Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия: причини, симптоми, диагностика, лечение


Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия на вируса JC е демиелинизиращо заболяване на централната нервна система, характеризиращо се с множество мозъчни лезии. Инфекция, причинена от нарушение на човешкия паповирус на олигодендроцитите.

Този вирус е идентифициран като етиологичен агент през 1967 г. и е наречен JC вирус през 1971 г. след учения Джон Кънингам, който за първи път изолира вируса. Болестта е характерна за имунокомпрометирани пациенти, както и пациенти със СПИН, хора с хематологични и лимфоретикуларни злокачествени тумори, автоимунни ревматични заболявания или пациенти, претърпели трансплантация на органи. В допълнение към тези категории пациенти, вирусът JC също заразява пациенти, подложени на имунна терапия, използвайки моноклонални антитела (натализумаб, ритуксимаб) и други имуносупресори, включително преднизон, циклофосфамид, метотрексат и циклоспорин..

Разпространение на болестта

В 5% от случаите заболяването засяга около 85% от заразените с ХИВ и е своеобразен индикатор за СПИН при тази категория пациенти. Левкоенцефалопатията възниква поради възпалителна реакция в мозъка и образуването на множество огнища на възпаление. Много пациенти имат нисък брой CD4 клетки.

Паповирусът, по някакъв начин, може да се разглежда като ендемична форма на полиомавирус. Около 90% от здравите хора имат антитела срещу този вирус в кръвта си, но останалите 10% имат репликация на вируса, тоест неговото разпространение, размножаване в тялото. Когато пациентът е на високо активна антиретровирусна терапия, имунната система е в състояние да разпознае субклиничната форма на JC вируса.

Вирусът, както смятат учените, навлиза в човешкото тяло през дихателните пътища или през устата. След като попадне в него, той приема латентна форма и се локализира главно в бъбреците, лимфоретикуларните тъкани и мозъка на пациента. В началните етапи инфекцията протича безсимптомно. Има определен период на размножаване на вируса без проява на клинични симптоми. По време на този етап JC може да бъде открит само в урината. Под влияние на имуносупресията вирусът се репликира, след което вирусът се разпространява в мозъка. От друга страна, латентно активиране на вирусния процес може да се случи директно в мозъка. Изследванията са доказали, че частиците на вируса навлизат в централната нервна система чрез лимфоцити от група В.

Механизмът на действие на вируса JC вътре в човешкото тяло

Според изследователите при една трета от пациентите от всички изследователски подгрупи вирусът JC е открит в урината. В 43% се съдържа в лимфоцитите, а в 63% - в кръвната плазма. При ХИВ-инфектирани пациенти вирусът е открит в левкоцитите само при 13% от пациентите, а в плазмените проби - при 22% от експерименталните пациенти..

Продуктите на ХИВ гена, по-специално регулаторният протеин Tat, могат конкретно да „активират“ JC вируса. Този процес осигурява допълнителен патогенен механизъм, заедно с общата имуносупресия. Вирусната инфекция в олигодендроцитите е литична. Това означава, че в момента на смъртта на един олигодендроцит, съдържащите се в клетката вируси заразяват съседни клетки и след това процесът се повтаря. Вирусът заразява близките клетки, така че демиелинизиращите лезии напредват. Астроцитите (невроглиални клетки), заразени с вирус, се увеличават и придобиват странен вид (изкривени ядра с увеличаване или образуване на множество ядра), в резултат на което те приличат на гигантски ракови клетки.

В САЩ са проучени 9675 случая на прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия от 1998 до 2005 г. Статистиката показва, че 82% от случаите са свързани с ХИВ инфекция. Африка и Индия например имат нисък процент на диагностициране на заболяването, не защото има по-малко ХИВ инфекции от САЩ, а защото повечето случаи остават неуточнени.

Клинични проявления

Пациентите с прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (ПМЛ) като правило изпитват леки, но постоянни симптоми в ранните стадии на заболяването, които в крайна сметка стават хронични. На първо място, при пациентите когнитивните функции отслабват, забелязват се забележими промени в поведението, речта, двигателната активност. Например пациентът може да започне да вижда зле. Друга проява на мозъчни нарушения е наличието на постоянен тремор на главата..

И въпреки че думата "мултифокална" се появява в името на болестта, появата й е придружена от появата на еднофокален мозъчен тумор. Интересното е, че мозъчните лезии понякога се показват на различни места по време на ядрено-магнитен резонанс на мозъка. За разлика от заболявания като церебрална токсоплазмоза или първичен лимфом, които прогресират в рамките на часове или дни, вирусът JC се развива в рамките на няколко седмици.

Някои от най-честите симптоми на JC вирус включват:

  • афазия;
  • хемипареза;
  • атаксия;
  • корова слепота;
  • апраксия на крайниците;
  • дисфункция, свързана с функцията на задната част на мозъка (например тилните лобове);
  • тремор на главата (не се проявява при всички случаи на заболяването).

Около 60% от пациентите започват да изпитват затруднения при ходене, други 30% показват признаци на когнитивна дисфункция, а именно:

  • влошаване на паметта, настроението;
  • загуба на способността за концентрация;
  • агресивност или прекомерна чувствителност, сълзливост;
  • подозрение.

Вирусът JC е придружен от зрително увреждане и този симптом е общ за всички пациенти, независимо от техния имунологичен статус. Всички симптоми преминават в кома или вегетативно състояние.

Методи за диагностициране на левкоенцефалопатия:

  • CT сканиране;
  • Магнитен резонанс;
  • лумбална пункция (гръбначен мозък);
  • мозъчна биопсия.

По време на диагнозата се отбелязват мозъчни лезии, характерни за заболяването. Компютърната томография може да покаже единични или множествени лезии в теменно-тилната област на мозъка. Такива лезии обикновено са асиметрични. Демиелинизиращите плаки са разположени върху подкорковите влакна, но могат да бъдат намерени и в дълбоките слоеве на сивото вещество.

PCR тестът в някои случаи помага да се избегне мозъчна биопсия, тъй като неговата достоверност варира от 92 до 99%. Резултатите от биопсията показват наличие и прогрес на заболяването. Най-вече инфекцията се изразява в бялото вещество, мозъчния ствол, малкия мозък и части от мозъка, отговорни за движението на крайниците. Вирусът JC заразява не само олигодендроцитите и астроцитите, но и гранулираните клетки на малкия мозък. ЯМР сканирането ясно показва как се намират микроскопични демиелинизиращи огнища в мозъка. Друг признак на заболяването е наличието на вътреядрени базофилни или еозинофилни включвания в олигодендроцитите..

Лечение и профилактика на левкоенцефалопатия

За съжаление понастоящем няма одобрени лечения за болестта. Болестта е по един или друг начин фатална. В зависимост от състоянието на имунитета на пациента той прогресира в по-голяма или по-малка степен. Основната терапевтична модалност е антиретровирусната терапия с няколко класа лекарства. Най-често използваните лекарства са оланзапин, зипразидон, миртазапин, ципрохептадин и рисперидон. Една от възможностите за експериментално лечение беше Mefloquine, но мненията на учените по въпроса за неговата ефективност се различаваха..

Превенцията на заболяванията се състои предимно в превенцията на ХИВ инфекцията. Тъй като хората с ХИВ са изложени на най-голям риск от заразяване с вируса JC, трябва да се вземат мерки за предотвратяване на разпространението на ХИВ инфекция. На първо място, това са:

  • качествен контрол на сексуалния живот;
  • липса на полов акт с непознати хора;
  • отказ от употреба на наркотици под каквато и да е форма, и по-специално от инжекционна употреба.

Смъртта обикновено настъпва в рамките на 9 месеца след поставяне на диагнозата. В някои случаи пациентът живее малко по-дълго (около две години).

Въз основа на материали:
Джон Е. Грийнли, доктор по медицина; Niranjan N Singh, MD, асистент DNB
по неврология, Медицински факултет на Университета в Мисури-Колумбия;
Pradeep C Bollu, доктор по медицина, кабинет по неврология,
Медицински факултет на Университета в Мисури-Колумбия; Национален институт
на неврологични разстройства и инсулт

Признаци и лечения за левкоенцефалопатия на мозъка

Левкоенцефалопатията е заболяване, което причинява увреждане на бялото вещество, което е в основата на мозъка, което провокира множество неврологични синдроми. Характеризира се с бърза прогресия и развитие на демиелинизиращи патологични процеси.

