Лечение на симптоми на разкъсване на хордата на митралната клапа


Основната причина за митралната регургитация е ревматичният валвулит. В съчиненията на съвременните автори обаче е показано, че около половината от случаите на митрална недостатъчност са свързани с лезии като пролапс на митралната клапа, исхемия и инфаркт на миокарда, ендокардит, вродени аномалии на листовките, дисфункция или разкъсване на папиларните мускули и сухожилните хорди на митралната клапа..

Случаите на тежка митрална регургитация в резултат на хордиална руптура без увреждане на клапите отдавна са редки открития и са описани в няколко проучвания. Причината за рядкостта на този синдром е липсата на ясна клинична картина, погрешна диагноза и обикновено бърз ход на заболяването, често фатален, преди поставянето на диагнозата..

Широкото въвеждане в клиничната практика на изкуственото кръвообращение и възможността за извършване на операции на открито сърце са довели до появата в литературата на все по-голям брой доклади за развитието на митрална недостатъчност в резултат на руптура на хордата. В съчиненията на съвременните автори патогенезата, клиничните признаци, диагностиката и методите за лечение на това състояние са описани по-подробно. Доказано е, че разкъсването на хордите е по-често, отколкото се смяташе досега. Така че, според различни автори, руптура на хорда се открива при 16-17% от пациентите, оперирани от митрална недостатъчност.

Апаратът на митралната клапа има сложна структура, неговата функция зависи от координираното взаимодействие на всички компоненти. В литературата много трудове са посветени на анатомията и функцията на митралната клапа..

Има шест основни анатомични и функционални компонента на митралния апарат:

  • лява предсърдна стена,
  • влакнест пръстен,
  • крило,
  • акорди,
  • папиларни мускули
  • лявокамерна стена.

Силата на свиване и отпускане на задната стена на лявото предсърдие влияе върху „компетентността“ на митралната клапа.

Митралният пръстеновиден фиброз е твърда кръгова съединителнотъканна връзка, която формира основата за тънки фиброеластични клапи, действа като сфинктер по време на систола, намалявайки размера на митралния отвор до 19-39%.

„Компетентността“ на клапата зависи от плътността на затварянето на листовките, които често са две: предната, наричана още антеромедиална или аортна, има общ влакнест скелет с лявата коронарна и половината от не-коронарните аортни листчета. Този клапан е полукръгъл, триъгълен, често назъбен по свободния си ръб. На предсърдната му повърхност на разстояние 0,8-1 см от свободния ръб се вижда ясно хребет, който определя линията на затваряне на клапана.

Дистално от гребена е така наречената груба зона, която в момента на затваряне на клапана влиза в контакт с подобна зона на задната листовка. Задната кухина, наричана още по-малка, вентрикуларна, стенописна или заднолатерална, има по-голяма основа в пръстеновидния фиброз. На свободния му ръб има вдлъбнатини, които оформят "купички". В пръстеновидния фиброз страничните ръбове на двата клапана са закрепени от предната и задната странична комисура. Площ на крилото в 2 1 /2 умножен по размера на дупката, която трябва да покрият. Обикновено митралният отвор преминава два пръста, разстоянието между комисурите е 2,5-4 см, а предно-задният размер на отвора е средно 1,5 см. Вътрешният, свободен ръб на клапаните е подвижен, те трябва да се отварят само към лявокамерната кухина.

Сухожилните хорди са прикрепени към вентрикуларната повърхност на венците, които предпазват зъбците от пролапиране в предсърдната кухина по време на камерна систола. Броят на хордите, тяхното разклоняване, мястото на закрепване към клапаните, папиларните мускули и стената на лявата камера, тяхната дължина и дебелина са много разнообразни.

Има три групи хорди на митралната клапа: хорди, простиращи се от антеролатералния папиларен мускул като единичен ствол, след това радиално разминаващи се и прикрепени към двата клапана в антеролатералната комисура; хорди, простиращи се от задномедиалния папиларен мускул и прикрепени към клапите в областта на заднолатералната комисура; така наречените базални хорди, които се простират от стената на лявата камера или върховете на малките трабекули и се присъединяват към вентрикуларната повърхност само в основата на задната куспида.

