Диагностика и лечение на тетрада на Fallot при деца


Тетралогията на Fallot при новородени е един от вродените сърдечни дефекти при деца. Делът му е 10% от общия брой на тази група заболявания и 50% от "сините" (цианотични) дефекти.

Без лечение резултатът е доста тъжен - една четвърт от болните деца не живеят до една година. Средно такива пациенти живеят 12 години.

Същността на болестта

Тетрадата е преведена от латински като четири. Ето колко компонента на сърдечните заболявания са включени в посочения дефект:

  1. Липсваща част от интервентрикуларната преграда.
  2. Компресия (стеноза) на частта от дясната камера, където венозната кръв се влива в белодробната артерия. А тя от своя страна има стеснен лумен.
  3. Неестествено положение на аортата. Обикновено устата му е разположена над лявата камера. При това заболяване то се измества надясно (декстропозиция) и аортата е на върха на увреждането на интервентрикуларната преграда, на върха на двете вентрикули. Тази подредба се сравнява с положението на ездача в седлото на кон..
  4. Увеличаване на мускулната тъкан (хипертрофия) на дясната камера няколко пъти в сравнение със стената на здраво сърце.

Последните два дефекта могат да се разглеждат като последица от първия.

Физиологични промени в сърцето

Анатомичните дефекти в структурата на сърцето на детето водят до промяна в работата му. В нормално развит орган всичко е съвсем просто: венозната кръв тече през дясната страна на сърцето в малкия (белодробен) кръг на кръвообращението.

Там той се насища с кислород, превръща се в артериален и се връща в лявото предсърдие. Тогава лявата камера „изстрелва“ кръв в аортата, в голям кръг на кръвен поток.

В случай на тетралогия на Fallot, поради липсата на част от преградата между вентрикулите и стесняването на изхода от дясната камера, венозната кръв не следва нормалния път, а навлиза в лявата камера, където се смесва с артериалната.

По-малка част от кръвта попада в белите дробове, тъй като по-голямата част от венозната кръв отново е изтекла в голям кръг.

Външни прояви и симптоми

В резултат на циркулацията на венозна кръв през артериите (където обикновено трябва да се намира само артериална, окислена кръв), кожата и лигавиците стават сини (цианоза). Това е един от външните признаци на заболяването. Степента на неговото проявление ще зависи от количеството венозна кръв, което е навлязло в основния кръвоток..

При новородените този симптом се проявява не веднага, а след няколко дни. Отначало цианоза може да възникне при физическо натоварване: при хранене или плач. Към това се добавя задух.

Пикът на тези прояви се пада на 2-3 години. Активността при болно дете се заменя с летаргия. Диша дълбоко и често. Появява се тахикардия. За да се намали венозния кръвен поток, децата клякат. Диспнея-цианотичните атаки стават все по-чести. Понякога се наблюдава загуба на съзнание.

Външните признаци включват промени в структурата на ръцете. Пръстите на пациента се удебеляват по ноктите и стават като бутчета. Самите нокти също се деформират, стават изпъкнали, като очила за часовници. Болните деца могат да бъдат диагностицирани със забавяне на развитието, те често получават настинки и инфекциозни заболявания.

Обсъжданият сърдечен дефект често е придружен от други заболявания - коарктация на аортата. Синдром на Даун и други заболявания. Следователно, симптомите на съпътстващи заболявания се смесват с неговата клинична картина..

Видове заболявания

Има няколко вида заболявания:

  • ранен цианотик, когато цианозата се появява през първата година от живота на детето;
  • класически, когато този симптом се проявява на 2-3 години;
  • тежки, придружени от диспнея-цианотични атаки;
  • бледа (acionatic) форма, при която изобщо няма цианоза.

Всички те зависят от степента на увреждане на сърцето и промените във физиологичните процеси в него. Например при последния тип има по-голямо изтичане на артериална кръв в лявата камера, което не води до цианоза..

Причини за заболяването

Тъй като това е вродено заболяване, неуспехът възниква на етапа на вътрематочно развитие. Подобно на други дефекти, тетралогията на Fallot се полага преди 9-та седмица от бременността, когато се формира сърцето на плода. Ако по това време има влияние на негативни фактори, това води до нарушение в развитието на органа.

Причините за патологията се крият на генетично ниво и могат да бъдат два вида:

  • наследствен, когато някой от роднините е имал такова заболяване;
  • придобити под въздействието на различни мутагени. Това могат да бъдат различни йонизиращи лъчения, химикали (някои лекарства, вредни съединения), алкохол, различни вируси и микроорганизми.

Предразполагащи фактори за развитието на дефекта са хронични и остри заболявания на майката по време на бременност, недохранване, лоши навици.

Как да избегнем развитието на дефект

Няма превенция на това конкретно заболяване. Но можете да намалите риска от появата му, като се придържате към определени правила:

  • регистрирайте се навреме при лекар и се съобразете изцяло с неговите предписания. Вземете лекарства само под лекарско наблюдение;
  • да откаже от лоши навици;
  • избягвайте излагането на вредни мутагени;
  • придържайте се към диета.

Тетрада на Фало

Тетралогия на Fallot (TOF)

Какво представлява тетрадата на Фало?

Тетралогията на Fallot (TF) е комбинация от четири сърдечни дефекта. Болестта е налице при раждането. В присъствието на тетрада на Fallot кръвообращението и снабдяването с кислород в телесните тъкани се влошават.

Четири дефекта, които съставляват тетрадата на Fallot:

  • Дефект на вентрикуларната преграда (VSD) - дупка в стената на сърцето, която разделя двете му долни камери;
  • Декстрапозиция на аортата - аортата, която е най-голямата артерия в тялото, излиза от лявата камера, но също така частично покрива или излиза от дясната камера;
  • Белодробна стеноза - стесняване на сърдечната клапа, която регулира притока на кръв от сърцето към белите дробове
  • Дяснокамерна хипертрофия - значително увеличен мускулен размер от дясната страна на сърцето.

VSD и екстракцията на аортата могат да доведат до намаляване на количеството кислород в кръвта и телесните тъкани. Стеноза на белодробната артерия и хипертрофия на дясната камера могат да възпрепятстват притока на кръв към белите дробове, което също намалява количеството кислород в кръвта.

Тетрадата на причините на Фало

Сърцето на бебето се развива много рано по време на бременност. Появата на тетрада на Фало е причинена от аномалии през този период на развитие. Не е известно точно защо възникват тези аномалии. Предполага се, че някои от тях може да са свързани с гени, хранене на майката или излагане на инфекции. Въпреки това, за повечето случаи на тетралогията на Fallot причината е неизвестна..

Рискови фактори за тетралогията на Fallot при дете

Факторите, които могат да увеличат риска от развитие на TF, включват:

  • Семейна история;
  • Употреба на майката на ретиноева киселина;
  • Майка, приемаща флуконазол;
  • Злоупотребата с алкохол;
  • Инфекция с рубеола при майката;
  • Бременност на възраст над 40 години;
  • Диабет при майката.

Някои хора с тетралогия на Fallot също имат генетично заболяване, което може да включва синдром на Даун. CHARGE синдром и VACTERL асоциация.

Симптомите на тетрада на Fallot

Повечето хора ще развият симптоми през първите няколко седмици от живота. Децата с лека ТФ могат да имат симптоми много по-късно. Болестта не може да бъде диагностицирана, докато кърмачето или детето не станат по-активни. Физическата активност натоварва много сърцето, което от своя страна причинява симптоми.

Симптомите на tetrad of Fallot могат да включват:

  • Синя кожа и устни, причинени от ниски нива на кислород в кръвта;
  • Задух и учестено дишане, причинено от ниски нива на кислород в кръвта;
  • По-големите деца могат да получат задух и припадък по време на тренировка;
  • Удебеляване на върховете на пръстите.

При тежки случаи симптомите могат рязко да се влошат, когато нивото на кислород в кръвта рязко спадне. Симптомите включват:

  • Много сини устни и кожа (цианоза);
  • Детето има задух и става раздразнително;
  • Детето става сънливо или припада, ако нивата на кислород продължават да намаляват;
  • По-големите деца могат да клякат с колене до гърдите, за да се справят с задавянето.

Диагностика на тетрадата на Фало

Тетрадата на Fallot често се диагностицира малко след раждането. Лекарят ще попита за симптомите на бебето и медицинската история на майката и ще извърши физически преглед.

Лекарят може да започне преглед въз основа на симптомите на детето. Новороденото със синя кожа (цианоза) получава допълнителен кислород. Ако кислородът не облекчава симптомите, може да се подозира сърдечен дефект. Ако цветът на кожата е нормален, се правят тестове за търсене на сърдечен шум.

