Пролапс на митралната клапа: опасно или безопасно?


По време на рутинен преглед лекарят чул сърдечен шум? С какво може да бъде свързан?

Едно от неразположенията с подобни прояви, често разкривани случайно, ни разказа терапевтът „Клиничен експерт“ Курск Галина Петровна Епишева. Пролапсът на митралната клапа е темата на нашия разговор.

- Галина Петровна, какво е пролапс на митралната клапа?

Това е патология, характеризираща се с дисфункция на бикуспидалната клапа на сърцето, разположена между лявата камера и лявото предсърдие..

Какво се случва със сърцето с пролапс? Обикновено по време на свиването на лявата камера клапаните се затварят, така че кръвта се придвижва само в аортата и не навлиза обратно в предсърдието. С пролапс, известно увисване на листовката (или листовките) се случва в посока на атриума и там се хвърля определено количество кръв.

- Дали това е отделно заболяване, което е кодирано в Международната класификация на болестите или е синдром?

Пролапсът на митралната клапа е
един от сърдечните дефекти

- Пролапсът на митралната клапа е разделен на етап, степен?

Да. Според класификацията има 3 градуса. При първото изпъкване на листовките към лявото предсърдие е 3-6 mm. С втория - до 9 мм. С третия - повече от 9 мм.

- Как пролапсът на митралната клапа се различава от сърдечните заболявания?

Сърдечните дефекти представляват цяла група патологии. Всъщност пролапсът е един от пороците.

- Пролапсът на митралната клапа е случайна находка или има признаци, по които може да се определи?

В по-голямата си част той се открива случайно, тъй като най-често не е придружен от очевидни симптоми - по-специално първа и втора степен. Основният симптом е шумът при слушане на сърцето. Обикновено след това лекарят насочва пациента към ултразвук на сърцето (ехокардиография), където тази диагноза се потвърждава (или изключва).

- Има ли нужда от пролапс на митралната клапа??

Ако говорим за първа степен и няма симптоми, тогава всичко може да се ограничи до наблюдение. В други случаи въз основа на резултатите от диагностиката може да се предпише терапия.

- Какви са причините за пролапс на митралната клапа??

Все още въпросът не е напълно проучен. Добре известна роля играе патологията на съединителната тъкан, развиваща се в плода. В този случай те говорят за първичната природа на пролапса..

Някои сърдечни заболявания, като ревматизъм, коронарна артериална болест, ендокардит, могат да причинят вторичен пролапс.

- Когато пролапсът е опасен и когато е безопасен?

Това зависи по-специално от обема на кръвта, която се хвърля обратно в атриума. Колкото по-голяма е тази стойност, толкова по-опасен е порокът. Възможни последици:

- повишено налягане в белодробната съдова система;

- перфорация на клапанните клапани;

Хората с това състояние са по-склонни да се заразят с митралната клапа. Следователно за тях е особено важно своевременно да лекуват всякакви огнища на инфекция в тялото (например сливици при хроничен тонзилит, кариозни зъби), предотвратяване на настинки, тонзилит.

- Ако млад мъж има пролапс на митралната клапа, той ще бъде отведен в армията?

Тази патология може да бъде причина за отлагане или пълно освобождаване от военна служба. Например при първата степен и липсата на симптоми млад човек попада в категория „В“ и може да служи. В същото време командващият състав и водещият кардиолог на военното поделение са предупредени за заболяването му. Такъв наборник може да бъде забранен от физически, психо-емоционален стрес.

При по-високи степени децата са освободени от служба.

- Възможно ли е да спортувате с пролапс на митралната клапа?

Разрешено е физическо възпитание. В този случай издатината на клапаните на клапаните не трябва да надвишава 6 mm. Разбира се, нивото на натоварване за всяка степен на пролапс се избира строго индивидуално..

Мъж с митрален пролапс
клапанът трябва да е под
наблюдение на кардиолог

- Галина Петровна, ако се диагностицира пролапс на митралната клапа, това означава ли, че сърцето на такъв пациент се нуждае от голямо внимание? Колко често трябва да посещавате кардиолог за пролапс?

Да, такъв човек трябва да бъде под наблюдението на кардиолог и да следва неговите препоръки. Честотата на посещенията при лекар е 1-2 пъти годишно. Със същата честота е необходимо да се подложи на ултразвук на сърцето.

Важно е да посетите навреме зъболекар и / или отоларинголог (за профилактични цели и за премахване на хронични огнища на инфекция). Откажете се от вредните навици, кофеиновите продукти. Извършвайте адекватна физическа активност.

Галина Петровна Епишева

1990 г. Завършил Факултета по обща медицина, Курски държавен медицински университет.

През 1991 г. тя завършва стаж със специалност Терапия. Лекар от най-висока категория.

В момента - терапевт в "Експертна клиника" Курск. Получава се на: ул. Карл Либкнехт, 7.

Пролапс на митралната клапа

Митралната клапа е един от четирите клапана в сърцето. Той се отваря и затваря, за да контролира притока на кръв между лявото предсърдие и лявата камера. Клапанът се състои от две клапи - предна и задна.

При пролапс на митралната клапа, едната или двете клапани са твърде големи или хордите (връзките, прикрепени към долната страна на листовките и свързани с вентрикуларната стена) са твърде дълги. Поради такова нарушение клапанът се огъва назад или е "засмукан" в лявото предсърдие, като е под формата на парашут.

Освен това, по време на всеки сърдечен ритъм, затварянето на клапата не е достатъчно плътно, което води до връщането на част от кръвта от вентрикула в предсърдието.

Какво е?

Пролапс на лявата клапа или пролапс на митралната клапа или пролапс на бикуспидална клапа (MVP) - заболяване, придружено от дисфункция на клапата, разположена между лявото предсърдие и вентрикула.

Обикновено, когато атриумът се свие, клапанът е отворен и кръвта тече във вентрикула. След това клапанът се затваря и вентрикулът се свива, кръвта се освобождава в аортата. При известна патология на съединителната тъкан или промени в сърдечния мускул възниква нарушение на структурата на митралната клапа, което води до "увисване" на нейните клапи в лявата предсърдна кухина по време на свиването на лявата камера, част от кръвта се влива обратно в предсърдието. Величината на обратния поток се използва за преценка на тежестта на тази патология..

