Съдова малформация на мозъка: причини, симптоми и лечение


Малформация в медицината се нарича всяка аномалия в развитието, която води до груби органични и функционални нарушения на органите и тъканите. Има няколко вида такава патология, но най-опасната и често срещана е съдова малформация на мозъка..

Ще говорим за вероятните причини, особеностите на хода, усложненията, принципите на диагностика и лечение на това заболяване в нашия преглед и видео в тази статия..

Същността на проблема

Съдовите малформации представляват група вродени малформации на кръвоносната система. Развива се доста рядко: според статистиката тази патология се диагностицира при 20 от 100 000 новородени годишно. Мъжкият пол е по-податлив на болестта, а представителите на силната половина на човечеството по-често са изправени пред усложнение, опасно за здравето и живота - субарахноидален кръвоизлив.

Интересно е. Въпреки вродения характер, патологията не се наследява.

Такава патология се проявява чрез неправилна връзка на артериите, вените и лимфните канали, които хранят основния орган на нервната система. Това е плътна плетеница, съдържаща патологично усукани, деформирани съдове, при които нормалният обмен на газове (кислород и въглероден диоксид) и хранителни вещества е невъзможен.

Освен това, когато се достигне определен размер, такива образувания са в състояние да изстискват съседни тъкани и да причиняват ярки неврологични симптоми..

Причини и механизъм на развитие

Точните причини за патологията не са напълно разбрани от учените.

Смята се, че малформацията на съдовете на главата може да се развие в резултат на:

  • вродени нарушения на вътрематочното развитие;
  • антенатална и родова травма;
  • склеротични и атеросклеротични артериални лезии.

Забележка! Локалните патологични промени в артериите и вените, захранващи мозъка, се формират не по-късно от 4-8 седмици от вътрематочното развитие.

Горните фактори водят до рязко увеличаване на линейната скорост на кръвния поток и нарушения на кръвообращението. Артериовенозна малформация на мозъчните съдове - ICD 10 Q27.3 - придружена от липсата на капилярна мрежа в патологичната артериовенозна плетеница.

Поради това кръвта се изхвърля от артериалния басейн директно в повърхностните и дълбоки вени, но няма хранене и оксигенация на мозъчните тъкани. По този начин пациентът развива синдром на кражба, което води до исхемия и различни клинични прояви..

Забележка! Артериалната венозна малформация на мозъчните съдове е най-честата патология. Въпреки това, в допълнение към централната нервна система, подобна аномалия в развитието може да възникне в кръвоносната система с различни локализации, например между аортата и белодробния ствол..

Класификация

По вид и структура съдовите малформации при деца и възрастни са:

  • артериална;
  • артериовенозно:
    1. фистуларен (директен преход на артериалната мрежа към венозната мрежа без патологична извитост на кръвоносните съдове и образуване на „топка“);
    2. ангиоматозна (образуването на мрежа от преплетени артерии и вени, между които има исхемична мозъчна тъкан);
    3. смесен;
  • венозна;
  • телеангиектазия;
  • хемангиом.

Забележка! Отделно учените разграничават такъв тип аномалия в развитието като дурална фистула - патологичен шънт на артериална кръв във венозната мрежа без предшестващи капиляри в твърдата мозъчна обвивка.

Има седем вида артериовенозни малформации, в зависимост от диаметъра на съдовата топка:

  • Тип 1 („невидими малформации“) - патологичните съдови сплетения не се определят с помощта на наличните диагностични методи, но характерните черти на клиничната картина позволяват да се подозира специфични нарушения на кръвоснабдяването.
  • Тип 2 ("латентни малформации") - съдови заплитания, които не се диагностицират по време на ангиография или неврохирургична интервенция, но са ясно определени при задълбочено хистологично изследване на получения биоматериал.
  • Тип 3 - малформации, чийто диаметър достига 5-10 мм.
  • Тип 4 - малки съдови заплитания с диаметър 1-2 см;
  • Тип 5 - средно големи малформации, чийто диаметър не надвишава 4 cm.
  • 6 тип - големи образувания с напречен размер 4-6 cm.
  • Тип 7 - гигантски малформации с диаметър повече от 6 cm.

Важни симптоми: как да разпознаем болестта на ранен етап

Клиничната картина на заболяването до голяма степен зависи от вида на вродената аномалия, размера на съдовата формация и тежестта на синдрома на кражбата. При новородените патологията може да не се прояви дълго време и да причини изразен неврологичен дефицит в юношеството..

Хеморагичен тип

Хеморагична малформация на мозъчните артерии и вени се развива в 50-70% от случаите. Придружен е от относително малък размер на патологичния възел и оттичане на артериална кръв в дълбоки вени. Типичната локализация на вродената аномалия е задната черепна ямка.

Този тип курс е придружен от значителна артериална хипертония и висок риск от остри усложнения - кръвоизлив в субарахноидалното пространство с образуване на интрацеребрални хематоми и брутен неврологичен дефицит.

Важно! В детството при около половината от пациентите аномалията се проявява като субарахноидален кръвоизлив. 10% от всички развити усложнения на състоянието са фатални, в други 20-30% от случаите това води до инвалидност на пациентите.

Торпид тип

Торпидният тип патология се развива с големи размери на съдовата намотка. По-често такива образувания се локализират в кортикалната част на мозъка, захранвани от средната церебрална артерия..

Сред клиничните симптоми на преден план излизат конвулсивен синдром, клъстерни главоболия и нарастващ неврологичен дефицит. Признаците на торпидна малформация могат да имитират клиничните прояви на тумор на централната нервна система.

В допълнение, патологията може да бъде придружена от допълнителни симптоми, посочени в таблицата по-долу..

