Синдром на Budd-Chiari: причини, симптоми, диагностика и лечение


Синдромът или болестта на Budd-Chiari е запушване (запушване, тромбоза) на вените, снабдяващи черния дроб в областта на сливането им с долната куха вена. Такава съдова оклузия се причинява от първични или вторични причини: вродени аномалии, придобита тромбоза и съдово възпаление (ендофлебит) и води до нарушаване на нормалното изтичане на кръв от черния дроб. Такова запушване на чернодробните вени може да бъде остро, подостро или хронично и представлява 13-61% от всички случаи на ендофлебит с тромбоза. Това води до неправилно функциониране на черния дроб и увреждане на неговите клетки (хепатоцити). В бъдеще болестта причинява неизправност в работата на други системи и води до увреждане или смърт на пациента..

Синдромът на Budd-Chiari се среща по-често при жени с хематологични заболявания след 40-50 години и честотата на неговото развитие е 1: 1000 хиляди души. В рамките на 10 години около 55% от пациентите с тази патология оцеляват и смъртта настъпва от тежка бъбречна недостатъчност.

Причини, механизъм на развитие и класификация

Най-често синдромът на Budd-Chiari се превръща в следствие от вродени аномалии в развитието на чернодробни съдове или наследствени патологии на кръвта. Развитието на това заболяване се улеснява от:

  • вродени или придобити хематологични нарушения: коагулопатии (дефицит на протеин S, C или протромбин II, пароксизмална хемоглобинурия, полицитемия, антифосфолипиден синдром и др.), миелопролиферативни заболявания, сърповидно-клетъчна анемия, продължителна употреба на хормонални контрацептиви, наследствени и хронични заболявания системен васкулит;
  • новообразувания: чернодробни карциноми, лейомиом на долната куха вена, миксома на сърцето, надбъбречни тумори, нефробластом;
  • механични причини: стесняване на чернодробната вена, мембранна оклузия на долната куха вена, недоразвитие на надхепаталните вени, запушване на долната куха вена след травма или операция;
  • мигриращ тромбофлебит;
  • хронични инфекции: сифилис, амебиаза, аспергилоза, филариаза, туберкулоза, ехинококоза, перитонит, перикардит или абсцеси;
  • чернодробна цироза с различна етиология.

Според статистиката при 20-30% от пациентите синдромът на Budd-Chiari е идиопатичен, в 18% от случаите се провокира от патологии на кръвосъсирването, а в 9% - от злокачествени новообразувания..

По етиологични причини за развитието синдромът на Budd-Chiari се класифицира, както следва:

  1. Идиопатична: необяснима етиология.
  2. Вродена: развива се в резултат на долна куха вена, долна инфекция или стеноза.
  3. Посттравматични: причинени от травма, излагане на йонизиращо лъчение, флебит, прием на имуностимуланти.
  4. Тромботични: причинени от хематологични нарушения.
  5. Причинени от онкологични заболявания: провокирани от хепатоцелуларни карциноми, надбъбречни новообразувания, лейомиосаркоми и др..
  6. Развива се на фона на различни видове чернодробна цироза.

Всички горепосочени заболявания и състояния могат да доведат до проява на синдром на Budd-Chiari, тъй като те са етиологичните причини за развитието на тромбоза, стеноза или съдова облитерация. Само запушването на една от чернодробните вени може да бъде асимптоматично, но с развитието на запушване в лумените на два венозни съда има нарушение на венозния кръвен поток и повишаване на интравенозното налягане. Това води до развитие на хепатомегалия, което от своя страна провокира хиперекстензия на чернодробната капсула и причинява болка в десния хипохондриум.

В бъдеще при повечето пациенти изтичането на венозна кръв започва да се случва през паравертебралните вени, азигосната вена и междуребрените съдове, но такъв дренаж е само частично ефективен и венозният застой води до хипертрофия на централната и атрофия на периферните части на черния дроб. Също така, почти 50% от пациентите с тази диагноза могат да развият патологично увеличение на размера на опашния чернодробен лоб, което причинява обструкция на лумена на долната куха вена. С течение на времето такива промени водят до образуване на фулминантна чернодробна недостатъчност, възникваща на фона на некроза на хепатоцити, съдова пареза, енцефалопатия, нарушения на коагулацията или чернодробна цироза.

Според локализацията на мястото на тромбоза и ендофлебит синдромът на Budd-Chiari може да бъде от три вида:

  • I - долна куха вена с вторична облитерация на чернодробната вена;
  • II - заличаване на големи венозни съдове на черния дроб;
  • III - заличаване на малки венозни съдове на черния дроб.

Симптоми

Характерът на клиничните прояви на синдрома на Budd-Chiari зависи от местоположението на запушването на чернодробните съдове, естеството на хода на заболяването (остър, фулминант, подостър или хроничен) и наличието на някои съпътстващи патологии при пациента.

Най-често се наблюдава хронично развитие на болестта на Budd-Chiari, когато синдромът не е придружен от видими признаци за дълго време и може да бъде открит само чрез палпация или инструментално изследване (ултразвук, рентгенография, CT и др.) На черния дроб. С течение на времето пациентът развива:

  • болка в черния дроб;
  • повръщане;
  • тежка хепатомегалия;
  • удебеляване на чернодробната тъкан.

В някои случаи пациентът има разширение на повърхностните венозни съдове по предната стена на корема и гръдния кош. На по-късни етапи се развиват тромбоза на изпръскващите съдове, изразена портална хипертония и чернодробна недостатъчност.

При остро или подостро развитие на синдрома, което се наблюдава в 10-15% от случаите, пациентът разкрива:

  • появата на остра и бързо нарастваща болка в десния хипохондриум;
  • умерена жълтеница (при някои пациенти може да липсва);
  • гадене или повръщане;
  • патологично увеличаване на размера на черния дроб;
  • разширени вени и подуване на повърхностните венозни съдове в зоните на предната коремна и гръдна стена;
  • подуване на краката.

При острото протичане болестта на Budd-Chiari прогресира бързо и след няколко дни при 90% от пациентите се наблюдава изпъкване на корема и натрупване на течности в коремната кухина (асцит), което понякога се комбинира с хидроторакс и не се коригира чрез прием на диуретици. В най-напредналите стадии 10-20% от пациентите показват признаци на чернодробна енцефалопатия и епизоди на венозно кървене от разширените съдове на стомаха или хранопровода.