Смята се, че това отклонение се наблюдава най-често при младите хора, но данните от проучването Framingheim показват, че няма значителна разлика в честотата на това заболяване в зависимост от пола и в различните възрастови групи. В случай на леко връщане на кръв (регургитация), клинично това не се усеща по никакъв начин и не изисква лечение. В редки случаи количеството на обратния кръвен поток е голямо и се изисква корекция на дефекти, до хирургическа интервенция.

Анатомия

Сърцето може да си представим като вид помпа, която кара кръвта да циркулира през съдовете на цялото тяло. Това движение на течност става възможно чрез поддържане на налягането в сърдечната кухина и работата на мускулния апарат на органа на правилното ниво. Сърцето на човека се състои от четири кухини, наречени камери (две вентрикули и две предсърдия). Камерите са отделени една от друга чрез специални "врати" или клапани, всяка от които се състои от две или три врати. Благодарение на тази анатомична структура на основния двигател на човешкото тяло, всяка клетка на човешкото тяло е снабдена с кислород и хранителни вещества..

В сърцето има четири клапана:

  1. Митрал. Той разделя кухината на лявото предсърдие и вентрикула и се състои от две издатини - предна и задна. Пролапсът на предния клапан е много по-чест от задния. Към всеки от клапите са прикрепени специални нишки, наречени акорди. Те довеждат клапата в контакт с мускулни влакна, наречени папиларни или папиларни мускули. За пълноценната работа на това анатомично образование е необходима съвместна координирана работа на всички компоненти. По време на сърдечен ритъм - систола - кухината на мускулната сърдечна камера намалява и съответно налягането в нея се повишава. В същото време в работата са включени папиларните мускули, които затварят изхода на кръвта обратно към лявото предсърдие, откъдето тя се е изляла от белодробната циркулация, обогатена с кислород, и съответно кръвта навлиза в аортата и след това през артериалните съдове се доставя до всички органи и тъкани.
  2. Трикуспидална (трикуспидална) клапа. Има три листа. Намира се между дясното предсърдие и вентрикула.
  3. Аортна клапа. Както е описано по-горе, той се намира между лявата камера и аортата и не позволява на кръвта да се връща в лявата камера. По време на систола тя се отваря, освобождавайки артериална кръв в аортата под голямо налягане, а по време на диастола се затваря, което предотвратява притока на кръв обратно към сърцето.
  4. Белодробна клапа. Той се намира между дясната камера и белодробната артерия. Подобно на аортната клапа, той предотвратява връщането на кръвта в сърцето (дясната камера) по време на диастола.

Нормалната работа на сърцето може да бъде представена по следния начин. В белите дробове кръвта се обогатява с кислород и навлиза в сърцето, или по-точно в лявото му предсърдие (има тънки мускулни стени и е само „резервоар“). От лявото предсърдие тече в лявата камера (представена от „мощен мускул“, способен да изтласка целия входящ кръвен обем), откъдето по време на систола се разпространява през аортата до всички органи на системното кръвообращение (черен дроб, мозък, крайници и други). Чрез прехвърляне на кислород към клетките кръвта приема въглероден диоксид и се връща в сърцето, този път в дясното предсърдие. От кухината си течността попада в дясната камера и по време на систола се изхвърля в белодробната артерия, а след това в белите дробове (белодробна циркулация). Цикълът се повтаря.

Какво представлява пролапсът и как е опасен? Това е състояние на дефектен клапан, при който по време на мускулна контракция пътищата на изтичане на кръв не са напълно затворени и следователно част от кръвта по време на систола се връща обратно в сърцето. Така че при пролапс на митралната клапа по време на систола течността частично навлиза в аортата и частично от вентрикула се изтласква обратно в предсърдието. Това връщане на кръв се нарича регургитация. Обикновено при патология на митралната клапа промените не са много изразени, поради което това състояние често се разглежда като вариант на нормата.

Класификация

Пролапсът на митралната клапа може да бъде:

  1. Основна. Свързва се със слабост на съединителната тъкан, която се появява при вродени заболявания на съединителната тъкан и често се предава генетично. При тази форма на патология листовките на митралната клапа се разтягат и листовките, поддържащи хордата, се удължават. В резултат на тези нарушения, когато вентилът е затворен, клапите изпъкват и не могат да се затворят плътно. Вроденият пролапс в повечето случаи не засяга работата на сърцето, но често се комбинира с вегетативно-съдова дистония - причината за появата на симптоми, които пациентите свързват със сърдечна патология (функционална болка, повтаряща се зад гръдната кост, нарушения на сърдечния ритъм).
  2. Вторичен (придобит). Той се развива при различни сърдечни заболявания, които причиняват нарушение на структурата на клапаните или хордите на клапата. В много случаи пролапсът се провокира от ревматично сърдечно заболяване (възпалително заболяване на съединителната тъкан от инфекциозно-алергичен характер), недиференцирана дисплазия на съединителната тъкан, болести на Ehlers-Danlos и Marfan (генетични заболявания) и др. При вторичната форма на пролапс на митралната клапа се наблюдава болка, която преминава след прием на нитроглицерин, прекъсвания в работата на сърцето, задух след тренировка и други симптоми. Ако сърдечните хорди се разкъсат в резултат на нараняване на гръдния кош, се изисква спешна медицинска помощ (разкъсването е придружено от кашлица, по време на която се отделя пенеста розова храчка).

Първичният пролапс, в зависимост от наличието / отсъствието на шумове по време на аускултация, се разделя на:

  • Формата „заглушаване“, при която симптомите липсват или са оскъдни, не се чуват шумове и „щракания“, характерни за пролапса. Открива се само чрез ехокардиография.
  • Аускултаторна форма, която при слушане се проявява чрез характерни аускултаторни и фонокардиографски „щракания“ и шум.

В зависимост от тежестта на увисване на листовките се различава пролапсът на митралната клапа:

  • I степен - крилата се огъват с 3-6 mm;
  • II степен - има отклонение до 9 мм;
  • III степен - крилата се огъват с повече от 9 мм.