Опасността от съдова малформация: как да се диагностицира и предотврати опасна патология

С аномалии в развитието на кръвоносната система на вродената етиология, наречена "малформации на мозъчните съдове" вените, артериите, малките съдове не са правилно свързани. Болестта има редица симптоми, които започват да се проявяват главно между десет и тридесет години. Въпреки това заболяването може да не се почувства до зрялост на пациента и се открие след петдесет години.

В този случай има най-голяма вероятност за пълно възстановяване. Това заболяване носи със себе си определени заплахи и може да доведе до сериозни усложнения..

В половината от случаите става причина за хеморагичен инсулт, в 30% от случаите пациентите страдат от частични епилептични припадъци от проста или сложна форма. Големият кръвоизлив може да доведе до смърт.

Какво е артериовенозна малформация на мозъка

Съдова малформация, известна също като артериовенозна ангиодисплазия (AVD), може да се развие в ембриона, докато е още в утробата, засягайки както мозъка, така и гръбначния мозък. В кръвоносната система на мозъка между артериите и вените се образува анормална мрежа от съдове - гломерулните заплитания.

В този случай се нарушава кръвоснабдяването на съседните части на мозъка. Известно е, че подобни нарушения, в зависимост от степента и разклонението, водят до различни заболявания. Патологията се диагностицира ежегодно при деветнадесет от сто хиляди бебета, мъжкият пол е по-уязвим към нея.

Класификация на съдови малформации

В повечето случаи се наблюдава съдова малформация в задните области на мозъчните полукълба, въпреки че структурни и функционални аномалии на артериите и вените могат да се появят и в други области на мозъка. Дълбоката локализация, големият размер на лезията водят до по-изразени неврологични прояви на заболяването. Има няколко принципа за класификация на патологията..

При неправилно сливане във вените малформацията се нарича венозна. Ако се наблюдават промени в артериите и кръвта от тях директно се излива във венозните съдове, говорим за такъв тип заболяване като артериовенозна малформация. Това е последният тип патология, която най-често се открива при пациентите. Поради разширяването на артериите, стените на съдовете изтъняват, кръвта започва да тече през изходящите вени, увеличавайки изхода на кръв.

Вените се увеличават в диаметър, пренапрегнати и пулсират. Поради повишеното кръвоснабдяване на патологичната област мозъчните клетки не получават достатъчно кислород и хранителни вещества и тяхното функциониране е нарушено.

По вид морфология

От гледна точка на морфологията малформациите на артериите и вените могат да бъдат рацемозни, фистулни, кавернозни. Ангиографската класификация разграничава 3 вида малформации:

  • артериовенозна фистула: допълнителни пътища свързват три отделни артерии и една дренажна вена;
  • артериовенозна фистула: множество артериоли са свързани към дренажната вена;
  • множество шунтове, които са много връзки между артериоли и венули.

С помощта на класификацията от Хамбург е възможно да се идентифицират аномалиите, при които съдовете водят. Те могат да бъдат:

  • артериална;
  • венозна;
  • маневрена артериовенозна;
  • лимфна;
  • капилярна;
  • комбинирани.

Различават се и формите на заболяването, въз основа на това кои съдове са свързани, колко дълбоко са разположени. При стъблената форма допълнителната връзка е единична, при нестеблевата форма неправилно оформените връзки имат разхлабен характер. Лезиите могат да бъдат от ограничен или дифузен тип. Те могат да бъдат разположени дълбоко в мозъчната тъкан или по-близо до повърхността..

По метода ISSVA

Използвайки класификацията, последвана от Международното общество за изследване на съдови аномалии (ISSVA), е възможно да се опише скоростта на кръвния поток при различни ангиодисплазии, за да се установи дали те са доброкачествени.

Ако циркулацията е ускорена, това показва, че е налице артериална, артериовенозна малформация или артериовенозна фистула. В случай на забавяне на притока на кръв, говорим за капилярна, венозна, лимфна или комбинирана малформация. Съдовите тумори са представени от различни хемангиоми.

Класификацията на Schobinger описва през какви етапи преминава болестта в своето развитие. Това е от голяма диагностична стойност, помага да се ориентирате правилно при избора на терапия. Разпределете:

  • първият етап (почивка), при който се наблюдават хиперемия и хипертермия в засегнатата област, ултразвукът показва движението на кръвта от артериите директно към вените, фокусът е подобен на доброкачествен съдов тумор;
  • вторият етап (прогресия), при който гореспоменатите прояви са придружени от увеличаване на диаметъра на съдовете, разширяване и изкривяване на вените, повишена артериална пулсация;
  • третият етап (унищожаване), по време на който списъкът с нарушения се попълва с влошаване на кръвоснабдяването на тъканите, ерозии, кръвоизливи;
  • последният етап (декомпенсация) с появата на признаци на сърдечно-съдова недостатъчност, увеличаване на лявата камера на сърцето.

Причини за патология

Артериовенозната малформация като цяло не е много често вродено разстройство. Причините му все още остават неясни. Експертите са склонни да вярват, че нараняванията на майката по време на бременност и наличието на малформации в ембриона могат да повлияят на образуването на кръвоносни съдове. Вероятността за поява на заболяването се увеличава при мъжете и при наличие на наследствено предразположение.

Между другото, някои свързани патологии могат да имат същите причини, например със синдрома на празно турско седло на мозъка.

Някои видове малформации се предават по наследство, като хеморагична ангиоматоза. Но има и изолирани случайни нарушения. Тенденцията на малформации към растеж и рецидив след лечение се дължи на факта, че лезията се състои от клетки, които не са загубили способността си да растат.

Симптоми

Мозъчно-съдовата малформация може да се развие като хеморагичен тип. Този тип заболяване се диагностицира при седемдесет процента от пациентите. В същото време, плетеница от преплетени съдове с малък размер, пациентът страда от високо кръвно налягане. Ако патологичната област не компресира мозъчната тъкан, човекът може дори да не знае за съществуването на болестта..

