Идиопатична тромбоцитопенична пурпура (болест на Верлхоф) - причини, симптоми, диагностика, лечение


Сайтът предоставя справочна информация само за информационни цели. Диагностиката и лечението на заболяванията трябва да се извършват под наблюдението на специалист. Всички лекарства имат противопоказания. Необходима е консултация със специалист!

Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (болест на Верлхоф) се отнася до хеморагична диатеза с промяна (намаляване) на броя на тромбоцитите (тромбоцитопения).

Обикновено тромбоцитопеничната пурпура първо се развива при деца на възраст 2-6 години (до 10 години), независимо от пола. При възрастните заболяването е по-рядко и жените страдат от него по-често.

Характерна особеност на това заболяване е намаляването на броя на тромбоцитите в кръвния серум под нивото от 100 х 10 9 / L на фона на тяхното достатъчно образуване в костния мозък и наличието на антитела на повърхността на тромбоцитите и в кръвта, които причиняват тяхното унищожаване.

В зависимост от продължителността и цикличността на хода на заболяването се различават няколко форми на тромбоцитопенична пурпура:
1. Остър.
2. Хронична.
3. Повтарящи се.

Острата форма се характеризира с повишаване на нивото на тромбоцитите в кръвта повече от 150x10 9 / l в рамките на 6 месеца от деня на развитието на заболяването, при липса на рецидиви (повторни случаи на заболяването) впоследствие. Ако възстановяването на нивата на тромбоцитите се забави повече от 6 месеца, се поставя диагнозата - хронична тромбоцитопенична пурпура. При многократно намаляване на техния брой под нормата след възстановяването им се появява рецидивираща тромбоцитопенична пурпура.

Причини за тромбоцитопенична пурпура

Симптоми

При това заболяване има петнист и натъртен обрив по кожата и кръвоизливи в лигавиците. Елементите на обрива могат да бъдат с различни размери, външно наподобяват натъртвания, безболезнени при натискане, подредени асиметрично, могат да се появят без травми, най-често през нощта. Цветът на обрива е различен: от цианотичен до жълт.

Кръвоизливите могат да бъдат не само върху лигавиците на устната кухина и сливиците, но и в тъпанчето, стъкловидното тяло, склерата и очното дъно. Рядко е възможно кръвоизлив в мозъка, което значително влошава състоянието на пациента. Това се предшества от появата на световъртеж и главоболие, както и кървене в други органи..

С намаляване на нивото на тромбоцитите под 50x10 9 / l се появяват кървене от носа, гингивално кървене, които са по-опасни по време на екстракцията на зъба. В този случай кървенето възниква незабавно и обикновено не се възобновява след спиране. При юноши с тромбоцитопенична пурпура маточните кръвоизливи по време на менструация са изложени на риск.

Етапи на тромбоцитопенична пурпура

Диагностика

При диагностициране на идиопатична тромбоцитопенична пурпура, диференциална диагностика с различни кръвни заболявания (инфекциозна мононуклеоза, левкемия, микроангиопатична хемолитична анемия, системен лупус еритематозус, тромбоцитопения по време на прием на лекарства и др.).

Комплексът от изследвания включва следните диагностични процедури:

  • общ кръвен тест с преброяване на броя на тромбоцитите;
  • определяне на антитромбоцитни антитела в кръвта и тест на Кумбс;
  • пункция на костния мозък;
  • определяне на APTT, протромбиново време, ниво на фибриноген;
  • биохимичен кръвен тест (креатинин, урея, ALT, AST);
  • Реакция на Вассерман, определяне на антитела в кръвта към вируса на Epstein-Barr, парвовирус.

Диагнозата "тромбоцитопенична пурпура" се поставя при липса на клинични данни, показващи наличието на онкологични заболявания на кръвта и системни заболявания. Тромбоцитопенията най-често не е придружена от намаляване на еритроцитите и левкоцитите.

Тромбоцитопенична пурпура при деца

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура (ITP) се развива при деца на възраст от 2 до 8 години. Момчетата и момичетата имат еднакъв риск от развитие на тази патология. ITP започва при деца остро след прекарани инфекциозни заболявания (инфекциозна мононуклеоза, бактериални инфекциозни заболявания, варицела), ваксинация и травма. Трябва да се отбележи сезонната поява на заболеваемост: по-често през пролетта.

При деца под 2-годишна възраст се регистрира инфантилна форма на тромбоцитопенична пурпура. В този случай заболяването започва остро, без наличието на предишна инфекция, е изключително трудно: нивото на тромбоцитите пада под 20x10 9 / l, лечението е неефективно, рискът от хронично заболяване е много висок.

Клиничните прояви на ITP зависят от броя на тромбоцитите. Началото на заболяването се характеризира с появата на петнисти и натъртени обриви по кожата и неизразени кръвоизливи по лигавиците. При намаляване на нивото на тромбоцитите под 50 х 10 9 / l, могат да се появят различни кръвоизливи (назално, стомашно-чревно, маточно, бъбречно). Но най-често се обръща внимание на големи "синини" в местата на натъртвания, може да има хематоми по време на интрамускулни инжекции (инжекции). Слезката е увеличена. При общ кръвен тест се регистрират тромбоцитопения (намаляване на тромбоцитите), еозинофилия (увеличение на броя на еозинофилите), анемия (намаляване на количеството на хемоглобина).

Лечение

Ако пациентът няма кървене от лигавиците, натъртвания с натъртвания са умерени, нивото на тромбоцитите в кръвта е не по-малко от 35x10 9 / l, тогава лечението обикновено не се изисква. Препоръчва се да се избягват възможни травми и да се откаже да се занимава с контактни спортове (всякакъв вид борба).

Лечението на идиопатична тромбоцитопенична пурпура цели намаляване на производството на антитромбоцитни антитела и предотвратяване на свързването им с тромбоцитите.

Диета за тромбоцитопенична пурпура

Медикаментозна терапия

  • Общата доза е преднизолон в доза 1-2 mg / kg на ден в продължение на 21 дни, след което дозата постепенно се намалява, докато не бъде напълно отменена. Възможен е втори курс след месец.
  • Във високи дози - преднизолон в доза 4-8 mg / kg на ден се приема в продължение на една седмица, или метилпреднизолон в доза 10-30 mg / kg на ден, с бързо последващо отнемане на лекарството, втори курс се провежда след 1 седмица.
  • "Пулсова терапия" с хидрокортизон - 0,5 mg / kg на ден, приемана 4 дни след 28 дни (курсът е 6 цикъла).

Метилпреднизолон се прилага интравенозно - 10-30 mg / kg на ден, от 3 до 7 дни при тежко заболяване.

При продължителна употреба и поотделно, всеки пациент може да изпита нежелани реакции от приема на глюкокортикоиди: повишаване на кръвната захар и намаляване на нивата на калий, стомашни язви, намален имунитет, повишено кръвно налягане, забавяне на растежа.

2. Имуноглобулини за интравенозно приложение:

  • Нормален човешки имуноглобулин за интравенозно приложение;
  • Интраглобин F;
  • Октагам;
  • Сандоглобулин;
  • Веноглобулин и др..

При остра форма имуноглобулините се предписват в доза от 1 g / kg на ден за 1 или 2 дни. В хронична форма впоследствие се предписва еднократно приложение на лекарството, за да се поддържа необходимото ниво на тромбоцитите.

На фона на употребата на имуноглобулини са възможни главоболие, алергична реакция, повишаване на телесната температура до високи стойности и студени тръпки. За да се намали тежестта на нежеланите реакции, парацетамол и димедрол се предписват през устата, а дексаметазон интравенозно.

3. Интерферон алфа.
Показан е за хронична пурпура в случай на неефективност на лечението с глюкокортикоиди. 2x106 IU интерферон-алфа се инжектира под кожата или в мускула за един месец 3 пъти седмично, през ден.

Често по време на лечение с интерферон се появяват симптоми, подобни на грип (треска и студени тръпки, мускулни болки, главоболие), признаци на токсични ефекти върху черния дроб и юношите могат да имат симптоми на депресия. Използването на парацетамол преди лечението може да помогне за намаляване на тежестта на симптомите на грип.