Наличието на регургитация и степента на нейната тежест се вземат предвид отделно:

  • I степен - регургитация не се изразява значително;
  • II степен - наблюдава се умерено тежка регургитация;
  • III степен - налице е тежка регургитация;
  • IV степен - тежка регургитация.

Причини за развитие

Пролапсът на митралната клапа е несамостоятелно заболяване. Това е синдром, който се среща при множество заболявания. В зависимост от етиологията, вторичната MVP е изолирана - произтича от други патологии, а първичната - тя е вродена или идиопатична.

Доста често идиопатичната MVP се открива при деца и юноши. Появява се поради вродена дисплазия на съединителната тъкан. В резултат на това заболяване могат да се развият други нарушения в структурата на клапанния апарат, например:

  • удължаване или скъсяване на сърдечните хорди;
  • неправилно закрепване на хордите към клапаните на клапаните;
  • наличието на допълнителни акорди;

В резултат на структурни промени в съединителната тъкан в клапаните на клапата възникват дегенеративни процеси и те стават по-ковки. Поради това клапанът не може да издържи на налягането, генерирано от лявата камера и се огъва към лявото предсърдие. Дисплазия на съединителната тъкан може да възникне по различни причини, които засягат детето в утробата, сред тях се различават следните:

  • Остри респираторни вирусни инфекции по време на бременност.
  • Наличието на професионални рискове при жената.
  • Гестози.
  • Влияние на факторите на околната среда върху майката по време на бременност.
  • Прекомерен стрес върху тялото на бременна жена.

В около 20% от случаите вродената MVP се предава по майчината линия. В допълнение, пролапсът на митралната клапа се появява и при други наследствени заболявания, като:

  • Синдром на Морфан.
  • Арахнодактилия.
  • Еластичен псевдоксантом.
  • Osteogenesis imperfecta.
  • Синдром на Ehlers-Danlos.

Вторичната MVP (или придобита) може да е резултат от определени заболявания. Най-често това патологично състояние се причинява от:

  • Коронарна болест на сърцето.
  • Ревматизъм.
  • Хипертиреоидизъм.
  • Травма на гръдния кош.
  • Хипертрофична кардиомиопатия.
  • Системен лупус еритематозус.
  • Миокардна дистрофия.
  • Миокардит.

Пролапсът в този случай възниква поради увреждане на клапаните на клапаните, папиларни мускули, хорди или нарушение в работата и структурата на миокарда. Също така, важна роля в механизма на развитие на MVP играят нарушенията във функционирането на автономната нервна система, дефицит на микро- и макроелементи (особено магнезий) и метаболитна патология.

Друга причина за вторичен пролапс е стенозата на аортната клапа. В резултат на този придобит дефект отворът на аортната клапа се стеснява и кръвта не може да премине напълно през него. Това създава излишно налягане в лявата камера, което от своя страна оказва натиск върху бикуспидалната клапа. Ако има факт на продължително съществуване на прекомерен натиск, тогава листовките на митралната клапа започват да се огъват към лявото предсърдие и настъпва пролапс.

Симптоми на пролапс на митралната клапа

Тежестта на симптомите на пролапс на митралната клапа варира от минимална до значителна и се определя от степента на дисплазия на съединителната тъкан, наличието на регургитация, вегетативни аномалии. Някои пациенти нямат оплаквания и пролапсът на митралната клапа е случайна находка при ехокардиография.

При деца с първичен пролапс на митралната клапа често се откриват пъпна и ингвинална херния, дисплазия на тазобедрената става, свръхмобилност на ставите, сколиоза, плоски стъпала, деформация на гръдния кош, късогледство, страбизъм, нефроптоза, варикоцеле, което показва нарушение на развитието на съединителнотъканните структури. Много деца са склонни към чести настинки, тонзилити, обостряния на хроничен тонзилит.

Доста често пролапсът на митралната клапа се придружава от симптоми на невроциркулаторна дистония: кардиалгия, тахикардия и прекъсвания в работата на сърцето, световъртеж и припадък, вегетативни кризи, прекомерно изпотяване, гадене, чувство на "буца в гърлото" и липса на въздух, мигреноподобни главоболия. При значителни хемодинамични нарушения се появява задух, повишена умора. Курсът на пролапс на митралната клапа се характеризира с афективни разстройства: депресивни състояния, сенестопатии, астеничен симптомен комплекс (астения).

Клиничните прояви на вторичен пролапс на митралната клапа се комбинират със симптоми на основното заболяване (ревматични сърдечни заболявания, вродени сърдечни заболявания, синдром на Марфан и др.). Възможните усложнения на пролапса на митралната клапа включват животозастрашаващи аритмии, инфекциозен ендокардит, тромбоемболичен синдром (включително инсулт, PE), внезапна смърт.

Пролапс в детска възраст

В детска възраст пролапсът на МК е много по-често, отколкото при възрастните. Това се доказва от статистически данни, базирани на резултатите от текущите изследвания. В същото време се отбелязва, че в юношеството MVP е два пъти по-вероятно да бъде диагностициран при момичета. Оплакванията на децата са от същия тип. Това са главно остър задух, тежест в сърцето и болка в гърдите.

Най-често диагностицираният пролапс на предния кус е степен 1. Установено е при 86% от изследваните деца. Болестта от 2-ра степен се среща само в 11,5%. MVP III и IV със степенна регургитация са много редки при не повече от 1 на 100 деца.

Симптомите на MVP се проявяват при децата по различни начини. Някои практически не усещат ненормалната работа на сърцето. В други се проявява доста силно..

  • Така че, болки в гърдите изпитват почти 30% от юношите, които имат PSMK (пролапс на митралната клапа). Причинява се от различни причини, сред които най-често се срещат следните:
    1. акорди твърде стегнати;
    2. емоционален стрес или физически стрес, водещ до тахикардия;
    3. кислороден глад.
  • Същият брой деца имат сърцебиене.
  • Често юношите, които прекарват много време пред компютъра, като предпочитат умствената дейност пред физическото натоварване, са склонни към умора. Често имат задух по време на упражнения или физическа работа..
  • Децата с диагноза MVP в много случаи показват невропсихологични симптоми. Те са склонни към чести промени в настроението, агресивност и нервни сривове. При емоционален стрес те могат да имат краткотрайно припадък..