Фулминантната форма на синдрома на Budd-Chiari се наблюдава рядко. Характеризира се с бързо развитие на асцит, бързо увеличаване на размера на черния дроб, тежка жълтеница и бързо прогресираща чернодробна недостатъчност..

При липса на адекватно и навременно хирургично и терапевтично лечение, пациентите със синдром на Budd-Chiari умират от следните усложнения, причинени от портална хипертония:

  • асцит;
  • кървене от разширени вени на хранопровода или стомаха;
  • хиперспленизъм (значително увеличаване на размера на далака и унищожаване на еритроцити, тромбоцити, левкоцити и други кръвни клетки).

По-голям процент пациенти с болест на Budd-Chiari, придружени от пълно запушване на вените, умират в рамките на 3 години от началото на бъбречната недостатъчност.

Спешни случаи при синдром на Буд-Киари

В някои случаи този синдром се усложнява от вътрешно кървене и нарушения на уринирането. За да осигурят навременна помощ, пациентите с тази патология трябва да помнят, че когато се появят определени състояния, те трябва спешно да се обадят на екип на линейка. Тези признаци могат да бъдат:

  • бързо прогресиране на симптомите;
  • повръща цвета на утайката от кафе;
  • катранени изпражнения;
  • рязко намаляване на количеството урина.

Диагностика

Лекарят може да подозира развитието на синдром на Budd-Chiari, когато пациентът открие увеличен черен дроб, признаци на асцит, цироза на черния дроб, чернодробна недостатъчност в комбинация с аномалии, установени при лабораторни биохимични кръвни тестове. За това се извършват функционални чернодробни тестове с рискови фактори за тромбоза: дефицит на антитромбин-III, протеин С, S, резистентност към активиран протеин С.

За да се изясни диагнозата, на пациента се препоръчва да се подложи на редица инструментални изследвания:

  • Доплер ултразвук на съдовете на коремната кухина и черния дроб;
  • CT;
  • ЯМР;
  • каваграфия;
  • венохепатография.

Ако резултатите от всички изследвания са съмнителни, на пациента се назначава чернодробна биопсия, която позволява да се открият признаци на атрофия на хепатоцитите, тромбоза на крайни чернодробни венули и венозен застой.

Лечение

Лечението на синдрома на Budd-Chiari може да се извършва от хирург или гастроентеролог в болнична обстановка. При липса на признаци на чернодробна недостатъчност на пациентите се показва хирургично лечение, чиято цел е да се наложат анастомози (връзки) между чернодробните кръвоносни съдове. За това могат да се извършват следните видове операции:

  • ангиопластика;
  • маневриране;
  • балонна дилатация.

В случай на мембранна инфекция или стеноза на долната куха вена, за възстановяване на венозния кръвен поток в нея, се извършва трантриатриална мембранотомия, дилатация, байпас на байпас на вената с атриума или замяна на места на стеноза с протези. В най-тежките случаи, с пълно увреждане на чернодробната тъкан от цироза и други необратими функционални нарушения в работата му, на пациента може да се препоръча чернодробна трансплантация.

За подготовка на пациента за операция, за възстановяване на притока на кръв в черния дроб в острия период и по време на рехабилитация след хирургично лечение, на пациентите се предписва симптоматична медикаментозна терапия. На фона на употребата му лекарят задължително предписва на пациента контролни тестове за нивото на електролитите в кръвта, протромбиновото време и прави корекции в режима на терапия и дозирането на някои лекарства. Комплексът от лекарствена терапия може да включва лекарства от такива фармакологични групи:

  • лекарства, които спомагат за нормализиране на метаболизма в хепатоцитите: Essentiale Forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol и др.;
  • диуретици: Lasix, Furosemide, Veroshprilacton, Veroshpiron;
  • антикоагуланти и тромболитици: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • глюкокортикоиди.

Медикаментозната терапия не може напълно да замести хирургичното лечение, тъй като осигурява само краткосрочен ефект, а двугодишната преживяемост на неоперирани пациенти със синдром на Budd-Chiari е не повече от 80-85%.

Синдром на Budd-Chiari: причини, признаци, диагноза, как да се лекува, прогноза

Черният дроб е жизненоважен и многофункционален орган. Нарушенията в черния дроб засягат състоянието на целия организъм и водят до развитие на различни заболявания. Причините за този неуспех могат да бъдат много. Един от патологичните процеси, които причиняват чернодробна дисфункция, е синдромът на Budd-Chiari. Този комплекс от симптоми се причинява от запушване на вените на черния дроб, което води до намаляване на съдовия лумен и нарушаване на кръвоснабдяването на органа..

Синдромът на Буд-Киари е открит в края на 19 век от британския хирург Буд и австрийския патолог Киари. Те независимо описват тромбоза на големи чернодробни вени на нивото на тяхното кръстовище, което блокира притока на кръв от чернодробните лобули. Според ICD-10 сложната патология на чернодробните вени е причислена към групата "Емболия и тромбоза на други вени" и е получила кода I82.0.

Съвременните медицински учени разграничават два медицински термина: "болест" и "синдром на Budd-Chiari". В първия случай говорим за остър процес, който е свързан с тромбоза на венозните съдове на черния дроб или хронична форма на заболяването, причинена от тромбофлебит и фиброза на интрахепаталните вени. Във втория случай те говорят за клиничната проява на несъдови заболявания. Това разделяне на патологичен процес със същите симптоми и прояви на две различни форми е условно. Недостигът на кислород в чернодробната тъкан води до неговата исхемия, която има отрицателен ефект върху жизнената дейност на всички органи и се проявява със синдром на интоксикация.

Синдромът на Budd-Chiari е рядко заболяване, което има остър, подостър, хроничен или фулминантно течение. Когато вените на черния дроб са запушени, нормалното му кръвоснабдяване се нарушава. Пациентите имат силна болка в дясната част на корема, диспепсия, жълтеница, асцит, хепатомегалия. Острата форма на патология се счита за най-опасна. Често води до кома или смърт на пациента..