4. Алкалоиди от розова зеленика.
Винкристин и винбластин се прилагат в рамките на един месец, веднъж седмично.
Трябва да се помни за възможността за некроза на тъканите с въвеждането на подкожно алкалоиди от розов зеленик. Може би нарушение на нервната проводимост, появата на огнища на плешивост (алопеция).

5. Даназол.
Прилагайте лекарството през устата, в доза 10-20 mg / kg на ден. Необходимо е да разделите дозата на 3 дози, курсът е 3 месеца.
Показва токсичен ефект върху черния дроб, евентуално наддаване на тегло по време на лечението, поява на прекомерен растеж на косата (хирзутизъм).

6. Циклофосфамид.
Предписва се през рот, в доза 1-2 mg / kg на ден. Терапевтичният ефект се проявява след 7-10 дни..
Подобно на Даназол, това лекарство е токсично за чернодробните клетки и може да доведе до наддаване на тегло и алопеция. Причинява хеморагичен цистит при някои пациенти.

7. Азатиоприн.
Вземете 200-400 mg на ден, в продължение на 3 месеца до шест месеца, след края на лечението е необходима поддържаща терапия.
Докато приемат лекарството, пациентите се притесняват от гадене, намален апетит, повръщане.

Инфузия (инфузия) на тромбоцити

Спленектомия

Плазмафереза

Автор: Пашков М.К. Координатор на проект за съдържание.

Тромбоцитопенична пурпура

Главна информация

Тромбоцитопеничната пурпура е група от хематологични заболявания с различна етиология, която се свежда до намаляване на броя на тромбоцитите - тромбоцити под 150x10 в деветата степен на литър кръв, причинено от нарушение на тромбоцитната връзка на хемостазата. Най-често се развива в резултат на автоимунни процеси на излагане на антитромбоцитни антитела и унищожаване от макрофаги.

Патогенеза

Ходът на тромбоцитопеничната пурпура обикновено е доброкачествен, хроничен и вълнообразен, с обостряния и ремисии. Постоянното намаляване на броя на тромбоцитите в резултат на тяхното автоимунно или друг механизъм на разрушаване води до повишено кървене. Освен това плочите, свързани с антитела, имат нарушени функционални способности, което също увеличава риска от кръвоизлив не само върху кожата, но и в тъканите на вътрешните органи. Тромбоцитопенията причинява повишено кървене поради вторично нарушение на съпротивлението на съдовите стени в резултат на загубата на ангиотрофната функция на тромбоцитите. Крехкостта на малките плавателни съдове се увеличава, което улеснява проверката на повредата „щипка“. В допълнение, съдовата контрактилност е намалена, причинена от намаляване на нивото на серотонин в кръвта, известен вазоконстриктор, открит в тромбоцитните клетки. Кръвоизливът също допринася за нарушаване на способността да се образуват пълни кръвни съсиреци, така нареченият процес на ретракция.

Етапи на зреене на тромбоцитите

Тромбоцитопеничната пурпура най-често причинява хеморагичен синдром с различна степен и тежест, който се развива, когато броят на тромбоцитите намалее под 30x10 в деветата степен на тромбоцитите на литър кръв.

Класификация

Класификацията на тромбоцитопеничната пурпура се основава на причините и механизмите за развитие на тромбоцитопения. Обикновено се изолират автоимунни (синдром на Fisher-Evans, Mayocchi purpura pigmentosa), имунни, тромботични и идиопатични, ако причините не са ясни. Според формата на протичането той е остър и хроничен, според начина на протичане - вроден и придобит.

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Този тип хематологично заболяване е първична тромбоцитопения с необясним или имуноалергичен произход, иначе наречена болест на Верлхоф, който за първи път описва това заболяване. Патологията води до повишено разрушаване на тромбоцитите и, като следствие, свързана тромбоцитопения, причинена от имунен отговор.

Идиопатичната тромбоцитопения се открива най-често при млади или зрели жени с честота 1-13 души на 1 милион население.

Имунна тромбоцитопенична пурпура

Нарушаването на тромбоцитната връзка на хемостазата може да бъде изоимунно, т.е. когато антитромбоцитните антитела идват отвън, например от майка на дете.

Включително известни случаи на хетероимунно образуване на хаптени - непълни антитела в отговор на структурата на тромбоцитите, променена от вирусна инфекция. Имунният отговор също причинява трайно разрушаване на тромбоцитите, кървене и кожни прояви.

Автоимунна тромбоцитопенична пурпура

Най-често стимул се превръща в етиологичен фактор, който причинява срив на системата за толерантност на имунитета и тялото започва да възприема антигените на собствените си тромбоцити като чужди.

Автоимунният отговор започва с узряването на лимфоцитни плазмени клетки, които синтезират антитромбоцитни автоантитела. Най-често те са представени от имуноглобулини IgG и IgA, в по-малка степен - IgM. Антителата се свързват с детерминантите на антигените на тромбоцитната мембрана, като по този начин ги правят "етикетирани" за далака и чернодробните макрофаги, където те се унищожават. В резултат на това продължителността на живота на тромбоцитите е значително намалена и може да бъде само няколко минути или часове, вместо 7-10 дни в нормата..

Хронична пигментна пурпура

Най-рядкото и най-малко проучено имунологично придобито заболяване, причиняващо пигментна пурпура, се нарича Maiocca telangiectatic purpura. Счита се за вид болест на Schönlein-Henoch. Учените смятат, че патологията има неврогенен характер и е причинена от дългосрочен ефект върху организма на инфекциозен агент с алергенен ефект. Не са разкрити доказателства за наследяване на болестта на Maiocchi.

Най-често малките момчета страдат, но курсът обикновено е благоприятен при независимо разрешаване. Кожата става гладка, с нормален цвят, всички симптоми изчезват безследно.

Болестта причинява само кожни прояви: симетрично разположени петна под формата на пръстени, с ексудативно-възпалителни елементи и най-малките телеангиектазии, тъмночервени на цвят, леко се издигат над кожата. Възможно е да има леко кървене от лезиите и алопеция. Пурпурата се локализира главно в долните крайници, на седалището, бедрата, понякога на предмишниците и багажника. Ако болестта е тежка, тя се удължава и рецидивира. При често кървене може да се предписват вазоконстриктор и антихистамини.

Синдром на Fisher-Evans

Комбинацията от придобита автоимунна тромбоцитопения с автоимунна хемолитична анемия е кръстена на двама учени, които я описаха, синдром на Evans и Fisher. Курсът може да бъде остър и хроничен. Инициирам болестта с определени лекарства, вирусна или бактериална инфекция. В резултат на това ендогенният имунен отговор и ендогенните антигени се променят, вероятно поради антигенното сходство на вируси и тромбоцити.

Клиничната картина започва да се разкрива с признаци на изразен хеморагичен синдром - кожен хеморагичен обрив, кървене с различна локализация, след това се присъединява хемолитична анемия, причинена от синтеза на анти-еритроцитни антитела. Пациентите имат ретикулоцитоза, тромбоцитопения и левкопения.

Тромботична тромбоцитопенична пурпура

Патологията е тежка оклузивна тромботична микроангиопатия, придружена от системна агрегация на тромбоцити, развитие на исхемия на различни органи. Тромбоцитопения с тежка консумация и микроангиопатична хемолитична анемия се наблюдават на фона на фрагментация на еритроцитите.

Тромботичната тромбоцитопенична пурпура се развива с необичайно големи мултимеразни фактори на фон Вилебранд, които имат способността да се свързват с ендотелните клетки, като по този начин намаляват активността на металопротеазата ADAMTS-13, причинена от тяхното автоимунно разрушаване или генетичен дефект в техния синтез. Патологията създава условия за генерализиран процес на агрегация на тромбоцитите върху ендотела на микросъдовете, който формира характерна клинична картина - петолъчка от такива признаци като:

  • тромбоцитопения;
  • микроангиопатична кумбс отрицателна хемолитична анемия;
  • неврологични разстройства;
  • бъбречна дисфункция;
  • треска.