По време на прегледа на пациента кардиологът използва различни диагностични тестове, чрез които се разкрива най-точната картина на MVP. Диагнозата се установява, когато по време на аускултация се открият шумове: холосистолични, изолирани късни систолични или в комбинация с щракания, изолирани щракания (щракания).

Пролапсът на сърдечната клапа в детска възраст често се развива на фона на липса на магнезиеви йони. Дефицитът на магнезий пречи на производството на колаген от фибробластите. Заедно с намаляване на съдържанието на магнезий в кръвта и тъканите, се наблюдава увеличаване на бета-ендорфина и електролитен дисбаланс. Беше отбелязано, че децата с диагноза MVP са с поднормено тегло (неподходящо за височина). Много от тях имат миопатия, плоскостъпие, сколиоза, лошо мускулно развитие, лош апетит.

Препоръчва се лечението на MVP с висока степен на регургитация при деца и юноши, като се отчита тяхната възрастова група, пол и наследственост. Въз основа на това колко изразени са клиничните прояви на заболяването, се избира метод на лечение и се предписват лекарства.

Но основният акцент е върху промяната на условията на живот на детето. Необходимо е да се коригира тяхното умствено натоварване. Той задължително трябва да се редува с физически. Децата трябва да посетят стая за физическа терапия, където квалифициран специалист ще избере оптималния набор от упражнения, като се вземат предвид индивидуалните характеристики на хода на заболяването. Препоръчва се плуване.

С метаболитни промени в сърдечния мускул

Защо пролапсът на митралната клапа е опасен?

Възможни ли са усложнения и защо пролапсът на митралната клапа е опасен? Въпреки факта, че в повечето случаи има пролапс на митралната клапа с незначителна регургитация, което не изисква специална терапия, все още съществува риск от усложнения. Усложненията са доста редки (само 2-4%) и включват следните животозастрашаващи състояния, които изискват лечение в специализирана болница:

  1. Острата митрална регургитация е състояние, което обикновено възниква в резултат на отделянето на сухожилните хорди с наранявания на гръдния кош. Характеризира се с образуването на "висящ" клапан, тоест клапанът не се задържа от хордите, а клапите му са в свободно движение, като не изпълняват своите функции. Клинично се появява картина на белодробен оток - силен задух в покой, особено в легнало положение; принудително седнало положение (ортопнея), дишане с мехурчета; застойна хрипове в белите дробове.
  2. Бактериалният ендокардит е заболяване, при което микроорганизмите, проникнали в кръвния поток от огнището на инфекцията в човешкото тяло, се установяват на вътрешната стена на сърцето. Най-често ендокардит с увреждане на сърдечните клапи се развива след ангина при деца и наличието на първоначално променени клапи може да служи като допълнителен фактор за развитието на това заболяване. Две до три седмици след инфекцията, пациентът развива многократна треска, студени тръпки, може да има обрив, увеличена далака, цианоза (син цвят на кожата). Това е сериозно заболяване, което води до развитие на сърдечни дефекти, груба деформация на сърдечните клапи с дисфункция на сърдечно-съдовата система. Предотвратяването на бактериален ендокардит е своевременното отстраняване на остри и хронични огнища на инфекция (кариозни зъби, заболявания на УНГ-органи - аденоиди, хронично възпаление на сливиците), както и профилактични антибиотици за процедури като екстракция на зъби, отстраняване на сливиците.
  3. Внезапната сърдечна смърт е страшно усложнение, характеризиращо се, очевидно, с появата на идиопатично (внезапно, неразумно) камерно мъждене, което е фатално нарушение на ритъма.

Въпреки факта, че пролапсът на митралната клапа рядко има злокачествен ход и причинява тежки усложнения, това заболяване все още се нуждае от постоянен медицински контрол и наблюдение. Не пренебрегвайте препоръките на лекаря и преминавайте навреме контролни прегледи при кардиолог. Такива мерки ще ви помогнат да предотвратите прогресирането на това заболяване и ще запазите здравето и работоспособността си.

Диагностика

Откриването на MVP често се случва случайно и на всяка възраст, което, както вече беше подчертано по-рано, е придружено от ултразвук на сърцето. Този метод е най-ефективен при диагностицирането на пролапса на митралната клапа, тъй като поради неговото използване е възможно да се изолира определена степен на пролапс в комбинация с обема на регургитация, свързан с патологията.

  • Пролапсът на митралната клапа от 1-ва степен определя значението за пациента на варианта на неговото проявление при такъв вариант, при който издуването на листовките е незначително (в рамките на до 5 милиметра).
  • Пролапсът на митралната клапа от 2-ра степен определя значението на изпъкналостта на листовките в рамките на не повече от 9 милиметра.
  • Пролапсът на митралната клапа от степен 3 показва подуване на листовки от 10 милиметра или повече.

Трябва да се отбележи, че при този вариант на разделяне на патологията на степени, степента на регургитация не се взема предвид, поради което сега тези степени не са основа за последващо определяне на прогнозата за пациента и съответно за назначаване на лечение. По този начин степента на недостатъчност на митралната клапа се определя въз основа на регургитация, която се показва в най-голяма степен по време на ултразвук.

Като допълнителни диагностични мерки за определяне на характеристиките на сърцето може да се предпише ЕКГ процедура, както и Холтер ЕКГ. Поради ЕКГ е възможно да се изследват промени, които са от значение за работата на сърцето въз основа на въздействието, оказано от пролапса на митралната клапа, докато ЕКГ Holter ви позволява да записвате данни, свързани с работата на сърцето, в рамките на 24 часа. Най-вече вродената форма на пролапс не нарушава работата на сърцето, съответно няма нужда от допълнителни диагностични мерки поради практическата липса на идентифициране на определени отклонения в тях.

Как да лекуваме пролапса на митралната клапа?

В повечето случаи лечението на придобита MVP се извършва в кардиологична болница. На пациента се препоръчва да се придържа към легло или полу-легло, отказ от лоши навици и диета.