Съдова руптура с нарушения на кръвообращението може да засили проявите. При лек кръвоизлив, симптомите почти не са изразени. Ако е обширен, засегнати са тъкани на критични области на мозъка, настъпва инсулт.

В резултат на увреждане на зрителния нерв, таламуса, базалните ядра, хипокампуса, малкия мозък, човек може да изпита нарушена реч, зрение, слухова функция, памет, координация на движенията и може да развие пълна или частична парализа или пареза. В екстремни случаи всичко завършва със смърт.

Ако болестта се проявява в торпиден тип, в тъканите на мозъчната кора е разположен голям хороидеален сплит, той може да бъде объркан с тумор. Кръвта му се захранва от клоните на средната артерия на мозъка.

Пациентът има силна болка и световъртеж, той е болен. Цефалалгията може да бъде както умерена, така и много изразена и, забележително е, че местоположението на засегнатата област и мястото на главоболието не съвпадат. Пациентът страда от припадъци, частични и тотални.

В този случай се наблюдават нарушения на съзнанието. Фокалните неврологични прояви се увеличават с течение на времето. И те могат да бъдат индивидуални за всеки човек, в зависимост от много условия. Тези признаци обаче не са достатъчни, за да може лекарят да подозира малформация..

Обикновено артериовенозна малформация се открива неочаквано по време на компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс, извършена за търсене и диагностициране на друго заболяване.

Много типична ситуация е, когато съдовата малформация на мозъка не се проявява до разкъсване на съда и кръвоизлив. Статистиката показва три процента риск от подобен сценарий, а при първичен кръвоизлив има голяма вероятност от рецидив, който се случва в шест процента от случаите, ставайки все по-възможен с годините..

Малките огнища се разкъсват по-често от големите. Но като цяло е невъзможно да се предскаже точно дали корабът ще се спука. Понякога има рязко нарастване на анормалните съдове, а понякога те напълно регресират.

Симптомите са най-остри при млади хора и хора на средна възраст, въпреки че това не е задължително условие. Малформация, открита случайно в мозъка на възрастен човек, вероятно няма да прогресира и да го притеснява в бъдеще. При жените обострянето на заболяването може да бъде причинено от бременност. Това се дължи на увеличаване на обема на кръвта и засилване на притока на кръв..

Диагностика на заболяването

С характерни признаци невропатологът може да диагностицира „церебрална съдова малформация“. За целта той използва различни методи за изследване на кръвоносните съдове, които позволяват да се определи местоположението на анормалната намотка, нейните параметри и характеристики:

  • ЯМР стеснява областта на търсене;
  • CT или CT ангиография разкрива лезията;
  • ангиографията на контрастна среда показва съдови връзки;
  • дуплексното сканиране измерва скоростта на кръвния поток.

Също така, артериовенозната малформация се потвърждава с помощта на общи изследвания на кръв и урина, биохимични кръвни тестове и коагулограми. Пациентът се преглежда допълнително от офталмолог.

Лечение

Отърваването от съдови малформации на мозъка е възможно по различни начини. При избора на стратегия за лечение се вземат предвид видът на аномалията, нейното местоположение и големината на AVM. Също така се взема предвид дали и преди е имало случаи на съдова руптура и кръвоизлив. Оценяват се индивидуалните характеристики на тялото на пациента и проявата на симптоми, отчита се въздействието на разстройството върху живота и здравето.

В някои ситуации постоянно се наблюдават съдови малформации, като се провежда консервативно лечение, като периодично се изследва тялото на пациента. Но по-често трябва да се обърнете към хирургичния метод на лечение. По време на операцията всички допълнителни съдове трябва да бъдат премахнати или изключени от мрежата. Днес се счита за груба грешка да се лигират поддържащите артерии или единични съдови шунтове. Това само влошава патологията и влошава състоянието на пациента..

Операцията се извършва по три основни начина. Всеки има свои собствени индикации и противопоказания, така че само висококвалифициран специалист може да избере правилния. Мозъчните AVM могат да бъдат премахнати чрез отворена операция.

Извършва се при плитки и малки аномалии и се счита за доста ефективен. Пълното изрязване понякога е невъзможно по този начин (разпръснати лезии или местоположение дълбоко в мозъчната тъкан). В този случай тя се комбинира с вътресъдова хирургия. Това изисква координирана работа на такива тесни специалисти като съдов хирург, травматолог, неврохирург.

Пълната ендоваскуларна емболизация с радиологичен контрол се счита за минимално инвазивен метод. Същността на този метод се крие във факта, че мек катетър се поставя в анормалните съдове и се затваря, "запечатва" със специални препарати, изключвайки съдовете от общия кръвен поток.

Винаги са необходими няколко такива манипулации, тъй като ангиодисплазията има тенденция да се възвръща. Този вид лечение се използва като основно само ако няма условия за пълна резекция..

Лазерната терапия се използва за малки, плитки лезии при бебета (по-малко от три сантиметра). Радиохирургията с помощта на гама нож е локално прецизно облъчване на съдови гломерули с лъчение с тяхното унищожаване.

Здравите зони наоколо не са засегнати, тъй като лъчите са насочени към болната зона. Лечението се извършва на няколко етапа, ефективността се увеличава с всяко повторно приложение. Този метод е препоръчителен, когато симптомите не са силно изразени, няма очевидна опасност съдовете да се спукат.

С помощта на стереотаксична лъчетерапия в деветдесет и пет процента от случаите е възможно напълно да се премахне патологията, но това е дълъг процес, понякога разтягащ се с месеци. Той е неинвазивен, няма противопоказания за него и не е необходима анестезия. Но поради продължителността на курса на лечение има опасност да се получи кръвоизлив в тъканта около фокуса..

Медикаментозната терапия включва лекарства, които инхибират съдовия растеж, намаляват болката и подуването, без да засягат фокуса на патологията. Този клас лекарства все още се изучава активно от изследователите..