Това гастроентерологично заболяване често засяга зрели жени на възраст 35-50 години, страдащи от хематологични заболявания. При мъжете заболяването се среща много по-рядко. Наскоро лекарите удариха тревога, тъй като синдромът става все по-млад. В Европа той е регистриран на един човек на милион.

Всички пациенти със съмнение за синдром на Budd-Chiari се подлагат на пълен медицински преглед, включително доплер ултрасонография на чернодробните съдове, ултразвук, CT и MRI, чернодробна биопсия. Синдромът на Budd-Chiari е нелечима болест. Комплексната лекарствена терапия и навременната хирургическа интервенция могат само да удължат живота на пациентите и да подобрят качеството му. На пациентите се предписват диуретици, антитромбоцитни средства и тромболитици. При остри форми дори тези мерки остават безсилни. При такива пациенти е показана чернодробна трансплантация..

Етиология

Причините за синдрома на Budd-Chiari са многобройни. Всички те са разделени на две групи - вродени и придобити. В тази връзка учените са идентифицирали основните форми на патология: първична и вторична.

  • Заболяването, причинено от вродена аномалия - мембранна инфекция или стеноза на долната куха вена, е често срещано в Япония и Африка. Открива се случайно, по време на преглед на пациенти за други чернодробни заболявания, съдови нарушения или асцит с неизвестен произход. Тази форма на синдрома е първична. Вродена аномалия на чернодробните съдове - основният етиопатогенетичен фактор на заболяването.
  • Вторичният синдром е усложнение на перитонит, коремна травма, перикардит, злокачествени новообразувания, чернодробни заболявания, хроничен колит, тромбофлебит, хематологични и автоимунни нарушения, йонизиращо лъчение, бактериални инфекции и глистни инвазии, бременност и раждане, хирургия, различни инвазивни медицински процедури, лекарства.
  • Идиопатичният синдром се развива в 30% от случаите, когато е невъзможно да се установи точната причина за заболяването.

Етиологичната класификация на синдрома има 6 форми: вродена, тромботична, посттравматична, възпалителна, онкологична, чернодробна.

Патогенетични връзки на синдрома:

  1. Въздействие на причинния фактор,
  2. Стесняване и запушване на вените,
  3. Бавен кръвен поток,
  4. Развитие на застояли явления,
  5. Унищожаване на хепатоцити с белези,
  6. Хипертония в системата на порталната вена,
  7. Компенсаторно изтичане на кръв през малките вени на черния дроб,
  8. Микроваскуларна исхемия на органите,
  9. Намален обем на периферния черен дроб,
  10. Хипертрофия и уплътняване на централната част на органа,
  11. Некротични процеси в чернодробната тъкан и смърт на хепатоцитите,
  12. Чернодробна дисфункция.

Патологични признаци на заболяването:

  • Уголемена, гладка и лилава чернодробна тъкан, наподобяваща индийско орехче;
  • Инфектирани тромботични маси;
  • Кръвни съсиреци, съдържащи туморни клетки;
  • Изразена венозна конгестия и лимфатаза;
  • Центролобуларна некроза и напреднала фиброза.

Такива патологични промени водят до появата на първите симптоми на заболяването. Когато е запушена една чернодробна вена, може да липсват характерни симптоми. Блокирането на два или повече венозни ствола води до нарушен портален кръвен поток, повишено налягане в порталната система, развитие на хепатомегалия и преразтягане на чернодробната капсула, което клинично се проявява с болка в десния хипохондриум. Разрушаване на хепатоцитите и дисфункция на органите - причини за инвалидност или смърт на пациентите.

Фактори, провокиращи развитието на тромбоза на порталната вена:

  1. Седяща или стояща работа,
  2. Заседнал начин на живот,
  3. Липса на редовна физическа активност,
  4. Лоши навици, особено пушене,
  5. Прием на определени лекарства, които повишават съсирването на кръвта,
  6. наднормено тегло.

Симптоми

Клиничната картина на синдрома на Budd-Chiari се определя от неговата форма. Основната причина, принуждаваща пациента да отиде на лекар, е болка, която лишава от сън и почивка.

  • Острата форма на патология възниква внезапно и се проявява като остра болка в корема и дясното подребрие, диспептични симптоми - повръщане и диария, пожълтяване на кожата и склерата, хепатомегалия. Подуването на краката е придружено от разширяване и изпъкване на сафенозните вени в корема. Симптомите се появяват неочаквано и бързо прогресират, влошавайки общото състояние на пациентите. Те се движат с голяма трудност и вече не могат да се обслужват сами. Бъбречната дисфункция се развива бързо. Свободната течност се натрупва в гърдите и корема. Появява се лимфостаза. Такива процеси практически не се поддават на терапия и завършват с кома или смърт на пациентите..
  • Признаците на подострата форма на синдрома са: хепатоспленомегалия, хиперкоагулируем синдром, асцит. Симптоматиката се увеличава в рамките на шест месеца, работоспособността на пациентите намалява. Субакутната форма обикновено става хронична.
  • Хроничната форма се развива на фона на тромбофлебит на вените на черния дроб и нарастването на фиброзни влакна в кухината им. Може да не се проявява в продължение на много години, тоест може да е асимптоматично или да се проявява като признаци на астеничен синдром - неразположение, слабост, умора. В този случай черният дроб винаги е увеличен, повърхността му е плътна, ръбът излиза изпод ребрената дъга. Синдромът се открива само след цялостен преглед на пациентите. Постепенно те развиват дискомфорт и дискомфорт в десния хипохондриум, липса на апетит, метеоризъм, повръщане, иктерична склера, подуване на глезените. Болковият синдром е умерено изразен.
  • Светкавичната форма се характеризира с бързо нарастване на симптомите и прогресиране на заболяването. Само за няколко дни пациентите развиват жълтеница, бъбречна дисфункция, асцит. Официалната медицина познава единични случаи на тази форма на патология..

При липса на поддържаща и симптоматична терапия се развиват тежки усложнения и опасни последици:

  1. вътрешно кървене,
  2. дизурия,
  3. повишаване на налягането в порталната система,
  4. разширени вени на хранопровода,
  5. хепатоспленомегалия,
  6. цироза на черния дроб,
  7. хидроторакс, асцит,
  8. чернодробна енцефалопатия,
  9. хепаторенална недостатъчност,
  10. бактериален перитонит.