С ревматичен, т.е. инфекциозен, причината за развитието на това сърдечно заболяване, на пациента се предписва курс на антибиотична терапия за премахване на ревматични сърдечни заболявания. За това се използват антибиотици от пеницилиновата група (Bilillin, Vancomycin и др.). Ако пациентът има значителна кръвна регургитация и аритмии, могат да бъдат предписани други лекарства, чието действие ще бъде насочено към премахване на симптомите (диуретици, антиаритмични, хипотензивни и др.). Комплексът от терапия и дозата на лекарствата в такива случаи могат да бъдат избрани само индивидуално. Въпросът за възможната необходимост от хирургично лечение се решава по същия начин..

За лечение на MVP, причинено от сърдечни патологии, се използват лекарства, използвани за лечение на основното заболяване. Такава терапия е насочена към нормализиране на кръвообращението и елиминиране на артериалната хипертония и аритмии и ако медикаментозното лечение е неефективно, на пациента може да се препоръча хирургическа интервенция, насочена към елиминиране на дефекта на митралната клапа..

Специално внимание се обръща на случаите на MVP, причинени от травма на гръдния кош. След коригиране на състоянието с помощта на лекарства, пациентът се подлага на хирургическа операция за стабилизиране на митралната клапа. Такива пациенти се нуждаят от хоспитализация и внимателно наблюдение. Ако се появи кашлица с розова храчка, трябва незабавно да се осигури медицинска помощ, тъй като всяко забавяне може да бъде фатално.

Прогноза за цял живот

Прогнозата за живота е благоприятна. Усложненията са редки и качеството на живот на пациента не страда. Пациентът обаче е противопоказан при някои спортове (скачане, карате), както и професии, които претоварват сърдечно-съдовата система (водолази, пилоти).

По отношение на военната служба можем да кажем, че според заповедите годността за военна служба се решава индивидуално за всеки пациент във военно-медицинската комисия. Така че, ако млад мъж има пролапс на митралната клапа без регургитация или с регургитация от 1 степен, тогава пациентът е годен за обслужване. Ако има регургитация от 2-ра степен, тогава пациентът е годен условно (в мирно време той няма да бъде повикан). При наличие на регургитация от степен 3, ритъмни нарушения или сърдечна недостатъчност от функционален клас 11 и по-висок, военната служба е противопоказана.

По този начин най-често пациент с пролапс на митралната клапа с благоприятен ход и при липса на усложнения може да служи в армията.

Пролапс на митралната клапа: клинични възможности, съвременни концепции

Статията обсъжда клиничното разнообразие на митралния пролапс, предполага двусмислена прогноза при пациенти с пролапс на митралната клапа (MVP) и различни тактики на управление. Най-голямо внимание се обръща на основния MVP като единствената опция.

Статията обхваща клиничното разнообразие на митралния пролапс, обсъжда двусмислена прогноза при пациенти с пролапс на митралната клапа (MVP) и различни тактики на тяхното управление. Най-голямо внимание се обръща на първичната MVP като единственият вариант на митрален пролапс, претендиращ за нозологична независимост. Разглежда се произходът на първичен MVP като последица от вродена мезенхимна малоценност в рамките на наследствени нарушения на съединителната тъкан.

Въпреки повече от половин век изследване на пролапса на митралната клапа (MVP), редица въпроси, свързани с диагностиката, прогнозата и управлението на пациенти с тази патология, продължават да създават трудности за практикуващите. Това до голяма степен се дължи на морфологичната и клиничната хетерогенност на това състояние, което предполага съществуването на различни варианти на митрален пролапс..

MVP е синдром, присъщ на различни нозологични форми и всеки път изискващ нозологична проверка. Списъкът на заболяванията, проявявани от MVP, е обширен, което се обяснява със сложността на структурата на клапния апарат на сърцето и разнообразието от механизми на митралния пролапс. MVP може да се основава на промени в пръстеновидния фиброз, листчета на митралната клапа и хорди, прикрепени към тях, дисфункция на папиларните мускули, нарушена контрактилитет на миокарда на лявата камера.

В клиничната практика MVP може да действа в пет форми:

  • първичен ПМК;
  • вторична MVP като последица от миокардни заболявания;
  • вторичен MVP като проява на наследствени моногенни синдроми;
  • митрален пролапс като вариант на нормата или проява на малка аномалия в развитието на сърцето;
  • MVP като "ехокардиографско заболяване".

MVP като "ехокардиографско заболяване"

MVP като "ехокардиографско заболяване" е ситуация на грешна диагноза на митралния пролапс. В зората на въвеждането на двуизмерната ехокардиография в клиничната практика, MVP е диагностициран при 5-15% и дори 35% от хората, подложени на изследване. Такава значителна свръхдиагностика е свързана с погрешното схващане за плоската конфигурация на митралната клапа. Поредица от ултразвукови изследвания от края на 80-те години. доказа триизмерната (седловидна) форма на пръстена на митралната клапа и направи задължителна оценка от парастерналното надлъжно положение. Съвременната дефиниция на MVP го интерпретира като систолично изпъкване на една или и двете листовки на митралната клапа на най-малко 2 mm над равнината на митралния пръстен със задължителна регистрация по дългата ос на сърцето. Както можете да видите, дефиницията ясно определя както анатомични критерии, така и технически аспекти на процедурата за изследване..

Преходът към унифицирани критерии за ултразвукова диагностика и публикуването на резултатите от проучването на Framingham направи възможно премахването на противоречията във възгледите за разпространението на MVP, които се оказаха значително по-ниски, отколкото се смяташе досега. От 3491 участници в проучването Framingham, които са били подложени на двумерна ехокардиография съгласно съгласувани диагностични критерии, 47 (1,3%) са имали класически (с удебеляване на митралните листчета) и 37 (1,1%) са имали некласически MVP с обща честота 2,4% [ 1]. Подобни резултати бяха получени, използвайки материала на руското население..

Вторична MVP при миокардни заболявания

Наред с други причини, MVP може да се развие на фона на коронарна патология, ревматизъм, кардиомиопатия, миокардит, миокардна дистрофия - състояния, които причиняват нарушена контрактилитет на миокарда на лявата камера с локален или дифузен характер, дисфункция или отлепване на папиларните мускули. Такива варианти на митралния пролапс се считат за вторични, тъй като те са част от структурата на клиничната картина на съответното заболяване. Наличието на вторична MVP при липса на значителна митрална регургитация има малък ефект върху симптомите на основното заболяване. Изключение правят случаите на остра митрална регургитация, развила се в резултат на разкъсване на папиларен мускул по време на миокарден инфаркт или тъпа сърдечна травма.