Паралелно с това на пациента се препоръчва да промени режима и менюто си, да се отърве от вредните за здравето навици. Много е важно да се откажете от пушенето, да изключите от диетата всички мазни, солени, пушени.

Препоръчително е да не наддавате прекалено много. Можете да ядете риба, зеленчукови ястия, повече плодове и плодове. Вместо животински мазнини е по-добре да използвате растителни масла, значително да намалите приема на сол. Алкохолът е приемлив само в малки дози. Но е напълно забранено, ако пациентът има нервни и психични разстройства..

Алтернативната медицина може да се използва само в допълнение към основното лечение за облекчаване на симптомите и поддържане на цялостното здраве. Народните лекарства успешно нормализират кръвното налягане, съдовия тонус. Хирудотерапията е ефективна, ако има атеросклеротични нарушения в съдовете..

Възможни усложнения и прогноза

Често пациентите подценяват заплахата за живота, която представлява съдова малформация. Отказът от операция може да доведе до мозъчен кръвоизлив, загуба на когнитивни и други важни мозъчни функции и смърт. Несигурността на симптомите и непредсказуемостта на обостряне на заболяването усложнява ситуацията. При постоянно увеличаване на кръвоносните съдове се увеличават проявите на патология, съществува риск от кръвоизлив.

Състоянието може да се влоши под въздействието на стрес, травма, бременност. С патологията възможността за разкъсване на анормални съдове се увеличава поради разширяването им в зоната на артериовенозно сливане. По-скоро аневризмите са рядкост при кърмачетата..

Ако няма прояви на заболяването, се използват лекарства. При остър ход пациентът спешно се нуждае от операция, тъй като има осемдесет процента шанс да умре поради интрацеребрално кървене.

Съществува и опасност от мозъчни дисфункции поради хеморагичен, исхемичен инсулт, стесняване на лумена на мозъчните съдове, вероятност от загуба на зрение, слух, загуба на способността да се обслужва в ежедневието, парализа и храносмилателни разстройства. Всичко това води до увреждане. В най-тежките случаи е възможна смърт.

При прогнозиране на резултата се взема предвид кога е диагностицирано заболяването, колко правилно и пълно е проведено лечението. В детството аномалията може да расте бързо и да бъде трудна за резекция.

Терапията в този случай е насочена към предотвратяване на повтарящи се лезии под формата на кървене. Ако патологията протича без очевидни прояви до петдесетгодишна възраст, е възможно пълно успешно излекуване със запазване на всички функции на тялото. Болестта не се повтаря, ако болните съдове могат да бъдат напълно изрязани. Ако по някаква причина е трудно, неразположението ще се върне.

Предотвратяване на усложнения

Артериовенозната малформация е доста сериозно състояние. За да се намали рискът от разкъсване на AVM и повторно кръвоизлив, лекарите препоръчват на пациентите да спазват следните правила:

  • не вдигайте тежести, не претоварвайте физически;
  • научете се да преодолявате стреса, да не се притеснявате, да се отпуснете;
  • поддържайте кръвното налягане на нормално ниво. Вземете лекарства за понижаване на налягането, избрани от лекаря при първите симптоми на хипертония: цефалгия, летаргия, изтръпване на пръстите, зачервяване на кожата на лицето, хипертермия;
  • коригирайте менюто, като добавите към него повече растителни масла, сирена, ядки, кисело зеле, морски дарове;
  • откажете се от цигарите и алкохола.

Малформация на мозъчните съдове: какво представлява, видове и признаци, лечение и последици

А номалите на кръвоносната система са особено често срещани в практиката на специализираните хирурзи. Това е основата на цялата тази специалност. По-голямата част от нарушенията са с вроден произход. По-рядко се срещат придобити сортове. Всеки се нуждае от терапия, без изключение..

Малформацията е форма на дефект в развитието на кръвоносните съдове, при която има анормална връзка на артериите и вените в общата структура, възможно е също да се включат в състава на формацията и фрагмент от лимфната система.

Обикновено между тези видове съдове има, ако говорим условно, мостове (капиляри). В случая с посочения патологичен процес обаче се образуват цялостни съединения, които водят до смесване на кръвта. В крайна сметка - до тъканна исхемия и необратими промени в нервните структури.

Теоретично малформациите могат да бъдат локализирани навсякъде. Това не е чисто мозъчна патология. Местоположението в мозъка представлява не повече от 10-15% от случаите.

Симптомите са неспецифични, така че диагностиката не е лесна задача. Откриването обикновено е въпрос на случайност или се изисква целенасочено търсене. Хирургична терапия. Окончателната прогноза зависи от качеството и времето на нейното изпълнение..

Механизъм за развитие

Според изследвания, потвърдени от практиката, малформацията на мозъчните съдове е чисто вродена патология. Придобитите формуляри не съществуват.

Моментът на развитие на аномалията може да бъде различен: това са или началните етапи на онтогенезата, когато ембрионът едва започва да съществува, или интервалът между първия и втория триместър. Граничен период.

В противен случай патологията придобива по-заплашителни черти и по-малко реагира на лечението при дете след раждането..

Обикновено артериите и вените не се комуникират директно, а чрез мрежа от капиляри. Кръвта циркулира изолирано и се движи по системата индиректно.

По време на образуването на малформация се открива пряка връзка на съдове от два фундаментално различни типа.

Има няколко разновидности на този дефект. Но във всеки случай структурата остава същата. Артерията и вената, или дори няколко от тях, образуват централната зона, където се изхвърля цялата кръв.

Тук той се смесва и след това продължава да се движи през различни съдове. Това обаче е долна течна съединителна тъкан, тъй като тя не отстранява въглеродния диоксид и не доставя кислород към системата..