последица от увеличаването на порталната хипертония - симптомът "главата на медузата" и асцитът (вдясно)

В последния етап на прогресираща чернодробна недостатъчност настъпва кома, от която пациентите рядко излизат и умират. Чернодробната кома е нарушение на централната нервна система, причинено от тежко увреждане на черния дроб. Комата се характеризира с последователно развитие. Първо, пациентите изпитват тревожно, възбудено или мрачно, апатично състояние, често - еуфория. Мисленето се забавя, сънят и ориентацията в пространството и времето се нарушават. Тогава симптомите се влошават: пациентите имат объркване, те крещят и плачат, реагират остро на обикновените събития. Появяват се симптоми на менингизъм, мирис на „черен дроб“ от устата, треперене на ръцете, кръвоизливи в лигавицата на устата и стомашно-чревния тракт. Хеморагичният синдром е придружен от едематозен асцитен. Остра болка в дясната страна, абнормно дишане, хипербилирубинемия са признаци на терминалния стадий на патологията. Пациентите имат припадъци, зениците се разширяват, спада на налягането, рефлексите отшумяват, дишането спира.

Диагностика

Диагнозата на синдрома на Budd-Chiari се основава на клинични признаци, анамнестични данни и резултати от лабораторни и инструментални техники. След изслушване на оплакванията на пациентите, лекарите провеждат визуален преглед и разкриват признаци на асцит и хепатомегалия.

Допълнителните изследвания позволяват поставянето на окончателната диагноза.

  • Хемограма - левкоцитоза, повишена СУЕ,
  • Коагулограма - увеличаване на протромбиновото време и индекса,
  • Кръвна биохимия - активиране на чернодробните ензими, повишени нива на билирубин, намален общ белтък и нарушени фракционни съотношения,
  • В асцитна течност - албумин, левкоцити.
  1. Ултразвук на черния дроб - разширяване на чернодробните вени, уголемяване на порталната вена;
  2. Доплер ултрасонография - съдови нарушения, тромбоза и стеноза на чернодробните вени,
  3. Портография - изследване на системата на порталната вена след въвеждането на контрастно вещество в нея;
  4. Хепатоманометрия и спленометрия - измерване на налягането във вените на черния дроб и далака;
  5. Рентгенова снимка на коремната кухина - асцит, карцином, хепатоспленомегалия, разширени вени на хранопровода;
  6. Ангиография и венохепатография с контраст - локализация на тромба и степента на нарушена чернодробна циркулация;
  7. CT - чернодробна хипертрофия, паренхимен оток, хетерогенни участъци от чернодробната тъкан;
  8. ЯМР - атрофични процеси в черния дроб, огнища на некроза в чернодробната тъкан, мастна дегенерация на органа;
  9. Биопсия на черния дроб - фиброза, некроза и атрофия на хепатоцити, задръствания, микротромби;
  10. Сцинтиграфията ви позволява да определите местоположението на тромбозата.

Цялостно проучване ви позволява да установите точна диагноза дори с най-сложната клинична картина. Прогнозата и тактиката на лечение зависят от това колко правилно и бързо се диагностицира заболяването..

Лечебни дейности

Синдромът на Budd-Chiari е нелечима болест. Общите терапевтични мерки леко и за кратко облекчават състоянието на пациентите и предотвратяват развитието на усложнения.

  • Премахване на венозния блок,
  • Елиминиране на порталната хипертония,
  • Възстановяване на венозния кръвен поток,
  • Нормализиране на кръвоснабдяването на черния дроб,
  • Предотвратяване на усложнения,
  • Премахване на симптомите на патологията.

Всички пациенти подлежат на задължителна хоспитализация. Гастроентеролозите и хирурзите предписват следните групи лекарства за тях:

  1. диуретици - "Veroshpiron", "Furosemide",
  2. лекарства-хепатопротектори - "Essentiale", "Legalon",
  3. глюкокортикостероиди - "Преднизолон", "Дексаметазон",
  4. антиагрегантни средства - "Kleksan", "Fragmin",
  5. тромболитици - "Стрептокиназа", "Урокиназа",
  6. фибринолитици - "Фибринолизин", "Курантил",
  7. протеинови хидролизати,
  8. трансфузия на еритроцитна маса, плазма.

С развитието на тежки усложнения на пациентите се предписват цитостатици. Диетичната терапия е от голямо значение при лечението на асцит. Състои се в ограничаване на натрия. Показани са високи дози диуретици и парацентеза.

Консервативното лечение е неефективно и дава само краткосрочно подобрение. Удължава живота с 2 години за 80% от пациентите. Когато лекарствената терапия не се справи с порталната хипертония, се използват хирургични методи. Смъртоносни усложнения се развиват в рамките на 2-5 години без операция. Смъртта настъпва в 85–90% от случаите. Чернодробната недостатъчност и енцефалопатията се лекуват само симптоматично, което е свързано с необратимост на патологичните промени в органите.

Хирургичната интервенция е насочена към нормализиране на кръвоснабдяването на черния дроб. Преди операцията всички пациенти се подлагат на ангиография, която ви позволява да установите причината за запушването на чернодробните вени.

Основните видове операции:

пример за байпас хирургия

  • анастомоза - заместване на патологично изменени съдове с изкуствени послания с цел нормализиране на кръвния поток във вените на черния дроб;
  • шунтиране - операция, която възстановява притока на кръв в съдовете на черния дроб чрез заобикаляне на мястото на запушване с помощта на шунтове;
  • протезиране на куха вена;
  • разширяване на засегнатите вени с балон;
  • съдово стентиране;
  • ангиопластика се извършва след балонна дилатация;
  • трансплантацията на черен дроб е най-ефективният метод за лечение на патология.

Оперативното лечение е ефективно при 90% от оперираните пациенти. Трансплантацията на черен дроб ви позволява да постигнете добър успех и да удължите живота на пациентите с 10 години.