Първичен ПМК

Първичната MVP е единственият вариант на митралния пролапс, който претендира за нозологична независимост. Произходът на първичната MVP е свързан с патологията на листовките на митралната клапа поради специфична причина - мезенхимална малоценност в рамките на наследствени нарушения (дисплазии) на съединителната тъкан (HNCT). HNST е група от генетично хетерогенни и клинично полиморфни патологични състояния, обединени от нарушение на образуването на съединителна тъкан в ембрионалния и постнаталния период. Генетичната хетерогенност на HNCT предполага както моногенна, така и многофакторна природа на заболяването, а клиничният полиморфизъм е свързан с повсеместното разпределение на съединителната тъкан в организма и разнообразни прояви на вродена "слабост" на отделните й компоненти.

В съответствие със съвременните концепции се разграничават две категории HNCT: класифицирани (имащи съгласувани препоръки за диагностика) и некласифицирани (те също са диспластични фенотипове). Съгласуваните диагностични насоки имат моногенни синдроми поради мутации в гените на извънклетъчни матрични протеини, рецептори на растежен фактор и матрични металопротеинази. Най-известните и клинично значими от тях са синдромите на Марфан и Елерс - Данлос, фенотип MASS, синдром на свръхмобилност на ставите и други. Класифицираните синдроми включват първичен MVP. Към днешна дата са открити три генни локуса, отговорни за появата му, разположени на 11, 13 и 16 хромозоми. Търсенето на гени, участващи в развитието на митралния пролапс, продължава, предполага се, че тяхната идентификация ще създаде предпоставките за скрининг на асимптоматични пациенти с риск от развитие на митрална регургитация. Въпреки това, при цялата привлекателност на молекулярно-генетичните методи за изследване, не може да не се отбележи тяхната недостъпност в ежедневната практика. Неслучайно съществуващите препоръки за NNST оставят приоритет при диагностицирането на първичен MVP за комбинация от клинични и ултразвукови данни..

Така наречената миксоматозна дегенерация на листчетата на митралната клапа действа като морфологично отражение на вродената „слабост“ на съединителната тъкан и маркер на първичен MVP. Характеризира се с пролиферация на медианно-гъбестия слой на клапата с прекомерно натрупване на гликозаминогликани и дезорганизация на колагеновите фибрили (фиг. 1). В този случай клапата се удебелява, променя механичните си свойства, губи способността си да издържа на натиск в кухината на лявата камера по време на систола и пролапс.

Клиничната картина на първичната MVP е разнообразна; тя може да бъде асимптоматична или клинично проявена. Симптомите на първичната MVP са представени чрез комбинация от следните синдроми:

  • нарушения на интракардиалната и обща хемодинамика;
  • прояви на вегето-съдова дистония;
  • други (екстравалвуларни) прояви на „слабост“ на съединителната тъкан.

Именно тази триада определя клиничната специфичност на първичното MVP, което го отличава от другите варианти на митралния пролапс. Тежестта на всеки от тези компоненти може да бъде различна, което определя значимия клиничен полиморфизъм, присъщ на първичната MVP..

Основният метод и „златен стандарт“ за диагностика на MVP е двуизмерната ехокардиография. Тя ви позволява да установите факта на митралния пролапс, да оцените дебелината на митралните бучки и да определите степента на митрална регургитация. Тези характеристики са изключително важни за разбирането на тежестта на състоянието на пациента, прогнозата и тактиката за управление. По този начин, увеличаването на дебелината на клапата с повече от 5 mm (с норма 2–4 mm) е надеждно доказателство за неговата миксоматозна дегенерация, която е морфологичен субстрат и основен маркер на първичната MVP. В зависимост от дебелината на крилото се различават класически (с дебелина на крилото 5 mm или повече) и некласически (по-малко от 5 mm) PMC. Тъй като резултатите от MVP се определят от степента на увреждане на интракардиалната хемодинамика, също толкова важен параметър е тежестта на митралната регургитация, оценена по време на доплер изследването.

Автономната дисфункция е призната за водещ механизъм, обясняващ разнообразните симптоми на първичната MVP, но наличието на асимптоматични пациенти не ни позволява еднозначно да определим нейната патогенетична роля: дали е причина за MVP или случайна комбинация. Въпреки това повечето изследователи смятат, че промените в автономната хомеостаза са задължителен атрибут на MVP. Именно вегетативната дисфункция обяснява такива често срещани прояви на „синдрома на MVP“ като кардиалгия, повечето сърдечни аритмии, нестабилност на кръвното налягане, липотимия, хипервентилация и астенични синдроми. За да се обясни разпространението на вегетативната дисфункция при MVP, са предложени много хипотези, включително вродени промени в периневия, системен дефект в биологичните мембрани, перинатално увреждане на хипоталамусните структури и накрая, наскоро активно обсъжданата версия на патогенетичната роля на магнезиевия дефицит..

Но колкото и ярки да са проявите на вегетативна дисфункция, основата на хемодинамичните нарушения при MVP все още е митралната регургитация. Неизбежната му последица е обемно претоварване и дилатация на лявото сърце, което води до предсърдно мъждене и прогресиране на сърдечната недостатъчност. Усложненията включват също тромбоемболия с миксоматозни променени клапи и възможността за развитие на вторичен инфекциозен ендокардит.

Причината за неблагоприятните последици и усложнения на първичната MVP не е само клапанният механизъм. Както беше показано наскоро, нарушенията в общата хемодинамика при тази патология възникват не само чрез митрална недостатъчност, но и чрез дефекти в структурата и функцията на извънклетъчния матрикс на миокарда, които са следствие от вродената „слабост“ на съединителната тъкан. Тези дефекти могат да причинят диастолна дисфункция, намаляване на контрактилитета на миокарда и развитие на вторична кардиомиопатия..