Определение за патология

Левкоенцефалопатията винаги е придружена от лезии на бялата медула, която възниква поради различни причини: съдови патологии, полиомавирусна инфекция, генни мутации. Инфекциозната форма се развива поради реактивирането на JC полиомавируса, който е латентен в тялото на много хора.

Наследствената форма на заболяването на автозомно-рецесивен генезис възниква на фона на генна мутация (главно на гена EIF2B5). Малката фокална левкоенцефалопатия на съдовата генеза е заболяване, което се развива в резултат на увреждане на малки елементи на кръвоносната система на мозъка, което провокира симптоми, характерни за хипоксично-исхемично увреждане на тъканите.

Класификация на болестта

Разграничете формите на патологията в зависимост от причините за появата. Съдовата форма на левкоенцефалопатия, известна като болест на Binswanger, е прогресиращо мозъчно заболяване, което се развива на фона на хипертония, което показва водеща роля в патогенезата на атеросклероза и други съдови патологии.

Клиничната картина наподобява проявите на субкортикална (подкорова) енцефалопатия на артериосклеротична етиология. Патогенезата е свързана с поражение на бялото вещество на фона на атеросклероза на малки артерии и артериоли, в резултат на което има удебеляване на съдовите стени и стесняване на лумена, се развива хиалиноза - протеинова дистрофия с заместване на нормалната тъкан с по-плътна, ниско еластична структура.

Типични усложнения: TIA (преходни нарушения на мозъчното кръвообращение), инсулти. Една трета от всички клинични случаи на съдова деменция се дължат на мултифокална левкоенцефалопатия. В 80% от случаите възрастта на пациентите е 50-70 години. Фокална лезия на бяло вещество с инфекциозен произход възниква поради реактивиране на JC вируса.

Перивентрикуларната левкоенцефалопатия, известна като перивентрикуларна левкомалация, се характеризира с лезии на бялото вещество, по-често в близост до камерната система. При мащабна лезия огнищата се разпространяват в централните участъци на бялото вещество.

Демиелинизиращият процес на агресивен, продължителен ход води до образуване на некротични кухини в мозъчните структури. Левкоенцефалопатията (левкомалация) на мозъка, открита при деца, често е причина за церебрална парализа (CP) в детска възраст.

Причини за възникване

Основната причина за развитието на форма на инфекциозен генезис е реактивирането на полиомавируса. Това е необвитият JC вирус и се среща при 80% от населението. Обикновено не причинява развитие на болестта. В този случай заразените хора са носители. Активирането се случва на фона на потискане на имунната система, често при пациенти с диагноза ХИВ.

ХИВ инфекцията често е придружена от типичен симптом - развитието на мултифокална левкоенцефалопатия с прогресиращ ход на патологията. Болестта възниква в резултат на терапия с имуномодулатори (след имплантиране на органи), имуносупресори или моноклонални антитела, което води до потискане на имунната система.

Терапията с моноклонални антитела се извършва по отношение на множествена склероза, автоимунни кръвни заболявания, неходжкинов лимфом, ревматоиден артрит. Вирусът JC попада в организма през органите на стомашно-чревния тракт със замърсена вода и храна или въздушни капчици. Процесът на заразяване протича безсимптомно.

Вирусът остава в тялото латентно, докато се появят факторите, които провокират активирането. Провокиращите фактори са свързани с трансплантация на стволови клетки и лечение с лекарства - пуринови аналози (Fopurin, Mercaptopurine, Purinethol). Малката фокална левкоенцефалопатия, развила се на фона на съдови патологии, обикновено се предизвиква от фактори:

  • Артериална хипертония, дългосрочна, персистираща.
  • Артериална хипотония.
  • Патологична промяна в циркадния (биологичен) ритъм на кръвното налягане - рязко повишаване или намаляване на показателите за налягане през нощта.

Патологичните промени в мозъчните структури възникват в резултат на хронична хипоксия - кислороден глад. Възможните причини включват вродени аномалии в развитието на елементи на съдовата система, свързани с възрастта деформации, посттравматични дефекти и други нарушения, които провокират влошаване на мозъчния кръвоток.

Симптоми

Малката фокална енцефалопатия на инфекциозен генезис се характеризира с липсата на признаци на възпалителен процес в медулата. Прониквайки в централната нервна система, вирусът причинява лизис (разтваряне) на олигодендроцити, което води до мащабна демиелинизация - увреждане на миелиновите обвивки.

Инфектираните олигодендроцити са разположени по краищата на демиелинизиращия фокус. Постепенно патологичният процес обхваща големи области на мозъка, което провокира нарастващото развитие на неврологични симптоми:

  1. Хемипареза (пареза от едната страна на тялото).
  2. Хемизоматосензорни нарушения (нарушена чувствителност - изтръпване, изтръпване, промяна в температурното възприятие, промяна в отговор на болкови стимули, изкривяване на пространственото представяне на положението на отделните части на тялото един спрямо друг).
  3. Епилептични припадъци. Наблюдава се при 20% от пациентите, което показва близостта на фокуса до кората.

В зависимост от локализацията на лезията се появяват симптоми като атаксия (нарушение на консистенцията по време на свиването на мускулна група), афазия (дисфункция на речта), зрителни нарушения, апраксия (нарушение на целенасочени движения), дисметрия (излишък или недостатъчност при извършване на доброволни движения). Когнитивните разстройства са типични за патологията, често прерастваща в деменция.

Поражението на тъканите на полукълбите със съответните симптоми в клиничната практика се случва 10 пъти по-често от стволовите структури. По време на ядрено-магнитен резонанс се откриват големи субкортикални (подкоркови) огнища - хиперинтензивни (режим Т2) и хипоинтензивни (режим Т1). С увеличаване на диаметъра на фокуса неврологичният дефицит се увеличава. Съдовата левкоенцефалопатия е придружена от симптоми:

  1. Когнитивни нарушения (памет и умствени увреждания) с тенденция към прогресиране.
  2. Атаксия, двигателна дисфункция.
  3. Загуба на двигателна координация.
  4. Уринарна инконтиненция, неволна дефекация.

За късните стадии на хода на заболяването е характерно развитието на деменция. Пациентите губят способността си да се грижат за себе си, имат нужда от медицинска помощ денонощно. Пациентите нямат интерес към речевата, двигателната, когнитивната, умствената дейност. Периодично се усеща еуфория. Някои пациенти имат епилептични припадъци.

Болестта на Binswanger има типична тенденция на прогресия. Често се наблюдават продължителни периоди на стабилно състояние. Деменцията се развива поради нарушение на кортикално-подкорковите връзки, които възникват в резултат на увреждане на бялото вещество. Дисфункцията на таламуса и базалните ганглии играе важна роля в патогенезата..

Фокалната левкоенцефалопатия е заболяване, характеризиращо се с промяна в походката, което показва поражение на съдовия генезис на екстрапирамидната система. Походката на пациента става бавна, смляна, стъпките се съкращават, наблюдава се нарушение на позата - затруднение при завиване. За пациента е трудно да инициира (започне) движение. Понякога двигателните нарушения се проявяват като паркинсонизъм (скованост, скованост на мускулите, тремор).

Симптомите се допълват от хемипареза (пареза в едната половина на тялото) и псевдобулбарен синдром (дизартрия - нарушено произношение, дисфония - отслабване на гласа, дисфагия - затруднено преглъщане, неволен плач или смях). За диагностициране на мултифокална левкоенцефалопатия със съдова етиология са необходими следните признаци:

  • Деменция.
  • Рискови фактори за развитие на съдови заболявания или признаци на съдова патология, засягащи кръвоносната система на мозъка.
  • Неврологични синдроми, характерни за поражението на подкорковите (подкоркови) структури на мозъка (промяна в походката, уринарна инконтиненция, паратония - неволно съпротивление на пасивни движения).

КТ показва двустранна левкоариооза - незначителна съдова исхемия, увреждане на елементи на съдовата система на бялото вещество. При перивентрикуларна левкоенцефалопатия се разграничава дифузна фокална лезия на бялото вещество при ЯМР сканиране, главно симетрична.

За сравнение, с вирусна лезия, огнищата са разположени предимно асиметрично. Единичен неспецифичен фокус на левкоенцефалопатия може погрешно да се разглежда като проява на инсулт.