Заболяването е рядко - не повече от 5 случая на 1 милион от населението, предимно жени (70%). Смъртоносен изход е възможен в рамките на един месец, дори при навременно и правилно лечение, средно при 8-18%, в противен случай вълнообразен курс предполага няколко епизода след месеци или години от живота.

Причините

В 90% от случаите тромбоцитопенията е първична и се предизвиква от повишено ниво на разрушаване на тромбоцитите. До 10% са вторични идиопатични тромбоцитопении, причинени от лимфопролиферативни заболявания, дефицит на тромбоетин, HIV инфекция, хепатит С, системен лупус еритематозус, антифосфолипиден синдром и болест на фон Вилебранд. Също така, развитието на тромбоцитопенична пурпура може да бъде предшествано от:

  • остри респираторни инфекции с вирусен характер;
  • излагане на радиация;
  • ваксинация;
  • механични наранявания на тромбоцитите, например, с хемангиом, който е свързан с хаотично подреждане на кръвоносните съдове;
  • спленомегалия;
  • приемане на различни лекарства;
  • В12 и фолиево-дефицитна анемия, в резултат на което се инхибират тромбоцитни и еритроцитни микроби;
  • DIC синдром.

Кръвоизливи по кожата или лигавиците обикновено се появяват след травма или спонтанно, което отличава патологията от хемофилия.

Симптоми

Симптомите на пурпура се причиняват от персистираща тромбоцитопения и голям брой функционално неактивни мегакариоцити в костния мозък. В същото време кожният хеморагичен синдром е безболезнено, хаотично и асиметрично разположени прояви под формата на:

  • петехии - кръгли петнисти точки, кръвоизливи, причинени от увреждане на интрадермалната капилярна система;
  • пурпура - фино петнисти капилярни кожни кръвоизливи, които могат да бъдат на различна възраст и съответно цветове, вариращи от ярко алени до сини, кафяви, жълти и след това бледи (промените са причинени от етапите на разпадане на билирубина);
  • екхимоза - кръвоизливи с диаметър повече от 3 мм, лилави или синкаво-черни на цвят, по прост начин, наречен също синини;
  • кръвоизливи в лигавиците, както и в подкожното пространство на клепачите, конюнктивата, предната камера на окото или стъкловидното тяло;
  • кървене - назално, венечно, белодробно, стомашно-чревно, бъбречно и маточно.

В допълнение, пациентите могат да получат:

  • мелена - безпричинна поява на черно полутечно изпражнение, което показва кървене и възниква под въздействието на кръв и стомашно-чревно съдържание;
  • хематурия - наличие на кръвни съставки при тестове на урина;
  • хеморагичен инсулт - остро нарушение на кръвообращението, причиняващо церебрални неврологични симптоми;
  • В 30% от случаите далакът е умерено увеличен.

Въпреки факта, че дори при значително намаляване на нивото на тромбоцитите в кръвта, пациентите може да не усетят влошаване на състоянието си или някакви негативни реакции. Здравословното състояние обаче може да бъде измамно и заплашващо със сериозни вътрешни кръвоизливи в някой от органите, включително мозъка. В това състояние трябва да бъдете изключително внимателни - избягвайте всякакви физически натоварвания и като цяло ограничавайте всички видове жизнена дейност.

Струва си да започнете да се притеснявате, ако вие или вашите близки:

  • често спонтанно натъртвания по крайниците или по тялото;
  • увеличено време за спиране на кървенето дори и при леко нарязване;
  • по-чести кървене от носа или кървене от венците и лигавиците на устата.

Анализи и диагностика

При първото подозрение за тромбоцитопенична пурпура трябва да се свържете с квалифициран хематолог, който ще проведе цялостно изследване на състоянието на тялото, по-специално хемостаза и хемопоетичната система, а също така ще проучи петехиално-петнисти обриви. В същото време трябва да се извършват пълни и редовни кръвни тестове, при които могат да се открият хипохромна анемия, намалено количество серумно желязо, забавяне или липса на ретракция на кръвни съсиреци, дефицит на тромбоцити и наличие на тяхната нетипична форма и увеличен размер, малки фрагменти и лоша специфична гранулираност. Резултатите от теста „турникет“ са положителни: когато маншетът се постави върху рамото, на предмишницата не се появяват нормално 10 петехии, а 20-30 или повече.

Освен това може да се нуждаете от инфекциозни и ревматологични тестове, изследвания на ДНК и антитела, ЕКГ, ултразвук, рентгенова снимка и ендоскопия, ако е посочено.

Най-показателното за потвърждаване на диагнозата "имунна тромбоцитопенична пурпура" е откриването на антитромбоцитни антитела, например към гликопротеини IIb-IIIa или Ib-IX. Но автоимунният път на тромбоцитопения не винаги позволява откриването на антитела срещу кръвните тромбоцити, вероятността е не повече от 50%. Може да се установи удължаване на времето за кървене на Дюк до 30 минути или повече.

Лечение

Лечението на тромбоцитопеничната пурпура започва с облекчаване на самата тромбоцитопения и по-нататък - установяване на причината, която е причинила това състояние. Основният метод е назначаването на преднизолон или други глюкокортикостероиди. Има и други протоколи за лечение:

  • химиотерапия с алкалоиди на барвинка (винкристин);
  • използването на местни и общи кръвоспиращи лекарства;
  • интравенозно приложение на имуноглобулин (Gamimun N);
  • интравенозна инфузия на 40 mg дексаметазон;
  • използването на специфични агонисти на тромбопоетиновите рецептори;
  • плазмафереза, насочена към заместване на отстранената плазма с донорна плазма;
  • пулсова терапия с огромни дози глюкокортикоиди;
  • назначаването на имуносупресори или имунокоректори.

За да се избегнат усложнения, пациентите трябва:

  • избягвайте наранявания и инфекциозни заболявания;
  • откажете се от алкохола;
  • яжте правилно и рационално;
  • не приемайте лекарства, които намаляват функционалната способност на тромбоцитите, като антибиотици, диуретици, фенотиазидни вещества и др..

Болест на Верлхоф (идиопатична тромбоцитопенична пурпура)

Около 40% от всички хеморагични обриви са свързани с тромбоцитопенична пурпура. Разпространението му варира от 1 до 13 души на 100 хиляди население, в зависимост от региона..

Сред всички диатези с хеморагичен характер тромбоцитопеничната пурпура е на първо място по разпространение сред децата в предучилищна възраст, при възрастните сайдерът е по-рядко срещан и засяга предимно жени.

  1. Какво е тромбоцитопенична пурпура?
  2. Причини за възникване
  3. Рискови фактори
  4. Симптоми на тромбоцитопенична пурпура
  5. Остра тромбоцитопенична пурпура
  6. Хронична тромбоцитопенична пурпура
  7. Тромботична форма на идиопатична тромбоцитопенична пурпура.
  8. Диагностика
  9. Лечение на болестта на Верлхоф
  10. Консервативна терапия
  11. Хирургия
  12. Народна медицина
  13. Диета
  14. Прогноза
  15. Предотвратяване
  16. Подобни видеа

Какво е тромбоцитопенична пурпура?

Тромбоцитопеничната пурпура (болест на Werlhof, ITP, първична имунна тромбоцитопения) е заболяване, характеризиращо се с намалено ниво на тромбоцитите в кръвта (тромбоцитопения).

Продължителността на живота на тромбоцитите варира от 7 до 10 дни.

При тромбоцитопеничната пурпура имунната система потиска собствените си кръвни клетки и те умират в рамките на няколко часа. Това води до увеличено време на кървене..

Тромбоцитопеничната пурпура се разделя на остра, рецидивираща и хронична форма на хода на заболяването..

  1. Острата форма засяга предимно деца, болестта продължава около 6 месеца, след възстановяване нивото на тромбоцитите в кръвта се нормализира, няма рецидиви.
  2. Хроничната форма продължава повече от 6 месеца, засяга възрастни.
  3. Повтарящата се форма има цикличен характер на хода: рецидивите се заменят с периоди на облекчение. Според честотата на обострянията заболяването се разделя на чести, редки и непрекъснато рецидивиращи.