Напоследък идеите за тежестта на последиците от MVP бяха преоценени. Преди това MVP се считаше за патология с чести и сериозни усложнения (включително инсулт, предсърдно мъждене, сърдечна недостатъчност) и голяма нужда от хирургична корекция на митралната недостатъчност. Противно на предишната информация, резултатите от проучването Framingham дават основание да се счита MVP като доброкачествено състояние с ниска вероятност за неблагоприятни резултати. По-специално, честотата на предсърдно мъждене, мозъчен инсулт, синкоп при пациенти с MVP е сравнима с подобни резултати при пациенти с непокътнати клапи [1]. Въпросът за стратификацията на риска при MVP стана много спешен. Към момента са идентифицирани вариантите на патологията, свързани с висок риск и лоша прогноза. Вероятността от хемодинамични нарушения се увеличава с висока степен на митрална регургитация и дебелина на листа над 5 mm, което показва миксоматозната му дегенерация..

Дискутирайки възможните усложнения и резултати от митралния пролапс, трябва да се подчертае, че първичната MVP има прогресивен ход. Що се отнася до вродената патология, тя въпреки това не се среща при новородени, характеризира се с ниска заболеваемост сред децата и младите хора и засяга предимно пациенти в зряла възраст. Интервалът от време, предхождащ клиничната проява на MVP, е периодът, през който има увеличение на миксоматозните промени в клапата на клапата до нейната деформация до степен, която нарушава функцията на затваряне и води до митрална регургитация. Появата на последната коренно променя здравословното състояние и съдбата на пациентите, което е ясно отразено на фиг. 2, корелиране на постановката на курса на MVP с вероятността от усложнения. Освен това, ако тромбоемболия, инфекциозен ендокардит, "функционални" аритмии се регистрират с приблизително еднаква честота в различни възрастови периоди, тогава честотата на застойна сърдечна недостатъчност и предсърдно мъждене се покачва след 50 години.

Ролята на първичната MVP в декомпенсацията на кръвообращението и появата на предсърдно мъждене в зряла и напреднала възраст често се подценява. Проявата на клапна патология при пациенти в напреднала възраст често причинява диагностични грешки. Практикуващите са слабо запознати с HNCT и според преобладаващия стереотип приписват нарушение на кръвообращението и нарушения на сърдечния ритъм при хората през втората половина на живота почти изключително на коронарната патология. Често те не се объркват нито от отсъствието на ангина пекторис, нито от рубцови промени в ЕКГ, нито от наличието на груб систоличен шум, отразяващ наличието на митрална регургитация.

Външните и висцералните маркери на „слабостта“ на съединителната тъкан са отделен компонент на клиничния полиморфизъм на първичната MVP. Тъй като дефектът на съединителната тъкан, лежащ в основата на повишеното съответствие на клапаните, е генерализиран, признаците на мезенхимална малоценност се определят и от кожата, мускулно-скелетната система и вътрешните органи. Висцералните маркери, известни до момента, както и техните най-важни клинични последици и резултати са показани в таблица.

Тъй като признаците на системно засягане на съединителната тъкан са непряко потвърждение на MVP, принадлежащ към HNCT (т.е. доказателство за неговото „предимство“), тяхната идентификация е от съществено значение от гледна точка на диагнозата и прогнозата. По този начин вероятността от клинично и хемодинамично значимо MVP е изключително ниска при лица, които нямат тези признаци. За да се унифицират подходите за оценка на системното участие на съединителната тъкан, по-специално, за да се определи прагът на стигматизация и структуриране на признаците с идентифицирането на най-информативните, се предлага да се използват международно приетите критерии на Гент (Гентска нозология, 2010) за синдрома на Марфан.

Напоследък се характеризира с появата на нови идеи за клетъчните и молекулярните механизми на първичната MVP. Водещата роля в механизмите на появата на първичен MVP се възлага на трансформиращия β-растежен фактор (TGF-β), протеин, който активира растежа на фибробластите и регулира образуването и разграждането на извънклетъчния матрикс. Установено е, че редица прояви на HNCT се дължат на промени в активността на TGF-β. По-специално, засилена експресия на TGF-β е намерена в миксоматично променени клапи. Естествено, желанието да се инхибира повишената активност на TGF-β, за да се предотврати прогресирането на миксоматозата, и такива инструменти вече са известни - това са неутрализиращи антитела (в експеримента), блокери на ангиотензин II рецептори и β-блокери (в експеримента и клиниката). Използването на тези средства отваря нови начини за коригиране на последиците от нарушена мезенхимна недостатъчност и, вероятно, ще служи като алтернатива на хирургичното лечение..

Реалните възможности на патогенетичната терапия на първичната MVP обаче са все още скромни. От относително широко въведените методи за лечение в клиничната практика трябва да се разграничи употребата на магнезиеви препарати. Патогенетичната обосновка за тяхното използване е концепцията за първичен MVP като клинична форма на генетично обусловен дефицит на магнезий. Известно е, че в условията на липса на магнезиеви йони, синтезът на съединителнотъканните протеини се забавя, докато активността на ензимите, участващи в разрушаването на колагена и еластина, напротив, се увеличава. С други думи, в условията на дефицит на магнезий, съединителната тъкан се разрушава по-бързо, отколкото се синтезира.

Редица проучвания показват основната възможност за премахване на характерните сърдечни симптоми и ултразвукови прояви на MVP под въздействието на магнезиеви препарати. Един от най-известните от тях принадлежи на екип от руски автори под ръководството на академик А. И. Мартинов. 6-месечен курс на лечение с Magnerot в доза от 3 g на ден доведе до намаляване на дълбочината на пролапса и степента на миксоматозна дегенерация на клапаните. Заедно с това е постигнато намаляване на клиничните симптоми, присъщи на тази категория пациенти [5]. Оттогава са проведени немалко изследвания с подобен дизайн, при които са получени подобни резултати..

Наред с магнезиевите препарати, витамини, други микро- и макроелементи, анаболните лекарства - лекарства, свързани с метаболизма на съединителната тъкан и способни да повлияят на биохимичните механизми, лежащи в основата на миксоматозната дегенерация на листовката и нейното пролапсиране - също могат да претендират за ролята на средства за патогенетично лечение на първична MVP. Всички те, в една или друга комбинация, се използват в комплексната терапия на първичен MVP..