Диагностични методи

Ранното диагностициране на JC-свързана инфекция позволява навременно започване на лечението. Невроизобразяването остава приоритетен метод за откриване на участъци от патологично променена тъкан. Основните методи за инструментална диагностика:

  1. ЯМР, КТ.
  2. Доплер ултрасонография на мозъчни съдове.
  3. Електроенцефалография.
  4. Биопсия. Изследване на мозъчна биопсия. Чувствителността на метода се оценява на 64-90%.

Тестването на типа PCR помага да се открие ДНК на вируса. Чувствителността на метода се оценява на 72-92%.

Методи на лечение

Лечението на патологията на съдовия генезис включва отстраняване на причините, провокирали развитието на болестта. По-често се предписват лекарства и други терапии за стабилизиране на високо или ниско кръвно налягане. Показани лекарства:

  • Подобряване на микроциркулацията на кръвта в мозъчните структури.
  • Стимулиране на метаболитните процеси в мозъчните клетки.
  • Премахване на неврологичните симптоми.

Успоредно с това се провежда терапия на атеросклероза и съпътстващи соматични заболявания. Няма специфично лечение за вирусната форма. Следните мерки се считат за ефективни мерки:

  • Спрете приема на имуносупресори (кортикостероиди, цитостатици). Или намаляване на дозата им.
  • Отмяна на натализумаб, лекарство, основано на моноклонални антитела, ако вирусът се е активирал отново поради употребата му. Успоредно с това се препоръчва да се извършва плазмафереза ​​до 5 сесии дневно за отстраняване на лекарството.
  • Назначаване на мефлоцин (антималарийно лекарство). Някои проучвания показват ефективността на лекарството, което забавя репликацията (репродукцията) на вируса JC.

Антидепресантът Миртазапин инхибира обратното поемане на серотонин, предотвратява разпространението на вируса JC. Механизмът на действие се основава на блокиране на 5-НТ2 рецептори, които са цел за полиомавируса.

Прогноза

Колко дълго живеят с диагнозата левкоенцефалопатия на мозъка, зависи от причините за развитието и естеството на хода на патологията. Прогнозата за продължителността на живота се прави индивидуално от лекуващия лекар, като се вземат предвид възрастта и физическото състояние на пациента. Прогнозата на заболяването със съдов произход е условно благоприятна. Навременната корекция на съдови нарушения може да забави мащабно увреждане на бялото вещество.

Когато се диагностицира с ХИВ, левкоенцефалопатията, причинена от вируса, е втората причина за смърт, на второ място след неходжкинов лимфом. Многобройни резултати от аутопсия не показват пряка връзка между смъртността и морфологичните особености на структурата на огнищата (размер, локализация, степен на атрофия на тъканите, хидроцефалия) при вирусна форма на заболяването.

Превантивни действия

За профилактика на патологията на пациенти с множествена склероза, които се лекуват с Natalizumab, се предписва превантивен преглед за наличие на JC вирус. Превантивните мерки включват общи препоръки за укрепване на имунната система:

  1. Процедури за втвърдяване.
  2. Отхвърляне на лоши навици.
  3. Организиране на здравословна, питателна храна.
  4. Активен начин на живот, дозирана физическа активност.

Предотвратяването на ражданията при перинатален период и нараняванията в областта на главата в зряла възраст, системното наблюдение и корекция на стойностите на кръвното налягане ще помогне да се избегнат усложнения и бързо прогресиране на заболяването.

Левкоенцефалопатията е прогресивен процес на разрушаване на бялото вещество. Ранната диагностика и правилната терапия на патологията на съдовия генезис допринася за значително подобряване на състоянието на пациента.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия е рядко демиелинизиращо заболяване, причинено от реактивирането на вируса JC, открит при повечето хора. Патологията възниква на фона на потискане на имунитета при пациенти със СПИН, хемобластоза, наследствени имунодефицити, при пациенти, получаващи имуносупресивна терапия. Диагностиката се основава на клинични данни, резултати от мозъчна томография, PCR изследвания на цереброспинална течност за вирусна ДНК, хистология на церебрални биопсии. Не е разработена специфична терапия.

  • Причини за ПМЛ
  • Патогенеза
  • Симптоми на ПМЛ
  • Диагностика
  • Лечение на ПМЛ
  • Прогноза и превенция
  • Цени на лечение

Главна информация

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия (ПМЛ) е свързана с вируса JC (JCV) и се среща при имунокомпрометирани пациенти, 85% от които са заразени с ХИВ. Болестта принадлежи към опортюнистични инфекции, 90% от човечеството са носители на вируса. До 90-те години на ХХ век честотата на ПМЛ не надвишава 1 случай на 100 хиляди население. С увеличаването на броя на болните от СПИН тази цифра се увеличи до 1 на 20 хиляди души. Днес прогресивна левкоенцефалопатия се среща при 5% от пациентите със СПИН. Няколко автори съобщават за спад в честотата през последното десетилетие поради успешното използване на антиретровирусна терапия. В същото време се наблюдава увеличаване на разпространението на ПМЛ сред хората с автоимунни заболявания, което се дължи на използването на агресивна имунотерапия при тяхното лечение..

Причини за ПМЛ

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия се развива в резултат на реактивиране на JC полиомавируса. Вирусът е повсеместен. Източникът на инфекцията е човек, заразяването става по въздушно-капков път, алиментарно. По-голямата част от хората се заразяват по време на детството и са здрави носители. По време на живота вирусът е в латентно състояние, персистира в бъбреците, далака и костния мозък. Реактивирането на патогена се случва на фона на рязко намален имунитет. Рисковата група за развитие на заболяването включва следните състояния:

  • ХИВ инфекция. ХИВ инфекцията, протичаща под формата на СПИН, е придружена от потискане на клетъчния имунитет. Най-честата причина за ПМЛ.
  • Хемобластоза. Миелопролиферативните (левкемия) и лимфопролиферативните (лимфоми) процеси водят до развитие на имунодефицит.
  • Автоимунна патология: системен лупус еритематозус, склеродермия, ревматоиден артрит. Имунодефицитът се формира на фона на активно имуносупресивно лечение, особено с моноклонални антитела.
  • Наследствени заболявания с имунодефицит: синдром на DiGeorge, синдром на Wiskott-Aldrich, атаксия-телеангиектазия.
  • Имуносупресия на фона на трансплантация на органи.
  • Вторичен имунодефицит в резултат на цитостатична терапия при онкологични заболявания.

Патогенеза

Разстройството на клетъчния имунитет провокира пренареждане на ДНК последователността на JC вируса, което води до неговото активиране. Вирусът има тропизъм за клетъчните елементи на невроглията (олигодендроцити, астроцити), чието поражение е придружено от унищожаване на миелина. В резултат на това в мозъчното вещество се появява мултифокална прогресивна демиелинизация с растежа и сливането на лезиите. Микроскопски се открива увеличаване на астроцитите, деформация на техните ядра, оцветяването на олигодендроцитите разкрива ядрени включвания - натрупвания на JCV частици. Основната роля в имунния антивирусен отговор играят цитотоксичните Т-лимфоцити, които убиват клетките, заразени с активен вирус. Намаленото производство на специфични Т-лимфоцити поради имунодефицит причинява ПМЛ..

Симптоми на ПМЛ

Началото на заболяването е подостро (2-3 дни) или постепенно (1-3 седмици). Патопсихологичните симптоми и фокалните неврологични дефицити излизат на преден план. В типичен вариант прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия протича без церебрални симптоми, характерни за невроинфекции, менингеален синдром. Отбелязват се промени в поведението, агресивност, емоционална лабилност, подозрителност, прогресивно отслабване на когнитивната сфера (памет, мислене, внимание). Фокалната недостатъчност е представена от мускулна слабост на крайниците на едната половина на тялото (хемипареза), афазия, хемианопсия, атаксия, парестезии в паретичните крайници. Първоначално хемипарезата може да отсъства, по-късно се наблюдава при 75% от пациентите. 20% от случаите протичат с пароксизми на епилепсия. Психични разстройства се отбелязват при 38% от пациентите. Прогресирането на когнитивните дефицити води до деменция.

В редки случаи мултифокалната левкоенцефалопатия протича в атипична форма. Атипичните варианти включват JC менингоенцефалит, JC енцефалопатия, гранулирана клетъчна невропатия. Менингоенцефалитната форма се характеризира с наличие на менингеални симптоми. При енцефалопатия JC няма фокален неврологичен дефицит. Клиничната картина на варианта на гранулирани клетки е представена от изолиран мозъчен синдром.