Следните методи се използват за заснемане на вътрешните структури на детето:

Сърдечни проблеми могат да бъдат открити и при сърдечна катетеризация.

Лечение с тетрад на Fallot

Предписват се лекарства за облекчаване на симптомите на тетрада на Fallot. Те също така ще помогнат за предотвратяване на усложнения..

Сърдечните дефекти се лекуват с операция. Хирургическите опции включват:

Временна (палиативна) операция за лечение на тетрада на Fallot

Бебетата с тежка тетрада на Fallot са противопоказани за пълна операция в ранна възраст. Временната операция ще увеличи количеството кислород в кръвта, което ще даде на детето време да порасне, да стане по-силно и да го подготви за операция.

По време на временна операция се извършва процедура за създаване на съдова анастомоза - шунт, чрез който кръвта се изпраща покрай проблемните области на сърцето директно в белите дробове. Това ще увеличи притока на кръв към белите дробове, насищайки го с кислород..

Радикална хирургия за лечение на тетрада на Fallot

Повечето деца с VSD имат операция на открито сърце през първите няколко години от живота. Етапите на операцията включват:

  • Затваряне на дупката в сърцето с пластир;
  • Подобряване на притока на кръв от сърцето към белите дробове с помощта на един или повече от следните методи:
  • Отстраняване на целия или част от удебеления сърдечен мускул от дясната страна на сърцето;
  • Ремонт или подмяна на клапан, който позволява на кръвта да тече безпрепятствено от сърцето към белите дробове
  • Увеличаване на размера на кръвоносните съдове, които пренасят кръв към белите дробове.

В някои случаи се поставя шунт между сърцето и кръвоносните съдове към белите дробове.

В повечето случаи операцията завършва успешно. Някои пациенти се нуждаят от друга операция. След операцията пациентът винаги се нуждае от дългосрочно проследяване, за да открие повтарящи се или нови проблеми.

Предотвратяване на тетрада на Фало

Към днешна дата няма методи, които да попречат на детето да развие предварително тетрадата на Fallot..

Лечение на тетрада на Fallot в Израел

97% от операциите за лечение на тетрада на Фало в Израел са успешни. Тези статистически данни осигуряват мястото на световния лидер за израелската кардиохирургия..

Вроденото сърдечно заболяване, наречено тетрад на Fallot, включва 4 аномалии:

  • Правилното положение на аортата, т.нар ездач аорта
  • Дяснокамерна хипертрофия, която се развива с възрастта
  • Дефект на вентрикуларната преграда, причиняващ хемодинамични нарушения
  • Стеноза на белодробна артерия

В допълнение към физикалните и аускултаторните прегледи, за диагностициране на заболяването се използват съвременна апаратура и модерни техники, а именно:

  • Електрокардиограма за проверка за признаци на хипертрофия на дясната камера
  • Ултразвукова ехокардиография за определяне на състоянието на сърдечните кухини, клапите, големите съдове
  • Рентгенография за визуализиране на очертанията на сърцето, разширяване на дясната камера
  • Сърдечна катетеризация и ангиография за изследване на състоянието на структурите на сърцето и кръвоносните съдове, идентифициране на допълнителни аномалии.
  • Томографските изследвания се предписват в изключителни случаи, за да се избегне допълнително облъчване на тялото на детето.

Лечението на тетрада на Fallot при деца се извършва по единствения метод - хирургическа интервенция. Като правило те оперират деца, които са навършили 3-годишна възраст.

Тежката степен на дефект обаче може да е индикация за операция в по-ранна възраст. В центровете за лечение на тетрада на Fallot в Израел се извършват хирургични интервенции с помощта на уникални технологии дори в плода чрез съдова сонда, поставена в пъпната артерия. Да научиш повече…

При лечението на тетрада на Fallot в израелски клиники се използват два метода:

  • Радикална корекция - операция на отворено сърце с помощта на машина за сърдечно-бели дробове и вентилация. Пластична хирургия на белодробната артерия, намаляване на обема на дясната камера, стесняване на интервентрикуларния отвор, подмяна на белодробната клапа.
  • Палиативна хирургия - за подобряване на функционирането на засегнатия орган се прилага анастомоза, свързваща белодробната артерия с субклавиалната.

Традиционно лечението на патологията се извършва на два етапа: пациенти под 3 години се подлагат на палиативни операции, които възстановяват функциите на белодробната циркулация. След 4-6 месеца се извършва радикална операция.

Но въвеждането на най-новите разработки на израелските кардиохирурзи дава възможност да се отклони от класическите методи: когато се диагностицира тетрадата на Fallot, операцията се извършва в един етап.

Иновация на лечението

Израелската кардиология не само успешно усъвършенства опита на други страни в лечението на сърдечни патологии, активно усъвършенства най-новите техники, но също така разработва свои уникални технологии. Става дума преди всичко за минимално инвазивна хирургия.

Тетралогията на Fallot (така наречената "цианотична" болест) е една от най-честите тежки патологии на сърдечното развитие при децата..

Тялото на пациента изпитва остър кислороден дефицит, тъй като вродените анатомични дефекти на недоразвитието на сърдечната преграда водят до неизбежно смесване на артериална и венозна кръв. С тетрада на Фало, децата се нуждаят от медицинска помощ.

MC Святослав Федоров предоставя комплексни услуги в областта на детската кардиохирургия. Съвременните диагностични методи с пълно изследване на тялото на детето позволяват да се идентифицират вродени сърдечни дефекти (ИБС) в ранен стадий.

Какво е тетрада на фало при деца?

Детската ИБС се характеризира със следните аномалии: недоразвитие на дясната камера на сърцето с едновременно изместване на артериалната конична преграда встрани, както и дефект на междукамерната преграда. На фона на трудно изтичане на кръв от дясната камера на сърцето се развива вторична хипертрофия.

Такова изместване на конусната преграда се дължи преди всичко на стеноза (атрезия) на дясната камера, недоразвитие на белодробния ствол и на целия апарат на сърдечната клапа.

Диагностика на тетрадата на Фало

Комплексната диагностика на сърдечно-съдовата система се извършва в детския център на името на Святослав Федоров.

Като част от изследването, за последващо лечение на тетрада на Fallot, е необходимо да се получат резултатите:

  • Лабораторно изследване на кръвна проба (общо);
  • Електрокардиография (ЕКГ);
  • Ехокардиография (ECHOKG);
  • Ултразвуково изследване на сърцето (ултразвук);
  • Рентгеново изследване на сърцето и големите съдове (рентгенова снимка на гръдния кош).

Показания за операцията

Като цяло клиничната картина на това заболяване и изборът на тактика на лечение изцяло зависят от наличието / отсъствието на съпътстващи патологии. Наред с това, показанията за операция в Тетралогията на Фало са абсолютни, следователно, дори при асимптоматичен ход, на деца с такава диагноза се показва ранно хирургично лечение.

В нашия медицински център лекарите и хирурзите се придържат към поетапен метод за лечение на вродени сърдечни патологии при деца:

  • Консервативно лечение - провежда се с инотропни поддържащи лекарства (кардиотрофи, симпатомиметици, сърдечни гликозиди, диуретици);
  • Сърдечна хирургия - палиативна и радикална корекция.

Имайте предвид, че палиативни операции и радикална корекция на дефекта с елиминиране на стеноза и VSD пластика се извършват при деца на възраст поне 3 години..

Същността на операцията с тетрадата на Фало

От изпълняваните в момента палиативни операции в MC "Святослав Федоров", се предпочита техниката на субклавиално-белодробната анастомоза (байпас на Blelok-Taussig).

  • Радикална хирургия - едноетапна, извършва се с изкуствена циркулация.

Ходът на операцията с Tetralogy of Fallot е както следва: стената на дясната камера се отваря над изходния участък на дясната камера, мускулите, които стесняват изходните канали от камерата към белодробната артерия, се изрязват със скалпел. Мястото на дефекта на вентрикуларната преграда се затваря с филцов тефлонов пластир. За да се предотврати възможно стесняване на изходните канали, подобен пластир се зашива в разреза на стената на дясната камера.

С голям успех в МК им. Святослав Федоров използва стъпка по стъпка метод на радикална корекция. По-специално, на 1-ви етап се създава една от байпасните анастомози и след 2-3 години се извършва радикална интервенция с цел лигиране на наложената преди това анастомоза.

Прогноза след операция

Разбира се, изключително трудно е да се прецени каквато и да е стабилност на резултатите след такива операции, тъй като информацията за това се натрупва само в момента. Проста радикална корекция с тетрад на Fallot се отбелязва за относително голям% от смъртността в непосредствения следоперативен период, докато при поетапна радикална корекция рискът от следоперативна смъртност намалява до 7%.