Когато се обсъжда лечението на MVP, е необходимо ясно да се разбере, че хемодинамично значимият (придружен от признаци на сърдечна недостатъчност) пролапс е сърдечен дефект, който изисква хирургична корекция. Такива пациенти трябва незабавно да бъдат насочени към кардиохирург за разрешаване на проблема с подмяната на митралната клапа или пластичната хирургия. Коментирайки показанията за хирургично лечение на митрална регургитация, ние отбелязваме, че настоящите препоръки на AHA / ACC2014 не потвърждават целесъобразността на хирургичното лечение само за пациенти със запазена фракция на изтласкване и размер на лявата камера..

Вторичен MVP при синдромна HNCT

MVP може да се появи при моногенни дефекти на съединителната тъкан като Marfan, Loes - Dietz, Ehlers - Danlos синдроми, osteogenesis imperfecta, еластичен псевдоксантом. Той представлява 0,25–2% от случаите на митрален пролапс. Сред всички моногенни синдроми MVP се наблюдава най-често при синдром на Марфан - 75% от случаите (и по-тежки варианти с клапна миксоматоза - 28%) [6]. Разпространението на MVP при пациенти със синдром на Ehlers - Danlos е много по-ниско - 6% [7]. MVP в моногенния HNCT се отнася до вторичен, тъй като е включен в структурата на клиничните и морфологични прояви на съответната патология. Характеризира се обаче със същите изменения на миксоматозната клапа като основния MVP и това е подобно на него..

MVP като вариант на нормата или проява на малка аномалия в развитието на сърцето

Граничната степен на пролапс, отсъствието на миксоматозно удебеляване на листовките, значителна митрална регургитация и фамилна анамнеза ни позволяват да разглеждаме MVP като нормален вариант, преходно възрастово зависимо явление или малка сърдечна аномалия. Именно тези случаи на митрален пролапс се срещат най-често в клиничната практика, особено при юноши, стройни момчета, момичета и млади жени, създавайки впечатление за екстремното разпространение на MVP сред населението..

Сред причините за такива "невинни" случаи на MVP са вродени микроаномалии на архитектурата на митралния комплекс, асинергия на свиване и отпускане на миокарда, нарушена клапна инервация и др. Случаи на плитко, безсимптомно пролапс, възникващи с възрастта, възникващи в пубертета поради неравномерното развитие на индивида елементи на клапанния митрален комплекс и тяхното непълно функционално съответствие помежду си. В този случай площта на апарата на хордалните листа се оказва прекомерна, сякаш подготвена за бъдещето. В края на пубертета, когато обемът и масата на миокарда на лявата камера се увеличават, това несъответствие често се изравнява (и при жените в по-малка степен, отколкото при мъжете, което очевидно обяснява разпространението на жените сред пациентите с MVP).

Необходимо е да се докладва, че при липса на данни от молекулярно-генетични изследвания не е възможно надеждно да се изключи предклиничният етап на първичен MVP във всички тези случаи, което оправдава препоръките за динамично наблюдение на такива пациенти..

Измина половин век от първото описание на MVP от J. B. Barlow, който установи връзка между късния систоличен шум и митралната регургитация. До какви резултати сме стигнали през това време, какви изводи можем да направим?

  • MVP е синдром, присъщ на различни нозологични форми и във всеки случай изискващ установяване на нозологична диагноза.
  • Установени ясни диагностични критерии за MVP, които трябва да се следват.
  • Неяснотата на прогнозата при MVP диктува необходимостта от стратификация на рисковите фактори.
  • Въпреки възможностите на молекулярно-генетичните методи за изследване, диагнозата MVP продължава да бъде синтез на клинични и ултразвукови прояви с оценка на признаци на системно участие на съединителната тъкан..
  • Постиженията в разбирането на механизмите на развитие на миксоматоза отварят нови перспективи за лечение на първична MVP.

В заключение припомняме, че както Общоруското научно общество на лекарите, така и Руското общество по кардиология са издали поредица от препоръки за диагностика и лечение на HNST и MVP. Позовавайки се на тези документи, практикуващият може да изясни подробности, които не са били адекватно обхванати в тази статия..

Литература

  1. Освободени L. A., Levy D., Levine R. A. et al. Разпространение и клиничен резултат от пролапса на митралната клапа // N. Engl. J. Med. 1999; 341 (1): стр. 1-7.
  2. Sainger R., Grau J. B., Branchetti E. et al. Човешки миксоматозен пролапс на митралната клапа: роля на костния протеин 4 в активирането на клапна интерстициална клетка // J. Cell. Физиол. 2012; 227 (6): стр. 2595-2604.
  3. Boudoulas K. D., Boudoulas H. Floppy митрална клапа (FMV) / пролапс на митралната клапа (MVP) и синдромът FMV / MVP: патофизиологични механизми и патогенеза на симптомите // Кардиология. 2013; 126 (2): стр. 69-80.
  4. Delling F. N., Vasan R. S. Епидемиология и патофизиология на пролапса на митралната клапа: нови прозрения за прогресията на заболяването, генетиката и молекулярната основа // Циркулация. 2014; 129 (21): стр. 2158-2170.
  5. Martynov A.I., Akatova E.V., Nikolin O.P. Резултати от дългосрочната терапия с магнезиев оротат при пациенти с пролапс на митралната клапа // Сърдечно-съдова терапия и профилактика. 2012; 11 (3): стр. 30-35.
  6. Taub C. C., Stoler J. M., Perez-Sanz T. et al. Пролапс на митралната клапа при синдром на Марфан: преразгледана стара тема // Ехокардиография. 2009; 26 (4): стр. 357-364.
  7. Dolan A. L., Mishra M. B., Chambers J. B., Grahame R. Клинично и ехокардиографско изследване на синдрома на Ehlers-Danlos // Br. J. Ревматол. 1997; 36 (4): стр. 459-462.

А. В. Клеменов, доктор на медицинските науки

GBUZ NO GKB No 30, Нижни Новгород

Пролапс на митралната клапа: клинични възможности, съвременни концепции / А. В. Клеменов
За цитиране: Присъстващ лекар No 9/2019; Номера на страниците в броя: 65-69
Етикети: сърце, митрален пролапс, вродена мезенхимна малоценност


Следваща Статия
Как можете да намалите ESR в кръвта