Функционално съществуват истински корди, които са прикрепени към клапаните, и фалшиви хорди, които свързват различни части на мускулната стена на лявата камера. Общо има от 25 до 120 хорди на митралната клапа. В литературата има редица класификации на акордите. Класификацията на хордите, предложена от Ранганатан, е полезна, тъй като позволява да се определи функционалното значение на сухожилните нишки: Тип I - хорди, проникващи в „грубата” зона на клапаните, от които две хорди на предната клапа са дебели и се наричат ​​опорни, зоната на тяхното проникване се нарича критична; Тип II - базални хорди, прикрепени към основата на задната клапа; Тип III - хорди, прикрепени към пукнатините на задния клапан.

Двата основни папиларни мускула, от чиито върхове се простират хордите, и стената на лявата камера са два мускулни компонента на митралната клапа и техните функции са взаимосвързани. При различни лезии на папиларните мускули връзката между тях и стената на лявата камера може да бъде прекъсната (с разкъсване на папиларните мускули) или отслабена (с исхемия или фиброза на папиларните мускули). Кръвообращението в папиларните мускули се осъществява от коронарните артерии. Антеролатералният папиларен мускул се доставя с кръв през клоните на циркумфлекса и предни низходящи клони на лявата коронарна артерия. Кръвоснабдяването на задния среден папиларен мускул е по-лошо и по-променливо: от крайните клонове на дясната коронарна артерия или циркумфлексния клон на лявата коронарна артерия, в зависимост от това кое кръвоснабдяване доминира в задната страна на сърцето. Според редица автори именно по-лошото кръвоснабдяване на задния среден папиларен мускул обяснява по-честите разкъсвания на хордите на задната митрална листовка..

Механизмът на затваряне на митралната клапа е както следва: в началото на систолата на лявата камера подклапното налягане бързо се увеличава, папиларните мускули се напрягат и упражняват подходящ натиск върху хордите. Предният клапан се разгъва около аортния корен назад, а задният клапан напред. Това въртене на клапаните се извършва, докато апикалният и комисуралният ръб на двата клапана се затворят. От този момент нататък клапанът е затворен, но нестабилен. Тъй като кръвта се пълни и кръвното налягане в лявата камера се повишава, налягането върху контактните повърхности на листовките се увеличава. Тънкият подвижен триъгълник на предната листовка изпъква нагоре и се измества назад към вдлъбнатата повърхност на основата на задната листовка.

Подвижната основа на задното крило устоява на натиска на предното крило, което води до пълното им затваряне. По този начин механизмът за затваряне на митралната клапа се състои в постепенно напредващия контакт на повърхностите на зъбците от върховете към основата на зъбците. Този "търкалящ" механизъм за затваряне на клапана е важен фактор за предпазване на листовките от повреда поради високото вътрекамерно налягане..

Дисфункцията на която и да е от горните клапанни структури води до нарушаване на нейната функция на затваряне и до митрална регургитация. Този преглед разглежда литературни данни, касаещи само митралната регургитация поради разкъсване на хорди и мерки за нейното премахване..

Причините за разкъсването на хордите или отделянето на върховете им от папиларните мускули могат да бъдат много разнообразни и в някои случаи причината не може да бъде установена. Разкъсването на хордата се улеснява от ревматични сърдечни заболявания, бактериален ендокардит, синдром на Марфан, при които не само структурата на клапаните е нарушена, акордите не се съкращават, сгъстяват или сливат и стават по-податливи на руптури. Разкъсването на хордата може да бъде резултат от травма, включително хирургическа, както и затворени наранявания, при които руптурата на хордата може първоначално да не се прояви клинично, но с възрастта се получава „спонтанно“ разкъсване на хордата.

Сред другите етиологични фактори авторите посочват миксоматозна дегенерация на хордопапиларния апарат и свързания синдром на пролапса на клапата. При този синдром се открива характерна хистологична картина: клапаните се изтъняват, краищата им се усукват и увисват в кухината на лявата камера, митралният отвор се увеличава.

В 46% от случаите с такава патология има разкъсване на хордите или папиларните мускули. Микроскопски се разкрива хиализация на тъканите, увеличаване на съдържанието на основното вещество и нарушение на архитектониката на колагеновото вещество. Причината за миксоматозната дегенерация е неясна. Това може да бъде вродено заболяване като изтрита форма на синдрома на Марфан или придобит дегенеративен процес, например под въздействието на поток кръв, насочен към клапата. Така че, при заболявания на аортната клапа, регургитиращият поток е насочен към митралната клапа, което може да причини вторични лезии на последната.