Има ли тетрада на Fallot след операция?

Наред с благоприятните резултати от радикална хирургия, има и случаи на структурни промени в биологичните клапи, които са имплантирани в областта на белодробната клапа. В крайна сметка това доведе до стеноза на белодробния ствол..

Колко живеят след такава операция?

Като цяло прогнозата за тетрада на Fallot е неблагоприятна, тъй като общата продължителност на живота зависи изцяло от степента на кислороден глад (мозъчна хипоксия) на пациента.

Незабавни резултати

Понастоящем повечето центрове имат ниска хирургична смъртност. Резултатите от интервенциите до голяма степен зависят от качеството на хирургичната корекция и минимизирането на остатъчната патология. Kirklin et al съобщават за вътреболнична смъртност от около 1,6% при операция на дете на 5-годишна възраст и 4,1% на 1-годишна възраст. Смъртността се увеличава преди навършване на 1 година до 7,7%, когато се извършва трансануларна белодробна артериална пластика. В друг доклад смъртността при група от 58 пациенти на сходна възраст е нула. Само 36% от пациентите се нуждаят от трансануларен ремонт на белодробната артерия и в половината от случаите не се извършва инфундибуларна резекция. В детската болница в Бостън от 1988 до 1996г. оперирани 99 деца на възраст под 90 дни и средна възраст от 27 дни. От тях 60% са били зависими от дуктус, 91% са имали цианоза със или без гърчове. Средната смъртност е 3%. През 90-те години подобни резултати бяха получени и в други центрове: в групата от 30 новородени - без смъртни случаи, от 56 деца на възраст под шест месеца смъртността е била 3,6%, сред 366 пациенти със средна възраст 15,3 месеца - 0, пет%. Сравнителните проучвания не са открили ползи от двуетапно лечение с байпас, последвано от радикална хирургия спрямо първична корекция. Понастоящем малко центрове продължават да извършват Blalock анастомоза през първите 6-12 месеца от живота, последвано от пълна корекция. Повечето клиники обаче стигат до извода, че ранната първична корекция може да се извърши с ниска смъртност и приемлива честота на повторните операции в сравнение с планираните повторни операции при поетапен подход. Въпреки ниската смъртност при байпас хирургия в някои центрове, има публикации от активни клиники за доста висок риск от тези интервенции. Така че, според публикацията на Детската болница за болни деца в Торонто през 1997 г., общата преживяемост при двуетапно лечение е била 90%, докато при първичната корекция процентът на преживяемост е достигнал 97%.

Най-значимият рисков фактор за ранна следоперативна смъртност е остатъчната стеноза, а регургитацията е придружена от повишен риск само през първите десетилетия от историята на тетрадната корекция на Fallot. През последните години смъртността след ранните ни операции варира от 3 до 5%.

Дългосрочни резултати

При пациенти, които са претърпели успешна радикална корекция на тетрада на Fallot, в дългосрочен период предоперативните симптоми обикновено липсват и физическата работоспособност не е много по-ниска, отколкото при здравите хора. Наблюдават се обаче остатъчни хемодинамични нарушения и те могат да бъдат изразени. В повечето случаи продължава умерена обструкция на десния вентрикуларен изходен тракт и недостатъчност на белодробната клапа. С определена честота тези пациенти се сблъскват с редица характерни проблеми, които заслужават постоянно внимание и намеса на кардиолози и хирурзи:

ефектът от белодробната регургитация и необходимостта от подмяна на белодробната клапа;

камерни аритмии и внезапна смърт;

Продължителността на живота се дължи на историческия период на хирургично лечение на този дефект. Понастоящем в повечето центрове над 95% от пациентите оцеляват след поетапна и първична корекция на тетрада на Fallot, а в някои центрове смъртността се доближава до нула. В ранните години при някои серии операции той може да надхвърли 40-50%. Lillehei et al съобщават за 30-годишен резултат при първите 106 пациенти, оцелели след интервенцията. На 10-та година 92,5% останаха живи, на 20-та - 80% и на 30-та - 77% от пациентите. Най-честата причина за смърт в дългосрочен период е внезапната и неочаквана смърт на пациенти, които изглеждаха доста добре. Тези случаи са възникнали след първото десетилетие след операцията, най-вероятно поради аритмия. При тази първоначална група пациенти 91% не се нуждаят от повторни операции. Kirklin et al. През 1964 г. докладва за ранните и дългосрочни резултати от операции при 337 пациенти с тетралогия на Fallot, оперирани от 1960 до 1964 г. Болничната смъртност за 5 години е намаляла от 15 на 7%. За същите автори през последните 5 години смъртността намалява ежегодно от 50 на 16%.

Nollert et al са изследвали продължителността на живота на 490 пациенти. Актюерските 10-, 20-, 30- и 36-годишна преживяемост са съответно 97%, 94%, 89% и 85%. Най-честата причина за смъртност е внезапна смърт, свързана с хронична застойна сърдечна недостатъчност. При пациенти без предоперативна полицитемия и в случаите, при които не се изисква пластир върху отделителния тракт, 36-годишната преживяемост достига 96%.

Предишната анастомоза на Blalock-Taussig не съкращава продължителността на живота, но е по-кратка при пациенти, които са претърпели анастомоза на Уотърстън или Потс на палиативния етап на лечението, както и при пациенти с остатъчно налягане в дясната камера над 0,5 спрямо системното.

Необходимостта от повторни операции в дългосрочен период възниква при наличието на:

остатъчна интервентрикуларна комуникация;

запушване на изходящия тракт на дясната камера и белодробните артерии;

недостатъчност на трикуспидалната клапа;

недостатъчност на аортната клапа;

дисфункция на дясната камера;

дисфункция на лявата камера;

кръпка аневризми на отделителния тракт;

Остатъчните шунтове не бяха необичайни при ранното лечение на тетрадата на Fallot. Понастоящем това усложнение е много по-рядко поради по-доброто разбиране на анатомията на дефекта, подобрената хирургична техника и използването на интраоперативна трансезофагеална ехокардиография..

Трикуспидалната клапа може да се деформира, когато VSD е затворен. Клапната недостатъчност може да се дължи и на хронично претоварване на обема на дясната камера. Клиничните прояви на трикуспидална недостатъчност показват възможността за запушване на изходящия тракт и необходимостта от реконструкция на изходящия тракт и анулопластика на трикуспидалната клапа.

При възрастни, които не са оперирани с тетрада на Fallot и с вариант на този дефект - ALA и VSD - се развива прогресираща дилатация на аортния корен и клапна недостатъчност. Клапната недостатъчност може да се дължи и на бактериален ендокардит. Началото на регургитация се улеснява от липсата на мускулна опора на дясната и некоронарна аортна клапа и от характерни промени в стената на аортния корен. Хистологичните промени в медиалния слой на разширената аорта в тетралогията на Fallot приличат на тези при двустранна аортна клапа и синдром на Мартан. Прогресивната дилатация на аортния корен се развива по-често при пациенти с първоначална дългогодишна дилатация, при пациенти с ALA, дясна аортна дъга и дълъг интервал между маневрена операция и пълна корекция. Разширяването на аортата се наблюдава при 15% от пациентите. С настоящата тенденция на ранна хирургия, аортната недостатъчност ще се превърне в патология, дошла от миналото.

Пациентите с субпулмонален VSD понякога развиват пролапс на листовки с прогресивна регургитация.

Ятрогенна аортна регургитация може да възникне в резултат на засягане на дясната коронарна връх в шева, когато VSD е затворен. Последиците от техническа грешка могат да се появят веднага или по-късно..

Остатъчното стесняване на отделителния тракт е доста често усложнение. Нашите проучвания с градиент на налягането непосредствено след отбиването от кардиопулмонален байпас и преди затварянето на гръдния кош показват, че свиването може да бъде динамично. В този случай градиентът постепенно намалява, независимо от стойността му към края на операцията..

Стеноза на белодробна артерия може да се развие при сливането на дуктус артериос в непосредствена близост до мястото на артериопластика или в областта на белодробния ствол дистално от горната част на пластира. Това стесняване трябва да се разшири главно чрез балонна ангиопластика.