Диагностика

Прогресивната левкоенцефалопатия се диагностицира от специалисти в областта на неврологията въз основа на клинични данни, резултатите от невроизобразяващи изследвания и откриване на специфична ДНК. Диагностичният алгоритъм включва:

  • Преглед от невролог. В класическата версия неврологичният статус се определя от хемипареза, хемихипестезия, нестабилност, нестабилност в позицията на Ромберг, дискоординация, сензомоторна афазия и когнитивно увреждане. Лабилност на психиката, психопатологични симптоми, евентуално неподходящо поведение.
  • Преглед при офталмолог. Повечето пациенти са диагностицирани с намалено зрение, периметрията разкрива омонимна хемианопсия.
  • ЯМР на мозъка. Открива се дифузна мултифокална демиелинизация, лезиите са с различни размери, асиметрично разположени в бялото вещество, таламуса, базалните ядра.
  • PCR проучване. Насочена към откриване на ДНК на вируса на JC в цереброспиналната течност, получена чрез лумбална пункция. Специфичността на анализа е 90-100%, чувствителността е 70-90%. Антиретровирусната терапия за пациенти със СПИН намалява чувствителността на изследването до 58%, отрицателният резултат не изключва наличието на заболяването.
  • Мозъчна биопсия. Инвазивна техника, провеждана при диагностично трудни случаи. Хистологичното изследване на проби от мозъчна тъкан позволява потвърждаване на морфологичните промени, специфични за левкоенцефалопатията.

Точната диагноза "прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия" е оправдана, когато класическите клинични прояви, ЯМР измененията се комбинират с положителен резултат от PCR или се потвърждават от хистологията. Наличието само на клинични и ЯМР признаци ни позволява да интерпретираме диагнозата като вероятна. Диференциалната диагноза се извършва с първичен невро СПИН, невроревматизъм, вирусен енцефалит.

Лечение на ПМЛ

Понастоящем няма доказани лекарства за лечение на прогресивна левкоенцефалопатия. Специфична терапия е в процес на разработване. Опитите за лечение с интерферон, имуностимуланти, цитарабин и техните комбинации са неуспешни. Неуспешни клинични изпитвания на лекарството цидофовир, показващи анти-JC ефикасност в експерименти с мишки. Наскоро беше предложено коренно ново лечение с антидепресанта миртазапин, който блокира разпространението на JCV, като се свързва с рецепторите, чрез които вирусът инфектира клетките на невроглията. Методът изисква клинични изпитвания.

Прогноза и превенция

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия се характеризира с постоянно влошаващ се ход с резултат в кома. Продължителността на живота варира от 1 месец. (остра форма) до 10-12 месеца. от момента на заболяването. Превенцията предполага мерки за предотвратяване на ХИВ инфекция, внимателна терапия на автоимунни заболявания, мониторинг на неврологични симптоми при пациенти, получаващи лечение с моноклонални лекарства.

Защо е невъзможно лекуването на левкоенцефалопатия на мозъка: особености на хода и причини за заболяването

Левкоенцефалопатията на мозъка може да засегне човек на всяка възраст. Най-често появата и развитието на това заболяване са свързани с постоянно високо кръвно налягане, епизоди на кислороден глад и разпространение на полиомавирус.

Понастоящем няма лекарства, които могат да спрат развитието на болестта..

Описание

Левкоенцефалопатията е заболяване, характеризиращо се с трайно разрушаване на бялото вещество в мозъка. Болестта се развива бързо и почти винаги е фатална.

Патологията е описана за първи път от Лудвиг Бинсвангер през 1964 г., поради което понякога се нарича болест на Бинсвангер.

Причините

Обикновено се разграничават 3 основни причини, водещи до левкоенцефалопатия. Това е хипоксия, постоянно високо кръвно налягане и вируси. Следните заболявания и състояния провокират появата му:

  • ендокринни нарушения;
  • хипертония;
  • атеросклероза;
  • злокачествени тумори;
  • туберкулоза;
  • ХИВ и СПИН;
  • патология на гръбначния стълб;
  • генетичен фактор;
  • лоши навици;
  • нараняване при раждане;
  • прием на лекарства, които намаляват имунния отговор на организма.

Провокиращият ефект на вредните фактори води до демиелинизация на сноповете нервни влакна. Бялото вещество намалява в обем, омекотява, променя структурата си. В него се появяват кръвоизливи, лезии, кисти.

Демиелинизацията често се причинява от полиомавируси. В неактивно състояние те постоянно присъстват в живота на човека, оставайки в бъбреците, костния мозък и далака. Отслабването на имунната система води до активиране на вируси. Левкоцитите ги прехвърлят в централната нервна система, където намират благоприятна среда в мозъка, установяват се в нея и я унищожават.

Обикновено само бялото вещество претърпява необратими промени. Има обаче доказателства, че вероятно перивентрикуларният тип левкоенцефалопатия също води до увреждане на сивото вещество..

Класификация

Определянето на основната причина за патологията и естеството на нейния ход ни позволява да разграничим няколко вида левкоенцефалопатия.

Дисциркулаторна

Основната причина за появата и развитието на малофокална левкоенцефалопатия на съдовата генеза е увреждане на мозъчните съдове, причинено от хипертония, травма, поява на атеросклеротични плаки, ендокринни заболявания и заболявания на гръбначния стълб. Кръвообращението е нарушено поради удебеляване на кръвта и съдово запушване. Влошаващият се фактор е алкохолизъм и затлъстяване. Смята се, че заболяването се развива при наличие на утежняващи наследствени фактори.

Тази патология се нарича още прогресивна съдова левкоенцефалопатия. Първо се появяват малки огнища на съдови лезии, след което те се увеличават по размер, причинявайки влошаване на състоянието на пациента. С течение на времето признаците на патология нарастват, които са забележими за другите. Паметта се влошава, интелигентността намалява, възникват психоемоционални разстройства.

Пациентът се оплаква от гадене, главоболие, постоянна умора. Малкофокалната съдова енцефалопатия се характеризира с скокове на налягането. Човек не може да преглъща, дъвче храната с мъка. Появява се треморът, характерен за болестта на Паркинсон. Способността да се контролират процесите на уриниране и дефекация се губи.

Фокална енцефалопатия от съдов произход се регистрира главно при мъжете след 55 години. Преди това нарушение беше включено в списъка на ICD, но по-късно беше изключено.

Прогресивен мултифокален

Основната характеристика на този тип нарушения е появата на голям брой лезии. Възпалението се причинява от човешки полиомавирус 2 (JC полиомавирус). Среща се в 80% от жителите на света. В латентно състояние той живее в тялото в продължение на няколко години, но когато имунитетът е отслабен, той се активира и попадайки в централната нервна система, причинява възпаление.

Факторите, провокиращи заболяването, са СПИН, HIV инфекция, продължителна употреба на имуносупресори и лекарства, предназначени за лечение на рак. Прогресивна мултифокална енцефалопатия се диагностицира при половината пациенти със СПИН и 5% от хората с ХИВ инфекция..

Поражението често е асиметрично. Признаците на ПМЛ включват парализа, пареза, скованост на мускулите и тремор, които наподобяват болестта на Паркинсон. Лицето се превръща в маска. Възможна е загуба на зрение. Тежко когнитивно увреждане, намалено внимание.

Мултифокалната левкоенцефалопатия не се лекува. За подобряване на състоянието на пациента се отстраняват лекарства, които потискат имунитета. Ако болестта е причинена от трансплантация на орган, тя трябва да бъде отстранена.

Перивентрикуларна

Левкопатията на мозъка при дете се причинява от хипоксия, която се появява по време на раждането. Инструменталните диагностични методи ви позволяват да видите зони на тъканна смърт, главно в близост до мозъчните вентрикули. Перивентрикуларните влакна са отговорни за двигателната активност и увреждането им води до детска церебрална парализа. Лезиите се появяват симетрично, в особено тежки случаи се откриват във всички централни области на мозъка. Поражението се характеризира с преминаването на 3 етапа:

  • поява;
  • развитие, водещо до структурни промени;
  • образуване на киста или белег.

Перивентрикуларната левкоенцефалопатия се характеризира с 3 степени на заболяването. Леката степен се характеризира с лека тежест на симптомите. Те обикновено изчезват в рамките на една седмица след раждането. За средна степен е характерно повишаване на вътречерепното налягане, възникват конвулсии. Когато е тежко, детето е в кома.