Във връзка с по-подробно проучване на патогенезата на синдрома на хордална руптура, броят на така наречените спонтанни случаи непрекъснато намалява. В произведенията от последните години е показана по-тясна връзка на този синдром с хипертония и коронарна болест на сърцето. Ако исхемичната зона на миокарда се простира до зоната на основата на папиларния мускул, тогава в резултат на нарушение на кръвоснабдяването му, влошаване на функцията и ненавременна контракция, хордата може да се отдели от върха на папиларния мускул. Други автори смятат, че разкъсването на нотохорда не може да бъде причинено от исхемично увреждане на самия нотохорд, тъй като той се състои от колаген, фиброцити и еластин и е покрит с еднопластов епител. В хордите няма кръвоносни съдове. Очевидно разкъсването на хордите или отделянето им от папиларните мускули се дължи на фиброзата на последните, която често се наблюдава при исхемична болест на сърцето. Една от честите причини за разкъсване на хордите е инфаркт на миокарда и дисфункция на папиларните мускули, която се развива след него. Увеличената лявокамерна кухина и постинфарктните аневризми водят до изместване на папиларните мускули, нарушаване на геометричните съотношения на клапанните компоненти и разкъсване на хордите.

Според Кауфийлд във всички случаи на „спонтанно“ разкъсване на хорди, микроскопското изследване разкрива фокално разрушаване на еластичното вещество, изчезване на фиброцитите и нарушено подреждане на колагеновите влакна. Авторът смята, че подобна промяна в елементите на съединителната тъкан е причинена от ензимни процеси и инфекциозните заболявания (пневмония, абсцес и др.) Могат да бъдат източник на повишено ниво на еластаза. Процесът на унищожаване и втечняване на колаген не е задължително да завършва с разкъсване на нотохорда, тъй като процесът на заместване на засегнатата област на нотохорда с фибробласти на съединителната тъкан протича доста бързо. Въпреки това, такъв хорд е до голяма степен отслабен и е с риск от разкъсване..

Основните клинични признаци на разкъсване на notochord са внезапното развитие на симптоми на претоварване и левокамерна недостатъчност, задух. По време на физически преглед на пациента се определя силен апикален пансистоличен шум, наподобяващ шума при систолно изгонване. При най-често наблюдаваното разкъсване на хордите на задната листовка, регургитантният поток с голяма сила е насочен към стената на преградата на лявото предсърдие, съседно на аортната крушка, което кара шума да излъчва в десния горен ъгъл на гръдната кост и да симулира аортен дефект. Ако предната купчина стане "некомпетентна", регургитантният кръвен поток ще бъде насочен отзад и странично, към свободната стена на лявото предсърдие, което създава шумово облъчване в лявата аксиларна област и гръдната стена отзад.

Разкъсването на хордата се характеризира с липса на кардиомегалия и увеличено ляво предсърдие на рентгенографията, синусов ритъм, необичайно висока V вълна на кривата на ляво предсърдно налягане и белодробно капилярно налягане. За разлика от ревматичната болест, разкъсаната хорда има значително по-нисък обем на крайно диастолично налягане в лявата камера. При 60% от пациентите митралният пръстен е увеличен.

Диагностиката на синдрома е доста трудна. При всички пациенти с апикален холосистоличен шум и остро развиващ се белодробен оток трябва да се подозира разкъсване на хордите на митралната клапа. ЕКГ няма характерни черти. С помощта на ехокардиография руптура на хорда може да бъде диагностицирана в 60% от случаите. Когато хордите на предния клап са счупени, обхватът на неговото движение се отбелязва с амплитуда до 38 mm. с едновременно хаотично трептене на ехото на листа по време на диастола и многократно ехо по време на систола. С разкъсването на хордите на задната листовка се наблюдава парадоксален диапазон на нейната подвижност по време на систола и диастола. Има и ехо на лявото предсърдие по време на систола и допълнително ехо между двете листчета на митралната клапа. При сърдечна катетеризация в лявата камера се определя нормално систолично налягане с повишено крайно диастолично налягане. Налягането в лявото предсърдие е значително повишено. При съмнение за разкъсване на хорда трябва да се направи коронарна ангиография, тъй като ако пациентът има ишемична болест на сърцето, елиминирането му може да бъде необходим фактор при лечението на разкъсване на хорда.

Тежестта на митралната регургитация зависи от броя и местоположението на разкъсаните акорди. Един акорд рядко се счупва, по-често цяла група акорди. Най-често (до 80% от случаите) се случва разкъсване на хордата на задната листовка. В 9% от случаите има разкъсване на хордите на двата клапана. Спектърът от клинични състояния варира от лека регургитация в резултат на разкъсване на единична хорда до катастрофална неустоима регургитация, причинена от разкъсване на множество хорди.