През 2001 г. са представени 24-годишни дългосрочни резултати при 41 пациенти, оперирани на възраст до 2 години. По-голямата част от тях бяха напълно безсимптомни. Присъствието на трансануларния пластир няма ефект върху дългосрочното оцеляване. Освен това, липсата на пластир е придружена от висок риск от повторни операции. Сред 10 пациенти, които са били повторно оперирани, при 8 е предприета интервенция за рестеноза на отделителния тракт. Шест от тях не са претърпели трансануларна пластика по време на първичната операция, въпреки че повечето от тях са. Други интервенции са подмяна на тръби след 20 години и дефибрилация за камерна тахикардия. В друго проучване 10-годишните дългосрочни резултати също показват, че остатъчната или рецидивираща стеноза е по-сериозен проблем и по-честа причина за повторни операции от белодробната регургитация. Авторите установяват, че при пациенти с остатъчна обструкция на изходящия тракт дългосрочните резултати са най-лоши. Голям градиент на налягането между дясната камера и белодробната артерия е наблюдаван при 3 от 4 внезапни смъртни случаи сред 144 пациенти.

Аневризматичното изпъкване на пластира върху отделителния тракт е често срещано прогресивно усложнение, което води до повишена регургитация, демпфиращ ефект и вторична дилатация на дясната камера с трикуспидална недостатъчност. Най-пълният публикуван материал описва случаи на аневризмална дилатация на реконструирания десен вентрикуларен изходен тракт при 60 пациенти. От тях 45 са възобновени средно 20 години след корекцията на дефекта. Индикации за повторна операция са реконструкция на VSD, тежка трикуспидална недостатъчност, персистираща камерна и суправентрикуларна тахикардия. Повечето пациенти получават клапна биопротеза.

Недостатъчността на белодробната клапа е неизбежен резултат от трансануларен ремонт или белодробна валвотомия при 90% от пациентите. При липсата на реална възможност да се избегне това усложнение, хирурзите вярваха в добра поносимост на обемното претоварване на дясната камера. Всъщност това се превръща в проблем 10-30 години след операцията. Физическите показатели след корекция на тетрада на Fallot обикновено са намалени и частично се дължат на недостатъчност на белодробната клапа.

Хроничната белодробна регургитация води до прогресивна кардиомегалия, дилатация и дисфункция на дясната камера. При пациенти с изолирана вродена недостатъчност на белодробната клапа симптомите отсъстват:

при 77% от пациентите на възраст под 37 години;

50% - до 49 години;

в 24% - до 64 години.

Дългосрочните резултати са по-лоши при пациенти, оперирани в по-старо детство, и при възрастни, при които хипоксемията засяга дясната камера от дълго време. Белодробната регургитация се понася лошо с дълъг вентрикуларен разрез, масивна ексцизия на мускулни трабекули и извънгабаритна лепенка. Индикациите за имплантиране на клапи може никога да не възникнат, но в материалите на различни клиники се извършват повторни операции за белодробна регургитация с различни честоти, десетилетия след първоначалната корекция. Kirklin et al съобщават, че според техните наблюдения изолираната недостатъчност на белодробната клапа никога не е налагала повторна операция, освен ако пациентът не е бил подложен на трансануларна белодробна артерия. В други центрове хирурзите са по-решителни. След операцията тежестта на кардиомегалията намалява, при децата изкуствената белодробна клапа функционира по-дълго от аортната или митралната клапа..

Средно 1,2% от пациентите се нуждаят от подмяна на белодробна клапа след корекция на тетрадата на Fallot. Характерно е, че при по-ранна първична операция необходимостта от подмяна на белодробната клапа възниква по-късно..

Показания за имплантиране на клапа са дилатация на сърцето и аневризмална дилатация на отделителния тракт, появата и прогресирането на трикуспидална недостатъчност на клапата, предсърдни и камерни аритмии. Във всеки случай трябва да се обмисли възможността за заболяване на белодробната артерия, което увеличава регургитацията. Когато се изключи значителна обструкция на изхода на дясната камера или стесняване на белодробните артерии, подмяната на белодробната клапа обикновено намалява размера на дясната камера и крайния диастоличен обем, увеличава фракцията на изтласкване на дясната камера и увеличава ефективността на упражненията. Замяната на белодробна клапа при възрастни може да не подобри функцията на дясната камера, ако повторната операция се предприеме твърде късно. Тенденцията към камерна тахикардия обаче намалява от 22% на 9%.

Понастоящем големи надежди са свързани с перспективата за перкутанно имплантиране на белодробната клапа, което обещава радикално подобряване на дългосрочните резултати от корекция на тетрадата на Fallot.

Недостатъчността на белодробната клапа не е единственият отрицателен фактор. Нарушение на систолната и диастоличната функция на дясната камера се наблюдава при повечето пациенти след корекция на дефекта и намаляването на фракцията на изтласкване е свързано не толкова с белодробна регургитация, колкото с индивидуални анатомични особености. При изследване на диастоличната функция на дясната камера беше установено, че тя е нарушена поради хипертрофия на вентрикуларната стена и намаляване на нейната кухина. Той също има положителна стойност, тъй като насърчава антеграден кръвен поток и съкращава продължителността на белодробната регургитация. Хипертрофията на стените на дясната камера намалява вероятността от кардиомегалия и увеличава физическата работоспособност. Така наречената "рестриктивна физиология" на дясната камера се проявява остро по време на затваряне на дефекта и е придружена от големи следоперативни увреждания и напрежение на миокарда. Пациентите остават в болница по-дълго поради намален сърдечен дебит.

Ролята на еднолистния клапан.

Някои хирурзи са ентусиазирани от зашиването на еднолистна клапа по време на първична операция, но дългосрочните резултати показват, че функцията на такава клапа е в най-добрия случай временна. Ехокардиографските проучвания не установяват значителна разлика в степента на ранна следоперативна регургитация или в клиничните резултати, като смъртност, брой повторни операции и продължителност на болничния престой, при три групи пациенти - с трансануларен пластир и монолист, трансануларен пластир без монолист и без трансануларен пластир В друго проучване, въпреки факта, че веднага след операцията, монолистната клапа е била компетентна при 16 от 19 пациенти, след 2 години само 1 от 7 пациенти е бил функционален. Отдалечена очевидна последица от имплантирането на еднолистна клапа е развитието на стеноза. По този начин имплантирането на единична листова клапа не предотвратява белодробната недостатъчност на клапата и не подобрява ранните следоперативни резултати. Подмяна на клапан е показана само при пациенти с повишено белодробно съдово съпротивление по време на първична операция.

Дългосрочните резултати от операции, извършвани при кърмачета, се характеризират в 88% от случаите с добро или отлично функционално състояние..

Камерни аритмии и внезапна смърт

Рискът от късна смърт при пациенти, подложени на операция от ИБС, е 25-100 пъти по-висок, отколкото при общата популация. Честотата на внезапната сърдечна смърт с тетрада на Fallot е около 1,5 случая на 1000 човеко-години. За сравнение, при пълно транспониране тази цифра е 4,9; с аортна стеноза - 5.4. Камерна аритмия се отбелязва не само след интервенции, но и при възрастни, които не са оперирани с тетрада на Fallot. Според Deanfield et al., В групата на неоперирани пациенти, вентрикуларни аритмии са открити при 12% и не са регистрирани нарушения на ритъма на възраст от 8 години, а при лица над 16-годишна възраст камерни аритмии се появяват в 58% от случаите. Късните камерни аритмии са редки след корекция на тетрадата на Fallot в детска възраст. По този начин честотата на екстрасистола е в тясна корелация с възрастта, на която се извършва радикалната корекция на дефекта, и с продължителността на наблюдението на пациента. При проучване на група от 55 деца, подложени на радикална корекция на дефекта преди навършване на 7-годишна възраст, не са наблюдавани изразени сърдечни аритмии в предоперативния период, докато след операцията те са наблюдавани при 13% от пациентите. Около половината от пациентите, оперирани на възраст 13-43 години, са имали сложни ритъмни нарушения както преди, така и след операцията. Авторите заключават, че появата на камерна екстрасистолия е свързана с хода на самото заболяване и не е следоперативно усложнение. Те вярват, че това явление е по-свързано с фиброза на дясната камера по време на живота на пациент с тетрада на Fallot. Наблюдаваната ниска честота на вентрикуларни преждевременни удари при пациенти, оперирани в ранна възраст, според тях се обяснява с ограниченото време за проследяване. Сред пациентите, предимно възрастни, с камерни аритмии, честотата на внезапна смърт е 5,7%.

Честотата на регистрация на камерна екстрасистолия след радикална корекция на дефекта зависи от метода, използван за неговото откриване. В едно проучване беше показано, че екстрасистолия се наблюдава в 6% от случаите с конвенционален запис на ЕКГ, в 22% - с запис на ЕКГ след тренировка и в 45% от случаите с ежедневно проследяване на пулса..

