чувствителност към температура (влакната преминават през продълговатия мозък). Компресията на ядрата на черепномозъчните нерви, разположени в мозъчния ствол, причинява зрителни и слухови нарушения, реч (поради нарушени движения на езика), носен глас, задавяне при хранене, затруднено дишане. Възможна краткосрочна загуба на съзнание или загуба на мускулен тонус със запазено съзнание.

Радикалният синдром в случай на аномалия на Арнолд-Киари е появата на признаци на дисфункция на черепно-мозъчните нерви. Това могат да бъдат нарушения на подвижността на езика, назален или дрезгав глас, нарушено преглъщане на храна, слухови дефекти (включително шум в ушите), нарушена чувствителност на лицето.

Синдромът на вертебробазиларна недостатъчност е свързан с нарушение на кръвоснабдяването в съответния кръвен басейн. Поради това има пристъпи на световъртеж, загуба на съзнание или мускулен тонус, проблеми със зрението. Както можете да видите, става ясно, че повечето от симптомите на малформация на Арнолд-Киари възникват не в резултат на една непосредствена причина, а поради комбинираното влияние на различни фактори. Така че атаките на загуба на съзнание са причинени както от компресиране на специфични центрове на продълговатия мозък, така и от нарушено кръвоснабдяване в вертебробазиларния басейн. Подобна ситуация се случва с нарушено зрение, слух, световъртеж и т.н..

Синдромът на сирингомиелит не винаги се появява, но само в случаите на комбинация от малформация на Арнолд-Киари с кистозни промени в гръбначния мозък. Тези ситуации се проявяват с разединено нарушение на чувствителността (когато температурата, болката и тактилната чувствителност се изолират изолирано, а дълбоката (положението на крайника в пространството) остава непокътната), изтръпване и мускулна слабост в някои крайници, дисфункция на тазовите органи (инконтиненция на урината и фекалиите). Можете да прочетете за това как се проявява сирингомиелия в отделна статия..

Всеки тип аномалия на Арнолд-Киари има свои собствени клинични характеристики. Аномалия на Арнолд-Киари тип I може да не се прояви по никакъв начин до 30-40 години (докато тялото е младо, компресирането на структурите се компенсира). Понякога този тип дефект е случайна находка по време на ядрено-магнитен резонанс за друго заболяване.

Тип II често се комбинира с други дефекти: менингомиелоцеле на лумбалната област и стеноза на акведукта на мозъка. Клиничните прояви се появяват от първите минути на живота. В допълнение към основните симптоми, детето има силно дишане с периоди на спиране, нарушено преглъщане на мляко, попадане на храна в носа (детето се задави, задави се и не може да суче).

Тип III също често се комбинира с други малформации на мозъка и цервико-тилната област. При церебрална херния в цервико-тилната област могат да бъдат разположени не само малкия мозък, но и продълговатият мозък, тилните лобове. Този порок е практически несъвместим с живота..

Напоследък тип IV от някои учени не се счита за симптоматичен комплекс на Chiari в съвременната представа, тъй като не е придружен от понижаване на недоразвития малък мозък във фораменния магнум. Въпреки това класификацията на австрийския Chiari, който за пръв път описва тази патология, също съдържа IV тип.

Комбинация от редица симптоми, описани по-горе, позволява на лекаря да подозира малформация на Арнолд-Киари. Но за точно потвърждение на диагнозата е необходимо да се извърши компютърно или магнитно резонансно изображение (последният метод е по-информативен). Изображението, получено с помощта на ядрено-магнитен резонанс, демонстрира птозата на структурите на задната черепна ямка под отвора на магнома и потвърждава диагнозата.

Изборът на лечение за аномалия на Арнолд-Киари зависи от наличието на симптоми на заболяването.

Ако дефектът е открит случайно (т.е. той няма клинични прояви и не притеснява пациента) по време на ядрено-магнитен резонанс за друго заболяване, тогава лечението изобщо не се провежда. Пациентът е под динамично наблюдение, за да не пропусне момента на появата на първите клинични симптоми на мозъчна компресия.

Ако аномалията се проявява като слабо изразен хипертонично-хидроцефален синдром, тогава се правят опити за консервативно лечение. За тази цел използвайте:

  • лекарства за дехидратация (диуретици). Те намаляват количеството цереброспинална течност, като спомагат за намаляване на болката;
  • нестероидни противовъзпалителни лекарства за намаляване на болката;
  • мускулни релаксанти при наличие на мускулно напрежение в цервикалната област.

Ако употребата на наркотици се окаже достатъчна, тогава за определен период те спират дотук. Ако няма ефект или пациентът има признаци на други неврологични синдроми (мускулна слабост, загуба на чувствителност, признаци на дисфункция на черепните нерви, периодични атаки на загуба на съзнание и т.н.), тогава те прибягват до хирургично лечение.