Симптомите не се появяват веднага, някои от тях могат да бъдат забелязани едва 6 месеца след раждането на бебето. Най-често се обръща внимание на пареза и парализа. Наблюдава се страбизъм, летаргия, хиперактивност.

Лечението включва масаж, физиотерапия, специални упражнения.

Изчезваща бяла материя левкоенцефалопатия

Основната причина за това заболяване са генните мутации, които потискат протеиновия синтез. Най-често се появява при деца, главно на възраст между две и шест години. Задействащите фактори включват тежък психически стрес, причинен от травма или тежко заболяване.

Прочетете също по темата

Болестта се характеризира с пареза, конвулсии, мускулна слабост и скованост, летаргия и нарушено мислене. Бебетата имат проблеми със сученето, често повръщане, треска, признаци на силно вълнение. Възможни са случаи на апнея през нощта. При жените работата на яйчниците се нарушава, възниква хормонален дисбаланс. В тежко състояние пациентът изпада в кома. Изследването показва, че в това състояние е възможно пълното изчезване на бялото вещество, остават само кората и стените на вентрикулите.

Симптоми

Болестта се развива достатъчно бързо в повечето случаи. Отначало се обръща внимание на разсеяност, емоционална лабилност, безразличие, склонност към депресия, поява на фобии. Пациентът губи способността да произнася думи, да се концентрира и да превключва вниманието, бързо се уморява, не може да анализира дори обичайните събития от деня, забравя имената на роднини.

Прогресиращото заболяване води до нарушения на съня, раздразнителност, повишен мускулен тонус и неволни движения на главата и очите. Походката на пациента е нарушена.

На следващия етап има нарушение на движенията, преглъщане, забавяне на изпълнението на всички действия, парализа, загуба на чувствителност, изтръпване, тремор, епилептични припадъци. Когнитивните способности се влошават, развива се деменция. Възможна е загуба на говор. Рязкото влошаване на зрението може да доведе до слепота. Често хората страдат от уринарна инконтиненция, изпражнения.

Диагностика

Необходима е консултация с невролог и специалист по инфекциозни болести при най-малкото съмнение за енцефалопатия от всякакъв произход.

Електроенцефалографията е задължителна - позволява ви да определите електрическата активност на мозъка, да откриете признаци и огнища на припадъчна активност. Ядрено-магнитен резонанс ще предостави точна информация за съдовете, локализацията на лезиите, техния брой и характеристики. Почти на всички пациенти се предписва биопсия - взема се проба от мозъчна тъкан. Биоанализът се използва при PCR и ви позволява да откриете вируса. Лумбалната пункция позволява откриване на протеин в цереброспиналната течност.

Като една от диагностичните мерки се провежда консултация с психиатър. Той изяснява психичните разстройства на пациента с помощта на невропсихологично изследване.

От лабораторни изследвания се прави общ кръвен тест, тест за наркотични и токсични вещества.

Лечение

Към днешна дата няма средства за предотвратяване на разрушаването на бялото вещество на централната нервна система. Основната причина е невъзможността да се повлияе на възпалението. Лекарствата не проникват през кръвно-мозъчната бариера (естествена бариера между мозъчната тъкан и кръвта).

Предписаната терапия има сложен поддържащ характер. Неговите цели са да забави скоростта на развитие на болестта, да нормализира психоемоционалното състояние на човек и да облекчи симптомите:

  1. Лекарства, които стимулират и нормализират кръвообращението - Actovegin, Cavinton.
  2. Ноотропни лекарства - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Препарати, предназначени за защита на кръвоносните съдове - Курантил, Цинаризин, Плавикс.
  4. Средства за защита срещу вируси - Ацикловир, Кипферон, Циклоферон.
  5. Лекарства, съдържащи стероидни хормони - дексаметазон.
  6. Лекарства, които подобряват съсирването на кръвта - Хепарин, Фрагмин.
  7. Антидепресанти - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Витаминни комплекси с витамини А, В, Е.
  9. Препарати, които могат да повишат устойчивостта на организма към вредното въздействие на околната среда - екстракт от алое, препарати от женшен.

Лечението включва хомеопатични лекарства, билкови лекарства. Освен това се извършва масаж, главно на яката, физиотерапевтични методи, рефлексотерапия, акупунктура.

Прогноза

Левкоенцефалопатията не се лекува. Колко хора живеят с тази патология, зависи от характеристиките на нейния ход и спазването на медицинските предписания. Непрекъснатият прием на предписани лекарства, прилагане на превантивни мерки, прилагане на физиотерапевтично лечение удължават живота на пациента до една година и половина от момента на появата на първите симптоми.

Животът без подкрепа за наркотици е шест месеца. Липсата на своевременно и правилно лечение на остро развиваща се болест намалява прогнозата на живота до един месец.

Предотвратяване

Като се има предвид, че левкоенцефалопатията възниква поради високо кръвно налягане и хипоксия, основните превантивни мерки са насочени към предотвратяване на обострянето на тези фактори. Препоръчва се нормализиране на теглото, спортуване, укрепване на имунитета, избягване на прекомерен физически и емоционален стрес, спазване на дневния режим и използване на предписани лекарства. Трябва да се избягват случайни сексуални контакти, за да се предотврати заразяване със СПИН.

Чрез намаляване на риска от хипертония, диабет, HIV инфекция, човек по този начин ще намали вероятността от развитие на енцефалопатия.

Съвременната медицина дава възможност да се установи точна диагноза, да се идентифицират причините за левкоенцефалопатия, но все още не е в нейната власт да спре развитието на това заболяване и да предотврати появата му. Повечето съвременни лекарства помагат за облекчаване на състоянието на пациента за кратко време, облекчават някои симптоми. Използването им обаче е оправдано, тъй като те позволяват на човек да живее още няколко години.

Видове левкоенцефалопатия, колко дълго живеят, симптоми и лечение

Видове левкоенцефалопатия, колко дълго живеят, симптоми и лечение

Симптоми на левкоенцефалопатия

  • Нарушения на двигателния апарат - липсва координация на движението;
  • Слабост в крайниците;
  • Едностранна парализа на крайниците;
  • Нарушения на речевия апарат - скотом;
  • Отклонения в работата на зрителния орган - хемианопсия;
  • Изтръпване в различни части на тялото - временно и постоянно изтръпване;
  • Функциите на преглъщане са нарушени;
  • Уринарна инконтиненция от органа на отделителната система - пикочния мехур;
  • Епилептични припадъци;
  • Намаляване на паметта или частична загуба от нея;
  • Намалена интелектуална способност;
  • Частична деменция;
  • Гадене, което трае дълго време и може да предизвика рефлекс в устата;
  • Болка в главата, понякога много силна.

Симптомите на тази патология се развиват внезапно и напредват с бързи темпове, което може да доведе пациента до такива признаци на заболяването:

  • Булбарна парализа;
  • Синдром на Паркинсон;
  • Походката нарушена;
  • Появяват се треперене на ръцете;
  • Има признаци на треперене на тялото.

Пациентите с такива симптоми не са наясно с тяхната патология и мозъчно увреждане, поради което роднините трябва незабавно да принудят такива хора да бъдат диагностицирани, за да знаят как да лекуват болестта.

Класификация

Дисциркулаторна

Основната причина за появата и развитието на малофокална левкоенцефалопатия на съдовата генеза е увреждане на мозъчните съдове, причинено от хипертония, травма, поява на атеросклеротични плаки, ендокринни заболявания и заболявания на гръбначния стълб. Кръвообращението е нарушено поради удебеляване на кръвта и съдово запушване. Влошаващият се фактор е алкохолизъм и затлъстяване. Смята се, че заболяването се развива при наличие на утежняващи наследствени фактори.

Тази патология се нарича още прогресивна съдова левкоенцефалопатия. Първо се появяват малки огнища на съдови лезии, след което те се увеличават по размер, причинявайки влошаване на състоянието на пациента. С течение на времето признаците на патология нарастват, които са забележими за другите. Паметта се влошава, интелигентността намалява, възникват психоемоционални разстройства.

Фокална енцефалопатия от съдов произход се регистрира главно при мъжете след 55 години. Преди това нарушение беше включено в списъка на ICD, но по-късно беше изключено.