В зависимост от причината за заболяването, тромбоцитопеничната пурпура се разделя на следните форми:

  • изоимунната (алоимунна) тромбоцитопения възниква по време на вътрематочно развитие, е свързана с:
    • проникване на антитромбоцитни антитела през плацентата от майка на дете, наблюдава се намалено ниво на тромбоцитите в пренаталния период и в първите месеци след раждането;
    • антитромбоцитни антитела се появяват след кръвопреливане;
  • хетероимунната (хаптенова) тромбоцитопения възниква в резултат на промени в тромбоцитните антигени, в резултат имунната система възприема собствените си кръвни клетки като чужди. Подобна реакция понякога възниква в резултат на вирусна, бактериална инфекция или след прием на определени лекарства. Ако хетероимунната тромбоцитопения не изчезне в рамките на шест месеца, тогава тя се счита за автоимунна.
  • автоимунната тромбоцитопения (AITP) е разнообразие от форми, включително идиопатична тромбоцитопенична пурпура (болест на Верлхоф), причината за която е неизвестна.

Причини за възникване

Причините за развитието на тромбоцитна пурпура все още не са напълно изяснени..

  • 45% от случаите на тромбоцитна пурпура са идиопатични (болест на Верлхоф), тоест причината не е установена.
  • 40% от случаите на тази патология са свързани с предишно инфекциозно заболяване и се появяват 2-3 седмици след възстановяване. Най-често е важна инфекция с вирусен произход (морбили, варицела, рубеола, HIV инфекция, магарешка кашлица и др.), Много по-рядко - бактериална (малария, коремен тиф и др.)

Също така, появата на тромбоцитопенична пурпура може да бъде улеснена от:

  • тежка хипотермия;
  • травма;
  • прекомерна инсолация (ултравиолетово лъчение);
  • радиация;
  • усложнение след прилагане на ваксината;
  • прием на някои лекарства (барбитурати, салицилова киселина, антибиотици, естрогени, арсен, живачни соли);
  • нарушение на хемопоетичната система;
  • новообразувания, локализирани в костния мозък;
  • съдова протеза поради механично увреждане на кръвните клетки;
  • приемане на някои орални контрацептиви.

Рискови фактори

Тромбоцитопенична пурпура може да се намери при деца и възрастни от всички възрасти, но има фактори, които увеличават риска от развитие на това състояние:

  • принадлежащи към женския пол (при жените тромбоцитопеничната пурпура се среща три пъти по-често, отколкото при мъжете);
  • скорошно инфекциозно заболяване увеличава риска от развитие на болестта, особено при деца;
  • наследственост (заболяване при близки роднини увеличава риска от тромбоцитопения);
  • чест стрес.

Симптоми на тромбоцитопенична пурпура

Болестта на Верлхоф има три етапа:

  • хеморагична криза - проявите са изразени, в кръвния тест се отбелязва намалено ниво на тромбоцитите;
  • клинична ремисия - външните признаци на тромбоцитопения отшумяват, но характерните промени в кръвния тест все още са налице;
  • клинична и хематологична ремисия - тестовете се нормализират, също няма клинични признаци на заболяването.

Първите признаци на тромбоцитопения се появяват, когато нивото на тромбоцитите в кръвта падне под 50 * 109 / l, това се случва приблизително 2-3 седмици след фактора, причинил заболяването.

Остра тромбоцитопенична пурпура

Болестта започва внезапно: появяват се кръвоизливи по кожата и лигавиците (виж снимката по-горе), започва кървене, общото състояние се влошава, кожата става бледа, кръвното налягане намалява.

Телесната температура може да достигне 38 градуса. Лимфните възли стават възпалени и болезнени.

Хронична тромбоцитопенична пурпура

Основният симптом на заболяването са обриви. Те се появяват на кожата и лигавиците, болезнени, с различна големина.

Обривите могат да бъдат няколко вида:

  • петехии (малки точки);
  • Vibex (обривът се събира на групи или ивици);
  • големи петна, включително петехии и ивици.

Цветът на свежите обриви е лилав. Избледняващите "обриви са жълти или зелени. Обривът по кожата може да бъде мокър или сух.

При влажни обриви е възможно кървене, особено през нощта.

Типично местоположение: на гърдите, корема, горните и долните крайници, рядко по лицето и шията. В същото време се появява обрив по лигавиците..

Някои локализации са недостъпни за изследване без специално оборудване: тимпанична мембрана, серозна мембрана на мозъка и други органи.

Важен симптом на заболяването е кървенето с различна интензивност. Най-честото кървене:

  • кървене от носа;
  • от венците и на местата на извадени зъби;
  • след операция за отстраняване на сливиците;
  • при кашлица от дихателните пътища;
  • от храносмилателния тракт с повръщане или урина;
  • маточно кървене.

Кървенето се появява или едновременно с кожни обриви, или след това.

Телесната температура с хронична тромбоцитопенична пурпура не е повишена, понякога има ускорен сърдечен ритъм, при деца лимфните възли се увеличават и стават болезнени.

Тромботична форма на идиопатична тромбоцитопенична пурпура.

Тази форма на заболяването е най-опасната от всички.

Характеризира се с остро, спонтанно начало, злокачествен ход.

Поради образуването на хиалинови кръвни съсиреци, кръвоснабдяването на различни органи се нарушава.

Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (ITP) от тромботичен тип се характеризира със следните симптоми:

  • хеморагичен обрив;
  • треска;
  • остра бъбречна недостатъчност (тя е причината за смъртта);
  • конвулсии, нарушена чувствителност;
  • жълтеница;
  • болки в ставите;
  • невроза, объркване, кома;
  • аритмия;
  • болка в корема.

Диагностика

За да се диагностицира болестта на Верлхоф, пациентът се интервюира и изследва. За да се потвърди наличието на заболяването, се използват лабораторни методи за изследване на кръв, урина и гръбначен мозък.

При хронично протичане хематологичните параметри могат да бъдат в нормални граници..

По време на интервюто хематолог (лекар, специализиран в кръвни заболявания) иска анамнеза за фактори, които допринасят за развитието на тромбоцитопенична пурпура: инфекция с вируси, прием на лекарства, ваксинации, излагане на радиация и др..

Прегледът на пациента разкрива характерен симптом на това заболяване - хеморагичен обрив по кожата и лигавиците. Също така, лекарят може да проведе серия от тестове, които дават възможност да се идентифицират кръвоизливи в кожата:

  • Тестът за маншета се използва при възрастни и деца от 3-годишна възраст. Пациентът се поставя на ръката, за да измери налягането, ако след 10 минути се открият точковидни кръвоизливи, тестът се счита за положителен.
  • Турникетният тест се използва само при възрастни. Когато се прилага медицински турникет, на мястото на натиск се появяват кръвоизливи.
  • "Метод на щипка" - след малка щипка се образува натъртване.

Общ кръвен тест разкрива отклонения в нивото на хемоглобина (анемия се отбелязва със значителна загуба на кръв), тромбоцитите. Кръвната коагулограма показва скоростта на съсирване на кръвта, наличието на антитромбоцитни антитела и намалена или липса на ретракция на съсирека. При общия анализ на урината се откриват червени кръвни клетки.

При тежки случаи се прави биопсия на червен костен мозък. Биопсичното изследване разкрива нормално или повишено съдържание на мегакариоцити, наличие на незрелите им форми.

В случай на типични клинични симптоми, лечението може да започне незабавно, без да се очакват резултатите от лабораторните изследвания.

Лечение на болестта на Верлхоф

Ако тромбоцитопеничната пурпура не причинява усложнения, няма изразено кървене, броят на тромбоцитите в кръвта не е по-нисък от 50 * 109 / l, медицинската тактика се състои в наблюдение - не се изисква лечение.

При намаляване на нивото на тромбоцитите до 30-50 * 109 / l, лечението е необходимо за пациенти с риск от развитие на кървене (артериална хипертония, пептична язва на стомашно-чревния тракт).