Хирургичното лечение се състои от трепанация на задната черепна ямка, отстраняване на част от тилната кост, резекция на малките мозъчни сливици, спуснати във форамен магнум, дисекция на срастванията на субарахноидалното пространство, които пречат на циркулацията на цереброспиналната течност. Понякога може да се наложи байпасна операция за източване на излишната цереброспинална течност. "Излишната течност" през специална тръба (шънт) се изхвърля в гръдния кош или коремната кухина. Определянето на момента, в който възниква необходимостта от хирургично лечение, е много важна и отговорна задача. Дългосрочните промени в чувствителността, загубата на мускулна сила и черепно-мозъчните дефекти може да не се възстановят напълно след операцията. Ето защо е важно да не пропускате момента, в който наистина не можете да се справите без операция. При дефект тип II хирургичното лечение е показано в почти 100% от случаите без предварително консервативно лечение.

По този начин аномалията на Арнолд-Киари е един от дефектите в развитието на човека. Може да е асимптоматично или да се прояви от първите дни на живота. Клиничните прояви на заболяването са много разнообразни, диагностиката се извършва с помощта на ядрено-магнитен резонанс. Терапевтичните подходи са различни: от липсата на каквато и да е интервенция до хирургични методи. Обхватът на мерките за лечение се определя индивидуално.

Аномалията на Арнолд-Киари може да не се прояви по никакъв начин и може да бъде открита случайно, по време на компютърно или магнитно резонансно изображение.

Възможни са обаче следните прояви:

  • болка в шийно-тилната област, утежнена от кашлица и напрежение;
  • главоболие;
  • намалена зрителна острота;
  • нистагъм (трептящи движения на очните ябълки);
  • нарушение на преглъщането (задавяне при хранене, пиене);
  • нестабилност на походката, нестабилност, чести падания;
  • нарушение на координацията на движенията: движенията на пациента са неясни, некоординирани, метене;
  • нарушение на дълбоката чувствителност (чувството за възприятие на собственото тяло е нарушено, например човек със затворени очи не усеща в каква позиция лежат ръцете му);
  • намаляване на болката и температурната чувствителност на горните крайници;
  • нарушения на дишането (до спиране) - в тежки случаи.

Причините за развитието на тази аномалия не са надеждно известни..

Възможно е рискът от раждане на бебе с малформация на Арнолд-Киари да се увеличи от следните фактори, които засягат тялото на бременна жена:

  • злоупотреба с наркотици по време на бременност;
  • пушене и пиене на алкохол по време на бременност;
  • чести вирусни настинки, както и рубеола и други вирусни заболявания по време на бременност.

Ненормалното развитие на черепните кости може да се дължи на вродени причини:

  • твърде малка задна черепна ямка (в която обикновено се намират малкият мозък и тилната част на мозъка);
  • увеличаване на размера на форамен магнум.

Придобитите причини могат да включват:

  • травматично увреждане на черепа и мозъка на детето поради родова травма (по време на преминаването на родовия канал);
  • хидродинамичен шок на цереброспиналната течност в стените на централния канал на гръбначния мозък (ликвор, който осигурява хранене и метаболизъм в мозъка): когато циркулацията на цереброспиналната течност между кухините (вентрикулите) на мозъка и гръбначния мозък е нарушена, цереброспиналната течност под налягане може да увреди гръбначния мозък, разтягайки централната му канал.

LookMedBook напомня: колкото по-рано потърсите помощ от специалист, толкова повече шансове имате да останете здрави и да намалите риска от усложнения:

Диагнозата се поставя въз основа на неврологично изследване и резултатите от инструментално изследване.

  • Неврологично изследване: възможно е да се установи нестабилност на походката, нистагъм (ритмични трептящи движения на очите от едната на другата страна), нарушена чувствителност, преглъщане.
  • Анализ на оплакванията и анамнезата:
    • от колко време се появяват оплаквания от главоболие, сензорни смущения, нестабилност на походката, парализа (невъзможност за движение в крайниците);
    • дали нарушенията са налице от раждането или са се развили по-късно;
    • дали бебето е имало нараняване на главата или шията по време на раждането.
  • ЯМР (ядрено-магнитен резонанс) на мозъка и цервикалния и гръдния гръбначен мозък ви позволява да изучавате структурата на мозъчния слой по слой, за да откриете аномалии в развитието на мозъка.
  • Също така е възможно да се консултирате с терапевт, неврохирург.

Количеството и вида на лечението зависи от тежестта на заболяването.

  • Консервативно (нехирургично) лечение (ако основният симптом на заболяването е незначителна болка в шийно-тилната област): за лечение се използват болкоуспокояващи, противовъзпалителни лекарства, мускулни релаксанти (лекарства, които отпускат мускулите).
  • Хирургично лечение (при липса на ефекта от консервативната терапия или при наличие на тежки неврологични симптоми (например: изтръпване, слабост в крайниците)). Целта на хирургичното лечение е да се елиминират фактори, допринасящи за компресията на мозъчните структури, както и да се нормализира циркулацията на цереброспиналната течност (обикновено тя циркулира свободно между вентрикулите на мозъка и централния канал на гръбначния мозък).

Предотвратяване на малформации на Арнолд-Киари

Поради недостатъчни данни за причините за заболяването, превантивните мерки се свеждат до правилата за здравословен начин на живот на майката по време на бременност:

  • добро хранене (ядене на пресни зеленчуци и плодове, месни продукти, прием на витамини);
  • отказване от тютюнопушенето и алкохола;
  • употребата на лекарства само по предписание на лекар.

Следваща Статия
Народни средства за подобряване на мозъчното кръвообращение - от дядо Сергий -№ 125.