Прогноза

Острата форма на синдрома на Budd-Chiari има лоша прогноза и често завършва с развитието на тежки усложнения: кома, вътрешно кървене и бактериално възпаление на перитонеума. При липса на адекватна терапия смъртта настъпва в рамките на 2-3 години от появата на първите клинични признаци на заболяването..

Десетгодишната преживяемост е типична за пациенти с хроничен ход на синдрома. Резултатът от патологията се влияе от: етиологията, възрастта на пациента, наличието на бъбречни и чернодробни заболявания. Понастоящем е невъзможно пълно излекуване на пациентите. Развитието на трансплантацията в бъдеще ще помогне значително да увеличи шансовете за възстановяване на пациентите.

Синдром на Буд-Киари

Синдромът на Budd-Chiari е заболяване, което се характеризира с нарушен кръвен поток и венозна конгестия в черния дроб поради запушване на вените на органа. Болестта може да бъде първична или вторична. Това е доста рядко, може да има подостър, остър и хроничен ход. Водещите симптоми на патологията са интензивна болка в десния хипохондриум, уголемяване на черния дроб по размер, повръщане и пожълтяване на кожата. Острата форма е изключително опасна за човешкия живот, тъй като може да доведе до кома и смърт..

Синдромът се развива поради запушване на вените, съседни на черния дроб и са отговорни за нормалното му кръвоснабдяване. Черният дроб е важен орган за хората, който изпълнява огромен брой функции, осигурявайки нормалното функциониране на тялото като цяло. Във връзка с това всяко нарушение в доставката на кръв незабавно засяга всички системи за поддържане на живота и причинява обща интоксикация на тялото..

Синдромът е кръстен на авторите, които са дали най-пълното описание на това патологично състояние. Това е лекарят Budd (Англия) и патологът Chiari (Австрия).

Гастроентерологията смята синдрома на Budd-Chiari за рядко състояние, което засяга един на 100 000 души. Този синдром най-често се диагностицира при жени на възраст от 30 до 50 години. В педиатричната практика заболяването е рядко, средната възраст на пациентите е 35 години.

Причини за синдрома на Буд-Киари

Причините за синдрома на Budd-Chiari са различни.

Статистическите данни показват следните цифри:

Хематологичните нарушения водят до развитие на заболяването в 18% от случаите;

Злокачествените новообразувания допринасят за венозен застой в черния дроб в 9% от случаите;

Етиологията на развитието на синдрома остава неясна в 30% от случаите (идиопатично заболяване).

Основната причина за патологията се счита за вродени нарушения в развитието на кръвоносните съдове на черния дроб и неговите структурни единици, както и запушване и заличаване на чернодробните вени.

В други случаи следните фактори могат да провокират развитието на патология:

Наранявания на перитонеума и корема, както и хирургични интервенции, водещи до стеноза на чернодробните вени.

Чернодробно заболяване, цироза е особено опасно в това отношение.

Прием на определени лекарства.

Инфекции, включително: сифилис, амебиаза, туберкулоза и др..

Бременност и процес на раждане.

Всички тези фактори водят до факта, че нормалната пропускливост на вените се нарушава, образува се задръствания, които с течение на времето разрушават структурните компоненти на черния дроб. В допълнение, тъканната некроза на органа възниква на фона на повишено вътрехепатално налягане. Черният дроб се опитва да получи кръв от малки артерии, но ако са засегнати големи вени, тогава други венозни клонове не са в състояние да се справят с натоварването, което им е наложено. В резултат на това атрофия на периферните части на черния дроб, увеличаване на размера му. Кавата на вената е още по-притисната от хипертрофираните тъкани на органа, което в крайна сметка води до пълното й запушване.

Симптоми на синдрома на Буд-Киари

Съдове от различен калибър могат да страдат от обструкция при този синдром. Симптомите на синдрома на Budd-Chiari, или по-скоро, степента на тяхната тежест, пряко зависи от това колко вени, хранещи черния дроб, са повредени. Латентната клинична картина се наблюдава, когато една вена е нефункционална. В този случай пациентът не чувства никакви смущения в благосъстоянието, не забелязва патологичните прояви на заболяването. Ако обаче в процеса участват две или повече вени, тогава тялото започва да реагира на нарушението доста бурно.

Симптоми на острия стадий на заболяването:

Появата на болка с висока интензивност в десния хипохондриум и корема.

Началото на гадене, придружено от повръщане.

Кожата и склерата на очите стават умерено жълти.

Черният дроб нараства по размер.

Краката се подуват много, вените по цялото тяло се подуват, изпъкват изпод кожата. Това показва участието на кухата вена в патологичния процес..

Ако работата на мезентериалните съдове е нарушена, пациентът развива диария, болката се разпространява в цялата коремна кухина.

Бъбречна недостатъчност с асцит и хидроторакс се развива няколко дни след началото на заболяването. Състоянието на пациента се влошава всеки ден, развива се кърваво повръщане, лекарствената корекция помага малко. Повръщането на кръв най-често показва, че вените в долната трета на хранопровода са се спукали.

Острата форма на заболяването най-често завършва с кома и смърт на човек. Но дори и да оцелее, в по-голямата част от случаите се развива цироза или хепатоцелуларен карцином..

Хроничната форма на заболяването се проявява по малко по-различен начин и се характеризира със следната клинична картина:

Здравословното състояние на пациента не е силно нарушено. Периодично той изпитва слабост и повишена умора..

Черният дроб е увеличен.

С напредването на заболяването се появява болка в десния хипохондриум, възниква повръщане.

Върхът на заболяването е цироза на черния дроб с последващо образуване на чернодробна недостатъчност..

Според статистиката хроничната форма на заболяването се среща в 80% от случаите. Освен това в медицинската литература има описания на фулминантната форма на синдрома на Budd-Chiari, когато симптомите се увеличават бързо и болестта прогресира с висока скорост. Жълтеницата и бъбречната недостатъчност при асцит се развиват в рамките на няколко дни.

Що се отнася до подострата форма на заболяването, пациентът развива асцит, увеличава съсирването на кръвта, увеличава размера на далака.

Диагностициране на синдрома на Буд-Киари

Диагностиката на синдрома на Budd-Chiari се извършва от гастроентеролог. Той може да направи предположение въз основа на наличието на асцит и хепатомегалия, докато винаги се наблюдава повишаване на съсирването на кръвта.