Степента на нарушението може да варира. Големите малформации по очевидни причини са много по-тежки и водят до ранни фатални или инвалидизиращи усложнения.

Постоянното нарушение на хемодинамиката (притока на кръв) води до критичен спад в качеството на трофизма (храненето) на всички системи. По-специално страда самият мозък.

Мозъчните структури са много чувствителни към промените в хранителните нива. Следователно, сравнително рано започват необратими промени в нервните влакна. В крайна сметка се развиват постоянни неврологични дефицити..

Възможно е фатално усложнение като разкъсване на малформацията и масивно кървене..

Дори ако животът бъде спасен, резултатът ще бъде идентичен с този при хеморагичен инсулт..

Механизмът е сложен, но почти винаги е един и същ. Което дава възможност да се прави разлика между видовете формации и да се избере правилната терапевтична тактика.

Болестта има друго, официално име. Артериовенозна ангиодисплазия. Това означение се използва в литературата като синоним.

Класификация

Типизацията е трудна за разбиране, ако не познавате анатомията и физиологията на кръвоносната система. Основният начин за подразделяне на формите на процеса е локализацията и структурата на т. Нар. Централен фокус, който беше споменат по-горе..

Струва си да се припомни - говорим за условна или наистина съществуваща зона на сближаване на кръвта от различни видове съдове и по-нататъшното разпределение на течната тъкан през системата.

Съответно се наричат ​​три основни вида малформации:

Артериовенозни фистули

Класическа форма. Той се намира не само в мозъка. Намира се в крайници и други структури.

Артериовенозната малформация (AVM) е сравнително проста по отношение на хирургичната корекция. При малки размери той не се открива до последно, тъй като симптомите са оскъдни или напълно липсват.

Артериовенозна фистула

По правило в образуването му участват повече съдове, отколкото при първия сорт..

Сравнявайки видовете по-нататък, тази форма се характеризира с участието на артериоли. Те се различават от структури, подобни по име, с по-малък диаметър.

Малформацията се определя от сложна структура, която изисква внимателна визуализация преди започване на терапията, за да се планират ясно действия по време на операцията.

Артериовенуларни фистули

Те се характеризират с относително проста структура. Разделен на два подтипа в зависимост от морфологичните и анатомичните характеристики.

Тази класификация се среща в няколко форми. Включително разширени, но същността остава същата.

Има подобен начин за подразделяне на патологичния процес. Това е така нареченото хамбургско писане.

  • Артериална.
  • Капилярна.
  • Венозен.
  • Смесени.
  • Лимфен.

Има и други методи, предложени от специализирани общности от специалисти. Например въз основа на скоростта на притока на кръв в абнормни тъкани (бързо и бавно).

Макроскопичната структура на артериовенозната малформация (AVM) се счита за информативен метод. Стъблени и множествени разновидности. В първия случай има ясен единичен център на съдова конвергенция. Във втория няма такова нещо, но се отбелязват много малки клонове..

Кой от горните критерии е основният? Обикновено, когато описват нарушение, лекарите използват няколко наведнъж, за да определят по-точно патологичния процес и да дадат повече информация за състоянието.

Симптоми и признаци

Клиничната картина зависи от стадия на патологичния процес. Съществува отделна класификация на Schobinger въз основа на проявите на разстройството.

Но в случая с мозъка той не е напълно приложим поради многото локални признаци, които не могат да бъдат открити при такова подреждане на формацията.

Обикновено те говорят за следните симптоми:

  • Главоболие. От минимални и умерени до непоносими. Дискомфортът се развива бързо, продължава пароксизма. Очевидно причината е спазъм на съдовете. Може да придружава пациента дълги часове, като мудно напомня за себе си с пулсация, лумбаго, чувство на изстискване или спукване.
  • Замайване. Невъзможност за нормално навигиране в пространството. Това е резултат от нарушено хранене на мозъчните структури. В началните етапи проявата отсъства или е представена от лек дискомфорт, на който никой не обръща внимание.

Тогава интензивността на проявлението става безкрайно висока. Напълно възможни са продължителни атаки, когато пациентът дори не може да стане от леглото поради нарушено възприятие на околното пространство. Във всички случаи говорим за тревожен симптом..

  • Съдовата малформация е придружена от нарушено зрение, слух, обоняние, тактилни усещания при докосване на предмети. Това са фокусни прояви. Те съответстват на площта, в която липсват хранителни вещества и кислород..

Сензорните разстройства са особено чести при малки пациенти и деца. Първият, който страда, е способността да виждаш и чуваш. Други, в по-малка степен, с локализация на малформации в теменните, челните дялове.

  • Проблеми с речта. До критични, като афазия.
  • Нарушена памет, мислене. Интелектуалната, когнитивната сфера се засяга постепенно. Нито в един момент. Следователно не е възможно да се открият патологични промени веднага..

Говорим за постепенно отслабване на способността за умствена дейност. Прогресията на патологичния процес води до ранна деменция. Възстановяването е възможно, но ще трябва да се обърне внимание на причината за разстройството.

  • Поведенчески проблеми. Като правило те възникват в резултат на увреждане на предния дял на мозъка. Изводът е повишена раздразнителност, агресивност, проблеми с взаимодействието с другите в ранните етапи. И неадекватни емоционални реакции в по-късните етапи.

В такива ситуации е важно да се разграничи патологичният процес от други подобни, включително психични разстройства. Капилярната малформация рядко води до такива тежки неврологични симптоми.

  • Умора, слабост, сънливост, липса на работоспособност. Астеничните явления са резултат от лошото хранене на мозъка. По този начин тялото се стреми да преведе церебралните структури в режим на изчакване, за да покрие нуждата от енергия поради наличното и да не надвишава условната граница.
Внимание:

Венозна малформация и артериален тип причиняват неврологичен дефицит много по-често, той е много по-тежък в сравнение с други разновидности.