Прогресивен мултифокален

Основната характеристика на този тип нарушения е появата на голям брой лезии. Възпалението се причинява от човешки полиомавирус 2 (JC полиомавирус). Среща се в 80% от жителите на света. В латентно състояние той живее в тялото в продължение на няколко години, но когато имунитетът е отслабен, той се активира и попадайки в централната нервна система, причинява възпаление.

Поражението често е асиметрично. Признаците на ПМЛ включват парализа, пареза, скованост на мускулите и тремор, които наподобяват болестта на Паркинсон. Лицето се превръща в маска. Възможна е загуба на зрение. Тежко когнитивно увреждане, намалено внимание.

Перивентрикуларна

Левкопатията на мозъка при дете се причинява от хипоксия, която се появява по време на раждането. Инструменталните диагностични методи ви позволяват да видите зони на тъканна смърт, главно в близост до мозъчните вентрикули. Перивентрикуларните влакна са отговорни за двигателната активност и увреждането им води до детска церебрална парализа. Лезиите се появяват симетрично, в особено тежки случаи се откриват във всички централни области на мозъка. Поражението се характеризира с преминаването на 3 етапа:

  • поява;
  • развитие, водещо до структурни промени;
  • образуване на киста или белег.

Перивентрикуларната левкоенцефалопатия се характеризира с 3 степени на заболяването. Леката степен се характеризира с лека тежест на симптомите. Те обикновено изчезват в рамките на една седмица след раждането. За средна степен е характерно повишаване на вътречерепното налягане, възникват конвулсии. Когато е тежко, детето е в кома.

Лечението включва масаж, физиотерапия, специални упражнения.

Изчезваща бяла материя левкоенцефалопатия

Основната причина за това заболяване са генните мутации, които потискат протеиновия синтез. Най-често се появява при деца, главно на възраст между две и шест години. Задействащите фактори включват тежък психически стрес, причинен от травма или тежко заболяване.

Предпазни мерки

Няма специфична терапия за левкоенцефалопатия. Но рискът от развитие на болестта може да бъде сведен до минимум. За да направите това, трябва да следвате някои правила:

  • приемането на минерални комплекси, укрепването на имунитета ще помогне за намаляване на активността на вредните микроби, ако има такива;
  • контрол на теглото;
  • изключване на лошите навици от живота;
  • редовен престой на чист въздух;
  • балансирана диета;
  • своевременно приемане на лекарства.

Като се има предвид, че деменцията се причинява от вирусна лезия на главата, терапията ще бъде насочена директно към потискане на симптомите на заболяването. Трудността на този етап от лечението може да се крие в преодоляването на така наречената кръвно-мозъчна бариера. За да премине лекарството през тази бариера, то трябва да е добре разтворимо в мазнини..

В момента обаче много антивирусни агенти се считат за водоразтворими и поради това е трудно да се използват. В продължение на десетки години експертите са тествали различни видове лекарства, списъкът е голям и няма смисъл да се изброява, във всеки случай лекарството се избира индивидуално.

Етиология на болестта на Binswanger и нейните форми

Произходът е свързан с трайно повишаване на кръвното налягане. Най-често това се случва при пациенти в напреднала възраст, които имат колебания в налягането през целия ден. Рядко болестта на Binswanger се диагностицира при липса на тези нарушения. В допълнение, церебралната или амилоидна ангиопатия и други съдови патологии водят до заболяването..

Първите признаци на субкортикална патология се откриват на възраст 55-60 години. Въпреки това, тези с генетично предразположена болест на Binswanger развиват симптоми на деменция дори в младостта си..

Тези, които попадат в рискова група и могат да се разболеят от левкоенцефалопатия, трябва да разберат за какво става дума. Разрушаването на бялото вещество възниква поради намаляване на лумена и увеличаване на дебелината на мозъчните съдове. Това води до влошаване на кръвоснабдяването и постепенна атрофия на бялото вещество. В него се появяват кръвоизливи, уплътнения. Изчезващият мозък с бяло вещество се пълни с течност.

Кодът на болестта ICD 10 се определя като I67.3. При описване на клиничната картина се посочват формите на патология: малка фокална, прогресивна мултифокална, перивентрикуларна, левкоенцефалопатия с изчезващо бяло вещество.

Поддържаща терапия

Невъзможно е да се възстанови напълно от тази патология, поради което всякакви терапевтични мерки ще бъдат насочени към ограничаване на патологичния процес и нормализиране на функциите на подкорковите структури на мозъка.

Като се има предвид, че съдовата деменция в повечето случаи е резултат от вирусно увреждане на мозъчните структури, лечението трябва да бъде насочено предимно към потискане на вирусния фокус.

Затруднение на този етап може да бъде преодоляването на кръвно-мозъчната бариера, през която необходимите лекарства не могат да проникнат.

За да премине лекарството през тази бариера, тя трябва да бъде липофилна по структура (мастноразтворима).

Към днешна дата за съжаление повечето антивирусни лекарства са водоразтворими, което създава затруднения при тяхното използване..

През годините медицинските специалисти са опитвали различни лекарства с различна степен на ефективност..

Тези лекарства включват:

  • ацикловир;
  • пептид-Т;
  • дексаметазон;
  • хепарин;
  • интерферони;
  • цидофовир;
  • топотекан.

Цидофовир, прилаган интравенозно, може да подобри мозъчната дейност.

Лекарството цитарабин се е доказало добре. С негова помощ е възможно да се стабилизира състоянието на пациента и да се подобри общото му благосъстояние..

Ако заболяването протича на фона на HIV инфекция, трябва да се проведе терапия с антиретровирусни лекарства (зипразидон, миртазипим, оланзапим).

Прогноза за левкоенцефалопатия

Колко дълго живеят с левкоенцефалопатия зависи от етапа, на който е започнала поддържаща терапия и степента на мозъчно увреждане. Невъзможно е да се възстанови от която и да е от тази форма на заболяването. Патологичният процес винаги води до смърт на пациента. Ако не проведете антивирусна терапия, пациентът ще живее не повече от шест месеца от момента, в който са открити нарушения в бялата мозъчна тъкан.

Следвайки препоръките, предписани от лекаря, и използвайки предписаните лекарства, продължителността на живота може да бъде леко увеличена. Ако пациентът редовно пие всички лекарства, той ще живее малко повече от година от момента, в който е поставена диагнозата.

Има случаи, когато хората умират в рамките на един месец след началото на развитието на патологията. Това може да се случи по време на острото му протичане..

Симптоми

Симптоматологията на патологичните процеси се развива в продължение на няколко години и може да се прояви в две версии:

  • Непрекъснато се развива, с постоянно нарастваща сложност.
  • По време на периода на прогресиране на патологичните промени има дълги периоди на стабилизация, без да се влошава здравето на пациента..

Клиничната картина на заболяването директно зависи от местоположението на патологичния процес в мозъка и неговия вид

Симптомите обикновено се влошават при високо кръвно за дълго време..

В началните етапи клиничната картина на левкоенцефалопатията се характеризира с:

  • намалена умствена работоспособност;
  • слабост в крайниците;
  • разсейване;
  • забавяне на реакцията;
  • апатия;
  • сълзливост;
  • несръчност.

Освен това сънят се нарушава, мускулният тонус се увеличава, човек става раздразнителен, склонен към депресивни състояния, чувство на страх, фобии.

Понякога има намаление на зрението, главоболие, което се влошава при кихане или кашляне.

В резултат на това пациентът става напълно безпомощен, склонен към епилептични припадъци, неспособен да се грижи за себе си, да контролира изпразването на червата и пикочния мехур..

Най-често симптомите се проявяват като:

Препоръчваме също да прочетете: Хипоксична исхемична енцефалопатия на мозъка

загуба на паметта, слабо внимание, рязка промяна в настроението, затруднено мислене - наблюдава се при 70–90% от пациентите; некохерентна, нарушена реч, ненормално произношение - 40%; забавени, нарушени движения - 50%; слабост на едната страна на тялото - 40%; нарушение на гълтателния рефлекс - 30%; инконтиненция на урината - 25%; деменция - 90%

Психични разстройства

При съдова левкоенцефалопатия пациентите имат психични разстройства, които се изразяват:

  • В нарушение на паметта. Човек става неспособен да запомни нова информация, да възпроизведе минали събития и тяхната последователност, губи придобитите преди това знания и умения.
  • Нарушенията на интелектуалните способности включват намалена способност за анализ на ежедневните събития, изтъкване на най-важните и прогнозиране на по-нататъшното им развитие. Човек с големи трудности толерира възможни нови условия на живот.
  • Нарушение на вниманието, под формата на стесняване на обема му, невъзможността да се съсредоточи върху няколко обекта и да премине от една тема към друга.
  • Нарушената реч е пряко свързана с трудността при запомнянето на имената, фамилиите на познати, различни имена. В резултат на това речта става бавна, неясна, характеризираща се с забележима бедност.