За да изясни предположението си, лекарят ще изпрати пациента за допълнително изследване:

Пълна кръвна картина, която разкрива увеличаване на ESR и скок на левкоцитите.

Коагулограмата ще покаже увеличаване на протромботичното време.

Повишаване на активността на чернодробните ензими е забележимо в биохимията на кръвта.

Ултразвукът на черния дроб ви позволява да визуализирате разширяването на чернодробните вени, увеличаване на порталната вена по размер. Също така е възможно да се открие тромб или венозна стеноза, която пречи на нормалното кръвоснабдяване на органа. Доплер ултразвук не е изключен.

ЯМР, КТ, рентгенова снимка на коремните органи са инструментални диагностични методи, които ни позволяват да оценим размера на черния дроб, тежестта на дифузните и съдови промени, а също и да установим причината за развитието на патологично състояние..

Данните за ангиография и хепатобиопсия се считат за информативни.

Лечение на синдром на Budd-Chiari

Лечението на синдрома на Budd-Chiari е възможно само в болнична обстановка. Терапевтичните мерки са насочени преди всичко към нормализиране на венозния кръвен поток. Успоредно с това се елиминират симптомите на заболяването.

Лекарства за синдром на Budd-Chiari

Що се отнася до медикаментозното лечение, то може да донесе само временно облекчение на пациента. На пациентите се предписват диуретици за отстраняване на излишната течност от тялото. За целта използвайте щадящи калий лекарства (Veroshpiron, Spironolactone) и диуретици (Furosemide, Lasix).

Показано е приложението на лекарства, насочени към подобряване на метаболитните процеси в черния дроб. Това може да бъде Essentiale, Legalon, Lipoic acid и др..

Глюкокортикостероидите могат да облекчат силната болка. На всеки пациент се препоръчва да прилага антитромбоцитни средства (тромбонил, плидол, зилт и др.) И фибринолитици (фибринолизин, курантил, пармидин, хепарин), които насърчават резорбцията на кръвни съсиреци и повишават реологичните свойства на кръвта. Независимо от това, ако пациентът не получи хирургично лечение, тогава изключително лекарствената корекция води до смърт на пациентите в 90% от случаите..

Хирургично лечение на синдром на Budd-Chiari

Операцията е насочена към нормализиране на кръвоснабдяването на черния дроб. Ако обаче пациентът вече е формирал чернодробна недостатъчност или ако е налице тромбоза на чернодробните вени, тогава операцията е противопоказана..

Ако не се наблюдават такива усложнения, тогава е възможен един от следните видове интервенции:

Налагане на анастомоза. В този случай част от съдовете, претърпели патологични промени, се заменят с изкуствени, което осигурява възстановяване на кръвния поток.

Байпасна хирургия. С този тип хирургическа интервенция се създават допълнителни пътища за изтичане на кръв. И така, долната куха вена е свързана с дясното предсърдие.

Трансплантацията на черен дроб помага за подобряване на функционирането на тялото.

Разширяването на кухата вена или нейното заместване с протеза се извършва със стеноза на горната куха вена.

Ако пациентът има резистентен асцит и олигурия, тогава му се показва лимфовенозна анастомоза.

Що се отнася до прогнозата, тя почти винаги е неблагоприятна. Той се влияе от възрастта на пациента, наличието на съпътстващи заболявания, наличието на чернодробна цироза. Ако пациентът не получи необходимото лечение, смъртта настъпва в рамките на 3 месеца до 3 години от момента на проява на заболяването. Синдромът е особено опасен поради тежките си усложнения, включително: тежка чернодробна недостатъчност, вътрешно кървене, чернодробна енцефалопатия. Фулминантната форма на заболяването е много неблагоприятна за живота. При хронична форма на патология животът на пациентите се увеличава до 10 години, а при успешна чернодробна трансплантация от 10 или повече години.

Човешкото тяло е проектирано по такъв начин, че всички органи да могат да бъдат подразделени на жизненоважни и спомагателни. Черният дроб определено принадлежи към първата група. Неговото значение за поддържане на жизнеността на организма не може да бъде прекалено подчертано. В крайна сметка това е мощен паренхимен орган, който съчетава функциите на храносмилателната жлеза и един вид биохимична лаборатория.

Увеличеният черен дроб не е заболяване, а симптом на чернодробен проблем. В медицината това явление се нарича хепатомегалия и означава, че черният дроб спира да изпълнява функциите си. Хепатомегалията, ако не се лекува, може да доведе до развитие на фатално заболяване - чернодробна недостатъчност.

Хепатопротекторите са специална група лекарства, които имат стимулиращ ефект върху чернодробните клетки и спомагат за възстановяването на тяхната структура, нормализират основните функции на черния дроб и предпазват хепатоцитите от патогенното действие на токсични вещества като лекарства, нездравословна и нискокачествена храна.

Броят на хората с диагноза чернодробно заболяване се увеличава всяка година. Нарушенията в работата на този важен орган могат да бъдат причинени от различни фактори: нездравословна диета, инфекции, лоша наследственост, лечение на лекарства за други заболявания и др..

Черният дроб е човешки орган, най-малката дисфункция на който може да бъде фатална. На първо място, това се дължи на неговата гъвкавост. Той неутрализира токсините, запазва витамини, синтезира хормони и ензими, съхранява резервен запас от кръв, отделя жлъчка, без която процесът на храносмилане е невъзможен.

Синдром на Буд-Киари

Главна информация

Синдромът на Budd-Chiari или вено-оклузивното чернодробно заболяване се характеризира с запушване на чернодробните вени и задържане на кръв в черния дроб.

След като кръвта попадне в черния дроб, тя се връща в системното кръвообращение през чернодробните вени и след това в долната куха вена, голям съд, който връща кръвта обратно в сърцето. При вено-оклузивни заболявания това кръвообращение е частично блокирано. Непосредственият резултат е чернодробна конгестия - задържане на кръв, която тече към черния дроб. Черният дроб става забележимо болезнен, увеличава се и причинява дискомфорт.

Това състояние кара течността да се натрупва в корема - асцит, един от най-честите симптоми на синдрома на Буд-Киари..