  • Парализа, пареза, мускулна слабост. Физически прояви. Относително рядко.

Симптомите на процеса във всеки случай са неспецифични. Защото подобни моменти се откриват при енцефалопатия, съдова деменция, инсулт, психични разстройства.

Невъзможно е да се ориентирате в щата по една клинична картина. Необходимо е изясняване чрез обективна диагноза.

Причините

Факторите за развитие винаги са свързани с процесите на вътрематочна формация. Онтогенезата се нарушава по един или друг начин.

Най-често говорим за спонтанни случайни разстройства в резултат на влиянието на агресивни фактори на околната среда.

  • Поведението на майката също може да е виновно. Според проучвания вероятността от развитие на малформации е по-висока при деца, когато жената е консумирала алкохол, пуши, недохранва, се занимава с интензивна физическа активност и е била под постоянен стрес по време на бременността..
  • Възможни са въздействия върху околната среда. Повишена радиация и електромагнитен фон, лошо качество на водата, замърсен въздух. Това може да включва и влиянието на химикалите, нездравословната диета, преобладаването на вредните продукти в диетата..

Случайният фактор не означава запазване и кодиране на разстройството в генома. Следователно, когато децата се появят при пациент с ангиодисплазия, практически няма рискове от повторение на сценария. Поне те не са по-високи от средния здрав човек..

  • Има и хромозомна аномалия. Това е резултат от мутация. Причините за малформацията са приблизително едни и същи, но се случва точно обратното. В допълнение, такива нарушения са придружени от множество допълнителни отклонения. В този случай изолираното съществуване на малформацията е невъзможно..

Разкриването на причините не играе голяма роля в практиката на лекарите. Необходимо е обаче да се знае рисковият фактор, механизмът на развитие и конкретните виновници за нарушението, за да се разработят превантивни мерки..

Диагностика

Откриването на малформация на мозъка не е много трудно. Важно е да подходите правилно към въпроса.

Неврохирурзите, както и съдовите специалисти, участват в лечението на пациенти с този дефект. В тандем сами те изучават само част от проблема..

  • Устен разпит на пациента. За да разберете дали има оплаквания и кои. Клиничната картина дава възможност за конкретизиране и формализиране на хипотезите.
  • Приемане на анамнеза. Ако ситуацията позволява и пациентът е достатъчно възрастен. Предизвикателството е да се разбере откога съществува разстройството.
  • ЯМР на мозъчни структури. Златният стандарт е необходим, за да се визуализират подробно съдовете, да се открият аномалии в развитието на такива, да се диагностицира ангиодисплазия и да се опише нейната структура. Без тази техника никой хирург не би посмял да извърши операция. Защото няма еднаква томография по отношение на информационното съдържание.
  • CT. Използва се и за откриване на основните процеси. Например, за изясняване на структурата на нетуморна съдова неоплазма. Провеждане на диференциална диагностика.
  • Ангиография. В основата си е рентгеновата снимка с контраст. Използва се за визуализиране на кръвоносни съдове. Изследването не замества нито ЯМР, нито КТ. Дава ви поглед към проблема в различен разрез. От гледна точка на вътрешната структура на капилярите или вените, артериите, включени в малформацията.
  • Дуплексно сканиране и доплер ултрасонография на мозъчни съдове. Използва се за определяне на функционалната безопасност на кръвоносната система. Оценки за степента на нарушение. Предписва се многократно на всеки етап от терапията, за да се разбере как лечението помага да се коригира ситуацията.

Диагнозата е относително ясна. На етапа на планиране на терапията обаче тя може да се провежда повече от веднъж. За изясняване на всички необходими точки и планиране на интервенцията.

Лечение

Практикува се предимно хирургичната техника. Няма смисъл да се използват лекарства, които да променят коренно ситуацията. Това е загуба на време.

Лекарите се опитват да отложат момента на интервенция, подготвят пациента, ако е възможно.

В случай на мозъчни малформации има две възможности за лечение:

Отворен достъп с изрязване на самата ненормална формация

По време на дисекцията, включително здрави тъкани в малък радиус, за да се предотврати по-нататъшното прогресиране на патологията с погрешно приблизително изчисляване на диаметъра на малформацията.

В момента тази техника все още се използва широко. Особено в Русия и страните от бившия Съветски съюз.

Но тя е травматична, изисква дългосрочна рехабилитация и хоспитализация. Той е свързан и с постоперативни рискове. По вид мозъчен оток, нарушения на нервната дейност.

Това обаче на практика гарантира нормализиране на състоянието след възстановяване. Това е основното му предимство..

Радиохирургично, безконтактно влияние върху мозъка

Това е така нареченият "гама нож". Като начало на главата е инсталирана стереотаксична рамка. Позволява ви да се прицелите по-точно. Тогава малформацията се унищожава с вълнов лъч.

Въпреки безконтактността и относително малкия дискомфорт, има рискове от рецидив в бъдеще. Следователно техниката е приложима само за унищожаване на малки и средни огнища..

Гама ножът е незаменим при елиминиране на образувания в сложна локализация. Кога е рисковано да стигнете до тях в отворен достъп.

Емболизация

По време на операцията катетър се вкарва във феморалната артерия и се насочва към анормалните съдове..

С помощта на специално "лепило" те блокират кръвния им поток. Това ви позволява да спрете прогресията и разкъсването на малформацията.

Методът на лечение може да се използва като временен, само в случай на техническа невъзможност за пълна хирургична ексцизия, тъй като винаги настъпва рецидив.

Лекарствата могат да се използват само на етапа на подготовка като средство за улесняване на рехабилитацията и действителното хирургично лечение..

Използват се противовъзпалителни лекарства, лекарства, които инхибират растежа на кръвоносните съдове, пролиферацията на бързи клетки, като рапамицин.

Лечението е трудно. Това е сферата на работа на неврохирурзите, поради което от лекарите се изисква да имат висококвалифицирани и забележителни умения..