Нарушената памет и внимание водят до пълна загуба на ориентацията на човек във времето и пространството. Проявата на лични промени директно зависи от тежестта на деменцията и има голямо разнообразие

Проявата на лични промени директно зависи от тежестта на деменцията и има голямо разнообразие.

Развитието на факултативните признаци се наблюдава в 70–80% от случаите. Те се характеризират с объркване, налудни разстройства, депресия, тревожни разстройства, психопатично поведение..

Симптомите на деменция зависят от нейния тип:

  • димнестичен. Характеризира се с намаляване на паметта и забавяне на психомоторните реакции. Също така, невъзможността за придобиване на нови знания с дългосрочно запазване в памет на уменията, доведени до автоматизъм. Домакинската работа не е трудна за пациентите, но сложните професионални дейности не са подходящи за тях. Човек е критичен към своето състояние (забрава, мудност и т.н.) и го изпитва трудно;
  • амнистичен. Пациентът е неспособен да запомни какво се случва, но миналото си спомня достатъчно добре;
  • псевдо-паралитичната деменция се характеризира със стабилно самодоволно настроение на пациента, леки нарушения в паметта, изразен спад в самокритичността.

Клиничните прояви на деменция варират в широки граници.

Класификация на левкоенцефалопатия

В медицинската практика е обичайно да се разграничават няколко форми на тази патология..

  1. Малка фокална левкоенцефалопатия от съдов произход. Това състояние е хронично, с бавно разрушаване на мозъчните клетки. В риск са хората, които са прекрачили границата на 58 години. Причината за това явление се счита за наследствено предразположение. Също така, малофокалната левкоенцефалопатия може да бъде причинена от хронична хипертония. Последицата от заболяването е деменция и смъртта на пациента.
  2. Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия. Този тип заболяване протича остро и има вирусен произход. Поради слабия имунитет бялото вещество има тенденция към втечняване, което естествено води до необратими процеси в мозъчната кора. Патологията може да се развие бързо, тъй като мултифокалната левкоенцефалопатия се проявява на фона на соматично заболяване.
  3. Неспецифична перивентрикуларна левкоенцефалопатия. Болестта се изразява с увреждане на мозъка на фона на исхемична болест. Багажникът в мозъчната кора най-често е подложен на патологичен процес. Болестта се развива поради липса на кислород и глад на мозъчните съдове, тази форма е локализирана в малкия мозък, следователно при наличие на заболяване на първо място се откриват двигателни нарушения. Ако заболяването е установено при дете, то провокира церебрална парализа. Обикновено детето получава заболяване при раждането в резултат на раждане.

Признаци

Проявите на патологичния процес пряко зависят от локализацията на лезията и нейния тип. Първоначално симптомите не са особено изразени. Пациентите чувстват обща слабост и влошаване на умствените способности на фона на бърза умора, но често приписват симптомите на умора.

Психоневрологичните прояви се проявяват при всеки човек по различни начини. В някои случаи процесът отнема 2-3 дни, а в други 2-3 седмици. Възможно е независимо да се идентифицира наличието на левкоенцефалопатия, като се фокусира върху най-основните й признаци:

  • Появата на епилептични припадъци;
  • Повишена честота на пристъпите на главоболие;
  • Нарушения в координацията на движенията;
  • Развитие на речеви дефекти;
  • Намалени двигателни способности;
  • Замъглено зрение;
  • Намалена чувствителност;
  • Депресия на съзнанието;
  • Често избухват емоции;
  • Намалена умствена бдителност;
  • Проблеми с преглъщането поради неизправности в преглъщащия рефлекс.

Имаше ситуации, когато експертите диагностицираха лезии само в гръбначния мозък. В този случай пациентите показват изключително гръбначни признаци, свързани с нарушения в опорно-двигателния апарат. Нямаше най-вече когнитивни нарушения.

Причини за формирането

Патологични промени в мозъка, характерни за класическата левкоенцефалопатия, възникват по време на първоначалната инфекция или реактивиране на човешки полиомавирус тип 2 в организма. Основното условие за формиране на болестта е намаляване на имунитета. Обикновено защитните системи на организма не позволяват на вируса да проявява своите свойства, следователно инфекциозният агент в неактивна форма остава в бъбреците, далака и други органи. В случай на имунодефицит полиомавирусът се активира като опортюнистична инфекция.

Други видове заболявания са свързани с дисфункция на сърдечно-съдовата система. По този начин съдовата левкоенцефалопатия е дегенеративно заболяване на мозъка, характеризиращо се с постепенно увреждане на бялото и сивото вещество на фона на нарушен кръвен поток. Това е отделна патология, която може да се припише на разновидностите на дисциркулаторната енцефалопатия..

Причини за активиране на вируса:

  1. Инфекция с вируса на човешката имунна недостатъчност. Вирусите постепенно унищожават голям брой имунокомпетентни клетки, в резултат на което се нарушава механизмът за съдържане на опортюнистични инфекциозни агенти. Дифузната левкоенцефалопатия се диагностицира при 5% от хората със СПИН.
  2. Вроден имунодефицит. Това са синдром на DiGeorge, атаксия-телеангиектазия и други наследствени патологии, характеризиращи се с намален имунитет и вродени аномалии. С тази етиология често се открива левкоенцефалопатия при деца..
  3. Нарушение на хемопоетичните и имунните функции при хемобластоза. Онкологичните заболявания на костния мозък и други структури, които образуват компоненти на имунната система, увеличават риска от демиелинизиращи процеси.
  4. Автоимунните нарушения са заболявания, при които защитните системи на организма започват да атакуват здрави тъкани. Болестта се среща при пациенти, страдащи от системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит и други патологии на имунната система. Също така, автоимунната левкоенцефалопатия се появява при агресивна имуносупресивна терапия.

По този начин, образуването на левкоенцефалопатия може да се дължи на нарушен имунен контрол на тялото или недостатъчно кръвоснабдяване на невроните..

Информация за вируса

Семейството на полиомавирусите (Polyomaviridae) е описано през втората половина на 20 век. Първоначално тези инфекциозни агенти бяха открити в тялото на птици и бозайници, но по-късно учените доказаха опасността на някои видове вируси за хората. Полиомавирусите могат не само да увредят структурите на нервната система, но и да увеличат риска от растеж на тумора.

Клинично значими видове вирус:

  • човешки полиомавирус от първи тип - засяга бъбреците и дихателната система, често се активира след трансплантация на орган;
  • човешки полиомавирус от втория тип - унищожава бъбреците, далака и мозъчните структури, причинява левкоенцефалопатия;
  • човешки полиомавирус тип 5, патоген, свързан с рядък тип рак на кожата.

До 80% от хората се заразяват с вируса още в детството. Източникът на инфекцията може да бъде всеки, който е носител на полиомавирус или остра инфекция. Патогените се предават по въздушно-капков път. Ако имунодефицитът не се появи, вирусните частици не се проявяват по никакъв начин и остават в тъканите през целия живот на човека..

Рискови фактори

Лекарите познават рисковите фактори за заболяването, свързани с начина на живот, индивидуалната и фамилната анамнеза на пациентите. Тези признаци увеличават вероятността от разстройство, но не причиняват пряко образуването на инфекция или съдови заболявания..

Основни рискови фактори:

  1. Лекарства за множествена склероза. При лечението на това демиелинизиращо заболяване понякога се използват лекарства, които увеличават риска от активиране на полиомавирус.
  2. Патологични състояния, придружени от стесняване на лумена на артериите и увреждане на хороидеята. Това е отлагането на мастни плаки в съдовете (атеросклероза), високо кръвно налягане и вродени аномалии.
  3. Трансплантация на органи, последвана от имуносупресивна терапия. Защитните сили на организма са отслабени и инфекцията започва да засяга мозъка.
  4. Автоимунни и имунодефицитни състояния при близки роднини на пациента.
  5. Късно започване на лечение на HIV инфекция и вродени патологии, които увреждат имунитета.
  6. Използването на химиотерапия за лечение на рак. Цитостатичните лекарства влияят отрицателно върху функцията на червения костен мозък и намаляват имунитета.