Възгледите за методите на диагностика и лечение на преждевременни камерни удари са различни, поне при асимптоматични пациенти. Тъй като камерните преждевременни удари се появяват по-често от синдрома на внезапната смърт, повечето експерти смятат, че рутинното приложение на антиаритмични лекарства не е показано поради техните странични ефекти и опасности от употребата. В момента се обсъжда необходимостта от провеждане на електрофизиологично проучване на пациенти с висок риск от внезапна смърт, които са кандидати за антиаритмично лечение. В многоцентрово проучване на синдрома на внезапната смърт е установено, че тези пациенти не са индуцирали индуцирана камерна тахикардия по време на електрофизиологично изследване. Също така не се индуцира при асимптоматични пациенти с нормално дяснокамерно налягане с рутинно 24-часово наблюдение на сърдечната честота. Въз основа на резултатите от обширно проучване Дийнфийлд заключава, че опитите за индуциране на камерна тахикардия не са показани при асимптоматични пациенти, както и профилактичните антиаритмични лекарства. Това най-вероятно се отнася както за 24-часово наблюдение на ЕКГ, така и за тестове за упражнения..

Единственото възможно обяснение за появата на животозастрашаващи аритмии са фиброзните промени в дясната камера. Дясната камера при възрастни е по-хипертрофирана, фиброзирана и изисква по-агресивна резекция; следователно възрастните са склонни към камерни аритмии. В случаите на корекция без вентрикулотомия или с минимална дължина на разреза, честотата на вентрикуларните аритмии се намалява.

Появата на камерни аритмии е свързана също с хронично обемно претоварване на дясната камера, увреждане на диастолната функция и удължаване на QRS комплекса с повече от 180 m / s. Тази електрокардиографска характеристика е най-чувствителният предиктор за животозастрашаващи камерни аритмии. Въпреки това, измерването на продължителността на QRS комплекса е трудно при пълна блокада на десния блок на снопа, което намалява точността и възпроизводимостта на този знак..

В патогенезата на вентрикуларна тахикардия и аритмии след корекция на тетрада на Fallot, важна роля играят нарушенията на деполяризацията и реполяризацията, които обясняват аномалиите в движението на дяснокамерната стена. Нарушаването на механично-електрическото взаимодействие се счита за основен елемент от патогенезата на деснокамерната дисфункция след корекция на тетрадата на Fallot.

В литературата има съобщения за ролята на електрофизиологичния механизъм на повторно навлизане в произхода на камерна тахикардия след корекция на тетрадата на Fallot. Обратната верига на разпространението на импулса осигурява наличието на зона с бавно проводимост. Централен или периферен блок на десния сноп се наблюдава при 90% от пациентите, оперирани за тетрада на Fallot. Фрагментираната електрограма открива локални области на бавна проводимост във всички части на дясната камера, включително входящите и изходящите пътища. Областите на потенциално запушване в рамките на реентри кръга са вентрикулотомичен белег, VSD и пластир на отделителния тракт.

При пациенти след корекция на тетрада на Fallot е доказана повишена активност на адренергичната нервна система с намаляване на вагусния контрол. Преобладаването на симпатиковата нервна система се комбинира с намаляване на броя на нервните окончания в стените на дясната и лявата камера и с неравномерно разпределение на адренергичната нервна система. Това може да увеличи риска от камерна тахикардия или фибрилация.

Последните проучвания показват, че след корекцията на тетрадата на Fallot има глобално инхибиране на дейността на автономната нервна система, което се проявява чрез значително намаляване на вариабилността на сърдечната честота и барорефлексната чувствителност. Това явление е един от маркерите на камерна тахикардия и внезапна сърдечна смърт..

Дисфункция на лявата камера в комбинация с удължаване на QRS комплекс с повече от 180 m / s. също е предсказващ признак за внезапна сърдечна смърт при възрастни след корекция на тетрадата на Fallot. Влошаването на систолната функция на лявата камера значително увеличава смъртността.

честотата на камерните аритмии се увеличава с възрастта след корекция на дефекта;

камерна тахикардия се открива при възрастни с аневризма на изходящия тракт, тежка белодробна регургитация или обструкция на изходящия тракт;

трансатриалният достъп намалява риска от животозастрашаващи аритмии и деснокамерна дисфункция.

Въпреки много фактори, предразполагащи към камерни аритмии и внезапна смърт, няма абсолютно надежден маркер за предсказване на внезапна смърт след корекция на тетрадата на Fallot..

Предсърдно трептене и мъждене.

Предсърдно трептене или предсърдно мъждене е често усложнение на дългосрочния следоперативен период. Дълго време предсърдните аритмии са подценявани, тъй като се обръща повече внимание на тежките камерни аритмии. Предсърдните аритмии се появяват по-често при пациенти, оперирани в зряла възраст, в дългосрочен план след интервенцията. Те се провокират от сърдечна недостатъчност, белодробна и трикуспидална регургитация след трансануларна пластика на изходния тракт на дясната камера, могат да бъдат придружени от удари и да причинят внезапна смърт.

Функционалното състояние на миокарда.

След корекция на тетралогията на Fallot, функцията на лявата камера обикновено се доближава до нормалната, докато функцията на дясната камера се влошава. Състоянието на миокарда се влияе от много фактори: възрастта на пациента, тежестта и продължителността на хроничната хипоксемия преди операцията, продължителността и обема на артериовенозен шънт, адекватността на защитата на миокарда, в зависимост от хирургичната ера, продължителността на вентрикулотомията, обема на мускулната резекция, тежестта и продължителността на следоперативната белодробна регенерация. Функционалното състояние на лявата камера се определя от продължителността на функциониране на системно-белодробния шънт, тежестта на връщането на обезпечението и недостатъчността на аортната клапа.

Ехокардиографското изследване на функцията на дясната камера е сложно, поради което по-обективен метод за сравнителна оценка на състоянието на двете вентрикули е радиоизотопната ангиография. В проучването на Gatzoulis et al., Средната възраст на пациентите по време на операцията е 12,6 години, а средната възраст в дългосрочен период е 37,7 години. Систолната функция на дясната и лявата камера остава стабилна по време на две радиоизотопни изследвания, проведени с интервал от 5,7 години. Фракцията на изтласкване на дясната камера в покой във второто проучване е средно 39%, а на лявата камера 55,9%. При натоварване тези показатели бяха малко по-високи, съответно 41,7% и 60,3%. Използвайки същия метод, друга група изследователи се фокусираха върху отрицателния ефект на белодробната недостатъчност на клапата върху функционалното състояние на дясната и лявата камера до 10 години след операцията, въпреки че през първата година след корекция на дефекта функцията на двете вентрикули беше приблизително нормална. Neizen и сътр., Изследвайки функцията на лявата камера при възрастни с умерена белодробна клапна недостатъчност чрез ЯМР, не откриха аномалии въпреки дилатацията на дясната камера. Друга група изследователи са получили обратните данни. Те откриха дисфункция на лявата камера по време на тренировка и я свързаха с диастолично претоварване на дясната камера, причинена от белодробна регургитация. Abd et al. Използването на 3D ехокардиография установява корелация между увеличаване на размера на дясната камера и удължаване на QRS комплекса, което показва механоелектрично взаимодействие. Тежестта на регургитацията повлиява фракцията на изтласкване на дясната камера, нейната систолна и диастолна функция..

По този начин при много пациенти функцията на лявата камера може да остане нормална в продължение на много години след коригирането на дефекта. В същото време при други се влошава под въздействието на много фактори, включително поради взаимодействието на двете вентрикули в условия на белодробна регургитация, аневризма на изходящия тракт и акинезия.

Динамиката на функционалното състояние на дясната камера след корекция на дефекта е свързана с промени в неговите диастолични свойства. Веднага след операцията, диастоличната функция на дясната камера отразява рестриктивен тип физиология, която се характеризира с нарушена релаксация и диастолно пълнене. Тази функция е отговорна за по-дълго следоперативно възстановяване и не зависи от това дали е използвана трансануларна пластика или не. Физическите показатели не намаляват. Нещо повече, този тип дяснокамерна диастолна функция предотвратява развитието на кардиомегалия и допринася за по-добра толерантност към упражненията. Влошаването на последната е свързано главно с тежестта на белодробната регургитация. Интересното е, че трансануларната пластика и пластичната реконструкция в дясната камера влошават еднакво функционалното състояние в дългосрочен период..

Намаляване на толерантността към упражнения често се открива след операция за тетрада на Fallot и, както беше посочено по-горе, е свързано с много фактори, свързани с корекцията на дефекта, както и с хронотропна недостатъчност и патология на белодробните артерии. При деца, оперирани в ранна детска възраст, толерантността към упражнения е намалена поради многофакторни причини, една от които е по-добра разтегливост на дясната камера, което играе отрицателна роля в условията на белодробна регургитация.