Ако обструкцията е тежка и обхваща съдовете, които пренасят кръв от останалата част на долната част на тялото към сърцето, долната куха вена, ще възникне периферен оток.

Друг по-малко забележим, но не по-малко сериозен признак е порталната хипертония. Характеризира се с повишено налягане в порталните вени поради запушване на кръв, която трябва да изтече от черния дроб. Блокираните вени карат останалите разклонени вени да се разширяват - разширени вени. Задържаната кръв може да се върне в сърцето през гастроезофагеалните вени. Те са крехки и не могат да се справят с високо кръвно налягане и разкъсване, причинявайки кървене в стомашно-чревния цикъл от разширени вени.

Състоянието се среща главно при хора с тромботична диатеза, включително миелопролиферативни нарушения:

  • първична полицитемия (полицитемия вера);
  • пароксизмална нощна хемоглобинурия (PNH);
  • тумори;
  • хронични възпалителни заболявания;
  • нарушения на коагулацията;
  • инфекции.

В краткосрочен план за симптоматична терапия може да се предпише медикаментозно лечение. Ако се използват само лекарства, това ще доведе до смърт в 83% от случаите. Терапията включва прилагане на лекарства за контрол на асцит, антикоагулант, антитромботична и ангиопластична терапия.

Хирургичната терапия, комбинирана с лекарствена терапия, увеличава преживяемостта на пациента. Състои се от хирургична декомпресия или трансжугуларно вътрехепатално портосистемно шунтиране (TIPS). Ако се появи декомпенсирана цироза, е възможна чернодробна трансплантация.

Прогнозата е отрицателна за нелекувани пациенти. В резултат на прогресивна чернодробна недостатъчност в рамките на 3 месеца до 3 години от датата на диагнозата, човекът умира. Степента на 5-годишна преживяемост след портосистемно маневриране е 38-87%. След чернодробна трансплантация 5-годишната преживяемост е 70%.

Патогенеза

Интрахепаталната венозна обструкция при синдром на Budd-Chiari води до застойна хепатопатия. Това се случва в резултат на запушване на вени от малък или голям калибър, с вторично задръстване на кръв в черния дроб, тъй като кръвта навлиза в черния дроб, но не може да излезе. В резултат на микроваскуларна исхемия поради натрупване на кръв настъпва хепатоцелуларно увреждане.

Кръвта, блокирана в черния дроб, се връща в сърцето чрез по-малки венозни байпасни мрежи, които не могат да се справят с количеството и налягането на чернодробната кръв. Те включват езофагеалната и стомашната венозна мрежа, която причинява разширяване на кръвоносните съдове и образуването на разширени вени. Разширените вени в крайна сметка ще разкъсат вената и ще причинят силно кървене в храносмилателния тракт.

Порталната хипертония и нарушеният синтез на чернодробни протеини ще провокират натрупването на асцитна течност в коремната кухина. Бъбрекът също допринася за това патологично състояние, като задържа вода и сол, активирайки системата ренин-ангиотензин-алдостерон.

Препятствието може да се разпростре и върху долната куха вена, причинявайки забележими разширени вени в корема.

Чернодробният застой и конгестията на кръвта водят до хипоксия и освобождаване на свободни кислородни радикали, които ще унищожат хепатоцитите. Тези механизми ще доведат до чернодробна некроза в централните лобуларни области с прогресивна централна лобуларна фиброза, регенеративна нодуларна хиперплазия и чернодробна цироза.

Причините

Повечето пациенти със синдрома имат тромботични нарушения. Причините за синдрома на Budd-Chiari са както следва:

  • Хематологични нарушения:
    • полицитемия вера, пароксизмална нощна хемоглобинурия;
    • патологични миелопролиферативни състояния, антифосфолипиден синдром;
    • есенциална тромбоцитоза.
  • Наследствена тромботична диатеза:
    • дефицит на С и S протеин;
    • дефицит на антитромбин III;
    • фактор V Лайден дефицит.
  • Хронични инфекции:
    • хидатидна болест (кистозна ехинококоза);
    • аспергилоза;
    • амебен абсцес;
    • сифилис;
    • туберкулоза.
  • Хронични възпалителни заболявания:
    • Болест на Бехчет;
    • възпалително заболяване на червата;
    • саркоидоза;
    • системен лупус еритематозус;
    • Синдром на Sjogren;
    • смесена болест на съединителната тъкан.
  • Тумори:
    • хепатоцелуларен карцином (рак на черния дроб);
    • бъбречно-клетъчен карцином;
    • лейомиосарком
    • рак на бъбреците;
    • Тумор на Вилмс (нефробластом);
    • миксома на дясното предсърдие.

Устната контрацепция, бременността и следродилното състояние също са свързани със синдрома на Budd-Chiari.

Знаци и симптоми

Клиничната картина на синдрома на Budd-Chiari зависи от това колко бързо се разширява оклузията на чернодробните вени и дали е разработена колатерална венозна мрежа за декомпресия на чернодробните синусоиди.

Синдромът може да бъде класифициран като фулминант, остър, подостър или хроничен..

Пациентите с фулминантен синдром развиват чернодробна енцефалопатия осем седмици след появата на жълтеница. Острите пациенти имат краткосрочни симптоми, неразрешим асцит и чернодробна некроза без образуване на венозни обезпечения (байпас на кръвния поток).

Субакутната форма е най-често срещана и има по-коварен ход. Асцитът и чернодробната некроза могат да бъдат минимални, тъй като чернодробните синусоиди се декомпресират чрез портална венозна циркулация. Когато синдромът на Budd-Chiari е остър, тромбозата на всички основни чернодробни вени е по-честа, отколкото при подострата форма, при която тя присъства само при една трета от пациентите.

Хроничната форма е усложнение на чернодробната цироза.

Болки в корема, хепатомегалия (увеличен черен дроб) и асцит са налице при почти всички пациенти със синдром на Budd-Chiari. Описани са обаче и асимптоматични пациенти. Гадене, повръщане и лека жълтеница най-често се срещат при фулминантни и остри форми, докато спленомегалия (увеличена далака) и езогастрични разширени вени могат да бъдат открити при хронични форми. Когато долната куха вена е блокирана, по фланговете до оток на крака присъстват разширени венозни обезпечения.