Ако броят на тромбоцитите падне под 30 * 109 / l, е необходима спешна хоспитализация.

Консервативна терапия

Консервативната терапия включва използването на лекарства, те могат да потиснат автоимунните процеси и да намалят съдовата пропускливост:

  • глюкокортикостероидите (Преднизолон) дават ефект от лечението в рамките на 1-2 седмици;
  • глобулини (имуноглобулин G), увеличава броя на тромбоцитите;
  • интерферони (Интерферон А2) се използват, когато глюкокортикостероидите са безсилни;
  • цитостатици (циклофосфамид, имуран, винбластин, винкристин и азатиоприн);
  • витамини PP и C, калциеви соли, аминокапронова киселина.

За спиране на външно кървене се използва кръвоспираща гъба, при вътрешно кървене се инжектират лекарства за спиране на кръвта.

В случай на тежко протичане се използва плазмафереза ​​- преливане на кръвни съставки, тромбоцитна маса.

Хирургия

В някои случаи идиопатичната тромбоцитопенична пурпура не реагира на консервативна терапия, след което се извършва операция за отстраняване на далака - спленектомия.

Веднага се наблюдава значително подобрение, но съществува риск от следоперативни усложнения и устойчивостта на организма към инфекциозни заболявания е значително намалена.

Спленектомията се извършва по редица показания:

  • продължителността на заболяването е повече от 1 година, 2-3 периода на обостряне, неефективността на глюкокортикостероидната терапия;
  • противопоказания за прием на адренокортикостероиди;
  • рецидив на тромбоцитопения след курс на лекарствена терапия;
  • тежък ход на идиопатична тромбоцитопенична пурпура, кръвоизливи в жизненоважни органи.

Народна медицина

За лечение на тромбоцитна пурпура, в допълнение към лекарствата се използват лечебни растения с хемостатични свойства. Между тях:

  • жилава коприва;
  • конска опашка;
  • горелка;
  • овчарска чанта;
  • кора от калина;
  • оксалис;
  • мелиса;
  • овчарска чанта;
  • женшен;
  • гъша тинтява.

Диета

Важно е храната, която ядете, да е хладка или хладна. Пресните зеленчуци и плодове са полезни, но трябва да се внимава те да не причиняват алергична реакция.

  • солени храни;
  • пушени;
  • подправки;
  • продукти за бързо хранене;
  • напитки: газирани, алкохолни, кафе.

Прогноза

При възрастни тромбоцитопеничната пурпура завършва с пълно възстановяване в 75% от случаите, при деца - в 90% от случаите. Появата на сериозни усложнения е възможна само в острия период на заболяването.

Вероятността от смърт при тромботичен вариант на тромбоцитопенична пурпура зависи от степента на лезията и степента на увреждане на мозъка, сърдечно-съдовата система, бъбреците и други органи..

Пациентите с анамнеза за тази патология се нуждаят от постоянен медицински контрол, изключване на лекарства, които влияят негативно върху съсирването на кръвта, преразглеждане на начина на живот и хранене.

Предотвратяване

Превантивните мерки за тромбоцитопенична пурпура са насочени към предотвратяване на обостряния. Те включват поддържане на нивото на тромбоцитите и хемоглобина в кръвта и включват:

  • изключване на алергени в храната (пикантно, пържено, алкохол);
  • отхвърляне на лекарства, които влияят върху агрегацията на тромбоцитите (ибупрофен, лекарства с кофеин, хапчета за сън, аспирин);
  • въздържане от продължително излагане на слънце;
  • ограничете ваксинацията, откажете противогрипната ваксина;
  • избягване на контакт с инфекциозни пациенти;
  • избягване на травматични спортове;
  • премахване на твърди диети;
  • минимизиране на стресови ситуации.

След изписване от болницата пациентът е регистриран в диспансера по местоживеене - наблюдава се от лекар поне 2 години.

Голяма част от отговорността за здравето обаче пада върху плещите на пациента или неговите родители, в случай на заболяване на детето.

Като се има предвид, че тромбоцитопеничната пурпура е често срещана при децата, обучението на цялото семейство как да се предотврати това заболяване е много важно..

Тромбоцитопенична пурпура - каква е опасността от заболяването?

Всички видове кръвни заболявания (хеморагични) са често срещани в съвременната медицина. Около 50% от тези случаи са тромбоцитопенична пурпура, причините за които са многобройни и не си приличат. Това заболяване засяга човешкото тяло на всяка възраст..

Тромбоцитопенична пурпура - причини

Болестта на Верлхоф или тромбоцитопеничната пурпура, причините за които все още не са напълно известни, е феномен, открит от немски учен още през 1735 година. Хората го наричат ​​"петниста болест", тъй като при такива пациенти тук-там на повърхността на тялото се появяват кръвоизливи с различни размери..

Болестта, в преобладаващото мнозинство от случаите, се проявява при деца от раждането до юношеството и след това може напълно да изчезне дори без лечение. При бебета под две години случаите на пурпура се регистрират по-често при момчета. В зряла възраст тази диагноза се поставя при 1-13 пациенти от 100 000 души, като по-голямата част от случаите са жени..

Форми на тромбоцитопенична пурпура

Кръвно заболяване като тромбоцитопенична пурпура (болест на Верлхоф) възниква, когато кръвните клетки - тромбоцитите - се потискат от собствената си имунна система и умират преждевременно. Животът им е няколко часа вместо 7-10 дни. Далакът е отговорен за производството на автоимунни агресори. Болестта има няколко форми, които зависят от причината за заболяването, но се различават малко по симптоматика:

  • автоимунен или идиопатичен;
  • хетероимунен;
  • трансимунен.

Формите на тромбоцитопенична идиопатична пурпура, независимо от причината, се разделят на:

  • остър;
  • хронични (с чести, редки или постоянни рецидиви).

Автоимунна тромбоцитопенична пурпура

В някои случаи тялото започва да работи срещу себе си. Това е автоимунен тип заболяване. Тромбоцитите се унищожават от имунната система, която ги възприема като чужди клетки. Този тип заболяване понякога възниква на фона на друг автоимунен процес в организма. Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура се характеризира с унищожаване на собствените тромбоцити под въздействието на няколко фактора. Понякога това е генетично предавана патология, въпреки че в повечето случаи причините за заболяването са:

  • системен лупус еритематозус;
  • автоимунна анемия от хемолитичен тип;
  • алергичен васкулит;
  • хронична лимфоцитна левкемия;
  • агресивен хепатит;
  • гломерулонефрит.

Хетероимунна тромбоцитопенична пурпура

В детска възраст хетероимунният (неимунен) тип заболяване, тромботичната тромбоцитопенична пурпура, се среща много по-често, отколкото при възрастните. Добрата новина е, че децата имат добра прогноза за възстановяване. Причините за заболяването са:

  • прием на някои лекарства (парацетамол, фуроземид, хинин, ампицилин, цефалоспорини, бета-блокери и др.);
  • имунизация (BCG ваксинация, коклюш, едра шарка, грип, полиомиелит);
  • инфекциозни заболявания.

Тромбоцитопенична пурпура - симптоми

Болестта на Верлхоф, симптомите на която са много красноречиви, се различават от времето на настъпване на кръвоизливи. Тоест, първоначално натъртванията или, както правилно ги наричат ​​лекарите, петехии, са много изразени, постепенно намаляват интензивността на цвета и се превръщат в синкав, зелен оттенък, постепенно пожълтявайки. Всички видове натъртвания могат да бъдат по тялото едновременно, което е плашеща картина, но те не са болезнени, за разлика от натъртвания с травматичен произход при здрав човек.

Синините са разположени предимно по крайниците, по-рядко по тялото и много рядко по лицето, но лигавиците са изключение. Тромбоцитопеничната пурпура има сходни симптоми при различни хора. Те могат да възникнат както в резултат на микротравми, така и без причина. Повечето от кръвоизливите се случват през нощта. В този случай пациентът не изпитва болка, с изключение на мозъчния кръвоизлив, когато пациентът спешно се нуждае от хоспитализация. Разграничете:

  • кървене от лигавици (от носа, венците, матката);
  • вътрешно кървене (стомашно-чревно, бъбречно, очно, церебрално).