Повечето пациенти след радикална корекция на дефекта се чувстват добре и понасят задоволително физическата активност. Намаляването на толерантността към упражненията се проявява чрез такива показатели като максимална издръжливост, максимална консумация на кислород и максимално натоварване. При извършване на стрес тест при 82% от постоперативните мъже и 86% от жените резултатите не се различават от нормалните стойности. Намаленият толеранс към упражненията корелира с остатъчни хемодинамични нарушения. В покой сърдечният обем и сърдечната честота не се различават от нормата, но при изпълнение на упражнения с максимално натоварване се разкрива ясна разлика между здрави и пациенти, оперирани за тетрада на Fallot. Това показва, че при тази категория пациенти компенсаторните механизми на сърдечно-съдовата система са намалени. Времето ще покаже дали пациентите, подложени на радикална корекция на дефекти в по-ранна възраст, ще бъдат по-устойчиви на физическа активност. Във всеки случай, въпреки отличните хемодинамични резултати от радикална корекция на дефекта, на тези пациенти се препоръчва да се въздържат от прекомерно физическо натоварване..

Замяната на белодробна клапа при тежка белодробна регургитация значително подобрява аеробните характеристики. Физическите показатели са умерено намалени по отношение на 13-26 години след операцията, не само от влошаване на функционалното състояние на сърцето, но и от намаляване на жизнената способност на белите дробове, нисък дихателен резерв и неадекватно намаляване на физиологичното мъртво пространство.

Трансатриална или трансвентрикуларна корекция. През последното десетилетие има много съобщения за отлични резултати при първични операции, използващи транс-предсърден достъп и кратка вентрикулотомия. Авторите подчертават ролята на дължината на вентрикулотомията като важен фактор, определящ функцията на дясната камера в отделения период. Трябва обаче да се отбележи, че центровете, които използват предимно транвентрикуларния достъп, се фокусират върху редица други фактори, които определят камерната функция. Джонас ги цитира в своето ръководство от 2004 г.:

ширината на пластира върху отделителния тракт;

запазване на лъча на модератора;

изключване на прекомерно изрязване на мускулите на дясната камера;

внимателно запазване на функцията на трикуспидалната клапа, като се избягва заклещване на хордите и листната тъкан в шева;

избор на място на вентрикулотомия, за да се сведе до минимум увреждането на клоните на коронарните артерии;

премахване на запушването на дисталните белодробни артерии.

Пълен AV блок.

Понастоящем интраоперативният пълен AV блок е рядък, въпреки че на ранния етап от лечението на тетралогията на Fallot това усложнение се наблюдава при всеки десети пациент. Знанието на хирурзите за топографската връзка на специализираната проводяща тъкан с VSD беше решаващо за премахването на блокадата. Честотата на блокадата постепенно намалява до 0,6%. Понякога се случва пълно запушване много години след корекцията на тетрадата на Фало. Предвестниците на блокадата и внезапната смърт са левият преден хемиблок и пълен блок на десния сноп. След операцията предният ляв хемиблок се появява с честота по-малка от 10%. Най-вероятните места за увреждане на левия крак са долният ръб на VSD, снопът на модератора и предната стена на дясната камера, където периферните влакна могат да бъдат дисектирани по време на вентрикулотомия. Преходно пълно запушване, което продължава повече от 3 дни след операцията, може да се повтори в дългосрочен план и да причини внезапна смърт.

Инфекциозният ендокардит в дългосрочен период до 30 години се среща в 1,3% от случаите. Той засяга аортните, трикуспидалните клапани, белодробната артерия, ръбовете на остатъчния VSD, а понякога и предната митрална листовка в района, съседен на аортната клапа. Хокансън и Молер съобщават за 8 случая на ендокардит на 7982 човеко-години. Пациентите се нуждаят от доживотна профилактика на ендокардит, въпреки липсата на изразени хемодинамични нарушения.

Качеството на живот

Пациентите, които са претърпели корекция на тетрадата на Fallot, обикновено водят активен начин на живот. Мнозина получават висше образование, вършат отговорна работа, женени са, имат деца и т.н. При липса на хемодинамични нарушения бременността обикновено се понася добре. По-голямата част от пациентите са NYHA клас I или II и получават само симптоматично лечение. Честотата на CHD при деца с тетрада на Fallot не е точно известна, но Whittemore et al съобщават, че 14% от децата на жени с тетрада на Fallot са имали различни CHD..

В продължение на много години се обсъжда проблемът с влошаването на когнитивната функция при пациенти, които са били в състояние на хронична хипоксемия или са претърпели инсулти и мозъчни абсцеси дълго време. Този проблем беше актуален в дните на палиативни операции, когато пълната корекция беше отложена до по-голяма възраст. Днес психичните усложнения са рядкост при ранните интервенции.

Необичайни усложнения

В литературата има съобщения за казуистични случаи на фистули между коронарните артерии и дясната камера или белодробната артерия след корекция на тетрадата на Fallot. Те са резултат от пресичането на малки клонове на коронарните артерии, обикновено инфундибуларни, по време на вентрикулотомия. Възможно е след намаляване на налягането в дясната камера да се появят малки вродени коронарно-вентрикуларни съобщения. Има и документирано спонтанно затваряне на коронарно-вентрикуларна фистула при пациент след корекция на тетрадата на Fallot. Описан е случай на развитие след корекция на тетрадата на Fallot на големи съпътстващи артерии, простиращи се от дясната субклавиална и вътрешна гръдна артерия..

При 3,1-11% от пациентите в дългосрочен период след корекция на дефекта се установява мускулна контракция от типа на двукамерна дясна камера, но няма доказателства, че това е новообразувано стесняване. Известно е, че при някои пациенти с тетрад анормални мускулни снопчета допълват типичното инфундибуларно стесняване при този дефект..

Съпътстващ дефект, който се открива както в ранния, така и в късния следоперативен период, е субаорталната стеноза. Казуистичният характер на тази комбинация е причината за откриване на субаортална стеноза главно след операция. В нашата практика субаорталната стеноза е открита при 4 пациенти, един от тях преди операция. Стесняването беше разрешено чрез VSD. При 1 пациент остра стеноза причинява смърт в ранния следоперативен период и се открива при аутопсия. При останалите 2 пациенти стеснението беше умерено и операции в дългосрочен период по тази причина все още не са предприети.

Тежките късни усложнения от двуетапното лечение на тетрада на Fallot с помощта на модифицирана анастомоза на Blalock са язва под налягане на съседния бял дроб с повтаряща се хемоптиза, образуване на псевдоаневризма на субклавиалната артерия, нейното разкъсване и животозастрашаващо кървене.

Псевдоаневризма се получава поради разкъсване на стената на субклавиалната артерия с появата на аневризмална торбичка, чиято стена се формира само от външния слой на артерията или околните съединителни тъкани. Разкъсвания на стената на подключичната артерия възникват поради нейното хронично нараняване от твърда синтетична тръба. Gladman et al.Намерена деформация на белодробната артерия при 33% от пациентите след имплантиране на синтетичен шънт. При ангиографско изследване те показват наличието на купол в белодробната артерия, образуван в резултат на относителното скъсяване на анастомозата, когато тялото расте соматично. Разбира се, синтетичната тръба не се удължава и фиксира разстоянието между анастомозираните съдове. Това е ясно показано в друго проучване. По време на коригиращата операция авторите затварят и изрязват анастомозата със скоби. 13 години след корекцията разстоянието между скобите се увеличи до 3,5 cm.

В литературата има и случай на фатална езофагеално-артериална фистула 17 години след корекцията на тетрадата на Fallot при пациент със синтетична анастомоза, която не е преминала по време на последната операция. Тези данни показват необходимостта от дисекция на синтетичната анастомоза по време на радикална операция.

Обобщавайки дългосрочните резултати, можем да заявим без оптимистични предразсъдъци, че операцията спасява пациенти с тетралогия на Fallot и други сложни сърдечни дефекти от преждевременна смърт, прави "сините" пациенти "розови", хората с увреждания работещи, но не премахва напълно здравословните проблеми... Все още оставя надежда за дълъг живот.

Техника на радикална хирургия (общи принципи).

Методите на радикални операции с тетрадата на Фало все още не могат да се считат за напълно развити. Например, в клиниката на Хирургичния център на Университета в Алабама (Бирмингам, САЩ), воден от J. Kirklin, хирургът A. Pacifico започва да затваря VSD през атриума и премахването на стенозата на изхода на дясната камера чрез малък разрез под анулуса на белодробния ствол.