Ранното откриване на рискови фактори играе важна роля в превенцията на заболяванията.

Класификация

Има няколко вида левкоенцефалопатия.

Малко фокусно

Това е левкоенцефалопатия от съдов произход, която е хронична патология, която се развива на фона на високо кръвно налягане. Други имена: прогресивна съдова левкоенцефалопатия, подкорова атеросклеротична енцефалопатия.

Дисциркулаторната енцефалопатия, бавно прогресираща дифузна лезия на церебралните съдове, има същите клинични прояви като дребна фокална левкоенцефалопатия. Преди това заболяването беше включено в ICD-10, сега то липсва от него..

Най-често малката фокална левкоенцефалопатия се диагностицира при мъже над 55-годишна възраст, които имат генетично предразположение към развитието на това заболяване.

Рисковата група включва пациенти, страдащи от такива патологии като:

  • атеросклероза (холестеролните плаки запушват лумена на съдовете, в резултат на което има нарушение на кръвоснабдяването на мозъка);
  • захарен диабет (при тази патология кръвта се сгъстява, ходът й се забавя);
  • вродени и придобити патологии на гръбначния стълб, при които има влошаване на кръвоснабдяването на мозъка;
  • затлъстяване;
  • алкохолизъм;
  • никотинова зависимост.

Също така грешките в диетата и хиподинамичния начин на живот водят до развитие на патология..

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Това е най-опасната форма на развитие на болестта, която често се превръща в причина за смъртта. Патологията има вирусен характер.

Причинява се от човешки полиомавирус 2. Този вирус се наблюдава при 80% от човешката популация, но заболяването се развива при пациенти с първичен и вторичен имунодефицит. Те имат вируси, попадайки в тялото, отслабват още повече имунната система..

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия се диагностицира при 5% от ХИВ-позитивните пациенти и при половината от болните от СПИН. Преди това прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия беше още по-често срещана, но благодарение на HAART, разпространението на тази форма намаля. Клиничната картина на патологията е полиморфна.

Болестта се проявява със симптоми като:

  • периферна пареза и парализа;
  • едностранна хемианопсия;
  • зашеметяващ синдром;
  • дефект на личността;
  • поражение на FMN;
  • екстрапирамидни синдроми.

Нарушенията на ЦНС могат да варират значително от лека дисфункция до тежка деменция. Могат да се наблюдават речеви нарушения, пълна загуба на зрение. Често пациентите развиват тежки нарушения на опорно-двигателния апарат, които причиняват загуба на работоспособност и увреждане.

Рисковата група включва следните категории граждани:

  • пациенти с ХИВ и СПИН;
  • получаване на лечение с моноклонални антитела (те се предписват при автоимунни заболявания, онкологични заболявания);
  • трансплантирани вътрешни органи и прием на имуносупресори, за да се предотврати тяхното отхвърляне;
  • страдащи от злокачествен гранулом.

Перивентрикуларна (фокална) форма

Развива се в резултат на хроничен кислороден глад и нарушено кръвоснабдяване на мозъка. Исхемичните области са разположени не само в бяло, но и в сиво вещество.

Обикновено патологичните огнища се локализират в малкия мозък, мозъчния ствол и челната част на мозъчната кора. Всички тези структури на мозъка са отговорни за движението, поради което с развитието на тази форма на патология се наблюдават двигателни нарушения.

Тази форма на левкоенцефалопатия се развива при деца, които имат патологии, придружени от хипоксия по време на раждането и в рамките на няколко дни след раждането. Също така тази патология се нарича "перивентрикуларна левкомалация", като правило провокира церебрална парализа.

Изчезваща бяла материя левкоенцефалопатия

Диагностицира се при деца. Първите симптоми на патология се наблюдават при пациенти на възраст от 2 до 6 години. Появява се поради генна мутация.

Пациентите имат:

  • нарушена координация на движението, свързано с увреждане на малкия мозък;
  • пареза на ръцете и краката;
  • увреждане на паметта, намалена умствена работоспособност и други когнитивни нарушения;
  • атрофия на зрителния нерв;
  • епилептични припадъци.

Деца под една година имат проблеми с храненето, повръщането, висока температура, умствена изостаналост, прекомерна възбудимост, повишен мускулен тонус на ръцете и краката, гърчове, сънна апнея, кома.

Превантивни мерки и прогноза за живота с левкоенцефалопатия

Няма специални мерки за профилактика на левкоенцефалопатия.

  • Здравословен начин на живот;
  • Навременно лечение на всички патологии на съдовата система;
  • Култура на храната и отхвърляне на зависимости;
  • Адекватен стрес върху тялото;
  • Участвайте в профилактиката и лечението на патологии, станали провокатори на левкоенцефалопатия.

Тази патология е нелечима и прогнозата за живота зависи от навременната диагноза и прогресирането на заболяването..

При провеждане на лекарствена терапия на вируси - продължителността на живота се увеличава с 12 - 18 календарни месеца.

Диагностика на заболяването

За да се установи правилно диагнозата и да се определи мястото на заболяването, трябва да се вземат следните мерки:

  • провеждане на томография на мозъчните полукълба;
  • консултация със специалист невролог;
  • подробен кръвен тест;
  • електроенцефалография;
  • биопсия на мозъчните полукълба;
  • ядрено-магнитен резонанс (дава възможност да се разграничи дискулаторният тип енцефалопатия);
  • гръбначен кран;
  • PCR (полимеразна верижна реакция).

Ако лекарят вярва, че заболяването се основава на левкоцитен вирус, той предписва електронна микроскопия на пациента. При провеждане на имуноцитохимичен анализ могат да бъдат открити антигени на микроорганизма. Различни тестове за координация на движенията също помагат при диагностицирането на заболяването..

Диференциалната диагноза трябва да изключва следните патологии:

  • криптококоза;
  • токсоплазмоза;
  • ХИВ;
  • множествена склероза;
  • лимфом на нервната система.

ЯМР ви позволява да идентифицирате различни огнища на заболяване в бялото вещество. По този начин болестта може да бъде открита на ранен етап, като по този начин не се губи ценно време.

Коварността на болестта се крие във факта, че човек може да живее и да не знае за неговото присъствие, тъй като симптомите могат да възникнат и да изчезнат за известно време, така че е изключително важно своевременно да се извърши диагностика

Лабораторните методи за изследване включват PCR, техниката ви позволява да идентифицирате вирусна ДНК в мозъчните клетки. Този метод на диагностика е популярен, тъй като информационното съдържание на процедурата е най-малко 95%. PCR избягва операция - биопсия.

Ломбалната пункция също се използва в медицинската практика, но изключително рядко, поради ниското си информационно съдържание. Кой метод на изследване е по-добре да изберете, решава само лекуващият лекар, въз основа на общото състояние на пациента.

Лечение

Към днешна дата няма средства за предотвратяване на разрушаването на бялото вещество на централната нервна система. Основната причина е невъзможността да се повлияе на възпалението. Лекарствата не проникват през кръвно-мозъчната бариера (естествена бариера между мозъчната тъкан и кръвта).

Предписаната терапия има сложен поддържащ характер. Неговите цели са да забави скоростта на развитие на болестта, да нормализира психоемоционалното състояние на човек и да облекчи симптомите:

  1. Лекарства, които стимулират и нормализират кръвообращението - Actovegin, Cavinton.
  2. Ноотропни лекарства - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Препарати, предназначени за защита на кръвоносните съдове - Курантил, Цинаризин, Плавикс.
  4. Средства за защита срещу вируси - Ацикловир, Кипферон, Циклоферон.
  5. Лекарства, съдържащи стероидни хормони - дексаметазон.
  6. Лекарства, които подобряват съсирването на кръвта - Хепарин, Фрагмин.
  7. Антидепресанти - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Витаминни комплекси с витамини А, В, Е.
  9. Препарати, които могат да повишат устойчивостта на организма към вредното въздействие на околната среда - екстракт от алое, препарати от женшен.

Лечението включва хомеопатични лекарства, билкови лекарства. Освен това се извършва масаж, главно на яката, физиотерапевтични методи, рефлексотерапия, акупунктура.


Следваща Статия
Какво представлява външната церебрална хидроцефалия