В първия случай болестта може да прогресира бавно в продължение на 1 година или повече, във втория случай смъртта настъпва много бързо, в рамките на 1 седмица. 17,6 месеца. В повечето случаи регургитацията, причинена от разкъсване на хордите, е злокачествена, което води до миксоматозна дегенерация и пролапс на клапаните, разширяване на митралния пръстен.

Руптурата на хордата се характеризира с бързо клинично влошаване въпреки медикаментозното лечение. Следователно на всички пациенти с тази патология е показано хирургично лечение. Ако симптомите продължават по-малко от 2 години, лявото предсърдие се увеличава, V вълната на кривата на лявото предсърдно налягане достига 40 mm. rt. Чл., Тогава такива пациенти се нуждаят от спешно хирургично лечение.

Няма консенсус относно тактиката на хирургично лечение на руптурирани хорди. Общият брой на операциите, извършени при тази патология, едва надвишава 200. В зависимост от тежестта на лезията, продължителността на симптомите, наличието на съпътстващи заболявания, се извършват протези или щадящи клапани реконструктивни интервенции. Понастоящем повечето автори предпочитат да заменят клапата с изкуствена протеза, тъй като протезирането е „по-лесно“ решение на проблема за хирурга. Въпреки това, когато се заменя митралната клапа за скъсана хорда, паравануларните фистули се появяват доста често (в 10% от случаите), тъй като конците върху незасегнатата деликатна тъкан на пръстеновидния фиброз се задържат трудно.

Фактът, че при разкъсване на хордите, листовете на митралната клапа нямат значително фиброзно удебеляване и други признаци, придружаващи ревматични лезии, като хордална адхезия, калцификация на листовките и разширяване на пръстеновидния фиброз, е незначителен, става ясно, че хирурзите се стремят да запазят собствената клапа на пациента. Клалан-щадящи интервенции се изискват при 20-25% от пациентите с разкъсване на хордата на митралната клапа.

Реконструктивната хирургия трябва да бъде насочена към възстановяване на "компетентността" на клапата, постигната чрез добро затваряне на неговите зъби. Една от най-ефективните и често използвани възстановителни операции в момента е поставянето на клапани. Методът на операцията, предложен през 1960 г. от McGoon, е, че "плаващият" или "висящият" сегмент на листовката се потапя към лявата камера и тъканта на този сегмент се доближава до непокътнатите хорди. Гербоде предложи модификация на тази операция, при която пластовите конци се разширяват до основата на листовката и се фиксират тук върху влакнестия пръстен и стената на лявото предсърдие с матрачни конци. Според A. Zeltser et al., Операцията по плициране на задната листовка с помощта на посочения метод, от гледна точка на травма и прогноза, дава по-добри резултати от подмяната на клапата..

Добри резултати се получават, когато пликацията на листа се комбинира с анулопластика. По този начин, Хесел съобщава в рецензионна статия, че 54 пациенти, които са претърпели такава комбинирана интервенция за разкъсване на хорди в 9 хирургични центъра, не са имали сериозни усложнения през повече от 5 години проследяване. В 92% от случаите са постигнати добри резултати.

В някои случаи само намаляването на размера на митралния отвор чрез анулопластика позволява да се постигне сближаване на ръбовете на листовките и възстановяване на функцията на клапата.

Литературата описва случаи на директно зашиване на разкъсана хорда, зашиване на папиларния мускул. В произведенията на редица автори заместването на акордите е описано чрез явни или дакронови нишки, както и панделки или усуквания, направени от марселин, тефлон, дакрон. Според някои автори подобни реконструктивни операции са ефективни, според други те често са придружени от изригване на шев, тромбоза и постепенно отслабване на изкуствения материал. По време на операцията е трудно да се определи необходимата дължина на хордовата протеза, освен това след премахване на регургитацията размерът на лявата камера намалява и хордовата протеза става по-дълга от необходимото, което води до пролапс на листовките в лявото предсърдие.

Трябва да се отбележи, че въпреки добрите резултати от реконструктивни операции, извършени от редица хирурзи за разкъсване на хордите на митралната клапа, повечето все още предпочитат да извършват смяна на клапата. Резултатите от операциите са толкова по-добри, колкото по-кратка е продължителността на заболяването, лявото предсърдие и колкото по-голяма е V вълната на кривата на лявото предсърдно налягане.


Следваща Статия
Свиване на кръвоносните съдове в краката