В момента обаче методът на радикална корекция в редица центрове е от същия тип..

Необходим е задълбочен преглед, като се използват ангиокардиографски и ехокардиографски методи на изхода на дясната камера, багажника и клоните на белодробната артерия. Едва след като на основата на цялото проучване се "появява" диаграма на дефекта, хирургът планира обхвата на операцията. Обемът на хирургичната интервенция зависи от вида на стенозата на изхода на дясната камера, състоянието на пръстена и клапаните на белодробната артерия, диаметъра на ствола на последната и състоянието на отворите и клоните на белодробната артерия и, естествено, местоположението на VSD. Местоположението на VSD трябва да се разбира не като неговото местоположение, а равнината, в която се намира дефектът, в зависимост от две точки: горния ръб на аортата и долния ръб на дефекта по време на прехода на мускулната част във фиброзния пръстен на септалния лист на трикуспидалната клапа. Тази точка е обозначена като място за вмъкване на папиларния мускул на Lancisi. Започвайки байпас и затягане на аортата, извършете кардиоплегия.

С радикална корекция на тетрадата на Fallot, дори ако е възможно да се извърши операция, когато аортата е затегната за не повече от 1 час, е необходима внимателна кардиоплегия. Манипулации върху дясната камера, изрязване на изходния участък на дясната камера, причиняваща стеноза, "работят" върху интервентрикуларната преграда при зашиване на пластира - всичко това значително наранява миокарда. Неволната кардиоплегия, грубата употреба на куки и прекомерното изрязване на стеноза могат да причинят тежка деснокамерна недостатъчност. Не без причина в много центрове смъртността след радикална корекция на тетрада на Фало все още е по-висока от 10%. Следователно кардиоплегията трябва да се извършва с особено внимание. Перфузията започва с перфузат, охладен до 10-12 ° C в апарата IC. Когато контракцията на сърцето или фибрилацията се забави, аортата се компресира, дясната камера се отваря в изходната част, всмуква се в белодробната артерия и се инжектира кардиоплегичен разтвор в аортния корен, като едновременно се отваря дясното предсърдие.

През първите минути цялата кръв се евакуира до AIK чрез засмукване. Това се прави, за да се избегне загуба на кръв. След това, ако хирургът види, че през коронарния синус протича неравновесен кардиоплегичен разтвор, той може да бъде аспириран с външно засмукване. Препоръчително е по това време да се покрие сърцето със слой салфетки, върху който се поставя "ледена маса (каша)". Много е важно тя да не се стопи напълно. Повтаряйте кардиоплегия на всеки 20 минути. Считаме за необходимо да повторим, че внимателно извършената кардиоплегия, внимателното отношение към тъканите, оптималният разрез на дяснокамерната стена и разумното изрязване на стенозата в изходния участък предотвратяват деснокамерната недостатъчност и следователно са ключът към успешната операция..

Дясната камера трябва да се отвори на 1-1,5 cm под пръстена на белодробния ствол. След това, внимателно вкарвайки форцепс, през отвора, водещ в кухината на дясната камера, бавно дисектирайте стената на последната към върха на сърцето. По това време хирургът е длъжен стриктно да контролира местоположението на коронарните артерии. Разрезът трябва да се направи на разстояние 1,5-2 см от предната низходяща коронарна артерия, като се внимава да не се повредят основните клонове, простиращи се от дясната коронарна артерия.

Има случаи на тетрада на Fallot с ненормално разположение на коронарните съдове, напречно пресичащи предната стена на дясната камера. Увреждането на тези съдове е много опасно, което води до некроза на миокарда и тежка деснокамерна недостатъчност. През последните години в много хирургични центрове със значително развити съдове, пресичащи стената на дясната камера, се използва изкуствен ствол на белодробната артерия..

За тази цел се прави разрез в аваскуларната област, обикновено във входната част на дясната камера. От този подход, почти без изрязване на изходната част, VSD се затваря по обичайната техника и след това се създава изкуствен ствол на белодробната артерия.

Има малко такива операции: повечето хирурзи все още се стремят да избегнат използването на изкуствен ствол на белодробната артерия, тъй като при редица пациенти е възможно да се изолира коронарната артерия по протежение на клона, достъп под последния и, ако е необходимо, да се зашие пластир.

Отваряйки дясната камера след дисекция на мястото на максимална стеноза на изходния участък, пестеливо и внимателно, за да не се повреди интервентрикуларната преграда, седалищният гребен се изрязва. Трябва постоянно да наблюдавате действията си, за да не повредите папиларните мускули. След това, в най-вътрешната стена на сърцето, париеталният мускулен ствол се разрязва внимателно, което причинява стеноза на изходната част. Това трябва да се прави много внимателно и икономично, далеч от прикрепването на полулунните клапани на аортната клапа. След това, след разреза на париеталния хребет, мускулната част се изрязва. Изходът на дясната камера с необходимия диаметър след затваряне на VSD може да бъде моделиран с пластир. Следователно икономичното изрязване на мускулите в изходната секция е абсолютна предпоставка за успешното завършване на операцията. Но е необходимо да се извърши операцията по такъв начин, че налягането в дясната камера след корекция на дефекта да не надвишава 50, максимум 60 mm Hg. Изкуство. при 90-100 mm Hg. Изкуство. в системната артерия.

Необходимо е много внимателно и правилно да се оцени ъгълът, образуван от задната стена на белодробния ствол и адукторното коляно на изходната част на дясната камера. Неправилната оценка на анатомичната структура ще доведе до непълно елиминиране на стеснението по пътя на изхвърлянето на кръв от дясната камера в белодробната артерия, т.е. до недостатъчно ефективно елиминиране на стеноза. Следователно, при слабо развити и удебелени и полулунни върхове на белодробната клапа, изразена клапна стеноза и тесен клапан пръстен, е необходимо незабавно да се дисектира последния, продължавайки разреза по стената на белодробния ствол до неговото раздвоение, докато бугите с необходимия изчислен диаметър няма да преминат свободно.

След правилно елиминиране на стеноза на изхода на дясната камера трябва да се започне затваряне на VSD. Най-оптималната техника е зашиване на ръбовете на дефекта с U-образни шевове върху тефлонови уплътнения. Използването на техниката на зашиване на пластир с непрекъснат шев е допустимо само при голям опит и висока квалификация на хирурга. Първите U-образни конци се прилагат най-добре от ръба на дефекта в преградата, противоположен на хирурга. След нанасяне на два или три шева с движение на ръката „далеч от себе си”, хирургът прави U-образен шев в посока от тялото на преградата на артериалния конус към фиброзния край на аортата, инжектирайки иглата на около 4-5 mm от ръба на закрепването на аортната клапа. Издърпването на конците от конците създава по-широк достъп до всички, по-специално до най-долните, отдалечени от хирурга, участъци от дефекта. Особено внимателно U-образни шевове трябва да се нанасят на ръба на преградата в областта на проводимата система. Трябва да се поставят конци, отстъпвайки от ръба на преградата с инжекция и пункция по дяснокамерната стена на преградата.

При повечето пациенти с тетралогия на Fallot няма определена област под формата на мускулна възглавница по долния ръб на VSD. Всъщност долният вътрешен ръб на дефекта е оформен от фиброзен пръстен на мястото на закрепване на септалната листовка на трикуспидалната клапа. В такива случаи трябва да се поставят U-образни шевове, като се използва инжекционната техника от дясното предсърдие. Препоръчително е да инжектирате иглата по такъв начин, че тя да преминава през фиброзната възглавница, а не през тънкостенната клапа, в противен случай може да се образува фистула между вентрикула и дясното предсърдие в следоперативния период..

След зашиване на пластира, преминете към окончателното моделиране на изходния участък на дясната камера и, ако е необходимо, пръстена и багажника на белодробната артерия.

Характеристики на оперативната техника за разширяване на изходния участък на дясната камера, пръстена и багажника на белодробната артерия. След изрязване на белодробния пръстен хирургът оценява състоянието на клапите. Много често при пациенти с тетралогия на Fallot клапите са удебелени и обезобразени, клапаните са слети (клапна стеноза). При редица пациенти клапаните трябва да бъдат изрязани. Багажникът на белодробната артерия трябва да бъде дисектиран към бифуркацията, докато бугите с изчисления диаметър преминат абсолютно свободно в дисталната част на съда. При дисекция на белодробния ствол преди бифуркацията му е необходимо да се провери проходимостта на клоните на белодробната артерия с подходящи буги. В случай, че има стесняване на един или друг клон на устието на белодробната артерия, разрезът се удължава, за да се елиминира зоната на стесняване.