Диагностика на тромбоцитопенична пурпура

Болестта на Верлхоф, чиято диагноза не завършва с откриване на симптоми, се основава на резултатите от лабораторни изследвания на пациенти и клиничен преглед. Лекарите правят анамнеза, когато тромбоцитопеничната пурпура се е показала за първи път. След това се диагностицират съпътстващи заболявания и се провеждат различни видове изследвания от вземане на кръв за анализ до тестване за кървене. Те включват:

  1. Тест за маншет, когато маншет под налягане се постави върху ръката за 10 минути. Ако след това време под маншета има кървави петна, тестът е положителен. Провежда се при деца от три години.
  2. Тест за турникет, когато върху ръката се нанася медицински турникет, който след известно време дава синина - този метод е подходящ за възрастни пациенти.

Тромбоцитопеничната пурпура включва серия от тестове, които ще покажат надеждна картина на кръвта на пациента. Те включват кръвни тестове за:

  • хемоглобин;
  • скорост на съсирване на кръвта;
  • брой тромбоцити;
  • отсъствие или наличие на ретракция на кръвен съсирек;
  • наличието на антитромбоцити в кръвта.

Освен това при тежки случаи или при ненадеждност на други видове диагностика на тромбоцитопенична пурпура се извършва биопсия на костен мозък - трепанабиопсия. С помощта на специален трефинов инструмент се прави малка пункция на гръбначния стълб в лумбалната област, за да се вземе малко количество костен материал, надкостницата и самата цереброспинална течност за анализ.

Тромбоцитопенична пурпура - лечение

Кръвните заболявания изискват сериозно отношение, защото здравето на пациента на всяка възраст до голяма степен зависи от това. Лечението на тромбоцитопеничната пурпура се извършва както в болница (по време на фазата на обостряне), така и у дома. Наложително е да се осигури на пациента максимална почивка и почивка в леглото, за да се сведе до минимум броят на травматичните моменти. На този фон традиционните медицински методи се използват заедно с традиционната медицина. Много е важно да се придържате към конкретна диета..

Колко лечима е болестта на Верлхоф?

В зависимост от това на каква възраст и на какъв етап е диагностицирана болестта на Верлхоф, ще възникне въпрос за нейната излекуваемост. В детска възраст прогнозата е положителна, ако бебето е било диагностицирано рано с болестта и е било победено за шест месеца. След това диагнозата става хронична и звучи като хеморагична тромбоцитопения.

Възрастните имат по-малък късмет - това състояние може да ги придружава през целия им живот с интервали на ремисия и обостряне. В някои случаи хроничната тромбоцитопенична пурпура може да бъде излекувана чрез отстраняване на далака, въпреки че това не е гарантирано на 100%. Този орган унищожава тромбоцитите и е враг на тялото. Методът се използва в краен случай, когато други лечения са се оказали неефективни. Те оперират както по коремен метод, така и чрез лапароскопия.

Тромбоцитопенична пурпура - лекарства

Целта на курса на лечение на болестта на Верлхоф е да се поддържа нивото на тромбоцитите в кръвта на необходимото ниво. Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура се лекува успешно, в повечето случаи, което позволява постигане на стабилна ремисия в продължение на много години. Ако нито лечението, нито операцията не помогнаха, тогава схемата на приемане на лекарства се променя на нова. За да направите това, използвайте:

  1. Преднизолон (метилпреднизолон) е лекарство, съдържащо стероидни хормони, използвано за намаляване на активността на имунната система. Използва се в първите етапи на лечението, преди да се отстрани далака..
  2. Интерферон a2 се използва за потискане на собствените антитела, когато стероидните лекарства са безсилни.
  3. Имуноглобулин G се използва преди операция за увеличаване на броя на тромбоцитите.
  4. Имуносупресори (циклофосфамид, винкристин и азатиоприн) се използват, когато тялото на пациента не приема друго лечение. Настъпва инхибиране на антителата в кръвта, което води до увеличаване на броя на тромбоцитите.
  5. Лекарството Даназол, което стимулира хипофизата при продължителна употреба, има положителен ефект върху кръвната картина.

Тромбоцитопенична пурпура - лечение с народни средства

Острата тромбоцитопенична пурпура е заболяване на кръвта и затова билкови лекарствени препарати (отвари) с хемостатични свойства успешно се използват за лечение:

  • жилава коприва;
  • горелка;
  • кора от калина;
  • арония;
  • овчарска чанта;
  • лайка;
  • бял равнец.

Диета за тромбоцитопенична пурпура

Няма специална храна за болестта на Верлхоф. Важно е ястията да се консумират хладки или хладни. Естествените зеленчуци за тромбоцитопенична пурпура, като плодовете, са много полезни, но те не трябва да причиняват алергии. Списъкът с препоръчани продукти включва:

  • каша - елда, царевица, овес;
  • плодове и зеленчуци под формата на сокове - морков, ябълка, цвекло, нар, домат;
  • плодове - касис, къпини, малини;
  • Морска храна;
  • месо - говеждо месо.

Трябва да изключите от диетата:

  • солени храни;
  • пушени меса;
  • подправки и подправки;
  • кисели зеленчуци;
  • продукти за бързо хранене;
  • газирани напитки;
  • кафе;
  • алкохол.

Тромбоцитопенична пурпура - усложнения

Болестта на Верлхоф, усложненията от която са много опасни, определено се нуждае от строг медицински контрол. Усложненията включват:

  • мозъчен кръвоизлив;
  • стомашно и бъбречно кървене;
  • обилно менструално кървене през юношеството.

Тромбоцитопенична пурпура - профилактика

Когато пациентът е диагностициран с тромбоцитопенична пурпура, това означава, че за собственото си здраве ще трябва да се откажат от много навици, както вредни, така и обикновени, и да променят начина си на живот. Превантивните мерки са насочени към поддържане на нивото на тромбоцитите и хемоглобина поради наситена диета, както и премахване на такива травмиращи фактори:

  • плуване;
  • активен спорт;
  • строги диети за отслабване;
  • стресови ситуации.

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Версия: Клинични протоколи (Беларус)

Главна информация

Кратко описание

ОДОБРЕНО ОТ
Резолюция
Министерство на здравеопазването
Република Беларус
01.06.2017 г. No 53


КЛИНИЧЕН ПРОТОКОЛ
"Диагностика и лечение на пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура"

1. Този клиничен протокол установява общи изисквания за диагностика и лечение на идиопатична тромбоцитопенична пурпура и е предназначен да предоставя медицинска помощ на пациенти на възраст над 18 години в стационарни и амбулаторни условия на здравни организации, които имат хематологични отделения или хематологични консултативни кабинети..

2. За целите на настоящия клиничен протокол основните термини и техните дефиниции се използват в значенията, установени в Закона на Република Беларус от 18 юни 1993 г. "За здравеопазването", изменен със Закона на Република Беларус от 20 юни 2008 г. (Vedamastsi Vyarkhoўnaga Saveta Respubliki Belarus, 1993 No., № 24, член 290; Национален регистър на правните актове на Република Беларус, 2008 г., № 159, 2/1460), както и следните определения:
тромбоцитопения - намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта под 150 х 10 [9] / л при нормални стойности от 150-450 х 10 [9] / л;
идиопатичната тромбоцитопенична пурпура е заболяване, характеризиращо се с намаляване на нивото на тромбоцитите под 100 х 10 [9] / l и причинено от производството на антитела срещу тромбоцитни антигени. Името на нозологичната форма на заболяването (код съгласно Международната статистическа класификация на болестите и свързаните с тях здравословни проблеми, десета ревизия, приета през 1989 г. от четиридесет и третата сесия на Световната здравна асамблея): D69.3 Идиопатична тромбоцитопенична пурпура.