С болестта течността може да се натрупа в корема, причинявайки асцит или периферен оток на крака. При пациенти с хематоза, разширените вени могат да се спукат и да кървят. Ако се развие цироза на черния дроб, това може да доведе до чернодробна недостатъчност с нарушена мозъчна функция - чернодробна енцефалопатия, което води до объркване и кома.

Понякога симптомите се появяват внезапно, както при запушване на чернодробните вени по време на бременност. Пациентите се чувстват уморени и черният дроб се разширява. Болките се появяват в десния хипохондриум. Допълнителните симптоми включват повръщане, жълтеница.

Трикуспидалната регургитация, констриктивният перикардит и миксома на дясното предсърдие могат да имат различни прояви, отколкото при синдрома на Budd-Chiari. Липсата на хепато-югуларен рефлукс с коремно налягане изключва сърдечна причина за асцит.

Усложнения

Списък на усложненията, произтичащи от синдрома на Budd-Chiari:

  • чернодробна енцефалопатия;
  • кървене от разширени вени;
  • хепаторенален синдром;
  • портална хипертония;
  • усложнения на вторичното хиперкоагулантно състояние.

Диагностика

Признаците, които карат лекаря да подозира пациент със синдром на Budd-Chiari, включват хепатомегалия, асцит и високи нива на чернодробни ензими, открити при кръвни тестове. За да се разрешат всички съмнения и да се открият причините за подозрителните признаци и симптоми, е необходимо да се извършат следните изследвания:

  • Доплер ултразвуково изследване на черния дроб с чувствителност и специфичност над 85% е предпочитаният метод за изследване на черния дроб със съмнение за синдром на Budd-Chiari. Наблюдават се некротични области на черния дроб, кръвни съсиреци.
  • Ядрено-магнитен резонанс (ЯМР) помага да се подчертае венозната циркулация на черния дроб. Има чувствителност и специфичност от 90%. Полезен е за изследване на долната куха вена и ви позволява да правите разлика между остра, подостра и хронична форма на синдрома.
  • Компютърната томография (КТ) може да бъде полезна за определяне на анатомията на венозната циркулация и за трансжугуларно вътрехепатално портосистемно шунтиране.
  • При чернодробна венография могат да се появят кръвни съсиреци в чернодробните вени.
  • При някои пациенти може да се наложи ехокардиография за изследване на трикуспидална регургитация, констриктивен перикардит или миксома на дясното предсърдие.
  • За потвърждаване на диагнозата и за откриване развитието на чернодробна цироза може да се наложи чернодробна биопсия.

Диференциална диагноза:

  • констриктивен перикардит;
  • десностранна сърдечна недостатъчност;
  • метастатично чернодробно заболяване;
  • алкохолно чернодробно заболяване;
  • грануломатозно чернодробно заболяване.

Лечение

Лечението на синдрома на Budd-Chiari зависи от това колко бързо се развива и колко сериозно е заболяването. Когато симптомите започнат внезапно и кръвен съсирек е причината, фибринолитичните лекарства са полезни. Дългосрочната антикоагулантна терапия предотвратява увеличаването и повторното образуване на съсиреци.

Използваните антикоагуланти включват:

  • Варфарин - инхибира синтеза на витамин К-зависими фактори на съсирването в черния дроб.

Фибринолитични агенти:

  • Стрептокиназа - работи заедно с плазминоген, превръщайки го в плазмин. Плазминът разгражда фибриновите съсиреци, фибриногена и други плазмени протеини;
  • Урокиназата е директен плазминогенен активатор, който действа върху ендогенната фибринолитична система и превръща фибриногена в плазмин;
  • Алтеплаза е тъканен плазминогенен активатор, използван за лечение на остър миокарден инфаркт, остра коронарна болест на сърцето и белодробна емболия; той е безопасен и ефективен, когато се прилага с хепарин или аспирин в рамките на първите 24 часа след появата на симптомите.

Асцитът се лекува с диуретици (диуретици) и ограничаване на водата и солта. Най-често използваните антидиурици са спиронолактон и фуроземид. Когато асцитът е под напрежение или не реагира на диуретична терапия, са необходими парацентеза и интравенозен албумин.

Хирургична терапия

Ако вената е блокирана или спукана, може да се направи ангиопластика. Транслуминалната или трансхепаталната перкутанна ангиопластика за локализирани сегменти на оклузивните вени или долната куха вена подобрява симптомите при повече от 70% от пациентите. Рискът от рестеноза е висок.

Ако тромболитичната терапия е неефективна, се извършва трансгугуларно интрахепатално портосистемно шунтиране (TIPS). Поставянето на този изкуствен съд между чернодробната и порталната вена е полезно при пациенти с блокирана долна куха вена, при тези, чието налягане между порталната вена и интрахепаталните вени е под 10 mmHg и при пациенти с тежко чернодробно увреждане. Процедурата се препоръчва и за пациенти с остър синдром, които не са получили помощ от тромболитична терапия..

В други случаи блокираната вена може да бъде изчистена от кръвен съсирек и след това във вената може да се вкара тънка пръчка (стент), за да се поддържа притока на кръв.

При тежки случаи на синдром на Budd-Chiari може да се наложи чернодробна трансплантация. При чернодробна трансплантация процентът на преживяемост е 95%. Показания са фулминантна чернодробна недостатъчност, цироза.

След трансплантация може да се наложи продължителна антикоагулантна терапия, въпреки че много миелопролиферативни нарушения са контролирани с аспирин и хидроксиурея.

Прогноза

Фактори, свързани с благоприятна прогноза, са млада възраст към момента на поставяне на диагнозата, липса на големи количества асцит и ниски нива на серумен креатинин. Идентифицирането на причината за синдрома на Budd-Chiari с помощта на радио изображения (ултразвук, CT, MRI и др.) Оказва най-голямо влияние върху прогнозата.

Лекарствата и операциите могат да удължат живота на пациентите до приблизително 8 години, след което се препоръчва чернодробна трансплантация.


Следваща Статия
Упражнявайте сцинтиграфия на миокарда