Зашиването на пластира за разширяване на пръстена на белодробната артерия, нейния основен ствол и, ако е необходимо, разклонения трябва да се извърши с проленова нишка 5 / 0-4 / 0. По време на зашиването на пластира е необходимо да се контролира образуването на белодробната артерия и нейния пръстен..

Пластирът към изхода на дясната камера в областта на пръстена на белодробната артерия и нейния ствол трябва да бъде зашит по такъв начин, че да премахне напълно препятствието за изхвърляне на кръв от дясната камера.

Използването на пластир от консервиран ксеноперикард значително намалява риска от разяждащо кървене в случай на медиастинит..

При зашиване на пластир към краищата на белодробната артерия на нивото на пръстена и след това на стената на дясната камера е необходимо постоянно да се наблюдава новосъздадената изходна камера и белодробния ствол с бужи с подходящ размер.

По време на радикална корекция на тетрадата на Fallot, хирургът трябва внимателно да изследва междупредсърдната преграда. При наличие на отворен овален прозорец или междупредсърден дефект е необходимо да се премахне комуникацията между двете предсърдия. Преди да се изпразни аортата и да се възстанови коронарната циркулация, турникетите трябва да се освободят от кухата вена, да се напълни дясното сърце, да се освободи въздухът в дясното предсърдие, вентрикула и белодробната артерия и пластирът да се фиксира окончателно с конци. След това е необходимо да завъртите върха на лявата камера и напълно да освободите лявото сърце и аортата от въздуха. По време на пълнене на сърцето не се допускат други манипулации. Хирургът и асистентите трябва да спазват всички предпазни мерки за предотвратяване на въздушна емболия. За да направите това, препоръчително е да наложите U-образен шев върху уплътненията на върха на лявата камера, да я пробиете с дебела игла, да проверите няколко пъти за въздух в лявата камера. Само след като сърцето се освободи напълно от въздух, човек може да започне бавно да премахва скобата или лентата от възходящата част на аортата и да възстанови коронарната циркулация.

Радикална корекция на тетрадата на Fallot след предварително приложена анастомоза Blelok-Taussig. След торакотомия и отваряне на перикарда, възходящата част на аортата се премества към средата, като по този начин прави видим десния клон на белодробната артерия. Вътрешният слой на перикарда се дисектира и горната куха вена се прибира навън. След това местоположението на дясната подключична артерия може лесно да бъде открито чрез палпация - в областта на анастомозата се определя систолно-диастоличен тремор. Субклавиалната артерия е изолирана, под нея се поставят две лигатури, които се затягат веднага след началото на IC.

При пациенти с дясно разположена аортна дъга анастомозата се намира вляво. Следователно, субклавиалната артерия трябва да се приближава от външната страна на перикарда. Необходимо е да се подготви тимусната жлеза нагоре. Под последната обикновено се намира субклавиалната артерия, която може да бъде открита чрез палпация чрез систолно-диастоличен тремор. След поставяне на лигатурите под субклавиалната артерия, тя се лигира под IR.

Радикална корекция след предварително приложена анастомоза Waterstone-Cooley. Операцията е трудна поради адхезивния процес. Ние обаче вярваме, че изолирането на сърцето от срастванията не е допълнителен рисков фактор.

Операцията има свои собствени характеристики. След канюлиране на съдовете, в началото на IC, аортата се притиска и асистентът с туфер или пръст по време на кардиоплегия компресира анастомозата между възходящата част на аортата и десния клон на белодробната артерия. По-нататъшният ход на операцията зависи от състоянието на десния клон на белодробната артерия. В случаите на поддържане на правилния възрастов диаметър аортата й се отваря с напречен разрез, чийто външен ръб достига почти до аорто-белодробната анастомоза, а отворът на анастомозата от аортния лумен се зашива.

Ако има прегъване или недостатъчна ширина на белодробната артерия, този етап от операцията е по-труден. В такива случаи е необходимо да се решат два проблема: премахване на анастомозата и пластично възстановяване на правилния диаметър на белодробната артерия..

В зависимост от дължината на стенозата и степента на стесняване на артерията се използват 2 метода. При стенози с ограничена дължина, анастомозата се дисектира по задната стена на аортата и двата съда се мобилизират, когато е възможно. Отворът в аортата се зашива, а предната стена на белодробната артерия се дисектира надлъжно и пластиката й се извършва с ксеноперикард. За по-обширни стеснения се постига оптимален достъп до белодробната артерия чрез цялостно трансектиране на възходящата аорта. След това се извършва пластика на целия удължен участък на стесняване и възстановяване на трансектираната аорта чрез прилагане на шев с кръгла рана.

Затваряне на дефект на камерна преграда.

Тетралогията на Фало е една от най-сложните аномалии в развитието на сърцето. Този дефект съчетава две основни, най-опасните за живота на пациента, аномалии в развитието. Първата аномалия е изразен дефект на вентрикуларната преграда, разположен високо и дорзално под десния лист на аортната клапа. Дефектът на вентрикуларната преграда и белодробната клапа са разделени от суправентрикуларен хребет. Друга аномалия в развитието е инфундибуларната белодробна стеноза, което означава фибромускулно стесняване на стената на мястото на изтичане на венозна кръв в белодробната артерия с дължина от няколко милиметра до 2-3 см. В допълнение към тези две аномалии, с тетрадата на Фало има още две аномалии, които възникват в резултат на първата две. Това е хипертрофия на дясната камера и аномалия на развитието на аортата, която сякаш е разположена издигната и до двете вентрикули.

Техника на операция. Хирургическа интервенция за тетрада на Fallot се извършва с помощта на машина за сърдечно-белите дробове.
В момента се извършва само радикална операция и използваните преди това палиативни операции на практика са изоставени. Палиативни операции се използват само в изключителни случаи при деца на възраст под 3 години. Те се извършват, за да могат децата да оцелеят в опасните години до момента на радикална операция. Същността на радикалната операция е следната: извършва се средна стернотомия. След излагане на сърцето, детето е свързано към машина за сърдечно-белите дробове. При задоволителен достъп до сърцето, хипертрофираната дясна камера и дебелостенната област на инфундибуларна стеноза са ясно видими. На границата на запазените и стеснени части дясната камера се отваря надлъжно.

Ако в допълнение към подклапанната стеноза има и стесняване на пръстеновидния фиброз, ствола на белодробната артерия или нейните клонове, тогава разрезът се извършва през всички области на стесняване. След вентрикулотомията фибромускулно изменената мускулна тъкан се изрязва от вътрешната повърхност на стената му. По този начин се намалява дебелината на вентрикуларната стена и нормализира лумена на изтичането на венозна кръв от дясната камера. Стенозата на белодробната клапа се елиминира чрез дисекция на комисури.

Белодробна валвулопластика може да се извърши от дясната камера, но понякога е необходимо да се отвори белодробната артерия. Следващият етап от операцията е елиминирането на дефекта на вентрикуларната преграда, което изисква специално внимание поради клона на снопа His, съседен на задния ръб на дефекта. Ако изходната част след елиминиране на стенозата е достатъчно широка и отговаря на правилния диаметър в диаметър, ако няма допълнителни стеснения, разрезът на вентрикуларната стена се зашива с непрекъснат шев.

В някои случаи в края на операцията може да се приложи пластир от синтетичен материал върху предната стена на инфундибуларната част и багажника на белодробната артерия, като по този начин се разширява предната стена на дясната камера. Когато пълното премахване на обструкцията във вентрикуларната кухина не може да бъде елиминирано чрез резекция на хипертрофирани структури или има хипоплазия на пръстеновидния фиброз и ствола на белодробната артерия, е необходима пластична реконструкция. В тези случаи пластир от автоперикард или синтетична тъкан се зашива в разреза на отделителната част или на нивото на друго оставащо стеснение.

Същността на палиативната хирургия е, че се формира изкуствен шънт, насочен отляво надясно. Хирургическият достъп се извършва от дясна или лява торакотомия. След торакотомия се открива субклавиалната артерия и на мястото на излизането й от гърдите се пресича между лигатурите. След това между централния пън на субклавиалната артерия и основния ствол на белодробната артерия, отиваща към белите дробове, се образува анастомоза от край до страна. Тази операция подобрява оксигенацията, намалява цианозата и прави бебето по-подвижно. Има модификация на тази операция, чиято същност е образуването на интраперикардна анастомоза с диаметър няколко милиметра между възходящата аорта и десния главен клон на белодробната артерия..


Следваща Статия
Спазъм на мозъчните съдове - причини, лечение, симптоми и профилактика