3. Според тежестта тромбоцитопенията се подразделя на:
лека тромбоцитопения - броят на тромбоцитите в кръвта от 100 до 150 х 10 [9] / л;
умерена тромбоцитопения - броят на тромбоцитите в кръвта е от 50 до 100 х 10 [9] / л;
тежка тромбоцитопения - броят на тромбоцитите в кръвта е по-малък от 50 х 10 [9] / L.

4. Според продължителността на заболяването идиопатичната тромбоцитопенична пурпура се подразделя на:
първо идентифицирани;
персистиращ - продължителността на заболяването е от 3 до 12 месеца (пациенти, които не са достигнали ремисия, рецидиви);
хронична - продължителността на заболяването е повече от 12 месеца.

5. Патогенетично тромбоцитопенията се причинява от ускорено разграждане или консумация на тромбоцити, намаляване на тяхното производство, секвестиране (отлагане) на тромбоцити.
5.1. Ускорено унищожаване или консумация на тромбоцити се наблюдава при пациенти с: имунна тромбоцитопения (идиопатична тромбоцитопения (по-нататък - ITP)); симптоматична тромбоцитопения (тромбоцитопения със системен лупус еритематозус); с дисеминирана вътресъдова коагулация; в случай на микроангиопатични синдроми (синдром на HELLP, тромботична тромбоцитопенична пурпура, хемолитично-уремичен синдром); гестационна тромбоцитопения.
5.2. Намалено образуване на тромбоцити (придружено от намаляване на броя на мегакариоцитите в костния мозък) се наблюдава при пациенти с левкемия, с апластична анемия, с дефицит на фолиева киселина, при прием на лекарства, с вирусни инфекции.
5.3. Секвестрация (отлагане) на тромбоцити - натрупването на тромбоцити в увеличения далак на пациента. Наблюдава се при цироза, лимфоми, болест на Гоше и други.

Диагностика

ДИАГНОСТИКА НА ИДИОПАТИЧНА ТРОМБОЦИТОПЕННА ПУРПУРА

6. Първичната диагностика на ИТП се извършва в здравни организации от лекари от различни специалности..
6.1. Диагностичните критерии за диагностика на ИТП са:
намаляване на броя на тромбоцитите в общия кръвен тест;
появата на петехиално петнисто кървене по кожата и лигавиците.
6.2. Проверката на диагнозата ITP и диференциацията с вторична тромбоцитопения се извършва в здравни организации, които имат хематологични отделения или хематологични консултативни кабинети.

7. Рисковата група за развитие на вторична тромбоцитопения включва пациенти със следните патологични състояния:
наличие на заболяване, причинено от вируса на човешката имунна недостатъчност, наличие на вирусен хепатит, други инфекции, както и автоимунни заболявания, имунодефицитни състояния, лимфопролиферативни заболявания, след ваксинация;
чернодробно заболяване (включително алкохолна цироза на черния дроб);
прием на лекарства (нестероидни противовъзпалителни лекарства, противотуберкулозни лекарства, противоракови лекарства), злоупотреба с алкохол, употреба на хинин (включително в напитки);
кръвни заболявания (миелодиспластичен синдром, левкемия, фиброза на костния мозък, апластична анемия, мегалобластна анемия, метастатични лезии в костния мозък);
преливане на кръвни съставки (пост-трансфузионна пурпура);
вродена тромбоцитопения (синдроми на Viskot Aldrich, Bernard Soulier, тип IIb на фон Вилебранд и други).

8. Клиничната картина на ИТП.
8.1. Единствената клинична проява на ITP е хеморагичен синдром от типа петехиално петнисто кървене..
8.2. Наличието на тежка спленомегалия показва вторична тромбоцитопения.
8.3. Треска, загуба на тегло, хепатомегалия, лимфаденопатия показват възможното наличие на HIV инфекция, системен лупус еритематозус, лимфопролиферативно заболяване като причини за вторична тромбоцитопения.

9. Задължителна диагностика:
9.1. общ анализ на кръвта:
ITP се характеризира с изолирана тромбоцитопения без промени от други хематопоетични микроби;
за ITP промените в морфологията на кръвните клетки и броя на левкоцитите са нехарактерни. Промените в морфологията на кръвните клетки и броя на левкоцитите се определят при вторична тромбоцитопения: шизоцити в тромботична тромбоцитопенична пурпура и хемолитично-уремичен синдром; повишен брой гигантски тромбоцити или малки тромбоцити при вродена тромбоцитопения, наличие на тромбоцитни агрегати в кръвни мазки - в полза на псевдотромбоцитопения, свързана със стабилизиране на кръвта с етилендиаминтетраоцетна киселина;
9.2. цитологично изследване на цитонамазка от костен мозък (изчисляване на формулата на костния мозък) или хистологично изследване на препарат за костен мозък, за да се изключат причините за вторична тромбоцитопения при пациенти със симптоми на системно заболяване на хемопоетичната тъкан, както и да се обоснове целесъобразността на извършване на спленектомия;
9.3. за да се изключи вторична тромбоцитопения, клинично неразличима от ITP, се провежда тест за наличие на: антитела към човешки имунодефицитни вируси (ХИВ); хепатит С (анти-HCV); хепатит В вирус антиген (HBsAg);
9.4. за да се изключат наследствените имунодефицитни заболявания като причини за вторична тромбоцитопения, се извършва количествено определяне на серумните имуноглобулини;
9.5. за диагностика на автоимунна хемолитична анемия и в случай на предложена терапия с анти-D-имуноглобулин се извършва директен тест на Coombs.

10. Допълнителна диагностика:
скринингови тестове за антифосфолипиден синдром;
определяне на антитиреоидни антитела и функция на щитовидната жлеза:
проучвания за специални показания: количествено или качествено определяне на ДНК (РНК) на вируси на хепатит А, В, С, D, G; ДНК на цитомегаловирус; Вирус на Epstein-Barr; антитела срещу вируси на хепатит В (anti-HBsAg) и други вируси или бактерии.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ НА ИДИОПАТИЧНА ТРОМБОЦИТОПЕННА ПУРПУРА

ITP лечението се извършва в здравни организации, които имат хематологични отделения или хематологични консултативни кабинети.

11. При определяне на показанията за започване на ITP терапия, вземете предвид:
тежестта на кървенето;
наличието на съпътстващи заболявания (артериална хипертония, захарен диабет, хронична сърдечно-съдова недостатъчност, затлъстяване, остеопороза и други);
възможни усложнения от планираната терапия;
професионални рискове от нараняване;
толерантност към страничните ефекти на предложената терапия;
необходимостта от хирургическа интервенция;
мотивация на пациента за лечение;
използването на лекарства, които могат да провокират кървене на фона на тромбоцитопения (индиректни антикоагуланти, противовъзпалителни лекарства, ненаркотични аналгетици);
възрастта на пациента (над 60 години);
анамнеза за кървене.

12. Лечението не е показано при пациенти с ниво на тромбоцити в общия кръвен тест над 50 х 10 [9] / L при липса на кървене поради дисфункция на тромбоцитите, травма, операция, съпътстващи заболявания, антикоагулантна терапия.

13. Терапия от първа линия (начална терапия за новодиагностицирани пациенти).
13.1. Стандартна начална терапия.
13.1.1. Кортикостероиди за системна употреба в едно от следните:
дексаметазон в доза 40 mg / ден, перорално по 1 доза в продължение на 4 дни, 1-4 дни от цикъла с интервал от 14-28 дни, 3-4 цикъла;
метилпреднизолон в доза 30 mg / kg / ден интравенозно като 1-часова инфузия в продължение на 3 дни. Намаляване на дозата на стъпки от 20 mg / kg / ден интравенозно за 4–6 дни, 10 mg / kg / ден интравенозно за 7–9 дни с преминаване към перорален преднизолон в доза 1 mg / kg / ден;
преднизолон в доза 0,5-2 mg / kg / ден перорално, докато броят на тромбоцитите се повиши над 30-50 х 10 [9] / l. Когато ефектът е постигнат, е необходимо бързо намаляване на дозата, докато не бъде отменен. При липса на ефект продължителността на терапията с преднизон не трябва да надвишава 4 седмици.
13.1.2. Нормален човешки имуноглобулин (за интравенозно приложение): за първоначално лечение се използва доза от 0,4 g / kg, прилагана за 5 последователни дни или от 0,4 до 1 g / kg веднъж, или за 2 последователни дни. Ако е необходимо, тогава 0,4 g / kg могат да се дават на интервали от 1 до 4 седмици, за да се поддържа достатъчен брой тромбоцити.
Отговорът на терапията се постига в рамките на 24 часа до 2–4 дни след започване. Ефектът е преходен, нивото на тромбоцитите в общия кръвен тест на пациента се връща на първоначалното ниво в рамките на 2-4 седмици.
За пациенти с дефицит на имуноглобулин А се изискват лекарства с минимално съдържание на имуноглобулин А (не повече от 0,2 mg / ml).