Прогноза

Всичко зависи от момента на откриване на нарушението и агресивността на патологичния процес. При бавен растеж и леко хемодинамично разстройство - перспективите са благоприятни.

Парадоксално е, че с развитието на първите симптоми при децата прогнозата е много по-лоша, отколкото при по-възрастните пациенти. Тъй като най-често нарушението е агресивно, бързо прогресиращо.

Но това не е изречение, важно е да откриете проблема навреме.

Възможни усложнения

Последици: кървене, образуване на хематом, смърт на мозъчна тъкан, инвалидност и смърт, ето приблизителни перспективи без подходяща терапия.

Малформации на мозъчните съдове - анормални области на комуникация на вени, артерии, капиляри, лимфни структури в различни комбинации.

Лечението е строго хирургично. Колкото по-скоро се направи, толкова по-големи са шансовете за възстановяване..

Използвана литература при подготовката на статията:

  • Руско общество на ангиолозите и съдовите хирурзи. Съвременни концепции за лечение на артериовенозни ангиоплазии.
  • Асоциация на неврохирурзите на Руската федерация. Насоки за клинична практика за диагностика и лечение на артериовенозни малформации на централната нервна система. Парфенов В.Е., Свистов Д.В., Елиава Ш.Ш., Яковлев С.Б., Тисен Т.П..,
    Иванов А.Ю., Иванов П.И., Белоусова О.Б..
  • RCHD (Републикански център за развитие на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
    Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан: Артериовенозни малформации на мозъка.

Причини и класификация на мозъчните съдови малформации

Съдова малформация на мозъка е аномалия в развитието на церебралните колатерали, която се образува по време на вътрематочния растеж на плода. Патологията се характеризира с безпорядъчна връзка на артериите, които образуват своеобразна плетеница. В тази област няма капиляри. Вените са директно свързани с артериите.

Болестта не може да се нарече често срещана. Среща се при 2 души на всеки 100 000 население. Непосредствено след раждането на дете патологията не се проявява в нищо. Първите симптоми се появяват на възраст 20-40 години. Понякога проявата на заболяването се случва на възраст над 50 години, но това не се случва често.

Според ревизията на ICD 10 на AVM е присвоен код Q27.3, Q28.0, Q28.2.

AVM или артериовенозна малформация на мозъка изисква лечение. Факт е, че артериите, които образуват съдовия конгломерат, са слабо развити. Покриващите ги съединителни тъкани имат крехки връзки, така че заплахата от разкъсването им е голяма. С възрастта вероятността от пробив на кръв в мозъчната тъкан се увеличава. Всяка година рискът ще се увеличава с 3% (средни данни). При условие, че пробив се е случил преди, вероятността за пробив е около 18%. Следователно наличието на патология не може да бъде пренебрегнато..

Причини за малформация

Артериовенозната малформация на мозъчните съдове е следствие от анормалното развитие на мозъчната мрежа по време на нейното вътрематочно образуване. Има многобройни рискови фактори, които могат да предизвикат този патологичен процес. Между тях:

  • Болести на майката. Това включва захарен диабет, хронично възпаление на бъбреците, бронхиална астма и др..
  • Придържането на жената към лошите навици. В тази връзка опасността представлява пушенето, приемането на наркотици, пиенето на алкохол..
  • Лечение с лекарства, които имат тератогенен ефект.
  • Интоксикация, прехвърлена от бременна жена.
  • Нараняване на плода.
  • Бременност, протичаща на фона на повишен радиоактивен фон.

Учените не изключват, че наследственото предразположение към развитието на болестта е важно. Има доказателства, че малформацията е следствие от генетични мутации.

Допълнителен рисков фактор е мъжът. Доказано е, че артериалният конгломерат най-често се диагностицира при момчета..

Къде се намира AVM?

Съдовият сноп може да бъде концентриран във всяка област на мозъка, пропорцията няма значение. Понякога се намира на повърхността, а понякога - в дълбоките структури на органа. Вените са директно свързани с него, така че налягането в тях винаги е повишено.

Кръвта, която се хвърля в патологичната област, често води до влошаване на храненето в тъканите около AVM. Това става причина за кислородния им глад, засегнатата област страда от хронична исхемия.

Понякога малформацията засяга гръбначния мозък. Основният симптом е намалената чувствителност в долната част на тялото..

Класификация

AVM с лезии на мозъчни съдове могат да бъдат от следните видове:

  • Артериовенозно. Снопът е разположен между захранващите артерии и дрениращите вени.
  • Артериална. Конгломератът е представен изключително от артерии.
  • Венозна малформация, включваща мозъчни съдове. Тази патология се характеризира с натрупване на променени вени. Такива изолирани снопове са рядкост.

В зависимост от размера на аномалията може да бъде:

  • Малки - до 3 см.
  • Среден - не повече от 6 см.
  • Големи - повече от 6 см.

Най-често пациентите са диагностицирани с раков AVM. Среща се в 75% от случаите. По-рядко лекарите откриват фистулни и микроформации..

Симптоми

Артериовенозната малформация на мозъка може да се прояви по различни начини. Основният симптом, от който се оплакват повечето пациенти, е главоболието. Те са причинени от високо кръвно налягане и кислороден глад на засегнатата област. В зависимост от скоростта на притока на кръв, от мястото на концентрация на патологичния сноп и от неговия размер, болката има средна или висока интензивност.

Има няколко възможности за протичане на заболяването:

  • Торпид. Човекът има болка и световъртеж, той е болен. Главоболието е пароксизмално, трае около 3 часа и може да се концентрира във фронталния или темпоралния лоб. Понякога пациентите имат припадъци на неговия фон. Тъй като тези симптоми могат да придружават различни заболявания, е трудно да се подозира самостоятелно AVM. В началния етап на диагнозата дори лекарите подозират мозъчен тумор.
  • Хеморагичен. В този случай високото кръвно налягане излиза на преден план..