14. Спешна терапия. Показания за спешно възстановяване на хемостатично достатъчно ниво на тромбоцитите възникват, когато са необходими хирургични интервенции, заплахата или развитието на кървене в централната нервна система, стомашно-чревния тракт, пикочната система.
14.1. За спиране на кървенето, прилагането на високи дози нормален човешки имуноглобулин (за интравенозно приложение) - 1 g / kg, включително в комбинация с кортикостероиди.
14.2. Високи дози метилпреднизолон 30 mg / kg / ден IV като 1-часова инфузия.
14.3. Хемостатично използване на донорска кръвопреливане и спешна спленектомия.
14.4. Общи мерки: отнемане на лекарства, които намаляват функцията на тромбоцитите; медицинско спиране на менструацията; минимизиране на инвазивността на операцията; използването на инхибитори на фибринолиза за предотвратяване на повтарящи се кръвоизливи, кървене по време на операция и зъболечение: аминокапронова киселина 1-4 g на всеки 4-6 часа (до 24 g на ден) вътре.

15. Терапия от втора линия. Ако употребата на кортикостероиди и нормален човешки имуноглобулин (за интравенозно приложение) е неефективна, те преминават към терапия от втора линия.
15.1. Спленектомията е избрана терапия от втора линия. Спленектомията се извършва не по-рано от 6 месеца след поставяне на диагнозата.

16. Наличието на противопоказания за спленектомия или липсата на съгласие на пациента за операцията налага използването на лекарствена терапия от втора линия.
16.1. Моноклонални антитела.
Ритуксимаб се използва в доза от 375 mg / m [2] веднъж седмично, интравенозно капково (първоначална скорост на инфузия 50 mg / h, при липса на реакции на свръхчувствителност, скоростта може да се увеличи с 50 mg / h на всеки 30 минути (до 400 mg / h)), курсът на лечение е 4 седмици.
Комбинацията от ритуксимаб с високи дози дексаметазон дава висока степен на отговор.
Ритуксимаб е абсолютно противопоказан при пациенти с активен хепатит В.
Предписването на ритуксимаб е възможно само по решение на съвета със задължително участие на хематолози след получаване на информираното съгласие на пациента.
16.2. Елтромбопаг (агонист на тромбопоетиновите рецептори) се предписва в дози от 25, 50 и 75 mg / ден перорално веднъж. Лекарството е показано при пациенти с хронична ИТП, които са претърпели спленектомия и които не се повлияват от лечение с кортикостероиди и имуноглобулини, както и при пациенти, които имат противопоказания за спленектомия като терапия от втора линия.
Eltrombopag се предписва дълго време, за да поддържа броя на тромбоцитите над 50 х 10 [9] / L. Отговорът при всички групи пациенти се постига след 1-2 седмици терапия. Терапията може да се счита за неефективна, ако пациентът не реагира на нея в рамките на 4 седмици. При пациенти, приемащи елтромбопаг, можете да намалите количеството на съпътстващата терапия или да я отмените напълно.
16.3. Етапи на терапия с елтромбопаг:
периодът на избор (титриране) на дозата: започвайки от 50 mg / ден перорално, стъпка нагоре / надолу 25 mg / ден перорално, с интервал от време 2-3 седмици;
период на стабилна (след стабилизиране на броя на тромбоцитите) терапия;
срок за анулиране.
16.3.1. Ако бъде отменена, е възможно да се появи „рикошетна“ тромбоцитопения, която е преходна (отзвучава след 2-3-4 седмици), но през този период може да се наложи допълнително приложение на кортикостероиди или интравенозен имуноглобулин, за да се намали рискът от кървене.
16.3.2. С намаляване на нивото на тромбоцитите под 50 х 10 [9] / l в общия кръвен тест, е показано възобновяване на приема (връщане към предишната доза) елтромбопаг, тъй като няма намаляване на ефективността на елтромбопаг при продължителна употреба и (или) многократно приложение.
Най-добрият начин за предотвратяване на това явление е постепенното отмяна на елтромбопаг.
Когато елтромбопаг се отмени, нивото на тромбоцитите в общия кръвен тест на пациента се наблюдава с честота 1 път седмично по време на намаляване на дозата и отнемане на лекарството, включително в рамките на един месец след пълното отнемане.

17. При подготовката за планирани хирургични интервенции (спленектомия и други), с травматични наранявания, за да се намали рискът от кървене, е възможно да се предписва краткосрочен елтромбопаг в доза от 50–75 mg / ден през устата.

18. Лекарства от втора линия, предписани с решение на съвета с участието на хематолози:
циклоспорин в доза 5 mg / kg на ден в продължение на 6 дни, след това 2,5-3 mg / kg / ден под контрола на нивото на лекарството в кръвта (100-200 ng / ml);
микофенолат мофетил се предписва в прогресивни дози от 250 mg до 1000 mg / ден, 2 пъти седмично в продължение на 3 седмици;
Даназол се предписва в доза от 200 mg 2–4 пъти дневно (10–15 mg / kg / ден през устата);
азатиоприн се предписва в доза от 150 mg / ден (1-2 mg / kg / ден);
циклофосфамид се предписва в доза 1-2 mg / kg на ден през устата за поне 16 седмици или интравенозно 0,3-1 g / m [2] 1-3 инжекции на всеки 2-4 седмици. Предписва се на пациенти, резистентни към глюкокортикостероиди и рецидиви след спленектомия, отговорът към терапията обикновено се записва в рамките на 8 седмици;
винкристин се предписва в доза 1-2 mg седмично, 1-3 седмици (до 6 mg) само интравенозно, с интервал от 1 седмица, дозата е индивидуална. Необходима е индивидуална корекция на дозата на винкристин въз основа на клиничния отговор на лечението и тежестта на токсичните ефекти.

19. Лечение на пациенти с ITP при липса на ефект след терапия от първа или втора линия.
19.1. Eltrombopag се използва в доза 25–75 mg дневно през устата.

Информация

Източници и литература

  1. Резолюции и заповеди на Министерството на здравеопазването на Република Беларус за одобряване на клинични протоколи
  2. www.minzdrav.gov.by

Информация

УКАЗ НА МИНИСТЕРСТВОТО НА ЗДРАВЕОПАЗВАНЕТО НА РЕПУБЛИКА БЕЛАРУС
1 юни 2017 г. No 53
Относно одобрението на клиничния протокол "Диагностика и лечение на пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура"
Въз основа на параграф 1 от част първа на член 1 от Закона на Република Беларус от 18 юни 1993 г. "За здравеопазването", изменен със Закона на Република Беларус от 20 юни 2008 г. и алинея 8.3 на параграф 8 от Правилника за Министерството на здравеопазването на Република Беларус, одобрен с резолюция на Министерския съвет на Република Беларус от 28 Октомври 2011 г. № 1446 „По някои въпроси на Министерството на здравеопазването и мерките за прилагане на Указа на Президента на Република Беларус от 11 август 2011 г. № 360“, Министерството на здравеопазването на Република Беларус ПОСТАНОВЯВА:
1. Да се ​​одобри приложеният клиничен протокол "Диагностика и лечение на пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура".
2. Настоящата резолюция влиза в сила 15 работни дни след подписването ѝ..


Следваща Статия
Таблетки с главоболие