Симптомите на спукани кръвоносни съдове ще зависят от тежестта на кръвоизлива. Колкото по-широко е засегнатата област, толкова по-ярки са те. Възможно нарушение на говорната функция, нарушение на слуха, пареза, проблеми с координацията. Основният признак, който характеризира пробив, е рязко влошаване на благосъстоянието. Главоболието нараства, човек може да загуби съзнание. Липсата на навременна медицинска помощ може да бъде фатална.

Докато не настъпи пробив в мозъчната тъкан, пациентът може да представи следните оплаквания:

  1. Пароксизмални главоболия.
  2. Временно затъмнение.
  3. Слабост в крайниците.
  4. Изтръпване в определени области на тялото.
  5. Влошаване в координацията.
  6. Проблеми със зрението, слуха или говора.

С напредването на патологията дефицитът на неврологичните функции ще се увеличава. Пациентът може да получи епилептични припадъци, които не са наблюдавани преди това.

AVM на вената на Гален е тежък тип патология. Снопът съдове е разположен до голямата вена в мозъка. Ако детето не получи операция през първата година от живота си, тогава с 90% вероятност то ще умре..

Диагностика

Съдова малформация, концентрирана в дясната или лявата област на мозъка, изисква ранно откриване и лечение. Невролог се занимава с диагностиката на заболяването. Процедури, които могат да бъдат информативни по отношение на откриването на съдова патология:

  • ЕЕГ.
  • Ехо-ЕГ.
  • РЕГ.

Ако пациент бъде приет в болница с остри церебрални симптоми, тогава му се правят спешно КТ или ЯМР. Вторият вид томографско изследване се счита за по-информативен. С помощта на ЯМР е възможно да се визуализира мястото на концентрация на пробива, да се определи мащабът му и да се разграничи от други новообразувания, например от киста, ангиом или хематом.

Ако руптурата не е настъпила и болестта протича според торпидния тип, тогава класическата томография на мозъка няма да даде пълна информация. Ще бъде възможно да се открие съдовия сноп само с помощта на CT или MRI на съдовете. Процедурата се извършва с помощта на контрастно вещество.

Получените данни трябва да бъдат интерпретирани от неврохирурга. Именно той определя по-нататъшните тактики за управление на пациента..

Лечение

Лечението на церебрална малформация е хирургично. Ако патологията не е била открита след разкъсването, тогава операцията е планирана. Лекарите и пациентите имат възможност да се подготвят изцяло за предстоящата интервенция.

Най-честата практика за отстраняване на съдовия сноп е отворената краниотомия. Този метод се практикува, ако не надвишава обем от 100 ml и се намира на повърхността на мозъка..

Когато конгломератът е в дълбоки структури, лекарите първо прибягват до емболизация. В съда се инжектира специално вещество, което блокира притока на кръв и води до адхезия на стените на артериите и вените. След това остава само да се премахнат мъртвите тъкани..

Ако натрупването на кръвоносни съдове е съсредоточено в дълбоките мозъчни структури и е проблематично да се стигне до него, тогава лекарите прибягват до използване на гама нож. Радиохирургичното лечение включва затворено съпътстващо облъчване.

Специалистът не нарушава целостта на черепа на пациента. Недостатъците на радиохирургичната терапия включват факта, че тя ще бъде ефективна само ако размерът на конгломерата не надвишава 3 см. Освен това периодът на пълна заличаване на съдовете може да продължи няколко години. Понякога се изисква повторна процедура.

Когато има възможност да се отървете от натрупването на кръвоносни съдове чрез катетеризация на захранващите артерии, тогава лекарите прибягват до този метод. Рентгеновата ендоваскуларна емболизация е един от по-малко травматичните методи на лечение. Пълното възстановяване обаче може да бъде постигнато в не повече от 30% от случаите..

Възможни усложнения

Ако няма лечение, вероятността от разкъсване на променените съдове е голяма. Това може да доведе до сериозни последици. Около 50% от пациентите са с увреждания. Рискът от смърт при първия пробив е около 10%

Изтъняването на стените на артериите, които са под постоянен натиск, заплашва образуването на аневризма. Ако пациентът разруши тази патологична издатина, тогава вероятността от смъртта му се увеличава до 50%.

Хроничното кислородно гладуване на мозъчните тъкани води до постоянно главоболие, умора, слабост и намалени когнитивни способности. Възможно увреждане на зрението, слуха или координацията. Всичко зависи от това къде се намира AVM. Колкото по-дълго мозъчните клетки страдат от хипоксия, толкова по-рано започват да отмират. В бъдеще заплашва с инфаркт на орган.

Предотвратяване

Превантивните мерки, насочени към предотвратяване на образуването на AVM в плода по време на вътрематочното му развитие, се ограничават до общи препоръки за бременни жени. По време на гестационния период трябва да спрете пушенето, алкохолните напитки, наркотиците. Всички лекарства могат да се приемат само според указанията на лекар. Жените в позиция не трябва да се подлагат на рентгенови лъчи, освен ако не са свързани с тежка травма.

Когато заболяването се диагностицира в зряла възраст, трябва внимателно да се спазват медицинските предписания. Не трябва да отказвате операцията, ако тя е препоръчана от неврохирурга. Други превантивни мерки включват:

  • Отказ от тежка физическа активност.
  • Водене на премерен начин на живот.
  • Емоционален контрол, избягване на стреса.
  • Съответствие с принципите на правилното хранене.
  • Контрол на кръвното налягане.
  • Отхвърляне на лоши навици.

Церебралната малформация не е смъртна присъда. Това заболяване има благоприятна прогноза, но само с навременното му откриване и правилното лечение..


Следваща Статия
Нормата на билирубина при дете